ಪ್ರೊಟೀನ್ ಫರ್ನೆಸಿಲ್ಟ್ರಾನ್ಸ್‌ಫರೇಸ್ ಅನ್ನು ನಿರ್ಬಂಧಿಸುವುದು ಉದ್ದೇಶಿತ ಹಚಿನ್ಸನ್-ಗಿಲ್ ಅನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಮೌಸ್ ಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯರ್ ಬ್ಲೆಬಿಂಗ್ ಅನ್ನು ಸುಧಾರಿಸುತ್ತದೆ

ಪ್ರೊಸೀಡಿಂಗ್ಸ್ ನ್ಯಾಷನಲ್ ಅಕಾಡೆಮಿ ಆಫ್ ಸೈನ್ಸಸ್, ಜುಲೈ 2005

* ಶಾವೋ ಹೆಚ್. ಯಾಂಗ್, ಜೂಲಿಯಾ I. ಟಾಥ್, ಯಾನ್ ಹು, ಸಲೆಮಿಜ್ ಸ್ಯಾಂಡೋವಲ್, ಸ್ಟೀಫನ್ ಜಿ. ಯಂಗ್, ಮತ್ತು ಲೊರೆನ್ ಜಿ. ಫಾಂಗ್, ಡೇವಿಡ್ ಜೆಫೆನ್ ಸ್ಕೂಲ್ ಆಫ್ ಮೆಡಿಸಿನ್, UCLA; ಮಾರ್ಗರಿಟಾ ಮೆಟಾ, ಕ್ಯಾಲಿಫೋರ್ನಿಯಾ ವಿಶ್ವವಿದ್ಯಾಲಯ, ಸ್ಯಾನ್ ಫ್ರಾನ್ಸಿಸ್ಕೋ; ಪ್ರವಿನ್ ಬೆಂಡೇಲ್ ಮತ್ತು ಮೈಕೆಲ್ ಎಚ್. ಗೆಲ್ಬ್, ವಾಷಿಂಗ್ಟನ್ ವಿಶ್ವವಿದ್ಯಾಲಯ, ಸಿಯಾಟಲ್; ಮಾರ್ಟಿನ್ O. ಬರ್ಗೋ, ಸಹಲ್ಗ್ರೆನ್ಸ್ಕಾ ವಿಶ್ವವಿದ್ಯಾಲಯ ಆಸ್ಪತ್ರೆ, ಸ್ವೀಡನ್

ಹಚಿನ್ಸನ್-ಗಿಲ್ಫೋರ್ಡ್ ಪ್ರೊಜೆರಿಯಾ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ (HGPS) ಯ ಜೀನ್-ಉದ್ದೇಶಿತ ಮೌಸ್ ಮಾದರಿಯನ್ನು ರಚಿಸಿದ ನಂತರ, ಲೇಖಕರು ಫರ್ನೆಸಿಲ್ಟ್ರಾನ್ಸ್ಫರೇಸ್ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್ಗಳೊಂದಿಗೆ (FTIs) ಪ್ರೊಟೀನ್ ಫರ್ನೆಸೈಲೇಷನ್ ಎಂಬ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯ ಪ್ರತಿಬಂಧವು ಪರಮಾಣು ಹೊದಿಕೆಗೆ ಹಾನಿಯನ್ನು ತಡೆಯಬಹುದು ಎಂದು ಸಾಬೀತುಪಡಿಸಿದರು. ರೂಪಾಂತರಿತ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಪ್ರೊಜೆರಿನ್. ಈ ವಿಧಾನವನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ಜೀವಕೋಶಗಳನ್ನು ಸರಿಪಡಿಸಬಹುದು ಎಂದು ಅಧ್ಯಯನಗಳು ಸೂಚಿಸುತ್ತವೆ.

HGPS ನಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಿತ ಪ್ರಿಲಾಮಿನ್ A, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಪ್ರೊಜೆರಿನ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುತ್ತದೆ, ಇದು ರೂಪಾಂತರದಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ LMNA ಇದು ಪ್ರಿಲಾಮಿನ್ ಎ ಒಳಗೆ 50 ಅಮೈನೋ ಆಮ್ಲಗಳ ಅಳಿಸುವಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಪ್ರಬುದ್ಧ ಲ್ಯಾಮಿನ್ ಎಗೆ ಸಾಮಾನ್ಯ ಸಂಸ್ಕರಣೆಯನ್ನು ತಡೆಯುತ್ತದೆ. ಜೀವಕೋಶಗಳಲ್ಲಿನ ಪ್ರೊಜೆರಿನ್ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯು ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯರ್ ಲ್ಯಾಮಿನಾದ ಸಮಗ್ರತೆಯನ್ನು ಪ್ರತಿಕೂಲವಾಗಿ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ, ಇದರ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯಸ್ ಮತ್ತು ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯರ್ ಬ್ಲೆಬ್‌ಗಳು ತಪ್ಪಾಗುತ್ತವೆ.

ಫಾಂಗ್ ಮತ್ತು ಅವನ ಗುಂಪು ಈ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯ ಮೇಲೆ FTI ಯ ಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ಪರಿಶೀಲಿಸಿತು ಮತ್ತು ಇದು ಪರಮಾಣು ಆಕಾರದಲ್ಲಿ ಗಮನಾರ್ಹ ಸುಧಾರಣೆಗೆ ಕಾರಣವಾಯಿತು (ಕಡಿಮೆ ತಪ್ಪಾದ ಮತ್ತು ಹಾನಿಗೊಳಗಾದ ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯಸ್ಗಳು).

"ಈ ಅಧ್ಯಯನಗಳು ಪ್ರೊಜೆರಿಯಾಕ್ಕೆ ಸಂಭವನೀಯ ಚಿಕಿತ್ಸಾ ತಂತ್ರವನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತವೆ" ಎಂದು ಸಹ-ಲೇಖಕ ಡಾ. ಸ್ಟೀವನ್ ಯಂಗ್ ಹೇಳುತ್ತಾರೆ, "FTI ಗಳು ಅಂತಿಮವಾಗಿ ಪ್ರೊಜೆರಿಯಾಕ್ಕೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲು ಉಪಯುಕ್ತವೆಂದು ಸಾಬೀತುಪಡಿಸಬಹುದು ಎಂಬ ಭರವಸೆಯನ್ನು ಮೂಡಿಸುತ್ತದೆ."