PRF حجره او نسج
د بانک خپرونې
د سیل لاین شاملولو لخوا لیست شوي خپرونو لپاره، دلته کلیک وکړئ.
د بیولوژیکي نمونو شاملولو لخوا لیست شوي خپرونو لپاره، دلته کلیک وکړئ.
د Zokinvy (lonafarnib) شاملولو لخوا لیست شوي خپرونو لپاره، دلته کلیک وکړئ.
HGADFN001
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د MMP-3 عمر پورې تړلی زیان.
هارټین IA، Zahr RS، Lemire JM، Machan JT، Moses MA، Doiron RJ، Curatolo AS، Rothman FG، Wight TN، Toole BP، Gordon LB. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011 نومبر؛ 66(11):1201-7.
د لامین A متغیر شکل چې د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا لامل کیږي د انسان په پوټکي کې د سیلولر عمر لرونکي بایو مارکر دی.
مک کلینټاک ډي، راټینر ډي، لوکوج ایم، اوونس ډی ایم، ګورډن ایل بی، کولینز ایف ایس، جبالی کی. PLOS One. 2007 دسمبر 5؛ 2 (12): e1269.
هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا میوټینټ لامین A په عمده ډول د انسان عصبي حجرې په نښه کوي لکه څنګه چې د لامین A G608G انټي باډي لخوا کشف شوي.
مک کلینټاک ډي، ګورډن ایل بی، جبالی کی. Proc Natl Acad Sci US A. 2006 فبروري 14؛ 103 (7): 2154-9.
د اګریکان څرګندونه د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم dermal fibroblasts کې د پام وړ او غیر معمولي ډول پورته کیږي.
Lemire JM، Patis C، Gordon LB، Sandy JD، Toole BP، Weiss AS. Mech Aging Dev. 2006 اګست؛ 127 (8): 660-9.
په هچینسن ګیلفورډ پروجیریا کې د هیټروکروماتین تنظیم د مخدره توکو د درملنې په واسطه ژغورل.
کولمبارو ایم، کپاني سي، میټیولي ای، نویلی جی، پارنایک وی کی، اسکوارزونی ایس، مارالدی این ایم، لاتنزی جی. د سیل مول ژوند ساینس. 2005 نومبر؛ 62 (22): 2669-78.
په لامین A کې د نوو نقطو تکراري تغیرات د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لامل کیږي.
ایرکسن ایم، براون WT، ګورډن LB، ګلین MW، سندرغاړی J، سکاټ ایل، ایرډوس MR، رابینز CM، موسی TY، Berglund P، Dutra A، Pak E، Durkin S، Csoka AB، Boehnke M، Glover TW، Collins FS . طبیعت. ۲۰۰۳ می ۱۵؛۴۲۳(۶۹۳۷):۲۹۳-۸.
HGADFN003
د سیلولر هومیوستاسیس ته وده ورکول: په نښه شوي بوټانیک مرکبات په نورمال او وخت دمخه عمر لرونکي فایبروبلاستونو کې د سیلولر روغتیا فعالیت ته وده ورکوي
هارټینګ آر، سینګ کی، لیورټ ج، جبالی کی. بایومولیکولونه. 2024;14(10):1310 خپور شوی 2024 اکتوبر 16. doi:10.3390/biom14101310
غریلین د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د وخت دمخه عمر ځنډوي
فیریرا مارکیس ایم، کاروالهو A، فرانکو AC، او نور. غریلین په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د وخت دمخه عمر ځنډوي [د چاپ دمخه آنلاین خپور شوی ، 2023 اکتوبر 19]. د زړښت حجره. 2023؛ e13983. doi:10.1111/acel.13983
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او نورو لیپوډیسټروفیک لامینوپیتيز کې د اډیپوجینسیس باندې د ګډ باریکټینیب او FTI درملنې اغیزې
هارټینګ آر، لیډرر EM، سکینا ای، لاتنزی جی، جبالی K. سیلز. 2023;12(10):1350. خپور شوی 2023 می 9. doi:10.3390/cells12101350
ځانګړی پروجیرین C-ټرمینل پیپټایډ د BUBR1 په ژغورلو سره د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم فینوټایپ ښه کوي.
جانګ این، هو کیو، سوی ټی، فو ایل، ژانګ ایکس، وانګ یو، ژو ایکس، هوانګ بی، لو جې، لی زی، جانګ یو نات ایجنګ. 2023 فبروري؛ 3 (2): 185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023 Feb 2. په دې کې تېروتنه: نیټ ایجنګ. 2023 می 2؛: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.
Anti-hsa-miR-59 په موږکانو کې د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره تړلي د وخت څخه مخکې زیږون کموي
Hu Q، Zhang N، Sui T، et al. [د چاپ څخه دمخه آنلاین خپور شوی، 2022 نومبر 16]. EMBO J. 2022؛ e110937. doi:10.15252/embj.2022110937
د HTERT امر شوي هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا فایبروبلاسټ حجرو لاینونو رامینځته کول او ځانګړتیاوې
Lin H، Mensch J، Haschke M، et al. حجرې. 2022;11(18):2784. خپور شوی 2022 سپتمبر 6. doi: 10.3390/cells11182784
په هچینسن ګیلفورډ پروجیریا فایبروبلاستونو باندې د MnTBAP او باریسیټینیب درملنې اغیزې
Vehns E, Arnold R, Djabali K. درملتون (Basel). 2022;15(8):945. خپور شوی 2022 جولای 29. doi:10.3390/ph15080945
SerpinE1 په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د سیل - خودمختاره رنځجنیک سیګنال چلوي
کاترینیلا جی، نیکولیټی سی، بریکاګلیا A، او نور. د حجرو مړینه. 2022;13(8):737. خپور شوی 2022 اګست 26. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
د ګاوسیان منحنی اتومي لامینا کمزورې کوي، د اټومي تخریب پلوي کوي، په ځانګړې توګه د لوړ فشار په کچه
Pfeifer CR، Tobin MP، Cho S، et al. نیوکلیوس. 2022؛13(1):129-143. doi:10.1080/19491034.2022.2045726
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لپاره Isoprenylcysteine Carboxylmethyltransferase پر بنسټ درملنه
مارکوس-رامیرو بی، ګیل-اوردونیز A، مارین-راموس NI، او نور. ACS Cent Sci. 2021؛7(8):1300-1310 doi:10.1021/acscentsci.0c01698
د ټیلومیرز درملنه د عصبي حواس مخنیوی کوي او په پروجیریا موږکانو کې عمر اوږدوي
موجیري الف، والتر بی کی، جیانګ سی، او نور. [د چاپ څخه دمخه آنلاین خپور شوی، 2021 اګست 14]. Eur Heart J. 2021؛ ehab547. doi:10.1093/eurheartj/ehab547
Baricitinib، د JAK-STAT مخنیوی کونکی، د پروجیریا حجرو کې د Farnesyltransferase Inhibitor Lonafarnib سیلولر زهرجنیت کموي
آرنولډ آر، وینس ای، رینډل ایچ، جبالی کی. Int J Mol Sci. 2021؛22(14):7474. خپور شوی 2021 جولای 12. doi: 10.3390/ijms22147474
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا کې د پوټکي څخه ترلاسه شوي مخکیني حجرو کې په اډیپوجینسیس باندې د پروجیرین څرګندونې اغیزې
نجدي ایف، کروګر پی، جبالی کی. حجرې. 2021؛10(7):1598 خپور شوی د 2021 جون 25. doi: 10.3390/cells10071598
د مرحلې جلا کولو له لارې د څو برخو مایټوکونډریل نیوکلیوډونو ځان راټولول.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 مارچ 15;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. Epub 2021 Feb 23. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
د Replicative Senescence په جریان کې د نورمال او پروجیریا حجرو ډیسمورفیک نیوکلی کې د نیوکلیر پور کمپلیکس کلستر.
Röhrl JM، Arnold R، Djabali K. Cells. 2021 جنوري 14؛10(1):153. doi: 10.3390/cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.
د Baricitinib سره د JAK-STAT سیګنال منع کول سوزش کموي او د پروجیریا حجرو کې د سیلولر هوموستاسیس ښه کوي
لیو سی، آرنولډ آر، هینریکس جی، جبالی کی. حجرې ۲۰۱۹؛۸(۱۰):۱۲۷۶ خپور شوی 2019 اکتوبر 18. doi: 10.3390/cells8101276
د سوماتیک بدلونونو تحلیل د لومړني ډرمل فایبروبلاسټونو د ویټرو عمر په جریان کې د انتخاب نښې په ګوته کوي
Narisu N، Rothwell R، Vrtačnik P، et al. د زړښت حجره 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
د انسان ټیلومیرز mRNA لنډمهاله پیژندنه د پروجیریا حجرو نښه ښه کوي
لی Y، Zhou G، Bruno IG، et al. د زړښت حجره. 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
د Farnesylated Carboxy-Terminal Lamin Peptides Autophagic لیرې کول
لو ایکس، جبالی کی. حجرې 2018؛7(4):33. خپور شوی د 2018 اپریل 23. doi: 10.3390/cells7040033
د فاسفولیپیس A2 ریسیپټر په نښه کول د وخت دمخه عمر لرونکي فینوټایپونو ته وده ورکوي
Griveau A، Wiel C، Le Calvé B، et al. د زړښت حجره 2018؛17(6):e12835. doi:10.1111/acel.12835
د حجرو داخلي انټرفیرون په څیر غبرګون د پروجیرین لخوا رامینځته شوي سیلولر عمر سره د تکرار فشار سره اړیکه لري.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. د حجرو استازی. 2018 فبروري 20؛22(8):2006-2015.
د پوټکي او وینې حجرو لپاره ایپیګینیټیک ساعت د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پخوانیو ویوو مطالعاتو کې پلي کیږي
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. زړښت (الباني NY). 2018؛10(7):1758-1775 doi:10.18632/aging.101508
نیوکلیوپلاسمیک لامین د پروجیریا حجرو کې د لامینا سره تړلي پولیپټایډ 2α د ودې تنظیم کونکي دندې تعریفوي. Vidak S، Georgiou K، Fichtinger P، Naetar N، Dechat T، Foisner R. J Cell Sci. 2017 دسمبر 28. pii: jcs.208462. doi: 10.1242/jcs.208462. [ای پیب له چاپ څخه مخکې]
د farnesyltransferase inhibitor او سلفورافین سره متقابل درملنه په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا فایبروبلاستونو کې د سیلولر هومیوستاسیس ښه کوي. ګابریل ډي، شافري ډي، ګورډن ایل بی، جبالی کی. آنکوټارجټ. 2017 جولای 18؛ 8 (39): 64809-64826. doi: 10.18632/oncotarget.19363. eCollection 2017 سپتمبر 12.
ټیمسیرولیمس په جزوي ډول د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سیلولر فینوټائپ ژغوري.
ګابریل ډي، ګورډن ایل بی، جبالی کی. PLOS One 2016;11(12):e0168988. د 2016 دسمبر 29 خپور شوی. doi:10.1371/journal.pone.0168988
پروجیرین په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا فایبروبلاسټ کې د میټا فیز کاینټوچورز څخه د CENP-F له مینځه وړلو سره د کروموزوم ساتنه زیانمنوي
ایش وی، لو ایکس، ګابریل ډی، جبالی کی. آنکوټارجټ 2016؛7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
د پروجیریا فایبروبلاستونو بیا پروګرام کول یو نورمال ایپیګینیټیک منظره بیا رامینځته کوي. Chen Z, Chang WY, Etherridge A, Strickfaden H, Jin Z, Palidwor G, Cho JH, Wang K, Kwon SY, Doré C, Raymond A, Hotta A, Ellis J, Kandel RA, Dilworth FJ, Perkins TJ, Hendzel MJ , Galas DJ, Stanford WL. .د زړښت حجره. 2017 جون 8. [Epub د چاپ څخه مخکې]د لامین د دایمي فرنسیلیشن A میوټینټ چې د پروجیریا سره تړاو لري د انټرفاز په جریان کې د سیرین 22 کې فاسفوریلیشن زیانمنوي. Moiseeva O، Lopes-Paciencia S، Huot G، Lessard F، Ferbeyre G. زړښت . 2016 فبروري؛ 8(2):366-81.
د لامین د دایمي فرنسیلیشن A میوټینټ چې د پروجیریا سره تړاو لري د دې فاسفوریلیشن زیان رسوي سیرین 22 د انٹرفیز په جریان کې.
Moiseeva O، Lopes-Paciencia S، Huot G، Lessard F، Ferbeyre G. زړښت 2016 فبروري؛ 8(2):366-81.
د ویټامین ډي ریسیپټر سیګنل کول د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سیلولر فینوټایپونو ته وده ورکوي
Kreienkamp R، Croke M، Neumann MA، et al. آنکوټارجټ 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
لامین A د SIRT6 فعالونکی دی او د SIRT6 منځګړیتوب DNA ترمیم ته وده ورکوي. غوش ایس، لیو بی، وانګ یی، هاو کیو، ژو زی. د حجرو استازی. 2015 نومبر 17؛ 13 (7): 1396-1406. doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 نومبر 5. PMID: 26549451
د پروجیریا حجرو وده د لامینا سره تړلي پولیپټایډ 2α (LAP2α) لخوا د خارجي حجرو میټریکس پروټینونو څرګندولو له لارې وده کوي.
ویدک ایس، کوبین این، ډیچټ ټ، فوسنر آر. جینز او پراختیا 2015 اکتوبر 1;29(19):2022-36.
سلفورافین په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا فایبروبلاستونو کې د پروجیرین پاکولو ته وده ورکوي.
ګابریل ډي، رویل ډي، ګورډن ایل بی، جبالی کی. د زړښت حجره. 2014 ډیسمبر 16: 1-14.
د میتیل ټرانسفراز Suv39h1 له مینځه وړل د DNA ترمیم ته وده ورکوي او د پروجیریا موږک ماډل کې عمر اوږدوي.
لیو بی، وانګ زی، جانګ ایل، ګوش ایس، ژینګ ایچ، ژو زی.نیټ کمون. 2013;4:1868.
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ناروغانو څخه ناپاک بالغ سټیم حجرې په ویوو کې د پروجیرین ټیټه کچه څرګندوي.
وینزیل وی، روډل ډي، ګابریل ډي، ګورډن ایل بی، هیرلین ایم، شنایډر آر، رینګ ج، جبالی کی.
بایول خلاص. 2012 جون 15;1(6):516-26. Epub 2012 اپریل 16
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د MMP-3 عمر پورې تړلی زیان.
هارټین IA، Zahr RS، Lemire JM، Machan JT، Moses MA، Doiron RJ، Curatolo AS، Rothman FG، Wight TN، Toole BP، Gordon LB. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011 نومبر؛ 66(11):1201-7.
پروجیرین او ټیلومیر ډیسفکشن په نورمال انساني فایبروبلاسټونو کې د سیلولر سینسینس رامینځته کولو کې همکاري کوي.
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. J کلن پانګه اچونه 2011 جولای 1؛121(7):2833-44
په هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د لامین A-Rb سیګنال نیمګړتیا او د farnesyltransferase inhibition لخوا بیرته راګرځول.
مارجي جې، او ډونګو SI، مک کلینټاک ډي، سټاګوپام VP، شنایډر آر، راټینر ډي، ورمن ایچ جے، ګورډن ایل بی، جبالی K. PLOS One. 2010 جون 15;5(6):e11132.
د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا ناروغانو څخه په فایبروبلاسټونو کې د اکسیډ شوي پروټینونو راټولولو باندې د پروجیرین اغیزه.
ویټری جی، چنګ YW، Stadtman ER. Mech Aging Dev. 2010 جنوري؛ 131(1):2-8.
د عمر پورې اړوند کروماتین نیمګړتیاوې د NURD کمپلیکس له لاسه ورکولو له لارې.
پیګورارو جی، کوبین این، ویکرټ یو، ګوهلر ایچ، هوفمن کی، میسټیلی ټ. د نیټ سیل بایول. 2009 اکتوبر؛ 11 (10): 1261-7.
د بالغ سټیم حجرو لامین A پورې تړلی غلط تنظیم چې د ګړندي عمر سره تړاو لري.
Scaffidi P، Misteli T. د نیټ سیل بایول. 2008 اپریل؛ 10 (4): 452-9.
د وحشي ډوله لامین A میټابولیزم ګډوډي د پروجرایډ فینوټایپ په پایله کې رامینځته کیږي.
Candelario J، Sudhakar S، Navarro S، Reddy S، Comai L. د زړښت حجره. 2008 جون؛ 7(3):355-67
په مایتوسس کې بدلونونه او د حجرو دورې پرمختګ د یو متغیر لامین A له امله رامینځته کیږي چې د انسان عمر ګړندی کوي.
Dechat T، Shimi T، Adam SA، Rusinol AE، Andres DA، Spielmann HP، Sinensky MS، Goldman RD. Proc Natl Acad Sci USA. 2007 مارچ 20؛104(12):4955-60.
د لامین A متغیر شکل چې د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا لامل کیږي د انسان په پوټکي کې د سیلولر عمر لرونکي بایو مارکر دی.
مک کلینټاک ډي، راټینر ډي، لوکوج ایم، اوونس ډی ایم، ګورډن ایل بی، کولینز ایف ایس، جبالی کی. PLOS One. 2007 دسمبر 5؛ 2 (12): e1269.
په هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د لامین A پروتین isoform overexpressed په پروجیریا او نورمال حجرو کې د مایتوسس سره مداخله کوي.
Cao K، Capell BC، Erdos MR، Djabali K، Collins FS. Proc Natl Acad Sci USA. 2007 مارچ 20؛ 104 (12): 4949-54.
هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا میوټینټ لامین A په عمده ډول د انسان عصبي حجرې په نښه کوي لکه څنګه چې د لامین A G608G انټي باډي لخوا کشف شوي.
مک کلینټاک ډي، ګورډن ایل بی، جبالی کی. Proc Natl Acad Sci US A. 2006 فبروري 14؛ 103 (7): 2154-9.
د اګریکان څرګندونه د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم dermal fibroblasts کې د پام وړ او غیر معمولي ډول پورته کیږي.
Lemire JM، Patis C، Gordon LB، Sandy JD، Toole BP، Weiss AS. Mech Aging Dev. 2006 اګست؛ 127 (8): 660-9.
په هچینسن ګیلفورډ پروجیریا کې د هیټروکروماتین تنظیم د مخدره توکو د درملنې په واسطه ژغورل.
کولمبارو ایم، کپاني سي، میټیولي ای، نویلی جی، پارنایک وی کی، اسکوارزونی ایس، مارالدی این ایم، لاتنزی جی. د سیل مول ژوند ساینس. 2005 نومبر؛ 62 (22): 2669-78.
جینومیک بې ثباتۍ د لامینوپیتي پر بنسټ د وخت دمخه عمر کې.
لیو بی، وانګ جې، چان کیم، ټیجیا ڈبلیو ایم، ډینګ ڈبلیو، ګوان ایکس، هوانګ جے ډی، لی کیم، چاو پی وائی، چن DJ، پی ډی، پینډاس AM، کاډیانوس جے، لوپیز اوټین سی، ټی ایچ ایف، هچیسن سی، Chen J، Cao Y، Cheah KS، Tryggvason K، Zhou Z. نیټ میډ ۲۰۰۵ جولای؛ ۱۱(۷):۷۸۰-۵.
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا کې د متغیر لامین A نامناسب پروسس کول د اټومي غیرمعمومیت لامل کیږي ، کوم چې د فارنیسیل ټرانسفیریز مخنیوی لخوا بدلیږي.
ګلین میګاواټ، ګلوور TW. هوم مول جینټ. 2005 اکتوبر 15;14(20):2959-69.
د متغیر لامین A جمع کول په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د اټومي جوړښت کې د پرمختللو بدلونونو لامل کیږي.
گولډمن RD، شوماکر DK، Erdos MR، Eriksson M، Goldman AE، Gordon LB، Gruenbaum Y، Khuon S، Mendez M، Varga R، Collins FS. Proc Natl Acad Sci USA. 2004 جون 15؛ 101 (24): 8963-8.
په لامین A کې د نوو نقطو تکراري تغیرات د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لامل کیږي.
