PRF سیل اور ٹشو
بینک پبلیکیشنز
سیل لائن شمولیت کے ذریعہ درج اشاعتوں کے ل، ، یہاں کلک کریں.
حیاتیاتی نمونے کی شمولیت کے ذریعہ درج اشاعتوں کے ل، ، یہاں کلک کریں.
زوکنوی (لونافرنب) شمولیت کے ذریعہ درج اشاعتوں کے ل، ، یہاں کلک کریں.
HGADFN001
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں عمر پر منحصر MMP-3 کا نقصان۔
ہارٹن آئی اے ، زہر آر ایس ، لیمیر جے ایم ، مکھن جے ٹی ، موسیٰ ایم اے ، ڈیرون آر جے ، کراتولو اے ایس ، روتھ مین ایف جی ، وائٹ ٹی این ، ٹول بی پی ، گورڈن ایل بی۔ جے گیرونٹول اے بائول سائنس میڈ میڈ سائنس. 2011 Nov;66(11):1201-7.
لیمین اے کی اتپریورتی شکل جس کی وجہ سے ہچنسن-گیلفورڈ پروجیریا ہوتا ہے ، انسانی جلد میں خلیوں کی عمر بڑھنے کا ایک جزو ہے۔
میک کلینٹوک ڈی ، رتنر ڈی ، لوکیو ایم ، اوینس ڈی ایم ، گورڈن ایل بی ، کولنز ایف ایس ، دجابالی کے۔ ایک PLoS. 2007 دسمبر 5 X 2 (12): e1269.
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا اتپریورتی لامین ایک بنیادی طور پر انسانی عروقی خلیوں کو نشانہ بناتا ہے جیسا کہ اینٹی لامین اے جی ایکس این ایم ایکس ایکس اینٹی باڈی کے ذریعہ پتہ چلا ہے۔
میک کلینٹوک ڈی ، گورڈن ایل بی ، دجابالی کے۔ پرو نٹل ایسڈ سائنس ایس اے. 2006 Feb 14;103(7):2154-9.
ایگریکین اظہار کافی حد تک اور غیر معمولی طور پر ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم ڈرمل فبرو بلوسٹس میں اپ گریڈ ہے۔
لیمیر جے ایم ، پیٹس سی ، گورڈن ایل بی ، سینڈی جے ڈی ، ٹول بی پی ، وائس اے ایس۔ میک ایجنگ دیو۔ 2006 Aug;127(8):660-9.
منشیات کے علاج کے ذریعہ ہچنسن-گیلفورڈ پروجیریا میں ہیٹرروکوماٹین تنظیم کا بچاؤ۔
کولمبارو ایم ، کیپنی سی ، ماتولیولی ای ، نوولی جی ، پیرنائک وی ، سکورزونی ایس ، مارالڈی این ایم ، لتنزی جی۔ سیل مول لائف سکی. 2005 Nov;62(22):2669-78.
لامین A میں بار بار ڈی نوو پوائنٹ اتپریورتنوں کا سبب ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم ہے۔
ایرکسن ایم ، براؤن ڈبلیو ٹی ، گورڈن ایل بی ، گلین ایم ڈبلیو ، سنگر جے ، سکاٹ ایل ، ارڈوس ایم آر ، رابنس سی ایم ، موسی ٹی وائی ، برگلنڈ پی ، ڈوترا اے ، پاک ای ، ڈورکن ایس ، کوسوکا اے بی ، بوہنک ایم ، گلوور ٹی ڈبلیو ، کولنز ایف ایس . فطرت، قدرت. 2003 May 15;423(6937):293-8.
HGADFN003
گھریلن ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں قبل از وقت بڑھاپے میں تاخیر کرتی ہے۔
Ferreira-Marques M, Carvalho A, Franco AC, et al. گھریلن نے ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں قبل از وقت عمر بڑھنے میں تاخیر کی [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع، 2023 اکتوبر 19]۔ اجنبی سیل. 2023؛ e13983۔ doi:10.1111/acel.13983
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور دیگر لیپوڈیسٹروفک لیمینوپیتھیوں میں ایڈیپوجینیسیس پر مشترکہ باریسیٹینیب اور ایف ٹی آئی کے علاج کا اثر
ہارٹنگر آر، لیڈرر ای ایم، شینا ای، لاٹانزی جی، جبالی کے سیلز۔ 2023؛ 12(10):1350۔ 2023 مئی 9 کو شائع ہوا۔ doi:10.3390/cells12101350
منفرد پروجیرین سی ٹرمینل پیپٹائڈ BUBR1 کو بچا کر ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم فینوٹائپ کو بہتر بناتا ہے۔
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 فروری؛ 3(2):185-201۔ doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. ایپب 2023 فروری 2۔ خرابی میں: نیٹ ایجنگ۔ 2023 مئی 2؛: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249۔
Anti-hsa-miR-59 چوہوں میں ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم سے وابستہ قبل از وقت سنسنی کو دور کرتا ہے۔
Hu Q، Zhang N، Sui T، et al. [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2022 نومبر 16]۔ EMBO J. 2022؛e110937۔ doi:10.15252/embj.2022110937
ایچ ٹی ای آر ٹی امرٹلائزڈ ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا فبروبلاسٹ سیل لائنز کا قیام اور خصوصیت
Lin H، Mensch J، Haschke M، et al. خلیات 2022؛ 11(18):2784۔ شائع شدہ 2022 ستمبر 6. doi:10.3390/cells11182784
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا فائبرو بلاسٹس پر MnTBAP اور Baricitinib علاج کا اثر
Vehns E, Arnold R, Djabali K. Pharmaceuticals (Basel). 2022؛ 15(8):945۔ شائع شدہ 2022 جولائی 29۔ doi:10.3390/ph15080945
SerpinE1 ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں سیل خود مختار پیتھوجینک سگنلنگ چلاتا ہے۔
Catarinella G، Nicoletti C، Bracaglia A، et al. سیل ڈیتھ ڈس۔ 2022؛ 13(8):737۔ شائع شدہ 2022 اگست 26۔ doi:10.1038/s41419-022-05168-y
Gaussian گھماؤ جوہری لیمنا کو کمزور کرتا ہے، جوہری ٹوٹنے کے حق میں، خاص طور پر اعلی تناؤ کی شرح پر
Pfeifer CR، Tobin MP، Cho S، et al. نیوکلئس۔ 2022؛ 13(1):129-143۔ doi:10.1080/19491034.2022.2045726
ہوچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے لیے Isoprenylcysteine Carboxylmethyltransferase-based تھراپی
مارکوس رمیرو بی ، گل آرڈیز اے ، مارن راموس این آئی ، ایٹ۔ اے سی ایس سینٹ سائنس. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
ٹیلومریز تھراپی عروقی سنسنی کو الٹ دیتی ہے اور پروجیریا چوہوں میں عمر بڑھاتی ہے۔
موجیری اے ، والتھر بی کے ، جیانگ سی ، ایٹ ال۔ [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ، 2021 اگست 14]۔ یار دل جے. 2021 e ایہاب 547۔ doi: 10.1093/eurheartj/ehab547۔
باریکیٹینیب ، ایک جے اے سی-سٹیٹ روکنے والا ، پروجیریا سیلز میں فارنسیل ٹرانسفریز انابیٹر لونافرنیب کی سیلولر زہریلا کو کم کرتا ہے
آرنلڈ آر ، وہنس ای ، رینڈل ایچ ، دجابلی کے۔ انٹ جے مول سائنس۔. 2021 22 14 (7474): 2021۔ شائع 12 جولائی 10.3390. doi: 22147474/ijmsXNUMX
ہچینسن-گلفورڈ پروجیریا جلد سے ماخوذ پیشگی خلیوں میں اڈیپوجینیسیس پر پروجیرن اظہار کے اثرات
نجدی ایف ، کرگر پی ، دجابلی کے۔ خلیات. 2021 10 7 (1598): 2021۔ شائع 25 جون 10.3390. doi: 10071598/cellsXNUMX
مرحلے کی علیحدگی کے ذریعہ ملٹی جزو والی مائٹوکونڈریل نیوکلئڈس کی خود اسمبلی۔
فیریک ایم ، ڈیمارسٹ ٹی جی ، ٹیان جے ، کروٹیو ڈی ایل ، بوہر وی اے ، میسٹییلی ٹی ای ایم بی او جے 2021 مارچ 15 40 6 (107165): ای 10.15252۔ doi: 2020107165 / embj.2021۔ ایبب 23 فروری 33619770. پی ایم آئی ڈی: 7957436؛ PMCID: PMCXNUMX
ریپلیٹیٹو سینیسنس کے دوران نارمل اور پروجیریا سیل کے ڈیسکورفک نیوکلی میں نیوکلیئر پوور کمپلیکس کلسٹر۔
روہرل جے ایم ، آرنلڈ آر ، دجابالی کے۔ سیل۔ 2021 جنوری 14 10 1 (153): 10.3390۔ doi: 10010153 / سیل 33466669۔ پی ایم آئی ڈی: 7828780؛ PMCID: PMCXNUMX۔
بی اے آر سیٹیب کے ساتھ جے اے سی-اسٹیٹ سگنلنگ کی روک تھام سوزش کو کم کرتی ہے اور پروجیریا خلیوں میں سیلولر ہومیوسٹاسس کو بہتر بناتی ہے۔
لیو سی ، آرنلڈ آر ، ہنریکس جی ، دجابالی کے۔ خلیات 2019 8 10 (1276): 2019۔ اشاعت 18 اکتوبر 10.3390. doi: 8101276 / خلیات XNUMX
سومٹک تغیرات کا تجزیہ پرائمری ڈرمل فبرو بلوسٹس کے وٹرو ایجنگ میں دوران انتخاب کے آثار کی نشاندہی کرتا ہے
ناریسو این ، روتھ ویل آر ، ورٹینک P ، ات etال۔ اجنبی سیل 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
انسانی ٹیلومریز ایم آر این اے کا عارضی تعارف پروجیریا خلیوں کی خصوصیات کو بہتر بناتا ہے
لی وائی ، چاؤ جی ، برونو آئی جی ، اور دیگر۔ اجنبی سیل. 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
فارنیسلیٹڈ کاربوکسی ٹرمینل لامین پیپٹائڈس کو خود سے ختم کرنا
لو ایکس ، دجابالی کے۔ خلیات 2018 7 4 (33): 2018۔ اشاعت 23 اپریل 10.3390. doi: 7040033 / कक्ष XNUMX
فاسفولیپیس A2 کو قبول کرنے والے کو نشانہ بنانا قبل از وقت عمر رسیدہ فینیٹ ٹائپس
گریواؤ اے ، وِیل سی ، لی کالو بی ، اِٹ رحم. اللہ علیہ۔ اجنبی سیل 2018;17(6):e12835. doi:10.1111/acel.12835
ایک سیل انٹرنسنک انٹرفیرون کی طرح کا جواب سیلیکولر عمر بڑھنے کی تکرار کو پروجرین کی وجہ سے جوڑتا ہے۔
کرئینکمپ آر ، گریزانو ایس ، کول بونفل این ، بیدیا ڈیاز جی ، سائبولا ای ، ونڈیگنی اے ، ڈورسیٹ ڈی ، کبین این ، باتیستا ایل ایف زیڈ ، گونزالو ایس سیل ریپ. 2018 فروری 20؛ 22 (8): 2006-2015.
جلد اور خون کے خلیوں کے لئے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو مطالعات پر ہوتا ہے
ہوروتھ ایس ، اوشیما جے ، مارٹن جی ایم ، وغیرہ۔ خستہ (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
نیوکلیوپلاسمک لامین پروجیریا خلیوں میں لیمنا سے وابستہ پولائپپٹائڈ 2α کے افزائش کو باقاعدہ کرنے کے افعال کی وضاحت کرتے ہیں۔ ودک ایس ، جورجیو کے ، فِچنگر پی ، نائٹر این ، ڈِکاٹ ٹی ، فوسنر آر جے سیل سائنس۔ 2017 دسمبر 28۔ pii: jcs.208462۔ doi: 10.1242 / jcs.208462۔ [پرنٹ سے پہلے ایبب]
فارنیسیلٹرانسفریج انبیبیٹر اور سلفورافین کے ساتھ وقفے وقفے سے علاج سے ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا فائبرو بلاسٹس میں سیلولر ہومیوسٹاسس میں بہتری آتی ہے۔ گیبریل ڈی ، شیفری ڈی ڈی ، گورڈن ایل بی ، دجابالی کے۔ Oncotarget. 2017 جولائی 18 X 8 (39): 64809-64826. doi: 10.18632 / oncotarget.19363۔ ای کلیکشن 2017 ستمبر 12۔
ٹیمسیرولیمس جزوی طور پر ہچنسن-گیلفورڈ پروجیریا سیلولر فینوٹائپ کو بچاتا ہے۔
گیبریل ڈی ، گورڈن ایل بی ، دجابالی کے۔ ایک PLoS 2016 11 12 (0168988): e2016. اشاعت 29 دسمبر 10.1371. doi: 0168988 / جرنل.پون.XNUMX
پروجین ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا فائبرو بلاسٹس میں میٹا فیز کینیٹوچورس سے CENP-F ختم کرکے کروموسوم کی بحالی میں رکاوٹ ڈالتا ہے
آئشچ وی ، لو ایکس ، گیبریل ڈی ، دجابالی کے۔ Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
ریپگرامگرامنگ پروجیریا فائبروبلاسٹس ایک عام ایپی جینیٹک زمین کی تزئین کو دوبارہ قائم کرتا ہے۔ چن زیڈ ، چانگ ڈبلیو وائی ، ایتھرج اے ، سٹرکفڈین ایچ ، جن زیڈ ، پیلڈور جی ، چو جے ایچ ، وانگ کے ، کوون ایس وائی ، ڈوری سی ، ریمنڈ اے ، ہوٹا اے ، ایلس جے ، قندیل آر اے ، دلورتھ ایف جے ، پرکنز ٹی جے ، ہینڈزیل ایم جے ، گالاس ڈی جے ، اسٹینفورڈ ڈبلیو ایل۔ .اجنبی سیل. 2017 جون 8۔ [پرنٹ سے پہلے ایبب]لیمین کی مستقل farnesylation پروجیریا سے منسلک ایک تغیر پذیر مداخلت کے دوران سیرن 22 میں اس کی فاسفوریلیشن کو متاثر کرتا ہے۔ موسیفا او ، لوپس-پیسیانسیہ ایس ، ہوٹ جی ، لیسارڈ ایف ، فیبیرے جی۔ خستہ . 2016 Feb;8(2):366-81.
لیمین کی مستقل farnesylation پروجیریا سے منسلک ایک اتپریورتنوں میں اس کی فاسفوریلیشن خراب کردیتا ہے سیرن 22 انٹر ویز کے دوران۔
موسیفا او ، لوپس-پیسیانسیہ ایس ، ہوٹ جی ، لیسارڈ ایف ، فیبیرے جی۔ خستہ 2016 Feb;8(2):366-81.
وٹامن ڈی ریسیپٹر سگنلنگ ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم سیلولر فینوٹائپس میں بہتری لاتا ہے
کرئینکمپ آر ، کروک ایم ، نیومان ایم اے ، وغیرہ۔ Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
لامین اے ایک Endogenous SIRT6 ایکٹیویٹر ہے اور SIRT6- میڈیکیٹڈ ڈی این اے کی مرمت کو فروغ دیتا ہے۔ گھوش ایس ، لیو بی ، وانگ وائی ، ہاؤ کیو ، چاؤ زیڈ۔ سیل ریپ. ایکس اینوم ایکس نومبر ایکس این ایم ایکس ایکس X ایکس این ایم ایکس ایکس (ایکس این ایم ایکس ایکس): ایکس اینوم ایکس ایکس ایکس ایکس۔ doi: 2015 / j.celrep.17۔ ایپب ایکس اینوم ایکس نومبر ایکس اینوم ایکس۔ PMID: 13
پروجیریا خلیوں کے پھیلاؤ کو لیمنا سے وابستہ پولیپیپٹائڈ 2α (LAP2α) کے ذریعے ایکسٹروسیلولر میٹرکس پروٹین کے اظہار کے ذریعے بڑھایا جاتا ہے۔
ودک ایس ، کوبین این ، ڈیکاٹ ٹی ، فوائسر آر۔ جین اور ترقی 2015 Oct 1;29(19):2022-36.
سلفورافین نے ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا فائبرو بلاسٹس میں پروجرین کلیئرنس میں اضافہ کیا۔
گیبریل ڈی ، روڈل ڈی ، گورڈن ایل بی ، دجابالی کے۔ اجنبی سیل. 2014 دسمبر 16: 1-14.
میتھل ٹرانسفریز Suv39h1 کو ختم کرنے سے ڈی این اے کی مرمت بہتر ہوتی ہے اور پروجیریا ماؤس ماڈل میں عمر بڑھ جاتی ہے۔
لیو بی ، وانگ زیڈ ، ژانگ ایل ، گھوش ایس ، ژینگ ایچ ، چاؤ زیڈ۔نیٹ کمون. 2013؛ 4: 1868.
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے مریضوں کے نو عمر بالغ اسٹیم سیلز ویوو میں پروجرین کی کم سطح کا اظہار کرتے ہیں۔
وینزیل وی ، روڈل ڈی ، گیبریل ڈی ، گورڈن ایل بی ، ہرلین ایم ، شنائیڈر آر ، رنگ جے ، دجابالی کے۔
بائول اوپن. 2012 جون 15 X 1 (6): 516-26. ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس اپریل ایکس اینوم ایکس
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں عمر پر منحصر MMP-3 کا نقصان۔
ہارٹن آئی اے ، زہر آر ایس ، لیمیر جے ایم ، مکھن جے ٹی ، موسیٰ ایم اے ، ڈیرون آر جے ، کراتولو اے ایس ، روتھ مین ایف جی ، وائٹ ٹی این ، ٹول بی پی ، گورڈن ایل بی۔ جے گیرونٹول اے بائول سائنس میڈ میڈ سائنس. 2011 Nov;66(11):1201-7.
پروجرین اور ٹیلومیر ڈیسکشن عام انسانوں کے فبرو بلوسٹس میں سیلولر سنسنی کو متحرک کرنے میں تعاون کرتے ہیں۔
کاو کے ، بلیئر سی ڈی ، فداہ ڈی اے ، کیکیفر جے ای ، اولیو ایم ، اردوس ایم آر ، نابیل ای جی ، کولنز ایف ایس۔ ج کلین انوسٹمنٹ 2011 Jul 1;121(7):2833-44
ناقص لامین A-Rb ہچنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں سگنلنگ اور فارنیسیلٹرانسفیرس سند کے ذریعہ الٹ۔
مارجی جے ، او ڈونوگو ایس آئی ، میک کلینٹوک ڈی ، سٹاگوپم وی پی ، شنائیڈر آر ، رتنر ڈی ، ورمن ایچ جے ، گورڈن ایل بی ، دجابالی کے۔ ایک PLoS. 2010 جون 15 X 5 (6): e11132.
ہچسنسن گیلفورڈ پروجیریا مریضوں سے فائبرروبلاسٹوں میں آکسیڈائزڈ پروٹینوں کے جمع ہونے پر پروجرین کا اثر۔
ویتری جی ، چنگ وائی ڈبلیو ، اسٹڈٹمین ای آر۔ میک ایجنگ دیو. 2010 Jan;131(1):2-8.
این آر ڈی کمپلیکس کے ضیاع کے ذریعے عمر بڑھنے سے متعلق کرومیٹن نقائص۔
پیگورارو جی ، کبین این ، وکرٹ یو ، گوہلر ایچ ، ہوفمین کے ، میسٹییلی ٹی۔ نیٹ سیل بائول. 2009 Oct;11(10):1261-7.
تیز عمر بڑھنے سے وابستہ بالغ اسٹیم سیلوں کی لامین A پر انحصار غلط ضابطہ۔
اسکافیڈی P ، Misteli T. نیٹ سیل بائول. 2008 Apr;10(4):452-9.
جنگلی قسم کے لامین کی ہنسی مذاق ایک میٹابولزم کے نتیجے میں پروجروائڈ فینوٹائپ ہوتا ہے۔
کینڈیلاریو جے ، سدھاکر ایس ، ناارو ایس ، ریڈی ایس ، کومائی ایل۔ اجنبی سیل. 2008 Jun;7(3):355-67
مائٹھوسس اور سیل سائیکل کی ترقی میں تبدیلی ایک اتپریورتی لامینی کی وجہ سے جو انسانی عمر کو تیز کرنے کے لئے جانا جاتا ہے۔
ڈیکاٹ ٹی ، شمی ٹی ، ایڈم ایس اے ، رسنول اے ای ، آندرس ڈی اے ، سپیلمین ایچ پی ، سنینسکی ایم ایس ، گولڈمین آرڈی۔ پرو نٹل اکاد سائنس امریکہ. ایکس اینوم ایکس مار ایکس این ایم ایکس ایکس X ایکس این ایم ایکس ایکس (ایکس این ایم ایکس ایکس): ایکس اینوم ایکس ایکس ایکس ایکس۔
لیمین اے کی اتپریورتی شکل جس کی وجہ سے ہچنسن-گیلفورڈ پروجیریا ہوتا ہے ، انسانی جلد میں خلیوں کی عمر بڑھنے کا ایک جزو ہے۔
میک کلینٹوک ڈی ، رتنر ڈی ، لوکیو ایم ، اوینس ڈی ایم ، گورڈن ایل بی ، کولنز ایف ایس ، دجابالی کے۔ ایک PLoS. 2007 دسمبر 5 X 2 (12): e1269.
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں ایک لیمین اے پروٹین آئوفورفریسڈ پروجیریا اور عام خلیوں میں مائٹوسس میں مداخلت کرتا ہے۔
کاو کے ، کیپل بی سی ، ایردوس ایم آر ، دجابالی کے ، کولنز ایف ایس۔ پرو نٹل اکاد سائنس امریکہ. ایکس اینوم ایکس مار ایکس این ایم ایکس ایکس X ایکس این ایم ایکس ایکس (ایکس این ایم ایکس ایکس): ایکس اینوم ایکس ایکس ایکس ایکس۔
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا اتپریورتی لامین ایک بنیادی طور پر انسانی عروقی خلیوں کو نشانہ بناتا ہے جیسا کہ اینٹی لامین اے جی ایکس این ایم ایکس ایکس اینٹی باڈی کے ذریعہ پتہ چلا ہے۔
میک کلینٹوک ڈی ، گورڈن ایل بی ، دجابالی کے۔ پرو نٹل ایسڈ سائنس ایس اے. 2006 Feb 14;103(7):2154-9.
ایگریکین اظہار کافی حد تک اور غیر معمولی طور پر ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم ڈرمل فبرو بلوسٹس میں اپ گریڈ ہے۔
لیمیر جے ایم ، پیٹس سی ، گورڈن ایل بی ، سینڈی جے ڈی ، ٹول بی پی ، وائس اے ایس۔ میک ایجنگ دیو۔ 2006 Aug;127(8):660-9.
منشیات کے علاج کے ذریعہ ہچنسن-گیلفورڈ پروجیریا میں ہیٹرروکوماٹین تنظیم کا بچاؤ۔
کولمبارو ایم ، کیپنی سی ، ماتولیولی ای ، نوولی جی ، پیرنائک وی ، سکورزونی ایس ، مارالڈی این ایم ، لتنزی جی۔ سیل مول لائف سکی. 2005 Nov;62(22):2669-78.
لیمونوپیتی پر مبنی قبل از وقت عمر میں جینومک عدم استحکام۔
لیو بی ، وانگ جے ، چن کے ایم ، تیجیا ڈبلیو ایم ، ڈینگ ڈبلیو ، گوان ایکس ، ہوانگ جے ڈی ، لی کے ایم ، چاؤ پی وائی ، چن ڈی جے ، پیئ ڈی ، پینڈاس AM ، کیڈیانووس جے ، لیپز اوٹان سی ، سیس ایچ ایف ، ہچیسن سی ، چن جے ، کاو وائی ، چیہ کے ایس ، ٹریگگاسن کے ، چاؤ زیڈ۔ نٹ میڈ. 2005 Jul;11(7):780-5.
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا میں اتپریورتی لامین A کی نامکمل پروسیسنگ نیوکلیائی اسامانیتاوں کا باعث بنتی ہے ، جو فاریسیل ٹرانسفریز سند سے الٹ جاتے ہیں۔
گلین میگاواٹ ، گلوور ٹی ڈبلیو ہم Mol Molet. 2005 Oct 15;14(20):2959-69.
اتپریورتی لامین A کے جمع ہونے سے ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں جوہری فن تعمیر میں ترقی پسند تبدیلیوں کا سبب بنتا ہے۔
گولڈمین آرڈی ، شماکر ڈی کے ، ایردوس ایم آر ، ایرکسن ایم ، گولڈمین اے ای ، گورڈن ایل بی ، گروینبام وائی ، خوون ایس ، مینڈیز ایم ، ورگا آر ، کولنز ایف ایس۔ پرو نٹل اکاد سائنس امریکہ. 2004 Jun 15;101(24):8963-8.
