ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி (எச்ஜிபிஎஸ்) நோயாளிகளின் செல்களை மீண்டும் ஆரோக்கியமாக்க முடியும் என்று தேசிய சுகாதார நிறுவனங்களின் ஒரு பகுதியான தேசிய புற்றுநோய் நிறுவனத்தின் விஞ்ஞானிகள் தெரிவித்துள்ளனர்.
நேச்சர் மெடிசினில் மார்ச் 6, 2005 இல் ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது www.nature.com
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி (எச்ஜிபிஎஸ்) நோயாளிகளின் செல்களை மீண்டும் ஆரோக்கியமாக்க முடியும் என்று தேசிய சுகாதார நிறுவனங்களின் ஒரு பகுதியான தேசிய புற்றுநோய் நிறுவனத்தின் விஞ்ஞானிகள் தெரிவித்துள்ளனர். டி.என்.ஏ, என்.சி.ஐ ஆராய்ச்சியாளர்களான பாவோலா ஸ்காஃபிடி, பி.எச்.டி மற்றும் டாம் மிஸ்டெலி, பி.எச்.டி (இருவரும் எக்ஸ்என்யூஎம்எக்ஸ் பிஆர்எஃப் பட்டறை பங்கேற்பாளர்கள்) ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்தி, எச்ஜிபிஎஸ் கலங்களில் காணப்படும் குறைபாடுகளை மாற்றியமைத்தனர். எச்ஜிபிஎஸ் செல்லுலார் பினோடைப்கள் மீளக்கூடியவை என்பதை நிரூபிப்பதன் மூலம், இந்த ஆய்வு விஞ்ஞானிகளை இந்த பேரழிவு தரும் குழந்தை பருவ நோயை குணப்படுத்த ஒரு படி மேலே கொண்டு வருகிறது.
"புரோஜீரியாவுடன் தொடர்புடைய இந்த செல்லுலார் மாற்றங்கள் நிரந்தரமா அல்லது மாற்றியமைக்கப்படுமா என்று கேட்க நாங்கள் புறப்பட்டோம்," என்று ஸ்காஃபிடி கூறினார். ஆராய்ச்சியாளர்கள் ஒரு “மூலக்கூறு பேண்ட்-எய்ட்” வடிவமைத்தனர், மிஸ்டெலி (வேதியியல் ரீதியாக நிலையான டி.என்.ஏ ஒலிகோணுக்ளியோடைடு - எனவே உயிரணு அதை சிதைக்க முடியாது.) ஒரு வாரம் கழித்து, விகாரமான லேமின் ஒரு புரதம் அகற்றப்பட்டு 90 க்கும் மேற்பட்டது புரோஜீரியா செல்கள் சதவீதம் சாதாரணமாகத் தெரிந்தன; எச்ஜிபிஎஸ் நோயாளிகளில் தவறாக ஒழுங்குபடுத்தப்பட்ட பல மரபணுக்களின் செயல்பாடுகளும் இயல்பு நிலைக்கு மீட்டெடுக்கப்பட்டன. "நாங்கள் ஒரு நோய்வாய்ப்பட்ட கலத்தை எடுத்துக்கொள்வது ஆச்சரியமாக இருக்கிறது, சில நாட்களுக்குப் பிறகு அது ஆரோக்கியமானது, மீண்டும் பிரிக்கத் தயாராக உள்ளது" என்று மிஸ்டெலி கூறினார்.
புரோஜீரியாவின் செல்லுலார் விளைவுகளை மாற்றியமைக்க முடியும் என்பதற்கான ஒரு ஆதாரத்தை இந்த முடிவுகள் நிரூபிக்கின்றன என்று அவர் குறிப்பிட்டார், அதாவது அவரது ஆய்வகத்தின் முறை ஒருநாள் ஒரு சிகிச்சை மூலோபாயமாக பயன்படுத்தப்படலாம்.
புரோஜீரியா கொண்ட குழந்தைகளில் “நல்ல” கொழுப்பின் அளவு குறைவது முன்கூட்டிய இதய நோய்க்கு பங்களிக்கக்கூடும். அடிபோனெக்டின் - கொழுப்பு மற்றும் சர்க்கரையின் வளர்சிதை மாற்றத்தை ஒழுங்குபடுத்தும் ஹார்மோன் - சிகிச்சைகள் கண்டுபிடிக்க உதவக்கூடும்.
