https:\/\/doi.org\/10.1083\/jcb.147.5.913<\/a><\/p>\n[\/et_pb_toggle][et_pb_toggle title=” To Dr. Giovanna Lattanzi: 2 Questions and Answers for Dr. Lattanzi listed below.” open_toggle_background_color=”#f7f7f7″ closed_toggle_text_color=”#ffffff” closed_toggle_background_color=”#00b2e2″ icon_color=”#ffc15e” open_icon_color=”#ffc15e” admin_label=”Lattanzi Q&A 2″ _builder_version=”4.16″ _module_preset=”default” title_text_color=”#00b2e2″ title_font=”||||||||” background_color=”#ffffff” custom_margin=”||25px” custom_padding=”|50px||50px||true” border_width_all=”0px” global_colors_info=”{}”]<\/p>\n
![\"\"](\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/wp-content\/uploads\/2020\/07\/Giovanna-Latanazi.jpg\")
Question:<\/span> <\/strong>De Tom Misteli : combien de temps a dur\u00e9 le traitement lonafarnib + tozilizumab chez les animaux ?
R\u00e9pondre:<\/span> <\/strong>Nous avons r\u00e9alis\u00e9 une exp\u00e9rience pr\u00e9liminaire sur des animaux h\u00e9t\u00e9rozygotes \u00e0 partir de la semaine 22 jusqu'\u00e0 la semaine 30. Nous souhaitons nous concentrer sur cette p\u00e9riode pour \u00e9valuer l'effet sur la prise de poids qui a \u00e9t\u00e9 pr\u00e9c\u00e9demment observ\u00e9 avec le tocilizumab.<\/p>\nQuestion: <\/strong><\/span>De Sgonzalo : Belle histoire Giovanna et Sammy !!! Avez-vous constat\u00e9 des effets secondaires du traitement au tocilizumab ? Ou des ph\u00e9notypes qui n'ont pas \u00e9t\u00e9 am\u00e9lior\u00e9s chez les souris atteintes de prog\u00e9ria ? Au Dr Giovanna Lattanzi : Question : De Tom Misteli : combien de temps a dur\u00e9 le traitement au lonafarnib + tozilizumab chez les animaux ?
R\u00e9pondre: <\/strong><\/span>Merci Susana. Non, nous n'avons observ\u00e9 aucun effet secondaire du tocilizumab. Parmi les ph\u00e9notypes examin\u00e9s (cyphose, dystrophie du tissu adipeux, d\u00e9fauts des cheveux et de la peau, activit\u00e9 locomotrice, l\u00e9sions de l'aorte et hypertrophie du myocarde), ceux-ci ont \u00e9t\u00e9 retard\u00e9s\/am\u00e9lior\u00e9s.<\/p>\nCommentaire: <\/strong><\/span>De MARIE GERHARD-HERMAN : \u00c9galement utilis\u00e9 aux \u00c9tats-Unis pour les maladies rhumatismales et les vascularites
R\u00e9pondre:<\/span> <\/strong>Merci Marie pour ces infos int\u00e9ressantes sur l'utilisation pour les vascularites.<\/p>\nCommentaire:<\/span> <\/strong>D'apr\u00e8s PC Stefano : Le tocilizumab est \u00e9galement approuv\u00e9 au Japon pour le traitement de la maladie de Castleman sans effets immunosoppresseurs
R\u00e9pondre: <\/strong><\/span>Merci Stefano pour ces infos.<\/p>\n[\/et_pb_toggle][et_pb_toggle title=”To Dr. Minju Kim and Somi Kang who presented on behalf of Dr. Bum-Joon Park: 8 Questions and Answers for Dr. Minju Kim and Somi Kanglisted below.” open_toggle_background_color=”#f7f7f7″ closed_toggle_text_color=”#ffffff” closed_toggle_background_color=”#00b2e2″ icon_color=”#ffc15e” open_icon_color=”#ffc15e” admin_label=”Kim and Kang Q&A 6 questions” _builder_version=”4.16″ _module_preset=”default” title_text_color=”#00b2e2″ title_font=”||||||||” background_color=”#ffffff” custom_margin=”||25px” custom_padding=”|50px||50px||true” border_width_all=”0px” global_colors_info=”{}”]<\/p>\n
![\"\"](\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/wp-content\/uploads\/2020\/07\/Somi-1.jpg\")
![\"\"](\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/wp-content\/uploads\/2020\/07\/MinjuKim.jpg\")
<\/strong><\/p>\nQuestion:<\/span> <\/strong>De Delphine Larrieu : constatez-vous une diminution des dommages \u00e0 l'ADN suite au traitement \u00e0 la prog\u00e9rinine dans les cellules HGPS\/mod\u00e8les de souris HGPS ?
R\u00e9pondre: <\/strong><\/span>Nous avons observ\u00e9 que les g\u00e8nes li\u00e9s \u00e0 la r\u00e9paration de l\u2019ADN (BRCA1, Rad51, etc.) \u00e9taient alt\u00e9r\u00e9s apr\u00e8s un traitement \u00e0 la prog\u00e9rinine.<\/p>\nQuestion:<\/strong> <\/span>De Delphine Larrieu : Comment agit la prog\u00e9rinine chez Werner
Syndrome qui, \u00e0 ma connaissance, n\u2019exprime pas la prog\u00e9rine ? La mol\u00e9cule a-t-elle d\u2019autres cibles ?
