PRF תא ורקמות
פרסומי בנק
לפרסומים הרשומים לפי הכללת שורות סלולריות, לחץ כאן.
לפרסומים הרשומים לפי הכללת מדגם ביולוגי, לחץ כאן.
לפרסומים המופיעים על ידי הכללת Zokinvy (lonafarnib), לחץ כאן.
HGADFN001
אובדן תלוי גיל של MMP-3 בתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
הארטן IA, Zahr RS, Lemire JM, Machan JT, Moses MA, Doiron RJ, Curatolo AS, Rothman FG, Wight TN, Toole BP, Gordon LB. ג'רונטול ביולוגי מדע מדעי. 2011 Nov;66(11):1201-7.
הצורה המוטנטית של למינציה A הגורמת לפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד היא סמן ביולוגי של הזדקנות תאי בעור האדם.
מקלינטוק ד, רטנר ד, לוקוג ז ', אוונס ד.מ., גורדון ל.ב., קולינס FS, ג'באלי ק. PLoS One. 2007 דצמבר 5; 2 (12): e1269.
למינציה מוטציה פרוגריה מוטצ'ית של האצ'ינסון-גילפורד מכוונת בעיקר לתאי כלי דם אנושיים כפי שהתגלתה על ידי נוגדן אנטי לממין A G608G.
מקלינטוק ד, גורדון LB, ג'באלי ק. Proc Natl Acad Sci ארה"ב א. 2006 Feb 14;103(7):2154-9.
ביטוי Aggrecan אינו מווסת באופן משמעותי וחריג בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה, פיברובלסטים עוריים.
Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. מכונה הזדקנות Dev. 2006 Aug;127(8):660-9.
חילוץ ארגון הטרוכרומטין בפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד באמצעות טיפול תרופתי.
Columbaro M, Capanni C, Mattioli E, Novelli G, Parnaik VK, Squarzoni S, Maraldi NM, Lattanzi G Cell Mol חיים Sci. 2005 Nov;62(22):2669-78.
מוטציות נקודתיות של דה-נובו חוזרות ונשנות בלמין A גורמות לתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
אריקסון M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . טבע. 2003 May 15;423(6937):293-8.
HGADFN003
גרלין מעכב הזדקנות מוקדמת בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד
Ferreira-Marques M, Carvalho A, Franco AC, et al. גרלין מעכב הזדקנות מוקדמת בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד [פורסם באינטרנט לפני ההדפסה, 2023 19 באוקטובר]. תא הזדקנות. 2023;e13983. doi:10.1111/acel.13983
ההשפעה של טיפול משולב בריטיניב ו-FTI על אדיפוגנזה בתסמונת פרוגריה האצ'ינסון-גילפורד ולמינופיות ליפודיסטרופיות אחרות
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Cells. 2023;12(10):1350. פורסם ב-2023 במאי 9. doi:10.3390/cells12101350
פפטיד פרוגרין C-טרמינלי ייחודי משפר את הפנוטיפ של תסמונת הפרוגריה של Hutchinson-Gilford על ידי הצלת BUBR1.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 פברואר; 3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023 2 בפברואר. Erratum in: Nat Aging. 2023 במאי 2;: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.
Anti-hsa-miR-59 מקל על הזדקנות מוקדמת הקשורה לתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד בעכברים
Hu Q, Zhang N, Sui T, et al. [פורסם באינטרנט לקראת הדפוס, 2022 16 בנובמבר]. EMBO י. 2022;e110937. doi:10.15252/embj.2022110937
הקמה ואפיון של קווי תאים פיברובלסטים של hTERT שהונצחו האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה
Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. תאים. 2022;11(18):2784. פורסם ב-2022 בספטמבר 6. doi:10.3390/cells11182784
השפעת הטיפול ב-MnTBAP ובריסיטיניב על פיברובלסטים של האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה
Vehns E, Arnold R, Djabali K. Pharmaceuticals (באזל). 2022;15(8):945. פורסם ב-2022 ביולי 29. doi:10.3390/ph15080945
SerpinE1 מניע איתות פתוגני אוטונומי לתא בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Cell Death Dis. 2022;13(8):737. פורסם ב-2022 באוגוסט 26. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
עקמומיות גאוס מדללת את הלמינה הגרעינית, ומעדיפה קרע גרעיני, במיוחד בקצב מתח גבוה
Pfeifer CR, Tobin MP, Cho S, et al. גַרעִין. 2022;13(1):129-143. doi:10.1080/19491034.2022.2045726
טיפול מבוסס איזופרנילציסטין קרבוקסילמתיל-טרנספראז לתסמונת פרוצ'ריה האצ'ינסון-גילפורד
מרקוס-רמירו ב ', גיל-אורדונז א', מרין-ראמוס נ"י ואח '. ACS Cent Sci. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
טיפול טלומראז הופך את הזדקנות כלי הדם ומאריך את תוחלת החיים בעכברי פרוגריה
Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. [פורסם באינטרנט לפני ההדפסה, 2021 14 באוגוסט]. יור לב י. 2021; ehab547. doi: 10.1093/eurheartj/ehab547
Baricitinib, מעכב JAK-STAT, מפחית את רעילות התאים של מעכב Farnesyltransferase Lonafarnib בתאי פרוגריה
ארנולד ר ', וונס E, רנדל H, ג'באלי ק. Int J J Mol Sci. 2021; 22 (14): 7474. פורסם ב -2021 ביולי 12 doi: 10.3390/ijms22147474
ההשפעה של ביטוי פרוג'רין על אדיפוגנזה בתאי מבשר הנגזרים על ידי האצ'ינסון-גילפורד פרוג'ריה
Najdi F, Krüger P, Djabali K. תאים. 2021; 10 (7): 1598. פורסם ב- 2021 ביוני 25. Doi: 10.3390/cells10071598
הרכבה עצמית של נוקלאואידים מיטוכונדריאליים מרובי רכיבים באמצעות הפרדת פאזה.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 15 במרץ; 40 (6): e107165. doi: 10.15252 / embj.2020107165. Epub 2021 23. בפברואר. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
מתחמי נקבוביות גרעיניות מקבצים בגרעינים דיסמורפיים של תאים נורמליים ותאי פרוג'ריה במהלך הזדקנות שכפול.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. Cells. 2021 14 בינואר; 10 (1): 153. doi: 10.3390 / cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.
עיכוב איתות JAK-STAT עם באריצטיניב מפחית את הדלקת ומשפר את ההומאוסטזיס הסלולרי בתאי פרוגריה.
ליו סי, ארנולד R, הנריקס G, ג'באלי ק. תאים 2019; 8 (10): 1276. פורסם 2019 אוקטובר 18. doi: 10.3390 / cells8101276
ניתוח של מוטציות סומטיות מזהה סימני בחירה במהלך הזדקנות חוץ גופית של פיברובלסטים דרמטיים ראשיים.
Narisu N, Rothwell R, Vrtačnik P, et al. תא הזדקנות 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
מבוא חולף של mRNA טלומרז אנושי משפר את סימני ההיכר של תאי הפרוגריה
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. תא הזדקנות. 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
הסרה אוטו-פגית של פפטידים למין-קרבינים-מסוף Farnesylated
לו X, Djabali K. תאים 2018; 7 (4): 33. פורסם 2018 אפריל 23. Doi: 10.3390 / cells7040033
הכוונה לקולטן Phosfolipase A2 משפרת את התופעות של הזדקנות מוקדמת
גריבו A, Wiel C, Le Calvé B, et al. תא הזדקנות 2018;17(6):e12835. doi:10.1111/acel.12835
תגובה דמוית אינטרפרון תאית פנימית מקשרת מתח שכפול להזדקנות סלולרית הנגרמת על ידי פרוגרין.
קריינהקמפ R, גרציאנו S, קולב-בונפיל N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, דורסט D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. נציג סלולרי. 2018 פברואר 20; 22 (8): 2006-2015.
שעון אפיגנטי לתאי עור ודם מוחל על תסמונת האצ'ינסון גילפורד פרוגריה ומחקרי ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. הזדקנות (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
למינים נוקלאופלזמיים מגדירים פונקציות מווסתות גדילה של פוליפפטיד 2α הקשור ללמינה בתאי פרוגריה. Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci. 2017 דצמבר 28. pii: jcs.208462. doi: 10.1242 / jcs.208462. [Epub לפני ההדפס]
טיפול לסירוגין עם מעכב farnesyltransferase ו- sulforaphane משפר את ההומאוסטזיס הסלולרי בפיברובלסטים של האצ'ינסון-גילפורד. גבריאל ד, שפרי DD, גורדון LB, Djabali K. אונקוטרגט. 2017 יולי 18; 8 (39): 64809-64826. doi: 10.18632 / oncotarget.19363. eCollection 2017 ספטמבר 12.
טמסירולימוס מציל חלקית את הפנוטיפ הסלולרי של האצ'ינסון-גילפורד.
גבריאל ד, גורדון LB, Djabali K. PLoS One 2016; 11 (12): e0168988. פורסם 2016 דצמבר 29. דוי: 10.1371 / journal.pone.0168988
פרוגרין פוגם בתחזוקת הכרומוזומים על ידי סילוק ה- CENP-F ממטאז-Kinetochores בהוצ'ינסון-גילפורד פיברובלסטים פרוגריה.
אייש החמישי, לו X, גבריאל די, ג'באלי ק. אונקוטרגט 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
תכנות מחדש של פיברובלסטים של פרוגריה מקימה מחדש נוף אפיגנטי רגיל. צ'ן זי, צ'אנג WY, את'רידג 'A, סטריקפאדן H, ג'ין זי, Palidwor G, Cho JH, Wang K, Kwon SY, Doré C, Raymond A, Hotta A, Ellis J, Kandel RA, Dilworth FJ, Perkins TJ, Hendzel MJ , DJ של גאלאס, סטנפורד WL. .תא הזדקנות. 2017 יוני 8. [Epub לפני ההדפס]פרנסילציה קבועה של מוטציות של למיני A הקשורות לפרוגריה פוגעת בזרחתו בסרין 22 במהלך שלב. Moiseeva O, Lopes-Paciencia S, Huot G, Lessard F, Ferbeyre G. הזדקנות . 2016 Feb;8(2):366-81.
פרנסילציה קבועה של מוטציות למינציה A הקשורות לפרוגריה פוגעת בזרחן שלה בשעה serine 22 בזמן הבמה.
Moiseeva O, Lopes-Paciencia S, Huot G, Lessard F, Ferbeyre G. הזדקנות 2016 Feb;8(2):366-81.
איתות קולטני ויטמין D משפר את תסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד בתופעות סלולריות
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. אונקוטרגט 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
Lamin A הוא מפעיל SIRT6 אנדוגני ומקדם תיקון DNA בתיווך SIRT6. גוש ס, ליו ב, וואנג י, האו ק, ג'ו ז. נציג סלולרי. 2015 נובמבר 17; 13 (7): 1396-1406. doi: 10.1016 / j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 נובמבר 5. PMID: 26549451
התפשטות תאי פרוגריה משופרת על ידי פוליפפטיד 2α (LAP2α) הקשור ללמינה באמצעות ביטוי של חלבוני מטריקס חוץ-תאיים.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. גנים ופיתוח. 2015 Oct 1;29(19):2022-36.
Sulforaphane משפר את פינוי הפרוגרינים בפיברובלסטים של האצ'ינסון-גילפורד.
גבריאל D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. תא הזדקנות. 2014 דצמבר 16: 1-14.
דלדול מתילטרנספרז Suv39h1 משפר את תיקון ה- DNA ומאריך את תוחלת החיים במודל עכבר פרוג'ריה.
ליו ב ', וואנג זי, ג'אנג ל, גוש ס, ג'נג ח, ג'ו ז.קהילת Nat, 2013, 4: 1868.
תאי גזע בוגרים נאיביים מחולים עם תסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד מבטאים רמות נמוכות של פרוגרין in vivo.
וונזל V, Roedl D, Gabriel D, Gordon LB, Herlyn M, Schneider R, Ring J, Djabali K.
ביול פתוח. 2012 יוני 15; 1 (6): 516-26. Epub 2012 אפריל 16
אובדן תלוי גיל של MMP-3 בתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
הארטן IA, Zahr RS, Lemire JM, Machan JT, Moses MA, Doiron RJ, Curatolo AS, Rothman FG, Wight TN, Toole BP, Gordon LB. ג'רונטול ביולוגי מדע מדעי. 2011 Nov;66(11):1201-7.
תפקוד לקוי של פרוגרין וטלומרים משתפים פעולה כדי לעורר השתק תאיות בפיברובלסטים תקינים של בני אדם.
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. J הקליניקה. 2011 Jul 1;121(7):2833-44
איתות ללמין A-Rb פגום בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה והיפוך על ידי עיכוב farnesyltransferase.
מרג'י ג'יי, אודונוג SI, מקלינטוק ד ', סמנכ"ל Satagopam, שניידר R, רטנר D, Worman HJ, גורדון LB, Djabali K. PLoS One. 2010 יוני 15; 5 (6): e11132.
השפעת הפרוגרין על הצטברותם של חלבונים מחמצנים בפיברובלסטים מחולי הפרוגריה של האצ'ינסון גילפורד.
Viteri G, Chung YW, Stadtman ER. מכונה הזדקנות Dev. 2010 Jan;131(1):2-8.
פגמים כרומטין הקשורים להזדקנות כתוצאה מאובדן קומפלקס NURD.
פגורארו G, קובבן נ ', וויקרט U, גולר H, הופמן K, מיסטלי ט. נט Cell Biol. 2009 Oct;11(10):1261-7.
ויסות שגוי תלוי לממין A בתאי גזע בוגרים הקשורים להזדקנות מואצת.
Scaffidi P, Misteli T. נט Cell Biol. 2008 Apr;10(4):452-9.
הפרעה של מטבוליזם של למינציה מסוג פראי גורמת לפנוטיפ פרוגראואידי.
קנדלריו ג'יי, סודהאקר S, נווארו S, רדי ס, קומאי ל. תא הזדקנות. 2008 Jun;7(3):355-67
שינויים במיטוזה והתקדמות מחזור התאים הנגרמים על ידי למינציה A המוכרת כמי שמאיצה את הזדקנות האדם.
דכת T, שימי T, Adam SA, Rusinol AE, Andres DA, Spielmann HP, Sinensky MS, Goldman RD. פרוט נטל. 2007 מרץ 20; 104 (12): 4955-60.
הצורה המוטנטית של למינציה A הגורמת לפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד היא סמן ביולוגי של הזדקנות תאי בעור האדם.
מקלינטוק ד, רטנר ד, לוקוג ז ', אוונס ד.מ., גורדון ל.ב., קולינס FS, ג'באלי ק. PLoS One. 2007 דצמבר 5; 2 (12): e1269.
איזו-פורום חלבון למין A מבוטא יתר בתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד מפריע למיטוזה בפרוגריה ובתאים תקינים.
קאו ק, קאפל לפני הספירה, ארדוס מ.ר., ג'באלי ק, קולינס FS. פרוט נטל. 2007 מרץ 20; 104 (12): 4949-54.
למינציה מוטציה פרוגריה מוטצ'ית של האצ'ינסון-גילפורד מכוונת בעיקר לתאי כלי דם אנושיים כפי שהתגלתה על ידי נוגדן אנטי לממין A G608G.
מקלינטוק ד, גורדון LB, ג'באלי ק. Proc Natl Acad Sci ארה"ב א. 2006 Feb 14;103(7):2154-9.
