{"id":1888,"date":"2017-05-09T20:02:54","date_gmt":"2017-05-09T20:02:54","guid":{"rendered":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/?page_id=1888"},"modified":"2023-09-22T10:30:36","modified_gmt":"2023-09-22T14:30:36","slug":"workshop-2007","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.progeriaresearch.org\/nl\/workshop-2007\/","title":{"rendered":"Werkplaats 2007"},"content":{"rendered":"

De Progeria Research Foundation van 2007<\/h1>\n

Workshop over Progeria<\/h1>\n
<\/div>\n
\n\n\n\n
\n

\"\"
\nFrank Rothman, medeorganisator van de workshop en lid van het PRF Medical Research Committee, leidt een sessie.<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

Data en tijden van de bijeenkomsten:<\/strong><\/p>\n<\/div>\n

\n\n\n\n
\n

\"\"
\nDr. Elizabeth Nabel, directeur van het National Heart, Lung and Blood Institute, geeft een presentatie op de Progeria Workshop van 2007<\/strong><\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<\/div>\n

\n

Maandagavond 12 november t\/m woensdagmiddag 14 november 2007.<\/strong><\/p>\n

Locatie: Colonnade Hotel, Boston, MA<\/strong><\/p>\n<\/div>\n

\n
\n

Met bijna 100 deelnemers en 30 posters was de workshop opnieuw een succesvolle bijeenkomst van wetenschappers en clinici. Hun werk heeft nog steeds een grote invloed op dit snelgroeiende vakgebied en vormt de basis voor de volgende ronde van vooruitgang op het gebied van behandelingen en een genezing voor Progeria.<\/p>\n

Sprekers waren onder meer vooraanstaande wetenschappers op het gebied van hartziekten, veroudering, genetica en laminopathie\u00ebn.<\/p>\n

Elk van de vier eerdere Progeria-workshops<\/a> heeft een diepgaande impact gehad op de loop van Progeria-onderzoek, en heeft geholpen om Progeria-onderzoek te verheffen van een positie van minimale wetenschappelijke erkenning tot een levendig onderzoeksgebied dat nieuwe wegen omvat voor het bestuderen van de mechanismen van zowel veroudering als hart- en vaatziekten. Eerdere workshops hebben een collegiale omgeving geboden en een uitwisseling van idee\u00ebn gestimuleerd tijdens de open discussieperiodes, wat heeft geleid tot een aantal samenwerkingen. Deze sfeer werd voortgezet in de workshop van 2007. Er was ook een mogelijkheid om te luisteren naar en te ontmoeten van families die met Progeria leven.<\/p>\n<\/div>\n

\n
\"\"

"De diepte en breedte van de gegevens die vandaag de dag worden gegenereerd en besproken, zijn werkelijk adembenemend." Francis Collins, MD, PhD, directeur van het National Human Genome Research Institute dat het menselijk genoom in kaart bracht, workshop-spreker en medeontdekker van het Progeria-gen.<\/p><\/div>\n<\/div>\n

<\/div>\n<\/div>\n
W<\/strong>orkshop <\/strong>Co\u00f6rdinatoren<\/strong>: Drs. Leslie Gordon, Christine Harling-Berg en Frank Rothman<\/strong><\/div>\n
Workshop Adviespanel<\/strong>: Drs. Robert Goldman, George Martin, Susan Michaelis, Tom Misteli en Huber Warner<\/strong>.<\/div>\n
\n
\"\"

Vrijwel alle voormalige en huidige PRF-onderzoeksbeurzenontvangers waren aanwezig bij de bijeenkomst van dit jaar.<\/p><\/div>\n<\/div>\n

