La conexión a
Otras enfermedades
Envejecimiento
Los niños con progeria tienen una predisposición genética a sufrir enfermedades cardíacas prematuras y progresivas. La muerte se produce casi exclusivamente debido a enfermedades cardíacas generalizadas, la principal causa de muerte en los EE. UU. y en todo el mundo. Al igual que ocurre con cualquier persona que padece enfermedades cardíacas, los eventos más comunes en los niños con progeria son accidentes cerebrovasculares, hipertensión arterial, angina de pecho, agrandamiento del corazón e insuficiencia cardíaca, todas ellas afecciones asociadas con el envejecimiento.
“Estos niños desarrollan enfermedades cardíacas a un ritmo increíblemente acelerado, generalmente cuando tienen 12, 13 o 14 años. En la comunidad en general, la prevalencia de enfermedades cardiovasculares comienza a aparecer en los 60 y 70 años. Obviamente, hay algún proceso que se acelera”.
Por lo tanto, es evidente que existe una enorme necesidad de investigación sobre la progeria. Encontrar una cura para la progeria no sólo ayudará a estos niños, sino que puede proporcionar claves para tratar a millones de adultos con enfermedades cardíacas y accidentes cerebrovasculares asociados con el proceso natural de envejecimiento..
Debido a que el proceso de envejecimiento se acelera en los niños con progeria, ofrecen a los investigadores una oportunidad única de observar en apenas unos años lo que de otro modo requeriría décadas de estudios longitudinales.
“Una mejor comprensión de las causas de este síndrome (progeria) podría conducir a mejores conocimientos sobre los mecanismos tanto del desarrollo como del envejecimiento”.
“Es sorprendente lo mucho que la progeria se parece al proceso normal de envejecimiento. Creo que estas proteínas vinculadas a la progeria desempeñan un papel muy importante en el proceso de envejecimiento y creo que ya hemos visto algunos hallazgos bastante importantes en términos de lo que hacen estas proteínas”.
Aterosclerosis
Los niños con progeria también desarrollan y mueren de aterosclerosis y arteriosclerosis (comúnmente conocida como enfermedad cardíaca). La aterosclerosis es solo uno de los varios tipos de “arterioesclerosis”, que se caracteriza por el engrosamiento y endurecimiento de las arterias, pero los dos términos se usan a menudo para significar lo mismo. A menudo, se produce cierto endurecimiento de las arterias cuando las personas envejecen.
La aterosclerosis implica depósitos de sustancias grasas en el revestimiento interior de una arteria. Esta acumulación se denomina placa. Las placas pueden crecer lo suficiente como para reducir significativamente el flujo de sangre a través de una arteria, o las placas se vuelven frágiles y se rompen para formar coágulos que pueden bloquear el flujo sanguíneo. Si el bloqueo se produce en una arteria que alimenta el corazón, causa una infarto de miocardioSi el bloqueo se produce en una arteria que alimenta el cerebro, provoca una ataqueLa aterosclerosis no sólo es la causa de muerte entre los niños con progeria, sino también la principal causa de muerte en los Estados Unidos y muchas otras partes del mundo en individuos con envejecimiento normalTenemos la esperanza de que el descubrimiento del gen de la progeria tenga un efecto beneficioso no sólo para los pacientes con progeria, sino también para los millones de personas afectadas por enfermedades relacionadas con el envejecimiento, incluidos ataques cardíacos y accidentes cerebrovasculares causados por la aterosclerosis y la arteriosclerosis.