পৃষ্ঠা নির্বাচন করুন

নতুন কি আছে

প্রোজেরিয়া গবেষণা

আমরা এই বিভাগটি যুক্ত করেছি যাতে আপনি সহজেই সর্বশেষতম এবং প্রোজেরিয়া গবেষণার উপর সর্বাধিক উল্লেখযোগ্য বৈজ্ঞানিক প্রকাশনাগুলির তথ্য অ্যাক্সেস করতে পারেন।

নীচে হাইলাইট করা নিবন্ধগুলি ছাড়াও, এখন প্রোজেরিয়া এবং প্রোজেরিয়া সম্পর্কিত বিষয়ে কয়েকশ নিবন্ধ রয়েছে। আমরা আপনাকে সুনির্দিষ্ট বিষয় (গুলি) সন্ধানের জন্য পাবমিড অনুসন্ধান করার পরামর্শ দিই।

মার্চ 2023: চিকিত্সা মূল্যায়ন এবং জীবন বৃদ্ধিতে উত্তেজনাপূর্ণ গবেষণা মাইলফলক!

বিশ্বের শীর্ষ কার্ডিওভাসকুলার জার্নালে আজ অনলাইনে প্রকাশিত দুটি রোমাঞ্চকর গবেষণার আপডেট আপনার সাথে শেয়ার করতে আমরা উত্তেজিত, প্রচলন (1):

প্রোজেরিয়ায় বায়োমার্কার
প্রোজেরিন পরিমাপ করার একটি নতুন উপায়, বিষাক্ত প্রোটিন যা প্রোজেরিয়া সৃষ্টি করে, PRF সহ-প্রতিষ্ঠাতা এবং মেডিকেল ডিরেক্টর, ডক্টর লেসলি গর্ডনের নেতৃত্বে একটি দল তৈরি করেছে৷ এই বায়োমার্কারের আবিষ্কারের সাথে, যা প্রোজেরিন মাত্রা পরিমাপ করতে রক্তের প্লাজমা ব্যবহার করে, গবেষকরা বুঝতে পারেন কীভাবে চিকিত্সাগুলি অল্প সময়ের পরে ক্লিনিকাল ট্রায়াল অংশগ্রহণকারীদের প্রভাবিত করছে এবং প্রতিটি ক্লিনিকাল ট্রায়াল বরাবর একাধিক পয়েন্টে।

এই পরীক্ষা দ্বারা ক্লিনিকাল ট্রায়াল প্রক্রিয়া অপ্টিমাইজ করতে পারেন পরীক্ষিত চিকিত্সার কার্যকারিতা সম্পর্কে প্রাথমিক তথ্য প্রদান করা, অন্যান্য ক্লিনিকাল পরীক্ষা যেমন ওজন বৃদ্ধি, ডার্মাটোলজিক পরিবর্তন, জয়েন্টের সংকোচন এবং কার্যকারিতা, ইত্যাদিতে নেতৃত্ব হিসাবে, যার সবগুলি প্রকাশের জন্য অনেক বেশি সময় প্রয়োজন। প্রোজেরিয়ার এই ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্যগুলি চিকিত্সার প্রভাবগুলির জন্য গুরুত্বপূর্ণ দীর্ঘমেয়াদী ব্যবস্থা যা এখন থেরাপিতে আগে পরিমাপ করা প্রোজেরিন স্তরগুলির দ্বারা পরিপূরক। আমরা এখন চিকিত্সা শুরু করার চার মাসের মধ্যে চিকিত্সার সুবিধাগুলি বুঝতে সক্ষম হতে পারি, বা অপ্রয়োজনীয় পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া এড়াতে ট্রায়াল অংশগ্রহণকারীর উপকার না করতে পারে এমন একটি চিকিত্সা বন্ধ করতে পারি।

এমনকি লোনাফারনিবের সাথে আরও বেশি দিন বেঁচে থাকে
ভবিষ্যতের চিকিত্সা এবং নিরাময় আবিষ্কারগুলিকে ত্বরান্বিত করার পাশাপাশি, প্রোজেরিন পরিমাপ করার এই নতুন এবং উদ্ভাবনী উপায় নির্দেশ করে যে প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের জন্য লোনাফারনিবের দীর্ঘমেয়াদী সুবিধা পূর্বে নির্ধারিত সময়ের চেয়ে বেশি.

অধ্যয়নের তথ্য ইঙ্গিত দেয় যে রক্তে কম প্রোজেরিনের মাত্রা বেঁচে থাকার সুবিধা প্রতিফলিত করে: প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তি যত বেশি সময় লোনাফারনিবে থাকবেন, থেরাপিতে থাকার ফলে বেঁচে থাকার সুবিধা তত বেশি হবে। যতদিন ওষুধ সেবন করা হয় ততদিন প্রোজেরিনের মাত্রা প্রায় 30-60% কমে গিয়েছিল এবং 10 বছরেরও বেশি সময় ধরে চিকিত্সা করা রোগীদের আয়ু প্রায় 5 বছর বৃদ্ধি পাবে বলে অনুমান করা হয়েছিল। যে 35 বছর থেকে প্রায় 14.5 বছর বয়স পর্যন্ত গড় আয়ুষ্কাল 20% এর বেশি!

আরও জানতে, এখানে আমাদের প্রেস বিজ্ঞপ্তি দেখুন

"এই পডকাস্টে শেয়ার করা সবচেয়ে অসাধারণ গল্পগুলির মধ্যে একটি"
– ডাঃ ক্যারোলিন ল্যাম, বিশ্বখ্যাত হার্ট বিশেষজ্ঞ এবং পডকাস্টের হোস্ট দৌড়ে প্রচলন, এই উত্তেজনাপূর্ণ ফলাফলের নেতৃত্বে যাত্রায়পুরো সাক্ষাৎকারটি শুনুন ডাঃ গর্ডনের কাছ থেকে সরাসরি এই গবেষণার গভীর প্রভাব সম্পর্কে। শুনুন এখানে (6:41 এ শুরু হয়)।
রান পডকাস্টে সার্কুলেশনে ডঃ লেসলি গর্ডন শুনুন

আর জুন মাসে দুটি সম্পাদকীয় (2) এবং (3) প্রকাশিত হয়েছিল প্রচলন প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের চিকিৎসা এবং নিরাময়ের অগ্রগতি এবং বার্ধক্য সম্পর্কে আরও ভালভাবে বোঝার জন্য এই বায়োমার্কারের গুরুত্বপূর্ণ গুরুত্ব তুলে ধরা।


(1) গর্ডন, এলবি, নরিস, ডব্লিউ., হ্যামরেন, এস., এট আল. হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া সিন্ড্রোমের রোগীদের প্লাজমা প্রোজেরিন: ইমিউনোসাই ডেভেলপমেন্ট এবং ক্লিনিকাল মূল্যায়ন। প্রচলন, 2023

(2) হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া সিন্ড্রোমে কার্ডিয়াক অস্বাভাবিকতার অগ্রগতি: একটি সম্ভাব্য অনুদৈর্ঘ্য অধ্যয়ন।
ওলসেন এফজে, গর্ডন এলবি, স্মুট এল, ক্লেইনম্যান এমই, গেরহার্ড-হারম্যান এম, হেগডে এসএম, মুকুন্দন এস, মাহোনি টি, ম্যাসারো জে, হা এস, প্রকাশ এ। প্রচলন. 2023 জুন 6;147(23):1782-1784। doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.123.064370. Epub 2023 জুন 5।

(3) হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া সিন্ড্রোমে প্রোজেরিন এবং কার্ডিয়াক ডিজিজের অগ্রগতি সনাক্ত করার জন্য সহজলভ্য সরঞ্জামগুলি।
এরিকসন এম, হাউগা কে, রেভেচন জি। প্রচলন. 2023 জুন 6;147(23):1745-1747। doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.123.064765. Epub 2023 জুন 5।

মার্চ 2021: প্রোগেরিয়ার জন্য আরএনএ থেরাপিউটিক্সে উত্তেজনাপূর্ণ অগ্রগতি!

এর থেকে ফলাফলগুলি ভাগ করে নেওয়ার জন্য আমরা শিহরিত আরএনএ থেরাপিউটিক্সের ব্যবহার সম্পর্কে দুটি অত্যন্ত উত্তেজনাপূর্ণ যুগান্তকারী অধ্যয়ন প্রোজেরিয়া গবেষণা। উভয় সমীক্ষা দ্য প্রোজেরিয়া রিসার্চ ফাউন্ডেশন (পিআরএফ) এর সহ-অর্থায়নে এবং পিআরএফের মেডিকেল ডিরেক্টর ডাঃ লেসলি গর্ডন সহ-রচনা করেছিলেন।

প্রোজেরিয়ান হ'ল প্রোজেরিয়ায় রোগ সৃষ্টিকারী প্রোটিন। আরএনএ থেরাপিগুলি আরএনএ স্তরে এর উত্পাদনকে অবরুদ্ধ করে, প্রোজেইন উত্পাদনের শরীরের ক্ষমতাকে হস্তক্ষেপ করে। এই যে মানে চিকিত্সা বেশিরভাগ থেরাপির চেয়ে নির্দিষ্ট প্রোটিন স্তরে যে লক্ষ্য প্রজেইন।

যদিও প্রতিটি গবেষণায় একটি পৃথক ওষুধ সরবরাহের ব্যবস্থা ব্যবহার করা হয়েছিল, উভয় গবেষণাই একই বেসিক চিকিত্সার কৌশলকে লক্ষ্য করে, অস্বাভাবিক প্রোটিন, প্রোজারিনের জন্য আরএনএ কোডিংয়ের উত্পাদনকে বাধা দেয়। উভয়ের নেতৃত্বে জাতীয় স্বাস্থ্য ইনস্টিটিউটস (এনআইএইচ) এর গবেষকরা ছিলেন এবং আজ জার্নালে প্রকাশিত হয়েছিল প্রকৃতি মেডিসিন.

একটি অধ্যয়নফ্রান্সিস কলিন্সের নেতৃত্বে, এমডি, পিএইচডি, এনআইএইচের পরিচালক, দেখিয়েছেন যে প্রজেরিয়া ইঁদুরকে এসআরপি ২০০১ নামক একটি ড্রাগ দিয়ে চিকিত্সা করছেনএওর্টায় ক্ষতিকারক প্রিজারিন এমআরএনএ এবং প্রোটিনের এক্সপ্রেশনকে সরিয়ে নিয়েছে, শরীরের প্রধান ধমনী পাশাপাশি অন্যান্য টিস্যুতেও। সমীক্ষা শেষে, মহাজাগতিক প্রাচীর আরও শক্তিশালী থেকে যায় এবং ইঁদুরগুলি একটি প্রদর্শন করে 60০% এর বেশি বেঁচে থাকা.