ایرکسن ایم، براون WT، ګورډن LB، ګلین MW، سندرغاړی J، سکاټ ایل، ایرډوس MR، رابینز CM، موسی TY، Berglund P، Dutra A، Pak E، Durkin S، Csoka AB، Boehnke M، Glover TW، Collins FS . طبیعت. ۲۰۰۳ می ۱۵؛۴۲۳(۶۹۳۷):۲۹۳-۸.
PSADFN004
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا کې د متغیر لامین A نامناسب پروسس کول د اټومي غیرمعمومیت لامل کیږي ، کوم چې د فارنیسیل ټرانسفیریز مخنیوی لخوا بدلیږي.
ګلین میګاواټ، ګلوور TW. هوم مول جینټ. 2005 اکتوبر 15;14(20):2959-69.
HGADFN005
په لامین A کې د نوو نقطو تکراري تغیرات د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لامل کیږي.
ایرکسن ایم، براون WT، ګورډن LB، ګلین MW، سندرغاړی J، سکاټ ایل، ایرډوس MR، رابینز CM، موسی TY، Berglund P، Dutra A، Pak E، Durkin S، Csoka AB، Boehnke M، Glover TW، Collins FS . طبیعت. ۲۰۰۳ می ۱۵؛۴۲۳(۶۹۳۷):۲۹۳-۸.
HGADFN008
په لامین A کې د نوو نقطو تکراري تغیرات د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لامل کیږي.
ایرکسن ایم، براون WT، ګورډن LB، ګلین MW، سندرغاړی J، سکاټ ایل، ایرډوس MR، رابینز CM، موسی TY، Berglund P، Dutra A، Pak E، Durkin S، Csoka AB، Boehnke M، Glover TW، Collins FS . طبیعت. ۲۰۰۳ می ۱۵؛۴۲۳(۶۹۳۷):۲۹۳-۸.
HGADFN014
په لامین A کې د نوو نقطو تکراري تغیرات د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لامل کیږي.
ایرکسن ایم، براون WT، ګورډن LB، ګلین MW، سندرغاړی J، سکاټ ایل، ایرډوس MR، رابینز CM، موسی TY، Berglund P، Dutra A، Pak E، Durkin S، Csoka AB، Boehnke M، Glover TW، Collins FS . طبیعت. ۲۰۰۳ می ۱۵؛۴۲۳(۶۹۳۷):۲۹۳-۸.
HGMDFN090
د داخلي اټومي جھلی پروټین SUN2 له لارې د وخت دمخه عمر کې د انډوپلاسمیک ریټیکولم فشار فعالول
Vidak S، Serebryannyy LA، Pegoraro G، Misteli T. د حجرو استازی. 2023؛42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
ځانګړی پروجیرین C-ټرمینل پیپټایډ د BUBR1 په ژغورلو سره د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم فینوټایپ ښه کوي.
جانګ این، هو کیو، سوی ټی، فو ایل، ژانګ ایکس، وانګ یو، ژو ایکس، هوانګ بی، لو جې، لی زی، جانګ یو نات ایجنګ. 2023 فبروري؛ 3 (2): 185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023 Feb 2. په دې کې تېروتنه: نیټ ایجنګ. 2023 می 2؛: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.
د ماس سپیکرومیټري لخوا د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا ناروغانو حجرو کې د فارنیسیلیټ پروجیرین اندازه کول
کامافیتا ای، جورج اول، رویرا-توریس ج، اندریس وی، وازکوز ج. انټ ج مول سای. 2022;23(19):11733. خپور شوی 2022 اکتوبر 3. doi:10.3390/ijms231911733
د ټیلومیرز درملنه د عصبي حواس مخنیوی کوي او په پروجیریا موږکانو کې عمر اوږدوي
موجیري الف، والتر بی کی، جیانګ سی، او نور. [د چاپ څخه دمخه آنلاین خپور شوی، 2021 اګست 14]. Eur Heart J. 2021؛ ehab547. doi:10.1093/eurheartj/ehab547
د مرحلې جلا کولو له لارې د څو برخو مایټوکونډریل نیوکلیوډونو ځان راټولول.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 مارچ 15;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. Epub 2021 Feb 23. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د لامینا - تړلو ډومینونو ایپی جینیټیک بې نظمۍ
Köhler F، Bormann F، Raddatz G، et al. جینوم میډ 2020؛12(1):46. خپور شوی 2020 د می 25. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
کروماتین او سایتوسکیلیټل ټیټرینګ د پروجیرین څرګندولو حجرو کې اټومي مورفولوژي ټاکي
Lionetti MC، Bonfanti S، Fumagalli MR، Budrikis Z، Font-Clos F، Costantini G، Chepizhko O، Zapperi S، La Porta CAM. د بایو فزیک ژورنال 2020 می 5:118(9):2319-2332
د انسان ټیلومیرز mRNA لنډمهاله پیژندنه د پروجیریا حجرو نښه ښه کوي
لی Y، Zhou G، Bruno IG، et al. د زړښت حجره 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
د حجرو داخلي انټرفیرون په څیر غبرګون د پروجیرین لخوا رامینځته شوي سیلولر عمر سره د تکرار فشار سره اړیکه لري.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. د حجرو استازی. 2018 فبروري 20؛22(8):2006-2015.
د پوټکي او وینې حجرو لپاره ایپیګینیټیک ساعت د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پخوانیو ویوو مطالعاتو کې پلي کیږي
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. زړښت (الباني NY). 2018؛10(7):1758-1775 doi:10.18632/aging.101508
نیوکلیوپلاسمیک لامین د پروجیریا حجرو کې د لامینا سره تړلي پولیپټایډ 2α د ودې تنظیم کونکي دندې تعریفوي. Vidak S، Georgiou K، Fichtinger P، Naetar N، Dechat T، Foisner R. J Cell Sci. 2017 دسمبر 28. pii: jcs.208462. doi: 10.1242/jcs.208462. [ای پیب له چاپ څخه مخکې]
د PCNA پروجیرین جلا کول د لامینوپیتي پورې اړوند پروجیرایډ سنډرومونو کې د نقل کولو فورک سقوط او د XPA غلط ځای کولو ته وده ورکوي
هیلټن BA، Liu J، Cartwright BM، et al. FASEB J 2017؛31(9):3882-3893 doi:10.1096/fj.201700014R
د ویټامین ډي ریسیپټر سیګنل کول د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سیلولر فینوټایپونو ته وده ورکوي
Kreienkamp R، Croke M، Neumann MA، et al. آنکوټارجټ 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
د پروجیریا فایبروبلاستونو بیا پروګرام کول یو نورمال ایپیګینیټیک منظره بیا رامینځته کوي. Chen Z, Chang WY, Etherridge A, Strickfaden H, Jin Z, Palidwor G, Cho JH, Wang K, Kwon SY, Doré C, Raymond A, Hotta A, Ellis J, Kandel RA, Dilworth FJ, Perkins TJ, Hendzel MJ , Galas DJ, Stanford WL. .د زړښت حجره. 2017 جون 8. [Epub د چاپ څخه مخکې]
میتیلین نیلي په پروجیریا کې اټومي او مایټوکونډریال غیر معمولي ستونزې کموي.
Xiong ZM، Choi JY، Wang K، Zhang H، Tariq Z، Wu D، Ko E، LaDana C، Sesaki H، Cao K. د زړښت حجره. 2015 ډیسمبر 14. [ای پیب مخکې له چاپ څخه]
د پروجیریا حجرو وده د لامینا سره تړلي پولیپټایډ 2α (LAP2α) لخوا د خارجي حجرو میټریکس پروټینونو څرګندولو له لارې وده کوي.
ویدک ایس، کوبین این، ډیچټ ټ، فوسنر آر. جینز او پراختیا 2015 اکتوبر 1;29(19):2022-36.
د سپوږمکۍ هیټروکروماتین د لوړ ترتیب څرګندیدل د حجرو په حواس کې یو ثابت او ابتدايي پیښه ده.
سوانسن ای سی، مننګ بی، ژانګ ایچ، لارنس جی بی. J Cell Biol. 2013 دسمبر 23؛ 203(6):929-42
د جینوم تنظیم، هسټون میتیلیشن، او د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د DNA-lamin A/C تعاملاتو کې اړونده بدلونونه.
McCord RP، Nazario-Tole A، Zhang H، China PS، Zhan Y، Erdos MR، Collins FS، Dekker J، Cao K. جینوم Res. 2013 فبروري؛ 23 (2): 260-9. Epub 2012 نومبر 14.
د اساسي قانون او عکس العمل پرتله کول د فشار هڅول شوي جینوم جوړښتي توپیر د SNP صف او د ملګری جوړه ترتیب لخوا.
Arlt MF، Ozdemir AC، Birkeland SR، Lyons RH Jr، Glover TW، Wilson TE. جینیات. ۲۰۱۱ مارچ؛ ۱۸۷(۳):۶۷۵-۸۳.
هایډروکسیوریا د انسان په حجرو کې د نوي کاپي شمیرې ډولونه هڅوي.
Arlt MF، Ozdemir AC، Birkeland SR، Wilson TE، Glover TW. Proc Natl Acad Sci USA. 2011 اکتوبر 18؛108(42):17360-5
پروجیرین او ټیلومیر ډیسفکشن په نورمال انساني فایبروبلاسټونو کې د سیلولر سینسینس رامینځته کولو کې همکاري کوي.
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. J کلن پانګه اچونه 2011 جولای 1؛121(7):2833-44
CTP: phosphocholine cytidylyltransferase α (CCTα) او لامین د اتومي غشا جوړښت بدلوي پرته له دې چې د فاسفیتیلچولین ترکیب اغیزه وکړي.
Gehrig K، Ridgway ND. بایوچیم بایوفیس اکټا. 2011 جون؛ 1811(6):377-85.
د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا ناروغانو څخه په فایبروبلاسټونو کې د اکسیډ شوي پروټینونو راټولولو باندې د پروجیرین اغیزه.
ویټری جی، چنګ YW، Stadtman ER. Mech Aging Dev. 2010 جنوري؛ 131(1):2-8.
د تکثیر فشار د انسان په حجرو کې د جینوم پراخه کاپي شمیرې بدلونونه رامینځته کوي چې د پولیمورفیک او رنځجنیک ډولونو سره ورته وي.
Arlt MF، Mulle JG، Schaibley VM، Ragland RL، Durkin SG، Warren ST، Glover TW. Am J Hum Genet. 2009 مارچ؛84(3):339-50.
په هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د لامین A پروتین isoform overexpressed په پروجیریا او نورمال حجرو کې د مایتوسس سره مداخله کوي.
Cao K، Capell BC، Erdos MR، Djabali K، Collins FS. Proc Natl Acad Sci USA. 2007 مارچ 20؛ 104 (12): 4949-54.
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا کې د متغیر لامین A نامناسب پروسس کول د اټومي غیرمعمومیت لامل کیږي ، کوم چې د فارنیسیل ټرانسفیریز مخنیوی لخوا بدلیږي.
ګلین میګاواټ، ګلوور TW. هوم مول جینټ. 2005 اکتوبر 15;14(20):2959-69.
HGADFN122
د هنټینګټن ناروغۍ ناروغانو لومړني پوټکي فایبروبلاسټونو کې د غیر معمولي مهاجرت ځانګړتیاوې د عکس پراساس ماشین زده کړې وسیلې په کارولو سره د ناروغۍ پرمختګ خلاصولو احتمال لري
غرابا ایس، شلم الف، پاز او، مختار این، ولف ایل، ویل ایم. کمپیوټر بایول میډ. آنلاین خپور شوی د اګست په 2، 2024. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
د هنټینګټن ناروغۍ ناروغانو لومړني فایبروبلاسټونو کې د نوي شخصي شوي بایومارکر په توګه د پرټربډ ایکټین کیپ
غرابا S، Paz O، Feld L، Abashidze A، Weinrab M، Muchtar N، Baransi A، Shalem A، Sprecher U، Wolf L، Wolfenson H، Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 جنوري 18؛ 11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
د انسان د نرم عضلاتو او عصبي انډوتیلیل حجرو مستقیم بیا پروګرام کول د عمر او هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره تړلي نیمګړتیاوې څرګندوي
Bersini S، Schulte R، Huang L، Tsai H، Hetzer MW. ایلیف. 2020 سپتمبر 8؛ 9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د لامینا - تړلو ډومینونو ایپی جینیټیک بې نظمۍ
Köhler F، Bormann F، Raddatz G، et al. جینوم میډ. 2020؛12(1):46. خپور شوی د می په 25 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
د PML2 منځګړیتوب لرونکی تار په څیر اټومي بدنونه په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د ناوخته سنیسنس نښه کوي
وانګ ایم، وانګ ایل، کیان ایم، او نور. [د چاپ څخه دمخه آنلاین خپور شوی، د 2020 اپریل 29]. د زړښت حجره
د حجرو لاینونو لپاره د PRF تایید کول پاتې دي
د انسان ټیلومیرز mRNA لنډمهاله پیژندنه د پروجیریا حجرو نښه ښه کوي
لی Y، Zhou G، Bruno IG، et al. د زړښت حجره 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
د انسان ډرمل فایبروبلاسټونو له ټرانسکریپټوم څخه د عمر وړاندوینه
Fleischer JG، Schulte R، Tsai HH، et al. جینوم بایول 2018؛19(1):221. خپور شوی 2018 دسمبر 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
د پوټکي او وینې حجرو لپاره ایپیګینیټیک ساعت د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پخوانیو ویوو مطالعاتو کې پلي کیږي
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. زړښت (الباني NY). 2018؛10(7):1758-1775 doi:10.18632/aging.101508
میټفورمین د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ډرمل فایبروبلاستونو کې د عمر لرونکي سیلولر فینوټایپونه کموي. پارک SK، شین OS. Exp Dermatol. 2017 فبروري 13. [Epub د چاپ څخه مخکې]لامین A د SIRT6 فعالونکی دی او د SIRT6 منځګړیتوب DNA ترمیم ته وده ورکوي. غوش ایس، لیو بی، وانګ یی، هاو کیو، ژو زی. د حجرو استازی. 2015 نومبر 17؛ 13 (7): 1396-1406. doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 نومبر 5. PMID: 26549451
د زړو حجرو ماډل کې د ویروسیلا زوسټر ویروس انتان (شینګلز) په جریان کې د معافیت رول په اړه لیدونه.
کیم JA، پارک SK، کمار ایم، لی CH، شین OS. آنکوټارجټ. 2015 اکتوبر 14. [Epub د چاپ څخه مخکې]د میتیل ټرانسفراز Suv39h1 له مینځه وړل د DNA ترمیم ته وده ورکوي او د پروجیریا موږک ماډل کې عمر اوږدوي.
لیو بی، وانګ زی، جانګ ایل، ګوش ایس، ژینګ ایچ، ژو زی. نیټ کمون. 2013;4:1868.
HGADFN127
د سیلولر هومیوستاسیس ته وده ورکول: په نښه شوي بوټانیک مرکبات په نورمال او وخت دمخه عمر لرونکي فایبروبلاستونو کې د سیلولر روغتیا فعالیت ته وده ورکوي
هارټینګ آر، سینګ کی، لیورټ ج، جبالی کی. بایومولیکولونه. 2024;14(10):1310 خپور شوی 2024 اکتوبر 16. doi:10.3390/biom14101310
د هنټینګټن ناروغۍ ناروغانو لومړني پوټکي فایبروبلاسټونو کې د غیر معمولي مهاجرت ځانګړتیاوې د عکس پراساس ماشین زده کړې وسیلې په کارولو سره د ناروغۍ پرمختګ خلاصولو احتمال لري
غرابا ایس، شلم الف، پاز او، مختار این، ولف ایل، ویل ایم. کمپیوټر بایول میډ. آنلاین خپور شوی د اګست په 2، 2024. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
د داخلي اټومي جھلی پروټین SUN2 له لارې د وخت دمخه عمر کې د انډوپلاسمیک ریټیکولم فشار فعالول
Vidak S، Serebryannyy LA، Pegoraro G، Misteli T. د حجرو استازی. 2023؛42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
غریلین د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د وخت دمخه عمر ځنډوي
فیریرا مارکیس ایم، کاروالهو A، فرانکو AC، او نور. غریلین په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د وخت دمخه عمر ځنډوي [د چاپ دمخه آنلاین خپور شوی ، 2023 اکتوبر 19]. د زړښت حجره. 2023؛ e13983. doi:10.1111/acel.13983
د هنټینګټن ناروغۍ ناروغانو لومړني فایبروبلاسټونو کې د نوي شخصي شوي بایومارکر په توګه د پرټربډ ایکټین کیپ
غرابا S، Paz O، Feld L، Abashidze A، Weinrab M، Muchtar N، Baransi A، Shalem A، Sprecher U، Wolf L، Wolfenson H، Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 جنوري 18؛ 11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
د HTERT امر شوي هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا فایبروبلاسټ حجرو لاینونو رامینځته کول او ځانګړتیاوې
Lin H، Mensch J، Haschke M، et al. حجرې. 2022;11(18):2784. خپور شوی 2022 سپتمبر 6. doi: 10.3390/cells11182784
په هچینسن ګیلفورډ پروجیریا فایبروبلاستونو باندې د MnTBAP او باریسیټینیب درملنې اغیزې
Vehns E, Arnold R, Djabali K. درملتون (Basel). 2022;15(8):945. خپور شوی 2022 جولای 29. doi:10.3390/ph15080945
SerpinE1 په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د سیل - خودمختاره رنځجنیک سیګنال چلوي
کاترینیلا جی، نیکولیټی سی، بریکاګلیا A، او نور. د حجرو مړینه. 2022;13(8):737. خپور شوی 2022 اګست 26. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
Baricitinib، د JAK-STAT مخنیوی کونکی، د پروجیریا حجرو کې د Farnesyltransferase Inhibitor Lonafarnib سیلولر زهرجنیت کموي
آرنولډ آر، وینس ای، رینډل ایچ، جبالی کی. Int J Mol Sci. 2021؛22(14):7474. خپور شوی 2021 جولای 12. doi: 10.3390/ijms22147474
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا کې د پوټکي څخه ترلاسه شوي مخکیني حجرو کې په اډیپوجینسیس باندې د پروجیرین څرګندونې اغیزې
نجدي ایف، کروګر پی، جبالی کی. حجرې. 2021؛10(7):1598 خپور شوی د 2021 جون 25. doi: 10.3390/cells10071598
د مرحلې جلا کولو له لارې د څو برخو مایټوکونډریل نیوکلیوډونو ځان راټولول.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 مارچ 15;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. Epub 2021 Feb 23. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
د Replicative Senescence په جریان کې د نورمال او پروجیریا حجرو ډیسمورفیک نیوکلی کې د نیوکلیر پور کمپلیکس کلستر.
Röhrl JM، Arnold R، Djabali K. Cells. 2021 جنوري 14؛10(1):153. doi: 10.3390/cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.
د انسان د نرم عضلاتو او عصبي انډوتیلیل حجرو مستقیم بیا پروګرام کول د عمر او هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره تړلي نیمګړتیاوې څرګندوي
Bersini S، Schulte R، Huang L، Tsai H، Hetzer MW. ایلیف. 2020 سپتمبر 8؛ 9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
د Baricitinib سره د JAK-STAT سیګنال منع کول سوزش کموي او د پروجیریا حجرو کې د سیلولر هوموستاسیس ښه کوي
لیو سی، آرنولډ آر، هینریکس جی، جبالی کی. حجرې ۲۰۱۹؛۸(۱۰):۱۲۷۶ خپور شوی 2019 اکتوبر 18. doi: 10.3390/cells8101276
د انسان ټیلومیرز mRNA لنډمهاله پیژندنه د پروجیریا حجرو نښه ښه کوي
لی Y، Zhou G، Bruno IG، et al. د زړښت حجره 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
د انسان ډرمل فایبروبلاسټونو له ټرانسکریپټوم څخه د عمر وړاندوینه
Fleischer JG، Schulte R، Tsai HH، et al. جینوم بایول 2018؛19(1):221. خپور شوی 2018 دسمبر 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
د Farnesylated Carboxy-Terminal Lamin Peptides Autophagic لیرې کول
لو ایکس، جبالی کی. حجرې 2018؛7(4):33. خپور شوی د 2018 اپریل 23. doi: 10.3390/cells7040033
د پوټکي او وینې حجرو لپاره ایپیګینیټیک ساعت د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پخوانیو ویوو مطالعاتو کې پلي کیږي
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. زړښت (ال
د farnesyltransferase inhibitor او سلفورافین سره متقابل درملنه په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا فایبروبلاستونو کې د سیلولر هومیوستاسیس ښه کوي. ګابریل ډي، شافري ډي، ګورډن ایل بی، جبالی کی. آنکوټارجټ. 2017 جولای 18؛ 8 (39): 64809-64826. doi: 10.18632/oncotarget.19363. eCollection 2017 سپتمبر 12.
