د PRF څېړنیز پروګرام
اړونده خپرونه
د پروجیریا څیړنیز بنسټ (PRF) د نړۍ په کچه د مخکښو ساینس پوهانو لخوا د پروجیریا څیړنې په هڅولو کې مهم رول لوبوي. د دې ساینس پوهانو لخوا ډیری خپرونې د PRF پروګرامونه مني. د بسپنو له لارې تمویل چمتو کولو سره؛ د حجرو او نسجونو بانک، طبي او څیړنې ډیټابیس او نړیوال پروجیریا راجسټری څخه د موادو او معلوماتو چمتو کول؛ د کلینیکي درملو آزموینو څخه موندنې خپرول؛ او د ساینسي ورکشاپونو کوربه توب کول چیرې چې څیړونکي کولی شي د دوی وروستي موندنو په اړه بحث وکړي، PRF څیړنې ته دوام ورکوي چې بالاخره به د پروجیریا درملنې لامل شي.
لاندې د پروګرام له مخې د ډیری خپرونو لیست دی چې د PRF د یو یا ډیرو څیړنیزو پروګرامونو اعتراف یې کړی دی.
د PRF سیل او نسج بانک
د موادو څخه کار اخیستل شوي خپرونې له
د پروجیریا ریسرچ فاؤنڈیشن سیل او نسج بانک
2025
د هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا سنډروم
ګورډن ایل بي، براون ډبلیو ټي، کولینز ایف ایس. ۲۰۰۳ دسمبر ۱۲ [تازه شوی ۲۰۲۵ مارچ ۱۳]. په کې: اډم ایم پي، فیلډمن جي، میرزا جي ایم، او نور، مدیران. جین ریویو® [انټرنیټ]. سیټل (ډبلیو ای): د واشنګټن پوهنتون، سیټل؛ ۱۹۹۳-۲۰۲۵.
سرکلر آر این اې ټیلومیراز په پروجیریا کې د انډوتیلیل سینسنس برعکس کوي
Qin W، Castillo KD، Li H، et al. د زړښت حجره. د فبروري په ۲۳، ۲۰۲۵ کې آنلاین خپور شو. doi:10.1111/acel.70021
د اډینین بیس ایډیټ کول د هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا سنډروم د نسج انجینر شوي واسکولر ماډل کې رنځوریک فینوټایپونه ژغوري.
ابوطالب NO، Gao XD، Bedapudi A، et al. د APL بایوینګ. 2025;9(1):016110. خپور شوی 2025 د فبروري 26. doi:10.1063/5.0244026
2024
زوړ-وسکولر طاق د Wnt-axis د پاراکرین جبران له لارې د mesenchymal سټیم حجرو د اوستیوجنیسیس مخه نیسي
Fleischhacker V، Milosic F، Bricelj M، et al. د زړښت حجره. 2024؛23(6):e14139. doi:10.1111/acel.14139
د هنټینګټن ناروغۍ ناروغانو لومړني پوټکي فایبروبلاسټونو کې د غیر معمولي مهاجرت ځانګړتیاوې د عکس پراساس ماشین زده کړې وسیلې په کارولو سره د ناروغۍ پرمختګ خلاصولو احتمال لري
غرابا ایس، شلم الف، پاز او، مختار این، ولف ایل، ویل ایم. کمپیوټر بایول میډ. ۲۰۲۴;۱۸۰:۱۰۸۹۷۰. doi:۱۰.۱۰۱۶/j.compbiomed.۲۰۲۴.۱۰۸۹۷۰
د سیلولر هومیوستاسیس ته وده ورکول: په نښه شوي بوټانیک مرکبات په نورمال او وخت دمخه عمر لرونکي فایبروبلاستونو کې د سیلولر روغتیا فعالیت ته وده ورکوي
هارټینګ آر، سینګ کی، لیورټ ج، جبالی کی. بایومولیکولونه. 2024;14(10):1310 خپور شوی 2024 اکتوبر 16. doi:10.3390/biom14101310
د NLRP3 مخنیوی کونکی Dapansutrile په پروجرایډ موږکانو کې د لونافارنیب معالجوي عمل ته وده ورکوي
Muela-Zarzuela I، Suarez-Rivero JM، Boy-Ruiz D، et al. د زړښت حجره. 2024;23(9):e14272. doi:10.1111/acel.14272
د پروجیریا میشته ویسکولر ماډل هغه شبکې پیژني چې د زړه عمر او ناروغۍ سره تړاو لري
Ngubo M، Chen Z، McDonald D، et al. د زړښت حجره. 2024;23(7):e14150. doi:10.1111/acel.14150
Angiopoietin-2 د پروجیریا ویسکولیچر کې د اندوتیلیل حجرو ضعف بیرته راولي
وکیلی ایس، ایزیډور ای کی، لوزرټ ایل، او نور. د زړښت حجره. 2025;24(2):e14375. doi:10.1111/acel.14375
په غیر HGPS ناروغانو کې د پروجیرین mRNA څرګندونه د ټرانسکریپټ isoforms کې د پراخه بدلونونو سره تړاو لري
Yu R، Xue H، Lin W، Collins FS، Mount SM، Cao K. NAR جینوم بایو انفارم. 2024;6(3):lqae115. خپور شوی د 2024 اګست 29. doi:10.1093/nargab/lqae115
د اتومي محیط څخه د ریبوزوم بایوجنسیز روزنه
Zhuang Y، Guo X، Razorenova OV، Miles CE، Zhao W، Shi X. پری چاپ. بایو ریکسو. ۲۰۲۴; ۲۰۲۴.۰۶.۲۱.۵۹۷۰۷۸. د ۲۰۲۴ کال د جون ۲۲ مه خپره شوه. doi:۱۰.۱۱۰۱/۲۰۲۴.۰۶.۲۱.۵۹۷۰۷۸
2023
لونافرنیب او ایورولیموس د هاچینسن-ګیلفورډ پروجیریا سنډروم د آی پي ایس سي څخه اخیستل شوي نسج انجینر شوي وینې رګونو ماډل کې رنځپوهنه کموي
ابوطالب NO، اتچیسن ایل، چوی ایل، او نور. د ساینس استازی. 2023;13(1):5032. خپور شوی 2023 د مارچ 28. doi:10.1038/s41598-023-32035-3
د پروجیریا - ناروغ څخه ترلاسه شوي هڅول شوي Pluripotent سټیم حجرو څخه توپیر شوي د کارډیومایوسایټس په کارولو سره د درملو هڅول شوي پرواریتیمیا خطرونو تحلیل لپاره د عمر لرونکي ماډل
ورځنی N، Elson J، Wakatsuki T. Int J Mol Sci. 2023;24(15):11959. خپور شوی 2023 جولای 26. doi:10.3390/ijms241511959
غریلین د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د وخت دمخه عمر ځنډوي
فیریرا مارکیس ایم، کاروالهو A، فرانکو AC، او نور. د زړښت حجره. 2023;22(12):e13983. doi:10.1111/acel.13983
د هنټینګټن ناروغۍ ناروغانو لومړني فایبروبلاسټونو کې د نوي شخصي شوي بایومارکر په توګه د پرټربډ ایکټین کیپ
غرابا S، Paz O، Feld L، et al. د مخکینۍ حجرې پراختیا بایول. ۲۰۲۳; ۱۱: ۱۰۱۳۷۲۱. د ۲۰۲۳ کال د جنوري ۱۸مه خپره شوه. doi: ۱۰.۳۳۸۹/fcell.۲۰۲۳.۱۰۱۳۷۲۱
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ناروغانو کې پلازما پروجیرین: د معافیت پراختیا او کلینیکي ارزونه
ګورډن LB، نوریس W، Hamren S، et al. گردش. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060002
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او نورو لیپوډیسټروفیک لامینوپیتيز کې د اډیپوجینسیس باندې د ګډ باریکټینیب او FTI درملنې اغیزې
هارټینګ آر، لیډرر ای ایم، سکینا ای، لاتنزی جی، جبالی کی. حجرې. 2023;12(10):1350 خپور شوی 2023 می 9. doi:10.3390/cells12101350
لونافرنیب د هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا سنډروم په موږک ماډل کې د زړه او رګونو فعالیت او بقا ښه کوي
مرتدا SI، Mikush N، Wang M، et al. ایلیف. ۲۰۲۳; ۱۲:e۸۲۷۲۸. د ۲۰۲۳ کال د مارچ ۱۷ مه خپور شو. doi:۱۰.۷۵۵۴/eLife.۸۲۷۲۸
د farnesyl Transferase inhibitor (FTI) lonafarnib په ZMPSTE24 کې اټومي مورفولوژي ښه کوي - د پروجرایډ اختلال MAD-B ناروغانو څخه فایبروبلاستونه کموي.
Odinammadu KO، Shilagardi K، Tuminelli K، Judge DP، Gordon LB، Michaelis S. نیوکلیوس. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
د هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا ناروغ څخه اخیستل شوی کارتیو مایوسایټ ماډل چې د LMNA جین تغیرات لیږدوي c.1824 C > T
پیرلیس ایس، سیګماني وی، راجاسنګ ایس، زیروک اې، راجاسنګ ج. د حجرو نسج Res. 2023؛394(1):189-207. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
د کرونولوژیکي او رنځپوهنې عمر په جریان کې د زړه د خارجي سیلولر میټریکس پروټوم ترمیم کول
Santinha D، Vilaça A، Estronca L، et al. د مول سیل پروټومکس. 2024;23(1):100706. doi:10.1016/j.mcpro.2023.100706
د داخلي اټومي جھلی پروټین SUN2 له لارې د وخت دمخه عمر کې د انډوپلاسمیک ریټیکولم فشار فعالول
Vidak S، Serebryannyy LA، Pegoraro G، Misteli T. د حجرو استازی. 2023؛42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
ځانګړی پروجیرین سي-ټرمینل پیپټایډ د BUBR1 په ژغورلو سره د هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا سنډروم فینوټایپ ښه کوي
ژانګ این، هو کیو، سوی ټي، او نور. [خپور شوی سمون په ناټ ایجینګ کې څرګندیږي. 2023 جون;3(6):752. doi: 10.1038/s43587-023-00427-9]. د نیټ عمر. 2023؛3(2):185-201. doi:10.1038/s43587-023-00361-w
د سینوتراپیټیک پیپټایډ درملنه د انسان د پوټکي ماډلونو کې بیولوژیکي عمر او د حساسیت بار کموي
زوناري اې، بریس ایل ای، الکاتب کې، او نور. [خپور شوی سمون په NPJ ایجینګ کې څرګندیږي. 2024 فبروري 15;10(1):14. doi: 10.1038/s41514-024-00140-w]. د NPJ عمر. 2023;9(1):10. د 2023 می 22 خپور شوی. doi:10.1038/s41514-023-00109-1
2022
د ماس سپیکرومیټري لخوا د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا ناروغانو حجرو کې د فارنیسیلیټ پروجیرین اندازه کول
کامافیتا ای، جورج اول، رویرا-توریس ج، اندریس وی، وازکوز ج. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. خپور شوی 2022 اکتوبر 3. doi:10.3390/ijms231911733
SerpinE1 په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د سیل - خودمختاره رنځجنیک سیګنال چلوي
کاترینیلا جی، نیکولیټی سی، بریکاګلیا A، او نور. د حجرو د مړینې ډیس. 2022;13(8):737. د اګست په 26مه، 2022 خپور شو. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
کلونال هیماتپوزیسس په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې شتون نلري
Díez-Díez M، Amorós-Pérez M، de la Barrera J، et al. جیروسینس. 2023؛45(2):1231-1236. doi:10.1007/s11357-022-00607-2
MG132 د پروجیرین پاکول هڅوي او د HGPS په څیر د ناروغانو په حجرو کې د ناروغۍ فینوټایپونه ښه کوي
هاروري K، Cau P، Casey F، et al. حجرې. 2022;11(4):610. خپور شوی 2022 فبروري 10. doi: 10.3390/cells11040610
Anti-hsa-miR-59 په موږکانو کې د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره تړلي د وخت څخه مخکې زیږون کموي
هو کیو، ژانګ این، سوی ټي، او نور. EMBO J. 2023؛42(1):e110937. doi:10.15252/embj.2022110937
د لامین او اټومي مورفولوژي ګډ بدلون د تومور پورې اړوند فکتور AKTIP سیمه ایز کولو اغیزه کوي.
La Torre M، Merigliano C، Maccaroni K، et al. J Exp Clin Cancer Res. 2022؛41(1):273. خپور شوی 2022 سپتمبر 13. doi:10.1186/s13046-022-02480-5
د HTERT امر شوي هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا فایبروبلاسټ حجرو لاینونو رامینځته کول او ځانګړتیاوې
Lin H، Mensch J، Haschke M، et al. حجرې. 2022;11(18):2784. خپور شوی 2022 سپتمبر 6. doi: 10.3390/cells11182784
د LEF1 ضعیف فعالیت په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د iPSC څخه ترلاسه شوي کیراټینوسایټس توپیر ګړندی کوي
Mao X، Xiong ZM، Xue H، et al. Int J Mol Sci. 2022;23(10):5499. د می په 14 نیټه د 2022 خپور شو. doi:10.3390/ijms23105499
د هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ناروغ څخه د هڅول شوي پلوریپوټینټ سټیم حجرو سره د وخت دمخه د زړه د عمر ماډل کول
Monnerat G، Kasai-Brunswick TH، Asensi KD، et al. فرنټ فیزیول. 2022؛ 13:1007418. خپور شوی 2022 نومبر 23. doi:10.3389/fphys.2022.1007418
د ګاوسیان منحنی اتومي لامینا کمزورې کوي، د اټومي تخریب پلوي کوي، په ځانګړې توګه د لوړ فشار په کچه
Pfeifer CR، Tobin MP، Cho S، et al. نیوکلیوس. 2022؛13(1):129-143. doi:10.1080/19491034.2022.2045726
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم فایبروبلاسټونو لیږدونې پروفایل کول د انډوکونډرال اوسیفیکیشن کې د لومړنیو پیښو پورې اړوند توپیر لپاره د میسینچیمل سټیم حجرو ژمنتیا کې نیمګړتیاوې څرګندوي.
