पीआरएफ कार्यक्रम-
संबंधित प्रकाशन
2024: पीआरएफ कार्यक्रम-संबंधित प्रकाशन
वृद्ध-संवहनी आला Wnt-अक्ष के पैराक्राइन दमन के माध्यम से मेसेनकाइमल स्टेम कोशिकाओं के अस्थिजनन में बाधा डालता है
फ्लेशचैकर वी, मिलोसिक एफ, ब्रिसेलज एम, एट अल। एजिंग सेल. 5 अप्रैल, 2024 को ऑनलाइन प्रकाशित। doi:10.1111/acel.14139
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प्रोजेरिया-आधारित संवहनी मॉडल हृदय संबंधी उम्र बढ़ने और बीमारी से जुड़े नेटवर्क की पहचान करता है
न्गुबो एम, चेन जेड, मैकडॉनल्ड्स डी, एट अल। एजिंग सेल. 4 अप्रैल, 2024 को ऑनलाइन प्रकाशित। doi:10.1111/acel.14150
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Vascular Calcification: A Passive Process That Requires Active Inhibition
Villa-Bellosta R. जीवविज्ञान (बेसल). 2024;13(2):111. Published 2024 Feb 9. doi:10.3390/biology13020111
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में सामान्य इजेक्शन फ्रैक्शन के बावजूद असामान्य मायोकार्डियल विकृति
ऑलसेन एफजे, बियरिंग-सोरेंसन टी, लूंज़े एफ, एट अल। जे एम हार्ट एसोसिएशन. 2024;13(3):e031470. doi:10.1161/JAHA.123.031470
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2023: पीआरएफ कार्यक्रम-संबंधित प्रकाशन
चीन में हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और प्रोजेरॉइड लैमिनोपैथिस वाले रोगियों की महामारी विज्ञान संबंधी विशेषताएं
वांग जे, यू क्यू, टैंग एक्स, एट अल। बाल रोग विशेषज्ञ. 8 जनवरी 2024 को ऑनलाइन प्रकाशित। doi:10.1038/s41390-023-02981-9
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में लैमिन ए/सी का लंबा जीवनकाल और ऊतक-विशिष्ट संचय
हैस्पर जे, वेले के, स्वोविक के, ह्रीहोरेंको जे, घेम्माघामी एस, बुच्वाल्टर ए। जे सेल बोल. 2024;223(1):e202307049. doi:10.1083/jcb.202307049
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प्रोजेरिन के दृश्य के लिए एक नई फ्लोरोसेंट जांच
मैकिसिओर जे, फर्नांडीज डी, ओर्टेगा-गुतिरेज़ एस। बायोऑर्ग रसायन. 2024;142:106967. doi:10.1016/j.bioorg.2023.106967
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फ़ार्नेसिल ट्रांसफ़रेज़ इनहिबिटर (FTI) लोनाफ़र्निब प्रोजेरॉइड विकार MAD-B वाले रोगियों में ZMPSTE24 की कमी वाले फ़ाइब्रोब्लास्ट में परमाणु आकारिकी में सुधार करता है।
ओडिनम्माडु केओ, शिलागार्डी के, तुमिनेल्ली के, जज डीपी, गॉर्डन एलबी, माइकलिस एस। नाभिक. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
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घ्रेलिन हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में समय से पहले बूढ़ा होने में देरी करता है
फरेरा-मार्क्स एम, कार्वाल्हो ए, फ्रेंको एसी, एट अल। घ्रेलिन हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में समय से पहले बूढ़ा होने में देरी करता है [प्रिंट से पहले ऑनलाइन प्रकाशित, 2023 अक्टूबर 19]। एजिंग सेल. 2023;e13983. doi:10.1111/एसीएल.13983
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम वाले मरीजों में प्लाज्मा प्रोजेरिन: इम्यूनोएसे विकास और नैदानिक मूल्यांकन
गॉर्डन एलबी, नॉरिस डब्ल्यू, हैमरेन एस, एट अल। परिसंचरण. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060002
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प्रोजेरिनिन, प्रोजेरिन का अवरोधक, हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के एक मॉडल माउस में हृदय संबंधी असामान्यताओं को कम करता है
कांग एसएम, एसईओ एस, सॉन्ग ईजे, एट अल। कोशिकाएँ। 2023;12(9):1232. प्रकाशित 2023 अप्रैल 24. doi:10.3390/सेल्स12091232
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में हृदय संबंधी असामान्यताओं की प्रगति: एक संभावित अनुदैर्ध्य अध्ययन
ऑलसेन एफजे, गॉर्डन एलबी, स्मूट एल, एट अल। परिसंचरण. 2023;147(23):1782-1784. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.123.064370
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आंतरिक परमाणु झिल्ली प्रोटीन SUN2 के माध्यम से समय से पहले उम्र बढ़ने में एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम तनाव का सक्रियण
विदक एस, सेरेब्रायनी एलए, पेगोरारो जी, मिस्टेली टी। आंतरिक परमाणु झिल्ली प्रोटीन SUN2 के माध्यम से समय से पहले उम्र बढ़ने में एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम तनाव का सक्रियण। सेल प्रतिनिधि. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
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सेनोथेराप्यूटिक पेप्टाइड उपचार मानव त्वचा मॉडल में जैविक उम्र और बुढ़ापे के बोझ को कम करता है
ज़ोनारी ए, ब्रेस एलई, अल-कातिब के, एट अल। एनपीजे एजिंग. 2023;9(1):10. प्रकाशित 2023 मई 22. doi:10.1038/s41514-023-00109-1
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और अन्य लिपोडिस्ट्रोफिक लैमिनोपैथिस में एडिपोजेनेसिस पर संयुक्त बारिसिटिनिब और एफटीआई उपचार का प्रभाव
हार्टिंगर आर, लेडरर ईएम, शेना ई, लतान्जी जी, जाबाली के। कोशिकाओं. 2023;12(10):1350। प्रकाशित 2023 मई 9. doi:10.3390/सेल्स12101350
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प्रोजेरिया-रोगी-व्युत्पन्न प्लुरिपोटेंट स्टेम कोशिकाओं से विभेदित कार्डियोमायोसाइट्स का उपयोग करके दवा-प्रेरित प्रोएरिथमिया जोखिमों का विश्लेषण करने के लिए उम्र बढ़ने वाला मॉडल
डेली एन, एलसन जे, वाकात्सुकी टी। इंट जे मोल साइंस. 2023;24(15):11959. प्रकाशित २०२१ जुलाई १२. doi:१०.३३९०/ijms२२१४७४७४
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया रोगी-व्युत्पन्न कार्डियोमायोसाइट मॉडल एलएमएनए जीन वैरिएंट सी.1824 सी > टी ले जाने का