R\u00e9pondre: <\/strong><\/span>Les cellules WS peuvent \u00e9galement produire une petite quantit\u00e9 de prog\u00e9rine comme les cellules vieillissantes normales.
cellules. Nous avons observ\u00e9 l'expression de la prog\u00e9rine dans les cellules WS au niveau de l'ARNm.
Nous pensons que la prot\u00e9ine WRN peut fonctionner pour inhiber la prog\u00e9rine. Cependant, dans le
cas des patients WS, puisqu'il n'y a pas de prot\u00e9ine WRN, l'expression de la prog\u00e9rine est
on pense qu'elle se produit dans la vingtaine et la trentaine, tout comme elle est observ\u00e9e chez les personnes d'\u00e2ge normal
personnes.<\/p>\nQuestion: <\/strong><\/span>De Bob Bishop : Le site de liaison de la prog\u00e9rinine est-il d\u00e9fini biochimiquement ou
structurellement ? Existe-t-il un test biochimique pour trouver des compos\u00e9s suppl\u00e9mentaires
avec ce m\u00e9canisme ?
R\u00e9pondre: <\/strong><\/span>Nous avons effectu\u00e9 un test de traction de billes de biotine-avidine et observ\u00e9 la
interaction sp\u00e9cifique de la p\u00e9rog\u00e9rinine avec la prog\u00e9rine mais pas avec la lamine A, la lamine
B, p53 ou \u00e9m\u00e9rine.
Nous avons \u00e9galement effectu\u00e9 un test Elisa pour trouver des compos\u00e9s suppl\u00e9mentaires qui pourraient
\u00eatre des inhibiteurs putatifs de la liaison prog\u00e9rine\/lamine A. La prot\u00e9ine recombinante prog\u00e9rine a \u00e9t\u00e9 incub\u00e9e s\u00e9quentiellement avec une biblioth\u00e8que chimique et la lamine A.
Cependant, la prog\u00e9rinine \u00e9tait le produit chimique le plus efficace dans le domaine chimique.
biblioth\u00e8que.![\"\"](\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/wp-content\/uploads\/2020\/07\/Chart-300x252.png\")
<\/p>\n![\"\"](\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/wp-content\/uploads\/2020\/07\/table-300x166.png\")
<\/p>\n
Question: <\/strong><\/span>De John Cooke : De grands progr\u00e8s Dr Kim. La prog\u00e9rinine r\u00e9duit-elle la
s\u00e9cr\u00e9tion de cytokines SASP ?
R\u00e9pondre: <\/strong><\/span>Nous avons observ\u00e9 que la prog\u00e9rinine pouvait r\u00e9duire l\u2019expression de l\u2019IL6 et de l\u2019IL8 dans
Cellules HGPS.<\/p>\nQuestion: <\/strong><\/span>De Susan Michaelis : la prog\u00e9rinine est-elle disponible pour les chercheurs ?
R\u00e9pondre: <\/strong><\/span>Bien s\u00fbr, il est disponible si vous le demandez.<\/p>\nQuestion: <\/strong><\/span>De Thomas W Glover : Je l'ai peut-\u00eatre manqu\u00e9, mais selon vous, quelle est la
m\u00e9canisme responsable des effets b\u00e9n\u00e9fiques dans le syndrome de Werner ?
R\u00e9pondre: <\/strong><\/span>Les cellules d\u00e9riv\u00e9es de patients atteints du WS produisent \u00e9galement une petite quantit\u00e9 de prog\u00e9rine, comme
comme les cellules normales d\u00e9riv\u00e9es de personnes \u00e2g\u00e9es. La prog\u00e9rinine peut \u00e9galement \u00eatre
efficace dans les cellules WS en r\u00e9duisant l\u2019expression de la prog\u00e9rine.<\/p>\n[\/et_pb_toggle][et_pb_toggle title=”To Dr. Martin Berg\u00f6: Question: From Mario D. Cordero: Have you studied the effect about inflammation?” open_toggle_background_color=”#f7f7f7″ closed_toggle_text_color=”#ffffff” closed_toggle_background_color=”#00b2e2″ icon_color=”#ffc15e” open_icon_color=”#ffc15e” admin_label=”Dr. Martin Berg\u00f6” _builder_version=”4.16″ _module_preset=”default” title_text_color=”#00b2e2″ title_font=”||||||||” background_color=”#ffffff” custom_margin=”||25px” custom_padding=”|50px||50px||true” border_width_all=”0px” global_colors_info=”{}”]<\/p>\n
![\"\"](\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/wp-content\/uploads\/2020\/12\/MartinBergo.jpg\")
R\u00e9pondre: <\/strong>Merci pour la question : Non, pas d'inflammation en soi. En partie li\u00e9e \u00e0 l'inflammation, nous avons \u00e9tudi\u00e9 les macrophages dans ce projet et avons d\u00e9couvert que l'\u00e9limination de\u00a0Icmt<\/i>\u00a0en augmentant l'efflux de cholest\u00e9rol des macrophages, \u00e0 la fois basal et stimul\u00e9 par l'ApoAI et le HDL. Comme cet effet est parfois associ\u00e9 \u00e0 une augmentation du transport inverse du cholest\u00e9rol in vivo, nous aimerions d\u00e9terminer si\u00a0Icmt<\/i>\u00a0l\u2019inhibition r\u00e9duirait le d\u00e9veloppement de l\u2019ath\u00e9roscl\u00e9rose.<\/p>\n[\/et_pb_toggle][et_pb_toggle title=”To Dr. David Liu: Question: 3 Questions and Answers for Dr. Lui listed below.” open_toggle_background_color=”#f7f7f7″ closed_toggle_text_color=”#ffffff” closed_toggle_background_color=”#00b2e2″ icon_color=”#ffc15e” open_icon_color=”#ffc15e” admin_label=”Dr. David Liu Q&A 3″ _builder_version=”4.16″ _module_preset=”default” title_text_color=”#00b2e2″ title_font=”||||||||” background_color=”#ffffff” custom_margin=”||25px” custom_padding=”|50px||50px||true” border_width_all=”0px” global_colors_info=”{}”]<\/p>\n
![\"\"](\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/wp-content\/uploads\/2020\/12\/Liu.jpg\")
<\/p>\n
Question: <\/strong><\/span>De vandres : avez-vous essay\u00e9 la correction de l'ADN dans des fibroblastes HGPS humains d'\u00e2ges diff\u00e9rents (in vitro) et test\u00e9 la normalisation de leur ph\u00e9notype pour voir s'il diminue \u00e0 mesure que les cellules vieillissent ?