কলিনস বলেছিলেন, "একটি লক্ষ্যযুক্ত আরএনএ-থেরাপি কোনও প্রাণীর মডেলের এমন উল্লেখযোগ্য ফলাফল দেখাতে আমার আশা জাগে যে এটি প্রিজিয়ারিয়ার চিকিত্সার জন্য একটি বড় অগ্রগতি হতে পারে," কলিনস বলেছিলেন।

সার্জারির  অন্যান্য গবেষণাটম মিসটেলি, পিএইচডি নেতৃত্বে, জাতীয় ক্যান্সার ইনস্টিটিউট, এনআইএইচ, কেন্দ্রের পরিচালক পিএইচডি একটি দেখিয়েছেন বিষাক্ত প্রোজারিন উত্পাদক আরএনএর 90 - 95% হ্রাস এলবি 143 নামক ওষুধ দিয়ে চিকিত্সার পরে বিভিন্ন টিস্যুতে। Misteli এর গবেষণাগারে দেখা গেছে যে হৃদরোগ এবং এওর্টায় অতিরিক্ত উন্নতি সহ প্রোজারিন প্রোটিন হ্রাস যকৃতে সবচেয়ে কার্যকর ছিল।

আমরা এখন জানি যে আরএনএ থেরাপিউটিক্স ব্যবহার করে ক্ষতিকারক প্রোজারিন প্রোটিনের উত্পাদন হ্রাসের একাধিক উপায় রয়েছে। প্রতিটি গবেষণায় মাউস মডেলগুলিতে আরএনএর বিভিন্ন প্রসার পাওয়া যায় যা লক্ষ্যবস্তু হলে চিকিত্সার জন্য কার্যকর পথ প্রদান করে, যার ফলস্বরূপ প্রোকিয়ারিয়া ইঁদুরগুলি যা জোকিনভি (লোনাফারনিব) এর সাথে পূর্ববর্তী গবেষণায় চিকিত্সা করা রোগীদের তুলনায় অনেক বেশি দীর্ঘকাল বেঁচে ছিল, প্রোজিরিয়া আক্রান্ত শিশুদের জন্য একমাত্র এফডিএ অনুমোদিত ড্রাগ। তদ্ব্যতীত, গবেষকরা দেখতে পেয়েছেন যে আরএনএ থেরাপিউটিক্স এবং জোকিনভি (লোনাফারনিব) এর সাথে সংমিশ্রিত চিকিত্সা তার নিজস্ব একক চিকিত্সার চেয়ে যকৃত এবং হার্টে প্রোজেগারিন প্রোটিনের মাত্রা আরও কার্যকরভাবে হ্রাস করেছে।

“এই দুটি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ অধ্যয়ন দেখায় বড় অগ্রগতি যা এখন আমাদের উপর লক্ষ্যযুক্ত প্রোজেরিয়া থেরাপিউটিক্সের ক্ষেত্রে, "পিআরএফ মেডিকেল ডিরেক্টর, ডাঃ লেসলি গর্ডন বলেছেন। “প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত বাচ্চাদের আরএনএ থেরাপি এগিয়ে নিতে এই উজ্জ্বল গবেষণা দলের সাথে কাজ করতে পেরে আমি রোমাঞ্চিত হয়েছিলাম। উভয়ই হ'ল উত্তেজনাপূর্ণ নীতিগত পড়াশুনা, এবং পিআরএফ ক্লিনিকাল ট্রায়ালের দিকে এগিয়ে যেতে আগ্রহী যে এই চিকিত্সা কৌশল প্রয়োগ।

-

এরদোস, এমআর, ক্যাব্রাল, ডাব্লুএ, টাভারেজ, ইউএল এট আল হাচিনসন – গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া সিনড্রোমের জন্য একটি লক্ষ্যযুক্ত অ্যান্টিসেন্স থেরাপিউটিক পদ্ধতি। Nat মে (2021). https://doi.org/10.1038/s41591-021-01274-0

পুত্তারাজু, এম।, জ্যাকসন, এম।, ক্লেইন, এস। এট আল সিস্টেমেটিক স্ক্রিনিং হ্যাচিনসন – গিলফোর্ড প্রজেরিয়া সিনড্রোমের জন্য চিকিত্সাজনিত অ্যান্টিসেন্স অলিগোনুক্লিয়োটাইডগুলি সনাক্ত করে। Nat মে (2021). https://doi.org/10.1038/s41591-021-01262-4

জানুয়ারী 2021: প্রোজেরিয়া মাউস মডেলগুলিতে উল্লেখযোগ্য জেনেটিক সম্পাদনার অগ্রগতি

বিজ্ঞান জার্নাল প্রকৃতি প্রকাশিত যুগান্তকারী ফলাফল প্রোজেরিয়ার মাউস মডেলে জেনেটিক এডিটিং প্রমাণ করে যে অনেকগুলি কোষে প্রজেরিয়ার কারণ ঘটায় সেই মিউটেশনটি সংশোধন করে, বেশ কয়েকটি মূল রোগের লক্ষণ উন্নত করে এবং ইঁদুরগুলিতে নাটকীয়ভাবে আজীবন বৃদ্ধি পায়।

পিআরএফ-এর সহ-অর্থায়িত এবং পিআরএফ-এর মেডিকেল ডিরেক্টর ডাঃ লেসলি গর্ডন সহ-লেখক, গবেষণায় দেখা গেছে যে বেস-এডিটর-এর একক ইনজেকশন দিয়ে রোগজনিত মিউটেশনটি সংশোধন করার জন্য প্রোগ্রাম করা হয়েছে, চিকিত্সা চিকিত্সা না করা প্রজেরিয়া ইঁদুর নিয়ন্ত্রণের চেয়ে 2.5 গুণ বেশি বেঁচে ছিল, স্বাস্থ্যকর ইঁদুরগুলিতে বার্ধক্য শুরুর সাথে সম্পর্কিত একটি বয়সের সাথে। গুরুত্বপূর্ণভাবে, চিকিত্সা করা ইঁদুরগুলি স্বাস্থ্যকর ভাস্কুলার টিস্যুও ধরে রেখেছে - এটি একটি উল্লেখযোগ্য অনুসন্ধান, কারণ ভাস্কুলার অখণ্ডতা হ্রাস প্রজেরিয়া শিশুদের মধ্যে মৃত্যুর পূর্বাভাসক।

গবেষণাটি জেনেটিক এডিটিংয়ের বিশ্ব বিশেষজ্ঞ, ব্রড ইনস্টিটিউট, এমআইটির ডেভিড লিউ, পিএইচডি, ভ্যান্ডারবিল্ট বিশ্ববিদ্যালয়ের কার্ডিওভাসকুলার মেডিসিন বিভাগের মেডিসিনের সহকারী অধ্যাপক, এবং পিএইচডি, ফ্রান্সিস কলিন্সের নেতৃত্বে ছিলেন। জাতীয় স্বাস্থ্য ইনস্টিটিউটগুলির পরিচালক মো।

"আমাদের প্রেজেরিয়া মাউস মডেলের এই নাটকীয় প্রতিক্রিয়াটি দেখাতে আমি চিকিত্সক-বিজ্ঞানী হিসাবে ৪০ বছরে অংশ নিয়েছি এমন এক উত্তেজনাপূর্ণ থেরাপিউটিক বিকাশগুলির মধ্যে একটি," ডাঃ কলিন্স বলেছিলেন।

"পাঁচ বছর আগে, আমরা এখনও প্রথম বেস সম্পাদকের বিকাশ শেষ করছিলাম," ডাঃ লিউ বলেছেন। “আপনি যদি আমাকে বলেছিলেন যে পাঁচ বছরের মধ্যে, একটি বেস সম্পাদকের এক ডোজ ডিএনএ, আরএনএ, প্রোটিন, ভাস্কুলার প্যাথলজি এবং আজীবন স্তরের একটি প্রাণীর মধ্যে প্রোজেরিয়া সম্বোধন করতে পারে, আমি বলতাম 'এর কোনও উপায় নেই।' দলের উত্সর্গের এটি একটি বাস্তব প্রমাণ যা এই কাজকে সম্ভব করে তুলেছিল। "

এই ফলাফলগুলি তদন্ত করতে অতিরিক্ত স্পেসলিনিকাল অধ্যয়ন প্রয়োজন, যা আমরা আশা করি একদিন ক্লিনিকাল পরীক্ষার দিকে নিয়ে যাবে। এই উত্তেজনাপূর্ণ খবর সম্পর্কে আরও পড়ুন ওয়াল স্ট্রিট জার্নাল প্রবন্ধ.

নভেম্বর 2020: এফডিএ অনুমোদনের জন্য লোনফারনিব (জোকিনভি)

20, 2020-এ, পিআরএফ আমাদের মিশনের একটি গুরুত্বপূর্ণ অংশ অর্জন করেছিল: প্রোনিয়ারিয়ার প্রথমবারের চিকিত্সা লোনফারনিবকে এফডিএ অনুমোদন দেওয়া হয়েছে।

প্রোজেরিয়া এখন এফডিএ-অনুমোদিত চিকিত্সার মাধ্যমে বিরল রোগগুলির 5% এরও কম অংশে যোগ দেয় * * মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে প্রজেরিয়া আক্রান্ত শিশু এবং অল্প বয়স্করা এখন ক্লিনিকাল ট্রায়ালের পরিবর্তে প্রেসক্রিপশনের মাধ্যমে লোনফারনিব (বর্তমানে 'জোকিনভি' নামে পরিচিত) অ্যাক্সেস করতে পারেন।

এই মুহুর্তের মাইলফলকটি ১৩ টি অবিচ্ছিন্ন গবেষণা গবেষণার জন্য ধন্যবাদ পেয়েছে যা চারটি ক্লিনিকাল ট্রায়াল জড়িত, সবই পিআরএফের সমন্বিত সমন্বিত, সাহসী শিশু এবং তাদের পরিবারগুলির দ্বারা সম্ভব হয়েছে, এবং দাতাদের পিআরএফের দুর্দান্ত সম্প্রদায় আপনাকে অর্থায়িত করেছে।

এখানে ক্লিক করুন আরও তথ্যের জন্য.

 

* 300 টি বিরল রোগ যাদের এফডিএ-অনুমোদিত চিকিত্সা রয়েছে (https://www.rarediseases.info.nih.gov/diseases/FDS-orphan-drugs)/7,000 বিরল রোগ যার জন্য আণবিক ভিত্তিটি পরিচিত (www.OMIM। org) = 4.2%

এপ্রিল এক্সএনএমএক্স: জেএমএ-তে প্রকাশিত গ্লোবাল স্টাডি লোনাফর্ণিবের সাথে চিকিত্সা খুঁজে পেয়েছে প্রোজেরিয়াযুক্ত শিশুদের মধ্যে বেঁচে থাকার পরিমাণ বাড়িয়েছে

আমেরিকান মেডিকেল অ্যাসোসিয়েশনের (জ্যামা) জার্নালে প্রকাশিত একটি নতুন গবেষণায় বলা হয়েছে যে লোনফারনিব, একজন ফরেসাইলট্রান্সফ্রেস ইনহিবিটার (এফটিআই), প্রজেরিয়া আক্রান্ত বাচ্চাদের বেঁচে থাকার প্রসারকে সহায়তা করেছিল। গবেষণায় দেখা গেছে যে কোনও চিকিত্সার সাথে তুলনা করে একা লোনফারনিবের সাথে চিকিত্সাটি এক্সএনএমএক্সএক্স বছরের কয়েক বছর ধরে অনুসরণের পরে উল্লেখযোগ্যভাবে কম মৃত্যুর হারের সাথে (এক্সএনএমএক্সএক্স বনাম এক্সএনএমএমএক্স%) যুক্ত ছিল। এটিই প্রথম প্রমাণ যে একা লোনফারনিব এই মারাত্মক রোগের জন্য বেঁচে থাকার উন্নতি করতে পারে।

এখানে ক্লিক করুন আরো বিস্তারিত জানার জন্য.

হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রজেরিয়া সিন্ড্রোম সহ রোগীদের মধ্যে মরণত্ব হারের সাথে চিকিত্সা বনাম লোনাফারনিব ট্রিটমেন্ট অ্যাসোসিয়েশন, লেসেলি বি গর্ডন, এমডি, পিএইচডি; হিদার শাপেল, পিএইচডি; জো ম্যাসারো, পিএইচডি; র‌্যাল্ফ বি ডি'গোস্টিনো সিনিয়র, পিএইচডি; জোয়ান ব্রাজিয়ার, এমএস; সুসান ই। ক্যাম্পবেল, এমএ; মনিকা ই ক্লেইম্যান, এমডি; মার্ক ডব্লিউ। কিরান, এমডি, পিএইচডি; JAMA, এপ্রিল 24, 2018

জুলাই এক্সএনএমএক্স: ট্রিপল পরীক্ষার ফলাফল
অক্টোবর এক্সএনএমএক্স: বিশেষজ্ঞ মতামতে প্রকাশিত পিআরএফ এর অসাধারণ যাত্রা

প্রকাশিত একটি নিবন্ধে বিশেষজ্ঞ মতামত এবং এক্সিকিউটিভ ডিরেক্টর অড্রে গর্ডন এবং মেডিকেল ডিরেক্টর লেসলি গর্ডন দ্বারা রচিত, দুটি পিআরএফ নেতা পিআরএফের ইতিহাস, লক্ষ্য এবং সাফল্য এবং পিআরএফ প্রোগ্রামগুলি কীভাবে অস্পষ্টতা থেকে শুরু করে চিকিত্সা পর্যন্ত যাত্রায় অগ্রণী হয়েছেন তা নিয়ে আলোচনা করেন।

* "প্রজেরিয়া রিসার্চ ফাউন্ডেশন: অস্পষ্টতা থেকে চিকিত্সা পর্যন্ত এর উল্লেখযোগ্য যাত্রা" অক্টোবর এক্সএনএমএক্স, এক্সএনএমএক্স

লেখকরা লিখেছেন, “আমাদের প্রত্যাশা যে পিআরএফের প্রোগ্রামগুলি এবং সেবারগুলির বিবরণ, এরপরে তারা কীভাবে পিআরএফকে প্রোজেরিয়ায় আক্রান্ত বাচ্চাদের বাঁচাতে তার মিশনটি সম্পাদন করতে সহায়তা করছে, সেই বিবরণ সহ অন্যদেরকে অনুরূপ পদক্ষেপ নিতে সহায়তা করবে এবং উদ্বুদ্ধ করবে অনেক দুর্লভ রোগ জনসংখ্যার তাত্ক্ষণিক মনোযোগ প্রয়োজন ”"

এক্স এক্সএনএমএক্স: অধ্যয়ন পরীক্ষার icationsষধগুলি সনাক্ত করে প্রজেরিয়াযুক্ত শিশুদের মধ্যে অনুমানিত জীবনকাল বাড়ায়
 

এই অধ্যয়ন প্রমাণিত করে যে প্রমাণ রয়েছে যে কোনও ফরেসাইলট্রান্সফ্রেস ইনহিবিটার (এফটিআই) কমপক্ষে দেড় বছরের ব্যবধানে প্রজেরিয়ার বাচ্চাদের জীবন বাড়িয়ে দিতে পারে। গবেষণায় চিকিত্সা শুরু হওয়ার ছয় বছরের সময়কালে 1.6 বছরের গড় বেঁচে থাকার একটি বর্ধিতাংশ দেখানো হয়েছিল। পরীক্ষাগুলিতে পরবর্তীতে যুক্ত হওয়া দুটি অতিরিক্ত ওষুধ, প্রভাস্ট্যাটিন এবং জোলেড্রোনেটও এই সন্ধানে অবদান রাখতে পারে। এই মারাত্মক রোগের জন্য বেঁচে থাকার প্রভাবিত চিকিত্সার এটি প্রথম প্রমাণ।

এখানে ক্লিক করুন আরো বিস্তারিত জানার জন্য.

হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া সিন্ড্রোমে বেঁচে থাকার বিষয়ে ফার্নেসিলেশন ইনহিবিটারের প্রভাব, লেসেলি বি গর্ডন, এমডি, পিএইচডি, জো ম্যাসারো, পিএইচডি, র‌্যাল্ফ বি ডি অ্যাগোস্টিনো সিনিয়র, পিএইচডি, সুসান ই ক্যাম্পবেল, এমএ, জোয়ান ব্রাজিয়ার, এমএস, ডাব্লু। টেড ব্রাউন, এমডি, পিএইচডি, মনিকা ই ক্লেইম্যান, এমডি, মার্ক ডব্লু। কিরান এমডি, পিএইচডি এবং প্রোজেরিয়া ক্লিনিকাল ট্রায়ালস সহযোগী; প্রচলন, মে এক্সএনএমএক্স, এক্সএনএমএক্স (অন-লাইন)।

সেপ্টেম্বর এক্সএনএমএক্স: প্রজেরিয়ার প্রথম প্রজেরিয়ার চিকিত্সা আবিষ্কার হয়েছে

ফলাফল বাচ্চাদের জন্য প্রথমবারের মতো ক্লিনিকাল ড্রাগ ট্রায়াল প্রোজেরিয়ার সাথে দেখা যায় যে ক্যান্সারের চিকিত্সার জন্য মূলত বিকাশ করা এক প্রকারের ফোরনেসিলট্রান্সফেরেজ ইনহিবিটার (এফটিআই) প্রজেরিয়ার পক্ষে কার্যকর প্রমাণিত হয়েছে। প্রতিটি শিশু এক বা চারটিরও বেশি উন্নতি দেখায়: অতিরিক্ত ওজন বৃদ্ধি, ভাল শ্রবণশক্তি, হাড়ের গঠন উন্নত করা এবং / বা, সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ, রক্তনালীগুলির নমনীয়তা বৃদ্ধি করা। অধ্যয়ন * দ্য প্রজেরিয়া রিসার্চ ফাউন্ডেশন দ্বারা অর্থায়ন ও সমন্বিত হয়েছিল।

এখানে ক্লিক করুন আরো বিস্তারিত জানার জন্য.

* গর্ডন এলবি, ক্লেইম্যানম্যান এমই, মিলার ডিটি, নিউবার্গ ডি, গিওবি-হার্ডার এ, গারহার্ড-হারম্যান এম, স্মুট এল, গর্ডন সিএম, ক্লেভল্যান্ড আর, স্নাইডার বিডি, ফ্লিগর বি, বিশপ ডাব্লুআর, স্ট্যাটকেভিচ পি, রেজেন এ, সোনিস এ, রিলে এস, প্লেস্কি সি, কোরিয়া এ, কুইন এন, আলরিচ এনজে, নাজরিয়ান এ, লিয়াং এমজি, হু এসওয়াই, শোয়ার্টজম্যান এ, কিরান এমডাব্লু, হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রজেরিয়া সিন্ড্রোমে আক্রান্ত বাচ্চাদের ফার্ন্যাসিল্টার ট্রান্সফ্রেস ইনহিবিটারের ক্লিনিকাল ট্রায়াল, ন্যাশনাল একাডেমী অফ সায়েন্সেসের প্রসিডিংসঅক্টোবর 9, 2012 খণ্ড। 109 নং। 41 16666-16671

অক্টোবর এক্সএনএমএক্স: প্রোজেরিয়া থেরাপির একটি উপন্যাস পন্থা

কার্লোস ল্যাপেজ-ওটিন (ওভিডো) এবং নিকোলাস ল্যাভি (মার্সেই) এর নেতৃত্বে স্পেনীয় এবং ফরাসী বিজ্ঞানীরা একটি উত্তেজনাপূর্ণ গবেষণা প্রকাশ করেছেন যার ফলস্বরূপ প্রোজেরিয়ার চিকিত্সার ক্ষেত্রে নতুন পদ্ধতির ফলস্বরূপ (1)। আজ অবধি পিআরএফের ক্লিনিকাল ট্রায়ালগুলিতে ব্যবহৃত ওষুধগুলিতে প্রজেরিয়ার কোষগুলিতে তৈরি হওয়া অস্বাভাবিক ল্যামিন প্রোটিন (প্রজেইন) পরিবর্তিত টার্গেট হয়েছে, নতুন কাজকালে, ল্যামিন এ মেসেঞ্জার আরএনএ (এমআরএনএ) কোডিংয়ের বিরল "স্প্লাইকিং" রয়েছে। ল্যামিন এ প্রোটিনকে অবরুদ্ধ করা হয়, ফলে প্রোজারিনের উত্পাদন কম হয় lower ব্যবহৃত ব্লকিং এজেন্ট হ'ল একটি সংশোধিত আরএনএ অণু যার ক্রম প্রজেরিয়া এমআরএনএর অঞ্চলের পরিপূরক যেখানে স্প্লাইকিং ঘটে। এই অণুটি স্প্লাইস সাইটের সাথে আবদ্ধ হয় এবং স্প্লাইসিংয়ের জন্য প্রয়োজনীয় প্রোটিন এবং আরএনএ অণুগুলির জট বাঁধতে বাধা দেয় ("স্প্লাইসোসোম")।

প্রজেরিয়ার সংস্কৃত ত্বকের কোষগুলিতে যে ক্ষতিকারক বিচ্ছিন্নতা প্রতিরোধ করা যেতে পারে 2005-এ প্রদর্শিত হয়েছিল (2)। তবে, রোগীদের চিকিত্সার জন্য রোগীদের বাধা নিবারণকারীকে অবশ্যই রোগীর সমস্ত টিস্যুতে অক্ষত সরবরাহ করতে হবে। এই "বিতরণ" পদ্ধতিগুলি বিকাশ করতে আরও ছয় বছর সময় লেগেছে এবং বেশ কয়েকটি পরীক্ষাগারে কাজ করেছে।

নতুন গবেষণায় (1), মডেল মাউসে অ্যাবারেন্ট স্প্লাইসিংকে ব্লক করা চিত্তাকর্ষক ফলাফলের ফলস্বরূপ। কঙ্কালের পেশী ব্যতীত বিশ্লেষিত সমস্ত টিস্যুতে প্রোজারিন ঘনত্বের স্পষ্ট হ্রাস ছিল, যার ফলে ব্লকিং এজেন্টের গ্রহণযোগ্যতা হ্রাস পেতে পারে। মডেল ইঁদুরগুলি প্রজেরিয়ার রোগীদের ফেনোটাইপ সহ অনেকগুলি পুনরুক্ত করে