لامین A میں بار بار ڈی نوو پوائنٹ اتپریورتنوں کا سبب ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم ہے۔
ایرکسن ایم ، براؤن ڈبلیو ٹی ، گورڈن ایل بی ، گلین ایم ڈبلیو ، سنگر جے ، سکاٹ ایل ، ارڈوس ایم آر ، رابنس سی ایم ، موسی ٹی وائی ، برگلنڈ پی ، ڈوترا اے ، پاک ای ، ڈورکن ایس ، کوسوکا اے بی ، بوہنک ایم ، گلوور ٹی ڈبلیو ، کولنز ایف ایس . فطرت، قدرت. 2003 May 15;423(6937):293-8.
PSADFN004
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا میں اتپریورتی لامین A کی نامکمل پروسیسنگ نیوکلیائی اسامانیتاوں کا باعث بنتی ہے ، جو فاریسیل ٹرانسفریز سند سے الٹ جاتے ہیں۔
گلین میگاواٹ ، گلوور ٹی ڈبلیو ہم Mol Molet. 2005 Oct 15;14(20):2959-69.
HGADFN005
لامین A میں بار بار ڈی نوو پوائنٹ اتپریورتنوں کا سبب ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم ہے۔
ایرکسن ایم ، براؤن ڈبلیو ٹی ، گورڈن ایل بی ، گلین ایم ڈبلیو ، سنگر جے ، سکاٹ ایل ، ارڈوس ایم آر ، رابنس سی ایم ، موسی ٹی وائی ، برگلنڈ پی ، ڈوترا اے ، پاک ای ، ڈورکن ایس ، کوسوکا اے بی ، بوہنک ایم ، گلوور ٹی ڈبلیو ، کولنز ایف ایس . فطرت، قدرت. 2003 May 15;423(6937):293-8.
HGADFN008
لامین A میں بار بار ڈی نوو پوائنٹ اتپریورتنوں کا سبب ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم ہے۔
ایرکسن ایم ، براؤن ڈبلیو ٹی ، گورڈن ایل بی ، گلین ایم ڈبلیو ، سنگر جے ، سکاٹ ایل ، ارڈوس ایم آر ، رابنس سی ایم ، موسی ٹی وائی ، برگلنڈ پی ، ڈوترا اے ، پاک ای ، ڈورکن ایس ، کوسوکا اے بی ، بوہنک ایم ، گلوور ٹی ڈبلیو ، کولنز ایف ایس . فطرت، قدرت. 2003 May 15;423(6937):293-8.
HGADFN014
لامین A میں بار بار ڈی نوو پوائنٹ اتپریورتنوں کا سبب ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم ہے۔
ایرکسن ایم ، براؤن ڈبلیو ٹی ، گورڈن ایل بی ، گلین ایم ڈبلیو ، سنگر جے ، سکاٹ ایل ، ارڈوس ایم آر ، رابنس سی ایم ، موسی ٹی وائی ، برگلنڈ پی ، ڈوترا اے ، پاک ای ، ڈورکن ایس ، کوسوکا اے بی ، بوہنک ایم ، گلوور ٹی ڈبلیو ، کولنز ایف ایس . فطرت، قدرت. 2003 May 15;423(6937):293-8.
HGMDFN090
منفرد پروجیرین سی ٹرمینل پیپٹائڈ BUBR1 کو بچا کر ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم فینوٹائپ کو بہتر بناتا ہے۔
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 فروری؛ 3(2):185-201۔ doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. ایپب 2023 فروری 2۔ خرابی میں: نیٹ ایجنگ۔ 2023 مئی 2؛: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249۔
ماس سپیکٹرو میٹری کے ذریعہ ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا کے مریض کے خلیوں میں فارنیسیلیٹڈ پروجیرین کی مقدار
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733۔ شائع شدہ 2022 اکتوبر 3. doi:10.3390/ijms231911733
ٹیلومریز تھراپی عروقی سنسنی کو الٹ دیتی ہے اور پروجیریا چوہوں میں عمر بڑھاتی ہے۔
موجیری اے ، والتھر بی کے ، جیانگ سی ، ایٹ ال۔ [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ، 2021 اگست 14]۔ یار دل جے. 2021 e ایہاب 547۔ doi: 10.1093/eurheartj/ehab547۔
مرحلے کی علیحدگی کے ذریعہ ملٹی جزو والی مائٹوکونڈریل نیوکلئڈس کی خود اسمبلی۔
فیریک ایم ، ڈیمارسٹ ٹی جی ، ٹیان جے ، کروٹیو ڈی ایل ، بوہر وی اے ، میسٹییلی ٹی ای ایم بی او جے 2021 مارچ 15 40 6 (107165): ای 10.15252۔ doi: 2020107165 / embj.2021۔ ایبب 23 فروری 33619770. پی ایم آئی ڈی: 7957436؛ PMCID: PMCXNUMX
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں لامینہ ایسوسی ایٹڈ ڈومینز کے ایپی جینیٹک ڈریگولیشن
کوہلر ایف ، بورن مین ایف ، ردالڈز جی ، ایٹ ال۔ جینوم میڈ 2020 12 1 (46): 2020۔ شائع کردہ 25 مئی 10.1186. doi: 13073 / s020-00749-XNUMX-y
پروجیرن ایکسپریس کرنے والے خلیوں میں کرومیٹین اور سائٹوسکیٹل ٹیتھرنگ نیوکلیئر مورفولوجی کا تعین کرتے ہیں
لیونیٹی ایم سی ، بونفانٹی ایس ، فوماگلی ایم آر ، بودریکس زیڈ ، فونٹ-کلوس ایف ، کوسٹینٹینی جی ، چیپیزکو او ، زاپری ایس ، لا پورٹا سی اے ایم۔ بائیو فزیکل جرنل 2020 May 5;118(9):2319-2332.
انسانی ٹیلومریز ایم آر این اے کا عارضی تعارف پروجیریا خلیوں کی خصوصیات کو بہتر بناتا ہے
لی وائی ، چاؤ جی ، برونو آئی جی ، اور دیگر۔ اجنبی سیل 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
ایک سیل انٹرنسنک انٹرفیرون کی طرح کا جواب سیلیکولر عمر بڑھنے کی تکرار کو پروجرین کی وجہ سے جوڑتا ہے۔
کرئینکمپ آر ، گریزانو ایس ، کول بونفل این ، بیدیا ڈیاز جی ، سائبولا ای ، ونڈیگنی اے ، ڈورسیٹ ڈی ، کبین این ، باتیستا ایل ایف زیڈ ، گونزالو ایس سیل ریپ. 2018 فروری 20؛ 22 (8): 2006-2015.
جلد اور خون کے خلیوں کے لئے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو مطالعات پر ہوتا ہے
ہوروتھ ایس ، اوشیما جے ، مارٹن جی ایم ، وغیرہ۔ خستہ (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
نیوکلیوپلاسمک لامین پروجیریا خلیوں میں لیمنا سے وابستہ پولائپپٹائڈ 2α کے افزائش کو باقاعدہ کرنے کے افعال کی وضاحت کرتے ہیں۔ ودک ایس ، جورجیو کے ، فِچنگر پی ، نائٹر این ، ڈِکاٹ ٹی ، فوسنر آر جے سیل سائنس۔ 2017 دسمبر 28۔ pii: jcs.208462۔ doi: 10.1242 / jcs.208462۔ [پرنٹ سے پہلے ایبب]
پی سی این اے کی پروجرین سیکوسٹریشن لیمونوپیتھی سے متعلق پروجروڈ سنڈرومز میں نقل کی کانٹے کے خاتمے اور ایکس پی اے کی غلط تشہیر کو فروغ دیتا ہے۔
ہلٹن بی اے ، لیو جے ، کارٹ رائٹ بی ایم ، وغیرہ۔ FASEB جی 2017;31(9):3882-3893. doi:10.1096/fj.201700014R
وٹامن ڈی ریسیپٹر سگنلنگ ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم سیلولر فینوٹائپس میں بہتری لاتا ہے
کرئینکمپ آر ، کروک ایم ، نیومان ایم اے ، وغیرہ۔ Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
ریپگرامگرامنگ پروجیریا فائبروبلاسٹس ایک عام ایپی جینیٹک زمین کی تزئین کو دوبارہ قائم کرتا ہے۔ چن زیڈ ، چانگ ڈبلیو وائی ، ایتھرج اے ، سٹرکفڈین ایچ ، جن زیڈ ، پیلڈور جی ، چو جے ایچ ، وانگ کے ، کوون ایس وائی ، ڈوری سی ، ریمنڈ اے ، ہوٹا اے ، ایلس جے ، قندیل آر اے ، دلورتھ ایف جے ، پرکنز ٹی جے ، ہینڈزیل ایم جے ، گالاس ڈی جے ، اسٹینفورڈ ڈبلیو ایل۔ .اجنبی سیل. 2017 جون 8۔ [پرنٹ سے پہلے ایبب]
میتھیلین بلیو پروجیریا میں جوہری اور مائٹوکونڈریل اسامانیتاوں کو ختم کرتا ہے۔
ژیانگ زیڈ ایم ، چوئی جے وائی ، وانگ کے ، ژانگ ایچ ، طارق زیڈ ، وو ڈی ، کو ای ، لاڈانا سی ، سیساکی ایچ ، کاو کے۔ عمر رسیدہ سیل۔ 2015 دسمبر 14۔ [پرنٹ سے پہلے ایبب]
پروجیریا خلیوں کے پھیلاؤ کو لیمنا سے وابستہ پولیپیپٹائڈ 2α (LAP2α) کے ذریعے ایکسٹروسیلولر میٹرکس پروٹین کے اظہار کے ذریعے بڑھایا جاتا ہے۔
ودک ایس ، کوبین این ، ڈیکاٹ ٹی ، فوائسر آر۔ جین اور ترقی 2015 Oct 1;29(19):2022-36.
سیٹلائٹ ہیٹروکرماتین کا اعلی آرڈر آشکار کرنا سیل سنسنی میں ایک مستقل اور ابتدائی واقعہ ہے۔
سوانسن ای سی ، میننگ بی ، جانگ ایچ ، لارنس جے بی۔ ج سیل سیلولول. ایکس اینوم ایکس دسمبر ایکس اینوم ایکس X ایکس این ایم ایکس ایکس (ایکس این ایم ایکس ایکس): ایکس اینم ایکس ایکس ایکس ایکس ایکس
ہچنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں جینوم آرگنائزیشن ، ہسٹون میتھیلیشن ، اور ڈی این اے لامین A / C تعاملات میں باہمی ردوبدل۔
میک کارڈ آر پی ، نزاریو ٹول اے ، ژانگ ایچ ، چائنز پی ایس ، ژان وائی ، ایردوس ایم آر ، کولنز ایف ایس ، ڈیکر جے ، کاو کے۔ جینوم لوڈ. 2013 فروری؛ 23 (2): 260-9۔ ایپب ایکس اینوم ایکس نومبر ایکس اینوم ایکس۔
SNP سرنی اور ساتھی جوڑی کی ترتیب کی طرف سے آئینی اور چربہ تناؤ کی حوصلہ افزائی جینوم کی ساختی تغیر کی موازنہ۔
ارلٹ ایم ایف ، اوزڈمیر اے سی ، برک لینڈ ایس آر ، لیونس آر ایچ جونیئر ، گلوور ٹی ڈبلیو ، ولسن ٹی ای۔ جینیات. 2011 Mar;187(3):675-83.
ہائڈروکسیوریہ انسانی خلیوں میں ڈی نوو کاپی نمبر کی مختلف حالتوں کو دلاتا ہے۔
ارلٹ ایم ایف ، اوزڈمیر اے سی ، برک لینڈ ایس آر ، ولسن ٹی ای ، گلوور ٹی ڈبلیو۔ پرو نٹل اکاد سائنس امریکہ. 2011 Oct 18;108(42):17360-5
پروجرین اور ٹیلومیر ڈیسکشن عام انسانوں کے فبرو بلوسٹس میں سیلولر سنسنی کو متحرک کرنے میں تعاون کرتے ہیں۔
کاو کے ، بلیئر سی ڈی ، فداہ ڈی اے ، کیکیفر جے ای ، اولیو ایم ، اردوس ایم آر ، نابیل ای جی ، کولنز ایف ایس۔ ج کلین انوسٹمنٹ 2011 Jul 1;121(7):2833-44
سی ٹی پی: فاسفوچولائن سٹیڈیاللیٹرانسفیرس C (سی سی ٹی α) اور لیمنز فاسفیٹیڈیلچولین ترکیب کو متاثر کیے بغیر جوہری جھلی کے ڈھانچے میں تبدیلی لاتے ہیں۔
گہرگ کے ، رڈگ وے این ڈی۔ بائیوم بائیوس ایکٹ. 2011 Jun;1811(6):377-85.
ہچسنسن گیلفورڈ پروجیریا مریضوں سے فائبرروبلاسٹوں میں آکسیڈائزڈ پروٹینوں کے جمع ہونے پر پروجرین کا اثر۔
ویتری جی ، چنگ وائی ڈبلیو ، اسٹڈٹمین ای آر۔ میک ایجنگ دیو. 2010 Jan;131(1):2-8.
تکرار کشیدگی انسانی خلیوں میں جینوم وسیع کاپی نمبر نمبر میں تبدیلیوں کی حوصلہ افزائی کرتی ہے جو پولیمورفک اور روگجنک مختلف حالتوں سے ملتی جلتی ہے۔
ارلٹ ایم ایف ، مولے جے جی ، شیبلیلی وی ایم ، رگ لینڈ آر ایل ، ڈورکن ایس جی ، وارن ایس ٹی ، گلوور ٹی ڈبلیو۔ ام جے ہم جینیٹ۔. 2009 Mar;84(3):339-50.
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں ایک لیمین اے پروٹین آئوفورفریسڈ پروجیریا اور عام خلیوں میں مائٹوسس میں مداخلت کرتا ہے۔
کاو کے ، کیپل بی سی ، ایردوس ایم آر ، دجابالی کے ، کولنز ایف ایس۔ پرو نٹل اکاد سائنس امریکہ. ایکس اینوم ایکس مار ایکس این ایم ایکس ایکس X ایکس این ایم ایکس ایکس (ایکس این ایم ایکس ایکس): ایکس اینوم ایکس ایکس ایکس ایکس۔
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا میں اتپریورتی لامین A کی نامکمل پروسیسنگ نیوکلیائی اسامانیتاوں کا باعث بنتی ہے ، جو فاریسیل ٹرانسفریز سند سے الٹ جاتے ہیں۔
گلین میگاواٹ ، گلوور ٹی ڈبلیو ہم Mol Molet. 2005 Oct 15;14(20):2959-69.
HGADFN122
ہنٹنگٹن کی بیماری کے مریضوں کے پرائمری فائبرو بلاسٹس میں ایک نئے ذاتی بائیو مارکر کے طور پر پریشان ایکٹین کیپ
غرابا ایس، پاز او، فیلڈ ایل، اباشدزے اے، وینراب ایم، مختار این، بارنسی اے، شیلم اے، اسپریچر یو، وولف ایل، وولفنسن ایچ، وائل ایم فرنٹ سیل دیو بائیول۔ 2023 جنوری 18؛ 11:1013721۔ doi: 10.3389/fcell.2023.1013721۔ پی ایم آئی ڈی: 36743412; PMCID: PMC9889876۔
انسانی ہموار پٹھوں اور عروقی خلیوں کے براہ راست ریگگرامنگ سے عمر بڑھنے اور ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم سے وابستہ نقائص کا پتہ چلتا ہے۔
بیرسینی ایس ، شولٹ آر ، ہوانگ ایل ، تسائی ایچ ، ہیٹزر میگاواٹ۔ ایلیف۔. 2020 ستمبر 8 9 54383: ای10.7554۔ doi: 54383 / eLife.32896271۔ پی ایم آئی ڈی: 7478891؛ پی ایم سی آئی ڈی: پی ایم سی XNUMX۔
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں لامینہ ایسوسی ایٹڈ ڈومینز کے ایپی جینیٹک ڈریگولیشن
کوہلر ایف ، بورن مین ایف ، ردالڈز جی ، ایٹ ال۔ جینوم میڈ. 2020 12 1 (46): 2020۔ شائع کردہ 25 مئی 10.1186. doi: 13073 / s020-00749-XNUMX-y
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں پی ایم ایل 2 کی ثالثی تھریڈ کی طرح نیوکلیئر باڈیز مارک لیٹ سینسینس
وانگ ایم ، وانگ ایل ، کیان ایم ، وغیرہ۔ [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ، 2020 اپریل 29] اجنبی سیل
سیل لائنوں کے لئے PRF کو تسلیم کرنے کی تصحیح زیر التوا ہے
انسانی ٹیلومریز ایم آر این اے کا عارضی تعارف پروجیریا خلیوں کی خصوصیات کو بہتر بناتا ہے
لی وائی ، چاؤ جی ، برونو آئی جی ، اور دیگر۔ اجنبی سیل 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
انسانی ڈرمل فبرو بلاسٹس کے ٹرانسکروم سے عمر کی پیش گوئ کرنا
فلیشر جی جی ، شولٹ آر ، سوسائی ایچ ایچ ، اور دیگر. جینوم باول 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
جلد اور خون کے خلیوں کے لئے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو مطالعات پر ہوتا ہے
ہوروتھ ایس ، اوشیما جے ، مارٹن جی ایم ، وغیرہ۔ خستہ (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
میٹفارمین ہچینسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم ڈرمل فائبروبلاسٹس میں خستہ ایجنسی سیلولر فینوٹائپس کو ختم کرتا ہے۔ پارک ایس کے ، شن او ایس۔ Exp Dermatol. 2017 فروری 13۔ [پرنٹ سے پہلے ایبب]لامین اے ایک Endogenous SIRT6 ایکٹیویٹر ہے اور SIRT6- میڈیکیٹڈ ڈی این اے کی مرمت کو فروغ دیتا ہے۔ گھوش ایس ، لیو بی ، وانگ وائی ، ہاؤ کیو ، چاؤ زیڈ۔ سیل ریپ. ایکس اینوم ایکس نومبر ایکس این ایم ایکس ایکس X ایکس این ایم ایکس ایکس (ایکس این ایم ایکس ایکس): ایکس اینوم ایکس ایکس ایکس ایکس۔ doi: 2015 / j.celrep.17۔ ایپب ایکس اینوم ایکس نومبر ایکس اینوم ایکس۔ PMID: 13
عمر رسیدہ سیل ماڈل میں ویریلا زاسٹر وائرس انفیکشن (شینگلز) کے دوران مدافعتی امور کے کردار کے بارے میں بصیرت۔
کم جے اے ، پارک ایس کے ، کمار ایم ، لی سی ایچ ، شن او ایس۔ Oncotarget. 2015 اکتوبر 14۔ [پرنٹ سے پہلے ایبب]میتھل ٹرانسفریز Suv39h1 کو ختم کرنے سے ڈی این اے کی مرمت بہتر ہوتی ہے اور پروجیریا ماؤس ماڈل میں عمر بڑھ جاتی ہے۔
لیو بی ، وانگ زیڈ ، ژانگ ایل ، گھوش ایس ، ژینگ ایچ ، چاؤ زیڈ۔ نیٹ کمون. 2013؛ 4: 1868.
HGADFN127
گھریلن ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں قبل از وقت بڑھاپے میں تاخیر کرتی ہے۔
Ferreira-Marques M, Carvalho A, Franco AC, et al. گھریلن نے ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں قبل از وقت عمر بڑھنے میں تاخیر کی [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع، 2023 اکتوبر 19]۔ اجنبی سیل. 2023؛ e13983۔ doi:10.1111/acel.13983
ہنٹنگٹن کی بیماری کے مریضوں کے پرائمری فائبرو بلاسٹس میں ایک نئے ذاتی بائیو مارکر کے طور پر پریشان ایکٹین کیپ
غرابا ایس، پاز او، فیلڈ ایل، اباشدزے اے، وینراب ایم، مختار این، بارنسی اے، شیلم اے، اسپریچر یو، وولف ایل، وولفنسن ایچ، وائل ایم فرنٹ سیل دیو بائیول۔ 2023 جنوری 18؛ 11:1013721۔ doi: 10.3389/fcell.2023.1013721۔ پی ایم آئی ڈی: 36743412; PMCID: PMC9889876۔
ایچ ٹی ای آر ٹی امرٹلائزڈ ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا فبروبلاسٹ سیل لائنز کا قیام اور خصوصیت
Lin H، Mensch J، Haschke M، et al. خلیات 2022؛ 11(18):2784۔ شائع شدہ 2022 ستمبر 6. doi:10.3390/cells11182784
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا فائبرو بلاسٹس پر MnTBAP اور Baricitinib علاج کا اثر
Vehns E, Arnold R, Djabali K. Pharmaceuticals (Basel). 2022؛ 15(8):945۔ شائع شدہ 2022 جولائی 29۔ doi:10.3390/ph15080945
SerpinE1 ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں سیل خود مختار پیتھوجینک سگنلنگ چلاتا ہے۔
Catarinella G، Nicoletti C، Bracaglia A، et al. سیل ڈیتھ ڈس۔ 2022؛ 13(8):737۔ شائع شدہ 2022 اگست 26۔ doi:10.1038/s41419-022-05168-y
باریکیٹینیب ، ایک جے اے سی-سٹیٹ روکنے والا ، پروجیریا سیلز میں فارنسیل ٹرانسفریز انابیٹر لونافرنیب کی سیلولر زہریلا کو کم کرتا ہے
آرنلڈ آر ، وہنس ای ، رینڈل ایچ ، دجابلی کے۔ انٹ جے مول سائنس۔. 2021 22 14 (7474): 2021۔ شائع 12 جولائی 10.3390. doi: 22147474/ijmsXNUMX
ہچینسن-گلفورڈ پروجیریا جلد سے ماخوذ پیشگی خلیوں میں اڈیپوجینیسیس پر پروجیرن اظہار کے اثرات
نجدی ایف ، کرگر پی ، دجابلی کے۔ خلیات. 2021 10 7 (1598): 2021۔ شائع 25 جون 10.3390. doi: 10071598/cellsXNUMX
مرحلے کی علیحدگی کے ذریعہ ملٹی جزو والی مائٹوکونڈریل نیوکلئڈس کی خود اسمبلی۔
فیریک ایم ، ڈیمارسٹ ٹی جی ، ٹیان جے ، کروٹیو ڈی ایل ، بوہر وی اے ، میسٹییلی ٹی ای ایم بی او جے 2021 مارچ 15 40 6 (107165): ای 10.15252۔ doi: 2020107165 / embj.2021۔ ایبب 23 فروری 33619770. پی ایم آئی ڈی: 7957436؛ PMCID: PMCXNUMX
ریپلیٹیٹو سینیسنس کے دوران نارمل اور پروجیریا سیل کے ڈیسکورفک نیوکلی میں نیوکلیئر پوور کمپلیکس کلسٹر۔
روہرل جے ایم ، آرنلڈ آر ، دجابالی کے۔ سیل۔ 2021 جنوری 14 10 1 (153): 10.3390۔ doi: 10010153 / سیل 33466669۔ پی ایم آئی ڈی: 7828780؛ PMCID: PMCXNUMX۔
انسانی ہموار پٹھوں اور عروقی خلیوں کے براہ راست ریگگرامنگ سے عمر بڑھنے اور ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم سے وابستہ نقائص کا پتہ چلتا ہے۔
بیرسینی ایس ، شولٹ آر ، ہوانگ ایل ، تسائی ایچ ، ہیٹزر میگاواٹ۔ ایلیف۔. 2020 ستمبر 8 9 54383: ای10.7554۔ doi: 54383 / eLife.32896271۔ پی ایم آئی ڈی: 7478891؛ پی ایم سی آئی ڈی: پی ایم سی XNUMX۔
بی اے آر سیٹیب کے ساتھ جے اے سی-اسٹیٹ سگنلنگ کی روک تھام سوزش کو کم کرتی ہے اور پروجیریا خلیوں میں سیلولر ہومیوسٹاسس کو بہتر بناتی ہے۔
لیو سی ، آرنلڈ آر ، ہنریکس جی ، دجابالی کے۔ خلیات 2019 8 10 (1276): 2019۔ اشاعت 18 اکتوبر 10.3390. doi: 8101276 / خلیات XNUMX
انسانی ٹیلومریز ایم آر این اے کا عارضی تعارف پروجیریا خلیوں کی خصوصیات کو بہتر بناتا ہے
لی وائی ، چاؤ جی ، برونو آئی جی ، اور دیگر۔ اجنبی سیل 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
انسانی ڈرمل فبرو بلاسٹس کے ٹرانسکروم سے عمر کی پیش گوئ کرنا
فلیشر جی جی ، شولٹ آر ، سوسائی ایچ ایچ ، اور دیگر. جینوم باول 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
فارنیسلیٹڈ کاربوکسی ٹرمینل لامین پیپٹائڈس کو خود سے ختم کرنا
لو ایکس ، دجابالی کے۔ خلیات 2018 7 4 (33): 2018۔ اشاعت 23 اپریل 10.3390. doi: 7040033 / कक्ष XNUMX
جلد اور خون کے خلیوں کے لئے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو مطالعات پر ہوتا ہے
ہوروتھ ایس ، اوشیما جے ، مارٹن جی ایم ، وغیرہ۔ خستہ (امام
فارنیسیلٹرانسفریج انبیبیٹر اور سلفورافین کے ساتھ وقفے وقفے سے علاج سے ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا فائبرو بلاسٹس میں سیلولر ہومیوسٹاسس میں بہتری آتی ہے۔ گیبریل ڈی ، شیفری ڈی ڈی ، گورڈن ایل بی ، دجابالی کے۔ Oncotarget. 2017 جولائی 18 X 8 (39): 64809-64826. doi: 10.18632 / oncotarget.19363۔ ای کلیکشن 2017 ستمبر 12۔
ٹیمسیرولیمس جزوی طور پر ہچنسن-گیلفورڈ پروجیریا سیلولر فینوٹائپ کو بچاتا ہے۔
گیبریل ڈی ، گورڈن ایل بی ، دجابالی کے۔ ایک PLoS 2016 11 12 (0168988): e2016. اشاعت 29 دسمبر 10.1371. doi: 0168988 / جرنل.پون.XNUMX
پروجین ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا فائبرو بلاسٹس میں میٹا فیز کینیٹوچورس سے CENP-F ختم کرکے کروموسوم کی بحالی میں رکاوٹ ڈالتا ہے
آئشچ وی ، لو ایکس ، گیبریل ڈی ، دجابالی کے۔ Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
میٹفارمین ہچینسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم ڈرمل فائبروبلاسٹس میں خستہ ایجنسی سیلولر فینوٹائپس کو ختم کرتا ہے۔ پارک ایس کے ، شن او ایس۔ Exp Dermatol. 2017 فروری 13۔ [پرنٹ سے پہلے ایبب]
عمر رسیدہ سیل ماڈل میں ویریلا زاسٹر وائرس انفیکشن (شینگلز) کے دوران مدافعتی امور کے کردار کے بارے میں بصیرت۔
کم جے اے ، پارک ایس کے ، کمار ایم ، لی سی ایچ ، شن او ایس۔ Oncotarget. 2015 اکتوبر 14۔ [پرنٹ سے پہلے ایبب]
سلفورافین نے ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا فائبرو بلاسٹس میں پروجرین کلیئرنس میں اضافہ کیا۔
گیبریل ڈی ، روڈل ڈی ، گورڈن ایل بی ، دجابالی کے۔ اجنبی سیل. 2014 دسمبر 16: 1-14.