R\u00e9pondre:<\/span> <\/strong>Non, nous n\u2019avons pas essay\u00e9 de corriger les fibroblastes de patients d\u2019\u00e2ges diff\u00e9rents, mais seulement ceux de deux patients diff\u00e9rents, ce qui a donn\u00e9 des r\u00e9sultats similaires.<\/p>\nQuestion:<\/strong> <\/span>De Delphine Larrieu : Des effets \u00e9tonnants ! On s'attendrait \u00e0 une inhibition compl\u00e8te de la prog\u00e9rine chez les souris h\u00e9t\u00e9rozygotes ?
R\u00e9pondre:<\/span> <\/strong>Chez la souris \u00e0 copie unique, je ne m'attendrais pas n\u00e9cessairement \u00e0 des efficacit\u00e9s d'\u00e9dition tr\u00e8s diff\u00e9rentes de celles que nous observons actuellement, car il devrait d\u00e9j\u00e0 y avoir un exc\u00e8s d'agent d'\u00e9dition pour chaque prog\u00e9rine.<\/p>\nQuestion: <\/span><\/strong>D'Andr\u00e9 Monteiro Da Rocha : Pensez-vous que la reprogrammation d'un faible pourcentage de cellules peut r\u00e9parer la fonction des cellules souches, mais pourrait conduire \u00e0 l'\u00e9puisement des cellules souches adultes ?
R\u00e9pondre:<\/span> <\/strong>Nous ne disposons d\u2019aucune donn\u00e9e permettant de r\u00e9pondre \u00e0 cette question.<\/p>\n[\/et_pb_toggle][et_pb_toggle title=”To Dr. Colin Stewart: 8 Questions and Answers for Dr. Stewart listed below.” open_toggle_background_color=”#f7f7f7″ closed_toggle_text_color=”#ffffff” closed_toggle_background_color=”#00b2e2″ icon_color=”#ffc15e” open_icon_color=”#ffc15e” admin_label=”Dr. Colin Stewart” _builder_version=”4.16″ _module_preset=”default” title_text_color=”#00b2e2″ title_font=”||||||||” background_color=”#ffffff” custom_margin=”||25px” custom_padding=”|50px||50px||true” border_width_all=”0px” global_colors_info=”{}”]<\/p>\n
![\"\"](\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/wp-content\/uploads\/2020\/07\/Colin-Stewart.jpg\")
Question:<\/strong><\/span> De Mei : Cela ressemble \u00e0 un cardiomyocyte, belle coloration !
D'Abby Buchwalter : L'expression dominante n\u00e9gative de Sun1 perturbe-t-elle tous les complexes LINC, y compris ceux m\u00e9di\u00e9s par Sun2 ?
R\u00e9pondre:<\/span> <\/strong>Oui, il existe des preuves in vitro de cela dans la mesure o\u00f9 toutes les Nesprines du NE peuvent \u00eatre d\u00e9plac\u00e9es par DNSUN1<\/p>\nQuestion:<\/strong><\/span> De Suet Nee Chen : comment et quel est le m\u00e9canisme par lequel l'AAV9-SunDn est capable d'avoir des effets \u00e0 long terme ? \u00c0 quel \u00e2ge avez-vous inject\u00e9 l'AAV9-Sun1DN aux souris mutantes LMNA ?
R\u00e9pondre:<\/span> <\/strong>Nous avons inject\u00e9 l'AAV DNSUN1 un jour apr\u00e8s avoir induit la recombinase Cre pour supprimer la laminA. Nous avons des donn\u00e9es montrant que le DNSUN1 d\u00e9livr\u00e9 par l'AAV continue d'\u00eatre exprim\u00e9 dans les cardiomyocytes un an apr\u00e8s l'injection. Nous effectuons des exp\u00e9riences de dosage\/temps\/r\u00e9ponse maintenant que nous sommes de retour au laboratoire et que nous pouvons fabriquer notre propre AAV en quantit\u00e9s suffisantes<\/p>\nQuestion:<\/span><\/strong> De Martin Berg\u00f6, Viceordf\u00f6rande Kommitt\u00e9n f\u00f6r forskning : Selon vous, quelle est la contribution relative de la lamine A absente par rapport \u00e0 la lamine C dans vos exp\u00e9riences d'inactivation de Lmna ?
R\u00e9pondre:<\/strong><\/span> Je n'en suis pas s\u00fbr, mais Sun1 interagit avec LaminA et chez les souris HGPS, la contribution doit \u00eatre enti\u00e8rement LaminA (dont la prog\u00e9rine est d\u00e9riv\u00e9e)<\/p>\nQuestion:<\/span><\/strong> De jcampisi : Quelle est la cause du d\u00e9c\u00e8s chez SUN1 KO ou hets ?