पेरालेस एस, सिगमानी वी, राजसिंह एस, सीज़िरोक ए, राजसिंह जे। [प्रिंट से पहले ऑनलाइन प्रकाशित, 2023 अगस्त 12]। सेल ऊतक Res. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
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अनोखा प्रोजेरिन सी-टर्मिनल पेप्टाइड BUBR1 को बचाकर हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम फेनोटाइप को बेहतर बनाता है।
झांग एन, हू क्यू, सुई टी, फू एल, झांग एक्स, वांग वाई, झू एक्स, हुआंग बी, लू जे, ली जेड, झांग वाई। नेट एजिंग। 2023 फरवरी;3(2):185-201। डीओआई: 10.1038/एस43587-023-00361-डब्ल्यू। एपब 2023 फरवरी 2. इरेटम इन: नेट एजिंग। 2023 2 मई;: पीएमआईडी: 37118121; पीएमसीआईडी: PMC10154249।
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हंटिंग्टन रोग रोगियों के प्राथमिक फाइब्रोब्लास्ट में एक नए व्यक्तिगत बायोमार्कर के रूप में विकृत एक्टिन कैप
घराबा एस, पाज़ ओ, फेल्ड एल, अबशिद्ज़े ए, वेनराब एम, मुचतार एन, बारांसी ए, शालेम ए, स्प्रेचर यू, वुल्फ एल, वोल्फेंसन एच, वील एम। फ्रंट सेल देव बायोल। 2023 जनवरी 18;11:1013721। डीओआई: 10.3389/fcell.2023.1013721। पीएमआईडी: 36743412; पीएमसीआईडी: PMC9889876।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के साथ युवाओं में मोशन, स्ट्रेंथ, मोटर फंक्शन और भागीदारी की बेसलाइन रेंज
मलॉय जे, बेरी ई, कोर्रिया ए, फ्रागला-पिंकहम एम, कूकी एस, रिले एस, स्प्रैट जे, नाइट पफिंगर जे, मासारो जे, एहरबार आर, डी'ऑगोस्टिनो आर सीनियर, गुररी ईबी, गॉर्डन एलबी, क्लेनमैन एमई। फिजिकल ऑक्युप थेर पीडियाट्र। 2023 जनवरी 10:1-20। डीओआई: 10.1080/01942638.2022.2158054। मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन। पीएमआईडी: 36628480।
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2022: पीआरएफ कार्यक्रम-संबंधित प्रकाशन
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम फाइब्रोब्लास्ट्स की ट्रांसक्रिप्शनल प्रोफाइलिंग मेसेनचाइमल स्टेम सेल प्रतिबद्धता में कमियों को प्रकट करती है, एंडोकॉन्ड्रल ऑसिफिकेशन में शुरुआती घटनाओं से संबंधित भेदभाव के लिए
सैन मार्टिन आर, दास पी, सैंडर्स जेटी, हिल एएम, मैककॉर्ड आरपी। [प्रिंट से पहले ऑनलाइन प्रकाशित, 2022 दिसंबर 29]। Elife. 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290
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प्रत्यक्ष संकरण जीनोम इमेजिंग में एकल न्यूक्लियोटाइड संवेदनशीलता प्राप्त करना
वांग वाई, कॉटल डब्ल्यूटी, वांग एच, एट अल। नट कम्यून. 2022;13(1):7776। प्रकाशित 2022 दिसंबर 15. doi:10.1038/s41467-022-35476-y
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एक हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम रोगी से प्रेरित प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल के साथ समय से पहले कार्डियक एजिंग की मॉडलिंग करना
मोन्नेरट जी, कसाई-ब्रंसविक टीएच, असेंसी केडी, एट अल। एक हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम रोगी से प्रेरित प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल के साथ समय से पहले कार्डियक एजिंग की मॉडलिंग करना। सामने फिजियोल. 2022; 13: 1007418। 2022 नवंबर 23 को प्रकाशित। doi:10.3389/fphys.2022.1007418
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एंटी-एचएसए-एमआईआर-59 चूहों में हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम से जुड़े समय से पहले होने वाले बुढ़ापा को कम करता है
हू क्यू, झांग एन, सुई टी, एट अल। [प्रिंट से पहले ऑनलाइन प्रकाशित, 2022 नवंबर 16]। ईएमबीओ जे. 2022;ई110937. डीओआई:10.15252/एम्बज.2022110937
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संयुक्त मॉडलिंग समय-निर्भर ढलान पैरामीटरीकरण का उपयोग करके अनुदैर्ध्य और समय-दर-घटना परिणामों के बीच सहयोग के लिए नमूना आकार निर्धारण
LeClair J, Massaro J, Sverdlov O, गॉर्डन L, Tripodis Y. [प्रिंट से पहले ऑनलाइन प्रकाशित, 2022 अक्टूबर 28]। स्टेट मेड. 2022;10.1002/sim.9595. doi:10.1002/sim.9595
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मास स्पेक्ट्रोमेट्री द्वारा हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया रोगी कोशिकाओं में फार्नेसिलेटेड प्रोजेरिन की मात्रा
कैमाफीता ई, जॉर्ज I, रिवेरा-टोरेस जे, एंड्रेस वी, वाज़क्वेज़ जे। इंट जे मोल साइंस. 2022;23(19):11733। प्रकाशित 2022 अक्टूबर 3. doi:10.3390/ijms231911733
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प्रोजेरिया में संवहनी बुढ़ापा: एंडोथेलियल डिसफंक्शन की भूमिका
जू क्यू, मोजिरी ए, बौलाहोचे एल, मोरालेस ई, वाल्थर बीके, कुक जेपी। यूर हार्ट जे ओपन. 2022; 2 (4): ओएक047। प्रकाशित 2022 जुलाई 28. doi:10.1093/ehjopen/oeac047
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एचटीईआरटी अमर हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट सेल लाइन्स की स्थापना और विशेषता
लिन एच, मेन्श जे, हैशके एम, एट अल। कोशिकाओं. 2022;11(18):2784। प्रकाशित 2022 सितंबर 6. doi:10.3390/cells11182784
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टुकड़े टुकड़े और परमाणु आकारिकी का संयुक्त परिवर्तन ट्यूमर से जुड़े कारक AKTIP . के स्थानीयकरण को प्रभावित करता है
ला टोरे एम, मेरिग्लिआनो सी, मैककारोनी के, एट अल। टुकड़े टुकड़े और परमाणु आकारिकी का संयुक्त परिवर्तन ट्यूमर से जुड़े कारक AKTIP के स्थानीयकरण को प्रभावित करता है। प्रायोगिक एवं नैदानिक कैंसर शोध ज़र्नल. 2022;41(1):273. प्रकाशित 2022 सितम्बर 13. doi:10.1186/s13046-022-02480-5
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SerpinE1 हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में एक सेल-स्वायत्त रोगजनक संकेतन चलाता है