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم کا ایک پروٹومک مطالعہ: قبل از وقت عمر رسیدہ بیماری میں 2 ڈی کروموٹوگرافی کا اطلاق۔
وانگ ایل ، یانگ ڈبلیو ، جو ڈبلیو ، وانگ پی ، ژاؤ ایکس ، جینکنز ای سی ، براؤن ڈبلیو ٹی ، ژونگ این۔ بائیوکیم بائیوفس ریس کمون. 2012 جنوری 27 X 417 (4): 1119-26. ایپب ایکس اینم ایکس دسمبر دسمبر ایکس اینوم ایکس۔
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں عمر پر منحصر MMP-3 کا نقصان۔
ہارٹن آئی اے ، زہر آر ایس ، لیمیر جے ایم ، مکھن جے ٹی ، موسیٰ ایم اے ، ڈیرون آر جے ، کراتولو اے ایس ، روتھ مین ایف جی ، وائٹ ٹی این ، ٹول بی پی ، گورڈن ایل بی۔ جے گیرونٹول اے بائول سائنس میڈ میڈ سائنس. 2011 Nov;66(11):1201-7.
سی ٹی پی: فاسفوچولائن سٹیڈیاللیٹرانسفیرس C (سی سی ٹی α) اور لیمنز فاسفیٹیڈیلچولین ترکیب کو متاثر کیے بغیر جوہری جھلی کے ڈھانچے میں تبدیلی لاتے ہیں۔
گہرگ کے ، رڈگ وے این ڈی۔ بائیوم بائیوس ایکٹ. 2011 Jun;1811(6):377-85.
ناقص لامین A-Rb ہچنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں سگنلنگ اور فارنیسیلٹرانسفیرس سند کے ذریعہ الٹ۔
مارجی جے ، او ڈونوگو ایس آئی ، میک کلینٹوک ڈی ، سٹاگوپم وی پی ، شنائیڈر آر ، رتنر ڈی ، ورمن ایچ جے ، گورڈن ایل بی ، دجابالی کے۔ ایک PLoS. 2010 جون 15 X 5 (6): e11132.
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا خلیوں میں میکانسی حساسیت اور جوہری سختی میں اضافہ: فارنیسیلٹرانسفیرس روکنے والوں کے اثرات۔
ورسٹراٹین وی ایل ، جی جے وائی ، کمنگس کے ایس ، لی آر ٹی ، لامرڈنگ جے۔ عمر رسیدہ سیل۔ 2008 Jun;7(3):383-93.
مائٹھوسس اور سیل سائیکل کی ترقی میں تبدیلی ایک اتپریورتی لامینی کی وجہ سے جو انسانی عمر کو تیز کرنے کے لئے جانا جاتا ہے۔
ڈیکاٹ ٹی ، شمی ٹی ، ایڈم ایس اے ، رسنول اے ای ، آندرس ڈی اے ، سپیلمین ایچ پی ، سنینسکی ایم ایس ، گولڈمین آرڈی۔ پرو نٹل اکاد سائنس امریکہ. ایکس اینوم ایکس مار ایکس این ایم ایکس ایکس X ایکس این ایم ایکس ایکس (ایکس این ایم ایکس ایکس): ایکس اینوم ایکس ایکس ایکس ایکس۔
لیمین اے کی اتپریورتی شکل جس کی وجہ سے ہچنسن-گیلفورڈ پروجیریا ہوتا ہے ، انسانی جلد میں خلیوں کی عمر بڑھنے کا ایک جزو ہے۔
میک کلینٹوک ڈی ، رتنر ڈی ، لوکیو ایم ، اوینس ڈی ایم ، گورڈن ایل بی ، کولنز ایف ایس ، دجابالی کے۔ ایک PLoS. 2007 دسمبر 5 X 2 (12): e1269.
ایگریکین اظہار کافی حد تک اور غیر معمولی طور پر ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم ڈرمل فبرو بلوسٹس میں اپ گریڈ ہے۔
لیمیر جے ایم ، پیٹس سی ، گورڈن ایل بی ، سینڈی جے ڈی ، ٹول بی پی ، وائس اے ایس۔ میک ایجنگ دیو. 2006 Aug;127(8):660-9
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا اتپریورتی لامین ایک بنیادی طور پر انسانی عروقی خلیوں کو نشانہ بناتا ہے جیسا کہ اینٹی لامین اے جی ایکس این ایم ایکس ایکس اینٹی باڈی کے ذریعہ پتہ چلا ہے۔
میک کلینٹوک ڈی ، گورڈن ایل بی ، دجابالی کے۔ پرو نٹل ایسڈ سائنس ایس اے. 2006 Feb 14;103(7):2154-9.
منشیات کے علاج کے ذریعہ ہچنسن-گیلفورڈ پروجیریا میں ہیٹرروکوماٹین تنظیم کا بچاؤ۔
کولمبارو ایم ، کیپنی سی ، ماتولیولی ای ، نوولی جی ، پیرنائک وی ، سکورزونی ایس ، مارالڈی این ایم ، لتنزی جی۔ سیل مول لائف سکی. 2005 Nov;62(22):2669-78.
لیمونوپیتی پر مبنی قبل از وقت عمر میں جینومک عدم استحکام۔
لیو بی ، وانگ جے ، چن کے ایم ، تیجیا ڈبلیو ایم ، ڈینگ ڈبلیو ، گوان ایکس ، ہوانگ جے ڈی ، لی کے ایم ، چاؤ پی وائی ، چن ڈی جے ، پیئ ڈی ، پینڈاس AM ، کیڈیانووس جے ، لیپز اوٹان سی ، سیس ایچ ایف ، ہچیسن سی ، چن جے ، کاو وائی ، چیہ کے ایس ، ٹریگگاسن کے ، چاؤ زیڈ۔ نٹ میڈ. 2005 Jul;11(7):780-5.
ناول پروجیرن - انٹرایکٹو پارٹنر پروٹین hnRNP E1 ، EGF ، میل 18 ، اور UBC9 لامین A / C کے ساتھ تعامل کرتے ہیں۔
ژونگ این ، رادو جی ، جو ڈبلیو ، براؤن ڈبلیو ٹی. بائیو کیم بائیو فیز ریس کمیونٹی۔ 2005 Dec 16;338(2):855-61.
HGADFN136
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا میں اتپریورتی لامین A کی نامکمل پروسیسنگ نیوکلیائی اسامانیتاوں کا باعث بنتی ہے ، جو فاریسیل ٹرانسفریز سند سے الٹ جاتے ہیں۔
گلین میگاواٹ ، گلوور ٹی ڈبلیو ہم Mol Molet. 2005 Oct 15;14(20):2959-69.
HGADFN143
ہوچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے لیے Isoprenylcysteine Carboxylmethyltransferase-based تھراپی
مارکوس رمیرو بی ، گل آرڈیز اے ، مارن راموس این آئی ، ایٹ۔ اے سی ایس سینٹ سائنس. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
انسانی ہموار پٹھوں اور عروقی خلیوں کے براہ راست ریگگرامنگ سے عمر بڑھنے اور ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم سے وابستہ نقائص کا پتہ چلتا ہے۔
بیرسینی ایس ، شولٹ آر ، ہوانگ ایل ، تسائی ایچ ، ہیٹزر میگاواٹ۔ ایلیف۔. 2020 ستمبر 8 9 54383: ای10.7554۔ doi: 54383 / eLife.32896271۔ پی ایم آئی ڈی: 7478891؛ پی ایم سی آئی ڈی: پی ایم سی XNUMX۔
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں لامینہ ایسوسی ایٹڈ ڈومینز کے ایپی جینیٹک ڈریگولیشن
کوہلر ایف ، بورن مین ایف ، ردالڈز جی ، ایٹ ال۔ جینوم میڈ. 2020 12 1 (46): 2020۔ شائع کردہ 25 مئی 10.1186. doi: 13073 / s020-00749-XNUMX-y
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں پی ایم ایل 2 کی ثالثی تھریڈ کی طرح نیوکلیئر باڈیز مارک لیٹ سینسینس
وانگ ایم ، وانگ ایل ، کیان ایم ، وغیرہ۔ [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ، 2020 اپریل 29] اجنبی سیل.
سیل لائنوں کے لئے PRF کو تسلیم کرنے کی تصحیح زیر التوا ہے
انسانی ٹیلومریز ایم آر این اے کا عارضی تعارف پروجیریا خلیوں کی خصوصیات کو بہتر بناتا ہے
لی وائی ، چاؤ جی ، برونو آئی جی ، اور دیگر۔ اجنبی سیل 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
انسانی ڈرمل فبرو بلاسٹس کے ٹرانسکروم سے عمر کی پیش گوئ کرنا
فلیشر جی جی ، شولٹ آر ، سوسائی ایچ ایچ ، اور دیگر. جینوم باول 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
جلد اور خون کے خلیوں کے لئے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو مطالعات پر ہوتا ہے
ہوروتھ ایس ، اوشیما جے ، مارٹن جی ایم ، وغیرہ۔ خستہ (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
میتھل ٹرانسفریز Suv39h1 کو ختم کرنے سے ڈی این اے کی مرمت بہتر ہوتی ہے اور پروجیریا ماؤس ماڈل میں عمر بڑھ جاتی ہے۔
لیو بی ، وانگ زیڈ ، ژانگ ایل ، گھوش ایس ، ژینگ ایچ ، چاؤ زیڈ۔ نیٹ کمون. 2013؛ 4: 1868.
سی ٹی پی: فاسفوچولائن سٹیڈیاللیٹرانسفیرس C (سی سی ٹی α) اور لیمنز فاسفیٹیڈیلچولین ترکیب کو متاثر کیے بغیر جوہری جھلی کے ڈھانچے میں تبدیلی لاتے ہیں۔
گہرگ کے ، رڈگ وے این ڈی۔ بائیوم بائیوس ایکٹ. 2011 Jun;1811(6):377-85.
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا خلیوں میں میکانسی حساسیت اور جوہری سختی میں اضافہ: فارنیسیلٹرانسفیرس روکنے والوں کے اثرات۔
ورسٹراٹین وی ایل ، جی جے وائی ، کمنگس کے ایس ، لی آر ٹی ، لامرڈنگ جے۔ عمر رسیدہ سیل۔ 2008 Jun;7(3):383-93.
لیمین اے کی اتپریورتی شکل جس کی وجہ سے ہچنسن-گیلفورڈ پروجیریا ہوتا ہے ، انسانی جلد میں خلیوں کی عمر بڑھنے کا ایک جزو ہے۔
میک کلینٹوک ڈی ، رتنر ڈی ، لوکیو ایم ، اوینس ڈی ایم ، گورڈن ایل بی ، کولنز ایف ایس ، دجابالی کے۔ ایک PLoS. 2007 دسمبر 5 X 2 (12): e1269.
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا اتپریورتی لامین ایک بنیادی طور پر انسانی عروقی خلیوں کو نشانہ بناتا ہے جیسا کہ اینٹی لامین اے جی ایکس این ایم ایکس ایکس اینٹی باڈی کے ذریعہ پتہ چلا ہے۔
میک کلینٹوک ڈی ، گورڈن ایل بی ، دجابالی کے۔ پرو نٹل ایسڈ سائنس ایس اے. 2006 Feb 14;103(7):2154-9.
HGADFN155
NLRP3 سوزش کی روک تھام Hutchinson-Gilford Progeria کے جانوروں کے مورین ماڈل میں عمر کو بہتر بناتی ہے
گونزلیز-ڈومنگیوز اے ، مونٹنیز آر ، کاسٹیجن-ویگا بی ، ایٹ ال۔ [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ، 2021 اگست 27]۔ ایم بی او مول میڈ۔. 2021 e ای 14012۔ doi: 10.15252/emmm.202114012
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں لامینہ ایسوسی ایٹڈ ڈومینز کے ایپی جینیٹک ڈریگولیشن
کوہلر ایف ، بورن مین ایف ، ردالڈز جی ، ایٹ ال۔ جینوم میڈ۔ 2020 12 1 (46): 2020۔ شائع کردہ 25 مئی 10.1186. doi: 13073 / s020-00749-XNUMX-y
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں پی ایم ایل 2 کی ثالثی تھریڈ کی طرح نیوکلیئر باڈیز مارک لیٹ سینسینس
وانگ ایم ، وانگ ایل ، کیان ایم ، وغیرہ۔ [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ، 2020 اپریل 29] اجنبی سیل.
سیل لائنوں کے لئے PRF کو تسلیم کرنے کی تصحیح زیر التوا ہے
انسانی ٹیلومریز ایم آر این اے کا عارضی تعارف پروجیریا خلیوں کی خصوصیات کو بہتر بناتا ہے
لی وائی ، چاؤ جی ، برونو آئی جی ، اور دیگر۔ اجنبی سیل 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
فارنیسلیٹڈ کاربوکسی ٹرمینل لامین پیپٹائڈس کو خود سے ختم کرنا
لو ایکس ، دجابالی کے۔ خلیات 2018 7 4 (33): 2018۔ اشاعت 23 اپریل 10.3390. doi: 7040033 / कक्ष XNUMX
جلد اور خون کے خلیوں کے لئے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو مطالعات پر ہوتا ہے
ہوروتھ ایس ، اوشیما جے ، مارٹن جی ایم ، وغیرہ۔ خستہ (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
نیوکلیوپلاسمک لامین پروجیریا خلیوں میں لیمنا سے وابستہ پولائپپٹائڈ 2α کے افزائش کو باقاعدہ کرنے کے افعال کی وضاحت کرتے ہیں۔ ودک ایس ، جورجیو کے ، فِچنگر پی ، نائٹر این ، ڈِکاٹ ٹی ، فوسنر آر جے سیل سائنس۔ 2017 دسمبر 28۔ pii: jcs.208462۔ doi: 10.1242 / jcs.208462۔ [پرنٹ سے پہلے ایبب]
فارنیسیلٹرانسفریج انبیبیٹر اور سلفورافین کے ساتھ وقفے وقفے سے علاج سے ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا فائبرو بلاسٹس میں سیلولر ہومیوسٹاسس میں بہتری آتی ہے۔ گیبریل ڈی ، شیفری ڈی ڈی ، گورڈن ایل بی ، دجابالی کے۔ Oncotarget. 2017 جولائی 18 X 8 (39): 64809-64826. doi: 10.18632 / oncotarget.19363۔ ای کلیکشن 2017 ستمبر 12۔
ٹیمسیرولیمس جزوی طور پر ہچنسن-گیلفورڈ پروجیریا سیلولر فینوٹائپ کو بچاتا ہے۔
گیبریل ڈی ، گورڈن ایل بی ، دجابالی کے۔ ایک PLoS 2016 11 12 (0168988): e2016. اشاعت 29 دسمبر 10.1371. doi: 0168988 / جرنل.پون.XNUMX
پروجین ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا فائبرو بلاسٹس میں میٹا فیز کینیٹوچورس سے CENP-F ختم کرکے کروموسوم کی بحالی میں رکاوٹ ڈالتا ہے
آئشچ وی ، لو ایکس ، گیبریل ڈی ، دجابالی کے۔ Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
لامین اے ایک Endogenous SIRT6 ایکٹیویٹر ہے اور SIRT6- میڈیکیٹڈ ڈی این اے کی مرمت کو فروغ دیتا ہے۔ گھوش ایس ، لیو بی ، وانگ وائی ، ہاؤ کیو ، چاؤ زیڈ۔ سیل ریپ. ایکس اینوم ایکس نومبر ایکس این ایم ایکس ایکس X ایکس این ایم ایکس ایکس (ایکس این ایم ایکس ایکس): ایکس اینوم ایکس ایکس ایکس ایکس۔ doi: 2015 / j.celrep.17۔ ایپب ایکس اینوم ایکس نومبر ایکس اینوم ایکس۔ PMID: 13
لامین اے ایک اینڈوجینس سیرٹ ایکس اینوم ایکس ایکٹیویٹر ہے اور سرٹ ایکس اینوم ایکس میڈیڈیٹڈ ڈی این اے مرمت کو فروغ دیتا ہے۔
گھوش ایس ، لیو بی ، وانگ وائی ، ہاؤ کیو ، چاؤ زیڈ۔ سیل ریپ. 2015 نومبر 4۔ [پرنٹ سے پہلے ایبب]پروجیریا خلیوں کے پھیلاؤ کو لیمنا سے وابستہ پولیپیپٹائڈ 2α (LAP2α) کے ذریعے ایکسٹروسیلولر میٹرکس پروٹین کے اظہار کے ذریعے بڑھایا جاتا ہے۔
ودک ایس ، کوبین این ، ڈیکاٹ ٹی ، فوائسر آر۔ جین اور ترقی 2015 Oct 1;29(19):2022-36.
سلفورافین نے ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا فائبرو بلاسٹس میں پروجرین کلیئرنس میں اضافہ کیا۔
گیبریل ڈی ، روڈل ڈی ، گورڈن ایل بی ، دجابالی کے۔ اجنبی سیل. 2014 دسمبر 16: 1-14.
سیٹلائٹ ہیٹروکرماتین کا اعلی آرڈر آشکار کرنا سیل سنسنی میں ایک مستقل اور ابتدائی واقعہ ہے۔
سوانسن ای سی ، میننگ بی ، جانگ ایچ ، لارنس جے بی۔ ج سیل سیلولول. 2013 دسمبر 23؛ 203 (6): 929-42.
ہچنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں جینوم آرگنائزیشن ، ہسٹون میتھیلیشن ، اور ڈی این اے لامین A / C تعاملات میں باہمی ردوبدل۔
میک کارڈ آر پی ، نزاریو ٹول اے ، ژانگ ایچ ، چائنز پی ایس ، ژان وائی ، ایردوس ایم آر ، کولنز ایف ایس ، ڈیکر جے ، کاو کے۔ جینوم لوڈ. 2013 فروری؛ 23 (2): 260-9۔ ایپب ایکس اینوم ایکس نومبر ایکس اینوم ایکس۔
آئی پی ایس خلیوں سے ایڈیپوسائٹ تفریق کے جین انڈکشن نیٹ ورک میں پروجرین کا ایک روکنا کردار۔
ژیانگ زیڈ ایم ، لاڈانا سی ، وو ڈی ، کاو کے۔ خستہ (البانی نیو یارک) 2013 اپریل ، 5 (4): 288-303۔
میتھل ٹرانسفریز Suv39h1 کو ختم کرنے سے ڈی این اے کی مرمت بہتر ہوتی ہے اور پروجیریا ماؤس ماڈل میں عمر بڑھ جاتی ہے۔
لیو بی ، وانگ زیڈ ، ژانگ ایل ، گھوش ایس ، ژینگ ایچ ، چاؤ زیڈ۔ نیٹ کمون. 2013؛ 4: 1868.
جوہری شکل کا خودکار تصویری تجزیہ: ہم قبل از وقت عمر والے خلیے سے کیا سیکھ سکتے ہیں؟
ڈرائسکول ایم کے ، البانیز جے ایل ، ژیانگ زیڈ ایم ، میل مین ایم ، لوزرٹ ڈبلیو ، کاو کے۔ خستہ (البانی نیو یارک) 2012 فروری؛ 4 (2): 119-32۔
ریپامائسن سیلولر فینوٹائپس کو تبدیل کرتی ہے اور ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم خلیوں میں اتپریورتی پروٹین کلیئرنس میں اضافہ کرتی ہے۔
کاو کے ، گریزیوٹو جے جے ، بلیئر سی ڈی ، مازولی جے آر ، ایردوس ایم آر ، کرینک ڈی ، کولنز ایف ایس۔ سائنس Transl میڈ. 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
ناقص لامین A-Rb ہچنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں سگنلنگ اور فارنیسیلٹرانسفیرس سند کے ذریعہ الٹ۔
مارجی جے ، او ڈونوگو ایس آئی ، میک کلینٹوک ڈی ، سٹاگوپم وی پی ، شنائیڈر آر ، رتنر ڈی ، ورمن ایچ جے ، گورڈن ایل بی ، دجابالی کے۔ ایک PLoS. 2010 جون 15 X 5 (6): e11132.
