পৃষ্ঠা নির্বাচন করুন

প্রোজেরিয়া সম্পর্কে

হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া সিনড্রোম ("প্রজেরিয়া" বা "এইচজিপিএস") একটি বিরল, মারাত্মক জেনেটিক অবস্থা যা শিশুদের ত্বক বৃদ্ধির উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এর নামটি গ্রীক থেকে এসেছে এবং এর অর্থ "অকাল পূর্বে"। প্রোজেরিয়া * এর বিভিন্ন রূপ রয়েছে, এর ধ্রুপদী ধরণ হ্যাচিনসন-গিলফোর্ড প্রজেরিয়া সিনড্রোম, এটি ইংলন্ডে প্রথমে বর্ণিত চিকিত্সকদের নামে নামকরণ করা হয়েছিল; 1886 সালে ডাঃ জনাথন হাচিনসন এবং 1897 সালে ডাঃ হেস্টিংস গিলফোর্ড দ্বারা।

এলএমএনএ (উচ্চারণ, ল্যামিন - ক) নামক জিনে পরিবর্তনের ফলে এইচজিপিএস হয়। এলএমএনএ জিনটি ল্যামিন এ প্রোটিন তৈরি করে, এটি কাঠামোগত ভারা যা কোষের নিউক্লিয়াসকে একসাথে ধারণ করে। গবেষকরা এখন বিশ্বাস করেন যে ত্রুটিযুক্ত লামিন এ প্রোটিন নিউক্লিয়াসকে অস্থির করে তোলে। সেই সেলুলার অস্থিতিশীলতা প্রজেরিয়ার অকাল বয়সের প্রক্রিয়াতে নেতৃত্ব দেয়।

যদিও তারা সুস্থ দেখতে জন্মগ্রহণ করে, প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুরা জীবনের প্রথম দুই বছরের মধ্যে ত্বরিত বার্ধক্যের অনেক বৈশিষ্ট্য প্রদর্শন করতে শুরু করে। প্রোজেরিয়ার লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে বৃদ্ধির ব্যর্থতা, শরীরের চর্বি এবং চুলের ক্ষতি, বয়স্ক চেহারার ত্বক, জয়েন্টগুলির শক্ত হওয়া, নিতম্বের স্থানচ্যুতি, সাধারণ অ্যাথেরোস্ক্লেরোসিস, কার্ডিওভাসকুলার (হার্ট) রোগ এবং স্ট্রোক। ভিন্ন ভিন্ন জাতিগত পটভূমি থাকা সত্ত্বেও বাচ্চাদের চেহারা একই রকম। চিকিত্সা ছাড়াই, প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুরা গড়ে 14.5 বছর বয়সে এথেরোস্ক্লেরোসিস (হৃদরোগে) মারা যায়।

* অন্যান্য প্রজেড্রয়েড সিন্ড্রোমে ওয়ার্নারের সিনড্রোম অন্তর্ভুক্ত, এটি "অ্যাডাল্ট প্রজেরিয়া" নামেও পরিচিত, যার বয়স চল্লিশের দশক না হওয়া পর্যন্ত শুরু হয় না, যার জীবনকাল চল্লিশের এবং 40 এর দশকের মধ্যে।