कैटरिनेला जी, निकोलेटी सी, ब्रैकाग्लिया ए, एट अल। SerpinE1 हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में एक सेल-स्वायत्त रोगजनक संकेतन चलाता है। सेल डेथ डिस। 2022;13(8):737. प्रकाशित 2022 अगस्त 26। doi:10.1038/s41419-022-05168-y
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट पर एमएनटीबीएपी और बारिसिटिनिब उपचार का प्रभाव
वीनस ई, अर्नोल्ड आर, जबाली के। एमएनटीबीएपी का प्रभाव और हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट पर बारिसिटिनिब उपचार। फार्मास्यूटिकल्स (बेसल)। 2022;15(8):945. प्रकाशित 2022 जुलाई 29। doi:10.3390/ph15080945
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में क्लोनल हेमटोपोइजिस प्रचलित नहीं है
डिएज़ एम, अमोरोस-पेरेज़ एम, डे ला बैरेरा जे, एट अल। [प्रिंट से पहले ऑनलाइन प्रकाशित, 2022 जून 25]। जीरोसाइंस. 2022;10.1007/s11357-022-00607-2. doi:10.1007/s11357-022-00607-2
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बिगड़ा हुआ LEF1 सक्रियण हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में IPSC-व्युत्पन्न केराटिनोसाइट्स भेदभाव को तेज करता है
माओ एक्स, जिओंग जेडएम, ज़ू एच, एट अल। इंट जे मोल विज्ञान। 2022;23(10):5499। प्रकाशित 2022 मई 14. doi:10.3390/ijms23105499
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प्रोजेरिया: संभावित दवा लक्ष्यों और उपचार रणनीतियों पर एक परिप्रेक्ष्य
बेनेडिक्टो आई, चेन एक्स, बर्गो एमओ, एंड्रेस वी. [प्रिंट से पहले ऑनलाइन प्रकाशित, 2022 मई 19]। विशेषज्ञ की राय लक्ष्य. 2022;1-7. doi:10.1080/14728222.2022.2078699
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गाऊसी वक्रता परमाणु लैमिना को पतला करती है, विशेष रूप से उच्च तनाव दर पर परमाणु टूटना का पक्ष लेती है
फ़िफ़र सीआर, टोबिन एमपी, चो एस, एट अल। गॉसियन वक्रता परमाणु लैमिना को पतला कर देती है, जिससे परमाणु विच्छेदन को बढ़ावा मिलता है, विशेष रूप से उच्च तनाव दर पर। नाभिक. 2022;13(1):129-143. doi:10.1080/19491034.2022.2045726
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MG132 प्रोजेरिन क्लीयरेंस को प्रेरित करता है और HGPS जैसे मरीजों की कोशिकाओं में रोग फेनोटाइप में सुधार करता है
हरहौरी के, काऊ पी, केसी एफ, गुएडेनन केएम, डौबज वाई, वैन माल्डरगेम एल, मेजिया-बाल्टोडानो जी, बार्टोली सी, डी सैंड्रे-जियोवानोली ए, लेवी एन। एमजी132 प्रोजेरिन क्लीयरेंस को प्रेरित करता है और एचजीपीएस जैसे मरीजों में रोग फेनोटाइप में सुधार करता है। कोशिकाएँ। कोशिकाएँ। 2022 फरवरी 10;11(4):610। डीओआई: 10.3390/सेल्स11040610। पीएमआईडी: 35203262; पीएमसीआईडी: पीएमसी8870437।
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प्रोजेरिया में miR-34a-5p फाइन-ट्यून्स सेनेसेन्स का एंडोथेलियल और सिस्टमिक अपग्रेडेशन
मनाकनाटास सी, घाडगे एसके, एगिक ए, एट अल। प्रोजेरिया में miR-34a-5p फाइन-ट्यून्स सेनेसेंस का एंडोथेलियल और सिस्टमिक अपग्रेडेशन। एजिंग (अल्बानी एनवाई)। 2022;14(1):195-224. doi:10.18632/एजिंग.203820
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2021: पीआरएफ कार्यक्रम-संबंधित प्रकाशन
एक नया समयुग्मक पर्यायवाची संस्करण POLR3A-संबंधित विकृति विज्ञान के फेनोटाइपिक स्पेक्ट्रम का और विस्तार करता है
लेसेल डी, रेडिंग के, कैंपबेल एसई, एट अल। [प्रिंट से पहले ऑनलाइन प्रकाशित, 2021 अक्टूबर 5]। एम जे मेड जेनेट ए. 2021;10.1002/ajmg.a.62525. doi:10.1002/ajmg.a.62525
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टेलोमेरेज़ थेरेपी संवहनी जीर्णता को उलट देती है और प्रोजेरिया चूहों में जीवनकाल बढ़ाती है
मोजिरी ए, वाल्थर बीके, जियांग सी, मैट्रोन जी, होलगेट आर, जू क्यू, मोरालेस ई, वांग जी, गु जे, वांग आर, कुक जेपी। यूरो हार्ट जे. 2021 अगस्त 14:ehab547। doi: 10.1093/eurheartj/ehab547. मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन। पीएमआईडी: 34389865..
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NLRP3 इन्फ्लामेसोम का निषेध हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया के पशु murine मॉडल में जीवन काल में सुधार करता है
गोंजालेज-डोमिंगुएज़ ए, मोंटेनेज़ आर, कास्टेजोन-वेगा बी, नुनेज़-वास्को जे, लेंडिन्स-कोर्डेरो डी, वांग सी, मबालावीले जी, नवारो-पांडो जेएम, अल्कोसेर-गोमेज़ ई, कोर्डेरो एमडी। ईएमबीओ मोल मेड. 2021 अगस्त 27:e14012। doi: 10.15252/emmm.202114012. मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन। पीएमआईडी: 34448355.
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के लिए आइसोप्रेनिलसिस्टीन कार्बोक्सिलमिथाइलट्रांसफेरेज-आधारित थेरेपी
मार्कोस-रामिरो बी, गिल-ऑर्डोनेज़ ए, मारिन-रामोस एनआई, ओर्टेगा-नोगेल्स एफजे, बालाबास्कर एम, गोंज़ालो पी, खियार-फर्नांडीज एन, रोलास एल, बार्कवे ए, नूरशार्ग एस, एंड्रेस वी, मार्टिन-फोन्टेचा एम, लोपेज़- रोड्रिग्ज एमएल, ओर्टेगा-गुतिरेज़ एस. एसीएस सेंट साइंस। 2021 अगस्त 25;7(8):1300-1310। doi: 10.1021/acscentsci.0c01698। ईपीयूबी 2021 जून 27. पीएमआईडी: 34471675; पीएमसीआईडी: पीएमसी8393201।
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प्रोजेरिया के उपचार के लिए लघु-अणु चिकित्सीय परिप्रेक्ष्य
मैकिसिओर जे, मार्कोस-रामिरो बी, ओर्टेगा-गुतिरेज़ एस. इंट जे मोल साइंस। 2021 जुलाई 3;22(13):7190। डीओआई: 10.3390/आईजेएमएस22137190। पीएमआईडी: 34281245; पीएमसीआईडी: पीएमसी8267806।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया त्वचा से व्युत्पन्न अग्रदूत कोशिकाओं में एडिपोजेनेसिस पर प्रोजेरिन अभिव्यक्ति का प्रभाव
नजदी एफ, क्रुगर पी, जाबाली के. सेल्स। 2021 जून 25;10(7):1598। डीओआई: 10.3390/सेल्स10071598। पीएमआईडी: 34202258; पीएमसीआईडी: पीएमसी8306773.
