{"id":1888,"date":"2017-05-09T20:02:54","date_gmt":"2017-05-09T20:02:54","guid":{"rendered":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/?page_id=1888"},"modified":"2023-09-22T10:30:36","modified_gmt":"2023-09-22T14:30:36","slug":"workshop-2007","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/de\/workshop-2007\/","title":{"rendered":"Werkstatt 2007"},"content":{"rendered":"

Die Progeria Research Foundation 2007<\/h1>\n

Workshop zum Thema Progerie<\/h1>\n
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\nFrank Rothman, Mitorganisator des Workshops und Mitglied des medizinischen Forschungsausschusses der PRF, leitet eine Sitzung.<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

Termine und Uhrzeiten der Besprechungen:<\/strong><\/p>\n<\/div>\n

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\nDr. Elizabeth Nabel, Direktorin des National Heart, Lung and Blood Institute, h\u00e4lt einen Vortrag beim Progeria Workshop 2007<\/strong><\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<\/div>\n

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Montagabend, 12. November bis Mittwochnachmittag, 14. November 2007.<\/strong><\/p>\n

Ort: Colonnade Hotel, Boston, MA<\/strong><\/p>\n<\/div>\n

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Mit fast 100 Teilnehmern und 30 Postern war der Workshop ein weiteres erfolgreiches Treffen von Wissenschaftlern und Klinikern, deren Arbeit dieses schnell wachsende Forschungsgebiet weiterhin ma\u00dfgeblich beeinflusst und die B\u00fchne f\u00fcr die n\u00e4chste Runde des Fortschritts bei der Behandlung und Heilung von Progerie bereitet.<\/p>\n

Zu den Rednern z\u00e4hlten f\u00fchrende Wissenschaftler auf den Gebieten Herzkrankheiten, Altern, Genetik und Laminopathien.<\/p>\n

Jeder der vier vorherige Progeria-Workshops<\/a> hat die Entwicklung der Progerieforschung tiefgreifend beeinflusst und dazu beigetragen, die Progerieforschung von einer Position geringer wissenschaftlicher Anerkennung zu einem dynamischen Forschungsfeld zu machen, das neue Wege zur Erforschung der Mechanismen des Alterns und von Herz-Kreislauf-Erkrankungen bietet. Fr\u00fchere Workshops boten eine kollegiale Atmosph\u00e4re und f\u00f6rderten den Austausch von Ideen w\u00e4hrend der offenen Diskussionsrunden, was zu zahlreichen Kooperationen f\u00fchrte. Diese Atmosph\u00e4re wurde auch im Workshop 2007 weiter gepflegt. Es gab auch die M\u00f6glichkeit, von Familien zu h\u00f6ren, die mit Progerie leben, und sie kennenzulernen.<\/p>\n<\/div>\n

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\u201eDie Tiefe und Breite der Daten, die heute generiert und besprochen werden, ist wirklich atemberaubend.\u201c Francis Collins, MD, PhD, Direktor des National Human Genome Research Institute, das das menschliche Genom kartierte, Workshop-Sprecher und Mitentdecker des Progerie-Gens.<\/p><\/div>\n<\/div>\n

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B<\/strong>Werkstatt <\/strong>Koordinatoren<\/strong>: Dr. Leslie Gordon, Dr. Christine Harling-Berg und Dr. Frank Rothman<\/strong><\/div>\n
Workshop-Beratungsgremium<\/strong>: Dr. Robert Goldman, Dr. George Martin, Dr. Susan Michaelis, Dr. Tom Misteli und Dr. Huber Warner<\/strong>.<\/div>\n
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Fast alle fr\u00fcheren und aktuellen PRF-Forschungsstipendiaten nahmen an der diesj\u00e4hrigen Tagung teil.<\/p><\/div>\n<\/div>\n