  • মারাত্মকভাবে জীবনকাল কমিয়ে দেওয়া (বন্য ধরণের ইঁদুরের জন্য 103 বছরের তুলনায় 2 দিন।)
  • বৃদ্ধি হার হ্রাস।
  • মেরুদণ্ডের বক্রতা সহ অস্বাভাবিক ভঙ্গিমা।
  • প্রোজারিন জমে যাওয়ার ফলে গভীর পারমাণবিক অবনতি ঘটে।
  • ত্বকের নিচে ফ্যাট লেয়ারের সাধারণ ক্ষতি।
  • গভীর হাড়ের পরিবর্তন।
  • ভাস্কুলার মসৃণ পেশী কোষগুলির উল্লেখযোগ্য ক্ষতি সহ কার্ডিওভাসকুলার পরিবর্তন।
  • ইনসুলিন এবং গ্রোথ হরমোন সহ রক্ত ​​সঞ্চালন রক্তের বিভিন্ন হরমোনের ঘনত্বের পরিবর্তন।

সার্জারির  ভিভোতে প্রেজেরিয়া থেরাপির মূল্যবান নতুন পদ্ধতির জন্য প্রসেসরিন উত্পাদন হ্রাস করার কার্যকারিতা প্রদর্শনের বিষয়টি বিবেচনা করে sp

(এক্সএনইউএমএক্স) ওসোরিও এফজি, নাভারো সিএল, ক্যাডিয়ানোস জে, ল্যাপেজ-মেজিয়া আইসি, কায়ুরসের প্রধানমন্ত্রী, এবং অন্যান্য, বিজ্ঞানের অনুবাদিত মেডিসিন, 3: 106 ইস্যু, অগ্রিম অন লাইন প্রকাশ, 26 অক্টোবর (2011)।

(এক্সএনইউএমএক্স) স্ক্যাফিডি, পি। এবং মিসতেলি, টি। বিপর্যয়, অকাল বয়স্ক রোগের সেলুলার ফেনোটাইপ হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রজেরিয়া সিনড্রোম, প্রকৃতি মেডিসিন 11 (এক্সএনএমএক্স): এক্সএনইউএমএক্স-এক্সএনএমএক্স (এক্সএনএমএক্স)।

 

জুন এক্সএনএমএক্স: পিআরএফ-অর্থায়িত অধ্যয়ন র্যাপামাইসিনকে প্রোজেরিয়ার সম্ভাব্য চিকিত্সা হিসাবে চিহ্নিত করে

বোস্টনের ন্যাশনাল ইনস্টিটিউট অফ হেলথ অ্যান্ড ম্যাসাচুসেটস জেনারেল হাসপাতালের গবেষকরা এমএতে আজ একটি নতুন গবেষণা প্রকাশ করেছেন বিজ্ঞান, অনুবাদমূলক মেডিসিন যা প্রোজেরিয়া আক্রান্ত বাচ্চাদের জন্য একটি নতুন ড্রাগ চিকিত্সার দিকে পরিচালিত করতে পারে *

Rapamycin এফডিএ অনুমোদিত একটি ওষুধ যা এর আগে নন-প্রোজেরিয়া মাউস মডেলের জীবন বাড়ানোর জন্য দেখানো হয়েছিল। এই নতুন গবেষণায় দেখা গেছে যে র‌্যাপামাইসিন রোগ সৃষ্টিকারী প্রোটিন প্রোজিনের পরিমাণ 50% হ্রাস করে, অস্বাভাবিক পারমাণবিক আকারকে উন্নত করে এবং প্রজেরিয়ার কোষগুলির জীবনকালকে প্রসারিত করে। এই অধ্যয়নটি প্রথম প্রমাণ দেয় যে র‌্যাপামাইসিন প্রজেরিয়ার বাচ্চাদের মধ্যে প্রোজারিনের ক্ষতিকারক প্রভাবগুলি হ্রাস করতে সক্ষম হতে পারে।

এই নিয়ে প্রচুর মিডিয়া কভারেজ রয়েছে! মিডিয়া গল্পগুলির লিঙ্কগুলির জন্য নীচে ক্লিক করুন:

ওয়াল স্ট্রিট জার্নাল স্বাস্থ্য ব্লগ

মার্কিন নিউজ এবং ওয়ার্ল্ড রিপোর্ট

বিজ্ঞান ম্যাগাজিন

বস্টন গ্লোব

সিএনএন

প্রোজেরিয়া রিসার্চ ফাউন্ডেশন এই প্রকল্পের জন্য কোষ সরবরাহ করে আনন্দিত হয়েছিল পিআরএফ সেল এবং টিস্যু ব্যাংক, এবং আমাদের মাধ্যমে গবেষণা তহবিল সাহায্য অনুদান প্রোগ্রাম.

এই উত্তেজনাপূর্ণ নতুন অধ্যয়নটি প্রেজিয়ারিয়া গবেষণার অসাধারণ গতি প্রদর্শন করে, পাশাপাশি আমাদের সকলকে প্রভাবিত করে বার্ধক্য প্রক্রিয়াটির আরও অন্তর্দৃষ্টি দেয়।

* "র্যাপামাইসিন সেলুলার ফেনোটাইপগুলি বিপরীত করে এবং হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া কোষগুলিতে মিউট্যান্ট প্রোটিন ছাড়পত্রকে বাড়িয়ে তোলে"
কান কও, জন জে গ্রাজিওতো, সিসিলিয়া ডি ব্লেয়ার, জোসেফ আর ম্যাজুল্লি, মাইকেল আর। এরদোস, দিমিত্রি ক্রেনক, ফ্রান্সিস এস কলিন্স

সায়েন্স ট্রান্সল মেড। 2011 জুন 29; এক্সএনইউএমএক্স (এক্সএনইউএমএক্স): এক্সএনএমএক্সএক্সএক্সএনএমএক্স।

জুন এক্সএনএমএক্স: প্রোজেরিয়া-এজিং লিঙ্কে গ্রাউন্ডব্রেকিং স্টাডি

সিবিএস সান্ধ্য সংবাদওয়াল স্ট্রিট জার্নাল এবং অন্যরা নতুন গবেষণা উপর রিপোর্ট

জাতীয় স্বাস্থ্য ইনস্টিটিউটগুলির গবেষকরা প্রোজেরিয়া এবং বার্ধক্যজনিত মধ্যে পূর্ববর্তী একটি অজানা লিঙ্ক আবিষ্কার করেছেন। অনুসন্ধানগুলি বিষাক্ত, প্রোজেরিয়া-সৃষ্টিকারী প্রোটিন হিসাবে পরিচিত হিসাবে পরিচিতির মধ্যে অন্তর্দৃষ্টি দেয় progerin এবং Telomeres, যা ডিএনএ এর শেষ প্রান্তগুলিকে সুরক্ষিত করে যতক্ষণ না তারা সময়ের সাথে সাথে পরা এবং কোষগুলি মারা যায়।

সাধারণ ব্যক্তিদের প্রোজারিন-প্রকাশকারী কোষগুলি বোধগম্যতার লক্ষণ দেখায় us নিউক্লিয়াসে ডিএনএ নীল দাগযুক্ত। টেলোম্রেসকে লাল বিন্দু হিসাবে দেখা হয়।

গবেষণাটি ক্লিনিকাল তদন্তের জার্নালের 13 জুনের 2011 শুরুর অনলাইন সংস্করণে উপস্থিত হয়। এটি উপসংহারে পৌঁছে যে স্বাভাবিক বার্ধক্যজনিত ক্ষেত্রে, সংক্ষিপ্ত বা অকার্যকর telomeres কোষকে প্রজেরিণ উত্পাদন করতে উদ্দীপিত করে, যা বয়সের সাথে সম্পর্কিত কোষের ক্ষতির সাথে যুক্ত।

"প্রথমবারের মতো আমরা জানি যে টেলোমির সংক্ষিপ্তকরণ এবং কর্মহীনতা প্রজেনিনের উত্পাদনকে প্রভাবিত করে, ”দ্য প্রেজেরিয়া রিসার্চ ফাউন্ডেশনের মেডিকেল ডিরেক্টর লেসলি বি গর্ডন, এমডি, পিএইচডি বলেছেন। "সুতরাং এই দুটি প্রক্রিয়া, উভয়ই সেলুলার বার্ধক্যকে প্রভাবিত করে, যা আসলে সংযুক্ত।"

পূর্বের গবেষণায় দেখা গেছে যে প্রেজেরিন কেবল প্রোগ্রিয়ারিয়া বাচ্চাদের মধ্যেই উত্পাদিত হয় না, তবে এটি আমাদের সকলের মধ্যেও কম পরিমাণে উত্পাদিত হয় এবং বার্ধক্যজনিত সঙ্গে প্রজিরিনের মাত্রা বৃদ্ধি পায়। স্বতন্ত্রভাবে, টেলোমির সংক্ষিপ্তকরণ এবং কর্মহীনতার বিষয়ে পূর্ববর্তী গবেষণাটি সাধারণ বার্ধক্যের সাথে জড়িত। এক্সএনইউএমএক্সের পর থেকে, প্রোজেরিয়া জিন মিউটেশন এবং রোগের কারণ হিসাবে চিহ্নিত প্রোগেরিন প্রোটিনের সন্ধানের সাথে, গবেষণার অন্যতম প্রধান ক্ষেত্র প্রোজেরিয়া এবং বার্ধক্য সম্পর্কিত কিনা এবং কীভাবে তা সংযুক্ত রয়েছে তা বোঝার দিকে দৃষ্টি নিবদ্ধ করে।

"এই বিরল রোগের ঘটনাটি এবং সাধারণ বৃদ্ধির সাথে সংযোগ স্থাপন একটি গুরুত্বপূর্ণ উপায়ে ফল দিচ্ছে," এনআইএইচ পরিচালক ফ্রান্সিস এস কলিন্স, এমডি, পিএইচডি বলেছেন, এই পেপারের সিনিয়র লেখক। “এই গবেষণাটি হাইলাইট করে যে প্রজেরিয়ার মতো বিরল জিনগত ব্যাধিগুলি অধ্যয়ন করে মূল্যবান জৈবিক অন্তর্দৃষ্টি অর্জন করা হয়। শুরু থেকেই আমাদের বোধগম্যতা ছিল যে প্রেজিয়ারিয়ার সাধারণ বয়সের প্রক্রিয়া সম্পর্কে আমাদের শেখানোর প্রচুর পরিমাণ ছিল। "