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अर्नोल्ड आर, वेहन्स ई, रैंडल एच, जाबाली के. इंट जे मोल साइंस। 2021 जुलाई 12;22(14):7474। डीओआई: 10.3390/आईजेएमएस22147474। पीएमआईडी: 34299092; पीएमसीआईडी: पीएमसी8307450।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में हृदय रोग को प्रेरित करने वाले आणविक और सेलुलर तंत्र: पशु मॉडल से सीखे गए सबक।
बेनेडिक्टो I, डोरैडो बी, एन्ड्रेस वी. सेल्स। 2021 मई 11;10(5):1157। डीओआई: 10.3390/सेल्स10051157। पीएमआईडी: 34064612; पीएमसीआईडी: पीएमसी8151355।
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एंडोथेलियल एनओएस के डाउनरेगुलेशन के माध्यम से हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया में एंजियोजेनिक अक्षमता के तंत्र।
गेटे वाईजी, कोब्लन एलडब्ल्यू, माओ एक्स, ट्रैपियो एम, महादिक बी, फिशर जेपी, लियू डीआर, काओ के एजिंग सेल। 2021 जून 4:e13388। डोई: 10.1111/एसेल.13388। मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन। पीएमआईडी: 34086398।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में संवहनी चिकनी मांसपेशियों की सिकुड़न में कमी, दोषपूर्ण चिकनी मांसपेशी मायोसिन भारी श्रृंखला अभिव्यक्ति से जुड़ी हुई है।
वॉन क्लीक आर, कास्टाग्निनो पी, रॉबर्ट्स ई, तलवार एस, फेरारी जी, एसोसियन आरके। हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में संवहनी चिकनी मांसपेशियों की सिकुड़न में कमी, दोषपूर्ण चिकनी मांसपेशी मायोसिन भारी श्रृंखला अभिव्यक्ति से जुड़ी हुई है। विज्ञान प्रतिनिधि 2021 मई 19;11(1):10625। डीओआई: 10.1038/एस41598-021-90119-4। पीएमआईडी: 34012019.
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प्रोजेरिया रिसर्च फाउंडेशन 10 th अंतर्राष्ट्रीय वैज्ञानिक कार्यशाला; संभावनाओं पर शोध करना, जीवन का विस्तार करना - वेबिनार संस्करण वैज्ञानिक सारांश।
लेस्ली बी गॉर्डन, केल्सी टुमिनेली, विसेंट एंड्रेस, जूडिथ कैंपिसी, मार्क डब्ल्यू कीरन, लिन डकेट, ऑड्रे एस गॉर्डन। एजिंग (अल्बानी एनवाई)। 2021 मार्च 17;13(6):9143-9151। डीओआई: 10.18632/एजिंग.202835। ईपीयूबी 2021 मार्च 17।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के लिए एक लक्षित एंटीसेप्टिक चिकित्सीय दृष्टिकोण
माइकल आर एर्डोस, वेन ए कैब्राल, उर्राका एल तवरेज, कान काओ, जेलेना ग्वोज़डेनोविक-जेरेमिक, नारिसु नारिसु, पेट्रीसिया एम ज़ेरफ़ास, स्टेसी क्रुमली, योसेफ बोकू, गुन्नार हैनसन, डैन वी मौरिच, रिस्ज़र्ड कोले, माइकल ए एकहॉस, लेस्ली बी गॉर्डन , फ्रांसिस एस कोलिन्स। नेट मेड. 2021 मार्च;27(3):536-545। डीओआई: 10.1038/एस41591-021-01274-0। ईपीयूबी 2021 मार्च 11।
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व्यवस्थित स्क्रीनिंग हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के लिए चिकित्सीय एंटीसेंस ऑलिगोन्यूक्लियोटाइड्स की पहचान करती है
मदैया पुट्टाराजू, मिशेला जैक्सन, स्टेफनी क्लेन, आसफ शिलो, सी फ्रैंक बेनेट, लेस्ली गॉर्डन, फ्रैंक रिगो, टॉम मिस्टेली।
नेट मेड. 2021 मार्च;27(3):526-535। डीओआई: 10.1038/एस41591-021-01262-4। ईपीयूबी 2021 मार्च 11।
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पैक्लिटैक्सेल हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के एक माउस मॉडल में संरचनात्मक परिवर्तन और कार्डियक चालन प्रणाली दोषों को कम करता है
अल्वारो मैकियास, जे जैमे डियाज़-लारोसा, याज़ान ब्लैंको, विक्टर फंजुल, क्रिस्टीना गोंजालेज-गोमेज़, पिलर गोंजालो, मारिया जेसुएस आंद्रेस-मंज़ानो, आंद्रे मोंटेइरो दा रोचा, डेनिएला पोंस-बलबुएना, एंड्रयू एलन, डेविड फिलगुएरास-रामा, जोस जालिफ़े, विसेंट एन्ड्रेस. कार्डियोवास्क रेस. 2021 फरवरी 24;cvab055। डीओआई: 10.1093/सीवीआर/सीवीएबी055। प्रिंट से पहले ऑनलाइन।
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रेप्लिकेटिव सेनेसेंस के दौरान सामान्य और प्रोजेरिया कोशिकाओं के डिस्मॉर्फिक नाभिक में परमाणु छिद्र कॉम्प्लेक्स क्लस्टर
जेनिफर एम रोहरल, रूवेन अर्नोल्ड, करीमा जाबाली। कोशिकाएँ। 2021 जनवरी 14;10(1):153। डीओआई: 10.3390/सेल्स10010153।
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आहार संबंधी ब्रांच्ड-चेन अमीनो एसिड के आजीवन प्रतिबंध से चूहों में कमजोरी और जीवनकाल के लिए लिंग-विशिष्ट लाभ होते हैं
निकोल ई रिचर्डसन, एलिजाबेथ एन कोनोन, हेली एस शूस्टर, एलेक्सिस टी मिशेल, कॉलिन बॉयल, एलीसन सी रोजर्स, मेगन फिन्के, लेक्सिंगटन आर हैदर, डेयांग यू, विक्टोरिया फ्लोर्स, हेइडी एच पाक, सोहा अहमद, सरेया अहमद, अबीगैल रैडक्लिफ, जेसिका वू, एलिजाबेथ एम विलियम्स, लोविना आब्दी, डॉन एस शर्मन, टिमोथी हैकर, डडली डब्ल्यू लैमिंग
नेट एजिंग. 2021 जनवरी;1(1):73-86.
