د پروټین فارنیسیل ټرانسفیریز بندول د موږک فایبروبلاسټونو کې اټومي بلینګ ته وده ورکوي چې په نښه شوي هچینسن - ګیل لري

د علومو ملي اکاډمۍ بهیر، جولای ۲۰۰۵

* د شاو ایچ یانګ لخوا، جولیا I. توت، یان هو، سلیمیز سنډووال، سټیفن جی ینګ، او لورین جی فونګ، د ډیویډ ګیفین د طب ښوونځي، UCLA؛ مارګریتا میتا، د کالیفورنیا پوهنتون، سان فرانسسکو؛ پروین بینډیل او مایکل ایچ جیلب، د واشنګټن پوهنتون، سیټل؛ مارتین او برګو، د سهلګرینسکا پوهنتون روغتون، سویډن

د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم (HGPS) د جین په نښه شوي موږک ماډل رامینځته کولو وروسته ، لیکوالانو دا ثابته کړه چې د پروټین فارنسیلیشن په نوم د پروسې مخنیوی د فارنیسیل ټرانسفراس انابیټرز (FTIs) سره کولی شي د اټومي لفافې زیان مخه ونیسي. متغیر پروټین پروجیرین مطالعې وړاندیز کوي چې حجرې د دې طریقې په کارولو سره ترمیم کیدی شي.

په HGPS کې mutant prelamin A چې په عام ډول د پروجرین په نوم یادیږي، د بدلون له امله رامینځته کیږي LMNA چې د پریلامین A دننه د 50 امینو اسیدونو له مینځه وړو لامل کیږي او د لامین A بالغ کیدو لپاره د نورمال پروسس مخه نیسي. په حجرو کې د پروجیرین شتون د اټومي لامینې بشپړتیا باندې منفي اغیزه کوي چې په پایله کې د هستوي نیوکلی او اټومي بلبونو په پایله کې رامینځته کیږي.

فونګ او د هغه ډلې په دې پروسه کې د FTI اغیزې وڅیړلې او وموندله چې دا د اتومي شکل په اړه د پام وړ ښه والی لامل شوی (د نیمګړتیا کمول او زیانمن شوي نیوکلی).

"دا مطالعات د پروجیریا لپاره د درملنې احتمالي ستراتیژي وړاندیز کوي" شریک لیکوال ډاکټر سټیون ینګ وايي ، "دا امید راپورته کوي چې FTIs به په نهایت کې د پروجیریا درملنې لپاره ګټور ثابت شي."