<\/div>\n
Grote S<\/strong>sessie T<\/strong>onderwerpen:<\/strong><\/div>\n
    \n
  1. Hart- en vaatziekten:<\/strong> Lezingen door Drs. Marie Gerhard-Herman (Harvard, Boston), Elizabeth Nabel en Francis Collins (NIH, Bethesda) waren gericht op het karakteriseren van hartziekten bij kinderen met Progeria en in muismodellen van Progeria. Presentaties vergeleken Progeria met cardiovasculaire ziekten bij de algemene ouder wordende bevolking. Dr. Nabel presenteerde gegevens van de lopende analyse van de NIH natural history study, Dr. Collins toonde opwindende nieuwe gegevens over de effecten van FTI-medicijnbehandeling bij Progeria-muizen<\/li>\n
  2. \n
    Veroudering:<\/strong> Dr. Karima Djabali (Columbia U., New York) onderzocht bewijs dat het Progeria-eiwit genaamd "progerine" niet alleen aanwezig is in kinderen met Progeria, maar ook in menselijke cellen en weefsel van niet-Progeria, ouder wordende populatie. Dr. Yue Zou, E. Tennessee State U. richtte zich op hoe celsignalering en celcyclus in veroudering en Progeria-cellen zich verhouden. Beide presentaties benadrukken dat we cellulaire veroudering beter kunnen begrijpen door Progeria te bestuderen.<\/div>\n<\/li>\n
  3. \n
    Laminopathie\u00ebn<\/strong>: Het gen dat verantwoordelijk is voor Progeria heet \u201clamin\u201d, en ziekten die op het gen voorkomen heten laminopathie\u00ebn. Dr. Joanna Bridger, (Brunel U., Engeland) en Dr. Jan Lammerding (Harvard, Boston) lieten zien hoe het bestuderen van elke laminopathie waardevolle informatie oplevert over al deze ziekten door studies van Progeria en laminopathie celafwijkingen te vergelijken met normale celeigenschappen.<\/div>\n<\/li>\n
  4. \n
    Laminbiologie en kernmembraanprote\u00efnen:<\/strong> Presentaties door Dr. Robert Goldman (Northwestern U.,Chicago), Dr. Lucio Comai (U. Southern Cal., LA), Dr. Michael Sinensky (East Tennessee State U.) en Dr. Bryce Paschal (U. Virginia Med. School) richtten zich op verschillende aspecten van de biochemie van normale en abnormale eiwitverwerking in niet-zieke toestanden en bij Progeria. Studies laten zien dat er verschillende punten langs de verwerkingspaden zijn die ons kunnen leiden naar behandelingen of een genezing voor progeria. Het bestuderen van zowel normale als abnormale paden is essentieel voor deze doelen.<\/div>\n<\/li>\n
  5. \n
    Bot-, endocriene, extracellulaire matrix- en dermatologische studies van Progeria:<\/strong>\u00a0\u00a0Dr. Catherine Gordon (Children's, Boston) De natuurlijke geschiedenis van Progeria werd vergeleken met ziekten zoals osteoporose, insulineresistentie en sclerodermie. Gegevens werden afgeleid van basisbevindingen van onderzoeken uitgevoerd in het Boston Children's Hospital en klinische grafiekanalyse van PRF's Medical & Research Database. en Dr. Stephen Young, (UCLA, Los Angeles) presenteerden onderzoeken naar vetverlies bij Progeria.<\/div>\n<\/li>\n
  6. \n
    \n

    Behandelingsstrategie\u00ebn:<\/strong>
    \nA)<\/strong>\u00a0\u00a0Een presentatie van het ontwerp en de onderbouwing van de lopende klinische proef met behulp van een farnesyltransferase-remmer<\/strong> door zijn PI, Dr. Mark Kieran, en de resultaten van behandeling met FTI op andere ziekteprocessen werden besproken. Follow-up studies naar verbetering van ziekte na FTI-behandeling van Progeria-muismodellen werden ook gepresenteerd door Dr. Francis Collins.<\/p>\n

    \n

    b) Effecten van stamcelvervanging:<\/strong> Verschillende recente reviews hebben voorgesteld dat het niet handhaven van weefselhomeostase in het kielzog van verhoogde percentages celdood bij Progeria een belangrijke factor kan zijn in de progressie van de ziekte, en dat aanvulling van mesenchymale stamcellen deze defecten kan overwinnen. Dr. Irina Conboy (U. California, Berkeley) presenteerde resultaten van Progeria-specifieke studies en de effecten van stamcelvervanging<\/p>\n

    C)<\/strong>\u00a0 Andere mogelijke strategie\u00ebn <\/strong>voor toekomstige behandeling van Progeria werden gepresenteerd door Dr. Carlos Lopez Otin (U. Oviedo, Spanje), die nieuwe medicamenteuze behandelingen heeft uitgevoerd in een muizenmodel van Progeria, en door Dr. Tom Misteli (NIH), die op zoek is naar nieuwe medicamenteuze behandelingen voor Progeria met behulp van een nieuw ontwikkelde kleine moleculaire medicijnscreening.<\/p>\n

    \"\"Klik hier<\/a> voor een PDF van de Agenda<\/strong><\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/li>\n<\/ol>\n