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Células y tejidos PRF

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Banco de células y tejidos de la Fundación para la investigación de la progeria

El Banco de Células y Tejidos de la Fundación de Investigación sobre Progeria ha contribuido a las siguientes publicaciones médicas, categorizadas por línea celular y otros tipos de muestras biológicas para conveniencia de los investigadores.

HGADFN001

Pérdida de MMP-3 dependiente de la edad en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Harten IA, Zahr RS, Lemire JM, Machan JT, Moses MA, Doiron RJ, Curatolo AS, Rothman FG, Wight TN, Toole BP, Gordon LB. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. Noviembre de 2011;66(11):1201-7.

La forma mutante de la lámina A que causa la progeria de Hutchinson-Gilford es un biomarcador del envejecimiento celular en la piel humana.
McClintock D, Ratner D, Lokuge M, Owens DM, Gordon LB, Collins FS, Djabali K. PLoS Uno. 5 de diciembre de 2007;2(12):e1269.

La mutante de progeria Hutchinson-Gilford lamin A se dirige principalmente a las células vasculares humanas, como lo detecta un anticuerpo anti-Lamin A G608G.
McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc Natl Acad Sci Estados Unidos A. 14 de febrero de 2006;103(7):2154-9.

La expresión de agrecano está regulada positivamente de manera sustancial y anormal en los fibroblastos dérmicos del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Español Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. Desarrollo de envejecimiento mecánico. Agosto 2006;127(8):660-9.

Rescate de la organización de la heterocromatina en la progeria de Hutchinson-Gilford mediante tratamiento farmacológico.
Columbaro M, Capanni C, Mattioli E, Novelli G, Parnaik VK, Squarzoni S, Maraldi NM, Lattanzi G. Célula Mol Life Sci. Noviembre de 2005;62(22):2669-78.

Las mutaciones puntuales de novo recurrentes en la lámina A causan el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Naturaleza. 15 de mayo de 2003;423(6937):293-8.

HGADFN003

Mejora de la homeostasis celular: compuestos botánicos específicos potencian las funciones de salud celular en fibroblastos con envejecimiento normal y prematuro
Hartinger R, Singh K, Leverett J, Djabali K. Biomoléculas. 2024;14(10):1310. Publicado el 16 de octubre de 2024. doi:10.3390/biom14101310

La grelina retrasa el envejecimiento prematuro en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Ferreira-Marques M, Carvalho A, Franco AC, et al. La grelina retrasa el envejecimiento prematuro en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford [publicado en línea antes de su impresión, 19 de octubre de 2023]. Célula envejecida. 2023;e13983. doi:10.1111/acel.13983

Impacto del tratamiento combinado de baricitinib y FTI sobre la adipogénesis en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford y otras laminopatías lipodistróficas
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Cells. 2023;12(10):1350. Publicado el 9 de mayo de 2023. doi:10.3390/cells12101350

El péptido C-terminal de progerina único mejora el fenotipo del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford al rescatar BUBR1.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. Febrero de 2023;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Publicado electrónicamente el 2 de febrero de 2023. Fe de erratas en: Nat Aging. 2 de mayo de 2023;: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.

El anti-hsa-miR-59 alivia la senescencia prematura asociada con el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford en ratones
Hu Q, Zhang N, Sui T, et al. [publicado en línea antes de su impresión, 16 de noviembre de 2022]. Embo J. 2022;e110937. doi:10.15252/embj.2022110937

Establecimiento y caracterización de líneas celulares de fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford inmortalizadas mediante hTERT
Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. Cells. 2022;11(18):2784. Publicado el 6 de septiembre de 2022. doi:10.3390/cells11182784

Impacto del tratamiento con MnTBAP y baricitinib en los fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford
Vehns E, Arnold R, Djabali K. Pharmaceuticals (Basilea). 2022;15(8):945. Publicado el 29 de julio de 2022. doi:10.3390/ph15080945

SerpinE1 impulsa una señalización patogénica autónoma de las células en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Enfermedad por muerte celular. 2022;13(8):737. Publicado el 26 de agosto de 2022. doi:10.1038/s41419-022-05168-y

La curvatura gaussiana diluye la lámina nuclear, favoreciendo la ruptura nuclear, especialmente a alta tasa de deformación.
Pfeifer CR, Tobin MP, Cho S, et al. Nucleus. 2022;13(1):129-143. doi:10.1080/19491034.2022.2045726

Terapia basada en isoprenilcisteína carboxilmetiltransferasa para el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, et al. Ciencia del centro ACS. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698

La terapia con telomerasa revierte la senescencia vascular y prolonga la esperanza de vida en ratones con progeria
Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. [publicado en línea antes de su impresión, 14 de agosto de 2021]. Corazón europeo J. 2021;ehab547. doi:10.1093/eurheartj/ehab547

El baricitinib, un inhibidor de JAK-STAT, reduce la toxicidad celular del inhibidor de la farnesiltransferasa lonafarnib en las células de progeria
Arnold R, Vehns E, Randl H, Djabali K. Revista Internacional de Ciencias Moleculares. 2021;22(14):7474. Publicado el 12 de julio de 2021. doi:10.3390/ijms22147474

Impacto de la expresión de progerina en la adipogénesis en células precursoras derivadas de la piel de la progeria de Hutchinson-Gilford
Najdi F, Krüger P, Djabali K. Células. 2021;10(7):1598. Publicado el 25 de junio de 2021. doi:10.3390/cells10071598

Autoensamblaje de nucleoides mitocondriales multicomponentes mediante separación de fases.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 15 de marzo de 2021;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. Publicación electrónica 23 de febrero de 2021. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.

Los complejos de poros nucleares se agrupan en núcleos dismórficos de células normales y con progeria durante la senescencia replicativa.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. Células. 14 de enero de 2021;10(1):153. doi: 10.3390/cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.

La inhibición de la señalización JAK-STAT con baricitinib reduce la inflamación y mejora la homeostasis celular en células con progeria
Liu C, Arnold R, Henriques G, Djabali K. Células 2019;8(10):1276. Publicado el 18 de octubre de 2019. doi:10.3390/cells8101276

El análisis de mutaciones somáticas identifica signos de selección durante el envejecimiento in vitro de fibroblastos dérmicos primarios
Narisu N, Rothwell R, Vrtačnik P, et al. Célula envejecida 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010

La introducción transitoria del ARNm de la telomerasa humana mejora las características de las células de progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Célula envejecida. 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979

Eliminación autofágica de péptidos farnesilados de la lámina carboxiterminal
Lu X, Djabali K. Células 2018;7(4):33. Publicado el 23 de abril de 2018. doi:10.3390/cells7040033

La focalización del receptor de fosfolipasa A2 mejora los fenotipos de envejecimiento prematuro
Griveau A, Wiel C, Le Calvé B, et al. Célula envejecida 2018;17(6):e12835. doi:10.1111/acel.12835

Una respuesta similar al interferón intrínseca a las células vincula el estrés de replicación con el envejecimiento celular causado por la progerina.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Representante celular. 20 de febrero de 2018;22(8):2006-2015.

Reloj epigenético para células de la piel y la sangre aplicado al síndrome de progeria de Hutchinson Gilford y estudios ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envejecimiento (Albany Nueva York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/envejecimiento.101508

Las láminas nucleoplásmicas definen las funciones de regulación del crecimiento del polipéptido 2α asociado a la lámina en las células de progeria. Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci. 28 de diciembre de 2017. pii: jcs.208462. doi: 10.1242/jcs.208462. [Publicación electrónica antes de la impresión]

El tratamiento intermitente con inhibidor de la farnesiltransferasa y sulforafano mejora la homeostasis celular en fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford. Gabriel D, Shafry DD, Gordon LB, Djabali K. Objetivo oncológico. 18 de julio de 2017;8(39):64809-64826. doi: 10.18632/oncotarget.19363. eCollection 2017 12 de septiembre.

Temsirolimus rescata parcialmente el fenotipo celular de progeria de Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS Uno 2016;11(12):e0168988. Publicado el 29 de diciembre de 2016. doi:10.1371/journal.pone.0168988

La progerina altera el mantenimiento de los cromosomas al eliminar CENP-F de los cinetocoros en metafase en fibroblastos con progeria de Hutchinson-Gilford
Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K. Objetivo oncológico 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267

La reprogramación de los fibroblastos de progeria restablece un paisaje epigenético normal. Chen Z, Chang WY, Etheridge A, Strickfaden H, Jin Z, Palidwor G, Cho JH, Wang K, Kwon SY, Doré C, Raymond A, Hotta A, Ellis J, Kandel RA, Dilworth FJ, Perkins TJ, Hendzel MJ , DJ de Gala, Stanford WL. .Célula envejecida8 de junio de 2017. [Epub antes de impresión]La farnesilación permanente de los mutantes de la lámina A vinculados a la progeria perjudica su fosforilación en la serina 22 durante la interfase. Moiseeva O, Lopes-Paciencia S, Huot G, Lessard F, Ferbeyre G. Envejecimiento . Febrero de 2016;8(2):366-81.

La farnesilación permanente de mutantes de la lámina A vinculados a la progeria perjudica su fosforilación en serina 22 durante la interfase.
Moiseeva O, Lopes-Paciencia S, Huot G, Lessard F, Ferbeyre G. Envejecimiento Febrero de 2016;8(2):366-81.

La señalización del receptor de vitamina D mejora los fenotipos celulares del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Objetivo oncológico 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065

La lámina A es un activador endógeno de SIRT6 y promueve la reparación del ADN mediada por SIRT6. Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Representante celular. 17 de noviembre de 2015;13(7):1396-1406. doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. Publicación electrónica 5 de noviembre de 2015. PMID:26549451

La proliferación de células de progeria se ve mejorada por el polipéptido asociado a la lámina 2α (LAP2α) a través de la expresión de proteínas de la matriz extracelular.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Genes y desarrollo. 1 de octubre de 2015;29(19):2022-36.

El sulforafano mejora la depuración de progerina en los fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Célula envejecida. 16 de diciembre de 2014: 1-14.

La eliminación de la metiltransferasa Suv39h1 mejora la reparación del ADN y prolonga la vida útil en un modelo de ratón con progeria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z.Comunidad Nacional. 2013;4:1868.

Las células madre adultas ingenuas de pacientes con síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford expresan niveles bajos de progerina in vivo.
Wenzel V, Roedl D, Gabriel D, Gordon LB, Herlyn M, Schneider R, Ring J, Djabali K.
Biol abierto. 15 de junio de 2012; 1 (6): 516-26. Publicación electrónica del 16 de abril de 2012

Pérdida de MMP-3 dependiente de la edad en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Harten IA, Zahr RS, Lemire JM, Machan JT, Moses MA, Doiron RJ, Curatolo AS, Rothman FG, Wight TN, Toole BP, Gordon LB. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. Noviembre de 2011;66(11):1201-7.

La disfunción de la progerina y los telómeros colaboran para desencadenar la senescencia celular en fibroblastos humanos normales.
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. J. Clin. Invertir. 1 de julio de 2011;121(7):2833-44

Señalización defectuosa de la lámina A-Rb en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford y reversión mediante inhibición de la farnesiltransferasa.
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS Uno. 15 de junio de 2010;5(6):e11132.

Efecto de la progerina sobre la acumulación de proteínas oxidadas en fibroblastos de pacientes con progeria de Hutchinson Gilford.
Viteri G, Chung YW, Stadtman ER. Desarrollo del envejecimiento mecánico. Enero de 2010;131(1):2-8.

Defectos de la cromatina relacionados con el envejecimiento debido a la pérdida del complejo NURD.
Pegoraro G, Kubben N, Wickert U, Göhler H, Hoffmann K, Misteli T. Biología Celular Natural. Octubre de 2009;11(10):1261-7.

Desregulación de células madre adultas dependiente de la lámina A asociada con el envejecimiento acelerado.
Scaffidi P, Misteli T. Biología Celular Natural. Abril 2008;10(4):452-9.

La perturbación del metabolismo de la lámina A de tipo salvaje da como resultado un fenotipo progeroide.
Candelario J, Sudhakar S, Navarro S, Reddy S, Comai L. Célula envejecida. Junio de 2008;7(3):355-67

Alteraciones en la mitosis y la progresión del ciclo celular causadas por una lámina A mutante conocida por acelerar el envejecimiento humano.
Dechat T, Shimi T, Adam SA, Rusinol AE, Andrés DA, Spielmann HP, Sinensky MS, Goldman RD. Proc Natl Acad Sci Estados Unidos. 20 de marzo de 2007;104(12):4955-60.

La forma mutante de la lámina A que causa la progeria de Hutchinson-Gilford es un biomarcador del envejecimiento celular en la piel humana.
McClintock D, Ratner D, Lokuge M, Owens DM, Gordon LB, Collins FS, Djabali K. PLoS Uno. 5 de diciembre de 2007;2(12):e1269.

Una isoforma de la proteína lámina A sobreexpresada en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford interfiere con la mitosis en las células progerias y normales.
Cao K, Capell BC, Erdos MR, Djabali K, Collins FS. Proc Natl Acad Sci Estados Unidos. 20 de marzo de 2007;104(12):4949-54.

La mutante de progeria Hutchinson-Gilford lamin A se dirige principalmente a las células vasculares humanas, como lo detecta un anticuerpo anti-Lamin A G608G.
McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc Natl Acad Sci Estados Unidos A. 14 de febrero de 2006;103(7):2154-9.

La expresión de agrecano está regulada positivamente de manera sustancial y anormal en los fibroblastos dérmicos del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Español Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. Desarrollo de envejecimiento mecánico. Agosto 2006;127(8):660-9.

Rescate de la organización de la heterocromatina en la progeria de Hutchinson-Gilford mediante tratamiento farmacológico.
Columbaro M, Capanni C, Mattioli E, Novelli G, Parnaik VK, Squarzoni S, Maraldi NM, Lattanzi G. Célula Mol Life Sci. Noviembre de 2005;62(22):2669-78.

Inestabilidad genómica en el envejecimiento prematuro basado en laminopatía.
Liu B, Wang J, Chan KM, Tjia WM, Deng W, Guan X, Huang JD, Li KM, Chau PY, Chen DJ, Pei D, Pendas AM, Cadiñanos J, López-Otín C, Tse HF, Hutchison C, Chen J, Cao Y, Cheah KS, Tryggvason K, Zhou Z. Medicina Natural. Julio 2005;11(7):780-5.

