செயல்முறைகள் தேசிய அறிவியல் அகாடமி, ஜூலை 2005
* ஷாவோ எச். யாங், ஜூலியா ஐ. டோத், யான் ஹு, சலேமிஸ் சாண்டோவல், ஸ்டீபன் ஜி. யங், மற்றும் லோரன் ஜி. ஃபாங், டேவிட் கெஃபென் ஸ்கூல் ஆஃப் மெடிசின், யு.சி.எல்.ஏ; மார்கரிட்டா மெட்டா, கலிபோர்னியா பல்கலைக்கழகம், சான் பிரான்சிஸ்கோ; பிரவீன் பெண்டேல் மற்றும் மைக்கேல் எச். கெல்ப், வாஷிங்டன் பல்கலைக்கழகம், சியாட்டில்; மார்ட்டின் ஓ. பெர்கோ, சஹல்கிரென்ஸ்கா பல்கலைக்கழக மருத்துவமனை, ஸ்வீடன்
ஹட்சின்சன்-கில்போர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் (எச்ஜிபிஎஸ்) மரபணு-இலக்கு மவுஸ் மாதிரியை உருவாக்கிய பிறகு, ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர்களுடன் (எஃப்.டி.ஐ) புரோட்டீன் ஃபார்னசைலேஷன் எனப்படும் ஒரு செயல்முறையைத் தடுப்பதன் மூலம் அணு உறைக்கு ஏற்படும் சேதத்தைத் தடுக்க முடியும் என்பதை ஆசிரியர்கள் நிரூபிக்கத் தொடங்கினர். பிறழ்ந்த புரத புரோஜெரின். இந்த அணுகுமுறையைப் பயன்படுத்தி செல்களை சரிசெய்ய முடியும் என்று ஆய்வுகள் தெரிவிக்கின்றன.
எச்.ஜி.பி.எஸ்ஸில் உள்ள பிறழ்ந்த ப்ரெலமின் ஏ, பொதுவாக புரோஜெரின் என அழைக்கப்படுகிறது, இது ஒரு பிறழ்வு காரணமாக ஏற்படுகிறது LMNA இது ப்ரெலமின் A க்குள் 50 அமினோ அமிலங்களை நீக்குவதோடு முதிர்ச்சியடைந்த லேமினுக்கு இயல்பான செயலாக்கத்தைத் தடுக்கிறது. உயிரணுக்களில் புரோஜெரின் இருப்பது அணு லேமினாவின் ஒருமைப்பாட்டை மோசமாக பாதிக்கிறது, இதன் விளைவாக மிஷேபன் கருக்கள் மற்றும் அணுக்கருக்கள் உருவாகின்றன.
ஃபோங் மற்றும் அவரது குழுவினர் இந்த செயல்பாட்டில் ஒரு எஃப்.டி.ஐயின் விளைவுகளை ஆராய்ந்தனர், மேலும் இது அணு வடிவத்தில் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க முன்னேற்றத்தை ஏற்படுத்தியது (குறைக்கப்பட்ட மிஷேபன் மற்றும் சேதமடைந்த கருக்கள்).
"இந்த ஆய்வுகள் புரோஜீரியாவுக்கு ஒரு சாத்தியமான சிகிச்சை மூலோபாயத்தை பரிந்துரைக்கின்றன" என்று இணை எழுத்தாளர் டாக்டர் ஸ்டீவன் யங் கூறுகிறார், "புரோஜீரியாவுக்கு சிகிச்சையளிக்க எஃப்.டி.ஐ.க்கள் இறுதியில் பயனுள்ளதாக இருக்கும் என்ற நம்பிக்கையை எழுப்புகிறது."