ביטוי Aggrecan אינו מווסת באופן משמעותי וחריג בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה, פיברובלסטים עוריים.
Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. מכונה הזדקנות Dev. 2006 Aug;127(8):660-9.
חילוץ ארגון הטרוכרומטין בפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד באמצעות טיפול תרופתי.
Columbaro M, Capanni C, Mattioli E, Novelli G, Parnaik VK, Squarzoni S, Maraldi NM, Lattanzi G Cell Mol חיים Sci. 2005 Nov;62(22):2669-78.
חוסר יציבות גנומית בהזדקנות מוקדמת על בסיס למינופתיה.
ליו ב ', וואנג ג'יי, צ'אן ק.מ., צ'יה מ.מ., דנג W, גואן X, הואנג ג'יי.די, לי ק.מ., צ'או PY, צ'ן די.ג'יי, פיי ד', פנדס א.מ., קאדיאננוס ג'יי, לופז-אוטין C, Tse HF, האצ'יסון C, חן ג'יי, קאו Y, צ'אה KS, Tryggvason K, Zhou Z. נת. 2005 Jul;11(7):780-5.
עיבוד לא מושלם של למינציה A במוטציה בפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד מוביל לחריגות גרעיניות, המתהפכות על ידי עיכוב Farnesyltransferase.
Glynn MW, Glover TW. הומול מול. 2005 Oct 15;14(20):2959-69.
הצטברות למינציה A המוטנטית גורמת לשינויים מתקדמים בארכיטקטורה גרעינית בתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
גולדמן ר.ד., שומאקר DK, ארדוס מ.ר., אריקסון M, גולדמן AE, גורדון LB, גרונבאום Y, ח'און S, מנדז M, Varga R, קולינס FS. פרוט נטל. 2004 Jun 15;101(24):8963-8.
מוטציות נקודתיות של דה-נובו חוזרות ונשנות בלמין A גורמות לתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
אריקסון M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . טבע. 2003 May 15;423(6937):293-8.
PSADFN004
עיבוד לא מושלם של למינציה A במוטציה בפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד מוביל לחריגות גרעיניות, המתהפכות על ידי עיכוב Farnesyltransferase.
Glynn MW, Glover TW. הומול מול. 2005 Oct 15;14(20):2959-69.
HGADFN005
מוטציות נקודתיות של דה-נובו חוזרות ונשנות בלמין A גורמות לתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
אריקסון M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . טבע. 2003 May 15;423(6937):293-8.
HGADFN008
מוטציות נקודתיות של דה-נובו חוזרות ונשנות בלמין A גורמות לתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
אריקסון M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . טבע. 2003 May 15;423(6937):293-8.
HGADFN014
מוטציות נקודתיות של דה-נובו חוזרות ונשנות בלמין A גורמות לתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
אריקסון M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . טבע. 2003 May 15;423(6937):293-8.
HGMDFN090
פפטיד פרוגרין C-טרמינלי ייחודי משפר את הפנוטיפ של תסמונת הפרוגריה של Hutchinson-Gilford על ידי הצלת BUBR1.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 פברואר; 3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023 2 בפברואר. Erratum in: Nat Aging. 2023 במאי 2;: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.
כימות של פרוגרין פרנסילט בתאי פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד על ידי ספקטרומטריית מסה
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. פורסם ב-2022 באוקטובר 3. doi:10.3390/ijms231911733
טיפול טלומראז הופך את הזדקנות כלי הדם ומאריך את תוחלת החיים בעכברי פרוגריה
Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. [פורסם באינטרנט לפני ההדפסה, 2021 14 באוגוסט]. יור לב י. 2021; ehab547. doi: 10.1093/eurheartj/ehab547
הרכבה עצמית של נוקלאואידים מיטוכונדריאליים מרובי רכיבים באמצעות הפרדת פאזה.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 15 במרץ; 40 (6): e107165. doi: 10.15252 / embj.2020107165. Epub 2021 23. בפברואר. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
הסרת רגולציה אפיגנטית של דומיינים הקשורים למינה בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה
קוהלר F, בורמן F, Raddatz G, et al. גנום מד 2020; 12 (1): 46. פורסם 2020 במאי 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
קשירת כרומטין וציטוס-שלד קובע מורפולוגיה גרעינית בתאים המבטאים פרוגרין.
Lionetti MC, Bonfanti S, Fumagalli MR, Budrikis Z, Font-Clos F, Costantini G, Chepizhko O, Zapperi S, La Porta CAM. כתב עת ביו-פיזי 2020 May 5;118(9):2319-2332.
מבוא חולף של mRNA טלומרז אנושי משפר את סימני ההיכר של תאי הפרוגריה
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. תא הזדקנות 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
תגובה דמוית אינטרפרון תאית פנימית מקשרת מתח שכפול להזדקנות סלולרית הנגרמת על ידי פרוגרין.
קריינהקמפ R, גרציאנו S, קולב-בונפיל N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, דורסט D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. נציג סלולרי. 2018 פברואר 20; 22 (8): 2006-2015.
שעון אפיגנטי לתאי עור ודם מוחל על תסמונת האצ'ינסון גילפורד פרוגריה ומחקרי ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. הזדקנות (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
למינים נוקלאופלזמיים מגדירים פונקציות מווסתות גדילה של פוליפפטיד 2α הקשור ללמינה בתאי פרוגריה. Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci. 2017 דצמבר 28. pii: jcs.208462. doi: 10.1242 / jcs.208462. [Epub לפני ההדפס]
הפרשת פרוגרין של PCNA מעודדת התמוטטות מזלג שכפול ומזימה של ה- XPA בתסמונות הפרוגראואידיות הקשורות למינופתיה.
הילטון BA, ליו ג'יי, קרטרייט ב.מ., ואח '. FASEB J 2017;31(9):3882-3893. doi:10.1096/fj.201700014R
איתות קולטני ויטמין D משפר את תסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד בתופעות סלולריות
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. אונקוטרגט 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
תכנות מחדש של פיברובלסטים של פרוגריה מקימה מחדש נוף אפיגנטי רגיל. צ'ן זי, צ'אנג WY, את'רידג 'A, סטריקפאדן H, ג'ין זי, Palidwor G, Cho JH, Wang K, Kwon SY, Doré C, Raymond A, Hotta A, Ellis J, Kandel RA, Dilworth FJ, Perkins TJ, Hendzel MJ , DJ של גאלאס, סטנפורד WL. .תא הזדקנות. 2017 יוני 8. [Epub לפני ההדפס]
כחול מתילן מקל על מומים גרעיניים ומיטוכונדריאליים בפרוגריה.
Xiong ZM, Choi JY, Wang K, Zhang H, Tariq Z, Wu D, Ko E, LaDana C, Sesaki H, Cao K תא הזדקנות. 2015 דצמבר 14. [Epub לפני ההדפס]
התפשטות תאי פרוגריה משופרת על ידי פוליפפטיד 2α (LAP2α) הקשור ללמינה באמצעות ביטוי של חלבוני מטריקס חוץ-תאיים.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. גנים ופיתוח. 2015 Oct 1;29(19):2022-36.
התגלגלות מסדר גבוה יותר של הטרוכרומטין לוויני היא אירוע עקבי ומוקדם בהזדקנות התאים.
סוונסון אי.ק., מאנינג ב ', ג'אנג ח, לורנס ג'יי.בי. תאיל ביאול. 2013 דצמבר 23; 203 (6): 929-42
שינויים מתואמים בארגון הגנום, במתילציה של היסטון ובאינטראקציות של דנ"א-למין A / C בתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד
מק'ורד RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. הגנום מיל. 2013 פברואר; 23 (2): 260-9. Epub 2012 נובמבר 14.
השוואה בין שינויים קונסטרוקטיביים ושכפול הנגרם על ידי סטרס מגנום על ידי מערך SNP ורצף זוג-זוג.
ארט מ.פ, אוזדמיר AC, בירקלנד SR, ליונס ר.ה. ג'וניור, גלובר TW, ווילסון TE. גנטיקה. 2011 Mar;187(3):675-83.
ההידרוקסיוריאה מעוררת גרסאות מספר העתקה של דה-נובו בתאים אנושיים.
ארט מ.פ, אוזדמיר AC, בירקלנד SR, ווילסון TE, גלובר TW. פרוט נטל. 2011 Oct 18;108(42):17360-5
תפקוד לקוי של פרוגרין וטלומרים משתפים פעולה כדי לעורר השתק תאיות בפיברובלסטים תקינים של בני אדם.
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. J הקליניקה. 2011 Jul 1;121(7):2833-44
CTP: פוספוכולין ציטידילילטרנספרז α (CCTα) ולמינים משנים את מבנה הממברנה הגרעינית מבלי להשפיע על סינתזת פוספטידילכולין.
ג'ריג K, רידגוויי נ.ד. ביוכים ביופיס. 2011 Jun;1811(6):377-85.
השפעת הפרוגרין על הצטברותם של חלבונים מחמצנים בפיברובלסטים מחולי הפרוגריה של האצ'ינסון גילפורד.
Viteri G, Chung YW, Stadtman ER. מכונה הזדקנות Dev. 2010 Jan;131(1):2-8.
לחץ שכפול גורם למצב של שינויים במספר העתקים בגנום בתאים אנושיים הדומים לגרסאות פולימורפיות ופתוגניות.
Arlt MF, Mulle JG, Schaibley VM, Ragland RL, Durkin SG, Warren ST, Glover TW. Am J Hum Genet. 2009 Mar;84(3):339-50.
איזו-פורום חלבון למין A מבוטא יתר בתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד מפריע למיטוזה בפרוגריה ובתאים תקינים.
קאו ק, קאפל לפני הספירה, ארדוס מ.ר., ג'באלי ק, קולינס FS. פרוט נטל. 2007 מרץ 20; 104 (12): 4949-54.
עיבוד לא מושלם של למינציה A במוטציה בפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד מוביל לחריגות גרעיניות, המתהפכות על ידי עיכוב Farnesyltransferase.
Glynn MW, Glover TW. הומול מול. 2005 Oct 15;14(20):2959-69.
HGADFN122
כובע אקטין מופרע כסמן ביולוגי מותאם אישית חדש בפיברובלסטים ראשוניים של חולי מחלת הנטינגטון
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 ינואר 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
תכנות מחדש ישיר של תאי האנדותל השרירים החלקים האנושיים מגלה ליקויים הקשורים להזדקנות ולתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
ברסיני S, שולטה R, הואנג L, Tsai H, חצר MW. אליף. 2020 בספטמבר 8; 9: e54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
הסרת רגולציה אפיגנטית של דומיינים הקשורים למינה בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה
קוהלר F, בורמן F, Raddatz G, et al. גנום מד. 2020; 12 (1): 46. פורסם 2020 במאי 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
גופים גרעיניים דמויי חוט דמויי חוט מסמנים סימני הרנסנס מאוחרים בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה
וואנג M, וואנג L, Qian M, et al. [פורסם באינטרנט לפני הדפוס, 2020 אפריל 29]. תא הזדקנות
תיקון המאשר ל- PRF עבור קווי תאים ממתין
מבוא חולף של mRNA טלומרז אנושי משפר את סימני ההיכר של תאי הפרוגריה
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. תא הזדקנות 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
חיזוי גיל מתמליל של פיברובלסטים עוריים אנושיים
פליישר JG, Schulte R, Tsai HH, et al. גנום ביול 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
שעון אפיגנטי לתאי עור ודם מוחל על תסמונת האצ'ינסון גילפורד פרוגריה ומחקרי ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. הזדקנות (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
מטפורמין מקל על פנוטיפים תאיים מזדקנים בתסמונת הפרוביריה של האצ'ינסון-גילפורד. פארק SK, שין OS. Exp Dermatol. 2017 פברואר 13. [Epub לפני ההדפס]Lamin A הוא מפעיל SIRT6 אנדוגני ומקדם תיקון DNA בתיווך SIRT6. גוש ס, ליו ב, וואנג י, האו ק, ג'ו ז. נציג סלולרי. 2015 נובמבר 17; 13 (7): 1396-1406. doi: 10.1016 / j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 נובמבר 5. PMID: 26549451
תובנות לגבי התפקיד של חיסון בזמן זיהום בוירוס הזוהר (שלבקת חוגרת) במודל התא המזדקן.
קים ג'יי, פארק SK, קומאר מ ', לי CH, שין OS. אונקוטרגט. 2015 אוקטובר 14. [Epub לפני ההדפס]דלדול מתילטרנספרז Suv39h1 משפר את תיקון ה- DNA ומאריך את תוחלת החיים במודל עכבר פרוג'ריה.
ליו ב ', וואנג זי, ג'אנג ל, גוש ס, ג'נג ח, ג'ו ז. קהילת Nat, 2013, 4: 1868.
HGADFN127
גרלין מעכב הזדקנות מוקדמת בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד
Ferreira-Marques M, Carvalho A, Franco AC, et al. גרלין מעכב הזדקנות מוקדמת בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד [פורסם באינטרנט לפני ההדפסה, 2023 19 באוקטובר]. תא הזדקנות. 2023;e13983. doi:10.1111/acel.13983
כובע אקטין מופרע כסמן ביולוגי מותאם אישית חדש בפיברובלסטים ראשוניים של חולי מחלת הנטינגטון
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 ינואר 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
הקמה ואפיון של קווי תאים פיברובלסטים של hTERT שהונצחו האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה
Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. תאים. 2022;11(18):2784. פורסם ב-2022 בספטמבר 6. doi:10.3390/cells11182784
השפעת הטיפול ב-MnTBAP ובריסיטיניב על פיברובלסטים של האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה
Vehns E, Arnold R, Djabali K. Pharmaceuticals (באזל). 2022;15(8):945. פורסם ב-2022 ביולי 29. doi:10.3390/ph15080945
SerpinE1 מניע איתות פתוגני אוטונומי לתא בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Cell Death Dis. 2022;13(8):737. פורסם ב-2022 באוגוסט 26. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
Baricitinib, מעכב JAK-STAT, מפחית את רעילות התאים של מעכב Farnesyltransferase Lonafarnib בתאי פרוגריה
ארנולד ר ', וונס E, רנדל H, ג'באלי ק. Int J J Mol Sci. 2021; 22 (14): 7474. פורסם ב -2021 ביולי 12 doi: 10.3390/ijms22147474
ההשפעה של ביטוי פרוג'רין על אדיפוגנזה בתאי מבשר הנגזרים על ידי האצ'ינסון-גילפורד פרוג'ריה
Najdi F, Krüger P, Djabali K. תאים. 2021; 10 (7): 1598. פורסם ב- 2021 ביוני 25. Doi: 10.3390/cells10071598
הרכבה עצמית של נוקלאואידים מיטוכונדריאליים מרובי רכיבים באמצעות הפרדת פאזה.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 15 במרץ; 40 (6): e107165. doi: 10.15252 / embj.2020107165. Epub 2021 23. בפברואר. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
מתחמי נקבוביות גרעיניות מקבצים בגרעינים דיסמורפיים של תאים נורמליים ותאי פרוג'ריה במהלך הזדקנות שכפול.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. Cells. 2021 14 בינואר; 10 (1): 153. doi: 10.3390 / cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.
תכנות מחדש ישיר של תאי האנדותל השרירים החלקים האנושיים מגלה ליקויים הקשורים להזדקנות ולתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
ברסיני S, שולטה R, הואנג L, Tsai H, חצר MW. אליף. 2020 בספטמבר 8; 9: e54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
עיכוב איתות JAK-STAT עם באריצטיניב מפחית את הדלקת ומשפר את ההומאוסטזיס הסלולרי בתאי פרוגריה.