El procesamiento incompleto de la lámina A mutante en la progeria de Hutchinson-Gilford conduce a anomalías nucleares, que se revierten mediante la inhibición de la farnesiltransferasa.
Glynn M. W., Glover T. W. Genética Hum Mol. 15 de octubre de 2005;14(20):2959-69.

La acumulación de lámina A mutante provoca cambios progresivos en la arquitectura nuclear en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Goldman RD, Shumaker DK, Erdos MR, Eriksson M, Goldman AE, Gordon LB, Gruenbaum Y, Khuon S, Mendez M, Varga R, Collins FS. Proc Natl Acad Sci Estados Unidos. 15 de junio de 2004;101(24):8963-8.

Las mutaciones puntuales de novo recurrentes en la lámina A causan el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Naturaleza. 15 de mayo de 2003;423(6937):293-8.

HGADFN005 

Las mutaciones puntuales de novo recurrentes en la lámina A causan el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Naturaleza. 15 de mayo de 2003;423(6937):293-8.

HGADFN008 

Las mutaciones puntuales de novo recurrentes en la lámina A causan el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Naturaleza. 15 de mayo de 2003;423(6937):293-8.

HGADFN014 

Las mutaciones puntuales de novo recurrentes en la lámina A causan el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Naturaleza. 15 de mayo de 2003;423(6937):293-8.

HGMDFN090

Activación del estrés del retículo endoplásmico en el envejecimiento prematuro a través de la proteína de membrana nuclear interna SUN2
Vidak S, Serebryannyy LA, Pegoraro G, Misteli T. Representante celular. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534

El péptido C-terminal de progerina único mejora el fenotipo del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford al rescatar BUBR1.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. Febrero de 2023;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Publicado electrónicamente el 2 de febrero de 2023. Fe de erratas en: Nat Aging. 2 de mayo de 2023;: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.

Cuantificación de progerina farnesilada en células de pacientes con progeria de Hutchinson-Gilford mediante espectrometría de masas
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Publicado el 3 de octubre de 2022. doi:10.3390/ijms231911733

La terapia con telomerasa revierte la senescencia vascular y prolonga la esperanza de vida en ratones con progeria
Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. [publicado en línea antes de su impresión, 14 de agosto de 2021]. Corazón europeo J. 2021;ehab547. doi:10.1093/eurheartj/ehab547

Autoensamblaje de nucleoides mitocondriales multicomponentes mediante separación de fases.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 15 de marzo de 2021;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. Publicación electrónica 23 de febrero de 2021. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.

Desregulación epigenética de los dominios asociados a la lámina en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med 2020;12(1):46. Publicado el 25 de mayo de 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y

La cromatina y la unión citoesquelética determinan la morfología nuclear en las células que expresan progerina
Lionetti MC, Bonfanti S, Fumagalli MR, Budrikis Z, Font-Clos F, Costantini G, Chepizhko O, Zapperi S, La Porta CAM. Revista Biofísica 5 de mayo de 2020;118(9):2319-2332.

La introducción transitoria del ARNm de la telomerasa humana mejora las características de las células de progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Célula envejecida 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979

Una respuesta similar al interferón intrínseca a las células vincula el estrés de replicación con el envejecimiento celular causado por la progerina.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Representante celular. 20 de febrero de 2018;22(8):2006-2015.

Reloj epigenético para células de la piel y la sangre aplicado al síndrome de progeria de Hutchinson Gilford y estudios ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envejecimiento (Albany Nueva York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/envejecimiento.101508

Las láminas nucleoplásmicas definen las funciones de regulación del crecimiento del polipéptido 2α asociado a la lámina en las células de progeria. Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci. 28 de diciembre de 2017. pii: jcs.208462. doi: 10.1242/jcs.208462. [Publicación electrónica antes de la impresión]

El secuestro de progerina de PCNA promueve el colapso de la horquilla de replicación y la deslocalización de XPA en síndromes progeroides relacionados con laminopatía
Hilton BA, Liu J, Cartwright BM, et al. FASEB J 2017;31(9):3882-3893. doi:10.1096/fj.201700014R

La señalización del receptor de vitamina D mejora los fenotipos celulares del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Objetivo oncológico 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065

La reprogramación de los fibroblastos de progeria restablece un paisaje epigenético normal. Chen Z, Chang WY, Etheridge A, Strickfaden H, Jin Z, Palidwor G, Cho JH, Wang K, Kwon SY, Doré C, Raymond A, Hotta A, Ellis J, Kandel RA, Dilworth FJ, Perkins TJ, Hendzel MJ , DJ de Gala, Stanford WL. .Célula envejecida8 de junio de 2017. [Epub antes de impresión]

El azul de metileno alivia las anomalías nucleares y mitocondriales en la progeria.
Xiong ZM, Choi JY, Wang K, Zhang H, Tariq Z, Wu D, Ko E, LaDana C, Sesaki H, Cao K. Célula envejecida.  14 de diciembre de 2015. [Epub antes de impresión]

La proliferación de células de progeria se ve mejorada por el polipéptido asociado a la lámina 2α (LAP2α) a través de la expresión de proteínas de la matriz extracelular.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Genes y desarrollo. 1 de octubre de 2015;29(19):2022-36.

El despliegue de orden superior de la heterocromatina satélite es un evento constante y temprano en la senescencia celular.
Swanson EC, Manning B, Zhang H, Lawrence JB. J. Biología celular23 de diciembre de 2013;203(6):929-42

Alteraciones correlacionadas en la organización del genoma, la metilación de histonas y las interacciones ADN-lámina A/C en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. Genoma Res. Febrero de 2013;23(2):260-9. Publicado electrónicamente el 14 de noviembre de 2012.

Comparación de la variación estructural del genoma inducida por estrés constitucional y replicativo mediante secuenciación de pares de SNP y de matrices de SNP.
Arlt MF, Ozdemir AC, Birkeland SR, Lyons RH Jr, Glover TW, Wilson TE. Genética. 2011 Mar;187(3):675-83.

La hidroxiurea induce variantes de novo en el número de copias en células humanas.
Jugador defensivo Arlt, jugador de ataque Ozdemir, jugador de ataque Birkeland, jugador de ataque Wilson y jugador de ataque Glover. Proc Natl Acad Sci Estados Unidos. 18 de octubre de 2011;108(42):17360-5

La disfunción de la progerina y los telómeros colaboran para desencadenar la senescencia celular en fibroblastos humanos normales.
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. J. Clin. Invertir. 1 de julio de 2011;121(7):2833-44

La CTP:fosfocolina citidililtransferasa α (CCTα) y las láminas alteran la estructura de la membrana nuclear sin afectar la síntesis de fosfatidilcolina.
Gehrig K, Ridgway ND. Acta de Bioquim Biophys. Junio de 2011;1811(6):377-85.

Efecto de la progerina sobre la acumulación de proteínas oxidadas en fibroblastos de pacientes con progeria de Hutchinson Gilford.
Viteri G, Chung YW, Stadtman ER. Desarrollo del envejecimiento mecánico. Enero de 2010;131(1):2-8.

El estrés de replicación induce cambios en el número de copias de todo el genoma de las células humanas que se asemejan a variantes polimórficas y patógenas.
Arlt MF, Mulle JG, Schaibley VM, Ragland RL, Durkin SG, Warren ST, Glover TW. Soy J Hum Genet. 2009 Mar;84(3):339-50.

Una isoforma de la proteína lámina A sobreexpresada en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford interfiere con la mitosis en las células progerias y normales.
Cao K, Capell BC, Erdos MR, Djabali K, Collins FS. Proc Natl Acad Sci Estados Unidos. 20 de marzo de 2007;104(12):4949-54.

El procesamiento incompleto de la lámina A mutante en la progeria de Hutchinson-Gilford conduce a anomalías nucleares, que se revierten mediante la inhibición de la farnesiltransferasa.
Glynn M. W., Glover T. W. Genética Hum Mol. 15 de octubre de 2005;14(20):2959-69.

HGADFN122

Las características de migración aberrante en los fibroblastos primarios de la piel de pacientes con enfermedad de Huntington tienen potencial para desentrañar la progresión de la enfermedad utilizando una herramienta de aprendizaje automático basada en imágenes
Gharaba S, Shalem A, Paz O, Muchtar N, Wolf L, Weil M. Computación Biol MedPublicado en línea el 2 de agosto de 2024. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970

La alteración de la capa de actina como nuevo biomarcador personalizado en fibroblastos primarios de pacientes con enfermedad de Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 18 de enero de 2023; 11: 1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.

La reprogramación directa de células endoteliales vasculares y de músculo liso humano revela defectos asociados con el envejecimiento y el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elivida. 8 de septiembre de 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.

Desregulación epigenética de los dominios asociados a la lámina en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med. 2020;12(1):46. Publicado el 25 de mayo de 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y

Los cuerpos nucleares filiformes mediados por PML2 marcan la senescencia tardía en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Wang M, Wang L, Qian M, et al. [publicado en línea antes de su impresión, 29 de abril de 2020]. Célula envejecida
La corrección que reconoce el PRF para líneas celulares está pendiente

La introducción transitoria del ARNm de la telomerasa humana mejora las características de las células de progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Célula envejecida 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979

Predicción de la edad a partir del transcriptoma de fibroblastos dérmicos humanos
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Biología del genoma 2018;19(1):221. Publicado el 20 de diciembre de 2018. doi:10.1186/s13059-018-1599-6

Reloj epigenético para células de la piel y la sangre aplicado al síndrome de progeria de Hutchinson Gilford y estudios ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envejecimiento (Albany Nueva York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/envejecimiento.101508

La metformina alivia los fenotipos celulares del envejecimiento en los fibroblastos dérmicos del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford. Parque SK, Shin OS. Dermatol de emergencia13 de febrero de 2017. [Epub antes de impresión]La lámina A es un activador endógeno de SIRT6 y promueve la reparación del ADN mediada por SIRT6. Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Representante celular. 17 de noviembre de 2015;13(7):1396-1406. doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. Publicación electrónica 5 de noviembre de 2015. PMID:26549451

Información sobre el papel de la inmunosenescencia durante la infección por el virus varicela zóster (culebrilla) en el modelo de células envejecidas.
Kim JA, Park SK, Kumar M, Lee CH, Shin OS. Objetivo oncológico14 de octubre de 2015. [Epub antes de impresión]La eliminación de la metiltransferasa Suv39h1 mejora la reparación del ADN y prolonga la vida útil en un modelo de ratón con progeria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Comunidad Nacional. 2013;4:1868.

HGADFN127

Mejora de la homeostasis celular: compuestos botánicos específicos potencian las funciones de salud celular en fibroblastos con envejecimiento normal y prematuro
Hartinger R, Singh K, Leverett J, Djabali K. Biomoléculas. 2024;14(10):1310. Publicado el 16 de octubre de 2024. doi:10.3390/biom14101310

Las características de migración aberrante en los fibroblastos primarios de la piel de pacientes con enfermedad de Huntington tienen potencial para desentrañar la progresión de la enfermedad utilizando una herramienta de aprendizaje automático basada en imágenes
Gharaba S, Shalem A, Paz O, Muchtar N, Wolf L, Weil M. Computación Biol MedPublicado en línea el 2 de agosto de 2024. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970

Activación del estrés del retículo endoplásmico en el envejecimiento prematuro a través de la proteína de membrana nuclear interna SUN2
Vidak S, Serebryannyy LA, Pegoraro G, Misteli T. Representante celular. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534

La grelina retrasa el envejecimiento prematuro en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Ferreira-Marques M, Carvalho A, Franco AC, et al. La grelina retrasa el envejecimiento prematuro en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford [publicado en línea antes de su impresión, 19 de octubre de 2023]. Célula envejecida. 2023;e13983. doi:10.1111/acel.13983

La alteración de la capa de actina como nuevo biomarcador personalizado en fibroblastos primarios de pacientes con enfermedad de Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 18 de enero de 2023; 11: 1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.

Establecimiento y caracterización de líneas celulares de fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford inmortalizadas mediante hTERT
Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. Cells. 2022;11(18):2784. Publicado el 6 de septiembre de 2022. doi:10.3390/cells11182784

Impacto del tratamiento con MnTBAP y baricitinib en los fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford
Vehns E, Arnold R, Djabali K. Pharmaceuticals (Basilea). 2022;15(8):945. Publicado el 29 de julio de 2022. doi:10.3390/ph15080945

SerpinE1 impulsa una señalización patogénica autónoma de las células en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Enfermedad por muerte celular. 2022;13(8):737. Publicado el 26 de agosto de 2022. doi:10.1038/s41419-022-05168-y

El baricitinib, un inhibidor de JAK-STAT, reduce la toxicidad celular del inhibidor de la farnesiltransferasa lonafarnib en las células de progeria
Arnold R, Vehns E, Randl H, Djabali K. Revista Internacional de Ciencias Moleculares. 2021;22(14):7474. Publicado el 12 de julio de 2021. doi:10.3390/ijms22147474

Impacto de la expresión de progerina en la adipogénesis en células precursoras derivadas de la piel de la progeria de Hutchinson-Gilford
Najdi F, Krüger P, Djabali K. Células. 2021;10(7):1598. Publicado el 25 de junio de 2021. doi:10.3390/cells10071598

Autoensamblaje de nucleoides mitocondriales multicomponentes mediante separación de fases.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 15 de marzo de 2021;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. Publicación electrónica 23 de febrero de 2021. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.

Los complejos de poros nucleares se agrupan en núcleos dismórficos de células normales y con progeria durante la senescencia replicativa.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. Células. 14 de enero de 2021;10(1):153. doi: 10.3390/cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.

La reprogramación directa de células endoteliales vasculares y de músculo liso humano revela defectos asociados con el envejecimiento y el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elivida. 8 de septiembre de 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.