डीओआई: 10.1038/एस43587-020-00006-2। ईपीयूबी 2021 जनवरी 14।
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एक छोटा-अणु ICMT अवरोधक हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम कोशिकाओं की वृद्धावस्था में देरी करता है
ज़ू चेन, हैडोंग याओ, मुहम्मद काशिफ, ग्वालाडिस रेवेचोन, मारिया एरिकसन, जियानजियांग हू, टिंग वांग, यिरान लियू, एलिन तुक्सामेल, स्टाफ़न स्ट्रोमब्लैड, इयान एम अहर्न, मार्क आर फिलिप्स, क्लॉटिल्डे विएल, मोहम्मद एक्स इब्राहिम, मार्टिन ओ बर्गो। एलिफ़। 2021 फ़रवरी 2;10:e63284। डीओआई: 10.7554/ईलाइफ.63284।
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इंटरल्यूकिन-6 का निष्प्रभावीकरण समय से पहले बूढ़े चूहों में लक्षणों में सुधार लाता है
स्टेफ़ानो स्क्वार्ज़ोनी, एलिसा शेना , पैट्रिज़िया सबाटेली, एलिसबेटा मैटियोली, क्रिस्टीना कैपैनी , विटोरिया सेनी, मारिया रोसारिया डी'एपिस, डेविड एंड्रेनाची, ग्यूसेप सरली, वेलेरिया पेलेग्रिनो, अन्ना फेस्टा, फैबियो बारुफ़ाल्डी, जियानलुका स्टोर्सी, मैसिमिलियानो बोनाफ़े, कैटिया बारबोनी , मारा सनापो, अन्ना ज़घिनी, जियोवाना लतान्ज़ी। . उम्र बढ़ने वाली कोशिका. 2021 जनवरी 3; e13285. डीओआई: 10.1111/एसीएल.13285।
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प्रोजेरिनिन, एक अनुकूलित प्रोजेरिन-लैमिन ए बाइंडिंग अवरोधक, हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के समय से पहले बुढ़ापा फेनोटाइप को सुधारता है।
सो-मी कांग, मिन-हो यून, जिनसूक आह्न, जी-यून किम, सो यंग किम, सेओक योंग कांग, जियोंगमिन जू, सोयंग पार्क, जंग-ह्यून चो, ताए-ग्युन वू, आह-यंग ओह, क्यू जिन चुंग , सो योन एन, ताए सुंग ह्वांग, सू योंग ली, जियोंग-सु किम, नाम-चुल हा, ग्यू-योंग सॉन्ग, बम-जून पार्क। कम्यून बायोल. 2021 जनवरी 4;4(1):5. डीओआई: 10.1038/एस42003-020-01540-डब्ल्यू।
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विवो बेस एडिटिंग में चूहों में हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम से बचाव होता है
ल्यूक डब्ल्यू कोब्लान, माइकल आर एर्डोस, क्रिस्टोफर विल्सन, वेन ए कैब्रल, जोनाथन एम लेवी, झेंग-मेई जिओंग, उर्राका एल तवरेज, लिंडसे एम डेविसन, यांटेन्यू जी गेटे, ज़ियाओजिंग माओ, ग्रेगरी ए न्यूबी, सीन पी डोहर्टी, नारिसु नारिसु, क्वानहु शेंग, चाड क्रिलो, चार्ल्स वाई लिन, लेस्ली बी गॉर्डन, कान काओ, फ्रांसिस एस कोलिन्स, जोनाथन डी ब्राउन, डेविड आर लियू। प्रकृति। 2021 जनवरी 6.doi: 10.1038/s41586-020-03086-7।
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2020: पीआरएफ कार्यक्रम-संबंधित प्रकाशन
आरएएस-परिवर्तित एंजाइम 1 को लक्षित करने से अधीरता खत्म हो जाती है और ZMPSTE24 की कमी के प्रोजेरिया जैसी फेनोटाइप में सुधार होता है
हैदोंग याओ, ज़ू चेन, मुहम्मद काशिफ, टिंग वांग, मोहम्मद एक्स इब्राहिम, एलिन तुक्सामेल, ग्वालाडिस रेवेचोन, मारिया एरिकसन, क्लॉटिल्डे विएल, मार्टिन ओ बर्गो।
उम्र बढ़ने वाली कोशिका. 2020 अगस्त;19(8):e13200। डीओआई: 10.1111/एसीएल.13200। ईपीयूबी 2020 जुलाई 24।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में लैमिना से जुड़े डोमेन का एपिजेनेटिक डीरेग्यूलेशन
फ्लोरियन कोहलर, फेलिक्स बोर्मन, गुंटर रैडट्ज़, जूलियन गुटेकुंस्ट, सैमुअल कोरलेस, तंजा मस्क, अंके एस लोन्सडॉर्फ, सिल्विया एरहार्ट, फ्रैंक लाइको, मैनुअल रोड्रिग्ज-पेरेडेस। जीनोम मेड. 2020 मई 25;12(1):46।
doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
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पीएमएल2-मध्यस्थता वाले धागे जैसे परमाणु निकाय हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में देर से बुढ़ापा दर्शाते हैं
मिंग वांग, लुलु वांग, मिनक्सियन कियान, शियाओलोंग तांग, ज़ुओजुन लियू, यिवेई लाई, यिंग एओ, यिंगहुआ हुआंग, युआन मेंग, लेई शि, लिनयुआन पेंग, ज़िन्यू काओ, ज़िमी वांग, बाओमिंग किन, बाओहुआ लियू। उम्र बढ़ने वाली कोशिका. 2020 जून;19(6):e13147। डीओआई: 10.1111/एसीएल.13147। ईपीयूबी 2020 अप्रैल 29।
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न्यूरोपेप्टाइड वाई प्रोजेरिन क्लीयरेंस को बढ़ाता है और मानव हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम कोशिकाओं के सेन्सेंट फेनोटाइप को बेहतर बनाता है।
सेलिया ए एवेलेइरा, मारिसा फरेरा-मार्क्स, लुइसा कोर्टेस, जॉर्ज वैलेरो, दीना परेरा, लुइस परेरा डी अल्मेडा, क्लाउडिया कैवाडास। जे गेरोंटोल ए बायोल साइंस मेड साइंस। 2020 मई 22;75(6):1073 -1078.doi: 10.1093/gerona/glz280.