ליו סי, ארנולד R, הנריקס G, ג'באלי ק. תאים 2019; 8 (10): 1276. פורסם 2019 אוקטובר 18. doi: 10.3390 / cells8101276
מבוא חולף של mRNA טלומרז אנושי משפר את סימני ההיכר של תאי הפרוגריה
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. תא הזדקנות 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
חיזוי גיל מתמליל של פיברובלסטים עוריים אנושיים
פליישר JG, Schulte R, Tsai HH, et al. גנום ביול 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
הסרה אוטו-פגית של פפטידים למין-קרבינים-מסוף Farnesylated
לו X, Djabali K. תאים 2018; 7 (4): 33. פורסם 2018 אפריל 23. Doi: 10.3390 / cells7040033
שעון אפיגנטי לתאי עור ודם מוחל על תסמונת האצ'ינסון גילפורד פרוגריה ומחקרי ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. הזדקנות (אל
טיפול לסירוגין עם מעכב farnesyltransferase ו- sulforaphane משפר את ההומאוסטזיס הסלולרי בפיברובלסטים של האצ'ינסון-גילפורד. גבריאל ד, שפרי DD, גורדון LB, Djabali K. אונקוטרגט. 2017 יולי 18; 8 (39): 64809-64826. doi: 10.18632 / oncotarget.19363. eCollection 2017 ספטמבר 12.
טמסירולימוס מציל חלקית את הפנוטיפ הסלולרי של האצ'ינסון-גילפורד.
גבריאל ד, גורדון LB, Djabali K. PLoS One 2016; 11 (12): e0168988. פורסם 2016 דצמבר 29. דוי: 10.1371 / journal.pone.0168988
פרוגרין פוגם בתחזוקת הכרומוזומים על ידי סילוק ה- CENP-F ממטאז-Kinetochores בהוצ'ינסון-גילפורד פיברובלסטים פרוגריה.
אייש החמישי, לו X, גבריאל די, ג'באלי ק. אונקוטרגט 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
מטפורמין מקל על פנוטיפים תאיים מזדקנים בתסמונת הפרוביריה של האצ'ינסון-גילפורד. פארק SK, שין OS. Exp Dermatol. 2017 פברואר 13. [Epub לפני ההדפס]
תובנות לגבי התפקיד של חיסון בזמן זיהום בוירוס הזוהר (שלבקת חוגרת) במודל התא המזדקן.
קים ג'יי, פארק SK, קומאר מ ', לי CH, שין OS. אונקוטרגט. 2015 אוקטובר 14. [Epub לפני ההדפס]
Sulforaphane משפר את פינוי הפרוגרינים בפיברובלסטים של האצ'ינסון-גילפורד.
גבריאל D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. תא הזדקנות. 2014 דצמבר 16: 1-14.
מחקר פרוטאומי על תסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד: יישום כרומוגרפיה דו-ממדית במחלת הזדקנות מוקדמת.
וואנג L, יאנג W, Ju W, Wang P, Zhao X, Jenkins EC, Brown WT, Zhong N. Commun Res Biophys Biochem. 2012 יאן 27; 417 (4): 1119-26. Epub 2011 דצמבר 24.
אובדן תלוי גיל של MMP-3 בתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
הארטן IA, Zahr RS, Lemire JM, Machan JT, Moses MA, Doiron RJ, Curatolo AS, Rothman FG, Wight TN, Toole BP, Gordon LB. ג'רונטול ביולוגי מדע מדעי. 2011 Nov;66(11):1201-7.
CTP: פוספוכולין ציטידילילטרנספרז α (CCTα) ולמינים משנים את מבנה הממברנה הגרעינית מבלי להשפיע על סינתזת פוספטידילכולין.
ג'ריג K, רידגוויי נ.ד. ביוכים ביופיס. 2011 Jun;1811(6):377-85.
איתות ללמין A-Rb פגום בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה והיפוך על ידי עיכוב farnesyltransferase.
מרג'י ג'יי, אודונוג SI, מקלינטוק ד ', סמנכ"ל Satagopam, שניידר R, רטנר D, Worman HJ, גורדון LB, Djabali K. PLoS One. 2010 יוני 15; 5 (6): e11132.
רגישות מכנית מוגברת וקשיחות גרעינית בתאי הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד: השפעות של מעכבי farnesyltransferase.
Verstraeten VL, Ji JY, Cummings KS, Lee RT, Lammerding J. תא הזדקנות. 2008 Jun;7(3):383-93.
שינויים במיטוזה והתקדמות מחזור התאים הנגרמים על ידי למינציה A המוכרת כמי שמאיצה את הזדקנות האדם.
דכת T, שימי T, Adam SA, Rusinol AE, Andres DA, Spielmann HP, Sinensky MS, Goldman RD. פרוט נטל. 2007 מרץ 20; 104 (12): 4955-60.
הצורה המוטנטית של למינציה A הגורמת לפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד היא סמן ביולוגי של הזדקנות תאי בעור האדם.
מקלינטוק ד, רטנר ד, לוקוג ז ', אוונס ד.מ., גורדון ל.ב., קולינס FS, ג'באלי ק. PLoS One. 2007 דצמבר 5; 2 (12): e1269.
ביטוי Aggrecan אינו מווסת באופן משמעותי וחריג בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה, פיברובלסטים עוריים.
Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. מכונה הזדקנות Dev. 2006 Aug;127(8):660-9
למינציה מוטציה פרוגריה מוטצ'ית של האצ'ינסון-גילפורד מכוונת בעיקר לתאי כלי דם אנושיים כפי שהתגלתה על ידי נוגדן אנטי לממין A G608G.
מקלינטוק ד, גורדון LB, ג'באלי ק. Proc Natl Acad Sci ארה"ב א. 2006 Feb 14;103(7):2154-9.
חילוץ ארגון הטרוכרומטין בפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד באמצעות טיפול תרופתי.
Columbaro M, Capanni C, Mattioli E, Novelli G, Parnaik VK, Squarzoni S, Maraldi NM, Lattanzi G Cell Mol חיים Sci. 2005 Nov;62(22):2669-78.
חוסר יציבות גנומית בהזדקנות מוקדמת על בסיס למינופתיה.
ליו ב ', וואנג ג'יי, צ'אן ק.מ., צ'יה מ.מ., דנג W, גואן X, הואנג ג'יי.די, לי ק.מ., צ'או PY, צ'ן די.ג'יי, פיי ד', פנדס א.מ., קאדיאננוס ג'יי, לופז-אוטין C, Tse HF, האצ'יסון C, חן ג'יי, קאו Y, צ'אה KS, Tryggvason K, Zhou Z. נת. 2005 Jul;11(7):780-5.
חלבונים פרוגרן פרטרינים אינטראקטיביים חדשים hnRNP E1, EGF, Mel 18 ו- UBC9 אינטראקציה עם A / C למין.
ז'ונג N, ראדו G, Ju W, Brown WT. Biochem Biophys Res Commun. 2005 Dec 16;338(2):855-61.
HGADFN136
עיבוד לא מושלם של למינציה A במוטציה בפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד מוביל לחריגות גרעיניות, המתהפכות על ידי עיכוב Farnesyltransferase.
Glynn MW, Glover TW. הומול מול. 2005 Oct 15;14(20):2959-69.
HGADFN143
טיפול מבוסס איזופרנילציסטין קרבוקסילמתיל-טרנספראז לתסמונת פרוצ'ריה האצ'ינסון-גילפורד
מרקוס-רמירו ב ', גיל-אורדונז א', מרין-ראמוס נ"י ואח '. ACS Cent Sci. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
תכנות מחדש ישיר של תאי האנדותל השרירים החלקים האנושיים מגלה ליקויים הקשורים להזדקנות ולתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
ברסיני S, שולטה R, הואנג L, Tsai H, חצר MW. אליף. 2020 בספטמבר 8; 9: e54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
הסרת רגולציה אפיגנטית של דומיינים הקשורים למינה בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה
קוהלר F, בורמן F, Raddatz G, et al. גנום מד. 2020; 12 (1): 46. פורסם 2020 במאי 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
גופים גרעיניים דמויי חוט דמויי חוט מסמנים סימני הרנסנס מאוחרים בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה
וואנג M, וואנג L, Qian M, et al. [פורסם באינטרנט לפני הדפוס, 2020 אפריל 29]. תא הזדקנות.
תיקון המאשר ל- PRF עבור קווי תאים ממתין
מבוא חולף של mRNA טלומרז אנושי משפר את סימני ההיכר של תאי הפרוגריה
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. תא הזדקנות 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
חיזוי גיל מתמליל של פיברובלסטים עוריים אנושיים
פליישר JG, Schulte R, Tsai HH, et al. גנום ביול 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
שעון אפיגנטי לתאי עור ודם מוחל על תסמונת האצ'ינסון גילפורד פרוגריה ומחקרי ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. הזדקנות (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
דלדול מתילטרנספרז Suv39h1 משפר את תיקון ה- DNA ומאריך את תוחלת החיים במודל עכבר פרוג'ריה.
ליו ב ', וואנג זי, ג'אנג ל, גוש ס, ג'נג ח, ג'ו ז. קהילת Nat, 2013, 4: 1868.
CTP: פוספוכולין ציטידילילטרנספרז α (CCTα) ולמינים משנים את מבנה הממברנה הגרעינית מבלי להשפיע על סינתזת פוספטידילכולין.
ג'ריג K, רידגוויי נ.ד. ביוכים ביופיס אקטה. 2011 Jun;1811(6):377-85.
רגישות מכנית מוגברת וקשיחות גרעינית בתאי הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד: השפעות של מעכבי farnesyltransferase.
Verstraeten VL, Ji JY, Cummings KS, Lee RT, Lammerding J. תא הזדקנות. 2008 Jun;7(3):383-93.
הצורה המוטנטית של למינציה A הגורמת לפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד היא סמן ביולוגי של הזדקנות תאי בעור האדם.
מקלינטוק ד, רטנר ד, לוקוג ז ', אוונס ד.מ., גורדון ל.ב., קולינס FS, ג'באלי ק. PLoS One. 2007 דצמבר 5; 2 (12): e1269.
למינציה מוטציה פרוגריה מוטצ'ית של האצ'ינסון-גילפורד מכוונת בעיקר לתאי כלי דם אנושיים כפי שהתגלתה על ידי נוגדן אנטי לממין A G608G.
מקלינטוק ד, גורדון LB, ג'באלי ק. Proc Natl Acad Sci ארה"ב א. 2006 Feb 14;103(7):2154-9.
HGADFN155
עיכוב של דלקת NLRP3 משפר את תוחלת החיים במודל עכברי של בעלי חיים של האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [פורסם באינטרנט לפני ההדפסה, 2021 באוגוסט 27]. EMBO מול מד. 2021; e14012. doi: 10.15252/emmm.202114012
הסרת רגולציה אפיגנטית של דומיינים הקשורים למינה בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה
קוהלר F, בורמן F, Raddatz G, et al. גנום מד. 2020; 12 (1): 46. פורסם 2020 במאי 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
גופים גרעיניים דמויי חוט דמויי חוט מסמנים סימני הרנסנס מאוחרים בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה
וואנג M, וואנג L, Qian M, et al. [פורסם באינטרנט לפני הדפוס, 2020 אפריל 29]. תא הזדקנות.
תיקון המאשר ל- PRF עבור קווי תאים ממתין
מבוא חולף של mRNA טלומרז אנושי משפר את סימני ההיכר של תאי הפרוגריה
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. תא הזדקנות 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
הסרה אוטו-פגית של פפטידים למין-קרבינים-מסוף Farnesylated
לו X, Djabali K. תאים 2018; 7 (4): 33. פורסם 2018 אפריל 23. Doi: 10.3390 / cells7040033
שעון אפיגנטי לתאי עור ודם מוחל על תסמונת האצ'ינסון גילפורד פרוגריה ומחקרי ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. הזדקנות (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
למינים נוקלאופלזמיים מגדירים פונקציות מווסתות גדילה של פוליפפטיד 2α הקשור ללמינה בתאי פרוגריה. Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci. 2017 דצמבר 28. pii: jcs.208462. doi: 10.1242 / jcs.208462. [Epub לפני ההדפס]
טיפול לסירוגין עם מעכב farnesyltransferase ו- sulforaphane משפר את ההומאוסטזיס הסלולרי בפיברובלסטים של האצ'ינסון-גילפורד. גבריאל ד, שפרי DD, גורדון LB, Djabali K. אונקוטרגט. 2017 יולי 18; 8 (39): 64809-64826. doi: 10.18632 / oncotarget.19363. eCollection 2017 ספטמבר 12.
טמסירולימוס מציל חלקית את הפנוטיפ הסלולרי של האצ'ינסון-גילפורד.
גבריאל ד, גורדון LB, Djabali K. PLoS One 2016; 11 (12): e0168988. פורסם 2016 דצמבר 29. דוי: 10.1371 / journal.pone.0168988
פרוגרין פוגם בתחזוקת הכרומוזומים על ידי סילוק ה- CENP-F ממטאז-Kinetochores בהוצ'ינסון-גילפורד פיברובלסטים פרוגריה.
אייש החמישי, לו X, גבריאל די, ג'באלי ק. אונקוטרגט 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
Lamin A הוא מפעיל SIRT6 אנדוגני ומקדם תיקון DNA בתיווך SIRT6. גוש ס, ליו ב, וואנג י, האו ק, ג'ו ז. נציג סלולרי. 2015 נובמבר 17; 13 (7): 1396-1406. doi: 10.1016 / j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 נובמבר 5. PMID: 26549451
למין A הוא מפעיל SIRT6 אנדוגני ומקדם תיקון ה- DNA המתווך באמצעות SIRT6.
גוש ס, ליו ב, וואנג י, האו ק, ג'ו ז. נציג סלולרי. 2015 נובמבר 4. [Epub לפני ההדפס]התפשטות תאי פרוגריה משופרת על ידי פוליפפטיד 2α (LAP2α) הקשור ללמינה באמצעות ביטוי של חלבוני מטריקס חוץ-תאיים.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. גנים ופיתוח. 2015 Oct 1;29(19):2022-36.
Sulforaphane משפר את פינוי הפרוגרינים בפיברובלסטים של האצ'ינסון-גילפורד.
גבריאל D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. תא הזדקנות. 2014 דצמבר 16: 1-14.
התגלגלות מסדר גבוה יותר של הטרוכרומטין לוויני היא אירוע עקבי ומוקדם בהזדקנות התאים.
סוונסון אי.ק., מאנינג ב ', ג'אנג ח, לורנס ג'יי.בי. תאיל ביאול. 2013 דצמבר 23; 203 (6): 929-42.
שינויים מתואמים בארגון הגנום, במתילציה של היסטון ובאינטראקציות של דנ"א-למין A / C בתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד
מק'ורד RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. הגנום מיל. 2013 פברואר; 23 (2): 260-9. Epub 2012 נובמבר 14.
תפקיד מעכב של פרוגרין ברשת אינדוקציה גנטית של בידול אדיפוציטים מתאי iPS.
Xiong ZM, LaDana C, Wu D, Cao K. הזדקנות (אלבני ניו יורק). 2013 אפריל; 5 (4): 288-303.
דלדול מתילטרנספרז Suv39h1 משפר את תיקון ה- DNA ומאריך את תוחלת החיים במודל עכבר פרוג'ריה.
ליו ב ', וואנג זי, ג'אנג ל, גוש ס, ג'נג ח, ג'ו ז. קהילת Nat, 2013, 4: 1868.
