इस महीने मेघन का 19वां जन्मदिन मनाने में हमारी मदद करने के लिए धन्यवाद!

1 मार्च को, पीआरएफ राजदूत मेघन वाल्ड्रोन 19 वर्ष की हो गईं, और हमने उनके साथ जश्न मनाया मार्च मैडनेस 2020: मेघन वाल्ड्रॉन दुनिया में कहां हैं? हमने मेघन की यात्राओं की तस्वीरें साझा की हैं और आशा करते हैं कि इनसे आपको यह सोचने की प्रेरणा मिलेगी कि जब हम सब फिर से यात्रा करने में सक्षम हो जाएंगे तो आपका अगला साहसिक कार्य कहां होगा।

यहाँ कवर पेज पर मेघन का लेख है। बोस्टन ग्लोब:

समय से पहले बुढ़ापा लाने वाली बीमारी प्रोजेरिया से पीड़ित एमर्सन का छात्र चिकित्सा क्षेत्र में हुई प्रगति से उत्साहित

मेघन वाल्ड्रोन एमर्सन कॉलेज की 18 वर्षीय छात्रा हैं, जो अपनी असाधारण दुर्लभ बीमारी से पीड़ित अधिकांश लोगों की तुलना में पहले ही अधिक समय तक जीवित रह चुकी हैं। वह प्रोजेरिया के लिए एक प्रायोगिक दवा ले रही हैं, जो इस बीमारी से पीड़ित लोगों के जीवन को लम्बा करने में सहायक प्रतीत होती है।

द्वारा जोनाथन साल्ट्ज़मैन ग्लोब स्टाफ, 22 फरवरी, 2020, दोपहर 2:32 बजे

मेघन वाल्ड्रोन एमर्सन कॉलेज की एक प्रथम वर्ष की छात्रा है, जिसे प्रोजेरिया नामक बीमारी है, जो दुनिया की सबसे दुर्लभ बीमारियों में से एक है। सुज़ैन क्रेइटर/ग्लोब स्टाफ़

कई मायनों में, एमर्सन कॉलेज की फ्रेशमैन मेघन वाल्ड्रोन बोस्टन के बहुत से छात्रों की तरह लगती हैं। वह पॉप स्टार एड शीरन की बहुत बड़ी प्रशंसक हैं। उन्हें "लिटिल वूमेन" का नवीनतम फ़िल्मी संस्करण बहुत पसंद आया और वह इसे 10 बार और देखना चाहती हैं। गर्मियों में यूरोप में अकेले बैकपैकिंग करके उन्हें बहुत मज़ा आया, लेकिन उन्होंने माना कि उनके माता-पिता "शायद घबरा गए थे।"

उसे प्रोजेरिया भी है, जो दुनिया की सबसे दुर्लभ बीमारियों में से एक है। यह घातक आनुवंशिक विकार समय से पहले बुढ़ापे का कारण बनता है और आज दुनिया भर में जीवित केवल 169 बच्चों और युवा वयस्कों में इसकी पहचान की गई है, हालांकि शोधकर्ताओं का अनुमान है कि 400 से अधिक लोग इससे पीड़ित हैं। प्रोजेरिया से पीड़ित अधिकांश बच्चे धमनियों के सख्त होने से मर जाते हैं, जो कि बुज़ुर्गों की आम हत्या है, औसतन सिर्फ़ 14 साल की उम्र में।

वाल्ड्रोन पहले ही काफी लंबे समय तक जी चुकी हैं - 1 मार्च को उनकी उम्र 19 साल हो जाएगी। वह इसका श्रेय लोनाफार्निब को देती हैं, जो एक प्रायोगिक दवा है जिसे उन्होंने 2007 से बोस्टन चिल्ड्रेंस हॉस्पिटल में क्लिनिकल ट्रायल के दौरान लिया है। कैलिफोर्निया की एक दवा कंपनी ने 31 मार्च तक मंजूरी के लिए अपना आवेदन पूरा करने की योजना बनाई है, इस उम्मीद के साथ कि साल के अंत तक खाद्य एवं औषधि प्रशासन से अनुकूल फैसला आ जाएगा। यह अत्यंत दुर्लभ बीमारी के लिए पहली स्वीकृत दवा होगी।