ټیمسیرولیمس په جزوي ډول د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سیلولر فینوټائپ ژغوري.
ګابریل ډي، ګورډن ایل بی، جبالی کی. PLOS One 2016;11(12):e0168988. د 2016 دسمبر 29 خپور شوی. doi:10.1371/journal.pone.0168988
پروجیرین په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا فایبروبلاسټ کې د میټا فیز کاینټوچورز څخه د CENP-F له مینځه وړلو سره د کروموزوم ساتنه زیانمنوي
ایش وی، لو ایکس، ګابریل ډی، جبالی کی. آنکوټارجټ 2016؛7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
میټفورمین د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ډرمل فایبروبلاستونو کې د عمر لرونکي سیلولر فینوټایپونه کموي. پارک SK، شین OS. Exp Dermatol. 2017 فبروري 13. [Epub د چاپ څخه مخکې]
د زړو حجرو ماډل کې د ویروسیلا زوسټر ویروس انتان (شینګلز) په جریان کې د معافیت رول په اړه لیدونه.
کیم JA، پارک SK، کمار ایم، لی CH، شین OS. آنکوټارجټ. 2015 اکتوبر 14. [Epub د چاپ څخه مخکې]
سلفورافین په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا فایبروبلاستونو کې د پروجیرین پاکولو ته وده ورکوي.
ګابریل ډي، رویل ډي، ګورډن ایل بی، جبالی کی. د زړښت حجره. 2014 ډیسمبر 16: 1-14.
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم پروټومیک مطالعه: د وخت دمخه عمر لرونکي ناروغۍ کې د 2D-کروموټوګرافي کارول.
وانګ ایل، یانګ ڈبلیو، جو ڈبلیو، وانګ پی، ژاو ایکس، جینکنز EC، براون WT، ژونګ این. د بایوکیم بایوفیس ریس کمیون. 2012 جنوري 27؛417(4):1119-26. Epub 2011 دسمبر 24.
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د MMP-3 عمر پورې تړلی زیان.
هارټین IA، Zahr RS، Lemire JM، Machan JT، Moses MA، Doiron RJ، Curatolo AS، Rothman FG، Wight TN، Toole BP، Gordon LB. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011 نومبر؛ 66(11):1201-7.
CTP: phosphocholine cytidylyltransferase α (CCTα) او لامین د اتومي غشا جوړښت بدلوي پرته له دې چې د فاسفیتیلچولین ترکیب اغیزه وکړي.
Gehrig K، Ridgway ND. بایوچیم بایوفیس اکټا. 2011 جون؛ 1811(6):377-85.
په هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د لامین A-Rb سیګنال نیمګړتیا او د farnesyltransferase inhibition لخوا بیرته راګرځول.
مارجي جې، او ډونګو SI، مک کلینټاک ډي، سټاګوپام VP، شنایډر آر، راټینر ډي، ورمن ایچ جے، ګورډن ایل بی، جبالی K. PLOS One. 2010 جون 15;5(6):e11132.
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا حجرو کې د میکانیزم حساسیت او اټومي سختۍ زیاتوالی: د فارنیسیل ټرانسفیریز مخنیوی کونکو اغیزې.
Verstraeten VL، Ji JY، Cummings KS، Lee RT، Lammerding J. د زړښت حجره. 2008 جون؛ 7 (3): 383-93.
په مایتوسس کې بدلونونه او د حجرو دورې پرمختګ د یو متغیر لامین A له امله رامینځته کیږي چې د انسان عمر ګړندی کوي.
Dechat T، Shimi T، Adam SA، Rusinol AE، Andres DA، Spielmann HP، Sinensky MS، Goldman RD. Proc Natl Acad Sci USA. 2007 مارچ 20؛104(12):4955-60.
د لامین A متغیر شکل چې د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا لامل کیږي د انسان په پوټکي کې د سیلولر عمر لرونکي بایو مارکر دی.
مک کلینټاک ډي، راټینر ډي، لوکوج ایم، اوونس ډی ایم، ګورډن ایل بی، کولینز ایف ایس، جبالی کی. PLOS One. 2007 دسمبر 5؛ 2 (12): e1269.
د اګریکان څرګندونه د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم dermal fibroblasts کې د پام وړ او غیر معمولي ډول پورته کیږي.
Lemire JM، Patis C، Gordon LB، Sandy JD، Toole BP، Weiss AS. Mech Aging Dev. 2006 اګست؛ 127 (8): 660-9
هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا میوټینټ لامین A په عمده ډول د انسان عصبي حجرې په نښه کوي لکه څنګه چې د لامین A G608G انټي باډي لخوا کشف شوي.
مک کلینټاک ډي، ګورډن ایل بی، جبالی کی. Proc Natl Acad Sci US A. 2006 فبروري 14؛ 103 (7): 2154-9.
په هچینسن ګیلفورډ پروجیریا کې د هیټروکروماتین تنظیم د مخدره توکو د درملنې په واسطه ژغورل.
کولمبارو ایم، کپاني سي، میټیولي ای، نویلی جی، پارنایک وی کی، اسکوارزونی ایس، مارالدی این ایم، لاتنزی جی. د سیل مول ژوند ساینس. 2005 نومبر؛ 62 (22): 2669-78.
جینومیک بې ثباتۍ د لامینوپیتي پر بنسټ د وخت دمخه عمر کې.
لیو بی، وانګ جې، چان کیم، ټیجیا ڈبلیو ایم، ډینګ ڈبلیو، ګوان ایکس، هوانګ جے ډی، لی کیم، چاو پی وائی، چن DJ، پی ډی، پینډاس AM، کاډیانوس جے، لوپیز اوټین سی، ټی ایچ ایف، هچیسن سی، Chen J، Cao Y، Cheah KS، Tryggvason K، Zhou Z. نیټ میډ ۲۰۰۵ جولای؛ ۱۱(۷):۷۸۰-۵.
د ناول پروجیرین متقابل ملګري پروټینونه hnRNP E1، EGF، Mel 18، او UBC9 د لامین A/C سره اړیکه لري.
Zhong N، Radu G، Ju W، براون WT. د بایوکیم بایوفیس ریس کمیون. 2005 دسمبر 16؛ 338 (2): 855-61.
HGADFN136
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا کې د متغیر لامین A نامناسب پروسس کول د اټومي غیرمعمومیت لامل کیږي ، کوم چې د فارنیسیل ټرانسفیریز مخنیوی لخوا بدلیږي.
ګلین میګاواټ، ګلوور TW. هوم مول جینټ. 2005 اکتوبر 15;14(20):2959-69.
HGADFN143
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لپاره Isoprenylcysteine Carboxylmethyltransferase پر بنسټ درملنه
مارکوس-رامیرو بی، ګیل-اوردونیز A، مارین-راموس NI، او نور. ACS Cent Sci. 2021؛7(8):1300-1310 doi:10.1021/acscentsci.0c01698
د انسان د نرم عضلاتو او عصبي انډوتیلیل حجرو مستقیم بیا پروګرام کول د عمر او هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره تړلي نیمګړتیاوې څرګندوي
Bersini S، Schulte R، Huang L، Tsai H، Hetzer MW. ایلیف. 2020 سپتمبر 8؛ 9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د لامینا - تړلو ډومینونو ایپی جینیټیک بې نظمۍ
Köhler F، Bormann F، Raddatz G، et al. جینوم میډ. 2020؛12(1):46. خپور شوی د می په 25 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
د PML2 منځګړیتوب لرونکی تار په څیر اټومي بدنونه په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د ناوخته سنیسنس نښه کوي
وانګ ایم، وانګ ایل، کیان ایم، او نور. [د چاپ څخه دمخه آنلاین خپور شوی، د 2020 اپریل 29]. د زړښت حجره.
د حجرو لاینونو لپاره د PRF تایید کول پاتې دي
د انسان ټیلومیرز mRNA لنډمهاله پیژندنه د پروجیریا حجرو نښه ښه کوي
لی Y، Zhou G، Bruno IG، et al. د زړښت حجره 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
د انسان ډرمل فایبروبلاسټونو له ټرانسکریپټوم څخه د عمر وړاندوینه
Fleischer JG، Schulte R، Tsai HH، et al. جینوم بایول 2018؛19(1):221. خپور شوی 2018 دسمبر 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
د پوټکي او وینې حجرو لپاره ایپیګینیټیک ساعت د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پخوانیو ویوو مطالعاتو کې پلي کیږي
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. زړښت (الباني NY). 2018؛10(7):1758-1775 doi:10.18632/aging.101508
د میتیل ټرانسفراز Suv39h1 له مینځه وړل د DNA ترمیم ته وده ورکوي او د پروجیریا موږک ماډل کې عمر اوږدوي.
لیو بی، وانګ زی، جانګ ایل، ګوش ایس، ژینګ ایچ، ژو زی. نیټ کمون. 2013;4:1868.
CTP: phosphocholine cytidylyltransferase α (CCTα) او لامین د اتومي غشا جوړښت بدلوي پرته له دې چې د فاسفیتیلچولین ترکیب اغیزه وکړي.
Gehrig K، Ridgway ND. بایوچیم بایوفیس اکټا. 2011 جون؛ 1811(6):377-85.
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا حجرو کې د میکانیزم حساسیت او اټومي سختۍ زیاتوالی: د فارنیسیل ټرانسفیریز مخنیوی کونکو اغیزې.
Verstraeten VL، Ji JY، Cummings KS، Lee RT، Lammerding J. د زړښت حجره. 2008 جون؛ 7 (3): 383-93.
د لامین A متغیر شکل چې د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا لامل کیږي د انسان په پوټکي کې د سیلولر عمر لرونکي بایو مارکر دی.
مک کلینټاک ډي، راټینر ډي، لوکوج ایم، اوونس ډی ایم، ګورډن ایل بی، کولینز ایف ایس، جبالی کی. PLOS One. 2007 دسمبر 5؛ 2 (12): e1269.
هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا میوټینټ لامین A په عمده ډول د انسان عصبي حجرې په نښه کوي لکه څنګه چې د لامین A G608G انټي باډي لخوا کشف شوي.
مک کلینټاک ډي، ګورډن ایل بی، جبالی کی. Proc Natl Acad Sci US A. 2006 فبروري 14؛ 103 (7): 2154-9.
HGADFN155
Angiopoietin-2 د پروجیریا ویسکولیچر کې د اندوتیلیل حجرو ضعف بیرته راولي
وکیلی ایس، ایزیډور ای کی، لوزرټ ایل، او نور. د زړښت حجره. د ۲۰۲۴ کال د اکتوبر په ۱۸مه آنلاین خپره شوه. doi:10.1111/acel.14375
د NLRP3 مخنیوی کونکی Dapansutrile په پروجرایډ موږکانو کې د لونافارنیب معالجوي عمل ته وده ورکوي
Muela-Zarzuela I، Suarez-Rivero JM، Boy-Ruiz D، et al. د زړښت حجره. د ۲۰۲۴ کال د اګست په ۲۷مه آنلاین خپره شوه. doi:10.1111/acel.14272
د NLRP3 انفلاسیون مخنیوی د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا د څارویو مورین ماډل کې عمر ښه کوي
González-Dominguez A، Montañez R، Castejón-Vega B، et al. [د چاپ څخه دمخه آنلاین خپور شوی، 2021 اګست 27]. EMBO Mol Med. 2021؛ e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د لامینا - تړلو ډومینونو ایپی جینیټیک بې نظمۍ
Köhler F، Bormann F، Raddatz G، et al. جینوم میډ 2020؛12(1):46. خپور شوی 2020 د می 25. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
د PML2 منځګړیتوب لرونکی تار په څیر اټومي بدنونه په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د ناوخته سنیسنس نښه کوي
وانګ ایم، وانګ ایل، کیان ایم، او نور. [د چاپ څخه دمخه آنلاین خپور شوی، د 2020 اپریل 29]. د زړښت حجره.
د حجرو لاینونو لپاره د PRF تایید کول پاتې دي
د انسان ټیلومیرز mRNA لنډمهاله پیژندنه د پروجیریا حجرو نښه ښه کوي
لی Y، Zhou G، Bruno IG، et al. د زړښت حجره 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
د Farnesylated Carboxy-Terminal Lamin Peptides Autophagic لیرې کول
لو ایکس، جبالی کی. حجرې 2018؛7(4):33. خپور شوی د 2018 اپریل 23. doi: 10.3390/cells7040033
د پوټکي او وینې حجرو لپاره ایپیګینیټیک ساعت د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پخوانیو ویوو مطالعاتو کې پلي کیږي
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. زړښت (الباني NY). 2018؛10(7):1758-1775 doi:10.18632/aging.101508
نیوکلیوپلاسمیک لامین د پروجیریا حجرو کې د لامینا سره تړلي پولیپټایډ 2α د ودې تنظیم کونکي دندې تعریفوي. Vidak S، Georgiou K، Fichtinger P، Naetar N، Dechat T، Foisner R. J Cell Sci. 2017 دسمبر 28. pii: jcs.208462. doi: 10.1242/jcs.208462. [ای پیب له چاپ څخه مخکې]
د farnesyltransferase inhibitor او سلفورافین سره متقابل درملنه په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا فایبروبلاستونو کې د سیلولر هومیوستاسیس ښه کوي. ګابریل ډي، شافري ډي، ګورډن ایل بی، جبالی کی. آنکوټارجټ. 2017 جولای 18؛ 8 (39): 64809-64826. doi: 10.18632/oncotarget.19363. eCollection 2017 سپتمبر 12.
ټیمسیرولیمس په جزوي ډول د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سیلولر فینوټائپ ژغوري.
ګابریل ډي، ګورډن ایل بی، جبالی کی. PLOS One 2016;11(12):e0168988. د 2016 دسمبر 29 خپور شوی. doi:10.1371/journal.pone.0168988
پروجیرین په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا فایبروبلاسټ کې د میټا فیز کاینټوچورز څخه د CENP-F له مینځه وړلو سره د کروموزوم ساتنه زیانمنوي
ایش وی، لو ایکس، ګابریل ډی، جبالی کی. آنکوټارجټ 2016؛7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
لامین A د SIRT6 فعالونکی دی او د SIRT6 منځګړیتوب DNA ترمیم ته وده ورکوي. غوش ایس، لیو بی، وانګ یی، هاو کیو، ژو زی. د حجرو استازی. 2015 نومبر 17؛ 13 (7): 1396-1406. doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 نومبر 5. PMID: 26549451
لامین A د SIRT6 فعالونکی دی او د SIRT6 منځګړیتوب DNA ترمیم ته وده ورکوي.
غوش ایس، لیو بی، وانګ یی، هاو کیو، ژو زی. د حجرو استازی. 2015 نومبر 4. [Epub د چاپ څخه مخکې]د پروجیریا حجرو وده د لامینا سره تړلي پولیپټایډ 2α (LAP2α) لخوا د خارجي حجرو میټریکس پروټینونو څرګندولو له لارې وده کوي.
ویدک ایس، کوبین این، ډیچټ ټ، فوسنر آر. جینز او پراختیا 2015 اکتوبر 1;29(19):2022-36.
سلفورافین په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا فایبروبلاستونو کې د پروجیرین پاکولو ته وده ورکوي.
ګابریل ډي، رویل ډي، ګورډن ایل بی، جبالی کی. د زړښت حجره. 2014 ډیسمبر 16: 1-14.
د سپوږمکۍ هیټروکروماتین د لوړ ترتیب څرګندیدل د حجرو په حواس کې یو ثابت او ابتدايي پیښه ده.
سوانسن ای سی، مننګ بی، ژانګ ایچ، لارنس جی بی. J Cell Biol. 2013 دسمبر 23؛ 203(6):929-42.
د جینوم تنظیم، هسټون میتیلیشن، او د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د DNA-lamin A/C تعاملاتو کې اړونده بدلونونه.
McCord RP، Nazario-Tole A، Zhang H، China PS، Zhan Y، Erdos MR، Collins FS، Dekker J، Cao K. جینوم Res. 2013 فبروري؛ 23 (2): 260-9. Epub 2012 نومبر 14.
د IPS حجرو څخه د اډیپوسایټ توپیر د جین انډکشن شبکه کې د پروجیرین مخنیوی رول.
Xiong ZM، LaDana C، Wu D، Cao K. زړښت (الباني NY). 2013 اپریل؛ 5(4):288-303.
د میتیل ټرانسفراز Suv39h1 له مینځه وړل د DNA ترمیم ته وده ورکوي او د پروجیریا موږک ماډل کې عمر اوږدوي.
لیو بی، وانګ زی، جانګ ایل، ګوش ایس، ژینګ ایچ، ژو زی. نیټ کمون. 2013;4:1868.
د اټومي شکل اتوماتیک عکس تحلیل: موږ د وخت دمخه عمر لرونکي حجرې څخه څه زده کولی شو؟
Driscoll MK، البانی JL، Xiong ZM، Mailman M، Losert W، Cao K. زړښت (الباني NY). 2012 فبروري؛ 4 (2): 119-32.
Rapamycin د سیلولر فینوټایپونو مخه نیسي او د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم حجرو کې د متغیر پروټین پاکولو ته وده ورکوي.
Cao K، Graziotto JJ، Blair CD، Mazzulli JR، Erdos MR، Krainc D، Collins FS. د ساینسي ژباړې میډ 2011 جون 29;3(89):89ra58.
په هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د لامین A-Rb سیګنال نیمګړتیا او د farnesyltransferase inhibition لخوا بیرته راګرځول.
مارجي جې، او ډونګو SI، مک کلینټاک ډي، سټاګوپام VP، شنایډر آر، راټینر ډي، ورمن ایچ جے، ګورډن ایل بی، جبالی K. PLOS One. 2010 جون 15;5(6):e11132.
HGADFN164
د سیلولر هومیوستاسیس ته وده ورکول: په نښه شوي بوټانیک مرکبات په نورمال او وخت دمخه عمر لرونکي فایبروبلاستونو کې د سیلولر روغتیا فعالیت ته وده ورکوي
هارټینګ آر، سینګ کی، لیورټ ج، جبالی کی. بایومولیکولونه. 2024;14(10):1310 خپور شوی 2024 اکتوبر 16. doi:10.3390/biom14101310
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او نورو لیپوډیسټروفیک لامینوپیتيز کې د اډیپوجینسیس باندې د ګډ باریکټینیب او FTI درملنې اغیزې
هارټینګ آر، لیډرر EM، سکینا ای، لاتنزی جی، جبالی K. سیلز. 2023;12(10):1350. خپور شوی 2023 می 9. doi:10.3390/cells12101350
د HTERT امر شوي هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا فایبروبلاسټ حجرو لاینونو رامینځته کول او ځانګړتیاوې
Lin H، Mensch J، Haschke M، et al. حجرې. 2022;11(18):2784. خپور شوی 2022 سپتمبر 6. doi: 10.3390/cells11182784
SAMMY-seq په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د هیټروکروماتین لومړني بدلون او د دوه اړخیز جینونو بې نظمۍ څرګندوي
Sebestyén E، Marullo F، Lucini F، Petrini C، Bianchi A، Valsoni S، Olivieri I، Antonelli L، Gregoretti F، Oliva G، Ferrari F، Lanzuolo C. Commun. د 2020 دسمبر 8؛ 11 (1): 6274 doi: 10.1038/s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.