ניתוח תמונות אוטומטי של צורה גרעינית: מה אנו יכולים ללמוד מתא זקן בטרם עת?
ח"כ דריסקול, ג'יי אלבני, שיאנג ז"מ, מיילמן מ, לוסרט וו, קאו ק. הזדקנות (אלבני ניו יורק). 2012 פברואר; 4 (2): 119-32.
רפאמיצין הופך את הפנוטיפים התאיים ומשפר את פינוי החלבון המוטנטי בתאי תסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
קאו K, גרציוטו ג'יי ג'יי, CD בלייר, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Sci Transl Med. 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
איתות ללמין A-Rb פגום בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה והיפוך על ידי עיכוב farnesyltransferase.
מרג'י ג'יי, אודונוג SI, מקלינטוק ד ', סמנכ"ל Satagopam, שניידר R, רטנר D, Worman HJ, גורדון LB, Djabali K. PLoS One. 2010 יוני 15; 5 (6): e11132.
HGADFN164
ההשפעה של טיפול משולב בריטיניב ו-FTI על אדיפוגנזה בתסמונת פרוגריה האצ'ינסון-גילפורד ולמינופיות ליפודיסטרופיות אחרות
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Cells. 2023;12(10):1350. פורסם ב-2023 במאי 9. doi:10.3390/cells12101350
הקמה ואפיון של קווי תאים פיברובלסטים של hTERT שהונצחו האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה
Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. תאים. 2022;11(18):2784. פורסם ב-2022 בספטמבר 6. doi:10.3390/cells11182784
SAMMY-seq מגלה שינוי מוקדם של הטרוכרומטין והסרת רגולציה של גנים דו-ערכיים בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוג'ריה.
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 2020 8 בדצמבר; 11 (1): 6274. doi: 10.1038 / s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.
תכנות מחדש ישיר של תאי האנדותל השרירים החלקים האנושיים מגלה ליקויים הקשורים להזדקנות ולתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
ברסיני S, שולטה R, הואנג L, Tsai H, חצר MW. אליף. 2020 בספטמבר 8; 9: e54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
הסרת רגולציה אפיגנטית של דומיינים הקשורים למינה בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה
קוהלר F, בורמן F, Raddatz G, et al. גנום מד. 2020; 12 (1): 46. פורסם 2020 במאי 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
מבוא חולף של mRNA טלומרז אנושי משפר את סימני ההיכר של תאי הפרוגריה
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. תא הזדקנות 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
עיכוב איתות JAK-STAT עם באריצטיניב מפחית את הדלקת ומשפר את ההומאוסטזיס הסלולרי בתאי פרוגריה.
ליו סי, ארנולד R, הנריקס G, ג'באלי ק. תאים 2019; 8 (10): 1276. פורסם 2019 אוקטובר 18. doi: 10.3390 / cells8101276
ניתוח של מוטציות סומטיות מזהה סימני בחירה במהלך הזדקנות חוץ גופית של פיברובלסטים דרמטיים ראשיים.
Narisu N, Rothwell R, Vrtačnik P, et al. תא הזדקנות. 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
חיזוי גיל מתמליל של פיברובלסטים עוריים אנושיים
פליישר JG, Schulte R, Tsai HH, et al. גנום ביול 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
איתות β-Catenin קנוני מופחת במהלך בידול אוסטאובלסטים תורם לאוסטאופניה בפרוגריה
צ'וי JY, Lai JK, Xiong ZM, et al. J Bone Miner Res 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
הסרה אוטו-פגית של פפטידים למין-קרבינים-מסוף Farnesylated
לו X, Djabali K. תאים. 2018; 7 (4): 33. פורסם 2018 אפריל 23. Doi: 10.3390 / cells7040033
שעון אפיגנטי לתאי עור ודם מוחל על תסמונת האצ'ינסון גילפורד פרוגריה ומחקרי ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. הזדקנות (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
טיפול לסירוגין עם מעכב farnesyltransferase ו- sulforaphane משפר את ההומאוסטזיס הסלולרי בפיברובלסטים של האצ'ינסון-גילפורד.גבריאל ד, שפרי DD, גורדון LB, Djabali K. אונקוטרגט. 2017 יולי 18; 8 (39): 64809-64826. doi: 10.18632 / oncotarget.19363. eCollection 2017 ספטמבר 12.
טמסירולימוס מציל חלקית את הפנוטיפ הסלולרי של האצ'ינסון-גילפורד.
גבריאל ד, גורדון LB, Djabali K. PLoS One 2016; 11 (12): e0168988. פורסם 2016 דצמבר 29. דוי: 10.1371 / journal.pone.0168988
Lamin A הוא מפעיל SIRT6 אנדוגני ומקדם תיקון DNA בתיווך SIRT6. גוש ס, ליו ב, וואנג י, האו ק, ג'ו ז. נציג סלולרי. 2015 נובמבר 17; 13 (7): 1396-1406. doi: 10.1016 / j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 נובמבר 5. PMID: 26549451
Sulforaphane משפר את פינוי הפרוגרינים בפיברובלסטים של האצ'ינסון-גילפורד.
גבריאל D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. תא הזדקנות. 2014 דצמבר 16: 1-14.
מנגנונים השולטים על מוות של תאי שריר חלק בפרוגריה באמצעות ויסות למטה של פולימראז פולי (ADP-ribose) 1.
ג'אנג H, שיאנג ZM, קאו ק. Proc Natl Acad Sci ארה"ב A. 2014 יוני 3; 111 (22): E2261-70. Epub 2014 מאי 19.
שינויים מתואמים בארגון הגנום, במתילציה של היסטון ובאינטראקציות של דנ"א-למין A / C בתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד
מק'ורד RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. הגנום מיל. 2013 פברואר; 23 (2): 260-9. Epub 2012 נובמבר 14.
תפקיד מעכב של פרוגרין ברשת אינדוקציה גנטית של בידול אדיפוציטים מתאי iPS.
Xiong ZM, LaDana C, Wu D, Cao K. הזדקנות (אלבני ניו יורק). 2013 אפריל; 5 (4): 288-303.
דלדול מתילטרנספרז Suv39h1 משפר את תיקון ה- DNA ומאריך את תוחלת החיים במודל עכבר פרוג'ריה.
ליו ב ', וואנג זי, ג'אנג ל, גוש ס, ג'נג ח, ג'ו ז. קהילת Nat, 2013, 4: 1868.
תאי גזע בוגרים נאיביים מחולים עם תסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד מבטאים רמות נמוכות של פרוגרין in vivo.
וונזל V, Roedl D, Gabriel D, Gordon LB, Herlyn M, Schneider R, Ring J, Djabali K.
ביול פתוח. 2012 יוני 15; 1 (6): 516-26. Epub 2012 אפריל 16.
איתות ללמין A-Rb פגום בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה והיפוך על ידי עיכוב farnesyltransferase.מרג'י ג'יי, אודונוג SI, מקלינטוק ד ', סמנכ"ל Satagopam, שניידר R, רטנר D, Worman HJ, גורדון LB, Djabali K. PLoS One. 2010 יוני 15; 5 (6): e11132.
HGADFN167
האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה מודל קרדיומיוציטים שמקורו במטופל של נשיאת וריאנט גן LMNA c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [פורסם באינטרנט לפני ההדפסה, 2023 12 באוגוסט]. תא רקמות תא. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
פפטיד פרוגרין C-טרמינלי ייחודי משפר את הפנוטיפ של תסמונת הפרוגריה של Hutchinson-Gilford על ידי הצלת BUBR1.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 פברואר; 3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023 2 בפברואר. Erratum in: Nat Aging. 2023 במאי 2;: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.
Lonafarnib ו-everolimus מפחיתים את הפתולוגיה במודל כלי דם מהונדסים ב-iPSC של תסמונת Hutchinson-Gilford Progeria.
Abutaleb NO, Atchison L, Choi L, Bedapudi A, Shores K, Gete Y, Cao K, Truskey GA. Sci Rep. 2023 Mar 28;13(1):5032. doi: 10.1038/s41598-023-32035-3. PMID: 36977745; PMCID: PMC10050176.
פרופיל תעתוק של פיברובלסטים של תסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה חושף ליקויים במחויבות של תאי גזע מזנכימליים להתמיינות הקשורה לאירועים מוקדמים בהתאבנות אנדוכונדרלית
San Martin R, Das P, Sanders JT, Hill AM, McCord RP. [פורסם באינטרנט לקראת ההדפסה, 2022, 29 בדצמבר]. אליף. 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290
השגת רגישות לנוקלאוטיד בודד בהדמיית גנום הכלאה ישירה
Wang Y, Cottle WT, Wang H, et al. קהילת Nat. 2022;13(1):7776. פורסם ב-2022 בדצמבר 15. doi:10.1038/s41467-022-35476-y
Anti-hsa-miR-59 מקל על הזדקנות מוקדמת הקשורה לתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד בעכברים
Hu Q, Zhang N, Sui T, et al. [פורסם באינטרנט לקראת הדפוס, 2022 16 בנובמבר]. EMBO י. 2022;e110937. doi:10.15252/embj.2022110937
כימות של פרוגרין פרנסילט בתאי פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד על ידי ספקטרומטריית מסה
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. פורסם ב-2022 באוקטובר 3. doi:10.3390/ijms231911733
שינוי משולב של מורפולוגיה למינציה וגרעינית משפיע על הלוקליזציה של הגורם הקשור לגידול AKTIP
La Torre M, Merigliano C, Maccaroni K, et al. J Exp Clin Cancer Res. 2022;41(1):273. פורסם ב-2022 בספטמבר 13. doi:10.1186/s13046-022-02480-5
SerpinE1 מניע איתות פתוגני אוטונומי לתא בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Cell Death Dis. 2022;13(8):737. פורסם ב-2022 באוגוסט 26. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
הפעלה לקויה של LEF1 מאיץ את התמיינות הקרטינוציטים שמקורם ב-iPSC בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד
Mao X, Xiong ZM, Xue H, et al. Int J Mol Sci. 2022;23(10):5499. פורסם ב-2022 במאי 14. doi:10.3390/ijms23105499
טיפול מבוסס איזופרנילציסטין קרבוקסילמתיל-טרנספראז לתסמונת פרוצ'ריה האצ'ינסון-גילפורד
מרקוס-רמירו ב ', גיל-אורדונז א', מרין-ראמוס נ"י ואח '. ACS Cent Sci. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
טיפול טלומראז הופך את הזדקנות כלי הדם ומאריך את תוחלת החיים בעכברי פרוגריה
Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. [פורסם באינטרנט לפני ההדפסה, 2021 14 באוגוסט]. יור לב י. 2021; ehab547. doi: 10.1093/eurheartj/ehab547
מנגנונים של חוסר יכולת אנגיוגנית בפרוג'ריה של האצ'ינסון-גילפורד באמצעות הפחתת ויסות של NOS באנדותל.
Gete YG, Koblan LW, Mao X, Trappio M, Mahadik B, Fisher JP, Liu DR, Cao K. Aging Cell. 2021 4 ביוני: e13388. דוי: 10.1111 / acel.13388. Epub לפני ההדפסה. PMID: 34086398.
גישה טיפולית ממוקדת נגד חושים לתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. נט מד. 2021 במרץ; 27 (3): 536-545. דוי: 10.1038 / s41591-021-01274-0. Epub 2021 מרץ 11. PMID: 33707773.
עריכת בסיס in vivo מצילה את תסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד בעכברים.
Koblan LW, Erdos MR, Wilson C, Cabral WA, Lev JM, Xiong ZM, Tavarez UL, Davison LM, Gete YG, Mao X, Newby GA, Doherty SP, Narisu N, Sheng Q, Krilow C, Lin CY, Gordon LB , Cao K, Collins FS, Brown JD, Liu DR. טֶבַע. 2021 בינואר; 589 (7843): 608-614. doi: 10.1038 / s41586-020-03086-7. Epub 2021 בינואר 6. PMID: 33408413; PMCID: PMC7872200.
הרכבה עצמית של נוקלאואידים מיטוכונדריאליים מרובי רכיבים באמצעות הפרדת פאזה.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 15 במרץ; 40 (6): e107165. doi: 10.15252 / embj.2020107165. Epub 2021 23. בפברואר. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
SAMMY-seq מגלה שינוי מוקדם של הטרוכרומטין והסרת רגולציה של גנים דו-ערכיים בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוג'ריה.
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 2020 8 בדצמבר; 11 (1): 6274. doi: 10.1038 / s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.
הסרת רגולציה אפיגנטית של דומיינים הקשורים למינה בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה
קוהלר F, בורמן F, Raddatz G, et al. גנום מד. 2020; 12 (1): 46. פורסם 2020 במאי 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
תאי אנדותל הנגזרים על ידי iPSC משפיעים על תפקוד כלי הדם במודל של כלי הדם ממונע רקמות של תסמונת הפרוג'ה של האצ'ינסון-גילפורד.
אטשיסון L, אבוטלב NO, Snyder-Mounts E, et al. דוחות תאי גזע 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
קשירת כרומטין וציטוס-שלד קובע מורפולוגיה גרעינית בתאים המבטאים פרוגרין.
Lionetti MC, Bonfanti S, Fumagalli MR, Budrikis Z, Font-Clos F, Costantini G, Chepizhko O, Zapperi S, La Porta CAM. כתב עת ביו-פיזי 2020 May 5;118(9):2319-2332.
למינן זרחן A / C בפנים גרעיניים נקשר משפרים פעילים הקשורים לתמלול לא תקין בפרוגריה
Ikegami K, Secchia S, Almakki O, LieB JD, Moskowitz IP. תא Dev 2020;52(6):699‐713.e11. doi:10.1016/j.devcel.2020.02.011
חריגות פרוקסיסומליות ומחסור בקטליזה בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה
מאו איקס, ברטי פ, תאיאפילפיל א, קאו ק. הזדקנות (Albany NY) 2020;12(6):5195‐5208. doi:10.18632/aging.102941
מבוא חולף של mRNA טלומרז אנושי משפר את סימני ההיכר של תאי הפרוגריה
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. תא הזדקנות 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
שחזור סינתזת המטריקס החוץ תאי בתאי גזע סנסנטיים
רונג N, Mistriotis P, Wang X, et al. FASEB J. 2019;33(10):10954‐10965. doi:10.1096/fj.201900377R
חיבורי גרעין-שלדיים לא מאוזנים יוצרים ליקויים נפוצים בקוטביות בפרוגריה ובזדקנות פיזיולוגית
צ'אנג וו, וואנג Y, לוקסון GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG. פרוט נטל 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
חיזוי גיל מתמליל של פיברובלסטים עוריים אנושיים
פליישר JG, Schulte R, Tsai HH, et al. גנום ביול 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
איתות β-Catenin קנוני מופחת במהלך בידול אוסטאובלסטים תורם לאוסטאופניה בפרוגריה
צ'וי JY, Lai JK, Xiong ZM, et al. J Bone Miner Res 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
אוורולימוס מציל פגמים סלולריים מרובים בפיברובלסטים של למינופתיה וחולה
DuBose AJ, ליכטנשטיין ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [תיקון שפורסם מופיע ב- Proc Natl Acad Sci US A. 2018 אפריל 16 ;:]. פרוט נטל 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
Smurf2 מווסת את היציבות ואת התחלופה האוטופגית-ליזוזומלית של למין A והפרוגרין הקשור למחלה.
בורוני א.פ., אמנולי א ', שאה PA, איליץ' נ ', אפל-שריד ל, פאוליני ב', מניקות אייתן ד ', קוגנטי פ, לוי-כהן ג'י, בלנק מ. תא הזדקנות. 2018 פברואר 5. doi: 10.1111 / acel.12732. [Epub לפני ההדפס].