سان مارټین آر، داس پي، سینډرز جي ټي، هیل اې ایم، مک کارډ آر پي. ایلیف. ۲۰۲۲; ۱۱:e۸۱۲۹۰. خپور شوی ۲۰۲۲ دسمبر ۲۹. doi:۱۰.۷۵۵۴/eLife.۸۱۲۹۰
په هچینسن ګیلفورډ پروجیریا فایبروبلاستونو باندې د MnTBAP او باریسیټینیب درملنې اغیزې
وینز ای، آرنولډ آر، جبالي ک. درمل (باسیل). 2022;15(8):945. د جولای په 29، 2022 خپور شو. doi:10.3390/ph15080945
په مستقیم هایبرډیزیشن جینوم امیجنگ کې د واحد نیوکلیوټایډ حساسیت ترلاسه کول
وانګ Y، Cottle WT، Wang H، et al. نیټ کمون. 2022;13(1):7776. خپور شوی 2022 دسمبر 15. doi:10.1038/s41467-022-35476-y
په پروجیریا کې د عصبي حواس: د انډوتیلیل اختلال رول
ژو کیو، موجیري اې، بولاهواچ ایل، مورالس ای، والتر بي کې، کوک جي پي. په پروجیریا کې د رګونو زړښت: د اندوتیلیل اختلال رول. Eur Heart J خلاص. 2022؛2(4):oeac047. خپور شوی د 2022 جولای 28. doi: 10.1093/ehjopen/oeac047
2021
Baricitinib، د JAK-STAT مخنیوی کونکی، د پروجیریا حجرو کې د Farnesyltransferase Inhibitor Lonafarnib سیلولر زهرجنیت کموي
آرنولډ آر، وینس ای، رینډل ایچ، جبالی کی. Int J Mol Sci. 2021؛22(14):7474. خپور شوی 2021 جولای 12. doi: 10.3390/ijms22147474
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لپاره په نښه شوي انټي سینس معالجوي چلند
Erdos MR، Cabral WA، Tavarez UL، et al. نیټ میډ. 2021;27(3):536-545. doi:10.1038/s41591-021-01274-0
د پړاو جلا کولو له لارې د څو برخو مایټوکونډریال نیوکلیوایډونو ځان راټولول
Feric M، Demarest TG، Tian J، Croteau DL، Bohr VA، Misteli T. EMBO J. 2021;40(6):e107165. doi:10.15252/embj.2020107165
د انډوتیلیل NOS د کمولو له لارې په هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا کې د انجیوجینک بې کفایتۍ میکانیزمونه
Gete YG، Koblan LW، Mao X، et al. د زړښت حجره. 2021;20(7):e13388. doi:10.1111/acel.13388
د NLRP3 انفلاسیون مخنیوی د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا د څارویو مورین ماډل کې عمر ښه کوي
González-Dominguez A، Montañez R، Castejón-Vega B، et al. EMBO Mol Med. 2021;13(10):e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
پروجیرینین ، یو مطلوب پروجیرین - لامین یو پابند مخنیوی کونکی ، د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم د وخت دمخه سنسیشن فینوټایپونه ښه کوي
کانګ ایس ایم، یون ایم ایچ، ان جي، او نور. [خپور شوی سمون په کمیون بایول کې څرګندیږي. 2021 مارچ 2;4(1):297. doi: 10.1038/s42003-021-01843-6.]. Commun Biol. 2021;4(1):5. د جنوري په 4مه، 2021 خپور شو. doi:10.1038/s42003-020-01540-w
په ویوو بیس کې ترمیم په موږکانو کې د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ژغوري
کوبلان ایل ډبلیو، ایردوس ایم آر، ویلسن سي، او نور. طبیعت. 2021؛589(7843):608-614 doi: 10.1038/s41586-020-03086-7
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لپاره Isoprenylcysteine Carboxylmethyltransferase پر بنسټ درملنه
مارکوس-رامیرو بی، ګیل-اوردونیز A، مارین-راموس NI، او نور. ACS Cent Sci. 2021؛7(8):1300-1310 doi:10.1021/acscentsci.0c01698
د ټیلومیرز درملنه د عصبي حواس مخنیوی کوي او په پروجیریا موږکانو کې عمر اوږدوي
موجیري اې، والتر بي کې، جیانګ سي، او نور. Eur Heart J. 2021;42(42):4352-4369. doi:10.1093/eurheartj/ehab547
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا کې د پوټکي څخه ترلاسه شوي مخکیني حجرو کې په اډیپوجینسیس باندې د پروجیرین څرګندونې اغیزې
نجدي ایف، کروګر پی، جبالی کی. حجرې. 2021؛10(7):1598 خپور شوی د 2021 جون 25. doi: 10.3390/cells10071598
سیستماتیک سکرینینګ د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لپاره معالجوي انټي سینس اولیګونیوکلیوټایډونه پیژني
پوتاراجو ایم، جیکسن ایم، کلین ایس، او نور. [په نیټ میډ کې خپور شوی سمون ښکاري. ۲۰۲۱ جولای؛ ۲۷(۷):۱۳۰۹ doi: 10.1038/s41591-021-01415-5.]. نیټ میډ. 2021؛27(3):526-535. doi:10.1038/s41591-021-01262-4
د ریپلیټیک سینسنس په جریان کې د نورمال او پروجیریا حجرو ډیسمورفیک نیوکلی کې د اټومي پور کمپلیکس کلستر
Röhrl JM، Arnold R، Djabali K. حجرې. 2021;10(1):153. د جنوري په 14، 2021 خپور شو. doi:10.3390/cells10010153
2020
د iPSC څخه ترلاسه شوي انډوتیلیل حجرې د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم د نسج انجینر شوي وینې رګونو ماډل کې د عصبي فعالیت اغیزه کوي
اتچیسن ایل، ابوطالب NO، سنیډر-ماونټس ای، او نور. د سټیم سیل راپورونه. 2020؛14(2):325-337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
د انسان د نرم عضلاتو او عصبي انډوتیلیل حجرو مستقیم بیا پروګرام کول د عمر او هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره تړلي نیمګړتیاوې څرګندوي
Bersini S، Schulte R، Huang L، Tsai H، Hetzer MW. ایلیف. ۲۰۲۰;۹:e۵۴۳۸۳. د ۲۰۲۰ کال د سپتمبر ۸ مه خپور شو. doi:۱۰.۷۵۵۴/eLife.۵۴۳۸۳
په اټومي داخلي کې فاسفوریلیټ شوی لامین A/C په پروجیریا کې د غیر معمولي لیږد سره تړلي فعاله وده کونکي تړلي
Ikegami K، Secchia S، Almakki O، Lieb JD، Moskowitz IP. دیو سیل. 2020؛52(6):699-713.e11. doi:10.1016/j.devcel.2020.02.011
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د لامینا سره تړلي ډومینونو ایپیګینیټیک بې نظمۍ
Köhler F، Bormann F، Raddatz G، et al. جینوم میډ. 2020؛12(1):46. خپور شوی د می په 25 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
کروماتین او سایتوسکیلیټل ټیټرینګ د پروجیرین څرګندولو حجرو کې اټومي مورفولوژي ټاکي
Lionetti MC، Bonfanti S، Fumagalli MR، et al. بایوفیس ج. 2020;118(9):2319-2332 doi:10.1016/j.bpj.2020.04.001
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د پیروکسیسومال غیر معمولي او د کتلاز کمښت
ماو ایکس، بهارتي پی، تایوالپیل اې، کاو کی. زړښت (الباني NY). 2020;12(6):5195-5208. doi:10.18632/aging.102941
SAMMY-seq د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د هیټروکروماتین لومړني بدلون او د دوه اړخیز جینونو بې نظمۍ څرګندوي
Sebestyén E، Marullo F، Lucini F، et al. نیټ کمون. 2020;11(1):6274. د دسمبر په 8مه، 2020 خپور شو. doi:10.1038/s41467-020-20048-9
د PML2 منځګړیتوب شوي تار په څیر اټومي ارګانونه په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې ناوخته بوی په نښه کوي
وانګ ایم، وانګ ایل، کیان ایم، او نور. د زړښت حجره. 2020;19(6):e13147. doi:10.1111/acel.13147
د RAS بدلیدونکي انزایم 1 په نښه کول په حواس بریالي کیږي او د ZMPSTE24 کمښت پروجیریا په څیر فینوټایپونو ته وده ورکوي
یاو ایچ، چن ایکس، کاشف ایم، او نور. د زړښت حجره. 2020;19(8):e13200. doi:10.1111/acel.13200
2019
غیر متوازن نیوکلیوسایټوسکلیټل اړیکې په پروجیریا او فیزولوژیکي عمر کې عام قطبي نیمګړتیاوې رامینځته کوي
چنګ W، وانګ Y، Luxton GWG، Östlund C، Worman HJ، Gundersen GG. Proc Natl Acad Sci USA. 2019;116(9):3578-3583 doi:10.1073/pnas.1809683116
د انسان telomerase mRNA لنډمهاله معرفي د پروجیریا حجرو نښه ښه کوي
لی Y، Zhou G، Bruno IG، et al. د زړښت حجره. 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
د باریسیټینیب سره د JAK-STAT سیګنالینګ مخنیوی سوزش کموي او د پروجیریا حجرو کې د حجروي هوموستاسیس ښه کوي
لیو سی، آرنولډ آر، هینریکس جی، جبالی کی. حجرې. 2019;8(10):1276. د ۲۰۱۹ کال د اکتوبر په ۱۸مه خپور شو. doi:10.3390/cells8101276
د انسان هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د iPSC څخه ترلاسه شوي انډوتیلیل حجرو ضعف
میټرون جی، تندورایان RA، والتر بی کی، مینګ ایس، موجیری A، کوک JP. د حجرو سایکل. ۲۰۱۹;۱۸(۱۹):۲۴۹۵-۲۵۰۸. doi:۱۰.۱۰۸۰/۱۵۳۸۴۱۰۱.۲۰۱۹.۱۶۵۱۵۸۷
د میټابولومیک پروفایل کول د وخت دمخه عمر سیسټمیک لاسلیکونه وړاندیز کوي چې د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لخوا هڅول شوي
Monnerat G، Evaristo GPC، Evaristo JAM، et al. میټابولومکس. 2019;15(7):100. د 2019 کال د جون په 28 مه خپور شو. doi:10.1007/s11306-019-1558-6
د سوماتیک بدلونونو تحلیل د لومړني dermal fibroblasts د ویټرو عمر په جریان کې د انتخاب نښې پیژني
Narisu N، Rothwell R، Vrtačnik P، et al. د زړښت حجره. 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
په سینسنټ سټیم حجرو کې د خارجي سیلولر میټرکس ترکیب بیا رغونه
Rong N، Mistriotis P، Wang X، et al. FASEB J. 2019;33(10):10954-10965. doi:10.1096/fj.201900377R
2018
Smurf2 ثبات او د لامین A او د دې ناروغۍ پورې اړوند پروجیرین د اوټوفجیک - لیسوسومال بدلون تنظیموي
بورونی AP، ایمانویلی A، شاه PA، et al. د زړښت حجره. 2018؛17(2):e12732. doi:10.1111/acel.12732
په انټرفیز کې پروجیرین فاسفوریلیشن د لامین-A,C په پرتله ټیټ او لږ میکانی حساسیت لري د iPS څخه ترلاسه شوي mesenchymal سټیم حجرو کې
Cho S، عباس A، Irianto J، et al. نیوکلیوس. 2018;9(1):230-245. doi:10.1080/19491034.2018.1460185
د اوستیوبلاسټ توپیر په جریان کې کم شوی کینونیکي β-کیټینین سیګنال په پروجیریا کې د اوستیوپینیا سره مرسته کوي
Choi JY، Lai JK، Xiong ZM، et al. J Bone Miner Res. 2018؛33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
ایورولیمس د لامینوپیتي ناروغانو فایبروبلاستونو کې د ډیری حجرو نیمګړتیاوې ژغوري
ډوبوس اې جي، لیچټینسټاین سټ، پیټراش این ایم، ایرډوس ایم آر، ګورډن ایل بي، کولینز ایف ایس. [خپور شوی سمون په پروک نټل اکاډ ساینس US A. 2018 اپریل 24;115(17):E4140. doi: 10.1073/pnas.1805694115. کې څرګندیږي.]. Proc Natl Acad Sci USA. 2018؛115(16):4206-4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
د انسان ډرمل فایبروبلاستونو له ټرانسکریپټوم څخه د عمر وړاندوینه
Fleischer JG، Schulte R، Tsai HH، et al. جینوم بایول. 2018;19(1):221. د دسمبر په 20، 2018 خپور شو. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
د فاسفولیپیس A2 ریسیپټر په نښه کول د وخت دمخه عمر لرونکي فینوټایپونه ښه کوي
Griveau A، Wiel C، Le Calvé B، et al. د زړښت حجره. 2018؛17(6):e12835. doi:10.1111/acel.12835
د پوټکي او وینې حجرو لپاره ایپیګینیټیک ساعت د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پخوانیو ویوو مطالعاتو کې پلي کیږي
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. زړښت (الباني NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
د حجرو داخلي انټرفیرون په څیر غبرګون د پروجیرین لخوا رامینځته شوي سیلولر عمر ته د تکثیر فشار سره تړاو لري
Kreienkamp R، Graziano S، Coll-Bonfill N، et al. د حجرو استازی. 2018؛22(8):2006-2015. doi:10.1016/j.celrep.2018.01.090
د LMNA-منفي ځوان پروجیرایډ قضیو تحلیل د ویډیمین-راوتینسټروچ په څیر سنډروم کې بایلیک POLR3A تغیرات تاییدوي او د PYCR1 تغیراتو فینوټایپیک سپیکٹرم پراخوي.
Lessel D، Ozel AB، Campbell SE، et al. هم جینټ. 2018؛137(11-12):921-939. doi:10.1007/s00439-018-1957-1
د Farnesylated Carboxy-Terminal Lamin Peptides Autophagic لیرې کول
لو ایکس، جبالی کی. حجرې. 2018؛7(4):33. خپور شوی د 2018 اپریل 23. doi: 10.3390/cells7040033
p53 isoforms د انسان په حجرو کې د وخت دمخه عمر تنظیموي
von Muhlinen N، Horikawa I، Alam F، et al. آنکوجین. 2018؛37(18):2379-2393. doi:10.1038/s41388-017-0101-3
2017
SIRPA- منع شوي، د میرو څخه اخیستل شوي میکروفیجز انګورج، راټولوي، او د انټي باډي په نښه شوي ریګریشن کې د جامد تومورونو توپیر کوي
Alvey CM، Spinler KR، Irianto J، et al. Curr Biol. 2017؛27(14):2065-2077.e6. doi:10.1016/j.cub.2017.06.005
د وخت څخه مخکې عمر کې د نیوکلیولر توسع او لوړ پروټین ژباړه
Buchwalter A، Hetzer MW. نیټ کمون. 2017;8(1):328. خپور شوی 2017 اګست 30. doi:10.1038/s41467-017-00322-z
د پروجیریا فایبروبلاستونو بیا پروګرام کول یو نورمال ایپیګینیټیک منظره بیا رامینځته کوي
Chen Z، Chang WY، Etherridge A، et al. د زړښت حجره. 2017؛16(4):870-887. doi:10.1111/acel.12621
د Farnesyltransferase inhibitor او سلفورافین سره متقابل درملنه په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا فایبروبلاستونو کې د سیلولر هومیوستاسیس ښه کوي
ګابریل ډي، شافري ډي، ګورډن ایل بی، جبالی کی. آنکوټارجټ. 2017;8(39):64809-64826. د جولای په 18 نیټه 2017 خپور شو. doi:10.18632/oncotarget.19363
د PCNA پروجیرین جلا کول د لامینوپیتي پورې اړوند پروجیرایډ سنډرومونو کې د نقل کولو فورک سقوط او د XPA غلط ځای کولو ته وده ورکوي
هیلټن BA، Liu J، Cartwright BM، et al. FASEB J. 2017;31(9):3882-3893. doi:10.1096/fj.201700014R
د کراس سره تړلی میټریکس سختی او محلول ریټینایډونه د سټیم حجرو توپیر د اټومي لامینا تنظیم کې همغږي کیږي
ایوانوفکا IL، Swift J، Spinler K، Dingal D، Cho S، Discher DE. مول بایول سیل. 2017;28(14):2010-2022. doi:10.1091/mbc.E17-01-0010
د ناول PDEδ متقابل پروټینونو پیژندنه
Küchler P، Zimmermann G، Winzker M، Janning P، Waldmann H، Ziegler S. Bioorg Med Chem. 2018؛26(8):1426-1434. doi:10.1016/j.bmc.2017.08.033
Telomerase mRNA په پروجیریا حجرو کې د حواس مخنیوی کوي
لي ي، ژو جي، برونو اي جي، کوک جي پي. د جي ام کول کارډیول. 2017؛70(6):804-805. doi:10.1016/j.jacc.2017.06.017
میټفورمین د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ډرمل فایبروبلاستونو کې د عمر لرونکي سیلولر فینوټایپونه کموي
پارک SK، شین OS. Exp Dermatol. 2017؛26(10):889-895. doi:10.1111/exd.13323
نیوکلیوپلاسمیک لامین د پروجیریا حجرو کې د لامینا سره تړلي پولیپټایډ 2α د ودې تنظیم کونکي دندې تعریفوي
ویدک ایس، جورجیو کی، فیچټینګر پی، نایټار این، ډیچټ ټ، فوسنر آر. J Cell Sci. 2018;131(3):jcs208462. خپور شوی 2018 د فبروري 8. doi:10.1242/jcs.208462
2016
یو نوی سوماتیک بدلون د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره په ماشوم کې جزوي نجات ترلاسه کوي
بار DZ، Arlt MF، Brazier JF، et al. J Med Genet. 2017؛54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
پروجیرین په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا فایبروبلاسټونو کې د میټا فیز کاینټوچورز څخه د CENP-F له مینځه وړلو سره د کروموزوم ساتنه زیانمنوي
ایش وی، لو ایکس، ګابریل ډی، جبالی کی. آنکوټارجټ. 2016؛7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
ټیمسیرولیمس په جزوي ډول د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سیلولر فینوټائپ وژغوري
ګابریل ډي، ګورډن ایل بی، جبالی کی. PLOS One. 2016;11(12):e0168988. د 2016 کال د دسمبر په 29 مه خپور شو. doi:10.1371/journal.pone.0168988
د ویټامین ډي ریسیپټر سیګنل کول د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سیلولر فینوټایپونو ته وده ورکوي
Kreienkamp R، Croke M، Neumann MA، et al. آنکوټارجټ. 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
NANOG د ACTIN فلامینټس ارګانیزیشن او SRF پورې تړلي جین بیان په بیا رغولو سره د سینیسنټ سټیم حجرو د مایوجینک توپیر احتمال بیرته راګرځوي
میسټریوټیس پي، باجپای وي کې، وانګ ایکس، او نور. سټیم سیلونه. 2017؛35(1):207-221. doi:10.1002/stem.2452
د لامین د دایمي فرنسیلیشن A میوټینټ چې د پروجیریا سره تړاو لري د انټرفیز په جریان کې په سیرین 22 کې خپل فاسفوریلیشن زیانمنوي
Moiseeva O، Lopes-Paciencia S، Huot G، Lessard F، Ferbeyre G. زړښت (الباني NY). 2016;8(2):366-381. doi:10.18632/aging.100903
یو بدلون چې په پریلامین A کې د ZMPSTE24 کلیویج سایټ له مینځه وړي د پروجرایډ اختلال لامل کیږي
وانګ Y، Lichter-Konecki U، Anyane-Yeboa K، et al. J Cell Sci. 2016؛129(10):1975-1980 doi:10.1242/jcs.187302
د لامین پروټینونو پرتله کول د ژباړې وروسته نسبي ثبات د 2A پیپټایډ پراساس سیسټم په کارولو سره د حجرو تخریب ته د پروجیرین لوړ مقاومت څرګندوي
وو ډي، یټس پي اې، ژانګ ایچ، کاو کې. نیوکلیوس. 2016;7(6):585-596.