HGADFN164
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور دیگر لیپوڈیسٹروفک لیمینوپیتھیوں میں ایڈیپوجینیسیس پر مشترکہ باریسیٹینیب اور ایف ٹی آئی کے علاج کا اثر
ہارٹنگر آر، لیڈرر ای ایم، شینا ای، لاٹانزی جی، جبالی کے سیلز۔ 2023؛ 12(10):1350۔ 2023 مئی 9 کو شائع ہوا۔ doi:10.3390/cells12101350
ایچ ٹی ای آر ٹی امرٹلائزڈ ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا فبروبلاسٹ سیل لائنز کا قیام اور خصوصیت
Lin H، Mensch J، Haschke M، et al. خلیات 2022؛ 11(18):2784۔ شائع شدہ 2022 ستمبر 6. doi:10.3390/cells11182784
سیمی سیک نے ہچینسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم نٹ میں ہیٹروکوماتین کی جلد تبدیلی اور دوئمانی جینوں کو منسوخ کرنے کا انکشاف کیا
سبسٹین ای ، مارلو ایف ، لوسینی ایف ، پیٹرینی سی ، بیانچی اے ، والسوونی ایس ، اولیویری اول ، انٹونیلی ایل ، گریگوریٹی ایف ، اولیووا جی ، فیراری ایف ، لانزوولو سی کمیونک۔ 2020 دسمبر 8 11 1 (6274): 10.1038۔ doi: 41467 / s020-20048-9-33293552۔ پی ایم آئی ڈی: 7722762؛ PMCID: PMCXNUMX۔
انسانی ہموار پٹھوں اور عروقی خلیوں کے براہ راست ریگگرامنگ سے عمر بڑھنے اور ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم سے وابستہ نقائص کا پتہ چلتا ہے۔
بیرسینی ایس ، شولٹ آر ، ہوانگ ایل ، تسائی ایچ ، ہیٹزر میگاواٹ۔ ایلیف۔. 2020 ستمبر 8 9 54383: ای10.7554۔ doi: 54383 / eLife.32896271۔ پی ایم آئی ڈی: 7478891؛ پی ایم سی آئی ڈی: پی ایم سی XNUMX۔
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں لامینہ ایسوسی ایٹڈ ڈومینز کے ایپی جینیٹک ڈریگولیشن
کوہلر ایف ، بورن مین ایف ، ردالڈز جی ، ایٹ ال۔ جینوم میڈ. 2020 12 1 (46): 2020۔ شائع کردہ 25 مئی 10.1186. doi: 13073 / s020-00749-XNUMX-y
انسانی ٹیلومریز ایم آر این اے کا عارضی تعارف پروجیریا خلیوں کی خصوصیات کو بہتر بناتا ہے
لی وائی ، چاؤ جی ، برونو آئی جی ، اور دیگر۔ اجنبی سیل 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
بی اے آر سیٹیب کے ساتھ جے اے سی-اسٹیٹ سگنلنگ کی روک تھام سوزش کو کم کرتی ہے اور پروجیریا خلیوں میں سیلولر ہومیوسٹاسس کو بہتر بناتی ہے۔
لیو سی ، آرنلڈ آر ، ہنریکس جی ، دجابالی کے۔ خلیات 2019 8 10 (1276): 2019۔ اشاعت 18 اکتوبر 10.3390. doi: 8101276 / خلیات XNUMX
سومٹک تغیرات کا تجزیہ پرائمری ڈرمل فبرو بلوسٹس کے وٹرو ایجنگ میں دوران انتخاب کے آثار کی نشاندہی کرتا ہے
ناریسو این ، روتھ ویل آر ، ورٹینک P ، ات etال۔ اجنبی سیل. 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
انسانی ڈرمل فبرو بلاسٹس کے ٹرانسکروم سے عمر کی پیش گوئ کرنا
فلیشر جی جی ، شولٹ آر ، سوسائی ایچ ایچ ، اور دیگر. جینوم باول 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
اوستیولاسٹ تفریق کے دوران تخفیف شدہ کیننیکل β-کیٹنن سگنلنگ پروجیریا میں اوسٹیوپینیا میں تعاون کرتا ہے
چوئی جے وائی ، لائ جے کے ، ژیانگ زیڈ ایم ، ایٹ اللہ۔ جے بون مائنر ریس 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
فارنیسلیٹڈ کاربوکسی ٹرمینل لامین پیپٹائڈس کو خود سے ختم کرنا
لو ایکس ، دجابالی کے۔ خلیات. 2018 7 4 (33): 2018۔ اشاعت 23 اپریل 10.3390. doi: 7040033 / कक्ष XNUMX
جلد اور خون کے خلیوں کے لئے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو مطالعات پر ہوتا ہے
ہوروتھ ایس ، اوشیما جے ، مارٹن جی ایم ، وغیرہ۔ خستہ (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
فارنیسیلٹرانسفریج انبیبیٹر اور سلفورافین کے ساتھ وقفے وقفے سے علاج سے ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا فائبرو بلاسٹس میں سیلولر ہومیوسٹاسس میں بہتری آتی ہے۔گیبریل ڈی ، شیفری ڈی ڈی ، گورڈن ایل بی ، دجابالی کے۔ Oncotarget. 2017 جولائی 18 X 8 (39): 64809-64826. doi: 10.18632 / oncotarget.19363۔ ای کلیکشن 2017 ستمبر 12۔
ٹیمسیرولیمس جزوی طور پر ہچنسن-گیلفورڈ پروجیریا سیلولر فینوٹائپ کو بچاتا ہے۔
گیبریل ڈی ، گورڈن ایل بی ، دجابالی کے۔ ایک PLoS 2016 11 12 (0168988): e2016. اشاعت 29 دسمبر 10.1371. doi: 0168988 / جرنل.پون.XNUMX
لامین اے ایک Endogenous SIRT6 ایکٹیویٹر ہے اور SIRT6- میڈیکیٹڈ ڈی این اے کی مرمت کو فروغ دیتا ہے۔ گھوش ایس ، لیو بی ، وانگ وائی ، ہاؤ کیو ، چاؤ زیڈ۔ سیل ریپ. ایکس اینوم ایکس نومبر ایکس این ایم ایکس ایکس X ایکس این ایم ایکس ایکس (ایکس این ایم ایکس ایکس): ایکس اینوم ایکس ایکس ایکس ایکس۔ doi: 2015 / j.celrep.17۔ ایپب ایکس اینوم ایکس نومبر ایکس اینوم ایکس۔ PMID: 13
سلفورافین نے ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا فائبرو بلاسٹس میں پروجرین کلیئرنس میں اضافہ کیا۔
گیبریل ڈی ، روڈل ڈی ، گورڈن ایل بی ، دجابالی کے۔ اجنبی سیل. 2014 دسمبر 16: 1-14.
پروجیریا میں ہموار پٹھوں کے خلیوں کی موت پر قابو پانے والے میکانزم جو پولی (ADP-ribose) پولیمریز 1 کے نیچے ریگولیشن کے ذریعے پروجیریا میں ہوتے ہیں۔
ژانگ ایچ ، ژیانگ زیڈ ایم ، کاو کے۔ پرو Natl Acad Sci یو ایس اے۔ ایکس اینوم ایکس جون ایکس اینوم ایکس؛ ایکس این ایم ایکس ایکس (ایکس این ایم ایکس ایکس): ایکنم ایکس ایکس ایکس۔ ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس مئی 2014۔
ہچنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں جینوم آرگنائزیشن ، ہسٹون میتھیلیشن ، اور ڈی این اے لامین A / C تعاملات میں باہمی ردوبدل۔
میک کارڈ آر پی ، نزاریو ٹول اے ، ژانگ ایچ ، چائنز پی ایس ، ژان وائی ، ایردوس ایم آر ، کولنز ایف ایس ، ڈیکر جے ، کاو کے۔ جینوم لوڈ. 2013 فروری؛ 23 (2): 260-9۔ ایپب ایکس اینوم ایکس نومبر ایکس اینوم ایکس۔
آئی پی ایس خلیوں سے ایڈیپوسائٹ تفریق کے جین انڈکشن نیٹ ورک میں پروجرین کا ایک روکنا کردار۔
ژیانگ زیڈ ایم ، لاڈانا سی ، وو ڈی ، کاو کے۔ خستہ (البانی نیو یارک) 2013 اپریل ، 5 (4): 288-303۔
میتھل ٹرانسفریز Suv39h1 کو ختم کرنے سے ڈی این اے کی مرمت بہتر ہوتی ہے اور پروجیریا ماؤس ماڈل میں عمر بڑھ جاتی ہے۔
لیو بی ، وانگ زیڈ ، ژانگ ایل ، گھوش ایس ، ژینگ ایچ ، چاؤ زیڈ۔ نیٹ کمون. 2013؛ 4: 1868.
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے مریضوں کے نو عمر بالغ اسٹیم سیلز ویوو میں پروجرین کی کم سطح کا اظہار کرتے ہیں۔
وینزیل وی ، روڈل ڈی ، گیبریل ڈی ، گورڈن ایل بی ، ہرلین ایم ، شنائیڈر آر ، رنگ جے ، دجابالی کے۔
بائول اوپن۔ 2012 جون 15 X 1 (6): 516-26. ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس اپریل ایکس اینوم ایکس۔
ناقص لامین A-Rb ہچنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں سگنلنگ اور فارنیسیلٹرانسفیرس سند کے ذریعہ الٹ۔مارجی جے ، او ڈونوگو ایس آئی ، میک کلینٹوک ڈی ، سٹاگوپم وی پی ، شنائیڈر آر ، رتنر ڈی ، ورمن ایچ جے ، گورڈن ایل بی ، دجابالی کے۔ ایک PLoS. 2010 جون 15 X 5 (6): e11132.
HGADFN167
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا مریض سے ماخوذ کارڈیو مایوسائٹ ماڈل جس میں LMNA جین ویرینٹ c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2023 اگست 12]۔ سیل ٹشو ریس. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
منفرد پروجیرین سی ٹرمینل پیپٹائڈ BUBR1 کو بچا کر ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم فینوٹائپ کو بہتر بناتا ہے۔
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 فروری؛ 3(2):185-201۔ doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. ایپب 2023 فروری 2۔ خرابی میں: نیٹ ایجنگ۔ 2023 مئی 2؛: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249۔
لونافرنیب اور ایورولیمس ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے آئی پی ایس سی سے ماخوذ ٹشو انجنیئرڈ بلڈ ویسل ماڈل میں پیتھالوجی کو کم کرتے ہیں۔
ابوطالب NO، Atchison L، Choi L، Bedapudi A، Shores K، Gete Y، Cao K، Truskey GA۔ سائنس ریپ. 2023 مارچ 28؛ 13(1):5032۔ doi: 10.1038/s41598-023-32035-3۔ پی ایم آئی ڈی: 36977745; PMCID: PMC10050176۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم فبرو بلوسٹس کی ٹرانسکریشنل پروفائلنگ اینڈوکونڈرل اوسیفیکیشن میں ابتدائی واقعات سے متعلق تفریق کے لئے mesenchymal اسٹیم سیل وابستگی میں خسارے کو ظاہر کرتی ہے۔
سان مارٹن آر، داس پی، سینڈرز جے ٹی، ہل اے ایم، میک کارڈ آر پی۔ [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2022 دسمبر 29]۔ ایلیف۔. 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290
براہ راست ہائبرڈائزیشن جینوم امیجنگ میں واحد نیوکلیوٹائڈ حساسیت کا حصول
وانگ وائی، کوٹل ڈبلیو ٹی، وانگ ایچ، وغیرہ۔ نیٹ کمون. 2022؛ 13(1):7776۔ شائع شدہ 2022 دسمبر 15۔ doi:10.1038/s41467-022-35476-y
Anti-hsa-miR-59 چوہوں میں ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم سے وابستہ قبل از وقت سنسنی کو دور کرتا ہے۔
Hu Q، Zhang N، Sui T، et al. [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2022 نومبر 16]۔ EMBO J. 2022؛e110937۔ doi:10.15252/embj.2022110937
ماس سپیکٹرو میٹری کے ذریعہ ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا کے مریض کے خلیوں میں فارنیسیلیٹڈ پروجیرین کی مقدار
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733۔ شائع شدہ 2022 اکتوبر 3. doi:10.3390/ijms231911733
لامین اور نیوکلیئر مورفولوجی کی مشترکہ تبدیلی ٹیومر سے وابستہ عنصر AKTIP کے لوکلائزیشن کو متاثر کرتی ہے۔
La Torre M، Merigliano C، Maccaroni K، et al. جے ایکس کلین کینسر ریس. 2022؛41(1):273۔ شائع شدہ 2022 ستمبر 13۔ doi:10.1186/s13046-022-02480-5
SerpinE1 ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں سیل خود مختار پیتھوجینک سگنلنگ چلاتا ہے۔
Catarinella G، Nicoletti C، Bracaglia A، et al. سیل ڈیتھ ڈس۔ 2022؛ 13(8):737۔ شائع شدہ 2022 اگست 26۔ doi:10.1038/s41419-022-05168-y
خراب LEF1 ایکٹیویشن ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں iPSC سے ماخوذ کیراٹینوسائٹس کے فرق کو تیز کرتا ہے۔
Mao X، Xiong ZM، Xue H، et al. Int J Mol Sci. 2022;23(10):5499۔ 2022 مئی 14 کو شائع ہوا۔ doi:10.3390/ijms23105499
ہوچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے لیے Isoprenylcysteine Carboxylmethyltransferase-based تھراپی
مارکوس رمیرو بی ، گل آرڈیز اے ، مارن راموس این آئی ، ایٹ۔ اے سی ایس سینٹ سائنس. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
ٹیلومریز تھراپی عروقی سنسنی کو الٹ دیتی ہے اور پروجیریا چوہوں میں عمر بڑھاتی ہے۔
موجیری اے ، والتھر بی کے ، جیانگ سی ، ایٹ ال۔ [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ، 2021 اگست 14]۔ یار دل جے. 2021 e ایہاب 547۔ doi: 10.1093/eurheartj/ehab547۔
ہینڈسن-گیلفورڈ پروجیریا میں انجیوجینک نااہلی کے طریقہ کار جس سے اینڈوتھیلیل این او ایس کی کمی ہوتی ہے۔
گیٹی وائی جی ، کوبلن ایل ڈبلیو ، ماؤ ایکس ، ٹریپیو ایم ، مہادک بی ، فشر جے پی ، لیو ڈی آر ، کاو کے ایجنگ سیل۔ 2021 جون 4: e13388۔ doi: 10.1111 / acel.13388۔ پرنٹ سے پہلے ایبب۔ پی ایم آئی ڈی: 34086398۔
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے لئے ایک ہدف والا اینٹی سنس علاج معالجہ
ایردوس ایم آر ، کیبلال ڈبلیو اے ، تاویرز یو ایل ، کاو کے ، گوزوڈینووچ جیرمک جے ، ناریسو این ، زرافاس پی ایم ، کرملے ایس ، بوکو وائی ، ہینسن جی ، مورچ ڈی وی ، کول آر ، ایکھاس ایم اے ، گورڈن ایل بی ، کولنز ایف ایس۔ نٹ میڈ۔ 2021 مارچ 27 3 (536): 545-10.1038۔ doi: 41591 / s021-01274-0-2021۔ ایبب 11 مارچ 33707773. پی ایم آئی ڈی: XNUMX۔
ویوو بیس میں ترمیم نے چوہوں میں ہچنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم کو بچایا۔
کوبلن ایل ڈبلیو ، ایردوس ایم آر ، ولسن سی ، کیبرال ڈبلیو اے ، لیوی جے ایم ، ژیانگ زیڈ ایم ، تاویرز یو ایل ، ڈیوسن ایل ایم ، گیٹ وائی جی ، ماؤ ایکس ، نیوبی جی اے ، ڈوہرٹی ایس پی ، ناریسو این ، شینگ کیو ، کریلو سی ، لن سی وائی ، گورڈن ایل بی ، کاو کے ، کولنز ایف ایس ، براؤن جے ڈی ، لیو ڈی آر۔ فطرت 2021 جنوری 589 7843 (608): 614-10.1038۔ doi: 41586 / s020-03086-7-2021۔ ایبب 6 جنوری 33408413. پی ایم آئی ڈی: 7872200؛ پی ایم سی آئی ڈی: پی ایم سی XNUMX۔
مرحلے کی علیحدگی کے ذریعہ ملٹی جزو والی مائٹوکونڈریل نیوکلئڈس کی خود اسمبلی۔
فیریک ایم ، ڈیمارسٹ ٹی جی ، ٹیان جے ، کروٹیو ڈی ایل ، بوہر وی اے ، میسٹییلی ٹی ای ایم بی او جے 2021 مارچ 15 40 6 (107165): ای 10.15252۔ doi: 2020107165 / embj.2021۔ ایبب 23 فروری 33619770. پی ایم آئی ڈی: 7957436؛ PMCID: PMCXNUMX
سیمی سیک نے ہچینسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم نٹ میں ہیٹروکوماتین کی جلد تبدیلی اور دوئمانی جینوں کو منسوخ کرنے کا انکشاف کیا
سبسٹین ای ، مارلو ایف ، لوسینی ایف ، پیٹرینی سی ، بیانچی اے ، والسوونی ایس ، اولیویری اول ، انٹونیلی ایل ، گریگوریٹی ایف ، اولیووا جی ، فیراری ایف ، لانزوولو سی کمیونک۔ 2020 دسمبر 8 11 1 (6274): 10.1038۔ doi: 41467 / s020-20048-9-33293552۔ پی ایم آئی ڈی: 7722762؛ PMCID: PMCXNUMX۔
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں لامینہ ایسوسی ایٹڈ ڈومینز کے ایپی جینیٹک ڈریگولیشن
کوہلر ایف ، بورن مین ایف ، ردالڈز جی ، ایٹ ال۔ جینوم میڈ. 2020 12 1 (46): 2020۔ شائع کردہ 25 مئی 10.1186. doi: 13073 / s020-00749-XNUMX-y
آئی پی ایس سی سے حاصل شدہ اینڈوتھیلیل سیل ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے ٹشو انجنیئرڈ بلڈ ویسل ماڈل میں ویسکولر فنکشن کو متاثر کرتے ہیں۔
اٹچیسن ایل ، ابوتالیب NO ، سنائیڈر-ماؤنٹینس ای ، ایٹ وغیرہ۔ اسٹیم سیل رپورٹس 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
پروجیرن ایکسپریس کرنے والے خلیوں میں کرومیٹین اور سائٹوسکیٹل ٹیتھرنگ نیوکلیئر مورفولوجی کا تعین کرتے ہیں
لیونیٹی ایم سی ، بونفانٹی ایس ، فوماگلی ایم آر ، بودریکس زیڈ ، فونٹ-کلوس ایف ، کوسٹینٹینی جی ، چیپیزکو او ، زاپری ایس ، لا پورٹا سی اے ایم۔ بائیو فزیکل جرنل 2020 May 5;118(9):2319-2332.
نیوکلیئر داخلہ باندوں میں فاسفوریلیڈ لامین A / C پروجیریا میں غیر معمولی نقل کے ساتھ وابستہ
Ikegami K ، Secchia S ، Almakki O ، Lieb JD ، Moskowitz IP. دیو سیل 2020;52(6):699‐713.e11. doi:10.1016/j.devcel.2020.02.011
ہچینسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں پیروکساسومل اسامانیتاوں اور کیٹالسی کی کمی
ماؤ ایکس ، بھارتی پی ، تھائیالپپل اے ، کاو کے۔ خستہ (Albany NY) 2020;12(6):5195‐5208. doi:10.18632/aging.102941
انسانی ٹیلومریز ایم آر این اے کا عارضی تعارف پروجیریا خلیوں کی خصوصیات کو بہتر بناتا ہے
لی وائی ، چاؤ جی ، برونو آئی جی ، اور دیگر۔ اجنبی سیل 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
سینسینٹ اسٹیم سیلز میں ایکٹرا سیلولر میٹرکس ترکیب کی بحالی
رونگ این ، مِسٹریوٹس پی ، وانگ ایکس ، اور دیگر۔ FASEB جی. 2019;33(10):10954‐10965. doi:10.1096/fj.201900377R
غیر متوازن نیوکلیوسٹیسوکلیٹیل رابطے پروجیریا اور فزیوجیکل عمر بڑھنے میں عام پولٹریٹی خرابیاں پیدا کرتے ہیں۔
چانگ ڈبلیو ، وانگ وائی ، لوکسٹن جی ڈبلیو جی ، اسٹلنڈ سی ، ورمن ایچ جے ، گونڈسن جی جی۔ پرو نٹل اکاد سائنس امریکہ 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
انسانی ڈرمل فبرو بلاسٹس کے ٹرانسکروم سے عمر کی پیش گوئ کرنا
فلیشر جی جی ، شولٹ آر ، سوسائی ایچ ایچ ، اور دیگر. جینوم باول 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
اوستیولاسٹ تفریق کے دوران تخفیف شدہ کیننیکل β-کیٹنن سگنلنگ پروجیریا میں اوسٹیوپینیا میں تعاون کرتا ہے
چوئی جے وائی ، لائ جے کے ، ژیانگ زیڈ ایم ، ایٹ اللہ۔ جے بون مائنر ریس 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
ایورولیمس لیمونوپیتھی-مریض فبرو بلوسٹس میں ایک سے زیادہ سیلولر نقائصوں کو بچاتا ہے
ڈوبوس اے جے ، لچٹنسٹین ایس ٹی ، پیٹراش این ایم ، ایردوس ایم آر ، گورڈن ایل بی ، کولنز ایف ایس [شائع کردہ اصلاح پروک نٹل اکیڈ سائنس یو ایس اے میں شائع ہوا۔ 2018 اپریل 16::]۔ پرو نٹل اکاد سائنس امریکہ 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
Smurf2 استحکام اور لامین اے اور اس کے مرض سے وابستہ فارم پروجرین کے آٹوفازک-لیوسوومل کاروبار کو باقاعدہ کرتا ہے۔
بورونی اے پی ، ایمانویلی اے ، شاہ پی اے ، آئییلیئن این ، آپیل سریڈ ایل ، پاولینی بی ، مانیکوت آئیتھن ڈی ، کوگانٹی پی ، لیوی کوہن جی ، بلیک ایم۔ اجنبی سیل. 2018 فروری 5۔ doi: 10.1111 / acel.12732۔ [پرنٹ سے پہلے ایبب]
ایک سیل انٹرنسنک انٹرفیرون کی طرح کا جواب سیلیکولر عمر بڑھنے کی تکرار کو پروجرین کی وجہ سے جوڑتا ہے۔
کرئینکمپ آر ، گریزانو ایس ، کول بونفل این ، بیدیا ڈیاز جی ، سائبولا ای ، ونڈیگنی اے ، ڈورسیٹ ڈی ، کبین این ، باتیستا ایل ایف زیڈ ، گونزالو ایس سیل ریپ. 2018 فروری 20؛ 22 (8): 2006-2015.
جلد اور خون کے خلیوں کے لئے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو مطالعات پر ہوتا ہے
ہوروتھ ایس ، اوشیما جے ، مارٹن جی ایم
تعامل کرنے والے پروٹینوں ناول PDE کی شناخت۔ کوچر پی ، زمر مین جی ، ونزکر ایم ، جننگ پی ، والڈمین ایچ ، زیگلر ایس بائیو میڈ میڈ کیم. ایکس این ایم ایکس ایکس اگست ایکس اینوم ایکس۔ pii: S2017-31 (0968) 0896-17. doi: 31182 / j.bmc.3۔ [پرنٹ سے پہلے ایبب]قبل از وقت عمر میں نیوکلورر کی توسیع اور بلند پروٹین ترجمہ۔
بوچوالٹر اے ، ہیٹزر میگاواٹ۔
نیٹ کمیونٹ۔ ایکس اینوم ایکس اگست ایکس اینم ایکس ایکس X ایکس اینوم ایکس (ایکس این ایم ایکس ایکس): ایکس اینوم ایکس۔ doi: 2017 / s30-8-1-z.
ریپگرامگرامنگ پروجیریا فائبروبلاسٹس ایک عام ایپی جینیٹک زمین کی تزئین کو دوبارہ قائم کرتا ہے۔ چن زیڈ ، چانگ ڈبلیو وائی ، ایتھرج اے ، سٹرکفڈین ایچ ، جن زیڈ ، پیلڈور جی ، چو جے ایچ ، وانگ کے ، کوون ایس وائی ، ڈوری سی ، ریمنڈ اے ، ہوٹا اے ، ایلس جے ، قندیل آر اے ، دلورتھ ایف جے ، پرکنز ٹی جے ، ہینڈزیل ایم جے ، گالاس ڈی جے ، اسٹینفورڈ ڈبلیو ایل۔ .اجنبی سیل. 2017 جون 8۔ [پرنٹ سے پہلے ایبب]میٹفارمین ہچینسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم ڈرمل فائبروبلاسٹس میں خستہ ایجنسی سیلولر فینوٹائپس کو ختم کرتا ہے۔
پارک ایس کے ، شن او ایس۔
Exp Dermatol. 2017 فروری 13۔ [پرنٹ سے پہلے ایبب]ایچ ٹی کے 3 مئی 9 کا ہٹچنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں اے ٹی ایم ایکٹیویشن اور ہسٹون H3AX فاسفوریلیشن کی کمی کے ساتھ وابستگی کا خاتمہ۔ ژانگ ایچ ، سن ایل ، وانگ کے ، وو ڈی ، ٹریپیو ایم ، وائٹنگ سی ، کاو کے۔ ایک PLoS. 2016 دسمبر 1 X 11 (12): e0167454. doi: 10.1371 / Journal.pone.0167454۔
نین اوگ نے ACTIN Filamentous Organisation اور SRF- منحصر جین اظہار کو بحال کرکے سینیسینٹ اسٹیم سیلوں کی Myogenic امتیازی صلاحیت کو تبدیل کردیا۔ مسٹریٹیوس پی ، باجپائی وی کے ، وانگ ایکس ، رونگ این ، شاہینی اے ، اسسمانی ایم ، لیانگ ایم ایس ، وانگ جے ، لئی پی ، لیو ایس ، ژاؤ آر ، اینڈریڈیس ایس ٹی۔ خلیہ سیل. 2016 جون 28۔ doi: 10.1002 / stem.2452۔ [پرنٹ سے پہلے ایبب]
وٹامن ڈی ریسیپٹر سگنلنگ ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم سیلولر فینوٹائپس میں بہتری لاتا ہے
کرئینکمپ آر ، کروک ایم ، نیومان ایم اے ، وغیرہ۔ Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
میتھیلین بلیو پروجیریا میں جوہری اور مائٹوکونڈریل اسامانیتاوں کو ختم کرتا ہے۔
ژیانگ زیڈ ایم ، چوئی جے وائی ، وانگ کے ، ژانگ ایچ ، طارق زیڈ ، وو ڈی ، کو ای ، لاڈانا سی ، سیساکی ایچ ، کاو کے۔ عمر رسیدہ سیل۔ 2015 دسمبر 14۔ [پرنٹ سے پہلے ایبب]
عمر رسیدہ سیل ماڈل میں ویریلا زاسٹر وائرس انفیکشن (شینگلز) کے دوران مدافعتی امور کے کردار کے بارے میں بصیرت۔
کم جے اے ، پارک ایس کے ، کمار ایم ، لی سی ایچ ، شن او ایس۔ Oncotarget. 2015 اکتوبر 14۔ [پرنٹ سے پہلے ایبب]
پروجیریا خلیوں کے پھیلاؤ کو لیمنا سے وابستہ پولیپیپٹائڈ 2α (LAP2α) کے ذریعے ایکسٹروسیلولر میٹرکس پروٹین کے اظہار کے ذریعے بڑھایا جاتا ہے۔
ودک ایس ، کوبین این ، ڈیکاٹ ٹی ، فوائسر آر۔ جین اور ترقی 2015 Oct 1;29(19):2022-36.
