{"id":1888,"date":"2017-05-09T20:02:54","date_gmt":"2017-05-09T20:02:54","guid":{"rendered":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/?page_id=1888"},"modified":"2023-09-22T10:30:36","modified_gmt":"2023-09-22T14:30:36","slug":"workshop-2007","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/fr\/workshop-2007\/","title":{"rendered":"Atelier 2007"},"content":{"rendered":"

Fondation de recherche sur la prog\u00e9ria 2007<\/h1>\n

Atelier sur la prog\u00e9ria<\/h1>\n
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\nFrank Rothman, co-organisateur de l'atelier et membre du comit\u00e9 de recherche m\u00e9dicale du PRF, pr\u00e9side une session.<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

Dates et heures des r\u00e9unions :<\/strong><\/p>\n<\/div>\n

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\nDr Elizabeth Nabel, directrice du National Heart, Lung and Blood Institute, lors de son expos\u00e9 \u00e0 l'atelier sur la prog\u00e9ria de 2007<\/strong><\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<\/div>\n

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Du lundi soir 12 novembre au mercredi apr\u00e8s-midi 14 novembre 2007.<\/strong><\/p>\n

Emplacement : H\u00f4tel Colonnade, Boston, MA<\/strong><\/p>\n<\/div>\n

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Avec pr\u00e8s de 100 participants et 30 posters, l'atelier a \u00e9t\u00e9 une autre r\u00e9union r\u00e9ussie de scientifiques et de cliniciens dont le travail continue d'influencer consid\u00e9rablement ce domaine d'\u00e9tude en pleine croissance, ouvrant la voie \u00e0 la prochaine s\u00e9rie de progr\u00e8s vers des traitements et un rem\u00e8de contre la prog\u00e9ria.<\/p>\n

Parmi les intervenants figuraient des scientifiques de premier plan dans les domaines des maladies cardiaques, du vieillissement, de la g\u00e9n\u00e9tique et des laminopathies.<\/p>\n

Chacun des quatre ateliers Progeria pr\u00e9c\u00e9dents<\/a> L'atelier a eu un impact profond sur le cours de la recherche sur la prog\u00e9ria, contribuant \u00e0 \u00e9lever la recherche sur la prog\u00e9ria d'une position de reconnaissance scientifique minimale \u00e0 un domaine de recherche dynamique qui comprend de nouvelles voies pour \u00e9tudier les m\u00e9canismes du vieillissement et des maladies cardiovasculaires. Les ateliers pr\u00e9c\u00e9dents ont fourni un environnement coll\u00e9gial et ont stimul\u00e9 un \u00e9change d'id\u00e9es pendant les p\u00e9riodes de discussion ouverte, menant \u00e0 un certain nombre de collaborations. Cette atmosph\u00e8re a continu\u00e9 \u00e0 \u00eatre favoris\u00e9e lors de l'atelier de 2007. Il a \u00e9galement \u00e9t\u00e9 possible d'entendre et de rencontrer des familles vivant avec la prog\u00e9ria.<\/p>\n<\/div>\n

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\u00ab La profondeur et l\u2019\u00e9tendue des donn\u00e9es g\u00e9n\u00e9r\u00e9es et \u00e9voqu\u00e9es aujourd\u2019hui sont v\u00e9ritablement \u00e9poustouflantes. \u00bb Francis Collins, docteur en m\u00e9decine, Ph. D., directeur du National Human Genome Research Institute qui a cartographi\u00e9 le g\u00e9nome humain, intervenant lors de l\u2019atelier et co-d\u00e9couvreur du g\u00e8ne de la prog\u00e9ria.<\/p><\/div>\n<\/div>\n

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L<\/strong>atelier <\/strong>Coordonnateurs<\/strong>:Dr Leslie Gordon, Christine Harling-Berg et Frank Rothman<\/strong><\/div>\n
Comit\u00e9 consultatif de l'atelier<\/strong>:Dr Robert Goldman, Dr George Martin, Dr Susan Michaelis, Dr Tom Misteli et Dr Huber Warner<\/strong>.<\/div>\n
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Presque tous les b\u00e9n\u00e9ficiaires de subventions de recherche du PRF, pass\u00e9s et pr\u00e9sents, ont assist\u00e9 \u00e0 la r\u00e9union de cette ann\u00e9e.<\/p><\/div>\n<\/div>\n