குழந்தை மருத்துவத்தின் ஜர்னல், மார்ச் 2005
பி.ஆர்.எஃப் இன் மருத்துவ இயக்குநரும் டஃப்ட்ஸ் யுனிவர்சிட்டி ஸ்கூல் ஆஃப் மெடிசின் உதவி பேராசிரியருமான லெஸ்லி கார்டன், எம்.டி., பி.எச்.டி தலைமையிலான ஆராய்ச்சியாளர்கள் குழு, புரோஜீரியா நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகள் தங்கள் நடுப்பகுதி மற்றும் பிற்பகுதிகளில் எச்.டி.எல் கொழுப்பின் அளவைக் குறைத்துள்ளதைக் கண்டுபிடித்தனர் - அல்லது “பாதுகாப்பு” கொழுப்பு ”- மற்றும் கொழுப்பு மற்றும் சர்க்கரையின் வளர்சிதை மாற்றத்தை ஒழுங்குபடுத்தும் ஹார்மோன் அடிபோனெக்டின். தமனிகளில் உள்ள பிளேக்குகளிலிருந்து கொழுப்பை அகற்ற இரண்டு காரணிகளும் செயல்படுகின்றன, மேலும் குறைந்த அளவு விரைவான பிளேக் உருவாவதற்கு பங்களிக்கக்கூடும். "புரோஜீரியா கொண்ட அனைத்து குழந்தைகளும் 6 முதல் 20 வயது வரை இதய செயலிழப்பு அல்லது பக்கவாதத்தால் இறக்கின்றனர்" என்று டாக்டர் கார்டன் கூறினார். "புரோஜீரியாவுடனான குழந்தைகளுடன் இதய நோய்களைப் படிப்பது, பெருந்தமனி தடிப்பு வயதான மக்களை எவ்வாறு பாதிக்கும் என்பதை நன்கு புரிந்துகொள்ள உதவுகிறது, அதே நேரத்தில் இந்த விலைமதிப்பற்ற குழந்தைகளுக்கும் உதவுகிறது."
"புரோஜீரியாவுக்கான சிகிச்சையின் சாத்தியமான வளர்ச்சிக்கு இந்த கண்டுபிடிப்புகள் முக்கியம்" என்று மூத்த ஆய்வு ஆசிரியர் கூறினார் ஆலிஸ் எச். லிச்சென்ஸ்டீன், டி.எஸ்.சி, டஃப்ட்ஸ் பல்கலைக்கழகத்தில் முதுமை குறித்த மனித ஊட்டச்சத்து ஆராய்ச்சி மையம். "எச்.டி.எல் கொழுப்பு மற்றும் அடிபொனெக்டின் அளவை அதிகரிக்க பயன்படுத்தப்படும் நம்பகமான மருந்துகள் கிடைத்தால், புரோஜீரியா கொண்ட குழந்தைகளில் பெருந்தமனி தடிப்புத் தோல் அழற்சியின் வளர்ச்சியைத் தடுப்பதில் அவை நன்மை பயக்கும்."
"இந்தத் தகவல்கள் கொழுப்பு திசுக்களின் முக்கிய திசுக்களின் முக்கியத்துவத்தை வலுப்படுத்துகின்றன, இது முழு உடலின் வளர்சிதை மாற்ற செயல்பாட்டை பாதிக்கக்கூடிய ஹார்மோன்களை சுரக்கிறது - இது புரோஜீரியாவுக்கு மட்டுமல்ல, உடல் பருமன் மற்றும் நீரிழிவு போன்ற பொதுவான நோய்களுக்கும் முக்கியமானது", கருத்துரை ஆசிரியர் மேரி எலிசபெத் பட்டி, எம்.டி., ஜோஸ்லின் நீரிழிவு மையம் மற்றும் மருத்துவத் துறை, ஹார்வர்ட் மருத்துவப் பள்ளி, பாஸ்டன், எம்.ஏ.