پروجیرن اظہار کے ساتھ نیوکلیائی سختی اور کروماتین نرم ہونا قوت کو کم کرنے والے جوہری ردعمل کا باعث بنتی ہے۔
بوتھ ای اے ، اسپگنول ایس ٹی ، الکوزر ٹی اے ، ڈہل کے این۔ نرم معاملہ. ایکس این ایم ایکس ایکس اگست ایکس اینوم ایکس؛ ایکس اینوم ایکس (ایکس این ایم ایکس ایکس): ایکس اینوم ایکس ایکس ایکس ایکس۔ ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس ایکس ایکس این ایم ایکس۔
فینوٹائپ پر منحصر کوکسپریشن جین کلسٹرز: عمومی اور قبل از وقت عمر بڑھنے کے لئے درخواست۔
وانگ کے ، داس اے ، ژیانگ زیڈ ، کاو کے ، ہننہالیلی ایس۔ آئی ای ای ای / اے سی ایم ٹرانس کمپیوٹ بائول بایوفارم 2015 Jan-Feb;12(1):30-9.
پروجیریا میں ہموار پٹھوں کے خلیوں کی موت پر قابو پانے والے میکانزم جو پولی (ADP-ribose) پولیمریز 1 کے نیچے ریگولیشن کے ذریعے پروجیریا میں ہوتے ہیں۔
ژانگ ایچ ، ژیانگ زیڈ ایم ، کاو کے۔ پرو Natl Acad Sci یو ایس اے۔ ایکس اینوم ایکس جون ایکس اینوم ایکس؛ ایکس این ایم ایکس ایکس (ایکس این ایم ایکس ایکس): ایکنم ایکس ایکس ایکس۔ ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس مئی 2014۔
سیٹلائٹ ہیٹروکرماتین کا اعلی آرڈر آشکار کرنا سیل سنسنی میں ایک مستقل اور ابتدائی واقعہ ہے۔
سوانسن ای سی ، میننگ بی ، جانگ ایچ ، لارنس جے بی۔ ج سیل سیلولول. 2013 دسمبر 23؛ 203 (6): 929-42.
ہچنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں جینوم آرگنائزیشن ، ہسٹون میتھیلیشن ، اور ڈی این اے لامین A / C تعاملات میں باہمی ردوبدل۔
میک کارڈ آر پی ، نزاریو ٹول اے ، ژانگ ایچ ، چائنز پی ایس ، ژان وائی ، ایردوس ایم آر ، کولنز ایف ایس ، ڈیکر جے ، کاو کے۔ جینوم لوڈ. 2013 فروری؛ 23 (2): 260-9۔ ایپب ایکس اینوم ایکس نومبر ایکس اینوم ایکس۔
پروجیریا: سیل حیاتیات کی ترجمانی بصیرت۔
گورڈن ایل بی ، کاو کے ، کولنز ایف ایس۔ جے سیل بائول. ایکس این ایم ایکس ایکس اکتوبر ایکس اینوم ایکس؛ ایکس این ایم ایکس ایکس (ایکس این ایم ایکس ایکس): ایکس اینوم ایکس ایکس ایکس ایکس۔ doi: 2012 / jcb.1۔
جوہری شکل کا خودکار تصویری تجزیہ: ہم قبل از وقت عمر والے خلیے سے کیا سیکھ سکتے ہیں؟
ڈرائسکول ایم کے ، البانیز جے ایل ، ژیانگ زیڈ ایم ، میل مین ایم ، لوزرٹ ڈبلیو ، کاو کے۔ خستہ (البانی نیو یارک) 2012 فروری؛ 4 (2): 119-32۔
ایٹمی شکل کے مختلف کمپیوٹرز سے متعلق عمر بڑھنے والی عوارض سے وابستہ کمپیوٹیشنل امیج تجزیہ۔چوئی ایس ، وانگ ڈبلیو ، ربیرو اے جے ، کالونوسکی اے ، گریگ ایس کیو ، اوپریسکو پی ایل ، نیڈرنہوفر ایل جے ، روہڈے جی کے ، ڈاہل کے این۔ نابیک. ایکس اینوم ایکس نومبر ایکس این ایم ایکس ایکس X ایکس این ایم ایکس ایکس (ایکس این ایم ایکس ایکس): ایکس اینوم ایکس ایکس ایکس ایکس۔ ایپب ایکس اینوم ایکس نومبر ایکس اینوم ایکس۔
ریپامائسن سیلولر فینوٹائپس کو تبدیل کرتی ہے اور ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم خلیوں میں اتپریورتی پروٹین کلیئرنس میں اضافہ کرتی ہے۔
کاو کے ، گریزیوٹو جے جے ، بلیئر سی ڈی ، مازولی جے آر ، ایردوس ایم آر ، کرینک ڈی ، کولنز ایف ایس۔ سائنس Transl میڈ. 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
پروجرین اور ٹیلومیر ڈیسکشن عام انسانوں کے فبرو بلوسٹس میں سیلولر سنسنی کو متحرک کرنے میں تعاون کرتے ہیں۔
کاو کے ، بلیئر سی ڈی ، فداہ ڈی اے ، کیکیفر جے ای ، اولیو ایم ، اردوس ایم آر ، نابیل ای جی ، کولنز ایف ایس۔ ج کلین انوسٹمنٹ 2011 Jul 1;121(7):2833-44
سی ٹی پی: فاسفوچولائن سٹیڈیاللیٹرانسفیرس C (سی سی ٹی α) اور لیمنز فاسفیٹیڈیلچولین ترکیب کو متاثر کیے بغیر جوہری جھلی کے ڈھانچے میں تبدیلی لاتے ہیں۔
گہرگ کے ، رڈگ وے این ڈی۔ بائیوم بائیوس ایکٹ. 2011 Jun;1811(6):377-85.
ہچسنسن گیلفورڈ پروجیریا مریضوں سے فائبرروبلاسٹوں میں آکسیڈائزڈ پروٹینوں کے جمع ہونے پر پروجرین کا اثر۔
ویتری جی ، چنگ وائی ڈبلیو ، اسٹڈٹمین ای آر۔ میک ایجنگ دیو. 2010 Jan;131(1):2-8.
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں ایک لیمین اے پروٹین آئوفورفریسڈ پروجیریا اور عام خلیوں میں مائٹوسس میں مداخلت کرتا ہے۔
کاو کے ، کیپل بی سی ، ایردوس ایم آر ، دجابالی کے ، کولنز ایف ایس۔ پرو نٹل اکاد سائنس امریکہ. ایکس اینوم ایکس مار ایکس این ایم ایکس ایکس X ایکس این ایم ایکس ایکس (ایکس این ایم ایکس ایکس): ایکس اینوم ایکس ایکس ایکس ایکس۔
HGFDFN168
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا مریض سے ماخوذ کارڈیو مایوسائٹ ماڈل جس میں LMNA جین ویرینٹ c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2023 اگست 12]۔ سیل ٹشو ریس. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
منفرد پروجیرین سی ٹرمینل پیپٹائڈ BUBR1 کو بچا کر ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم فینوٹائپ کو بہتر بناتا ہے۔
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 فروری؛ 3(2):185-201۔ doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. ایپب 2023 فروری 2۔ خرابی میں: نیٹ ایجنگ۔ 2023 مئی 2؛: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249۔
لونافرنیب اور ایورولیمس ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے آئی پی ایس سی سے ماخوذ ٹشو انجنیئرڈ بلڈ ویسل ماڈل میں پیتھالوجی کو کم کرتے ہیں۔
ابوطالب NO، Atchison L، Choi L، Bedapudi A، Shores K، Gete Y، Cao K، Truskey GA۔ سائنس ریپ. 2023 مارچ 28؛ 13(1):5032۔ doi: 10.1038/s41598-023-32035-3۔ پی ایم آئی ڈی: 36977745; PMCID: PMC10050176۔
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم فبرو بلوسٹس کی ٹرانسکریشنل پروفائلنگ اینڈوکونڈرل اوسیفیکیشن میں ابتدائی واقعات سے متعلق تفریق کے لئے mesenchymal اسٹیم سیل وابستگی میں خسارے کو ظاہر کرتی ہے۔
سان مارٹن آر، داس پی، سینڈرز جے ٹی، ہل اے ایم، میک کارڈ آر پی۔ [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2022 دسمبر 29]۔ ایلیف۔. 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290
ماس سپیکٹرو میٹری کے ذریعہ ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا کے مریض کے خلیوں میں فارنیسیلیٹڈ پروجیرین کی مقدار
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733۔ شائع شدہ 2022 اکتوبر 3. doi:10.3390/ijms231911733
خراب LEF1 ایکٹیویشن ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں iPSC سے ماخوذ کیراٹینوسائٹس کے فرق کو تیز کرتا ہے۔
Mao X، Xiong ZM، Xue H، et al. Int J Mol Sci. 2022;23(10):5499۔ 2022 مئی 14 کو شائع ہوا۔ doi:10.3390/ijms23105499
ہوچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے لیے Isoprenylcysteine Carboxylmethyltransferase-based تھراپی
مارکوس رمیرو بی ، گل آرڈیز اے ، مارن راموس این آئی ، ایٹ۔ اے سی ایس سینٹ سائنس. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
ٹیلومریز تھراپی عروقی سنسنی کو الٹ دیتی ہے اور پروجیریا چوہوں میں عمر بڑھاتی ہے۔
موجیری اے ، والتھر بی کے ، جیانگ سی ، ایٹ ال۔ [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ، 2021 اگست 14]۔ یار دل جے. 2021 e ایہاب 547۔ doi: 10.1093/eurheartj/ehab547۔
ہینڈسن-گیلفورڈ پروجیریا میں انجیوجینک نااہلی کے طریقہ کار جس سے اینڈوتھیلیل این او ایس کی کمی ہوتی ہے۔
گیٹی وائی جی ، کوبلن ایل ڈبلیو ، ماؤ ایکس ، ٹریپیو ایم ، مہادک بی ، فشر جے پی ، لیو ڈی آر ، کاو کے ایجنگ سیل۔ 2021 جون 4: e13388۔ doi: 10.1111 / acel.13388۔ پرنٹ سے پہلے ایبب۔ پی ایم آئی ڈی: 34086398۔
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے لئے ایک ہدف والا اینٹی سنس علاج معالجہ
ایردوس ایم آر ، کیبلال ڈبلیو اے ، تاویرز یو ایل ، کاو کے ، گوزوڈینووچ جیرمک جے ، ناریسو این ، زرافاس پی ایم ، کرملے ایس ، بوکو وائی ، ہینسن جی ، مورچ ڈی وی ، کول آر ، ایکھاس ایم اے ، گورڈن ایل بی ، کولنز ایف ایس۔ نٹ میڈ۔ 2021 مارچ 27 3 (536): 545-10.1038۔ doi: 41591 / s021-01274-0-2021۔ ایبب 11 مارچ 33707773. پی ایم آئی ڈی: XNUMX۔
ویوو بیس میں ترمیم نے چوہوں میں ہچنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم کو بچایا۔
کوبلن ایل ڈبلیو ، ایردوس ایم آر ، ولسن سی ، کیبرال ڈبلیو اے ، لیوی جے ایم ، ژیانگ زیڈ ایم ، تاویرز یو ایل ، ڈیوسن ایل ایم ، گیٹ وائی جی ، ماؤ ایکس ، نیوبی جی اے ، ڈوہرٹی ایس پی ، ناریسو این ، شینگ کیو ، کریلو سی ، لن سی وائی ، گورڈن ایل بی ، کاو کے ، کولنز ایف ایس ، براؤن جے ڈی ، لیو ڈی آر۔ فطرت 2021 جنوری 589 7843 (608): 614-10.1038۔ doi: 41586 / s020-03086-7-2021۔ ایبب 6 جنوری 33408413. پی ایم آئی ڈی: 7872200؛ پی ایم سی آئی ڈی: پی ایم سی XNUMX۔
مرحلے کی علیحدگی کے ذریعہ ملٹی جزو والی مائٹوکونڈریل نیوکلئڈس کی خود اسمبلی۔
فیریک ایم ، ڈیمارسٹ ٹی جی ، ٹیان جے ، کروٹیو ڈی ایل ، بوہر وی اے ، میسٹییلی ٹی ای ایم بی او جے 2021 مارچ 15 40 6 (107165): ای 10.15252۔ doi: 2020107165 / embj.2021۔ ایبب 23 فروری 33619770. پی ایم آئی ڈی: 7957436؛ PMCID: PMCXNUMX
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں لامینہ ایسوسی ایٹڈ ڈومینز کے ایپی جینیٹک ڈریگولیشن
کوہلر ایف ، بورن مین ایف ، ردالڈز جی ، ایٹ ال۔ جینوم میڈ. 2020 12 1 (46): 2020۔ شائع کردہ 25 مئی 10.1186. doi: 13073 / s020-00749-XNUMX-y
ہچینسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں پیروکساسومل اسامانیتاوں اور کیٹالسی کی کمی
ماؤ ایکس ، بھارتی پی ، تھائیالپپل اے ، کاو کے۔ خستہ (Albany NY) 2020;12(6):5195‐5208. doi:10.18632/aging.102941
آئی پی ایس سی سے حاصل شدہ اینڈوتھیلیل سیل ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے ٹشو انجنیئرڈ بلڈ ویسل ماڈل میں ویسکولر فنکشن کو متاثر کرتے ہیں۔اٹچیسن ایل ، ابوتالیب NO ، سنائیڈر-ماؤنٹینس ای ، ایٹ وغیرہ۔ اسٹیم سیل رپورٹس 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
سینسینٹ اسٹیم سیلز میں ایکٹرا سیلولر میٹرکس ترکیب کی بحالی
رونگ این ، مِسٹریوٹس پی ، وانگ ایکس ، اور دیگر۔ FASEB جی. 2019;33(10):10954‐10965. doi:10.1096/fj.201900377R
غیر متوازن نیوکلیوسٹیسوکلیٹیل رابطے پروجیریا اور فزیوجیکل عمر بڑھنے میں عام پولٹریٹی خرابیاں پیدا کرتے ہیں۔
چانگ ڈبلیو ، وانگ وائی ، لوکسٹن جی ڈبلیو جی ، اسٹلنڈ سی ، ورمن ایچ جے ، گونڈسن جی جی۔ پرو نٹل اکاد سائنس امریکہ 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
اوستیولاسٹ تفریق کے دوران تخفیف شدہ کیننیکل β-کیٹنن سگنلنگ پروجیریا میں اوسٹیوپینیا میں تعاون کرتا ہے
چوئی جے وائی ، لائ جے کے ، ژیانگ زیڈ ایم ، ایٹ اللہ۔ جے بون مائنر ریس 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
ایورولیمس لیمونوپیتھی-مریض فبرو بلوسٹس میں ایک سے زیادہ سیلولر نقائصوں کو بچاتا ہے
ڈوبوس اے جے ، لچٹنسٹین ایس ٹی ، پیٹراش این ایم ، ایردوس ایم آر ، گورڈن ایل بی ، کولنز ایف ایس [شائع شدہ اصلاح پروک نٹل اکیڈ سائنس USA 2018 میں ظاہر ہوئی ہے ۔:]]۔ پرو نٹل اکاد سائنس امریکہ. 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
Smurf2 استحکام اور لامین اے اور اس کے مرض سے وابستہ فارم پروجرین کے آٹوفازک-لیوسوومل کاروبار کو باقاعدہ کرتا ہے۔
بورونی اے پی ، ایمانویلی اے ، شاہ پی اے ، آئییلیئن این ، آپیل سریڈ ایل ، پاولینی بی ، مانیکوت آئیتھن ڈی ، کوگانٹی پی ، لیوی کوہن جی ، بلیک ایم۔ اجنبی سیل. 2018 فروری 5۔ doi: 10.1111 / acel.12732۔ [پرنٹ سے پہلے ایبب]
نیوکلیوپلاسمک لامین پروجیریا خلیوں میں لیمنا سے وابستہ پولائپپٹائڈ 2α کے افزائش کو باقاعدہ کرنے کے افعال کی وضاحت کرتے ہیں۔ ودک ایس ، جورجیو کے ، فِچنگر پی ، نائٹر این ، ڈِکاٹ ٹی ، فوسنر آر جے سیل سائنس۔ 2017 دسمبر 28۔ pii: jcs.208462۔ doi: 10.1242 / jcs.208462۔ [پرنٹ سے پہلے ایبب]قبل از وقت عمر میں نیوکلورر کی توسیع اور بلند پروٹین ترجمہ۔ بوچوالٹر اے ، ہیٹزر میگاواٹ۔ نیٹ کمیونٹ۔ ایکس اینوم ایکس اگست ایکس اینم ایکس ایکس X ایکس اینوم ایکس (ایکس این ایم ایکس ایکس): ایکس اینوم ایکس۔ doi: 2017 / s30-8-1-z.
ریپگرامگرامنگ پروجیریا فائبروبلاسٹس ایک عام ایپی جینیٹک زمین کی تزئین کو دوبارہ قائم کرتا ہے۔ چن زیڈ ، چانگ ڈبلیو وائی ، ایتھرج اے ، سٹرکفڈین ایچ ، جن زیڈ ، پیلڈور جی ، چو جے ایچ ، وانگ کے ، کوون ایس وائی ، ڈوری سی ، ریمنڈ اے ، ہوٹا اے ، ایلس جے ، قندیل آر اے ، دلورتھ ایف جے ، پرکنز ٹی جے ، ہینڈزیل ایم جے ، گالاس ڈی جے ، اسٹینفورڈ ڈبلیو ایل۔ .اجنبی سیل. 2017 جون 8۔ [پرنٹ سے پہلے ایبب]
ایچ ٹی کے 3 مئی 9 کا ہٹچنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں اے ٹی ایم ایکٹیویشن اور ہسٹون H3AX فاسفوریلیشن کی کمی کے ساتھ وابستگی کا خاتمہ۔ ژانگ ایچ ، سن ایل ، وانگ کے ، وو ڈی ، ٹریپیو ایم ، وائٹنگ سی ، کاو کے۔ ایک PLoS. 2016 دسمبر 1 X 11 (12): e0167454. doi: 10.1371 / Journal.pone.0167454۔
نین اوگ نے ACTIN Filamentous Organisation اور SRF- منحصر جین اظہار کو بحال کرکے سینیسینٹ اسٹیم سیلوں کی Myogenic امتیازی صلاحیت کو تبدیل کردیا۔مسٹریٹیوس پی ، باجپائی وی کے ، وانگ ایکس ، رونگ این ، شاہینی اے ، اسسمانی ایم ، لیانگ ایم ایس ، وانگ جے ، لئی پی ، لیو ایس ، ژاؤ آر ، اینڈریڈیس ایس ٹی۔ خلیہ سیل. 2016 جون 28۔ doi: 10.1002 / stem.2452۔ [پرنٹ سے پہلے ایبب]
میتھیلین بلیو پروجیریا میں جوہری اور مائٹوکونڈریل اسامانیتاوں کو ختم کرتا ہے۔
ژیانگ زیڈ ایم ، چوئی جے وائی ، وانگ کے ، ژانگ ایچ ، طارق زیڈ ، وو ڈی ، کو ای ، لاڈانا سی ، سیساکی ایچ ، کاو کے۔ عمر رسیدہ سیل۔ 2015 دسمبر 14۔ [پرنٹ سے پہلے ایبب]
پروجیریا خلیوں کے پھیلاؤ کو لیمنا سے وابستہ پولیپیپٹائڈ 2α (LAP2α) کے ذریعے ایکسٹروسیلولر میٹرکس پروٹین کے اظہار کے ذریعے بڑھایا جاتا ہے۔
ودک ایس ، کوبین این ، ڈیکاٹ ٹی ، فوائسر آر۔ جین اور ترقی 2015 Oct 1;29(19):2022-36.
پروجیرن اظہار کے ساتھ نیوکلیائی سختی اور کروماتین نرم ہونا قوت کو کم کرنے والے جوہری ردعمل کا باعث بنتی ہے۔
بوتھ ای اے ، اسپگنول ایس ٹی ، الکوزر ٹی اے ، ڈہل کے این۔ نرم معاملہ. ایکس این ایم ایکس ایکس اگست ایکس اینوم ایکس؛ ایکس اینوم ایکس (ایکس این ایم ایکس ایکس): ایکس اینوم ایکس ایکس ایکس ایکس۔ ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس ایکس ایکس این ایم ایکس۔
فینوٹائپ پر منحصر کوکسپریشن جین کلسٹرز: عمومی اور قبل از وقت عمر بڑھنے کے لئے درخواست۔
وانگ کے ، داس اے ، ژیانگ زیڈ ، کاو کے ، ہننہالیلی ایس۔ آئی ای ای ای / اے سی ایم ٹرانس کمپیوٹ بائول بایوفارم 2015 Jan-Feb;12(1):30-9.
پروجیریا میں ہموار پٹھوں کے خلیوں کی موت پر قابو پانے والے میکانزم جو پولی (ADP-ribose) پولیمریز 1 کے نیچے ریگولیشن کے ذریعے پروجیریا میں ہوتے ہیں۔
ژانگ ایچ ، ژیانگ زیڈ ایم ، کاو کے۔ پرو Natl Acad Sci یو ایس اے۔ ایکس اینوم ایکس جون ایکس اینوم ایکس؛ ایکس این ایم ایکس ایکس (ایکس این ایم ایکس ایکس): ایکنم ایکس ایکس ایکس۔ ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس مئی 2014۔
ہچنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں جینوم آرگنائزیشن ، ہسٹون میتھیلیشن ، اور ڈی این اے لامین A / C تعاملات میں باہمی ردوبدل۔
میک کارڈ آر پی ، نزاریو ٹول اے ، ژانگ ایچ ، چائنز پی ایس ، ژان وائی ، ایردوس ایم آر ، کولنز ایف ایس ، ڈیکر جے ، کاو کے۔ جینوم لوڈ. 2013 فروری؛ 23 (2): 260-9۔ ایپب ایکس اینوم ایکس نومبر ایکس اینوم ایکس۔
جوہری شکل کا خودکار تصویری تجزیہ: ہم قبل از وقت عمر والے خلیے سے کیا سیکھ سکتے ہیں؟
ڈرائسکول ایم کے ، البانیز جے ایل ، ژیانگ زیڈ ایم ، میل مین ایم ، لوزرٹ ڈبلیو ، کاو کے۔ خستہ (البانی نیو یارک) 2012 فروری؛ 4 (2): 119-32۔
ایٹمی شکل کے مختلف کمپیوٹرز سے متعلق عمر بڑھنے والی عوارض سے وابستہ کمپیوٹیشنل امیج تجزیہ۔
چوئی ایس ، وانگ ڈبلیو ، ربیرو اے جے ، کالونوسکی اے ، گریگ ایس کیو ، اوپریسکو پی ایل ، نیڈرنہوفر ایل جے ، روہڈے جی کے ، ڈاہل کے این۔ نابیک. ایکس اینوم ایکس نومبر ایکس این ایم ایکس ایکس X ایکس این ایم ایکس ایکس (ایکس این ایم ایکس ایکس): ایکس اینوم ایکس ایکس ایکس ایکس۔ ایپب ایکس اینوم ایکس نومبر ایکس اینوم ایکس۔
ریپامائسن سیلولر فینوٹائپس کو تبدیل کرتی ہے اور ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم خلیوں میں اتپریورتی پروٹین کلیئرنس میں اضافہ کرتی ہے۔
کاو کے ، گریزیوٹو جے جے ، بلیئر سی ڈی ، مازولی جے آر ، ایردوس ایم آر ، کرینک ڈی ، کولنز ایف ایس۔ سائنس Transl میڈ. 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
پروجرین اور ٹیلومیر ڈیسکشن عام انسانوں کے فبرو بلوسٹس میں سیلولر سنسنی کو متحرک کرنے میں تعاون کرتے ہیں۔
کاو کے ، بلیئر سی ڈی ، فداہ ڈی اے ، کیکیفر جے ای ، اولیو ایم ، اردوس ایم آر ، نابیل ای جی ، کولنز ایف ایس۔ جی کلین سرمایہ کاری. 2011 Jul 1;121(7):2833-44
ہچسنسن گیلفورڈ پروجیریا مریضوں سے فائبرروبلاسٹوں میں آکسیڈائزڈ پروٹینوں کے جمع ہونے پر پروجرین کا اثر۔
ویتری جی ، چنگ وائی ڈبلیو ، اسٹڈٹمین ای آر۔ میک ایجنگ دیو. 2010 Jan;131(1):2-8.