La inhibición de la señalización JAK-STAT con baricitinib reduce la inflamación y mejora la homeostasis celular en células con progeria
Liu C, Arnold R, Henriques G, Djabali K. Células 2019;8(10):1276. Publicado el 18 de octubre de 2019. doi:10.3390/cells8101276

La introducción transitoria del ARNm de la telomerasa humana mejora las características de las células de progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Célula envejecida 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979

Predicción de la edad a partir del transcriptoma de fibroblastos dérmicos humanos
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Biología del genoma 2018;19(1):221. Publicado el 20 de diciembre de 2018. doi:10.1186/s13059-018-1599-6

Eliminación autofágica de péptidos farnesilados de la lámina carboxiterminal
Lu X, Djabali K. Células 2018;7(4):33. Publicado el 23 de abril de 2018. doi:10.3390/cells7040033

Reloj epigenético para células de la piel y la sangre aplicado al síndrome de progeria de Hutchinson Gilford y estudios ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envejecimiento (Alabama

El tratamiento intermitente con inhibidor de la farnesiltransferasa y sulforafano mejora la homeostasis celular en fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford. Gabriel D, Shafry DD, Gordon LB, Djabali K. Objetivo oncológico. 18 de julio de 2017;8(39):64809-64826. doi: 10.18632/oncotarget.19363. eCollection 2017 12 de septiembre.

Temsirolimus rescata parcialmente el fenotipo celular de progeria de Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS Uno 2016;11(12):e0168988. Publicado el 29 de diciembre de 2016. doi:10.1371/journal.pone.0168988

La progerina altera el mantenimiento de los cromosomas al eliminar CENP-F de los cinetocoros en metafase en fibroblastos con progeria de Hutchinson-Gilford
Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K. Objetivo oncológico 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267

La metformina alivia los fenotipos celulares del envejecimiento en los fibroblastos dérmicos del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford. Parque SK, Shin OS. Dermatol de emergencia13 de febrero de 2017. [Epub antes de impresión]

Información sobre el papel de la inmunosenescencia durante la infección por el virus varicela zóster (culebrilla) en el modelo de células envejecidas.
Kim JA, Park SK, Kumar M, Lee CH, Shin OS. Objetivo oncológico14 de octubre de 2015. [Epub antes de impresión]

El sulforafano mejora la depuración de progerina en los fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Célula envejecida. 16 de diciembre de 2014: 1-14.

Un estudio proteómico del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford: aplicación de la cromografía 2D en una enfermedad de envejecimiento prematuro.
Wang L, Yang W, Ju W, Wang P, Zhao X, Jenkins EC, Brown WT, Zhong N. Bioquímica Biophys Res Commun. 27 de enero de 2012;417(4):1119-26. Publicado electrónicamente el 24 de diciembre de 2011.

Pérdida de MMP-3 dependiente de la edad en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Harten IA, Zahr RS, Lemire JM, Machan JT, Moses MA, Doiron RJ, Curatolo AS, Rothman FG, Wight TN, Toole BP, Gordon LB. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. Noviembre de 2011;66(11):1201-7.

La CTP:fosfocolina citidililtransferasa α (CCTα) y las láminas alteran la estructura de la membrana nuclear sin afectar la síntesis de fosfatidilcolina.
Gehrig K, Ridgway ND. Acta de Bioquim Biophys. Junio de 2011;1811(6):377-85.

Señalización defectuosa de la lámina A-Rb en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford y reversión mediante inhibición de la farnesiltransferasa.
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS Uno. 15 de junio de 2010;5(6):e11132.

Aumento de la mecanosensibilidad y rigidez nuclear en células de progeria de Hutchinson-Gilford: efectos de los inhibidores de la farnesiltransferasa.
Verstraeten VL, Ji JY, Cummings KS, Lee RT, Lammerding J. Célula envejecida. Junio 2008;7(3):383-93.

Alteraciones en la mitosis y la progresión del ciclo celular causadas por una lámina A mutante conocida por acelerar el envejecimiento humano.
Dechat T, Shimi T, Adam SA, Rusinol AE, Andrés DA, Spielmann HP, Sinensky MS, Goldman RD. Proc Natl Acad Sci Estados Unidos. 20 de marzo de 2007;104(12):4955-60.

La forma mutante de la lámina A que causa la progeria de Hutchinson-Gilford es un biomarcador del envejecimiento celular en la piel humana.
McClintock D, Ratner D, Lokuge M, Owens DM, Gordon LB, Collins FS, Djabali K. PLoS Uno. 5 de diciembre de 2007;2(12):e1269.

La expresión de agrecano está regulada positivamente de manera sustancial y anormal en los fibroblastos dérmicos del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Español Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. Desarrollo del envejecimiento mecánico. Agosto de 2006;127(8):660-9

La mutante de progeria Hutchinson-Gilford lamin A se dirige principalmente a las células vasculares humanas, como lo detecta un anticuerpo anti-Lamin A G608G.
McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc Natl Acad Sci Estados Unidos A. 14 de febrero de 2006;103(7):2154-9.

Rescate de la organización de la heterocromatina en la progeria de Hutchinson-Gilford mediante tratamiento farmacológico.
Columbaro M, Capanni C, Mattioli E, Novelli G, Parnaik VK, Squarzoni S, Maraldi NM, Lattanzi G. Célula Mol Life Sci. Noviembre de 2005;62(22):2669-78.

Inestabilidad genómica en el envejecimiento prematuro basado en laminopatía.
Liu B, Wang J, Chan KM, Tjia WM, Deng W, Guan X, Huang JD, Li KM, Chau PY, Chen DJ, Pei D, Pendas AM, Cadiñanos J, López-Otín C, Tse HF, Hutchison C, Chen J, Cao Y, Cheah KS, Tryggvason K, Zhou Z. Medicina Natural. Julio 2005;11(7):780-5.

Las nuevas proteínas interactivas con progerina hnRNP E1, EGF, Mel 18 y UBC9 interactúan con la lámina A/C.
Zhong N, Radu G, Ju W, Brown WT. Bioquímica Biophys Res Commun. 16 de diciembre de 2005;338(2):855-61.

HGADFN143

Terapia basada en isoprenilcisteína carboxilmetiltransferasa para el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, et al. Ciencia del centro ACS. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698

La reprogramación directa de células endoteliales vasculares y de músculo liso humano revela defectos asociados con el envejecimiento y el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elivida. 8 de septiembre de 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.

Desregulación epigenética de los dominios asociados a la lámina en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med. 2020;12(1):46. Publicado el 25 de mayo de 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y

Los cuerpos nucleares filiformes mediados por PML2 marcan la senescencia tardía en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Wang M, Wang L, Qian M, et al. [publicado en línea antes de su impresión, 29 de abril de 2020]. Célula envejecida.
La corrección que reconoce el PRF para líneas celulares está pendiente

La introducción transitoria del ARNm de la telomerasa humana mejora las características de las células de progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Célula envejecida 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979

Predicción de la edad a partir del transcriptoma de fibroblastos dérmicos humanos
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Biología del genoma 2018;19(1):221. Publicado el 20 de diciembre de 2018. doi:10.1186/s13059-018-1599-6

Reloj epigenético para células de la piel y la sangre aplicado al síndrome de progeria de Hutchinson Gilford y estudios ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envejecimiento (Albany Nueva York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/envejecimiento.101508

La eliminación de la metiltransferasa Suv39h1 mejora la reparación del ADN y prolonga la vida útil en un modelo de ratón con progeria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Comunidad Nacional. 2013;4:1868.

La CTP:fosfocolina citidililtransferasa α (CCTα) y las láminas alteran la estructura de la membrana nuclear sin afectar la síntesis de fosfatidilcolina.
Gehrig K, Ridgway ND. Bioquímica Biophys Acta. Junio de 2011;1811(6):377-85.

Aumento de la mecanosensibilidad y rigidez nuclear en células de progeria de Hutchinson-Gilford: efectos de los inhibidores de la farnesiltransferasa.
Verstraeten VL, Ji JY, Cummings KS, Lee RT, Lammerding J. Célula envejecida. Junio 2008;7(3):383-93.

La forma mutante de la lámina A que causa la progeria de Hutchinson-Gilford es un biomarcador del envejecimiento celular en la piel humana.
McClintock D, Ratner D, Lokuge M, Owens DM, Gordon LB, Collins FS, Djabali K. PLoS Uno. 5 de diciembre de 2007;2(12):e1269.

La mutante de progeria Hutchinson-Gilford lamin A se dirige principalmente a las células vasculares humanas, como lo detecta un anticuerpo anti-Lamin A G608G.
McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc Natl Acad Sci Estados Unidos A. 14 de febrero de 2006;103(7):2154-9.

HGADFN155

La angiopoyetina-2 revierte la disfunción de las células endoteliales en la vasculatura de la progeria
Vakili S, Izydore EK, Losert L, et al. Célula envejecida. Publicado en línea el 18 de octubre de 2024. doi:10.1111/acel.14375

El inhibidor de NLRP3 Dapansutrile mejora la acción terapéutica de lonafarnib en ratones progeroides
Muela-Zarzuela I, Suárez-Rivero JM, Boy-Ruiz D, et al. Célula envejecida. Publicado en línea el 27 de agosto de 2024. doi:10.1111/acel.14272

La inhibición del inflamasoma NLRP3 mejora la esperanza de vida en un modelo murino animal de progeria de Hutchinson-Gilford
González-Domínguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [publicado en línea antes de la impresión, 27 de agosto de 2021]. EMBO Molécula Med. 2021;e14012. doi:10.15252/emmm.202114012

Desregulación epigenética de los dominios asociados a la lámina en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med. 2020;12(1):46. Publicado el 25 de mayo de 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y

Los cuerpos nucleares filiformes mediados por PML2 marcan la senescencia tardía en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Wang M, Wang L, Qian M, et al. [publicado en línea antes de su impresión, 29 de abril de 2020]. Célula envejecida.
La corrección que reconoce el PRF para líneas celulares está pendiente

La introducción transitoria del ARNm de la telomerasa humana mejora las características de las células de progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Célula envejecida 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979

Eliminación autofágica de péptidos farnesilados de la lámina carboxiterminal
Lu X, Djabali K. Células 2018;7(4):33. Publicado el 23 de abril de 2018. doi:10.3390/cells7040033

Reloj epigenético para células de la piel y la sangre aplicado al síndrome de progeria de Hutchinson Gilford y estudios ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envejecimiento (Albany Nueva York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/envejecimiento.101508

Las láminas nucleoplásmicas definen las funciones de regulación del crecimiento del polipéptido 2α asociado a la lámina en las células de progeria. Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci. 28 de diciembre de 2017. pii: jcs.208462. doi: 10.1242/jcs.208462. [Publicación electrónica antes de la impresión]

El tratamiento intermitente con inhibidor de la farnesiltransferasa y sulforafano mejora la homeostasis celular en fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford. Gabriel D, Shafry DD, Gordon LB, Djabali K. Objetivo oncológico. 18 de julio de 2017;8(39):64809-64826. doi: 10.18632/oncotarget.19363. eCollection 2017 12 de septiembre.

Temsirolimus rescata parcialmente el fenotipo celular de progeria de Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS Uno 2016;11(12):e0168988. Publicado el 29 de diciembre de 2016. doi:10.1371/journal.pone.0168988

La progerina altera el mantenimiento de los cromosomas al eliminar CENP-F de los cinetocoros en metafase en fibroblastos con progeria de Hutchinson-Gilford
Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K. Objetivo oncológico 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267

La lámina A es un activador endógeno de SIRT6 y promueve la reparación del ADN mediada por SIRT6. Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Representante celular. 17 de noviembre de 2015;13(7):1396-1406. doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. Publicación electrónica 5 de noviembre de 2015. PMID:26549451

La lámina A es un activador endógeno de SIRT6 y promueve la reparación del ADN mediada por SIRT6.
Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Representante celular4 de noviembre de 2015. [Epub antes de impresión]La proliferación de células de progeria se ve mejorada por el polipéptido asociado a la lámina 2α (LAP2α) a través de la expresión de proteínas de la matriz extracelular.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Genes y desarrollo. 1 de octubre de 2015;29(19):2022-36.

El sulforafano mejora la depuración de progerina en los fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Célula envejecida. 16 de diciembre de 2014: 1-14.

El despliegue de orden superior de la heterocromatina satélite es un evento constante y temprano en la senescencia celular.
Swanson EC, Manning B, Zhang H, Lawrence JB. J. Biología celular. 23 de diciembre de 2013;203(6):929-42.

Alteraciones correlacionadas en la organización del genoma, la metilación de histonas y las interacciones ADN-lámina A/C en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. Genoma Res. Febrero de 2013;23(2):260-9. Publicado electrónicamente el 14 de noviembre de 2012.

Un papel inhibidor de la progerina en la red de inducción genética de la diferenciación de adipocitos a partir de células iPS.
Xiong ZM, LaDana C, Wu D, Cao K. Envejecimiento (Albany Nueva York). Abril de 2013; 5(4):288-303.

La eliminación de la metiltransferasa Suv39h1 mejora la reparación del ADN y prolonga la vida útil en un modelo de ratón con progeria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Comunidad Nacional. 2013;4:1868.

Análisis automatizado de imágenes de la forma nuclear: ¿qué podemos aprender de una célula envejecida prematuramente?
Driscoll MK, Albanese JL, Xiong ZM, Mailman M, Losert W, Cao K. Envejecimiento (Albany Nueva York). Febrero de 2012; 4(2):119-32.

La rapamicina revierte los fenotipos celulares y mejora la eliminación de proteínas mutantes en las células del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Ciencia Transl Med. 29 de junio de 2011;3(89):89ra58.

Señalización defectuosa de la lámina A-Rb en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford y reversión mediante inhibición de la farnesiltransferasa.
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS Uno. 15 de junio de 2010;5(6):e11132.

HGADFN164

Mejora de la homeostasis celular: compuestos botánicos específicos potencian las funciones de salud celular en fibroblastos con envejecimiento normal y prematuro
Hartinger R, Singh K, Leverett J, Djabali K. Biomoléculas. 2024;14(10):1310. Publicado el 16 de octubre de 2024. doi:10.3390/biom14101310

Impacto del tratamiento combinado de baricitinib y FTI sobre la adipogénesis en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford y otras laminopatías lipodistróficas
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Cells. 2023;12(10):1350. Publicado el 9 de mayo de 2023. doi:10.3390/cells12101350

Establecimiento y caracterización de líneas celulares de fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford inmortalizadas mediante hTERT
Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. Cells. 2022;11(18):2784. Publicado el 6 de septiembre de 2022. doi:10.3390/cells11182784

SAMMY-seq revela alteración temprana de la heterocromatina y desregulación de genes bivalentes en el síndrome de progeria de Hutchinson-GilfordNat
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 8 de diciembre de 2020; 11 (1): 6274. doi: 10.1038/s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.