תגובה דמוית אינטרפרון תאית פנימית מקשרת מתח שכפול להזדקנות סלולרית הנגרמת על ידי פרוגרין.
קריינהקמפ R, גרציאנו S, קולב-בונפיל N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, דורסט D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. נציג סלולרי. 2018 פברואר 20; 22 (8): 2006-2015.
שעון אפיגנטי לתאי עור ודם מוחל על תסמונת האצ'ינסון גילפורד פרוגריה ומחקרי ex vivo
הורבת S, אושימה J, מרטין GM
זיהוי של חלבונים אינטראקציה חדשים עם PDEδ. Küchler P, Zimmermann G, Winzker M, Janning P, Waldmann H, Ziegler S. ביוורג מד. 2017 אוגוסט 31. pii: S0968-0896 (17) 31182-3. doi: 10.1016 / j.bmc.2017.08.033. [Epub לפני ההדפס]התרחבות גרעינית ותרגום חלבונים מוגבר בהזדקנות מוקדמת.
Buchwalter A, Hetzer MW.
נט קומון. 2017 אוגוסט 30; 8 (1): 328. doi: 10.1038 / s41467-017-00322-z.
תכנות מחדש של פיברובלסטים של פרוגריה מקימה מחדש נוף אפיגנטי רגיל. צ'ן זי, צ'אנג WY, את'רידג 'A, סטריקפאדן H, ג'ין זי, Palidwor G, Cho JH, Wang K, Kwon SY, Doré C, Raymond A, Hotta A, Ellis J, Kandel RA, Dilworth FJ, Perkins TJ, Hendzel MJ , DJ של גאלאס, סטנפורד WL. .תא הזדקנות. 2017 יוני 8. [Epub לפני ההדפס]מטפורמין מקל על פנוטיפים תאיים מזדקנים בתסמונת הפרוביריה של האצ'ינסון-גילפורד.
פארק SK, שין OS.
Exp Dermatol. 2017 פברואר 13. [Epub לפני ההדפס]אובדן H3K9me3 מתואם עם הפעלת כספומט וחסרי זרחון בהיסטון H2AX בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה. ג'אנג ח, סאן ל, וואנג ק, וו ד, טרפיו מ, וויטינג סי, קאו ק. PLoS One. 2016 דצמבר 1; 11 (12): e0167454. doi: 10.1371 / journal.pone.0167454.
NANOG הופך את פוטנציאל ההתמיינות המיוגני של תאי גזע מזדקנים על ידי השבת ארגון הלהט של ACTIN וביטוי גנים תלוי SRF. Mistriotis P, Bajpai VK, Wang X, Rong N, Shahini A, Asmani M, Liang MS, Wang J, Lei P, Liu S, Zhao R, Andreadis ST. תאי גזע. 2016 יוני 28. doi: 10.1002 / stem.2452. [Epub לפני ההדפס]
איתות קולטני ויטמין D משפר את תסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד בתופעות סלולריות
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. אונקוטרגט 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
כחול מתילן מקל על מומים גרעיניים ומיטוכונדריאליים בפרוגריה.
Xiong ZM, Choi JY, Wang K, Zhang H, Tariq Z, Wu D, Ko E, LaDana C, Sesaki H, Cao K תא הזדקנות. 2015 דצמבר 14. [Epub לפני ההדפס]
תובנות לגבי התפקיד של חיסון בזמן זיהום בוירוס הזוהר (שלבקת חוגרת) במודל התא המזדקן.
קים ג'יי, פארק SK, קומאר מ ', לי CH, שין OS. אונקוטרגט. 2015 אוקטובר 14. [Epub לפני ההדפס]
התפשטות תאי פרוגריה משופרת על ידי פוליפפטיד 2α (LAP2α) הקשור ללמינה באמצעות ביטוי של חלבוני מטריקס חוץ-תאיים.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. גנים ופיתוח. 2015 Oct 1;29(19):2022-36.
התקשות גרעינית וריכוך הכרומטין עם ביטוי פרוגרין מוביל לתגובה גרעינית מוחלשת לכוח.
Booth EA, Spagnol ST, Alcoser TA, Dahl KN. חומר רך. 2015 אוגוסט 28; 11 (32): 6412-8. אפוב 2015 יולי 14.
אשכולות גנים דו-ביטוייים תלויי פנוטיפ: יישום להזדקנות רגילה וטרם עת.
וואנג ק ', דאס א', שיונג זי ', קאו ק', הננחאלי ס. IEEE / ACM Trans Comput Biol Bioinform 2015 Jan-Feb;12(1):30-9.
מנגנונים השולטים על מוות של תאי שריר חלק בפרוגריה באמצעות ויסות למטה של פולימראז פולי (ADP-ribose) 1.
ג'אנג H, שיאנג ZM, קאו ק. Proc Natl Acad Sci ארה"ב A. 2014 יוני 3; 111 (22): E2261-70. Epub 2014 מאי 19.
התגלגלות מסדר גבוה יותר של הטרוכרומטין לוויני היא אירוע עקבי ומוקדם בהזדקנות התאים.
סוונסון אי.ק., מאנינג ב ', ג'אנג ח, לורנס ג'יי.בי. תאיל ביאול. 2013 דצמבר 23; 203 (6): 929-42.
שינויים מתואמים בארגון הגנום, במתילציה של היסטון ובאינטראקציות של דנ"א-למין A / C בתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד
מק'ורד RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. הגנום מיל. 2013 פברואר; 23 (2): 260-9. Epub 2012 נובמבר 14.
פרוגריה: תובנות תרגומיות מביולוגיית התאים.
גורדון LB, קאו K, קולינס FS. J Cell Biol. 2012 אוקטובר 1; 199 (1): 9-13. doi: 10.1083 / jcb.201207072.
ניתוח תמונות אוטומטי של צורה גרעינית: מה אנו יכולים ללמוד מתא זקן בטרם עת?
ח"כ דריסקול, ג'יי אלבני, שיאנג ז"מ, מיילמן מ, לוסרט וו, קאו ק. הזדקנות (אלבני ניו יורק). 2012 פברואר; 4 (2): 119-32.
ניתוח תמונה חישובית של מורפולוגיה גרעינית הקשורה בהפרעות הזדקנות שונות הגרעיניות.צ'וי S, וואנג וו, ריביירו AJ, קלינובסקי A, גרג SQ, Opresko PL, נידרנהופר LJ, Rohde GK, דאהל KN. גַרעִין. 2011 נובמבר 1; 2 (6): 570-9. Epub 2011 נובמבר 1.
רפאמיצין הופך את הפנוטיפים התאיים ומשפר את פינוי החלבון המוטנטי בתאי תסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
קאו K, גרציוטו ג'יי ג'יי, CD בלייר, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Sci Transl Med. 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
תפקוד לקוי של פרוגרין וטלומרים משתפים פעולה כדי לעורר השתק תאיות בפיברובלסטים תקינים של בני אדם.
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. J הקליניקה. 2011 Jul 1;121(7):2833-44
CTP: פוספוכולין ציטידילילטרנספרז α (CCTα) ולמינים משנים את מבנה הממברנה הגרעינית מבלי להשפיע על סינתזת פוספטידילכולין.
ג'ריג K, רידגוויי נ.ד. ביוכים ביופיס. 2011 Jun;1811(6):377-85.
השפעת הפרוגרין על הצטברותם של חלבונים מחמצנים בפיברובלסטים מחולי הפרוגריה של האצ'ינסון גילפורד.
Viteri G, Chung YW, Stadtman ER. מכונה הזדקנות Dev. 2010 Jan;131(1):2-8.
איזו-פורום חלבון למין A מבוטא יתר בתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד מפריע למיטוזה בפרוגריה ובתאים תקינים.
קאו ק, קאפל לפני הספירה, ארדוס מ.ר., ג'באלי ק, קולינס FS. פרוט נטל. 2007 מרץ 20; 104 (12): 4949-54.
HGFDFN168
האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה מודל קרדיומיוציטים שמקורו במטופל של נשיאת וריאנט גן LMNA c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [פורסם באינטרנט לפני ההדפסה, 2023 12 באוגוסט]. תא רקמות תא. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
פפטיד פרוגרין C-טרמינלי ייחודי משפר את הפנוטיפ של תסמונת הפרוגריה של Hutchinson-Gilford על ידי הצלת BUBR1.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 פברואר; 3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023 2 בפברואר. Erratum in: Nat Aging. 2023 במאי 2;: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.
Lonafarnib ו-everolimus מפחיתים את הפתולוגיה במודל כלי דם מהונדסים ב-iPSC של תסמונת Hutchinson-Gilford Progeria.
Abutaleb NO, Atchison L, Choi L, Bedapudi A, Shores K, Gete Y, Cao K, Truskey GA. Sci Rep. 2023 Mar 28;13(1):5032. doi: 10.1038/s41598-023-32035-3. PMID: 36977745; PMCID: PMC10050176.
פרופיל תעתוק של פיברובלסטים של תסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה חושף ליקויים במחויבות של תאי גזע מזנכימליים להתמיינות הקשורה לאירועים מוקדמים בהתאבנות אנדוכונדרלית
San Martin R, Das P, Sanders JT, Hill AM, McCord RP. [פורסם באינטרנט לקראת ההדפסה, 2022, 29 בדצמבר]. אליף. 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290
כימות של פרוגרין פרנסילט בתאי פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד על ידי ספקטרומטריית מסה
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. פורסם ב-2022 באוקטובר 3. doi:10.3390/ijms231911733
הפעלה לקויה של LEF1 מאיץ את התמיינות הקרטינוציטים שמקורם ב-iPSC בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד
Mao X, Xiong ZM, Xue H, et al. Int J Mol Sci. 2022;23(10):5499. פורסם ב-2022 במאי 14. doi:10.3390/ijms23105499
טיפול מבוסס איזופרנילציסטין קרבוקסילמתיל-טרנספראז לתסמונת פרוצ'ריה האצ'ינסון-גילפורד
מרקוס-רמירו ב ', גיל-אורדונז א', מרין-ראמוס נ"י ואח '. ACS Cent Sci. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
טיפול טלומראז הופך את הזדקנות כלי הדם ומאריך את תוחלת החיים בעכברי פרוגריה
Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. [פורסם באינטרנט לפני ההדפסה, 2021 14 באוגוסט]. יור לב י. 2021; ehab547. doi: 10.1093/eurheartj/ehab547
מנגנונים של חוסר יכולת אנגיוגנית בפרוג'ריה של האצ'ינסון-גילפורד באמצעות הפחתת ויסות של NOS באנדותל.
Gete YG, Koblan LW, Mao X, Trappio M, Mahadik B, Fisher JP, Liu DR, Cao K. Aging Cell. 2021 4 ביוני: e13388. דוי: 10.1111 / acel.13388. Epub לפני ההדפסה. PMID: 34086398.
גישה טיפולית ממוקדת נגד חושים לתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. נט מד. 2021 במרץ; 27 (3): 536-545. דוי: 10.1038 / s41591-021-01274-0. Epub 2021 מרץ 11. PMID: 33707773.
עריכת בסיס in vivo מצילה את תסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד בעכברים.
Koblan LW, Erdos MR, Wilson C, Cabral WA, Lev JM, Xiong ZM, Tavarez UL, Davison LM, Gete YG, Mao X, Newby GA, Doherty SP, Narisu N, Sheng Q, Krilow C, Lin CY, Gordon LB , Cao K, Collins FS, Brown JD, Liu DR. טֶבַע. 2021 בינואר; 589 (7843): 608-614. doi: 10.1038 / s41586-020-03086-7. Epub 2021 בינואר 6. PMID: 33408413; PMCID: PMC7872200.
הרכבה עצמית של נוקלאואידים מיטוכונדריאליים מרובי רכיבים באמצעות הפרדת פאזה.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 15 במרץ; 40 (6): e107165. doi: 10.15252 / embj.2020107165. Epub 2021 23. בפברואר. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
הסרת רגולציה אפיגנטית של דומיינים הקשורים למינה בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה
קוהלר F, בורמן F, Raddatz G, et al. גנום מד. 2020; 12 (1): 46. פורסם 2020 במאי 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
חריגות פרוקסיסומליות ומחסור בקטליזה בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה
מאו איקס, ברטי פ, תאיאפילפיל א, קאו ק. הזדקנות (Albany NY) 2020;12(6):5195‐5208. doi:10.18632/aging.102941
תאי אנדותל הנגזרים על ידי iPSC משפיעים על תפקוד כלי הדם במודל של כלי הדם ממונע רקמות של תסמונת הפרוג'ה של האצ'ינסון-גילפורד.אטשיסון L, אבוטלב NO, Snyder-Mounts E, et al. דוחות תאי גזע 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
שחזור סינתזת המטריקס החוץ תאי בתאי גזע סנסנטיים
רונג N, Mistriotis P, Wang X, et al. FASEB J. 2019;33(10):10954‐10965. doi:10.1096/fj.201900377R
חיבורי גרעין-שלדיים לא מאוזנים יוצרים ליקויים נפוצים בקוטביות בפרוגריה ובזדקנות פיזיולוגית
צ'אנג וו, וואנג Y, לוקסון GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG. פרוט נטל 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
איתות β-Catenin קנוני מופחת במהלך בידול אוסטאובלסטים תורם לאוסטאופניה בפרוגריה
צ'וי JY, Lai JK, Xiong ZM, et al. J Bone Miner Res 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
אוורולימוס מציל פגמים סלולריים מרובים בפיברובלסטים של למינופתיה וחולה
DuBose AJ, ליכטנשטיין ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [תיקון שפורסם מופיע ב- Proc Natl Acad Sci USA 2018 אפריל 16 ;:]. פרוט נטל. 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
Smurf2 מווסת את היציבות ואת התחלופה האוטופגית-ליזוזומלית של למין A והפרוגרין הקשור למחלה.
בורוני א.פ., אמנולי א ', שאה PA, איליץ' נ ', אפל-שריד ל, פאוליני ב', מניקות אייתן ד ', קוגנטי פ, לוי-כהן ג'י, בלנק מ. תא הזדקנות. 2018 פברואר 5. doi: 10.1111 / acel.12732. [Epub לפני ההדפס].
למינים נוקלאופלזמיים מגדירים פונקציות מווסתות גדילה של פוליפפטיד 2α הקשור ללמינה בתאי פרוגריה. Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci. 2017 דצמבר 28. pii: jcs.208462. doi: 10.1242 / jcs.208462. [Epub לפני ההדפס]התרחבות גרעינית ותרגום חלבונים מוגבר בהזדקנות מוקדמת. Buchwalter A, Hetzer MW. נט קומון. 2017 אוגוסט 30; 8 (1): 328. doi: 10.1038 / s41467-017-00322-z.
תכנות מחדש של פיברובלסטים של פרוגריה מקימה מחדש נוף אפיגנטי רגיל. צ'ן זי, צ'אנג WY, את'רידג 'A, סטריקפאדן H, ג'ין זי, Palidwor G, Cho JH, Wang K, Kwon SY, Doré C, Raymond A, Hotta A, Ellis J, Kandel RA, Dilworth FJ, Perkins TJ, Hendzel MJ , DJ של גאלאס, סטנפורד WL. .תא הזדקנות. 2017 יוני 8. [Epub לפני ההדפס]
אובדן H3K9me3 מתואם עם הפעלת כספומט וחסרי זרחון בהיסטון H2AX בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה. ג'אנג ח, סאן ל, וואנג ק, וו ד, טרפיו מ, וויטינג סי, קאו ק. PLoS One. 2016 דצמבר 1; 11 (12): e0167454. doi: 10.1371 / journal.pone.0167454.