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں ایک لیمین اے پروٹین آئوفورفریسڈ پروجیریا اور عام خلیوں میں مائٹوسس میں مداخلت کرتا ہے۔
کاو کے ، کیپل بی سی ، ایردوس ایم آر ، دجابالی کے ، کولنز ایف ایس۔ پرو نٹل اکاد سائنس امریکہ. ایکس اینوم ایکس مار ایکس این ایم ایکس ایکس X ایکس این ایم ایکس ایکس (ایکس این ایم ایکس ایکس): ایکس اینوم ایکس ایکس ایکس ایکس۔
HGADFN169
ہنٹنگٹن کی بیماری کے مریضوں کے پرائمری فائبرو بلاسٹس میں ایک نئے ذاتی بائیو مارکر کے طور پر پریشان ایکٹین کیپ
غرابا ایس، پاز او، فیلڈ ایل، اباشدزے اے، وینراب ایم، مختار این، بارنسی اے، شیلم اے، اسپریچر یو، وولف ایل، وولفنسن ایچ، وائل ایم فرنٹ سیل دیو بائیول۔ 2023 جنوری 18؛ 11:1013721۔ doi: 10.3389/fcell.2023.1013721۔ پی ایم آئی ڈی: 36743412; PMCID: PMC9889876۔
SerpinE1 ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں سیل خود مختار پیتھوجینک سگنلنگ چلاتا ہے۔
Catarinella G، Nicoletti C، Bracaglia A، et al. سیل ڈیتھ ڈس۔ 2022؛ 13(8):737۔ شائع شدہ 2022 اگست 26۔ doi:10.1038/s41419-022-05168-y
سیمی سیک نے ہچینسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم نٹ میں ہیٹروکوماتین کی جلد تبدیلی اور دوئمانی جینوں کو منسوخ کرنے کا انکشاف کیا
سبسٹین ای ، مارلو ایف ، لوسینی ایف ، پیٹرینی سی ، بیانچی اے ، والسوونی ایس ، اولیویری اول ، انٹونیلی ایل ، گریگوریٹی ایف ، اولیووا جی ، فیراری ایف ، لانزوولو سی کمیونک۔ 2020 دسمبر 8 11 1 (6274): 10.1038۔ doi: 41467 / s020-20048-9-33293552۔ پی ایم آئی ڈی: 7722762؛ PMCID: PMCXNUMX۔
انسانی ہموار پٹھوں اور عروقی خلیوں کے براہ راست ریگگرامنگ سے عمر بڑھنے اور ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم سے وابستہ نقائص کا پتہ چلتا ہے۔
بیرسینی ایس ، شولٹ آر ، ہوانگ ایل ، تسائی ایچ ، ہیٹزر میگاواٹ۔ ایلیف۔. 2020 ستمبر 8 9 54383: ای10.7554۔ doi: 54383 / eLife.32896271۔ پی ایم آئی ڈی: 7478891؛ پی ایم سی آئی ڈی: پی ایم سی XNUMX۔
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں لامینہ ایسوسی ایٹڈ ڈومینز کے ایپی جینیٹک ڈریگولیشن
کوہلر ایف ، بورن مین ایف ، ردالڈز جی ، ایٹ ال۔ جینوم میڈ. 2020 12 1 (46): 2020۔ شائع کردہ 25 مئی 10.1186. doi: 13073 / s020-00749-XNUMX-y
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں پی ایم ایل 2 کی ثالثی تھریڈ کی طرح نیوکلیئر باڈیز مارک لیٹ سینسینس
وانگ ایم ، وانگ ایل ، کیان ایم ، وغیرہ۔ [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ، 2020 اپریل 29] اجنبی سیل.
سیل لائنوں کے لئے PRF کو تسلیم کرنے کی تصحیح زیر التوا ہے
انسانی ٹیلومریز ایم آر این اے کا عارضی تعارف پروجیریا خلیوں کی خصوصیات کو بہتر بناتا ہے
لی وائی ، چاؤ جی ، برونو آئی جی ، اور دیگر۔ اجنبی سیل 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
انسانی ڈرمل فبرو بلاسٹس کے ٹرانسکروم سے عمر کی پیش گوئ کرنا
فلیشر جی جی ، شولٹ آر ، سوسائی ایچ ایچ ، اور دیگر. جینوم باول 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
جلد اور خون کے خلیوں کے لئے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو مطالعات پر ہوتا ہے
ہوروتھ ایس ، اوشیما جے ، مارٹن جی ایم ، وغیرہ۔ خستہ (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
میتھیلین بلیو پروجیریا میں جوہری اور مائٹوکونڈریل اسامانیتاوں کو ختم کرتا ہے۔
ژیانگ زیڈ ایم ، چوئی جے وائی ، وانگ کے ، ژانگ ایچ ، طارق زیڈ ، وو ڈی ، کو ای ، لاڈانا سی ، سیساکی ایچ ، کاو کے۔ عمر رسیدہ سیل۔ 2015 دسمبر 14۔ [پرنٹ سے پہلے ایبب]
لامین اے ایک Endogenous SIRT6 ایکٹیویٹر ہے اور SIRT6- میڈیکیٹڈ ڈی این اے کی مرمت کو فروغ دیتا ہے۔ گھوش ایس ، لیو بی ، وانگ وائی ، ہاؤ کیو ، چاؤ زیڈ۔ سیل ریپ. ایکس اینوم ایکس نومبر ایکس این ایم ایکس ایکس X ایکس این ایم ایکس ایکس (ایکس این ایم ایکس ایکس): ایکس اینوم ایکس ایکس ایکس ایکس۔ doi: 2015 / j.celrep.17۔ ایپب ایکس اینوم ایکس نومبر ایکس اینوم ایکس۔ PMID: 13
ہچنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں جینوم آرگنائزیشن ، ہسٹون میتھیلیشن ، اور ڈی این اے لامین A / C تعاملات میں باہمی ردوبدل۔
میک کارڈ آر پی ، نزاریو ٹول اے ، ژانگ ایچ ، چائنز پی ایس ، ژان وائی ، ایردوس ایم آر ، کولنز ایف ایس ، ڈیکر جے ، کاو کے۔ جینوم لوڈ. 2013 فروری؛ 23 (2): 260-9۔ ایپب ایکس اینوم ایکس نومبر ایکس اینوم ایکس۔
میتھل ٹرانسفریز Suv39h1 کو ختم کرنے سے ڈی این اے کی مرمت بہتر ہوتی ہے اور پروجیریا ماؤس ماڈل میں عمر بڑھ جاتی ہے۔
لیو بی ، وانگ زیڈ ، ژانگ ایل ، گھوش ایس ، ژینگ ایچ ، چاؤ زیڈ۔ نیٹ کمون. 2013؛ 4: 1868.
ریپامائسن سیلولر فینوٹائپس کو تبدیل کرتی ہے اور ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم خلیوں میں اتپریورتی پروٹین کلیئرنس میں اضافہ کرتی ہے۔
[sta_anchor id = "fn178 ″ unsan =" FN178 ″] کاو کے ، گریزیوٹو جے جے ، بلیئر سی ڈی ، مازولی جے آر ، ایردوس ایم آر ، کرینک ڈی ، کولنز ایف ایس۔ سائنس Transl میڈ. 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
HGADFN178
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور دیگر لیپوڈیسٹروفک لیمینوپیتھیوں میں ایڈیپوجینیسیس پر مشترکہ باریسیٹینیب اور ایف ٹی آئی کے علاج کا اثر
ہارٹنگر آر، لیڈرر ای ایم، شینا ای، لاٹانزی جی، جبالی کے سیلز۔ 2023؛ 12(10):1350۔ 2023 مئی 9 کو شائع ہوا۔ doi:10.3390/cells12101350
ایچ ٹی ای آر ٹی امرٹلائزڈ ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا فبروبلاسٹ سیل لائنز کا قیام اور خصوصیت
Lin H، Mensch J، Haschke M، et al. خلیات 2022؛ 11(18):2784۔ شائع شدہ 2022 ستمبر 6. doi:10.3390/cells11182784
ماس سپیکٹرو میٹری کے ذریعہ ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا کے مریض کے خلیوں میں فارنیسیلیٹڈ پروجیرین کی مقدار
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733۔ شائع شدہ 2022 اکتوبر 3. doi:10.3390/ijms231911733
مرحلے کی علیحدگی کے ذریعہ ملٹی جزو والی مائٹوکونڈریل نیوکلئڈس کی خود اسمبلی۔
فیریک ایم ، ڈیمارسٹ ٹی جی ، ٹیان جے ، کروٹیو ڈی ایل ، بوہر وی اے ، میسٹییلی ٹی ای ایم بی او جے 2021 مارچ 15 40 6 (107165): ای 10.15252۔ doi: 2020107165 / embj.2021۔ ایبب 23 فروری 33619770. پی ایم آئی ڈی: 7957436؛ PMCID: PMCXNUMX
ریپلیٹیٹو سینیسنس کے دوران نارمل اور پروجیریا سیل کے ڈیسکورفک نیوکلی میں نیوکلیئر پوور کمپلیکس کلسٹر۔
روہرل جے ایم ، آرنلڈ آر ، دجابالی کے۔ سیل۔ 2021 جنوری 14 10 1 (153): 10.3390۔ doi: 10010153 / سیل 33466669۔ پی ایم آئی ڈی: 7828780؛ PMCID: PMCXNUMX۔
انسانی ہموار پٹھوں اور عروقی خلیوں کے براہ راست ریگگرامنگ سے عمر بڑھنے اور ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم سے وابستہ نقائص کا پتہ چلتا ہے۔
بیرسینی ایس ، شولٹ آر ، ہوانگ ایل ، تسائی ایچ ، ہیٹزر میگاواٹ۔ ایلیف۔. 2020 ستمبر 8 9 54383: ای10.7554۔ doi: 54383 / eLife.32896271۔ پی ایم آئی ڈی: 7478891؛ پی ایم سی آئی ڈی: پی ایم سی XNUMX۔
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں لامینہ ایسوسی ایٹڈ ڈومینز کے ایپی جینیٹک ڈریگولیشن
کوہلر ایف ، بورن مین ایف ، ردالڈز جی ، ایٹ ال۔ جینوم میڈ. 2020 12 1 (46): 2020۔ شائع کردہ 25 مئی 10.1186. doi: 13073 / s020-00749-XNUMX-y
انسانی ٹیلومریز ایم آر این اے کا عارضی تعارف پروجیریا خلیوں کی خصوصیات کو بہتر بناتا ہے
لی وائی ، چاؤ جی ، برونو آئی جی ، اور دیگر۔ اجنبی سیل 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
انسانی ڈرمل فبرو بلاسٹس کے ٹرانسکروم سے عمر کی پیش گوئ کرنا
فلیشر جی جی ، شولٹ آر ، سوسائی ایچ ایچ ، اور دیگر. جینوم باول 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
جلد اور خون کے خلیوں کے لئے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو مطالعات پر ہوتا ہے
ہوروتھ ایس ، اوشیما جے ، مارٹن جی ایم ، وغیرہ۔ خستہ (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
پی سی این اے کی پروجرین سیکوسٹریشن لیمونوپیتھی سے متعلق پروجروڈ سنڈرومز میں نقل کی کانٹے کے خاتمے اور ایکس پی اے کی غلط تشہیر کو فروغ دیتا ہے۔
ہلٹن بی اے ، لیو جے ، کارٹ رائٹ BM
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے مریضوں کے نو عمر بالغ اسٹیم سیلز ویوو میں پروجرین کی کم سطح کا اظہار کرتے ہیں۔
وینزیل وی ، روڈل ڈی ، گیبریل ڈی ، گورڈن ایل بی ، ہرلین ایم ، شنائیڈر آر ، رنگ جے ، دجابالی کے۔
بائول اوپن۔ 2012 جون 15 X 1 (6): 516-26. ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس اپریل ایکس اینوم ایکس۔
HGADFN188
ہنٹنگٹن کی بیماری کے مریضوں کے پرائمری فائبرو بلاسٹس میں ایک نئے ذاتی بائیو مارکر کے طور پر پریشان ایکٹین کیپ
غرابا ایس، پاز او، فیلڈ ایل، اباشدزے اے، وینراب ایم، مختار این، بارنسی اے، شیلم اے، اسپریچر یو، وولف ایل، وولفنسن ایچ، وائل ایم فرنٹ سیل دیو بائیول۔ 2023 جنوری 18؛ 11:1013721۔ doi: 10.3389/fcell.2023.1013721۔ پی ایم آئی ڈی: 36743412; PMCID: PMC9889876۔
ایچ ٹی ای آر ٹی امرٹلائزڈ ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا فبروبلاسٹ سیل لائنز کا قیام اور خصوصیت
Lin H، Mensch J، Haschke M، et al. خلیات 2022؛ 11(18):2784۔ شائع شدہ 2022 ستمبر 6. doi:10.3390/cells11182784
SerpinE1 ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں سیل خود مختار پیتھوجینک سگنلنگ چلاتا ہے۔
Catarinella G، Nicoletti C، Bracaglia A، et al. سیل ڈیتھ ڈس۔ 2022؛ 13(8):737۔ شائع شدہ 2022 اگست 26۔ doi:10.1038/s41419-022-05168-y
ریپلیٹیٹو سینیسنس کے دوران نارمل اور پروجیریا سیل کے ڈیسکورفک نیوکلی میں نیوکلیئر پوور کمپلیکس کلسٹر۔
روہرل جے ایم ، آرنلڈ آر ، دجابالی کے۔ سیل۔ 2021 جنوری 14 10 1 (153): 10.3390۔ doi: 10010153 / سیل 33466669۔ پی ایم آئی ڈی: 7828780؛ PMCID: PMCXNUMX۔
سیمی سیک نے ہچینسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم نٹ میں ہیٹروکوماتین کی جلد تبدیلی اور دوئمانی جینوں کو منسوخ کرنے کا انکشاف کیا
سبسٹین ای ، مارلو ایف ، لوسینی ایف ، پیٹرینی سی ، بیانچی اے ، والسوونی ایس ، اولیویری اول ، انٹونیلی ایل ، گریگوریٹی ایف ، اولیووا جی ، فیراری ایف ، لانزوولو سی کمیونک۔ 2020 دسمبر 8 11 1 (6274): 10.1038۔ doi: 41467 / s020-20048-9-33293552۔ پی ایم آئی ڈی: 7722762؛ PMCID: PMCXNUMX۔
انسانی ہموار پٹھوں اور عروقی خلیوں کے براہ راست ریگگرامنگ سے عمر بڑھنے اور ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم سے وابستہ نقائص کا پتہ چلتا ہے۔
بیرسینی ایس ، شولٹ آر ، ہوانگ ایل ، تسائی ایچ ، ہیٹزر میگاواٹ۔ ایلیف۔. 2020 ستمبر 8 9 54383: ای10.7554۔ doi: 54383 / eLife.32896271۔ پی ایم آئی ڈی: 7478891؛ پی ایم سی آئی ڈی: پی ایم سی XNUMX۔
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں لامینہ ایسوسی ایٹڈ ڈومینز کے ایپی جینیٹک ڈریگولیشن
کوہلر ایف ، بورن مین ایف ، ردالڈز جی ، ایٹ ال۔ جینوم میڈ 2020 12 1 (46): 2020۔ شائع کردہ 25 مئی 10.1186. doi: 13073 / s020-00749-XNUMX-y
بی اے آر سیٹیب کے ساتھ جے اے سی-اسٹیٹ سگنلنگ کی روک تھام سوزش کو کم کرتی ہے اور پروجیریا خلیوں میں سیلولر ہومیوسٹاسس کو بہتر بناتی ہے۔
لیو سی ، آرنلڈ آر ، ہنریکس جی ، دجابالی کے۔ خلیات 2019 8 10 (1276): 2019۔ اشاعت 18 اکتوبر 10.3390. doi: 8101276 / خلیات XNUMX
سومٹک تغیرات کا تجزیہ پرائمری ڈرمل فبرو بلوسٹس کے وٹرو ایجنگ میں دوران انتخاب کے آثار کی نشاندہی کرتا ہے
ناریسو این ، روتھ ویل آر ، ورٹینک P ، ات etال۔ اجنبی سیل 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
انسانی ڈرمل فبرو بلاسٹس کے ٹرانسکروم سے عمر کی پیش گوئ کرنا
فلیشر جی جی ، شولٹ آر ، سوسائی ایچ ایچ ، اور دیگر. جینوم باول 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
p53 isoforms انسانی خلیوں میں قبل از وقت عمر بڑھنے کو منظم کرتا ہے۔
وان محلنین این ، ہوریکاوا اول ، عالم ایف ، اسوگیا کے ، لیسا ڈی ، ووجتسک بی ، لین ڈی پی ، ہیریس سی سی۔
oncogene. 2018 فروری 12۔ doi: 10.1038 / s41388-017-0101-3. [پرنٹ سے پہلے ایبب]
جلد اور خون کے خلیوں کے لئے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو مطالعات پر ہوتا ہے
ہوروتھ ایس ، اوشیما جے ، مارٹن جی ایم ، وغیرہ۔ خستہ (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
ٹیمسیرولیمس جزوی طور پر ہچنسن-گیلفورڈ پروجیریا سیلولر فینوٹائپ کو بچاتا ہے۔
گیبریل ڈی ، گورڈن ایل بی ، دجابالی کے۔ ایک PLoS 2016 11 12 (0168988): e2016. اشاعت 29 دسمبر 10.1371. doi: 0168988 / جرنل.پون.XNUMX
پروجین ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا فائبرو بلاسٹس میں میٹا فیز کینیٹوچورس سے CENP-F ختم کرکے کروموسوم کی بحالی میں رکاوٹ ڈالتا ہے
آئشچ وی ، لو ایکس ، گیبریل ڈی ، دجابالی کے۔ Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
سلفورافین نے ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا فائبرو بلاسٹس میں پروجرین کلیئرنس میں اضافہ کیا۔
گیبریل ڈی ، روڈل ڈی ، گورڈن ایل بی ، دجابالی کے۔ اجنبی سیل. 2014 دسمبر 16: 1-14.
میتھل ٹرانسفریز Suv39h1 کو ختم کرنے سے ڈی این اے کی مرمت بہتر ہوتی ہے اور پروجیریا ماؤس ماڈل میں عمر بڑھ جاتی ہے۔
لیو بی ، وانگ زیڈ ، ژانگ ایل ، گھوش ایس ، ژینگ ایچ ، چاؤ زیڈ۔ نیٹ کمون. 2013؛ 4: 1868.
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے مریضوں کے نو عمر بالغ اسٹیم سیلز ویوو میں پروجرین کی کم سطح کا اظہار کرتے ہیں۔
وینزیل وی ، روڈل ڈی ، گیبریل ڈی ، گورڈن ایل بی ، ہرلین ایم ، شنائیڈر آر ، رنگ جے ، دجابالی کے۔
بائول اوپن۔ 2012 جون 15 X 1 (6): 516-26. ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس اپریل ایکس اینوم ایکس۔
ناقص لامین A-Rb ہچنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں سگنلنگ اور فارنیسیلٹرانسفیرس سند کے ذریعہ الٹ۔
مارجی جے ، او ڈونوگو ایس آئی ، میک کلینٹوک ڈی ، سٹاگوپم وی پی ، شنائیڈر آر ، رتنر ڈی ، ورمن ایچ جے ، گورڈن ایل بی ، دجابالی کے۔ ایک PLoS. 2010 جون 15 X 5 (6): e11132.
