O inibidor NLRP3 Dapansutrile melhora a ação terapêutica do lonafarnib em camundongos progeróides

Muela-Zarzuela I, Suarez-Rivero JM, Boy-Ruiz D, et al. Envelhecimento celular. Publicado on-line em 27 de agosto de 2024. doi:10.1111/acel.14272

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Inflamação e fibrose na progéria: respostas específicas de órgãos em um modelo de camundongo HGPS

Krüger P, Schroll M, Fenzl F, et al. Int J Mol Ciência. 2024;25(17):9323. Publicado em 28 de agosto de 2024. doi:10.3390/ijms25179323

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A expressão do mRNA da progerina em pacientes não-HGPS está correlacionada com mudanças generalizadas nas isoformas de transcrição

Yu R, Xue H, Lin W, Collins FS, Mount SM, Cao K. Bioinformação do genoma NAR. 2024;6(3):lqae115. Publicado em 29 de agosto de 2024. doi:10.1093/nargab/lqae115

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Doença arterial periférica e resultados: como podemos melhorar a previsão de risco?

Yanamandala M, Goudot G, Gerhard-Herman MD. Eur Coração J. 2024;45(19):1750-1752. doi:10.1093/eurheartj/ehae154

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Intervenção para estenose aórtica crítica na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Gordon LB, Basso S, Maestranzi J, e outros. Frente Cardiovasc Med. 2024;11:1356010. Publicado em 25 de abril de 2024. doi:10.3389/fcvm.2024.1356010

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O nicho vascular envelhecido dificulta a osteogênese das células-tronco mesenquimais por meio da repressão parácrina do eixo Wnt

Fleischhacker V, Milosic F, Bricelj M, et al. Envelhecimento celular. Publicado on-line em 5 de abril de 2024. doi:10.1111/acel.14139

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Modelo vascular baseado em progéria identifica redes associadas ao envelhecimento e doenças cardiovasculares

Ngubo M, Chen Z, McDonald D, et al. Envelhecimento celular. Publicado on-line em 4 de abril de 2024. doi:10.1111/acel.14150

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Calcificação Vascular: Um Processo Passivo Que Requer Inibição Ativa

Villa-Bellosta R. Biologia (Basileia). 2024;13(2):111. Publicado em 9 de fevereiro de 2024. doi:10.3390/biology13020111

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Deformação miocárdica anormal apesar da fração de ejeção normal na síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria

Olsen FJ, Biering-Sørensen T, Lunze F, et al. Associação J Am Heart. 2024;13(3):e031470. doi:10.1161/JAHA.123.031470

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• Ensaios clínicos 
  

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Características epidemiológicas de pacientes com síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford e laminopatias progeroides na China

Wang J, Yu Q, Tang X, e outros. Pediatr Res. Publicado on-line em 8 de janeiro de 2024. doi:10.1038/s41390-023-02981-9

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Longa vida útil e acúmulo específico de lamin A/C no tecido na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Hasper J, Welle K, Swovick K, Hryhorenko J, Ghaemmaghami S, Buchwalter A. J Biologia Celular. 2024;223(1):e202307049. doi:10.1083/jcb.202307049

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Uma nova sonda fluorescente para a visualização da progerina

Macicior J, Fernández D, Ortega-Gutiérrez S. Química Bioorgânica. 2024;142:106967. doi:10.1016/j.bioorg.2023.106967

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O inibidor da farnesil transferase (FTI) lonafarnib melhora a morfologia nuclear em fibroblastos deficientes em ZMPSTE24 de pacientes com o distúrbio progeroide MAD-B

Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Juiz DP, Gordon LB, Michaelis S. Núcleo. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476

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A grelina atrasa o envelhecimento prematuro na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Ferreira-Marques M, Carvalho A, Franco AC, et al. Ghrelin atrasa o envelhecimento prematuro na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford [publicado online antes da impressão, 19 de outubro de 2023]. Envelhecimento celular. 2023;e13983. doi:10.1111/acel.13983

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Progerina plasmática em pacientes com síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria: desenvolvimento de imunoensaio e avaliação clínica

Gordon LB, Norris W, Hamren S, et al. Circulação. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULAÇÃOAHA.122.060002

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Progerinina, um inibidor da progerina, alivia anormalidades cardíacas em um modelo de camundongo com síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Kang SM, Seo S, Song EJ, et al. Células. 2023;12(9):1232. Publicado em 24 de abril de 2023. doi:10.3390/cells12091232

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Progressão de anormalidades cardíacas na síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria: um estudo longitudinal prospectivo

Olsen FJ, Gordon LB, Smoot L, e outros. Circulação. 2023;147(23):1782-1784. doi:10.1161/CIRCULAÇÃOAHA.123.064370

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Ativação do estresse do retículo endoplasmático no envelhecimento prematuro por meio da proteína da membrana nuclear interna SUN2

Vidak S, Serebryannyy LA, Pegoraro G, Misteli T. Ativação do estresse do retículo endoplasmático no envelhecimento prematuro via proteína da membrana nuclear interna SUN2. Representante de Célula. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534

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Tratamento com peptídeo senoterapêutico reduz a idade biológica e a carga de senescência em modelos de pele humana

Zonari A, Brace LE, Al-Katib K, et al. Envelhecimento NPJ. 2023;9(1):10. Publicado em 22 de maio de 2023. doi:10.1038/s41514-023-00109-1

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Impacto do tratamento combinado com baricitinibe e FTI na adipogênese na síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria e outras laminopatias lipodistróficas

Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Células. 2023;12(10):1350. Publicado em 9 de maio de 2023. doi:10.3390/cells12101350

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Modelo de envelhecimento para análise de riscos de proarritmia induzida por medicamentos usando cardiomiócitos diferenciados de células-tronco pluripotentes induzidas derivadas de pacientes com progéria

Diário N, Elson J, Wakatsuki T. Int J Mol Ciência. 2023;24(15):11959. Publicado em 26 de julho de 2023. doi:10.3390/ijms241511959

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Modelo de cardiomiócito derivado de paciente com progeria de Hutchinson-Gilford portador da variante do gene LMNA c.1824 C > T

Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [publicado online antes da impressão, 12 de agosto de 2023]. Res de Tecidos Celulares. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2

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O peptídeo C-terminal exclusivo da progerina melhora o fenótipo da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford ao resgatar o BUBR1.

Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 fev;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023 fev 2. Errata em: Nat Aging. 2023 mai 2;: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.

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Cap de actina perturbada como um novo biomarcador personalizado em fibroblastos primários de pacientes com doença de Huntington

Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 18 de janeiro de 2023;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.

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Amplitude de movimento basal, força, função motora e participação em jovens com síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria

Malloy J, Berry E, Correia A, Fragala-Pinkham M, Coucci S, Riley S, Spratt J, Knight Pfaffinger J, Massaro J, Ehrbar R, D'Agostino R Sr, Gurary EB, Gordon LB, Kleinman ME. Phys Occup Ther Pediatr. 2023 Jan 10:1-20. doi: 10.1080/01942638.2022.2158054. Epub antes da impressão. PMID: 36628480.

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O perfil transcricional dos fibroblastos da síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria revela déficits no comprometimento das células-tronco mesenquimais com a diferenciação relacionada a eventos precoces na ossificação endocondral

San Martin R, Das P, Sanders JT, Hill AM, McCord RP. [publicado online antes da impressão, 29 de dezembro de 2022]. Elife. 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290

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Obtendo sensibilidade de nucleotídeo único em imagens de genoma de hibridização direta

Wang Y, Cottle WT, Wang H, e outros. Comunidade Nacional. 2022;13(1):7776. Publicado em 15 de dezembro de 2022. doi:10.1038/s41467-022-35476-y

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Modelagem do envelhecimento cardíaco prematuro com células-tronco pluripotentes induzidas de um paciente com Síndrome de Progeria de Hutchinson-Gilford

Monnerat G, Kasai-Brunswick TH, Asensi KD, et al. Modelagem do envelhecimento cardíaco prematuro com células-tronco pluripotentes induzidas de um paciente com Síndrome de Progeria de Hutchinson-Gilford. Fisiol Frontal. 2022;13:1007418. Publicado em 23 de novembro de 2022. doi:10.3389/fphys.2022.1007418

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Anti-hsa-miR-59 alivia a senescência prematura associada à síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford em camundongos

Hu Q, Zhang N, Sui T, et al. [publicado online antes da impressão, 16 de novembro de 2022]. EMBOJ. 2022;e110937. doi:10.15252/embj.2022110937 

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Determinação do tamanho da amostra para a associação entre resultados longitudinais e tempo-evento usando a parametrização de declives dependentes do tempo de modelagem conjunta

LeClair J, Massaro J, Sverdlov O, Gordon L, Tripodis Y. [publicado online antes da impressão, 28 de outubro de 2022]. Estatística Med. 2022;10.1002/sim.9595. doi:10.1002/sim.9595

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Quantificação de progerina farnesilada em células de pacientes com progeria de Hutchinson-Gilford por espectrometria de massa

Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Ciência. 2022;23(19):11733. Publicado em 3 de outubro de 2022. doi:10.3390/ijms231911733

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Senescência vascular na progeria: papel da disfunção endotelial

Xu Q, Mojiri A, Boulahouache L, Morales E, Walther BK, Cooke JP. Eur Coração J Aberto. 2022;2(4):oeac047. Publicado em 28 de julho de 2022. doi:10.1093/ehjopen/oeac047

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Estabelecimento e caracterização de linhas celulares de fibroblastos de Hutchinson-Gilford Progeria imortalizadas por hTERT

Lin H, Mensch J, Haschke M, e outros. Células. 2022;11(18):2784. Publicado em 6 de setembro de 2022. doi:10.3390/cells11182784

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A alteração combinada da morfologia da lâmina e do núcleo influencia a localização do fator associado ao tumor AKTIP

La Torre M, Merigliano C, Maccaroni K, et al. A alteração combinada da morfologia da lâmina e do núcleo influencia a localização do fator associado ao tumor AKTIP. J Exp Clin Res Câncer. 2022;41(1):273. Publicado em 13 de setembro de 2022. doi:10.1186/s13046-022-02480-5

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SerpinE1 conduz uma sinalização patogênica autônoma da célula na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. SerpinE1 impulsiona uma sinalização patogênica autônoma de células na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford. Cell Death Dis. 2022;13(8):737. Publicado em 26 de agosto de 2022. doi:10.1038/s41419-022-05168-y

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Impacto do tratamento com MnTBAP e Baricitinibe em fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford

Vehns E, Arnold R, Djabali K. Impacto do tratamento com MnTBAP e Baricitinibe em fibroblastos de Hutchinson-Gilford Progeria. Pharmaceuticals (Basel). 2022;15(8):945. Publicado em 29 de julho de 2022. doi:10.3390/ph15080945

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A hematopoiese clonal não é prevalente na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, et al. [publicado online antes da impressão, 25 de junho de 2022]. Gerociência. 2022;10.1007/s11357-022-00607-2. doi:10.1007/s11357-022-00607-2

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A ativação prejudicada de LEF1 acelera a diferenciação de queratinócitos derivados de iPSC na síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria

Mao X, Xiong ZM, Xue H, et al. Int J Mol Sci. 2022;23(10):5499. Publicado em 14 de maio de 2022. doi:10.3390/ijms23105499

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Progéria: uma perspectiva sobre potenciais alvos de medicamentos e estratégias de tratamento

Benedicto I, Chen X, Bergo MO, Andrés V. [publicado online antes da impressão, 19 de maio de 2022]. Opinião de Especialistas Alvos. 2022;1-7. doi:10.1080/14728222.2022.2078699

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A curvatura gaussiana dilui a lâmina nuclear, favorecendo a ruptura nuclear, especialmente em altas taxas de deformação

Pfeifer CR, Tobin MP, Cho S, et al. A curvatura gaussiana dilui a lâmina nuclear, favorecendo a ruptura nuclear, especialmente em altas taxas de deformação. Núcleo. 2022;13(1):129-143. doi:10.1080/19491034.2022.2045726

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MG132 induz a depuração da progerina e melhora os fenótipos da doença em células de pacientes semelhantes a HGPS

Harhouri K, Cau P, Casey F, Guedenon KM, Doubaj Y, Van Maldergem L, Mejia-Baltodano G, Bartoli C, De Sandre-Giovannoli A, Lévy N. MG132 induz depuração de progerina e melhora fenótipos de doenças em pacientes semelhantes a HGPS Células. Células. 10 de fevereiro de 2022;11(4):610. doi: 10.3390/células11040610. PMID: 35203262; PMCID: PMC8870437.