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फिजियोलॉजी और पैथोलॉजी में क्रोमैटिन के साथ परमाणु आवरण की परस्पर क्रिया
रोमिना बुर्ला, मटिया ला टोरे, क्लिज़िया मैकरोनी, फियामेटा वर्नी, सिमोना गियुंटा, इसाबेला सैगियो। नाभिक. 2020 दिसंबर;11(1):205-218। डीओआई: 10.1080/19491034.2020.1806661।
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उम्र बढ़ने की प्रक्रियाओं में लैमिन ए की भागीदारी
विटोरिया सेनी, क्रिस्टीना कैपैनी, एलिसबेटा मैटिओली, एलिसा शेना, स्टेफ़ानो स्क्वार्ज़ोनी, मारिया गिउलिया बाकालिनी, पाओलो गारगनानी, स्टेफ़ानो साल्वियोली, क्लाउडियो फ्रांसेस्ची, जियोवाना लत्तानज़ी। एजिंग रेस रेव. 2020 सितंबर; 62:101073. doi: 10.1016/j.arr.2020.101073। ईपब 2020 21 मई।
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हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के एक ऊतक इंजीनियर रक्त वाहिका मॉडल में संवहनी समारोह को प्रभावित करता है
लेघ एटिसन, नादिया ओ अबुतालेब, एलिजाबेथ स्नाइडर-माउंट्स, यांटेन्यू गेटे, अलीम लाधा, थॉमस रिबर, कान काओ, जॉर्ज ए ट्रुस्की। स्टेम सेल रिपोर्ट. 2020 फरवरी 11;14(2):325-337। doi: 10.1016/j.stemcr.2020.01.005। ईपब 2020 फरवरी 6।
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उपचार समूहों के रूप में लोनाफर्निब, प्रवास्टैटिन और ज़ोलेड्रोनिक एसिड के साथ जी608जी प्रोजेरिया माउस मॉडल के मस्कुलोस्केलेटल फेनोटाइप का मूल्यांकन
मारिया बी कुब्रिया, सेबेस्टियन सुआरेज़, एडिन मसौदी, रामिन ओफ्तादेह, प्रमोद कमलापति, अमांडा डुबोस, माइकल आर एर्डोस, वेन ए कैब्राल, लाम्या करीम, फ्रांसिस एस कोलिन्स, ब्रायन स्नाइडर, आरा नाज़ेरियन। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएस ए. 2020 जून 2;117(22):12029-12040। डीओआई: 10.1073/पीएनएएस.1906713117। ईपब 2020 13 मई।
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उम्र बढ़ने के माउस और सुअर मॉडल में सामान्य कार्डियोमेटाबोलिक परिवर्तनों और अनियंत्रित मार्गों की पहचान
विक्टर फंजुल, इनमाकुलाडा जॉर्ज, एमिलियो कैमाफीटा, अल्वारो मैकियास, क्रिस्टीना गोंजालेज-गोमेज़, एना बेरेटिनो, बीट्रिज़ डोरैडो, मारिया जेसुएस एंड्रेस-मंज़ानो, जोस रिवेरा-टोरेस, जेसुस वाज़क्वेज़, कार्लोस लोपेज़-ओटिन, विसेंट एंड्रेस। उम्र बढ़ने वाली कोशिका. 2020 सितम्बर;19(9): e13203। डीओआई: 10.1111/एसीएल.13203। ईपीयूबी 2020 जुलाई 30।
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न्यूक्लियर इंटीरियर में फास्फोराइलेटेड लामिन ए / सी प्रोप्रिया में असामान्य प्रतिलेखन के साथ जुड़े सक्रिय एन्हांसर्स
कोहटा इकेगामी, स्टेफ़ानो सेचिया, उमर अल्माक्की, जेसन डी लिब, इवान पी मॉस्कोविट्ज़। देव सेल. 2020 मार्च 23;52(6):699-713.ई11। doi: 10.1016/j.devcel.2020.02.011।
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साइटोस्केलेटन कठोरता हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में सेलुलर बुढ़ापा और जन्मजात प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को नियंत्रित करती है
ज़ियाओडोंग म्यू, चीह त्सेंग, विलियम एस हैम्ब्राइट, पोलीना मैत्रे, चिह-यी लिन, पलास चंदा, वांगुन चेन, जियानहुआ गु, सुधीर रावुरी, यान कुई, लिंग झोंग, जॉन पी कुक, लॉरा जे निडरनहोफर, पॉल डी रॉबिंस, जॉनी हुआर्ड . उम्र बढ़ने वाली कोशिका. 2020 अगस्त;19(8): e13152। डीओआई: 10.1111/एसीएल.13152। ईपीयूबी 2020 जुलाई 25।
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बेस एडिटर का उपयोग करके पहला प्रोजेरिया बंदर मॉडल तैयार किया गया
प्रदीप रेड्डी, यांजियाओ शाओ, रेयना हर्नांडेज़-बेनिटेज़, एस्ट्रेला नुनेज़ डेलिकाडो, जुआन कार्लोस इज़पिसुआ बेलमोंटे। प्रोटीन कोशिका. 2020 दिसंबर;11(12):862-865। doi: 10.1007/s13238-020-00765-z.
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प्रोजेरिया के रोगियों के कंकाल की परिपक्वता और लंबी हड्डी के विकास पैटर्न: एक पूर्वव्यापी अध्ययन
एंडी त्साई, पैट्रिक आर जॉनसन, लेस्ली बी गॉर्डन, मिशेल वाल्टर्स, मोनिका क्लेनमैन, टैल लॉर। लैंसेट चाइल्ड एडोलेस्क स्वास्थ्य। 2020 अप्रैल;4(4):281-289। डीओआई: 10.1016/एस2352-4642(20)30023-7। ईपब 2020 फरवरी 28।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में पेरोक्सीसोमल असामान्यताएं और कैटालेज़ की कमी
ज़ियाओजिंग माओ, प्रतिमा भारती, अभिरामी थाइवलप्पिल, कान काओ। एजिंग (अल्बानी एनवाई)। 2020 मार्च 18;12(6):5195-5208। डीओआई: 10.18632/एजिंग.102941। ईपब 2020 मार्च 18।
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मारिया चियारा लियोनेटी, सिल्विया बोनफैंटी, मारिया रीटा फुमागल्ली, ज़ो बुड्रिकिस, फ्रांसेस्क फॉन्ट-क्लोस, गिउलिओ कोस्टेंटिनी, ऑलेक्ज़ेंडर चेपिज़्को, स्टेफ़ानो ज़ैपेरी, कैटरिना। एएम ला पोर्टा बायोफिज़ जे. 2020 मई 5;118(9):2319-2332। doi: 10.1016/j.bpj.2020.04.001। ईपब 2020 अप्रैल 14।
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आहार मैग्नीशियम अनुपूरण प्रोजेरिया के एक माउस मॉडल में जीवनकाल में सुधार करता है
रिकार्डो विला-बेलोस्टा। ईएमबीओ मोल मेड. 2020 अक्टूबर 7;12(10): e12423। doi: 10.15252/emmm.202012423। ईपब 2020 अगस्त 16।
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प्रोजेरिया में रेडॉक्स सिद्धांत
रिकार्डो विला-बेलोस्टा। एजिंग (अल्बानी एनवाई)। 2020 अक्टूबर 31;12(21):20934-20935। डीओआई: 10.18632/एजिंग.104211। ईपीयूबी 2020 अक्टूबर 31।
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सैमी-सीक ने हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में हेटरोक्रोमैटिन के प्रारंभिक परिवर्तन और द्विसंयोजक जीन के विनियमन का खुलासा किया
एंड्रे सेबेस्टियन, फैब्रीज़िया मारुलो, फेडेरिका ल्यूसिनी, क्रिस्टियानो पेट्रिनी, एंड्रिया बियानची, सारा वाल्सोनी, इलारिया ओलिविएरी, लॉरा एंटोनेली, फ्रांसेस्को ग्रेगोरेटी, गेनारो ओलिवा, फ्रांसेस्को फेरारी, चियारा लांज़ुओलो। नेट कम्यून. 2020 दिसंबर 8;11(1):6274। डीओआई: 10.1038/एस41467-020-20048-9।
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2019: पीआरएफ कार्यक्रम-संबंधित प्रकाशन
प्रोजेरिया के लिए नए उपचार.