R\u00e9pondre:<\/strong><\/span> Bonne question, nous ne savons toujours pas, mais nous suspectons actuellement un groupe de muscles squelettiques. Nous devons faire une analyse histopathologique d\u00e9cente des souris mourantes.<\/p>\nQuestion: <\/span><\/strong>De Tom Misteli : Colin : avez-vous observ\u00e9 des changements dans les voies de r\u00e9ponse au stress cellulaire chez les animaux Lmna\/Sun ?
R\u00e9pondre:<\/strong><\/span> Nous n'avons pas encore mesur\u00e9 de g\u00e8nes\/marqueurs de r\u00e9ponse au stress chez ces souris.<\/p>\nQuestion : De Delphine Larrieu : Envisageriez-vous de cibler uniquement le c\u0153ur avec le DNSUN1 chez les patients HGPS ?
R\u00e9pondre:<\/strong><\/span> Cela est possible gr\u00e2ce au s\u00e9rotype et \u00e0 l'utilisation d'un promoteur sp\u00e9cifique des cardiomyocytes. Ces exp\u00e9riences sont actuellement en cours<\/p>\nQuestion:<\/span><\/strong>De Yuexia Wang : Pourquoi KO SUN1 a moins d'avantages sur les souris homozygotes G609G ?
R\u00e9pondre:<\/strong><\/span> Probablement parce que les souris homozygotes expriment plus de prog\u00e9rine. Nous observons un effet de r\u00e9ponse des h\u00e9t\u00e9rozygotes par rapport aux homozygotes dans nos exp\u00e9riences g\u00e9n\u00e9tiques<\/p>\nQuestion:<\/span><\/strong>De Roland Foisner : Salut Colin, bonne discussion. Quel est l'effet n\u00e9gatif de la r\u00e9gulation positive de SUN1 dans HGPS. Roland
R\u00e9pondre:<\/strong><\/span> Il est probable que le r\u00e9seau MT soit associ\u00e9 de mani\u00e8re accrue au complexe LINC. L'augmentation de l'expression de Sun\/Nesprin dans les cellules en culture affecte le positionnement nucl\u00e9aire et la migration cellulaire.<\/p>\n[\/et_pb_toggle][et_pb_image src=”https:\/\/www.progeriaresearch.org\/wp-content\/uploads\/2020\/07\/Basso.Peraut-Family.jpg” title_text=”Basso.Peraut-Family” align=”center” admin_label=”families” _builder_version=”4.16″ _module_preset=”default” custom_margin=”5px||15px||false|false” global_colors_info=”{}”][\/et_pb_image][et_pb_toggle title=”A Sampling from the Chat Comments!” open_toggle_background_color=”#f7f7f7″ closed_toggle_text_color=”#ffffff” closed_toggle_background_color=”#00b2e2″ icon_color=”#ffc15e” open_icon_color=”#ffc15e” admin_label=”Sampling from the Chat Comments!” _builder_version=”4.16″ _module_preset=”default” title_text_color=”#00b2e2″ title_font=”||||||||” background_color=”#ffffff” custom_margin=”||25px” custom_padding=”|50px||50px||true” border_width_all=”0px” global_colors_info=”{}”]<\/p>\n
C'est un honneur de rencontrer la famille Basso et Peraut. Merci d'avoir partag\u00e9 votre parcours. Vous \u00eates vraiment une source d'inspiration !<\/p>\n
Merci \u00e0 la famille de Sami et Alexandra d'avoir particip\u00e9 \u00e0 l'atelier et d'avoir partag\u00e9 votre parcours inspirant avec la prog\u00e9ria !<\/p>\n
Progr\u00e8s fantastiques Eiger avec approbation \u00e0 l'horizon.<\/p>\n
Pouvons-nous prolonger cette s\u00e9ance jusqu'\u00e0 la fin de la semaine et poursuivre la discussion ? (MERCI \u00e0 tous !)\u00a0<\/p>\n
Cet atelier \u00e9tait incroyable. Je f\u00e9licite la PRF d'avoir eu l'engagement de faire cette belle activit\u00e9. Sans aucun doute, cet atelier m'a apport\u00e9 beaucoup de connaissances pour mon avenir. C'\u00e9tait incroyable. Ensemble, nous trouverons le rem\u00e8de !<\/p>\n
Toujours impressionn\u00e9 par la science passionnante des r\u00e9unions du PRF. Un grand bravo aux organisateurs pour avoir pr\u00e9serv\u00e9 l'exp\u00e9rience de l'atelier communautaire m\u00eame dans ce format virtuel !<\/p>\n
Vous \u00eates tous g\u00e9niaux\u00a0!!! Merci pour cette superbe opportunit\u00e9, je pense que c'\u00e9tait il y a de nombreuses ann\u00e9es, maintenant c'est comme vivre dans le futur\u00a0! Je suis heureux d'en faire partie<\/p>\n
La guitare du Dr Collin me manque. Bon travail !<\/p>\n
Merci beaucoup d'avoir organis\u00e9 cela, vraiment le point culminant de ma semaine !<\/p>\n
Merci \u00e0 tous et \u00e0 bient\u00f4t en personne l'ann\u00e9e prochaine \u00e0 Cambridge !!<\/p>\n
\u00a0<\/strong>Merci \u00e0 tous de nous avoir rejoint !<\/strong><\/p>\n[\/et_pb_toggle][\/et_pb_column_inner][\/et_pb_row_inner][\/et_pb_column][\/et_pb_section][et_pb_section fb_built=”1″ module_class=”footer” _builder_version=”4.3.4″ background_color=”#29327a” custom_margin=”25px|||||” custom_padding=”0|0px|0|0px|false|false” z_index_tablet=”500″ border_width_top=”12px” border_color_top=”#00b2e2″ global_module=”133″ locked=”off” global_colors_info=”{}”][et_pb_row column_structure=”1_4,1_4,1_2″ make_equal=”on” module_class=” et_pb_row_fullwidth” _builder_version=”4.16″ width=”89%” width_tablet=”80%” width_phone=”” width_last_edited=”on|desktop” max_width=”89%” max_width_tablet=”80%” max_width_phone=”” max_width_last_edited=”on|desktop” z_index_tablet=”500″ make_fullwidth=”on” width_unit=”off” custom_width_percent=”100%” global_colors_info=”{}”][et_pb_column type=”1_4″ _builder_version=”4.16″ custom_padding=”|||” global_colors_info=”{}” custom_padding__hover=”|||”][et_pb_cta button_url=”https:\/\/www.progeriaresearch.org\/newsletter-signup\/” button_text=”Sign Up Now” admin_label=”Sign Up for Newsletter” module_class=”sign-btn” _builder_version=”4.16″ header_font_size=”25px” background_color=”#29327a” animation_style=”slide” animation_direction=”left” animation_intensity_slide=”25%” header_font_size_tablet=”” header_font_size_phone=”30px” header_font_size_last_edited=”on|desktop” z_index_tablet=”500″ border_radii=”on|25px|25px|25px|25px” global_colors_info=”{}” button_bg_color__hover_enabled=”on” button_bg_color__hover=”#8fd2ed” button_border_color__hover_enabled=”on”]<\/p>\n