La reprogramación directa de células endoteliales vasculares y de músculo liso humano revela defectos asociados con el envejecimiento y el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elivida. 8 de septiembre de 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.

Desregulación epigenética de los dominios asociados a la lámina en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med. 2020;12(1):46. Publicado el 25 de mayo de 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y

La introducción transitoria del ARNm de la telomerasa humana mejora las características de las células de progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Célula envejecida 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979

La inhibición de la señalización JAK-STAT con baricitinib reduce la inflamación y mejora la homeostasis celular en células con progeria
Liu C, Arnold R, Henriques G, Djabali K. Células 2019;8(10):1276. Publicado el 18 de octubre de 2019. doi:10.3390/cells8101276

El análisis de mutaciones somáticas identifica signos de selección durante el envejecimiento in vitro de fibroblastos dérmicos primarios
Narisu N, Rothwell R, Vrtačnik P, et al. Célula envejecida. 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010

Predicción de la edad a partir del transcriptoma de fibroblastos dérmicos humanos
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Biología del genoma 2018;19(1):221. Publicado el 20 de diciembre de 2018. doi:10.1186/s13059-018-1599-6

La disminución de la señalización canónica de β-catenina durante la diferenciación de los osteoblastos contribuye a la osteopenia en la progeria
Choi JY, Lai JK, Xiong ZM, et al. Minero de huesos J. Res. 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549

Eliminación autofágica de péptidos farnesilados de la lámina carboxiterminal
Lu X, Djabali K. Células. 2018;7(4):33. Publicado el 23 de abril de 2018. doi:10.3390/cells7040033

Reloj epigenético para células de la piel y la sangre aplicado al síndrome de progeria de Hutchinson Gilford y estudios ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envejecimiento (Albany Nueva York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/envejecimiento.101508

El tratamiento intermitente con inhibidor de la farnesiltransferasa y sulforafano mejora la homeostasis celular en fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford.Gabriel D, Shafry DD, Gordon LB, Djabali K. Objetivo oncológico. 18 de julio de 2017;8(39):64809-64826. doi: 10.18632/oncotarget.19363. eCollection 2017 12 de septiembre.

Temsirolimus rescata parcialmente el fenotipo celular de progeria de Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS Uno 2016;11(12):e0168988. Publicado el 29 de diciembre de 2016. doi:10.1371/journal.pone.0168988

La lámina A es un activador endógeno de SIRT6 y promueve la reparación del ADN mediada por SIRT6. Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Representante celular. 17 de noviembre de 2015;13(7):1396-1406. doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. Publicación electrónica 5 de noviembre de 2015. PMID: 26549451

El sulforafano mejora la depuración de progerina en los fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Célula envejecida. 16 de diciembre de 2014: 1-14.

Mecanismos que controlan la muerte de las células del músculo liso en la progeria a través de la regulación negativa de la poli(ADP-ribosa) polimerasa 1.
Zhang H, Xiong ZM, Cao K. Proc Natl Acad Ciencia EE. UU. 3 de junio de 2014;111(22):E2261-70. Publicación electrónica 19 de mayo de 2014.

Alteraciones correlacionadas en la organización del genoma, la metilación de histonas y las interacciones ADN-lámina A/C en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. Genoma Res. Febrero de 2013;23(2):260-9. Publicado electrónicamente el 14 de noviembre de 2012.

Un papel inhibidor de la progerina en la red de inducción genética de la diferenciación de adipocitos a partir de células iPS.
Xiong ZM, LaDana C, Wu D, Cao K. Envejecimiento (Albany Nueva York). Abril de 2013; 5(4):288-303.

La eliminación de la metiltransferasa Suv39h1 mejora la reparación del ADN y prolonga la vida útil en un modelo de ratón con progeria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Comunidad Nacional. 2013;4:1868.

Las células madre adultas ingenuas de pacientes con síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford expresan niveles bajos de progerina in vivo.
Wenzel V, Roedl D, Gabriel D, Gordon LB, Herlyn M, Schneider R, Ring J, Djabali K.
Biol Abierto. 15 de junio de 2012; 1 (6): 516-26. Publicación electrónica del 16 de abril de 2012.

Señalización defectuosa de la lámina A-Rb en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford y reversión mediante inhibición de la farnesiltransferasa.Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS Uno. 15 de junio de 2010;5(6):e11132.

HGADFN167

La angiopoyetina-2 revierte la disfunción de las células endoteliales en la vasculatura de la progeria
Vakili S, Izydore EK, Losert L, et al. Célula envejecida. Publicado en línea el 18 de octubre de 2024. doi:10.1111/acel.14375

La expresión del ARNm de progerina en pacientes sin HGPS se correlaciona con cambios generalizados en las isoformas de transcripción
Yu R, Xue H, Lin W, Collins FS, Mount SM, Cao K. Bioinformes del genoma de la NAR. 2024;6(3):lqae115. Publicado el 29 de agosto de 2024. doi:10.1093/nargab/lqae115

Entrenamiento de la biogénesis de ribosomas desde la periferia nuclear
Zhuang Y, Guo X, Razorenova OV, Miles CE, Zhao W, Shi X. bioRxiv [Preimpresión]. 22 de junio de 2024:2024.06.21.597078. doi: 10.1101/2024.06.21.597078. PMID: 38948754; PMCID: PMC11212990.

Activación del estrés del retículo endoplásmico en el envejecimiento prematuro a través de la proteína de membrana nuclear interna SUN2
Vidak S, Serebryannyy LA, Pegoraro G, Misteli T. Representante celular. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534

Modelo de cardiomiocitos derivados de pacientes con progeria de Hutchinson-Gilford que portan la variante c.1824 C > T del gen LMNA
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [publicado en línea antes de su impresión, 12 de agosto de 2023]. Tejido celular Res. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2

El péptido C-terminal de progerina único mejora el fenotipo del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford al rescatar BUBR1.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. Febrero de 2023;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Publicado electrónicamente el 2 de febrero de 2023. Fe de erratas en: Nat Aging. 2 de mayo de 2023;: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.

Lonafarnib y everolimus reducen la patología en el modelo de vasos sanguíneos de ingeniería tisular derivado de iPSC del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Abutaleb NO, Atchison L, Choi L, Bedapudi A, Shores K, Gete Y, Cao K, Truskey GA. Sci Rep. 28 de marzo de 2023;13(1):5032. doi: 10.1038/s41598-023-32035-3. PMID: 36977745; PMCID: PMC10050176.

El perfil transcripcional de los fibroblastos del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford revela déficits en el compromiso de las células madre mesenquimales con la diferenciación relacionada con eventos tempranos en la osificación endocondral
San Martin R, Das P, Sanders JT, Hill AM, McCord RP. [publicado en línea antes de su impresión, 29 de diciembre de 2022]. Elivida. 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290

Conseguir sensibilidad de un solo nucleótido en imágenes genómicas por hibridación directa
Wang Y, Cottle WT, Wang H, et al. Comunidad Nacional. 2022;13(1):7776. Publicado el 15 de diciembre de 2022. doi:10.1038/s41467-022-35476-y

El anti-hsa-miR-59 alivia la senescencia prematura asociada con el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford en ratones
Hu Q, Zhang N, Sui T, et al. [publicado en línea antes de su impresión, 16 de noviembre de 2022]. Embo J. 2022;e110937. doi:10.15252/embj.2022110937

Cuantificación de progerina farnesilada en células de pacientes con progeria de Hutchinson-Gilford mediante espectrometría de masas
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Publicado el 3 de octubre de 2022. doi:10.3390/ijms231911733

La alteración combinada de la morfología de la lámina y del núcleo influye en la localización del factor asociado al tumor AKTIP
La Torre M, Merigliano C, Maccaroni K, et al. J Exp Clin Res. del cáncer. 2022;41(1):273. Publicado el 13 de septiembre de 2022. doi:10.1186/s13046-022-02480-5

SerpinE1 impulsa una señalización patogénica autónoma de las células en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Enfermedad por muerte celular. 2022;13(8):737. Publicado el 26 de agosto de 2022. doi:10.1038/s41419-022-05168-y

La activación alterada de LEF1 acelera la diferenciación de queratinocitos derivados de iPSC en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Mao X, Xiong ZM, Xue H, et al. Int J Mol Sci. 2022;23(10):5499. Publicado el 14 de mayo de 2022. doi:10.3390/ijms23105499

Terapia basada en isoprenilcisteína carboxilmetiltransferasa para el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, et al. Ciencia del centro ACS. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698

La terapia con telomerasa revierte la senescencia vascular y prolonga la esperanza de vida en ratones con progeria
Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. [publicado en línea antes de su impresión, 14 de agosto de 2021]. Corazón europeo J. 2021;ehab547. doi:10.1093/eurheartj/ehab547

Mecanismos de incompetencia angiogénica en la progeria de Hutchinson-Gilford a través de la regulación negativa de la NOS endotelial.
Gete YG, Koblan LW, Mao X, Trappio M, Mahadik B, Fisher JP, Liu DR, Cao K. Aging Cell. 4 de junio de 2021:e13388. doi: 10.1111/acel.13388. Publicación electrónica antes de su impresión. PMID: 34086398.

Un enfoque terapéutico antisentido dirigido al síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. Marzo de 2021;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Publicación electrónica del 11 de marzo de 2021. PMID: 33707773.

La edición de bases in vivo rescata el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford en ratones.
Koblan LW, Erdos MR, Wilson C, Cabral WA, Levy JM, Xiong ZM, Tavarez UL, Davison LM, Gete YG, Mao X, Newby GA, Doherty SP, Narisu N, Sheng Q, Krilow C, Lin CY, Gordon LB , Cao K, Collins FS, Brown JD, Liu DR. Naturaleza. 2021 enero; 589 (7843): 608-614. doi: 10.1038/s41586-020-03086-7. Publicación electrónica del 6 de enero de 2021. PMID: 33408413; PMCID: PMC7872200.

Autoensamblaje de nucleoides mitocondriales multicomponentes mediante separación de fases.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 15 de marzo de 2021;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. Publicación electrónica 23 de febrero de 2021. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.

SAMMY-seq revela alteración temprana de la heterocromatina y desregulación de genes bivalentes en el síndrome de progeria de Hutchinson-GilfordNat
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 8 de diciembre de 2020; 11 (1): 6274. doi: 10.1038/s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.

Desregulación epigenética de los dominios asociados a la lámina en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med. 2020;12(1):46. Publicado el 25 de mayo de 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y

Las células endoteliales derivadas de iPSC afectan la función vascular en un modelo de vasos sanguíneos diseñado mediante ingeniería tisular del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, et al. Informes sobre células madre 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005

La cromatina y la unión citoesquelética determinan la morfología nuclear en las células que expresan progerina
Lionetti MC, Bonfanti S, Fumagalli MR, Budrikis Z, Font-Clos F, Costantini G, Chepizhko O, Zapperi S, La Porta CAM. Revista Biofísica 5 de mayo de 2020;118(9):2319-2332.

La lamina A/C fosforilada en el interior nuclear se une a potenciadores activos asociados con la transcripción anormal en la progeria
Ikegami K, Secchia S, Almakki O, Lieb JD, Moskowitz IP. Célula de desarrollo 2020;52(6):699‐713.e11. doi:10.1016/j.devcel.2020.02.011

Anormalidades peroxisomales y deficiencia de catalasa en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Mao X, Bharti P, Thaivalappil A, Cao K. Envejecimiento (Albany Nueva York) 2020;12(6):5195‐5208. doi:10.18632/envejecimiento.102941

La introducción transitoria del ARNm de la telomerasa humana mejora las características de las células de progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Célula envejecida 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979

Restauración de la síntesis de la matriz extracelular en células madre senescentes
Rong N, Mistriotis P, Wang X, et al. FASEB J. 2019;33(10):10954‐10965. doi:10.1096/fj.201900377R

Las conexiones nucleocitoesqueléticas desequilibradas crean defectos de polaridad comunes en la progeria y el envejecimiento fisiológico
Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG.  Proc Natl Acad Sci Estados Unidos 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116

Predicción de la edad a partir del transcriptoma de fibroblastos dérmicos humanos
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Biología del genoma 2018;19(1):221. Publicado el 20 de diciembre de 2018. doi:10.1186/s13059-018-1599-6

La disminución de la señalización canónica de β-catenina durante la diferenciación de los osteoblastos contribuye a la osteopenia en la progeria
Choi JY, Lai JK, Xiong ZM, et al. Minero de huesos J. Res. 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549

Everolimus rescata múltiples defectos celulares en fibroblastos de pacientes con laminopatía
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [la corrección publicada aparece en Proc Natl Acad Sci US A. 16 de abril de 2018;:]. Proc Natl Acad Sci Estados Unidos 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115

Smurf2 regula la estabilidad y el recambio autofágico-lisosomal de la lámina A y su forma asociada a la enfermedad, la progerina.
Borroni AP, Emanuelli A, Shah PA, Ilić N, Apel-Sarid L, Paolini B, Manikoth Ayyathan D, Koganti P, Levy-Cohen G, Blank M. Célula envejecida. 5 de febrero de 2018. doi: 10.1111/acel.12732. [Publicación electrónica antes de impresión].

Una respuesta similar al interferón intrínseca a las células vincula el estrés de replicación con el envejecimiento celular causado por la progerina.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Representante celular. 20 de febrero de 2018;22(8):2006-2015.