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A regulação positiva endotelial e sistêmica do miR-34a-5p ajusta a senescência na progeria

Manakanatas C, Ghadge SK, Agic A, et al. A regulação positiva endotelial e sistêmica do miR-34a-5p ajusta a senescência na progeria. Envelhecimento (Albany NY). 2022;14(1):195-224. doi:10.18632/aging.203820

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Uma nova variante homozigótica sinônima expande ainda mais o espectro fenotípico de patologias relacionadas ao POLR3A

Lessel D, Rading K, Campbell SE, et al. [publicado online antes da impressão, 5 de outubro de 2021]. Sou J Med Genet A. 2021;10.1002/ajmg.a.62525. doi:10.1002/ajmg.a.62525

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Terapia com telomerase reverte senescência vascular e prolonga a vida útil em camundongos com progeria

Mojiri A, Walther BK, Jiang C, Matrone G, Holgate R, Xu Q, Morales E, Wang G, Gu J, Wang R, Cooke JP. Eur Heart J. 2021 Aug 14:ehab547. doi: 10.1093/eurheartj/ehab547. Epub antes da impressão. PMID: 34389865..

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A inibição do inflamossomo NLRP3 melhora a expectativa de vida em modelo animal murino de Progeria de Hutchinson-Gilford

González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, Nuñez-Vasco J, Lendines-Cordero D, Wang C, Mbalaviele G, Navarro-Pando JM, Alcocer-Gómez E, Cordero MD. EMBO Mol Med. 2021 27 de agosto: e14012. doi: 10.15252/emmm.202114012. Epub antes da impressão. PMID: 34448355.

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Terapia baseada em isoprenilcisteína carboxilmetiltransferase para síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, Ortega-Nogales FJ, Balabasquer M, Gonzalo P, Khiar-Fernández N, Rolas L, Barkaway A, Nourshargh S, Andrés V, Martín-Fontecha M, López- Rodríguez ML, Ortega-Gutiérrez S. ACS Cent Sci. 25 de agosto de 2021;7(8):1300-1310. doi: 10.1021/acscentsci.0c01698. Epub 2021, 27 de junho. PMID: 34471675; PMCID: PMC8393201.

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Perspectivas terapêuticas de pequenas moléculas para o tratamento da progeria

Macicior J, Marcos-Ramiro B, Ortega-Gutiérrez S. Int J Mol Sci. 2021 Jul 3;22(13):7190. doi: 10.3390/ijms22137190. PMID: 34281245; PMCID: PMC8267806.

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Impacto da expressão de progerina na adipogênese em células precursoras derivadas da pele de progeria de Hutchinson-Gilford

Najdi F, Krüger P, Djabali K. Células. 25 de junho de 2021;10(7):1598. doi: 10.3390/cells10071598. PMID: 34202258; PMCID: PMC8306773.

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Baricitinib, um inibidor de JAK-STAT, reduz a toxicidade celular do inibidor de farnesiltransferase Lonafarnib em células de Progeria – PubMed (nih.gov)

Arnold R, Vehns E, Randl H, Djabali K. Int J Mol Sci. 2021 julho 12;22(14):7474. doi: 10.3390/ijms22147474. PMID: 34299092; PMCID: PMC8307450.

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Mecanismos moleculares e celulares que impulsionam doenças cardiovasculares na síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria: lições aprendidas com modelos animais.

Benedicto I, Dorado B, Andrés V. Células. 11 de maio de 2021;10(5):1157. doi: 10.3390/cells10051157. PMID: 34064612; PMCID: PMC8151355.

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Mecanismos de incompetência angiogênica na progeria de Hutchinson-Gilford via regulação negativa da NOS endotelial.

Gete YG, Koblan LW, Mao X, Trappio M, Mahadik B, Fisher JP, Liu DR, Cao K. Envelhecimento celular. 4 de junho de 2021:e13388. doi: 10.1111/acel.13388. Epub antes da impressão. PMID: 34086398.

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A diminuição da contratilidade do músculo liso vascular na Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria está associada à expressão defeituosa da cadeia pesada da miosina do músculo liso.

von Kleeck R, Castagnino P, Roberts E, Talwar S, Ferrari G, Assoian RK. Contratilidade diminuída do músculo liso vascular na Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria ligada à expressão defeituosa da cadeia pesada da miosina do músculo liso. Sci Rep. 2021 19 de maio;11(1):10625. doi: 10.1038/s41598-021-90119-4. PMID: 34012019.

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Fundação de pesquisa progeria 10 ^o workshop científico internacional; pesquisando possibilidades, ExTENding lives – versão webinar resumo científico.

Leslie B Gordon, Kelsey Tuminelli, Vicente Andrés, Judith Campisi, Mark W Kieran, Lynn Doucette, Audrey S Gordon. Envelhecimento (Albany NY). 17 de março de 2021;13(6):9143-9151. doi: 10.18632/aging.202835. Epub 2021, 17 de março.

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Uma abordagem terapêutica antisense direcionada para a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Michael R Erdos, Wayne A Cabral, Urraca L Tavarez, Kan Cao, Jelena Gvozdenovic-Jeremic, Narisu Narisu, Patricia M Zerfas, Stacy Crumley, Yoseph Boku, Gunnar Hanson, Dan V Mourich, Ryszard Kole, Michael A Eckhaus, Leslie B Gordon , Francis S. Collins. Nat Med. 2021 março;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Epub 2021, 11 de março.

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A triagem sistemática identifica oligonucleotídeos antisense terapêuticos para a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Madaiah Puttaraju, Michaela Jackson, Stephanie Klein, Asaf Shilo, C Frank Bennett, Leslie Gordon, Frank Rigo, Tom Misteli.
Nat Med. 2021 março;27(3):526-535. doi: 10.1038/s41591-021-01262-4. Epub 2021, 11 de março.

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Paclitaxel atenua alterações estruturais e defeitos do sistema de condução cardíaca em um modelo murino de síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Álvaro Macías, J Jaime Díaz-Larrosa, Yaazan Blanco, Víctor Fanjul, Cristina González-Gómez, Pilar Gonzalo, María Jesús Andrés-Manzano, Andre Monteiro da Rocha, Daniela Ponce-Balbuena, Andrew Allan, David Filgueiras-Rama, José Jalife, Vicente Andrés. Cardiovasc Res. 24 de fevereiro de 2021;cvab055. doi: 10.1093/cvr/cvab055. On-line antes da impressão.

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Complexos de poros nucleares se agrupam em núcleos dismórficos de células normais e de progeria durante a senescência replicativa

Jennifer M Röhrl, Rouven Arnold, Karima Djabali. Células. 14 de janeiro de 2021;10(1):153. doi: 10.3390/células10010153.

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A restrição ao longo da vida de aminoácidos de cadeia ramificada na dieta tem benefícios específicos para o sexo, para a fragilidade e a longevidade em ratos

Nicole E Richardson, Elizabeth N Konon, Haley S Schuster, Alexis T Mitchell, Colin Boyle, Allison C Rodgers, Megan Finke, Lexington R Haider, Deyang Yu, Victoria Flores, Heidi H Pak, Soha Ahmad, Sareyah Ahmed, Abigail Radcliff, Jessica Wu, Elizabeth M Williams, Lovina Abdi, Dawn S Sherman, Timothy Hacker, Dudley W Lamming
Envelhecimento Natural. 2021 Jan;1(1):73-86.
doi: 10.1038/s43587-020-00006-2. Epub 2021, 14 de janeiro.

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Um inibidor de ICMT de molécula pequena atrasa a senescência das células da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Xue Chen, Haidong Yao, Muhammad Kashif, Gwladys Revêchon, Maria Eriksson, Jianjiang Hu, Ting Wang, Yiran Liu, Elin Tüksammel, Staffan Strömblad, Ian M Ahearn, Mark R Philips, Clotilde Wiel, Mohamed X Ibrahim, Martin O Bergo. Elife. 2 de fevereiro de 2021;10:e63284. doi: 10.7554/eLife.63284.

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A neutralização da interleucina-6 melhora os sintomas em ratos envelhecidos prematuramente

Stefano Squarzoni, Elisa Schena ^, Patrizia Sabatelli, Elisabetta Mattioli, Cristina Capanni ^, Vittoria Cenni, Maria Rosaria D'Apice, Davide Andrenacci, Giuseppe Sarli, Valeria Pellegrino, Anna Festa, Fabio Baruffaldi, Gianluca Storci, Massimiliano Bonafè, Catia Barboni , Mara Sanapo, Anna Zaghini, Giovanna Lattanzi. ^. Envelhecimento celular. 3 de janeiro de 2021; e13285. doi: 10.1111/acel.13285.

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Progerinina, um inibidor otimizado da ligação progerina-lamina A, melhora os fenótipos de senescência prematura da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

So-Mi Kang, Min-Ho Yoon, Jinsook Ahn, Ji-Eun Kim, So Young Kim, Seock Yong Kang, Jeongmin Joo, Soyoung Park, Jung-Hyun Cho, Tae-Gyun Woo, Ah-Young Oh, Kyu Jin Chung , So Yon An, Tae Sung Hwang, Soo Yong Lee, Jeong-Su Kim, Nam-Chul Ha, Gyu-Yong Song, Parque Bum-Joon. Comun Biol. 4 de janeiro de 2021;4(1):5. doi: 10.1038/s42003-020-01540-w.

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Edição de base in vivo resgata síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford em camundongos

Luke W Koblan, Michael R Erdos, Christopher Wilson, Wayne A Cabral, Jonathan M Levy, Zheng-Mei Xiong, Urraca L Tavarez, Lindsay M Davison, Yantenew G Gete, Xiaojing Mao, Gregory A Newby, Sean P Doherty, Narisu Narisu, Quanhu Sheng, Chad Krilow, Charles Y Lin, Leslie B Gordon, Kan Cao, Francis S Collins, Jonathan D Brown, David R Liu. Natureza. 6 de janeiro de 2021.doi: 10.1038/s41586-020-03086-7.

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Restrição de metionina prolonga a vida útil em camundongos progeróides e altera o metabolismo de lipídios e ácidos biliares

Clea Bárcena, Pedro M Quirós, Sylvère Durand, Pablo Mayoral, Francisco Rodríguez, Xurde M Caravia, Guillermo Mariño, Cecilia Garabaya, María Teresa Fernández-García, Guido Kroemer, José MP Freije, Carlos López-Otín. 2018, 28 de agosto;24(9):2392-2403. doi: 10.1016/j.celrep.2018.07.089.

Ricardo Villa-Bellosta. 22 de dezembro de 2019;11(24):11801-11802.doi: 10.18632/aging.102626. Epub 2019, 22 de dezembro

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Uma resposta intrínseca semelhante à do interferon celular vincula o estresse de replicação ao envelhecimento celular causado pela progerina

Ray Kreienkamp, Simona Graziano, Nuria Coll-Bonfill, Gonzalo Bedia-Diaz, Emily Cybulla, Alessandro Vindigni, Dale Dorsett, Nard Kubben, Luis Francisco Zirnberger Batista, Susana Gonzalo Cell Rep. . doi: 10.1016/j.celrep.2018.01.090.

