পৃষ্ঠা নির্বাচন করুন

প্রোজেরিয়া সম্পর্কে

হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া সিনড্রোম ("প্রোজেরিয়া", বা "এইচজিপিএস") একটি বিরল, মারাত্মক জেনেটিক অবস্থা যা শিশুদের মধ্যে ত্বরিত বার্ধক্যের চেহারা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এর নামটি গ্রীক থেকে এসেছে এবং এর অর্থ "অকাল বৃদ্ধ"। যদিও প্রোজেরিয়া* এর বিভিন্ন রূপ রয়েছে, ক্লাসিক প্রকারটি হল হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া সিন্ড্রোম, যা ইংল্যান্ডে প্রথম বর্ণনাকারী ডাক্তারদের নামে নামকরণ করা হয়েছিল; 1886 সালে ড. জোনাথন হাচিনসন এবং 1897 সালে ড. হেস্টিংস গিলফোর্ড দ্বারা।

এইচজিপিএস এলএমএনএ (উচ্চারণ, ল্যামিন-এ) নামক জিনের একটি মিউটেশনের কারণে ঘটে। LMNA জিন Lamin A প্রোটিন তৈরি করে, যা একটি কোষের নিউক্লিয়াসকে একত্রে ধরে রাখার কাঠামোগত ভারা। গবেষকরা এখন বিশ্বাস করেন যে ত্রুটিপূর্ণ ল্যামিন এ প্রোটিন নিউক্লিয়াসকে অস্থির করে তোলে। সেই সেলুলার অস্থিরতা প্রোজেরিয়ায় অকাল বার্ধক্য প্রক্রিয়ার দিকে নিয়ে যায় বলে মনে হয়।

যদিও তারা সুস্থ চেহারায় জন্মগ্রহণ করে, প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুরা জীবনের প্রথম দুই বছরের মধ্যে ত্বরিত বার্ধক্যের অনেক বৈশিষ্ট্য প্রদর্শন করতে শুরু করে। প্রোজেরিয়া লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে বৃদ্ধির ব্যর্থতা, শরীরের চর্বি এবং চুলের ক্ষতি, বয়স্ক চেহারার ত্বক, জয়েন্টগুলির শক্ত হওয়া, নিতম্বের স্থানচ্যুতি, সাধারণ এথেরোস্ক্লেরোসিস, কার্ডিওভাসকুলার (হার্ট) রোগ এবং স্ট্রোক। ভিন্ন ভিন্ন জাতিগত পটভূমি থাকা সত্ত্বেও বাচ্চাদের চেহারা একই রকম। চিকিত্সা ছাড়াই, প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুরা গড়ে 14.5 বছর বয়সে এথেরোস্ক্লেরোসিস (হৃদরোগে) মারা যায়।

* অন্যান্য প্রোজেরয়েড সিনড্রোমের মধ্যে রয়েছে ওয়ার্নার'স সিনড্রোম, যা "প্রাপ্তবয়স্ক প্রোজেরিয়া" নামেও পরিচিত যা কিশোর বয়সের শেষের দিকে শুরু হয় না, যার আয়ু 40 এবং 50 এর দশকে থাকে।

bn_BDBengali