रिकार्डो विला-बेलोस्टा। 2019 दिसंबर 22;11(24):11801-11802.doi: 10.18632/एजिंग.102626। ईपब 2019 दिसंबर 22
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प्रोजेरॉइड चूहों में फेकल माइक्रोबायोटा प्रत्यारोपण द्वारा स्वास्थ्य अवधि और जीवनकाल का विस्तार
क्लीया बार्सेना, राफेल वाल्डेस-मास, पाब्लो मेयरल, सेसिलिया गारबाया, सिल्वेरे डुरंड, फ्रांसिस्को रोड्रिग्ज, मारिया टेरेसा फर्नांडीज-गार्सिया, नूरिया सालाजार, एलिजा एम नोगाका, नूरिया गराटाचिया, नोएली बॉसुत, फैनी अप्रैमियन, एलेजांद्रो लूसिया, गुइडो क्रोमर, जोस एमपी फ़्रीजे, पेड्रो एम क्विरोस, कार्लोस लोपेज़-ओटिन। नेट मेड. 2019 अगस्त;25(8):1234-1242। डीओआई: 10.1038/एस41591-019-0504-5। ईपब 2019 जुलाई 22।
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एकल-खुराक CRISPR-Cas9 थेरेपी हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम वाले चूहों का जीवनकाल बढ़ाती है
एर्गिन बेरेट, सीन-काई लियाओ, माको यामामोटो, रेयना हर्नांडेज़-बेनिटेज़, युनपेंग फू, गैलिना एरिकसन, प्रदीप रेड्डी, जुआन कार्लोस इज़पिसुआ बेलमोंटे। नेट मेड. 2019 मार्च;25(3): 419-422.doi: 10.1038/s41591-019-0343-4। ईपब 2019 फ़रवरी 18।
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असंतुलित न्यूक्लियोसाइटोस्केलेटल कनेक्शन प्रोजेरिया और शारीरिक उम्र बढ़ने में सामान्य ध्रुवीयता दोष पैदा करते हैं
वाकम चांग, यूएक्सिया वांग, जीडब्ल्यू गैंट लक्सटन, सेसिलिया ओस्टलुंड, हॉवर्ड जे वर्मन, ग्रेग जी गुंडरसन। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएस ए. 2019 फ़रवरी 26;116(9):3578-3583। डीओआई: 10.1073/पीएनएएस.1809683116। ईपब 2019 फरवरी 11।
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मेटाबोलॉमिक प्रोफाइलिंग हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम से प्रेरित समय से पहले उम्र बढ़ने के प्रणालीगत संकेतों का सुझाव देती है
गुस्तावो मोनेराट, गीसा पॉलिनो कैप्रिनी एवरिस्टो, जोसेफ अल्बर्ट मेडेइरोस एवरिस्टो, कालेब गुएडेस मिरांडा डॉस सैंटोस, गेब्रियल कार्नेइरो, लियोनार्डो मैकिएल, वानिया ओलिवेरा कार्वाल्हो, फैबियो सेसर सूसा नोगुएरा, गिल्बर्टो बारबोसा डोमोंट, एंटोनियो कार्लोस कैम्पोस डी कार्वाल्हो। मेटाबोलॉमिक्स। 2019 जून 28;15(7):100। डीओआई: 10.1007/एस11306-019-1558-6।
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दैहिक उत्परिवर्तन का विश्लेषण प्राथमिक त्वचीय फ़ाइब्रोब्लास्ट की इन विट्रो उम्र बढ़ने के दौरान चयन के संकेतों की पहचान करता है
नारिसु नारिसू, रेबेका रोथवेल, पीटर वर्टैक्निक, सोफिया रोड्रिग्ज, जॉन डिडियन, सेबेस्टियन ज़ोलनर, माइकल आर एर्डोस, फ्रांसिस एस कोलिन्स, मारिया एरिक्सन। उम्र बढ़ने वाली कोशिका. 2019 दिसंबर;18(6):e13010। डीओआई: 10.1111/एसीएल.13010। ईपब 2019 अगस्त 5।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के एक नए नॉकिन मिनिपिग मॉडल की उत्पत्ति और लक्षण वर्णन
बीट्रिज़ डोरैडो, ग्रो ग्रुनेट प्लोएन, एना बेरेटिनो, अल्वारो मैकियास, पिलर गोंज़ालो, मारिया जेसुएस आंद्रेस-मंज़ानो, क्रिस्टीना गोंज़ालेज़-गोमेज़, कार्लोस गैलान-एरियोला, जोस मैनुअल अल्फोन्सो, मैनुअल लोबो, गोंजालो जे लोपेज़-मार्टिन, एंटोनियो मोलिना, राउल सांचेज़ -सांचेज़, जोक्विन गैडिया, जेवियर सांचेज़-गोंज़ालेज़, यिंग लियू, हेनरिक कैलेसेन, डेविड फिलगुएरास-रामा, बोर्जा इबनेज़, चार्लोट ब्रांट सोरेनसेन, विसेंट एंड्रेस। सेल डिस्कोव. 2019 मार्च 19; 5:16. doi: 10.1038/s41421-019-0084-z. ईकलेक्शन 2019।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में एक्स्ट्रास्केलेटल कैल्सीफिकेशन
सीएम गॉर्डन, आरएच क्लीवलैंड, के बाल्ट्रुसाइटिस, जे मासारो, आरबी डी'ऑगोस्टिनो सीनियर, एमजी लियांग, बी स्नाइडर, एम वाल्टर्स, एक्स ली, डीटी ब्रैडॉक, एमई क्लेनमैन, एमडब्ल्यू कीरन, एलबी गॉर्डन। हड्डी। 2019 अगस्त; 125:103 -111.doi: 10.1016/जे.बोन.2019.05.008। ईपब 2019 मई 8।
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संवहनी चिकनी मांसपेशी कोशिका हानि हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में त्वरित एथेरोस्क्लेरोसिस को कम करती है
मैग्डा आर हैम्ज़ीक, विसेंट एंड्रेस। नाभिक. 2019 दिसंबर;10(1):28-34. डीओआई: 10.1080/19491034.2019.1589359।
