பி.ஆர்.எஃப் செல் மற்றும் திசு
வங்கி வெளியீடுகள்
செல் வரி சேர்ப்பால் பட்டியலிடப்பட்ட வெளியீடுகளுக்கு, இங்கே கிளிக் செய்யவும்.
உயிரியல் மாதிரி சேர்ப்பால் பட்டியலிடப்பட்ட வெளியீடுகளுக்கு, இங்கே கிளிக் செய்யவும்.
சோகின்வி (லோனாஃபார்னிப்) சேர்த்தால் பட்டியலிடப்பட்ட வெளியீடுகளுக்கு, இங்கே கிளிக் செய்யவும்.
HGADFN001
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் MMP-3 இன் வயது சார்ந்த இழப்பு.
ஹார்டன் ஐ.ஏ., ஸஹ்ர் ஆர்.எஸ்., லெமயர் ஜே.எம்., மச்சன் ஜே.டி., மோசஸ் எம்.ஏ., டொய்ரான் ஆர்.ஜே., குராடோலோ ஏ.எஸ்., ரோத்மேன் எஃப்.ஜி, வைட் டி.என்., டூல் பி.பி. ஜே ஜெரண்டோல் எ பயோல் சயின் மெட் சயின்ஸ். 2011 Nov;66(11):1201-7.
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியாவை ஏற்படுத்தும் லேமின் ஏ இன் பிறழ்ந்த வடிவம் மனித தோலில் செல்லுலார் வயதான ஒரு பயோமார்க் ஆகும்.
மெக்கிலிண்டோக் டி, ராட்னர் டி, லோகுகே எம், ஓவன்ஸ் டிஎம், கார்டன் எல்.பி., காலின்ஸ் எஃப்எஸ், தபாலி கே. PLoS ஒன். 2007 Dec 5; 2 (12): e1269.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா விகாரி லேமின் ஏ முதன்மையாக மனித வாஸ்குலர் செல்களை இலக்காகக் கொண்டுள்ளது, இது லேமின் எதிர்ப்பு G608G ஆன்டிபாடி மூலம் கண்டறியப்பட்டது.
மெக்கிலிண்டோக் டி, கார்டன் எல்.பி., தஜாபலி கே. ப்ராக் நட் அட்வாட் சயின்ஸ் யு.எஸ் ஏ. 2006 Feb 14;103(7):2154-9.
அக்ரிகன் வெளிப்பாடு ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி தோல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் கணிசமாகவும் அசாதாரணமாகவும் கட்டுப்படுத்தப்பட்டுள்ளது.
லெமயர் ஜே.எம்., பாட்டிஸ் சி, கார்டன் எல்.பி., சாண்டி ஜே.டி., டூல் பிபி, வெயிஸ் ஏ.எஸ். மெக் ஏஜிங் தேவ். 2006 Aug;127(8):660-9.
மருந்து சிகிச்சையால் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியாவில் உள்ள ஹீட்டோரோக்ரோமாடின் அமைப்பை மீட்பது.
கொலம்பரோ எம், கபன்னி சி, மட்டியோலி இ, நோவெல்லி ஜி, பர்னாயிக் வி.கே, ஸ்கார்சோனி எஸ், மரால்டி என்.எம், லட்டன்சி ஜி. செல் மோல் லைஃப் சைன்ஸ். 2005 Nov;62(22):2669-78.
லேமினில் தொடர்ச்சியான டி நோவோ பாயிண்ட் பிறழ்வுகள் ஒரு காரணம் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூ.டி, கார்டன் எல்.பி., கிளின்ன் எம்.டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்.ஆர், ராபின்ஸ் சி.எம். . இயற்கை. 2003 May 15;423(6937):293-8.
HGADFN003
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் கிரெலின் முன்கூட்டிய வயதானதை தாமதப்படுத்துகிறார்
ஃபெரீரா-மார்கஸ் எம், கார்வால்ஹோ ஏ, பிராங்கோ ஏசி மற்றும் பலர். Hutchinson-Gilford progeria syndrome இல் கிரெலின் முன்கூட்டிய முதுமையை தாமதப்படுத்துகிறார் [அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது, 2023 அக்டோபர் 19]. வயதான செல். 2023;e13983. doi:10.1111/acel.13983
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் மற்றும் பிற லிபோடிஸ்ட்ரோபிக் லேமினோபதிகளில் அடிபொஜெனெசிஸில் ஒருங்கிணைந்த பாரிசிடினிப் மற்றும் எஃப்டிஐ சிகிச்சையின் தாக்கம்
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. செல்கள். 2023;12(10):1350. வெளியிடப்பட்டது 2023 மே 9. doi:10.3390/cells12101350
தனித்துவமான புரோஜெரின் சி-டெர்மினல் பெப்டைட் BUBR1 ஐ மீட்பதன் மூலம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் பினோடைப்பை மேம்படுத்துகிறது.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 பிப்;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023 பிப்ரவரி 2. பிழை: நாட் ஏஜிங். 2023 மே 2;: PMID: 37118121; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி10154249.
Anti-hsa-miR-59 எலிகளில் Hutchinson-Gilford progeria syndrome உடன் தொடர்புடைய முன்கூட்டிய முதுமையைத் தணிக்கிறது
Hu Q, Zhang N, Sui T, மற்றும் பலர். [2022 நவம்பர் 16 அன்று அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது]. EMBO J. 2022;e110937. doi:10.15252/embj.2022110937
hTERT இம்மார்டலைஸ்டு ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட் செல் லைன்களை நிறுவுதல் மற்றும் வகைப்படுத்துதல்
லின் எச், மென்ஷ் ஜே, ஹாஷ்கே எம், மற்றும் பலர். செல்கள். 2022;11(18):2784. 2022 செப். 6 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/cells11182784
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் MnTBAP மற்றும் பாரிசிடினிப் சிகிச்சையின் தாக்கம்
Vehns E, Arnold R, Djabali K. Pharmaceuticals (Basel). 2022;15(8):945. 2022 ஜூலை 29 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/ph15080945
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் செல்-தன்னாட்சி நோய்க்கிருமி சமிக்ஞையை SerpinE1 இயக்குகிறது
கேடரினெல்லா ஜி, நிகோலெட்டி சி, பிராகாக்லியா ஏ, மற்றும் பலர். செல் இறப்பு டிஸ். 2022;13(8):737. 2022 ஆகஸ்ட் 26 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
காஸியன் வளைவு அணுக்கரு லேமினாவை நீர்த்துப்போகச் செய்கிறது, அணுக்கரு சிதைவைச் சாதகமாக்குகிறது, குறிப்பாக அதிக திரிபு விகிதத்தில்
ஃபைஃபர் சிஆர், டோபின் எம்பி, சோ எஸ், மற்றும் பலர். அணுக்கரு. 2022;13(1):129-143. doi:10.1080/19491034.2022.2045726
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறிக்கு ஐசோபிரைன்சிஸ்டைன் கார்பாக்சில்மெதில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் அடிப்படையிலான சிகிச்சை
மார்கோஸ்-ரமிரோ பி, கில்-ஆர்டீஸ் ஏ, மாரன்-ராமோஸ் என்ஐ மற்றும் பலர். ஏசிஎஸ் சென்ட் அறிவியல். 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
டெலோமரேஸ் சிகிச்சை வாஸ்குலர் முதிர்ச்சியை மாற்றுகிறது மற்றும் புரோஜீரியா எலிகளில் ஆயுட்காலம் நீட்டிக்கிறது
மோஜிரி ஏ, வால்டர் பி.கே, ஜியாங் சி, மற்றும் பலர். அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது, 2021 ஆகஸ்ட் 14]. யூர் ஹார்ட் ஜே. 2021; ehab547. doi: 10.1093/eurheartj/ehab547
பாரிசிடினிப், JAK-STAT இன்ஹிபிட்டர், புரோஜீரியா செல்களில் உள்ள ஃபார்னசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர் லோனாஃபார்னிப்பின் செல்லுலார் நச்சுத்தன்மையைக் குறைக்கிறது.
அர்னால்ட் ஆர், வென்ஸ் ஈ, ராண்டல் எச், டிஜபாலி கே. Int J Mol Sci. 2021; 22 (14): 7474. வெளியிடப்பட்டது 2021 ஜூலை 12. doi: 10.3390/ijms22147474
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா தோல்-பெறப்பட்ட முன்னோடி கலங்களில் அடிபொஜெனீசிஸில் புரோஜெரின் வெளிப்பாட்டின் தாக்கம்
நஜ்தி எஃப், க்ரூகர் பி, தஜபாலி கே. செல்கள். 2021; 10 (7): 1598. வெளியிடப்பட்டது 2021 ஜூன் 25. doi: 10.3390/cell10071598
கட்டப் பிரிப்பு வழியாக பல-கூறு மைட்டோகாண்ட்ரியல் நியூக்ளியாய்டுகளின் சுய-அசெம்பிளி.
ஃபெரிக் எம், டெமாரஸ்ட் டிஜி, தியான் ஜே, க்ரோட்டோ டிஎல், போர் விஏ, மிஸ்டெலி டி. எம்போ ஜே. 2021 மார்ச் 15; 40 (6): இ 107165. doi: 10.15252 / embj.2020107165. எபப் 2021 பிப்ரவரி 23. பிஎம்ஐடி: 33619770; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி 7957436.
பிரதி செனென்சென்ஸின் போது இயல்பான மற்றும் புரோஜீரியா கலங்களின் டிஸ்மார்பிக் நியூக்ளியிலுள்ள அணு துளை வளாகங்கள்.
ரோஹ்ர்ல் ஜே.எம்., அர்னால்ட் ஆர், தஜாபலி கே. 2021 ஜன 14; 10 (1): 153. doi: 10.3390 / cells10010153. பிஎம்ஐடி: 33466669; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி 7828780.
பாரிசிட்டினிபுடன் ஜாக்-ஸ்டாட் சிக்னலைத் தடுப்பது வீக்கத்தைக் குறைக்கிறது மற்றும் புரோஜீரியா கலங்களில் செல்லுலார் ஹோமியோஸ்டாசிஸை மேம்படுத்துகிறது
லியு சி, அர்னால்ட் ஆர், ஹென்ரிக்ஸ் ஜி, தபாலி கே. செல்கள் 2019; 8 (10): 1276. வெளியிடப்பட்டது 2019 அக் 18. doi: 10.3390 / cells8101276
சோமாடிக் பிறழ்வுகளின் பகுப்பாய்வு முதன்மை தோல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் விட்ரோ வயதான காலத்தில் தேர்ந்தெடுக்கும் அறிகுறிகளை அடையாளம் காட்டுகிறது.
நரிசு என், ரோத்வெல் ஆர், விர்டானிக் பி, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
மனித டெலோமரேஸ் எம்.ஆர்.என்.ஏவின் இடைநிலை அறிமுகம் புரோஜீரியா கலங்களின் அடையாளங்களை மேம்படுத்துகிறது
லி ஒய், ஜாவ் ஜி, புருனோ ஐ.ஜி, மற்றும் பலர். வயதான செல். 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
ஃபார்னசைலேட்டட் கார்பாக்ஸி-டெர்மினல் லேமின் பெப்டைட்களின் தன்னியக்க நீக்கம்
லு எக்ஸ், தபாலி கே. செல்கள் 2018; 7 (4): 33. வெளியிடப்பட்டது 2018 ஏப்ரல் 23. doi: 10.3390 / cells7040033
பாஸ்போலிபேஸ் ஏ 2 ரிசெப்டரைக் குறிவைப்பது முன்கூட்டிய வயதான நிகழ்வுகளை மேம்படுத்துகிறது
க்ரைவ் ஏ, வீல் சி, லு கால்வே பி, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2018;17(6):e12835. doi:10.1111/acel.12835
புரோஜெரினால் ஏற்படும் செல்லுலார் வயதானவர்களுக்கு ஒரு செல்-உள்ளார்ந்த இன்டர்ஃபெரான் போன்ற பதில் இணைப்புகள் பிரதி அழுத்தம்.
கிரெயின்காம்ப் ஆர், கிரேசியானோ எஸ், கோல்-போன்பில் என், பெடியா-டயஸ் ஜி, சைபுல்லா இ, விண்டிக்னி ஏ, டோர்செட் டி, குப்பன் என், பாடிஸ்டா எல்எஃப்இசட், கோன்சலோ எஸ். செல் பிரதிநிதி. 9 பிப்ரவரி 9, XX (2018): XX-XX.
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது
ஹார்வத் எஸ், ஓஷிமா ஜே, மார்ட்டின் ஜிஎம், மற்றும் பலர். வயதான (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
நியூக்ளியோபிளாஸ்மிக் லேமின்கள் புரோஜீரியா உயிரணுக்களில் லேமினா-தொடர்புடைய பாலிபெப்டைட் 2α இன் வளர்ச்சி-கட்டுப்படுத்தும் செயல்பாடுகளை வரையறுக்கின்றன. விடக் எஸ், ஜார்ஜியோ கே, ஃபிச்சிங்கர் பி, நெய்தர் என், டெச்சாட் டி, ஃபோயிஸ்னர் ஆர். ஜே செல் சயின்ஸ். 2017 Dec 28. pii: jcs.208462. doi: 10.1242 / jcs.208462. [அச்சிடுவதற்கு முன்னால் எபப்]
ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர் மற்றும் சல்போராபேன் உடனான சிகிச்சையானது ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் செல்லுலார் ஹோமியோஸ்டாசிஸை மேம்படுத்துகிறது. கேப்ரியல் டி, ஷாஃப்ரி டிடி, கார்டன் எல்.பி., ஜபாலி கே. oncotarget. 2017 Jul 18; 8 (39): 64809-64826. doi: 10.18632 / oncotarget.19363. eCollection 2017 Sep 12.
டெம்சிரோலிமஸ் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா செல்லுலார் ஃபீனோடைப்பை ஓரளவு மீட்கிறார்.
கேப்ரியல் டி, கார்டன் எல்.பி., தபாலி கே. PLoS ஒன் 2016; 11 (12): இ 0168988. வெளியிடப்பட்டது 2016 டிசம்பர் 29. doi: 10.1371 / இதழ்.போன் .0168988
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் உள்ள மெட்டாஃபாஸ் கினெடோச்சோர்களிடமிருந்து CENP-F ஐ குறைப்பதன் மூலம் புரோஜெரின் குரோமோசோம் பராமரிப்பை பாதிக்கிறது.
ஈச் வி, லு எக்ஸ், கேப்ரியல் டி, ஜபாலி கே. oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களை மறுபிரசுரம் செய்வது ஒரு சாதாரண எபிஜெனெடிக் நிலப்பரப்பை மீண்டும் நிறுவுகிறது. சென் இசட், சாங் டபிள்யூ. , கலாஸ் டி.ஜே, ஸ்டான்போர்ட் டபிள்யூ.எல். .வயதான செல். 2017 Jun 8. [அச்சிடுவதற்கு முன்னால் எபப்]லேமினின் நிரந்தர ஃபார்ன்சைலேஷன் புரோஜீரியாவுடன் இணைக்கப்பட்ட ஒரு மரபுபிறழ்ந்தவர்கள் இன்டர்ஃபேஸின் போது செரின் 22 இல் அதன் பாஸ்போரிலேஷனை பாதிக்கிறது. மொய்சீவா ஓ, லோபஸ்-பேசியென்சியா எஸ், ஹூட் ஜி, லெசார்ட் எஃப், ஃபெர்பியர் ஜி. வயதான . 2016 Feb;8(2):366-81.
லேமினின் நிரந்தர ஃபார்ன்சைலேஷன் புரோஜீரியாவுடன் இணைக்கப்பட்ட ஒரு மரபுபிறழ்ந்தவர்கள் அதன் பாஸ்போரிலேஷனை பாதிக்கிறது செரின் 22 இன்டர்ஃபேஸின் போது.
மொய்சீவா ஓ, லோபஸ்-பேசியென்சியா எஸ், ஹூட் ஜி, லெசார்ட் எஃப், ஃபெர்பியர் ஜி. வயதான 2016 Feb;8(2):366-81.
வைட்டமின் டி ரிசெப்டர் சிக்னலிங் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி செல்லுலார் ஃபீனோடைப்களை மேம்படுத்துகிறது
கிரெயன்காம்ப் ஆர், க்ரோக் எம், நியூமன் எம்.ஏ, மற்றும் பலர். oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
லேமின் ஏ ஒரு எண்டோஜெனஸ் SIRT6 ஆக்டிவேட்டர் மற்றும் SIRT6- மத்தியஸ்த டி.என்.ஏ பழுதுபார்க்கும் ஊக்குவிக்கிறது. கோஷ் எஸ், லியு பி, வாங் ஒய், ஹாவோ கியூ, ஜாவ் இசட். செல் பிரதிநிதி. 2015 Nov 17; 13 (7): 1396-1406. doi: 10.1016 / j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 Nov 5. பிஎம்ஐடி: 26549451
புரோஜீரியா உயிரணுக்களின் பெருக்கம் லேமினா-தொடர்புடைய பாலிபெப்டைட் 2α (LAP2α) ஆல் எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலர் மேட்ரிக்ஸ் புரதங்களின் வெளிப்பாடு மூலம் மேம்படுத்தப்படுகிறது.
விதக் எஸ், குப்பன் என், டெச்சாட் டி, ஃபோயிஸ்னர் ஆர். மரபணுக்கள் மற்றும் மேம்பாடு. 2015 Oct 1;29(19):2022-36.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் சல்போராபேன் புரோஜெரின் அனுமதியை மேம்படுத்துகிறது.
கேப்ரியல் டி, ரோய்ட்ல் டி, கார்டன் எல்.பி., ஜபாலி கே. வயதான செல். 2014 Dec 16: 1-14.
மெத்தில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் Suv39h1 ஐ நீக்குவது டி.என்.ஏ பழுதுபார்க்கும் தன்மையை மேம்படுத்துகிறது மற்றும் புரோஜீரியா சுட்டி மாதிரியில் ஆயுட்காலம் நீட்டிக்கிறது.
லியு பி, வாங் இசட், ஜாங் எல், கோஷ் எஸ், ஜெங் எச், ஜாவ் இசட்.நாட் கம்யூன். 2013; 4: 1868.
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி நோயாளிகளிடமிருந்து புதிய வயதுவந்த ஸ்டெம் செல்கள் விவோவில் குறைந்த அளவு புரோஜெரினை வெளிப்படுத்துகின்றன.
வென்செல் வி, ரோய்ட்ல் டி, கேப்ரியல் டி, கார்டன் எல்.பி., ஹெர்லின் எம், ஷ்னீடர் ஆர், ரிங் ஜே, தஜாபலி கே.
பயோல் ஓபன். 2012 Jun 15; 1 (6): 516-26. Epub 2012 Apr 16
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் MMP-3 இன் வயது சார்ந்த இழப்பு.
ஹார்டன் ஐ.ஏ., ஸஹ்ர் ஆர்.எஸ்., லெமயர் ஜே.எம்., மச்சன் ஜே.டி., மோசஸ் எம்.ஏ., டொய்ரான் ஆர்.ஜே., குராடோலோ ஏ.எஸ்., ரோத்மேன் எஃப்.ஜி, வைட் டி.என்., டூல் பி.பி. ஜே ஜெரண்டோல் எ பயோல் சயின் மெட் சயின்ஸ். 2011 Nov;66(11):1201-7.
புரோஜெரின் மற்றும் டெலோமியர் செயலிழப்பு ஆகியவை சாதாரண மனித ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் செல்லுலார் செனென்சென்ஸைத் தூண்டுவதற்கு ஒத்துழைக்கின்றன.
காவ் கே, பிளேர் சிடி, ஃபத்தா டிஏ, கீக்ஹெஃபர் ஜேஇ, ஆலிவ் எம், எர்டோஸ் எம்ஆர், நாபல் இஜி, காலின்ஸ் எஃப்எஸ். ஜே கிளின் முதலீடு. 2011 Jul 1;121(7):2833-44
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் குறைபாடுள்ள லேமின் ஏ-ஆர்.பி சமிக்ஞை மற்றும் ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் தடுப்பு மூலம் தலைகீழ்.
மார்ஜி ஜே, ஓ'டோனோகு எஸ்.ஐ., மெக்ளிண்டாக் டி, சதகோபம் வி.பி., ஷ்னைடர் ஆர், ராட்னர் டி, வோர்மன் ஹெச்.ஜே, கார்டன் எல்.பி., ஜபாலி கே. PLoS ஒன். 2010 Jun 15; 5 (6): e11132.
ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோயாளிகளிடமிருந்து ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் ஆக்ஸிஜனேற்றப்பட்ட புரதங்கள் குவிவதால் புரோஜெரின் விளைவு.
விட்டேரி ஜி, சுங் ஒய்.டபிள்யூ, ஸ்டாட்மேன் இ.ஆர். மெக் ஏஜிங் தேவ். 2010 Jan;131(1):2-8.
NURD வளாகத்தை இழப்பதன் மூலம் வயதான தொடர்பான குரோமாடின் குறைபாடுகள்.
பெகோராரோ ஜி, குப்பன் என், விக்கர்ட் யு, கோஹ்லர் எச், ஹாஃப்மேன் கே, மிஸ்டெலி டி. நாட் செல் Biol. 2009 Oct;11(10):1261-7.
முதிர்ச்சியடைந்த வயதினருடன் தொடர்புடைய வயதுவந்த ஸ்டெம் செல்களின் லேமின் ஏ-சார்ந்த தவறான முறைப்படுத்தல்.
ஸ்காஃபிடி பி, மிஸ்டெலி டி. நாட் செல் Biol. 2008 Apr;10(4):452-9.
காட்டு-வகை லேமினின் குழப்பம் ஒரு வளர்சிதை மாற்றம் ஒரு புரோஜராய்டு பினோடைப்பை உருவாக்குகிறது.
கேண்டெலாரியோ ஜே, சுதாகர் எஸ், நவரோ எஸ், ரெட்டி எஸ், கோமாய் எல். வயதான செல். 2008 Jun;7(3):355-67
விகாரமான லேமினால் ஏற்படும் மைட்டோசிஸ் மற்றும் செல் சுழற்சியின் மாற்றங்கள் மனித வயதை துரிதப்படுத்துகின்றன.
டெகாட் டி, ஷிமி டி, ஆடம் எஸ்.ஏ., ருசினோல் ஏ.இ, ஆண்ட்ரஸ் டி.ஏ., ஸ்பீல்மேன் ஹெச்பி, சினென்ஸ்கி எம்.எஸ்., கோல்ட்மேன் ஆர்.டி. ப்ராக் நட் அட்வாட் சயின்ஸ் யுஎஸ்ஏ. 2007 Mar 20; 104 (12): 4955-60.
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியாவை ஏற்படுத்தும் லேமின் ஏ இன் பிறழ்ந்த வடிவம் மனித தோலில் செல்லுலார் வயதான ஒரு பயோமார்க் ஆகும்.
மெக்கிலிண்டோக் டி, ராட்னர் டி, லோகுகே எம், ஓவன்ஸ் டிஎம், கார்டன் எல்.பி., காலின்ஸ் எஃப்எஸ், தபாலி கே. PLoS ஒன். 2007 Dec 5; 2 (12): e1269.
ஒரு லேமின் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் அதிகப்படியான புரத ஐசோஃபார்ம் புரோஜீரியா மற்றும் சாதாரண உயிரணுக்களில் மைட்டோசிஸில் குறுக்கிடுகிறது.
காவ் கே, கேபல் கி.மு, எர்டோஸ் எம்.ஆர், தஜாபலி கே, காலின்ஸ் எஃப்.எஸ். ப்ராக் நட் அட்வாட் சயின்ஸ் யுஎஸ்ஏ. 2007 Mar 20; 104 (12): 4949-54.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா விகாரி லேமின் ஏ முதன்மையாக மனித வாஸ்குலர் செல்களை இலக்காகக் கொண்டுள்ளது, இது லேமின் எதிர்ப்பு G608G ஆன்டிபாடி மூலம் கண்டறியப்பட்டது.
மெக்கிலிண்டோக் டி, கார்டன் எல்.பி., தஜாபலி கே. ப்ராக் நட் அட்வாட் சயின்ஸ் யு.எஸ் ஏ. 2006 Feb 14;103(7):2154-9.
அக்ரிகன் வெளிப்பாடு ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி தோல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் கணிசமாகவும் அசாதாரணமாகவும் கட்டுப்படுத்தப்பட்டுள்ளது.
லெமயர் ஜே.எம்., பாட்டிஸ் சி, கார்டன் எல்.பி., சாண்டி ஜே.டி., டூல் பிபி, வெயிஸ் ஏ.எஸ். மெக் ஏஜிங் தேவ். 2006 Aug;127(8):660-9.
மருந்து சிகிச்சையால் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியாவில் உள்ள ஹீட்டோரோக்ரோமாடின் அமைப்பை மீட்பது.
கொலம்பரோ எம், கபன்னி சி, மட்டியோலி இ, நோவெல்லி ஜி, பர்னாயிக் வி.கே, ஸ்கார்சோனி எஸ், மரால்டி என்.எம், லட்டன்சி ஜி. செல் மோல் லைஃப் சைன்ஸ். 2005 Nov;62(22):2669-78.
லேமினோபதி அடிப்படையிலான முன்கூட்டிய வயதானதில் மரபணு உறுதியற்ற தன்மை.
