Aging

Los niños con progeria están genéticamente predispuestos a la enfermedad cardíaca prematura y progresiva. La muerte ocurre casi exclusivamente debido a una enfermedad cardíaca generalizada, la principal causa de muerte en los EE. UU., Y # 2 en todo el mundo. Al igual que con cualquier persona que padezca una enfermedad cardíaca, los eventos comunes para los niños con progeria son derrames cerebrales, presión arterial alta, angina, agrandamiento del corazón e insuficiencia cardíaca, todas las condiciones asociadas con el envejecimiento.

Por lo tanto, claramente existe una tremenda necesidad de investigación en Progeria. Porque encontrar una cura para la progeria no solo ayudará a estos niños, sino que también puede proporcionar claves para tratar a millones de adultos con enfermedades cardíacas y derrames cerebrales asociados con el proceso natural de envejecimiento.

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Debido a que el proceso de envejecimiento se acelera en niños con progeria, ofrecen a los investigadores una rara oportunidad de observar en unos pocos años lo que de otro modo requeriría décadas de estudios longitudinales.

La aterosclerosis

Los niños con progeria también desarrollan y mueren de aterosclerosis y arteriosclerosis (comúnmente conocida como enfermedad cardíaca). La aterosclerosis es sólo uno de varios tipos de "arterio" -esclerosis, que se caracteriza por el engrosamiento y endurecimiento de las arterias, pero los dos términos se utilizan a menudo para significar lo mismo. A menudo, se produce cierto endurecimiento de las arterias cuando las personas envejecen.

La aterosclerosis implica depósitos de sustancias grasas en el revestimiento interno de una arteria. Esta acumulación se llama placa. Las placas pueden crecer lo suficiente como para reducir significativamente el flujo de sangre a través de una arteria, o las placas se vuelven frágiles y se rompen para formar coágulos que pueden bloquear el flujo sanguíneo. Si el bloqueo se produce en una arteria que alimenta el corazón, causa un ataque del corazón. Si el bloqueo se produce en una arteria que alimenta el cerebro, causa un golpe. La aterosclerosis no solo es la causa de muerte entre los niños con progeria, sino también Causa principal de muerte en los Estados Unidos y en muchas otras partes del mundo en individuos con envejecimiento normal. Esperamos que el descubrimiento del gen Progeria tenga un efecto beneficioso no solo para los pacientes con Progeria, sino también para los millones de personas afectadas por afecciones relacionadas con el envejecimiento, incluidos ataques cardíacos y derrames cerebrales causados ​​por aterosclerosis y arteriosclerosis.