S'inscrire<\/h2>\npour notre<\/h2>\nBulletin!<\/h2>\n
[\/et_pb_cta][\/et_pb_column][et_pb_column type=\u201d1_4\u2033 _builder_version=\u201d4.16\u2033 custom_padding=\u201d|||\u201d global_colors_info=\u201d{}\u201d custom_padding__hover=\u201d|||\u201d][et_pb_cta button_url=\u201dhttps:\/\/progeriaresearch.donorsupport.co\/-\/XZHJVWZR\u201d button_text=\u201dFaites un don maintenant\u201d admin_label=\u201dEnsemble, nous trouverons le rem\u00e8de !\u201d module_class=\u201dsign-btn\u201d _builder_version=\u201d4.16\u2033 header_font_size=\u201d25px\u201d background_color=\u201d#29327a\u201d animation_style=\u201dslide\u201d animation_direction=\u201dleft\u201d animation_intensity_slide=\u201d25%\u201d header_font_size_tablet=\u201d\u201d header_font_size_phone=\u201d30px\u201d header_font_size_last_edited=\u201don|desktop\u201d body_font_size_tablet=\u201d\u201d body_font_size_phone=\u201d\u201d body_font_size_last_edited=\u201don|desktop\u201d z_index_tablet=\u201d500\u2033 border_radii=\u201don|25px|25px|25px|25px\u201d global_colors_info=\u201d{}\u201d button_bg_color__hover_enabled=\u201don\u201d bouton_bg_color__hover=\u201d#8fd2ed\u201d bouton_border_color__hover_enabled=\u201don\u201d]<\/p>\n
Ensemble, nous<\/h2>\nVOLONT\u00c9<\/em><\/h2>\ntrouve le rem\u00e8de !<\/h2>\n
[\/et_pb_cta][\/et_pb_column][et_pb_column type=\u201d1_2\u2033 _builder_version=\u201d4.16\u2033 custom_padding=\u201d|||\u201d global_colors_info=\u201d{}\u201d custom_padding__hover=\u201d|||\u201d][et_pb_image src=\u201dhttps:\/\/www.progeriaresearch.org\/wp-content\/uploads\/2022\/11\/footerstrip2022-1200-\u00d7-300-px-1.png\u201d title_text=\u201dfooterstrip2022 (1200 \u00d7 300 px) (1)\u201d _builder_version=\u201d4.18.1\u2033 _module_preset=\u201ddefault\u201d custom_margin=\u201d35px||||false|false\u201d global_colors_info=\u201d{}\u201d][\/et_pb_image][\/et_pb_column][\/et_pb_row][\/et_pb_section]<\/p>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
Profitez de quelques clips, photos, commentaires et questions-r\u00e9ponses\u00a0!<\/p>","protected":false},"author":2,"featured_media":8394,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_et_pb_use_builder":"on","_et_pb_old_content":"","_et_gb_content_width":"","footnotes":"","_links_to":"","_links_to_target":""},"categories":[3,2],"tags":[],"class_list":["post-8398","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-events","category-news"],"yoast_head":"\n
PRF\u2019s 10th International Scientific Workshop - The Progeria Research Foundation<\/title>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/fr\/2020\/11\/02\/2020-workshop\/\" \/>\n<meta property=\"og:locale\" content=\"fr_FR\" \/>\n<meta property=\"og:type\" content=\"article\" \/>\n<meta property=\"og:title\" content=\"PRF\u2019s 10th International Scientific Workshop - The Progeria Research Foundation\" \/>\n<meta property=\"og:description\" content=\"Enjoy some clips, photos, comments, and Q&A!\" \/>\n<meta property=\"og:url\" content=\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/fr\/2020\/11\/02\/2020-workshop\/\" \/>\n<meta property=\"og:site_name\" content=\"The Progeria Research Foundation\" \/>\n<meta property=\"article:publisher\" content=\"https:\/\/www.facebook.com\/ProgeriaResearch\/\" \/>\n<meta property=\"article:published_time\" content=\"2020-11-02T23:57:17+00:00\" \/>\n<meta property=\"article:modified_time\" content=\"2022-12-09T11:43:20+00:00\" \/>\n<meta property=\"og:image\" content=\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/wp-content\/uploads\/2019\/09\/CircleWorkshop.jpg\" \/>\n\t<meta property=\"og:image:width\" content=\"275\" \/>\n\t<meta property=\"og:image:height\" content=\"275\" \/>\n\t<meta property=\"og:image:type\" content=\"image\/jpeg\" \/>\n<meta name=\"author\" content=\"Karen Betournay\" \/>\n<meta name=\"twitter:card\" content=\"summary_large_image\" \/>\n<meta name=\"twitter:creator\" content=\"@Progeria\" \/>\n<meta name=\"twitter:site\" content=\"@Progeria\" \/>\n<meta name=\"twitter:label1\" content=\"Written by\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data1\" content=\"Karen Betournay\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:label2\" content=\"Est. reading time\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data2\" content=\"14 minutes\" \/>\n<script