Reloj epigenético para células de la piel y la sangre aplicado al síndrome de progeria de Hutchinson Gilford y estudios ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM

Identificación de nuevas proteínas interactuantes con PDEδ. Küchler P, Zimmermann G, Winzker M, Janning P, Waldmann H, Ziegler S. Bioorg Química Médica31 de agosto de 2017. pii: S0968-0896(17)31182-3. doi: 10.1016/j.bmc.2017.08.033. [Publicación electrónica antes de su impresión]Expansión nucleolar y elevada traducción de proteínas en el envejecimiento prematuro.
Buchwalter A, Hetzer MW.
Nat Commun. 30 de agosto de 2017;8(1):328. doi: 10.1038/s41467-017-00322-z.

La reprogramación de los fibroblastos de progeria restablece un paisaje epigenético normal. Chen Z, Chang WY, Etheridge A, Strickfaden H, Jin Z, Palidwor G, Cho JH, Wang K, Kwon SY, Doré C, Raymond A, Hotta A, Ellis J, Kandel RA, Dilworth FJ, Perkins TJ, Hendzel MJ , DJ de Gala, Stanford WL. .Célula envejecida8 de junio de 2017. [Epub antes de impresión]La metformina alivia los fenotipos celulares del envejecimiento en los fibroblastos dérmicos del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Parque SK, Shin OS.
Dermatol de emergencia13 de febrero de 2017. [Epub antes de impresión]La pérdida de H3K9me3 se correlaciona con la activación de ATM y las deficiencias de fosforilación de la histona H2AX en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford. Zhang H, Sun L, Wang K, Wu D, Trappio M, Witting C, Cao K. PLoS Uno. 1 de diciembre de 2016; 11 (12): e0167454. doi: 10.1371/journal.pone.0167454.

NANOG revierte el potencial de diferenciación miogénica de las células madre senescentes al restaurar la organización filamentosa de ACTIN y la expresión genética dependiente de SRF. Mistriotis P, Bajpai VK, Wang X, Rong N, Shahini A, Asmani M, Liang MS, Wang J, Lei P, Liu S, Zhao R, Andreadis ST. Células madre28 de junio de 2016. doi: 10.1002/stem.2452. [Publicación electrónica antes de su impresión]

La señalización del receptor de vitamina D mejora los fenotipos celulares del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Objetivo oncológico 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065

El azul de metileno alivia las anomalías nucleares y mitocondriales en la progeria.
Xiong ZM, Choi JY, Wang K, Zhang H, Tariq Z, Wu D, Ko E, LaDana C, Sesaki H, Cao K. Célula envejecida.  14 de diciembre de 2015. [Epub antes de impresión]

Información sobre el papel de la inmunosenescencia durante la infección por el virus varicela zóster (culebrilla) en el modelo de células envejecidas.
Kim JA, Park SK, Kumar M, Lee CH, Shin OS. Objetivo oncológico14 de octubre de 2015. [Epub antes de impresión]

La proliferación de células de progeria se ve mejorada por el polipéptido asociado a la lámina 2α (LAP2α) a través de la expresión de proteínas de la matriz extracelular.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Genes y desarrollo. 1 de octubre de 2015;29(19):2022-36.

El endurecimiento nuclear y el ablandamiento de la cromatina con la expresión de progerina conducen a una respuesta nuclear atenuada a la fuerza.
Stand EA, Spagnol ST, Alcoser TA, Dahl KN. Materia blanda. 28 de agosto de 2015; 11 (32): 6412-8. Publicación electrónica del 14 de julio de 2015.

Agrupaciones de genes de coexpresión dependientes del fenotipo: aplicación al envejecimiento normal y prematuro.
Wang K, Das A, Xiong Z, Cao K, Hannenhalli S. IEEE/ACM Trans Comput Biol Bioinform 2015 Enero-Febrero;12(1):30-9.

Mecanismos que controlan la muerte de las células del músculo liso en la progeria a través de la regulación negativa de la poli(ADP-ribosa) polimerasa 1.
Zhang H, Xiong ZM, Cao K. Proc Natl Acad Ciencia EE. UU. 3 de junio de 2014;111(22):E2261-70. Publicación electrónica 19 de mayo de 2014.

El despliegue de orden superior de la heterocromatina satélite es un evento constante y temprano en la senescencia celular.
Swanson EC, Manning B, Zhang H, Lawrence JB. J. Biología celular. 23 de diciembre de 2013;203(6):929-42.

Alteraciones correlacionadas en la organización del genoma, la metilación de histonas y las interacciones ADN-lámina A/C en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. Genoma Res. Febrero de 2013;23(2):260-9. Publicado electrónicamente el 14 de noviembre de 2012.

Progeria: perspectivas traslacionales desde la biología celular.
Gordon LB, Cao K, Collins FS. J. Biología celular. 1 de octubre de 2012;199(1):9-13. doi: 10.1083/jcb.201207072.

Análisis automatizado de imágenes de la forma nuclear: ¿qué podemos aprender de una célula envejecida prematuramente?
Driscoll MK, Albanese JL, Xiong ZM, Mailman M, Losert W, Cao K. Envejecimiento (Albany Nueva York). Febrero de 2012; 4(2):119-32.

Análisis de imágenes computacionales de la morfología nuclear asociada con diversos trastornos del envejecimiento específicos del núcleo.Choi S, Wang W, Ribeiro AJ, Kalinowski A, Gregg SQ, Opresko PL, Niedernhofer LJ, Rohde GK, Dahl KN. Núcleo. 2011 1 de noviembre; 2 (6): 570-9. Publicación electrónica del 1 de noviembre de 2011.

La rapamicina revierte los fenotipos celulares y mejora la eliminación de proteínas mutantes en las células del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Ciencia Transl Med. 29 de junio de 2011;3(89):89ra58.

La disfunción de la progerina y los telómeros colaboran para desencadenar la senescencia celular en fibroblastos humanos normales.
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. J. Clin. Invertir. 1 de julio de 2011;121(7):2833-44

La CTP:fosfocolina citidililtransferasa α (CCTα) y las láminas alteran la estructura de la membrana nuclear sin afectar la síntesis de fosfatidilcolina.
Gehrig K, Ridgway ND. Acta de Bioquim Biophys. Junio de 2011;1811(6):377-85.

Efecto de la progerina sobre la acumulación de proteínas oxidadas en fibroblastos de pacientes con progeria de Hutchinson Gilford.
Viteri G, Chung YW, Stadtman ER. Desarrollo del envejecimiento mecánico. Enero de 2010;131(1):2-8.

Una isoforma de la proteína lámina A sobreexpresada en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford interfiere con la mitosis en las células progerias y normales.
Cao K, Capell BC, Erdos MR, Djabali K, Collins FS. Proc Natl Acad Sci Estados Unidos. 20 de marzo de 2007;104(12):4949-54.

HGFDFN168

La angiopoyetina-2 revierte la disfunción de las células endoteliales en la vasculatura de la progeria
Vakili S, Izydore EK, Losert L, et al. Célula envejecida. Publicado en línea el 18 de octubre de 2024. doi:10.1111/acel.14375

La expresión del ARNm de progerina en pacientes sin HGPS se correlaciona con cambios generalizados en las isoformas de transcripción
Yu R, Xue H, Lin W, Collins FS, Mount SM, Cao K. Bioinformes del genoma de la NAR. 2024;6(3):lqae115. Publicado el 29 de agosto de 2024. doi:10.1093/nargab/lqae115

Activación del estrés del retículo endoplásmico en el envejecimiento prematuro a través de la proteína de membrana nuclear interna SUN2
Vidak S, Serebryannyy LA, Pegoraro G, Misteli T. Representante celular. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534

Modelo de cardiomiocitos derivados de pacientes con progeria de Hutchinson-Gilford que portan la variante c.1824 C > T del gen LMNA
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [publicado en línea antes de su impresión, 12 de agosto de 2023]. Tejido celular Res. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2

El péptido C-terminal de progerina único mejora el fenotipo del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford al rescatar BUBR1.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. Febrero de 2023;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Publicado electrónicamente el 2 de febrero de 2023. Fe de erratas en: Nat Aging. 2 de mayo de 2023;: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.

Lonafarnib y everolimus reducen la patología en el modelo de vasos sanguíneos de ingeniería tisular derivado de iPSC del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Abutaleb NO, Atchison L, Choi L, Bedapudi A, Shores K, Gete Y, Cao K, Truskey GA. Sci Rep. 28 de marzo de 2023;13(1):5032. doi: 10.1038/s41598-023-32035-3. PMID: 36977745; PMCID: PMC10050176.

El perfil transcripcional de los fibroblastos del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford revela déficits en el compromiso de las células madre mesenquimales con la diferenciación relacionada con eventos tempranos en la osificación endocondral
San Martin R, Das P, Sanders JT, Hill AM, McCord RP. [publicado en línea antes de su impresión, 29 de diciembre de 2022]. Elivida. 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290

Cuantificación de progerina farnesilada en células de pacientes con progeria de Hutchinson-Gilford mediante espectrometría de masas
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Publicado el 3 de octubre de 2022. doi:10.3390/ijms231911733

La activación alterada de LEF1 acelera la diferenciación de queratinocitos derivados de iPSC en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Mao X, Xiong ZM, Xue H, et al. Int J Mol Sci. 2022;23(10):5499. Publicado el 14 de mayo de 2022. doi:10.3390/ijms23105499

Terapia basada en isoprenilcisteína carboxilmetiltransferasa para el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, et al. Ciencia del centro ACS. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698

La terapia con telomerasa revierte la senescencia vascular y prolonga la esperanza de vida en ratones con progeria
Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. [publicado en línea antes de su impresión, 14 de agosto de 2021]. Corazón europeo J. 2021;ehab547. doi:10.1093/eurheartj/ehab547

Mecanismos de incompetencia angiogénica en la progeria de Hutchinson-Gilford a través de la regulación negativa de la NOS endotelial.
Gete YG, Koblan LW, Mao X, Trappio M, Mahadik B, Fisher JP, Liu DR, Cao K. Aging Cell. 4 de junio de 2021:e13388. doi: 10.1111/acel.13388. Publicación electrónica antes de su impresión. PMID: 34086398.

Un enfoque terapéutico antisentido dirigido al síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. Marzo de 2021;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Publicación electrónica del 11 de marzo de 2021. PMID: 33707773.

La edición de bases in vivo rescata el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford en ratones.
Koblan LW, Erdos MR, Wilson C, Cabral WA, Levy JM, Xiong ZM, Tavarez UL, Davison LM, Gete YG, Mao X, Newby GA, Doherty SP, Narisu N, Sheng Q, Krilow C, Lin CY, Gordon LB , Cao K, Collins FS, Brown JD, Liu DR. Naturaleza. 2021 enero; 589 (7843): 608-614. doi: 10.1038/s41586-020-03086-7. Publicación electrónica del 6 de enero de 2021. PMID: 33408413; PMCID: PMC7872200.

Autoensamblaje de nucleoides mitocondriales multicomponentes mediante separación de fases.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 15 de marzo de 2021;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. Publicación electrónica 23 de febrero de 2021. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.

Desregulación epigenética de los dominios asociados a la lámina en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med. 2020;12(1):46. Publicado el 25 de mayo de 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y

Anormalidades peroxisomales y deficiencia de catalasa en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Mao X, Bharti P, Thaivalappil A, Cao K. Envejecimiento (Albany Nueva York) 2020;12(6):5195‐5208. doi:10.18632/envejecimiento.102941

Las células endoteliales derivadas de iPSC afectan la función vascular en un modelo de vasos sanguíneos diseñado mediante ingeniería tisular del síndrome de progeria de Hutchinson-GilfordAtchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, et al. Informes sobre células madre 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005

Restauración de la síntesis de la matriz extracelular en células madre senescentes
Rong N, Mistriotis P, Wang X, et al. FASEB J. 2019;33(10):10954‐10965. doi:10.1096/fj.201900377R

Las conexiones nucleocitoesqueléticas desequilibradas crean defectos de polaridad comunes en la progeria y el envejecimiento fisiológico
Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG.  Proc Natl Acad Sci Estados Unidos 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116

La disminución de la señalización canónica de β-catenina durante la diferenciación de los osteoblastos contribuye a la osteopenia en la progeria
Choi JY, Lai JK, Xiong ZM, et al. Minero de huesos J. Res. 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549

Everolimus rescata múltiples defectos celulares en fibroblastos de pacientes con laminopatía
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [la corrección publicada aparece en Proc Natl Acad Sci USA 2018 16 de abril;:]. Proc Natl Acad Sci Estados Unidos. 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115

Smurf2 regula la estabilidad y el recambio autofágico-lisosomal de la lámina A y su forma asociada a la enfermedad, la progerina.
Borroni AP, Emanuelli A, Shah PA, Ilić N, Apel-Sarid L, Paolini B, Manikoth Ayyathan D, Koganti P, Levy-Cohen G, Blank M. Célula envejecida. 5 de febrero de 2018. doi: 10.1111/acel.12732. [Publicación electrónica antes de impresión].

Las láminas nucleoplásmicas definen las funciones de regulación del crecimiento del polipéptido 2α asociado a la lámina en las células de progeria. Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci. 28 de diciembre de 2017. pii: jcs.208462. doi: 10.1242/jcs.208462. [Publicación electrónica antes de la impresión]Expansión nucleolar y elevada traducción de proteínas en el envejecimiento prematuro. Buchwalter A, Hetzer MW. Comuna Nacional. 30 de agosto de 2017;8(1):328. doi: 10.1038/s41467-017-00322-z.

La reprogramación de los fibroblastos de progeria restablece un paisaje epigenético normal. Chen Z, Chang WY, Etheridge A, Strickfaden H, Jin Z, Palidwor G, Cho JH, Wang K, Kwon SY, Doré C, Raymond A, Hotta A, Ellis J, Kandel RA, Dilworth FJ, Perkins TJ, Hendzel MJ , DJ de Gala, Stanford WL. .Célula envejecida8 de junio de 2017. [Epub antes de impresión]

La pérdida de H3K9me3 se correlaciona con la activación de ATM y las deficiencias de fosforilación de la histona H2AX en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford. Zhang H, Sun L, Wang K, Wu D, Trappio M, Witting C, Cao K. PLoS Uno. 1 de diciembre de 2016; 11 (12): e0167454. doi: 10.1371/journal.pone.0167454.