doi: 10.1080/19491034.2016.1260803
د H3K9me3 ضایع کول د ATM فعالولو او هیسټون H2AX فاسفوریلیشن نیمګړتیاو سره په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې تړاو لري
ژانګ ایچ، سن ایل، وانګ کې، او نور. PLOS One. 2016;11(12):e0167454. خپور شوی 2016 دسمبر 1. doi:10.1371/journal.pone.0167454
2015
د پروجیرین بیان سره د اټومي سختۍ او کروماتین نرمیدل د ځواک لپاره د کم شوي اټومي غبرګون لامل کیږي
بوت EA، Spagnol ST، Alcoser TA، Dahl KN. نرمه ماده. 2015;11(32):6412-6418. doi:10.1039/c5sm00521c
لامین A د SIRT6 فعالونکی دی او د SIRT6 منځګړیتوب DNA ترمیم ته وده ورکوي
غوش ایس، لیو بی، وانګ یی، هاو کیو، ژو زی. د حجرو استازی. 2015;13(7):1396-1406. doi:10.1016/j.celrep.2015.10.006
د زړو حجرو ماډل کې د ویروسیلا زوسټر ویروس انتان (شینګلز) په جریان کې د معافیت رول په اړه لیدونه
کیم JA، پارک SK، کمار ایم، لی CH، شین OS. آنکوټارجټ. 2015؛6(34):35324-35343. doi:10.18632/oncotarget.6117
د پروجیریا حجرو خپریدل د لامینا سره تړلي پولیپټایډ 2α (LAP2α) لخوا د بهر حجرو میټریکس پروټینونو څرګندولو له لارې وده کوي
ویدک ایس، کوبین این، ډیچټ ټ، فوسنر آر. جینز ډیو. 2015;29(19):2022-2036. doi:10.1101/gad.263939.115
د فینوټایپ پورې تړلي ګډ اظهار جین کلسترونه: د نورمال او وخت څخه مخکې عمر لپاره کارول
وانګ کې، داس اې، ژیونګ زی ایم، کاو کې، هاننهالي ایس. IEEE/ACM Trans Comput Biol Bioinform. 2015؛12(1):30-39. doi:10.1109/TCBB.2014.2359446
میتیلین نیلي په پروجیریا کې اټومي او مایټوکونډریال غیر معمولي ستونزې کموي
Xiong ZM، Choi JY، Wang K، et al. د زړښت حجره. 2016؛15(2):279-290. doi:10.1111/acel.12434
2014
سلفورافین په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا فایبروبلاسټونو کې د پروجیرین پاکولو ته وده ورکوي
ګابریل ډي، رویل ډي، ګورډن ایل بی، جبالی کی. د زړښت حجره. 2015;14(1):78-91. doi:10.1111/acel.12300
جانګ ایچ، ژیونګ زیم، کاو کی. Proc Natl Acad Sci USA. ۲۰۱۴;۱۱۱(۲۲):E۲۲۶۱-E۲۲۷۰. doi:۱۰.۱۰۷۳/pnas.۱۳۲۰۸۴۳۱۱۱
2013
د میتیل ټرانسفراز Suv39h1 له مینځه وړل د DNA ترمیم ته وده ورکوي او د پروجیریا موږک ماډل کې عمر اوږدوي
لیو بی، وانګ زی، جانګ ایل، ګوش ایس، ژینګ ایچ، ژو زی. نیټ کمون. ۲۰۱۳؛ ۴:۱۸۶۸ doi:10.1038/ncomms2885
د جینوم تنظیم، هسټون میتیلیشن، او د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د DNA-lamin A/C تعاملاتو کې اړونده بدلونونه
مک کارډ آر پي، نزاریو-ټول اې، ژانګ ایچ، او نور. جینوم Res. 2013؛23(2):260-269. doi:10.1101/gr.138032.112
د سپوږمکۍ هیټروکروماتین د لوړ ترتیب څرګندیدل د حجرو په حواس کې یو ثابت او ابتدايي پیښه ده
سوانسن ای سی، مننګ بی، ژانګ ایچ، لارنس جی بی. J Cell Biol. 2013;203(6):929-942. doi:10.1083/jcb.201306073
د آی پی ایس حجرو څخه د اډیپوسایټ توپیر د جین انډکشن شبکه کې د پروجیرین مخنیوی رول
Xiong ZM، LaDana C، Wu D، Cao K. زړښت (الباني NY). 2013;5(4):288-303. doi:10.18632/aging.100550
2012
د اټومي شکل اتوماتیک عکس تحلیل: موږ د وخت دمخه عمر لرونکي حجرې څخه څه زده کولی شو؟
Driscoll MK، البانی JL، Xiong ZM، Mailman M، Losert W، Cao K. زړښت (الباني NY). ۲۰۱۲;۴(۲):۱۱۹-۱۳۲. doi:۱۰.۱۸۶۳۲/ایجنګ.۱۰۰۴۳۴
پروجیریا: د حجرو بیولوژي څخه ژباړونکي لیدونه
ګورډن LB، Cao K، کولینس FS. J Cell Biol. 2012;199(1):9-13. doi:10.1083/jcb.201207072
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم پروټومیک مطالعه: د وخت دمخه عمر لرونکي ناروغۍ کې د 2D-کروموټوګرافي کارول
وانګ ایل، یانګ ډبلیو، جو ډبلیو، او نور. بایوکیم بایوفیز ریس کمیون. 2012؛417(4):1119-1126. doi:10.1016/j.bbrc.2011.12.056
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ناروغانو څخه ناپاک بالغ سټیم حجرې په ویوو کې د پروجیرین ټیټه کچه څرګندوي
وینزیل وی، روډل ډي، ګابریل ډي، او نور. بایول خلاص. 2012؛1(6):516-526. doi:10.1242/bio.20121149
2011
د اساسي قانون او نقل کولو پرتله کول د فشار هڅول شوي جینوم ساختماني توپیر د SNP صف او د ملګری جوړه ترتیب لخوا
Arlt MF، Ozdemir AC، Birkeland SR، Lyons RH Jr، Glover TW، Wilson TE. جینیات. 2011;187(3):675-683. doi:10.1534/genetics.110.124776
هایډروکسیوریا د انسان په حجرو کې د نوي کاپي شمیرې ډولونه هڅوي
Arlt MF، Ozdemir AC، Birkeland SR، Wilson TE، Glover TW. Proc Natl Acad Sci USA. 2011؛108(42):17360-17365. doi:10.1073/pnas.1109272108
پروجیرین او ټیلومیر اختلال په نورمال انساني فایبروبلاسټونو کې د سیلولر سینسینس رامینځته کولو کې همکاري کوي
Cao K، Blair CD، Faddah DA، et al. J کلن پانګه اچونه. 2011;121(7):2833-2844. doi:10.1172/JCI43578
Rapamycin د سیلولر فینوټایپونو مخه نیسي او د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم حجرو کې د متغیر پروټین پاکولو ته وده ورکوي
Cao K، Graziotto JJ، Blair CD، et al. د ساینسي ژباړې میډ. ۲۰۱۱;۳(۸۹):۸۹را۵۸. doi:۱۰.۱۱۲۶/scitranslmed.۳۰۰۲۳۴۶
د اټومي مورفولوژي کمپیوټري عکس تحلیل د مختلف اټومي ځانګړي عمر لرونکي اختلالاتو سره تړاو لري
چوی ایس، وانګ ډبلیو، ریبیرو اې جي، او نور. نیوکلیوس. 2011؛2(6):570-579. doi:10.4161/nucl.2.6.17798
CTP: فاسفوچولین سیټیډیلیلټرانسفیریز α (CCTα) او لامینونه د فاسفیټایډیلچولین ترکیب باندې تاثیر کولو پرته د اټومي غشا جوړښت بدلوي.
Gehrig K، Ridgway ND. بایوچیم بایوفیس اکټا. 2011;1811(6):377-385. doi:10.1016/j.bbalip.2011.04.001
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د MMP-3 عمر پورې تړلی زیان
هارټین IA، Zahr RS، Lemire JM، et al. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011؛66(11):1201-1207. doi:10.1093/gerona/glr137
د LMNA جین ټیټ او لوړ څرګندونکي ایلیلونه: د لامینوپیتي ناروغۍ پراختیا لپاره اغیزې
روډریګز ایس، ایرکسن ایم. PLOS One. ۲۰۱۱;۶(۹):e۲۵۴۷۲. doi:۱۰.۱۳۷۱/journal.pone.۰۰۲۵۴۷۲
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د سټیم حجرو کمښت
Rosengardten Y، McKenna T، Grochová D، Eriksson M. د زړښت حجره. 2011;10(6):1011-1020 doi:10.1111/j.1474-9726.2011.00743.x
2010
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د لامین A-Rb نیمګړتیا او د farnesyltransferase مخنیوی لخوا بیرته راګرځیدل
مارجي جې، او ډونګو SI، مک کلینټاک ډي، او نور. PLOS One. 2010;5(6):e11132. د 2010 کال د جون په 15 مه خپور شو. doi:10.1371/journal.pone.0011132
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا کې د زړه رنځپوهنه: د عمر د ویسکولر رنځپوهنې سره اړیکه
زیتون ایم، هارټین I، مچل آر، او نور. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2010;30(11):2301-2309. doi:10.1161/ATVBAHA.110.209460
د هچینسن ګیلفورډ پروجیریا ناروغانو څخه په فایبروبلاسټونو کې د اکسایډ شوي پروټینونو راټولولو باندې د پروجیرین اغیزه
ویټری جی، چنګ YW، Stadtman ER. Mech Aging Dev. 2010؛131(1):2-8. doi:10.1016/j.mad.2009.11.006
2009
د تکثیر فشار د انسان په حجرو کې د جینوم پراخه کاپي شمیرې بدلونونه رامینځته کوي چې د پولیمورفیک او رنځجنیک ډولونو سره ورته وي
Arlt MF، Mulle JG، Schaibley VM، et al. Am J Hum Genet. ۲۰۰۹;۸۴(۳):۳۳۹-۳۵۰. doi:۱۰.۱۰۱۶/j.ajhg.۲۰۰۹.۰۱.۰۲۴
د عمر پورې اړوند کروماتین نیمګړتیاوې د NURD کمپلیکس له لاسه ورکولو له لارې
پیګورارو جی، کوبین این، ویکرټ یو، ګوهلر ایچ، هوفمن کی، میسټیلی ټ. د نیټ سیل بایول. 2009;11(10):1261-1267. doi: 10.1038/ncb1971
2008
د وحشي ډوله لامین اختلال د میټابولیزم په پایله کې د پروجرایډ فینوټایپ رامینځته کیږي
Candelario J، Sudhakar S، Navarro S، Reddy S، Comai L. د زړښت حجره. 2008؛7(3):355-367. doi:10.1111/j.1474-9726.2008.00393.x
د بالغ سټیم حجرو لامین A پورې تړلی غلط تنظیم چې د ګړندي عمر سره تړاو لري
Scaffidi P، Misteli T. د نیټ سیل بایول. 2008؛10(4):452-459. doi: 10.1038/ncb1708
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا حجرو کې د میکانیزم حساسیت او اټومي سختۍ زیاتوالی: د فارنیسیل ټرانسفیریز مخنیوی کونکو اغیزې
Verstraeten VL، Ji JY، Cummings KS، Lee RT، Lammerding J. د زړښت حجره. 2008؛7(3):383-393. doi:10.1111/j.1474-9726.2008.00382.x
2007
په هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د لامین A پروټین اسوفارم ډیر فشار لري په پروجیریا او نورمال حجرو کې د مایتوس سره مداخله کوي
Cao K، Capell BC، Erdos MR، Djabali K، Collins FS. Proc Natl Acad Sci USA. 2007؛104(12):4949-4954. doi:10.1073/pnas.0611640104
په مایتوسس کې بدلون او د حجرو د دورې پرمختګ د یو متغیر لامین A له امله رامینځته شوی چې د انسان عمر ګړندی کولو لپاره پیژندل شوی
Dechat T، Shimi T، Adam SA، et al. Proc Natl Acad Sci USA. 2007؛104(12):4955-4960. doi:10.1073/pnas.0700854104
پریلامین A پروسس کول او په لامینوپیتیز کې د هیټروکروماتین متحرکات
مارالدي NM، Mattioli E، Lattanzi G، et al. د انزایم تنظیمول. ۲۰۰۷;۴۷:۱۵۴-۱۶۷. doi:۱۰.۱۰۱۶/j.advenzreg.۲۰۰۶.۱۲.۰۱۶
د لامین A متغیر شکل چې د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا لامل کیږي د انسان په پوټکي کې د سیلولر عمر بایو مارکر دی
مک کلینټاک D، Ratner D، Lokuge M، et al. PLOS One. 2007;2(12):e1269. خپور شوی 2007 دسمبر 5. doi:10.1371/journal.pone.0001269
د غیر معمولي LMNA تغیراتو سره تړلی د پروجیرین څرګندونه د شدید پروجرایډ سنډومونو لامل کیږي
مولسن سي ایل، فونګ ایل جي، ګارډنر جي ایم، او نور. هم متات. 2007؛28(9):882-889. doi:10.1002/humu.20536
2006
د اګریکان بیان د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ډرمل فایبروبلاستونو کې د پام وړ او غیر معمولي ډول لوړ شوی دی
Lemire JM، Patis C، Gordon LB، Sandy JD، Toole BP، Weiss AS. Mech Aging Dev. 2006;127(8):660-669. doi:10.1016/j.mad.2006.03.004
هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا میوټینټ لامین A په ابتدايي توګه د انسان عصبي حجرې په نښه کوي لکه څنګه چې د لامین A G608G انټي باډي لخوا کشف شوي
مک کلینټاک ډي، ګورډن ایل بی، جبالی کی. Proc Natl Acad Sci USA. 2006؛103(7):2154-2159. doi:10.1073/pnas.0511133103
2005
په هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا کې د مخدره توکو درملنې لخوا د هیټروکروماتین تنظیم ژغورنه
کولمبارو ایم، کیپانی سی، میټیولی ای، او نور. د حجرو مول ژوند ساینس. 2005;62(22):2669-2678. doi: 10.1007/s00018-005-5318-6
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا کې د متانت لامین A نامناسب پروسس کول د اټومي غیرمعمولي لاملونو لامل کیږي ، کوم چې د فارنیسیل ټرانسفیریز مخنیوی لخوا بدلیږي
ګلین میګاواټ، ګلوور TW. هوم مول جینټ. ۲۰۰۵;۱۴(۲۰):۲۹۵۹-۲۹۶۹. doi:۱۰.۱۰۹۳/hmg/ddi۳۲۶
جینومیک بې ثباتۍ د لامینوپیتي پر بنسټ د وخت څخه مخکې عمر کې
لیو بي، وانګ جي، چان کې ایم، او نور. نیټ میډ. 2005;11(7):780-785. doi: 10.1038/nm1266
د ناول پروجیرین متقابل ملګري پروټینونه hnRNP E1، EGF، Mel 18، او UBC9 د لامین A/C سره اړیکه لري
Zhong N، Radu G، Ju W، براون WT. بایوکیم بایوفیز ریس کمیون. 2005;338(2):855-861. doi:10.1016/j.bbrc.2005.10.020
2004
د متغیر لامین A جمع کول په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د اټومي جوړښت کې د پرمختللو بدلونونو لامل کیږي
ګولډمن آر ډي، شوماکر ډي کې، ایردوس ایم آر، او نور. Proc Natl Acad Sci USA. 2004؛101(24):8963-8968. doi:10.1073/pnas.0402943101
2003
په لامین A کې د ډی نوو نقطې تکراري بدلونونه د هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لامل کیږي.
ایرکسن ایم، براون ډبلیو ټي، ګورډن ایل بي، او نور. طبیعت. 2003؛423(6937):293-298. doi: 10.1038/Nature01629
د پروجیریا لپاره د PRF نړیوال طبي او څیړنې ډیټابیس
د معلوماتو په کارولو سره خپرونې له
د پروجیریا څیړنیز بنسټ نړیوال طبي او څیړنیز ډیټابیس
2025
د هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا سنډروم
ګورډن ایل بي، براون ډبلیو ټي، کولینز ایف ایس. ۲۰۰۳ دسمبر ۱۲ [تازه شوی ۲۰۲۵ مارچ ۱۳]. په کې: اډم ایم پي، فیلډمن جي، میرزا جي ایم، او نور، مدیران. جین ریویو® [انټرنیټ]. سیټل (ډبلیو ای): د واشنګټن پوهنتون، سیټل؛ ۱۹۹۳-۲۰۲۵.