லியு பி, வாங் ஜே, சான் கே.எம்., டிஜியா டபிள்யூ.எம்., டெங் டபிள்யூ, குவான் எக்ஸ், ஹுவாங் ஜே.டி., லி கே.எம்., சாவ் பி.ஒய், சென் டி.ஜே., பீ டி, பெண்டாஸ் ஏ.எம். சென் ஜே, காவ் ஒய், சேயா கே.எஸ், டிரிக்வாசன் கே, ஜாவ் இசட். நாட் மெட். 2005 Jul;11(7):780-5.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியாவில் பிறழ்ந்த லேமின் A இன் முழுமையற்ற செயலாக்கம் அணு அசாதாரணங்களுக்கு வழிவகுக்கிறது, அவை ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் தடுப்பால் மாற்றப்படுகின்றன.
க்ளின் மெகாவாட், க்ளோவர் டி.டபிள்யூ. ஹம் மோல் ஜெனட். 2005 Oct 15;14(20):2959-69.
விகாரமான லேமின் A இன் குவிப்பு ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் அணு கட்டமைப்பில் முற்போக்கான மாற்றங்களை ஏற்படுத்துகிறது.
கோல்ட்மேன் ஆர்.டி., ஷூமேக்கர் டி.கே., எர்டோஸ் எம்.ஆர்., எரிக்சன் எம், கோல்ட்மேன் ஏ.இ, கோர்டன் எல்.பி., க்ரூன்பாம் ஒய், குயான் எஸ், மெண்டெஸ் எம், வர்கா ஆர், காலின்ஸ் எஃப்.எஸ். ப்ராக் நட் அட்வாட் சயின்ஸ் யுஎஸ்ஏ. 2004 Jun 15;101(24):8963-8.
லேமினில் தொடர்ச்சியான டி நோவோ பாயிண்ட் பிறழ்வுகள் ஒரு காரணம் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூ.டி, கார்டன் எல்.பி., கிளின்ன் எம்.டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்.ஆர், ராபின்ஸ் சி.எம். . இயற்கை. 2003 May 15;423(6937):293-8.
PSADFN004
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியாவில் பிறழ்ந்த லேமின் A இன் முழுமையற்ற செயலாக்கம் அணு அசாதாரணங்களுக்கு வழிவகுக்கிறது, அவை ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் தடுப்பால் மாற்றப்படுகின்றன.
க்ளின் மெகாவாட், க்ளோவர் டி.டபிள்யூ. ஹம் மோல் ஜெனட். 2005 Oct 15;14(20):2959-69.
HGADFN005
லேமினில் தொடர்ச்சியான டி நோவோ பாயிண்ட் பிறழ்வுகள் ஒரு காரணம் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூ.டி, கார்டன் எல்.பி., கிளின்ன் எம்.டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்.ஆர், ராபின்ஸ் சி.எம். . இயற்கை. 2003 May 15;423(6937):293-8.
HGADFN008
லேமினில் தொடர்ச்சியான டி நோவோ பாயிண்ட் பிறழ்வுகள் ஒரு காரணம் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூ.டி, கார்டன் எல்.பி., கிளின்ன் எம்.டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்.ஆர், ராபின்ஸ் சி.எம். . இயற்கை. 2003 May 15;423(6937):293-8.
HGADFN014
லேமினில் தொடர்ச்சியான டி நோவோ பாயிண்ட் பிறழ்வுகள் ஒரு காரணம் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூ.டி, கார்டன் எல்.பி., கிளின்ன் எம்.டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்.ஆர், ராபின்ஸ் சி.எம். . இயற்கை. 2003 May 15;423(6937):293-8.
HGMDFN090
தனித்துவமான புரோஜெரின் சி-டெர்மினல் பெப்டைட் BUBR1 ஐ மீட்பதன் மூலம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் பினோடைப்பை மேம்படுத்துகிறது.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 பிப்;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023 பிப்ரவரி 2. பிழை: நாட் ஏஜிங். 2023 மே 2;: PMID: 37118121; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி10154249.
மாஸ் ஸ்பெக்ட்ரோமெட்ரி மூலம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோயாளி செல்களில் ஃபார்னிசைலேட்டட் ப்ரோஜெரின் அளவீடு
காமாஃபீடா இ, ஜார்ஜ் ஐ, ரிவேரா-டோரஸ் ஜே, ஆண்ட்ரெஸ் வி, வாஸ்குவெஸ் ஜே. இன்ட் ஜே மோல் சைஸ். 2022;23(19):11733. 2022 அக்டோபர் 3 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/ijms231911733
டெலோமரேஸ் சிகிச்சை வாஸ்குலர் முதிர்ச்சியை மாற்றுகிறது மற்றும் புரோஜீரியா எலிகளில் ஆயுட்காலம் நீட்டிக்கிறது
மோஜிரி ஏ, வால்டர் பி.கே, ஜியாங் சி, மற்றும் பலர். அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது, 2021 ஆகஸ்ட் 14]. யூர் ஹார்ட் ஜே. 2021; ehab547. doi: 10.1093/eurheartj/ehab547
கட்டப் பிரிப்பு வழியாக பல-கூறு மைட்டோகாண்ட்ரியல் நியூக்ளியாய்டுகளின் சுய-அசெம்பிளி.
ஃபெரிக் எம், டெமாரஸ்ட் டிஜி, தியான் ஜே, க்ரோட்டோ டிஎல், போர் விஏ, மிஸ்டெலி டி. எம்போ ஜே. 2021 மார்ச் 15; 40 (6): இ 107165. doi: 10.15252 / embj.2020107165. எபப் 2021 பிப்ரவரி 23. பிஎம்ஐடி: 33619770; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி 7957436.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் லமினா-அசோசியேட்டட் களங்களின் எபிஜெனெடிக் கட்டுப்பாடு
கோஹ்லர் எஃப், போர்மன் எஃப், ராடாட்ஸ் ஜி, மற்றும் பலர். ஜீனோம் மெட் 2020; 12 (1): 46. வெளியிடப்பட்டது 2020 மே 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
குரோமாடின் மற்றும் சைட்டோஸ்கெலிட்டல் டெதரிங் புரோஜெரின்-வெளிப்படுத்தும் கலங்களில் அணு உருவ அமைப்பை தீர்மானிக்கிறது
லியோனெட்டி எம்.சி, போன்பாண்டி எஸ், ஃபுமகல்லி எம்.ஆர், புட்ரிகிஸ் இசட், எழுத்துரு-க்ளோஸ் எஃப், கோஸ்டாண்டினி ஜி, செபிஷ்கோ ஓ, ஜாப்பேரி எஸ், லா போர்டா சிஏஎம். உயிர் இயற்பியல் இதழ் 2020 May 5;118(9):2319-2332.
மனித டெலோமரேஸ் எம்.ஆர்.என்.ஏவின் இடைநிலை அறிமுகம் புரோஜீரியா கலங்களின் அடையாளங்களை மேம்படுத்துகிறது
லி ஒய், ஜாவ் ஜி, புருனோ ஐ.ஜி, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
புரோஜெரினால் ஏற்படும் செல்லுலார் வயதானவர்களுக்கு ஒரு செல்-உள்ளார்ந்த இன்டர்ஃபெரான் போன்ற பதில் இணைப்புகள் பிரதி அழுத்தம்.
கிரெயின்காம்ப் ஆர், கிரேசியானோ எஸ், கோல்-போன்பில் என், பெடியா-டயஸ் ஜி, சைபுல்லா இ, விண்டிக்னி ஏ, டோர்செட் டி, குப்பன் என், பாடிஸ்டா எல்எஃப்இசட், கோன்சலோ எஸ். செல் பிரதிநிதி. 9 பிப்ரவரி 9, XX (2018): XX-XX.
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது
ஹார்வத் எஸ், ஓஷிமா ஜே, மார்ட்டின் ஜிஎம், மற்றும் பலர். வயதான (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
நியூக்ளியோபிளாஸ்மிக் லேமின்கள் புரோஜீரியா உயிரணுக்களில் லேமினா-தொடர்புடைய பாலிபெப்டைட் 2α இன் வளர்ச்சி-கட்டுப்படுத்தும் செயல்பாடுகளை வரையறுக்கின்றன. விடக் எஸ், ஜார்ஜியோ கே, ஃபிச்சிங்கர் பி, நெய்தர் என், டெச்சாட் டி, ஃபோயிஸ்னர் ஆர். ஜே செல் சயின்ஸ். 2017 Dec 28. pii: jcs.208462. doi: 10.1242 / jcs.208462. [அச்சிடுவதற்கு முன்னால் எபப்]
பி.சி.என்.ஏவின் புரோஜெரின் வரிசைப்படுத்தல், லேமினோபதி தொடர்பான புரோஜராய்டு நோய்க்குறிகளில் எக்ஸ்பிஏவை பிரதிபலிப்பு முட்கரண்டி சரிவு மற்றும் தவறாக இடமாற்றம் செய்வதை ஊக்குவிக்கிறது.
ஹில்டன் பி.ஏ., லியு ஜே, கார்ட்ரைட் பி.எம், மற்றும் பலர். FASEB J 2017;31(9):3882-3893. doi:10.1096/fj.201700014R
வைட்டமின் டி ரிசெப்டர் சிக்னலிங் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி செல்லுலார் ஃபீனோடைப்களை மேம்படுத்துகிறது
கிரெயன்காம்ப் ஆர், க்ரோக் எம், நியூமன் எம்.ஏ, மற்றும் பலர். oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களை மறுபிரசுரம் செய்வது ஒரு சாதாரண எபிஜெனெடிக் நிலப்பரப்பை மீண்டும் நிறுவுகிறது. சென் இசட், சாங் டபிள்யூ. , கலாஸ் டி.ஜே, ஸ்டான்போர்ட் டபிள்யூ.எல். .வயதான செல். 2017 Jun 8. [அச்சிடுவதற்கு முன்னால் எபப்]
மெத்திலீன் நீலம் புரோஜீரியாவில் அணு மற்றும் மைட்டோகாண்ட்ரியல் அசாதாரணங்களை நீக்குகிறது.
சியோங் இசட்எம், சோய் ஜேஒய், வாங் கே, ஜாங் எச், தாரிக் இசட், வு டி, கோ இ, லாடானா சி, செசாகி எச், காவ் கே. வயதான செல். 2015 Dec 14. [அச்சிடுவதற்கு முன்னால் எபப்]
புரோஜீரியா உயிரணுக்களின் பெருக்கம் லேமினா-தொடர்புடைய பாலிபெப்டைட் 2α (LAP2α) ஆல் எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலர் மேட்ரிக்ஸ் புரதங்களின் வெளிப்பாடு மூலம் மேம்படுத்தப்படுகிறது.
விதக் எஸ், குப்பன் என், டெச்சாட் டி, ஃபோயிஸ்னர் ஆர். மரபணுக்கள் மற்றும் மேம்பாடு. 2015 Oct 1;29(19):2022-36.
செயற்கைக்கோள் ஹீட்டோரோக்ரோமாடினின் உயர்-வரிசை விரிவடைதல் என்பது செல் செனென்சென்ஸில் ஒரு நிலையான மற்றும் ஆரம்ப நிகழ்வாகும்.
ஸ்வான்சன் இ.சி, மானிங் பி, ஜாங் எச், லாரன்ஸ் ஜே.பி. ஜே செல் Biol. 2013 Dec 23; 203 (6): 929-42
ஹச்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் மரபணு அமைப்பு, ஹிஸ்டோன் மெத்திலேஷன் மற்றும் டி.என்.ஏ-லேமின் ஏ / சி இடைவினைகளில் தொடர்புடைய மாற்றங்கள்.
மெக்கார்ட் ஆர்.பி., நசாரியோ-டூல் ஏ, ஜாங் எச், சைன்ஸ் பி.எஸ்., ஜான் ஒய், எர்டோஸ் எம்.ஆர்., காலின்ஸ் எஃப்.எஸ்., டெக்கர் ஜே, காவ் கே. ஜீனோம் ரெஸ். 2013 பிப்ரவரி; 23 (2): 260-9. Epub 2012 Nov 14.
எஸ்.என்.பி வரிசை மற்றும் துணையை-ஜோடி வரிசைப்படுத்துதல் ஆகியவற்றால் அரசியலமைப்பு மற்றும் பிரதி அழுத்த அழுத்தத்தால் தூண்டப்பட்ட மரபணு கட்டமைப்பு மாறுபாட்டின் ஒப்பீடு.
ஆர்ட் எம்.எஃப், ஓஸ்டெமிர் ஏ.சி, பிர்க்லேண்ட் எஸ்.ஆர், லியோன்ஸ் ஆர்.எச். ஜூனியர், க்ளோவர் டி.டபிள்யூ, வில்சன் டி.இ. மரபியல். 2011 Mar;187(3):675-83.
ஹைட்ராக்ஸியூரியா மனித உயிரணுக்களில் டி நோவோ நகல் எண் மாறுபாடுகளைத் தூண்டுகிறது.
ஆர்ட் எம்.எஃப், ஓஸ்டெமிர் ஏ.சி, பிர்க்லேண்ட் எஸ்.ஆர், வில்சன் டி.இ, க்ளோவர் டி.டபிள்யூ. ப்ராக் நட் அட்வாட் சயின்ஸ் யுஎஸ்ஏ. 2011 Oct 18;108(42):17360-5
புரோஜெரின் மற்றும் டெலோமியர் செயலிழப்பு ஆகியவை சாதாரண மனித ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் செல்லுலார் செனென்சென்ஸைத் தூண்டுவதற்கு ஒத்துழைக்கின்றன.
காவ் கே, பிளேர் சிடி, ஃபத்தா டிஏ, கீக்ஹெஃபர் ஜேஇ, ஆலிவ் எம், எர்டோஸ் எம்ஆர், நாபல் இஜி, காலின்ஸ் எஃப்எஸ். ஜே கிளின் முதலீடு. 2011 Jul 1;121(7):2833-44
சி.டி.பி: பாஸ்போகோலின் சைடிடில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் α (சி.சி.டி α) மற்றும் லேமின்கள் பாஸ்பாடிடைல்கோலின் தொகுப்பை பாதிக்காமல் அணு சவ்வு கட்டமைப்பை மாற்றுகின்றன.
கெஹ்ரிக் கே, ரிட்வே என்.டி. Biochim Biophys Acta. 2011 Jun;1811(6):377-85.
ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோயாளிகளிடமிருந்து ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் ஆக்ஸிஜனேற்றப்பட்ட புரதங்கள் குவிவதால் புரோஜெரின் விளைவு.
விட்டேரி ஜி, சுங் ஒய்.டபிள்யூ, ஸ்டாட்மேன் இ.ஆர். மெக் ஏஜிங் தேவ். 2010 Jan;131(1):2-8.
பிரதிபலிப்பு மன அழுத்தம் மனித உயிரணுக்களில் மரபணு அளவிலான நகல் எண் மாற்றங்களைத் தூண்டுகிறது, அவை பாலிமார்பிக் மற்றும் நோய்க்கிரும மாறுபாடுகளை ஒத்திருக்கின்றன.
ஆர்ட் எம்.எஃப்., முல்லே ஜே.ஜி., ஸ்கைபி வி.எம்., ராக்லேண்ட் ஆர்.எல்., துர்கின் எஸ்.ஜி., வாரன் எஸ்.டி, குளோவர் டி.டபிள்யூ. அம் ஜே ஹம் ஜெனட். 2009 Mar;84(3):339-50.
ஒரு லேமின் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் அதிகப்படியான புரத ஐசோஃபார்ம் புரோஜீரியா மற்றும் சாதாரண உயிரணுக்களில் மைட்டோசிஸில் குறுக்கிடுகிறது.
காவ் கே, கேபல் கி.மு, எர்டோஸ் எம்.ஆர், தஜாபலி கே, காலின்ஸ் எஃப்.எஸ். ப்ராக் நட் அட்வாட் சயின்ஸ் யுஎஸ்ஏ. 2007 Mar 20; 104 (12): 4949-54.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியாவில் பிறழ்ந்த லேமின் A இன் முழுமையற்ற செயலாக்கம் அணு அசாதாரணங்களுக்கு வழிவகுக்கிறது, அவை ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் தடுப்பால் மாற்றப்படுகின்றன.
க்ளின் மெகாவாட், க்ளோவர் டி.டபிள்யூ. ஹம் மோல் ஜெனட். 2005 Oct 15;14(20):2959-69.
HGADFN122
ஹண்டிங்டன் நோய் நோயாளிகளின் முதன்மை ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் ஒரு புதிய தனிப்பயனாக்கப்பட்ட பயோமார்க்கராக குழப்பமான ஆக்டின் தொப்பி
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 ஜனவரி 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி9889876.
மனித மென்மையான தசை மற்றும் வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் செல்களை நேரடியாக மறுபிரசுரம் செய்வது வயதான மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய குறைபாடுகளை வெளிப்படுத்துகிறது
பெர்சினி எஸ், ஷுல்ட் ஆர், ஹுவாங் எல், சாய் எச், ஹெட்சர் மெகாவாட். Elife. 2020 செப் 8; 9: இ 54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. பிஎம்ஐடி: 32896271; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி 7478891.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் லமினா-அசோசியேட்டட் களங்களின் எபிஜெனெடிக் கட்டுப்பாடு
கோஹ்லர் எஃப், போர்மன் எஃப், ராடாட்ஸ் ஜி, மற்றும் பலர். ஜீனோம் மெட். 2020; 12 (1): 46. வெளியிடப்பட்டது 2020 மே 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
பி.எம்.எல் 2-மத்தியஸ்தம் கொண்ட நூல் போன்ற அணு உடல்கள் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் தாமதமாக செனென்சென்ஸைக் குறிக்கின்றன
வாங் எம், வாங் எல், கியான் எம், மற்றும் பலர். [அச்சிடப்படுவதற்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது, 2020 ஏப்ரல் 29]. வயதான செல்
செல் வரிகளுக்கு பி.ஆர்.எஃப் என்பதை ஒப்புக்கொள்வது திருத்தம் நிலுவையில் உள்ளது
மனித டெலோமரேஸ் எம்.ஆர்.என்.ஏவின் இடைநிலை அறிமுகம் புரோஜீரியா கலங்களின் அடையாளங்களை மேம்படுத்துகிறது
லி ஒய், ஜாவ் ஜி, புருனோ ஐ.ஜி, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
மனித தோல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் டிரான்ஸ்கிரிப்டோமில் இருந்து வயதை முன்னறிவித்தல்
ஃப்ளீஷர் ஜே.ஜி, ஷுல்ட் ஆர், சாய் எச்.எச், மற்றும் பலர். ஜீனோம் பயோல் 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது
ஹார்வத் எஸ், ஓஷிமா ஜே, மார்ட்டின் ஜிஎம், மற்றும் பலர். வயதான (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி டெர்மல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் வயதான செல்லுலார் ஃபீனோடைப்களை மெட்ஃபோர்மின் நீக்குகிறது. பார்க் எஸ்.கே., ஷின் ஓ.எஸ். எக்ஸ்ப் டெர்மடோல். 2017 பிப்ரவரி 13. [அச்சிடுவதற்கு முன்னால் எபப்]லேமின் ஏ ஒரு எண்டோஜெனஸ் SIRT6 ஆக்டிவேட்டர் மற்றும் SIRT6- மத்தியஸ்த டி.என்.ஏ பழுதுபார்க்கும் ஊக்குவிக்கிறது. கோஷ் எஸ், லியு பி, வாங் ஒய், ஹாவோ கியூ, ஜாவ் இசட். செல் பிரதிநிதி. 2015 Nov 17; 13 (7): 1396-1406. doi: 10.1016 / j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 Nov 5. பிஎம்ஐடி: 26549451
வயதான செல் மாதிரியில் வெரிசெல்லா ஜோஸ்டர் வைரஸ் தொற்று (சிங்கிள்ஸ்) போது நோயெதிர்ப்புத் திறன் குறித்த நுண்ணறிவு.
கிம் ஜே.ஏ., பார்க் எஸ்.கே., குமார் எம், லீ சி.எச்., ஷின் ஓ.எஸ். oncotarget. 2015 Oct 14. [அச்சிடுவதற்கு முன்னால் எபப்]மெத்தில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் Suv39h1 ஐ நீக்குவது டி.என்.ஏ பழுதுபார்க்கும் தன்மையை மேம்படுத்துகிறது மற்றும் புரோஜீரியா சுட்டி மாதிரியில் ஆயுட்காலம் நீட்டிக்கிறது.
லியு பி, வாங் இசட், ஜாங் எல், கோஷ் எஸ், ஜெங் எச், ஜாவ் இசட். நாட் கம்யூன். 2013; 4: 1868.
HGADFN127
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் கிரெலின் முன்கூட்டிய வயதானதை தாமதப்படுத்துகிறார்
ஃபெரீரா-மார்கஸ் எம், கார்வால்ஹோ ஏ, பிராங்கோ ஏசி மற்றும் பலர். Hutchinson-Gilford progeria syndrome இல் கிரெலின் முன்கூட்டிய முதுமையை தாமதப்படுத்துகிறார் [அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது, 2023 அக்டோபர் 19]. வயதான செல். 2023;e13983. doi:10.1111/acel.13983
ஹண்டிங்டன் நோய் நோயாளிகளின் முதன்மை ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் ஒரு புதிய தனிப்பயனாக்கப்பட்ட பயோமார்க்கராக குழப்பமான ஆக்டின் தொப்பி
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 ஜனவரி 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி9889876.
hTERT இம்மார்டலைஸ்டு ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட் செல் லைன்களை நிறுவுதல் மற்றும் வகைப்படுத்துதல்
லின் எச், மென்ஷ் ஜே, ஹாஷ்கே எம், மற்றும் பலர். செல்கள். 2022;11(18):2784. 2022 செப். 6 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/cells11182784
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் MnTBAP மற்றும் பாரிசிடினிப் சிகிச்சையின் தாக்கம்
Vehns E, Arnold R, Djabali K. Pharmaceuticals (Basel). 2022;15(8):945. 2022 ஜூலை 29 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/ph15080945
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் செல்-தன்னாட்சி நோய்க்கிருமி சமிக்ஞையை SerpinE1 இயக்குகிறது
கேடரினெல்லா ஜி, நிகோலெட்டி சி, பிராகாக்லியா ஏ, மற்றும் பலர். செல் இறப்பு டிஸ். 2022;13(8):737. 2022 ஆகஸ்ட் 26 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
பாரிசிடினிப், JAK-STAT இன்ஹிபிட்டர், புரோஜீரியா செல்களில் உள்ள ஃபார்னசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர் லோனாஃபார்னிப்பின் செல்லுலார் நச்சுத்தன்மையைக் குறைக்கிறது.
அர்னால்ட் ஆர், வென்ஸ் ஈ, ராண்டல் எச், டிஜபாலி கே. Int J Mol Sci. 2021; 22 (14): 7474. வெளியிடப்பட்டது 2021 ஜூலை 12. doi: 10.3390/ijms22147474
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா தோல்-பெறப்பட்ட முன்னோடி கலங்களில் அடிபொஜெனீசிஸில் புரோஜெரின் வெளிப்பாட்டின் தாக்கம்
நஜ்தி எஃப், க்ரூகர் பி, தஜபாலி கே. செல்கள். 2021; 10 (7): 1598. வெளியிடப்பட்டது 2021 ஜூன் 25. doi: 10.3390/cell10071598
கட்டப் பிரிப்பு வழியாக பல-கூறு மைட்டோகாண்ட்ரியல் நியூக்ளியாய்டுகளின் சுய-அசெம்பிளி.
ஃபெரிக் எம், டெமாரஸ்ட் டிஜி, தியான் ஜே, க்ரோட்டோ டிஎல், போர் விஏ, மிஸ்டெலி டி. எம்போ ஜே. 2021 மார்ச் 15; 40 (6): இ 107165. doi: 10.15252 / embj.2020107165. எபப் 2021 பிப்ரவரி 23. பிஎம்ஐடி: 33619770; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி 7957436.
பிரதி செனென்சென்ஸின் போது இயல்பான மற்றும் புரோஜீரியா கலங்களின் டிஸ்மார்பிக் நியூக்ளியிலுள்ள அணு துளை வளாகங்கள்.
ரோஹ்ர்ல் ஜே.எம்., அர்னால்ட் ஆர், தஜாபலி கே. 2021 ஜன 14; 10 (1): 153. doi: 10.3390 / cells10010153. பிஎம்ஐடி: 33466669; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி 7828780.
மனித மென்மையான தசை மற்றும் வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் செல்களை நேரடியாக மறுபிரசுரம் செய்வது வயதான மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய குறைபாடுகளை வெளிப்படுத்துகிறது
பெர்சினி எஸ், ஷுல்ட் ஆர், ஹுவாங் எல், சாய் எச், ஹெட்சர் மெகாவாட். Elife. 2020 செப் 8; 9: இ 54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. பிஎம்ஐடி: 32896271; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி 7478891.
பாரிசிட்டினிபுடன் ஜாக்-ஸ்டாட் சிக்னலைத் தடுப்பது வீக்கத்தைக் குறைக்கிறது மற்றும் புரோஜீரியா கலங்களில் செல்லுலார் ஹோமியோஸ்டாசிஸை மேம்படுத்துகிறது
லியு சி, அர்னால்ட் ஆர், ஹென்ரிக்ஸ் ஜி, தபாலி கே. செல்கள் 2019; 8 (10): 1276. வெளியிடப்பட்டது 2019 அக் 18. doi: 10.3390 / cells8101276
மனித டெலோமரேஸ் எம்.ஆர்.என்.ஏவின் இடைநிலை அறிமுகம் புரோஜீரியா கலங்களின் அடையாளங்களை மேம்படுத்துகிறது
லி ஒய், ஜாவ் ஜி, புருனோ ஐ.ஜி, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
மனித தோல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் டிரான்ஸ்கிரிப்டோமில் இருந்து வயதை முன்னறிவித்தல்
ஃப்ளீஷர் ஜே.ஜி, ஷுல்ட் ஆர், சாய் எச்.எச், மற்றும் பலர். ஜீனோம் பயோல் 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
ஃபார்னசைலேட்டட் கார்பாக்ஸி-டெர்மினல் லேமின் பெப்டைட்களின் தன்னியக்க நீக்கம்
லு எக்ஸ், தபாலி கே. செல்கள் 2018; 7 (4): 33. வெளியிடப்பட்டது 2018 ஏப்ரல் 23. doi: 10.3390 / cells7040033
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது
ஹார்வத் எஸ், ஓஷிமா ஜே, மார்ட்டின் ஜிஎம், மற்றும் பலர். வயதான (அல்
ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர் மற்றும் சல்போராபேன் உடனான சிகிச்சையானது ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் செல்லுலார் ஹோமியோஸ்டாசிஸை மேம்படுத்துகிறது. கேப்ரியல் டி, ஷாஃப்ரி டிடி, கார்டன் எல்.பி., ஜபாலி கே. oncotarget. 2017 Jul 18; 8 (39): 64809-64826. doi: 10.18632 / oncotarget.19363. eCollection 2017 Sep 12.