د انسان د نرم عضلاتو او عصبي انډوتیلیل حجرو مستقیم بیا پروګرام کول د عمر او هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره تړلي نیمګړتیاوې څرګندوي
Bersini S، Schulte R، Huang L، Tsai H، Hetzer MW. ایلیف. 2020 سپتمبر 8؛ 9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د لامینا - تړلو ډومینونو ایپی جینیټیک بې نظمۍ
Köhler F، Bormann F، Raddatz G، et al. جینوم میډ. 2020؛12(1):46. خپور شوی د می په 25 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
د انسان ټیلومیرز mRNA لنډمهاله پیژندنه د پروجیریا حجرو نښه ښه کوي
لی Y، Zhou G، Bruno IG، et al. د زړښت حجره 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
د Baricitinib سره د JAK-STAT سیګنال منع کول سوزش کموي او د پروجیریا حجرو کې د سیلولر هوموستاسیس ښه کوي
لیو سی، آرنولډ آر، هینریکس جی، جبالی کی. حجرې ۲۰۱۹؛۸(۱۰):۱۲۷۶ خپور شوی 2019 اکتوبر 18. doi: 10.3390/cells8101276
د سوماتیک بدلونونو تحلیل د لومړني ډرمل فایبروبلاسټونو د ویټرو عمر په جریان کې د انتخاب نښې په ګوته کوي
Narisu N، Rothwell R، Vrtačnik P، et al. د زړښت حجره. 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
د انسان ډرمل فایبروبلاسټونو له ټرانسکریپټوم څخه د عمر وړاندوینه
Fleischer JG، Schulte R، Tsai HH، et al. جینوم بایول 2018؛19(1):221. خپور شوی 2018 دسمبر 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
د اوستیوبلاسټ توپیر په جریان کې کم شوی کینونیکي β-کیټینین سیګنال په پروجیریا کې د اوستیوپینیا سره مرسته کوي
Choi JY، Lai JK، Xiong ZM، et al. J Bone Miner Res 2018؛33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
د Farnesylated Carboxy-Terminal Lamin Peptides Autophagic لیرې کول
لو ایکس، جبالی کی. حجرې. 2018؛7(4):33. خپور شوی د 2018 اپریل 23. doi: 10.3390/cells7040033
د پوټکي او وینې حجرو لپاره ایپیګینیټیک ساعت د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پخوانیو ویوو مطالعاتو کې پلي کیږي
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. زړښت (الباني NY). 2018؛10(7):1758-1775 doi:10.18632/aging.101508
د farnesyltransferase inhibitor او سلفورافین سره متقابل درملنه په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا فایبروبلاستونو کې د سیلولر هومیوستاسیس ښه کوي.ګابریل ډي، شافري ډي، ګورډن ایل بی، جبالی کی. آنکوټارجټ. 2017 جولای 18؛ 8 (39): 64809-64826. doi: 10.18632/oncotarget.19363. eCollection 2017 سپتمبر 12.
ټیمسیرولیمس په جزوي ډول د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سیلولر فینوټائپ ژغوري.
ګابریل ډي، ګورډن ایل بی، جبالی کی. PLOS One 2016;11(12):e0168988. د 2016 دسمبر 29 خپور شوی. doi:10.1371/journal.pone.0168988
لامین A د SIRT6 فعالونکی دی او د SIRT6 منځګړیتوب DNA ترمیم ته وده ورکوي. غوش ایس، لیو بی، وانګ یی، هاو کیو، ژو زی. د حجرو استازی. 2015 نومبر 17؛ 13 (7): 1396-1406. doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 نومبر 5. PMID: 26549451
سلفورافین په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا فایبروبلاستونو کې د پروجیرین پاکولو ته وده ورکوي.
ګابریل ډي، رویل ډي، ګورډن ایل بی، جبالی کی. د زړښت حجره. 2014 ډیسمبر 16: 1-14.
هغه میکانیزمونه چې په پروجیریا کې د پولی (ADP-ribose) پولیمریز 1 د ښکته تنظیم کولو له لارې د نرم عضلاتو حجرو مړینه کنټرولوي.
جانګ ایچ، ژیونګ زیم، کاو کی. Proc Natl Acad Sci US A. 2014 جون 3;111(22):E2261-70. Epub 2014 می 19.
د جینوم تنظیم، هسټون میتیلیشن، او د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د DNA-lamin A/C تعاملاتو کې اړونده بدلونونه.
McCord RP، Nazario-Tole A، Zhang H، China PS، Zhan Y، Erdos MR، Collins FS، Dekker J، Cao K. جینوم Res. 2013 فبروري؛ 23 (2): 260-9. Epub 2012 نومبر 14.
د IPS حجرو څخه د اډیپوسایټ توپیر د جین انډکشن شبکه کې د پروجیرین مخنیوی رول.
Xiong ZM، LaDana C، Wu D، Cao K. زړښت (الباني NY). 2013 اپریل؛ 5(4):288-303.
د میتیل ټرانسفراز Suv39h1 له مینځه وړل د DNA ترمیم ته وده ورکوي او د پروجیریا موږک ماډل کې عمر اوږدوي.
لیو بی، وانګ زی، جانګ ایل، ګوش ایس، ژینګ ایچ، ژو زی. نیټ کمون. 2013;4:1868.
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ناروغانو څخه ناپاک بالغ سټیم حجرې په ویوو کې د پروجیرین ټیټه کچه څرګندوي.
وینزیل وی، روډل ډي، ګابریل ډي، ګورډن ایل بی، هیرلین ایم، شنایډر آر، رینګ ج، جبالی کی.
بایول خلاص. 2012 جون 15;1(6):516-26. Epub 2012 اپریل 16.
په هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د لامین A-Rb سیګنال نیمګړتیا او د farnesyltransferase inhibition لخوا بیرته راګرځول.مارجي جې، او ډونګو SI، مک کلینټاک ډي، سټاګوپام VP، شنایډر آر، راټینر ډي، ورمن ایچ جے، ګورډن ایل بی، جبالی K. PLOS One. 2010 جون 15;5(6):e11132.
HGADFN167
Angiopoietin-2 د پروجیریا ویسکولیچر کې د اندوتیلیل حجرو ضعف بیرته راولي
وکیلی ایس، ایزیډور ای کی، لوزرټ ایل، او نور. د زړښت حجره. د ۲۰۲۴ کال د اکتوبر په ۱۸مه آنلاین خپره شوه. doi:10.1111/acel.14375
په غیر HGPS ناروغانو کې د پروجیرین mRNA څرګندونه د ټرانسکریپټ isoforms کې د پراخه بدلونونو سره تړاو لري
Yu R، Xue H، Lin W، Collins FS، Mount SM، Cao K. NAR جینوم بایو انفارم. 2024;6(3):lqae115. خپور شوی د 2024 اګست 29. doi:10.1093/nargab/lqae115
د اتومي محیط څخه د ریبوزوم بایوجنسیز روزنه
Zhuang Y، Guo X، Razorenova OV، Miles CE، Zhao W، Shi X. bioRxiv [پریپرنټ]. 2024 جون 22:2024.06.21.597078. doi: 10.1101/2024.06.21.597078. PMID: 38948754; PMCID: PMC11212990.
د داخلي اټومي جھلی پروټین SUN2 له لارې د وخت دمخه عمر کې د انډوپلاسمیک ریټیکولم فشار فعالول
Vidak S، Serebryannyy LA، Pegoraro G، Misteli T. د حجرو استازی. 2023؛42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
د هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا ناروغ څخه اخیستل شوی کارتیو مایوسایټ ماډل چې د LMNA جین تغیرات لیږدوي c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. د حجرو نسج Res. 2023؛10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
ځانګړی پروجیرین C-ټرمینل پیپټایډ د BUBR1 په ژغورلو سره د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم فینوټایپ ښه کوي.
جانګ این، هو کیو، سوی ټی، فو ایل، ژانګ ایکس، وانګ یو، ژو ایکس، هوانګ بی، لو جې، لی زی، جانګ یو نات ایجنګ. 2023 فبروري؛ 3 (2): 185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023 Feb 2. په دې کې تېروتنه: نیټ ایجنګ. 2023 می 2؛: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.
لونافارنیب او ایورولیمس د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم د iPSC څخه ترلاسه شوي نسج انجینر شوي د وینې رګونو ماډل کې رنځپوهنه کموي.
ابوطالب NO، اتچیسن L، Choi L، Bedapudi A، Shores K، Gete Y، Cao K، Truskey GA. د ساینس ریپ. 2023 مارچ 28؛ 13 (1): 5032. doi: 10.1038/s41598-023-32035-3. PMID: 36977745; PMCID: PMC10050176.
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم فایبروبلاسټونو لیږدونې پروفایل کول د انډوکونډرال اوسیفیکیشن کې د لومړنیو پیښو پورې اړوند توپیر لپاره د میسینچیمل سټیم حجرو ژمنتیا کې نیمګړتیاوې څرګندوي.
سان مارټین آر، داس پی، سینډرز JT، هیل AM، McCord RP. [د چاپ څخه دمخه آنلاین خپور شوی، د 2022 دسمبر 29]. ایلیف. 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290
په مستقیم هایبرډیزیشن جینوم امیجنگ کې د واحد نیوکلیوټایډ حساسیت ترلاسه کول
وانګ Y، Cottle WT، Wang H، et al. نیټ کمون. 2022;13(1):7776. خپور شوی 2022 دسمبر 15. doi:10.1038/s41467-022-35476-y
Anti-hsa-miR-59 په موږکانو کې د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره تړلي د وخت څخه مخکې زیږون کموي
Hu Q، Zhang N، Sui T، et al. [د چاپ څخه دمخه آنلاین خپور شوی، 2022 نومبر 16]. EMBO J. 2022؛ e110937. doi:10.15252/embj.2022110937
د ماس سپیکرومیټري لخوا د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا ناروغانو حجرو کې د فارنیسیلیټ پروجیرین اندازه کول
کامافیتا ای، جورج اول، رویرا-توریس ج، اندریس وی، وازکوز ج. انټ ج مول سای. 2022;23(19):11733. خپور شوی 2022 اکتوبر 3. doi:10.3390/ijms231911733
د لامین او اټومي مورفولوژي ګډ بدلون د تومور پورې اړوند فکتور AKTIP سیمه ایز کولو اغیزه کوي.
La Torre M، Merigliano C، Maccaroni K، et al. J Exp Clin Cancer Res. 2022؛41(1):273. خپور شوی 2022 سپتمبر 13. doi:10.1186/s13046-022-02480-5
SerpinE1 په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د سیل - خودمختاره رنځجنیک سیګنال چلوي
کاترینیلا جی، نیکولیټی سی، بریکاګلیا A، او نور. د حجرو مړینه. 2022;13(8):737. خپور شوی 2022 اګست 26. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
د LEF1 ضعیف فعالیت په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د iPSC څخه ترلاسه شوي کیراټینوسایټس توپیر ګړندی کوي
Mao X، Xiong ZM، Xue H، et al. Int J Mol Sci. 2022؛23(10):5499. د 2022 می 14 نیټه خپره شوه. doi:10.3390/ijms23105499
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لپاره Isoprenylcysteine Carboxylmethyltransferase پر بنسټ درملنه
مارکوس-رامیرو بی، ګیل-اوردونیز A، مارین-راموس NI، او نور. ACS Cent Sci. 2021؛7(8):1300-1310 doi:10.1021/acscentsci.0c01698
د ټیلومیرز درملنه د عصبي حواس مخنیوی کوي او په پروجیریا موږکانو کې عمر اوږدوي
موجیري الف، والتر بی کی، جیانګ سی، او نور. [د چاپ څخه دمخه آنلاین خپور شوی، 2021 اګست 14]. Eur Heart J. 2021؛ ehab547. doi:10.1093/eurheartj/ehab547
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا کې د انډوتیلیل NOS د کمولو له لارې د انجیوجینک بې کفایتۍ میکانیزمونه.
Gete YG، Koblan LW، Mao X، Trappio M، Mahadik B، Fisher JP، Liu DR، Cao K. Aging Cell. ۲۰۲۱ د جون ۴: ۱۳۳۸۸ doi: 10.1111/acel.13388. Epub د چاپ څخه مخکې. PMID: 34086398.
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لپاره په نښه شوي انټي سینس معالجوي چلند
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. نیټ میډ 2021 مارچ؛ 27 (3): 536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Epub 2021 مارچ 11. PMID: 33707773.
په ویوو بیس کې ترمیم په موږکانو کې د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ژغوري.
Koblan LW, Erdos MR, Wilson C, Cabral WA, Levy JM, Xiong ZM, Tavarez UL, Davison LM, Gete YG, Mao X, Newby GA, Doherty SP, Narisu N, Sheng Q, Krilow C, Lin CY, Gordon LB , Cao K, Collins FS, Brown JD, Liu DR. طبیعت. 2021 جنوري؛ 589 (7843): 608-614. doi: 10.1038/s41586-020-03086-7. Epub 2021 جنوري 6. PMID: 33408413; PMCID: PMC7872200.
د مرحلې جلا کولو له لارې د څو برخو مایټوکونډریل نیوکلیوډونو ځان راټولول.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 مارچ 15;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. Epub 2021 Feb 23. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
SAMMY-seq په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د هیټروکروماتین لومړني بدلون او د دوه اړخیز جینونو بې نظمۍ څرګندوي
Sebestyén E، Marullo F، Lucini F، Petrini C، Bianchi A، Valsoni S، Olivieri I، Antonelli L، Gregoretti F، Oliva G، Ferrari F، Lanzuolo C. Commun. د 2020 دسمبر 8؛ 11 (1): 6274 doi: 10.1038/s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د لامینا - تړلو ډومینونو ایپی جینیټیک بې نظمۍ
Köhler F، Bormann F، Raddatz G، et al. جینوم میډ. 2020؛12(1):46. خپور شوی د می په 25 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
د iPSC څخه ترلاسه شوي انډوتیلیل حجرې د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم د نسج انجینر شوي وینې رګونو ماډل کې د عصبي فعالیت اغیزه کوي
اتچیسن ایل، ابوطالب NO، سنیډر-ماونټس ای، او نور. د سټیم سیل راپورونه 2020؛14(2):325-337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
کروماتین او سایتوسکیلیټل ټیټرینګ د پروجیرین څرګندولو حجرو کې اټومي مورفولوژي ټاکي
Lionetti MC، Bonfanti S، Fumagalli MR، Budrikis Z، Font-Clos F، Costantini G، Chepizhko O، Zapperi S، La Porta CAM. د بایو فزیک ژورنال 2020 می 5:118(9):2319-2332
په اټومي داخلي کې فاسفوریلیټ شوی لامین A/C په پروجیریا کې د غیر معمولي لیږد سره تړلي فعاله وده کونکي تړلي
Ikegami K، Secchia S، Almakki O، Lieb JD، Moskowitz IP. دیو سیل 2020؛52(6):699-713.e11. doi:10.1016/j.devcel.2020.02.011
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د پیروکسیسومال غیر معمولي او د کتلاز کمښت
ماو ایکس، بهارتي پی، تایوالپیل اې، کاو کی. زړښت (الباني NY) 2020؛ 12(6):5195-5208. doi:10.18632/aging.102941
د انسان ټیلومیرز mRNA لنډمهاله پیژندنه د پروجیریا حجرو نښه ښه کوي
لی Y، Zhou G، Bruno IG، et al. د زړښت حجره 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
په سینیسنټ سټیم سیلونو کې د Extracellular Matrix ترکیب بیا رغونه
Rong N، Mistriotis P، Wang X، et al. FASEB J. 2019;33(10):10954-10965. doi:10.1096/fj.201900377R
غیر متوازن نیوکلیوسایټوسکلیټل ارتباطات په پروجیریا او فزیولوژیکي عمر کې عام قطبي نیمګړتیاوې رامینځته کوي
چنګ W، وانګ Y، Luxton GWG، Östlund C، Worman HJ، Gundersen GG. Proc Natl Acad Sci USA 2019;116(9):3578-3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
د انسان ډرمل فایبروبلاسټونو له ټرانسکریپټوم څخه د عمر وړاندوینه
Fleischer JG، Schulte R، Tsai HH، et al. جینوم بایول 2018؛19(1):221. خپور شوی 2018 دسمبر 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
د اوستیوبلاسټ توپیر په جریان کې کم شوی کینونیکي β-کیټینین سیګنال په پروجیریا کې د اوستیوپینیا سره مرسته کوي
Choi JY، Lai JK، Xiong ZM، et al. J Bone Miner Res 2018؛33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
ایورولیمس د لامینوپیتي - ناروغ فایبروبلاستونو کې ډیری سیلولر نیمګړتیاوې ژغوري
DuBose AJ، Lichtenstein ST، Petrash NM، Erdos MR، Gordon LB، Collins FS [خپاره شوي سمون په Proc Natl Acad Sci US A. 2018 Apr 16 کې ښکاري؛:]. Proc Natl Acad Sci USA 2018;115(16):4206-4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
Smurf2 ثبات او د لامین A او د دې ناروغۍ پورې اړوند پروجیرین د اوټوفجیک - لیسوسومال بدلون تنظیموي.
بورونی AP، ایمانویلی A، شاه PA، Ilić N، Apel-Sarid L، Paolini B، Manikoth Ayyathan D، Koganti P، Levy-Cohen G، Blank M. د زړښت حجره. 2018 فبروري 5. doi: 10.1111/acel.12732. [Epub د چاپ څخه مخکې].
د حجرو داخلي انټرفیرون په څیر غبرګون د پروجیرین لخوا رامینځته شوي سیلولر عمر سره د تکرار فشار سره اړیکه لري.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. د حجرو استازی. 2018 فبروري 20؛22(8):2006-2015.
د پوټکي او وینې حجرو لپاره ایپیګینیټیک ساعت د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پخوانیو ویوو مطالعاتو کې پلي کیږي
Horvath S، Oshima J، Martin GM
د ناول PDEδ متقابل پروټینونو پیژندنه. Küchler P، Zimmermann G، Winzker M، Janning P، Waldmann H، Ziegler S. Bioorg Med Chem. 2017 اګست 31. pii: S0968-0896(17)31182-3. doi: 10.1016/j.bmc.2017.08.033. [ای پیب له چاپ څخه مخکې]د وخت څخه مخکې عمر کې د نیوکلیولر توسع او لوړ پروټین ژباړه.
Buchwalter A، Hetzer MW.
نیټ کمون. 2017 اګست 30;8(1):328. doi: 10.1038/s41467-017-00322-z.
د پروجیریا فایبروبلاستونو بیا پروګرام کول یو نورمال ایپیګینیټیک منظره بیا رامینځته کوي. Chen Z, Chang WY, Etherridge A, Strickfaden H, Jin Z, Palidwor G, Cho JH, Wang K, Kwon SY, Doré C, Raymond A, Hotta A, Ellis J, Kandel RA, Dilworth FJ, Perkins TJ, Hendzel MJ , Galas DJ, Stanford WL. .د زړښت حجره. 2017 جون 8. [Epub د چاپ څخه مخکې]میټفورمین د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ډرمل فایبروبلاستونو کې د عمر لرونکي سیلولر فینوټایپونه کموي.
پارک SK، شین OS.
Exp Dermatol. 2017 فبروري 13. [Epub د چاپ څخه مخکې]د H3K9me3 ضایع کول د ATM فعالولو او هیسټون H2AX فاسفوریلیشن نیمګړتیاو سره په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې تړاو لري. جانګ ایچ، سن ایل، وانګ کی، وو ډي، ټراپیو ایم، ویټینګ سی، کاو کی. PLOS One. 2016 دسمبر 1;11(12):e0167454. doi: 10.1371/journal.pone.0167454.
NANOG د ACTIN فلامینټس ارګانیزیشن او SRF پورې تړلي جین بیان په بیا رغولو سره د سینیسنټ سټیم حجرو د مایوجینک توپیر احتمال بیرته راګرځوي. Mistriotis P, Bajpai VK, Wang X, Rong N, Shahini A, Asmani M, Liang MS, Wang J, Lei P, Liu S, Zhao R, Andreadis ST. سټیم سیلونه. 2016 جون 28. doi: 10.1002/stem.2452. [ای پیب له چاپ څخه مخکې]
د ویټامین ډي ریسیپټر سیګنل کول د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سیلولر فینوټایپونو ته وده ورکوي
Kreienkamp R، Croke M، Neumann MA، et al. آنکوټارجټ 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
میتیلین نیلي په پروجیریا کې اټومي او مایټوکونډریال غیر معمولي ستونزې کموي.
Xiong ZM، Choi JY، Wang K، Zhang H، Tariq Z، Wu D، Ko E، LaDana C، Sesaki H، Cao K. د زړښت حجره. 2015 ډیسمبر 14. [ای پیب مخکې له چاپ څخه]
د زړو حجرو ماډل کې د ویروسیلا زوسټر ویروس انتان (شینګلز) په جریان کې د معافیت رول په اړه لیدونه.
کیم JA، پارک SK، کمار ایم، لی CH، شین OS. آنکوټارجټ. 2015 اکتوبر 14. [Epub د چاپ څخه مخکې]
د پروجیریا حجرو وده د لامینا سره تړلي پولیپټایډ 2α (LAP2α) لخوا د خارجي حجرو میټریکس پروټینونو څرګندولو له لارې وده کوي.