বিজ্ঞানীরা traditionতিহ্যগতভাবে আলাদাভাবে টেলোমেরেস এবং প্রোজারিন অধ্যয়ন করেছেন। যদিও এই নতুন সংযোগটি প্রজেরিয়া বাচ্চাদের চিকিত্সার জন্য নিরাময় করতে পারে বা মানবজীবন বাড়ানোর ক্ষেত্রে সম্ভবত প্রয়োগ করা যেতে পারে সে সম্পর্কে অনেক কিছু শিখার আছে, এই গবেষণায় আরও প্রমাণ পাওয়া যায় যে প্রোজেরিয়ায় জিনের রূপান্তর আবিষ্কারের মাধ্যমে আবিষ্কৃত বিষাক্ত প্রোটিন প্রোজারিন , সাধারণ বার্ধক্য প্রক্রিয়ায় ভূমিকা পালন করে।

*প্রোগেরিন এবং টেলোমির কর্মহীনতা স্বাভাবিক মানুষের ফাইব্রোব্লাস্টে সেলুলার সেনসেন্সেন্সকে ট্রিগার করতে সহযোগিতা করে, কও এট আল, হ্যাঁ ডোই: 10.1172 / JCI43578।

এখানে ক্লিক করুন এনআইএইচ প্রেস রিলিজের সম্পূর্ণ পাঠ্যের জন্য।

মে এক্সএনএমএক্স: প্রজেড্রয়েড সিনড্রোমের কারণ আবিষ্কার হয়েছে, প্রেজিয়ারিয়ার অ্যাজিংয়ের লিঙ্কটিতে আরও অন্তর্দৃষ্টি সরবরাহ করে

প্রজেরিয়ার মতো রোগের সাথে যুক্ত একটি নতুন আবিষ্কৃত জিন মিউটেশন অকাল বয়স্ক ব্যাধিগুলির জন্য সম্ভাব্য নতুন চিকিত্সার জন্য দরজা খুলে দিতে পারে এবং স্বাভাবিক বার্ধক্য সম্পর্কে নতুন অন্তর্দৃষ্টি সরবরাহ করতে পারে।

প্রজেরিয়ার গবেষক নেতৃত্বে একটি গবেষণা দল ডাঃ কার্লোস ল্যাপেজ-ওটেন স্পেনের ওভিডো বিশ্ববিদ্যালয় থেকে দুটি পরিবারের মুখোমুখি হয়েছিল যাদের বাচ্চাদের পূর্বের অজানা তীব্রতর বৃদ্ধির রোগ রয়েছে প্রজেরিয়ার মতো। বাচ্চারা কোনও জিনে কোনও ত্রুটি দেখিয়েছিল যা পূর্বে প্রজেড্রয়েড রোগের সাথে সংযুক্ত ছিল, তবে তাদের জিনোমের "কোডিং" অংশগুলি অধ্যয়ন করে দলটি বিএএনএফএক্সএনএমএক্স নামে একটি জিনে একটি ত্রুটি খুঁজে পেয়েছিল। প্রজেড্রয়েড রোগে আক্রান্ত পরিবারের সদস্যদের বিএএনএফএক্সএনএমএক্সএক্স দ্বারা তৈরি প্রোটিনের পরিমাণ খুব কম ছিল, এবং প্রজেরিয়াযুক্ত লোকের মতো তাদের কোষে থাকা পারমাণবিক খামগুলিও অস্বাভাবিক ছিল। ত্রুটিযুক্ত জিনটি যখন সঠিক সংস্করণে প্রতিস্থাপন করা হয়েছিল তখন সেল সংস্কৃতি পরীক্ষায় অস্বাভাবিকতাগুলি চলে যায়। অনুসন্ধানে প্রকাশিত হয়েছিল হিউম্যান জেনেটিক্স এর আমেরিকান জার্নাল মে 2011 এ

BANF1 এখন জানা জিনের দলে যোগদান করেছে যা অকাল বয়সের কিছু ফর্মকে প্রভাবিত করে বলে মনে হয় — এবং এটি সাধারণ বয়স বাড়ার উপরও প্রভাব ফেলতে পারে।

বিগত কয়েক বছরে, বিজ্ঞানীরা আধ্যাত্মিক স্তরের মত স্বাভাবিক বয়সকে আরও ভালভাবে বুঝতে পেরেছেন যার অংশ হিসাবে প্রাকিয়ারিয়ার মতো অকাল বয়স্ক সিন্ড্রোমগুলির অধ্যয়নের জন্য, যা "সাধারণত উন্নত বয়সের সাথে সম্পর্কিত বৈশিষ্ট্যের প্রাথমিক বিকাশ ঘটায়, ”বললেন লাপেজ-ওটেন। তিনি আরও যোগ করেছেন যে তাঁর গবেষণাটি "মানব বৃদ্ধির জন্য পারমাণবিক ল্যামিনার গুরুত্বের উপর আলোকপাত করে এবং বিরল ও বিধ্বংসী রোগের জিনগত কারণ চিহ্নিত করার জন্য জিনোম সিকোয়েন্সিংয়ের নতুন পদ্ধতির উপযোগিতা প্রদর্শন করে, যা traditionতিহ্যগতভাবে সীমিতভাবে মনোযোগ পেয়েছে।"

জোস এস পুয়েন্তে, ভিক্টর কুইসাদা, ফার্নান্দো জি ওসোরিও, রুবান কাবানিলাস, জুয়ান ক্যাডিয়ানোস, জুলিয়া এম ফ্রেইল, গঞ্জালো আর। আর্দেজ, ডায়ানা এ পুয়েন্টে, আনা গুটিরিজ-ফার্নান্দেজ, মরিয়ম ফানজুল-ফার্নান্দেজ এবং অন্যান্য। "এক্সোম সিকোয়েন্সিং এবং ফাংশনাল অ্যানালাইসিস ব্যানএফএক্সএনইউএমএক্স রূপান্তরকে বংশগত প্রজেড্রয়েড সিনড্রোমের কারণ হিসাবে চিহ্নিত করে।" আমেরিকান জার্নাল অফ হিউম্যান জেনেটিকস, মে এক্সএনএমএক্স, এক্সএনএমএক্স ডিওআই: এক্সএনএমএক্স / জেএজিজিজি এক্সএনএমএক্স

আগস্ট এক্সএনএমএক্স: ইনসুলিনের মতো বৃদ্ধির ফ্যাক্টর এক্সএনএমএক্স লক্ষণগুলি উন্নত করে, প্রজ্রয়েড মাউসে জীবন বাড়িয়ে তোলে

আগস্ট 26, 2010, আর্টারিওস্কেরোসিস, থ্রমোসিস এবং ভাস্কুলার বায়োলজি বৈদ্যুতিনভাবে প্রকাশিত, মুদ্রণের আগে, প্রোজিরিয়া এবং সাধারণ কার্ডিওভাসকুলার বার্ধক্যের সাথে তুলনা করা একটি গবেষণার ফলাফল, "হ্যাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়ার কার্ডিওভাসকুলার প্যাথলজি: অ্যাজিংয়ের ভাস্কুলার প্যাথলজির সাথে সম্পর্ক" শিরোনাম। গবেষণায় দেখা গেছে যে প্রেজেরিন, অস্বাভাবিক প্রোটিন যা প্রজেরিয়ার কারণ হয়, সাধারণ জনগণের ভাস্কুলেচারেও উপস্থিত থাকে এবং বয়সের সাথে বেড়ে যায়, ক্রমবর্ধমান ক্ষেত্রে যোগ করা হয় যে সাধারণ বয়স এবং প্রজেরিয়ার বার্ধক্যের মধ্যে সমান্তরালতা রয়েছে।

গবেষকরা এক মাস বয়স এবং 97 বছর বয়সের মধ্যে প্রজেরিয়াবিহীন একটি গ্রুপের সাথে প্রোজিরিয়া রোগীদের মধ্যে কার্ডিওভাসকুলার অটোপসি এবং প্রোজারিন বিতরণ পরীক্ষা করেছিলেন এবং দেখতে পেয়েছেন যে প্রিজিয়ারিয়া ব্যতীত ব্যক্তিদের মধ্যে প্রোজারিন করোনারি ধমনীতে প্রতি বছর গড়ে 3.3 শতাংশ বৃদ্ধি পায়।

"আমরা প্রোজেরিয়া এবং অ্যাথেরোস্ক্লেরোসিস উভয় ক্ষেত্রেই কার্ডিওভাসকুলার রোগের অনেক দিকের মধ্যে মিল খুঁজে পেয়েছি যা সারা বিশ্বের কয়েক মিলিয়ন মানুষকে প্রভাবিত করে" গবেষণার সিনিয়র লেখক এবং দি প্রেজেরিয়া রিসার্চ ফাউন্ডেশনের মেডিকেল ডিরেক্টর ড। লেসেলি গর্ডন বলেছিলেন। “বিশ্বের অন্যতম বিরল রোগ পরীক্ষা করে আমরা এমন একটি রোগের প্রতি গভীর অন্তর্দৃষ্টি লাভ করছি যা বিশ্বব্যাপী লক্ষ লক্ষ মানুষকে প্রভাবিত করে। চলমান গবেষণা হৃদরোগ এবং বার্ধক্য সম্পর্কে আমাদের বোঝার উপর উল্লেখযোগ্য প্রভাব ফেলতে পারে। "

এই অধ্যয়নটি এই সম্ভাবনাটিকে সমর্থন করে যে সাধারণ জনগোষ্ঠীতে অ্যাথেরোস্ক্লেরোসিসের ঝুঁকিতে প্রোজারিন একটি ভূমিকা রাখে এবং হৃদরোগের ঝুঁকির ভবিষ্যদ্বাণী করতে সহায়তা করার সম্ভাব্য নতুন বৈশিষ্ট্য হিসাবে যোগ্যতা পরীক্ষা করে।

অলিভ এম, হার্টেন প্রথম, মিচেল আর, বিয়ার জে, দাবাবলি কে, কও কে, এরদোস এমআর, ব্লেয়ার সি, ফানক বি, স্মুট এল, জারহার্ড-হারম্যান এম, মাচান জেটি, কুতিস আর, বিরামনি আর, কলিনস এফএস, উইট টিএন, নাবেল ইজি, গর্ডন এলবি।
"হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়ার কার্ডিওভাসকুলার প্যাথলজি: অ্যাজিংয়ের ভাস্কুলার প্যাথলজির সাথে সম্পর্ক"
আরিটোরিস্লার থর্ব ভাস্ক বোোল 2010 নভেম্বর; 30 (11): 2301-9; এপাব এক্সএনএমএমএক্স আগস্ট এক্সএনএমএক্স।

মে এক্সএনএমএক্স: অক্সফোর্ডের স্টাডিজ দেখায় যে প্রজেরিয়ার গবেষণা কীভাবে আমাদের বৃদ্ধ বয়স সম্পর্কে আমাদের ধারণা আরও বাড়িয়ে তুলতে পারে