டெம்சிரோலிமஸ் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா செல்லுலார் ஃபீனோடைப்பை ஓரளவு மீட்கிறார்.
கேப்ரியல் டி, கார்டன் எல்.பி., தபாலி கே. PLoS ஒன் 2016; 11 (12): இ 0168988. வெளியிடப்பட்டது 2016 டிசம்பர் 29. doi: 10.1371 / இதழ்.போன் .0168988
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் உள்ள மெட்டாஃபாஸ் கினெடோச்சோர்களிடமிருந்து CENP-F ஐ குறைப்பதன் மூலம் புரோஜெரின் குரோமோசோம் பராமரிப்பை பாதிக்கிறது.
ஈச் வி, லு எக்ஸ், கேப்ரியல் டி, ஜபாலி கே. oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி டெர்மல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் வயதான செல்லுலார் ஃபீனோடைப்களை மெட்ஃபோர்மின் நீக்குகிறது. பார்க் எஸ்.கே., ஷின் ஓ.எஸ். எக்ஸ்ப் டெர்மடோல். 2017 பிப்ரவரி 13. [அச்சிடுவதற்கு முன்னால் எபப்]
வயதான செல் மாதிரியில் வெரிசெல்லா ஜோஸ்டர் வைரஸ் தொற்று (சிங்கிள்ஸ்) போது நோயெதிர்ப்புத் திறன் குறித்த நுண்ணறிவு.
கிம் ஜே.ஏ., பார்க் எஸ்.கே., குமார் எம், லீ சி.எச்., ஷின் ஓ.எஸ். oncotarget. 2015 Oct 14. [அச்சிடுவதற்கு முன்னால் எபப்]
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் சல்போராபேன் புரோஜெரின் அனுமதியை மேம்படுத்துகிறது.
கேப்ரியல் டி, ரோய்ட்ல் டி, கார்டன் எல்.பி., ஜபாலி கே. வயதான செல். 2014 Dec 16: 1-14.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் புரோட்டியோமிக் ஆய்வு: முன்கூட்டிய வயதான நோயில் 2 டி-குரோமோட்டோகிராஃபி பயன்பாடு.
வாங் எல், யாங் டபிள்யூ, ஜு டபிள்யூ, வாங் பி, ஜாவோ எக்ஸ், ஜென்கின்ஸ் இசி, பிரவுன் டபிள்யூ.டி, ஜாங் என். உயிர் வேதியியல் பயோபிஸ் ரெஸ் கம்யூன். 2012 Jan 27; 417 (4): 1119-26. Epub 2011 Dec 24.
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் MMP-3 இன் வயது சார்ந்த இழப்பு.
ஹார்டன் ஐ.ஏ., ஸஹ்ர் ஆர்.எஸ்., லெமயர் ஜே.எம்., மச்சன் ஜே.டி., மோசஸ் எம்.ஏ., டொய்ரான் ஆர்.ஜே., குராடோலோ ஏ.எஸ்., ரோத்மேன் எஃப்.ஜி, வைட் டி.என்., டூல் பி.பி. ஜே ஜெரண்டோல் எ பயோல் சயின் மெட் சயின்ஸ். 2011 Nov;66(11):1201-7.
சி.டி.பி: பாஸ்போகோலின் சைடிடில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் α (சி.சி.டி α) மற்றும் லேமின்கள் பாஸ்பாடிடைல்கோலின் தொகுப்பை பாதிக்காமல் அணு சவ்வு கட்டமைப்பை மாற்றுகின்றன.
கெஹ்ரிக் கே, ரிட்வே என்.டி. Biochim Biophys Acta. 2011 Jun;1811(6):377-85.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் குறைபாடுள்ள லேமின் ஏ-ஆர்.பி சமிக்ஞை மற்றும் ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் தடுப்பு மூலம் தலைகீழ்.
மார்ஜி ஜே, ஓ'டோனோகு எஸ்.ஐ., மெக்ளிண்டாக் டி, சதகோபம் வி.பி., ஷ்னைடர் ஆர், ராட்னர் டி, வோர்மன் ஹெச்.ஜே, கார்டன் எல்.பி., ஜபாலி கே. PLoS ஒன். 2010 Jun 15; 5 (6): e11132.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா கலங்களில் அதிகரித்த மெக்கானோசென்சிட்டிவிட்டி மற்றும் அணு விறைப்பு: ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் தடுப்பான்களின் விளைவுகள்.
வெர்ஸ்ட்ராடன் வி.எல்., ஜி ஜே.ஒய், கம்மிங்ஸ் கே.எஸ்., லீ ஆர்.டி., லாமெர்டிங் ஜே. வயதான செல். 2008 Jun;7(3):383-93.
விகாரமான லேமினால் ஏற்படும் மைட்டோசிஸ் மற்றும் செல் சுழற்சியின் மாற்றங்கள் மனித வயதை துரிதப்படுத்துகின்றன.
டெகாட் டி, ஷிமி டி, ஆடம் எஸ்.ஏ., ருசினோல் ஏ.இ, ஆண்ட்ரஸ் டி.ஏ., ஸ்பீல்மேன் ஹெச்பி, சினென்ஸ்கி எம்.எஸ்., கோல்ட்மேன் ஆர்.டி. ப்ராக் நட் அட்வாட் சயின்ஸ் யுஎஸ்ஏ. 2007 Mar 20; 104 (12): 4955-60.
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியாவை ஏற்படுத்தும் லேமின் ஏ இன் பிறழ்ந்த வடிவம் மனித தோலில் செல்லுலார் வயதான ஒரு பயோமார்க் ஆகும்.
மெக்கிலிண்டோக் டி, ராட்னர் டி, லோகுகே எம், ஓவன்ஸ் டிஎம், கார்டன் எல்.பி., காலின்ஸ் எஃப்எஸ், தபாலி கே. PLoS ஒன். 2007 Dec 5; 2 (12): e1269.
அக்ரிகன் வெளிப்பாடு ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி தோல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் கணிசமாகவும் அசாதாரணமாகவும் கட்டுப்படுத்தப்பட்டுள்ளது.
லெமயர் ஜே.எம்., பாட்டிஸ் சி, கார்டன் எல்.பி., சாண்டி ஜே.டி., டூல் பிபி, வெயிஸ் ஏ.எஸ். மெக் ஏஜிங் தேவ். 2006 Aug;127(8):660-9
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா விகாரி லேமின் ஏ முதன்மையாக மனித வாஸ்குலர் செல்களை இலக்காகக் கொண்டுள்ளது, இது லேமின் எதிர்ப்பு G608G ஆன்டிபாடி மூலம் கண்டறியப்பட்டது.
மெக்கிலிண்டோக் டி, கார்டன் எல்.பி., தஜாபலி கே. ப்ராக் நட் அட்வாட் சயின்ஸ் யு.எஸ் ஏ. 2006 Feb 14;103(7):2154-9.
மருந்து சிகிச்சையால் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியாவில் உள்ள ஹீட்டோரோக்ரோமாடின் அமைப்பை மீட்பது.
கொலம்பரோ எம், கபன்னி சி, மட்டியோலி இ, நோவெல்லி ஜி, பர்னாயிக் வி.கே, ஸ்கார்சோனி எஸ், மரால்டி என்.எம், லட்டன்சி ஜி. செல் மோல் லைஃப் சைன்ஸ். 2005 Nov;62(22):2669-78.
லேமினோபதி அடிப்படையிலான முன்கூட்டிய வயதானதில் மரபணு உறுதியற்ற தன்மை.
லியு பி, வாங் ஜே, சான் கே.எம்., டிஜியா டபிள்யூ.எம்., டெங் டபிள்யூ, குவான் எக்ஸ், ஹுவாங் ஜே.டி., லி கே.எம்., சாவ் பி.ஒய், சென் டி.ஜே., பீ டி, பெண்டாஸ் ஏ.எம். சென் ஜே, காவ் ஒய், சேயா கே.எஸ், டிரிக்வாசன் கே, ஜாவ் இசட். நாட் மெட். 2005 Jul;11(7):780-5.
நாவல் புரோஜெரின்-ஊடாடும் கூட்டாளர் புரதங்கள் hnRNP E1, EGF, Mel 18, மற்றும் UBC9 ஆகியவை லேமின் A / C உடன் தொடர்பு கொள்கின்றன.
ஜாங் என், ராடு ஜி, ஜூ டபிள்யூ, பிரவுன் டபிள்யூ.டி. பயோகெம் பயோபிஸ் ரெஸ் கம்யூன். 2005 Dec 16;338(2):855-61.
HGADFN136
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியாவில் பிறழ்ந்த லேமின் A இன் முழுமையற்ற செயலாக்கம் அணு அசாதாரணங்களுக்கு வழிவகுக்கிறது, அவை ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் தடுப்பால் மாற்றப்படுகின்றன.
க்ளின் மெகாவாட், க்ளோவர் டி.டபிள்யூ. ஹம் மோல் ஜெனட். 2005 Oct 15;14(20):2959-69.
HGADFN143
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறிக்கு ஐசோபிரைன்சிஸ்டைன் கார்பாக்சில்மெதில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் அடிப்படையிலான சிகிச்சை
மார்கோஸ்-ரமிரோ பி, கில்-ஆர்டீஸ் ஏ, மாரன்-ராமோஸ் என்ஐ மற்றும் பலர். ஏசிஎஸ் சென்ட் அறிவியல். 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
மனித மென்மையான தசை மற்றும் வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் செல்களை நேரடியாக மறுபிரசுரம் செய்வது வயதான மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய குறைபாடுகளை வெளிப்படுத்துகிறது
பெர்சினி எஸ், ஷுல்ட் ஆர், ஹுவாங் எல், சாய் எச், ஹெட்சர் மெகாவாட். Elife. 2020 செப் 8; 9: இ 54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. பிஎம்ஐடி: 32896271; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி 7478891.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் லமினா-அசோசியேட்டட் களங்களின் எபிஜெனெடிக் கட்டுப்பாடு
கோஹ்லர் எஃப், போர்மன் எஃப், ராடாட்ஸ் ஜி, மற்றும் பலர். ஜீனோம் மெட். 2020; 12 (1): 46. வெளியிடப்பட்டது 2020 மே 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
பி.எம்.எல் 2-மத்தியஸ்தம் கொண்ட நூல் போன்ற அணு உடல்கள் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் தாமதமாக செனென்சென்ஸைக் குறிக்கின்றன
வாங் எம், வாங் எல், கியான் எம், மற்றும் பலர். [அச்சிடப்படுவதற்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது, 2020 ஏப்ரல் 29]. வயதான செல்.
செல் வரிகளுக்கு பி.ஆர்.எஃப் என்பதை ஒப்புக்கொள்வது திருத்தம் நிலுவையில் உள்ளது
மனித டெலோமரேஸ் எம்.ஆர்.என்.ஏவின் இடைநிலை அறிமுகம் புரோஜீரியா கலங்களின் அடையாளங்களை மேம்படுத்துகிறது
லி ஒய், ஜாவ் ஜி, புருனோ ஐ.ஜி, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
மனித தோல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் டிரான்ஸ்கிரிப்டோமில் இருந்து வயதை முன்னறிவித்தல்
ஃப்ளீஷர் ஜே.ஜி, ஷுல்ட் ஆர், சாய் எச்.எச், மற்றும் பலர். ஜீனோம் பயோல் 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது
ஹார்வத் எஸ், ஓஷிமா ஜே, மார்ட்டின் ஜிஎம், மற்றும் பலர். வயதான (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
மெத்தில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் Suv39h1 ஐ நீக்குவது டி.என்.ஏ பழுதுபார்க்கும் தன்மையை மேம்படுத்துகிறது மற்றும் புரோஜீரியா சுட்டி மாதிரியில் ஆயுட்காலம் நீட்டிக்கிறது.
லியு பி, வாங் இசட், ஜாங் எல், கோஷ் எஸ், ஜெங் எச், ஜாவ் இசட். நாட் கம்யூன். 2013; 4: 1868.
சி.டி.பி: பாஸ்போகோலின் சைடிடில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் α (சி.சி.டி α) மற்றும் லேமின்கள் பாஸ்பாடிடைல்கோலின் தொகுப்பை பாதிக்காமல் அணு சவ்வு கட்டமைப்பை மாற்றுகின்றன.
கெஹ்ரிக் கே, ரிட்வே என்.டி. பயோகிம் பயோபிஸ் ஆக்டா. 2011 Jun;1811(6):377-85.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா கலங்களில் அதிகரித்த மெக்கானோசென்சிட்டிவிட்டி மற்றும் அணு விறைப்பு: ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் தடுப்பான்களின் விளைவுகள்.
வெர்ஸ்ட்ராடன் வி.எல்., ஜி ஜே.ஒய், கம்மிங்ஸ் கே.எஸ்., லீ ஆர்.டி., லாமெர்டிங் ஜே. வயதான செல். 2008 Jun;7(3):383-93.
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியாவை ஏற்படுத்தும் லேமின் ஏ இன் பிறழ்ந்த வடிவம் மனித தோலில் செல்லுலார் வயதான ஒரு பயோமார்க் ஆகும்.
மெக்கிலிண்டோக் டி, ராட்னர் டி, லோகுகே எம், ஓவன்ஸ் டிஎம், கார்டன் எல்.பி., காலின்ஸ் எஃப்எஸ், தபாலி கே. PLoS ஒன். 2007 Dec 5; 2 (12): e1269.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா விகாரி லேமின் ஏ முதன்மையாக மனித வாஸ்குலர் செல்களை இலக்காகக் கொண்டுள்ளது, இது லேமின் எதிர்ப்பு G608G ஆன்டிபாடி மூலம் கண்டறியப்பட்டது.
மெக்கிலிண்டோக் டி, கார்டன் எல்.பி., தஜாபலி கே. ப்ராக் நட் அட்வாட் சயின்ஸ் யு.எஸ் ஏ. 2006 Feb 14;103(7):2154-9.
HGADFN155
என்எல்ஆர்பி 3 இன்ஃப்ளமேசோமைத் தடுப்பது ஹட்சின்சன்-கில்போர்டு ப்ரோஜீரியாவின் விலங்கு முரைன் மாதிரியில் ஆயுட்காலம் மேம்படுகிறது
கோன்சலெஸ்-டொமிங்குஸ் ஏ, மொன்டனீஸ் ஆர், காஸ்டெஜான்-வேகா பி, மற்றும் பலர். அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது, 2021 ஆகஸ்ட் 27]. EMBO மோல் மெட். 2021; e14012. doi: 10.15252/emmm.202114012
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் லமினா-அசோசியேட்டட் களங்களின் எபிஜெனெடிக் கட்டுப்பாடு
கோஹ்லர் எஃப், போர்மன் எஃப், ராடாட்ஸ் ஜி, மற்றும் பலர். ஜீனோம் மெட். 2020; 12 (1): 46. வெளியிடப்பட்டது 2020 மே 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
பி.எம்.எல் 2-மத்தியஸ்தம் கொண்ட நூல் போன்ற அணு உடல்கள் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் தாமதமாக செனென்சென்ஸைக் குறிக்கின்றன
வாங் எம், வாங் எல், கியான் எம், மற்றும் பலர். [அச்சிடப்படுவதற்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது, 2020 ஏப்ரல் 29]. வயதான செல்.
செல் வரிகளுக்கு பி.ஆர்.எஃப் என்பதை ஒப்புக்கொள்வது திருத்தம் நிலுவையில் உள்ளது
மனித டெலோமரேஸ் எம்.ஆர்.என்.ஏவின் இடைநிலை அறிமுகம் புரோஜீரியா கலங்களின் அடையாளங்களை மேம்படுத்துகிறது
லி ஒய், ஜாவ் ஜி, புருனோ ஐ.ஜி, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
ஃபார்னசைலேட்டட் கார்பாக்ஸி-டெர்மினல் லேமின் பெப்டைட்களின் தன்னியக்க நீக்கம்
லு எக்ஸ், தபாலி கே. செல்கள் 2018; 7 (4): 33. வெளியிடப்பட்டது 2018 ஏப்ரல் 23. doi: 10.3390 / cells7040033
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது
ஹார்வத் எஸ், ஓஷிமா ஜே, மார்ட்டின் ஜிஎம், மற்றும் பலர். வயதான (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
நியூக்ளியோபிளாஸ்மிக் லேமின்கள் புரோஜீரியா உயிரணுக்களில் லேமினா-தொடர்புடைய பாலிபெப்டைட் 2α இன் வளர்ச்சி-கட்டுப்படுத்தும் செயல்பாடுகளை வரையறுக்கின்றன. விடக் எஸ், ஜார்ஜியோ கே, ஃபிச்சிங்கர் பி, நெய்தர் என், டெச்சாட் டி, ஃபோயிஸ்னர் ஆர். ஜே செல் சயின்ஸ். 2017 Dec 28. pii: jcs.208462. doi: 10.1242 / jcs.208462. [அச்சிடுவதற்கு முன்னால் எபப்]
ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர் மற்றும் சல்போராபேன் உடனான சிகிச்சையானது ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் செல்லுலார் ஹோமியோஸ்டாசிஸை மேம்படுத்துகிறது. கேப்ரியல் டி, ஷாஃப்ரி டிடி, கார்டன் எல்.பி., ஜபாலி கே. oncotarget. 2017 Jul 18; 8 (39): 64809-64826. doi: 10.18632 / oncotarget.19363. eCollection 2017 Sep 12.
டெம்சிரோலிமஸ் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா செல்லுலார் ஃபீனோடைப்பை ஓரளவு மீட்கிறார்.
கேப்ரியல் டி, கார்டன் எல்.பி., தபாலி கே. PLoS ஒன் 2016; 11 (12): இ 0168988. வெளியிடப்பட்டது 2016 டிசம்பர் 29. doi: 10.1371 / இதழ்.போன் .0168988
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் உள்ள மெட்டாஃபாஸ் கினெடோச்சோர்களிடமிருந்து CENP-F ஐ குறைப்பதன் மூலம் புரோஜெரின் குரோமோசோம் பராமரிப்பை பாதிக்கிறது.
ஈச் வி, லு எக்ஸ், கேப்ரியல் டி, ஜபாலி கே. oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
லேமின் ஏ ஒரு எண்டோஜெனஸ் SIRT6 ஆக்டிவேட்டர் மற்றும் SIRT6- மத்தியஸ்த டி.என்.ஏ பழுதுபார்க்கும் ஊக்குவிக்கிறது. கோஷ் எஸ், லியு பி, வாங் ஒய், ஹாவோ கியூ, ஜாவ் இசட். செல் பிரதிநிதி. 2015 Nov 17; 13 (7): 1396-1406. doi: 10.1016 / j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 Nov 5. பிஎம்ஐடி: 26549451
லேமின் ஏ என்பது ஒரு எண்டோஜெனஸ் SIRT6 ஆக்டிவேட்டர் மற்றும் SIRT6- மத்தியஸ்த டி.என்.ஏ பழுதுபார்ப்பை ஊக்குவிக்கிறது.
கோஷ் எஸ், லியு பி, வாங் ஒய், ஹாவோ கியூ, ஜாவ் இசட். செல் பிரதிநிதி. 2015 நவம்பர் 4. [அச்சிடுவதற்கு முன்னால் எபப்]புரோஜீரியா உயிரணுக்களின் பெருக்கம் லேமினா-தொடர்புடைய பாலிபெப்டைட் 2α (LAP2α) ஆல் எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலர் மேட்ரிக்ஸ் புரதங்களின் வெளிப்பாடு மூலம் மேம்படுத்தப்படுகிறது.
விதக் எஸ், குப்பன் என், டெச்சாட் டி, ஃபோயிஸ்னர் ஆர். மரபணுக்கள் மற்றும் மேம்பாடு. 2015 Oct 1;29(19):2022-36.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் சல்போராபேன் புரோஜெரின் அனுமதியை மேம்படுத்துகிறது.
கேப்ரியல் டி, ரோய்ட்ல் டி, கார்டன் எல்.பி., ஜபாலி கே. வயதான செல். 2014 Dec 16: 1-14.
செயற்கைக்கோள் ஹீட்டோரோக்ரோமாடினின் உயர்-வரிசை விரிவடைதல் என்பது செல் செனென்சென்ஸில் ஒரு நிலையான மற்றும் ஆரம்ப நிகழ்வாகும்.
ஸ்வான்சன் இ.சி, மானிங் பி, ஜாங் எச், லாரன்ஸ் ஜே.பி. ஜே செல் Biol. டிசம்பர் 10, XX (2013) XX: 23.
ஹச்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் மரபணு அமைப்பு, ஹிஸ்டோன் மெத்திலேஷன் மற்றும் டி.என்.ஏ-லேமின் ஏ / சி இடைவினைகளில் தொடர்புடைய மாற்றங்கள்.
மெக்கார்ட் ஆர்.பி., நசாரியோ-டூல் ஏ, ஜாங் எச், சைன்ஸ் பி.எஸ்., ஜான் ஒய், எர்டோஸ் எம்.ஆர்., காலின்ஸ் எஃப்.எஸ்., டெக்கர் ஜே, காவ் கே. ஜீனோம் ரெஸ். 2013 பிப்ரவரி; 23 (2): 260-9. Epub 2012 Nov 14.
ஐபிஎஸ் கலங்களிலிருந்து அடிபோசைட் வேறுபாட்டின் மரபணு தூண்டல் வலையமைப்பில் புரோஜெரின் ஒரு தடுப்பு பங்கு.
சியோங் இசட்எம், லாடானா சி, வு டி, காவ் கே. வயதான (அல்பானி NY). 2013 Apr; 5 (4): 288-303.
மெத்தில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் Suv39h1 ஐ நீக்குவது டி.என்.ஏ பழுதுபார்க்கும் தன்மையை மேம்படுத்துகிறது மற்றும் புரோஜீரியா சுட்டி மாதிரியில் ஆயுட்காலம் நீட்டிக்கிறது.
லியு பி, வாங் இசட், ஜாங் எல், கோஷ் எஸ், ஜெங் எச், ஜாவ் இசட். நாட் கம்யூன். 2013; 4: 1868.
அணு வடிவத்தின் தானியங்கி பட பகுப்பாய்வு: முன்கூட்டியே வயதான கலத்திலிருந்து நாம் என்ன கற்றுக்கொள்ளலாம்?
டிரிஸ்கோல் எம்.கே., அல்பானீஸ் ஜே.எல்., சியோங் இசட்.எம்., மெயில்மேன் எம், லோசர்ட் டபிள்யூ, காவ் கே. வயதான (அல்பானி NY). 2012 பிப்ரவரி; 4 (2): 119-32.
ராபமைசின் செல்லுலார் பினோடைப்களை மாற்றியமைக்கிறது மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி உயிரணுக்களில் பிறழ்ந்த புரத அனுமதியை மேம்படுத்துகிறது.
காவ் கே, கிரேசியோட்டோ ஜே.ஜே, பிளேர் சி.டி, மஸ்ஸுல்லி ஜே.ஆர், எர்டோஸ் எம்.ஆர், கிரெயின்க் டி, காலின்ஸ் எஃப்.எஸ். அறிவியல் டிரான்ஸ் மெட். 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் குறைபாடுள்ள லேமின் ஏ-ஆர்.பி சமிக்ஞை மற்றும் ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் தடுப்பு மூலம் தலைகீழ்.
மார்ஜி ஜே, ஓ'டோனோகு எஸ்.ஐ., மெக்ளிண்டாக் டி, சதகோபம் வி.பி., ஷ்னைடர் ஆர், ராட்னர் டி, வோர்மன் ஹெச்.ஜே, கார்டன் எல்.பி., ஜபாலி கே. PLoS ஒன். 2010 Jun 15; 5 (6): e11132.
HGADFN164
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் மற்றும் பிற லிபோடிஸ்ட்ரோபிக் லேமினோபதிகளில் அடிபொஜெனெசிஸில் ஒருங்கிணைந்த பாரிசிடினிப் மற்றும் எஃப்டிஐ சிகிச்சையின் தாக்கம்
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. செல்கள். 2023;12(10):1350. வெளியிடப்பட்டது 2023 மே 9. doi:10.3390/cells12101350
hTERT இம்மார்டலைஸ்டு ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட் செல் லைன்களை நிறுவுதல் மற்றும் வகைப்படுத்துதல்
லின் எச், மென்ஷ் ஜே, ஹாஷ்கே எம், மற்றும் பலர். செல்கள். 2022;11(18):2784. 2022 செப். 6 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/cells11182784
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா சிண்ட்ரோம்நாட்டில் ஹீட்டோரோக்ரோமாடினின் ஆரம்பகால மாற்றம் மற்றும் இருவகை மரபணுக்களின் கட்டுப்பாட்டை SAMMY-seq வெளிப்படுத்துகிறது.