ویدک ایس، کوبین این، ډیچټ ټ، فوسنر آر. جینز او پراختیا 2015 اکتوبر 1;29(19):2022-36.
د پروجیرین بیان سره د اټومي سختۍ او کروماتین نرمیدل د ځواک لپاره د کم شوي اټومي غبرګون لامل کیږي.
بوت EA، Spagnol ST، Alcoser TA، Dahl KN. نرمه ماده. 2015 اګست 28;11(32):6412-8. Epub 2015 جولای 14.
د فینوټائپ پورې تړلي کویکسپریشن جین کلسترونه: د عادي او وخت دمخه عمر لپاره غوښتنلیک.
وانګ K، داس A، Xiong Z، Cao K، Hannenhalli S. IEEE/ACM Trans Comput Biol Bioinform 2015 جنوري - فبروري؛ 12 (1): 30-9.
هغه میکانیزمونه چې په پروجیریا کې د پولی (ADP-ribose) پولیمریز 1 د ښکته تنظیم کولو له لارې د نرم عضلاتو حجرو مړینه کنټرولوي.
جانګ ایچ، ژیونګ زیم، کاو کی. Proc Natl Acad Sci US A. 2014 جون 3;111(22):E2261-70. Epub 2014 می 19.
د سپوږمکۍ هیټروکروماتین د لوړ ترتیب څرګندیدل د حجرو په حواس کې یو ثابت او ابتدايي پیښه ده.
سوانسن ای سی، مننګ بی، ژانګ ایچ، لارنس جی بی. J Cell Biol. 2013 دسمبر 23؛ 203(6):929-42.
د جینوم تنظیم، هسټون میتیلیشن، او د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د DNA-lamin A/C تعاملاتو کې اړونده بدلونونه.
McCord RP، Nazario-Tole A، Zhang H، China PS، Zhan Y، Erdos MR، Collins FS، Dekker J، Cao K. جینوم Res. 2013 فبروري؛ 23 (2): 260-9. Epub 2012 نومبر 14.
پروجیریا: د حجرو بیولوژي څخه ژباړونکي لیدونه.
ګورډن LB، Cao K، کولینس FS. J Cell Biol. 2012 اکتوبر 1؛199(1):9-13. doi: 10.1083/jcb.201207072.
د اټومي شکل اتوماتیک عکس تحلیل: موږ د وخت دمخه عمر لرونکي حجرې څخه څه زده کولی شو؟
Driscoll MK، البانی JL، Xiong ZM، Mailman M، Losert W، Cao K. زړښت (الباني NY). 2012 فبروري؛ 4 (2): 119-32.
د اټومي مورفولوژي کمپیوټري عکس تحلیل د مختلف اټومي ځانګړي عمر لرونکي اختلالاتو سره تړاو لري.Choi S، Wang W، Ribeiro AJ، Kalinowski A، Gregg SQ، Opresko PL، Niedernhofer LJ، Rohde GK، Dahl KN. نیوکلیوس. 2011 نومبر 1;2(6):570-9. Epub 2011 نومبر 1.
Rapamycin د سیلولر فینوټایپونو مخه نیسي او د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم حجرو کې د متغیر پروټین پاکولو ته وده ورکوي.
Cao K، Graziotto JJ، Blair CD، Mazzulli JR، Erdos MR، Krainc D، Collins FS. د ساینسي ژباړې میډ 2011 جون 29;3(89):89ra58.
پروجیرین او ټیلومیر ډیسفکشن په نورمال انساني فایبروبلاسټونو کې د سیلولر سینسینس رامینځته کولو کې همکاري کوي.
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. J کلن پانګه اچونه 2011 جولای 1؛121(7):2833-44
CTP: phosphocholine cytidylyltransferase α (CCTα) او لامین د اتومي غشا جوړښت بدلوي پرته له دې چې د فاسفیتیلچولین ترکیب اغیزه وکړي.
Gehrig K، Ridgway ND. بایوچیم بایوفیس اکټا. 2011 جون؛ 1811(6):377-85.
د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا ناروغانو څخه په فایبروبلاسټونو کې د اکسیډ شوي پروټینونو راټولولو باندې د پروجیرین اغیزه.
ویټری جی، چنګ YW، Stadtman ER. Mech Aging Dev. 2010 جنوري؛ 131(1):2-8.
په هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د لامین A پروتین isoform overexpressed په پروجیریا او نورمال حجرو کې د مایتوسس سره مداخله کوي.
Cao K، Capell BC، Erdos MR، Djabali K، Collins FS. Proc Natl Acad Sci USA. 2007 مارچ 20؛ 104 (12): 4949-54.
HGFDFN168
Angiopoietin-2 د پروجیریا ویسکولیچر کې د اندوتیلیل حجرو ضعف بیرته راولي
وکیلی ایس، ایزیډور ای کی، لوزرټ ایل، او نور. د زړښت حجره. د ۲۰۲۴ کال د اکتوبر په ۱۸مه آنلاین خپره شوه. doi:10.1111/acel.14375
په غیر HGPS ناروغانو کې د پروجیرین mRNA څرګندونه د ټرانسکریپټ isoforms کې د پراخه بدلونونو سره تړاو لري
Yu R، Xue H، Lin W، Collins FS، Mount SM، Cao K. NAR جینوم بایو انفارم. 2024;6(3):lqae115. خپور شوی د 2024 اګست 29. doi:10.1093/nargab/lqae115
د داخلي اټومي جھلی پروټین SUN2 له لارې د وخت دمخه عمر کې د انډوپلاسمیک ریټیکولم فشار فعالول
Vidak S، Serebryannyy LA، Pegoraro G، Misteli T. د حجرو استازی. 2023؛42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
د هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا ناروغ څخه اخیستل شوی کارتیو مایوسایټ ماډل چې د LMNA جین تغیرات لیږدوي c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. د حجرو نسج Res. 2023؛10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
ځانګړی پروجیرین C-ټرمینل پیپټایډ د BUBR1 په ژغورلو سره د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم فینوټایپ ښه کوي.
جانګ این، هو کیو، سوی ټی، فو ایل، ژانګ ایکس، وانګ یو، ژو ایکس، هوانګ بی، لو جې، لی زی، جانګ یو نات ایجنګ. 2023 فبروري؛ 3 (2): 185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023 Feb 2. په دې کې تېروتنه: نیټ ایجنګ. 2023 می 2؛: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.
لونافارنیب او ایورولیمس د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم د iPSC څخه ترلاسه شوي نسج انجینر شوي د وینې رګونو ماډل کې رنځپوهنه کموي.
ابوطالب NO، اتچیسن L، Choi L، Bedapudi A، Shores K، Gete Y، Cao K، Truskey GA. د ساینس ریپ. 2023 مارچ 28؛ 13 (1): 5032. doi: 10.1038/s41598-023-32035-3. PMID: 36977745; PMCID: PMC10050176.
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم فایبروبلاسټونو لیږدونې پروفایل کول د انډوکونډرال اوسیفیکیشن کې د لومړنیو پیښو پورې اړوند توپیر لپاره د میسینچیمل سټیم حجرو ژمنتیا کې نیمګړتیاوې څرګندوي.
سان مارټین آر، داس پی، سینډرز JT، هیل AM، McCord RP. [د چاپ څخه دمخه آنلاین خپور شوی، د 2022 دسمبر 29]. ایلیف. 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290
د ماس سپیکرومیټري لخوا د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا ناروغانو حجرو کې د فارنیسیلیټ پروجیرین اندازه کول
کامافیتا ای، جورج اول، رویرا-توریس ج، اندریس وی، وازکوز ج. انټ ج مول سای. 2022;23(19):11733. خپور شوی 2022 اکتوبر 3. doi:10.3390/ijms231911733
د LEF1 ضعیف فعالیت په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د iPSC څخه ترلاسه شوي کیراټینوسایټس توپیر ګړندی کوي
Mao X، Xiong ZM، Xue H، et al. Int J Mol Sci. 2022؛23(10):5499. د 2022 می 14 نیټه خپره شوه. doi:10.3390/ijms23105499
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لپاره Isoprenylcysteine Carboxylmethyltransferase پر بنسټ درملنه
مارکوس-رامیرو بی، ګیل-اوردونیز A، مارین-راموس NI، او نور. ACS Cent Sci. 2021؛7(8):1300-1310 doi:10.1021/acscentsci.0c01698
د ټیلومیرز درملنه د عصبي حواس مخنیوی کوي او په پروجیریا موږکانو کې عمر اوږدوي
موجیري الف، والتر بی کی، جیانګ سی، او نور. [د چاپ څخه دمخه آنلاین خپور شوی، 2021 اګست 14]. Eur Heart J. 2021؛ ehab547. doi:10.1093/eurheartj/ehab547
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا کې د انډوتیلیل NOS د کمولو له لارې د انجیوجینک بې کفایتۍ میکانیزمونه.
Gete YG، Koblan LW، Mao X، Trappio M، Mahadik B، Fisher JP، Liu DR، Cao K. Aging Cell. ۲۰۲۱ د جون ۴: ۱۳۳۸۸ doi: 10.1111/acel.13388. Epub د چاپ څخه مخکې. PMID: 34086398.
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لپاره په نښه شوي انټي سینس معالجوي چلند
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. نیټ میډ 2021 مارچ؛ 27 (3): 536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Epub 2021 مارچ 11. PMID: 33707773.
په ویوو بیس کې ترمیم په موږکانو کې د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ژغوري.
Koblan LW, Erdos MR, Wilson C, Cabral WA, Levy JM, Xiong ZM, Tavarez UL, Davison LM, Gete YG, Mao X, Newby GA, Doherty SP, Narisu N, Sheng Q, Krilow C, Lin CY, Gordon LB , Cao K, Collins FS, Brown JD, Liu DR. طبیعت. 2021 جنوري؛ 589 (7843): 608-614. doi: 10.1038/s41586-020-03086-7. Epub 2021 جنوري 6. PMID: 33408413; PMCID: PMC7872200.
د مرحلې جلا کولو له لارې د څو برخو مایټوکونډریل نیوکلیوډونو ځان راټولول.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 مارچ 15;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. Epub 2021 Feb 23. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د لامینا - تړلو ډومینونو ایپی جینیټیک بې نظمۍ
Köhler F، Bormann F، Raddatz G، et al. جینوم میډ. 2020؛12(1):46. خپور شوی د می په 25 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د پیروکسیسومال غیر معمولي او د کتلاز کمښت
ماو ایکس، بهارتي پی، تایوالپیل اې، کاو کی. زړښت (الباني NY) 2020؛ 12(6):5195-5208. doi:10.18632/aging.102941
د iPSC څخه ترلاسه شوي انډوتیلیل حجرې د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم د نسج انجینر شوي وینې رګونو ماډل کې د عصبي فعالیت اغیزه کوياتچیسن ایل، ابوطالب NO، سنیډر-ماونټس ای، او نور. د سټیم سیل راپورونه 2020؛14(2):325-337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
په سینیسنټ سټیم سیلونو کې د Extracellular Matrix ترکیب بیا رغونه
Rong N، Mistriotis P، Wang X، et al. FASEB J. 2019;33(10):10954-10965. doi:10.1096/fj.201900377R
غیر متوازن نیوکلیوسایټوسکلیټل ارتباطات په پروجیریا او فزیولوژیکي عمر کې عام قطبي نیمګړتیاوې رامینځته کوي
چنګ W، وانګ Y، Luxton GWG، Östlund C، Worman HJ، Gundersen GG. Proc Natl Acad Sci USA 2019;116(9):3578-3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
د اوستیوبلاسټ توپیر په جریان کې کم شوی کینونیکي β-کیټینین سیګنال په پروجیریا کې د اوستیوپینیا سره مرسته کوي
Choi JY، Lai JK، Xiong ZM، et al. J Bone Miner Res 2018؛33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
ایورولیمس د لامینوپیتي - ناروغ فایبروبلاستونو کې ډیری سیلولر نیمګړتیاوې ژغوري
DuBose AJ، Lichtenstein ST، Petrash NM، Erdos MR، Gordon LB، Collins FS [خپاره شوي سمون په Proc Natl Acad Sci USA 2018 Apr 16 کې ښکاري؛:]. Proc Natl Acad Sci USA. 2018;115(16):4206-4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
Smurf2 ثبات او د لامین A او د دې ناروغۍ پورې اړوند پروجیرین د اوټوفجیک - لیسوسومال بدلون تنظیموي.
بورونی AP، ایمانویلی A، شاه PA، Ilić N، Apel-Sarid L، Paolini B، Manikoth Ayyathan D، Koganti P، Levy-Cohen G، Blank M. د زړښت حجره. 2018 فبروري 5. doi: 10.1111/acel.12732. [Epub د چاپ څخه مخکې].
نیوکلیوپلاسمیک لامین د پروجیریا حجرو کې د لامینا سره تړلي پولیپټایډ 2α د ودې تنظیم کونکي دندې تعریفوي. Vidak S، Georgiou K، Fichtinger P، Naetar N، Dechat T، Foisner R. J Cell Sci. 2017 دسمبر 28. pii: jcs.208462. doi: 10.1242/jcs.208462. [ای پیب له چاپ څخه مخکې]د وخت څخه مخکې عمر کې د نیوکلیولر توسع او لوړ پروټین ژباړه. Buchwalter A، Hetzer MW. نیټ کمون. 2017 اګست 30;8(1):328. doi: 10.1038/s41467-017-00322-z.
د پروجیریا فایبروبلاستونو بیا پروګرام کول یو نورمال ایپیګینیټیک منظره بیا رامینځته کوي. Chen Z, Chang WY, Etherridge A, Strickfaden H, Jin Z, Palidwor G, Cho JH, Wang K, Kwon SY, Doré C, Raymond A, Hotta A, Ellis J, Kandel RA, Dilworth FJ, Perkins TJ, Hendzel MJ , Galas DJ, Stanford WL. .د زړښت حجره. 2017 جون 8. [Epub د چاپ څخه مخکې]
د H3K9me3 ضایع کول د ATM فعالولو او هیسټون H2AX فاسفوریلیشن نیمګړتیاو سره په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې تړاو لري. جانګ ایچ، سن ایل، وانګ کی، وو ډي، ټراپیو ایم، ویټینګ سی، کاو کی. PLOS One. 2016 دسمبر 1;11(12):e0167454. doi: 10.1371/journal.pone.0167454.
NANOG د ACTIN فلامینټس ارګانیزیشن او SRF پورې تړلي جین بیان په بیا رغولو سره د سینیسنټ سټیم حجرو د مایوجینک توپیر احتمال بیرته راګرځوي.Mistriotis P, Bajpai VK, Wang X, Rong N, Shahini A, Asmani M, Liang MS, Wang J, Lei P, Liu S, Zhao R, Andreadis ST. سټیم سیلونه. 2016 جون 28. doi: 10.1002/stem.2452. [ای پیب له چاپ څخه مخکې]
میتیلین نیلي په پروجیریا کې اټومي او مایټوکونډریال غیر معمولي ستونزې کموي.
Xiong ZM، Choi JY، Wang K، Zhang H، Tariq Z، Wu D، Ko E، LaDana C، Sesaki H، Cao K. د زړښت حجره. 2015 ډیسمبر 14. [ای پیب مخکې له چاپ څخه]
د پروجیریا حجرو وده د لامینا سره تړلي پولیپټایډ 2α (LAP2α) لخوا د خارجي حجرو میټریکس پروټینونو څرګندولو له لارې وده کوي.
ویدک ایس، کوبین این، ډیچټ ټ، فوسنر آر. جینز او پراختیا 2015 اکتوبر 1;29(19):2022-36.
د پروجیرین بیان سره د اټومي سختۍ او کروماتین نرمیدل د ځواک لپاره د کم شوي اټومي غبرګون لامل کیږي.
بوت EA، Spagnol ST، Alcoser TA، Dahl KN. نرمه ماده. 2015 اګست 28;11(32):6412-8. Epub 2015 جولای 14.
د فینوټائپ پورې تړلي کویکسپریشن جین کلسترونه: د عادي او وخت دمخه عمر لپاره غوښتنلیک.
وانګ K، داس A، Xiong Z، Cao K، Hannenhalli S. IEEE/ACM Trans Comput Biol Bioinform 2015 جنوري - فبروري؛ 12 (1): 30-9.
هغه میکانیزمونه چې په پروجیریا کې د پولی (ADP-ribose) پولیمریز 1 د ښکته تنظیم کولو له لارې د نرم عضلاتو حجرو مړینه کنټرولوي.
جانګ ایچ، ژیونګ زیم، کاو کی. Proc Natl Acad Sci US A. 2014 جون 3;111(22):E2261-70. Epub 2014 می 19.
د جینوم تنظیم، هسټون میتیلیشن، او د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د DNA-lamin A/C تعاملاتو کې اړونده بدلونونه.
McCord RP، Nazario-Tole A، Zhang H، China PS، Zhan Y، Erdos MR، Collins FS، Dekker J، Cao K. جینوم Res. 2013 فبروري؛ 23 (2): 260-9. Epub 2012 نومبر 14.
د اټومي شکل اتوماتیک عکس تحلیل: موږ د وخت دمخه عمر لرونکي حجرې څخه څه زده کولی شو؟
Driscoll MK، البانی JL، Xiong ZM، Mailman M، Losert W، Cao K. زړښت (الباني NY). 2012 فبروري؛ 4 (2): 119-32.
د اټومي مورفولوژي کمپیوټري عکس تحلیل د مختلف اټومي ځانګړي عمر لرونکي اختلالاتو سره تړاو لري.
Choi S، Wang W، Ribeiro AJ، Kalinowski A، Gregg SQ، Opresko PL، Niedernhofer LJ، Rohde GK، Dahl KN. نیوکلیوس. 2011 نومبر 1;2(6):570-9. Epub 2011 نومبر 1.
Rapamycin د سیلولر فینوټایپونو مخه نیسي او د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم حجرو کې د متغیر پروټین پاکولو ته وده ورکوي.
Cao K، Graziotto JJ، Blair CD، Mazzulli JR، Erdos MR، Krainc D، Collins FS. د ساینسي ژباړې میډ 2011 جون 29;3(89):89ra58.
پروجیرین او ټیلومیر ډیسفکشن په نورمال انساني فایبروبلاسټونو کې د سیلولر سینسینس رامینځته کولو کې همکاري کوي.
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. J کلن پانګه اچونه. 2011 جولای 1؛121(7):2833-44
د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا ناروغانو څخه په فایبروبلاسټونو کې د اکسیډ شوي پروټینونو راټولولو باندې د پروجیرین اغیزه.
ویټری جی، چنګ YW، Stadtman ER. Mech Aging Dev. 2010 جنوري؛ 131(1):2-8.
په هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د لامین A پروتین isoform overexpressed په پروجیریا او نورمال حجرو کې د مایتوسس سره مداخله کوي.
Cao K، Capell BC، Erdos MR، Djabali K، Collins FS. Proc Natl Acad Sci USA. 2007 مارچ 20؛ 104 (12): 4949-54.
HGADFN169
د هنټینګټن ناروغۍ ناروغانو لومړني پوټکي فایبروبلاسټونو کې د غیر معمولي مهاجرت ځانګړتیاوې د عکس پراساس ماشین زده کړې وسیلې په کارولو سره د ناروغۍ پرمختګ خلاصولو احتمال لري
غرابا ایس، شلم الف، پاز او، مختار این، ولف ایل، ویل ایم. کمپیوټر بایول میډ. آنلاین خپور شوی د اګست په 2، 2024. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
د هنټینګټن ناروغۍ ناروغانو لومړني فایبروبلاسټونو کې د نوي شخصي شوي بایومارکر په توګه د پرټربډ ایکټین کیپ
غرابا S، Paz O، Feld L، Abashidze A، Weinrab M، Muchtar N، Baransi A، Shalem A، Sprecher U، Wolf L، Wolfenson H، Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 جنوري 18؛ 11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
SerpinE1 په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د سیل - خودمختاره رنځجنیک سیګنال چلوي
کاترینیلا جی، نیکولیټی سی، بریکاګلیا A، او نور. د حجرو مړینه. 2022;13(8):737. خپور شوی 2022 اګست 26. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
SAMMY-seq په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د هیټروکروماتین لومړني بدلون او د دوه اړخیز جینونو بې نظمۍ څرګندوي
Sebestyén E، Marullo F، Lucini F، Petrini C، Bianchi A، Valsoni S، Olivieri I، Antonelli L، Gregoretti F، Oliva G، Ferrari F، Lanzuolo C. Commun. د 2020 دسمبر 8؛ 11 (1): 6274 doi: 10.1038/s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.