2024
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د مهم شریان سټینوسس لپاره مداخله
ګورډن LB، Basso S، Maestranzi J، et al. د کاردیوواک میډ فرنټ. 2024;11:1356010. خپور شوی 2024 اپریل 25. doi:10.3389/fcvm.2024.1356010
2023
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ناروغانو کې پلازما پروجیرین: د معافیت پراختیا او کلینیکي ارزونه
ګورډن LB، نوریس W، Hamren S، et al. گردش. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060002
د farnesyl Transferase inhibitor (FTI) lonafarnib په ZMPSTE24 کې اټومي مورفولوژي ښه کوي - د پروجرایډ اختلال MAD-B ناروغانو څخه فایبروبلاستونه کموي.
Odinammadu KO، Shilagardi K، Tuminelli K، Judge DP، Gordon LB، Michaelis S. نیوکلیوس. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
2022
کلونال هیماتپوزیسس په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې شتون نلري
Díez-Díez M، Amorós-Pérez M، de la Barrera J، et al. جیروسینس. 2023؛45(2):1231-1236. doi:10.1007/s11357-022-00607-2
د ګډ ماډلینګ وخت پورې تړلي سلیپ پیرامیټریزیشن په کارولو سره د اوږدوالي او وخت څخه تر پیښې پایلو ترمینځ د اتحادیې لپاره د اندازې نمونې ټاکل
LeClair J، Massaro J، Sverdlov O، Gordon L، Tripodis Y. سټیټ میډ. 2022؛41(30):5810-5829. doi:10.1002/sim.9595
2021
یو نوی هوموزایګوس مترادف ډول د POLR3A پورې اړوند رنځپوهنې فینوټائپیک سپیکٹرم نور هم پراخوي
Lessel D، Rading K، Campbell SE، et al. ام جې میډ جینټ اې. 2022;188(1):216-223. doi:10.1002/ajmg.a.62525
2018
ایورولیمس د لامینوپیتي ناروغانو فایبروبلاستونو کې د ډیری حجرو نیمګړتیاوې ژغوري
ډوبوس اې جي، لیچټینسټاین سټ، پیټراش این ایم، ایرډوس ایم آر، ګورډن ایل بي، کولینز ایف ایس. [خپور شوی سمون په پروک نټل اکاډ ساینس یو ایس اې کې څرګندیږي. 2018 اپریل 24;115(17):E4140. doi: 10.1073/pnas.1805694115]. Proc Natl Acad Sci USA. 2018؛115(16):4206-4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
د لونافرنیب درملنې ټولنه د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ناروغانو کې د مړینې کچې سره هیڅ درملنه نه کوي
ګورډن ایل بی، شاپیل ایچ، ماسارو ج، او نور. JAMA. 2018؛319(16):1687-1695 doi:10.1001/jama.2018.3264
د LMNA-منفي ځوان پروجیرایډ قضیو تحلیل د ویډیمین-راوتینسټروچ په څیر سنډروم کې بایلیک POLR3A تغیرات تاییدوي او د PYCR1 تغیراتو فینوټایپیک سپیکٹرم پراخوي.
Lessel D، Ozel AB، Campbell SE، et al. هم جینټ. 2018؛137(11-12):921-939. doi:10.1007/s00439-018-1957-1
2017
د پروجیریا د سترګو د سترګو ځانګړتیاوې
مانټاګوس IS، کلینمن ME، کیران MW، ګورډن LB. ام جي اوفتالمول. 2017؛182:126-132. doi:10.1016/j.ajo.2017.07.020
2016
یو نوی سوماتیک بدلون د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره په ماشوم کې جزوي نجات ترلاسه کوي
بار DZ، Arlt MF، Brazier JF، et al. J Med Genet. 2017؛54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره په ماشومانو کې د پروټین فارنیسیلیشن مخنیوی کونکو لونافارنیب ، پراواستاتین او زولیډرونیک اسید کلینیکي آزموینه
ګورډن ایل بي، کلینمن ایم ای، ماسارو جي، او نور. گردش. 2016;134(2):114-125. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.022188
په پروجرایډ موږکانو کې د زړه بریښنایی نیمګړتیاوې او د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ناروغانو کې د اټومي لامینا بدلونونو سره
Rivera-Torres J، Calvo CJ، Llach A، et al. Proc Natl Acad Sci USA. 2016;113(46):E7250-E7259. doi:10.1073/pnas.1603754113
2015
هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم
الریچ NJ، ګورډن LB. د هینډب کلینیک نیورول. 2015؛132:249-264. doi:10.1016/B978-0-444-62702-5.00018-4
2014
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د بقا په اړه د فارنیسیلیشن مخنیوی کونکو اغیزه
ګورډن LB، Massaro J، D'Agostino RB Sr، et al. گردش. 2014؛130(1):27-34. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.113.008285
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لومړني پوټکي څرګندونه
رورک جي ايف، هوانګ جي ټي، ګورډن ايل بي، کلينمن ايم، کيران ايم ډبليو، ليانګ ايم جي. د پیډیټر ډرماتول. 2014؛31(2):196-202. doi:10.1111/pde.12284
2013
په هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د دماغي ارټیوپیتي او سټروک د عکس اخیستنې ځانګړتیاوې
سلویرا VM، ګورډن LB، Orbach DB، Campbell SE، Machan JT، Ullrich NJ. AJNR Am J نیوروراډیول. 2013;34(5):1091-1097. doi:10.3174/ajnr.A3341
د لونافرنیب درملنې وروسته د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم عصبي ځانګړتیاوې
Ullrich NJ، Kieran MW، Miller DT، et al. نیورولوژي. 2013؛81(5):427-430. doi:10.1212/WNL.0b013e31829d85c0
2012
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره په ماشومانو کې د وخت دمخه عصبي عمر میکانیزمونه
ګیرارډ-هرمن ایم، سموټ ایل بي، ویک این، او نور. لوړ فشار. ۲۰۱۲؛۵۹(۱):۹۲-۹۷. doi:10.1161/Hypertensionah.111.180919
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره په ماشومانو کې د فارنیسیل ټرانسفیریز انابیټر کلینیکي آزموینه
ګورډن ایل بي، کلینمن ایم ای، میلر ډي ټي، او نور. Proc Natl Acad Sci USA. 2012؛109(41):16666-16671. doi:10.1073/pnas.1202529109
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د کرینیو فاسیل غیر معمولي
الریچ NJ، سلویرا VM، کیمبل SE، ګورډن LB. AJNR Am J نیوروراډیول. 2012;33(8):1512-1518. doi:10.3174/ajnr.A3088
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د راډیوګرافیک څرګندونو احتمالي مطالعه
کلیولینډ آر ایچ، ګورډن ایل بي، کلینمن ایم ای، او نور. پیډیټر رادیول. 2012;42(9):1089-1098. doi:10.1007/s00247-012-2423-1
پروجیریا: د حجرو بیولوژي څخه ژباړونکي لیدونه
ګورډن LB، Cao K، کولینس FS. J Cell Biol. 2012;199(1):9-13. doi:10.1083/jcb.201207072
2011
هچینسن ګیلفورډ پروجیریا د کنکال ډیسپلاسیا ده
ګورډن سي ایم، ګورډن ایل بي، سنایډر بي ډي، او نور. J Bone Miner Res. 2011;26(7):1670-1679. doi:10.1002/jbmr.392
د LMNA جین ټیټ او لوړ څرګندونکي ایلیلونه: د لامینوپیتي ناروغۍ پراختیا لپاره اغیزې
روډریګز ایس، ایرکسن ایم. PLOS One. ۲۰۱۱;۶(۹):e۲۵۴۷۲. doi:۱۰.۱۳۷۱/journal.pone.۰۰۲۵۴۷۲
2010
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا کې د زړه رنځپوهنه: د عمر د ویسکولر رنځپوهنې سره اړیکه
زیتون ایم، هارټین I، مچل آر، او نور. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2010;30(11):2301-2309. doi:10.1161/ATVBAHA.110.209460
2008
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم د موږک ماډل کې د بیرته راګرځیدونکي فینوټایپ
سیګیلیوس ایچ، روزنګاردټن وائی، شمیت ای، سوننابینډ سی، روزیل بی، ایرکسن ایم. J Med Genet. 2008؛45(12):794-801. doi:10.1136/jmg.2008.060772
د میوټیشن هدف شوي ټرانجینک څرګندونه چې د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لامل کیږي د پراخیدونکي او تخریب کونکي ایپیډرمل ناروغۍ لامل کیږي
Sagelius H، Rosengardten Y، Hanif M، et al. J Cell Sci. 2008؛121(Pt 7):969-978. doi:10.1242/jcs.022913
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم فینوټایپ او کورس
میریډیت ایم اے، ګورډن ایل بي، کلاوس ایس، او نور. N Engl J Med. 2008؛358(6):592-604. doi: 10.1056/NEJMoa0706898
2007
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د ناروغۍ پرمختګ: په وده او پراختیا اغیزه
ګورډن ایل بی، مک کارټین KM، جیوبی-هورډر A، او نور. د ماشومانو درملنه. 2007؛120(4):824-833. doi:10.1542/peds.2007-1357
پروجیریا ته نوې لارې
کیران ایم ډبلیو، ګورډن ایل، کلینمن ایم. [خپور شوی سمون په پیډیاټریکس کې څرګندیږي. ۲۰۰۷ دسمبر;۱۲۰(۶):۱۴۰۵]. د ماشومانو درملنه. 2007؛120(4):834-841. doi:10.1542/peds.2007-1356
2005
کم شوی اډیپونیکټین او HDL کولیسټرول پرته له لوړ C- عکس العمل پروټین: په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د وخت دمخه ایتروسکلروسیس بیولوژي ته اشارې
ګورډن LB، هارټین IA، پیټي ME، لیچټینسټین AH. ج پیډیټر. 2005;146(3):336-341. doi:10.1016/j.jpeds.2004.10.064
د پروجیرین د فرنسیلیشن مخنیوی د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ځانګړتیا اټومي بړستنې مخه نیسي
کیپل بي سي، ایردوس ایم آر، مادیګان جي پي، او نور. Proc Natl Acad Sci USA. 2005؛102(36):12879-12884. doi:10.1073/pnas.0506001102
2004
د متغیر لامین A جمع کول په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د اټومي جوړښت کې د پرمختللو بدلونونو لامل کیږي
ګولډمن آر ډي، شوماکر ډي کې، ایردوس ایم آر، او نور. Proc Natl Acad Sci USA. 2004؛101(24):8963-8968. doi:10.1073/pnas.0402943101
د PRF کلینیکي درملو آزموینې
د کلینیکي آزموینو څخه د خپرونو راپور ورکولو پایلې
لخوا تمویل شوی د پروجیریا څیړنیز بنسټ
2025
د هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا سنډروم
ګورډن ایل بي، براون ډبلیو ټي، کولینز ایف ایس. ۲۰۰۳ دسمبر ۱۲ [تازه شوی ۲۰۲۵ مارچ ۱۳]. په کې: اډم ایم پي، فیلډمن جي، میرزا جي ایم، او نور، مدیران. جین ریویو® [انټرنیټ]. سیټل (ډبلیو ای): د واشنګټن پوهنتون، سیټل؛ ۱۹۹۳-۲۰۲۵.
په هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د مایوکارډیال تخریب کې اوږدمهاله بدلونونه
Olsen FJ، Biering-Sørensen T، Lunze FI، et al. د سرک کارډیووسک امیجنگ. 2025;18(2):e017544. doi:10.1161/CIRCIMAGING.124.017544
2024
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د نورمال انجیکشن برخې سره سره غیر معمولي مایوکارډیل اختراع
Olsen FJ، Biering-Sørensen T، Lunze F، et al. J Am Heart Assoc. 2024;13(3):e031470. doi:10.1161/JAHA.123.031470
2023
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ناروغانو کې پلازما پروجیرین: د معافیت پراختیا او کلینیکي ارزونه
ګورډن LB، نوریس W، Hamren S، et al. گردش. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060002
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره په ځوانانو کې د حرکت اساسی سلسله ، ځواک ، د موټرو فعالیت او ګډون
مالوی جي، بیري ای، کوریا اې، او نور. د ماشومانو فزيکي درملنه. 2023;43(4):482-501. doi:10.1080/01942638.2022.2158054
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د زړه غیر معمولي پرمختګ: یوه احتمالي اوږدمهاله مطالعه
اولسن FJ، ګورډن LB، Smoot L، et al. گردش. 2023;147(23):1782-1784. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.123.064370
2022
کلونال هیماتپوزیسس په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې شتون نلري
Díez-Díez M، Amorós-Pérez M، de la Barrera J، et al. جیروسینس. 2023؛45(2):1231-1236. doi:10.1007/s11357-022-00607-2
د هاچینسن-ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پروسس کولو کمښت لرونکي پروجیرویډ لامینوپیتي درملنې لپاره د لونافرنیب (زوکینوي) لپاره د FDA تصویب لنډیز
Suzuki M, Jeng LJB, Chefo S, et al. جینټ میډ. 2023;25(2):100335. doi:10.1016/j.gim.2022.11.003
2020
د پروجیریا سره د ناروغانو د کنکال بشپړتیا او د هډوکي اوږده وده نمونې: یوه شاته مطالعه
Tsai A, Johnston PR, Gordon LB, Walters M, Kleinman M, Laor T. د لانسیټ ماشومانو د روغتیا اداره. 2020؛4(4):281-289 doi:10.1016/S2352-4642(20)30023-7
2019
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د اضافي سکیلیټل کیلکیفیکیشن
ګورډن سي ایم، کلیولینډ آر ایچ، بالټروسایټس کې، او نور. هډوکی. 2019؛125:103-111. doi:10.1016/j.bone.2019.05.008
2018
د لونافرنیب درملنې ټولنه د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ناروغانو کې د مړینې کچې سره هیڅ درملنه نه کوي
ګورډن ایل بی، شاپیل ایچ، ماسارو ج، او نور. JAMA. 2018؛319(16):1687-1695 doi:10.1001/jama.2018.3264
په ماشومانو کې د پلازما پروټینونو سروې د پروجیریا دمخه درملنه او د لونافارنیب سره درملنه
ګورډن LB، کیمپبل SE، Massaro JM، et al. پیډیټر ریس. 2018؛83(5):982-992. doi:10.1038/pr.2018.9
مایکروبیوم د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره په ماشومانو کې د ګینګوال کسر په ځایونو کې
بصیر ایس ایچ، چیس آی، پاسټر بي جي، او نور. د جي پیریوډونټول. 2018؛89(6):635-644. doi:10.1002/JPER.17-0351
د پروجیریا سره په ښځینه تنکیو ځوانانو کې د بلوغ پرمختګ
ګریر ایم ایم، کلینمن ایم ای، ګورډن ایل بی، او نور. د ماشومانو د درملنې اډولسک ګینیکول. 2018؛31(3):238-241. doi:10.1016/j.jpag.2017.12.005
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره په ناروغانو کې د زړه اختلالات
پرکاش اې، ګورډن ایل بي، کلینمن ایم ای، او نور. د جاما کارډیول. 2018؛3(4):326-334. doi:10.1001/jamacardio.2017.5235
2017
د پروجیریا د سترګو د سترګو ځانګړتیاوې
مانټاګوس IS، کلینمن ME، کیران MW، ګورډن LB. ام جي اوفتالمول. 2017؛182:126-132. doi:10.1016/j.ajo.2017.07.020
2016
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره په ماشومانو کې د پروټین فارنیسیلیشن مخنیوی کونکو لونافارنیب ، پراواستاتین او زولیډرونیک اسید کلینیکي آزموینه
ګورډن ایل بي، کلینمن ایم ای، ماسارو جي، او نور. گردش. 2016;134(2):114-125. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.022188
د یوې نادرې ناروغۍ لپاره د درملنې په لټه کې: پروجیریا
کولینز ایف ایس. گردش. 2016;134(2):126-129. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.022965
2014
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د بقا په اړه د فارنیسیلیشن مخنیوی کونکو اغیزه
ګورډن LB، Massaro J، D'Agostino RB Sr، et al. گردش. 2014؛130(1):27-34. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.113.008285
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لومړني پوټکي څرګندونه
رورک جي ايف، هوانګ جي ټي، ګورډن ايل بي، کلينمن ايم، کيران ايم ډبليو، ليانګ ايم جي. د پیډیټر ډرماتول. 2014؛31(2):196-202. doi:10.1111/pde.12284
2013
په هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د دماغي ارټیوپیتي او سټروک د عکس اخیستنې ځانګړتیاوې
سلویرا VM، ګورډن LB، Orbach DB، Campbell SE، Machan JT، Ullrich NJ. AJNR Am J نیوروراډیول. 2013;34(5):1091-1097. doi:10.3174/ajnr.A3341
د لونافرنیب درملنې وروسته د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم عصبي ځانګړتیاوې
Ullrich NJ، Kieran MW، Miller DT، et al. نیورولوژي. 2013؛81(5):427-430. doi:10.1212/WNL.0b013e31829d85c0
د هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د جین کشف څخه کلینیکي آزموینو ته حرکت
پاچا AA، هییر GL. نیورولوژي. 2013؛81(5):408-409. doi:10.1212/WNL.0b013e31829d87cd
2012
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره په ماشومانو کې د فارنیسیل ټرانسفیریز انابیټر کلینیکي آزموینه
ګورډن ایل بي، کلینمن ایم ای، میلر ډي ټي، او نور. Proc Natl Acad Sci USA. 2012؛109(41):16666-16671. doi:10.1073/pnas.1202529109
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره په ماشومانو کې د وخت دمخه عصبي عمر میکانیزمونه
ګیرارډ-هرمن ایم، سموټ ایل بي، ویک این، او نور. لوړ فشار. ۲۰۱۲؛۵۹(۱):۹۲-۹۷. doi:10.1161/Hypertensionah.111.180919
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د راډیوګرافیک څرګندونو احتمالي مطالعه
کلیولینډ آر ایچ، ګورډن ایل بي، کلینمن ایم ای، او نور. پیډیټر رادیول. 2012;42(9):1089-1098. doi:10.1007/s00247-012-2423-1
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د کرینیو فاسیل غیر معمولي
الریچ NJ، سلویرا VM، کیمبل SE، ګورډن LB. AJNR Am J نیوروراډیول. 2012;33(8):1512-1518. doi:10.3174/ajnr.A3088
2011
هچینسن ګیلفورډ پروجیریا د کنکال ډیسپلاسیا ده
ګورډن سي ایم، ګورډن ایل بي، سنایډر بي ډي، او نور.. J Bone Miner Res. 2011;26(7):1670-1679. doi:10.1002/jbmr.392
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم اوټولوژیک او آډیوولوژیک څرګندونې
ګارډیاني ای، زیلیوسکي سي، بریور سي، او نور. لارینګوسکوپ. 2011؛121(10):2250-2255. doi:10.1002/lary.22151
2009
هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم: شفاهي او کرینیوفیسیل فینوټایپونه
Domingo DL، Trujillo MI، Council SE، et al. د خولې ناروغي. 2009؛15(3):187-195. doi:10.1111/j.1601-0825.2009.01521.x
2008
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم فینوټایپ او کورس
میریډیت ایم اے، ګورډن ایل بي، کلاوس ایس، او نور. N Engl J Med. 2008؛358(6):592-604. doi: 10.1056/NEJMoa0706898
د PRF نړیوال پروجیریا ناروغانو راجستر
د معلوماتو په کارولو سره خپرونې له
د پروجیریا څیړنیز بنسټ نړیوال پروجیریا ناروغ راجستر
2025
د هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا سنډروم
ګورډن ایل بي، براون ډبلیو ټي، کولینز ایف ایس. ۲۰۰۳ دسمبر ۱۲ [تازه شوی ۲۰۲۵ مارچ ۱۳]. په کې: اډم ایم پي، فیلډمن جي، میرزا جي ایم، او نور، مدیران. جین ریویو® [انټرنیټ]. سیټل (ډبلیو ای): د واشنګټن پوهنتون، سیټل؛ ۱۹۹۳-۲۰۲۵.