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Major S<\/strong>s\u00e9ance T<\/strong>optiques:<\/strong><\/div>\n
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  1. Maladies cardiovasculaires :<\/strong> Les expos\u00e9s des Drs Marie Gerhard-Herman (Harvard, Boston), Elizabeth Nabel et Francis Collins (NIH, Bethesda) ont port\u00e9 sur la caract\u00e9risation des maladies cardiaques chez les enfants atteints de prog\u00e9ria et dans les mod\u00e8les murins de prog\u00e9ria. Les pr\u00e9sentations ont compar\u00e9 la prog\u00e9ria aux maladies cardiovasculaires dans la population vieillissante en g\u00e9n\u00e9ral. Le Dr Nabel a pr\u00e9sent\u00e9 les donn\u00e9es issues de l'analyse en cours de l'\u00e9tude d'histoire naturelle du NIH. Le Dr Collins a pr\u00e9sent\u00e9 de nouvelles donn\u00e9es int\u00e9ressantes sur les effets du traitement m\u00e9dicamenteux FTI chez les souris atteintes de prog\u00e9ria<\/li>\n
  2. \n
    Vieillissement:<\/strong> Le Dr Karima Djabali (Universit\u00e9 Columbia, New York) a \u00e9tudi\u00e9 les preuves montrant que la prot\u00e9ine prog\u00e9rine est pr\u00e9sente non seulement chez les enfants atteints de prog\u00e9ria, mais aussi dans les cellules et tissus humains de la population vieillissante non atteinte de prog\u00e9ria. Le Dr Yue Zou, de l'Universit\u00e9 d'\u00c9tat du Tennessee, s'est concentr\u00e9 sur la comparaison entre la signalisation cellulaire et le cycle cellulaire dans les cellules vieillissantes et les cellules atteintes de prog\u00e9ria. Les deux pr\u00e9sentations soulignent que nous pouvons mieux comprendre le vieillissement cellulaire en \u00e9tudiant la prog\u00e9ria.<\/div>\n<\/li>\n
  3. \n
    Laminopathies<\/strong>:Le g\u00e8ne responsable de la prog\u00e9ria est appel\u00e9 \u00ab lamin \u00bb, et les maladies trouv\u00e9es sur ce g\u00e8ne sont appel\u00e9es laminopathies. Le Dr Joanna Bridger (Brunel U., Angleterre) et le Dr Jan Lammerding (Harvard, Boston) ont d\u00e9montr\u00e9 comment l\u2019\u00e9tude de chaque laminopathie fournit des informations pr\u00e9cieuses sur toutes ces maladies en comparant les \u00e9tudes sur les anomalies cellulaires de la prog\u00e9ria et de la laminopathie avec les propri\u00e9t\u00e9s cellulaires normales.<\/div>\n<\/li>\n
  4. \n
    Biologie des lamines et prot\u00e9ines membranaires nucl\u00e9aires :<\/strong> Les pr\u00e9sentations du Dr Robert Goldman (Northwestern U., Chicago), du Dr Lucio Comai (U. Southern Cal., LA), du Dr Michael Sinensky (East Tennessee State U.) et du Dr Bryce Paschal (U. Virginia Med. School) ont port\u00e9 sur divers aspects de la biochimie du traitement normal et anormal des prot\u00e9ines dans les \u00e9tats non pathologiques et dans la prog\u00e9ria. Des \u00e9tudes r\u00e9v\u00e8lent que plusieurs points le long des voies de traitement peuvent nous conduire \u00e0 des traitements ou \u00e0 une gu\u00e9rison de la prog\u00e9ria. L'\u00e9tude des voies normales et anormales est essentielle \u00e0 ces objectifs.<\/div>\n<\/li>\n
  5. \n
    \u00c9tudes osseuses, endocriniennes, matricielles extracellulaires et dermatologiques de la Progeria :<\/strong>\u00a0\u00a0Le Dr Catherine Gordon (Children's, Boston) a compar\u00e9 l'histoire naturelle de la prog\u00e9ria \u00e0 celle de maladies telles que l'ost\u00e9oporose, la r\u00e9sistance \u00e0 l'insuline et la scl\u00e9rodermie. Les donn\u00e9es ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9riv\u00e9es des r\u00e9sultats de base d'\u00e9tudes men\u00e9es au Boston Children's Hospital et de l'analyse des dossiers cliniques de la base de donn\u00e9es m\u00e9dicale et de recherche du PRF. et le Dr Stephen Young (UCLA, Los Angeles) ont pr\u00e9sent\u00e9 des \u00e9tudes sur la perte de graisse dans la prog\u00e9ria.<\/div>\n<\/li>\n
  6. \n
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    Strat\u00e9gies de traitement :<\/strong>
    \nun)<\/strong>\u00a0\u00a0Une pr\u00e9sentation de la conception et de la justification de l'essai clinique en cours \u00e0 l'aide d'un inhibiteur de la farn\u00e9syltransf\u00e9rase<\/strong> L'\u00e9quipe de recherche a \u00e9t\u00e9 dirig\u00e9e par le Dr Mark Kieran, chercheur principal, et les r\u00e9sultats du traitement par FTI sur d'autres processus pathologiques ont \u00e9t\u00e9 discut\u00e9s. Des \u00e9tudes de suivi sur l'am\u00e9lioration de la maladie apr\u00e8s traitement par FTI sur des mod\u00e8les de souris atteintes de Progeria ont \u00e9galement \u00e9t\u00e9 pr\u00e9sent\u00e9es par le Dr Francis Collins.<\/p>\n

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    b) Effets du remplacement des cellules souches :<\/strong> Plusieurs \u00e9tudes r\u00e9centes ont sugg\u00e9r\u00e9 que l'incapacit\u00e9 \u00e0 maintenir l'hom\u00e9ostasie tissulaire \u00e0 la suite d'une augmentation des taux de mort cellulaire dans la prog\u00e9ria pourrait \u00eatre un facteur majeur de la progression de la maladie, et que le renouvellement des cellules souches m\u00e9senchymateuses pourrait surmonter ces d\u00e9fauts. Le Dr Irina Conboy (U. California, Berkeley) a pr\u00e9sent\u00e9 les r\u00e9sultats d'\u00e9tudes sp\u00e9cifiques \u00e0 la prog\u00e9ria et les effets du remplacement des cellules souches<\/p>\n

    c)<\/strong>\u00a0 Autres strat\u00e9gies potentielles <\/strong>Les recherches sur le traitement futur de la Progeria ont \u00e9t\u00e9 pr\u00e9sent\u00e9es par le Dr Carlos Lopez Otin (U. Oviedo, Espagne), qui a men\u00e9 de nouveaux traitements m\u00e9dicamenteux dans un mod\u00e8le murin de Progeria, et par le Dr Tom Misteli (NIH), qui recherche de nouveaux traitements m\u00e9dicamenteux pour la Progeria en utilisant un criblage de m\u00e9dicaments \u00e0 petites mol\u00e9cules r\u00e9cemment d\u00e9velopp\u00e9.<\/p>\n

    \"\"Cliquez ici<\/a> pour un PDF du Ordre du jour<\/strong><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/li>\n<\/ol>\n