HGADFN271
ہنٹنگٹن کی بیماری کے مریضوں کے پرائمری فائبرو بلاسٹس میں ایک نئے ذاتی بائیو مارکر کے طور پر پریشان ایکٹین کیپ
غرابا ایس، پاز او، فیلڈ ایل، اباشدزے اے، وینراب ایم، مختار این، بارنسی اے، شیلم اے، اسپریچر یو، وولف ایل، وولفنسن ایچ، وائل ایم فرنٹ سیل دیو بائیول۔ 2023 جنوری 18؛ 11:1013721۔ doi: 10.3389/fcell.2023.1013721۔ پی ایم آئی ڈی: 36743412; PMCID: PMC9889876۔
سیمی سیک نے ہچینسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم نٹ میں ہیٹروکوماتین کی جلد تبدیلی اور دوئمانی جینوں کو منسوخ کرنے کا انکشاف کیا
سبسٹین ای ، مارلو ایف ، لوسینی ایف ، پیٹرینی سی ، بیانچی اے ، والسوونی ایس ، اولیویری اول ، انٹونیلی ایل ، گریگوریٹی ایف ، اولیووا جی ، فیراری ایف ، لانزوولو سی کمیونک۔ 2020 دسمبر 8 11 1 (6274): 10.1038۔ doi: 41467 / s020-20048-9-33293552۔ پی ایم آئی ڈی: 7722762؛ PMCID: PMCXNUMX۔
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں لامینہ ایسوسی ایٹڈ ڈومینز کے ایپی جینیٹک ڈریگولیشن
کوہلر ایف ، بورن مین ایف ، ردالڈز جی ، ایٹ ال۔ جینوم میڈ. 2020 12 1 (46): 2020۔ شائع کردہ 25 مئی 10.1186. doi: 13073 / s020-00749-XNUMX-y
انسانی ٹیلومریز ایم آر این اے کا عارضی تعارف پروجیریا خلیوں کی خصوصیات کو بہتر بناتا ہے
لی وائی ، چاؤ جی ، برونو آئی جی ، اور دیگر۔ اجنبی سیل 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
جلد اور خون کے خلیوں کے لئے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو مطالعات پر ہوتا ہے
ہوروتھ ایس ، اوشیما جے ، مارٹن جی ایم ، وغیرہ۔ خستہ (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
HGADFN367
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا مریض سے ماخوذ کارڈیو مایوسائٹ ماڈل جس میں LMNA جین ویرینٹ c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2023 اگست 12]۔ سیل ٹشو ریس. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
ہنٹنگٹن کی بیماری کے مریضوں کے پرائمری فائبرو بلاسٹس میں ایک نئے ذاتی بائیو مارکر کے طور پر پریشان ایکٹین کیپ
غرابا ایس، پاز او، فیلڈ ایل، اباشدزے اے، وینراب ایم، مختار این، بارنسی اے، شیلم اے، اسپریچر یو، وولف ایل، وولفنسن ایچ، وائل ایم فرنٹ سیل دیو بائیول۔ 2023 جنوری 18؛ 11:1013721۔ doi: 10.3389/fcell.2023.1013721۔ پی ایم آئی ڈی: 36743412; PMCID: PMC9889876۔
SerpinE1 ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں سیل خود مختار پیتھوجینک سگنلنگ چلاتا ہے۔
Catarinella G، Nicoletti C، Bracaglia A، et al. سیل ڈیتھ ڈس۔ 2022؛ 13(8):737۔ شائع شدہ 2022 اگست 26۔ doi:10.1038/s41419-022-05168-y
NLRP3 سوزش کی روک تھام Hutchinson-Gilford Progeria کے جانوروں کے مورین ماڈل میں عمر کو بہتر بناتی ہے
گونزلیز-ڈومنگیوز اے ، مونٹنیز آر ، کاسٹیجن-ویگا بی ، ایٹ ال۔ [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ، 2021 اگست 27]۔ ایم بی او مول میڈ۔. 2021 e ای 14012۔ doi: 10.15252/emmm.202114012
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے لئے ایک ہدف والا اینٹی سنس علاج معالجہ
ایردوس ایم آر ، کیبلال ڈبلیو اے ، تاویرز یو ایل ، کاو کے ، گوزوڈینووچ جیرمک جے ، ناریسو این ، زرافاس پی ایم ، کرملے ایس ، بوکو وائی ، ہینسن جی ، مورچ ڈی وی ، کول آر ، ایکھاس ایم اے ، گورڈن ایل بی ، کولنز ایف ایس۔ نٹ میڈ۔ 2021 مارچ 27 3 (536): 545-10.1038۔ doi: 41591 / s021-01274-0-2021۔ ایبب 11 مارچ 33707773. پی ایم آئی ڈی: XNUMX۔
انسانی ہموار پٹھوں اور عروقی خلیوں کے براہ راست ریگگرامنگ سے عمر بڑھنے اور ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم سے وابستہ نقائص کا پتہ چلتا ہے۔
بیرسینی ایس ، شولٹ آر ، ہوانگ ایل ، تسائی ایچ ، ہیٹزر میگاواٹ۔ ایلیف۔. 2020 ستمبر 8 9 54383: ای10.7554۔ doi: 54383 / eLife.32896271۔ پی ایم آئی ڈی: 7478891؛ پی ایم سی آئی ڈی: پی ایم سی XNUMX۔
انسانی ٹیلومریز ایم آر این اے کا عارضی تعارف پروجیریا خلیوں کی خصوصیات کو بہتر بناتا ہے
لی وائی ، چاؤ جی ، برونو آئی جی ، اور دیگر۔ اجنبی سیل 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
انسانی ڈرمل فبرو بلاسٹس کے ٹرانسکروم سے عمر کی پیش گوئ کرنا
فلیشر جی جی ، شولٹ آر ، سوسائی ایچ ایچ ، اور دیگر. جینوم باول 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
جلد اور خون کے خلیوں کے لئے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو مطالعات پر ہوتا ہے
ہوروتھ ایس ، اوشیما جے ، مارٹن جی ایم ، وغیرہ۔ خستہ (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
HGMDFN368
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا مریض سے ماخوذ کارڈیو مایوسائٹ ماڈل جس میں LMNA جین ویرینٹ c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2023 اگست 12]۔ سیل ٹشو ریس. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
NLRP3 سوزش کی روک تھام Hutchinson-Gilford Progeria کے جانوروں کے مورین ماڈل میں عمر کو بہتر بناتی ہے
گونزلیز-ڈومنگیوز اے ، مونٹنیز آر ، کاسٹیجن-ویگا بی ، ایٹ ال۔ [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ، 2021 اگست 27]۔ ایم بی او مول میڈ۔. 2021 e ای 14012۔ doi: 10.15252/emmm.202114012
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے لئے ایک ہدف والا اینٹی سنس علاج معالجہ
ایردوس ایم آر ، کیبلال ڈبلیو اے ، تاویرز یو ایل ، کاو کے ، گوزوڈینووچ جیرمک جے ، ناریسو این ، زرافاس پی ایم ، کرملے ایس ، بوکو وائی ، ہینسن جی ، مورچ ڈی وی ، کول آر ، ایکھاس ایم اے ، گورڈن ایل بی ، کولنز ایف ایس۔ نٹ میڈ۔ 2021 مارچ 27 3 (536): 545-10.1038۔ doi: 41591 / s021-01274-0-2021۔ ایبب 11 مارچ 33707773. پی ایم آئی ڈی: XNUMX۔
انسانی ہموار پٹھوں اور عروقی خلیوں کے براہ راست ریگگرامنگ سے عمر بڑھنے اور ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم سے وابستہ نقائص کا پتہ چلتا ہے۔
بیرسینی ایس ، شولٹ آر ، ہوانگ ایل ، تسائی ایچ ، ہیٹزر میگاواٹ۔ ایلیف۔. 2020 ستمبر 8 9 54383: ای10.7554۔ doi: 54383 / eLife.32896271۔ پی ایم آئی ڈی: 7478891؛ پی ایم سی آئی ڈی: پی ایم سی XNUMX۔
انسانی ٹیلومریز ایم آر این اے کا عارضی تعارف پروجیریا خلیوں کی خصوصیات کو بہتر بناتا ہے
لی وائی ، چاؤ جی ، برونو آئی جی ، اور دیگر۔ اجنبی سیل 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
جلد اور خون کے خلیوں کے لئے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو مطالعات پر ہوتا ہے
ہوروتھ ایس ، اوشیما جے ، مارٹن جی ایم ، وغیرہ۔ خستہ (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
HGFDFN369
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا مریض سے ماخوذ کارڈیو مایوسائٹ ماڈل جس میں LMNA جین ویرینٹ c.1824 C > TPerales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2023 اگست 12]۔ سیل ٹشو ریس. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
جلد اور خون کے خلیوں کے لئے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو مطالعات پر ہوتا ہے
ہوروتھ ایس ، اوشیما جے ، مارٹن جی ایم ، وغیرہ۔ Agi
HGADFN370
غیر متوازن نیوکلیوسٹیسوکلیٹیل رابطے پروجیریا اور فزیوجیکل عمر بڑھنے میں عام پولٹریٹی خرابیاں پیدا کرتے ہیں۔
چانگ ڈبلیو ، وانگ وائی ، لوکسٹن جی ڈبلیو جی ، اسٹلنڈ سی ، ورمن ایچ جے ، گونڈسن جی جی۔ پرو نٹل اکاد سائنس امریکہ. 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
HGMDFN371
غیر متوازن نیوکلیوسٹیسوکلیٹیل رابطے پروجیریا اور فزیوجیکل عمر بڑھنے میں عام پولٹریٹی خرابیاں پیدا کرتے ہیں۔
چانگ ڈبلیو ، وانگ وائی ، لوکسٹن جی ڈبلیو جی ، اسٹلنڈ سی ، ورمن ایچ جے ، گونڈسن جی جی۔ پرو نٹل اکاد سائنس امریکہ. 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
HGADFN496
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے لئے ایک ہدف والا اینٹی سنس علاج معالجہ
ایردوس ایم آر ، کیبلال ڈبلیو اے ، تاویرز یو ایل ، کاو کے ، گوزوڈینووچ جیرمک جے ، ناریسو این ، زرافاس پی ایم ، کرملے ایس ، بوکو وائی ، ہینسن جی ، مورچ ڈی وی ، کول آر ، ایکھاس ایم اے ، گورڈن ایل بی ، کولنز ایف ایس۔ نٹ میڈ۔ 2021 مارچ 27 3 (536): 545-10.1038۔ doi: 41591 / s021-01274-0-2021۔ ایبب 11 مارچ 33707773. پی ایم آئی ڈی: XNUMX۔
HGMDFN717
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا مریض سے ماخوذ کارڈیو مایوسائٹ ماڈل جس میں LMNA جین ویرینٹ c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2023 اگست 12]۔ سیل ٹشو ریس. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
HGMDFN718
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے لئے ایک ہدف والا اینٹی سنس علاج معالجہ
ایردوس ایم آر ، کیبلال ڈبلیو اے ، تاویرز یو ایل ، کاو کے ، گوزوڈینووچ جیرمک جے ، ناریسو این ، زرافاس پی ایم ، کرملے ایس ، بوکو وائی ، ہینسن جی ، مورچ ڈی وی ، کول آر ، ایکھاس ایم اے ، گورڈن ایل بی ، کولنز ایف ایس۔ نٹ میڈ۔ 2021 مارچ 27 3 (536): 545-10.1038۔ doi: 41591 / s021-01274-0-2021۔ ایبب 11 مارچ 33707773. پی ایم آئی ڈی: XNUMX۔
PSADFN086
(باضابطہ طور پر HGADFN086)
جلد اور خون کے خلیوں کے لئے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو مطالعات پر ہوتا ہے
ہوروتھ ایس ، اوشیما جے ، مارٹن جی ایم ، وغیرہ۔ خستہ (البانی نیو یارک)
غیر معمولی LMNA اتپریورتنوں کے ساتھ وابستہ پروجرین کا اظہار شدید پروجروڈ سنڈروم کا سبب بنتا ہے۔
مولسن سی ایل ، فونگ ایل جی ، گارڈنر جے ایم ، فاربر ای اے ، گو جی ، پاسارییلو اے ، گریج ڈی کے ، ینگ ایس جی ، مائنر جے ایچ۔ ہم موطat۔ 2007 Sep;28(9):882-9.
PSADFN257
ایک سیل انٹرنسنک انٹرفیرون کی طرح کا جواب سیلیکولر عمر بڑھنے کی تکرار کو پروجرین کی وجہ سے جوڑتا ہے۔
کرئینکمپ آر ، گریزانو ایس ، کول بونفل این ، بیدیا ڈیاز جی ، سائبولا ای ، ونڈیگنی اے ، ڈورسیٹ ڈی ، کبین این ، باتیستا ایل ایف زیڈ ، گونزالو ایس سیل ریپ. 2018 فروری 20؛ 22 (8): 2006-2015.
جلد اور خون کے خلیوں کے لئے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو مطالعات پر ہوتا ہے
ہوروتھ ایس ، اوشیما جے ، مارٹن جی ایم ، وغیرہ۔ خستہ (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
وٹامن ڈی ریسیپٹر سگنلنگ ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم سیلولر فینوٹائپس میں بہتری لاتا ہے
کرئینکمپ آر ، کروک ایم ، نیومان ایم اے ، وغیرہ۔ Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSADFN317
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور دیگر لیپوڈیسٹروفک لیمینوپیتھیوں میں ایڈیپوجینیسیس پر مشترکہ باریسیٹینیب اور ایف ٹی آئی کے علاج کا اثر
ہارٹنگر آر، لیڈرر ای ایم، شینا ای، لاٹانزی جی، جبالی کے سیلز۔ 2023؛ 12(10):1350۔ 2023 مئی 9 کو شائع ہوا۔ doi:10.3390/cells12101350
جلد اور خون کے خلیوں کے لئے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو مطالعات پر ہوتا ہے
ہوروتھ ایس ، اوشیما جے ، مارٹن جی ایم ، وغیرہ۔ خستہ (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSADFN318
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور دیگر لیپوڈیسٹروفک لیمینوپیتھیوں میں ایڈیپوجینیسیس پر مشترکہ باریسیٹینیب اور ایف ٹی آئی کے علاج کا اثر
ہارٹنگر آر، لیڈرر ای ایم، شینا ای، لاٹانزی جی، جبالی کے سیلز۔ 2023؛ 12(10):1350۔ 2023 مئی 9 کو شائع ہوا۔ doi:10.3390/cells12101350
جلد اور خون کے خلیوں کے لئے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو مطالعات پر ہوتا ہے
ہوروتھ ایس ، اوشیما جے ، مارٹن جی ایم ، وغیرہ۔ خستہ (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSFDFN319
جلد اور خون کے خلیوں کے لئے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو مطالعات پر ہوتا ہے
ہوروتھ ایس ، اوشیما جے ، مارٹن جی ایم ، وغیرہ۔ خستہ (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
ریپامائسن سیلولر فینوٹائپس کو تبدیل کرتی ہے اور ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم خلیوں میں اتپریورتی پروٹین کلیئرنس میں اضافہ کرتی ہے۔
کاو کے ، گریزیوٹو جے جے ، بلیئر سی ڈی ، مازولی جے آر ، ایردوس ایم آر ، کرینک ڈی ، کولنز ایف ایس۔ سائنس Transl میڈ. 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
PSMDFN320
جلد اور خون کے خلیوں کے لئے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو مطالعات پر ہوتا ہے
ہوروتھ ایس ، اوشیما جے ، مارٹن جی ایم ،
ریپامائسن سیلولر فینوٹائپس کو تبدیل کرتی ہے اور ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم خلیوں میں اتپریورتی پروٹین کلیئرنس میں اضافہ کرتی ہے۔
کاو کے ، گریزیوٹو جے جے ، بلیئر سی ڈی ، مازولی جے آر ، ایردوس ایم آر ، کرینک ڈی ، کولنز ایف ایس۔ سائنس Transl میڈ. 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
PSMDFN326
جلد اور خون کے خلیوں کے لئے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو مطالعات پر ہوتا ہے
ہوروتھ ایس ، اوشیما جے ، مارٹن جی ایم ، وغیرہ۔ خستہ (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSFDFN327
ایک سیل انٹرنسنک انٹرفیرون کی طرح کا جواب سیلیکولر عمر بڑھنے کی تکرار کو پروجرین کی وجہ سے جوڑتا ہے۔
کرئینکمپ آر ، گریزانو ایس ، کول بونفل این ، بیدیا ڈیاز جی ، سائبولا ای ، ونڈیگنی اے ، ڈورسیٹ ڈی ، کبین این ، باتیستا ایل ایف زیڈ ، گونزالو ایس سیل ریپ. 2018 فروری 20؛ 22 (8): 2006-2015.
جلد اور خون کے خلیوں کے لئے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو مطالعات پر ہوتا ہے
ہوروتھ ایس ، اوشیما جے ، مارٹن جی ایم ، وغیرہ۔ خستہ (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
وٹامن ڈی ریسیپٹر سگنلنگ ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم سیلولر فینوٹائپس میں بہتری لاتا ہے
کرئینکمپ آر ، کروک ایم ، نیومان ایم اے ، وغیرہ۔ Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSMDFN346
ایک سیل انٹرنسنک انٹرفیرون کی طرح کا جواب سیلیکولر عمر بڑھنے کی تکرار کو پروجرین کی وجہ سے جوڑتا ہے۔
کرئینکمپ آر ، گریزانو ایس ، کول بونفل این ، بیدیا ڈیاز جی ، سائبولا ای ، ونڈیگنی اے ، ڈورسیٹ ڈی ، کبین این ، باتیستا ایل ایف زیڈ ، گونزالو ایس سیل ریپ. 2018 فروری 20؛ 22 (8): 2006-2015.
جلد اور خون کے خلیوں کے لئے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو مطالعات پر ہوتا ہے
ہوروتھ ایس ، اوشیما جے ، مارٹن جی ایم ، وغیرہ۔ خستہ (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
وٹامن ڈی ریسیپٹر سگنلنگ ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم سیلولر فینوٹائپس میں بہتری لاتا ہے
کرئینکمپ آر ، کروک ایم ، نیومان ایم اے ، وغیرہ۔ Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSADFN363
فارنیسیل ٹرانسفراز انحیبیٹر (FTI) لونافارنیب پروجرائڈ ڈس آرڈر MAD-B کے مریضوں سے ZMPSTE24 کی کمی والے فائبرو بلاسٹس میں جوہری شکل کو بہتر بناتا ہے۔
Odinammadu KO، Shilagardi K، Tuminelli K، جج DP، Gordon LB، Michaelis S. نابیک. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN373
آر اے ایس کو تبدیل کرنے والے انزائم 1 کو نشانہ بنانا حواس پر قابو پالیا اور ZMPSTE24 کی کمی کی پروجیریا نما فینوٹائپس کو بہتر بناتا ہے
یاو ایچ ، چن ایکس ، کاشف ایم ، وانگ ٹی ، ابراہیم ایم ایکس ، ٹاکسمیل ای ، ریوچون جی ، ایرکسن ایم ، ویل سی ، برگو مو۔ عمر رسیدہ سیل۔ 2020 اگست 19 8 (13200): e10.1111۔ doi: 13200 / acel.2020۔ ایبب 24 جولائی 32910507. پی ایم آئی ڈی: 7431821؛ پی ایم سی آئی ڈی: پی ایم سی XNUMX۔
PSADFN485
فارنیسیل ٹرانسفراز انحیبیٹر (FTI) لونافارنیب پروجرائڈ ڈس آرڈر MAD-B کے مریضوں سے ZMPSTE24 کی کمی والے فائبرو بلاسٹس میں جوہری شکل کو بہتر بناتا ہے۔
Odinammadu KO، Shilagardi K، Tuminelli K، جج DP، Gordon LB، Michaelis S. نابیک. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN542
فارنیسیل ٹرانسفراز انحیبیٹر (FTI) لونافارنیب پروجرائڈ ڈس آرڈر MAD-B کے مریضوں سے ZMPSTE24 کی کمی والے فائبرو بلاسٹس میں جوہری شکل کو بہتر بناتا ہے۔
Odinammadu KO، Shilagardi K، Tuminelli K، جج DP، Gordon LB، Michaelis S. نابیک. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN373
آر اے ایس کو تبدیل کرنے والے انزائم 1 کو نشانہ بنانا حواس پر قابو پالیا اور ZMPSTE24 کی کمی کی پروجیریا نما فینوٹائپس کو بہتر بناتا ہے
یاو ایچ ، چن ایکس ، کاشف ایم ، وانگ ٹی ، ابراہیم ایم ایکس ، ٹاکسمیل ای ، ریوچون جی ، ایرکسن ایم ، ویل سی ، برگو مو۔ عمر رسیدہ سیل۔ 2020 اگست 19 8 (13200): e10.1111۔ doi: 13200 / acel.2020۔ ایبب 24 جولائی 32910507. پی ایم آئی ڈی: 7431821؛ پی ایم سی آئی ڈی: پی ایم سی XNUMX۔
PSADFN386
ایم جی 132 پروجیرین کلیئرنس کی حوصلہ افزائی کرتا ہے اور ایچ جی پی ایس جیسے مریضوں کے خلیوں میں بیماری کے فینوٹائپس کو بہتر بناتا ہے۔
Harhouri K، Cau P، Casey F، et al. خلیات. 2022؛ 11(4):610۔ شائع شدہ 2022 فروری 10۔ doi:10.3390/cells11040610
PSADFN392
ایک سیل انٹرنسنک انٹرفیرون کی طرح کا جواب سیلیکولر عمر بڑھنے کی تکرار کو پروجرین کی وجہ سے جوڑتا ہے۔
کرئینکمپ آر ، گریزانو ایس ، کول بونفل این ، بیدیا ڈیاز جی ، سائبولا ای ، ونڈیگنی اے ، ڈورسیٹ ڈی ، کبین این ، باتیستا ایل ایف زیڈ ، گونزالو ایس سیل ریپ. 2018 فروری 20؛ 22 (8): 2006-2015.
جلد اور خون کے خلیوں کے لئے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو مطالعات پر ہوتا ہے
ہوروتھ ایس ، اوشیما جے ، مارٹن جی ایم ، وغیرہ۔ خستہ (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
وٹامن ڈی ریسیپٹر سگنلنگ ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم سیلولر فینوٹائپس میں بہتری لاتا ہے
کرئینکمپ آر ، کروک ایم ، نیومان ایم اے ، وغیرہ۔ Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSMDFN393
جلد اور خون کے خلیوں کے لئے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو مطالعات پر ہوتا ہے
ہوروتھ ایس ، اوشیما جے ، مارٹن جی ایم ، وغیرہ۔ خستہ (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSFDFN394
جلد اور خون کے خلیوں کے لئے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو مطالعات پر ہوتا ہے
ہوروتھ ایس ، اوشیما جے ، مارٹن جی ایم ، وغیرہ۔ خستہ (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSADFN414
ایورولیمس لیمونوپیتھی-مریض فبرو بلوسٹس میں ایک سے زیادہ سیلولر نقائصوں کو بچاتا ہے
ڈوبوس اے جے ، لچٹنسٹین ایس ٹی ، پیٹراش این ایم ، ایردوس ایم آر ، گورڈن ایل بی ، کولنز ایف ایس [شائع کردہ اصلاح پروک نٹل اکیڈ سائنس یو ایس اے میں شائع ہوا۔ 2018 اپریل 16::]۔ پرو نٹل اکاد سائنس امریکہ. 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
PSADFN425
ایورولیمس لیمونوپیتھی-مریض فبرو بلوسٹس میں ایک سے زیادہ سیلولر نقائصوں کو بچاتا ہے
ڈوبوس اے جے ، لچٹنسٹین ایس ٹی ، پیٹراش این ایم ، ایردوس ایم آر ، گورڈن ایل بی ، کولنز ایف ایس [شائع کردہ اصلاح پروک نٹل اکیڈ سائنس یو ایس اے میں شائع ہوا۔ 2018 اپریل 16::]۔
HGADFN003 iPS1B۔
آئی پی ایس سی سے حاصل شدہ اینڈوتھیلیل سیل ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے ٹشو انجنیئرڈ بلڈ ویسل ماڈل میں ویسکولر فنکشن کو متاثر کرتے ہیں۔
اٹچیسن ایل ، ابوتالیب NO ، سنائیڈر-ماؤنٹینس ای ، ایٹ وغیرہ۔ اسٹیم سیل رپورٹس 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
انٹرفیس میں پروجرین فاسفوریلیشن آئی پی ایس سے حاصل ہونے والے میمسنچیمل اسٹیم سیلز میں لامین-اے ، سی سے کم اور کم میکانسیسینسیٹیو ہے۔
چو ایس ، عباس اے ، ایریانٹو جے ، اور .. نابیک 2018;9(1):230-245. doi:10.1080/19491034.2018.1460185
ریپگرامگرامنگ پروجیریا فائبرو بلاسٹ ایک عمومی ایپیجینیٹک زمین کی تزئین کو دوبارہ قائم کرتا ہےچن زیڈ ، چانگ ڈبلیووای ، ایتھرج اے ، اور دیگر۔ اجنبی سیل 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGADFN003 آئی پی ایس 1 سی
پروجیریا پر مبنی عروقی ماڈل قلبی عمر اور بیماری سے وابستہ نیٹ ورکس کی شناخت کرتا ہے۔
Ngubo M, Chen Z, McDonald D, et al. اجنبی سیل. 4 اپریل 2024 کو آن لائن شائع ہوا۔ doi:10.1111/acel.14150
آئی پی ایس سی سے حاصل شدہ اینڈوتھیلیل سیل ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے ٹشو انجنیئرڈ بلڈ ویسل ماڈل میں ویسکولر فنکشن کو متاثر کرتے ہیں۔
اٹچیسن ایل ، ابوتالیب NO ، سنائیڈر-ماؤنٹینس ای ، ایٹ وغیرہ۔ اسٹیم سیل رپورٹس 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
ریپگرامگرامنگ پروجیریا فائبرو بلاسٹ ایک عمومی ایپیجینیٹک زمین کی تزئین کو دوبارہ قائم کرتا ہے
چن زیڈ ، چانگ ڈبلیووای ، ایتھرج اے ، اور دیگر۔ اجنبی سیل. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGADFN003 iPS1D۔
لونافرنیب اور ایورولیمس ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے آئی پی ایس سی سے ماخوذ ٹشو انجنیئرڈ بلڈ ویسل ماڈل میں پیتھالوجی کو کم کرتے ہیں۔
ابوطالب NO، Atchison L، Choi L، Bedapudi A، Shores K، Gete Y، Cao K، Truskey GA۔ سائنس ریپ. 2023 مارچ 28؛ 13(1):5032۔ doi: 10.1038/s41598-023-32035-3۔ پی ایم آئی ڈی: 36977745; PMCID: PMC10050176۔
آئی پی ایس سی سے حاصل شدہ اینڈوتھیلیل سیل ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے ٹشو انجنیئرڈ بلڈ ویسل ماڈل میں ویسکولر فنکشن کو متاثر کرتے ہیں۔
اٹچیسن ایل ، ابوتالیب NO ، سنائیڈر-ماؤنٹینس ای ، ایٹ وغیرہ۔ اسٹیم سیل رپورٹس 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