செபஸ்டியன் இ, மருல்லோ எஃப், லூசினி எஃப், பெட்ரினி சி, பியாஞ்சி ஏ, வல்சோனி எஸ், ஒலிவியேரி I, அன்டோனெல்லி எல், கிரிகோரேட்டி எஃப், ஒலிவா ஜி, ஃபெராரி எஃப், லான்சுவோலோ சி. கம்யூன். 2020 டிசம்பர் 8; 11 (1): 6274. doi: 10.1038 / s41467-020-20048-9. பிஎம்ஐடி: 33293552; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி 7722762.
மனித மென்மையான தசை மற்றும் வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் செல்களை நேரடியாக மறுபிரசுரம் செய்வது வயதான மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய குறைபாடுகளை வெளிப்படுத்துகிறது
பெர்சினி எஸ், ஷுல்ட் ஆர், ஹுவாங் எல், சாய் எச், ஹெட்சர் மெகாவாட். Elife. 2020 செப் 8; 9: இ 54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. பிஎம்ஐடி: 32896271; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி 7478891.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் லமினா-அசோசியேட்டட் களங்களின் எபிஜெனெடிக் கட்டுப்பாடு
கோஹ்லர் எஃப், போர்மன் எஃப், ராடாட்ஸ் ஜி, மற்றும் பலர். ஜீனோம் மெட். 2020; 12 (1): 46. வெளியிடப்பட்டது 2020 மே 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
மனித டெலோமரேஸ் எம்.ஆர்.என்.ஏவின் இடைநிலை அறிமுகம் புரோஜீரியா கலங்களின் அடையாளங்களை மேம்படுத்துகிறது
லி ஒய், ஜாவ் ஜி, புருனோ ஐ.ஜி, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
பாரிசிட்டினிபுடன் ஜாக்-ஸ்டாட் சிக்னலைத் தடுப்பது வீக்கத்தைக் குறைக்கிறது மற்றும் புரோஜீரியா கலங்களில் செல்லுலார் ஹோமியோஸ்டாசிஸை மேம்படுத்துகிறது
லியு சி, அர்னால்ட் ஆர், ஹென்ரிக்ஸ் ஜி, தபாலி கே. செல்கள் 2019; 8 (10): 1276. வெளியிடப்பட்டது 2019 அக் 18. doi: 10.3390 / cells8101276
சோமாடிக் பிறழ்வுகளின் பகுப்பாய்வு முதன்மை தோல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் விட்ரோ வயதான காலத்தில் தேர்ந்தெடுக்கும் அறிகுறிகளை அடையாளம் காட்டுகிறது.
நரிசு என், ரோத்வெல் ஆர், விர்டானிக் பி, மற்றும் பலர். வயதான செல். 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
மனித தோல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் டிரான்ஸ்கிரிப்டோமில் இருந்து வயதை முன்னறிவித்தல்
ஃப்ளீஷர் ஜே.ஜி, ஷுல்ட் ஆர், சாய் எச்.எச், மற்றும் பலர். ஜீனோம் பயோல் 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
ஆஸ்டியோபிளாஸ்ட் வேறுபாட்டின் போது குறைக்கப்பட்ட நியமன Cat- கேடெனின் சமிக்ஞை புரோஜீரியாவில் ஆஸ்டியோபீனியாவுக்கு பங்களிக்கிறது
சோய் ஜே.ஒய், லாய் ஜே.கே, சியோங் இசட்.எம், மற்றும் பலர். ஜே போன் மைனர் ரெஸ் 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
ஃபார்னசைலேட்டட் கார்பாக்ஸி-டெர்மினல் லேமின் பெப்டைட்களின் தன்னியக்க நீக்கம்
லு எக்ஸ், தபாலி கே. செல்கள். 2018; 7 (4): 33. வெளியிடப்பட்டது 2018 ஏப்ரல் 23. doi: 10.3390 / cells7040033
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது
ஹார்வத் எஸ், ஓஷிமா ஜே, மார்ட்டின் ஜிஎம், மற்றும் பலர். வயதான (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர் மற்றும் சல்போராபேன் உடனான சிகிச்சையானது ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் செல்லுலார் ஹோமியோஸ்டாசிஸை மேம்படுத்துகிறது.கேப்ரியல் டி, ஷாஃப்ரி டிடி, கார்டன் எல்.பி., ஜபாலி கே. oncotarget. 2017 Jul 18; 8 (39): 64809-64826. doi: 10.18632 / oncotarget.19363. eCollection 2017 Sep 12.
டெம்சிரோலிமஸ் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா செல்லுலார் ஃபீனோடைப்பை ஓரளவு மீட்கிறார்.
கேப்ரியல் டி, கார்டன் எல்.பி., தபாலி கே. PLoS ஒன் 2016; 11 (12): இ 0168988. வெளியிடப்பட்டது 2016 டிசம்பர் 29. doi: 10.1371 / இதழ்.போன் .0168988
லேமின் ஏ ஒரு எண்டோஜெனஸ் SIRT6 ஆக்டிவேட்டர் மற்றும் SIRT6- மத்தியஸ்த டி.என்.ஏ பழுதுபார்க்கும் ஊக்குவிக்கிறது. கோஷ் எஸ், லியு பி, வாங் ஒய், ஹாவோ கியூ, ஜாவ் இசட். செல் பிரதிநிதி. 2015 Nov 17; 13 (7): 1396-1406. doi: 10.1016 / j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 Nov 5. PMID: 26549451
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் சல்போராபேன் புரோஜெரின் அனுமதியை மேம்படுத்துகிறது.
கேப்ரியல் டி, ரோய்ட்ல் டி, கார்டன் எல்.பி., ஜபாலி கே. வயதான செல். 2014 Dec 16: 1-14.
பாலி (ஏடிபி-ரைபோஸ்) பாலிமரேஸ் 1 இன் கீழ்-கட்டுப்பாடு வழியாக புரோஜீரியாவில் மென்மையான தசை செல் இறப்பைக் கட்டுப்படுத்தும் வழிமுறைகள்.
ஜாங் எச், சியோங் இசட்எம், காவ் கே. ப்ரோக் நட் அக்ட் சைரஸ் US A. 2014 Jun 3; 111 (22): E2261-70. Epub 2014 மே 19.
ஹச்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் மரபணு அமைப்பு, ஹிஸ்டோன் மெத்திலேஷன் மற்றும் டி.என்.ஏ-லேமின் ஏ / சி இடைவினைகளில் தொடர்புடைய மாற்றங்கள்.
மெக்கார்ட் ஆர்.பி., நசாரியோ-டூல் ஏ, ஜாங் எச், சைன்ஸ் பி.எஸ்., ஜான் ஒய், எர்டோஸ் எம்.ஆர்., காலின்ஸ் எஃப்.எஸ்., டெக்கர் ஜே, காவ் கே. ஜீனோம் ரெஸ். 2013 பிப்ரவரி; 23 (2): 260-9. Epub 2012 Nov 14.
ஐபிஎஸ் கலங்களிலிருந்து அடிபோசைட் வேறுபாட்டின் மரபணு தூண்டல் வலையமைப்பில் புரோஜெரின் ஒரு தடுப்பு பங்கு.
சியோங் இசட்எம், லாடானா சி, வு டி, காவ் கே. வயதான (அல்பானி NY). 2013 Apr; 5 (4): 288-303.
மெத்தில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் Suv39h1 ஐ நீக்குவது டி.என்.ஏ பழுதுபார்க்கும் தன்மையை மேம்படுத்துகிறது மற்றும் புரோஜீரியா சுட்டி மாதிரியில் ஆயுட்காலம் நீட்டிக்கிறது.
லியு பி, வாங் இசட், ஜாங் எல், கோஷ் எஸ், ஜெங் எச், ஜாவ் இசட். நாட் கம்யூன். 2013; 4: 1868.
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி நோயாளிகளிடமிருந்து புதிய வயதுவந்த ஸ்டெம் செல்கள் விவோவில் குறைந்த அளவு புரோஜெரினை வெளிப்படுத்துகின்றன.
வென்செல் வி, ரோய்ட்ல் டி, கேப்ரியல் டி, கார்டன் எல்.பி., ஹெர்லின் எம், ஷ்னீடர் ஆர், ரிங் ஜே, தஜாபலி கே.
பயோல் ஓபன். 2012 Jun 15; 1 (6): 516-26. Epub 2012 Apr 16.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் குறைபாடுள்ள லேமின் ஏ-ஆர்.பி சமிக்ஞை மற்றும் ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் தடுப்பு மூலம் தலைகீழ்.மார்ஜி ஜே, ஓ'டோனோகு எஸ்.ஐ., மெக்ளிண்டாக் டி, சதகோபம் வி.பி., ஷ்னைடர் ஆர், ராட்னர் டி, வோர்மன் ஹெச்.ஜே, கார்டன் எல்.பி., ஜபாலி கே. PLoS ஒன். 2010 Jun 15; 5 (6): e11132.
HGADFN167
Hutchinson-Gilford progeria நோயாளி-பெறப்பட்ட கார்டியோமயோசைட் மாதிரியான LMNA மரபணு மாறுபாடு c.1824 C > T
பெரல்ஸ் எஸ், சிகாமணி வி, ராஜாசிங் எஸ், சிரோக் ஏ, ராஜாசிங் ஜே. [ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது, 2023 ஆகஸ்டு 12க்கு முன்னதாக]. செல் திசு ரெஸ். 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
தனித்துவமான புரோஜெரின் சி-டெர்மினல் பெப்டைட் BUBR1 ஐ மீட்பதன் மூலம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் பினோடைப்பை மேம்படுத்துகிறது.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 பிப்;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023 பிப்ரவரி 2. பிழை: நாட் ஏஜிங். 2023 மே 2;: PMID: 37118121; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி10154249.
Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome இன் iPSC- பெறப்பட்ட திசு பொறிக்கப்பட்ட இரத்த நாள மாதிரியில் Lonafarnib மற்றும் everolimus நோயியலைக் குறைக்கிறது.
அபுடலேப் NO, Atchison L, Choi L, Bedapudi A, Shores K, Gete Y, Cao K, Truskey GA. அறிவியல் பிரதிநிதி 2023 மார்ச் 28;13(1):5032. doi: 10.1038/s41598-023-32035-3. PMID: 36977745; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி10050176.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் டிரான்ஸ்கிரிப்ஷனல் விவரக்குறிப்பு, எண்டோகாண்ட்ரல் ஆசிஃபிகேஷனில் ஆரம்ப நிகழ்வுகள் தொடர்பான வேறுபாட்டிற்கான மெசன்கிமல் ஸ்டெம் செல் அர்ப்பணிப்பில் குறைபாடுகளை வெளிப்படுத்துகிறது
சான் மார்ட்டின் ஆர், தாஸ் பி, சாண்டர்ஸ் ஜேடி, ஹில் ஏஎம், மெக்கார்ட் ஆர்பி. [2022 டிசம்பர் 29 அன்று அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது]. Elife. 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290
நேரடி கலப்பின மரபணு இமேஜிங்கில் ஒற்றை நியூக்ளியோடைடு உணர்திறனை அடைதல்
வாங் ஒய், காட்டில் டபிள்யூடி, வாங் எச் மற்றும் பலர். நாட் கம்யூன். 2022;13(1):7776. வெளியிடப்பட்டது 2022 டிசம்பர் 15. doi:10.1038/s41467-022-35476-y
Anti-hsa-miR-59 எலிகளில் Hutchinson-Gilford progeria syndrome உடன் தொடர்புடைய முன்கூட்டிய முதுமையைத் தணிக்கிறது
Hu Q, Zhang N, Sui T, மற்றும் பலர். [2022 நவம்பர் 16 அன்று அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது]. EMBO J. 2022;e110937. doi:10.15252/embj.2022110937
மாஸ் ஸ்பெக்ட்ரோமெட்ரி மூலம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோயாளி செல்களில் ஃபார்னிசைலேட்டட் ப்ரோஜெரின் அளவீடு
காமாஃபீடா இ, ஜார்ஜ் ஐ, ரிவேரா-டோரஸ் ஜே, ஆண்ட்ரெஸ் வி, வாஸ்குவெஸ் ஜே. இன்ட் ஜே மோல் சைஸ். 2022;23(19):11733. 2022 அக்டோபர் 3 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/ijms231911733
லேமின் மற்றும் அணுக்கரு உருவவியல் ஆகியவற்றின் ஒருங்கிணைந்த மாற்றம் கட்டி-தொடர்புடைய காரணி AKTIP இன் உள்ளூர்மயமாக்கலை பாதிக்கிறது
லா டோரே எம், மெரிக்லியானோ சி, மக்கரோனி கே, மற்றும் பலர். J Exp Clin Cancer Res. 2022;41(1):273. வெளியிடப்பட்டது 2022 செப் 13. doi:10.1186/s13046-022-02480-5
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் செல்-தன்னாட்சி நோய்க்கிருமி சமிக்ஞையை SerpinE1 இயக்குகிறது
கேடரினெல்லா ஜி, நிகோலெட்டி சி, பிராகாக்லியா ஏ, மற்றும் பலர். செல் இறப்பு டிஸ். 2022;13(8):737. 2022 ஆகஸ்ட் 26 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
பலவீனமான LEF1 செயல்படுத்தல் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் iPSC-பெறப்பட்ட கெரடினோசைட்டுகளின் வேறுபாட்டை துரிதப்படுத்துகிறது
Mao X, Xiong ZM, Xue H, மற்றும் பலர். இன்ட் ஜே மோல் அறிவியல். 2022;23(10):5499. 2022 மே 14 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/ijms23105499
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறிக்கு ஐசோபிரைன்சிஸ்டைன் கார்பாக்சில்மெதில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் அடிப்படையிலான சிகிச்சை
மார்கோஸ்-ரமிரோ பி, கில்-ஆர்டீஸ் ஏ, மாரன்-ராமோஸ் என்ஐ மற்றும் பலர். ஏசிஎஸ் சென்ட் அறிவியல். 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
டெலோமரேஸ் சிகிச்சை வாஸ்குலர் முதிர்ச்சியை மாற்றுகிறது மற்றும் புரோஜீரியா எலிகளில் ஆயுட்காலம் நீட்டிக்கிறது
மோஜிரி ஏ, வால்டர் பி.கே, ஜியாங் சி, மற்றும் பலர். அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது, 2021 ஆகஸ்ட் 14]. யூர் ஹார்ட் ஜே. 2021; ehab547. doi: 10.1093/eurheartj/ehab547
எண்டோடெலியல் NOS ஐக் குறைப்பதன் மூலம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியாவில் ஆஞ்சியோஜெனிக் இயலாமையின் வழிமுறைகள்.
கெட் ஒய்.ஜி, கோப்லான் எல்.டபிள்யூ, மாவோ எக்ஸ், டிராப்பியோ எம், மஹாதிக் பி, ஃபிஷர் ஜே.பி., லியு டி.ஆர், காவ் கே ஏஜிங் செல். 2021 ஜூன் 4: இ 13388. doi: 10.1111 / acel.13388. எபப் அச்சுக்கு முன்னால். பிஎம்ஐடி: 34086398.
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறிக்கான இலக்கு ஆண்டிசென்ஸ் சிகிச்சை அணுகுமுறை
எர்டோஸ் எம்.ஆர்., கப்ரால் டபிள்யூ.ஏ, டவரெஸ் யு.எல்., காவ் கே, க்வோஸ்டெனோவிக்-ஜெரெமிக் ஜே, நரிசு என், ஜெர்பாஸ் பி.எம். நாட் மெட். 2021 மார்; 27 (3): 536-545. doi: 10.1038 / s41591-021-01274-0. எபப் 2021 மார் 11. பிஎம்ஐடி: 33707773.
விவோ பேஸ் எடிட்டிங் எலிகளில் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியை மீட்கிறது.
கோப்லான் எல்.டபிள்யூ, எர்டோஸ் எம்.ஆர்., வில்சன் சி, கப்ரால் டபிள்யூ.ஏ, லெவி ஜே.எம்., சியோங் இசட்.எம்., தவரெஸ் யு.எல்., டேவிசன் எல்.எம்., கெட்டே ஒய்.ஜி, மாவோ எக்ஸ், நியூபி ஜி.ஏ., டோஹெர்டி எஸ்.பி. , காவ் கே, காலின்ஸ் எஃப்எஸ், பிரவுன் ஜே.டி, லியு டி.ஆர். இயற்கை. 2021 ஜன; 589 (7843): 608-614. doi: 10.1038 / s41586-020-03086-7. எபப் 2021 ஜன 6. பிஎம்ஐடி: 33408413; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி 7872200.
கட்டப் பிரிப்பு வழியாக பல-கூறு மைட்டோகாண்ட்ரியல் நியூக்ளியாய்டுகளின் சுய-அசெம்பிளி.
ஃபெரிக் எம், டெமாரஸ்ட் டிஜி, தியான் ஜே, க்ரோட்டோ டிஎல், போர் விஏ, மிஸ்டெலி டி. எம்போ ஜே. 2021 மார்ச் 15; 40 (6): இ 107165. doi: 10.15252 / embj.2020107165. எபப் 2021 பிப்ரவரி 23. பிஎம்ஐடி: 33619770; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி 7957436.
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா சிண்ட்ரோம்நாட்டில் ஹீட்டோரோக்ரோமாடினின் ஆரம்பகால மாற்றம் மற்றும் இருவகை மரபணுக்களின் கட்டுப்பாட்டை SAMMY-seq வெளிப்படுத்துகிறது.
செபஸ்டியன் இ, மருல்லோ எஃப், லூசினி எஃப், பெட்ரினி சி, பியாஞ்சி ஏ, வல்சோனி எஸ், ஒலிவியேரி I, அன்டோனெல்லி எல், கிரிகோரேட்டி எஃப், ஒலிவா ஜி, ஃபெராரி எஃப், லான்சுவோலோ சி. கம்யூன். 2020 டிசம்பர் 8; 11 (1): 6274. doi: 10.1038 / s41467-020-20048-9. பிஎம்ஐடி: 33293552; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி 7722762.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் லமினா-அசோசியேட்டட் களங்களின் எபிஜெனெடிக் கட்டுப்பாடு
கோஹ்லர் எஃப், போர்மன் எஃப், ராடாட்ஸ் ஜி, மற்றும் பலர். ஜீனோம் மெட். 2020; 12 (1): 46. வெளியிடப்பட்டது 2020 மே 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
ஐபிஎஸ்சி-பெறப்பட்ட எண்டோடெலியல் செல்கள் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் திசு-பொறியியலாளர் இரத்த நாள மாதிரியில் வாஸ்குலர் செயல்பாட்டை பாதிக்கின்றன.
அட்சீசன் எல், அபுடலெப் NO, ஸ்னைடர்-மவுண்ட்ஸ் இ, மற்றும் பலர். ஸ்டெம் செல் அறிக்கைகள் 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
குரோமாடின் மற்றும் சைட்டோஸ்கெலிட்டல் டெதரிங் புரோஜெரின்-வெளிப்படுத்தும் கலங்களில் அணு உருவ அமைப்பை தீர்மானிக்கிறது
லியோனெட்டி எம்.சி, போன்பாண்டி எஸ், ஃபுமகல்லி எம்.ஆர், புட்ரிகிஸ் இசட், எழுத்துரு-க்ளோஸ் எஃப், கோஸ்டாண்டினி ஜி, செபிஷ்கோ ஓ, ஜாப்பேரி எஸ், லா போர்டா சிஏஎம். உயிர் இயற்பியல் இதழ் 2020 May 5;118(9):2319-2332.
அணுசக்தி உட்புறத்தில் உள்ள பாஸ்போரிலேட்டட் லேமின் ஏ / சி புரோஜீரியாவில் அசாதாரண படியெடுத்தலுடன் தொடர்புடைய செயலில் உள்ள மேம்படுத்திகளை பிணைக்கிறது
இகெகாமி கே, செச்சியா எஸ், அல்மக்கி ஓ, லைப் ஜே.டி, மாஸ்கோவிட்ஸ் ஐ.பி. தேவ் செல் 2020;52(6):699‐713.e11. doi:10.1016/j.devcel.2020.02.011
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் பெராக்ஸிசோமால் அசாதாரணங்கள் மற்றும் வினையூக்கி குறைபாடு
மாவோ எக்ஸ், பாரதி பி, தைவலாப்பில் ஏ, காவ் கே. வயதான (Albany NY) 2020;12(6):5195‐5208. doi:10.18632/aging.102941
மனித டெலோமரேஸ் எம்.ஆர்.என்.ஏவின் இடைநிலை அறிமுகம் புரோஜீரியா கலங்களின் அடையாளங்களை மேம்படுத்துகிறது
லி ஒய், ஜாவ் ஜி, புருனோ ஐ.ஜி, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
செனெசென்ட் ஸ்டெம் செல்களில் எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலர் மேட்ரிக்ஸ் தொகுப்பை மீட்டமைத்தல்
ரோங் என், மிஸ்ட்ரியோடிஸ் பி, வாங் எக்ஸ், மற்றும் பலர். FASEB J. 2019;33(10):10954‐10965. doi:10.1096/fj.201900377R
சமநிலையற்ற நியூக்ளியோசைட்டோஸ்கெலிட்டல் இணைப்புகள் புரோஜீரியா மற்றும் உடலியல் வயதில் பொதுவான துருவமுனைப்பு குறைபாடுகளை உருவாக்குகின்றன
சாங் டபிள்யூ, வாங் ஒய், லுக்ஸ்டன் ஜி.டபிள்யூ.ஜி, ஓஸ்ட்லண்ட் சி, வோர்மன் ஹெச்.ஜே, குண்டர்சன் ஜி.ஜி. ப்ராக் நட் அட்வாட் சயின்ஸ் யுஎஸ்ஏ 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
மனித தோல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் டிரான்ஸ்கிரிப்டோமில் இருந்து வயதை முன்னறிவித்தல்
ஃப்ளீஷர் ஜே.ஜி, ஷுல்ட் ஆர், சாய் எச்.எச், மற்றும் பலர். ஜீனோம் பயோல் 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
ஆஸ்டியோபிளாஸ்ட் வேறுபாட்டின் போது குறைக்கப்பட்ட நியமன Cat- கேடெனின் சமிக்ஞை புரோஜீரியாவில் ஆஸ்டியோபீனியாவுக்கு பங்களிக்கிறது
சோய் ஜே.ஒய், லாய் ஜே.கே, சியோங் இசட்.எம், மற்றும் பலர். ஜே போன் மைனர் ரெஸ் 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
எமரோலிமஸ் லாமினோபதி-நோயாளி ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் பல செல்லுலார் குறைபாடுகளை மீட்பார்
டுபோஸ் ஏ.ஜே., லிச்சென்ஸ்டீன் எஸ்.டி, பெட்ராஷ் என்.எம்., எர்டோஸ் எம்.ஆர்., கோர்டன் எல்.பி., காலின்ஸ் எஃப்.எஸ் [வெளியிடப்பட்ட திருத்தம் ப்ரோக் நாட் ஆகாட் ஸ்கை யு.எஸ். 2018 ஏப்ரல் 16;:] ப்ராக் நட் அட்வாட் சயின்ஸ் யுஎஸ்ஏ 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
ஸ்மர்ப் 2 ஸ்திரத்தன்மையையும், லேமின் ஏ மற்றும் அதன் நோயுடன் தொடர்புடைய வடிவமான புரோஜெரின் தன்னியக்க-லைசோசோமால் வருவாயையும் கட்டுப்படுத்துகிறது.
போரோனி ஏ.பி., இமானுவெல்லி ஏ, ஷா பி.ஏ., இலிக் என், அப்பெல்-சரித் எல், பாவோலினி பி, மணிகோத் அய்யாதன் டி, கோகந்தி பி, லெவி-கோஹன் ஜி, வெற்று எம். வயதான செல். 2018 பிப்ரவரி 5. doi: 10.1111 / acel.12732. [அச்சிடுவதற்கு முன்னால் எபப்].
புரோஜெரினால் ஏற்படும் செல்லுலார் வயதானவர்களுக்கு ஒரு செல்-உள்ளார்ந்த இன்டர்ஃபெரான் போன்ற பதில் இணைப்புகள் பிரதி அழுத்தம்.
கிரெயின்காம்ப் ஆர், கிரேசியானோ எஸ், கோல்-போன்பில் என், பெடியா-டயஸ் ஜி, சைபுல்லா இ, விண்டிக்னி ஏ, டோர்செட் டி, குப்பன் என், பாடிஸ்டா எல்எஃப்இசட், கோன்சலோ எஸ். செல் பிரதிநிதி. 9 பிப்ரவரி 9, XX (2018): XX-XX.
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது
ஹார்வத் எஸ், ஓஷிமா ஜே, மார்ட்டின் ஜி.எம்
நாவல் PDEδ தொடர்பு கொள்ளும் புரதங்களின் அடையாளம். கோச்லர் பி, ஜிம்மர்மேன் ஜி, வின்ஸ்கர் எம், ஜானிங் பி, வால்ட்மேன் எச், ஜீக்லர் எஸ். Bioorg Med Med Chem. 2017 ஆகஸ்ட் 31. pii: S0968-0896 (17) 31182-3. doi: 10.1016 / j.bmc.2017.08.033. [அச்சிடுவதற்கு முன்னால் எபப்]முன்கூட்டிய வயதில் அணுக்கரு விரிவாக்கம் மற்றும் உயர்ந்த புரத மொழிபெயர்ப்பு.
புச்வால்டர் ஏ, ஹெட்சர் மெகாவாட்.
நாட் கம்யூன். 2017 Aug 30; 8 (1): 328. doi: 10.1038 / s41467-017-00322-z.
புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களை மறுபிரசுரம் செய்வது ஒரு சாதாரண எபிஜெனெடிக் நிலப்பரப்பை மீண்டும் நிறுவுகிறது. சென் இசட், சாங் டபிள்யூ. , கலாஸ் டி.ஜே, ஸ்டான்போர்ட் டபிள்யூ.எல். .வயதான செல். 2017 Jun 8. [அச்சிடுவதற்கு முன்னால் எபப்]ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி டெர்மல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் வயதான செல்லுலார் ஃபீனோடைப்களை மெட்ஃபோர்மின் நீக்குகிறது.
பார்க் எஸ்.கே., ஷின் ஓ.எஸ்.
எக்ஸ்ப் டெர்மடோல். 2017 பிப்ரவரி 13. [அச்சிடுவதற்கு முன்னால் எபப்]H3K9me3 இன் இழப்பு ஏடிஎம் செயல்படுத்தல் மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் ஹிஸ்டோன் H2AX பாஸ்போரிலேஷன் குறைபாடுகளுடன் தொடர்புடையது. ஜாங் எச், சன் எல், வாங் கே, வு டி, டிராப்பியோ எம், விட்டிங் சி, காவ் கே. PLoS ஒன். 2016 Dec 1; 11 (12): e0167454. doi: 10.1371 / magazine.pone.0167454.
ஆக்டின் ஃபிலமெண்டஸ் அமைப்பு மற்றும் எஸ்.ஆர்.எஃப்-சார்ந்த மரபணு வெளிப்பாட்டை மீட்டமைப்பதன் மூலம் செனெசென்ட் ஸ்டெம் செல்களின் மயோஜெனிக் வேறுபாடு திறனை நானோ தலைகீழாக மாற்றுகிறது. மிஸ்ட்ரியோடிஸ் பி, பாஜ்பாய் வி.கே, வாங் எக்ஸ், ரோங் என், ஷாஹினி ஏ, அஸ்மானி எம், லியாங் எம்.எஸ், வாங் ஜே, லீ பி, லியு எஸ், ஜாவோ ஆர், ஆண்ட்ரெடிஸ் எஸ்.டி. தண்டு உயிரணுக்கள். 2016 Jun 28. doi: 10.1002 / stem.2452. [அச்சிடுவதற்கு முன்னால் எபப்]
வைட்டமின் டி ரிசெப்டர் சிக்னலிங் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி செல்லுலார் ஃபீனோடைப்களை மேம்படுத்துகிறது
கிரெயன்காம்ப் ஆர், க்ரோக் எம், நியூமன் எம்.ஏ, மற்றும் பலர். oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
மெத்திலீன் நீலம் புரோஜீரியாவில் அணு மற்றும் மைட்டோகாண்ட்ரியல் அசாதாரணங்களை நீக்குகிறது.
சியோங் இசட்எம், சோய் ஜேஒய், வாங் கே, ஜாங் எச், தாரிக் இசட், வு டி, கோ இ, லாடானா சி, செசாகி எச், காவ் கே. வயதான செல். 2015 Dec 14. [அச்சிடுவதற்கு முன்னால் எபப்]
வயதான செல் மாதிரியில் வெரிசெல்லா ஜோஸ்டர் வைரஸ் தொற்று (சிங்கிள்ஸ்) போது நோயெதிர்ப்புத் திறன் குறித்த நுண்ணறிவு.
கிம் ஜே.ஏ., பார்க் எஸ்.கே., குமார் எம், லீ சி.எச்., ஷின் ஓ.எஸ். oncotarget. 2015 Oct 14. [அச்சிடுவதற்கு முன்னால் எபப்]
புரோஜீரியா உயிரணுக்களின் பெருக்கம் லேமினா-தொடர்புடைய பாலிபெப்டைட் 2α (LAP2α) ஆல் எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலர் மேட்ரிக்ஸ் புரதங்களின் வெளிப்பாடு மூலம் மேம்படுத்தப்படுகிறது.
விதக் எஸ், குப்பன் என், டெச்சாட் டி, ஃபோயிஸ்னர் ஆர். மரபணுக்கள் மற்றும் மேம்பாடு. 2015 Oct 1;29(19):2022-36.
புரோஜெரின் வெளிப்பாட்டுடன் அணுக்கரு கடினப்படுத்துதல் மற்றும் குரோமாடின் மென்மையாக்குதல் ஆகியவை சக்திக்கு ஒரு அணுசக்தி பதிலுக்கு வழிவகுக்கிறது.
பூத் ஈ.ஏ., ஸ்பாக்னோல் எஸ்.டி, அல்கோசர் டி.ஏ., டால் கே.என். மென்மையான விஷயம். 2015 Aug 28; 11 (32): 6412-8. Epub 2015 Jul 14.
ஃபீனோடைப்-சார்பு கூட்டுறவு மரபணு கிளஸ்டர்கள்: இயல்பான மற்றும் முன்கூட்டிய வயதிற்கு விண்ணப்பம்.
வாங் கே, தாஸ் ஏ, சியோங் இசட், காவ் கே, ஹன்னென்ஹள்ளி எஸ். IEEE / ACM Trans Comput Biol Bioinform 2015 Jan-Feb;12(1):30-9.
பாலி (ஏடிபி-ரைபோஸ்) பாலிமரேஸ் 1 இன் கீழ்-கட்டுப்பாடு வழியாக புரோஜீரியாவில் மென்மையான தசை செல் இறப்பைக் கட்டுப்படுத்தும் வழிமுறைகள்.
ஜாங் எச், சியோங் இசட்எம், காவ் கே. ப்ரோக் நட் அக்ட் சைரஸ் US A. 2014 Jun 3; 111 (22): E2261-70. Epub 2014 மே 19.
செயற்கைக்கோள் ஹீட்டோரோக்ரோமாடினின் உயர்-வரிசை விரிவடைதல் என்பது செல் செனென்சென்ஸில் ஒரு நிலையான மற்றும் ஆரம்ப நிகழ்வாகும்.
ஸ்வான்சன் இ.சி, மானிங் பி, ஜாங் எச், லாரன்ஸ் ஜே.பி. ஜே செல் Biol. டிசம்பர் 10, XX (2013) XX: 23.
ஹச்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் மரபணு அமைப்பு, ஹிஸ்டோன் மெத்திலேஷன் மற்றும் டி.என்.ஏ-லேமின் ஏ / சி இடைவினைகளில் தொடர்புடைய மாற்றங்கள்.
மெக்கார்ட் ஆர்.பி., நசாரியோ-டூல் ஏ, ஜாங் எச், சைன்ஸ் பி.எஸ்., ஜான் ஒய், எர்டோஸ் எம்.ஆர்., காலின்ஸ் எஃப்.எஸ்., டெக்கர் ஜே, காவ் கே. ஜீனோம் ரெஸ். 2013 பிப்ரவரி; 23 (2): 260-9. Epub 2012 Nov 14.
புரோஜீரியா: செல் உயிரியலில் இருந்து மொழிபெயர்ப்பு நுண்ணறிவு.
கார்டன் எல்.பி., காவ் கே, காலின்ஸ் எஃப்.எஸ். ஜே செல் பயோல். 2012 Oct 1; 199 (1): 9-13. doi: 10.1083 / jcb.201207072.
அணு வடிவத்தின் தானியங்கி பட பகுப்பாய்வு: முன்கூட்டியே வயதான கலத்திலிருந்து நாம் என்ன கற்றுக்கொள்ளலாம்?
டிரிஸ்கோல் எம்.கே., அல்பானீஸ் ஜே.எல்., சியோங் இசட்.எம்., மெயில்மேன் எம், லோசர்ட் டபிள்யூ, காவ் கே. வயதான (அல்பானி NY). 2012 பிப்ரவரி; 4 (2): 119-32.
பல்வேறு அணு-குறிப்பிட்ட வயதான கோளாறுகளுடன் தொடர்புடைய அணு உருவ அமைப்பின் கணக்கீட்டு பட பகுப்பாய்வு.சோய் எஸ், வாங் டபிள்யூ, ரிபேரோ ஏ.ஜே., கலினோவ்ஸ்கி ஏ, கிரெக் எஸ்.க்யூ, ஓப்ரெஸ்கோ பி.எல்., நைடர்ன்ஹோபர் எல்.ஜே, ரோட் ஜி.கே, டால் கே.என். கரு. 2011 Nov 1; 2 (6): 570-9. Epub 2011 Nov 1.
ராபமைசின் செல்லுலார் பினோடைப்களை மாற்றியமைக்கிறது மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி உயிரணுக்களில் பிறழ்ந்த புரத அனுமதியை மேம்படுத்துகிறது.
காவ் கே, கிரேசியோட்டோ ஜே.ஜே, பிளேர் சி.டி, மஸ்ஸுல்லி ஜே.ஆர், எர்டோஸ் எம்.ஆர், கிரெயின்க் டி, காலின்ஸ் எஃப்.எஸ். அறிவியல் டிரான்ஸ் மெட். 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
புரோஜெரின் மற்றும் டெலோமியர் செயலிழப்பு ஆகியவை சாதாரண மனித ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் செல்லுலார் செனென்சென்ஸைத் தூண்டுவதற்கு ஒத்துழைக்கின்றன.
காவ் கே, பிளேர் சிடி, ஃபத்தா டிஏ, கீக்ஹெஃபர் ஜேஇ, ஆலிவ் எம், எர்டோஸ் எம்ஆர், நாபல் இஜி, காலின்ஸ் எஃப்எஸ். ஜே கிளின் முதலீடு. 2011 Jul 1;121(7):2833-44
சி.டி.பி: பாஸ்போகோலின் சைடிடில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் α (சி.சி.டி α) மற்றும் லேமின்கள் பாஸ்பாடிடைல்கோலின் தொகுப்பை பாதிக்காமல் அணு சவ்வு கட்டமைப்பை மாற்றுகின்றன.
கெஹ்ரிக் கே, ரிட்வே என்.டி. Biochim Biophys Acta. 2011 Jun;1811(6):377-85.
ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோயாளிகளிடமிருந்து ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் ஆக்ஸிஜனேற்றப்பட்ட புரதங்கள் குவிவதால் புரோஜெரின் விளைவு.
விட்டேரி ஜி, சுங் ஒய்.டபிள்யூ, ஸ்டாட்மேன் இ.ஆர். மெக் ஏஜிங் தேவ். 2010 Jan;131(1):2-8.
ஒரு லேமின் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் அதிகப்படியான புரத ஐசோஃபார்ம் புரோஜீரியா மற்றும் சாதாரண உயிரணுக்களில் மைட்டோசிஸில் குறுக்கிடுகிறது.
காவ் கே, கேபல் கி.மு, எர்டோஸ் எம்.ஆர், தஜாபலி கே, காலின்ஸ் எஃப்.எஸ். ப்ராக் நட் அட்வாட் சயின்ஸ் யுஎஸ்ஏ. 2007 Mar 20; 104 (12): 4949-54.
HGFDFN168
Hutchinson-Gilford progeria நோயாளி-பெறப்பட்ட கார்டியோமயோசைட் மாதிரியான LMNA மரபணு மாறுபாடு c.1824 C > T
பெரல்ஸ் எஸ், சிகாமணி வி, ராஜாசிங் எஸ், சிரோக் ஏ, ராஜாசிங் ஜே. [ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது, 2023 ஆகஸ்டு 12க்கு முன்னதாக]. செல் திசு ரெஸ். 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
தனித்துவமான புரோஜெரின் சி-டெர்மினல் பெப்டைட் BUBR1 ஐ மீட்பதன் மூலம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் பினோடைப்பை மேம்படுத்துகிறது.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 பிப்;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023 பிப்ரவரி 2. பிழை: நாட் ஏஜிங். 2023 மே 2;: PMID: 37118121; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி10154249.
Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome இன் iPSC- பெறப்பட்ட திசு பொறிக்கப்பட்ட இரத்த நாள மாதிரியில் Lonafarnib மற்றும் everolimus நோயியலைக் குறைக்கிறது.
அபுடலேப் NO, Atchison L, Choi L, Bedapudi A, Shores K, Gete Y, Cao K, Truskey GA. அறிவியல் பிரதிநிதி 2023 மார்ச் 28;13(1):5032. doi: 10.1038/s41598-023-32035-3. PMID: 36977745; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி10050176.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் டிரான்ஸ்கிரிப்ஷனல் விவரக்குறிப்பு, எண்டோகாண்ட்ரல் ஆசிஃபிகேஷனில் ஆரம்ப நிகழ்வுகள் தொடர்பான வேறுபாட்டிற்கான மெசன்கிமல் ஸ்டெம் செல் அர்ப்பணிப்பில் குறைபாடுகளை வெளிப்படுத்துகிறது
சான் மார்ட்டின் ஆர், தாஸ் பி, சாண்டர்ஸ் ஜேடி, ஹில் ஏஎம், மெக்கார்ட் ஆர்பி. [2022 டிசம்பர் 29 அன்று அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது]. Elife. 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290
மாஸ் ஸ்பெக்ட்ரோமெட்ரி மூலம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோயாளி செல்களில் ஃபார்னிசைலேட்டட் ப்ரோஜெரின் அளவீடு
காமாஃபீடா இ, ஜார்ஜ் ஐ, ரிவேரா-டோரஸ் ஜே, ஆண்ட்ரெஸ் வி, வாஸ்குவெஸ் ஜே. இன்ட் ஜே மோல் சைஸ். 2022;23(19):11733. 2022 அக்டோபர் 3 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/ijms231911733
பலவீனமான LEF1 செயல்படுத்தல் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் iPSC-பெறப்பட்ட கெரடினோசைட்டுகளின் வேறுபாட்டை துரிதப்படுத்துகிறது
Mao X, Xiong ZM, Xue H, மற்றும் பலர். இன்ட் ஜே மோல் அறிவியல். 2022;23(10):5499. 2022 மே 14 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/ijms23105499
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறிக்கு ஐசோபிரைன்சிஸ்டைன் கார்பாக்சில்மெதில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் அடிப்படையிலான சிகிச்சை
மார்கோஸ்-ரமிரோ பி, கில்-ஆர்டீஸ் ஏ, மாரன்-ராமோஸ் என்ஐ மற்றும் பலர். ஏசிஎஸ் சென்ட் அறிவியல். 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
டெலோமரேஸ் சிகிச்சை வாஸ்குலர் முதிர்ச்சியை மாற்றுகிறது மற்றும் புரோஜீரியா எலிகளில் ஆயுட்காலம் நீட்டிக்கிறது
மோஜிரி ஏ, வால்டர் பி.கே, ஜியாங் சி, மற்றும் பலர். அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது, 2021 ஆகஸ்ட் 14]. யூர் ஹார்ட் ஜே. 2021; ehab547. doi: 10.1093/eurheartj/ehab547
எண்டோடெலியல் NOS ஐக் குறைப்பதன் மூலம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியாவில் ஆஞ்சியோஜெனிக் இயலாமையின் வழிமுறைகள்.
கெட் ஒய்.ஜி, கோப்லான் எல்.டபிள்யூ, மாவோ எக்ஸ், டிராப்பியோ எம், மஹாதிக் பி, ஃபிஷர் ஜே.பி., லியு டி.ஆர், காவ் கே ஏஜிங் செல். 2021 ஜூன் 4: இ 13388. doi: 10.1111 / acel.13388. எபப் அச்சுக்கு முன்னால். பிஎம்ஐடி: 34086398.
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறிக்கான இலக்கு ஆண்டிசென்ஸ் சிகிச்சை அணுகுமுறை
எர்டோஸ் எம்.ஆர்., கப்ரால் டபிள்யூ.ஏ, டவரெஸ் யு.எல்., காவ் கே, க்வோஸ்டெனோவிக்-ஜெரெமிக் ஜே, நரிசு என், ஜெர்பாஸ் பி.எம். நாட் மெட். 2021 மார்; 27 (3): 536-545. doi: 10.1038 / s41591-021-01274-0. எபப் 2021 மார் 11. பிஎம்ஐடி: 33707773.
விவோ பேஸ் எடிட்டிங் எலிகளில் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியை மீட்கிறது.
கோப்லான் எல்.டபிள்யூ, எர்டோஸ் எம்.ஆர்., வில்சன் சி, கப்ரால் டபிள்யூ.ஏ, லெவி ஜே.எம்., சியோங் இசட்.எம்., தவரெஸ் யு.எல்., டேவிசன் எல்.எம்., கெட்டே ஒய்.ஜி, மாவோ எக்ஸ், நியூபி ஜி.ஏ., டோஹெர்டி எஸ்.பி. , காவ் கே, காலின்ஸ் எஃப்எஸ், பிரவுன் ஜே.டி, லியு டி.ஆர். இயற்கை. 2021 ஜன; 589 (7843): 608-614. doi: 10.1038 / s41586-020-03086-7. எபப் 2021 ஜன 6. பிஎம்ஐடி: 33408413; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி 7872200.
கட்டப் பிரிப்பு வழியாக பல-கூறு மைட்டோகாண்ட்ரியல் நியூக்ளியாய்டுகளின் சுய-அசெம்பிளி.
ஃபெரிக் எம், டெமாரஸ்ட் டிஜி, தியான் ஜே, க்ரோட்டோ டிஎல், போர் விஏ, மிஸ்டெலி டி. எம்போ ஜே. 2021 மார்ச் 15; 40 (6): இ 107165. doi: 10.15252 / embj.2020107165. எபப் 2021 பிப்ரவரி 23. பிஎம்ஐடி: 33619770; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி 7957436.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் லமினா-அசோசியேட்டட் களங்களின் எபிஜெனெடிக் கட்டுப்பாடு
கோஹ்லர் எஃப், போர்மன் எஃப், ராடாட்ஸ் ஜி, மற்றும் பலர். ஜீனோம் மெட். 2020; 12 (1): 46. வெளியிடப்பட்டது 2020 மே 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் பெராக்ஸிசோமால் அசாதாரணங்கள் மற்றும் வினையூக்கி குறைபாடு
மாவோ எக்ஸ், பாரதி பி, தைவலாப்பில் ஏ, காவ் கே. வயதான (Albany NY) 2020;12(6):5195‐5208. doi:10.18632/aging.102941
ஐபிஎஸ்சி-பெறப்பட்ட எண்டோடெலியல் செல்கள் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் திசு-பொறியியலாளர் இரத்த நாள மாதிரியில் வாஸ்குலர் செயல்பாட்டை பாதிக்கின்றன.அட்சீசன் எல், அபுடலெப் NO, ஸ்னைடர்-மவுண்ட்ஸ் இ, மற்றும் பலர். ஸ்டெம் செல் அறிக்கைகள் 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
செனெசென்ட் ஸ்டெம் செல்களில் எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலர் மேட்ரிக்ஸ் தொகுப்பை மீட்டமைத்தல்
ரோங் என், மிஸ்ட்ரியோடிஸ் பி, வாங் எக்ஸ், மற்றும் பலர். FASEB J. 2019;33(10):10954‐10965. doi:10.1096/fj.201900377R
சமநிலையற்ற நியூக்ளியோசைட்டோஸ்கெலிட்டல் இணைப்புகள் புரோஜீரியா மற்றும் உடலியல் வயதில் பொதுவான துருவமுனைப்பு குறைபாடுகளை உருவாக்குகின்றன
சாங் டபிள்யூ, வாங் ஒய், லுக்ஸ்டன் ஜி.டபிள்யூ.ஜி, ஓஸ்ட்லண்ட் சி, வோர்மன் ஹெச்.ஜே, குண்டர்சன் ஜி.ஜி. ப்ராக் நட் அட்வாட் சயின்ஸ் யுஎஸ்ஏ 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
ஆஸ்டியோபிளாஸ்ட் வேறுபாட்டின் போது குறைக்கப்பட்ட நியமன Cat- கேடெனின் சமிக்ஞை புரோஜீரியாவில் ஆஸ்டியோபீனியாவுக்கு பங்களிக்கிறது
சோய் ஜே.ஒய், லாய் ஜே.கே, சியோங் இசட்.எம், மற்றும் பலர். ஜே போன் மைனர் ரெஸ் 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
எமரோலிமஸ் லாமினோபதி-நோயாளி ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் பல செல்லுலார் குறைபாடுகளை மீட்பார்
டுபோஸ் ஏ.ஜே., லிச்சென்ஸ்டீன் எஸ்.டி, பெட்ராஷ் என்.எம்., எர்டோஸ் எம்.ஆர்., கோர்டன் எல்.பி., காலின்ஸ் எஃப்.எஸ் [வெளியிடப்பட்ட திருத்தம் ப்ரோக் நாட் ஆகாட் ஸ்கை யுஎஸ்ஏ 2018 ஏப்ரல் 16;:] ப்ராக் நட் அட்வாட் சயின்ஸ் யுஎஸ்ஏ. 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
ஸ்மர்ப் 2 ஸ்திரத்தன்மையையும், லேமின் ஏ மற்றும் அதன் நோயுடன் தொடர்புடைய வடிவமான புரோஜெரின் தன்னியக்க-லைசோசோமால் வருவாயையும் கட்டுப்படுத்துகிறது.
போரோனி ஏ.பி., இமானுவெல்லி ஏ, ஷா பி.ஏ., இலிக் என், அப்பெல்-சரித் எல், பாவோலினி பி, மணிகோத் அய்யாதன் டி, கோகந்தி பி, லெவி-கோஹன் ஜி, வெற்று எம். வயதான செல். 2018 பிப்ரவரி 5. doi: 10.1111 / acel.12732. [அச்சிடுவதற்கு முன்னால் எபப்].
நியூக்ளியோபிளாஸ்மிக் லேமின்கள் புரோஜீரியா உயிரணுக்களில் லேமினா-தொடர்புடைய பாலிபெப்டைட் 2α இன் வளர்ச்சி-கட்டுப்படுத்தும் செயல்பாடுகளை வரையறுக்கின்றன. விடக் எஸ், ஜார்ஜியோ கே, ஃபிச்சிங்கர் பி, நெய்தர் என், டெச்சாட் டி, ஃபோயிஸ்னர் ஆர். ஜே செல் சயின்ஸ். 2017 Dec 28. pii: jcs.208462. doi: 10.1242 / jcs.208462. [அச்சிடுவதற்கு முன்னால் எபப்]முன்கூட்டிய வயதில் அணுக்கரு விரிவாக்கம் மற்றும் உயர்ந்த புரத மொழிபெயர்ப்பு. புச்வால்டர் ஏ, ஹெட்சர் மெகாவாட். நாட் கம்யூன். 2017 Aug 30; 8 (1): 328. doi: 10.1038 / s41467-017-00322-z.
புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களை மறுபிரசுரம் செய்வது ஒரு சாதாரண எபிஜெனெடிக் நிலப்பரப்பை மீண்டும் நிறுவுகிறது. சென் இசட், சாங் டபிள்யூ. , கலாஸ் டி.ஜே, ஸ்டான்போர்ட் டபிள்யூ.எல். .வயதான செல். 2017 Jun 8. [அச்சிடுவதற்கு முன்னால் எபப்]
H3K9me3 இன் இழப்பு ஏடிஎம் செயல்படுத்தல் மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் ஹிஸ்டோன் H2AX பாஸ்போரிலேஷன் குறைபாடுகளுடன் தொடர்புடையது. ஜாங் எச், சன் எல், வாங் கே, வு டி, டிராப்பியோ எம், விட்டிங் சி, காவ் கே. PLoS ஒன். 2016 Dec 1; 11 (12): e0167454. doi: 10.1371 / magazine.pone.0167454.
ஆக்டின் ஃபிலமெண்டஸ் அமைப்பு மற்றும் எஸ்.ஆர்.எஃப்-சார்ந்த மரபணு வெளிப்பாட்டை மீட்டமைப்பதன் மூலம் செனெசென்ட் ஸ்டெம் செல்களின் மயோஜெனிக் வேறுபாடு திறனை நானோ தலைகீழாக மாற்றுகிறது.மிஸ்ட்ரியோடிஸ் பி, பாஜ்பாய் வி.கே, வாங் எக்ஸ், ரோங் என், ஷாஹினி ஏ, அஸ்மானி எம், லியாங் எம்.எஸ், வாங் ஜே, லீ பி, லியு எஸ், ஜாவோ ஆர், ஆண்ட்ரெடிஸ் எஸ்.டி. தண்டு உயிரணுக்கள். 2016 Jun 28. doi: 10.1002 / stem.2452. [அச்சிடுவதற்கு முன்னால் எபப்]
மெத்திலீன் நீலம் புரோஜீரியாவில் அணு மற்றும் மைட்டோகாண்ட்ரியல் அசாதாரணங்களை நீக்குகிறது.
சியோங் இசட்எம், சோய் ஜேஒய், வாங் கே, ஜாங் எச், தாரிக் இசட், வு டி, கோ இ, லாடானா சி, செசாகி எச், காவ் கே. வயதான செல். 2015 Dec 14. [அச்சிடுவதற்கு முன்னால் எபப்]
புரோஜீரியா உயிரணுக்களின் பெருக்கம் லேமினா-தொடர்புடைய பாலிபெப்டைட் 2α (LAP2α) ஆல் எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலர் மேட்ரிக்ஸ் புரதங்களின் வெளிப்பாடு மூலம் மேம்படுத்தப்படுகிறது.
விதக் எஸ், குப்பன் என், டெச்சாட் டி, ஃபோயிஸ்னர் ஆர். மரபணுக்கள் மற்றும் மேம்பாடு. 2015 Oct 1;29(19):2022-36.
புரோஜெரின் வெளிப்பாட்டுடன் அணுக்கரு கடினப்படுத்துதல் மற்றும் குரோமாடின் மென்மையாக்குதல் ஆகியவை சக்திக்கு ஒரு அணுசக்தி பதிலுக்கு வழிவகுக்கிறது.