डियरफील्ड की मूल निवासी वाल्ड्रोन ने हाल ही में एमर्सन के पास कैफ़े नेरो में हॉट चॉकलेट पीते हुए कहा, "यह साबित हो चुका है कि यह जीवन को बढ़ाने में मदद करता है।" "मैं लगभग 19 साल की हूँ। तकनीकी रूप से जीवन अवधि 14 साल है।" एक आकर्षक मुस्कान ने उसके चेहरे को चमका दिया। “ऐसा लगता है कि यह अच्छा काम कर रहा है।”

2007 से अब तक चिल्ड्रेंस हॉस्पिटल ने लोनाफरनिब के चार क्लिनिकल ट्रायल चलाए हैं। वाल्ड्रोन ने चारों में भाग लिया है और शोधकर्ताओं का कहना है कि नतीजे उत्साहजनक हैं।

संभवतः सबसे सम्मोहक निष्कर्ष, 2018 में जर्नल ऑफ द अमेरिकन मेडिकल एसोसिएशन द्वारा प्रकाशित एक अध्ययन में बताया गया कि प्रोजेरिया से पीड़ित जिन बच्चों ने दिन में दो बार लोनाफार्निब कैप्सूल लिया, उनमें मृत्यु दर नाटकीय रूप से उन बच्चों की तुलना में कम थी, जिन्होंने ऐसा नहीं किया।

प्रोजेरिया रिसर्च फाउंडेशन, ब्राउन यूनिवर्सिटी और चिल्ड्रन हॉस्पिटल के शोधकर्ताओं की एक टीम द्वारा लिखे गए लेख के अनुसार, दो साल से थोड़े ज़्यादा समय के बाद, लोनाफरनिब लेने वाले 27 बच्चों में से एक या 3.7 प्रतिशत की मृत्यु हो गई, जबकि इसे न लेने वाले 27 में से नौ या 33 प्रतिशत की मृत्यु हो गई। लोनाफरनिब ने हृदय रोग की प्रगति को धीमा कर दिया, हालाँकि इसका अन्य लक्षणों पर बहुत कम या कोई प्रभाव नहीं पड़ा, जिसमें जोड़ों में अकड़न, विकास में रुकावट, झुर्रियाँ पड़ना और शरीर में वसा और बालों का झड़ना शामिल है।

जेएएमए अध्ययन के मुख्य लेखक और प्रोजेरिया रिसर्च फाउंडेशन के चिकित्सा निदेशक और सह-संस्थापक डॉ. लेस्ली गॉर्डन ने कहा, "डेटा शानदार लग रहा है," पीबॉडी स्थित गैर-लाभकारी संस्था जिसने परीक्षणों को वित्तपोषित किया। "आपको बचपन की एक घातक बीमारी है जिसका कोई इलाज नहीं है, और आपने जीवित रहने का लाभ दिखाया है।"

ब्राउन मेडिकल स्कूल में बाल चिकित्सा के प्रोफेसर गॉर्डन, जो बोस्टन चिल्ड्रेन्स हॉस्पिटल और प्रोविडेंस में हैस्ब्रो चिल्ड्रेन्स हॉस्पिटल में प्रैक्टिस करते हैं, के लिए प्रोजेरिया के इलाज की खोज अत्यंत व्यक्तिगत है।

उनके बेटे सैम बर्न्स, जो फॉक्सबोरो हाई स्कूल के जूनियर थे, की 2014 में 17 साल की उम्र में प्रोजेरिया से मृत्यु हो गई। वाल्ड्रोन की तरह, उन्होंने 2007 में क्लिनिकल ट्रायल में लोनाफार्निब लेना शुरू किया। वह एक उत्साही खेल प्रशंसक थे, जिन्होंने फॉक्सबोरो हाई स्कूल के मार्चिंग बैंड में स्नेयर ड्रम बजाया था, वह 2013 की एचबीओ डॉक्यूमेंट्री "लाइफ अकॉर्डिंग टू सैम" का विषय थे।

गॉर्डन ने कभी प्रोजेरिया के बारे में नहीं सुना था, जब उनके इकलौते बेटे सैम को 22 महीने की उम्र में इसका पता चला। तब से वह इस क्षेत्र में विशेषज्ञ बन गई हैं। 2003 में, वह नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ हेल्थ के निदेशक डॉ. फ्रांसिस एस. कोलिन्स के नेतृत्व वाली शोध टीम में शामिल थीं, जिसने इस बीमारी का कारण बनने वाले दोषपूर्ण जीन की खोज की थी। उन्होंने अपने पति और बहन के साथ मिलकर प्रोजेरिया फाउंडेशन की स्थापना की।

