ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் என்ற புரதத்தைத் தடுப்பது, இலக்கு வைக்கப்பட்ட ஹட்சின்சன்-கில் கொண்ட மவுஸ் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் அணுக்கரு இரத்தக் கசிவை மேம்படுத்துகிறது.

செயல்முறைகள் தேசிய அறிவியல் அகாடமி, ஜூலை 2005

* ஷாவோ எச். யாங், ஜூலியா ஐ. டோத், யான் ஹு, சலேமிஸ் சாண்டோவல், ஸ்டீபன் ஜி. யங், மற்றும் லோரன் ஜி. ஃபாங், டேவிட் கெஃபென் ஸ்கூல் ஆஃப் மெடிசின், UCLA; மார்கரிட்டா மெட்டா, கலிபோர்னியா பல்கலைக்கழகம், சான் பிரான்சிஸ்கோ; பிரவின் பெண்டேல் மற்றும் மைக்கேல் எச். கெல்ப், வாஷிங்டன் பல்கலைக்கழகம், சியாட்டில்; மார்ட்டின் ஓ. பெர்கோ, சால்கிரென்ஸ்கா பல்கலைக்கழக மருத்துவமனை, ஸ்வீடன்

Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome (HGPS) இன் மரபணு-இலக்கு சுட்டி மாதிரியை உருவாக்கிய பிறகு, ஃபார்னிசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர்களுடன் (FTIs) புரோட்டீன் ஃபார்னிசைலேஷன் எனப்படும் செயல்முறையைத் தடுப்பது அணுக்கரு உறைக்கு ஏற்படும் சேதத்தைத் தடுக்கும் என்பதை நிரூபிக்க ஆசிரியர்கள் அமைத்தனர். பிறழ்ந்த புரதம் புரோஜெரின். இந்த அணுகுமுறையைப் பயன்படுத்தி செல்களை சரிசெய்ய முடியும் என்று ஆய்வுகள் தெரிவிக்கின்றன.

HGPS இல் உள்ள பிறழ்ந்த ப்ரெலமின் ஏ, பொதுவாக புரோஜெரின் என்று அழைக்கப்படுகிறது, இது ஒரு பிறழ்வால் ஏற்படுகிறது. LMNA இது ப்ரீலமின் A க்குள் 50 அமினோ அமிலங்களை நீக்குகிறது மற்றும் முதிர்ந்த லேமின் A க்கு இயல்பான செயலாக்கத்தைத் தடுக்கிறது. உயிரணுக்களில் புரோஜெரின் இருப்பது அணுக்கரு லேமினாவின் ஒருமைப்பாட்டை மோசமாக பாதிக்கிறது, இதன் விளைவாக கருக்கள் மற்றும் அணுக்கரு பிளெப்கள் சிதைந்துவிடும்.

Fong மற்றும் அவரது குழுவினர் இந்த செயல்பாட்டில் FTI இன் விளைவுகளை ஆராய்ந்தனர் மற்றும் அது அணு வடிவில் (குறைக்கப்பட்ட தவறான மற்றும் சேதமடைந்த கருக்கள்) ஒரு குறிப்பிடத்தக்க முன்னேற்றத்தை ஏற்படுத்தியது என்பதைக் கண்டறிந்தனர்.

"இந்த ஆய்வுகள் ப்ரோஜீரியாவிற்கு சாத்தியமான சிகிச்சை உத்தியை பரிந்துரைக்கின்றன" என்கிறார் இணை ஆசிரியர் டாக்டர். ஸ்டீவன் யங், "எப்டிஐக்கள் இறுதியில் புரோஜீரியாவுக்கு சிகிச்சை அளிக்க பயனுள்ளதாக இருக்கும் என்ற நம்பிக்கையை எழுப்புகிறது."