د انسان د نرم عضلاتو او عصبي انډوتیلیل حجرو مستقیم بیا پروګرام کول د عمر او هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره تړلي نیمګړتیاوې څرګندوي
Bersini S، Schulte R، Huang L، Tsai H، Hetzer MW. ایلیف. 2020 سپتمبر 8؛ 9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د لامینا - تړلو ډومینونو ایپی جینیټیک بې نظمۍ
Köhler F، Bormann F، Raddatz G، et al. جینوم میډ. 2020؛12(1):46. خپور شوی د می په 25 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
د PML2 منځګړیتوب لرونکی تار په څیر اټومي بدنونه په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د ناوخته سنیسنس نښه کوي
وانګ ایم، وانګ ایل، کیان ایم، او نور. [د چاپ څخه دمخه آنلاین خپور شوی، د 2020 اپریل 29]. د زړښت حجره.
د حجرو لاینونو لپاره د PRF تایید کول پاتې دي
د انسان ټیلومیرز mRNA لنډمهاله پیژندنه د پروجیریا حجرو نښه ښه کوي
لی Y، Zhou G، Bruno IG، et al. د زړښت حجره 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
د انسان ډرمل فایبروبلاسټونو له ټرانسکریپټوم څخه د عمر وړاندوینه
Fleischer JG، Schulte R، Tsai HH، et al. جینوم بایول 2018؛19(1):221. خپور شوی 2018 دسمبر 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
د پوټکي او وینې حجرو لپاره ایپیګینیټیک ساعت د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پخوانیو ویوو مطالعاتو کې پلي کیږي
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. زړښت (الباني NY). 2018؛10(7):1758-1775 doi:10.18632/aging.101508
میتیلین نیلي په پروجیریا کې اټومي او مایټوکونډریال غیر معمولي ستونزې کموي.
Xiong ZM، Choi JY، Wang K، Zhang H، Tariq Z، Wu D، Ko E، LaDana C، Sesaki H، Cao K. د زړښت حجره. 2015 ډیسمبر 14. [ای پیب مخکې له چاپ څخه]
لامین A د SIRT6 فعالونکی دی او د SIRT6 منځګړیتوب DNA ترمیم ته وده ورکوي. غوش ایس، لیو بی، وانګ یی، هاو کیو، ژو زی. د حجرو استازی. 2015 نومبر 17؛ 13 (7): 1396-1406. doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 نومبر 5. PMID: 26549451
د جینوم تنظیم، هسټون میتیلیشن، او د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د DNA-lamin A/C تعاملاتو کې اړونده بدلونونه.
McCord RP، Nazario-Tole A، Zhang H، China PS، Zhan Y، Erdos MR، Collins FS، Dekker J، Cao K. جینوم Res. 2013 فبروري؛ 23 (2): 260-9. Epub 2012 نومبر 14.
د میتیل ټرانسفراز Suv39h1 له مینځه وړل د DNA ترمیم ته وده ورکوي او د پروجیریا موږک ماډل کې عمر اوږدوي.
لیو بی، وانګ زی، جانګ ایل، ګوش ایس، ژینګ ایچ، ژو زی. نیټ کمون. 2013;4:1868.
Rapamycin د سیلولر فینوټایپونو مخه نیسي او د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم حجرو کې د متغیر پروټین پاکولو ته وده ورکوي.
[sta_anchor id="fn178″ unsan="FN178″]Cao K، Graziotto JJ، Blair CD، Mazzulli JR، Erdos MR، Krainc D، Collins FS. د ساینسي ژباړې میډ 2011 جون 29;3(89):89ra58.
HGADFN178
د سینوتراپیټیک پیپټایډ درملنه د انسان د پوټکي ماډلونو کې بیولوژیکي عمر او د حساسیت بار کموي
زوناري A، Brace LE، Al-Katib K، et al. 2024 فبروري 15؛10(1):14]. د NPJ عمر. 2023;9(1):10. د 2023 می 22 خپور شوی. doi:10.1038/s41514-023-00109-1
د داخلي اټومي جھلی پروټین SUN2 له لارې د وخت دمخه عمر کې د انډوپلاسمیک ریټیکولم فشار فعالول
Vidak S، Serebryannyy LA، Pegoraro G، Misteli T. د حجرو استازی. 2023؛42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او نورو لیپوډیسټروفیک لامینوپیتيز کې د اډیپوجینسیس باندې د ګډ باریکټینیب او FTI درملنې اغیزې
هارټینګ آر، لیډرر EM، سکینا ای، لاتنزی جی، جبالی K. سیلز. 2023;12(10):1350. خپور شوی 2023 می 9. doi:10.3390/cells12101350
د HTERT امر شوي هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا فایبروبلاسټ حجرو لاینونو رامینځته کول او ځانګړتیاوې
Lin H، Mensch J، Haschke M، et al. حجرې. 2022;11(18):2784. خپور شوی 2022 سپتمبر 6. doi: 10.3390/cells11182784
د ماس سپیکرومیټري لخوا د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا ناروغانو حجرو کې د فارنیسیلیټ پروجیرین اندازه کول
کامافیتا ای، جورج اول، رویرا-توریس ج، اندریس وی، وازکوز ج. انټ ج مول سای. 2022;23(19):11733. خپور شوی 2022 اکتوبر 3. doi:10.3390/ijms231911733
د مرحلې جلا کولو له لارې د څو برخو مایټوکونډریل نیوکلیوډونو ځان راټولول.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 مارچ 15;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. Epub 2021 Feb 23. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
د Replicative Senescence په جریان کې د نورمال او پروجیریا حجرو ډیسمورفیک نیوکلی کې د نیوکلیر پور کمپلیکس کلستر.
Röhrl JM، Arnold R، Djabali K. Cells. 2021 جنوري 14؛10(1):153. doi: 10.3390/cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.
د انسان د نرم عضلاتو او عصبي انډوتیلیل حجرو مستقیم بیا پروګرام کول د عمر او هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره تړلي نیمګړتیاوې څرګندوي
Bersini S، Schulte R، Huang L، Tsai H، Hetzer MW. ایلیف. 2020 سپتمبر 8؛ 9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د لامینا - تړلو ډومینونو ایپی جینیټیک بې نظمۍ
Köhler F، Bormann F، Raddatz G، et al. جینوم میډ. 2020؛12(1):46. خپور شوی د می په 25 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
د انسان ټیلومیرز mRNA لنډمهاله پیژندنه د پروجیریا حجرو نښه ښه کوي
لی Y، Zhou G، Bruno IG، et al. د زړښت حجره 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
د انسان ډرمل فایبروبلاسټونو له ټرانسکریپټوم څخه د عمر وړاندوینه
Fleischer JG، Schulte R، Tsai HH، et al. جینوم بایول 2018؛19(1):221. خپور شوی 2018 دسمبر 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
د پوټکي او وینې حجرو لپاره ایپیګینیټیک ساعت د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پخوانیو ویوو مطالعاتو کې پلي کیږي
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. زړښت (الباني NY). 2018؛10(7):1758-1775 doi:10.18632/aging.101508
د PCNA پروجیرین جلا کول د لامینوپیتي پورې اړوند پروجیرایډ سنډرومونو کې د نقل کولو فورک سقوط او د XPA غلط ځای کولو ته وده ورکوي
هیلټن BA، Liu J، Cartwright BM
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ناروغانو څخه ناپاک بالغ سټیم حجرې په ویوو کې د پروجیرین ټیټه کچه څرګندوي.
وینزیل وی، روډل ډي، ګابریل ډي، ګورډن ایل بی، هیرلین ایم، شنایډر آر، رینګ ج، جبالی کی.
بایول خلاص. 2012 جون 15;1(6):516-26. Epub 2012 اپریل 16.
HGADFN188
د هنټینګټن ناروغۍ ناروغانو لومړني پوټکي فایبروبلاسټونو کې د غیر معمولي مهاجرت ځانګړتیاوې د عکس پراساس ماشین زده کړې وسیلې په کارولو سره د ناروغۍ پرمختګ خلاصولو احتمال لري
غرابا ایس، شلم الف، پاز او، مختار این، ولف ایل، ویل ایم. کمپیوټر بایول میډ. آنلاین خپور شوی د اګست په 2، 2024. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
د هنټینګټن ناروغۍ ناروغانو لومړني فایبروبلاسټونو کې د نوي شخصي شوي بایومارکر په توګه د پرټربډ ایکټین کیپ
غرابا S، Paz O، Feld L، Abashidze A، Weinrab M، Muchtar N، Baransi A، Shalem A، Sprecher U، Wolf L، Wolfenson H، Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 جنوري 18؛ 11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
د HTERT امر شوي هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا فایبروبلاسټ حجرو لاینونو رامینځته کول او ځانګړتیاوې
Lin H، Mensch J، Haschke M، et al. حجرې. 2022;11(18):2784. خپور شوی 2022 سپتمبر 6. doi: 10.3390/cells11182784
SerpinE1 په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د سیل - خودمختاره رنځجنیک سیګنال چلوي
کاترینیلا جی، نیکولیټی سی، بریکاګلیا A، او نور. د حجرو مړینه. 2022;13(8):737. خپور شوی 2022 اګست 26. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
د Replicative Senescence په جریان کې د نورمال او پروجیریا حجرو ډیسمورفیک نیوکلی کې د نیوکلیر پور کمپلیکس کلستر.
Röhrl JM، Arnold R، Djabali K. Cells. 2021 جنوري 14؛10(1):153. doi: 10.3390/cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.
SAMMY-seq په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د هیټروکروماتین لومړني بدلون او د دوه اړخیز جینونو بې نظمۍ څرګندوي
Sebestyén E، Marullo F، Lucini F، Petrini C، Bianchi A، Valsoni S، Olivieri I، Antonelli L، Gregoretti F، Oliva G، Ferrari F، Lanzuolo C. Commun. د 2020 دسمبر 8؛ 11 (1): 6274 doi: 10.1038/s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.
د انسان د نرم عضلاتو او عصبي انډوتیلیل حجرو مستقیم بیا پروګرام کول د عمر او هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره تړلي نیمګړتیاوې څرګندوي
Bersini S، Schulte R، Huang L، Tsai H، Hetzer MW. ایلیف. 2020 سپتمبر 8؛ 9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د لامینا - تړلو ډومینونو ایپی جینیټیک بې نظمۍ
Köhler F، Bormann F، Raddatz G، et al. جینوم میډ 2020؛12(1):46. خپور شوی 2020 د می 25. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
د Baricitinib سره د JAK-STAT سیګنال منع کول سوزش کموي او د پروجیریا حجرو کې د سیلولر هوموستاسیس ښه کوي
لیو سی، آرنولډ آر، هینریکس جی، جبالی کی. حجرې ۲۰۱۹؛۸(۱۰):۱۲۷۶ خپور شوی 2019 اکتوبر 18. doi: 10.3390/cells8101276
د سوماتیک بدلونونو تحلیل د لومړني ډرمل فایبروبلاسټونو د ویټرو عمر په جریان کې د انتخاب نښې په ګوته کوي
Narisu N، Rothwell R، Vrtačnik P، et al. د زړښت حجره 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
د انسان ډرمل فایبروبلاسټونو له ټرانسکریپټوم څخه د عمر وړاندوینه
Fleischer JG، Schulte R، Tsai HH، et al. جینوم بایول 2018؛19(1):221. خپور شوی 2018 دسمبر 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
p53 isoforms د انسان په حجرو کې د وخت دمخه عمر تنظیموي.
von Muhlinen N، Horikawa I، Alam F، Isogaya K، Lissa D، Vojtesek B، Lane DP، Harris CC.
آنکوجین. 2018 فبروري 12. doi: 10.1038/s41388-017-0101-3. [ای پیب له چاپ څخه مخکې]
د پوټکي او وینې حجرو لپاره ایپیګینیټیک ساعت د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پخوانیو ویوو مطالعاتو کې پلي کیږي
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. زړښت (الباني NY). 2018؛10(7):1758-1775 doi:10.18632/aging.101508
ټیمسیرولیمس په جزوي ډول د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سیلولر فینوټائپ ژغوري.
ګابریل ډي، ګورډن ایل بی، جبالی کی. PLOS One 2016;11(12):e0168988. د 2016 دسمبر 29 خپور شوی. doi:10.1371/journal.pone.0168988
پروجیرین په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا فایبروبلاسټ کې د میټا فیز کاینټوچورز څخه د CENP-F له مینځه وړلو سره د کروموزوم ساتنه زیانمنوي
ایش وی، لو ایکس، ګابریل ډی، جبالی کی. آنکوټارجټ 2016؛7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
سلفورافین په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا فایبروبلاستونو کې د پروجیرین پاکولو ته وده ورکوي.
ګابریل ډي، رویل ډي، ګورډن ایل بی، جبالی کی. د زړښت حجره. 2014 ډیسمبر 16: 1-14.
د میتیل ټرانسفراز Suv39h1 له مینځه وړل د DNA ترمیم ته وده ورکوي او د پروجیریا موږک ماډل کې عمر اوږدوي.
لیو بی، وانګ زی، جانګ ایل، ګوش ایس، ژینګ ایچ، ژو زی. نیټ کمون. 2013;4:1868.
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ناروغانو څخه ناپاک بالغ سټیم حجرې په ویوو کې د پروجیرین ټیټه کچه څرګندوي.
وینزیل وی، روډل ډي، ګابریل ډي، ګورډن ایل بی، هیرلین ایم، شنایډر آر، رینګ ج، جبالی کی.
بایول خلاص. 2012 جون 15;1(6):516-26. Epub 2012 اپریل 16.
په هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د لامین A-Rb سیګنال نیمګړتیا او د farnesyltransferase inhibition لخوا بیرته راګرځول.
مارجي جې، او ډونګو SI، مک کلینټاک ډي، سټاګوپام VP، شنایډر آر، راټینر ډي، ورمن ایچ جے، ګورډن ایل بی، جبالی K. PLOS One. 2010 جون 15;5(6):e11132.
HGADFN271
د سیلولر هومیوستاسیس ته وده ورکول: په نښه شوي بوټانیک مرکبات په نورمال او وخت دمخه عمر لرونکي فایبروبلاستونو کې د سیلولر روغتیا فعالیت ته وده ورکوي
هارټینګ آر، سینګ کی، لیورټ ج، جبالی کی. بایومولیکولونه. 2024;14(10):1310 خپور شوی 2024 اکتوبر 16. doi:10.3390/biom14101310
د هنټینګټن ناروغۍ ناروغانو لومړني پوټکي فایبروبلاسټونو کې د غیر معمولي مهاجرت ځانګړتیاوې د عکس پراساس ماشین زده کړې وسیلې په کارولو سره د ناروغۍ پرمختګ خلاصولو احتمال لري
غرابا ایس، شلم الف، پاز او، مختار این، ولف ایل، ویل ایم. کمپیوټر بایول میډ. آنلاین خپور شوی د اګست په 2، 2024. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
د هنټینګټن ناروغۍ ناروغانو لومړني فایبروبلاسټونو کې د نوي شخصي شوي بایومارکر په توګه د پرټربډ ایکټین کیپ
غرابا S، Paz O، Feld L، Abashidze A، Weinrab M، Muchtar N، Baransi A، Shalem A، Sprecher U، Wolf L، Wolfenson H، Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 جنوري 18؛ 11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
SAMMY-seq په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د هیټروکروماتین لومړني بدلون او د دوه اړخیز جینونو بې نظمۍ څرګندوي
Sebestyén E، Marullo F، Lucini F، Petrini C، Bianchi A، Valsoni S، Olivieri I، Antonelli L، Gregoretti F، Oliva G، Ferrari F، Lanzuolo C. Commun. د 2020 دسمبر 8؛ 11 (1): 6274 doi: 10.1038/s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د لامینا - تړلو ډومینونو ایپی جینیټیک بې نظمۍ
Köhler F، Bormann F، Raddatz G، et al. جینوم میډ. 2020؛12(1):46. خپور شوی د می په 25 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
د انسان ټیلومیرز mRNA لنډمهاله پیژندنه د پروجیریا حجرو نښه ښه کوي
لی Y، Zhou G، Bruno IG، et al. د زړښت حجره 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
د پوټکي او وینې حجرو لپاره ایپیګینیټیک ساعت د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پخوانیو ویوو مطالعاتو کې پلي کیږي
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. زړښت (الباني NY). 2018؛10(7):1758-1775 doi:10.18632/aging.101508
HGADFN367
د NLRP3 مخنیوی کونکی Dapansutrile په پروجرایډ موږکانو کې د لونافارنیب معالجوي عمل ته وده ورکوي
Muela-Zarzuela I، Suarez-Rivero JM، Boy-Ruiz D، et al. د زړښت حجره. د ۲۰۲۴ کال د اګست په ۲۷مه آنلاین خپره شوه. doi:10.1111/acel.14272
د هنټینګټن ناروغۍ ناروغانو لومړني پوټکي فایبروبلاسټونو کې د غیر معمولي مهاجرت ځانګړتیاوې د عکس پراساس ماشین زده کړې وسیلې په کارولو سره د ناروغۍ پرمختګ خلاصولو احتمال لري
غرابا ایس، شلم الف، پاز او، مختار این، ولف ایل، ویل ایم. کمپیوټر بایول میډ. آنلاین خپور شوی د اګست په 2، 2024. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
د هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا ناروغ څخه اخیستل شوی کارتیو مایوسایټ ماډل چې د LMNA جین تغیرات لیږدوي c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. د حجرو نسج Res. 2023؛10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
د هنټینګټن ناروغۍ ناروغانو لومړني فایبروبلاسټونو کې د نوي شخصي شوي بایومارکر په توګه د پرټربډ ایکټین کیپ
غرابا S، Paz O، Feld L، Abashidze A، Weinrab M، Muchtar N، Baransi A، Shalem A، Sprecher U، Wolf L، Wolfenson H، Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 جنوري 18؛ 11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
SerpinE1 په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د سیل - خودمختاره رنځجنیک سیګنال چلوي
کاترینیلا جی، نیکولیټی سی، بریکاګلیا A، او نور. د حجرو مړینه. 2022;13(8):737. خپور شوی 2022 اګست 26. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
د NLRP3 انفلاسیون مخنیوی د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا د څارویو مورین ماډل کې عمر ښه کوي
González-Dominguez A، Montañez R، Castejón-Vega B، et al. [د چاپ څخه دمخه آنلاین خپور شوی، 2021 اګست 27]. EMBO Mol Med. 2021؛ e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لپاره په نښه شوي انټي سینس معالجوي چلند
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. نیټ میډ 2021 مارچ؛ 27 (3): 536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Epub 2021 مارچ 11. PMID: 33707773.
د انسان د نرم عضلاتو او عصبي انډوتیلیل حجرو مستقیم بیا پروګرام کول د عمر او هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره تړلي نیمګړتیاوې څرګندوي
Bersini S، Schulte R، Huang L، Tsai H، Hetzer MW. ایلیف. 2020 سپتمبر 8؛ 9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
د انسان ټیلومیرز mRNA لنډمهاله پیژندنه د پروجیریا حجرو نښه ښه کوي
لی Y، Zhou G، Bruno IG، et al. د زړښت حجره 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
د انسان ډرمل فایبروبلاسټونو له ټرانسکریپټوم څخه د عمر وړاندوینه
Fleischer JG، Schulte R، Tsai HH، et al. جینوم بایول 2018؛19(1):221. خپور شوی 2018 دسمبر 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
د پوټکي او وینې حجرو لپاره ایپیګینیټیک ساعت د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پخوانیو ویوو مطالعاتو کې پلي کیږي
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. زړښت (الباني NY). 2018؛10(7):1758-1775 doi:10.18632/aging.101508
HGMDFN368
د سیلولر هومیوستاسیس ته وده ورکول: په نښه شوي بوټانیک مرکبات په نورمال او وخت دمخه عمر لرونکي فایبروبلاستونو کې د سیلولر روغتیا فعالیت ته وده ورکوي
هارټینګ آر، سینګ کی، لیورټ ج، جبالی کی. بایومولیکولونه. 2024;14(10):1310 خپور شوی 2024 اکتوبر 16. doi:10.3390/biom14101310
د NLRP3 مخنیوی کونکی Dapansutrile په پروجرایډ موږکانو کې د لونافارنیب معالجوي عمل ته وده ورکوي
Muela-Zarzuela I، Suarez-Rivero JM، Boy-Ruiz D، et al. د زړښت حجره. د ۲۰۲۴ کال د اګست په ۲۷مه آنلاین خپره شوه. doi:10.1111/acel.14272
د هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا ناروغ څخه اخیستل شوی کارتیو مایوسایټ ماډل چې د LMNA جین تغیرات لیږدوي c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. د حجرو نسج Res. 2023؛10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
د NLRP3 انفلاسیون مخنیوی د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا د څارویو مورین ماډل کې عمر ښه کوي
González-Dominguez A، Montañez R، Castejón-Vega B، et al. [د چاپ څخه دمخه آنلاین خپور شوی، 2021 اګست 27]. EMBO Mol Med. 2021؛ e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لپاره په نښه شوي انټي سینس معالجوي چلند
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. نیټ میډ 2021 مارچ؛ 27 (3): 536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Epub 2021 مارچ 11. PMID: 33707773.