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Microbioma em locais de recessão gengival em crianças com síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Português Seyed Hossein Bassir, Isabelle Chase, Bruce J Paster, Leslie B Gordon, Monica E Kleinman, Mark W Kieran, David M Kim, Andrew Sonis. J Periodontal. 2018 junho;89(6):635-644. doi: 10.1002/JPER.17-0351.

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Previsão da idade a partir do transcriptoma de fibroblastos dérmicos humanos

Jason G Fleischer, Roberta Schulte, Hsiao H Tsai, Swati Tyagi, Arkaitz Ibarra, Maxim N Shokhirev, Ling Huang, Martin W Hetzer, Saket Navlakha. Genoma Biol. 20 de dezembro de 2018;19(1):221. doi:10.1186/s13059-018-1599-6.

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Isoformas p53 regulam envelhecimento prematuro em células humanas

Natalia von Muhlinen, Izumi Horikawa, Fatima Alam, Kazunobu Isogaya, Delphine Lissa, Borek Vojtesek, David P Lane, Curtis C Harris. Oncogene. 2018 maio;37(18):2379-2393. doi: 10.1038/s41388-017-0101-3. Epub 2018 fev 12.

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Identificação de novas proteínas que interagem com PDEδ

Philipp Küchler, Gunther Zimmermann, Michael Winzker, Petra Janning, Herbert Waldmann, Slava Ziegler Bioorg. Med Química. 1º de maio de 2018;26(8):1426-1434. doi: 10.1016/j.bmc.2017.08.033. Epub 2017, 31 de agosto.

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Everolimus resgata múltiplos defeitos celulares em fibroblastos de pacientes com laminopatia

Amanda J DuBose, Stephen T Lichtenstein, Noreen M Petrash, Michael R Erdos, Leslie B Gordon, Francis S Collins. Proc Natl Acad Sci US A. 2018 Abr 17;115(16):4206-4211. doi: 10.1073/pnas.1802811115. Epub 2018 Mar 26.

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Instabilidade genômica e defeitos de replicação do DNA em síndromes progeroides

Romina Burla, Mattia La Torre, Chiara Merigliano, Fiammetta Verní, Isabella Saggio. Núcleo. 31 de dezembro de 2018;9(1):368-379. doi: 10.1080/19491034.2018.1476793. Epub 2018, 23 de junho.

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Relógio epigenético para células da pele e do sangue aplicado à Síndrome de Progeria de Hutchinson Gilford e estudos ex vivo

Português Steve Horvath, Junko Oshima, George M Martin, Ake T Lu, Austin Quach, Howard Cohen, Sarah Felton, Mieko Matsuyama, Donna Lowe, Sylwia Kabacik, James G Wilson, Alex P Reiner, Anna Maierhofer, Julia Flunkert, Abraham Aviv, Lifang Hou, Andrea A Baccarelli, Yun Li, James D Stewart, Eric A Whitsel, Luigi Ferrucci, Shigemi Matsuyama, Kenneth Raj. Envelhecimento (Albany NY). 26 de julho de 2018;10(7):1758-1775. doi: 10.18632/aging.101508.

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O direcionamento do receptor da fosfolipase A2 melhora os fenótipos do envelhecimento prematuro

Audrey Griveau, Clotilde Wiel, Benjamin Le Calvé, Dorian V Ziegler, Sophia Djebali, Marine Warnier, Nadine Martin, Jacqueline Marvel, David Vindrieux, Martin O Bergo, David Bernard. Célula Envelhecida. dezembro de 2018;17(6):e12835.

doi: 10.1111/acel.12835. Epub 2018, 14 de setembro.

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Modelos de camundongos para destrinchar as características do envelhecimento humano

Alicia R Folgueras, Sandra Freitas-Rodríguez, Gloria Velasco, Carlos López-Otín. Circ Res. 14 de setembro de 2018;123(7):905-924. doi: 10.1161/CIRCRESAHA.118.312204.

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Pesquisa de proteínas plasmáticas em crianças com progéria antes e durante a terapia com lonafarnib

Leslie B Gordon, Susan E Campbell, Joseph M Massaro, Ralph B D'Agostino Sr, Monica E Kleinman, Mark W Kieran, Marsha A Moses. Pediatr Res. 2018 maio;83(5):982-992. doi: 10.1038/pr.2018.9. Epub 2018 fev 28.

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Associação do tratamento com Lonafarnib versus nenhum tratamento com a taxa de mortalidade em pacientes com síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria

Leslie B Gordon, Heather Shappell, Joe Massaro, Ralph B D'Agostino Sr., Joan Brazier, Susan E Campbell, Monica E Kleinman, Mark W Kieran. JAMA. 24 de abril de 2018;319(16):1687-1695. doi: 10.1001/jama.2018.3264.

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Progressão puberal em adolescentes do sexo feminino com progeria

Maya Mundkur Greer, Monica E Kleinman, Leslie B Gordon, Joe Massaro, Ralph B D'Agostino Sr, Kristin Baltrusaitis, Mark W Kieran, Catherine M Gordon. J Pediatr Adolesc Gynecol. junho de 2018;31(3):238-241. doi: 10.1016/j.jpag.2017.12.005. Epub 2017, 16 de dezembro.

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Aterosclerose acelerada em HGPS

Magda R. Hamczyk, Vicente Andrés. Envelhecimento (Albany NY). 21 de outubro de 2018;10(10):2555-2556. doi: 10.18632/aging.101608.

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Remoção autofágica de peptídeos de lamina carboxi-terminal farnesilados

Xiang Lu, Karima Djabali. Células. 23 de abril de 2018;7(4):33. doi: 10.3390/células7040033.

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Expressão de progerina específica do músculo liso vascular acelera aterosclerose e morte em um modelo murino da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Magda R Hamczyk, Ricardo Villa-Bellosta, Pilar Gonzalo, María J Andrés-Manzano, Paula Nogales, Jacob F Bentzon, Carlos López-Otín, Vicente Andrés. Circulação. 17 de julho de 2018;138(3):266-282. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.117.030856. Epub 2018, 28 de fevereiro.

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Análises de casos progeroides juvenis LMNA-negativos confirmam mutações bialélicas POLR3A na síndrome de Wiedemann-Rautenstrauch e expandem o espectro fenotípico de mutações PYCR1

Davor Lessel, Ayse Bilge Ozel, Susan E Campbell, Abdelkrim Saadi, Martin F Arlt, Keisha Melodi McSweeney, Vasilica Plaiasu, Katalin Szakszon, Anna Szőllős, Cristina Rusu, Armando J Rojas, Jaime Lopez-Valdez, Holger Thiele, Peter Nürnberg, Deborah A Nickerson, Michael J Bamshad, Jun Z Li, Christian Kubisch, Thomas W Glover, Leslie B Gordon. Hum, Geneta. dezembro de 2018;137(11-12):921-939. doi: 10.1007/s00439-018-1957-1. Epub 2018, 19 de novembro.

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A expressão endotelial da progerina causa patologia cardiovascular por meio de uma resposta mecânica prejudicada

Selma Osmanagic-Myers, Attila Kiss, Christina Manakanatas, Ouafa Hamza, Franziska Sedlmayer, Petra L Szabo, Irmgard Fischer, Petra Fichtinger, Bruno K Podesser, Maria Eriksson, Roland Foisner. J Clin Invest. 1º de fevereiro de 2019;129(2):531-545. doi: 10.1172/JCI121297. Epub 2018, 18 de dezembro.

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Smurf2 regula a estabilidade e a renovação autofágica-lisossomal da lâmina A e sua forma associada à doença, progerina

Aurora Paola Borroni, Andrea Emanuelli, Pooja Anil Shah, Nataša Ilić, Liat Apel-Sarid, Biagio Paolini, Dhanoop Manikoth Ayyathan, Praveen Koganti, Gal Levy-Cohen, Michael Blank. Célula Envelhecida. 2018 abril;17(2):e12732. doi: 10.1111/acel.12732. Epub 2018, 5 de fevereiro.

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Anormalidades cardíacas em pacientes com síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria

Ashwin Prakash, Leslie B Gordon, Monica E Kleinman, Ellen B Gurary, Joseph Massaro, Ralph D'Agostino Sr, Mark W Kieran, Marie Gerhard-Herman, Leslie Smoot. JAMA Cardiol. 1º de abril de 2018;3(4):326-334. doi: 10.1001/jamacardio.2017.5235.

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OGT (O-GlcNAc Transferase) modifica seletivamente vários resíduos exclusivos da lâmina A

Dan N Simon, Amanda Wriston, Qiong Fan, Jeffrey Shabanowitz, Alyssa Florwick, Tejas Dharmaraj, Sherket B Peterson, Yosef Gruenbaum, Cathrine R Carlson, Line M Grønning-Wang, Donald F Hunt, Katherine L Wilson. Células. 17 de maio de 2018;7(5):44. doi: 10.3390/células7050044.

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A via de importação nuclear é fundamental para resgatar fenótipos dominantes de progerina

Katherin L Wilson. Sinal Científico. 3 de julho de 2018;11(537): eaat9448. doi: 10.1126/scisignal.aat9448.

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Cinética diferencial do envelhecimento das células-tronco na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford e na síndrome de Werner

Zeming Wu, Weiqi Zhang, Moshi Song, Wei Wang, Gang Wei, Wei Li, Jinghui Lei, Yu Huang, Yanmei Sang, Piu Chan, Chang Chen, Jing Qu, Keiichiro Suzuki, Juan Carlos Izpisua Belmonte, Guang-Hui Liu.

Protein Cell. 2018 abr;9(4):333-350. doi: 10.1007/s13238-018-0517-8. Epub 2018 fev 23.

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A fosforilação da progerina na interfase é menor e menos mecanossensível do que a lamin-A,C em células-tronco mesenquimais derivadas de iPS

Sangkyun Cho, Amal Abbas, Jerome Irianto, Irena L Ivanovska, Yuntao Xia, Manu Tewari, Dennis E Discher. Núcleo. 1º de janeiro de 2018;9(1):230-245. doi: 10.1080/19491034.2018.1460185.

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A diminuição da sinalização canônica de β-catenina durante a diferenciação dos osteoblastos contribui para a osteopenia na progéria

Ji Young Choi, Jim K Lai, Zheng-Mei Xiong, Margaret Ren, Megan C Moorer, Joseph P Stains, Kan Cao. J Bone Miner Res. 2018 novembro;33(11):2059-2070. doi: 10.1002/jbmr.3549. Epub 2018, 1º de agosto.

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Camundongos com expressão reduzida da proteína Ft1 associada ao telômero desenvolvem características progeroides sensíveis ao p53

Mattia La Torre, Chiara Merigliano, Romina Burla, Carla Mottini, Giorgia Zanetti, Simona Del Giudice, Mariateresa Carcuro, Ilaria Virdia, Elisabetta Bucciarelli, Isabella Manni, Gianluca Rampioni Vinciguerra, Giulia Piaggio, Mara Riminucci, Ana Cumano, Armando Bartolazzi, Fiammetta Vernì , Silvia Soddu, Maurizio Gatti, Isabella Saggio. Célula Envelhecida. 2018 agosto;17(4):e12730. doi: 10.1111/acel.12730. Epub 2018, 10 de abril.

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Expansão nucleolar e tradução elevada de proteínas no envelhecimento prematuro

Abigail Buchwalter, Martin W Hetzer. Nat Comun. 30 de agosto de 2017;8(1):328. doi: 10.1038/s41467-017-00322-z.

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A rigidez da matriz reticulada e os retinoides solúveis atuam em sinergia na regulação da lâmina nuclear da diferenciação das células-tronco

Irena L Ivanovska, Joe Swift, Kyle Spinler, Dave Dingal, Sangkyun Cho, Dennis E Discher. Célula Mol Biol. 7 de julho de 2017;28(14):2010-2022. doi: 10.1091/mbc.E17-01-0010. Epub 2017, 31 de maio.