பூத் ஈ.ஏ., ஸ்பாக்னோல் எஸ்.டி, அல்கோசர் டி.ஏ., டால் கே.என். மென்மையான விஷயம். 2015 Aug 28; 11 (32): 6412-8. Epub 2015 Jul 14.
ஃபீனோடைப்-சார்பு கூட்டுறவு மரபணு கிளஸ்டர்கள்: இயல்பான மற்றும் முன்கூட்டிய வயதிற்கு விண்ணப்பம்.
வாங் கே, தாஸ் ஏ, சியோங் இசட், காவ் கே, ஹன்னென்ஹள்ளி எஸ். IEEE / ACM Trans Comput Biol Bioinform 2015 Jan-Feb;12(1):30-9.
பாலி (ஏடிபி-ரைபோஸ்) பாலிமரேஸ் 1 இன் கீழ்-கட்டுப்பாடு வழியாக புரோஜீரியாவில் மென்மையான தசை செல் இறப்பைக் கட்டுப்படுத்தும் வழிமுறைகள்.
ஜாங் எச், சியோங் இசட்எம், காவ் கே. ப்ரோக் நட் அக்ட் சைரஸ் US A. 2014 Jun 3; 111 (22): E2261-70. Epub 2014 மே 19.
ஹச்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் மரபணு அமைப்பு, ஹிஸ்டோன் மெத்திலேஷன் மற்றும் டி.என்.ஏ-லேமின் ஏ / சி இடைவினைகளில் தொடர்புடைய மாற்றங்கள்.
மெக்கார்ட் ஆர்.பி., நசாரியோ-டூல் ஏ, ஜாங் எச், சைன்ஸ் பி.எஸ்., ஜான் ஒய், எர்டோஸ் எம்.ஆர்., காலின்ஸ் எஃப்.எஸ்., டெக்கர் ஜே, காவ் கே. ஜீனோம் ரெஸ். 2013 பிப்ரவரி; 23 (2): 260-9. Epub 2012 Nov 14.
அணு வடிவத்தின் தானியங்கி பட பகுப்பாய்வு: முன்கூட்டியே வயதான கலத்திலிருந்து நாம் என்ன கற்றுக்கொள்ளலாம்?
டிரிஸ்கோல் எம்.கே., அல்பானீஸ் ஜே.எல்., சியோங் இசட்.எம்., மெயில்மேன் எம், லோசர்ட் டபிள்யூ, காவ் கே. வயதான (அல்பானி NY). 2012 பிப்ரவரி; 4 (2): 119-32.
பல்வேறு அணு-குறிப்பிட்ட வயதான கோளாறுகளுடன் தொடர்புடைய அணு உருவ அமைப்பின் கணக்கீட்டு பட பகுப்பாய்வு.
சோய் எஸ், வாங் டபிள்யூ, ரிபேரோ ஏ.ஜே., கலினோவ்ஸ்கி ஏ, கிரெக் எஸ்.க்யூ, ஓப்ரெஸ்கோ பி.எல்., நைடர்ன்ஹோபர் எல்.ஜே, ரோட் ஜி.கே, டால் கே.என். கரு. 2011 Nov 1; 2 (6): 570-9. Epub 2011 Nov 1.
ராபமைசின் செல்லுலார் பினோடைப்களை மாற்றியமைக்கிறது மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி உயிரணுக்களில் பிறழ்ந்த புரத அனுமதியை மேம்படுத்துகிறது.
காவ் கே, கிரேசியோட்டோ ஜே.ஜே, பிளேர் சி.டி, மஸ்ஸுல்லி ஜே.ஆர், எர்டோஸ் எம்.ஆர், கிரெயின்க் டி, காலின்ஸ் எஃப்.எஸ். அறிவியல் டிரான்ஸ் மெட். 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
புரோஜெரின் மற்றும் டெலோமியர் செயலிழப்பு ஆகியவை சாதாரண மனித ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் செல்லுலார் செனென்சென்ஸைத் தூண்டுவதற்கு ஒத்துழைக்கின்றன.
காவ் கே, பிளேர் சிடி, ஃபத்தா டிஏ, கீக்ஹெஃபர் ஜேஇ, ஆலிவ் எம், எர்டோஸ் எம்ஆர், நாபல் இஜி, காலின்ஸ் எஃப்எஸ். ஜே கிளின் முதலீடு. 2011 Jul 1;121(7):2833-44
ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோயாளிகளிடமிருந்து ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் ஆக்ஸிஜனேற்றப்பட்ட புரதங்கள் குவிவதால் புரோஜெரின் விளைவு.
விட்டேரி ஜி, சுங் ஒய்.டபிள்யூ, ஸ்டாட்மேன் இ.ஆர். மெக் ஏஜிங் தேவ். 2010 Jan;131(1):2-8.
ஒரு லேமின் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் அதிகப்படியான புரத ஐசோஃபார்ம் புரோஜீரியா மற்றும் சாதாரண உயிரணுக்களில் மைட்டோசிஸில் குறுக்கிடுகிறது.
காவ் கே, கேபல் கி.மு, எர்டோஸ் எம்.ஆர், தஜாபலி கே, காலின்ஸ் எஃப்.எஸ். ப்ராக் நட் அட்வாட் சயின்ஸ் யுஎஸ்ஏ. 2007 Mar 20; 104 (12): 4949-54.
HGADFN169
ஹண்டிங்டன் நோய் நோயாளிகளின் முதன்மை ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் ஒரு புதிய தனிப்பயனாக்கப்பட்ட பயோமார்க்கராக குழப்பமான ஆக்டின் தொப்பி
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 ஜனவரி 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி9889876.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் செல்-தன்னாட்சி நோய்க்கிருமி சமிக்ஞையை SerpinE1 இயக்குகிறது
கேடரினெல்லா ஜி, நிகோலெட்டி சி, பிராகாக்லியா ஏ, மற்றும் பலர். செல் இறப்பு டிஸ். 2022;13(8):737. 2022 ஆகஸ்ட் 26 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா சிண்ட்ரோம்நாட்டில் ஹீட்டோரோக்ரோமாடினின் ஆரம்பகால மாற்றம் மற்றும் இருவகை மரபணுக்களின் கட்டுப்பாட்டை SAMMY-seq வெளிப்படுத்துகிறது.
செபஸ்டியன் இ, மருல்லோ எஃப், லூசினி எஃப், பெட்ரினி சி, பியாஞ்சி ஏ, வல்சோனி எஸ், ஒலிவியேரி I, அன்டோனெல்லி எல், கிரிகோரேட்டி எஃப், ஒலிவா ஜி, ஃபெராரி எஃப், லான்சுவோலோ சி. கம்யூன். 2020 டிசம்பர் 8; 11 (1): 6274. doi: 10.1038 / s41467-020-20048-9. பிஎம்ஐடி: 33293552; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி 7722762.
மனித மென்மையான தசை மற்றும் வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் செல்களை நேரடியாக மறுபிரசுரம் செய்வது வயதான மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய குறைபாடுகளை வெளிப்படுத்துகிறது
பெர்சினி எஸ், ஷுல்ட் ஆர், ஹுவாங் எல், சாய் எச், ஹெட்சர் மெகாவாட். Elife. 2020 செப் 8; 9: இ 54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. பிஎம்ஐடி: 32896271; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி 7478891.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் லமினா-அசோசியேட்டட் களங்களின் எபிஜெனெடிக் கட்டுப்பாடு
கோஹ்லர் எஃப், போர்மன் எஃப், ராடாட்ஸ் ஜி, மற்றும் பலர். ஜீனோம் மெட். 2020; 12 (1): 46. வெளியிடப்பட்டது 2020 மே 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
பி.எம்.எல் 2-மத்தியஸ்தம் கொண்ட நூல் போன்ற அணு உடல்கள் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் தாமதமாக செனென்சென்ஸைக் குறிக்கின்றன
வாங் எம், வாங் எல், கியான் எம், மற்றும் பலர். [அச்சிடப்படுவதற்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது, 2020 ஏப்ரல் 29]. வயதான செல்.
செல் வரிகளுக்கு பி.ஆர்.எஃப் என்பதை ஒப்புக்கொள்வது திருத்தம் நிலுவையில் உள்ளது
மனித டெலோமரேஸ் எம்.ஆர்.என்.ஏவின் இடைநிலை அறிமுகம் புரோஜீரியா கலங்களின் அடையாளங்களை மேம்படுத்துகிறது
லி ஒய், ஜாவ் ஜி, புருனோ ஐ.ஜி, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
மனித தோல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் டிரான்ஸ்கிரிப்டோமில் இருந்து வயதை முன்னறிவித்தல்
ஃப்ளீஷர் ஜே.ஜி, ஷுல்ட் ஆர், சாய் எச்.எச், மற்றும் பலர். ஜீனோம் பயோல் 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது
ஹார்வத் எஸ், ஓஷிமா ஜே, மார்ட்டின் ஜிஎம், மற்றும் பலர். வயதான (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
மெத்திலீன் நீலம் புரோஜீரியாவில் அணு மற்றும் மைட்டோகாண்ட்ரியல் அசாதாரணங்களை நீக்குகிறது.
சியோங் இசட்எம், சோய் ஜேஒய், வாங் கே, ஜாங் எச், தாரிக் இசட், வு டி, கோ இ, லாடானா சி, செசாகி எச், காவ் கே. வயதான செல். 2015 Dec 14. [அச்சிடுவதற்கு முன்னால் எபப்]
லேமின் ஏ ஒரு எண்டோஜெனஸ் SIRT6 ஆக்டிவேட்டர் மற்றும் SIRT6- மத்தியஸ்த டி.என்.ஏ பழுதுபார்க்கும் ஊக்குவிக்கிறது. கோஷ் எஸ், லியு பி, வாங் ஒய், ஹாவோ கியூ, ஜாவ் இசட். செல் பிரதிநிதி. 2015 Nov 17; 13 (7): 1396-1406. doi: 10.1016 / j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 Nov 5. பிஎம்ஐடி: 26549451
ஹச்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் மரபணு அமைப்பு, ஹிஸ்டோன் மெத்திலேஷன் மற்றும் டி.என்.ஏ-லேமின் ஏ / சி இடைவினைகளில் தொடர்புடைய மாற்றங்கள்.
மெக்கார்ட் ஆர்.பி., நசாரியோ-டூல் ஏ, ஜாங் எச், சைன்ஸ் பி.எஸ்., ஜான் ஒய், எர்டோஸ் எம்.ஆர்., காலின்ஸ் எஃப்.எஸ்., டெக்கர் ஜே, காவ் கே. ஜீனோம் ரெஸ். 2013 பிப்ரவரி; 23 (2): 260-9. Epub 2012 Nov 14.
மெத்தில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் Suv39h1 ஐ நீக்குவது டி.என்.ஏ பழுதுபார்க்கும் தன்மையை மேம்படுத்துகிறது மற்றும் புரோஜீரியா சுட்டி மாதிரியில் ஆயுட்காலம் நீட்டிக்கிறது.
லியு பி, வாங் இசட், ஜாங் எல், கோஷ் எஸ், ஜெங் எச், ஜாவ் இசட். நாட் கம்யூன். 2013; 4: 1868.
ராபமைசின் செல்லுலார் பினோடைப்களை மாற்றியமைக்கிறது மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி உயிரணுக்களில் பிறழ்ந்த புரத அனுமதியை மேம்படுத்துகிறது.
[sta_anchor id = ”fn178 ″ unsan =” FN178 ″] காவ் கே, கிரேசியோட்டோ ஜே.ஜே, பிளேர் சிடி, மஸ்ஸுல்லி ஜே.ஆர், எர்டோஸ் எம்.ஆர், கிரெயின்க் டி, காலின்ஸ் எஃப்.எஸ். அறிவியல் டிரான்ஸ் மெட். 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
HGADFN178
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் மற்றும் பிற லிபோடிஸ்ட்ரோபிக் லேமினோபதிகளில் அடிபொஜெனெசிஸில் ஒருங்கிணைந்த பாரிசிடினிப் மற்றும் எஃப்டிஐ சிகிச்சையின் தாக்கம்
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. செல்கள். 2023;12(10):1350. வெளியிடப்பட்டது 2023 மே 9. doi:10.3390/cells12101350
hTERT இம்மார்டலைஸ்டு ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட் செல் லைன்களை நிறுவுதல் மற்றும் வகைப்படுத்துதல்
லின் எச், மென்ஷ் ஜே, ஹாஷ்கே எம், மற்றும் பலர். செல்கள். 2022;11(18):2784. 2022 செப். 6 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/cells11182784
மாஸ் ஸ்பெக்ட்ரோமெட்ரி மூலம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோயாளி செல்களில் ஃபார்னிசைலேட்டட் ப்ரோஜெரின் அளவீடு
காமாஃபீடா இ, ஜார்ஜ் ஐ, ரிவேரா-டோரஸ் ஜே, ஆண்ட்ரெஸ் வி, வாஸ்குவெஸ் ஜே. இன்ட் ஜே மோல் சைஸ். 2022;23(19):11733. 2022 அக்டோபர் 3 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/ijms231911733
கட்டப் பிரிப்பு வழியாக பல-கூறு மைட்டோகாண்ட்ரியல் நியூக்ளியாய்டுகளின் சுய-அசெம்பிளி.
ஃபெரிக் எம், டெமாரஸ்ட் டிஜி, தியான் ஜே, க்ரோட்டோ டிஎல், போர் விஏ, மிஸ்டெலி டி. எம்போ ஜே. 2021 மார்ச் 15; 40 (6): இ 107165. doi: 10.15252 / embj.2020107165. எபப் 2021 பிப்ரவரி 23. பிஎம்ஐடி: 33619770; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி 7957436.
பிரதி செனென்சென்ஸின் போது இயல்பான மற்றும் புரோஜீரியா கலங்களின் டிஸ்மார்பிக் நியூக்ளியிலுள்ள அணு துளை வளாகங்கள்.
ரோஹ்ர்ல் ஜே.எம்., அர்னால்ட் ஆர், தஜாபலி கே. 2021 ஜன 14; 10 (1): 153. doi: 10.3390 / cells10010153. பிஎம்ஐடி: 33466669; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி 7828780.
மனித மென்மையான தசை மற்றும் வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் செல்களை நேரடியாக மறுபிரசுரம் செய்வது வயதான மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய குறைபாடுகளை வெளிப்படுத்துகிறது
பெர்சினி எஸ், ஷுல்ட் ஆர், ஹுவாங் எல், சாய் எச், ஹெட்சர் மெகாவாட். Elife. 2020 செப் 8; 9: இ 54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. பிஎம்ஐடி: 32896271; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி 7478891.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் லமினா-அசோசியேட்டட் களங்களின் எபிஜெனெடிக் கட்டுப்பாடு
கோஹ்லர் எஃப், போர்மன் எஃப், ராடாட்ஸ் ஜி, மற்றும் பலர். ஜீனோம் மெட். 2020; 12 (1): 46. வெளியிடப்பட்டது 2020 மே 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
மனித டெலோமரேஸ் எம்.ஆர்.என்.ஏவின் இடைநிலை அறிமுகம் புரோஜீரியா கலங்களின் அடையாளங்களை மேம்படுத்துகிறது
லி ஒய், ஜாவ் ஜி, புருனோ ஐ.ஜி, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
மனித தோல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் டிரான்ஸ்கிரிப்டோமில் இருந்து வயதை முன்னறிவித்தல்
ஃப்ளீஷர் ஜே.ஜி, ஷுல்ட் ஆர், சாய் எச்.எச், மற்றும் பலர். ஜீனோம் பயோல் 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது
ஹார்வத் எஸ், ஓஷிமா ஜே, மார்ட்டின் ஜிஎம், மற்றும் பலர். வயதான (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
பி.சி.என்.ஏவின் புரோஜெரின் வரிசைப்படுத்தல், லேமினோபதி தொடர்பான புரோஜராய்டு நோய்க்குறிகளில் எக்ஸ்பிஏவை பிரதிபலிப்பு முட்கரண்டி சரிவு மற்றும் தவறாக இடமாற்றம் செய்வதை ஊக்குவிக்கிறது.
ஹில்டன் பி.ஏ., லியு ஜே, கார்ட்ரைட் பி.எம்
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி நோயாளிகளிடமிருந்து புதிய வயதுவந்த ஸ்டெம் செல்கள் விவோவில் குறைந்த அளவு புரோஜெரினை வெளிப்படுத்துகின்றன.
வென்செல் வி, ரோய்ட்ல் டி, கேப்ரியல் டி, கார்டன் எல்.பி., ஹெர்லின் எம், ஷ்னீடர் ஆர், ரிங் ஜே, தஜாபலி கே.
பயோல் ஓபன். 2012 Jun 15; 1 (6): 516-26. Epub 2012 Apr 16.
HGADFN188
ஹண்டிங்டன் நோய் நோயாளிகளின் முதன்மை ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் ஒரு புதிய தனிப்பயனாக்கப்பட்ட பயோமார்க்கராக குழப்பமான ஆக்டின் தொப்பி
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 ஜனவரி 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி9889876.
hTERT இம்மார்டலைஸ்டு ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட் செல் லைன்களை நிறுவுதல் மற்றும் வகைப்படுத்துதல்
லின் எச், மென்ஷ் ஜே, ஹாஷ்கே எம், மற்றும் பலர். செல்கள். 2022;11(18):2784. 2022 செப். 6 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/cells11182784
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் செல்-தன்னாட்சி நோய்க்கிருமி சமிக்ஞையை SerpinE1 இயக்குகிறது
கேடரினெல்லா ஜி, நிகோலெட்டி சி, பிராகாக்லியா ஏ, மற்றும் பலர். செல் இறப்பு டிஸ். 2022;13(8):737. 2022 ஆகஸ்ட் 26 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
பிரதி செனென்சென்ஸின் போது இயல்பான மற்றும் புரோஜீரியா கலங்களின் டிஸ்மார்பிக் நியூக்ளியிலுள்ள அணு துளை வளாகங்கள்.
ரோஹ்ர்ல் ஜே.எம்., அர்னால்ட் ஆர், தஜாபலி கே. 2021 ஜன 14; 10 (1): 153. doi: 10.3390 / cells10010153. பிஎம்ஐடி: 33466669; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி 7828780.
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா சிண்ட்ரோம்நாட்டில் ஹீட்டோரோக்ரோமாடினின் ஆரம்பகால மாற்றம் மற்றும் இருவகை மரபணுக்களின் கட்டுப்பாட்டை SAMMY-seq வெளிப்படுத்துகிறது.
செபஸ்டியன் இ, மருல்லோ எஃப், லூசினி எஃப், பெட்ரினி சி, பியாஞ்சி ஏ, வல்சோனி எஸ், ஒலிவியேரி I, அன்டோனெல்லி எல், கிரிகோரேட்டி எஃப், ஒலிவா ஜி, ஃபெராரி எஃப், லான்சுவோலோ சி. கம்யூன். 2020 டிசம்பர் 8; 11 (1): 6274. doi: 10.1038 / s41467-020-20048-9. பிஎம்ஐடி: 33293552; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி 7722762.
மனித மென்மையான தசை மற்றும் வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் செல்களை நேரடியாக மறுபிரசுரம் செய்வது வயதான மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய குறைபாடுகளை வெளிப்படுத்துகிறது
பெர்சினி எஸ், ஷுல்ட் ஆர், ஹுவாங் எல், சாய் எச், ஹெட்சர் மெகாவாட். Elife. 2020 செப் 8; 9: இ 54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. பிஎம்ஐடி: 32896271; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி 7478891.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் லமினா-அசோசியேட்டட் களங்களின் எபிஜெனெடிக் கட்டுப்பாடு
கோஹ்லர் எஃப், போர்மன் எஃப், ராடாட்ஸ் ஜி, மற்றும் பலர். ஜீனோம் மெட் 2020; 12 (1): 46. வெளியிடப்பட்டது 2020 மே 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
பாரிசிட்டினிபுடன் ஜாக்-ஸ்டாட் சிக்னலைத் தடுப்பது வீக்கத்தைக் குறைக்கிறது மற்றும் புரோஜீரியா கலங்களில் செல்லுலார் ஹோமியோஸ்டாசிஸை மேம்படுத்துகிறது
லியு சி, அர்னால்ட் ஆர், ஹென்ரிக்ஸ் ஜி, தபாலி கே. செல்கள் 2019; 8 (10): 1276. வெளியிடப்பட்டது 2019 அக் 18. doi: 10.3390 / cells8101276
சோமாடிக் பிறழ்வுகளின் பகுப்பாய்வு முதன்மை தோல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் விட்ரோ வயதான காலத்தில் தேர்ந்தெடுக்கும் அறிகுறிகளை அடையாளம் காட்டுகிறது.
நரிசு என், ரோத்வெல் ஆர், விர்டானிக் பி, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
மனித தோல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் டிரான்ஸ்கிரிப்டோமில் இருந்து வயதை முன்னறிவித்தல்
ஃப்ளீஷர் ஜே.ஜி, ஷுல்ட் ஆர், சாய் எச்.எச், மற்றும் பலர். ஜீனோம் பயோல் 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
p53 ஐசோஃபார்ம்கள் மனித உயிரணுக்களில் முன்கூட்டிய வயதைக் கட்டுப்படுத்துகின்றன.
வான் முஹ்லினென் என், ஹோரிகாவா I, ஆலம் எஃப், ஐசோகயா கே, லிசா டி, வோஜ்டெசெக் பி, லேன் டிபி, ஹாரிஸ் சி.சி.
புற்றுநோய் மரபணு. 2018 பிப்ரவரி 12. doi: 10.1038 / s41388-017-0101-3. [அச்சிடுவதற்கு முன்னால் எபப்]
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது
ஹார்வத் எஸ், ஓஷிமா ஜே, மார்ட்டின் ஜிஎம், மற்றும் பலர். வயதான (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
டெம்சிரோலிமஸ் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா செல்லுலார் ஃபீனோடைப்பை ஓரளவு மீட்கிறார்.
கேப்ரியல் டி, கார்டன் எல்.பி., தபாலி கே. PLoS ஒன் 2016; 11 (12): இ 0168988. வெளியிடப்பட்டது 2016 டிசம்பர் 29. doi: 10.1371 / இதழ்.போன் .0168988
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் உள்ள மெட்டாஃபாஸ் கினெடோச்சோர்களிடமிருந்து CENP-F ஐ குறைப்பதன் மூலம் புரோஜெரின் குரோமோசோம் பராமரிப்பை பாதிக்கிறது.
ஈச் வி, லு எக்ஸ், கேப்ரியல் டி, ஜபாலி கே. oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் சல்போராபேன் புரோஜெரின் அனுமதியை மேம்படுத்துகிறது.
கேப்ரியல் டி, ரோய்ட்ல் டி, கார்டன் எல்.பி., ஜபாலி கே. வயதான செல். 2014 Dec 16: 1-14.
மெத்தில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் Suv39h1 ஐ நீக்குவது டி.என்.ஏ பழுதுபார்க்கும் தன்மையை மேம்படுத்துகிறது மற்றும் புரோஜீரியா சுட்டி மாதிரியில் ஆயுட்காலம் நீட்டிக்கிறது.
லியு பி, வாங் இசட், ஜாங் எல், கோஷ் எஸ், ஜெங் எச், ஜாவ் இசட். நாட் கம்யூன். 2013; 4: 1868.
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி நோயாளிகளிடமிருந்து புதிய வயதுவந்த ஸ்டெம் செல்கள் விவோவில் குறைந்த அளவு புரோஜெரினை வெளிப்படுத்துகின்றன.
வென்செல் வி, ரோய்ட்ல் டி, கேப்ரியல் டி, கார்டன் எல்.பி., ஹெர்லின் எம், ஷ்னீடர் ஆர், ரிங் ஜே, தஜாபலி கே.
பயோல் ஓபன். 2012 Jun 15; 1 (6): 516-26. Epub 2012 Apr 16.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் குறைபாடுள்ள லேமின் ஏ-ஆர்.பி சமிக்ஞை மற்றும் ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் தடுப்பு மூலம் தலைகீழ்.
மார்ஜி ஜே, ஓ'டோனோகு எஸ்.ஐ., மெக்ளிண்டாக் டி, சதகோபம் வி.பி., ஷ்னைடர் ஆர், ராட்னர் டி, வோர்மன் ஹெச்.ஜே, கார்டன் எல்.பி., ஜபாலி கே. PLoS ஒன். 2010 Jun 15; 5 (6): e11132.
HGADFN271
ஹண்டிங்டன் நோய் நோயாளிகளின் முதன்மை ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் ஒரு புதிய தனிப்பயனாக்கப்பட்ட பயோமார்க்கராக குழப்பமான ஆக்டின் தொப்பி
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 ஜனவரி 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி9889876.
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா சிண்ட்ரோம்நாட்டில் ஹீட்டோரோக்ரோமாடினின் ஆரம்பகால மாற்றம் மற்றும் இருவகை மரபணுக்களின் கட்டுப்பாட்டை SAMMY-seq வெளிப்படுத்துகிறது.