NANOG הופך את פוטנציאל ההתמיינות המיוגני של תאי גזע מזדקנים על ידי השבת ארגון הלהט של ACTIN וביטוי גנים תלוי SRF.Mistriotis P, Bajpai VK, Wang X, Rong N, Shahini A, Asmani M, Liang MS, Wang J, Lei P, Liu S, Zhao R, Andreadis ST. תאי גזע. 2016 יוני 28. doi: 10.1002 / stem.2452. [Epub לפני ההדפס]
כחול מתילן מקל על מומים גרעיניים ומיטוכונדריאליים בפרוגריה.
Xiong ZM, Choi JY, Wang K, Zhang H, Tariq Z, Wu D, Ko E, LaDana C, Sesaki H, Cao K תא הזדקנות. 2015 דצמבר 14. [Epub לפני ההדפס]
התפשטות תאי פרוגריה משופרת על ידי פוליפפטיד 2α (LAP2α) הקשור ללמינה באמצעות ביטוי של חלבוני מטריקס חוץ-תאיים.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. גנים ופיתוח. 2015 Oct 1;29(19):2022-36.
התקשות גרעינית וריכוך הכרומטין עם ביטוי פרוגרין מוביל לתגובה גרעינית מוחלשת לכוח.
Booth EA, Spagnol ST, Alcoser TA, Dahl KN. חומר רך. 2015 אוגוסט 28; 11 (32): 6412-8. אפוב 2015 יולי 14.
אשכולות גנים דו-ביטוייים תלויי פנוטיפ: יישום להזדקנות רגילה וטרם עת.
וואנג ק ', דאס א', שיונג זי ', קאו ק', הננחאלי ס. IEEE / ACM Trans Comput Biol Bioinform 2015 Jan-Feb;12(1):30-9.
מנגנונים השולטים על מוות של תאי שריר חלק בפרוגריה באמצעות ויסות למטה של פולימראז פולי (ADP-ribose) 1.
ג'אנג H, שיאנג ZM, קאו ק. Proc Natl Acad Sci ארה"ב A. 2014 יוני 3; 111 (22): E2261-70. Epub 2014 מאי 19.
שינויים מתואמים בארגון הגנום, במתילציה של היסטון ובאינטראקציות של דנ"א-למין A / C בתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד
מק'ורד RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. הגנום מיל. 2013 פברואר; 23 (2): 260-9. Epub 2012 נובמבר 14.
ניתוח תמונות אוטומטי של צורה גרעינית: מה אנו יכולים ללמוד מתא זקן בטרם עת?
ח"כ דריסקול, ג'יי אלבני, שיאנג ז"מ, מיילמן מ, לוסרט וו, קאו ק. הזדקנות (אלבני ניו יורק). 2012 פברואר; 4 (2): 119-32.
ניתוח תמונה חישובית של מורפולוגיה גרעינית הקשורה בהפרעות הזדקנות שונות הגרעיניות.
צ'וי S, וואנג וו, ריביירו AJ, קלינובסקי A, גרג SQ, Opresko PL, נידרנהופר LJ, Rohde GK, דאהל KN. גַרעִין. 2011 נובמבר 1; 2 (6): 570-9. Epub 2011 נובמבר 1.
רפאמיצין הופך את הפנוטיפים התאיים ומשפר את פינוי החלבון המוטנטי בתאי תסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
קאו K, גרציוטו ג'יי ג'יי, CD בלייר, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Sci Transl Med. 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
תפקוד לקוי של פרוגרין וטלומרים משתפים פעולה כדי לעורר השתק תאיות בפיברובלסטים תקינים של בני אדם.
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. J Clin Invest. 2011 Jul 1;121(7):2833-44
השפעת הפרוגרין על הצטברותם של חלבונים מחמצנים בפיברובלסטים מחולי הפרוגריה של האצ'ינסון גילפורד.
Viteri G, Chung YW, Stadtman ER. מכונה הזדקנות Dev. 2010 Jan;131(1):2-8.
איזו-פורום חלבון למין A מבוטא יתר בתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד מפריע למיטוזה בפרוגריה ובתאים תקינים.
קאו ק, קאפל לפני הספירה, ארדוס מ.ר., ג'באלי ק, קולינס FS. פרוט נטל. 2007 מרץ 20; 104 (12): 4949-54.
HGADFN169
כובע אקטין מופרע כסמן ביולוגי מותאם אישית חדש בפיברובלסטים ראשוניים של חולי מחלת הנטינגטון
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 ינואר 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
SerpinE1 מניע איתות פתוגני אוטונומי לתא בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Cell Death Dis. 2022;13(8):737. פורסם ב-2022 באוגוסט 26. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
SAMMY-seq מגלה שינוי מוקדם של הטרוכרומטין והסרת רגולציה של גנים דו-ערכיים בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוג'ריה.
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 2020 8 בדצמבר; 11 (1): 6274. doi: 10.1038 / s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.
תכנות מחדש ישיר של תאי האנדותל השרירים החלקים האנושיים מגלה ליקויים הקשורים להזדקנות ולתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
ברסיני S, שולטה R, הואנג L, Tsai H, חצר MW. אליף. 2020 בספטמבר 8; 9: e54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
הסרת רגולציה אפיגנטית של דומיינים הקשורים למינה בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה
קוהלר F, בורמן F, Raddatz G, et al. גנום מד. 2020; 12 (1): 46. פורסם 2020 במאי 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
גופים גרעיניים דמויי חוט דמויי חוט מסמנים סימני הרנסנס מאוחרים בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה
וואנג M, וואנג L, Qian M, et al. [פורסם באינטרנט לפני הדפוס, 2020 אפריל 29]. תא הזדקנות.
תיקון המאשר ל- PRF עבור קווי תאים ממתין
מבוא חולף של mRNA טלומרז אנושי משפר את סימני ההיכר של תאי הפרוגריה
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. תא הזדקנות 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
חיזוי גיל מתמליל של פיברובלסטים עוריים אנושיים
פליישר JG, Schulte R, Tsai HH, et al. גנום ביול 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
שעון אפיגנטי לתאי עור ודם מוחל על תסמונת האצ'ינסון גילפורד פרוגריה ומחקרי ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. הזדקנות (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
כחול מתילן מקל על מומים גרעיניים ומיטוכונדריאליים בפרוגריה.
Xiong ZM, Choi JY, Wang K, Zhang H, Tariq Z, Wu D, Ko E, LaDana C, Sesaki H, Cao K תא הזדקנות. 2015 דצמבר 14. [Epub לפני ההדפס]
Lamin A הוא מפעיל SIRT6 אנדוגני ומקדם תיקון DNA בתיווך SIRT6. גוש ס, ליו ב, וואנג י, האו ק, ג'ו ז. נציג סלולרי. 2015 נובמבר 17; 13 (7): 1396-1406. doi: 10.1016 / j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 נובמבר 5. PMID: 26549451
שינויים מתואמים בארגון הגנום, במתילציה של היסטון ובאינטראקציות של דנ"א-למין A / C בתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד
מק'ורד RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. הגנום מיל. 2013 פברואר; 23 (2): 260-9. Epub 2012 נובמבר 14.
דלדול מתילטרנספרז Suv39h1 משפר את תיקון ה- DNA ומאריך את תוחלת החיים במודל עכבר פרוג'ריה.
ליו ב ', וואנג זי, ג'אנג ל, גוש ס, ג'נג ח, ג'ו ז. קהילת Nat, 2013, 4: 1868.
רפאמיצין הופך את הפנוטיפים התאיים ומשפר את פינוי החלבון המוטנטי בתאי תסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
[sta_anchor id = ”fn178 ″ unsan =” FN178 ″] Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Sci Transl Med. 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
HGADFN178
ההשפעה של טיפול משולב בריטיניב ו-FTI על אדיפוגנזה בתסמונת פרוגריה האצ'ינסון-גילפורד ולמינופיות ליפודיסטרופיות אחרות
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Cells. 2023;12(10):1350. פורסם ב-2023 במאי 9. doi:10.3390/cells12101350
הקמה ואפיון של קווי תאים פיברובלסטים של hTERT שהונצחו האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה
Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. תאים. 2022;11(18):2784. פורסם ב-2022 בספטמבר 6. doi:10.3390/cells11182784
כימות של פרוגרין פרנסילט בתאי פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד על ידי ספקטרומטריית מסה
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. פורסם ב-2022 באוקטובר 3. doi:10.3390/ijms231911733
הרכבה עצמית של נוקלאואידים מיטוכונדריאליים מרובי רכיבים באמצעות הפרדת פאזה.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 15 במרץ; 40 (6): e107165. doi: 10.15252 / embj.2020107165. Epub 2021 23. בפברואר. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
מתחמי נקבוביות גרעיניות מקבצים בגרעינים דיסמורפיים של תאים נורמליים ותאי פרוג'ריה במהלך הזדקנות שכפול.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. Cells. 2021 14 בינואר; 10 (1): 153. doi: 10.3390 / cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.
תכנות מחדש ישיר של תאי האנדותל השרירים החלקים האנושיים מגלה ליקויים הקשורים להזדקנות ולתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
ברסיני S, שולטה R, הואנג L, Tsai H, חצר MW. אליף. 2020 בספטמבר 8; 9: e54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
הסרת רגולציה אפיגנטית של דומיינים הקשורים למינה בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה
קוהלר F, בורמן F, Raddatz G, et al. גנום מד. 2020; 12 (1): 46. פורסם 2020 במאי 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
מבוא חולף של mRNA טלומרז אנושי משפר את סימני ההיכר של תאי הפרוגריה
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. תא הזדקנות 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
חיזוי גיל מתמליל של פיברובלסטים עוריים אנושיים
פליישר JG, Schulte R, Tsai HH, et al. גנום ביול 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
שעון אפיגנטי לתאי עור ודם מוחל על תסמונת האצ'ינסון גילפורד פרוגריה ומחקרי ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. הזדקנות (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
הפרשת פרוגרין של PCNA מעודדת התמוטטות מזלג שכפול ומזימה של ה- XPA בתסמונות הפרוגראואידיות הקשורות למינופתיה.
הילטון BA, ליו ג'יי, קרטרייט ב.מ.
תאי גזע בוגרים נאיביים מחולים עם תסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד מבטאים רמות נמוכות של פרוגרין in vivo.
וונזל V, Roedl D, Gabriel D, Gordon LB, Herlyn M, Schneider R, Ring J, Djabali K.
ביול פתוח. 2012 יוני 15; 1 (6): 516-26. Epub 2012 אפריל 16.
HGADFN188
כובע אקטין מופרע כסמן ביולוגי מותאם אישית חדש בפיברובלסטים ראשוניים של חולי מחלת הנטינגטון
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 ינואר 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
הקמה ואפיון של קווי תאים פיברובלסטים של hTERT שהונצחו האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה
Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. תאים. 2022;11(18):2784. פורסם ב-2022 בספטמבר 6. doi:10.3390/cells11182784
SerpinE1 מניע איתות פתוגני אוטונומי לתא בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Cell Death Dis. 2022;13(8):737. פורסם ב-2022 באוגוסט 26. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
מתחמי נקבוביות גרעיניות מקבצים בגרעינים דיסמורפיים של תאים נורמליים ותאי פרוג'ריה במהלך הזדקנות שכפול.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. Cells. 2021 14 בינואר; 10 (1): 153. doi: 10.3390 / cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.
SAMMY-seq מגלה שינוי מוקדם של הטרוכרומטין והסרת רגולציה של גנים דו-ערכיים בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוג'ריה.
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 2020 8 בדצמבר; 11 (1): 6274. doi: 10.1038 / s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.
תכנות מחדש ישיר של תאי האנדותל השרירים החלקים האנושיים מגלה ליקויים הקשורים להזדקנות ולתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
ברסיני S, שולטה R, הואנג L, Tsai H, חצר MW. אליף. 2020 בספטמבר 8; 9: e54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
הסרת רגולציה אפיגנטית של דומיינים הקשורים למינה בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה
קוהלר F, בורמן F, Raddatz G, et al. גנום מד 2020; 12 (1): 46. פורסם 2020 במאי 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
עיכוב איתות JAK-STAT עם באריצטיניב מפחית את הדלקת ומשפר את ההומאוסטזיס הסלולרי בתאי פרוגריה.
ליו סי, ארנולד R, הנריקס G, ג'באלי ק. תאים 2019; 8 (10): 1276. פורסם 2019 אוקטובר 18. doi: 10.3390 / cells8101276
ניתוח של מוטציות סומטיות מזהה סימני בחירה במהלך הזדקנות חוץ גופית של פיברובלסטים דרמטיים ראשיים.
Narisu N, Rothwell R, Vrtačnik P, et al. תא הזדקנות 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
חיזוי גיל מתמליל של פיברובלסטים עוריים אנושיים
פליישר JG, Schulte R, Tsai HH, et al. גנום ביול 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
איזופורמים p53 מווסתים הזדקנות מוקדמת בתאים אנושיים.
פון מוהלינן נ ', הוריקאווה הראשון, עלאם פ, איסוגאיה ק, ליסה ד, ווייטסק ב', ליין עקירה, האריס סי.
אונקוגן. 2018 פברואר 12. doi: 10.1038 / s41388-017-0101-3. [Epub לפני ההדפס]
שעון אפיגנטי לתאי עור ודם מוחל על תסמונת האצ'ינסון גילפורד פרוגריה ומחקרי ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. הזדקנות (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
טמסירולימוס מציל חלקית את הפנוטיפ הסלולרי של האצ'ינסון-גילפורד.
גבריאל ד, גורדון LB, Djabali K. PLoS One 2016; 11 (12): e0168988. פורסם 2016 דצמבר 29. דוי: 10.1371 / journal.pone.0168988
פרוגרין פוגם בתחזוקת הכרומוזומים על ידי סילוק ה- CENP-F ממטאז-Kinetochores בהוצ'ינסון-גילפורד פיברובלסטים פרוגריה.
אייש החמישי, לו X, גבריאל די, ג'באלי ק. אונקוטרגט 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
Sulforaphane משפר את פינוי הפרוגרינים בפיברובלסטים של האצ'ינסון-גילפורד.
גבריאל D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. תא הזדקנות. 2014 דצמבר 16: 1-14.
דלדול מתילטרנספרז Suv39h1 משפר את תיקון ה- DNA ומאריך את תוחלת החיים במודל עכבר פרוג'ריה.
ליו ב ', וואנג זי, ג'אנג ל, גוש ס, ג'נג ח, ג'ו ז. קהילת Nat, 2013, 4: 1868.
תאי גזע בוגרים נאיביים מחולים עם תסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד מבטאים רמות נמוכות של פרוגרין in vivo.
וונזל V, Roedl D, Gabriel D, Gordon LB, Herlyn M, Schneider R, Ring J, Djabali K.
ביול פתוח. 2012 יוני 15; 1 (6): 516-26. Epub 2012 אפריל 16.
איתות ללמין A-Rb פגום בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה והיפוך על ידי עיכוב farnesyltransferase.
מרג'י ג'יי, אודונוג SI, מקלינטוק ד ', סמנכ"ל Satagopam, שניידר R, רטנר D, Worman HJ, גורדון LB, Djabali K. PLoS One. 2010 יוני 15; 5 (6): e11132.