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Relevância funcional dos miRNAs no envelhecimento prematuro

Xurde M Caravia, David Roiz-Valle, Alba Morán-Álvarez, Carlos López-Otín. Desenvolvedor de Envelhecimento Mech. dezembro de 2017; 168:10-19. doi: 10.1016/j.mad.2017.05.003. Epub 2017, 11 de maio.

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A reprogramação dos fibroblastos da progeria restabelece uma paisagem epigenética normal

Zhaoyi Chen, Wing Y Chang, Alton Etheridge, Hilmar Strickfaden, Zhigang Jin, Gareth Palidwor, Ji-Hoon Cho, Kai Wang, Sarah Y Kwon, Carole Doré, Angela Raymond, Akitsu Hotta, James Ellis, Rita A Kandel, F Jeffrey Dilworth , Theodore J Perkins, Michael J Hendzel, David J Galas, William L Stanford. Célula Envelhecida. Agosto de 2017;16(4):870-887. doi: 10.1111/acel.12621. Epub 2017, 8 de junho.

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Lâminas do tipo A e doenças cardiovasculares em síndromes de envelhecimento precoce

Beatriz Dorado, Vicente Andrés. Curr Opin Cell Biol. Junho de 2017;46:17-25. doi: 10.1016/j.ceb.2016.12.005. Epub 2017, 10 de janeiro.

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Sequências LMNA de 60.706 indivíduos não relacionados revelam 132 novas variantes missense em laminas tipo A e sugerem uma ligação entre a variante p.G602S e o diabetes tipo 2

Alyssa Florwick, Tejas Dharmaraj, Julie Jurgens, David Valle, Katherine L Wilson.

Front Genet. 15 de junho de 2017;8:79. doi: 10.3389/fgene.2017.00079. eCollection 2017.

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Tratamento intermitente com inibidor de farnesiltransferase e sulforafano melhora a homeostase celular em fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford

Diana Gabriel, Dinah Dorith Shafry, Leslie B Gordon, Karima Djabali. Oncotarget. 18 de julho de 2017;8(39):64809-64826. doi: 10.18632/oncotarget.19363. eCollection 2017, 12 de setembro.

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Envelhecimento no Sistema Cardiovascular: Lições da Síndrome de Progeria de Hutchinson-Gilford

Magda R Hamczyk, Lara del Campo, Vicente Andrés. Annu Rev Physiol. 10 de fevereiro de 2018;80:27-48. doi: 10.1146/annurev-fisiol-021317-121454. Epub 2017, 20 de setembro.

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O sequestro de progerina do PCNA promove o colapso da forquilha de replicação e a deslocalização do XPA em síndromes progeroides relacionadas à laminopatia

Benjamin A Hilton, Ji Liu, Brian M Cartwright, Yiyong Liu, Maya Breitman, Youjie Wang, Rowdy Jones, Hui Tang, Antonio Rusinol, Phillip R Musich, Yue Zou. FASEB J. 2017 set;31(9):3882-3893. doi: 10.1096/fj.201700014R. Epub 2017 17 de maio.

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ARNm da telomerase reverte a senescência em células de progeria

Yanhui Li, Gang Zhou, Ivone G Bruno, John P Cooke. J Am Coll Cardiol Actions. 2017 agosto 8;70(6):804-805. doi: 10.1016/j.jacc.2017.06.017.

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Características Oftalmológicas da Progeria

Iason S Mantagos, Monica E Kleinman, Mark W Kieran, Leslie B Gordon. Sou J Oftalmol. outubro de 2017; 182:126-132. doi: 10.1016/j.ajo.2017.07.020. Epub 2017, 27 de julho.

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Sequestro de proteínas na periferia nuclear como um potencial mecanismo regulador no envelhecimento prematuro

Leonid Serebryannyy, Tom Misteli. J Cell Biol. 2 de janeiro de 2018;217(1):21-37. doi: 10.1083/jcb.201706061. Epub 2017, 19 de outubro.

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Macrófagos derivados da medula inibidos por SIRPA ingurgitam, acumulam e diferenciam-se na regressão de tumores sólidos direcionada a anticorpos

Cory M Alvey, Kyle R Spinler, Jerome Irianto, Charlotte R Pfeifer, Brandon Hayes, Yuntao Xia, Sangkyun Cho, PCP Dave Dingal, Jake Hsu, Lucas Smith, Manu Tewari, Dennis E Discher. Curr Biol. 2017, 24 de julho;27(14):2065-2077.e6. doi: 10.1016/j.cub.2017.06.005. Epub 2017, 29 de junho.

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A cromatina e a lâmina A determinam dois regimes de resposta mecânica diferentes do núcleo da célula

Andrew D Stephens, Edward J Banigan, Stephen A Adam, Robert D Goldman, John F Marko.c

Mol Biol Cell. 2017 Jul 7;28(14):1984-1996. doi: 10.1091/mbc.E16-09-0653. Epub 2017 Jan 5.

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Modificações e rigidez da histona da cromatina afetam a morfologia nuclear independentemente das laminas

Andrew D Stephens, Patrick Z Liu, Edward J Banigan, Luay M Almassalha, Vadim Backman, Stephen A Adam, Robert D Goldman, John F Marko. Célula Mol Biol. 15 de janeiro de 2018;29(2):220-233. doi: 10.1091/mbc.E17-06-0410. Epub 2017, 15 de novembro.

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A arquitetura molecular das laminas em células somáticas

Yagmur Turgay, Matthias Eibauer, Anne E Goldman, Takeshi Shimi, Maayan Khayat, Kfir Ben-Harush, Anna Dubrovsky-Gaupp, K Tanuj Sapra, Robert D Goldman, Ohad Medalia. Natureza. 9 de março de 2017;543(7644):261-264. doi: 10.1038/nature21382. Epub 2017, 1º de março.

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As lâminas nucleoplasmáticas definem funções de regulação do crescimento do polipeptídeo 2α associado à lâmina em células de progeria

Sandra Vidak, Konstantina Georgiou, Petra Fichtinger, Nana Naetar, Thomas Dechat, Roland Foisner. J Cell Sci. 8 de fevereiro de 2018;131(3): jcs208462. doi: 10.1242/jcs.208462.

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Estresse de replicação induzido por progerina facilita a senescência prematura na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Keith Wheaton, Denise Campuzano, Weili Ma, Michal Sheinis, Brandon Ho, Grant W Brown, Samuel Benchimol. Mol Cell Biol. 2017 Jun 29;37(14):e00659-16. doi: 10.1128/MCB.00659-16. Imprimir 2017 Jul 15.

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Metformina alivia fenótipos celulares de envelhecimento em fibroblastos dérmicos da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Seul-Ki Park, Ok Sarah Shin. Exp Dermatol. 2017 Out;26(10):889-895. doi: 10.1111/exd.13323. Epub 2017 3 de maio.

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A regulação dependente da rigidez do substrato do complexo coativador SRF-Mkl1 requer a proteína da membrana nuclear interna Emerin

Margaret K Willer, Christopher W Carroll. J Cell Sci. 2017 julho 1;130(13):2111-2118. doi: 10.1242/jcs.197517. Epub 2017 junho 2

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Uma nova mutação somática alcança resgate parcial em uma criança com síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Daniel Z Bar, Martin F Arlt, Joan F Brazier, Wendy E Norris, Susan E Campbell, Peter Chines, Delphine Larrieu, Stephen P Jackson, Francis S Collins, Thomas W Glover, Leslie B Gordon. J Med Genet. 2017 Mar;54(3):212-216. doi: 10.1136/jmedgenet-2016-104295. Epub 2016 Dez 5.

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Separação Simples de Populações Funcionalmente Distintas de Proteínas de Ligação à Lamina

Jason M Berk, Katherine L Wilson. Métodos Enzimol. 2016;569:101-14. doi: 10.1016/bs.mie.2015.09.034. Epub 2015 Out 27.

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Em busca da cura para uma das doenças mais raras: a progeria

Francis S Collins. Circulação. 2016 Jul 12;134(2):126-9. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.022965.

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Uma mutação que abole o local de clivagem ZMPSTE24 na pré-lâmina A causa um distúrbio progeroide

Yuexia Wang, Uta Lichter-Konecki, Kwame Anyane-Yeboa, Jessica E Shaw, Jonathan T Lu, Cecilia Östlund, Ji-Yeon Shin, Lorraine N Clark, Gregg G Gundersen, Peter L Nagy, Howard J Worman. J Cell Sci. 15 de maio de 2016;129(10):1975-80. doi: 10.1242/jcs.187302. Epub 2016, 31 de março.

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Progerina prejudica a manutenção dos cromossomos ao esgotar CENP-F dos cinetocoros da metáfase em fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford

Veronika Eisch, Xiang Lu, Diana Gabriel, Karima Djaabali. Oncotarget. 26 de abril de 2016;7(17):24700-18.
doi: 10.18632/oncotarget.8267.

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Temsirolimus resgata parcialmente o fenótipo celular da progeria de Hutchinson-Gilford

Diana Gabriel, Leslie B Gordon, Karima Djabali. PLoS Um. 29 de dezembro de 2016;11(12): e0168988.
doi: 10.1371/journal.pone.0168988. Coleção eletrônica 2016.

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Ensaio clínico dos inibidores de farnesilação de proteínas Lonafarnib, Pravastatina e Ácido Zoledrônico em crianças com Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria

Leslie B Gordon, Monica E Kleinman, Joe Massaro, Ralph B D'Agostino Sr, Heather Shappell, Marie Gerhard-Herman, Leslie B Smoot, Catherine M Gordon, Robert H Cleveland, Ara Nazarian, Brian D Snyder, Nicole J Ullrich, V Michelle Silvera, Marilyn G Liang, Nicolle Quinn, David T Miller, Susanna Y Huh, Anne A Dowton, Kelly Littlefield, Maya M Greer, Mark W Kieran. Circulação. 12 de julho de 2016;134(2):114-25.
doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.116.022188.

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A sinalização do receptor de vitamina D melhora os fenótipos celulares da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Ray Kreienkamp, Monica Croke, Martin A Neumann, Gonzalo Bedia-Diaz, Simona Graziano, Adriana Dusso, Dale Dorsett, Carsten Carlberg, Susan Gonzalo. Oncotarget. 2016 24 de maio;7(21):30018-31. doi: 10.18632/oncotarget.9065.

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NANOG reverte o potencial de diferenciação miogênica de células-tronco senescentes restaurando a organização filamentosa de ACTINA e a expressão gênica dependente de SRF

Panagiotis Mistriotis, Vivek K Bajpai, Xiaoyan Wang, Na Rong, Aref Shahini, Mohammadnabi Asmani, Mao-Shih Liang, Jianmin Wang, Pedro Lei, Song Liu, Ruogang Zhao, Stelios T Andreadis. Células-tronco. 2017 Jan;35(1):207-221. doi: 10.1002/stem.2452. Epub 2016 Jul 11.

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Perda de H3K9me3 correlaciona-se com ativação de ATM e deficiências de fosforilação de histona H2AX na síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria

Haoyue Zhang, Linlin Sun, Kun Wang, Di Wu, Mason Trappio, Celeste Witting, Kan Cao. PLoS Um. 1º de dezembro de 2016;11(12):e0167454. doi: 10.1371/journal.pone.0167454. eCollection 2016.

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Repressão da via antioxidante NRF2 no envelhecimento prematuro

Nard Kubben, Weigi Zhang, Lixia Wang, Ty C Voss, Jiping Yang, Jing Qu, Guang-Hui Liu, Tom Misteli.
Célula. 2016 Jun 2;165(6):1361-1374. doi: 10.1016/j.cell.2016.05.017.