ہیومن ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں آئی پی ایس سی سے ماخوذ اینڈوتھیلیل سیلوں کا ناکارہ ہونا
میٹرون جی ، ٹھنڈاوارائن آر اے ، والتھر بی کے ، مینگ ایس ، موجری اے ، کوک جے پی۔ سیل سائیکل 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
HGMDFN090 iPS1B۔
ہیومن ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں آئی پی ایس سی سے ماخوذ اینڈوتھیلیل سیلوں کا ناکارہ ہونا
میٹرون جی ، ٹھنڈاوارائن آر اے ، والتھر بی کے ، مینگ ایس ، موجری اے ، کوک جے پی۔ سیل سائیکل 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
ریپگرامگرامنگ پروجیریا فائبرو بلاسٹ ایک عمومی ایپیجینیٹک زمین کی تزئین کو دوبارہ قائم کرتا ہے
چن زیڈ ، چانگ ڈبلیووای ، ایتھرج اے ، اور دیگر۔ اجنبی سیل. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGMDFN090 iPS1C۔
پروجیریا پر مبنی عروقی ماڈل قلبی عمر اور بیماری سے وابستہ نیٹ ورکس کی شناخت کرتا ہے۔
Ngubo M, Chen Z, McDonald D, et al. اجنبی سیل. 4 اپریل 2024 کو آن لائن شائع ہوا۔ doi:10.1111/acel.14150
پروجیریا-مریض سے ماخوذ حوصلہ افزائی Pluripotent سٹیم سیلز سے مختلف کارڈیو مایوسائٹس کا استعمال کرتے ہوئے منشیات کی حوصلہ افزائی پرواریتھمیا کے خطرات کا تجزیہ کرنے کے لیے عمر رسیدہ ماڈل
ڈیلی این، ایلسن جے، واکاتسوکی ٹی۔ انٹ جے مول سائنس۔. 2023 24 15 (11959): 2023۔ شائع 26 جولائی 10.3390. doi: 241511959/ijmsXNUMX
ریپگرامگرامنگ پروجیریا فائبرو بلاسٹ ایک عمومی ایپیجینیٹک زمین کی تزئین کو دوبارہ قائم کرتا ہے
چن زیڈ ، چانگ ڈبلیووای ، ایتھرج اے ، اور دیگر۔ اجنبی سیل. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGADFN167 iPS1J۔
پروجیریا-مریض سے ماخوذ حوصلہ افزائی Pluripotent سٹیم سیلز سے مختلف کارڈیو مایوسائٹس کا استعمال کرتے ہوئے منشیات کی حوصلہ افزائی پرواریتھمیا کے خطرات کا تجزیہ کرنے کے لیے عمر رسیدہ ماڈل
ڈیلی این، ایلسن جے، واکاتسوکی ٹی۔ انٹ جے مول سائنس۔. 2023 24 15 (11959): 2023۔ شائع 26 جولائی 10.3390. doi: 241511959/ijmsXNUMX
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے مریض کے حوصلہ افزائی شدہ pluripotent اسٹیم سیلز کے ساتھ قبل از وقت کارڈیک بڑھاپے کی ماڈلنگ
Monnerat G، Kasai-Brunswick TH، Asensi KD، et al. ہچنسن گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے مریض کے حوصلہ افزائی شدہ pluripotent اسٹیم سیل کے ساتھ قبل از وقت کارڈیک ایجنگ کی ماڈلنگ۔ فرنٹ فزیوال. 2022؛ 13:1007418۔ شائع شدہ 2022 نومبر 23۔ doi:10.3389/fphys.2022.1007418
ریپگرامگرامنگ پروجیریا فائبرو بلاسٹ ایک عمومی ایپیجینیٹک زمین کی تزئین کو دوبارہ قائم کرتا ہے
چن زیڈ ، چانگ ڈبلیووای ، ایتھرج اے ، اور دیگر۔ اجنبی سیل. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
پروجیریا میں ہموار پٹھوں کے سیل کی موت پر قابو پانے کے طریقہ کار برائے پولی (ADP-ribose) پولیمریز 1
ژانگ ایچ ، ژیانگ زیڈ ایم ، کاو کے۔ پرو نٹل ایسڈ سائنس ایس اے. 2014;111(22):E2261‐E2270. doi:10.1073/pnas.1320843111
HGADFN167 iPS1Q۔
پروجیریا میں عروقی سنسنی: اینڈوتھیلیل dysfunction کا کردار
Xu Q, Mojiri A, Boulahouache L, Morales E, Walther BK, Cooke JP۔ یور ہارٹ جے اوپن۔ 2022;2(4):oeac047۔ 2022 جولائی 28 کو شائع ہوا۔ doi:10.1093/ehjopen/oeac047
ہیومن ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں آئی پی ایس سی سے ماخوذ اینڈوتھیلیل سیلوں کا ناکارہ ہونا
میٹرون جی ، ٹھنڈاوارائن آر اے ، والتھر بی کے ، مینگ ایس ، موجری اے ، کوک جے پی۔ سیل سائیکل 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
ریپگرامگرامنگ پروجیریا فائبرو بلاسٹ ایک عمومی ایپیجینیٹک زمین کی تزئین کو دوبارہ قائم کرتا ہے
چن زیڈ ، چانگ ڈبلیووای ، ایتھرج اے ، اور دیگر۔ اجنبی سیل 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGFDFN168 iPS1D2۔
ریپگرامگرامنگ پروجیریا فائبرو بلاسٹ ایک عمومی ایپیجینیٹک زمین کی تزئین کو دوبارہ قائم کرتا ہے
چن زیڈ ، چانگ ڈبلیووای ، ایتھرج اے ، اور دیگر۔ اجنبی سیل. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
پروجیریا میں ہموار پٹھوں کے سیل کی موت پر قابو پانے کے طریقہ کار برائے پولی (ADP-ribose) پولیمریز 1
ژانگ ایچ ، ژیانگ زیڈ ایم ، کاو کے۔ پرو نٹل اکاد سائنس امریکہ 2014;111(22):E2261‐E2270. doi:10.1073/pnas.1320843111
HGFDFN168 iPS1P
پروجیریا میں عروقی سنسنی: اینڈوتھیلیل dysfunction کا کردار
Xu Q, Mojiri A, Boulahouache L, Morales E, Walther BK, Cooke JP۔ یور ہارٹ جے اوپن۔ 2022;2(4):oeac047۔ 2022 جولائی 28 کو شائع ہوا۔ doi:10.1093/ehjopen/oeac047
ہیومن ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں آئی پی ایس سی سے ماخوذ اینڈوتھیلیل سیلوں کا ناکارہ ہونا
میٹرون جی ، ٹھنڈاوارائن آر اے ، والتھر بی کے ، مینگ ایس ، موجری اے ، کوک جے پی۔ سیل سائیکل 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
ریپگرامگرامنگ پروجیریا فائبرو بلاسٹ ایک عمومی ایپیجینیٹک زمین کی تزئین کو دوبارہ قائم کرتا ہے
چن زیڈ ، چانگ ڈبلیووای ، ایتھرج اے ، اور دیگر۔ اجنبی سیل 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGALBV009
NLRP3 سوزش کی روک تھام Hutchinson-Gilford Progeria کے جانوروں کے مورین ماڈل میں عمر کو بہتر بناتی ہے
گونزلیز-ڈومنگیوز اے ، مونٹنیز آر ، کاسٹیجن-ویگا بی ، ایٹ ال۔ [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ، 2021 اگست 27]۔ ایم بی او مول میڈ۔. 2021 e ای 14012۔ doi: 10.15252/emmm.202114012
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں اسٹیم سیل کی کمی۔
روزنگارڈین وائی ، میک کیننا ٹی ، گروچو ڈی ، ایرکسن ایم عمر رسیدہ سیل۔ 2011 دسمبر X 10 (6): 1011-20۔ ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس اکتوبر ایکس اینوم ایکس۔
ایل ایم این اے جین کے کم اور زیادہ اظہار دینے والے شاہکار: لیمینوپیتھی بیماری کی نشوونما کے لئے مضمرات۔
روڈریگز ایس ، ایرکسن ایم PLOS ایک. 2011 X 6 (9): e25472. ایپب ایکس اینم ایکس ایکس ستمبر ایکس اینوم ایکس۔
لامین A میں بار بار ڈی نوو پوائنٹ اتپریورتنوں کا سبب ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم ہے۔
ایرکسن ایم ، براؤن ڈبلیو ٹی ، گورڈن ایل بی ، گلین ایم ڈبلیو ، سنگر جے ، سکاٹ ایل ، ارڈوس ایم آر ، رابنس سی ایم ، موسی ٹی وائی ، برگلنڈ پی ، ڈوترا اے ، پاک ای ، ڈورکن ایس ، کوسوکا اے بی ، بوہنک ایم ، گلوور ٹی ڈبلیو ، کولنز ایف ایس . فطرت، قدرت. 2003 مئی 15 X 423 (6937): 293-8. ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس اپریل ایکس اینوم ایکس۔
HGMLBV010
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں اسٹیم سیل کی کمی۔
روزنگارڈین وائی ، میک کیننا ٹی ، گروچو ڈی ، ایرکسن ایم عمر رسیدہ سیل۔ 2011 دسمبر X 10 (6): 1011-20۔ ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس اکتوبر ایکس اینوم ایکس۔
لامین A میں بار بار ڈی نوو پوائنٹ اتپریورتنوں کا سبب ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم ہے۔
ایرکسن ایم ، براؤن ڈبلیو ٹی ، گورڈن ایل بی ، گلین ایم ڈبلیو ، سنگر جے ، سکاٹ ایل ، ارڈوس ایم آر ، رابنس سی ایم ، موسی ٹی وائی ، برگلنڈ پی ، ڈوترا اے ، پاک ای ، ڈورکن ایس ، کوسوکا اے بی ، بوہنک ایم ، گلوور ٹی ڈبلیو ، کولنز ایف ایس . فطرت، قدرت. 2003 مئی 15 X 423 (6937): 293-8. ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس اپریل ایکس اینوم ایکس۔
HGALBV011
ایل ایم این اے جین کے کم اور زیادہ اظہار دینے والے شاہکار: لیمینوپیتھی بیماری کی نشوونما کے لئے مضمرات۔
روڈریگز ایس ، ایرکسن ایم PLOS ایک۔ 2011 X 6 (9): e25472. ایپب ایکس اینم ایکس ایکس ستمبر ایکس اینوم ایکس۔
لامین A میں بار بار ڈی نوو پوائنٹ اتپریورتنوں کا سبب ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم ہے۔
ایرکسن ایم ، براؤن ڈبلیو ٹی ، گورڈن ایل بی ، گلین ایم ڈبلیو ، سنگر جے ، سکاٹ ایل ، ارڈوس ایم آر ، رابنس سی ایم ، موسی ٹی وائی ، برگلنڈ پی ، ڈوترا اے ، پاک ای ، ڈورکن ایس ، کوسوکا اے بی ، بوہنک ایم ، گلوور ٹی ڈبلیو ، کولنز ایف ایس . فطرت، قدرت. 2003 مئی 15 X 423 (6937): 293-8. ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس اپریل ایکس اینوم ایکس۔
HGMLBV013
لامین A میں بار بار ڈی نوو پوائنٹ اتپریورتنوں کا سبب ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم ہے۔
ایرکسن ایم ، براؤن ڈبلیو ٹی ، گورڈن ایل بی ، گلین ایم ڈبلیو ، سنگر جے ، سکاٹ ایل ، ارڈوس ایم آر ، رابنس سی ایم ، موسی ٹی وائی ، برگلنڈ پی ، ڈوترا اے ، پاک ای ، ڈورکن ایس ، کوسوکا اے بی ، بوہنک ایم ، گلوور ٹی ڈبلیو ، کولنز ایف ایس . فطرت، قدرت. 2003 مئی 15 X 423 (6937): 293-8. ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس اپریل ایکس اینوم ایکس۔
HGFLBV021
NLRP3 سوزش کی روک تھام Hutchinson-Gilford Progeria کے جانوروں کے مورین ماڈل میں عمر کو بہتر بناتی ہے
گونزلیز-ڈومنگیوز اے ، مونٹنیز آر ، کاسٹیجن-ویگا بی ، ایٹ ال۔ [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ، 2021 اگست 27]۔ ایم بی او مول میڈ۔. 2021 e ای 14012۔ doi: 10.15252/emmm.202114012
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں اسٹیم سیل کی کمی۔
روزنگارڈین وائی ، میک کیننا ٹی ، گروچو ڈی ، ایرکسن ایم عمر رسیدہ سیل۔ 2011 دسمبر X 10 (6): 1011-20۔ ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس اکتوبر ایکس اینوم ایکس۔
لامین A میں بار بار ڈی نوو پوائنٹ اتپریورتنوں کا سبب ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم ہے۔
ایرکسن ایم ، براؤن ڈبلیو ٹی ، گورڈن ایل بی ، گلین ایم ڈبلیو ، سنگر جے ، سکاٹ ایل ، ارڈوس ایم آر ، رابنس سی ایم ، موسی ٹی وائی ، برگلنڈ پی ، ڈوترا اے ، پاک ای ، ڈورکن ایس ، کوسوکا اے بی ، بوہنک ایم ، گلوور ٹی ڈبلیو ، کولنز ایف ایس . فطرت، قدرت. 2003 مئی 15 X 423 (6937): 293-8. ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس اپریل ایکس اینوم ایکس۔
HGMLBV023
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں اسٹیم سیل کی کمی۔
روزنگارڈین وائی ، میک کیننا ٹی ، گروچو ڈی ، ایرکسن ایم عمر رسیدہ سیل۔ 2011 دسمبر X 10 (6): 1011-20۔ ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس اکتوبر ایکس اینوم ایکس۔
لامین A میں بار بار ڈی نوو پوائنٹ اتپریورتنوں کا سبب ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم ہے۔
ایرکسن ایم ، براؤن ڈبلیو ٹی ، گورڈن ایل بی ، گلین ایم ڈبلیو ، سنگر جے ، سکاٹ ایل ، ارڈوس ایم آر ، رابنس سی ایم ، موسی ٹی وائی ، برگلنڈ پی ، ڈوترا اے ، پاک ای ، ڈورکن ایس ، کوسوکا اے بی ، بوہنک ایم ، گلوور ٹی ڈبلیو ، کولنز ایف ایس . فطرت، قدرت. 2003 مئی 15 X 423 (6937): 293-8. ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس اپریل ایکس اینوم ایکس۔
HGFLBV031
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں اسٹیم سیل کی کمی۔
روزنگارڈین وائی ، میک کیننا ٹی ، گروچو ڈی ، ایرکسن ایم عمر رسیدہ سیل۔ 2011 دسمبر X 10 (6): 1011-20۔ ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس اکتوبر ایکس اینوم ایکس۔
لامین A میں بار بار ڈی نوو پوائنٹ اتپریورتنوں کا سبب ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم ہے۔
ایرکسن ایم ، براؤن ڈبلیو ٹی ، گورڈن ایل بی ، گلین ایم ڈبلیو ، سنگر جے ، سکاٹ ایل ، ارڈوس ایم آر ، رابنس سی ایم ، موسی ٹی وائی ، برگلنڈ پی ، ڈوترا اے ، پاک ای ، ڈورکن ایس ، کوسوکا اے بی ، بوہنک ایم ، گلوور ٹی ڈبلیو ، کولنز ایف ایس . فطرت، قدرت. 2003 مئی 15 X 423 (6937): 293-8. ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس اپریل ایکس اینوم ایکس۔
HGFLBV050
لامین A میں بار بار ڈی نوو پوائنٹ اتپریورتنوں کا سبب ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم ہے۔
ایرکسن ایم ، براؤن ڈبلیو ٹی ، گورڈن ایل بی ، گلین ایم ڈبلیو ، سنگر جے ، سکاٹ ایل ، ارڈوس ایم آر ، رابنس سی ایم ، موسی ٹی وائی ، برگلنڈ پی ، ڈوترا اے ، پاک ای ، ڈورکن ایس ، کوسوکا اے بی ، بوہنک ایم ، گلوور ٹی ڈبلیو ، کولنز ایف ایس . فطرت، قدرت. 2003 مئی 15 X 423 (6937): 293-8. ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس اپریل ایکس اینوم ایکس۔
HGALBV057
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں اسٹیم سیل کی کمی۔
روزنگارڈین وائی ، میک کیننا ٹی ، گروچو ڈی ، ایرکسن ایم عمر رسیدہ سیل۔ 2011 دسمبر X 10 (6): 1011-20۔ ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس اکتوبر ایکس اینوم ایکس۔
لامین A میں بار بار ڈی نوو پوائنٹ اتپریورتنوں کا سبب ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم ہے۔
ایرکسن ایم ، براؤن ڈبلیو ٹی ، گورڈن ایل بی ، گلین ایم ڈبلیو ، سنگر جے ، سکاٹ ایل ، ارڈوس ایم آر ، رابنس سی ایم ، موسی ٹی وائی ، برگلنڈ پی ، ڈوترا اے ، پاک ای ، ڈورکن ایس ، کوسوکا اے بی ، بوہنک ایم ، گلوور ٹی ڈبلیو ، کولنز ایف ایس . فطرت، قدرت. 2003 مئی 15 X 423 (6937): 293-8. ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس اپریل ایکس اینوم ایکس۔
HGMLBV058
لامین A میں بار بار ڈی نوو پوائنٹ اتپریورتنوں کا سبب ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم ہے۔
ایرکسن ایم ، براؤن ڈبلیو ٹی ، گورڈن ایل بی ، گلین ایم ڈبلیو ، سنگر جے ، سکاٹ ایل ، ارڈوس ایم آر ، رابنس سی ایم ، موسی ٹی وائی ، برگلنڈ پی ، ڈوترا اے ، پاک ای ، ڈورکن ایس ، کوسوکا اے بی ، بوہنک ایم ، گلوور ٹی ڈبلیو ، کولنز ایف ایس . فطرت، قدرت. 2003 مئی 15 X 423 (6937): 293-8. ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس اپریل ایکس اینوم ایکس۔
HGSLBV059
لامین A میں بار بار ڈی نوو پوائنٹ اتپریورتنوں کا سبب ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم ہے۔
ایرکسن ایم ، براؤن ڈبلیو ٹی ، گورڈن ایل بی ، گلین ایم ڈبلیو ، سنگر جے ، سکاٹ ایل ، ارڈوس ایم آر ، رابنس سی ایم ، موسی ٹی وائی ، برگلنڈ پی ، ڈوترا اے ، پاک ای ، ڈورکن ایس ، کوسوکا اے بی ، بوہنک ایم ، گلوور ٹی ڈبلیو ، کولنز ایف ایس . فطرت، قدرت. 2003 مئی 15 X 423 (6937): 293-8. ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس اپریل ایکس اینوم ایکس۔
HGMLBV066
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں اسٹیم سیل کی کمی۔
روزنگارڈین وائی ، میک کیننا ٹی ، گروچو ڈی ، ایرکسن ایم عمر رسیدہ سیل۔ 2011 دسمبر X 10 (6): 1011-20۔ ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس اکتوبر ایکس اینوم ایکس۔
لامین A میں بار بار ڈی نوو پوائنٹ اتپریورتنوں کا سبب ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم ہے۔
ایرکسن ایم ، براؤن ڈبلیو ٹی ، گورڈن ایل بی ، گلین ایم ڈبلیو ، سنگر جے ، سکاٹ ایل ، ارڈوس ایم آر ، رابنس سی ایم ، موسی ٹی وائی ، برگلنڈ پی ، ڈوترا اے ، پاک ای ، ڈورکن ایس ، کوسوکا اے بی ، بوہنک ایم ، گلوور ٹی ڈبلیو ، کولنز ایف ایس . فطرت، قدرت. 2003 مئی 15 X 423 (6937): 293-8. ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس اپریل ایکس اینوم ایکس۔
HGFLBV067
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں اسٹیم سیل کی کمی۔
روزنگارڈین وائی ، میک کیننا ٹی ، گروچو ڈی ، ایرکسن ایم عمر رسیدہ سیل۔ 2011 دسمبر X 10 (6): 1011-20۔ doi: 10.1111 / j.1474-9726.2011.00743.x. ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس اکتوبر ایکس اینوم ایکس۔
لامین A میں بار بار ڈی نوو پوائنٹ اتپریورتنوں کا سبب ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم ہے۔
ایرکسن ایم ، براؤن ڈبلیو ٹی ، گورڈن ایل بی ، گلین ایم ڈبلیو ، سنگر جے ، سکاٹ ایل ، ارڈوس ایم آر ، رابنس سی ایم ، موسی ٹی وائی ، برگلنڈ پی ، ڈوترا اے ، پاک ای ، ڈورکن ایس ، کوسوکا اے بی ، بوہنک ایم ، گلوور ٹی ڈبلیو ، کولنز ایف ایس . فطرت، قدرت. 2003 مئی 15 X 423 (6937): 293-8. ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس اپریل ایکس اینوم ایکس۔
HGALBV071
لامین A میں بار بار ڈی نوو پوائنٹ اتپریورتنوں کا سبب ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم ہے۔
ایرکسن ایم ، براؤن ڈبلیو ٹی ، گورڈن ایل بی ، گلین ایم ڈبلیو ، سنگر جے ، سکاٹ ایل ، ارڈوس ایم آر ، رابنس سی ایم ، موسی ٹی وائی ، برگلنڈ پی ، ڈوترا اے ، پاک ای ، ڈورکن ایس ، کوسوکا اے بی ، بوہنک ایم ، گلوور ٹی ڈبلیو ، کولنز ایف ایس . فطرت، قدرت. 2003 مئی 15 X 423 (6937): 293-8. ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس اپریل ایکس اینوم ایکس۔
HGMLBV081
لامین A میں بار بار ڈی نوو پوائنٹ اتپریورتنوں کا سبب ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم ہے۔
ایرکسن ایم ، براؤن ڈبلیو ٹی ، گورڈن ایل بی ، گلین ایم ڈبلیو ، سنگر جے ، سکاٹ ایل ، ارڈوس ایم آر ، رابنس سی ایم ، موسی ٹی وائی ، برگلنڈ پی ، ڈوترا اے ، پاک ای ، ڈورکن ایس ، کوسوکا اے بی ، بوہنک ایم ، گلوور ٹی ڈبلیو ، کولنز ایف ایس . فطرت، قدرت. 2003 مئی 15 X 423 (6937): 293-8. ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس اپریل ایکس اینوم ایکس۔
HGFLBV082
لامین A میں بار بار ڈی نوو پوائنٹ اتپریورتنوں کا سبب ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم ہے۔
ایرکسن ایم ، براؤن ڈبلیو ٹی ، گورڈن ایل بی ، گلین ایم ڈبلیو ، سنگر جے ، سکاٹ ایل ، ارڈوس ایم آر ، رابنس سی ایم ، موسی ٹی وائی ، برگلنڈ پی ، ڈوترا اے ، پاک ای ، ڈورکن ایس ، کوسوکا اے بی ، بوہنک ایم ، گلوور ٹی ڈبلیو ، کولنز ایف ایس . فطرت، قدرت. 2003 مئی 15 X 423 (6937): 293-8. ایپب ایکس این ایم ایکس ایکس اپریل ایکس اینوم ایکس۔
DNA
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم میں کلونل ہیماٹوپوائسز رائج نہیں ہے۔
Díez-Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, et al. [پرنٹ سے پہلے آن لائن شائع ہوا، 2022 جون 25]۔ جیرو سائنس۔ 2022;10.1007/s11357-022-00607-2۔ doi:10.1007/s11357-022-00607-2
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے ساتھ ایک ناول میں ایک سوومیٹک اتپریورتن نے جزوی بچاؤ حاصل کیا
بار ڈی زیڈ ، ارلٹ ایم ایف ، برازیئر جے ایف ، اور دیگر جے میڈ جینیٹ 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
انسانی ٹیلومریز ایم آر این اے کا عارضی تعارف پروجیریا خلیوں کی خصوصیات کو بہتر بناتا ہے
لی وائی ، چاؤ جی ، برونو آئی جی ، اور دیگر۔ اجنبی سیل 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
جلد اور خون کے خلیوں کے لئے ایپی جینیٹک گھڑی کا اطلاق ہچنسن گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم اور سابق ویوو مطالعات پر ہوتا ہے
ہوروتھ ایس ، اوشیما جے ، مارٹن جی ایم ، وغیرہ۔ خستہ (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
پوسٹ مارٹم ٹشو
تاریخی اور پیتھولوجیکل ایجنگ کے دوران کارڈیک ایکسٹرا سیلولر میٹرکس پروٹوم کی دوبارہ تشکیل
Santinha D، Vilaça A، Estronca L، et al. مول سیل پروٹومکس. 2024;23(1):100706. doi:10.1016/j.mcpro.2023.100706
قدیم انسانوں میں ایتھروسکلروسیس ، تیز عمر رسیدہ سنڈروم اور معمول کی عمر: کیا لیمین پروٹین ایک عام لنک ہے؟
میامیٹو ایم آئی ، دجابالی کے ، گورڈن ایل بی۔ گلوب ہارٹ. 2014;9(2):211-218. doi:10.1016/j.gheart.2014.04.001
ہچنسن-گیلفورڈ پروجیریا میں کارڈیواسکلر پیتھالوجی: عمر رسیدہ عضوی پیتھولوجی کے ساتھ باہمی تعلق
زیتون ایم ، ہارٹن اول ، مچل آر ، وغیرہ۔ ارٹریوسکلر تھومب ویسک بائول 2010;30(11):2301-2309. doi:10.1161/ATVBAHA.110.209460
ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا اتپریورتی لامین ایک بنیادی طور پر انسداد لیمین اے جی 608 جی اینٹی باڈی کے ذریعہ انسانی ویسکولر خلیوں کو نشانہ بناتا ہے۔
میک کلینٹوک ڈی ، گورڈن ایل بی ، دجابالی کے۔ پرو نٹل ایسڈ سائنس ایس اے. 2006;103(7):2154-2159. doi:10.1073/pnas.0511133103
پلازما
عمر رسیدہ عروقی طاق Wnt-axis کے paracrine جبر کے ذریعے mesenchymal اسٹیم سیلز کے osteogenesis میں رکاوٹ ہے۔
Fleischhacker V, Milosic F, Bricelj M, et al. اجنبی سیل. 5 اپریل 2024 کو آن لائن شائع ہوا۔ doi:10.1111/acel.14139
میٹابولک پروفائلنگ ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے ذریعہ حوصلہ افزائی سے قبل ہونے والی عمر کے سسٹمک دستخطوں کی تجویز کرتا ہے۔
مونیریٹ جی ، ایوریسٹو جی پی سی ، ایوریسٹو جام ، وغیرہ۔ Metabolomics 2019;15(7):100. Published 2019 Jun 28. doi:10.1007/s11306-019-1558-6
ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا سنڈروم کے مریضوں میں پلازما پروجیرین: امیونواسے کی ترقی اور طبی تشخیص
Gordon LB، Norris W، Hamren S، et al. سرکولیشن. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060002
سیرم
انسانی ہموار پٹھوں اور عروقی خلیوں کے براہ راست ریگگرامنگ سے عمر بڑھنے اور ہچسنسن-گیلفورڈ پروجیریا سنڈروم سے وابستہ نقائص کا پتہ چلتا ہے۔
بیرسینی ایس ، شولٹ آر ، ہوانگ ایل ، تسائی ایچ ، ہیٹزر میگاواٹ۔ ایلیف۔. 2020 ستمبر 8 9 54383: ای10.7554۔ doi: 54383 / eLife.32896271۔ پی ایم آئی ڈی: 7478891؛ پی ایم سی آئی ڈی: پی ایم سی XNUMX۔
بفی کوٹس
ماس سپیکٹرو میٹری کے ذریعہ ہچنسن-گلفورڈ پروجیریا کے مریض کے خلیوں میں فارنیسیلیٹڈ پروجیرین کی مقدار
Camafeita E، Jorge I، Rivera-Torres J، Andrés V، Vázquez J. انٹ جے مول سائنس۔. 2022;23(19):11733۔ شائع شدہ 2022 اکتوبر 3. doi:10.3390/ijms231911733
زوکنوی (لونوفرنیب)
لونافارنیب انکلوژن کے ذریعہ درج اشاعتوں کے لیے، یہاں کلک کریں.
ممبر بنیں
ہمارے لئے
نیوز لیٹر!
ایک ساتھ ، ہم
گا
علاج تلاش کریں!