2024
په چین کې د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او پروجیرایډ لامینوپیتي ناروغانو ایپیډیمولوژیکي ځانګړتیاوې
وانګ ج، یو ق، تانګ ایکس، او نور. پیډیټر ریس. 2024;95(5):1356-1362. doi: 10.1038/s41390-023-02981-9
د PRF نړیوال علمي ورکشاپونه
د علمي ورکشاپونو د پایلو راپور ورکول خپرونې
لخوا تمویل شوی د پروجیریا څیړنیز بنسټ
2021
د پروجیریا څیړنیز بنسټ لسم نړیوال علمي ورکشاپ؛ د امکاناتو څیړنه، د ژوند غځول - د ویبینار نسخه علمي لنډیز
ګورډن LB، Tuminelli K، Andrés V، et al. زړښت (الباني NY). 2021;13(6):9143-9151. doi:10.18632/aging.202835
2014
پروجیریا: د ژباړې درملو لپاره یو مثال
ګورډن ایل بی، روتمن ایف جی، لوپیز اوټین سی، میستیلی ټی. حجره. ۲۰۱۴;۱۵۶(۳):۴۰۰-۴۰۷. doi:۱۰.۱۰۱۶/j.cell.۲۰۱۳.۱۲.۰۲۸
2008
د 2007 پروجیریا ریسرچ فاؤنڈیشن ساینسي ورکشاپ مهمې برخې: د ژباړې ساینس کې پرمختګ
ګورډن LB، هارلینګ برګ CJ، روتمن FG. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2008؛63(8):777-787. doi:10.1093/gerona/63.8.777
2002
د وخت څخه مخکې عمر ته د نښو په لټه کې
Uitto J. ټرینډز مول میډ. ۲۰۰۲؛۸(۴):۱۵۵-۱۵۷. doi:10.1016/s1471-4914(02)02288-8
د PRF د مرستو تمویل شوې پروژې
خپرونې چې د مرستو تمویل مني له
د پروجیریا څیړنیز بنسټ
2025
د هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا سنډروم
ګورډن ایل بي، براون ډبلیو ټي، کولینز ایف ایس. ۲۰۰۳ دسمبر ۱۲ [تازه شوی ۲۰۲۵ مارچ ۱۳]. په کې: اډم ایم پي، فیلډمن جي، میرزا جي ایم، او نور، مدیران. جین ریویو® [انټرنیټ]. سیټل (ډبلیو ای): د واشنګټن پوهنتون، سیټل؛ ۱۹۹۳-۲۰۲۵.
په هایپوتالامس کې د نیوروپیټایډ Y کچه بحالول په موږکانو کې د وخت دمخه عمر فینوټایپ ښه کوي
Ferreira-Marques M، Carmo-Silva S، Pereira J، et al. جیروسینس. د فبروري په ۲۷، ۲۰۲۵ کې آنلاین خپور شو. doi:10.1007/s11357-025-01574-0
په هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د مایوکارډیال تخریب کې اوږدمهاله بدلونونه
Olsen FJ، Biering-Sørensen T، Lunze FI، et al. د سرک کارډیووسک امیجنگ. 2025;18(2):e017544. doi:10.1161/CIRCIMAGING.124.017544
2024
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د مهم شریان سټینوسس لپاره مداخله
ګورډن LB، Basso S، Maestranzi J، et al. د کاردیوواک میډ فرنټ. 2024;11:1356010. خپور شوی 2024 اپریل 25. doi:10.3389/fcvm.2024.1356010
په پروجیریا کې سوزش او فایبروسس: د HGPS موږک ماډل کې د ارګان ځانګړي غبرګونونه
Krüger P، Schroll M، Fenzl F، et al. Int J Mol Sci. 2024;25(17):9323 د 2024 اګست 28 خپور شوی. doi:10.3390/ijms25179323
د NLRP3 مخنیوی کونکی Dapansutrile په پروجرایډ موږکانو کې د لونافارنیب معالجوي عمل ته وده ورکوي
Muela-Zarzuela I، Suarez-Rivero JM، Boy-Ruiz D، et al. د زړښت حجره. 2024;23(9):e14272. doi:10.1111/acel.14272
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د نورمال انجیکشن برخې سره سره غیر معمولي مایوکارډیل اختراع
Olsen FJ، Biering-Sørensen T، Lunze F، et al. J Am Heart Assoc. 2024;13(3):e031470. doi:10.1161/JAHA.123.031470
د ویسکولر کیلکیشن: یوه غیر فعاله پروسه چې فعال مخنیوی ته اړتیا لري
Villa-Bellosta R. بیولوژي (بیزل). 2024;13(2):111. خپور شوی 2024 فبروري 9. doi:10.3390/biology13020111
د شریان شریان ناروغي او پایلې: موږ څنګه کولی شو د خطر وړاندوینې ته وده ورکړو؟
یانامندالا ایم، ګودوت جی، ګیرارډ-هرمن MD. Eur Heart J. 2024؛45(19):1750-1752 doi:10.1093/eurheartj/ehae154
2023
غریلین د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د وخت دمخه عمر ځنډوي
فیریرا مارکیس ایم، کاروالهو A، فرانکو AC، او نور. د زړښت حجره. 2023;22(12):e13983. doi:10.1111/acel.13983
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ناروغانو کې پلازما پروجیرین: د معافیت پراختیا او کلینیکي ارزونه
ګورډن LB، نوریس W، Hamren S، et al. گردش. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060002
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او نورو لیپوډیسټروفیک لامینوپیتيز کې د اډیپوجینسیس باندې د ګډ باریکټینیب او FTI درملنې اغیزې
هارټینګ آر، لیډرر ای ایم، سکینا ای، لاتنزی جی، جبالی کی. حجرې. 2023;12(10):1350 خپور شوی 2023 می 9. doi:10.3390/cells12101350
د آاسوټوپ لیبلینګ (TRAIL) لخوا د بدلون او نقل تحلیل د پروټین او ارګانیل ژوند په اړه د نسج شرایطو اغیز څرګندوي.
هاسپر ج، ویل ک، هریورینکو ج، ګیمماغامي ایس، بوچوالټر اې. مول سیسټ بایول. 2023;19(4):e11393. doi:10.15252/msb.202211393
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د لامین A/C اوږد عمر او د نسج ځانګړي راټولول
هاسپر ج، ویل ک، سویوک ک، هریورینکو ج، ګیمماغامي ایس، بوچوالټر اې. J Cell Biol. 2024؛223(1):e202307049. doi:10.1083/jcb.202307049
پروجیرینین ، د پروجیرین مخنیوی کونکی ، د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ماډل موږک کې د زړه غیر معمولي ستونزې کموي
کنګ SM، Seo S، Song EJ، et al. حجرې. 2023;12(9):1232. د اپریل په 24، 2023 خپور شو. doi:10.3390/cells12091232
د پروجیرین لید لید لپاره نوی فلوروسینټ تحقیقات
ماکیسیور جې، فرنانډیز ډي، اورټیګا-ګوتیریز ایس. Bioorg Chem. 2024;142:106967. doi:10.1016/j.bioorg.2023.106967
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره په ځوانانو کې د حرکت اساسی سلسله ، ځواک ، د موټرو فعالیت او ګډون
مالوی جي، بیري ای، کوریا اې، او نور. د ماشومانو فزيکي درملنه. 2023;43(4):482-501. doi:10.1080/01942638.2022.2158054
د farnesyl Transferase inhibitor (FTI) lonafarnib په ZMPSTE24 کې اټومي مورفولوژي ښه کوي - د پروجرایډ اختلال MAD-B ناروغانو څخه فایبروبلاستونه کموي.
Odinammadu KO، Shilagardi K، Tuminelli K، Judge DP، Gordon LB، Michaelis S. نیوکلیوس. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د زړه غیر معمولي پرمختګ: یوه احتمالي اوږدمهاله مطالعه
اولسن FJ، ګورډن LB، Smoot L، et al. گردش. 2023;147(23):1782-1784. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.123.064370
2022
پروجیریا: د مخدره توکو احتمالي اهدافو او درملنې ستراتیژیو په اړه لید
بینډیکټو I، Chen X، Bergo MO، Andrés V. متخصص نظرونه د هدفونو په اړه. 2022;26(5):393-399. doi:10.1080/14728222.2022.2078699
د ماس سپیکرومیټري لخوا د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا ناروغانو حجرو کې د فارنیسیلیټ پروجیرین اندازه کول
کامافیتا ای، جورج اول، رویرا-توریس ج، اندریس وی، وازکوز ج. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. خپور شوی 2022 اکتوبر 3. doi:10.3390/ijms231911733
کلونال هیماتپوزیسس په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې شتون نلري
Díez-Díez M، Amorós-Pérez M، de la Barrera J، et al. جیروسینس. 2023؛45(2):1231-1236. doi:10.1007/s11357-022-00607-2
په پروجیریا کې د miR-34a-5p فین - ټونز سینسینس انډوتیلیل او سیسټمیک لوړوالی
Manakanatas C، Ghadge SK، Agic A، et al. زړښت (الباني NY). 2022;14(1):195-224. doi:10.18632/aging.203820
2021
په هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د زړه او رګونو ناروغۍ چلولو مالیکولي او حجروي میکانیزمونه: د څارویو ماډلونو څخه زده شوي درسونه
بینډیکټو I، Dorado B، Andrés V. حجرې. 2021;10(5):1157. د می په 11 نیټه د 2021 خپور شو. doi:10.3390/cells10051157
د کوچني مالیکول ICMT مخنیوی کونکی د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم حجرو زیږون ځنډوي
چن ایکس، یاو ایچ، کاشف ایم، او نور. ایلیف. ۲۰۲۱; ۱۰:e۶۳۲۸۴. د ۲۰۲۱ کال د فبروري ۲ مه خپور شو. doi:۱۰.۷۵۵۴/eLife.۶۳۲۸۴
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لپاره په نښه شوي انټي سینس معالجوي چلند
Erdos MR، Cabral WA، Tavarez UL، et al. نیټ میډ. 2021;27(3):536-545. doi:10.1038/s41591-021-01274-0
د NLRP3 انفلاسیون مخنیوی د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا د څارویو مورین ماډل کې عمر ښه کوي
González-Dominguez A، Montañez R، Castejón-Vega B، et al. EMBO Mol Med. 2021;13(10):e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
پروجیرینین ، یو مطلوب پروجیرین - لامین یو پابند مخنیوی کونکی ، د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم د وخت دمخه سنسیشن فینوټایپونه ښه کوي
کانګ ایس ایم، یون ایم ایچ، ان جي، او نور. [خپور شوی سمون په کمیون بایول کې څرګندیږي. 2021 مارچ 2;4(1):297. doi: 10.1038/s42003-021-01843-6]. Commun Biol. 2021;4(1):5. د جنوري په 4مه، 2021 خپور شو. doi:10.1038/s42003-020-01540-w
په ویوو بیس کې ترمیم په موږکانو کې د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ژغوري
کوبلان ایل ډبلیو، ایردوس ایم آر، ویلسن سي، او نور. طبیعت. 2021؛589(7843):608-614 doi: 10.1038/s41586-020-03086-7
یو نوی هوموزایګوس مترادف ډول د POLR3A پورې اړوند رنځپوهنې فینوټائپیک سپیکٹرم نور هم پراخوي
Lessel D، Rading K، Campbell SE، et al. ام جې میډ جینټ اې. 2022;188(1):216-223. doi:10.1002/ajmg.a.62525
Paclitaxel د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم د موږک ماډل کې ساختماني بدلونونه او د زړه د لیږد سیسټم نیمګړتیاوې کموي
Macías Á، Díaz-Larrosa JJ، Blanco Y، et al. د زړه او رګونو ریزولوشن. 2022;118(2):503-516. doi:10.1093/cvr/cvab055
د پروجیریا درملنې لپاره د کوچني مالیکول درملنې لید
ماکیسیور ج، مارکوس-رامیرو بی، اورټیګا-ګوتیریز ایس. Int J Mol Sci. 2021;22(13):7190. د جولای په 3 نیټه د 2021 خپور شو. doi:10.3390/ijms22137190
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لپاره Isoprenylcysteine Carboxylmethyltransferase پر بنسټ درملنه
مارکوس-رامیرو بی، ګیل-اوردونیز A، مارین-راموس NI، او نور. ACS Cent Sci. 2021؛7(8):1300-1310 doi:10.1021/acscentsci.0c01698
سیستماتیک سکرینینګ د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لپاره معالجوي انټي سینس اولیګونیوکلیوټایډونه پیژني
پوتاراجو ایم، جیکسن ایم، کلین ایس، او نور. [په نیټ میډ کې خپور شوی سمون ښکاري. ۲۰۲۱ جولای؛ ۲۷(۷):۱۳۰۹ doi: 10.1038/s41591-021-01415-5]. نیټ میډ. 2021؛27(3):526-535. doi:10.1038/s41591-021-01262-4
د خوراکي شاخص لرونکي امینو اسیدونو د عمر اوږد محدودیت په موږکانو کې د ضعف او عمر لپاره د جنس ځانګړي ګټې لري
Richardson NE، Konon EN، Schuster HS، et al. د نیټ عمر. 2021؛1(1):73-86. doi:10.1038/s43587-020-00006-2
Interleukin-6 بې طرفه کول د وخت څخه مخکې عمر لرونکي موږکانو کې نښې کموي
Squarzoni S، Schena E، Sabatelli P، et al. د زړښت حجره. 2021؛20(1):e13285. doi:10.1111/acel.13285
په هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د رګونو د نرمو عضلاتو انقباض کم شوی چې د نرمو عضلاتو د مایوسین درنې زنځیر د نیمګړتیا سره تړاو لري.