type=\"application\/ld+json\" class=\"yoast-schema-graph\">{\"@context\":\"https:\/\/schema.org\",\"@graph\":[{\"@type\":\"Article\",\"@id\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/it\/2020\/11\/02\/2020-workshop\/#article\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/it\/2020\/11\/02\/2020-workshop\/\"},\"author\":{\"name\":\"Karen Betournay\",\"@id\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/ta\/#\/schema\/person\/2be6cec85c11aaef7a7602636c5b9946\"},\"headline\":\"PRF\u2019s 10th International Scientific Workshop\",\"datePublished\":\"2020-11-02T23:57:17+00:00\",\"dateModified\":\"2022-12-09T11:43:20+00:00\",\"mainEntityOfPage\":{\"@id\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/it\/2020\/11\/02\/2020-workshop\/\"},\"wordCount\":3602,\"publisher\":{\"@id\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/ta\/#organization\"},\"image\":{\"@id\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/it\/2020\/11\/02\/2020-workshop\/#primaryimage\"},\"thumbnailUrl\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/wp-content\/uploads\/2019\/09\/CircleWorkshop.jpg\",\"articleSection\":[\"Events\",\"News\"],\"inLanguage\":\"fr-FR\"},{\"@type\":\"WebPage\",\"@id\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/it\/2020\/11\/02\/2020-workshop\/\",\"url\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/it\/2020\/11\/02\/2020-workshop\/\",\"name\":\"PRF\u2019s 10th International Scientific Workshop - The Progeria Research Foundation\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/ta\/#website\"},\"primaryImageOfPage\":{\"@id\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/it\/2020\/11\/02\/2020-workshop\/#primaryimage\"},\"image\":{\"@id\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/it\/2020\/11\/02\/2020-workshop\/#primaryimage\"},\"thumbnailUrl\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/wp-content\/uploads\/2019\/09\/CircleWorkshop.jpg\",\"datePublished\":\"2020-11-02T23:57:17+00:00\",\"dateModified\":\"2022-12-09T11:43:20+00:00\",\"breadcrumb\":{\"@id\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/it\/2020\/11\/02\/2020-workshop\/#breadcrumb\"},\"inLanguage\":\"fr-FR\",\"potentialAction\":[{\"@type\":\"ReadAction\",\"target\":[\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/it\/2020\/11\/02\/2020-workshop\/\"]}]},{\"@type\":\"ImageObject\",\"inLanguage\":\"fr-FR\",\"@id\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/it\/2020\/11\/02\/2020-workshop\/#primaryimage\",\"url\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/wp-content\/uploads\/2019\/09\/CircleWorkshop.jpg\",\"contentUrl\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/wp-content\/uploads\/2019\/09\/CircleWorkshop.jpg\",\"width\":275,\"height\":275},{\"@type\":\"BreadcrumbList\",\"@id\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/it\/2020\/11\/02\/2020-workshop\/#breadcrumb\",\"itemListElement\":[{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":1,\"name\":\"Home\",\"item\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":2,\"name\":\"PRF\u2019s 10th International Scientific Workshop\"}]},{\"@type\":\"WebSite\",\"@id\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/ta\/#website\",\"url\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/ta\/\",\"name\":\"The Progeria Research Foundation\",\"description\":\"For the Children \u2665 For the Cure\",\"publisher\":{\"@id\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/ta\/#organization\"},\"potentialAction\":[{\"@type\":\"SearchAction\",\"target\":{\"@type\":\"EntryPoint\",\"urlTemplate\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/ta\/?s={search_term_string}\"},\"query-input\":{\"@type\":\"PropertyValueSpecification\",\"valueRequired\":true,\"valueName\":\"search_term_string\"}}],\"inLanguage\":\"fr-FR\"},{\"@type\":\"Organization\",\"@id\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/ta\/#organization\",\"name\":\"The Progeria Research Foundation\",\"url\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/ta\/\",\"logo\":{\"@type\":\"ImageObject\",\"inLanguage\":\"fr-FR\",\"@id\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/ta\/#\/schema\/logo\/image\/\",\"url\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/wp-content\/uploads\/2019\/05\/PRF_Logo_2019_optimized.png\",\"contentUrl\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/wp-content\/uploads\/2019\/05\/PRF_Logo_2019_optimized.png\",\"width\":300,\"height\":86,\"caption\":\"The Progeria Research Foundation\"},\"image\":{\"@id\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/ta\/#\/schema\/logo\/image\/\"},\"sameAs\":[\"https:\/\/www.facebook.com\/ProgeriaResearch\/\",\"https:\/\/x.com\/Progeria\",\"https:\/\/www.instagram.com\/progeriaresearch\/\"]},{\"@type\":\"Person\",\"@id\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/ta\/#\/schema\/person\/2be6cec85c11aaef7a7602636c5b9946\",\"name\":\"Karen Betournay\",\"image\":{\"@type\":\"ImageObject\",\"inLanguage\":\"fr-FR\",\"@id\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/ta\/#\/schema\/person\/image\/\",\"url\":\"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/78c0520933a7d708c5e1a5788ec6799d5e2ad6a2a6d4ff2ca1e512861d12f533?s=96&d=mm&r=g\",\"contentUrl\":\"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/78c0520933a7d708c5e1a5788ec6799d5e2ad6a2a6d4ff2ca1e512861d12f533?s=96&d=mm&r=g\",\"caption\":\"Karen Betournay\"},\"url\":\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/fr\/author\/karenb\/\"}]}<\/script>\n<!