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A interrupção da ligação progerina-lamina A/C melhora o fenótipo da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Su-Jin Lee, Youn-Sang Jung, Min-Ho Yoon, So-Mi Kang, Ah-Young Oh, Jee-Hyun Lee, So-Young Jun, Tae-Gyun Woo, Ho-Young Chun, Sang Kyum Kim, Kyu Jin Chung, Ho-Young Lee, Kyeong Lee, Guanghai Jin, Min-Kyun Na, Nam Chul Ha, Clea Bárcena, José MP Freije, Carlos López-Otín, Gyu Yong Song, Parque Bum-Joon.
J Clin Invest. 2016 Out 3;126(10):3879-3893. doi: 10.1172/JCI84164. Epub 2016 Set 12.

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A farnesilação permanente de mutantes da lâmina A ligados à progeria prejudica sua fosforilação na serina 22 durante a interfase

Olga Moiseeva, Stéphane Lopes-Paciencia, Geneviève Huot, Frédéric Lessard, Gerardo Ferbeyre. Envelhecimento (Albany NY). Fevereiro de 2016;8(2):366-81. doi: 10.18632/aging.100903.

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Comparação da estabilidade relativa pós-traducional das proteínas laminas usando um sistema baseado em peptídeo 2A revela resistência elevada da progerina à degradação celular

Di Wu, Phillip A Yates, Haoyue Zhang, Kan Cao. Núcleo. Novembro de 2016;7(6):585-596.
doi: 10.1080/19491034.2016.1260803.

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Defeitos elétricos cardíacos em camundongos progeróides e pacientes com síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford com alterações da lâmina nuclear

José Rivera-Torres, Conrado J Calvo, Anna Llach, Gabriela Guzmán-Martínez, Ricardo Caballero, Cristina González-Gómez, Luis J Jiménez-Borreguero, Juan A Guadix, Fernando G Osorio, Carlos López-Otín, Adela Herraiz-Martínez, Nuria Cabello, Alex Vallmitjana, Raul Benítez, Leslie B Gordon, José Jalife, José M Pérez-Pomares, Juan Tamargo, Eva Delpón, Leif Hove-Madsen, David Filgueiras-Rama, Vicente Andrés.
Proc Natl Acad Sci US A. 2016 Nov 15;113(46):E7250-E7259. doi: 10.1073/pnas.1603754113. Epub 2016 Out 31.

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Insights moleculares sobre a doença do envelhecimento prematuro, progeria

Sandra Vidak, Roland Foisner. Histochem Cell Biol. abril de 2016;145(4):401-17. doi: 10.1007/s00418-016-1411-1. Epub 2016, 4 de fevereiro.

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Insights sobre o papel da imunossenescência durante a infecção pelo vírus varicela zoster (herpes zoster) no modelo de envelhecimento celular

Ji-Ae Kim, Seul-Ki Park, Mukesh Kumar, Chan-Hee Lee, Ok Sarah Shin. Oncotarget. 3 de novembro de 2015;6(34):35324-43.
doi: 10.18632/oncotarget.6117.

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ADAMTS7 em doenças cardiovasculares: do leito ao laboratório e vice-versa?

Alicia G Arroyo, Vicente Andrés. Circulação. 31 de março de 2015;131(13):1156-9.
doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.015711. Epub 2015, 20 de fevereiro.

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Progerina reduz associação LAP2α-telômero na progeria de Hutchinson-Gilford

Alexandre Chojnowski, Peh Fern Ong, Esther SM Wong, John SY Lim, Rafidah A Mutalif, Raju Navasankari, Bamaprasad Dutta, Henry Yang, Yi Y Liow, Siu K Sze, Thomas Boudier, Graham D Wright, Alan Colman, Brian Burke, Colin L Stewart, Oliver Dreesen. Elife. 27 de agosto de 2015;4: e07759. doi: 10.7554/eLife.07759.

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A autofagia medeia a degradação da lâmina nuclear

Zhixun Dou, Caiyue Xu, Greg Donahue, Takeshi Shimi, Ji-An Pan, Jiajun Zhu, Andrejs Ivanov, Brian C Capell, Adam M Drake, Parisha P Shah, Joseph M Catanzaro, M Daniel Ricketts, Trond Lamark, Stephen A Adam, Ronen Marmorstein, Wei-Xing Zong, Terje Johansen, Robert D Goldman, Peter D Adams, Shelley L Berger. Natureza. 5 de novembro de 2015;527(7576):105-9. doi: 10.1038/nature15548. Epub 2015, 28 de outubro.

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O domínio da cauda da lâmina B1 é mais fortemente modulado por cátions divalentes do que a lâmina A

Sairaam Ganesh, Zhao Qin, Stephen T Spagnol, Matthew T Biegler, Kelli A Coffey, Agnieszka Kalinowski, Markus J Buehler, Kris Noel Dahl. Núcleo. 2015;6(3):203-11. doi: 10.1080/19491034.2015.1031436. Epub 2015, 25 de março.

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Um pipeline de triagem baseado em imagens de alto conteúdo para a identificação sistemática de compostos antiprogeroides

Nard Kubben, Kyle R Brimacombe, Megan Donegan, Zhuyin Li, Tom Misteli. Métodos. 2016 Mar 1;96:46-58. doi: 10.1016/j.ymeth.2015.08.024. Epub 2015 Set 1.

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A lâmina A mutante liga a prófase a um programa de senescência independente de p53

Olga Moiseeva, Frédéric Lessard, Mariana Acevedo-Aquino, Mathieu Vernier, Youla S Tsantrizos, Gerardo Ferbeyre. Ciclo Celular. 3 de agosto de 2015;14(15):2408-21. doi: 10.1080/15384101.2015.1053671. Epub 2015, 1º de junho.

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Lamin A é um ativador endógeno de SIRT6 e promove o reparo de DNA mediado por SIRT6

Shrestha Ghosh, Baohua Liu, Yi Wang, Quan Hao, Zhongjun Zhou Cell Rep. 17 de novembro de 2015;
doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 Nov 5.

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Lamins na encruzilhada da mecanossinalização

Selma Osmanagic-Myers, Thomas Dechat, Roland Foisner. Genes Dev. 2015 Fev 1;29(3):225-37.
doi: 10.1101/gad.255968.114.

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Regiões cromossômicas ricas em genes são preferencialmente localizadas nas bolhas nucleares deficientes em lâmina B de células de progeria atípicas

Katrin Bercht Pfleghaar, Pekka Taimen, Veronika Butin-Israeli, Takeshi Shimi, Sabine Langer-Freitag, Yolanda Markaki, Anne E Goldman, Manfred Wehnert, Robert D Goldman. Núcleo. 2015;6(1):66-76. doi: 10.1080/19491034.2015.1004256.

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Organização estrutural das lâminas nucleares A, C, B1 e B2 revelada por microscopia de superresolução

Takeshi Shimi, Mark Kittisopikul, Joseph Tran, Anne E Goldman, Stephen A Adam, Yixian Zheng, Khuloud Jaqaman, Robert D Goldman. Célula Mol Biol. 5 de novembro de 2015;26(22):4075-86. doi: 10.1091/mbc.E15-07-0461. Epub 2015, 26 de agosto.

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O silenciamento do transgene da mutação da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford resulta em um fenótipo ósseo reversível, enquanto o tratamento com resveratrol não mostra efeitos benéficos gerais

Charlotte Strandgren, Hasina Abdul Nasser, Tomás Mckenna, Antti Koskela, Juha Tuukkanen, Claes Ohlsson, Björn Rozell, Maria Eriksson. FASEB J. agosto de 2015;29(8):3193-205. doi: 10.1096/fj.14-269217. Epub 2015, 15 de abril.

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O enrijecimento nuclear e o amolecimento da cromatina com a expressão da progerina levam a uma resposta nuclear atenuada à força

Elizabeth A Booth, Stephen T Spagnol, Turi A Alcoser, Kris Noel Dahl. Matéria mole. 28 de agosto de 2015;11(32):6412-8.
doi: 10.1039/c5sm00521c. Epub 2015, 14 de julho.

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Síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Nicole J Ullrich, Leslie B Gordon Handb Clin Neurol. 2015;132:249-64. doi: 10.1016/B978-0-444-62702-5.00018-4.

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Azul de metileno alivia anormalidades nucleares e mitocondriais na progeria

Zheng-Mei Xiong, Ji Young Choi, Kun Wang, Haoyue Zhang, Zeshan Tariq, Di Wu, Eunae Ko, Christina LaDana, Hiromi Sesaki, Kan Cao. Célula Envelhecida. 2016 abril;15(2):279-90. doi: 10.1111/acel.12434. Epub 2015, 14 de dezembro.

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A proliferação de células de progeria é aumentada pelo polipeptídeo 2α associado à lâmina (LAP2α) por meio da expressão de proteínas da matriz extracelular

Sandra Vidak, Nard Kubben, Thomas Dechat, Roland Foisner. Genes Dev. 1º de outubro de 2015;29(19):2022-36. doi: 10.1101/gad.263939.115.

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Expressão de progerina em cérebros de camundongos envelhecidos revela anormalidades nucleares estruturais sem alterações significativas detectáveis na expressão genética, células-tronco do hipocampo ou comportamento

Jean-Ha Baek, Eva Schmidt, Nikenza Viceconte, Charlotte Strandgren, Karin Pernold, Thibaud JC Richard ³, Fred W Van Leeuwen, Nico P Dantuma, Peter Damberg, Kjell Hultenby, Brun Ulfhake, Enrico Mugnaini, Björn Rozell, Maria Eriksson. Hum Mol Genet. 2015 Mar 1;24(5):1305-21. doi: 10.1093/hmg/ddu541. Epub 2014 24 de outubro.

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O reposicionamento não aleatório de cromossomos inteiros e loci de genes individuais em núcleos de interfase e sua relevância em doenças, infecções, envelhecimento e câncer

Joanna M. Bridger, Halime D Arican-Gotkas, Helen A Foster, Lauren S Godwin, Amanda Harvey, Ian R Matar, Cavaleiro Matty, Ishita S Mehta, Mai Hassan Ahmed. Adv Exp Med Biol. 2014;773:263-79. doi: 10.1007/978-1-4899-8032-8_12.

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Impacto dos inibidores de farnesilação na sobrevivência na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Leslie B Gordon, Joe Massaro, Ralph B D'Agostino Sr, Susan E Campbell, Joana Braseiro, Por Ted Brown, Monica E Kleinman, Mark W Kieran, Colaboração de Ensaios Clínicos da Progeria. Circulação. 2014 julho 1;130(1):27-34.
doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.113.008285. Epub 2014 2 de maio.

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• Banco de dados M&R
• Ensaios clínicos

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Papel da lâmina b1 na instabilidade da cromatina

Veronika Butin-Israelense, Stephen A. Adam, Nikhil Jain, Gabriel L Otte, Daniel Neems, Lisa Wiesmüller, Shelly L Berger, Robert D Goldman. Mol Biologia Celular. Março de 2015;35(5):884-98.  doi: 10.1128/MCB.01145-14. Epub 2014 22 de dezembro.

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Identificação sistemática de interatores patológicos da lâmina A

Travis A Dittmer, Nidhi Sahni, Nard Kubben, David E. Hill, Marc Vidal, Rebecca C Burgess, Vassilis Roukos, Tom Misteli. Mol Biol Célula. Maio de 2014;25(9):1493-510. doi: 10.1091/mbc.E14-02-0733. Epub 2014 Mar 12.

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Sulforafano aumenta a depuração de progerina em fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford

Diana Gabriel, Daniela Roedl, Leslie B Gordon, Karima Djabali. Envelhecimento celular. Fevereiro de 2015;14(1):78-91. doi: 10.1111/acel.12300. Epub 2014 16 de dezembro.