NANOG revierte el potencial de diferenciación miogénica de las células madre senescentes al restaurar la organización filamentosa de ACTIN y la expresión genética dependiente de SRF.Mistriotis P, Bajpai VK, Wang X, Rong N, Shahini A, Asmani M, Liang MS, Wang J, Lei P, Liu S, Zhao R, Andreadis ST. Células madre28 de junio de 2016. doi: 10.1002/stem.2452. [Publicación electrónica antes de su impresión]

El azul de metileno alivia las anomalías nucleares y mitocondriales en la progeria.
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La proliferación de células de progeria se ve mejorada por el polipéptido asociado a la lámina 2α (LAP2α) a través de la expresión de proteínas de la matriz extracelular.
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El endurecimiento nuclear y el ablandamiento de la cromatina con la expresión de progerina conducen a una respuesta nuclear atenuada a la fuerza.
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Agrupaciones de genes de coexpresión dependientes del fenotipo: aplicación al envejecimiento normal y prematuro.
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Mecanismos que controlan la muerte de las células del músculo liso en la progeria a través de la regulación negativa de la poli(ADP-ribosa) polimerasa 1.
Zhang H, Xiong ZM, Cao K. Proc Natl Acad Ciencia EE. UU. 3 de junio de 2014;111(22):E2261-70. Publicación electrónica 19 de mayo de 2014.

Alteraciones correlacionadas en la organización del genoma, la metilación de histonas y las interacciones ADN-lámina A/C en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. Genoma Res. Febrero de 2013;23(2):260-9. Publicado electrónicamente el 14 de noviembre de 2012.

Análisis automatizado de imágenes de la forma nuclear: ¿qué podemos aprender de una célula envejecida prematuramente?
Driscoll MK, Albanese JL, Xiong ZM, Mailman M, Losert W, Cao K. Envejecimiento (Albany Nueva York). Febrero de 2012; 4(2):119-32.

Análisis de imágenes computacionales de la morfología nuclear asociada con diversos trastornos del envejecimiento específicos del núcleo.
Choi S, Wang W, Ribeiro AJ, Kalinowski A, Gregg SQ, Opresko PL, Niedernhofer LJ, Rohde GK, Dahl KN. Núcleo. 2011 1 de noviembre; 2 (6): 570-9. Publicación electrónica del 1 de noviembre de 2011.

La rapamicina revierte los fenotipos celulares y mejora la eliminación de proteínas mutantes en las células del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
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La disfunción de la progerina y los telómeros colaboran para desencadenar la senescencia celular en fibroblastos humanos normales.
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. J Clin Invertir. 1 de julio de 2011;121(7):2833-44

Efecto de la progerina sobre la acumulación de proteínas oxidadas en fibroblastos de pacientes con progeria de Hutchinson Gilford.
Viteri G, Chung YW, Stadtman ER. Desarrollo del envejecimiento mecánico. Enero de 2010;131(1):2-8.

Una isoforma de la proteína lámina A sobreexpresada en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford interfiere con la mitosis en las células progerias y normales.
Cao K, Capell BC, Erdos MR, Djabali K, Collins FS. Proc Natl Acad Sci Estados Unidos. 20 de marzo de 2007;104(12):4949-54.

HGADFN169

Las características de migración aberrante en los fibroblastos primarios de la piel de pacientes con enfermedad de Huntington tienen potencial para desentrañar la progresión de la enfermedad utilizando una herramienta de aprendizaje automático basada en imágenes
Gharaba S, Shalem A, Paz O, Muchtar N, Wolf L, Weil M. Computación Biol MedPublicado en línea el 2 de agosto de 2024. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970

La alteración de la capa de actina como nuevo biomarcador personalizado en fibroblastos primarios de pacientes con enfermedad de Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 18 de enero de 2023; 11: 1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.

SerpinE1 impulsa una señalización patogénica autónoma de las células en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Enfermedad por muerte celular. 2022;13(8):737. Publicado el 26 de agosto de 2022. doi:10.1038/s41419-022-05168-y

SAMMY-seq revela alteración temprana de la heterocromatina y desregulación de genes bivalentes en el síndrome de progeria de Hutchinson-GilfordNat
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 8 de diciembre de 2020; 11 (1): 6274. doi: 10.1038/s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.

La reprogramación directa de células endoteliales vasculares y de músculo liso humano revela defectos asociados con el envejecimiento y el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elivida. 8 de septiembre de 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.

Desregulación epigenética de los dominios asociados a la lámina en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med. 2020;12(1):46. Publicado el 25 de mayo de 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y

Los cuerpos nucleares filiformes mediados por PML2 marcan la senescencia tardía en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Wang M, Wang L, Qian M, et al. [publicado en línea antes de su impresión, 29 de abril de 2020]. Célula envejecida.
La corrección que reconoce el PRF para líneas celulares está pendiente

La introducción transitoria del ARNm de la telomerasa humana mejora las características de las células de progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Célula envejecida 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979

Predicción de la edad a partir del transcriptoma de fibroblastos dérmicos humanos
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Biología del genoma 2018;19(1):221. Publicado el 20 de diciembre de 2018. doi:10.1186/s13059-018-1599-6

Reloj epigenético para células de la piel y la sangre aplicado al síndrome de progeria de Hutchinson Gilford y estudios ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envejecimiento (Albany Nueva York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/envejecimiento.101508

El azul de metileno alivia las anomalías nucleares y mitocondriales en la progeria.
Xiong ZM, Choi JY, Wang K, Zhang H, Tariq Z, Wu D, Ko E, LaDana C, Sesaki H, Cao K. Célula envejecida.  14 de diciembre de 2015. [Epub antes de impresión]

La lámina A es un activador endógeno de SIRT6 y promueve la reparación del ADN mediada por SIRT6. Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Representante celular. 17 de noviembre de 2015;13(7):1396-1406. doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. Publicación electrónica 5 de noviembre de 2015. PMID:26549451

Alteraciones correlacionadas en la organización del genoma, la metilación de histonas y las interacciones ADN-lámina A/C en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. Genoma Res. Febrero de 2013;23(2):260-9. Publicado electrónicamente el 14 de noviembre de 2012.

La eliminación de la metiltransferasa Suv39h1 mejora la reparación del ADN y prolonga la vida útil en un modelo de ratón con progeria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Comunidad Nacional. 2013;4:1868.

La rapamicina revierte los fenotipos celulares y mejora la eliminación de proteínas mutantes en las células del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
[sta_anchor id=”fn178″ unsan=”FN178″]Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Ciencia Transl Med. 29 de junio de 2011;3(89):89ra58.

HGADFN178

El tratamiento con péptidos senoterapéuticos reduce la edad biológica y la carga de senescencia en modelos de piel humana
Zonari A, Brace LE, Al-Katib K, et al. 15 de febrero de 2024; 10 (1): 14]. Envejecimiento del NPJ. 2023;9(1):10. Publicado el 22 de mayo de 2023. doi:10.1038/s41514-023-00109-1

Activación del estrés del retículo endoplásmico en el envejecimiento prematuro a través de la proteína de membrana nuclear interna SUN2
Vidak S, Serebryannyy LA, Pegoraro G, Misteli T. Representante celular. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534

Impacto del tratamiento combinado de baricitinib y FTI sobre la adipogénesis en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford y otras laminopatías lipodistróficas
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Cells. 2023;12(10):1350. Publicado el 9 de mayo de 2023. doi:10.3390/cells12101350

Establecimiento y caracterización de líneas celulares de fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford inmortalizadas mediante hTERT
Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. Cells. 2022;11(18):2784. Publicado el 6 de septiembre de 2022. doi:10.3390/cells11182784

Cuantificación de progerina farnesilada en células de pacientes con progeria de Hutchinson-Gilford mediante espectrometría de masas
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Publicado el 3 de octubre de 2022. doi:10.3390/ijms231911733

Autoensamblaje de nucleoides mitocondriales multicomponentes mediante separación de fases.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 15 de marzo de 2021;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. Publicación electrónica 23 de febrero de 2021. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.

Los complejos de poros nucleares se agrupan en núcleos dismórficos de células normales y con progeria durante la senescencia replicativa.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. Células. 14 de enero de 2021;10(1):153. doi: 10.3390/cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.

La reprogramación directa de células endoteliales vasculares y de músculo liso humano revela defectos asociados con el envejecimiento y el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elivida. 8 de septiembre de 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.

Desregulación epigenética de los dominios asociados a la lámina en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med. 2020;12(1):46. Publicado el 25 de mayo de 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y

La introducción transitoria del ARNm de la telomerasa humana mejora las características de las células de progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Célula envejecida 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979

Predicción de la edad a partir del transcriptoma de fibroblastos dérmicos humanos
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Biología del genoma 2018;19(1):221. Publicado el 20 de diciembre de 2018. doi:10.1186/s13059-018-1599-6

Reloj epigenético para células de la piel y la sangre aplicado al síndrome de progeria de Hutchinson Gilford y estudios ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envejecimiento (Albany Nueva York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/envejecimiento.101508

El secuestro de progerina de PCNA promueve el colapso de la horquilla de replicación y la deslocalización de XPA en síndromes progeroides relacionados con laminopatía
Licenciado en Letras Hilton, J. Liu, BM Cartwright

Las células madre adultas ingenuas de pacientes con síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford expresan niveles bajos de progerina in vivo.
Wenzel V, Roedl D, Gabriel D, Gordon LB, Herlyn M, Schneider R, Ring J, Djabali K.
Biol Abierto. 15 de junio de 2012; 1 (6): 516-26. Publicación electrónica del 16 de abril de 2012.

HGADFN188

Las características de migración aberrante en los fibroblastos primarios de la piel de pacientes con enfermedad de Huntington tienen potencial para desentrañar la progresión de la enfermedad utilizando una herramienta de aprendizaje automático basada en imágenes
Gharaba S, Shalem A, Paz O, Muchtar N, Wolf L, Weil M. Computación Biol MedPublicado en línea el 2 de agosto de 2024. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970

La alteración de la capa de actina como nuevo biomarcador personalizado en fibroblastos primarios de pacientes con enfermedad de Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 18 de enero de 2023; 11: 1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.

Establecimiento y caracterización de líneas celulares de fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford inmortalizadas mediante hTERT
Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. Cells. 2022;11(18):2784. Publicado el 6 de septiembre de 2022. doi:10.3390/cells11182784

SerpinE1 impulsa una señalización patogénica autónoma de las células en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Enfermedad por muerte celular. 2022;13(8):737. Publicado el 26 de agosto de 2022. doi:10.1038/s41419-022-05168-y

Los complejos de poros nucleares se agrupan en núcleos dismórficos de células normales y con progeria durante la senescencia replicativa.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. Células. 14 de enero de 2021;10(1):153. doi: 10.3390/cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.

SAMMY-seq revela alteración temprana de la heterocromatina y desregulación de genes bivalentes en el síndrome de progeria de Hutchinson-GilfordNat
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 8 de diciembre de 2020; 11 (1): 6274. doi: 10.1038/s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.

La reprogramación directa de células endoteliales vasculares y de músculo liso humano revela defectos asociados con el envejecimiento y el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elivida. 8 de septiembre de 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.

Desregulación epigenética de los dominios asociados a la lámina en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med 2020;12(1):46. Publicado el 25 de mayo de 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y

La inhibición de la señalización JAK-STAT con baricitinib reduce la inflamación y mejora la homeostasis celular en células con progeria
Liu C, Arnold R, Henriques G, Djabali K. Células 2019;8(10):1276. Publicado el 18 de octubre de 2019. doi:10.3390/cells8101276

El análisis de mutaciones somáticas identifica signos de selección durante el envejecimiento in vitro de fibroblastos dérmicos primarios
Narisu N, Rothwell R, Vrtačnik P, et al. Célula envejecida 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010

Predicción de la edad a partir del transcriptoma de fibroblastos dérmicos humanos
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Biología del genoma 2018;19(1):221. Publicado el 20 de diciembre de 2018. doi:10.1186/s13059-018-1599-6

Las isoformas p53 regulan el envejecimiento prematuro en las células humanas.
von Muhlinen N, Horikawa I, Alam F, Isogaya K, Lissa D, Vojtesek B, Lane DP, Harris CC.
Oncogén12 de febrero de 2018. doi: 10.1038/s41388-017-0101-3. [Publicación electrónica antes de su publicación impresa]

Reloj epigenético para células de la piel y la sangre aplicado al síndrome de progeria de Hutchinson Gilford y estudios ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envejecimiento (Albany Nueva York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/envejecimiento.101508

Temsirolimus rescata parcialmente el fenotipo celular de progeria de Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS Uno 2016;11(12):e0168988. Publicado el 29 de diciembre de 2016. doi:10.1371/journal.pone.0168988

La progerina altera el mantenimiento de los cromosomas al eliminar CENP-F de los cinetocoros en metafase en fibroblastos con progeria de Hutchinson-Gilford
Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K. Objetivo oncológico 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267

El sulforafano mejora la depuración de progerina en los fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Célula envejecida. 16 de diciembre de 2014: 1-14.

La eliminación de la metiltransferasa Suv39h1 mejora la reparación del ADN y prolonga la vida útil en un modelo de ratón con progeria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Comunidad Nacional. 2013;4:1868.

Las células madre adultas ingenuas de pacientes con síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford expresan niveles bajos de progerina in vivo.
Wenzel V, Roedl D, Gabriel D, Gordon LB, Herlyn M, Schneider R, Ring J, Djabali K.
Biol Abierto. 15 de junio de 2012; 1 (6): 516-26. Publicación electrónica del 16 de abril de 2012.

Señalización defectuosa de la lámina A-Rb en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford y reversión mediante inhibición de la farnesiltransferasa.
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS Uno. 15 de junio de 2010;5(6):e11132.

HGADFN271

Mejora de la homeostasis celular: compuestos botánicos específicos potencian las funciones de salud celular en fibroblastos con envejecimiento normal y prematuro
Hartinger R, Singh K, Leverett J, Djabali K. Biomoléculas. 2024;14(10):1310. Publicado el 16 de octubre de 2024. doi:10.3390/biom14101310

Las características de migración aberrante en los fibroblastos primarios de la piel de pacientes con enfermedad de Huntington tienen potencial para desentrañar la progresión de la enfermedad utilizando una herramienta de aprendizaje automático basada en imágenes
Gharaba S, Shalem A, Paz O, Muchtar N, Wolf L, Weil M. Computación Biol MedPublicado en línea el 2 de agosto de 2024. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970

La alteración de la capa de actina como nuevo biomarcador personalizado en fibroblastos primarios de pacientes con enfermedad de Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 18 de enero de 2023; 11: 1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.