-- \/ Yoast SEO plugin. -->","yoast_head_json":{"title":"PRF\u2019s 10th International Scientific Workshop - The Progeria Research Foundation","robots":{"index":"index","follow":"follow","max-snippet":"max-snippet:-1","max-image-preview":"max-image-preview:large","max-video-preview":"max-video-preview:-1"},"canonical":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/fr\/2020\/11\/02\/2020-workshop\/","og_locale":"fr_FR","og_type":"article","og_title":"PRF\u2019s 10th International Scientific Workshop - The Progeria Research Foundation","og_description":"Enjoy some clips, photos, comments, and Q&A!","og_url":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/fr\/2020\/11\/02\/2020-workshop\/","og_site_name":"The Progeria Research Foundation","article_publisher":"https:\/\/www.facebook.com\/ProgeriaResearch\/","article_published_time":"2020-11-02T23:57:17+00:00","article_modified_time":"2022-12-09T11:43:20+00:00","og_image":[{"width":275,"height":275,"url":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/wp-content\/uploads\/2019\/09\/CircleWorkshop.jpg","type":"image\/jpeg"}],"author":"Karen Betournay","twitter_card":"summary_large_image","twitter_creator":"@Progeria","twitter_site":"@Progeria","twitter_misc":{"Written by":"Karen Betournay","Est. reading time":"14 minutes"},"schema":{"@context":"https:\/\/schema.org","@graph":[{"@type":"Article","@id":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/it\/2020\/11\/02\/2020-workshop\/#article","isPartOf":{"@id":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/it\/2020\/11\/02\/2020-workshop\/"},"author":{"name":"Karen Betournay","@id":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/ta\/#\/schema\/person\/2be6cec85c11aaef7a7602636c5b9946"},"headline":"PRF\u2019s 10th International Scientific Workshop","datePublished":"2020-11-02T23:57:17+00:00","dateModified":"2022-12-09T11:43:20+00:00","mainEntityOfPage":{"@id":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/it\/2020\/11\/02\/2020-workshop\/"},"wordCount":3602,"publisher":{"@id":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/ta\/#organization"},"image":{"@id":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/it\/2020\/11\/02\/2020-workshop\/#primaryimage"},"thumbnailUrl":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/wp-content\/uploads\/2019\/09\/CircleWorkshop.jpg","articleSection":["Events","News"],"inLanguage":"fr-FR"},{"@type":"WebPage","@id":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/it\/2020\/11\/02\/2020-workshop\/","url":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/it\/2020\/11\/02\/2020-workshop\/","name":"PRF\u2019s 10th International Scientific Workshop - The Progeria Research Foundation","isPartOf":{"@id":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/ta\/#website"},"primaryImageOfPage":{"@id":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/it\/2020\/11\/02\/2020-workshop\/#primaryimage"},"image":{"@id":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/it\/2020\/11\/02\/2020-workshop\/#primaryimage"},"thumbnailUrl":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/wp-content\/uploads\/2019\/09\/CircleWorkshop.jpg","datePublished":"2020-11-02T23:57:17+00:00","dateModified":"2022-12-09T11:43:20+00:00","breadcrumb":{"@id":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/it\/2020\/11\/02\/2020-workshop\/#breadcrumb"},"inLanguage":"fr-FR","potentialAction":[{"@type":"ReadAction","target":["https:\/\/www.progeriaresearch.org\/it\/2020\/11\/02\/2020-workshop\/"]}]},{"@type":"ImageObject","inLanguage":"fr-FR","@id":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/it\/2020\/11\/02\/2020-workshop\/#primaryimage","url":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/wp-content\/uploads\/2019\/09\/CircleWorkshop.jpg","contentUrl":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/wp-content\/uploads\/2019\/09\/CircleWorkshop.jpg","width":275,"height":275},{"@type":"BreadcrumbList","@id":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/it\/2020\/11\/02\/2020-workshop\/#breadcrumb","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"name":"Home","item":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/"},{"@type":"ListItem","position":2,"name":"PRF\u2019s 10th International Scientific Workshop"}]},{"@type":"WebSite","@id":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/ta\/#website","url":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/ta\/","name":"La Fondation de recherche sur la prog\u00e9ria","description":"Pour les enfants \u2665 Pour la