செபஸ்டியன் இ, மருல்லோ எஃப், லூசினி எஃப், பெட்ரினி சி, பியாஞ்சி ஏ, வல்சோனி எஸ், ஒலிவியேரி I, அன்டோனெல்லி எல், கிரிகோரேட்டி எஃப், ஒலிவா ஜி, ஃபெராரி எஃப், லான்சுவோலோ சி. கம்யூன். 2020 டிசம்பர் 8; 11 (1): 6274. doi: 10.1038 / s41467-020-20048-9. பிஎம்ஐடி: 33293552; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி 7722762.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் லமினா-அசோசியேட்டட் களங்களின் எபிஜெனெடிக் கட்டுப்பாடு
கோஹ்லர் எஃப், போர்மன் எஃப், ராடாட்ஸ் ஜி, மற்றும் பலர். ஜீனோம் மெட். 2020; 12 (1): 46. வெளியிடப்பட்டது 2020 மே 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
மனித டெலோமரேஸ் எம்.ஆர்.என்.ஏவின் இடைநிலை அறிமுகம் புரோஜீரியா கலங்களின் அடையாளங்களை மேம்படுத்துகிறது
லி ஒய், ஜாவ் ஜி, புருனோ ஐ.ஜி, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது
ஹார்வத் எஸ், ஓஷிமா ஜே, மார்ட்டின் ஜிஎம், மற்றும் பலர். வயதான (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
HGADFN367
Hutchinson-Gilford progeria நோயாளி-பெறப்பட்ட கார்டியோமயோசைட் மாதிரியான LMNA மரபணு மாறுபாடு c.1824 C > T
பெரல்ஸ் எஸ், சிகாமணி வி, ராஜாசிங் எஸ், சிரோக் ஏ, ராஜாசிங் ஜே. [ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது, 2023 ஆகஸ்டு 12க்கு முன்னதாக]. செல் திசு ரெஸ். 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
ஹண்டிங்டன் நோய் நோயாளிகளின் முதன்மை ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் ஒரு புதிய தனிப்பயனாக்கப்பட்ட பயோமார்க்கராக குழப்பமான ஆக்டின் தொப்பி
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 ஜனவரி 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி9889876.
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் செல்-தன்னாட்சி நோய்க்கிருமி சமிக்ஞையை SerpinE1 இயக்குகிறது
கேடரினெல்லா ஜி, நிகோலெட்டி சி, பிராகாக்லியா ஏ, மற்றும் பலர். செல் இறப்பு டிஸ். 2022;13(8):737. 2022 ஆகஸ்ட் 26 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
என்எல்ஆர்பி 3 இன்ஃப்ளமேசோமைத் தடுப்பது ஹட்சின்சன்-கில்போர்டு ப்ரோஜீரியாவின் விலங்கு முரைன் மாதிரியில் ஆயுட்காலம் மேம்படுகிறது
கோன்சலெஸ்-டொமிங்குஸ் ஏ, மொன்டனீஸ் ஆர், காஸ்டெஜான்-வேகா பி, மற்றும் பலர். அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது, 2021 ஆகஸ்ட் 27]. EMBO மோல் மெட். 2021; e14012. doi: 10.15252/emmm.202114012
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறிக்கான இலக்கு ஆண்டிசென்ஸ் சிகிச்சை அணுகுமுறை
எர்டோஸ் எம்.ஆர்., கப்ரால் டபிள்யூ.ஏ, டவரெஸ் யு.எல்., காவ் கே, க்வோஸ்டெனோவிக்-ஜெரெமிக் ஜே, நரிசு என், ஜெர்பாஸ் பி.எம். நாட் மெட். 2021 மார்; 27 (3): 536-545. doi: 10.1038 / s41591-021-01274-0. எபப் 2021 மார் 11. பிஎம்ஐடி: 33707773.
மனித மென்மையான தசை மற்றும் வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் செல்களை நேரடியாக மறுபிரசுரம் செய்வது வயதான மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய குறைபாடுகளை வெளிப்படுத்துகிறது
பெர்சினி எஸ், ஷுல்ட் ஆர், ஹுவாங் எல், சாய் எச், ஹெட்சர் மெகாவாட். Elife. 2020 செப் 8; 9: இ 54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. பிஎம்ஐடி: 32896271; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி 7478891.
மனித டெலோமரேஸ் எம்.ஆர்.என்.ஏவின் இடைநிலை அறிமுகம் புரோஜீரியா கலங்களின் அடையாளங்களை மேம்படுத்துகிறது
லி ஒய், ஜாவ் ஜி, புருனோ ஐ.ஜி, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
மனித தோல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் டிரான்ஸ்கிரிப்டோமில் இருந்து வயதை முன்னறிவித்தல்
ஃப்ளீஷர் ஜே.ஜி, ஷுல்ட் ஆர், சாய் எச்.எச், மற்றும் பலர். ஜீனோம் பயோல் 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது
ஹார்வத் எஸ், ஓஷிமா ஜே, மார்ட்டின் ஜிஎம், மற்றும் பலர். வயதான (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
HGMDFN368
Hutchinson-Gilford progeria நோயாளி-பெறப்பட்ட கார்டியோமயோசைட் மாதிரியான LMNA மரபணு மாறுபாடு c.1824 C > T
பெரல்ஸ் எஸ், சிகாமணி வி, ராஜாசிங் எஸ், சிரோக் ஏ, ராஜாசிங் ஜே. [ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது, 2023 ஆகஸ்டு 12க்கு முன்னதாக]. செல் திசு ரெஸ். 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
என்எல்ஆர்பி 3 இன்ஃப்ளமேசோமைத் தடுப்பது ஹட்சின்சன்-கில்போர்டு ப்ரோஜீரியாவின் விலங்கு முரைன் மாதிரியில் ஆயுட்காலம் மேம்படுகிறது
கோன்சலெஸ்-டொமிங்குஸ் ஏ, மொன்டனீஸ் ஆர், காஸ்டெஜான்-வேகா பி, மற்றும் பலர். அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது, 2021 ஆகஸ்ட் 27]. EMBO மோல் மெட். 2021; e14012. doi: 10.15252/emmm.202114012
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறிக்கான இலக்கு ஆண்டிசென்ஸ் சிகிச்சை அணுகுமுறை
எர்டோஸ் எம்.ஆர்., கப்ரால் டபிள்யூ.ஏ, டவரெஸ் யு.எல்., காவ் கே, க்வோஸ்டெனோவிக்-ஜெரெமிக் ஜே, நரிசு என், ஜெர்பாஸ் பி.எம். நாட் மெட். 2021 மார்; 27 (3): 536-545. doi: 10.1038 / s41591-021-01274-0. எபப் 2021 மார் 11. பிஎம்ஐடி: 33707773.
மனித மென்மையான தசை மற்றும் வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் செல்களை நேரடியாக மறுபிரசுரம் செய்வது வயதான மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய குறைபாடுகளை வெளிப்படுத்துகிறது
பெர்சினி எஸ், ஷுல்ட் ஆர், ஹுவாங் எல், சாய் எச், ஹெட்சர் மெகாவாட். Elife. 2020 செப் 8; 9: இ 54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. பிஎம்ஐடி: 32896271; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி 7478891.
மனித டெலோமரேஸ் எம்.ஆர்.என்.ஏவின் இடைநிலை அறிமுகம் புரோஜீரியா கலங்களின் அடையாளங்களை மேம்படுத்துகிறது
லி ஒய், ஜாவ் ஜி, புருனோ ஐ.ஜி, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது
ஹார்வத் எஸ், ஓஷிமா ஜே, மார்ட்டின் ஜிஎம், மற்றும் பலர். வயதான (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
HGFDFN369
Hutchinson-Gilford progeria நோயாளி-பெறப்பட்ட கார்டியோமயோசைட் மாதிரியான LMNA மரபணு மாறுபாடு c.1824 C > Tபெரல்ஸ் எஸ், சிகாமணி வி, ராஜாசிங் எஸ், சிரோக் ஏ, ராஜாசிங் ஜே. [ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது, 2023 ஆகஸ்டு 12க்கு முன்னதாக]. செல் திசு ரெஸ். 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது
ஹார்வத் எஸ், ஓஷிமா ஜே, மார்ட்டின் ஜிஎம், மற்றும் பலர். Agi
HGADFN370
சமநிலையற்ற நியூக்ளியோசைட்டோஸ்கெலிட்டல் இணைப்புகள் புரோஜீரியா மற்றும் உடலியல் வயதில் பொதுவான துருவமுனைப்பு குறைபாடுகளை உருவாக்குகின்றன
சாங் டபிள்யூ, வாங் ஒய், லுக்ஸ்டன் ஜி.டபிள்யூ.ஜி, ஓஸ்ட்லண்ட் சி, வோர்மன் ஹெச்.ஜே, குண்டர்சன் ஜி.ஜி. ப்ராக் நட் அட்வாட் சயின்ஸ் யுஎஸ்ஏ. 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
HGMDFN371
சமநிலையற்ற நியூக்ளியோசைட்டோஸ்கெலிட்டல் இணைப்புகள் புரோஜீரியா மற்றும் உடலியல் வயதில் பொதுவான துருவமுனைப்பு குறைபாடுகளை உருவாக்குகின்றன
சாங் டபிள்யூ, வாங் ஒய், லுக்ஸ்டன் ஜி.டபிள்யூ.ஜி, ஓஸ்ட்லண்ட் சி, வோர்மன் ஹெச்.ஜே, குண்டர்சன் ஜி.ஜி. ப்ராக் நட் அட்வாட் சயின்ஸ் யுஎஸ்ஏ. 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
HGADFN496
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறிக்கான இலக்கு ஆண்டிசென்ஸ் சிகிச்சை அணுகுமுறை
எர்டோஸ் எம்.ஆர்., கப்ரால் டபிள்யூ.ஏ, டவரெஸ் யு.எல்., காவ் கே, க்வோஸ்டெனோவிக்-ஜெரெமிக் ஜே, நரிசு என், ஜெர்பாஸ் பி.எம். நாட் மெட். 2021 மார்; 27 (3): 536-545. doi: 10.1038 / s41591-021-01274-0. எபப் 2021 மார் 11. பிஎம்ஐடி: 33707773.
HGMDFN717
Hutchinson-Gilford progeria நோயாளி-பெறப்பட்ட கார்டியோமயோசைட் மாதிரியான LMNA மரபணு மாறுபாடு c.1824 C > T
பெரல்ஸ் எஸ், சிகாமணி வி, ராஜாசிங் எஸ், சிரோக் ஏ, ராஜாசிங் ஜே. [ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது, 2023 ஆகஸ்டு 12க்கு முன்னதாக]. செல் திசு ரெஸ். 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
HGMDFN718
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறிக்கான இலக்கு ஆண்டிசென்ஸ் சிகிச்சை அணுகுமுறை
எர்டோஸ் எம்.ஆர்., கப்ரால் டபிள்யூ.ஏ, டவரெஸ் யு.எல்., காவ் கே, க்வோஸ்டெனோவிக்-ஜெரெமிக் ஜே, நரிசு என், ஜெர்பாஸ் பி.எம். நாட் மெட். 2021 மார்; 27 (3): 536-545. doi: 10.1038 / s41591-021-01274-0. எபப் 2021 மார் 11. பிஎம்ஐடி: 33707773.
PSADFN086
(முறையாக HGADFN086)
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது
ஹார்வத் எஸ், ஓஷிமா ஜே, மார்ட்டின் ஜிஎம், மற்றும் பலர். வயதான (அல்பானி NY).
அசாதாரண எல்எம்என்ஏ பிறழ்வுகளுடன் தொடர்புடைய புரோஜெரின் வெளிப்பாடு கடுமையான புரோஜராய்டு நோய்க்குறிகளை ஏற்படுத்துகிறது.
ம ls ல்சன் சி.எல்., ஃபாங் எல்ஜி, கார்ட்னர் ஜே.எம்., ஃபார்பர் ஈ.ஏ., கோ ஜி, பாசரியெல்லோ ஏ, கிரெஞ்ச் டி.கே, யங் எஸ்.ஜி., மைனர் ஜே.எச். ஹம் முத்தத். 2007 Sep;28(9):882-9.
PSADFN257
புரோஜெரினால் ஏற்படும் செல்லுலார் வயதானவர்களுக்கு ஒரு செல்-உள்ளார்ந்த இன்டர்ஃபெரான் போன்ற பதில் இணைப்புகள் பிரதி அழுத்தம்.
கிரெயின்காம்ப் ஆர், கிரேசியானோ எஸ், கோல்-போன்பில் என், பெடியா-டயஸ் ஜி, சைபுல்லா இ, விண்டிக்னி ஏ, டோர்செட் டி, குப்பன் என், பாடிஸ்டா எல்எஃப்இசட், கோன்சலோ எஸ். செல் பிரதிநிதி. 9 பிப்ரவரி 9, XX (2018): XX-XX.
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது
ஹார்வத் எஸ், ஓஷிமா ஜே, மார்ட்டின் ஜிஎம், மற்றும் பலர். வயதான (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
வைட்டமின் டி ரிசெப்டர் சிக்னலிங் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி செல்லுலார் ஃபீனோடைப்களை மேம்படுத்துகிறது
கிரெயன்காம்ப் ஆர், க்ரோக் எம், நியூமன் எம்.ஏ, மற்றும் பலர். oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSADFN317
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் மற்றும் பிற லிபோடிஸ்ட்ரோபிக் லேமினோபதிகளில் அடிபொஜெனெசிஸில் ஒருங்கிணைந்த பாரிசிடினிப் மற்றும் எஃப்டிஐ சிகிச்சையின் தாக்கம்
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. செல்கள். 2023;12(10):1350. வெளியிடப்பட்டது 2023 மே 9. doi:10.3390/cells12101350
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது
ஹார்வத் எஸ், ஓஷிமா ஜே, மார்ட்டின் ஜிஎம், மற்றும் பலர். வயதான (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSADFN318
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் மற்றும் பிற லிபோடிஸ்ட்ரோபிக் லேமினோபதிகளில் அடிபொஜெனெசிஸில் ஒருங்கிணைந்த பாரிசிடினிப் மற்றும் எஃப்டிஐ சிகிச்சையின் தாக்கம்
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. செல்கள். 2023;12(10):1350. வெளியிடப்பட்டது 2023 மே 9. doi:10.3390/cells12101350
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது
ஹார்வத் எஸ், ஓஷிமா ஜே, மார்ட்டின் ஜிஎம், மற்றும் பலர். வயதான (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSFDFN319
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது
ஹார்வத் எஸ், ஓஷிமா ஜே, மார்ட்டின் ஜிஎம், மற்றும் பலர். வயதான (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
ராபமைசின் செல்லுலார் பினோடைப்களை மாற்றியமைக்கிறது மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி உயிரணுக்களில் பிறழ்ந்த புரத அனுமதியை மேம்படுத்துகிறது.
காவ் கே, கிரேசியோட்டோ ஜே.ஜே, பிளேர் சி.டி, மஸ்ஸுல்லி ஜே.ஆர், எர்டோஸ் எம்.ஆர், கிரெயின்க் டி, காலின்ஸ் எஃப்.எஸ். அறிவியல் டிரான்ஸ் மெட். 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
PSMDFN320
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது
ஹார்வத் எஸ், ஓஷிமா ஜே, மார்ட்டின் ஜி.எம்.,
ராபமைசின் செல்லுலார் பினோடைப்களை மாற்றியமைக்கிறது மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி உயிரணுக்களில் பிறழ்ந்த புரத அனுமதியை மேம்படுத்துகிறது.
காவ் கே, கிரேசியோட்டோ ஜே.ஜே, பிளேர் சி.டி, மஸ்ஸுல்லி ஜே.ஆர், எர்டோஸ் எம்.ஆர், கிரெயின்க் டி, காலின்ஸ் எஃப்.எஸ். அறிவியல் டிரான்ஸ் மெட். 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
PSMDFN326
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது
ஹார்வத் எஸ், ஓஷிமா ஜே, மார்ட்டின் ஜிஎம், மற்றும் பலர். வயதான (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSFDFN327
புரோஜெரினால் ஏற்படும் செல்லுலார் வயதானவர்களுக்கு ஒரு செல்-உள்ளார்ந்த இன்டர்ஃபெரான் போன்ற பதில் இணைப்புகள் பிரதி அழுத்தம்.
கிரெயின்காம்ப் ஆர், கிரேசியானோ எஸ், கோல்-போன்பில் என், பெடியா-டயஸ் ஜி, சைபுல்லா இ, விண்டிக்னி ஏ, டோர்செட் டி, குப்பன் என், பாடிஸ்டா எல்எஃப்இசட், கோன்சலோ எஸ். செல் பிரதிநிதி. 9 பிப்ரவரி 9, XX (2018): XX-XX.
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது
ஹார்வத் எஸ், ஓஷிமா ஜே, மார்ட்டின் ஜிஎம், மற்றும் பலர். வயதான (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
வைட்டமின் டி ரிசெப்டர் சிக்னலிங் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி செல்லுலார் ஃபீனோடைப்களை மேம்படுத்துகிறது
கிரெயன்காம்ப் ஆர், க்ரோக் எம், நியூமன் எம்.ஏ, மற்றும் பலர். oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSMDFN346
புரோஜெரினால் ஏற்படும் செல்லுலார் வயதானவர்களுக்கு ஒரு செல்-உள்ளார்ந்த இன்டர்ஃபெரான் போன்ற பதில் இணைப்புகள் பிரதி அழுத்தம்.
கிரெயின்காம்ப் ஆர், கிரேசியானோ எஸ், கோல்-போன்பில் என், பெடியா-டயஸ் ஜி, சைபுல்லா இ, விண்டிக்னி ஏ, டோர்செட் டி, குப்பன் என், பாடிஸ்டா எல்எஃப்இசட், கோன்சலோ எஸ். செல் பிரதிநிதி. 9 பிப்ரவரி 9, XX (2018): XX-XX.
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது
ஹார்வத் எஸ், ஓஷிமா ஜே, மார்ட்டின் ஜிஎம், மற்றும் பலர். வயதான (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
வைட்டமின் டி ரிசெப்டர் சிக்னலிங் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி செல்லுலார் ஃபீனோடைப்களை மேம்படுத்துகிறது
கிரெயன்காம்ப் ஆர், க்ரோக் எம், நியூமன் எம்.ஏ, மற்றும் பலர். oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSADFN363
ஃபார்னெசில் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர் (எஃப்டிஐ) லோனாஃபர்னிப் புரோஜெராய்டு கோளாறு MAD-B நோயாளிகளிடமிருந்து ZMPSTE24-குறைபாடுள்ள ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் அணுக்கரு உருவியலை மேம்படுத்துகிறது.
ஓடினம்மாடு KO, Shilagardi K, Tuminelli K, நீதிபதி DP, கோர்டன் LB, மைக்கேலிஸ் எஸ். கரு. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN373
RAS- மாற்றும் என்சைம் 1 ஐ இலக்காகக் கொள்வது செனென்சென்ஸைக் கடக்கிறது மற்றும் ZMPSTE24 குறைபாட்டின் புரோஜீரியா போன்ற பினோடைப்களை மேம்படுத்துகிறது
யாவ் எச், சென் எக்ஸ், காஷிஃப் எம், வாங் டி, இப்ராஹிம் எம்எக்ஸ், டெக்ஸம்மெல் இ, ரெவச்சன் ஜி, எரிக்சன் எம், வீல் சி, பெர்கோ எம்ஓ வயதான செல். 2020 ஆகஸ்ட்; 19 (8): இ 13200. doi: 10.1111 / acel.13200. எபப் 2020 ஜூலை 24. பிஎம்ஐடி: 32910507; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி 7431821.
PSADFN485
ஃபார்னெசில் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர் (எஃப்டிஐ) லோனாஃபர்னிப் புரோஜெராய்டு கோளாறு MAD-B நோயாளிகளிடமிருந்து ZMPSTE24-குறைபாடுள்ள ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் அணுக்கரு உருவியலை மேம்படுத்துகிறது.
ஓடினம்மாடு KO, Shilagardi K, Tuminelli K, நீதிபதி DP, கோர்டன் LB, மைக்கேலிஸ் எஸ். கரு. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN542
ஃபார்னெசில் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர் (எஃப்டிஐ) லோனாஃபர்னிப் புரோஜெராய்டு கோளாறு MAD-B நோயாளிகளிடமிருந்து ZMPSTE24-குறைபாடுள்ள ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் அணுக்கரு உருவியலை மேம்படுத்துகிறது.
ஓடினம்மாடு KO, Shilagardi K, Tuminelli K, நீதிபதி DP, கோர்டன் LB, மைக்கேலிஸ் எஸ். கரு. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN373
RAS- மாற்றும் என்சைம் 1 ஐ இலக்காகக் கொள்வது செனென்சென்ஸைக் கடக்கிறது மற்றும் ZMPSTE24 குறைபாட்டின் புரோஜீரியா போன்ற பினோடைப்களை மேம்படுத்துகிறது
யாவ் எச், சென் எக்ஸ், காஷிஃப் எம், வாங் டி, இப்ராஹிம் எம்எக்ஸ், டெக்ஸம்மெல் இ, ரெவச்சன் ஜி, எரிக்சன் எம், வீல் சி, பெர்கோ எம்ஓ வயதான செல். 2020 ஆகஸ்ட்; 19 (8): இ 13200. doi: 10.1111 / acel.13200. எபப் 2020 ஜூலை 24. பிஎம்ஐடி: 32910507; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி 7431821.
PSADFN386
MG132 புரோஜெரின் கிளியரன்ஸ் தூண்டுகிறது மற்றும் HGPS போன்ற நோயாளிகளின் செல்களில் நோய் பினோடைப்களை மேம்படுத்துகிறது
Harhouri K, Cau P, Casey F, மற்றும் பலர். செல்கள். 2022;11(4):610. 2022 பிப்ரவரி 10 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/cells11040610
PSADFN392
புரோஜெரினால் ஏற்படும் செல்லுலார் வயதானவர்களுக்கு ஒரு செல்-உள்ளார்ந்த இன்டர்ஃபெரான் போன்ற பதில் இணைப்புகள் பிரதி அழுத்தம்.
கிரெயின்காம்ப் ஆர், கிரேசியானோ எஸ், கோல்-போன்பில் என், பெடியா-டயஸ் ஜி, சைபுல்லா இ, விண்டிக்னி ஏ, டோர்செட் டி, குப்பன் என், பாடிஸ்டா எல்எஃப்இசட், கோன்சலோ எஸ். செல் பிரதிநிதி. 9 பிப்ரவரி 9, XX (2018): XX-XX.
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது
ஹார்வத் எஸ், ஓஷிமா ஜே, மார்ட்டின் ஜிஎம், மற்றும் பலர். வயதான (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
வைட்டமின் டி ரிசெப்டர் சிக்னலிங் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி செல்லுலார் ஃபீனோடைப்களை மேம்படுத்துகிறது
கிரெயன்காம்ப் ஆர், க்ரோக் எம், நியூமன் எம்.ஏ, மற்றும் பலர். oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSMDFN393
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது
ஹார்வத் எஸ், ஓஷிமா ஜே, மார்ட்டின் ஜிஎம், மற்றும் பலர். வயதான (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSFDFN394
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது
ஹார்வத் எஸ், ஓஷிமா ஜே, மார்ட்டின் ஜிஎம், மற்றும் பலர். வயதான (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSADFN414
எமரோலிமஸ் லாமினோபதி-நோயாளி ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் பல செல்லுலார் குறைபாடுகளை மீட்பார்
டுபோஸ் ஏ.ஜே., லிச்சென்ஸ்டீன் எஸ்.டி, பெட்ராஷ் என்.எம்., எர்டோஸ் எம்.ஆர்., கோர்டன் எல்.பி., காலின்ஸ் எஃப்.எஸ் [வெளியிடப்பட்ட திருத்தம் ப்ரோக் நாட் ஆகாட் ஸ்கை யு.எஸ். 2018 ஏப்ரல் 16;:] ப்ராக் நட் அட்வாட் சயின்ஸ் யுஎஸ்ஏ. 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
PSADFN425
எமரோலிமஸ் லாமினோபதி-நோயாளி ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் பல செல்லுலார் குறைபாடுகளை மீட்பார்
டுபோஸ் ஏ.ஜே., லிச்சென்ஸ்டீன் எஸ்.டி, பெட்ராஷ் என்.எம்., எர்டோஸ் எம்.ஆர்., கோர்டன் எல்.பி., காலின்ஸ் எஃப்.எஸ் [வெளியிடப்பட்ட திருத்தம் ப்ரோக் நாட் ஆகாட் ஸ்கை யு.எஸ். 2018 ஏப்ரல் 16;:]
HGADFN003 iPS1B
ஐபிஎஸ்சி-பெறப்பட்ட எண்டோடெலியல் செல்கள் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் திசு-பொறியியலாளர் இரத்த நாள மாதிரியில் வாஸ்குலர் செயல்பாட்டை பாதிக்கின்றன.
அட்சீசன் எல், அபுடலெப் NO, ஸ்னைடர்-மவுண்ட்ஸ் இ, மற்றும் பலர். ஸ்டெம் செல் அறிக்கைகள் 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
ஐபிஎஸ்-பெறப்பட்ட மெசன்கிமல் ஸ்டெம் செல்களில் லேமின்-ஏ, சி ஐ விட இன்டர்ஃபேஸில் புரோஜெரின் பாஸ்போரிலேஷன் குறைவாகவும் குறைவாகவும் மெக்கானோசென்சிட்டிவ் ஆகும்.
சோ எஸ், அப்பாஸ் ஏ, இரியான்டோ ஜே, மற்றும் பலர் .. கரு 2018;9(1):230-245. doi:10.1080/19491034.2018.1460185
புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களை மறுபிரசுரம் செய்வது ஒரு சாதாரண எபிஜெனெடிக் நிலப்பரப்பை மீண்டும் நிறுவுகிறதுசென் இசட், சாங் டபிள்யூ, ஈதர்ஜ் ஏ, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGADFN003 iPS1C
புரோஜீரியா-அடிப்படையிலான வாஸ்குலர் மாதிரியானது இருதய முதுமை மற்றும் நோயுடன் தொடர்புடைய நெட்வொர்க்குகளை அடையாளம் காட்டுகிறது
Ngubo M, Chen Z, McDonald D, மற்றும் பலர். வயதான செல். ஏப்ரல் 4, 2024 அன்று ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1111/acel.14150
ஐபிஎஸ்சி-பெறப்பட்ட எண்டோடெலியல் செல்கள் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் திசு-பொறியியலாளர் இரத்த நாள மாதிரியில் வாஸ்குலர் செயல்பாட்டை பாதிக்கின்றன.