HGADFN271
כובע אקטין מופרע כסמן ביולוגי מותאם אישית חדש בפיברובלסטים ראשוניים של חולי מחלת הנטינגטון
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 ינואר 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
SAMMY-seq מגלה שינוי מוקדם של הטרוכרומטין והסרת רגולציה של גנים דו-ערכיים בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוג'ריה.
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 2020 8 בדצמבר; 11 (1): 6274. doi: 10.1038 / s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.
הסרת רגולציה אפיגנטית של דומיינים הקשורים למינה בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה
קוהלר F, בורמן F, Raddatz G, et al. גנום מד. 2020; 12 (1): 46. פורסם 2020 במאי 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
מבוא חולף של mRNA טלומרז אנושי משפר את סימני ההיכר של תאי הפרוגריה
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. תא הזדקנות 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
שעון אפיגנטי לתאי עור ודם מוחל על תסמונת האצ'ינסון גילפורד פרוגריה ומחקרי ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. הזדקנות (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
HGADFN367
האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה מודל קרדיומיוציטים שמקורו במטופל של נשיאת וריאנט גן LMNA c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [פורסם באינטרנט לפני ההדפסה, 2023 12 באוגוסט]. תא רקמות תא. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
כובע אקטין מופרע כסמן ביולוגי מותאם אישית חדש בפיברובלסטים ראשוניים של חולי מחלת הנטינגטון
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 ינואר 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
SerpinE1 מניע איתות פתוגני אוטונומי לתא בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Cell Death Dis. 2022;13(8):737. פורסם ב-2022 באוגוסט 26. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
עיכוב של דלקת NLRP3 משפר את תוחלת החיים במודל עכברי של בעלי חיים של האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [פורסם באינטרנט לפני ההדפסה, 2021 באוגוסט 27]. EMBO מול מד. 2021; e14012. doi: 10.15252/emmm.202114012
גישה טיפולית ממוקדת נגד חושים לתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. נט מד. 2021 במרץ; 27 (3): 536-545. דוי: 10.1038 / s41591-021-01274-0. Epub 2021 מרץ 11. PMID: 33707773.
תכנות מחדש ישיר של תאי האנדותל השרירים החלקים האנושיים מגלה ליקויים הקשורים להזדקנות ולתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
ברסיני S, שולטה R, הואנג L, Tsai H, חצר MW. אליף. 2020 בספטמבר 8; 9: e54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
מבוא חולף של mRNA טלומרז אנושי משפר את סימני ההיכר של תאי הפרוגריה
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. תא הזדקנות 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
חיזוי גיל מתמליל של פיברובלסטים עוריים אנושיים
פליישר JG, Schulte R, Tsai HH, et al. גנום ביול 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
שעון אפיגנטי לתאי עור ודם מוחל על תסמונת האצ'ינסון גילפורד פרוגריה ומחקרי ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. הזדקנות (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
HGMDFN368
האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה מודל קרדיומיוציטים שמקורו במטופל של נשיאת וריאנט גן LMNA c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [פורסם באינטרנט לפני ההדפסה, 2023 12 באוגוסט]. תא רקמות תא. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
עיכוב של דלקת NLRP3 משפר את תוחלת החיים במודל עכברי של בעלי חיים של האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [פורסם באינטרנט לפני ההדפסה, 2021 באוגוסט 27]. EMBO מול מד. 2021; e14012. doi: 10.15252/emmm.202114012
גישה טיפולית ממוקדת נגד חושים לתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. נט מד. 2021 במרץ; 27 (3): 536-545. דוי: 10.1038 / s41591-021-01274-0. Epub 2021 מרץ 11. PMID: 33707773.
תכנות מחדש ישיר של תאי האנדותל השרירים החלקים האנושיים מגלה ליקויים הקשורים להזדקנות ולתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
ברסיני S, שולטה R, הואנג L, Tsai H, חצר MW. אליף. 2020 בספטמבר 8; 9: e54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
מבוא חולף של mRNA טלומרז אנושי משפר את סימני ההיכר של תאי הפרוגריה
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. תא הזדקנות 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
שעון אפיגנטי לתאי עור ודם מוחל על תסמונת האצ'ינסון גילפורד פרוגריה ומחקרי ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. הזדקנות (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
HGFDFN369
האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה מודל קרדיומיוציטים שמקורו במטופל של נשיאת וריאנט גן LMNA c.1824 C > TPerales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [פורסם באינטרנט לפני ההדפסה, 2023 12 באוגוסט]. תא רקמות תא. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
שעון אפיגנטי לתאי עור ודם מוחל על תסמונת האצ'ינסון גילפורד פרוגריה ומחקרי ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. אגי
HGADFN370
חיבורי גרעין-שלדיים לא מאוזנים יוצרים ליקויים נפוצים בקוטביות בפרוגריה ובזדקנות פיזיולוגית
צ'אנג וו, וואנג Y, לוקסון GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG. פרוט נטל. 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
HGMDFN371
חיבורי גרעין-שלדיים לא מאוזנים יוצרים ליקויים נפוצים בקוטביות בפרוגריה ובזדקנות פיזיולוגית
צ'אנג וו, וואנג Y, לוקסון GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG. פרוט נטל. 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
HGADFN496
גישה טיפולית ממוקדת נגד חושים לתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. נט מד. 2021 במרץ; 27 (3): 536-545. דוי: 10.1038 / s41591-021-01274-0. Epub 2021 מרץ 11. PMID: 33707773.
HGMDFN717
האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה מודל קרדיומיוציטים שמקורו במטופל של נשיאת וריאנט גן LMNA c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [פורסם באינטרנט לפני ההדפסה, 2023 12 באוגוסט]. תא רקמות תא. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
HGMDFN718
גישה טיפולית ממוקדת נגד חושים לתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. נט מד. 2021 במרץ; 27 (3): 536-545. דוי: 10.1038 / s41591-021-01274-0. Epub 2021 מרץ 11. PMID: 33707773.
PSADFN086
(רשמית HGADFN086)
שעון אפיגנטי לתאי עור ודם מוחל על תסמונת האצ'ינסון גילפורד פרוגריה ומחקרי ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. הזדקנות (אלבני ניו יורק).
התבטאות מוגברת של פרוגרין הקשורה במוטציות לא רגילות של LMNA גורמת לתסמונות פרוגראואידיות קשות.
Moulson CL, Fong LG, Gardner JM, Farber EA, Go G, Passariello A, Grange DK, Young SG, Miner JH. הומאט. 2007 Sep;28(9):882-9.
PSADFN257
תגובה דמוית אינטרפרון תאית פנימית מקשרת מתח שכפול להזדקנות סלולרית הנגרמת על ידי פרוגרין.
קריינהקמפ R, גרציאנו S, קולב-בונפיל N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, דורסט D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. נציג סלולרי. 2018 פברואר 20; 22 (8): 2006-2015.
שעון אפיגנטי לתאי עור ודם מוחל על תסמונת האצ'ינסון גילפורד פרוגריה ומחקרי ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. הזדקנות (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
איתות קולטני ויטמין D משפר את תסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד בתופעות סלולריות
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. אונקוטרגט 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSADFN317
ההשפעה של טיפול משולב בריטיניב ו-FTI על אדיפוגנזה בתסמונת פרוגריה האצ'ינסון-גילפורד ולמינופיות ליפודיסטרופיות אחרות
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Cells. 2023;12(10):1350. פורסם ב-2023 במאי 9. doi:10.3390/cells12101350
שעון אפיגנטי לתאי עור ודם מוחל על תסמונת האצ'ינסון גילפורד פרוגריה ומחקרי ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. הזדקנות (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSADFN318
ההשפעה של טיפול משולב בריטיניב ו-FTI על אדיפוגנזה בתסמונת פרוגריה האצ'ינסון-גילפורד ולמינופיות ליפודיסטרופיות אחרות
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Cells. 2023;12(10):1350. פורסם ב-2023 במאי 9. doi:10.3390/cells12101350
שעון אפיגנטי לתאי עור ודם מוחל על תסמונת האצ'ינסון גילפורד פרוגריה ומחקרי ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. הזדקנות (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSFDFN319
שעון אפיגנטי לתאי עור ודם מוחל על תסמונת האצ'ינסון גילפורד פרוגריה ומחקרי ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. הזדקנות (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
רפאמיצין הופך את הפנוטיפים התאיים ומשפר את פינוי החלבון המוטנטי בתאי תסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
קאו K, גרציוטו ג'יי ג'יי, CD בלייר, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Sci Transl Med. 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
PSMDFN320
שעון אפיגנטי לתאי עור ודם מוחל על תסמונת האצ'ינסון גילפורד פרוגריה ומחקרי ex vivo
הורבת S, אושימה J, מרטין GM,
רפאמיצין הופך את הפנוטיפים התאיים ומשפר את פינוי החלבון המוטנטי בתאי תסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
קאו K, גרציוטו ג'יי ג'יי, CD בלייר, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Sci Transl Med. 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
PSMDFN326
שעון אפיגנטי לתאי עור ודם מוחל על תסמונת האצ'ינסון גילפורד פרוגריה ומחקרי ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. הזדקנות (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSFDFN327
תגובה דמוית אינטרפרון תאית פנימית מקשרת מתח שכפול להזדקנות סלולרית הנגרמת על ידי פרוגרין.
קריינהקמפ R, גרציאנו S, קולב-בונפיל N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, דורסט D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. נציג סלולרי. 2018 פברואר 20; 22 (8): 2006-2015.
שעון אפיגנטי לתאי עור ודם מוחל על תסמונת האצ'ינסון גילפורד פרוגריה ומחקרי ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. הזדקנות (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
איתות קולטני ויטמין D משפר את תסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד בתופעות סלולריות
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. אונקוטרגט 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSMDFN346
תגובה דמוית אינטרפרון תאית פנימית מקשרת מתח שכפול להזדקנות סלולרית הנגרמת על ידי פרוגרין.
קריינהקמפ R, גרציאנו S, קולב-בונפיל N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, דורסט D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. נציג סלולרי. 2018 פברואר 20; 22 (8): 2006-2015.
שעון אפיגנטי לתאי עור ודם מוחל על תסמונת האצ'ינסון גילפורד פרוגריה ומחקרי ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. הזדקנות (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
איתות קולטני ויטמין D משפר את תסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד בתופעות סלולריות
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. אונקוטרגט 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSADFN363
מעכב פרנסיל טרנספראז (FTI) lonafarnib משפר את המורפולוגיה הגרעינית בפיברובלסטים חסרי ZMPSTE24 מחולים עם הפרעת הפרוגרואיד MAD-B
Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Judge DP, Gordon LB, Michaelis S. גַרעִין. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN373
מיקוד אנזים 1 הממיר RAS מתגבר על הזדקנות ומשפר פנוטיפים דמויי פרוגריה של מחסור ב- ZMPSTE24.
יאו H, צ'ן X, Kashif M, Wang T, Ibrahim MX, Tüksammel E, Revêchon G, Eriksson M, Wiel C, Bergo MO. תא הזדקנות. 2020 אוגוסט; 19 (8): e13200. doi: 10.1111 / acel.13200. Epub 2020 24 ביולי. PMID: 32910507; PMCID: PMC7431821.
PSADFN485
מעכב פרנסיל טרנספראז (FTI) lonafarnib משפר את המורפולוגיה הגרעינית בפיברובלסטים חסרי ZMPSTE24 מחולים עם הפרעת הפרוגרואיד MAD-B
Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Judge DP, Gordon LB, Michaelis S. גַרעִין. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN542
מעכב פרנסיל טרנספראז (FTI) lonafarnib משפר את המורפולוגיה הגרעינית בפיברובלסטים חסרי ZMPSTE24 מחולים עם הפרעת הפרוגרואיד MAD-B
Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Judge DP, Gordon LB, Michaelis S. גַרעִין. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN373
מיקוד אנזים 1 הממיר RAS מתגבר על הזדקנות ומשפר פנוטיפים דמויי פרוגריה של מחסור ב- ZMPSTE24.
יאו H, צ'ן X, Kashif M, Wang T, Ibrahim MX, Tüksammel E, Revêchon G, Eriksson M, Wiel C, Bergo MO. תא הזדקנות. 2020 אוגוסט; 19 (8): e13200. doi: 10.1111 / acel.13200. Epub 2020 24 ביולי. PMID: 32910507; PMCID: PMC7431821.
PSADFN386
MG132 משרה פינוי פרוגרין ומשפר פנוטיפים של מחלות בתאי חולים דמויי HGPS
Harhouri K, Cau P, Casey F, et al. תאים. 2022;11(4):610. פורסם ב-2022 בפברואר 10. doi:10.3390/cells11040610
PSADFN392
תגובה דמוית אינטרפרון תאית פנימית מקשרת מתח שכפול להזדקנות סלולרית הנגרמת על ידי פרוגרין.
קריינהקמפ R, גרציאנו S, קולב-בונפיל N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, דורסט D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. נציג סלולרי. 2018 פברואר 20; 22 (8): 2006-2015.
שעון אפיגנטי לתאי עור ודם מוחל על תסמונת האצ'ינסון גילפורד פרוגריה ומחקרי ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. הזדקנות (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
איתות קולטני ויטמין D משפר את תסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד בתופעות סלולריות
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. אונקוטרגט 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSMDFN393
שעון אפיגנטי לתאי עור ודם מוחל על תסמונת האצ'ינסון גילפורד פרוגריה ומחקרי ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. הזדקנות (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSFDFN394
שעון אפיגנטי לתאי עור ודם מוחל על תסמונת האצ'ינסון גילפורד פרוגריה ומחקרי ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. הזדקנות (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSADFN414
אוורולימוס מציל פגמים סלולריים מרובים בפיברובלסטים של למינופתיה וחולה
DuBose AJ, ליכטנשטיין ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [תיקון שפורסם מופיע ב- Proc Natl Acad Sci US A. 2018 אפריל 16 ;:]. פרוט נטל. 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
PSADFN425
אוורולימוס מציל פגמים סלולריים מרובים בפיברובלסטים של למינופתיה וחולה
DuBose AJ, ליכטנשטיין ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [תיקון שפורסם מופיע ב- Proc Natl Acad Sci US A. 2018 אפריל 16 ;:].
HGADFN003 iPS1B
תאי אנדותל הנגזרים על ידי iPSC משפיעים על תפקוד כלי הדם במודל של כלי הדם ממונע רקמות של תסמונת הפרוג'ה של האצ'ינסון-גילפורד.
אטשיסון L, אבוטלב NO, Snyder-Mounts E, et al. דוחות תאי גזע 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
זרחן פרוגרין בממשק הוא נמוך יותר ורגיש פחות מכני מאשר למין A, C בתאי גזע Mesenchymal הנגזרים על ידי iPS.
Cho S, עבאס A, Irianto J, et al .. גַרעִין 2018;9(1):230-245. doi:10.1080/19491034.2018.1460185
תכנות מחדש של פרובראובלסטים של פרוגריה מקימה מחדש נוף אפיגנטי רגילחן Z, צ'אנג WY, Etheridge A, et al. תא הזדקנות 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGADFN003 iPS1C
מודל כלי דם מבוסס פרוגריה מזהה רשתות הקשורות להזדקנות קרדיווסקולרית ולמחלות
Ngubo M, Chen Z, McDonald D, et al. תא הזדקנות. פורסם באינטרנט 4 באפריל 2024. doi:10.1111/acel.14150
תאי אנדותל הנגזרים על ידי iPSC משפיעים על תפקוד כלי הדם במודל של כלי הדם ממונע רקמות של תסמונת הפרוג'ה של האצ'ינסון-גילפורד.