এই নিবন্ধে, ক্যাথরিন শানাহান এবং অক্সফোর্ড বিশ্ববিদ্যালয়ের তার দল মানব রক্তনালীগুলির বৃদ্ধির এক গুরুত্বপূর্ণ পদক্ষেপকে ব্যাখ্যা করার ক্ষেত্রে একটি বড় পদক্ষেপ নিয়েছে (ভাস্কুলার বার্ধক্য।) এই পরীক্ষাগুলি বেশ কয়েকটি পরীক্ষাগারে সম্পাদিত প্রোজেরিয়ার কাজ থেকে সরাসরি প্রাপ্ত। শানাহান গ্রুপের দুটি মূল অনুসন্ধানগুলি হ'ল: (১) প্রিলামিন এ বয়স্ক ব্যক্তিদের ভাস্কুলার স্মুথ পেশী কোষগুলিতে (ভিএসএমসি) জমে থাকে তবে তরুণ ব্যক্তিদের নয়, এবং (২) এই সঞ্চারের ফলস্বরূপ, কমপক্ষে কিছু অংশে, এফএসিই 1 এর ক্ষয় থেকে । কোষের নিউক্লিয়াসের একটি জটিল উপাদান স্বাভাবিক ল্যামিন এ প্রক্রিয়াকরণের সময় প্রিলামিন এ-তে ফরেনসিল গোষ্ঠী অপসারণের জন্য এফএসিই 2 (জিম্প্টে 1 নামেও পরিচিত) প্রয়োজন।

এই পরিস্থিতি প্রজেরিয়ার মতো একই রকম। সেখানে, প্রিলামিন এ (প্রজেগারিন নামে পরিচিত) ফরেসাইল গ্রুপটি ধরে রেখেছে। প্রকৃতপক্ষে, রোগ সৃষ্টির প্রাথমিক পদক্ষেপটি ফোরনেসিল গ্রুপ অপসারণে ব্যর্থতা। এই ব্যর্থতাটি ঘটে কারণ প্রোজিরিয়া মিউটেশনের ফলসিনেল গোষ্ঠীকে বাঁধতে এবং অপসারণের জন্য FACE 1 এর জন্য প্রিলামিন এ এর ​​অংশটি মুছে ফেলার ফলস্বরূপ। সুতরাং, বার্ধক্য এবং প্রোজেরিয়ার মধ্যে ত্রুটির কারণগুলি একই: এফএসিই 1 এটির কাজটি করতে পারে না।

এটি কয়েক বছর ধরেই জানা যায় যে প্রোজেরিয়া কোষগুলিতে রোগের পারমাণবিক চিহ্নিতকারীদের ফরেনসিল ট্রান্সফেরাজ ইনহিবিটারগুলি (এফটিআই) বাধা দেয় (এবং বিপরীত করতে পারে)। এখন, শানাহান এট আল আবিষ্কার করেছেন যে এফটিআইগুলি বয়স্ক সাধারণ ব্যক্তিদের কোষগুলিতে অনুরূপ পারমাণবিক চিহ্নিতকারীদের উপস্থিতিকে বাধা দেয়। প্রফিয়ারিয়া ক্লিনিকাল ট্রায়ালগুলিতে এফটিআইগুলি বর্তমানে ব্যবহৃত হচ্ছে এবং শানাহান এট আল নোট করেছেন যে, এই ক্লিনিকাল ট্রায়ালগুলি "বার্ধক্যের চিকিত্সায় এই ওষুধগুলির চিকিত্সার সম্ভাবনার উপর আরও আলোকপাত করবে।"

এই প্রবন্ধে বর্ণিত অধ্যয়নগুলি প্রেজিয়ারিয়ার অধ্যয়নগুলি কীভাবে আমাদের বার্ধক্য সম্পর্কে আমাদের বোধগম্যতা বাড়িয়ে দেয় তার তারিখের সেরা উদাহরণ।

রাগনাথ সিডি, ওয়ারেন ডিটি, লিউ ওয়াই, শানাহান সিএম এট আল, "স্মল মাসল সেল সেন্সেসেন্সকে ত্বরান্বিত করার প্রিলামাইন এ অ্যাক্টস এবং হিউম্যান ভাস্কুলার এজিংয়ের একটি উপন্যাস বায়োমার্কার।" প্রচলন: 25 মে, 2010, 2200-2210 পৃষ্ঠা।

এপ্রিল এক্সএনএমএক্স: আরও প্রমাণ যে প্রজেরিয়ায়, প্রোজারিন অণুতে ফরেনসিল গ্রুপের উপস্থিতি রোগের লক্ষণগুলির জন্য দায়ী।

আমাদের "প্রোজেরিয়া রিসার্চ ইন নিউজ" এর ফেব্রুয়ারি পোস্টে আমরা প্রমাণ পেয়েছি যে ফোরনেসিল স্থানান্তর প্রতিরোধক (এফটিআই) রোগের লক্ষণগুলি প্রোজারিনের ফোরনেসিলেশন দ্বারা মুক্তি দেয়, প্রোজারিন ব্যতীত অন্য প্রোটিনকে বাধা দিয়ে নয়। প্রাক্তন পিআরএফ গবেষণা গ্রান্টস স্টিফেন ইয়ং এবং লরেন ফংয়ের নেতৃত্বে ইউসিএলএ গ্রুপ এখন এই পরিণতিটিকে সমর্থন করে এমন আরও একটি গুরুতর প্রজেড্রয়েড ল্যামিনোপ্যাথির সাথে ফলাফলের খবর দিয়েছে। রিস্ট্রাকটিভ ডার্মাটোপ্যাথিতে (আরডি), প্রিলামিন এ ফোরসাইলেটেড থেকে যায়, যেমন প্রজেরিয়ার রোগীদের প্রোজারিনের ক্ষেত্রে, আরডি প্রিলামিন এ-এর প্রজনিনের এক্সএনইউএমএক্স অ্যামিনো অ্যাসিড অপসারণ নেই, তবে এটি কারবক্সিল প্রান্তে এক্সএনএমএক্সএক্স অ্যামিনো অ্যাসিড টার্মিনাল ধরে রেখেছে প্রিলামিন এ এর, যা প্রোজেইন থেকে ক্লিভড।

ডেভিস এবং সহকর্মীরা একটি নতুন মডেলের মাউস প্রস্তুত করেছেন যার প্রিল্লামিন এ, আরডি প্রিলামিন এ-এর বিপরীতে, ফোরসিলেটেড নয়, তবে লমন এ সংশ্লেষের পথে সাধারণত 15 অ্যামিনো অ্যাসিড ক্রমটি রক্ষা করে যা এই মাউসটিতে প্রজেড্রয়েড লক্ষণ নেই, নির্দেশ করে যে আরডি তে, পাশাপাশি প্রোজেরিয়ায়, ফরেনসিল গ্রুপের উপস্থিতি এবং অ্যামিনো অ্যাসিডের ক্রম পরিবর্তন নয়, রোগের লক্ষণগুলির জন্য দায়ী।

ডেভিসবিএস, বার্নেস আরএইচ এক্সএনএমএমএক্স, টু ওয়াই, রেন এস, আন্দ্রেস ডিএ, স্পিলম্যান এইচপি, ল্যামারডিং জে, ওয়াং ওয়াই, ইয়ং এসজি, ফং এলজি,
"ননফারনেসাইলেটেড প্রিলামিন এ জমে কার্ডিওমিওপ্যাথি সৃষ্টি করে তবে প্রোজেরিয়া নয়",
 হুম মোল জেনেট এক্সএনইউএমএক্স এপ্রিল এক্সএনএমএক্স। [এগিয়ে মুদ্রণ EPUB]

ফেব্রুয়ারী এক্সএনএমএক্স: আরও প্রমাণ এফটিআই প্রোগেরিনের ফার্নেসিলেশনের মাধ্যমে উপকারী প্রভাব সরবরাহ করে

প্রোজেরিয়ার মাউস মডেলটিতে ফরেনসাইলট্রান্সফেরেজ ইনহিবিটার (এফটিআই) দ্বারা প্রজেড্রয়েড রোগের প্রশমনের সম্ভাবনাটি লেখকরা প্রোজারিন ব্যতীত অন্য প্রোটিন (গুলি) এর ফোরনেসিলিয়েশনে ড্রাগের প্রভাবের কারণ হিসাবে মূল্যায়ন করেছেন। তারা এমন একটি মাউস তৈরি করেছিল যা অপার্থিবায়িত প্রোজেইন তৈরি করেছিল, তবে প্রোরেসিন দূরে নয়। এই ইঁদুরটি প্রজেরিয়ার মতো রোগের ফিনোটাইপগুলিও বিকাশ করেছিল, তবে এফটিআই তাদের কমিয়ে দেয়নি। এই ফলাফলটি ইঙ্গিত দেয় যে ড্রাগ প্রোজারিন ব্যতীত অন্য প্রোটিনগুলিকে বাধা দিয়ে কাজ করে না; এটি অবশ্যই প্রোজারিনের দূরদর্শনে অভিনয় করা উচিত, বায়োকেমিক্যাল পদক্ষেপ যা পরীক্ষিত মডেলটিতে উপস্থিত নেই।

ইয়াং এসএইচ, চ্যাং এসওয়াই, আন্দ্রেস ডিএ, স্পিলম্যান এইচপি, ইয়ং এসজি, ফং এলজি। "প্রজেরিয়ার মাউস মডেলগুলিতে প্রোটিন ফরনেসিলট্রান্সফ্রেস ইনহিবিটারগুলির কার্যকারিতা নির্ধারণ করা” "
জে লিপিড রেজ।
 এক্সএনইউএমএক্স ফেব্রুয়ারি; এক্সএনইউএমএক্স (এক্সএনএমএক্স): এক্সএনইউএমএক্স-এক্সএনএমএক্স। এক্সপ এক্সএনএমএক্স অক্টোবর এক্সএনএমএক্স।
 

অক্টোবর এক্সএনএমএক্স: আর্টস মিলবে বিজ্ঞানকে বেনজামিন বোতামের গল্পে

এক্সএনইউএমএক্স-এ, এফ স্কট ফিটজগারেল্ড 'দ্য কুরিয়াস কেস অফ বেঞ্জামিন বাটন' শিরোনামে একটি ছোট গল্প প্রকাশ করেছিলেন, যা ব্র্যাড পিট অভিনীত এক্সএনএমএমএক্স-এ একটি সিনেমা হয়েছিল। ফিৎসগেরাল্ডের কল্পিত কাজের মূল চরিত্রটি খুব বিরল অবস্থার সাথে জন্মগ্রহণ করে যেখানে তাকে দেখতে একজন প্রবীণ ব্যক্তির মতো লাগে। কাল্পনিক স্বতন্ত্র ব্যক্তি এবং এইচজিপিএসের সাথে ব্যক্তিদের মধ্যে প্রধান পার্থক্য হ'ল বছরের সাথে সাথে ফিৎসগেরাল্ডের চরিত্রটি আরও কম বয়সী হয়। এই কাগজটি বৈজ্ঞানিকভাবে এই সম্ভাবনাটি উপস্থাপন করেছে যে ফিটজগার্ল্ড সচেতনভাবে তাঁর চরিত্র বেনজমিন বাটনকে এইচজিপিএস আক্রান্ত ব্যক্তিদের উপর ভিত্তি করে তৈরি করেছিলেন এবং এইচজিপিএস ব্যক্তিরা কেবল বয়স্ক ব্যক্তির চেহারাই না পেয়ে থাকতে পারে, তবে প্রকৃতপক্ষে সত্যিকারের শারীরিক বয়সও হতে পারে যা গবেষকদের সক্ষম করতে সক্ষম হবে সাধারণত বার্ধক্যজনিত প্রাকৃতিক প্রক্রিয়ার সাথে সম্পর্কিত অসুস্থতার চিকিত্সার বিষয়ে মূল্যবান তথ্য অর্জন করুন।