von Kleeck R، Castagnino P، Roberts E، Talwar S، Ferrari G، Assoian RK. د ساینس استازی. 2021;11(1):10625. د می په 19 نیټه د 2021 خپور شو. doi:10.1038/s41598-021-90119-4
2020
نیوروپپټایډ Y د پروجیرین پاکوالي ته وده ورکوي او د انسان هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم حجرو حساس فینوټائپ ښه کوي
Aveleira CA، Ferreira-Marques M، Cortes L، et al. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2020؛75(6):1073-1078 doi: 10.1093/gerona/glz280
په فیزیولوژي او رنځپوهنه کې د کروماتین سره د اټومي لفافې تعامل
برلا R، La Torre M، Maccaroni K، Verni F، Giunta S، Saggio I. نیوکلیوس. ۲۰۲۰;۱۱(۱):۲۰۵-۲۱۸. doi:۱۰.۱۰۸۰/۱۹۴۹۱۰۳۴.۲۰۲۰.۱۸۰۶۶۶۱
لامین A د عمر په بهیر کې دخیل دی
Cenni V، Capanni C، Mattioli E، et al. د عمر د لوړېدو ارزونه. 2020؛62:101073 doi:10.1016/j.arr.2020.101073
د G608G پروجیریا موږک ماډل د musculoskeletal phenotype ارزونه د درملنې ګروپونو په توګه د لونافارنیب، پراواستاتین، او زولډرونیک اسید سره
کیوبریا MB، Suarez S، Masoudi A، et al. Proc Natl Acad Sci USA. 2020;117(22):12029-12040 doi:10.1073/pnas.1906713117
د عمر لرونکي موږک او سور ماډلونو کې د عام کارتیو میټابولیک بدلونونو او غیر منظم شوي لارو پیژندنه
Fanjul V، Jorge I، Camafeita E، et al. د زړښت حجره. 2020;19(9):e13203. doi:10.1111/acel.13203
په اټومي داخلي کې فاسفوریلیټ شوی لامین A/C په پروجیریا کې د غیر معمولي لیږد سره تړلي فعاله وده کونکي تړلي
Ikegami K، Secchia S، Almakki O، Lieb JD، Moskowitz IP. دیو سیل. 2020؛52(6):699-713.e11. doi:10.1016/j.devcel.2020.02.011
د سایټوسکلیټون سختی په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د سیلولر سنسینس او د معافیت طبیعي غبرګون تنظیموي
مو ایکس، تسنګ سي، هامبرایټ ډبلیو ایس، او نور. د زړښت حجره. 2020;19(8):e13152. doi:10.1111/acel.13152
د پروجیریا بندر لومړی ماډل د بیس ایډیټر په کارولو سره رامینځته شوی
Reddy P، Shao Y، Hernandez-Benitez R، Nuñez Delicado E، Izpisua Belmonte JC. د پروټین حجره. 2020؛11(12):862-865. doi:10.1007/s13238-020-00765-z
د پروجیریا سره د ناروغانو د کنکال بشپړتیا او د هډوکي اوږده وده نمونې: یوه شاته مطالعه
Tsai A, Johnston PR, Gordon LB, Walters M, Kleinman M, Laor T. د لانسیټ ماشومانو د روغتیا اداره. 2020؛4(4):281-289 doi:10.1016/S2352-4642(20)30023-7
د پروجیریا لپاره نوي درملنې
Villa-Bellosta R. زړښت (الباني NY). 2019;11(24):11801-11802. doi:10.18632/aging.102626
د رژیم میګنیشیم ضمیمه د پروجیریا موږک ماډل کې عمر ښه کوي
Villa-Bellosta R. EMBO Mol Med. 2020؛12(10):e12423. doi:10.15252/emmm.202012423
په پروجیریا کې د ریډکس تیوري
Villa-Bellosta R. زړښت (الباني NY). 2020;12(21):20934-20935. doi:10.18632/aging.104211
2019
پروجیرایډ موږکانو ته د فیکل مایکروبیوټا ټرانسپلانټیشن لخوا د روغتیا موده او د عمر غزول
Bárcena C، Valdés-Mas R، Mayoral P، et al. نیټ میډ. 2019؛25(8):1234-1242 doi: 10.1038/s41591-019-0504-5
د واحد خوراک CRISPR-Cas9 درملنه د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره د موږکانو عمر اوږدوي
بیریټ ای، لیاو ایچ کې، یاماموتو ایم، او نور. نیټ میډ. 2019;25(3):419-422 doi: 10.1038/s41591-019-0343-4
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم د ناول ناکین مینیپګ ماډل نسل او ځانګړتیا
Dorado B، Pløen GG، Barettino A، et al. د حجرو ډیسکوف. ۲۰۱۹; ۵:۱۶. خپور شوی ۲۰۱۹ د مارچ ۱۹. doi:۱۰.۱۰۳۸/s۴۱۴۲۱-۰۱۹-۰۰۸۴-z
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د اضافي سکیلیټل کیلکیفیکیشن
ګورډن سي ایم، کلیولینډ آر ایچ، بالټروسایټس کې، او نور. هډوکی. 2019؛125:103-111. doi:10.1016/j.bone.2019.05.008
د عصبي نرم عضلاتو حجرو ضایع د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د ګړندي ایتروسکلروسیس ګړندی کوي
هامچیک ایم آر، اندریس وی. نیوکلیوس. ۲۰۱۹;۱۰(۱):۲۸-۳۴. doi:۱۰.۱۰۸۰/۱۹۴۹۱۰۳۴.۲۰۱۹.۱۵۸۹۳۵۹
پروجیرین د عصبي نرم عضلاتو حجرو کې د انډوپلاسمیک ریټیکولم فشار په رامینځته کولو سره ایتروسکلروسیس ګړندی کوي
Hamczyk MR، Villa-Bellosta R، Quesada V، et al. EMBO Mol Med. 2019;11(4):e9736. doi:10.15252/emmm.201809736
د هډوکي میرو هیماتپوایټیک سټیم سیل نیکس بیا جوړول د وخت دمخه یا فزیولوژیکي زړښت پرمهال د مایلایډ حجرو پراختیا ته وده ورکوي
Ho YH، Del Toro R، Rivera-Torres J، et al. د حجرو د تنې حجره. 2019;25(3):407-418.e6. doi:10.1016/j.stem.2019.06.007
د انسان هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د iPSC څخه ترلاسه شوي انډوتیلیل حجرو ضعف
میټرون جی، تندورایان RA، والتر بی کی، مینګ ایس، موجیری A، کوک JP. د حجرو سایکل. ۲۰۱۹;۱۸(۱۹):۲۴۹۵-۲۵۰۸. doi:۱۰.۱۰۸۰/۱۵۳۸۴۱۰۱.۲۰۱۹.۱۶۵۱۵۸۷
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لپاره د CRISPR/Cas9 پر بنسټ درملنې پراختیا
Santiago-Fernández O، Osorio FG، Quesada V، et al. نیټ میډ. 2019;25(3):423-426. doi:10.1038/s41591-018-0338-6
فزیکو کیمیکل میکانو ټرانسډکشن د هیټروکروماتین جوړښت له لارې اټومي شکل او میخانیکونه بدلوي
سټیفنز AD، Liu PZ، Kandula V، et al. مول بایول سیل. ۲۰۱۹;۳۰(۱۷):۲۳۲۰-۲۳۳۰. doi:۱۰.۱۰۹۱/mbc.E۱۹-۰۵-۰۲۸۶
د ATP پراساس درملنه د ویسکولر کیلسیفیکیشن مخه نیسي او د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم موږک ماډل کې اوږد عمر غزوي
Villa-Bellosta R. Proc Natl Acad Sci USA. 2019;116(47):23698-23704. doi:10.1073/pnas.1910972116
د ex Vivo aorta دیوال کالسییفیکیشن باندې د اسټیټ یا سیټریټ اسید شوي بای کاربونیټ ډایلیسیټ اغیز
ولا-بیلوستا آر، هرنینډیز-مارتینز ای، میریډا-هیررو ای، ګونزالیز-پارا ای. د ساینس استازی. 2019;9(1):11374. د اګست په 6 مه، 2019 خپور شو. doi:10.1038/s41598-019-47934-7
د هیموډالیسس ناروغانو کې د کلسیدیول خوندیتوب پوښتنې
Villa-Bellosta R، Mahillo-Fernández I، Ortíz A، González-Para E. د مغذي موادو په اړه. 2019;11(5):959. د اپریل 26، 2019 خپور شو. doi:10.3390/nu11050959
2018
د میتیونین محدودیت په پروجرایډ موږکونو کې د ژوند موده غزوي او د لیپید او بائل اسید میتابولیزم بدلوي
Bárcena C, Quirós PM, Durand S, et al. د حجرو استازی. 2018؛24(9):2392-2403 doi:10.1016/j.celrep.2018.07.089
مایکروبیوم د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره په ماشومانو کې د ګینګوال کسر په ځایونو کې
بصیر ایس ایچ، چیس آی، پاسټر بي جي، او نور. د جي پیریوډونټول. 2018؛89(6):635-644. doi:10.1002/JPER.17-0351
جینومیک بې ثباتۍ او د پروجیرایډ سنډومونو کې د DNA نقل کولو نیمګړتیاوې
Burla R، La Torre M، Merigliano C، Vernì F، Saggio I. نیوکلیوس. 2018;9(1):368-379. doi:10.1080/19491034.2018.1476793
د موږک ماډلونه د انسان د زړښت نښې له مینځه وړي
Folgueras AR، Freitas-Rodríguez S، Velasco G، López-Otín C. د سرک ریس. 2018؛123(7):905-924 doi:10.1161/CIRCRESAHA.118.312204
په ماشومانو کې د پلازما پروټینونو سروې د پروجیریا دمخه درملنه او د لونافارنیب سره درملنه
ګورډن LB، کیمپبل SE، Massaro JM، et al. پیډیټر ریس. 2018؛83(5):982-992. doi:10.1038/pr.2018.9
د لونافرنیب درملنې ټولنه د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ناروغانو کې د مړینې کچې سره هیڅ درملنه نه کوي
ګورډن ایل بی، شاپیل ایچ، ماسارو ج، او نور. JAMA. 2018؛319(16):1687-1695 doi:10.1001/jama.2018.3264
د پروجیریا سره په ښځینه تنکیو ځوانانو کې د بلوغ پرمختګ
ګریر ایم ایم، کلینمن ایم ای، ګورډن ایل بی، او نور. د ماشومانو د درملنې اډولسک ګینیکول. 2018؛31(3):238-241. doi:10.1016/j.jpag.2017.12.005
په HGPS کې ګړندی ایتروسکلروسیس
هامچیک ایم آر، اندریس وی. زړښت (الباني NY). 2018;10(10):2555-2556. doi:10.18632/aging.101608
د ویسکولر نرم عضلاتو ځانګړي پروجیرین بیان د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم د موږک ماډل کې د ایتروسکلروسیس او مړینې ګړندی کوي
Hamczyk MR، Villa-Bellosta R، Gonzalo P، et al. گردش. 2018؛138(3):266-282. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.117.030856
د LMNA-منفي ځوان پروجیرایډ قضیو تحلیل د ویډیمین-راوتینسټروچ په څیر سنډروم کې بایلیک POLR3A تغیرات تاییدوي او د PYCR1 تغیراتو فینوټایپیک سپیکٹرم پراخوي.
Lessel D، Ozel AB، Campbell SE، et al. هم جینټ. 2018؛137(11-12):921-939. doi:10.1007/s00439-018-1957-1
د انډوتیلیل پروجیرین څرګندونه د ضعیف میکانیورسپونس له لارې د زړه د رنځپوهنې لامل کیږي
عثماناګیک-مایرز ایس، کیس اې، ماناکاناتاس سي، او نور. J کلن پانګه اچونه. 2019;129(2):531-545. doi:10.1172/JCI121297
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره په ناروغانو کې د زړه اختلالات
پرکاش اې، ګورډن ایل بي، کلینمن ایم ای، او نور. د جاما کارډیول. 2018؛3(4):326-334. doi:10.1001/jamacardio.2017.5235
OGT (O-GlcNAc Transferase) په انتخابي ډول د لامین A پورې اړوند ډیری پاتې شونو ته بدلون ورکوي
سایمن ډي این، ریسټن اې، فین کیو، او نور. حجرې. 2018;7(5):44. د می په 17 نیټه د 2018 کال خپور شو. doi:10.3390/cells7050044
د غالب پروجرین فینوټایپونو د ژغورلو لپاره د اټومي وارداتو لاره کلیدي
ویلسن ک. ایل. د ساینس سیګنال. 2018;11(537):eaat9448. د جولای په 3 نیټه د 2018 خپور شو. doi:10.1126/scisignal.aat9448
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم او ورنر سنډروم کې د سټیم سیل زوړ کینیټیکس توپیر
وو زی، ژانګ ډبلیو، سونګ ایم، او نور. د پروټین حجره. 2018؛9(4):333-350. doi:10.1007/s13238-018-0517-8
2017
د وخت څخه مخکې عمر کې د miRNAs کاري تړاو
Caravia XM، Roiz-Valle D، Morán-Alvarez A، López-Otín C. Mech Aging Dev. 2017؛ 168:10-19. doi:10.1016/j.mad.2017.05.003
د پروجیریا فایبروبلاستونو بیا پروګرام کول یو نورمال ایپیګینیټیک منظره بیا رامینځته کوي
Chen Z، Chang WY، Etherridge A، et al. د زړښت حجره. 2017؛16(4):870-887. doi:10.1111/acel.12621
A-ډول لامینونه او د زړه ناروغۍ د وخت څخه مخکې عمر لرونکي سنډرومونو کې
ډوراډو بي، اندریس وي. د کرر اوپین حجرو بایول. 2017؛46:17-25. doi:10.1016/j.ceb.2016.12.005
د ۶۰،۷۰۶ غیر اړونده اشخاصو د LMNA تسلسل د A-ډول لامینونو کې ۱۳۲ نوي غلط ډولونه څرګندوي او د p.G602S او د ټایپ ۲ ډایبایټس ډول ترمنځ اړیکه وړاندیز کوي - PubMed (nih.gov)
فلوروک A، Dharmaraj T، Jurgens J، Valle D، Wilson KL. مخکینۍ جینیټ. ۲۰۱۷;۸:۷۹. خپور شوی د ۲۰۱۷ کال د جون ۱۵. doi:۱۰.۳۳۸۹/fgene.۲۰۱۷.۰۰۰۷۹
د Farnesyltransferase inhibitor او سلفورافین سره متقابل درملنه په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا فایبروبلاستونو کې د سیلولر هومیوستاسیس ښه کوي
ګابریل ډي، شافري ډي، ګورډن ایل بی، جبالی کی. آنکوټارجټ. 2017;8(39):64809-64826. د جولای په 18 نیټه 2017 خپور شو. doi:10.18632/oncotarget.19363
د زړه د سیسټم عمر: د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم څخه درسونه
Hamczyk MR، del Campo L، Andrés V. انیو ریو فزیول. ۲۰۱۸;۸۰:۲۷-۴۸. doi:۱۰.۱۱۴۶/annurev-physiol-۰۲۱۳۱۷-۱۲۱۴۵۴
د PCNA پروجیرین جلا کول د لامینوپیتي پورې اړوند پروجیرایډ سنډرومونو کې د نقل کولو فورک سقوط او د XPA غلط ځای کولو ته وده ورکوي
هیلټن BA، Liu J، Cartwright BM، et al. FASEB J. 2017;31(9):3882-3893. doi:10.1096/fj.201700014R
موږکان د ټیلومیر پورې تړلي پروټین Ft1 کم بیان سره د p53 حساس پروجرایډ ځانګړتیاو رامینځته کوي
La Torre M، Merigliano C، Burla R، et al. د زړښت حجره. 2018؛17(4):e12730. doi:10.1111/acel.12730
Telomerase mRNA په پروجیریا حجرو کې د حواس مخنیوی کوي
لي ي، ژو جي، برونو اي جي، کوک جي پي. د جي ام کول کارډیول. 2017؛70(6):804-805. doi:10.1016/j.jacc.2017.06.017
د پروجیریا د سترګو د سترګو ځانګړتیاوې
مانټاګوس IS، کلینمن ME، کیران MW، ګورډن LB. ام جي اوفتالمول. 2017؛182:126-132. doi:10.1016/j.ajo.2017.07.020
د وخت څخه مخکې عمر کې د احتمالي تنظیمي میکانیزم په توګه په اټومي ساحه کې د پروټین ضبط کول
سیریبریانني ایل، میسټیلي ټي. J Cell Biol. 2018؛217(1):21-37. doi:10.1083/jcb.201706061
کروماتین او لامین A د حجرو د نیوکلیو دوه مختلف میخانیکي غبرګون رژیمونه ټاکي
سټیفنز AD، بنیګان EJ، آدم SA، گولډمن RD، مارکو JF. مول بایول سیل. 2017;28(14):1984-1996. doi:10.1091/mbc.E16-09-0653
د کروماتین هسټون تعدیلات او سختۍ د لامین څخه خپلواک اټومي مورفولوژي اغیزه کوي
سټیفنز AD، Liu PZ، Banigan EJ، et al. مول بایول سیل. ۲۰۱۸;۲۹(۲):۲۲۰-۲۳۳. doi:۱۰.۱۰۹۱/mbc.E۱۷-۰۶-۰۴۱۰
په سوماتیک حجرو کې د لامین مالیکول جوړښت
تورګي Y، Eibauer M، Goldman AE، et al. طبیعت. 2017;543(7644):261-264. doi:10.1038/nature21382
نیوکلیوپلاسمیک لامین د پروجیریا حجرو کې د لامینا سره تړلي پولیپټایډ 2α د ودې تنظیم کونکي دندې تعریفوي
ویدک ایس، جورجیو کی، فیچټینګر پی، نایټار این، ډیچټ ټ، فوسنر آر. J Cell Sci. 2018;131(3):jcs208462. خپور شوی 2018 د فبروري 8. doi:10.1242/jcs.208462
د پروجیرین هڅول شوي عکس العمل فشار په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د وخت دمخه سنسیشن اسانوي
Wheaton K، Campuzano D، Ma W، et al. د مول سیل بایول. 2017;37(14):e00659-16. خپور شوی 2017 د جون 29. doi:10.1128/MCB.00659-16
د SRF-Mkl1 co-activator کمپلیکس د سبسټریټ سختۍ پورې تړلي مقررات د داخلي اټومي جھلی پروټین ایمرین ته اړتیا لري
ویلر ایم کی، کارول سي ډبلیو. J Cell Sci. 2017؛130(13):2111-2118 doi:10.1242/jcs.197517
2016
یو نوی سوماتیک بدلون د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره په ماشوم کې جزوي نجات ترلاسه کوي
بار DZ، Arlt MF، Brazier JF، et al. J Med Genet. 2017؛54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
د لامین پابند پروټینونو په فعاله توګه د جلا نفوس ساده جلا کول
برک جي ایم، ویلسن کی ایل. د انزایم میتودونه. 2016؛569:101-114. doi:10.1016/bs.mie.2015.09.034
د یوې نادرې ناروغۍ لپاره د درملنې په لټه کې: پروجیریا
کولینز ایف ایس. گردش. 2016;134(2):126-129. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.022965
پروجیرین په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا فایبروبلاسټونو کې د میټا فیز کاینټوچورز څخه د CENP-F له مینځه وړلو سره د کروموزوم ساتنه زیانمنوي
ایش وی، لو ایکس، ګابریل ډی، جبالی کی. آنکوټارجټ. 2016؛7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
ټیمسیرولیمس په جزوي ډول د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سیلولر فینوټائپ وژغوري
ګابریل ډي، ګورډن ایل بی، جبالی کی. PLOS One. 2016;11(12):e0168988. د 2016 کال د دسمبر په 29 مه خپور شو. doi:10.1371/journal.pone.0168988
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره په ماشومانو کې د پروټین فارنیسیلیشن مخنیوی کونکو لونافارنیب ، پراواستاتین او زولیډرونیک اسید کلینیکي آزموینه
ګورډن ایل بي، کلینمن ایم ای، ماسارو جي، او نور. گردش. 2016;134(2):114-125. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.022188
د ویټامین ډي ریسیپټر سیګنل کول د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سیلولر فینوټایپونو ته وده ورکوي
Kreienkamp R، Croke M، Neumann MA، et al. آنکوټارجټ. 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
د وخت څخه مخکې عمر کې د انټي اکسیډینټ NRF2 لارې فشار
کوبین این، ژانګ ڈبلیو، وانګ ایل، او نور. حجره. 2016;165(6):1361-1374. doi:10.1016/j.cell.2016.05.017
د پروجیرین-لامین A/C پابندۍ مداخله د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم فینوټایپ ښه کوي
لی SJ، Jung YS، یون MH، او نور. J کلن پانګه اچونه. 2016؛126(10):3879-3893. doi:10.1172/JCI84164
د لامین د دایمي فرنسیلیشن A میوټینټ چې د پروجیریا سره تړاو لري د انټرفیز په جریان کې په سیرین 22 کې خپل فاسفوریلیشن زیانمنوي
Moiseeva O، Lopes-Paciencia S، Huot G، Lessard F، Ferbeyre G. زړښت (الباني NY). 2016;8(2):366-381. doi:10.18632/aging.100903
په پروجرایډ موږکانو کې د زړه بریښنایی نیمګړتیاوې او د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ناروغانو کې د اټومي لامینا بدلونونو سره
Rivera-Torres J، Calvo CJ، Llach A، et al. Proc Natl Acad Sci USA. 2016;113(46):E7250-E7259. doi:10.1073/pnas.1603754113
د وخت دمخه عمر لرونکي ناروغۍ پروجیریا ته مالیکولر لیدونه
ویدک ایس، فویسنر آر. د هسټوکیم حجرو بایول. 2016;145(4):401-417. doi:10.1007/s00418-016-1411-1
2015
ADAMTS7 د زړه په ناروغۍ کې: له بستر څخه تر بنچ پورې او بیا بیرته؟
ارویو اې جي، اندریس وي. گردش. 2015;131(13):1156-1159. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.115.015711
پروجیرین په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا کې د LAP2α-telomere اتحادیه کموي
Chojnowski A، Ong PF، Wong ES، et al. ایلیف. ۲۰۱۵;۴:e07759. خپور شوی د ۲۰۱۵ کال د اګست ۲۷. doi:10.7554/eLife.07759
Autophagy د اټومي لامینا تخریب منځګړیتوب کوي
Dou Z، Xu C، Donahue G، et al. طبیعت. 2015;527(7576):105-109. doi:10.1038/nature15548
د لامین B1 دم ډومین د لامین A په پرتله د ډیویلینټ کیشنونو لخوا ډیر قوي انډول شوی.