د انسان د نرم عضلاتو او عصبي انډوتیلیل حجرو مستقیم بیا پروګرام کول د عمر او هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره تړلي نیمګړتیاوې څرګندوي
Bersini S، Schulte R، Huang L، Tsai H، Hetzer MW. ایلیف. 2020 سپتمبر 8؛ 9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
د انسان ټیلومیرز mRNA لنډمهاله پیژندنه د پروجیریا حجرو نښه ښه کوي
لی Y، Zhou G، Bruno IG، et al. د زړښت حجره 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
د پوټکي او وینې حجرو لپاره ایپیګینیټیک ساعت د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پخوانیو ویوو مطالعاتو کې پلي کیږي
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. زړښت (الباني NY). 2018؛10(7):1758-1775 doi:10.18632/aging.101508
HGFDFN369
د سیلولر هومیوستاسیس ته وده ورکول: په نښه شوي بوټانیک مرکبات په نورمال او وخت دمخه عمر لرونکي فایبروبلاستونو کې د سیلولر روغتیا فعالیت ته وده ورکوي
هارټینګ آر، سینګ کی، لیورټ ج، جبالی کی. بایومولیکولونه. 2024;14(10):1310 خپور شوی 2024 اکتوبر 16. doi:10.3390/biom14101310
د هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا ناروغ څخه اخیستل شوی کارتیو مایوسایټ ماډل چې د LMNA جین تغیرات لیږدوي c.1824 C > TPerales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. د حجرو نسج Res. 2023؛10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
د پوټکي او وینې حجرو لپاره ایپیګینیټیک ساعت د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پخوانیو ویوو مطالعاتو کې پلي کیږي
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Agi
HGADFN370
غیر متوازن نیوکلیوسایټوسکلیټل ارتباطات په پروجیریا او فزیولوژیکي عمر کې عام قطبي نیمګړتیاوې رامینځته کوي
چنګ W، وانګ Y، Luxton GWG، Östlund C، Worman HJ، Gundersen GG. Proc Natl Acad Sci USA. 2019;116(9):3578-3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
HGMDFN371
غیر متوازن نیوکلیوسایټوسکلیټل ارتباطات په پروجیریا او فزیولوژیکي عمر کې عام قطبي نیمګړتیاوې رامینځته کوي
چنګ W، وانګ Y، Luxton GWG، Östlund C، Worman HJ، Gundersen GG. Proc Natl Acad Sci USA. 2019;116(9):3578-3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
HGADFN496
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لپاره په نښه شوي انټي سینس معالجوي چلند
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. نیټ میډ 2021 مارچ؛ 27 (3): 536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Epub 2021 مارچ 11. PMID: 33707773.
HGMDFN717
د هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا ناروغ څخه اخیستل شوی کارتیو مایوسایټ ماډل چې د LMNA جین تغیرات لیږدوي c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. د حجرو نسج Res. 2023؛10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
HGMDFN718
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لپاره په نښه شوي انټي سینس معالجوي چلند
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. نیټ میډ 2021 مارچ؛ 27 (3): 536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Epub 2021 مارچ 11. PMID: 33707773.
PSADFN086
(په رسمي توګه HGADFN086)
د پوټکي او وینې حجرو لپاره ایپیګینیټیک ساعت د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پخوانیو ویوو مطالعاتو کې پلي کیږي
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. زړښت (الباني NY).
د غیر معمولي LMNA تغیراتو سره تړلی د پروجیرین څرګندونه د شدید پروجیرایډ سنډومونو لامل کیږي.
مولسن CL، Fong LG، Gardner JM، Farber EA، Go G، Passariello A، Grange DK، Young SG، Miner JH. همم متات. 2007 سپتمبر؛ 28 (9): 882-9.
PSADFN257
د حجرو داخلي انټرفیرون په څیر غبرګون د پروجیرین لخوا رامینځته شوي سیلولر عمر سره د تکرار فشار سره اړیکه لري.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. د حجرو استازی. 2018 فبروري 20؛22(8):2006-2015.
د پوټکي او وینې حجرو لپاره ایپیګینیټیک ساعت د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پخوانیو ویوو مطالعاتو کې پلي کیږي
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. زړښت (الباني NY). 2018؛10(7):1758-1775 doi:10.18632/aging.101508
د ویټامین ډي ریسیپټر سیګنل کول د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سیلولر فینوټایپونو ته وده ورکوي
Kreienkamp R، Croke M، Neumann MA، et al. آنکوټارجټ 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSADFN317
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او نورو لیپوډیسټروفیک لامینوپیتيز کې د اډیپوجینسیس باندې د ګډ باریکټینیب او FTI درملنې اغیزې
هارټینګ آر، لیډرر EM، سکینا ای، لاتنزی جی، جبالی K. سیلز. 2023;12(10):1350. خپور شوی 2023 می 9. doi:10.3390/cells12101350
د پوټکي او وینې حجرو لپاره ایپیګینیټیک ساعت د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پخوانیو ویوو مطالعاتو کې پلي کیږي
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. زړښت (الباني NY). 2018؛10(7):1758-1775 doi:10.18632/aging.101508
PSADFN318
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او نورو لیپوډیسټروفیک لامینوپیتيز کې د اډیپوجینسیس باندې د ګډ باریکټینیب او FTI درملنې اغیزې
هارټینګ آر، لیډرر EM، سکینا ای، لاتنزی جی، جبالی K. سیلز. 2023;12(10):1350. خپور شوی 2023 می 9. doi:10.3390/cells12101350
د پوټکي او وینې حجرو لپاره ایپیګینیټیک ساعت د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پخوانیو ویوو مطالعاتو کې پلي کیږي
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. زړښت (الباني NY). 2018؛10(7):1758-1775 doi:10.18632/aging.101508
PSFDFN319
د پوټکي او وینې حجرو لپاره ایپیګینیټیک ساعت د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پخوانیو ویوو مطالعاتو کې پلي کیږي
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. زړښت (الباني NY). 2018؛10(7):1758-1775 doi:10.18632/aging.101508
Rapamycin د سیلولر فینوټایپونو مخه نیسي او د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم حجرو کې د متغیر پروټین پاکولو ته وده ورکوي.
Cao K، Graziotto JJ، Blair CD، Mazzulli JR، Erdos MR، Krainc D، Collins FS. د ساینسي ژباړې میډ 2011 جون 29;3(89):89ra58.
PSMDFN320
د پوټکي او وینې حجرو لپاره ایپیګینیټیک ساعت د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پخوانیو ویوو مطالعاتو کې پلي کیږي
Horvath S, Oshima J, Martin GM,
Rapamycin د سیلولر فینوټایپونو مخه نیسي او د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم حجرو کې د متغیر پروټین پاکولو ته وده ورکوي.
Cao K، Graziotto JJ، Blair CD، Mazzulli JR، Erdos MR، Krainc D، Collins FS. د ساینسي ژباړې میډ 2011 جون 29;3(89):89ra58.
PSMDFN326
د پوټکي او وینې حجرو لپاره ایپیګینیټیک ساعت د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پخوانیو ویوو مطالعاتو کې پلي کیږي
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. زړښت (الباني NY). 2018؛10(7):1758-1775 doi:10.18632/aging.101508
PSFDFN327
د حجرو داخلي انټرفیرون په څیر غبرګون د پروجیرین لخوا رامینځته شوي سیلولر عمر سره د تکرار فشار سره اړیکه لري.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. د حجرو استازی. 2018 فبروري 20؛22(8):2006-2015.
د پوټکي او وینې حجرو لپاره ایپیګینیټیک ساعت د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پخوانیو ویوو مطالعاتو کې پلي کیږي
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. زړښت (الباني NY). 2018؛10(7):1758-1775 doi:10.18632/aging.101508
د ویټامین ډي ریسیپټر سیګنل کول د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سیلولر فینوټایپونو ته وده ورکوي
Kreienkamp R، Croke M، Neumann MA، et al. آنکوټارجټ 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSMDFN346
د حجرو داخلي انټرفیرون په څیر غبرګون د پروجیرین لخوا رامینځته شوي سیلولر عمر سره د تکرار فشار سره اړیکه لري.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. د حجرو استازی. 2018 فبروري 20؛22(8):2006-2015.
د پوټکي او وینې حجرو لپاره ایپیګینیټیک ساعت د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پخوانیو ویوو مطالعاتو کې پلي کیږي
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. زړښت (الباني NY). 2018؛10(7):1758-1775 doi:10.18632/aging.101508
د ویټامین ډي ریسیپټر سیګنل کول د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سیلولر فینوټایپونو ته وده ورکوي
Kreienkamp R، Croke M، Neumann MA، et al. آنکوټارجټ 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSADFN363
د farnesyl Transferase inhibitor (FTI) lonafarnib په ZMPSTE24 کې اټومي مورفولوژي ښه کوي - د پروجرایډ اختلال MAD-B ناروغانو څخه فایبروبلاستونه کموي.
Odinammadu KO، Shilagardi K، Tuminelli K، Judge DP، Gordon LB، Michaelis S. نیوکلیوس. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN373
د RAS بدلیدونکي انزایم 1 په نښه کول په حواس بریالي کیږي او د ZMPSTE24 کمښت پروجیریا په څیر فینوټایپونو ته وده ورکوي
یاو ایچ، چن ایکس، کاشف ایم، وانګ ټي، ابراهیم ایم ایکس، تاکسمل ای، ریوچون جی، ایرکسن ایم، ویل سی، برګو MO. د زړښت حجره. 2020 اګست؛ 19 (8): e13200. doi: 10.1111/acel.13200. Epub 2020 جولای 24. PMID: 32910507; PMCID: PMC7431821.
PSADFN392
یو نوی سوماتیک بدلون د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره په ماشوم کې جزوي نجات ترلاسه کوي
بار DZ، Arlt MF، Brazier JF، et al. J Med Genet. 2017؛54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
د حجرو داخلي انټرفیرون په څیر غبرګون د پروجیرین لخوا رامینځته شوي سیلولر عمر سره د تکرار فشار سره اړیکه لري.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. د حجرو استازی. 2018 فبروري 20؛22(8):2006-2015.
د پوټکي او وینې حجرو لپاره ایپیګینیټیک ساعت د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پخوانیو ویوو مطالعاتو کې پلي کیږي
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. زړښت (الباني NY). 2018؛10(7):1758-1775 doi:10.18632/aging.101508
د ویټامین ډي ریسیپټر سیګنل کول د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سیلولر فینوټایپونو ته وده ورکوي
Kreienkamp R، Croke M، Neumann MA، et al. آنکوټارجټ 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSADFN423
یو نوی سوماتیک بدلون د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره په ماشوم کې جزوي نجات ترلاسه کوي
بار DZ، Arlt MF، Brazier JF، et al. J Med Genet. 2017؛54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
PSADFN485
د farnesyl Transferase inhibitor (FTI) lonafarnib په ZMPSTE24 کې اټومي مورفولوژي ښه کوي - د پروجرایډ اختلال MAD-B ناروغانو څخه فایبروبلاستونه کموي.
Odinammadu KO، Shilagardi K، Tuminelli K، Judge DP، Gordon LB، Michaelis S. نیوکلیوس. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN542
د farnesyl Transferase inhibitor (FTI) lonafarnib په ZMPSTE24 کې اټومي مورفولوژي ښه کوي - د پروجرایډ اختلال MAD-B ناروغانو څخه فایبروبلاستونه کموي.
Odinammadu KO، Shilagardi K، Tuminelli K، Judge DP، Gordon LB، Michaelis S. نیوکلیوس. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN386
یو نوی سوماتیک بدلون د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره په ماشوم کې جزوي نجات ترلاسه کوي
بار DZ، Arlt MF، Brazier JF، et al. J Med Genet. 2017؛54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
MG132 د پروجیرین پاکول هڅوي او د HGPS په څیر د ناروغانو په حجرو کې د ناروغۍ فینوټایپونه ښه کوي
هاروري K، Cau P، Casey F، et al. حجرې. 2022;11(4):610. خپور شوی 2022 فبروري 10. doi: 10.3390/cells11040610
PSMDFN371
یو نوی سوماتیک بدلون د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره په ماشوم کې جزوي نجات ترلاسه کويبار DZ، Arlt MF، Brazier JF، et al. J Med Genet. 2017؛54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
PSMDFN387
یو نوی سوماتیک بدلون د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره په ماشوم کې جزوي نجات ترلاسه کويبار DZ، Arlt MF، Brazier JF، et al. J Med Genet. 2017؛54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
PSFDFN388
یو نوی سوماتیک بدلون د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره په ماشوم کې جزوي نجات ترلاسه کويبار DZ، Arlt MF، Brazier JF، et al. J Med Genet. 2017؛54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
PSMDFN393
یو نوی سوماتیک بدلون د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره په ماشوم کې جزوي نجات ترلاسه کويبار DZ، Arlt MF، Brazier JF، et al. J Med Genet. 2017؛54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
د پوټکي او وینې حجرو لپاره ایپیګینیټیک ساعت د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پخوانیو ویوو مطالعاتو کې پلي کیږي
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. زړښت (الباني NY). 2018؛10(7):1758-1775 doi:10.18632/aging.101508
PSFDFN394
یو نوی سوماتیک بدلون د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره په ماشوم کې جزوي نجات ترلاسه کوي
بار DZ، Arlt MF، Brazier JF، et al. J Med Genet. 2017؛54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
د پوټکي او وینې حجرو لپاره ایپیګینیټیک ساعت د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پخوانیو ویوو مطالعاتو کې پلي کیږي
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. زړښت (الباني NY). 2018؛10(7):1758-1775 doi:10.18632/aging.101508
PSADFN414
ایورولیمس د لامینوپیتي - ناروغ فایبروبلاستونو کې ډیری سیلولر نیمګړتیاوې ژغوري
DuBose AJ، Lichtenstein ST، Petrash NM، Erdos MR، Gordon LB، Collins FS [خپاره شوي سمون په Proc Natl Acad Sci US A. 2018 Apr 16 کې ښکاري؛:]. Proc Natl Acad Sci USA. 2018;115(16):4206-4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
PSADFN425
ایورولیمس د لامینوپیتي - ناروغ فایبروبلاستونو کې ډیری سیلولر نیمګړتیاوې ژغوري
DuBose AJ، Lichtenstein ST، Petrash NM، Erdos MR، Gordon LB، Collins FS [خپاره شوي سمون په Proc Natl Acad Sci US A. 2018 Apr 16 کې ښکاري؛:].
HGADFN003 iPS1B
د iPSC څخه ترلاسه شوي انډوتیلیل حجرې د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم د نسج انجینر شوي وینې رګونو ماډل کې د عصبي فعالیت اغیزه کوي
اتچیسن ایل، ابوطالب NO، سنیډر-ماونټس ای، او نور. د سټیم سیل راپورونه 2020؛14(2):325-337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
په انټرفیز کې پروجیرین فاسفوریلیشن د iPS څخه ترلاسه شوي میسینچیمل سټیم حجرو کې د لامین-A,C په پرتله ټیټ او لږ میکانی حساسیت لري
چو ایس، عباس الف، ایریانتو ج، او نور.. نیوکلیوس 2018؛9(1):230-245. doi:10.1080/19491034.2018.1460185
د پروجیریا فایبروبلاستونو بیا تنظیم کول یو نورمال ایپیګینیټیک منظره بیا رامینځته کويChen Z، Chang WY، Etherridge A، et al. د زړښت حجره 2017؛16(4):870-887. doi:10.1111/acel.12621
HGADFN003 iPS1C
د پروجیریا میشته ویسکولر ماډل هغه شبکې پیژني چې د زړه عمر او ناروغۍ سره تړاو لري
Ngubo M، Chen Z، McDonald D، et al. د زړښت حجره. انلاین خپور شوی د اپریل په 4، 2024. doi:10.1111/acel.14150
د iPSC څخه ترلاسه شوي انډوتیلیل حجرې د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم د نسج انجینر شوي وینې رګونو ماډل کې د عصبي فعالیت اغیزه کوي
اتچیسن ایل، ابوطالب NO، سنیډر-ماونټس ای، او نور. د سټیم سیل راپورونه 2020؛14(2):325-337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
د پروجیریا فایبروبلاستونو بیا تنظیم کول یو نورمال ایپیګینیټیک منظره بیا رامینځته کوي
Chen Z، Chang WY، Etherridge A، et al. د زړښت حجره. 2017؛16(4):870-887. doi:10.1111/acel.12621
HGADFN003 iPS1D
لونافارنیب او ایورولیمس د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم د iPSC څخه ترلاسه شوي نسج انجینر شوي د وینې رګونو ماډل کې رنځپوهنه کموي.
ابوطالب NO، اتچیسن L، Choi L، Bedapudi A، Shores K، Gete Y، Cao K، Truskey GA. د ساینس ریپ. 2023 مارچ 28؛ 13 (1): 5032. doi: 10.1038/s41598-023-32035-3. PMID: 36977745; PMCID: PMC10050176.