ম্যালনি ডব্লিউজে, "হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রজেরিয়া সিন্ড্রোম: এফ স্কট ফিট্জগার্ল্ডের ছোট গল্প" বেঞ্জামিন বোতামের কৌতূহল ঘটনা "এবং এর মৌখিক প্রকাশগুলিতে এটির উপস্থাপনা।"
জে ডেন্ট। রেস এক্সএনইউএমএক্স অক্টোবর এক্সএনএমএক্স (এক্সএনএমএক্স): এক্সএনইউএমএক্স-এক্সএনএমএক্স

মে এক্সএনএমএক্স: সেলুলার ফাংশনগুলিতে এইচজিপিএসের প্রভাবের উপরে নিবন্ধটি নতুন ভিত্তি ভেঙেছে।
 

এইচজিপিএস এর আগে প্রতিলিপি, জিন এক্সপ্রেশন এবং ডিএনএ মেরামত সহ অনেক মৌলিক সেলুলার ফাংশনগুলিকে প্রভাবিত করে দেখানো হয়েছিল। বুশ এবং সহকর্মীরা এই তালিকায় সাইটোপ্লাজম থেকে নিউক্লিয়াসে প্রোটিনের পরিবহণ যুক্ত করেছেন। সমস্ত প্রোটিন সাইটোপ্লাজমে সংশ্লেষিত হয় এবং নিউক্লিয়াসে যেগুলি শেষ হয় তাদের পারমাণবিক ঝিল্লি পেরিয়ে যেতে হয়। পরিবহনটি পারমাণবিক ঝিল্লির চ্যানেলগুলির মাধ্যমে "পারমাণবিক ছিদ্র" নামে সম্পন্ন হয়। অনেকগুলি প্রোটিনগুলি খুব সহজেই পারমাণবিক ছিদ্রগুলির মধ্যে ছড়িয়ে পড়ার পক্ষে খুব সহজেই থাকে তবে তাদের মাধ্যমে বিশেষ প্রোটিনগুলি এই উদ্দেশ্যে বিকশিত হয়ে "আবর্তিত" হয়। এই নিবন্ধে, এইচজিপিএসের জন্য দায়ী মিউট্যান্ট জিনকে প্রকাশ করে এমন কোষগুলি সরাসরি পরিমাপের মাধ্যমে নিউক্লিয়ায় প্রোটিনের পরিবহন হ্রাস পেয়েছে বলে জানা গেছে।

বুশ এ, কিয়েল টি, হিউপেল ডাব্লুএম, ওয়েহনার্ট এম, হুভনার এস, "পারমাণবিক খামের ফলে ল্যামিন এ মিউট্যান্ট প্রকাশকারী কোষগুলিতে পারমাণবিক প্রোটিন আমদানি হ্রাস পেয়েছে।" এক্সপ সেল রেস 2009 মে 11।

এপ্রিল এক্সএনএমএক্স: লিঙ্কিং প্রোজেরিয়া এবং নরমাল এজিং: উপন্যাস অন্তর্দৃষ্টি

এই নিবন্ধটি একটি খুব চিন্তাশীল এবং যুগোপযোগী পর্যালোচনা যা প্রজেড্রয়েড রোগের উপর কাজকারী তদন্তকারীদের (এইচজিপিএসের উপর জোর দিয়ে) এবং সাধারণ বয়সের সাথে তাদের সম্পর্কের জন্য আগ্রহী হবে, এটি ক্যান্সারের সাথে বার্ধক্যের সম্পর্কের উপরেও স্পর্শ করে। বিষয়গুলি আচ্ছাদিত:

Structure কাঠামো এবং সংস্থা সরবরাহ: পারমাণবিক স্থাপত্য এবং জিনোম অখণ্ডতা
→ ডিএনএ ক্ষতিগ্রস্থ হয়েছে এবং মেরামত খারাপ হয়ে গেছে
→ পুরানো এবং এর বাইরেও টিউমার দমনকারী এবং সেলুলার সেনসেন্সেন্স এবং nce
Ge পুনর্জন্ম এবং পুনর্নবীকরণ: স্টেম-সেল জীববিজ্ঞান। পুনর্জন্ম এবং পুনর্নবীকরণ: স্টেম সেল জীববিজ্ঞান।

প্রবন্ধে প্রজেড্রয়েড রোগের গবেষণায় সাম্প্রতিক অগ্রগতিগুলি বয়সের পাশাপাশি বেসিক সেলুলার ফাংশনগুলির অন্তর্দৃষ্টি দিচ্ছে সেই উপায়গুলি তুলে ধরেছে।

ক্যাপেল বিএস, ত্লোগান বিই, অরলো এসজে, "দ্য রিয়ার্টস থেকে সর্বাধিক সাধারণ: অন্তর্দৃষ্টিগুলি থেকে প্রোজরয়েড সিনড্রোমগুলি থেকে ত্বকের ক্যান্সার এবং বয়স বাড়ছে” " অনুসন্ধানী ডার্মাটোলজি জার্নাল (এক্সএনইউএমএক্স এপ্রিল এক্সএনএমএক্স), এক্সএনএমএক্স-এক্সএনএমএক্স

এপ্রিল এক্সএনএমএক্স: অতীত পিআরএফ গবেষণা মঞ্জুরি দেয় কোষগুলিতে প্রোজারিন অধ্যয়নের জন্য নতুন পদ্ধতি Dev

প্রোজেরিয়া রোগীদের ফাইব্রোব্লাস্ট কোষগুলির সাথে পূর্ববর্তী পরীক্ষাগুলিতে দেখা গেছে যে মিউটেশনের ফলে যে ক্ষতি হয়েছিল তা প্রাথমিকভাবে লামিন এ এর ​​প্রবর্তন নামক পরিবর্তিত রূপের দ্বারা কর্মের ফলাফল। তবে বিভিন্ন পরীক্ষায় বিভিন্ন প্রজন্মের জন্য এই পরীক্ষাগুলির ব্যাখ্যা সংস্কৃতিতে কঠিন হতে পারে। ফং এট অল। প্রোগেরিনের পরিমাণটি একটি পরীক্ষামূলক সিস্টেম স্থাপন করেছে জঙ্গি ধরনের কোষ বৃদ্ধি বা হ্রাস করা যেতে পারে। এই পদ্ধতিটি তদন্তকারীদের মাধ্যমিকগুলি থেকে প্রোজেরিনের প্রত্যক্ষ প্রভাবগুলি বাছাই করতে সহায়তা করবে এবং এর ফলে সেলুলার প্রক্রিয়াগুলির সমীক্ষায় অগ্রগতি হবে যা প্রজেরিয়ার কোষগুলির প্যাথোফিজিওলজি বাড়ে।

প্রিগেরিন সংশ্লেষণকে সক্রিয় করে, হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রজেরিয়া সিনড্রোমে অ্যান্টিসেন্স অলিগোনুক্লিয়োটাইড সহ মিউট্যান্ট প্রিলামিন এ A (প্রকাশিত নিবন্ধ)   ফং এলজি, ভিকার্স টিএ, ফারবার ইএ, চাই সি, ইউন ইউজে, হু ওয়াই, ইয়াং এসএইচ, কফিনিয়ার সি, লি আর, ইয়িন এল, ডেভিস বিএস, অ্যান্ড্রেস ডিএ, স্পিলম্যান এইচপি, বেনেট সিএফ, ইয়ং এসজি, “সংশ্লেষণকে সক্রিয় করছে প্রিজারিন, হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রজেরিয়া সিনড্রোমে অ্যান্টিসেন্স অলিগোনুক্লিয়োটাইডস সহ মিউট্যান্ট প্রিলামিন এ। হুম মোল জেনেট 2009 এপ্রিল 17।
ডিআরএস। ফং এবং ইয়াং এর আগে দ্য প্রজেরিয়া রিসার্চ ফাউন্ডেশনের অনুদানের মাধ্যমে অর্থায়ন করা হয়েছিল।

জানুয়ারির এক্সএনএমএক্স: একটি নতুন, শক্তিশালী প্রযুক্তি দ্বারা সাধারণ এবং প্রজেরিয়া কোষগুলিতে প্রজেরিয়া জিন এক্সপ্রেশনের পরিমাণ নির্ধারণ।
 

বয়সের সাথে সাথে সুইডিশ দল নরমাল সেলগুলিতে প্রোজারিন আরএনএর একটি বিল্ড-আপকে আবিষ্কার করে

প্রোজেরিন হ'ল প্রোজেরিয়া সৃষ্টিকারী অস্বাভাবিক প্রোটিন। সাম্প্রতিক বছরগুলিতে, বেশ কয়েকটি গবেষণা গোষ্ঠী সন্ধান করেছে যে সাধারণ কোষগুলিও প্রজেইনিন তৈরি করে, তবে প্রোজেরিয়া আক্রান্ত শিশুর কোষের তুলনায় অনেক কম। তদুপরি, পরীক্ষাগারে বয়স বাড়ার সাথে সাধারণ কোষগুলিতে প্রজেইরিন প্রোটিনের পরিমাণ বেড়ে যায়। এই ফলাফলগুলি প্রোজেরিয়া এবং সাধারণ বার্ধক্যের মধ্যে সেলুলার স্তরে একটি সরাসরি লিঙ্ক স্থাপন করেছিল।

এক্সএনইউএমএক্সে প্রজেরিয়ার সন্ধানের জিনটির লেখক ড। মারিয়া এরিকসন এখন প্রোজেরিয়া জিনের প্রকাশকে পরিমাণগতভাবে পরিমাপ করার জন্য একটি নতুন, শক্তিশালী কৌশল উদ্ভাবন করেছেন। ড। এরিকসনের সুইডেনের ক্যারোলিনস্কা ইনস্টিটিউটের পরীক্ষাগার সাধারণ এবং প্রোজেরিয়া উভয় কোষেই প্রোজারিন আরএনএর পরিমাণ পরিমাপ করার কৌশলটি ব্যবহার করেছিলেন। আরএনএ হ'ল প্রোটিন তৈরির জন্য আমাদের কোষের নীল অণু mo সুইডিশ গোষ্ঠীটি আবিষ্কার করেছে যে স্বাভাবিক এবং প্রজেরিয়া উভয় কোষই বয়সের সাথে সাথে প্রজেনিন আরএনএর পরিমাণ আরও বড় করে তোলে। এরিকসনের ফলাফল দেখায় যে প্রোজেরিণ তৈরির জন্য আরএনএ সিগন্যালটি দ্রুত প্রজেরিয়াযুক্ত শিশুদের কোষে তৈরি করে এবং আমাদের সকলের মধ্যে আজীবন ধীরে ধীরে গড়ে তোলে।

এই নতুন অনুসন্ধানগুলি সাধারণ বার্ধক্য এবং প্রজেরিয়ার মধ্যে সংযোগ সম্পর্কে আমাদের বোঝার জোরদার করে। এছাড়াও, নতুন প্রযুক্তিটি পরীক্ষাগুলিতে বিস্তৃতভাবে ব্যবহার করা হবে যা প্রোজারিন ক্রিয়াটির প্রক্রিয়াটি দেখায়।

রদ্রিগেজ এস, কোপ্পেডিএফ, স্যাগেলিয়াস এইচ এবং এরিকসন এম। "হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রজেরিয়া সিন্ড্রোমের বর্ধিত অভিব্যক্তি কোষের বৃদ্ধির সময় ল্যামিনকে একটি ট্রান্সক্রিপ্ট কেটে গেছে"। ইউরোপীয় জার্নাল অফ হিউম্যান জেনেটিক্স (2009), 1-10

আগস্ট এবং অক্টোবর এক্সএনএমএক্স: প্রোজেরিয়া কি বিপরীতমুখী? দুটি সাম্প্রতিক প্রকাশনা দেখায় যে এফটিআই এবং জিন থেরাপি কেবল এটি করতে পারে!