அட்சீசன் எல், அபுடலெப் NO, ஸ்னைடர்-மவுண்ட்ஸ் இ, மற்றும் பலர். ஸ்டெம் செல் அறிக்கைகள் 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களை மறுபிரசுரம் செய்வது ஒரு சாதாரண எபிஜெனெடிக் நிலப்பரப்பை மீண்டும் நிறுவுகிறது
சென் இசட், சாங் டபிள்யூ, ஈதர்ஜ் ஏ, மற்றும் பலர். வயதான செல். 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGADFN003 iPS1D
Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome இன் iPSC- பெறப்பட்ட திசு பொறிக்கப்பட்ட இரத்த நாள மாதிரியில் Lonafarnib மற்றும் everolimus நோயியலைக் குறைக்கிறது.
அபுடலேப் NO, Atchison L, Choi L, Bedapudi A, Shores K, Gete Y, Cao K, Truskey GA. அறிவியல் பிரதிநிதி 2023 மார்ச் 28;13(1):5032. doi: 10.1038/s41598-023-32035-3. PMID: 36977745; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி10050176.
ஐபிஎஸ்சி-பெறப்பட்ட எண்டோடெலியல் செல்கள் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் திசு-பொறியியலாளர் இரத்த நாள மாதிரியில் வாஸ்குலர் செயல்பாட்டை பாதிக்கின்றன.
அட்சீசன் எல், அபுடலெப் NO, ஸ்னைடர்-மவுண்ட்ஸ் இ, மற்றும் பலர். ஸ்டெம் செல் அறிக்கைகள் 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
மனித ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் ஐ.பி.எஸ்.சி-பெறப்பட்ட எண்டோடெலியல் கலங்களின் செயலிழப்பு
மேட்ரோன் ஜி, தந்தவராயன் ஆர்.ஏ., வால்டர் பி.கே, மெங் எஸ், மோஜிரி ஏ, குக் ஜே.பி. செல் சுழற்சி 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
HGMDFN090 iPS1B
மனித ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் ஐ.பி.எஸ்.சி-பெறப்பட்ட எண்டோடெலியல் கலங்களின் செயலிழப்பு
மேட்ரோன் ஜி, தந்தவராயன் ஆர்.ஏ., வால்டர் பி.கே, மெங் எஸ், மோஜிரி ஏ, குக் ஜே.பி. செல் சுழற்சி 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களை மறுபிரசுரம் செய்வது ஒரு சாதாரண எபிஜெனெடிக் நிலப்பரப்பை மீண்டும் நிறுவுகிறது
சென் இசட், சாங் டபிள்யூ, ஈதர்ஜ் ஏ, மற்றும் பலர். வயதான செல். 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGMDFN090 iPS1C
புரோஜீரியா-அடிப்படையிலான வாஸ்குலர் மாதிரியானது இருதய முதுமை மற்றும் நோயுடன் தொடர்புடைய நெட்வொர்க்குகளை அடையாளம் காட்டுகிறது
Ngubo M, Chen Z, McDonald D, மற்றும் பலர். வயதான செல். ஏப்ரல் 4, 2024 அன்று ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1111/acel.14150
கார்டியோமயோசைட்டுகளைப் பயன்படுத்தி மருந்து தூண்டப்பட்ட புரோஅரித்மியா அபாயங்களை பகுப்பாய்வு செய்வதற்கான வயதான மாதிரி, புரோஜீரியா-நோயாளி-பெறப்பட்ட தூண்டப்பட்ட ப்ளூரிபோடென்ட் ஸ்டெம் செல்களிலிருந்து வேறுபடுகிறது
டெய்லி என், எல்சன் ஜே, வகாட்சுகி டி. Int J Mol Sci. 2023; 24 (15): 11959. வெளியிடப்பட்டது 2023 ஜூலை 26. doi: 10.3390/ijms241511959
புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களை மறுபிரசுரம் செய்வது ஒரு சாதாரண எபிஜெனெடிக் நிலப்பரப்பை மீண்டும் நிறுவுகிறது
சென் இசட், சாங் டபிள்யூ, ஈதர்ஜ் ஏ, மற்றும் பலர். வயதான செல். 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGADFN167 iPS1J
கார்டியோமயோசைட்டுகளைப் பயன்படுத்தி மருந்து தூண்டப்பட்ட புரோஅரித்மியா அபாயங்களை பகுப்பாய்வு செய்வதற்கான வயதான மாதிரி, புரோஜீரியா-நோயாளி-பெறப்பட்ட தூண்டப்பட்ட ப்ளூரிபோடென்ட் ஸ்டெம் செல்களிலிருந்து வேறுபடுகிறது
டெய்லி என், எல்சன் ஜே, வகாட்சுகி டி. Int J Mol Sci. 2023; 24 (15): 11959. வெளியிடப்பட்டது 2023 ஜூலை 26. doi: 10.3390/ijms241511959
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி நோயாளியிடமிருந்து தூண்டப்பட்ட ப்ளூரிபோடென்ட் ஸ்டெம் செல்கள் மூலம் முன்கூட்டிய இதய முதிர்ச்சியை மாதிரியாக்குதல்
மொன்னரட் ஜி, கசாய்-பிரன்ஸ்விக் டிஎச், அசென்சி கேடி மற்றும் பலர். ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் நோயாளியிடமிருந்து தூண்டப்பட்ட ப்ளூரிபோடென்ட் ஸ்டெம் செல்கள் மூலம் முன்கூட்டிய இதய முதிர்ச்சியை மாதிரியாக்குதல். முன் பிசியோல். 2022;13:1007418. 2022 நவம்பர் 23 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3389/fphys.2022.1007418
புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களை மறுபிரசுரம் செய்வது ஒரு சாதாரண எபிஜெனெடிக் நிலப்பரப்பை மீண்டும் நிறுவுகிறது
சென் இசட், சாங் டபிள்யூ, ஈதர்ஜ் ஏ, மற்றும் பலர். வயதான செல். 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
பாலி (ஏடிபி-ரைபோஸ்) பாலிமரேஸ் 1 இன் டவுன்-ரெகுலேஷன் வழியாக புரோஜீரியாவில் மென்மையான தசை செல் இறப்பைக் கட்டுப்படுத்தும் வழிமுறைகள்
ஜாங் எச், சியோங் இசட்எம், காவ் கே. ப்ராக் நட் அட்வாட் சயின்ஸ் யு.எஸ் ஏ. 2014;111(22):E2261‐E2270. doi:10.1073/pnas.1320843111
HGADFN167 iPS1Q
புரோஜீரியாவில் வாஸ்குலர் செனெசென்ஸ்: எண்டோடெலியல் செயலிழப்பின் பங்கு
Xu Q, Mojiri A, Boulahouache L, Morales E, Walther BK, Cooke JP. யூர் ஹார்ட் ஜே ஓபன். 2022;2(4):oeac047. 2022 ஜூலை 28 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1093/ehjopen/oeac047
மனித ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் ஐ.பி.எஸ்.சி-பெறப்பட்ட எண்டோடெலியல் கலங்களின் செயலிழப்பு
மேட்ரோன் ஜி, தந்தவராயன் ஆர்.ஏ., வால்டர் பி.கே, மெங் எஸ், மோஜிரி ஏ, குக் ஜே.பி. செல் சுழற்சி 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களை மறுபிரசுரம் செய்வது ஒரு சாதாரண எபிஜெனெடிக் நிலப்பரப்பை மீண்டும் நிறுவுகிறது
சென் இசட், சாங் டபிள்யூ, ஈதர்ஜ் ஏ, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGFDFN168 iPS1D2
புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களை மறுபிரசுரம் செய்வது ஒரு சாதாரண எபிஜெனெடிக் நிலப்பரப்பை மீண்டும் நிறுவுகிறது
சென் இசட், சாங் டபிள்யூ, ஈதர்ஜ் ஏ, மற்றும் பலர். வயதான செல். 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
பாலி (ஏடிபி-ரைபோஸ்) பாலிமரேஸ் 1 இன் டவுன்-ரெகுலேஷன் வழியாக புரோஜீரியாவில் மென்மையான தசை செல் இறப்பைக் கட்டுப்படுத்தும் வழிமுறைகள்
ஜாங் எச், சியோங் இசட்எம், காவ் கே. ப்ராக் நட் அட்வாட் சயின்ஸ் யுஎஸ்ஏ 2014;111(22):E2261‐E2270. doi:10.1073/pnas.1320843111
HGFDFN168 iPS1P
புரோஜீரியாவில் வாஸ்குலர் செனெசென்ஸ்: எண்டோடெலியல் செயலிழப்பின் பங்கு
Xu Q, Mojiri A, Boulahouache L, Morales E, Walther BK, Cooke JP. யூர் ஹார்ட் ஜே ஓபன். 2022;2(4):oeac047. 2022 ஜூலை 28 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1093/ehjopen/oeac047
மனித ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் ஐ.பி.எஸ்.சி-பெறப்பட்ட எண்டோடெலியல் கலங்களின் செயலிழப்பு
மேட்ரோன் ஜி, தந்தவராயன் ஆர்.ஏ., வால்டர் பி.கே, மெங் எஸ், மோஜிரி ஏ, குக் ஜே.பி. செல் சுழற்சி 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களை மறுபிரசுரம் செய்வது ஒரு சாதாரண எபிஜெனெடிக் நிலப்பரப்பை மீண்டும் நிறுவுகிறது
சென் இசட், சாங் டபிள்யூ, ஈதர்ஜ் ஏ, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGALBV009
என்எல்ஆர்பி 3 இன்ஃப்ளமேசோமைத் தடுப்பது ஹட்சின்சன்-கில்போர்டு ப்ரோஜீரியாவின் விலங்கு முரைன் மாதிரியில் ஆயுட்காலம் மேம்படுகிறது
கோன்சலெஸ்-டொமிங்குஸ் ஏ, மொன்டனீஸ் ஆர், காஸ்டெஜான்-வேகா பி, மற்றும் பலர். அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது, 2021 ஆகஸ்ட் 27]. EMBO மோல் மெட். 2021; e14012. doi: 10.15252/emmm.202114012
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் ஸ்டெம் செல் சிதைவு.
ரோசன்கார்டன் ஒய், மெக்கென்னா டி, க்ரோச்சோவ் டி, எரிக்சன் எம். வயதான செல். 2011 Dec; 10 (6): 1011-20. Epub 2011 Oct 11.
எல்.எம்.என்.ஏ மரபணுவின் குறைந்த மற்றும் உயர் வெளிப்படுத்தும் அல்லீல்கள்: லேமினோபதி நோய் வளர்ச்சிக்கான தாக்கங்கள்.
ரோட்ரிக்ஸ் எஸ், எரிக்சன் எம். PLoS ஒன். 2011; 6 (9): e25472. Epub 2011 Sep 29.
லேமினில் தொடர்ச்சியான டி நோவோ பாயிண்ட் பிறழ்வுகள் ஒரு காரணம் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூ.டி, கார்டன் எல்.பி., கிளின்ன் எம்.டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்.ஆர், ராபின்ஸ் சி.எம். . இயற்கை. 2003 மே 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 Apr 25.
HGMLBV010
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் ஸ்டெம் செல் சிதைவு.
ரோசன்கார்டன் ஒய், மெக்கென்னா டி, க்ரோச்சோவ் டி, எரிக்சன் எம். வயதான செல். 2011 Dec; 10 (6): 1011-20. Epub 2011 Oct 11.
லேமினில் தொடர்ச்சியான டி நோவோ பாயிண்ட் பிறழ்வுகள் ஒரு காரணம் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூ.டி, கார்டன் எல்.பி., கிளின்ன் எம்.டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்.ஆர், ராபின்ஸ் சி.எம். . இயற்கை. 2003 மே 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 Apr 25.
HGALBV011
எல்.எம்.என்.ஏ மரபணுவின் குறைந்த மற்றும் உயர் வெளிப்படுத்தும் அல்லீல்கள்: லேமினோபதி நோய் வளர்ச்சிக்கான தாக்கங்கள்.
ரோட்ரிக்ஸ் எஸ், எரிக்சன் எம். PLoS ஒன்று. 2011; 6 (9): e25472. Epub 2011 Sep 29.
லேமினில் தொடர்ச்சியான டி நோவோ பாயிண்ட் பிறழ்வுகள் ஒரு காரணம் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூ.டி, கார்டன் எல்.பி., கிளின்ன் எம்.டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்.ஆர், ராபின்ஸ் சி.எம். . இயற்கை. 2003 மே 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 Apr 25.
HGMLBV013
லேமினில் தொடர்ச்சியான டி நோவோ பாயிண்ட் பிறழ்வுகள் ஒரு காரணம் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூ.டி, கார்டன் எல்.பி., கிளின்ன் எம்.டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்.ஆர், ராபின்ஸ் சி.எம். . இயற்கை. 2003 மே 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 Apr 25.
HGFLBV021
என்எல்ஆர்பி 3 இன்ஃப்ளமேசோமைத் தடுப்பது ஹட்சின்சன்-கில்போர்டு ப்ரோஜீரியாவின் விலங்கு முரைன் மாதிரியில் ஆயுட்காலம் மேம்படுகிறது
கோன்சலெஸ்-டொமிங்குஸ் ஏ, மொன்டனீஸ் ஆர், காஸ்டெஜான்-வேகா பி, மற்றும் பலர். அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது, 2021 ஆகஸ்ட் 27]. EMBO மோல் மெட். 2021; e14012. doi: 10.15252/emmm.202114012
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் ஸ்டெம் செல் சிதைவு.
ரோசன்கார்டன் ஒய், மெக்கென்னா டி, க்ரோச்சோவ் டி, எரிக்சன் எம். வயதான செல். 2011 Dec; 10 (6): 1011-20. Epub 2011 Oct 11.
லேமினில் தொடர்ச்சியான டி நோவோ பாயிண்ட் பிறழ்வுகள் ஒரு காரணம் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூ.டி, கார்டன் எல்.பி., கிளின்ன் எம்.டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்.ஆர், ராபின்ஸ் சி.எம். . இயற்கை. 2003 மே 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 Apr 25.
HGMLBV023
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் ஸ்டெம் செல் சிதைவு.
ரோசன்கார்டன் ஒய், மெக்கென்னா டி, க்ரோச்சோவ் டி, எரிக்சன் எம். வயதான செல். 2011 Dec; 10 (6): 1011-20. Epub 2011 Oct 11.
லேமினில் தொடர்ச்சியான டி நோவோ பாயிண்ட் பிறழ்வுகள் ஒரு காரணம் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூ.டி, கார்டன் எல்.பி., கிளின்ன் எம்.டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்.ஆர், ராபின்ஸ் சி.எம். . இயற்கை. 2003 மே 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 Apr 25.
HGFLBV031
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் ஸ்டெம் செல் சிதைவு.
ரோசன்கார்டன் ஒய், மெக்கென்னா டி, க்ரோச்சோவ் டி, எரிக்சன் எம். வயதான செல். 2011 Dec; 10 (6): 1011-20. Epub 2011 Oct 11.
லேமினில் தொடர்ச்சியான டி நோவோ பாயிண்ட் பிறழ்வுகள் ஒரு காரணம் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூ.டி, கார்டன் எல்.பி., கிளின்ன் எம்.டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்.ஆர், ராபின்ஸ் சி.எம். . இயற்கை. 2003 மே 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 Apr 25.
HGFLBV050
லேமினில் தொடர்ச்சியான டி நோவோ பாயிண்ட் பிறழ்வுகள் ஒரு காரணம் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூ.டி, கார்டன் எல்.பி., கிளின்ன் எம்.டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்.ஆர், ராபின்ஸ் சி.எம். . இயற்கை. 2003 மே 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 Apr 25.
HGALBV057
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் ஸ்டெம் செல் சிதைவு.
ரோசன்கார்டன் ஒய், மெக்கென்னா டி, க்ரோச்சோவ் டி, எரிக்சன் எம். வயதான செல். 2011 Dec; 10 (6): 1011-20. Epub 2011 Oct 11.
லேமினில் தொடர்ச்சியான டி நோவோ பாயிண்ட் பிறழ்வுகள் ஒரு காரணம் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூ.டி, கார்டன் எல்.பி., கிளின்ன் எம்.டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்.ஆர், ராபின்ஸ் சி.எம். . இயற்கை. 2003 மே 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 Apr 25.
HGMLBV058
லேமினில் தொடர்ச்சியான டி நோவோ பாயிண்ட் பிறழ்வுகள் ஒரு காரணம் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூ.டி, கார்டன் எல்.பி., கிளின்ன் எம்.டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்.ஆர், ராபின்ஸ் சி.எம். . இயற்கை. 2003 மே 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 Apr 25.
HGSLBV059
லேமினில் தொடர்ச்சியான டி நோவோ பாயிண்ட் பிறழ்வுகள் ஒரு காரணம் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூ.டி, கார்டன் எல்.பி., கிளின்ன் எம்.டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்.ஆர், ராபின்ஸ் சி.எம். . இயற்கை. 2003 மே 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 Apr 25.
HGMLBV066
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் ஸ்டெம் செல் சிதைவு.
ரோசன்கார்டன் ஒய், மெக்கென்னா டி, க்ரோச்சோவ் டி, எரிக்சன் எம். வயதான செல். 2011 Dec; 10 (6): 1011-20. Epub 2011 Oct 11.
லேமினில் தொடர்ச்சியான டி நோவோ பாயிண்ட் பிறழ்வுகள் ஒரு காரணம் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூ.டி, கார்டன் எல்.பி., கிளின்ன் எம்.டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்.ஆர், ராபின்ஸ் சி.எம். . இயற்கை. 2003 மே 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 Apr 25.
HGFLBV067
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் ஸ்டெம் செல் சிதைவு.
ரோசன்கார்டன் ஒய், மெக்கென்னா டி, க்ரோச்சோவ் டி, எரிக்சன் எம். வயதான செல். 2011 Dec; 10 (6): 1011-20. doi: 10.1111 / j.1474-9726.2011.00743.x. Epub 2011 Oct 11.
லேமினில் தொடர்ச்சியான டி நோவோ பாயிண்ட் பிறழ்வுகள் ஒரு காரணம் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூ.டி, கார்டன் எல்.பி., கிளின்ன் எம்.டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்.ஆர், ராபின்ஸ் சி.எம். . இயற்கை. 2003 மே 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 Apr 25.
HGALBV071
லேமினில் தொடர்ச்சியான டி நோவோ பாயிண்ட் பிறழ்வுகள் ஒரு காரணம் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூ.டி, கார்டன் எல்.பி., கிளின்ன் எம்.டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்.ஆர், ராபின்ஸ் சி.எம். . இயற்கை. 2003 மே 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 Apr 25.
HGMLBV081
லேமினில் தொடர்ச்சியான டி நோவோ பாயிண்ட் பிறழ்வுகள் ஒரு காரணம் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூ.டி, கார்டன் எல்.பி., கிளின்ன் எம்.டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்.ஆர், ராபின்ஸ் சி.எம். . இயற்கை. 2003 மே 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 Apr 25.
HGFLBV082
லேமினில் தொடர்ச்சியான டி நோவோ பாயிண்ட் பிறழ்வுகள் ஒரு காரணம் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி.
எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூ.டி, கார்டன் எல்.பி., கிளின்ன் எம்.டபிள்யூ, சிங்கர் ஜே, ஸ்காட் எல், எர்டோஸ் எம்.ஆர், ராபின்ஸ் சி.எம். . இயற்கை. 2003 மே 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 Apr 25.
டிஎன்ஏ
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் குளோனல் ஹீமாடோபாய்சிஸ் அதிகமாக இல்லை
Díez-Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, மற்றும் பலர். [2022 ஜூன் 25 அன்று அச்சுக்கு முன்னதாக ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது]. புவி அறிவியல். 2022;10.1007/s11357-022-00607-2. doi:10.1007/s11357-022-00607-2
ஒரு நாவல் சோமாடிக் பிறழ்வு ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி உள்ள ஒரு குழந்தைக்கு ஓரளவு மீட்பை அடைகிறது
பார் DZ, Arlt MF, Brazier JF, மற்றும் பலர். ஜே மெட் ஜெனட் 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
மனித டெலோமரேஸ் எம்.ஆர்.என்.ஏவின் இடைக்கால அறிமுகம் புரோஜீரியா உயிரணுக்களின் அடையாளங்களை மேம்படுத்துகிறது
லி ஒய், ஜாவ் ஜி, புருனோ ஐ.ஜி, மற்றும் பலர். வயதான செல் 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது
ஹார்வத் எஸ், ஓஷிமா ஜே, மார்ட்டின் ஜிஎம், மற்றும் பலர். வயதான (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
பிரேத பரிசோதனை திசு
Remodeling of the Cardiac Extracellular Matrix Proteome During Chronological and Pathological Aging
Santinha D, Vilaça A, Estronca L, et al. மோல் செல் புரோட்டியோமிக்ஸ். 2024;23(1):100706. doi:10.1016/j.mcpro.2023.100706
பண்டைய மனிதர்களில் பெருந்தமனி தடிப்பு, முதிர்ச்சியடைந்த வயதான நோய்க்குறி மற்றும் சாதாரண வயதானது: லேமின் ஒரு புரதம் பொதுவான இணைப்பா?
மியாமோட்டோ எம்.ஐ., தஜாபலி கே, கார்டன் எல்.பி. குளோப் ஹார்ட். 2014;9(2):211-218. doi:10.1016/j.gheart.2014.04.001
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியாவில் இருதய நோயியல்: வயதான வாஸ்குலர் நோயியலுடன் தொடர்பு
ஆலிவ் எம், ஹார்டன் I, மிட்செல் ஆர், மற்றும் பலர். ஆர்த்தியோஸ்ஸ்காரர் தோரன்ப் வஸ் பிஹோல் 2010;30(11):2301-2309. doi:10.1161/ATVBAHA.110.209460
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா சடுதிமாற்ற லேமின் ஏ முதன்மையாக மனித வாஸ்குலர் செல்களை இலக்காகக் கொண்டது, இது ஒரு எதிர்ப்பு லேமின் ஏ ஜி 608 ஜி ஆன்டிபாடி மூலம் கண்டறியப்பட்டது
மெக்கிலிண்டோக் டி, கார்டன் எல்.பி., தஜாபலி கே. ப்ராக் நட் அட்வாட் சயின்ஸ் யு.எஸ் ஏ. 2006;103(7):2154-2159. doi:10.1073/pnas.0511133103
பிளாஸ்மா
வயதான-வாஸ்குலர் இடம் Wnt-அச்சின் பாராக்ரைன் அடக்குமுறை மூலம் மெசன்கிமல் ஸ்டெம் செல்களின் ஆஸ்டியோஜெனீசிஸைத் தடுக்கிறது
Fleischhacker V, Milosic F, Bricelj M, மற்றும் பலர். வயதான செல். ஏப்ரல் 5, 2024 அன்று ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1111/acel.14139
வளர்சிதை மாற்ற விவரக்குறிப்பு ஹச்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியால் தூண்டப்பட்ட முன்கூட்டிய வயதான முறையான கையொப்பங்களை பரிந்துரைக்கிறது
மொன்னெராட் ஜி, எவரிஸ்டோ ஜிபிசி, எவரிஸ்டோ ஜேஏஎம், மற்றும் பலர். வளர்ச்சிதைமாற்றவியல்கள் 2019;15(7):100. Published 2019 Jun 28. doi:10.1007/s11306-019-1558-6
ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி நோயாளிகளில் பிளாஸ்மா புரோஜெரின்: நோயெதிர்ப்பு வளர்ச்சி மற்றும் மருத்துவ மதிப்பீடு
கோர்டன் எல்பி, நோரிஸ் டபிள்யூ, ஹாம்ரன் எஸ், மற்றும் பலர். சுழற்சி. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060002
சீரம்
மனித மென்மையான தசை மற்றும் வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் செல்களை நேரடியாக மறுபிரசுரம் செய்வது வயதான மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய குறைபாடுகளை வெளிப்படுத்துகிறது
பெர்சினி எஸ், ஷுல்ட் ஆர், ஹுவாங் எல், சாய் எச், ஹெட்சர் மெகாவாட். Elife. 2020 செப் 8; 9: இ 54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. பிஎம்ஐடி: 32896271; பிஎம்சிஐடி: பிஎம்சி 7478891.
பஃபி கோட்ஸ்
மாஸ் ஸ்பெக்ட்ரோமெட்ரி மூலம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோயாளி செல்களில் ஃபார்னிசைலேட்டட் ப்ரோஜெரின் அளவீடு
காமாஃபீடா இ, ஜார்ஜ் ஐ, ரிவேரா-டோரஸ் ஜே, ஆண்ட்ரேஸ் வி, வாஸ்குவேஸ் ஜே. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. 2022 அக்டோபர் 3 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/ijms231911733
சோகின்வி (லோனாஃபர்னிப்)
லோனாஃபர்னிப் சேர்க்கையால் பட்டியலிடப்பட்ட வெளியீடுகளுக்கு, இங்கே கிளிக் செய்யவும்.
பதிவு செய்
எங்கள்
செய்திமடல்!
ஒன்றாக, நாங்கள்
விருப்பம்
சிகிச்சை கண்டுபிடி!