אטשיסון L, אבוטלב NO, Snyder-Mounts E, et al. דוחות תאי גזע 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
תכנות מחדש של פרובראובלסטים של פרוגריה מקימה מחדש נוף אפיגנטי רגיל
חן Z, צ'אנג WY, Etheridge A, et al. תא הזדקנות. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGADFN003 iPS1D
Lonafarnib ו-everolimus מפחיתים את הפתולוגיה במודל כלי דם מהונדסים ב-iPSC של תסמונת Hutchinson-Gilford Progeria.
Abutaleb NO, Atchison L, Choi L, Bedapudi A, Shores K, Gete Y, Cao K, Truskey GA. Sci Rep. 2023 Mar 28;13(1):5032. doi: 10.1038/s41598-023-32035-3. PMID: 36977745; PMCID: PMC10050176.
תאי אנדותל הנגזרים על ידי iPSC משפיעים על תפקוד כלי הדם במודל של כלי הדם ממונע רקמות של תסמונת הפרוג'ה של האצ'ינסון-גילפורד.
אטשיסון L, אבוטלב NO, Snyder-Mounts E, et al. דוחות תאי גזע 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
תפקוד לקוי של תאי אנדותל הנגזרים על ידי iPSC בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד האנושית
Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cook JP. מחזור תאים 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
HGMDFN090 iPS1B
תפקוד לקוי של תאי אנדותל הנגזרים על ידי iPSC בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד האנושית
Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cook JP. מחזור תאים 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
תכנות מחדש של פרובראובלסטים של פרוגריה מקימה מחדש נוף אפיגנטי רגיל
חן Z, צ'אנג WY, Etheridge A, et al. תא הזדקנות. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGMDFN090 iPS1C
מודל כלי דם מבוסס פרוגריה מזהה רשתות הקשורות להזדקנות קרדיווסקולרית ולמחלות
Ngubo M, Chen Z, McDonald D, et al. תא הזדקנות. פורסם באינטרנט 4 באפריל 2024. doi:10.1111/acel.14150
מודל הזדקנות לניתוח סיכוני הפרעות קצב הנגרמות על ידי תרופות באמצעות קרדיומיוציטים המובחנים מתאי גזע פלוריפוטנטיים המושרים על ידי מטופלים מפרוגריה
Daily N, Elson J, Wakatsuki T. Int J J Mol Sci. 2023; 24 (15): 11959. פורסם ב -2023 ביולי 26 doi: 10.3390/ijms241511959
תכנות מחדש של פרובראובלסטים של פרוגריה מקימה מחדש נוף אפיגנטי רגיל
חן Z, צ'אנג WY, Etheridge A, et al. תא הזדקנות. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGADFN167 iPS1J
מודל הזדקנות לניתוח סיכוני הפרעות קצב הנגרמות על ידי תרופות באמצעות קרדיומיוציטים המובחנים מתאי גזע פלוריפוטנטיים המושרים על ידי מטופלים מפרוגריה
Daily N, Elson J, Wakatsuki T. Int J J Mol Sci. 2023; 24 (15): 11959. פורסם ב -2023 ביולי 26 doi: 10.3390/ijms241511959
מודלים של הזדקנות לב מוקדמת עם תאי גזע פלוריפוטנטיים המושרים ממטופל בתסמונת פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד
Monnerat G, Kasai-Brunswick TH, Asensi KD, et al. מודל הזדקנות לב מוקדמת עם תאי גזע פלוריפוטנטיים המושרים מחולי תסמונת האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה. פיזיול קדמי. 2022;13:1007418. פורסם ב-2022 בנובמבר 23. doi:10.3389/fphys.2022.1007418
תכנות מחדש של פרובראובלסטים של פרוגריה מקימה מחדש נוף אפיגנטי רגיל
חן Z, צ'אנג WY, Etheridge A, et al. תא הזדקנות. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
מנגנונים לשליטה במוות של תאי שריר חלק בפרוגריה באמצעות ויסות דאון של פולימרז (ADP-ribose) 1
ג'אנג H, שיאנג ZM, קאו ק. Proc Natl Acad Sci ארה"ב א. 2014;111(22):E2261‐E2270. doi:10.1073/pnas.1320843111
HGADFN167 iPS1Q
הזדקנות כלי דם בפרוגריה: תפקיד של תפקוד לקוי של האנדותל
Xu Q, Mojiri A, Boulahouache L, Morales E, Walther BK, Cooke JP. Eur Heart J פתוח. 2022;2(4):oeac047. פורסם ב-2022 ביולי 28. doi:10.1093/ehjopen/oeac047
תפקוד לקוי של תאי אנדותל הנגזרים על ידי iPSC בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד האנושית
Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cook JP. מחזור תאים 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
תכנות מחדש של פרובראובלסטים של פרוגריה מקימה מחדש נוף אפיגנטי רגיל
חן Z, צ'אנג WY, Etheridge A, et al. תא הזדקנות 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGFDFN168 iPS1D2
תכנות מחדש של פרובראובלסטים של פרוגריה מקימה מחדש נוף אפיגנטי רגיל
חן Z, צ'אנג WY, Etheridge A, et al. תא הזדקנות. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
מנגנונים לשליטה במוות של תאי שריר חלק בפרוגריה באמצעות ויסות דאון של פולימרז (ADP-ribose) 1
ג'אנג H, שיאנג ZM, קאו ק. פרוט נטל 2014;111(22):E2261‐E2270. doi:10.1073/pnas.1320843111
HGFDFN168 iPS1P
הזדקנות כלי דם בפרוגריה: תפקיד של תפקוד לקוי של האנדותל
Xu Q, Mojiri A, Boulahouache L, Morales E, Walther BK, Cooke JP. Eur Heart J פתוח. 2022;2(4):oeac047. פורסם ב-2022 ביולי 28. doi:10.1093/ehjopen/oeac047
תפקוד לקוי של תאי אנדותל הנגזרים על ידי iPSC בתסמונת האצ'ינסון-גילפורד האנושית
Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cook JP. מחזור תאים 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
תכנות מחדש של פרובראובלסטים של פרוגריה מקימה מחדש נוף אפיגנטי רגיל
חן Z, צ'אנג WY, Etheridge A, et al. תא הזדקנות 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGALBV009
עיכוב של דלקת NLRP3 משפר את תוחלת החיים במודל עכברי של בעלי חיים של האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [פורסם באינטרנט לפני ההדפסה, 2021 באוגוסט 27]. EMBO מול מד. 2021; e14012. doi: 10.15252/emmm.202114012
הידלדלות תאי גזע בתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. תא הזדקנות. 2011 דצמבר; 10 (6): 1011-20. Epub 2011 אוקטובר 11.
אללים המבטאים נמוכים וגבוהים של גן LMNA: השלכות על התפתחות מחלות למינופתיה.
רודריגז ס, אריקסון מ. PLoS ONE. 2011; 6 (9): e25472. Epub 2011 ספטמבר 29.
מוטציות נקודתיות של דה-נובו חוזרות ונשנות בלמין A גורמות לתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
אריקסון M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . טבע. 2003 מאי 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 אפריל 25.
HGMLBV010
הידלדלות תאי גזע בתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. תא הזדקנות. 2011 דצמבר; 10 (6): 1011-20. Epub 2011 אוקטובר 11.
מוטציות נקודתיות של דה-נובו חוזרות ונשנות בלמין A גורמות לתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
אריקסון M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . טבע. 2003 מאי 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 אפריל 25.
HGALBV011
אללים המבטאים נמוכים וגבוהים של גן LMNA: השלכות על התפתחות מחלות למינופתיה.
רודריגז ס, אריקסון מ. PLאחד. 2011; 6 (9): e25472. Epub 2011 ספטמבר 29.
מוטציות נקודתיות של דה-נובו חוזרות ונשנות בלמין A גורמות לתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
אריקסון M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . טבע. 2003 מאי 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 אפריל 25.
HGMLBV013
מוטציות נקודתיות של דה-נובו חוזרות ונשנות בלמין A גורמות לתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
אריקסון M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . טבע. 2003 מאי 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 אפריל 25.
HGFLBV021
עיכוב של דלקת NLRP3 משפר את תוחלת החיים במודל עכברי של בעלי חיים של האצ'ינסון-גילפורד פרוגריה
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [פורסם באינטרנט לפני ההדפסה, 2021 באוגוסט 27]. EMBO מול מד. 2021; e14012. doi: 10.15252/emmm.202114012
הידלדלות תאי גזע בתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. תא הזדקנות. 2011 דצמבר; 10 (6): 1011-20. Epub 2011 אוקטובר 11.
מוטציות נקודתיות של דה-נובו חוזרות ונשנות בלמין A גורמות לתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
אריקסון M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . טבע. 2003 מאי 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 אפריל 25.
HGMLBV023
הידלדלות תאי גזע בתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. תא הזדקנות. 2011 דצמבר; 10 (6): 1011-20. Epub 2011 אוקטובר 11.
מוטציות נקודתיות של דה-נובו חוזרות ונשנות בלמין A גורמות לתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
אריקסון M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . טבע. 2003 מאי 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 אפריל 25.
HGFLBV031
הידלדלות תאי גזע בתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. תא הזדקנות. 2011 דצמבר; 10 (6): 1011-20. Epub 2011 אוקטובר 11.
מוטציות נקודתיות של דה-נובו חוזרות ונשנות בלמין A גורמות לתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
אריקסון M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . טבע. 2003 מאי 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 אפריל 25.
HGFLBV050
מוטציות נקודתיות של דה-נובו חוזרות ונשנות בלמין A גורמות לתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
אריקסון M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . טבע. 2003 מאי 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 אפריל 25.
HGALBV057
הידלדלות תאי גזע בתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. תא הזדקנות. 2011 דצמבר; 10 (6): 1011-20. Epub 2011 אוקטובר 11.
מוטציות נקודתיות של דה-נובו חוזרות ונשנות בלמין A גורמות לתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
אריקסון M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . טבע. 2003 מאי 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 אפריל 25.
HGMLBV058
מוטציות נקודתיות של דה-נובו חוזרות ונשנות בלמין A גורמות לתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
אריקסון M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . טבע. 2003 מאי 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 אפריל 25.
HGSLBV059
מוטציות נקודתיות של דה-נובו חוזרות ונשנות בלמין A גורמות לתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
אריקסון M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . טבע. 2003 מאי 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 אפריל 25.
HGMLBV066
הידלדלות תאי גזע בתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. תא הזדקנות. 2011 דצמבר; 10 (6): 1011-20. Epub 2011 אוקטובר 11.
מוטציות נקודתיות של דה-נובו חוזרות ונשנות בלמין A גורמות לתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
אריקסון M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . טבע. 2003 מאי 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 אפריל 25.
HGFLBV067
הידלדלות תאי גזע בתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. תא הזדקנות. 2011 דצמבר; 10 (6): 1011-20. doi: 10.1111 / j.1474-9726.2011.00743.x. Epub 2011 אוקטובר 11.
מוטציות נקודתיות של דה-נובו חוזרות ונשנות בלמין A גורמות לתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
אריקסון M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . טבע. 2003 מאי 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 אפריל 25.
HGALBV071
מוטציות נקודתיות של דה-נובו חוזרות ונשנות בלמין A גורמות לתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
אריקסון M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . טבע. 2003 מאי 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 אפריל 25.
HGMLBV081
מוטציות נקודתיות של דה-נובו חוזרות ונשנות בלמין A גורמות לתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
אריקסון M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . טבע. 2003 מאי 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 אפריל 25.
HGFLBV082
מוטציות נקודתיות של דה-נובו חוזרות ונשנות בלמין A גורמות לתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
אריקסון M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . טבע. 2003 מאי 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 אפריל 25.
ה-DNA
המטופואזיס המשובט אינו נפוץ בתסמונת פרוגריה של Hutchinson-Gilford
Díez-Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, et al. [פורסם באינטרנט לפני ההדפסה, 2022, 25 ביוני]. מדעי האדמה. 2022;10.1007/s11357-022-00607-2. doi:10.1007/s11357-022-00607-2
מוטציה רומאית רומנטית משיגה הצלה חלקית בילד עם תסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד
בר DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J Med Genet 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
הצגה ארעית של mRNA טלומרז אנושי משפרת את סימני ההיכר של תאי הפרוגריה
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. תא הזדקנות 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
שעון אפיגנטי לתאי עור ודם מוחל על תסמונת האצ'ינסון גילפורד פרוגריה ומחקרי ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. הזדקנות (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
רקמת נתיחה
שיפוץ של פרוטאום המטריצה החוץ-תאית של הלב במהלך הזדקנות כרונולוגית ופתולוגית
Santinha D, Vilaça A, Estronca L, et al. Mol Cell Proteomics. 2024;23(1):100706. doi:10.1016/j.mcpro.2023.100706
טרשת עורקים אצל בני אדם קדומים, תסמונות הזדקנות מואצות והזדקנות תקינה: האם למין חלבון הוא חוליה נפוצה?
מיאמוטו מ.י., ג'באלי ק, גורדון LB. לב גלובוס. 2014;9(2):211-218. doi:10.1016/j.gheart.2014.04.001
פתולוגיה קרדיווסקולרית בפרוגיה של האצ'ינסון-גילפורד: מתאם לפתולוגיה של כלי הדם של הזדקנות
Olive M, Harten I, מיטשל R, et al. ארטיוסקלר טרומב ואסק ביול 2010;30(11):2301-2309. doi:10.1161/ATVBAHA.110.209460
מוטש למיטציה של האצ'ינסון-גילפורד למוגרן A מכוון בעיקר לתאי כלי דם אנושיים כפי שאותרו על ידי נוגדן אנטי לממין מסוג G608G
מקלינטוק ד, גורדון LB, ג'באלי ק. Proc Natl Acad Sci ארה"ב א. 2006;103(7):2154-2159. doi:10.1073/pnas.0511133103
פלזמה
נישה-וסקולרית מזדקנת מעכבת אוסטאוגנזה של תאי גזע מזנכימליים באמצעות דיכוי פרקריני של ציר Wnt
Fleischhacker V, Milosic F, Bricelj M, et al. תא הזדקנות. פורסם באינטרנט 5 באפריל 2024. doi:10.1111/acel.14139
פרופיל מטבוליסטי מציע חתימות מערכתיות על הזדקנות מוקדמת הנגרמת על ידי תסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
מונרט G, Evaristo GPC, Evaristo JAM ואח '. מטבולומיה 2019;15(7):100. Published 2019 Jun 28. doi:10.1007/s11306-019-1558-6
פרוגרין פלזמה בחולים עם תסמונת פרוגריה האצ'ינסון-גילפורד: פיתוח בדיקות אימונו והערכה קלינית
Gordon LB, Norris W, Hamren S, et al. מחזור. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060002
נַסיוֹב
תכנות מחדש ישיר של תאי האנדותל השרירים החלקים האנושיים מגלה ליקויים הקשורים להזדקנות ולתסמונת הפרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד.
ברסיני S, שולטה R, הואנג L, Tsai H, חצר MW. אליף. 2020 בספטמבר 8; 9: e54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
מעילי באפי
כימות של פרוגרין פרנסילט בתאי פרוגריה של האצ'ינסון-גילפורד על ידי ספקטרומטריית מסה
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J J Mol Sci. 2022;23(19):11733. פורסם ב-2022 באוקטובר 3. doi:10.3390/ijms231911733
זוקינבי (lonafarnib)
עבור פרסומים המפורטים לפי הכללת לונפרניב, לחץ כאן.
הרשמה
בשביל שלנו
עלון!
אנחנו ביחד
WILL
מצא את התרופה!