प्रोजेरिया का कारण बनने वाले आनुवंशिक उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप प्रोटीन प्रोजेरिन की अधिकता होती है। सामान्य उम्र बढ़ने पर कोशिका के भीतर प्रोजेरिन का निर्माण होता है, लेकिन इस बीमारी से पीड़ित बच्चों में संचय की दर नाटकीय रूप से तेज़ हो जाती है। प्रोजेरिया का बच्चे की बुद्धि पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, जैसा कि वाल्ड्रोन से मिलने वाला कोई भी व्यक्ति - जिसने हाई स्कूल में यूरोपीय इतिहास में एडवांस प्लेसमेंट क्लास ली थी और माइकल एंजेलो के बारे में बहुत कुछ कहता है - तुरंत बता सकता है।

लोनाफरनिब को मूल रूप से फार्मास्यूटिकल दिग्गज मर्क ने कैंसर के संभावित उपचार के रूप में विकसित किया था। लेकिन शोधकर्ताओं ने पाया कि यह प्रोजेरिया से पीड़ित प्रयोगशाला चूहों की कोशिकाओं में असामान्यता को ठीक कर सकता है। मर्क ने इसे कैलिफोर्निया के पालो ऑल्टो में एक छोटी दवा निर्माता कंपनी ईगर बायोफार्मास्युटिकल्स को लाइसेंस दिया है। ईगर के मुख्य कार्यकारी डेविड कोरी ने कहा कि कंपनी ने FDA अनुमोदन की प्रत्याशा में एक मुख्य वाणिज्यिक अधिकारी और चिकित्सा मामले के उपाध्यक्ष को नियुक्त किया है।

शोधकर्ता अन्य संभावित उपचारों पर काम कर रहे हैं, जिसमें बीमारी की आनुवंशिक जड़ को लक्षित करने वाला उपचार भी शामिल है। ब्रॉड इंस्टीट्यूट, हार्वर्ड यूनिवर्सिटी और हॉवर्ड ह्यूजेस मेडिकल इंस्टीट्यूट से जुड़े रसायन विज्ञान के प्रोफेसर डेविड लियू ने हाल ही में घोषणा की कि उन्होंने और वैज्ञानिकों की एक टीम ने चूहों में विकार पैदा करने वाले डीएनए उत्परिवर्तन को ठीक करने के लिए जीनोम एडिटिंग के एक नए रूप का इस्तेमाल किया है, जिससे उनका जीवन लंबा हो गया है।

वाल्ड्रोन, जो प्रोजेरिया फाउंडेशन के लिए एक "राजदूत" के रूप में काम करती हैं, ने कहा कि जब वह लगभग 2 वर्ष की थीं, तब उन्हें इस रोग का पता चला था। उनकी मां, जो एक सहायता प्राप्त आवास सुविधा में गृह-संचालिका थीं, और उनके पिता, जो एक सौर ऊर्जा ठेकेदार थे, चिंतित थे क्योंकि उनका विकास नहीं हो रहा था, न ही उनका वजन बढ़ रहा था, और उनके बाल झड़ रहे थे।

वाल्ड्रोन ने बताया कि किशोरावस्था में उन्हें प्रोजेरिया रोग का एहसास तब हुआ जब वह फाउंडेशन की वेबसाइट पर गईं और अपने जैसे दिखने वाले बच्चों की तस्वीरें देखीं।

"ज़ाहिर है, मुझे पहले से ही पता था कि मैं अलग हूँ," उसने कहा। "लेकिन एक निश्चित बिंदु तक मुझे यह एहसास नहीं हुआ कि मुझे प्रोजेरिया है।"

बीमारी ने उसे मुश्किल से ही रोका है। वह डियरफील्ड के पब्लिक फ्रंटियर रीजनल हाई स्कूल में क्रॉस कंट्री और ट्रैक टीमों के लिए दौड़ती थी। वह मिडिल स्कूल ऑर्केस्ट्रा में वायलिन और हाई स्कूल ऑर्केस्ट्रा में सेलो बजाती थी।