দুটি পৃথক অধ্যয়ন দেখায় যে প্রজেরিয়া কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেম এবং মাউস মডেলের ত্বকে পরিবর্তনযোগ্য। প্রজেরিয়ার লক্ষণ প্রকাশ না করা পর্যন্ত ইঁদুরদের চিকিত্সা না করার ক্ষেত্রে এই পরীক্ষাগুলি উল্লেখযোগ্য ছিল, যদিও বেশিরভাগ পূর্ববর্তী গবেষণাগুলি প্রজেরিয়ার স্পষ্ট হওয়ার আগেই চিকিত্সা শুরু করেছিলেন। প্রোজারিন (প্রোজেরিয়া জিন থেকে তৈরি ক্ষতিকারক প্রোটিন) উত্পাদন ফোরনেসিল ট্রান্সফেরাজ ইনহিবিটার (এফটিআই) দ্বারা বা জিন বন্ধ করে চিকিত্সার মাধ্যমে বাধা ছিল। উভয় ক্ষেত্রেই ইঁদুরগুলি স্বাভাবিক বা প্রায় স্বাভাবিক অবস্থায় ফিরে আসে। এই পর্যবেক্ষণগুলি প্রজেরিয়ার জন্য এফটিআইগুলির বর্তমান ক্লিনিকাল পরীক্ষার জন্য উত্সাহজনক প্রমাণ সরবরাহ করে।

এফটিআই ওষুধের সাথে অগ্রগতির এক চমকপ্রদ প্রদর্শন - এটি এখন ব্যবহৃত হচ্ছে প্রথম প্রজেরিয়া ক্লিনিকাল ড্রাগ ট্রায়াল - জাতীয় স্বাস্থ্য ইনস্টিটিউটস * এর ডাঃ ফ্রান্সিস কলিন্সের গবেষণা দলটি প্রমাণ করেছে যে এফটিআই এর প্রসূরিয়ার সবচেয়ে মারাত্মক প্রভাবকে ইঁদুর: কার্ডিওভাসকুলার ডিজাইনে প্রতিরোধ করেছে এবং বিপরীত করেছে। "" আমরা [অবাক হয়েছি] [ড্রাগ] এত ভাল কাজ করেছে, "বলে ফ্রান্সিস কলিন্স, একজন জেনেটিক বিশেষজ্ঞ এবং জাতীয় মানব জিনোম গবেষণা ইনস্টিটিউটের প্রাক্তন পরিচালক, যিনি ২০০৩ সালে প্রজেরিয়া জিনের রূপান্তর চিহ্নিত করেছিলেন এমন গবেষক দলের সিনিয়র লেখক ছিলেন। ইঁদুরগুলিতে যে ইতিমধ্যে রোগ ছিল ”

প্রোজেরিয়া ইঁদুরগুলি হৃদরোগের বিকাশ করে যা প্রজেরিয়ার আক্রান্ত বাচ্চাদের দর্পণ করে। লেখকরা দেখতে পেয়েছেন যে এফটিআই উভয়ই হৃদরোগের বিকাশকে কিছুটা ডিগ্রী প্রতিরোধ করতে সক্ষম হয়েছিল যখন ইঁদুরের দুধ ছাড়ানোর সময় থেকে চিকিত্সা করা হয়েছিল এবং 9 মাস বয়সে ইঁদুরদের চিকিত্সা করা হলে আংশিকভাবে বিপরীত প্রতিষ্ঠিত রোগটি ছিল। কলিনস বলেছিলেন, "আমার দৃষ্টিকোণ থেকে আকর্ষণীয় বিষয়গুলির মধ্যে একটি হ'ল রোগের বিপর্যয় নেওয়ার ক্ষমতা ছিল," যা সমালোচনামূলক যে প্রেজিয়ারিয়া সাধারণত জন্মের সময় নির্ণয় করা হয় না, তবে কেবল তখনই যখন শিশুরা লক্ষণগুলি দেখাতে শুরু করে, যখন ক্ষতির অংশটি ইতিমধ্যে হয়ে গেছে সম্পন্ন.

গবেষণার সহ-লেখক এনএইচএলবিআইয়ের ডাঃ নাবেল বলেছিলেন, "যদি এই ওষুধগুলি শিশুদের মধ্যে একই রকম প্রভাব ফেলতে দেখা যায় তবে এটি এই বিধ্বংসী রোগের চিকিত্সার জন্য একটি বড় অগ্রগতি হিসাবে চিহ্নিত হতে পারে।" "তদ্ব্যতীত, এই অনুসন্ধানগুলি করোনারি আর্টারি ডিজিজের অন্য ধরণের চিকিত্সার জন্য এফটিআই ওষুধগুলির সম্ভাব্য ভূমিকার বিষয়ে আলোকপাত করেছে।"

নিবন্ধটি দেখুন বৈজ্ঞানিক আমেরিকান, "প্রোজেরিয়ার নতুন আশা: বিরল বৃদ্ধির রোগের জন্য ড্রাগ", এ https://www.sciam.com/article.cfm?id=new-hope-for-progeria-drug-for-rare-aging-disease এবং এনআইএইচ প্রেস রিলিজ এ https://www.nih.gov/news/health/oct2008/nhgri-06.htm

ক্যাপেল, ইত্যাদি। আল, "একটি ফরেসাইলট্রান্সফ্রেস ইনহিবিটার প্রজেরিয়ার মাউস মডেলের কার্ডিওভাসকুলার রোগের সূত্রপাত এবং দেরী উভয়ই প্রতিরোধ করে।" ন্যাশনাল একাডেমী অফ সায়েন্সেস এর কার্যপ্রণালী, ভোল। এক্সএনএমএক্স, না। এক্সএনইউএমএক্স, এক্সএনএমএক্স-এক্সএনএমএক্স (অক্টোবর এক্সএনএমএক্স, এক্সএনএমএক্স)

মেডিকেল জেনেটিক্স জার্নালে ** অনলাইনে প্রকাশিত দ্বিতীয় গবেষণায়, সুইডেনের করোলিনস্কা ইনস্টিটিউটে ডাঃ মারিয়া এরিকসনের গবেষণা দলটি ত্বক এবং দাঁতের অস্বাভাবিকতা নিয়ে প্রোজেরিয়ার আরেকটি মাউস মডেল তৈরি করেছে। ইঁদুরগুলি জেনেটিক্যালি ইঞ্জিনিয়ারিং করা হয় যাতে প্রজেরিয়ার মিউটেশন যে কোনও সময় বন্ধ করা যায়। একবার রোগ স্পষ্ট হওয়ার পরে, প্রজেরিয়ার জিনটি বন্ধ হয়ে যায়। 13 সপ্তাহ পরে ত্বক স্বাভাবিক ত্বক থেকে প্রায় পৃথক পৃথক ছিল। এই গবেষণাটি দেখায় যে এই টিস্যুগুলিতে প্রজেরিয়ার মিউটেশনটির অভিব্যক্তি অপরিবর্তনীয় ক্ষতি ঘটায় না এবং রোগের বিপর্যয়ও সম্ভব, যা প্রোজেরিয়ার চিকিত্সার প্রতিশ্রুতি দেয়।

** এরিকসন, ইত্যাদি। আল।, "হাচিনসন-গিলফোর্ড প্রোজেরিয়া সিন্ড্রোমের মাউস মডেলের রিভার্সিবল ফেনোটাইপ।" জে। মেড Genet। অনলাইনে প্রকাশিত এক্সএনইউএমএক্স আগস্ট এক্সএনএমএক্স; ডোই: 15 / jmg.2008
এই নিবন্ধটি কিনতে, এখানে যান: https://jmg.bmj.com/cgi/rapidpdf/jmg.2008.060772v1

প্রোজেরিয়া এবং সাধারণ বয়স এবং হৃদরোগের মধ্যে সংযোগের আরও প্রমাণ

এই আকর্ষণীয় ক্যাপেল এবং এরিকসন সমীক্ষা দেখায় যে প্রজেরিয়ার বাইরেও এই ফলাফলগুলির মধ্যে হৃদরোগ সংক্রান্ত সমস্ত রোগীদের উপকারের সম্ভাবনা রয়েছে। গবেষকরা আবিষ্কার করেছেন যে প্রজেরিয়ার জন্য দায়ী বিষাক্ত প্রোটিনগুলি আসলে সমস্ত মানুষেরই নিম্ন স্তরে উত্পাদিত হয়, সম্ভবত আমাদের বয়স হিসাবে এটি জমে থাকে। সুতরাং, এই বিরল বাচ্চাদের অধ্যয়ন করে আমরা মানব বয়সের একটি বড় প্রক্রিয়া সম্পর্কে আমাদের উপলব্ধি আরও বাড়িয়ে দিতে পারি। এবং সম্ভবত, প্রক্রিয়াটি ধীর করার জন্য নতুন উপায়গুলি খুঁজে পেতে পারি।

স্প্রিং এক্সএনএমএক্স: এক্সএনইউএমএক্স প্রজেরিয়া রিসার্চ ফাউন্ডেশন বৈজ্ঞানিক কর্মশালার হাইলাইটস: অনুবাদ বিজ্ঞানের অগ্রগতি
এক্সএনএমএক্স: জিন মিউটেশন প্রজেরিয়া জিন মিউটেশনযুক্ত বাচ্চাদের কোষ গঠনে প্রগতিশীল পরিবর্তনগুলির কারণ দেয় প্রজেরিয়াযুক্ত শিশুদের কোষের কাঠামোয় প্রগতিশীল পরিবর্তনগুলির কারণ
এক্সএনএমএক্স: জিনের সনাক্তকরণ প্রজেরিয়াযুক্ত শিশুদের আশা জোগায়