gu\u00e9rison","publisher":{"@id":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/ta\/#organization"},"potentialAction":[{"@type":"SearchAction","target":{"@type":"EntryPoint","urlTemplate":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/ta\/?s={search_term_string}"},"query-input":{"@type":"PropertyValueSpecification","valueRequired":true,"valueName":"search_term_string"}}],"inLanguage":"fr-FR"},{"@type":"Organization","@id":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/ta\/#organization","name":"La Fondation de recherche sur la prog\u00e9ria","url":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/ta\/","logo":{"@type":"ImageObject","inLanguage":"fr-FR","@id":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/ta\/#\/schema\/logo\/image\/","url":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/wp-content\/uploads\/2019\/05\/PRF_Logo_2019_optimized.png","contentUrl":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/wp-content\/uploads\/2019\/05\/PRF_Logo_2019_optimized.png","width":300,"height":86,"caption":"The Progeria Research Foundation"},"image":{"@id":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/ta\/#\/schema\/logo\/image\/"},"sameAs":["https:\/\/www.facebook.com\/ProgeriaResearch\/","https:\/\/x.com\/Progeria","https:\/\/www.instagram.com\/progeriaresearch\/"]},{"@type":"Person","@id":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/ta\/#\/schema\/person\/2be6cec85c11aaef7a7602636c5b9946","name":"Karen Betournay","image":{"@type":"ImageObject","inLanguage":"fr-FR","@id":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/ta\/#\/schema\/person\/image\/","url":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/78c0520933a7d708c5e1a5788ec6799d5e2ad6a2a6d4ff2ca1e512861d12f533?s=96&d=mm&r=g","contentUrl":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/78c0520933a7d708c5e1a5788ec6799d5e2ad6a2a6d4ff2ca1e512861d12f533?s=96&d=mm&r=g","caption":"Karen Betournay"},"url":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/fr\/author\/karenb\/"}]}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/8398","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/2"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=8398"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/8398\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media\/8394"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=8398"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=8398"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=8398"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}
![\"\"](\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/wp-content\/uploads\/2020\/07\/Dr.-Collins.jpg\")
R\u00e9pondre:<\/strong> Les \u00e9tudes PK\/PD ont indiqu\u00e9 la biodisponibilit\u00e9 du 100% dans le c\u0153ur, l'aorte et le rein. Le rein \u00e9tait le seul tissu o\u00f9 il y avait une suggestion d'accumulation, d'apr\u00e8s l'examen histologique et les donn\u00e9es PK\/PD. L'administration d'une dose unique de SRP-2001 a d\u00e9montr\u00e9 que le PPMO \u00e9tait rapidement \u00e9limin\u00e9 du c\u0153ur (dans les 2 heures), \u00e9limin\u00e9 de l'aorte dans les 4 heures, mais maintenu dans le rein jusqu'au point de temps de 48 heures. La ddPCR quantitative a d\u00e9montr\u00e9 une activit\u00e9 d'inhibition de l'\u00e9pissage cryptique G608G dans tous les tissus \u00e0 l'exception de la peau test\u00e9e jusqu'\u00e0 pr\u00e9sent (aorte, c\u0153ur, rein, foie, quadriceps, os), bien que l'activit\u00e9 ait vari\u00e9 en fonction du tissu.<\/p>\n![\"\"](\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/wp-content\/uploads\/2020\/07\/BinnyShah.jpg\")
<\/strong>R\u00e9pondre:<\/strong>En ce qui concerne la question, pour \u00eatre honn\u00eate, je ne connais pas la r\u00e9ponse \u00e0 cette question. Chez un adulte typique, cependant, nous ne corr\u00e9lons pas le degr\u00e9 de calcification valvulaire avec l'apport en Mg\/Ca, la calcification plus importante est probablement due \u00e0 d'autres facteurs.<\/p>\n![\"\"](\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/wp-content\/uploads\/2020\/07\/FrancesoMusumesci.jpg\")
R\u00e9pondre: <\/strong>Je suis d'accord avec l'opinion du Dr Shah. Les causes de la calcification des valves dans le syndrome de Heidegger sont probablement diff\u00e9rentes de celles que nous observons chez les patients \u00e2g\u00e9s. Je n'ai \u00e9galement aucune connaissance du m\u00e9tabolisme du Ca et du Mg.<\/p>\n![\"\"](\"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/wp-content\/uploads\/2020\/07\/vicente.jpg\")
R\u00e9pondre: <\/strong>Le lamin A\/C nul (Lmna<\/em>-\/-<\/sup>) mod\u00e8le de souris d\u00e9veloppe une DCM accompagn\u00e9e d'une perte de la fonction cardiaque. De plus, ces souris pr\u00e9sentent des d\u00e9fauts de conduction cardiaque et une fibrose cardiaque \u00e9tendue, ainsi qu'une mort pr\u00e9matur\u00e9e \u00e0 l'\u00e2ge de 5 \u00e0 8 semaines (Auguste et al., 2018 ; Frock et al., 2012 ; Sullivan, 1999). Cependant, les mod\u00e8les de souris d\u00e9pourvus uniquement de lamine A (Fong et al., 2006) ou de lamine C (Coffinier et al., 2010) ne pr\u00e9sentent pas de d\u00e9fauts cardiaques et ont une dur\u00e9e de vie normale.<\/p>\n