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A classificação da nexina 6 melhora a síntese da lâmina a e sua incorporação no envelope nuclear

José M González-Granado, Ana Navarro-Puche, Pedro Molina-Sanchez, Marta Blanco-Berrocal, Rosa Viana, Jaime Font de Mora, Vicente Andrés. PLoS Um. 23 de dezembro de 2014;9(12):e115571. doi: 10.1371/journal.pone.0115571. Coleção eletrônica 2014.

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A lâmina-A do envelope nuclear acopla a dinâmica da actina com a arquitetura da sinapse imunológica e a ativação das células T

José María González-Granado, Carlos Silvestre-Roig, Vera Rocha-Perugini, Laia Trigueros-Motos, Danay Cibrián, Giulia Morlino, Marta Blanco-Berrocal, Fernando Garcia Osório, José María Pérez Freije, Carlos López-Otín, Francisco Sánchez-Madrid, Vicente Andrés. Sinal de ciência. 22 de abril de 2014;7(322):ra37. doi: 10.1126/scisignal.2004872.

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Ligação interfacial e agregação de domínios da cauda da lâmina A associados à síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Agnieszka Kalinowski, Peter N Yaron, Zhao Qin, Siddharth Shenoy, Markus J Buehler, Mathias Lösche, Kris Noel Dahl. Biofísica Química. Dezembro de 2014;195:43-8. Doi: 10.1016/j.bpc.2014.08.005. Epub 2014 23 de agosto.

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Fosforilação da interfase da lâmina A

Vitaly Kochin, Takeshi Shimi, Elin Torvaldson, Stephen A. Adam, Ana Goldman, Pacote Chan-Gi, Johanna Melo-Cardenas, Susumu e Imanishi, Robert D Goldman, John E Eriksson. Ciência da célula J. 15 de junho de 2014;127(Pt 12):2683-96. doi: 10.1242/jcs.141820. Epub 2014 Abr 16.

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Modelos de camundongos e envelhecimento: longevidade e progeria

Chen-Yu Liao, Brian K. Kennedy. Curr Top Dev Biol. 2014;109:249-85. doi: 10.1016/B978-0-12-397920-9.00003-2.

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• Programa financiado por subsídios da PRF

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Aterosclerose em humanos antigos, síndromes de envelhecimento acelerado e envelhecimento normal: a lamina é uma proteína elo comum?

Michael I Miyamoto, Karima Djabali, Leslie B Gordon. Coração Glob. Junho de 2014;9(2):211-8. doi: 10.1016/j.gheart.2014.04.001

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• Programa financiado por subsídios da PRF

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Mecanismos que controlam a morte de células musculares lisas na progeria por meio da regulação negativa da poli(ADP-ribose) polimerase 1

Haoyue Zhang, Zheng Mei Xiong, Kan Cao. Proc Natl Acad Sci EUA. 3 de junho de 2014;111(22):E2261-70.
doi: 10.1073/pnas.1320843111. Epub 2014 19 de maio.

Esta publicação utilizou o seguinte programa da Progeria Research Foundation:

• Banco de Células e Tecidos

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Manifestações cutâneas iniciais da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Jillian F Rork, Jennifer T Huang, Leslie B Gordon, Mônica Kleinman, Mark W Kieran, Marilyn G Liang. Pediatr Dermatol. Mar-Abr 2014;31(2):196-202. doi: 10.1111/pde.12284. Epub 2014 24 de janeiro.

Esta publicação utilizou os seguintes programas da Progeria Research Foundation:

• Programa financiado por subsídios da PRF
• Banco de dados M&R
• Ensaios clínicos

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Progeria: um paradigma para a medicina translacional

Leslie B Gordon, Frank G Rothman, Carlos López-Otín, Tom Misteli. Célula. 30 de janeiro de 2014;156(3):400-7. doi: 10.1016/j.cell.2013.12.028.

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• Workshop Científico Internacional da Fundação de Pesquisa Progeria

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O desdobramento de ordem superior da heterocromatina satélite é um evento consistente e precoce na senescência celular

Eric C Swanson, Benjamin Manning, Hong Zhang, Jeanne B. Lawrence. J Biologia Celular. 23 de dezembro de 2013;203(6):929-42.
doi: 10.1083/jcb.201306073.

Esta publicação utilizou o seguinte programa da Progeria Research Foundation:

• Banco de Células e Tecidos

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Um papel inibitório da progerina na rede de indução genética da diferenciação de adipócitos de células iPS

Zheng Mei Xiong, Cristina LaDana, Di Wu, Kan Cao. Envelhecimento (Albany NY). Abr 2013;5(4):288-303.
doi: 10.18632/envelhecimento.100550.

Esta publicação utilizou o seguinte programa da Progeria Research Foundation:

• Banco de Células e Tecidos

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Passando da descoberta genética para Ensaios clínicos na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Allison Um Rei, Geoffrey L. Heyer. Neurologia. 30 de julho de 2013;81(5):408-9.  doi: 10.1212/WNL.0b013e31829d87cd. Epub 2013 28 de junho.

Esta publicação utilizou o seguinte programa da Progeria Research Foundation:

• Ensaios clínicos

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A depleção da metiltransferase Suv39h1 melhora o reparo do DNA e prolonga a vida útil em um modelo de camundongo com progeria

Baohua Liu, Zimei Wang, Le Zhang, Shrestha Ghosh, Huiling Zheng, Zhongjun Zhou. Comunidade Nacional. 2013;4:1868.
doi: 10.1038/ncomms2885.

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• Banco de Células e Tecidos

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Regulação do reparo de excisão de nucleotídeos pela lâmina nuclear b1

Veronika Butin-Israelense, Stephen A. Adam, Robert D Goldman. PLoS Um. 24 de julho de 2013;8(7):e69169. doi: 10.1371/journal.pone.0069169. Impressão 2013.

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Núcleos quebrados – lâminas, mecânica nuclear e doenças

Patrícia M Davidson, Jan Lammerding. Tendências Biologia Celular. Abr 2014;24(4):247-56. doi: 10.1016/j.tcb.2013.11.004. Epub 2013 2 de dezembro.

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Modelo mecânico de formação de bolhas em malhas de lâminas nucleares

Chloe M Funkhouse, Rastko Sknepnek, Takeshi Shimi, Anne E Goldman, Robert D Goldman, Mônica Olvera de la Cruz. Proc Natl Acad Sci EUA. 26 de fevereiro de 2013;110(9):3248-53. doi: 10.1073/pnas.1300215110. Epub 2013 11 de fev.

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Lamin A/C e emerina regulam a atividade do MKL1-SRF modulando a actina dinâmica

Chin Yee Ho, Diana E Jaalouk, Maria K Vartiainen, Jan Lammerding. Natureza. 23 de maio de 2013;497(7450):507-11. doi: 10.1038/nature12105. Epub 2013 5 de maio.

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Mecânica nuclear e mecanotransdução na saúde e na doença

Philipp Isermann, Jan Lammerding. Biologia atual. 16 de dezembro de 2013;23(24):R1113-21. doi: 10.1016/j.cub.2013.11.009.

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O cálcio causa uma mudança conformacional no domínio da cauda da lâmina A que promove a associação de membrana mediada por farnesil

Agnieszka Kalinowski, Zhao Qin, Kelli Coffey, Ravi Kodali, Markus J Buehler, Mathias Lösche, Kris Noel Dahl.

Biofísica J. 21 de maio de 2013;104(10):2246-53. doi: 10.1016/j.bpj.2013.04.016.

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Identificação da disfunção mitocondrial na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford através do uso de marcação de isótopos estáveis com aminoácidos em cultura de células

José Rivera-Torres, Rebeca Acín-Perez, Pablo Cabezas-Sánchez, Fernando G Osório, Cristina Gonzalez-Gómez, Diego Megias, Carmen Câmara, Carlos López-Otín, José Antonio Enríquez, José L Luque-García, Vicente Andrés. J Proteômica. 8 de outubro de 2013;91:466-77. doi: 10.1016/j.jprot.2013.08.008. Epub 2013 20 de agosto.

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Alterações correlacionadas na organização do genoma, metilação de histonas e interações DNA-lamina A/C na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Rachel Patton McCord, Ashley Nazario-Toole, Haoyue Zhang, Peter S. Chinês, Ye Zhan, Michael R Erdos, Francisco S Collins, Dekker de emprego, Kan Cao. Genoma Res. Fevereiro de 2013;23(2):260-9.doi: 10.1101/gr.138032.112. Epub 2012 14 de novembro.

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Características de imagem da arteriopatia cerebrovascular e acidente vascular cerebral em Hutchinson-Gilford progéria síndrome

VM Silvera, LB Gordon, DB Orbach, SE Campbell, J. T. Machan, Nova Jersey Ullrich. AJNR Sou J Neuroradiol. Maio de 2013;34(5):1091-7. doi: 10.3174/ajnr.A3341. Epub 2012 22 de novembro.

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• Ensaios clínicos

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Características neurológicas da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford após tratamento com lonafarnib

Nicole J. Ullrich, Mark W Kieran, David T Miller, Leslie B Gordon, Yoon-Jae Cho, Por Michelle Silvera, Anita Giobbie-Hurder, Dona Neuberg, Monica E Kleinman. Neurologia. 30 de julho de 2013;81(5):427-30. doi: 10.1212/WNL.0b013e31829d85c0. Epub 2013 Jun 28

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O metabolismo defeituoso do pirofosfato extracelular promove a calcificação vascular em um modelo murino da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford que é melhorado com o tratamento com pirofosfato

Ricardo Villa-Bellosta, José Rivera-Torres, Fernando G Osório, Rebeca Acín-Pérez, José A Enriquez, Carlos López-Otín, Vicente Andrés. Circulação. 18 de junho de 2013;127(24):2442-51.
doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.112.000571. Epub 2013 20 de maio.

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Um estudo prospectivo das manifestações radiográficas na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Robert H Cleveland, Leslie B Gordon, Monica E Kleinman, David T Miller, Catherine M Gordon, Brian D Snyder, Ara Nazarian, Anita Giobbie-Hurder, Donna Neuberg, Mark W Kieran. Pediatr Radiol. 2012 set;42(9):1089-98. doi: 10.1007/s00247-012-2423-1. Epub 2012 jul 1.

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Análise automatizada de imagens do formato nuclear: o que podemos aprender com uma célula envelhecida prematuramente?

Meghan K Driscoll, Jason L Albanese, Zheng-Mei Xiong, Mitch Mailman, Wolfgang Losert, Kan Cao. Envelhecimento (Albany NY). 2012 fev;4(2):119-32. doi: 10.18632/aging.100434.

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Mecanismos de envelhecimento vascular prematuro em crianças com síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Marie Gerhard-Herman, Leslie B Smoot, Nicole Wake, Mark W Kieran, Monica E Kleinman, David T Miller, Armin Schwartzman, Anita Giobbie-Hurder, Donna Neuberg, Leslie B Gordon. Hipertensão. Janeiro de 2012;59(1):92-7.
doi: 10.1161/HYPERTENSIONAHA.111.180919. Epub 2011 Nov 14.

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Um estudo proteômico da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford: Aplicação da cromatografia 2D em uma doença de envelhecimento prematuro

Li Wang, Wu Yang, Weina Ju, Peirong Wang, Xinliang Zhao, Edmund C Jenkins, W Ted Brown, Nanbert Zhong
Biochem Biophys Res Commun. 27 de janeiro de 2012;417(4):1119-26. doi: 10.1016/j.bbrc.2011.12.056. Epub 2011, 24 de dezembro.

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Células-tronco adultas ingênuas de pacientes com síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford expressam baixos níveis de progerina in vivo

Vera Wenzel, Daniela Roedl, Diana Gabriel, Leslie B Gordon, Meenhard Herlyn, Reinhard Schneider, Johannes Ring, Karima Djabali. Biol Open. 2012 Jun 15;1(6):516-26. doi: 10.1242/bio.20121149. Epub 2012 Abr 16.

