தேர்ந்தெடு பக்கம்

புரோஜீரியா பற்றி

ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி (“புரோஜீரியா”, அல்லது “எச்ஜிபிஎஸ்”) என்பது குழந்தைகளில் விரைவான வயதான தோற்றத்தால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு அரிய, அபாயகரமான மரபணு நிலை. இதன் பெயர் கிரேக்க மொழியில் இருந்து உருவானது மற்றும் “முன்கூட்டியே பழையது” என்று பொருள். புரோஜீரியா * இன் வெவ்வேறு வடிவங்கள் இருக்கும்போது, ​​கிளாசிக் வகை ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி ஆகும், இது இங்கிலாந்தில் முதலில் விவரித்த மருத்துவர்களின் பெயரிடப்பட்டது; 1886 இல் டாக்டர் ஜொனாதன் ஹட்சின்சன் மற்றும் 1897 இல் டாக்டர் ஹேஸ்டிங்ஸ் கில்ஃபோர்ட்.

எல்.எம்.என்.ஏ (உச்சரிக்கப்படுகிறது, லேமின் - அ) எனப்படும் மரபணுவின் பிறழ்வு காரணமாக எச்.ஜி.பி.எஸ் ஏற்படுகிறது. எல்.எம்.என்.ஏ மரபணு லாமின் ஏ புரதத்தை உருவாக்குகிறது, இது ஒரு கலத்தின் கருவை ஒன்றாக வைத்திருக்கும் கட்டமைப்பு சாரக்கட்டு ஆகும். குறைபாடுள்ள லேமின் ஏ புரதம் கருவை நிலையற்றதாக ஆக்குகிறது என்று ஆராய்ச்சியாளர்கள் இப்போது நம்புகின்றனர். அந்த செல்லுலார் உறுதியற்ற தன்மை புரோஜீரியாவில் முன்கூட்டிய வயதான செயல்முறைக்கு வழிவகுக்கும் என்று தோன்றுகிறது.

அவர்கள் ஆரோக்கியமாகப் பிறந்தாலும், ப்ரோஜீரியா கொண்ட குழந்தைகள் வாழ்க்கையின் முதல் இரண்டு வருடங்களில் முதுமை அதிகரிப்பதன் பல குணாதிசயங்களைக் காட்டத் தொடங்குகின்றனர். வளர்ச்சி தோல்வி, உடல் கொழுப்பு மற்றும் முடி இழப்பு, வயதான தோற்றம் கொண்ட தோல், மூட்டுகளின் விறைப்பு, இடுப்பு இடப்பெயர்வு, பொதுவான பெருந்தமனி தடிப்பு, இதய (இதயம்) நோய் மற்றும் பக்கவாதம் ஆகியவை புரோஜீரியா அறிகுறிகளில் அடங்கும். வெவ்வேறு இன பின்னணிகள் இருந்தபோதிலும், குழந்தைகள் குறிப்பிடத்தக்க வகையில் ஒத்த தோற்றத்தைக் கொண்டுள்ளனர். சிகிச்சையின்றி, புரோஜீரியா கொண்ட குழந்தைகள் சராசரியாக 14.5 வயதில் பெருந்தமனி தடிப்புத் தோல் அழற்சியால் (இதய நோய்) இறக்கின்றனர்.

* பிற புரோஜெராய்டு நோய்க்குறிகளில் வெர்னர்ஸ் நோய்க்குறி அடங்கும், இது “வயது வந்தோர் புரோஜீரியா” என்றும் அழைக்கப்படுகிறது, இது டீன் ஏஜ் பருவத்தின் பிற்பகுதி வரை 40 மற்றும் 50 களில் ஆயுட்காலம் இல்லை.