د iPSC څخه ترلاسه شوي انډوتیلیل حجرې د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم د نسج انجینر شوي وینې رګونو ماډل کې د عصبي فعالیت اغیزه کوي
اتچیسن ایل، ابوطالب NO، سنیډر-ماونټس ای، او نور. د سټیم سیل راپورونه 2020؛14(2):325-337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
د انسان هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د iPSC څخه ترلاسه شوي انډوتیلیل حجرو ضعف
میټرون جی، تندورایان RA، والتر بی کی، مینګ ایس، موجیری A، کوک JP. د حجرو سایکل 2019;18(19):2495-2508 doi:10.1080/15384101.2019.1651587
HGMDFN090 iPS1B
د انسان هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د iPSC څخه ترلاسه شوي انډوتیلیل حجرو ضعف
میټرون جی، تندورایان RA، والتر بی کی، مینګ ایس، موجیری A، کوک JP. د حجرو سایکل 2019;18(19):2495-2508 doi:10.1080/15384101.2019.1651587
د پروجیریا فایبروبلاستونو بیا تنظیم کول یو نورمال ایپیګینیټیک منظره بیا رامینځته کوي
Chen Z، Chang WY، Etherridge A، et al. د زړښت حجره. 2017؛16(4):870-887. doi:10.1111/acel.12621
HGMDFN090 iPS1C
د پروجیریا میشته ویسکولر ماډل هغه شبکې پیژني چې د زړه عمر او ناروغۍ سره تړاو لري
Ngubo M، Chen Z، McDonald D، et al. د زړښت حجره. انلاین خپور شوی د اپریل په 4، 2024. doi:10.1111/acel.14150
د پروجیریا - ناروغ څخه ترلاسه شوي هڅول شوي Pluripotent سټیم حجرو څخه توپیر شوي د کارډیومایوسایټس په کارولو سره د درملو هڅول شوي پرواریتیمیا خطرونو تحلیل لپاره د عمر لرونکي ماډل
ورځنی N، Elson J، Wakatsuki T. Int J Mol Sci. 2023;24(15):11959. خپور شوی 2023 جولای 26. doi:10.3390/ijms241511959
د پروجیریا فایبروبلاستونو بیا تنظیم کول یو نورمال ایپیګینیټیک منظره بیا رامینځته کوي
Chen Z، Chang WY، Etherridge A، et al. د زړښت حجره. 2017؛16(4):870-887. doi:10.1111/acel.12621
HGADFN167 iPS1J
د پروجیریا - ناروغ څخه ترلاسه شوي هڅول شوي Pluripotent سټیم حجرو څخه توپیر شوي د کارډیومایوسایټس په کارولو سره د درملو هڅول شوي پرواریتیمیا خطرونو تحلیل لپاره د عمر لرونکي ماډل
ورځنی N، Elson J، Wakatsuki T. Int J Mol Sci. 2023;24(15):11959. خپور شوی 2023 جولای 26. doi:10.3390/ijms241511959
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ناروغ څخه د هڅول شوي pluripotent سټیم حجرو سره د وخت څخه دمخه د زړه عمر ماډل کول
Monnerat G، Kasai-Brunswick TH، Asensi KD، et al. د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ناروغ څخه د هڅول شوي pluripotent سټیم حجرو سره د وخت دمخه د زړه عمر لرونکي ماډل کول. فرنټ فیزیول. 2022؛ 13:1007418. خپور شوی 2022 نومبر 23. doi:10.3389/fphys.2022.1007418
د پروجیریا فایبروبلاستونو بیا تنظیم کول یو نورمال ایپیګینیټیک منظره بیا رامینځته کوي
Chen Z، Chang WY، Etherridge A، et al. د زړښت حجره. 2017؛16(4):870-887. doi:10.1111/acel.12621
په پروجیریا کې د پولی (ADP-ribose) پولیمریز 1 د ښکته تنظیم له لارې د نرم عضلاتو حجرو مړینه کنټرول میکانیزمونه
جانګ ایچ، ژیونګ زیم، کاو کی. Proc Natl Acad Sci US A. 2014;111(22):E2261-E2270. doi:10.1073/pnas.1320843111
HGADFN167 iPS1Q
په پروجیریا کې د عصبي حواس: د انډوتیلیل اختلال رول
Xu Q، Mojiri A، Boulahouache L، Morales E، Walther BK، Cooke JP. Eur Heart J خلاص. 2022؛2(4):oeac047. خپور شوی د 2022 جولای 28. doi: 10.1093/ehjopen/oeac047
د انسان هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د iPSC څخه ترلاسه شوي انډوتیلیل حجرو ضعف
میټرون جی، تندورایان RA، والتر بی کی، مینګ ایس، موجیری A، کوک JP. د حجرو سایکل 2019;18(19):2495-2508 doi:10.1080/15384101.2019.1651587
د پروجیریا فایبروبلاستونو بیا تنظیم کول یو نورمال ایپیګینیټیک منظره بیا رامینځته کوي
Chen Z، Chang WY، Etherridge A، et al. د زړښت حجره 2017؛16(4):870-887. doi:10.1111/acel.12621
HGFDFN168 iPS1D2
د پروجیریا فایبروبلاستونو بیا تنظیم کول یو نورمال ایپیګینیټیک منظره بیا رامینځته کوي
Chen Z، Chang WY، Etherridge A، et al. د زړښت حجره. 2017؛16(4):870-887. doi:10.1111/acel.12621
په پروجیریا کې د پولی (ADP-ribose) پولیمریز 1 د ښکته تنظیم له لارې د نرم عضلاتو حجرو مړینه کنټرول میکانیزمونه
جانګ ایچ، ژیونګ زیم، کاو کی. Proc Natl Acad Sci USA 2014;111(22):E2261-E2270. doi:10.1073/pnas.1320843111
HGFDFN168 iPS1P
په پروجیریا کې د عصبي حواس: د انډوتیلیل اختلال رول
Xu Q، Mojiri A، Boulahouache L، Morales E، Walther BK، Cooke JP. Eur Heart J خلاص. 2022؛2(4):oeac047. خپور شوی د 2022 جولای 28. doi: 10.1093/ehjopen/oeac047
د انسان هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د iPSC څخه ترلاسه شوي انډوتیلیل حجرو ضعف
میټرون جی، تندورایان RA، والتر بی کی، مینګ ایس، موجیری A، کوک JP. د حجرو سایکل 2019;18(19):2495-2508 doi:10.1080/15384101.2019.1651587
د پروجیریا فایبروبلاستونو بیا تنظیم کول یو نورمال ایپیګینیټیک منظره بیا رامینځته کوي
Chen Z، Chang WY، Etherridge A، et al. د زړښت حجره 2017؛16(4):870-887. doi:10.1111/acel.12621
HGALBV009
د NLRP3 انفلاسیون مخنیوی د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا د څارویو مورین ماډل کې عمر ښه کوي
González-Dominguez A، Montañez R، Castejón-Vega B، et al. [د چاپ څخه دمخه آنلاین خپور شوی، 2021 اګست 27]. EMBO Mol Med. 2021؛ e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د سټیم حجرو کمښت.
Rosengardten Y، McKenna T، Grochová D، Eriksson M. د زړښت حجره. 2011 دسمبر؛ 10(6):1011-20. Epub 2011 اکتوبر 11.
د LMNA جین ټیټ او لوړ څرګندونکي ایلیلونه: د لامینوپیتي ناروغۍ پراختیا لپاره اغیزې.
روډریګز ایس، ایرکسن ایم. PLOS One. 2011;6(9):e25472. Epub 2011 سپتمبر 29.
په لامین A کې د نوو نقطو تکراري تغیرات د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لامل کیږي.
ایرکسن ایم، براون WT، ګورډن LB، ګلین MW، سندرغاړی J، سکاټ ایل، ایرډوس MR، رابینز CM، موسی TY، Berglund P، Dutra A، Pak E، Durkin S، Csoka AB، Boehnke M، Glover TW، Collins FS . طبیعت. ۲۰۰۳ می ۱۵؛۴۲۳(۶۹۳۷):۲۹۳-۸. Epub 2003 اپریل 25.
HGMLBV010
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د سټیم حجرو کمښت.
Rosengardten Y، McKenna T، Grochová D، Eriksson M. د زړښت حجره. 2011 دسمبر؛ 10(6):1011-20. Epub 2011 اکتوبر 11.
په لامین A کې د نوو نقطو تکراري تغیرات د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لامل کیږي.
ایرکسن ایم، براون WT، ګورډن LB، ګلین MW، سندرغاړی J، سکاټ ایل، ایرډوس MR، رابینز CM، موسی TY، Berglund P، Dutra A، Pak E، Durkin S، Csoka AB، Boehnke M، Glover TW، Collins FS . طبیعت. ۲۰۰۳ می ۱۵؛۴۲۳(۶۹۳۷):۲۹۳-۸. Epub 2003 اپریل 25.
HGALBV011
د LMNA جین ټیټ او لوړ څرګندونکي ایلیلونه: د لامینوپیتي ناروغۍ پراختیا لپاره اغیزې.
روډریګز ایس، ایرکسن ایم. PLoS یو. 2011;6(9):e25472. Epub 2011 سپتمبر 29.
په لامین A کې د نوو نقطو تکراري تغیرات د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لامل کیږي.
ایرکسن ایم، براون WT، ګورډن LB، ګلین MW، سندرغاړی J، سکاټ ایل، ایرډوس MR، رابینز CM، موسی TY، Berglund P، Dutra A، Pak E، Durkin S، Csoka AB، Boehnke M، Glover TW، Collins FS . طبیعت. ۲۰۰۳ می ۱۵؛۴۲۳(۶۹۳۷):۲۹۳-۸. Epub 2003 اپریل 25.
HGMLBV013
په لامین A کې د نوو نقطو تکراري تغیرات د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لامل کیږي.
ایرکسن ایم، براون WT، ګورډن LB، ګلین MW، سندرغاړی J، سکاټ ایل، ایرډوس MR، رابینز CM، موسی TY، Berglund P، Dutra A، Pak E، Durkin S، Csoka AB، Boehnke M، Glover TW، Collins FS . طبیعت. ۲۰۰۳ می ۱۵؛۴۲۳(۶۹۳۷):۲۹۳-۸. Epub 2003 اپریل 25.
HGFLBV021
د NLRP3 انفلاسیون مخنیوی د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا د څارویو مورین ماډل کې عمر ښه کوي
González-Dominguez A، Montañez R، Castejón-Vega B، et al. [د چاپ څخه دمخه آنلاین خپور شوی، 2021 اګست 27]. EMBO Mol Med. 2021؛ e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د سټیم حجرو کمښت.
Rosengardten Y، McKenna T، Grochová D، Eriksson M. د زړښت حجره. 2011 دسمبر؛ 10(6):1011-20. Epub 2011 اکتوبر 11.
په لامین A کې د نوو نقطو تکراري تغیرات د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لامل کیږي.
ایرکسن ایم، براون WT، ګورډن LB، ګلین MW، سندرغاړی J، سکاټ ایل، ایرډوس MR، رابینز CM، موسی TY، Berglund P، Dutra A، Pak E، Durkin S، Csoka AB، Boehnke M، Glover TW، Collins FS . طبیعت. ۲۰۰۳ می ۱۵؛۴۲۳(۶۹۳۷):۲۹۳-۸. Epub 2003 اپریل 25.
HGMLBV023
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د سټیم حجرو کمښت.
Rosengardten Y، McKenna T، Grochová D، Eriksson M. د زړښت حجره. 2011 دسمبر؛ 10(6):1011-20. Epub 2011 اکتوبر 11.
په لامین A کې د نوو نقطو تکراري تغیرات د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لامل کیږي.
ایرکسن ایم، براون WT، ګورډن LB، ګلین MW، سندرغاړی J، سکاټ ایل، ایرډوس MR، رابینز CM، موسی TY، Berglund P، Dutra A، Pak E، Durkin S، Csoka AB، Boehnke M، Glover TW، Collins FS . طبیعت. ۲۰۰۳ می ۱۵؛۴۲۳(۶۹۳۷):۲۹۳-۸. Epub 2003 اپریل 25.
HGFLBV031
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د سټیم حجرو کمښت.
Rosengardten Y، McKenna T، Grochová D، Eriksson M. د زړښت حجره. 2011 دسمبر؛ 10(6):1011-20. Epub 2011 اکتوبر 11.
په لامین A کې د نوو نقطو تکراري تغیرات د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لامل کیږي.
ایرکسن ایم، براون WT، ګورډن LB، ګلین MW، سندرغاړی J، سکاټ ایل، ایرډوس MR، رابینز CM، موسی TY، Berglund P، Dutra A، Pak E، Durkin S، Csoka AB، Boehnke M، Glover TW، Collins FS . طبیعت. ۲۰۰۳ می ۱۵؛۴۲۳(۶۹۳۷):۲۹۳-۸. Epub 2003 اپریل 25.
HGFLBV050
په لامین A کې د نوو نقطو تکراري تغیرات د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لامل کیږي.
ایرکسن ایم، براون WT، ګورډن LB، ګلین MW، سندرغاړی J، سکاټ ایل، ایرډوس MR، رابینز CM، موسی TY، Berglund P، Dutra A، Pak E، Durkin S، Csoka AB، Boehnke M، Glover TW، Collins FS . طبیعت. ۲۰۰۳ می ۱۵؛۴۲۳(۶۹۳۷):۲۹۳-۸. Epub 2003 اپریل 25.
HGALBV057
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د سټیم حجرو کمښت.
Rosengardten Y، McKenna T، Grochová D، Eriksson M. د زړښت حجره. 2011 دسمبر؛ 10(6):1011-20. Epub 2011 اکتوبر 11.
په لامین A کې د نوو نقطو تکراري تغیرات د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لامل کیږي.
ایرکسن ایم، براون WT، ګورډن LB، ګلین MW، سندرغاړی J، سکاټ ایل، ایرډوس MR، رابینز CM، موسی TY، Berglund P، Dutra A، Pak E، Durkin S، Csoka AB، Boehnke M، Glover TW، Collins FS . طبیعت. ۲۰۰۳ می ۱۵؛۴۲۳(۶۹۳۷):۲۹۳-۸. Epub 2003 اپریل 25.
HGMLBV058
په لامین A کې د نوو نقطو تکراري تغیرات د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لامل کیږي.
ایرکسن ایم، براون WT، ګورډن LB، ګلین MW، سندرغاړی J، سکاټ ایل، ایرډوس MR، رابینز CM، موسی TY، Berglund P، Dutra A، Pak E، Durkin S، Csoka AB، Boehnke M، Glover TW، Collins FS . طبیعت. ۲۰۰۳ می ۱۵؛۴۲۳(۶۹۳۷):۲۹۳-۸. Epub 2003 اپریل 25.
HGSLBV059
په لامین A کې د نوو نقطو تکراري تغیرات د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لامل کیږي.
ایرکسن ایم، براون WT، ګورډن LB، ګلین MW، سندرغاړی J، سکاټ ایل، ایرډوس MR، رابینز CM، موسی TY، Berglund P، Dutra A، Pak E، Durkin S، Csoka AB، Boehnke M، Glover TW، Collins FS . طبیعت. ۲۰۰۳ می ۱۵؛۴۲۳(۶۹۳۷):۲۹۳-۸. Epub 2003 اپریل 25.
HGMLBV066
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د سټیم حجرو کمښت.
Rosengardten Y، McKenna T، Grochová D، Eriksson M. د زړښت حجره. 2011 دسمبر؛ 10(6):1011-20. Epub 2011 اکتوبر 11.
په لامین A کې د نوو نقطو تکراري تغیرات د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لامل کیږي.
ایرکسن ایم، براون WT، ګورډن LB، ګلین MW، سندرغاړی J، سکاټ ایل، ایرډوس MR، رابینز CM، موسی TY، Berglund P، Dutra A، Pak E، Durkin S، Csoka AB، Boehnke M، Glover TW، Collins FS . طبیعت. ۲۰۰۳ می ۱۵؛۴۲۳(۶۹۳۷):۲۹۳-۸. Epub 2003 اپریل 25.
HGFLBV067
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د سټیم حجرو کمښت.
Rosengardten Y، McKenna T، Grochová D، Eriksson M. د زړښت حجره. 2011 دسمبر؛ 10(6):1011-20. doi: 10.1111/j.1474-9726.2011.00743.x. Epub 2011 اکتوبر 11.
په لامین A کې د نوو نقطو تکراري تغیرات د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لامل کیږي.
ایرکسن ایم، براون WT، ګورډن LB، ګلین MW، سندرغاړی J، سکاټ ایل، ایرډوس MR، رابینز CM، موسی TY، Berglund P، Dutra A، Pak E، Durkin S، Csoka AB، Boehnke M، Glover TW، Collins FS . طبیعت. ۲۰۰۳ می ۱۵؛۴۲۳(۶۹۳۷):۲۹۳-۸. Epub 2003 اپریل 25.
HGALBV071
په لامین A کې د نوو نقطو تکراري تغیرات د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لامل کیږي.
ایرکسن ایم، براون WT، ګورډن LB، ګلین MW، سندرغاړی J، سکاټ ایل، ایرډوس MR، رابینز CM، موسی TY، Berglund P، Dutra A، Pak E، Durkin S، Csoka AB، Boehnke M، Glover TW، Collins FS . طبیعت. ۲۰۰۳ می ۱۵؛۴۲۳(۶۹۳۷):۲۹۳-۸. Epub 2003 اپریل 25.
HGMLBV081
په لامین A کې د نوو نقطو تکراري تغیرات د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لامل کیږي.
ایرکسن ایم، براون WT، ګورډن LB، ګلین MW، سندرغاړی J، سکاټ ایل، ایرډوس MR، رابینز CM، موسی TY، Berglund P، Dutra A، Pak E، Durkin S، Csoka AB، Boehnke M، Glover TW، Collins FS . طبیعت. ۲۰۰۳ می ۱۵؛۴۲۳(۶۹۳۷):۲۹۳-۸. Epub 2003 اپریل 25.
HGFLBV082
په لامین A کې د نوو نقطو تکراري تغیرات د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لامل کیږي.
ایرکسن ایم، براون WT، ګورډن LB، ګلین MW، سندرغاړی J، سکاټ ایل، ایرډوس MR، رابینز CM، موسی TY، Berglund P، Dutra A، Pak E، Durkin S، Csoka AB، Boehnke M، Glover TW، Collins FS . طبیعت. ۲۰۰۳ می ۱۵؛۴۲۳(۶۹۳۷):۲۹۳-۸. Epub 2003 اپریل 25.
DNA
کلونال هیماتپوزیسس په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې شتون نلري
Díez-Díez M، Amorós-Pérez M، de la Barrera J، et al. [د چاپ څخه مخکې آنلاین خپور شوی، 2022 جون 25]. جیروسینس. 2022؛10.1007/s11357-022-00607-2. doi:10.1007/s11357-022-00607-2
یو ناول سوماتیک بدلون د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره په ماشوم کې جزوي ژغورنه ترلاسه کوي
بار DZ، Arlt MF، Brazier JF، et al. J Med Genet 2017؛54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
د انسان telomerase mRNA لنډمهاله معرفي د پروجیریا حجرو نښه ښه کوي
لی Y، Zhou G، Bruno IG، et al. د زړښت حجره 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
د پوټکي او وینې حجرو لپاره ایپیګینیټیک ساعت د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پخوانیو ویوو مطالعاتو کې پلي کیږي
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. زړښت (الباني NY). 2018؛10(7):1758-1775 doi:10.18632/aging.101508
د اټوپسی نسج
د کرونولوژیکي او رنځپوهنې عمر په جریان کې د زړه د خارجي سیلولر میټریکس پروټوم ترمیم کول
Santinha D، Vilaça A، Estronca L، et al. د مول سیل پروټومکس. 2024;23(1):100706. doi:10.1016/j.mcpro.2023.100706
په پخوانیو انسانانو کې ایتروسکلروسیس ، د عمر ګړندۍ سنډرومونه او نورمال عمر: ایا لامین پروټین یو عام اړیکه ده؟
Miyamoto MI، Djabali K، Gordon LB. د ګلوب زړه. 2014؛9(2):211-218. doi:10.1016/j.gheart.2014.04.001
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا کې د زړه ناروغۍ رنځپوهنه: د عمر د ویسکولر رنځپوهنې سره اړیکه
زیتون ایم، هارټین I، مچل آر، او نور. Arterioscler Thromb Vasc Biol 2010;30(11):2301-2309. doi:10.1161/ATVBAHA.110.209460
هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا میوټینټ لامین A په ابتدايي توګه د انسان عصبي حجرې په نښه کوي لکه څنګه چې د لامین ضد A G608G انټي باډي لخوا کشف شوی
مک کلینټاک ډي، ګورډن ایل بی، جبالی کی. Proc Natl Acad Sci US A. 2006؛103(7):2154-2159. doi:10.1073/pnas.0511133103
پلازما
زوړ-وسکولر طاق د Wnt-axis د پاراکرین جبران له لارې د mesenchymal سټیم حجرو د اوستیوجنیسیس مخه نیسي
Fleischhacker V، Milosic F، Bricelj M، et al. د زړښت حجره. د ۲۰۲۴ کال د اپریل په ۵ مه آنلاین خپره شوه. doi:10.1111/acel.14139
د میټابولومیک پروفایل کول د هاچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لخوا هڅول شوي د وخت دمخه عمر سیسټمیک لاسلیکونه وړاندیز کوي
Monnerat G، Evaristo GPC، Evaristo JAM، et al. میټابولومکس 2019;15(7):100 خپور شوی د 2019 جون 28. doi: 10.1007/s11306-019-1558-6
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ناروغانو کې پلازما پروجیرین: د معافیت پراختیا او کلینیکي ارزونه
ګورډن LB، نوریس W، Hamren S، et al. گردش. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060002
سیروم
د انسان د نرم عضلاتو او عصبي انډوتیلیل حجرو مستقیم بیا پروګرام کول د عمر او هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره تړلي نیمګړتیاوې څرګندوي
Bersini S، Schulte R، Huang L، Tsai H، Hetzer MW. ایلیف. 2020 سپتمبر 8؛ 9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
بوفي کوټونه
د ماس سپیکرومیټري لخوا د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا ناروغانو حجرو کې د فارنیسیلیټ پروجیرین اندازه کول
کامافیتا ای، جورج اول، رویرا-توریس ج، اندریس وی، وازکوز ج. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. خپور شوی 2022 اکتوبر 3. doi:10.3390/ijms231911733
زوکینوی (لونافرنیب)
د لونافارنیب شاملولو لخوا لیست شوي خپرونو لپاره، دلته کلیک وکړئ.