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Haupt-S<\/strong>Sitzung T<\/strong>Themen:<\/strong><\/div>\n
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  1. Herz-Kreislauf-Erkrankungen:<\/strong> Die Vortr\u00e4ge von Dr. Marie Gerhard-Herman (Harvard, Boston), Elizabeth Nabel und Francis Collins (NIH, Bethesda) konzentrierten sich auf die Charakterisierung von Herzerkrankungen bei Kindern mit Progerie und in Mausmodellen von Progerie. In den Pr\u00e4sentationen wurde Progerie mit Herz-Kreislauf-Erkrankungen in der alternden Bev\u00f6lkerung verglichen. Dr. Nabel pr\u00e4sentierte Daten aus der laufenden Analyse der NIH-Naturgeschichtestudie, Dr. Collins zeigte spannende neue Daten \u00fcber die Auswirkungen der FTI-Medikamentenbehandlung bei Progerie-M\u00e4usen.<\/li>\n
  2. \n
    Altern:<\/strong> Dr. Karima Djabali (Columbia U., New York) untersuchte Beweise daf\u00fcr, dass das Progeria-Protein \u201eProgerin\u201c nicht nur bei Kindern mit Progeria vorkommt, sondern auch in menschlichen Zellen und Geweben der alternden Bev\u00f6lkerung ohne Progeria. Dr. Yue Zou, E. Tennessee State U., konzentrierte sich auf den Vergleich zwischen Zellsignalisierung und Zellzyklus bei alternden und Progeria-Zellen. Beide Pr\u00e4sentationen unterstreichen, dass wir die Zellalterung besser verstehen k\u00f6nnen, indem wir Progeria studieren.<\/div>\n<\/li>\n
  3. \n
    Laminopathien<\/strong>: Das f\u00fcr Progerie verantwortliche Gen hei\u00dft \u201eLamin\u201c, und Krankheiten, die auf diesem Gen beruhen, hei\u00dfen Laminopathien. Dr. Joanna Bridger (Brunel U., England) und Dr. Jan Lammerding (Harvard, Boston) haben gezeigt, wie die Untersuchung jeder Laminopathie wertvolle Informationen \u00fcber all diese Krankheiten liefert, indem sie Studien \u00fcber Progerie- und Laminopathie-Zellanomalien mit normalen Zelleigenschaften verglichen.<\/div>\n<\/li>\n
  4. \n
    Laminbiologie und Kernmembranproteine:<\/strong> Pr\u00e4sentationen von Dr. Robert Goldman (Northwestern U., Chicago), Dr. Lucio Comai (U. Southern Cal., LA), Dr. Michael Sinensky (East Tennessee State U.) und Dr. Bryce Paschal (U. Virginia Med. School) konzentrierten sich auf verschiedene Aspekte der Biochemie der normalen und abnormalen Proteinverarbeitung in nicht erkrankten Zust\u00e4nden und bei Progerie. Studien zeigen, dass es mehrere Punkte entlang der Verarbeitungswege gibt, die uns zu Behandlungen oder einer Heilung f\u00fcr Progerie f\u00fchren k\u00f6nnen. Das Studium sowohl normaler als auch abnormaler Wege ist f\u00fcr diese Ziele von wesentlicher Bedeutung.<\/div>\n<\/li>\n
  5. \n
    Knochen-, endokrine, extrazellul\u00e4re Matrix- und dermatologische Studien zu Progerie:<\/strong>\u00a0\u00a0Dr. Catherine Gordon (Kinderkrankenhaus, Boston) Der nat\u00fcrliche Verlauf von Progerie wurde mit Krankheiten wie Osteoporose, Insulinresistenz und Sklerodermie verglichen. Die Daten wurden aus Basisergebnissen von Studien abgeleitet, die am Boston Children's Hospital durchgef\u00fchrt wurden, sowie aus klinischen Diagrammanalysen aus der Medical & Research Database des PRF. und Dr. Stephen Young (UCLA, Los Angeles) pr\u00e4sentierten Studien zum Fettabbau bei Progerie.<\/div>\n<\/li>\n
  6. \n
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    Behandlungsstrategien:<\/strong>
    \nA)<\/strong>\u00a0\u00a0Eine Pr\u00e4sentation des Designs und der Begr\u00fcndung der laufenden klinischen Studie unter Verwendung eines Farnesyltransferase-Hemmer<\/strong> von seinem PI, Dr. Mark Kieran, und die Ergebnisse der Behandlung mit FTI bei anderen Krankheitsprozessen wurden diskutiert. Folgestudien zur Verbesserung der Krankheit nach der FTI-Behandlung von Progeria-Mausmodellen wurden ebenfalls von Dr. Francis Collins vorgestellt.<\/p>\n

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    b) Auswirkungen des Stammzellenersatzes:<\/strong> Mehrere neuere Studien haben vorgeschlagen, dass das Versagen bei der Aufrechterhaltung der Gewebehom\u00f6ostase im Zuge der erh\u00f6hten Zelltodrate bei Progerie ein wichtiger Faktor f\u00fcr das Fortschreiten der Krankheit sein k\u00f6nnte und dass die Wiederauff\u00fcllung mesenchymaler Stammzellen diese Defekte \u00fcberwinden k\u00f6nnte. Dr. Irina Conboy (U. California, Berkeley) pr\u00e4sentierte Ergebnisse aus Progerie-spezifischen Studien und die Auswirkungen des Stammzellersatzes<\/p>\n

    C)<\/strong>\u00a0 Andere m\u00f6gliche Strategien <\/strong>zur zuk\u00fcnftigen Behandlung von Progerie wurden von Dr. Carlos Lopez Otin (Universit\u00e4t Oviedo, Spanien) vorgestellt, der neue Arzneimittelbehandlungen an einem Mausmodell von Progerie durchgef\u00fchrt hat, und von Dr. Tom Misteli (NIH), der mithilfe eines neu entwickelten Wirkstoff-Screenings auf Basis kleiner Molek\u00fcle nach neuen Arzneimittelbehandlungen f\u00fcr Progerie sucht.<\/p>\n

    \"\"klicken Sie hier<\/a> f\u00fcr ein PDF der Agenda<\/strong><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/li>\n<\/ol>\n