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Ensaio clínico de um inibidor da farnesiltransferase em crianças com síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Leslie B Gordon, Monica E Kleinman, David T Miller, Donna S Neuberg, Anita Giobbie-Hurder, Marie Gerhard-Herman, Leslie B Smoot, Catherine M Gordon, Robert Cleveland, Brian D Snyder, Brian Fligor, W Robert Bishop, Paul Statkevich, Amy Regen, Andrew Sonis, Susan Riley, Christine Ploski, Annette Correia, Nicolle Quinn, Nicole J Ullrich, Ara Nazarian, Marilyn G Liang, Susanna Y Huh, Armin Schwartzman, Mark W Kieran. Proc Natl Acad Sci US A. 2012 Out 9;109(41):16666-71. doi: 10.1073/pnas.1202529109. Epub 2012 Set 24.

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Progeria: insights translacionais da biologia celular

Leslie B Gordon, Kan Cao, Francis S Collins. J Cell Biol. 2012 1 de outubro;199(1):9-13. doi: 10.1083/jcb.201207072.

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O resveratrol resgata o declínio das células-tronco adultas dependentes de SIRT1 e alivia as características progeroides na progeria baseada em laminopatia

Baohua Liu, Shrestha Ghosh, Xi Yang, Huiling Zheng, Xinguang Liu, Zimei Wang, Guoxiang Jin, Bojian Zheng, Brian K Kennedy, Yousin Suh, Matt Kaeberlein, Karl Tryggvason, Zhongjun Zhou. Metab celular. 5 de dezembro de 2012;16(6):738-50. doi: 10.1016/j.cmet.2012.11.007. 

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O fator de replicação C1, a grande subunidade do fator de replicação C, é proteoliticamente truncado na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Hui Tang, Benjamin Hilton, Phillip R Musich, Ding Zhi Fang, Yue Zou. Célula Envelhecida. abril de 2012;11(2):363-5.
doi: 10.1111/j.1474-9726.2011.00779.x. Epub 2012, 13 de janeiro.

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Anormalidades craniofaciais na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

NJ Ullrich, VM Silvera, SE Campbell, LB Gordon. AJNR Am J Neuroradiol. Setembro de 2012;33(8):1512-8.
doi: 10.3174/ajnr.A3088. Epub 2012, 29 de março.

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Progerina e disfunção do telômero colaboram para desencadear senescência celular em fibroblastos humanos normais

Kan Cao, Cecilia D Blair, Dina A Faddah, Julia E Kieckhaefer, Michelle Olive, Michael R Erdos, Elizabeth G Nabel, Francis S Collins. J Clin Invest. julho de 2011;121(7):2833-44. doi: 10.1172/JCI43578. Epub 2011, 13 de junho.

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A rapamicina reverte fenótipos celulares e aumenta a depuração de proteínas mutantes em células da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Kan Cao, John J Graziotto, Cecilia D Blair, Joseph R Mazzulli, Michael R Erdos, Dimitri Krainc, Francis S Collins. Sci Transl Med. 29 de junho de 2011;3(89):89ra58. doi: 10.1126/scitranslmed.3002346.

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Manifestações otológicas e audiológicas da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Elizabeth Guardiani, Christopher Zalewski, Carmen Brewer, Melissa Merideth, Wendy Introne, Ann CM Smith, Leslie Gordon, William Gahl, H Jeffrey Kim. Laringoscópio. Outubro de 2011;121(10):2250-5.
doi: 10.1002/lary.22151. Epub 2011 6 de setembro.

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Alelos de baixa e alta expressão do gene LMNA: implicações para o desenvolvimento da doença laminopatia

Sofia Rodríguez, Maria Eriksson. PLoS Um. 2011;6(9):e25472. doi: 10.1371/journal.pone.0025472. Epub 2011, 29 de setembro.

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Acúmulo de variantes distintas da pré-lâmina A em fibroblastos diplóides humanos afeta diferencialmente a homeostase celular

José Candelario, Stacey Borrego, Sita Reddy, Lucio Comai. Exp Célula Res. 1º de fevereiro de 2011;317(3):319-29.
doi: 10.1016/j.yexcr.2010.10.014. Epub 2010 Out 23.

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CTP:fosfocolina citidililtransferase α (CCTα) e laminas alteram a estrutura da membrana nuclear sem afetar a síntese de fosfatidilcolina

Karsten Gehrig, Neale D Ridgway. Biochim Biophys Acta. 2011 junho;1811(6):377-85. doi: 10.1016/j.bbalip.2011.04.001. Epub 2011 abr 9.

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Análise computacional de imagens da morfologia nuclear associada a vários distúrbios de envelhecimento específicos do núcleo

Siwon Choi, Wei Wang, Alexandrew JS Ribeiro, Agnieszka Kalinowski, Siobhan Q Gregg, Patricia L Opresko, Laura J Niedernhofer, Gustavo K Rohde, Kris Noel Dahl. Núcleo. Nov-Dez 2011;2(6):570-9. doi: 10.4161/nucl.2.6.17798. Epub 2011, 1º de novembro.

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A progeria de Hutchinson-Gilford é uma displasia esquelética

Catherine M Gordon, Leslie B Gordon, Brian D Snyder, Ara Nazarian, Nicolle Quinn, Susanna Huh, Anita Giobbie-Hurder, Donna Neuberg, Robert Cleveland, Monica Kleinman, David T Miller, Mark W Kieran. J Bone Miner Res. 2011 julho;26(7):1670-9. doi: 10.1002/jbmr.392. 

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Perda de MMP-3 dependente da idade na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Ingrid A Harten, Rima S Zahr, Joan M Lemire, Jason T Machan, Marsha A Moses, Robert J Doiron, Adam S Curatolo, Frank G Rothman, Thomas N Wight, Bryan P Toole, Leslie B Gordon. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011 Nov;66(11):1201-7. doi: 10.1093/gerona/glr137. Epub 2011 ago 17.

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A lâmina nuclear defeituosa na síndrome de progeria de Hutchinson-gilford interrompe o gradiente de Ran nucleocitoplasmático e inibe a localização nuclear de Ubc9

Joshua B Kelley, Sutirtha Datta, Chelsi J Snow, Mandovi Chatterjee, Li Ni, Adam Spencer, Chun-Song Yang, Caelin Cubeñas-Potts, Michael J Matunis, Bryce M Paschal. Mol Cell Biol. 2011 agosto;31(16):3378-95.
doi: 10.1128/MCB.05087-11. Epub 2011 Jun 13.

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Depleção de células-tronco na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Ylva Rosengardten, Tomás McKenna, Diana Grochová, Maria Eriksson. Célula Envelhecida. Dezembro de 2011;10(6):1011-20.
doi: 10.1111/j.1474-9726.2011.00743.x. Epub 2011 Out 11. 

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'Relaxe e repare' para conter o envelhecimento

Vaidehi Krishnan, Baohua Liu, Zhongjun Zhou. Envelhecimento (Albany NY). Outubro de 2011;3(10):943-54.
doi: 10.18632/envelhecimento.100399.

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A hipoacetilação da lisina 16 da histona H4 está associada ao reparo defeituoso do DNA e à senescência prematura em camundongos com deficiência de Zmpste24

Vaidehi Krishnan, Maggie Zi Ying Chow, Zimei Wang, Le Zhang, Baohua Liu, Xinguang Liu, Zhongjun Zhou.
Proc Natl Acad Sci US A. 2011 Jul 26;108(30):12325-30. doi: 10.1073/pnas.1102789108. Epub 2011 Jul 11.

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Acúmulo de danos ao DNA e parada replicativa na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Phillip R Musich, Yue Zou. Biochem Soc Trans. Dezembro de 2011;39(6):1764-9. doi: 10.1042/BST20110687.

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Comparação da variação estrutural do genoma induzida por estresse constitucional e de replicação por meio de matriz de SNP e sequenciamento de pares de parceiros

Martin F Arlt, Alev Cagla Ozdemir, Shanda R Birkeland, Robert H Lyons Jr, Thomas W Glover, Thomas E Wilson. Genética. Março de 2011;187(3):675-83. doi: 10.1534/genética.110.124776. Epub 2011, 6 de janeiro.

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Estrutura e estabilidade do domínio da cauda da lâmina A e do mutante HGPS

Zhao Qin, Agnieszka Kalinowski, Kris Noel Dahl, Markus J Buehler. J Estrutura Biol. Setembro de 2011;175(3):425-33. doi: 10.1016/j.jsb.2011.05.015. Epub 2011, 24 de maio.

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A hidroxiureia induz variantes de novo número de cópias em células humanas

Martin F Arlt, Alev Cagla Ozdemir, Shanda R Birkeland, Thomas E Wilson, Thomas W Glover. Proc Natl Acad Sci US A. 2011 Out 18;108(42):17360-5. doi: 10.1073/pnas.1109272108. Epub 2011 Out 10.

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Inibidores da farnesilação de proteínas causam núcleos celulares em forma de donut atribuíveis a um defeito de separação do centrossomo

Valerie LRM Verstraeten, Lana A Peckham, Michelle Olive, Brian C Capell, Francis S Collins, Elizabeth G Nabel, Stephen G Young, Loren G Fong, Jan Lammerding. Proc Natl Acad Sci US A. 2011 Mar 22;108(12):4997-5002. doi: 10.1073/pnas.1019532108. Epub 2011 Mar 7.

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Sinalização defeituosa da lâmina A-Rb na Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria e reversão pela inibição da farnesiltransferase

Jackleen Marji, Seán I O'Donoghue, Dayle McClintock, Venkata P Satagopam, Reinhard Schneider, Desiree Ratner, Howard J Worman, Leslie B Gordon, Karima Djabali. PLoS Um. 15 de junho de 2010;5(6):e11132.
doi: 10.1371/journal.pone.0011132.

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Mecanobiologia e microcirculação: mecânica celular, nuclear e dos fluidos

Kris Noel Dahl, Agnieszka Kalinowski, Kerem Pekkan. Microcirculação. abril de 2010;17(3):179-91.
doi: 10.1111/j.1549-8719.2009.00016.x.

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Patologia cardiovascular na progeria de Hutchinson-Gilford: correlação com a patologia vascular do envelhecimento

Michelle Olive, Ingrid Harten, Richard Mitchell, Jeanette K Beers, Karima Djabali, Kan Cao, Michael R Erdos, Cecilia Blair, Birgit Funke, Leslie Smoot, Marie Gerhard-Herman, Jason T Machan, Robert Kutys, Renu Virmani, Francis S Collins, Thomas N Wight, Elizabeth G Nabel, Leslie B Gordon. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2010 Nov;30(11):2301-9. doi: 10.1161/ATVBAHA.110.209460. Epub 2010 Ago 26.

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Associação de proteínas parceiras interativas de progerina com proteínas de lâmina: Mel18 está associado à emerina em HGPS

Wei-na Ju, W Ted Brown, Nanbert Zhong. Pequim Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban. 18 de agosto de 2009;41(4):397-401.

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Efeito da progerina no acúmulo de proteínas oxidadas em fibroblastos de pacientes com progeria de Hutchinson Gilford

Gabriela Viteri, Youn Wook Chung, Earl R Stadtman. Mech Ageing Dev. 2010 Jan;131(1):2-8.
doi: 10.1016/j.mad.2009.11.006. Epub 2009 Dez 1.

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Associação de proteínas parceiras interativas de progerina com proteínas de lâmina: Mel18 está associado à emerina em HGPS

Wei-na Ju, W Ted Brown, Nanbert Zhong. Pequim Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban. 18 de agosto de 2009;41(4):397-401. 