उन्होंने कनेक्टिकट में गंभीर रूप से बीमार बच्चों और उनके परिवारों के लिए गैर-लाभकारी संस्था होल इन द वॉल गैंग कैंप में आयोजित पारिवारिक सप्ताहांतों में देश भर के प्रोजेरिया से पीड़ित लगभग एक दर्जन अन्य बच्चों से मुलाकात की है।

वाल्ड्रोन ने बताया कि जब उन्होंने कॉलेज के बारे में सोचना शुरू किया तो उन्हें बोस्टन में स्कूल जाने में कोई दिलचस्पी नहीं थी। लेकिन एमर्सन की यात्रा के दौरान उन्हें इस शहर से प्यार हो गया।

उन्होंने कहा, "आप सड़क पर पैदल चल सकते हैं या ट्रेन पर चढ़कर कहीं भी जा सकते हैं।" उन्होंने नॉर्थ एंड को अपनी पसंदीदा जगहों में से एक बताया।

उन्होंने कहा, "मेरे बहुत अच्छे दोस्त हैं। हमेशा से रहे हैं।"

एमर्सन ने उसके लिए कई सुविधाएँ बनाई हैं। उदाहरण के लिए, कॉलेज ने उसे एक स्टूल मुहैया कराया है, जिस पर वह अपनी चार कक्षाओं में डेस्क पर बैठकर अपने पैर रख सकती है। उसके छात्रावास के कमरे में अलमारी का हैंडल नीचे कर दिया गया है, ताकि वह आसानी से उस तक पहुँच सके।

मेघन वाल्ड्रॉन सुज़ैन क्रेइटर/ग्लोब स्टाफ़

वाल्ड्रोन का कहना है कि जोड़ों की समस्या के बावजूद वह सामान्य रूप से ठीक महसूस करती हैं। लाइट स्विच तक पहुँचने जैसे सामान्य काम करते समय उनका दाहिना कंधा चार बार खिसक चुका है।

इनमें से किसी भी बात ने साहसिक कार्य के प्रति उसकी भावना को कम नहीं किया है।

"मेघन का व्यक्तित्व बहुत मज़बूत है। वह दृढ़ निश्चयी है," उसके पिता बिल वाल्ड्रोन ने पिछले साल प्रोजेरिया फाउंडेशन के फेसबुक पेज पर पोस्ट किए गए एक वीडियो में कहा। "मुझे नहीं लगता कि वह इस बात पर ध्यान देती है कि उसे प्रोजेरिया है।"

दरअसल, जून में हाई स्कूल से स्नातक होने के बाद, वह एक महीने तक अकेले यूरोप में घूमती रही। शुरुआती आकर्षण ऐनी-मैरी को देखना था, जो एक गायिका और कभी-कभी एड शीरन की सहयोगी थीं, जो लंदन में प्रदर्शन करती थीं। लेकिन वाल्ड्रोन ने फैसला किया कि वह पुनर्जागरण कला का भी अनुभव करना चाहती हैं। उन्होंने मिलान, फ्लोरेंस, रोम, पेरिस और डबलिन का दौरा किया और रास्ते में युवा छात्रावासों में रहीं।

वाल्ड्रोन के माता-पिता घबरा गए थे, उन्होंने बताया। वह भी घबरा गई थी, लेकिन केवल कुछ समय के लिए।

उन्होंने हंसते हुए कहा, "जब मेरे माता-पिता ने अलविदा कहा और मैं विमान में चढ़ने वाली थी, तब लगभग पाँच मिनट के लिए मैं घबरा गई थी।" "लेकिन फिर मैंने सोचा, 'ओह, ठीक है।' और फिर मैं ठीक हो गई।"

टिप्पणियाँ:

• क्या शानदार युवती है! मुझे उम्मीद है कि दवा को मंजूरी मिल जाएगी। दुनिया को मेघन जैसे और लोगों की जरूरत है।
• मेघन, मुझे लगता है कि तुम और भी अद्भुत काम करोगी! कितनी अद्भुत कहानी है।
• मेघन बहुत बढ़िया है, उसका रवैया बहुत बढ़िया है और मुझे खुशी है कि दवा इतनी अच्छी तरह से काम कर रही है। इस एमर्सन कॉलेज की छात्रा के लिए आने वाले कई उज्ज्वल वर्ष!
• तुम कर सकती हो!
• आगे बढ़ो लड़की!
• मेघन, आप एक शानदार युवा महिला हैं।
  मुझे आशा है कि एमर्सन में अध्ययन के दौरान बोस्टन में आपका समय अच्छा बीतेगा।
• कितनी प्यारी युवती है! ईश्वर करे कि उसे सफलता और खुशी के कई और साल मिलें। दवा ने जो किया है वह अद्भुत है। लेस्ली बर्न्स और प्रोजेरिया फाउंडेशन को बधाई!
• वाह मेघन। आप अविश्वसनीय और प्रेरणादायी हैं! आपको शुभकामनाएँ और एमर्सन और बोस्टन का आनंद लें।
• ग्लोब के लेखकों को भी धन्यवाद जो मानवता को कवर करने का प्रयास करते हैं!
• बहुत अच्छी कहानी, बहुत अच्छी युवती। वाह!
• भगवान तुम्हें आशीर्वाद दें युवा महिला!
• आप अद्भुत और प्रेरणास्रोत हैं।
• मुझे यह जानकर खुशी हुई कि उन्हें शास्त्रीय संगीत और पुनर्जागरण कला कितनी पसंद है। अगर हम अपने आस-पास देखें तो जीवन में जश्न मनाने के लिए बहुत कुछ है। इटली की उनकी अगली यात्रा के लिए शुभकामनाएँ!
• धन्यवाद, मि. साल्ट्ज़मैन, सुश्री वाल्ड्रोन की प्रेरणादायक कहानी हमारे साथ साझा करने के लिए! जीवन को भरपूर जीने का यह कितना बढ़िया सबक है।
• मुझे यकीन है कि हम सभी उसके लिए ढेर सारा प्यार और जीने और आनंद लेने के लिए ढेर सारी ज़िंदगी की कामना करते हैं! और अगर मुझे उसे देखने का सौभाग्य मिला, तो मैं उससे कहूँगा कि "तुम सच में मेरी हीरो हो!"
• यह एक कहानी है जिसे हम सभी को पढ़ना चाहिए और उस समय अपने पास रखना चाहिए जब हमें लगे कि यह कठिन समय है।
• मेरी भी यही प्रतिक्रिया थी। यह युवती शक्ति, साहस और गरिमा की मिसाल है।
• और अपने बच्चों और नाती-नातिनों के साथ साझा करें। मेघन, तुम कमाल हो!
• रॉक ऑन, मेघन!
• मुझे सैम याद है। एक अच्छा युवा व्यक्ति जो अपने निधन से अपने समुदाय और स्कूल में एक खालीपन छोड़ गया। उसके माता-पिता बहुत अच्छे लोग हैं। उनका गहरा नुकसान, और जिस तरह से वे इसे संबोधित करना जारी रखते हैं, वह एक बड़ा कारण है कि मेघन एमर्सन में भाग लेने के लिए जीवित है। मुझे उम्मीद है कि वह "लिटिल वूमेन" सीक्वल देख पाएगी और सैम के लिए एक खाली सीट बचाएगी।
• आप बहुत प्रेरणादायक हैं, मेघन! आपकी प्रेरणा और भविष्य की उपलब्धियों के लिए शुभकामनाएँ! उम्मीद है कि ग्लोब आपकी कहानी पर अपडेट जारी रखेगा। यह जानकर बहुत खुशी हुई कि दवा सफल रही है, और उम्मीद है कि आगे भी कई चिकित्सा सफलताएँ मिलेंगी
• और भगवान उन चिकित्सा और अनुसंधान पेशेवरों को आशीर्वाद दें जो टीम मेघन का नेतृत्व करते हैं।
• जब वे स्वर्ग में एक दूसरे से मिलते हैं तो भगवान के पास मेघन के लिए एक "विशेष स्थान" होता है।
• भगवान उसे आशीर्वाद दें और उसे ढेर सारी शुभकामनाएं! मुझे उम्मीद है कि वह लंबे समय तक हमारे साथ रहेगी। मुझे यकीन है कि वह अद्भुत काम करेगी।
• कभी भी खाली सीट बर्बाद न करें। उसे प्यार से भरें।
• नायक।