SAMMY-seq revela alteración temprana de la heterocromatina y desregulación de genes bivalentes en el síndrome de progeria de Hutchinson-GilfordNat
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 8 de diciembre de 2020; 11 (1): 6274. doi: 10.1038/s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.

Desregulación epigenética de los dominios asociados a la lámina en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med. 2020;12(1):46. Publicado el 25 de mayo de 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y

La introducción transitoria del ARNm de la telomerasa humana mejora las características de las células de progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Célula envejecida 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979

Reloj epigenético para células de la piel y la sangre aplicado al síndrome de progeria de Hutchinson Gilford y estudios ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envejecimiento (Albany Nueva York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/envejecimiento.101508

HGADFN367

El inhibidor de NLRP3 Dapansutrile mejora la acción terapéutica de lonafarnib en ratones progeroides
Muela-Zarzuela I, Suárez-Rivero JM, Boy-Ruiz D, et al. Célula envejecida. Publicado en línea el 27 de agosto de 2024. doi:10.1111/acel.14272

Las características de migración aberrante en los fibroblastos primarios de la piel de pacientes con enfermedad de Huntington tienen potencial para desentrañar la progresión de la enfermedad utilizando una herramienta de aprendizaje automático basada en imágenes
Gharaba S, Shalem A, Paz O, Muchtar N, Wolf L, Weil M. Computación Biol MedPublicado en línea el 2 de agosto de 2024. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970

Modelo de cardiomiocitos derivados de pacientes con progeria de Hutchinson-Gilford que portan la variante c.1824 C > T del gen LMNA
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [publicado en línea antes de su impresión, 12 de agosto de 2023]. Tejido celular Res. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2

La alteración de la capa de actina como nuevo biomarcador personalizado en fibroblastos primarios de pacientes con enfermedad de Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 18 de enero de 2023; 11: 1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.

SerpinE1 impulsa una señalización patogénica autónoma de las células en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Enfermedad por muerte celular. 2022;13(8):737. Publicado el 26 de agosto de 2022. doi:10.1038/s41419-022-05168-y

La inhibición del inflamasoma NLRP3 mejora la esperanza de vida en un modelo murino animal de progeria de Hutchinson-Gilford
González-Domínguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [publicado en línea antes de la impresión, 27 de agosto de 2021]. EMBO Molécula Med. 2021;e14012. doi:10.15252/emmm.202114012

Un enfoque terapéutico antisentido dirigido al síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. Marzo de 2021;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Publicación electrónica del 11 de marzo de 2021. PMID: 33707773.

La reprogramación directa de células endoteliales vasculares y de músculo liso humano revela defectos asociados con el envejecimiento y el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elivida. 8 de septiembre de 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.

La introducción transitoria del ARNm de la telomerasa humana mejora las características de las células de progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Célula envejecida 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979

Predicción de la edad a partir del transcriptoma de fibroblastos dérmicos humanos
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Biología del genoma 2018;19(1):221. Publicado el 20 de diciembre de 2018. doi:10.1186/s13059-018-1599-6

Reloj epigenético para células de la piel y la sangre aplicado al síndrome de progeria de Hutchinson Gilford y estudios ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envejecimiento (Albany Nueva York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/envejecimiento.101508

HGMDFN368

Mejora de la homeostasis celular: compuestos botánicos específicos potencian las funciones de salud celular en fibroblastos con envejecimiento normal y prematuro
Hartinger R, Singh K, Leverett J, Djabali K. Biomoléculas. 2024;14(10):1310. Publicado el 16 de octubre de 2024. doi:10.3390/biom14101310

El inhibidor de NLRP3 Dapansutrile mejora la acción terapéutica de lonafarnib en ratones progeroides
Muela-Zarzuela I, Suárez-Rivero JM, Boy-Ruiz D, et al. Célula envejecida. Publicado en línea el 27 de agosto de 2024. doi:10.1111/acel.14272

Modelo de cardiomiocitos derivados de pacientes con progeria de Hutchinson-Gilford que portan la variante c.1824 C > T del gen LMNA
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [publicado en línea antes de su impresión, 12 de agosto de 2023]. Tejido celular Res. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2

La inhibición del inflamasoma NLRP3 mejora la esperanza de vida en un modelo murino animal de progeria de Hutchinson-Gilford
González-Domínguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [publicado en línea antes de la impresión, 27 de agosto de 2021]. EMBO Molécula Med. 2021;e14012. doi:10.15252/emmm.202114012

Un enfoque terapéutico antisentido dirigido al síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. Marzo de 2021;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Publicación electrónica del 11 de marzo de 2021. PMID: 33707773.

La reprogramación directa de células endoteliales vasculares y de músculo liso humano revela defectos asociados con el envejecimiento y el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elivida. 8 de septiembre de 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.

La introducción transitoria del ARNm de la telomerasa humana mejora las características de las células de progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Célula envejecida 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979

Reloj epigenético para células de la piel y la sangre aplicado al síndrome de progeria de Hutchinson Gilford y estudios ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envejecimiento (Albany Nueva York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/envejecimiento.101508

HGFDFN369

Mejora de la homeostasis celular: compuestos botánicos específicos potencian las funciones de salud celular en fibroblastos con envejecimiento normal y prematuro
Hartinger R, Singh K, Leverett J, Djabali K. Biomoléculas. 2024;14(10):1310. Publicado el 16 de octubre de 2024. doi:10.3390/biom14101310

Modelo de cardiomiocitos derivados de pacientes con progeria de Hutchinson-Gilford que portan la variante c.1824 C > T del gen LMNAPerales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [publicado en línea antes de su impresión, 12 de agosto de 2023]. Tejido celular Res. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2

Reloj epigenético para células de la piel y la sangre aplicado al síndrome de progeria de Hutchinson Gilford y estudios ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Agilidad

HGADFN370

Las conexiones nucleocitoesqueléticas desequilibradas crean defectos de polaridad comunes en la progeria y el envejecimiento fisiológico
Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG.  Proc Natl Acad Sci Estados Unidos. 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116

HGMDFN371

Las conexiones nucleocitoesqueléticas desequilibradas crean defectos de polaridad comunes en la progeria y el envejecimiento fisiológico
Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG.  Proc Natl Acad Sci Estados Unidos. 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116

HGADFN496

Un enfoque terapéutico antisentido dirigido al síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. Marzo de 2021;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Publicación electrónica del 11 de marzo de 2021. PMID: 33707773.

HGMDFN717

Modelo de cardiomiocitos derivados de pacientes con progeria de Hutchinson-Gilford que portan la variante c.1824 C > T del gen LMNA
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [publicado en línea antes de su impresión, 12 de agosto de 2023]. Tejido celular Res. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2

HGMDFN718

Un enfoque terapéutico antisentido dirigido al síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. Marzo de 2021;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Publicación electrónica del 11 de marzo de 2021. PMID: 33707773.

PSADFN086
(formalmente HGADFN086)

 Reloj epigenético para células de la piel y la sangre aplicado al síndrome de progeria de Hutchinson Gilford y estudios ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envejecimiento (Albany Nueva York).

El aumento de la expresión de progerina asociada con mutaciones inusuales de LMNA causa síndromes progeroides graves.
Español Moulson CL, Fong LG, Gardner JM, Farber EA, Go G, Passariello A, Grange DK, Young SG, Miner JH. Hum mutado. Septiembre de 2007;28(9):882-9.

PSADFN257

Una respuesta similar al interferón intrínseca a las células vincula el estrés de replicación con el envejecimiento celular causado por la progerina.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Representante celular. 20 de febrero de 2018;22(8):2006-2015.

Reloj epigenético para células de la piel y la sangre aplicado al síndrome de progeria de Hutchinson Gilford y estudios ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envejecimiento (Albany Nueva York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/envejecimiento.101508

La señalización del receptor de vitamina D mejora los fenotipos celulares del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Objetivo oncológico 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065

PSADFN317

Impacto del tratamiento combinado de baricitinib y FTI sobre la adipogénesis en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford y otras laminopatías lipodistróficas
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Cells. 2023;12(10):1350. Publicado el 9 de mayo de 2023. doi:10.3390/cells12101350

Reloj epigenético para células de la piel y la sangre aplicado al síndrome de progeria de Hutchinson Gilford y estudios ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envejecimiento (Albany Nueva York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/envejecimiento.101508

PSADFN318

Impacto del tratamiento combinado de baricitinib y FTI sobre la adipogénesis en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford y otras laminopatías lipodistróficas
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Cells. 2023;12(10):1350. Publicado el 9 de mayo de 2023. doi:10.3390/cells12101350

Reloj epigenético para células de la piel y la sangre aplicado al síndrome de progeria de Hutchinson Gilford y estudios ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envejecimiento (Albany Nueva York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/envejecimiento.101508

PSFDFN319

Reloj epigenético para células de la piel y la sangre aplicado al síndrome de progeria de Hutchinson Gilford y estudios ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envejecimiento (Albany Nueva York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/envejecimiento.101508

La rapamicina revierte los fenotipos celulares y mejora la eliminación de proteínas mutantes en las células del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Ciencia Transl Med. 29 de junio de 2011;3(89):89ra58.

PSMDFN326

Reloj epigenético para células de la piel y la sangre aplicado al síndrome de progeria de Hutchinson Gilford y estudios ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envejecimiento (Albany Nueva York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/envejecimiento.101508

PSFDFN327

Una respuesta similar al interferón intrínseca a las células vincula el estrés de replicación con el envejecimiento celular causado por la progerina.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Representante celular. 20 de febrero de 2018;22(8):2006-2015.

Reloj epigenético para células de la piel y la sangre aplicado al síndrome de progeria de Hutchinson Gilford y estudios ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envejecimiento (Albany Nueva York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/envejecimiento.101508

La señalización del receptor de vitamina D mejora los fenotipos celulares del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Objetivo oncológico 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065

PSMDFN346

Una respuesta similar al interferón intrínseca a las células vincula el estrés de replicación con el envejecimiento celular causado por la progerina.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Representante celular. 20 de febrero de 2018;22(8):2006-2015.

Reloj epigenético para células de la piel y la sangre aplicado al síndrome de progeria de Hutchinson Gilford y estudios ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envejecimiento (Albany Nueva York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/envejecimiento.101508

La señalización del receptor de vitamina D mejora los fenotipos celulares del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Objetivo oncológico 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065

PSADFN363

El inhibidor de la farnesil transferasa (FTI) lonafarnib mejora la morfología nuclear en fibroblastos deficientes en ZMPSTE24 de pacientes con el trastorno progeroide MAD-B
Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, juez DP, Gordon LB, Michaelis S. Núcleo. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476

PSADFN373

La enzima convertidora de RAS 1 como blanco supera la senescencia y mejora los fenotipos similares a la progeria de la deficiencia de ZMPSTE24
Yao H, Chen X, Kashif M, Wang T, Ibrahim MX, Tüksammel E, Revêchon G, Eriksson M, Wiel C, Bergo MO. Envejecimiento celular. 2020 agosto;19(8):e13200. doi: 10.1111/acel.13200. Publicación electrónica del 24 de julio de 2020. PMID: 32910507; PMCID: PMC7431821.

PSADFN392

Una nueva mutación somática logra un rescate parcial en un niño con síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J. Med. Genética. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295

Una respuesta similar al interferón intrínseca a las células vincula el estrés de replicación con el envejecimiento celular causado por la progerina.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Representante celular. 20 de febrero de 2018;22(8):2006-2015.

Reloj epigenético para células de la piel y la sangre aplicado al síndrome de progeria de Hutchinson Gilford y estudios ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envejecimiento (Albany Nueva York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/envejecimiento.101508

La señalización del receptor de vitamina D mejora los fenotipos celulares del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Objetivo oncológico 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065

PSADFN423

Una nueva mutación somática logra un rescate parcial en un niño con síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J. Med. Genética. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295

PSADFN485

El inhibidor de la farnesil transferasa (FTI) lonafarnib mejora la morfología nuclear en fibroblastos deficientes en ZMPSTE24 de pacientes con el trastorno progeroide MAD-B
Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, juez DP, Gordon LB, Michaelis S. Núcleo. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476

PSADFN542

El inhibidor de la farnesil transferasa (FTI) lonafarnib mejora la morfología nuclear en fibroblastos deficientes en ZMPSTE24 de pacientes con el trastorno progeroide MAD-B
Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, juez DP, Gordon LB, Michaelis S. Núcleo. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476

PSADFN386

Una nueva mutación somática logra un rescate parcial en un niño con síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J. Med. Genética. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295

MG132 induce la depuración de progerina y mejora los fenotipos de la enfermedad en células de pacientes con HGPS
Harhouri K, Cau P, Casey F, et al. Células. 2022;11(4):610. Publicado el 10 de febrero de 2022. doi:10.3390/cells11040610

PSMDFN371

Una nueva mutación somática logra un rescate parcial en un niño con síndrome de progeria de Hutchinson-GilfordBar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J. Med. Genética. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295

PSMDFN387

Una nueva mutación somática logra un rescate parcial en un niño con síndrome de progeria de Hutchinson-GilfordBar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J. Med. Genética. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295

PSFDFN388

Una nueva mutación somática logra un rescate parcial en un niño con síndrome de progeria de Hutchinson-GilfordBar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J. Med. Genética. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295

PSMDFN393

Una nueva mutación somática logra un rescate parcial en un niño con síndrome de progeria de Hutchinson-GilfordBar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J. Med. Genética. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295

Reloj epigenético para células de la piel y la sangre aplicado al síndrome de progeria de Hutchinson Gilford y estudios ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envejecimiento (Albany Nueva York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/envejecimiento.101508

PSFDFN394

Una nueva mutación somática logra un rescate parcial en un niño con síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J. Med. Genética. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295

Reloj epigenético para células de la piel y la sangre aplicado al síndrome de progeria de Hutchinson Gilford y estudios ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envejecimiento (Albany Nueva York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/envejecimiento.101508

PSADFN414

Everolimus rescata múltiples defectos celulares en fibroblastos de pacientes con laminopatía
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [la corrección publicada aparece en Proc Natl Acad Sci US A. 16 de abril de 2018;:]. Proc Natl Acad Sci Estados Unidos. 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115

PSADFN425

Everolimus rescata múltiples defectos celulares en fibroblastos de pacientes con laminopatía
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [la corrección publicada aparece en Proc Natl Acad Sci US A. 16 de abril de 2018;:].