گنیش ایس، کین زیډ، سپګنول ST، او نور. نیوکلیوس. 2015;6(3):203-211. doi:10.1080/19491034.2015.1031436
د پروجیرایډ ضد مرکبونو سیسټمیک پیژندنې لپاره د لوړ مینځپانګې امیجنگ پراساس سکرینینګ پایپ لاین
کوبن این، بریماکومب کی آر، ډونیګن ایم، لی زی، میسټیلي ټي. طریقې. ۲۰۱۶;۹۶:۴۶-۵۸. doi:۱۰.۱۰۱۶/j.ymeth.۲۰۱۵.۰۸.۰۲۴
میوټینټ لامین A د p53 خپلواک سنسینس برنامې سره پروفیس سره اړیکه لري
Moiseeva O، Lessard F، Acevedo-Aquino M، Vernier M، Tsantrizos YS، Ferbeyre G. د حجرو سایکل. 2015;14(15):2408-2421. doi:10.1080/15384101.2015.1053671
لامین د میخانو سیګنالینګ په اوږدو کې
عثماناګیک-مایرز ایس، ډیچات ټي، فویسنر آر. جینز ډیو. 2015;29(3):225-237. doi:10.1101/gad.255968.114
د جین بډایه کروموزوم سیمې په غوره توګه د لامین B کمبود اټومي بلبونو کې د atypical پروجیریا حجرو کې ځایی شوي دي
برچټ فلیغار کې، ټایمن پي، بوټین-اسرایلي وي، او نور. [خپور شوی سمون په نیوکلیوس کې ښکاري. 2015;6(3):247. doi: 10.1080/19491034.2015.1049921]. نیوکلیوس. 2015;6(1):66-76. doi:10.1080/19491034.2015.1004256
د اټومي لامینونو ساختماني تنظیم A، C، B1، او B2 د سپر ریزولوشن مایکروسکوپي لخوا څرګند شوی
شیمي T، Kittisopikul M، Tran J، et al. مول بایول سیل. 2015;26(22):4075-4086. doi:10.1091/mbc.E15-07-0461
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم میوټیشن د ټرانسجین خاموش کول د بیرته راګرځیدونکي هډوکي فینوټایپ پایله کوي ، پداسې حال کې چې د ریسویراټرول درملنه په ټولیزه توګه ګټورې اغیزې نه ښیې.
Strandgren C، Nasser HA، McKenna T، et al. FASEB J. 2015;29(8):3193-3205. doi:10.1096/fj.14-269217
د پروجیریا حجرو خپریدل د لامینا سره تړلي پولیپټایډ 2α (LAP2α) لخوا د بهر حجرو میټریکس پروټینونو څرګندولو له لارې وده کوي
ویدک ایس، کوبین این، ډیچټ ټ، فوسنر آر. جینز ډیو. 2015;29(19):2022-2036. doi:10.1101/gad.263939.115
2014
د عمر لرونکي موږک په مغزو کې د پروجیرین څرګندونه د جین بیان ، هپپوکیمپل سټیم حجرو یا چلند کې د کشف وړ د پام وړ بدلونونو پرته ساختماني اټومي غیرمعمولي څرګندونه کوي
Baek JH، Schmidt E، Viceconte N، et al. هوم مول جینټ. 2015;24(5):1305-1321. doi:10.1093/hmg/ddu541
د ټول کروموزومونو غیر تصادفي ځای په ځای کول او د انټرفاز نیوکلی کې د انفرادي جین لوسي او په ناروغۍ ، انفیکشن ، عمر او سرطان کې د هغې تړاو
بریجر جي ایم، اریکان-ګوټکاس ایچ ډي، فوسټر ایچ اې، او نور. [خپور شوی سمون په اډو ایکسپ میډ بایول. ۲۰۱۴؛ ۷۷۳:E۱ کې ښکاري]. د اډو ایکسپ میډ بایول. ۲۰۱۴;۷۷۳:۲۶۳-۲۷۹. doi:۱۰.۱۰۰۷/۹۷۸-۱-۴۸۹۹-۸۰۳۲-۸_۱۲
د کروماټین بې ثباتۍ کې د لامین B1 رول
بوتین-اسرائیل V، آدم SA، جین این، او نور. د مول سیل بایول. 2015;35(5):884-898. doi:10.1128/MCB.01145-14
د رنځپوهنې لامین A متقابلو سیسټمیک پیژندنه
Dittmer TA، Sahni N، Kubben N، et al. مول بایول سیل. 2014;25(9):1493-1510. doi:10.1091/mbc.E14-02-0733
سلفورافین په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا فایبروبلاسټونو کې د پروجیرین پاکولو ته وده ورکوي
ګابریل ډي، رویل ډي، ګورډن ایل بی، جبالی کی. د زړښت حجره. 2015;14(1):78-91. doi:10.1111/acel.12300
د Nexin 6 ترتیب کول د لامین ترکیب ته وده ورکوي او په اټومي لفافه کې شاملیږي
González-Granado JM، Navarro-Puche A، Molina-Sanchez P، et al. PLOS One. 2014;9(12):e115571. خپور شوی 2014 دسمبر 23. doi:10.1371/journal.pone.0115571
اټومي لفافه لامین-A جوړه د امونولوژیکي synapse جوړښت او د T حجرو فعالولو سره د عمل متحرکات
González-Granado JM، Silvestre-Roig C، Rocha-Perugini V، et al. د ساینس سیګنال. 2014;7(322):ra37. د 2014 کال د اپریل په 22 خپور شو. doi:10.1126/scisignal.2004872
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره تړلي د لامین A tail ډومینونو انٹرفیسیل پابند او راټولول
Kalinowski A، Yaron PN، Qin Z، et al. بایوفیس کیم. 2014؛195:43-48. doi:10.1016/j.bpc.2014.08.005
د لامین A انټرفیس فاسفوریلیشن
کوچین وی، شیمی ټی، توروالډسن ای، او نور. J Cell Sci. 2014؛127(Pt 12):2683-2696. doi:10.1242/jcs.141820
د موږک ماډلونه او عمر: اوږد عمر او پروجیریا
لیاو سي، کینیډي بي کې. Curr Top Dev Biol. 2014؛109:249-285. doi:10.1016/B978-0-12-397920-9.00003-2
په پخوانیو انسانانو کې ایتروسکلروسیس ، د عمر ګړندۍ سنډرومونه او نورمال عمر: ایا لامین پروټین یو عام اړیکه ده؟
Miyamoto MI، Djabali K، Gordon LB. د ګلوب زړه. 2014؛9(2):211-218. doi:10.1016/j.gheart.2014.04.001
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لومړني پوټکي څرګندونه
رورک جي ايف، هوانګ جي ټي، ګورډن ايل بي، کلينمن ايم، کيران ايم ډبليو، ليانګ ايم جي. د پیډیټر ډرماتول. 2014؛31(2):196-202. doi:10.1111/pde.12284
2013
د اټومي لامین b1 لخوا د نیوکلیوټایډ ایکسیزیشن ترمیم تنظیم کول
بټین-اسرائیل V، آدم SA، گولډمن RD. PLOS One. 2013;8(7):e69169. د 2013 کال د جولای په 24 مه خپور شو. doi:10.1371/journal.pone.0069169
مات شوي نیوکلی - لامین، اټومي میکانیکونه، او ناروغۍ
ډیویډسن پي ایم، لامرډینګ جي. د سیل بایول رجحانات. 2014;24(4):247-256. doi:10.1016/j.tcb.2013.11.004
په اټومي لامین میش ورکونو کې د بلب کولو میخانیکي ماډل
Funkhouser CM، Sknepnek R، Shimi T، Goldman AE، Goldman RD، Olvera de la Cruz M. Proc Natl Acad Sci USA. 2013;110(9):3248-3253. doi:10.1073/pnas.1300215110
لامین A/C او ایمرین د ایکټین متحرکاتو تعدیلولو سره د MKL1-SRF فعالیت تنظیموي
Ho CY، Jalouk DE، Vartiainen MK، Lammerding J. طبیعت. ۲۰۱۳;۴۹۷(۷۴۵۰):۵۰۷-۵۱۱. doi:۱۰.۱۰۳۸/nature۱۲۱۰۵
په روغتیا او ناروغۍ کې اټومي میخانیکونه او میخانو لیږد
ایسرمان پي، لامرډینګ جي. Curr Biol. ۲۰۱۳;۲۳(۲۴):R۱۱۱۳-R۱۱۲۱. doi:۱۰.۱۰۱۶/j.cub.۲۰۱۳.۱۱.۰۰۹
کلسیم د لامین A tail ډومین کې د بدلون لامل کیږي چې د فارنیسیل منځګړیتوب جھلی اتحادیې ته وده ورکوي
Kalinowski A، Qin Z، Coffey K، et al. بایوفیس ج. 2013؛104(10):2246-2253. doi:10.1016/j.bpj.2013.04.016
د حجرو کلتور کې د امینو اسیدونو سره د مستحکم آاسوټوپ لیبلینګ کارولو له لارې په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د مایټوکونډریال اختلال پیژندنه
Rivera-Torres J، Acín-Perez R، Cabezas-Sánchez P، et al. J پروټومکس. ۲۰۱۳؛۹۱:۴۶۶-۴۷۷. doi:10.1016/j.jprot.2013.08.008
په هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د دماغي ارټیوپیتي او سټروک د عکس اخیستنې ځانګړتیاوې
سلویرا VM، ګورډن LB، Orbach DB، Campbell SE، Machan JT، Ullrich NJ. AJNR Am J نیوروراډیول. 2013;34(5):1091-1097. doi:10.3174/ajnr.A3341
د لونافرنیب درملنې وروسته د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم عصبي ځانګړتیاوې
Ullrich NJ، Kieran MW، Miller DT، et al. نیورولوژي. 2013؛81(5):427-430. doi:10.1212/WNL.0b013e31829d85c0
د هاچنسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم په موږک ماډل کې د عصبي خارجي پایروفاسفیټ میټابولیزم خرابوالی د عصبي کیلکیفیکیشن ته وده ورکوي چې د پیرو فاسفیټ درملنې سره سم شوی
Villa-Bellosta R، Rivera-Torres J، Osorio FG، et al. گردش. 2013؛127(24):2442-2451. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.112.000571
2012
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د راډیوګرافیک څرګندونو احتمالي مطالعه
کلیولینډ آر ایچ، ګورډن ایل بي، کلینمن ایم ای، او نور. پیډیټر رادیول. 2012;42(9):1089-1098. doi:10.1007/s00247-012-2423-1
د اټومي شکل اتوماتیک عکس تحلیل: موږ د وخت دمخه عمر لرونکي حجرې څخه څه زده کولی شو؟
Driscoll MK، البانی JL، Xiong ZM، Mailman M، Losert W، Cao K. زړښت (الباني NY). ۲۰۱۲;۴(۲):۱۱۹-۱۳۲. doi:۱۰.۱۸۶۳۲/ایجنګ.۱۰۰۴۳۴
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره په ماشومانو کې د وخت دمخه عصبي عمر میکانیزمونه
ګیرارډ-هرمن ایم، سموټ ایل بي، ویک این، او نور. لوړ فشار. ۲۰۱۲؛۵۹(۱):۹۲-۹۷. doi:10.1161/Hypertensionah.111.180919
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم سره په ماشومانو کې د فارنیسیل ټرانسفیریز انابیټر کلینیکي آزموینه
ګورډن ایل بي، کلینمن ایم ای، میلر ډي ټي، او نور. Proc Natl Acad Sci USA. 2012؛109(41):16666-16671. doi:10.1073/pnas.1202529109
پروجیریا: د حجرو بیولوژي څخه ژباړونکي لیدونه
ګورډن LB، Cao K، کولینس FS. J Cell Biol. 2012;199(1):9-13. doi:10.1083/jcb.201207072
Resveratrol د SIRT1 پورې تړلي بالغ سټیم سیل کمیدل ژغوري او د لامینوپیتي پراساس پروجیریا کې د پروجرایډ ځانګړتیاوې کموي
لیو بی، غوش ایس، یانګ ایکس، او نور. د حجرو میټاب. 2012;16(6):738-750. doi:10.1016/j.cmet.2012.11.007
د تکثیر فکتور C1، د نقل کولو فاکتور C لوی فرعي واحد، په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې په پروټیولوټیک ډول ټوټه شوی
تانګ ایچ، هیلټن بی، میوزیک پی آر، فانګ ډی زیډ، زو یو. د زړښت حجره. 2012;11(2):363-365. doi:10.1111/j.1474-9726.2011.00779.x
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د کرینیو فاسیل غیر معمولي
الریچ NJ، سلویرا VM، کیمبل
2011
د انسان ډیپلوډ فایبروبلاستونو کې د جلا پریلامین A ډولونو راټولول په توپیر سره د حجرو هوموستاسیس اغیزه کوي
Candelario J، Borrego S، Reddy S، Comai L. د حجرو د بیا رغونې کار. ۲۰۱۱;۳۱۷(۳):۳۱۹-۳۲۹. doi:۱۰.۱۰۱۶/j.yexcr.۲۰۱۰.۱۰.۰۱۴
د اټومي مورفولوژي کمپیوټري عکس تحلیل د مختلف اټومي ځانګړي عمر لرونکي اختلالاتو سره تړاو لري
چوی ایس، وانګ ډبلیو، ریبیرو اې جي، او نور. نیوکلیوس. 2011؛2(6):570-579. doi:10.4161/nucl.2.6.17798
هچینسن ګیلفورډ پروجیریا د کنکال ډیسپلاسیا ده
ګورډن سي ایم، ګورډن ایل بي، سنایډر بي ډي، او نور.. J Bone Miner Res. 2011;26(7):1670-1679. doi:10.1002/jbmr.392
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د MMP-3 عمر پورې تړلی زیان
هارټین IA، Zahr RS، Lemire JM، et al. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011؛66(11):1201-1207. doi:10.1093/gerona/glr137
په هچینسن ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې نیمګړی اټومي لامینه د نیوکلیوسایټوپلاسمیک رین تدریجي ګډوډي کوي او د Ubc9 اټومي ځایی کول منع کوي.