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Síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford: fenótipos orais e craniofaciais

DL Domingo, MI Trujillo, Conselho SE, MA Merideth, LB Gordon, T Wu, WJ Introne, WA Gahl, TC Hart. Dis Oral. abril de 2009;15(3):187-95. doi: 10.1111/j.1601-0825.2009.01521.x. Epub 2009, 19 de fevereiro.

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Defeitos de cromatina relacionados ao envelhecimento por meio da perda do complexo NURD

Gianluca Pegoraro, Nard Kubben, Ute Wickert, Heike Göhler, Katrin Hoffmann, Tom Misteli. Nat Cell Biol. Outubro de 2009;11(10):1261-7. doi: 10.1038/ncb1971. Epub 2009, 6 de setembro.

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Funções nucleares alteradas em síndromes progeroides: um paradigma para a pesquisa do envelhecimento

Baomin Li, Sonali Jog, José Candelario, Sita Reddy, Lucio Comai. ScientificWorldJournal. 16 de dezembro de 2009;9:1449-62. doi: 10.1100/tsw.2009.159.

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O estresse de replicação induz alterações no número de cópias em todo o genoma em células humanas que se assemelham a variantes polimórficas e patogênicas

Martin F Arlt, Jennifer G Mulle, Valerie M Schaibley, Ryan L Ragland, Sandra G Durkin, Stephen T Warren, Thomas W Glover.
Sou J Hum Genet. Março de 2009;84(3):339-50. doi: 10.1016/j.ajhg.2009.01.024. Epub 2009, 19 de fevereiro.

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Fenótipo reversível em um modelo murino da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

H Sagelius, Y Rosengardten, E Schmidt, C Sonnabend, B Rozell, M Eriksson. J Med Genet. Dezembro de 2008;45(12):794-801. doi: 10.1136/jmg.2008.060772. Epub 2008, 15 de agosto.

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A expressão transgênica direcionada da mutação que causa a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford leva à doença epidérmica proliferativa e degenerativa

Hanna Sagelius, Ylva Rosengardten, Mubashir Hanif, Michael R Erdos, Björn Rozell, Francis S Collins, Maria Eriksson. J Cell Sci. 2008 Abr 1;121(Pt 7):969-78. doi: 10.1242/jcs.022913. Epub 2008 Mar 11.

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Perturbação do metabolismo da lâmina A do tipo selvagem resulta em um fenótipo progeróide

José Candelario, Sivasubramaniam Sudhakar, Sonia Navarro, Sita Reddy, Lucio Comai.
Envelhecimento celular. 2008 junho;7(3):355-67. doi: 10.1111/j.1474-9726.2008.00393.x. Epub2008 24 de março.

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Envolvimento do grupo A do xeroderma pigmentoso (XPA) na progeria decorrente da maturação defeituosa da pré-lâmina A

Yiyong Liu, Youjie Wang, Antonio E Rusinol, Michael S Sinensky, Ji Liu, Steven M Shell, Yue Zou. FASEB J. fevereiro de 2008;22(2):603-11. doi: 10.1096/fj.07-8598com. Epub 2007, 11 de setembro.

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Rumo a uma compreensão integrada da estrutura e mecânica do núcleo celular

Amy C Rowat, Jan Lammerding, Harald Herrmann, Ueli Aebi. Bioensaios. Março de 2008;30(3):226-36. doi: 10.1002/bies.20720.

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Desregulação dependente de lâmina A de células-tronco adultas associada ao envelhecimento acelerado

Paola Scaffidi, Tom Misteli. Nat Cell Biol. abril de 2008;10(4):452-9. doi: 10.1038/ncb1708. Epub 2008, 2 de março.

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Fenótipo e curso da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Melissa A Merideth, Leslie B Gordon, Sarah Clauss, Vandana Sachdev, Ann CM Smith, Monique B Perry, Carmen C Brewer, Christopher Zalewski, H Jeffrey Kim, Beth Solomon, Brian P Brooks, Lynn H Gerber, Maria L Turner, Demetrio L Domingo, Thomas C Hart, Jennifer Graf, James C Reynolds, Andrea Gropman, Jack A Yanovski, Marie Gerhard-Herman, Francis S Collins, Elizabeth G Nabel, Richard O Cannon 3rd, William A Gah, Wendy J Introne. N Engl J Med. 2008 7 de fev;358(6):592-604. doi: 10.1056/NEJMoa0706898.

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Aumento da mecanossensibilidade e rigidez nuclear em células de progeria de Hutchinson-Gilford: efeitos dos inibidores da farnesiltransferase

Valerie LRM Verstraeten, Julie Y Ji, Kiersten S Cummings, Richard T Lee, Jan Lammerding. Célula Envelhecida. Junho de 2008;7(3):383-93. doi: 10.1111/j.1474-9726.2008.00382.x. Epub 2008, 10 de março.

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A eliminação da síntese da lâmina A madura reduz os fenótipos da doença em camundongos portadores de um alelo da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Shao H Yang, Xin Qiao, Emily Farber, Sandy Y Chang, Loren G Fong, Stephen G Young. J Biol Chem. 2008 Mar 14;283(11):7094-9. doi: 10.1074/jbc.M708138200. Epub 2008 Jan 4.

Esta publicação utilizou o seguinte programa da Progeria Research Foundation:

• Programa financiado por subsídios da PRF

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O tratamento com um inibidor da farnesiltransferase melhora a sobrevivência em camundongos com uma mutação da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Shao H Yang, Xin Qiao, Loren G Fong, Stephen G Young. Biochim Biophys Acta. Jan-Fev 2008;1781(1-2):36-9. doi: 10.1016/j.bbalip.2007.11.003. Epub 2007 Nov 26.

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Destaques do workshop científico da Progeria Research Foundation de 2007: progresso na ciência translacional

Leslie B Gordon, Christine J Harling-Berg, Frank G Rothman. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2008 agosto;63(8):777-87. doi: 10.1093/gerona/63.8.777.

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• Workshop Científico Internacional da Fundação de Pesquisa Progeria

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Progressão da doença na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford: impacto no crescimento e desenvolvimento

Leslie B Gordon, Kathleen M McCarten, Anita Giobbie-Hurder, Jason T Machan, Susan E Campbell, Scott D Berns, Mark W Kieran. Pediatria. Outubro de 2007;120(4):824-33. doi: 10.1542/peds.2007-1357.

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Uma isoforma de proteína lamina A superexpressa na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford interfere na mitose em células progeria e normais

Kan Cao, Brian C Capell, Michael R Erdos, Karima Djabali, Francis S Collins. Proc Natl Acad Sci US A. 2007 Mar 20;104(12):4949-54. doi: 10.1073/pnas.0611640104. Epub 2007 Mar 14.

Esta publicação utilizou o seguinte programa da Progeria Research Foundation:

• Banco de Células e Tecidos

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Novas abordagens para a progeria

Mark W Kieran, Leslie Gordon, Monica Kleinman. Pediatria. 2007 Out;120(4):834-41. doi: 10.1542/peds.2007-1356.

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Os núcleos das células giram na ausência da lâmina b1

Julie Y Ji, Richard T Lee, Laurent Vergnes, Loren G Fong, Colin L Stewart, Karen Reue, Stephen G Young, Qiuping Zhang, Catherine M Shanahan, Jan Lammerding. J Biol Chem . 2007 Jul 6;282(27):20015-26. doi: 10.1074/jbc.M611094200. Epub 2007 Mai 8.

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A forma mutante da lâmina A que causa a progeria de Hutchinson-Gilford é um biomarcador do envelhecimento celular na pele humana

Dayle McClintock, Desiree Ratner, Meepa Lokuge, David M Owens, Leslie B Gordon, Francis S Collins, Karima Djabali. PLoS Um. 5 de dezembro de 2007;2(12):e1269. doi: 10.1371/journal.pone.0001269.

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Alterações na mitose e na progressão do ciclo celular causadas por uma lâmina A mutante conhecida por acelerar o envelhecimento humano

Thomas Dechat, Takeshi Shimi, Stephen A Adam, Antonio E Rusinol, Douglas A Andres, H Peter Spielmann, Michael S Sinensky, Robert D Goldman. Proc Natl Acad Sci US A. 2007 Mar 20;104(12):4955-60.
doi: 10.1073/pnas.0700854104. Epub 2007 Mar 14.

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O aumento da expressão de progerina associado a mutações incomuns do LMNA causa síndromes progeroides graves

Casey L Moulson, Loren G Fong, Jennifer M Gardner, Emily A Farber, Gloriosa Go, Annalisa Passariello, Dorothy K Grange, Stephen G Young, Jeffrey H Miner. Hum Mutat. 2007 Set;28(9):882-9. doi: 10.1002/humu.20536.

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A pré-lâmina A e a lâmina A parecem ser dispensáveis na lâmina nuclear

Português Loren G Fong, Jennifer K Ng, Jan Lammerding, Timothy A Vickers, Margarita Meta, Nathan Coté, Bryant Gavino, Xin Qiao, Sandy Y Chang, Stephanie R Young, Shao H Yang, Colin L Stewart, Richard T Lee, C Frank Bennet, Martin O Bergo, Stephen G Young. J Clin Invest. 2006 março;116(3):743-52. doi: 10.1172/JCI27125.

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Lâminas nucleares, doenças e envelhecimento

Anna Mattout, Thomas Dechat, Stephen A Adam, Robert D Goldman, Yosef Gruenbaum. Curr Opin Cell Biol. 2006 junho;18(3):335-41. Doi: 10.1016/j.ceb.2006.03.007. Epub 2006 abr 24

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O mutante lamin A da progeria de Hutchinson-Gilford tem como alvo principal as células vasculares humanas, conforme detectado por um anticorpo anti-Lamin A G608G

Dayle McClintock, Leslie B Gordon, Karima Djabali. Proc Natl Acad Sci US A. 14 de fevereiro de 2006; doi: 10.1073/pnas.0511133103. Epub 2006, 6 de fevereiro.

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A expressão de agrecano é substancial e anormalmente regulada positivamente em fibroblastos dérmicos da Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria

Joan M Lemire, Carrie Patis, Leslie B Gordon, John D Sandy, Bryan P Toole, Anthony S Weiss. Mech Ageing Dev. 2006 agosto;127(8):660-9. doi: 10.1016/j.mad.2006.03.004. Epub 2006 maio 2.

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Inibidores da farnesiltransferase proteica e progeria

Margarita Meta, Shao H Yang, Martin O Bergo, Loren G Fong, Stephen G Young. Tendências Mol Med. Outubro de 2006;12(10):480-7. doi: 10.1016/j.molmed.2006.08.006. Epub 2006, 30 de agosto.

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Lâmina nuclear mutante A leva a alterações progressivas do controle epigenético no envelhecimento prematuro

Dale K Shumaker, Thomas Dechat, Alexander Kohlmaier, Stephen A Adam, Matthew R Bozovsky, Michael R Erdos, Maria Eriksson, Anne E Goldman, Satya Khuon, Francis S Collins, Thomas Jenuwein, Robert D Goldman.

Proc Natl Acad Sci US A. 2006 Jun 6;103(23):8703-8. doi: 10.1073/pnas.0602569103. Epub 2006 31 de maio.

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Processamento da pré-lâmina A e dinâmica da heterocromatina em laminopatias

Nadir M Maraldi, Elisabetta Mattioli, Giovanna Lattanzi, Marta Columbaro, Cristina Capanni, Daria Camozzi, Stefano Squarzoni, Francesco A Manzoli. Adv Enzima Regu. 2007;47:154-67.
doi: 10.1016/j.advenzreg.2006.12.016. Epub 2006 Dez 23.

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Farnesilação da pré-lâmina A e síndromes progeróides

Stephen G Young, Margarita Meta, Shao H Yang, Loren G Fong. J Biol Chem. 2006 29 de dezembro;281(52):39741-5. doi: 10.1074/jbc.R600033200. Epub 2006 7 de novembro.

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