HGADFN003 iPS1B

Las células endoteliales derivadas de iPSC afectan la función vascular en un modelo de vasos sanguíneos diseñado mediante ingeniería tisular del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, et al. Informes sobre células madre 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005

La fosforilación de progerina en interfase es menor y menos mecanosensible que la lamina-A,C en células madre mesenquimales derivadas de iPS
Cho S, Abbas A, Irianto J, et al.. Núcleo 2018;9(1):230-245. doi:10.1080/19491034.2018.1460185

La reprogramación de fibroblastos con progeria restablece un panorama epigenético normalChen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Célula envejecida 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621

HGADFN003 iPS1C

Un modelo vascular basado en la progeria identifica redes asociadas con el envejecimiento y la enfermedad cardiovascular
Ngubo M, Chen Z, McDonald D, et al. Célula envejecida. Publicado en línea el 4 de abril de 2024. doi:10.1111/acel.14150

Las células endoteliales derivadas de iPSC afectan la función vascular en un modelo de vasos sanguíneos diseñado mediante ingeniería tisular del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, et al. Informes sobre células madre 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005

La reprogramación de fibroblastos con progeria restablece un panorama epigenético normal
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Célula envejecida. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621

HGADFN003 iPS1D

Lonafarnib y everolimus reducen la patología en el modelo de vasos sanguíneos de ingeniería tisular derivado de iPSC del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Abutaleb NO, Atchison L, Choi L, Bedapudi A, Shores K, Gete Y, Cao K, Truskey GA. Sci Rep. 28 de marzo de 2023;13(1):5032. doi: 10.1038/s41598-023-32035-3. PMID: 36977745; PMCID: PMC10050176.

Las células endoteliales derivadas de iPSC afectan la función vascular en un modelo de vasos sanguíneos diseñado mediante ingeniería tisular del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, et al. Informes sobre células madre 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005

Disfunción de las células endoteliales derivadas de iPSC en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford humano
Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cooke JP. Ciclo celular 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587

HGMDFN090 iPS1B

Disfunción de las células endoteliales derivadas de iPSC en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford humano
Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cooke JP. Ciclo celular 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587

 La reprogramación de fibroblastos con progeria restablece un panorama epigenético normal
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Célula envejecida. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621

HGMDFN090 iPS1C

Un modelo vascular basado en la progeria identifica redes asociadas con el envejecimiento y la enfermedad cardiovascular
Ngubo M, Chen Z, McDonald D, et al. Célula envejecida. Publicado en línea el 4 de abril de 2024. doi:10.1111/acel.14150

Modelo de envejecimiento para analizar los riesgos de proarritmia inducida por fármacos utilizando cardiomiocitos diferenciados de células madre pluripotentes inducidas derivadas de pacientes con progeria
Daily N, Elson J, Wakatsuki T. Revista Internacional de Ciencias Moleculares. 2023;24(15):11959. Publicado el 26 de julio de 2023. doi:10.3390/ijms241511959

La reprogramación de fibroblastos con progeria restablece un panorama epigenético normal
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Célula envejecida. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621

HGADFN167 iPS1J

Modelo de envejecimiento para analizar los riesgos de proarritmia inducida por fármacos utilizando cardiomiocitos diferenciados de células madre pluripotentes inducidas derivadas de pacientes con progeria
Daily N, Elson J, Wakatsuki T. Revista Internacional de Ciencias Moleculares. 2023;24(15):11959. Publicado el 26 de julio de 2023. doi:10.3390/ijms241511959

Modelado del envejecimiento cardíaco prematuro con células madre pluripotentes inducidas de un paciente con síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Monnerat G, Kasai-Brunswick TH, Asensi KD, et al. Modelado del envejecimiento cardíaco prematuro con células madre pluripotentes inducidas de un paciente con síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford. Fisiología frontal. 2022;13:1007418. Publicado el 23 de noviembre de 2022. doi:10.3389/fphys.2022.1007418

La reprogramación de fibroblastos con progeria restablece un panorama epigenético normal
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Célula envejecida. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621

Mecanismos que controlan la muerte de las células del músculo liso en la progeria mediante la regulación negativa de la poli(ADP-ribosa) polimerasa 1
Zhang H, Xiong ZM, Cao K. Proc Natl Acad Sci Estados Unidos A. 2014;111(22):E2261‐E2270.doi:10.1073/pnas.1320843111

HGADFN167 iPS1Q

Senescencia vascular en la progeria: papel de la disfunción endotelial
Xu Q, Mojiri A, Boulahouache L, Morales E, Walther BK, Cooke JP. Eur Heart J Open. 2022;2(4):oeac047. Publicado el 28 de julio de 2022. doi:10.1093/ehjopen/oeac047

Disfunción de las células endoteliales derivadas de iPSC en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford humano
Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cooke JP. Ciclo celular 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587

La reprogramación de fibroblastos con progeria restablece un panorama epigenético normal
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Célula envejecida 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621

HGFDFN168 iPS1D2

La reprogramación de fibroblastos con progeria restablece un panorama epigenético normal
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Célula envejecida. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621

 Mecanismos que controlan la muerte de las células del músculo liso en la progeria mediante la regulación negativa de la poli(ADP-ribosa) polimerasa 1
Zhang H, Xiong ZM, Cao K. Proc Natl Acad Sci Estados Unidos 2014;111(22):E2261‐E2270.doi:10.1073/pnas.1320843111

HGFDFN168 iPS1P

Senescencia vascular en la progeria: papel de la disfunción endotelial
Xu Q, Mojiri A, Boulahouache L, Morales E, Walther BK, Cooke JP. Eur Heart J Open. 2022;2(4):oeac047. Publicado el 28 de julio de 2022. doi:10.1093/ehjopen/oeac047

Disfunción de las células endoteliales derivadas de iPSC en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford humano
Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cooke JP. Ciclo celular 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587

La reprogramación de fibroblastos con progeria restablece un panorama epigenético normal
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Célula envejecida 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621

HGALBV009

La inhibición del inflamasoma NLRP3 mejora la esperanza de vida en un modelo murino animal de progeria de Hutchinson-Gilford
González-Domínguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [publicado en línea antes de la impresión, 27 de agosto de 2021]. EMBO Molécula Med. 2021;e14012. doi:10.15252/emmm.202114012

Agotamiento de células madre en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Célula envejecida. Diciembre de 2011;10(6):1011-20. Publicado electrónicamente el 11 de octubre de 2011.

Alelos de baja y alta expresión del gen LMNA: implicaciones para el desarrollo de la enfermedad laminopatía.
Rodríguez S, Eriksson M. Más información Uno. 2011;6(9):e25472. Publicado electrónicamente el 29 de septiembre de 2011.

Las mutaciones puntuales de novo recurrentes en la lámina A causan el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Naturaleza15 de mayo de 2003;423(6937):293-8. Publicación electrónica 25 de abril de 2003.

HGMLBV010

Agotamiento de células madre en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Célula envejecida. Diciembre de 2011;10(6):1011-20. Publicado electrónicamente el 11 de octubre de 2011.

Las mutaciones puntuales de novo recurrentes en la lámina A causan el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Naturaleza15 de mayo de 2003;423(6937):293-8. Publicación electrónica 25 de abril de 2003.

HGALBV011

Alelos de baja y alta expresión del gen LMNA: implicaciones para el desarrollo de la enfermedad laminopatía.
Rodríguez S, Eriksson M. ESoS Uno. 2011;6(9):e25472. Publicado electrónicamente el 29 de septiembre de 2011.

Las mutaciones puntuales de novo recurrentes en la lámina A causan el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Naturaleza15 de mayo de 2003;423(6937):293-8. Publicación electrónica 25 de abril de 2003.

HGMLBV013

Las mutaciones puntuales de novo recurrentes en la lámina A causan el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Naturaleza15 de mayo de 2003;423(6937):293-8. Publicación electrónica 25 de abril de 2003.

HGFLBV021

La inhibición del inflamasoma NLRP3 mejora la esperanza de vida en un modelo murino animal de progeria de Hutchinson-Gilford
González-Domínguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [publicado en línea antes de la impresión, 27 de agosto de 2021]. EMBO Molécula Med. 2021;e14012. doi:10.15252/emmm.202114012

Agotamiento de células madre en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Célula envejecida. Diciembre de 2011;10(6):1011-20. Publicado electrónicamente el 11 de octubre de 2011.

Las mutaciones puntuales de novo recurrentes en la lámina A causan el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Naturaleza15 de mayo de 2003;423(6937):293-8. Publicación electrónica 25 de abril de 2003.

HGMLBV023

Agotamiento de células madre en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Célula envejecida. Diciembre de 2011;10(6):1011-20. Publicado electrónicamente el 11 de octubre de 2011.

Las mutaciones puntuales de novo recurrentes en la lámina A causan el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Naturaleza15 de mayo de 2003;423(6937):293-8. Publicación electrónica 25 de abril de 2003.

HGFLBV031

Agotamiento de células madre en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Célula envejecida. Diciembre de 2011;10(6):1011-20. Publicado electrónicamente el 11 de octubre de 2011.

Las mutaciones puntuales de novo recurrentes en la lámina A causan el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Naturaleza15 de mayo de 2003;423(6937):293-8. Publicación electrónica 25 de abril de 2003.

HGFLBV050

Las mutaciones puntuales de novo recurrentes en la lámina A causan el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Naturaleza15 de mayo de 2003;423(6937):293-8. Publicación electrónica 25 de abril de 2003.

HGALBV057

Agotamiento de células madre en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Célula envejecida. Diciembre de 2011;10(6):1011-20. Publicado electrónicamente el 11 de octubre de 2011.

Las mutaciones puntuales de novo recurrentes en la lámina A causan el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
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HGMLBV058

Las mutaciones puntuales de novo recurrentes en la lámina A causan el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Naturaleza15 de mayo de 2003;423(6937):293-8. Publicación electrónica 25 de abril de 2003.

HGSLBV059

Las mutaciones puntuales de novo recurrentes en la lámina A causan el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
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HGMLBV066

Agotamiento de células madre en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Célula envejecida. Diciembre de 2011;10(6):1011-20. Publicado electrónicamente el 11 de octubre de 2011.

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HGFLBV067

Agotamiento de células madre en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Célula envejecida. Diciembre de 2011;10(6):1011-20. doi: 10.1111/j.1474-9726.2011.00743.x. Publicado electrónicamente el 11 de octubre de 2011.

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HGALBV071

Las mutaciones puntuales de novo recurrentes en la lámina A causan el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
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HGMLBV081

Las mutaciones puntuales de novo recurrentes en la lámina A causan el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
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HGFLBV082

Las mutaciones puntuales de novo recurrentes en la lámina A causan el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
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ADN

La hematopoyesis clonal no es frecuente en el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Díez-Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, et al. [publicado en línea antes de la impresión, 25 de junio de 2022]. Gerociencia. 2022;10.1007/s11357-022-00607-2. doi:10.1007/s11357-022-00607-2

Una nueva mutación somática logra un rescate parcial en un niño con síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J. Med. Genética 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295

La introducción transitoria del ARNm de la telomerasa humana mejora las características de las células de progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Célula envejecida 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979

Reloj epigenético para células de la piel y la sangre aplicado al síndrome de progeria de Hutchinson Gilford y estudios ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envejecimiento (Albany Nueva York). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/envejecimiento.101508

Tejido de autopsia

Remodelación del proteoma de la matriz extracelular cardíaca durante el envejecimiento cronológico y patológico
Santinha D, Vilaça A, Estronca L, et al. Proteómica de células moleculares. 2024;23(1):100706. doi:10.1016/j.mcpro.2023.100706

Aterosclerosis en humanos antiguos, síndromes de envejecimiento acelerado y envejecimiento normal: ¿es la lamina una proteína un vínculo común?
Miyamoto MI, Djabali K, Gordon LB. Corazón de globo. 2014;9(2):211-218. doi:10.1016/j.gheart.2014.04.001

Patología cardiovascular en la progeria de Hutchinson-Gilford: correlación con la patología vascular del envejecimiento
Olive M, Harten I, Mitchell R, et al. Arterioesclerosis Trombosis Vascular Biología 2010;30(11):2301-2309. doi:10.1161/ATVBAHA.110.209460

La mutación Lamin A de la progeria de Hutchinson-Gilford ataca principalmente a las células vasculares humanas, como lo detecta un anticuerpo anti-Lamin A G608G
McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc Natl Acad Sci Estados Unidos A. 2006;103(7):2154-2159. doi:10.1073/pnas.0511133103

Plasma

El nicho vascular envejecido dificulta la osteogénesis de las células madre mesenquimales mediante la represión paracrina del eje Wnt
Fleischhacker V, Milosic F, Bricelj M, et al. Célula envejecida. Publicado en línea el 5 de abril de 2024. doi:10.1111/acel.14139

El perfil metabolómico sugiere características sistémicas del envejecimiento prematuro inducido por el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Monnerat G, Evaristo GPC, Evaristo JAM, et al. Metabolómica 2019;15(7):100. Publicado el 28 de junio de 2019. doi:10.1007/s11306-019-1558-6

Progerina plasmática en pacientes con síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford: desarrollo de inmunoensayo y evaluación clínica
Gordon LB, Norris W, Hamren S, et al. Circulación. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060002

Suero

La reprogramación directa de células endoteliales vasculares y de músculo liso humano revela defectos asociados con el envejecimiento y el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elivida. 8 de septiembre de 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.

Abrigos Buffy

Cuantificación de progerina farnesilada en células de pacientes con progeria de Hutchinson-Gilford mediante espectrometría de masas
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Revista Internacional de Ciencias Moleculares. 2022;23(19):11733. Publicado el 3 de octubre de 2022. doi:10.3390/ijms231911733

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