کیلي جي بي، ډاټا ایس، سنو سي جي، او نور. د مول سیل بایول. ۲۰۱۱;۳۱(۱۶):۳۳۷۸-۳۳۹۵. doi:۱۰.۱۱۲۸/MCB.۰۵۰۸۷-۱۱
د زړښت د مخنیوي لپاره 'آرام او ترمیم'
کرشنن وي، لیو بي، ژو زی. زړښت (الباني NY). ۲۰۱۱;۳(۱۰):۹۴۳-۹۵۴. doi:۱۰.۱۸۶۳۲/ageing.۱۰۰۳۹۹
هسټون H4 lysine 16 hypoacetylation په Zmpste24-کموالي موږکونو کې د DNA عیب ترمیم او د وخت څخه دمخه زیږون سره تړاو لري
کرشنن وي، چاو ایم زیډ، وانګ زی، او نور. Proc Natl Acad Sci USA. 2011؛108(30):12325-12330. doi:10.1073/pnas.1102789108
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د DNA - زیان راټولول او نقلي نیول
موشیک پي آر، زو وای. بایوکیم سوک ټرانس. 2011;39(6):1764-1769. doi:10.1042/BST20110687
د لامین A tail ډومین او HGPS میوټینټ جوړښت او ثبات
Qin Z، Kalinowski A، Dahl KN، Buehler MJ. د جي جوړښت بایول. 2011;175(3):425-433. doi:10.1016/j.jsb.2011.05.015
د پروټین فارنسیلیشن مخنیوی کونکي د ډونټ په شکل د حجرو نیوکلی لامل کیږي چې د سینټروسوم جلا کیدو عیب ته منسوب کیږي
Verstraeten VL، Peckham LA، Olive M، et al. Proc Natl Acad Sci USA. 2011؛108(12):4997-5002. doi:10.1073/pnas.1019532108
2010
میخانوبیولوژي او مایکرو سرکولیشن: سیلولر، اټومي او مایع میکانیکونه
Dahl KN، Kalinowski A، Pekkan K. مایکرو سرکولیشن. 2010؛17(3):179-191. doi:10.1111/j.1549-8719.2009.00016.x
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا کې د زړه رنځپوهنه: د عمر د ویسکولر رنځپوهنې سره اړیکه
زیتون ایم، هارټین I، مچل آر، او نور. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2010;30(11):2301-2309. doi:10.1161/ATVBAHA.110.209460
2009
د لامینا پروټینونو سره د پروجیرین متقابل ملګري پروټینونو ټولنه: میل 18 په HGPS کې د ایمرین سره تړاو لري
جو ډبلیو این، براون ډبلیو ټي، ژونګ این. د بېجينګ دا ژو ژو باو یی ژو بان. 2009;41(4):397-401.
په پروجیرایډ سنډومونو کې د اټومي فعالیتونو بدلول: د عمر لرونکي څیړنې لپاره مثال
لی بی، جوګ ایس، کینډیلاریو ج، ریډی ایس، کومی ایل. ساینسي نړۍ ژورنال. ۲۰۰۹;۹:۱۴۴۹-۱۴۶۲. خپور شوی ۲۰۰۹ دسمبر ۱۶. doi:۱۰.۱۱۰۰/tsw.۲۰۰۹.۱۵۹
2008
د وحشي ډوله لامین اختلال د میټابولیزم په پایله کې د پروجرایډ فینوټایپ رامینځته کیږي
Candelario J، Sudhakar S، Navarro S، Reddy S، Comai L. د زړښت حجره. 2008؛7(3):355-367. doi:10.1111/j.1474-9726.2008.00393.x
په پروجیریا کې د xeroderma pigmentosum ګروپ A (XPA) ښکیلتیا د پریلامین A د نیمګړتیا له امله رامینځته کیږي
لیو Y، Wang Y، Rusinol AE، et al. FASEB J. 2008؛22(2):603-611. doi:10.1096/fj.07-8598com
د حجری نیوکلیوس جوړښت او میخانیکونو د مدغم تفاهم په لور
روات AC، Lammerding J، Hermann H، Aebi U. بایو مقالې. 2008؛30(3):226-236. doi:10.1002/bies.20720
د بالغ سټیم حجرو لامین A پورې تړلی غلط تنظیم چې د ګړندي عمر سره تړاو لري
Scaffidi P، Misteli T. د نیټ سیل بایول. 2008؛10(4):452-459. doi: 10.1038/ncb1708
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا حجرو کې د میکانیزم حساسیت او اټومي سختۍ زیاتوالی: د فارنیسیل ټرانسفیریز مخنیوی کونکو اغیزې
Verstraeten VL، Ji JY، Cummings KS، Lee RT، Lammerding J. د زړښت حجره. 2008؛7(3):383-393. doi:10.1111/j.1474-9726.2008.00382.x
د بالغ لامین A ترکیب له منځه وړل په موږکانو کې د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ایلیل د ناروغۍ فینوټایپ کموي
یانګ ش، کیو ایکس، فاربر ای، چانګ ایس وائی، فونګ ایل جی، یانګ ایس جی. د جي بایول کیمیا. ۲۰۰۸;۲۸۳(۱۱):۷۰۹۴-۷۰۹۹. doi:۱۰.۱۰۷۴/jbc.M۷۰۸۱۳۸۲۰۰
د فارنیسیل ټرانسفیریز مخنیوی کونکي درملنه د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم بدلون سره په موږکانو کې بقا ښه کوي
Yang SH، Qiao X، Fong LG، Young SG. بایوچیم بایوفیس اکټا. 2008؛1781(1-2):36-39. doi:10.1016/j.bbalip.2007.11.003
2007
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د ناروغۍ پرمختګ: په وده او پراختیا اغیزه
ګورډن ایل بی، مک کارټین KM، جیوبی-هورډر A، او نور. د ماشومانو درملنه. 2007؛120(4):824-833. doi:10.1542/peds.2007-1357
د لامین b1 په نشتوالي کې د حجرو نیوکلی سپن کیږي
Ji JY، Lee RT، Vergnes L، et al. د جي بایول کیمیا. ۲۰۰۷;۲۸۲(۲۷):۲۰۰۱۵-۲۰۰۲۶. doi:۱۰.۱۰۷۴/jbc.M611094200
د لامین A متغیر شکل چې د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا لامل کیږي د انسان په پوټکي کې د سیلولر عمر بایو مارکر دی
مک کلینټاک D، Ratner D، Lokuge M، et al. PLOS One. 2007;2(12):e1269. خپور شوی 2007 دسمبر 5. doi:10.1371/journal.pone.0001269
د غیر معمولي LMNA تغیراتو سره تړلی د پروجیرین څرګندونه د شدید پروجرایډ سنډومونو لامل کیږي
مولسن سي ایل، فونګ ایل جي، ګارډنر جي ایم، او نور. هم متات. 2007؛28(9):882-889. doi:10.1002/humu.20536
2006
Prelamin A او lamin A داسې ښکاري چې په اټومي لامینه کې د توزیع وړ وي
Fong LG، Ng JK، Lammerding J، et al. J کلن پانګه اچونه. 2006;116(3):743-752. doi:10.1172/JCI27125
د اګریکان بیان د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم ډرمل فایبروبلاستونو کې د پام وړ او غیر معمولي ډول لوړ شوی دی
Lemire JM، Patis C، Gordon LB، Sandy JD، Toole BP، Weiss AS. Mech Aging Dev. 2006;127(8):660-669. doi:10.1016/j.mad.2006.03.004
اټومي لامین، ناروغۍ او عمر
Mattout A، Dechat T، Adam SA، Goldman RD، Gruenbaum Y. د کرر اوپین حجرو بایول. 2006;18(3):335-341. doi:10.1016/j.ceb.2006.03.007
هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا میوټینټ لامین A په ابتدايي توګه د انسان عصبي حجرې په نښه کوي لکه څنګه چې د لامین A G608G انټي باډي لخوا کشف شوي
مک کلینټاک ډي، ګورډن ایل بی، جبالی کی. Proc Natl Acad Sci USA. 2006؛103(7):2154-2159. doi:10.1073/pnas.0511133103
پروټین فارنیسیل ټرانسفیریز مخنیوی کونکي او پروجیریا
Meta M، Yang SH، Bergo MO، Fong LG، Young SG. ټرینډز مول میډ. 2006;12(10):480-487. doi:10.1016/j.molmed.2006.08.006
متغیر اټومي لامین A د وخت دمخه عمر کې د ایپیګینیټیک کنټرول پرمختللي بدلونونو لامل کیږي
شوماکر ډي کې، ډیچات ټي، کوهلمیر اې، او نور. Proc Natl Acad Sci USA. 2006؛103(23):8703-8708. doi:10.1073/pnas.0602569103
Prelamin A farnesylation او progeroid syndromes
ځوان SG، Meta M، Yang SH، Fong LG. د جي بایول کیمیا. 2006;281(52):39741-39745. doi:10.1074/jbc.R600033200
2005
په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا کې د متانت لامین A نامناسب پروسس کول د اټومي غیرمعمولي لاملونو لامل کیږي ، کوم چې د فارنیسیل ټرانسفیریز مخنیوی لخوا بدلیږي
ګلین میګاواټ، ګلوور TW. هوم مول جینټ. ۲۰۰۵;۱۴(۲۰):۲۹۵۹-۲۹۶۹. doi:۱۰.۱۰۹۳/hmg/ddi۳۲۶
کم شوی اډیپونیکټین او HDL کولیسټرول پرته له لوړ C- عکس العمل پروټین: په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د وخت دمخه ایتروسکلروسیس بیولوژي ته اشارې
ګورډن LB، هارټین IA، پیټي ME، لیچټینسټین AH. ج پیډیټر. 2005;146(3):336-341. doi:10.1016/j.jpeds.2004.10.064
د RNA مداخلې لخوا د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا حجرو د سیلولر فینوټایپونو اصلاح
Huang S، Chen L، Libina N، et al. هم جینټ. 2005;118(3-4):444-450. doi:10.1007/s00439-005-0051-7
د فرنسیلیشن مخنیوی د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لپاره د هیلا سیل ماډل کې د اټومي مورفولوژي نیمګړتیا بیرته راګرځوي
د مالمپلي MP، Huyer G، Bendale P، Gelb MH، Michaelis S. Proc Natl Acad Sci USA. 2005;102(40):14416-14421. doi:10.1073/pnas.0503712102
د لامین A G608G بدلون سره د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې ډرمل فایبروبلاستونه ډیسمورفیک نیوکلی لري او د تودوخې فشار ته ډیر حساس دي
Paradisi M، McClintock D، Boguslavsky RL، Pedicelli C، Worman HJ، Djabali K. د BMC حجرو بایول. ۲۰۰۵; ۶:۲۷. د ۲۰۰۵ کال د جون ۲۷ مه خپور شو. doi: ۱۰.۱۱۸۶/۱۴۷۱-۲۱۲۱-۶-۲۷
د پروجرایډ سنډرومونو سره د انسانانو څخه فایبروبلاستونو کې د پروټین فارنیسیلټرانسفیریز بندول اټومي شکل ته وده ورکوي
توت JI، Yang SH، Qiao X، et al. Proc Natl Acad Sci USA. 2005؛102(36):12873-12878. doi:10.1073/pnas.0505767102
د پروټین فارنیسیل ټرانسفیریز بندول د موږک فایبروبلاسټونو کې د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم میوټیشن سره په نښه شوي اټومي بلینګ ته وده ورکوي
Yang SH، Bergo MO، Toth JI، et al. Proc Natl Acad Sci USA. 2005;102(29):10291-10296. doi:10.1073/pnas.0504641102
Prelamin A, Zmpste24, misshapen cell nuclei، او پروجیریا – نوي شواهد وړاندیز کوي چې د پروټین فارنیسیلیشن د ناروغۍ رنځجنیسس لپاره مهم کیدی شي
ینګ ایس جي، فونګ ایل جي، مایکلیس ایس. د J لیپید ریس. ۲۰۰۵;۴۶(۱۲):۲۵۳۱-۲۵۵۸. doi:۱۰.۱۱۹۴/jlr.R۵۰۰۰۱۱-JLR۲۰۰
د ناول پروجیرین متقابل ملګري پروټینونه hnRNP E1، EGF، Mel 18، او UBC9 د لامین A/C سره اړیکه لري
Zhong N، Radu G، Ju W، براون WT. بایوکیم بایوفیز ریس کمیون. 2005;338(2):855-861. doi:10.1016/j.bbrc.2005.10.020
2004
د هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم د جینوم پیمانه بیان پروفایل کول د لیږد پراخه غلط تنظیم په ګوته کوي چې د میسوډرمل / میسینچیمل نیمګړتیاو او ګړندي ایتروسکلروسیس لامل کیږي
Csoka AB، انګلیسي SB، Simkevich CP، et al. د زړښت حجره. 2004؛3(4):235-243. doi:10.1111/j.1474-9728.2004.00105.x
د Lmna کمښت لپاره Heterozygosity په Zmpste24-کموالي موږکونو کې د پروجیریا په څیر فینوټایپونه له مینځه وړي
Fong LG, Ng JK, Meta M, et al. Proc Natl Acad Sci USA. 2004؛101(52):18111-18116. doi:10.1073/pnas.0408558102
د متغیر لامین A جمع کول په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې د اټومي جوړښت کې د پرمختللو بدلونونو لامل کیږي
ګولډمن آر ډي، شوماکر ډي کې، ایردوس ایم آر، او نور. Proc Natl Acad Sci USA. 2004؛101(24):8963-8968. doi:10.1073/pnas.0402943101
2003
د LMNA تغیرات په غیر معمولي ورنر سنډروم کې
Chen L، Lee L، Kudlow BA، et al. لانسیټ. 2003؛362(9382):440-445. doi:10.1016/S0140-6736(03)14069-X
په لامین A کې د ډی نوو نقطې تکراري بدلونونه د هچینسن-ګیلفورډ پروجیریا سنډروم لامل کیږي.
ایرکسن ایم، براون ډبلیو ټي، ګورډن ایل بي، او نور. طبیعت. 2003؛423(6937):293-298. doi: 10.1038/Nature01629
هایالورونان په هچینسن - ګیلفورډ پروجیریا سنډروم کې په ادرار یا سیرم کې لوړ نه دی
ګورډن LB، هارټین IA، Calabro A، et al. هم جینټ. 2003;113(2):178-187. doi: 10.1007/s00439-003-0958-9
2002
د وخت څخه مخکې عمر ته د نښو په لټه کې
Uitto J. رجحانات انډوکرینول میټاب. 2002؛13(4):140-141. doi:10.1016/s1043-2760(02)00595-7
ګډون کول
زموږ لپاره
تازه معلومات!
په ګډه، موږ
به
علاج پیدا کړه!
Pashto 
English 
Arabic 
Bengali 
Chinese 
Dutch 
French 
German 
Hebrew 
Hindi 
Indonesian 
Italian 
Kannada 
Kazakh 
Korean 
Marathi 
Portuguese 
Russian 
Spanish 
Tamil 
Ukrainian 
Urdu