প্রোটিন ফার্নেসাইলট্রান্সফেরেজকে ব্লক করা লক্ষ্যবস্তু হাচিনসন-গিল ধারণকারী মাউস ফাইব্রোব্লাস্টে পারমাণবিক ব্লিবিংকে উন্নত করে

প্রসিডিংস ন্যাশনাল একাডেমি অফ সায়েন্সেস, জুলাই 2005

শাও এইচ ইয়াং, জুলিয়া আই. টথ, ইয়ান হু, সালেমিজ স্যান্ডোভাল, স্টিফেন জি ইয়ং, এবং লরেন জি ফং, ডেভিড গেফেন স্কুল অফ মেডিসিন, ইউসিএলএ দ্বারা; মার্গারিটা মেটা, ক্যালিফোর্নিয়া বিশ্ববিদ্যালয়, সান ফ্রান্সিসকো; প্রভিন বেন্ডেল এবং মাইকেল এইচ গেলব, ওয়াশিংটন বিশ্ববিদ্যালয়, সিয়াটেল; মার্টিন ও. বার্গো, সাহলগ্রেনস্কা বিশ্ববিদ্যালয় হাসপাতাল, সুইডেন

হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া সিন্ড্রোম (এইচজিপিএস) এর একটি জিন-টার্গেটেড মাউস মডেল তৈরি করার পর, লেখকরা প্রমাণ করতে শুরু করেছিলেন যে ফার্নেসাইলট্রান্সফেরেজ ইনহিবিটরস (এফটিআই) দ্বারা প্রোটিন ফার্নেসিলেশন নামক একটি প্রক্রিয়ার বাধা পারমাণবিক খামের ক্ষতিকে আটকাতে পারে। মিউট্যান্ট প্রোটিন প্রোজেরিন। গবেষণাগুলি পরামর্শ দেয় যে এই পদ্ধতিটি ব্যবহার করে কোষগুলি মেরামত করা যেতে পারে।

এইচজিপিএস-এ মিউট্যান্ট প্রিলামিন এ, সাধারণত প্রোজেরিন নামে পরিচিত, একটি মিউটেশনের কারণে ঘটে LMNA যার ফলে প্রিলামিন A-এর মধ্যে 50টি অ্যামিনো অ্যাসিড মুছে যায় এবং ল্যামিন Aকে পরিপক্ক হতে স্বাভাবিক প্রক্রিয়াকরণে বাধা দেয়। কোষে প্রোজেরিনের উপস্থিতি পারমাণবিক ল্যামিনার অখণ্ডতাকে বিরূপভাবে প্রভাবিত করে, যার ফলে নিউক্লিয়াস এবং নিউক্লিয়ার ব্লেবগুলি মিশে যায়।

ফং এবং তার গ্রুপ এই প্রক্রিয়ার উপর একটি এফটিআই-এর প্রভাব পরীক্ষা করে দেখেছে যে এর ফলে পারমাণবিক আকৃতিতে উল্লেখযোগ্য উন্নতি হয়েছে (মিসশেপেন এবং ক্ষতিগ্রস্ত নিউক্লিয়াস হ্রাস)।

সহ-লেখক ডঃ স্টিভেন ইয়ং বলেছেন, "এই গবেষণাগুলি প্রোজেরিয়ার জন্য একটি সম্ভাব্য চিকিত্সার কৌশল নির্দেশ করে, "আশা জাগিয়ে তোলে যে FTIs শেষ পর্যন্ত প্রোজেরিয়ার চিকিত্সার জন্য কার্যকর হতে পারে।"