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प्रोजेरिन संवहनी चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं में एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम तनाव उत्पन्न करके एथेरोस्क्लेरोसिस को तेज करता है
मैग्डा आर हैम्ज़ीक, रिकार्डो विला-बेलोस्टा, विक्टर क्वेसाडा, पिलर गोंज़ालो, सैंड्रा विदक, रोज़ा एम नेवाडो, मारिया जे एंड्रेस-मंज़ानो, टॉम मिस्टेली, कार्लोस लोपेज़-ओटिन, विसेंट एंड्रेस। ईएमबीओ मोल मेड. 2019 अप्रैल;11(4): ई9736। डीओआई: 10.15252/ईएमएम.201809736।
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मानव टेलोमेरेज़ mRNA के क्षणिक परिचय से प्रोजेरिया कोशिकाओं की पहचान में सुधार होता है
यानहुई ली, गैंग झोउ, इवोन जी ब्रूनो, निंग झांग, सेई शो, एंज़ो टेडोन, त्सुंग-पो लाई, जॉन पी कुक, जेरी डब्ल्यू शे। उम्र बढ़ने वाली कोशिका. 2019 अगस्त;18(4):e12979। डीओआई: 10.1111/एसीएल.12979। ईपब 2019 31 मई।
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अस्थि मज्जा हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल निचेस की रीमॉडलिंग समय से पहले या शारीरिक उम्र बढ़ने के दौरान माइलॉयड सेल के विस्तार को बढ़ावा देती है
या-ह्सुआन हो, रक़ेल डेल टोरो, जोस रिवेरा-टोरेस, जस्टिना राक, क्लाउडिया कोर्न, एंड्रेस गार्सिया-गार्सिया, डेविड मैकियास, क्रिस्टीना गोंजालेज-गोमेज़, अल्बर्टो डेल मोंटे, मोनिका विटनर, एमी के वालर, होली आर फोस्टर, कार्लोस लोपेज़ -ओटिन, रान्डेल एस जॉनसन, क्लॉस नेरलोव, सेड्रिक घेवर्ट, विलियम वेनचेंकर, फ़ॉज़िया लौचे, विसेंट एंड्रेस, साइमन मेन्डेज़-फेरर। सेल स्टेम सेल. 2019 सितंबर 5;25(3):407-418.ई6। doi: 10.1016/j.stem.2019.06.007। ईपब 2019 जुलाई 11।
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मानव हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में आईपीएससी-व्युत्पन्न एंडोथेलियल कोशिकाओं की शिथिलता
जियानफ्रेंको मैट्रोन, राजराजन ए थांडावरायण, ब्रैंडन के वाल्थर, शू मेंग, अनाहिता मोजिरी, जॉन पी कुक। कोशिका चक्र। 2019 अक्टूबर;18(19):2495-2508। डीओआई: 10.1080/15384101.2019.1651587। ईपब 2019 अगस्त 14।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के लिए CRISPR/Cas9-आधारित थेरेपी का विकास
ओलाया सैंटियागो-फर्नांडीज, फर्नांडो जी ओसोरियो, विक्टर क्वेसाडा, फ्रांसिस्को रोड्रिग्ज, सैमी बैसो, डैनियल मेसो, लोइक रोलास, अन्ना बार्कवे, सुसान नूरशार्ग, एलिसिया आर फोल्गुएरस, जोस एमपी फ़्रीजे, कार्लोस लोपेज़-ओटिन। नेट मेड. 2019 मार्च;25(3): 423-426.doi: 10.1038/s41591-018-0338-6। ईपब 2019 फ़रवरी 18।
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भौतिक-रासायनिक मैकेनोट्रांसडक्शन हेटरोक्रोमैटिन गठन के माध्यम से परमाणु आकार और यांत्रिकी को बदल देता है
एंड्रयू डी स्टीफेंस, पैट्रिक जेड लियू, विश्वजीत कंडुला, हैमेई चेन, लुए एम अलमासल्हा, कैमरून हरमन, वादिम बैकमैन, थॉमस ओ'हैलोरन, स्टीफन ए एडम, रॉबर्ट डी गोल्डमैन, एडवर्ड जे बैनिगन, जॉन एफ मार्को। मोल बायोल सेल. 2019 अगस्त 1;30(17):2320-2330। डीओआई: 10.1091/एमबीसी। E19-05-0286.
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सेन्सेंट स्टेम कोशिकाओं में बाह्यकोशिकीय मैट्रिक्स संश्लेषण को बहाल करना
ना रोंग, पैनागियोटिस मिस्त्रियोटिस, ज़ियाओयान वांग, जॉर्जियोस त्सेरोपोलोस, नीका राजाबियान, याली झांग, जियानमिन वांग, सोंग लियू, स्टेलियोस टी एंड्रीडिस। FASEB J. 2019 अक्टूबर;33(10):10954-10965। doi: 10.1096/fj.201900377R. ईपब 2019 जुलाई 9।
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एटीपी-आधारित थेरेपी संवहनी कैल्सीफिकेशन को रोकती है और हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के माउस मॉडल में दीर्घायु बढ़ाती है
रिकार्डो विला-बेलोस्टा। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएस ए. 2019 नवंबर 19;116(47):23698-23704.doi: 10.1073/pnas.1910972116। ईपब 2019 नवंबर 5
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पूर्व विवो महाधमनी दीवार कैल्सीफिकेशन पर एसीटेट- या साइट्रेट-अम्लीकृत बाइकार्बोनेट डायलीसेट का प्रभाव
रिकार्डो विला-बेलोस्टा, एडुआर्डो हर्नांडेज़-मार्टिनेज, ईवा मेरिडा-हेरेरो, एमिलियो गोंजालेज-पारा। विज्ञान प्रतिनिधि 2019 अगस्त 6;9(1):11374। डीओआई: 10.1038/एस41598-019-47934-7।
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हेमोडायलिसिस रोगियों में कैल्सीडिओल की सुरक्षा पर सवाल उठाना
रिकार्डो विला-बेलोस्टा, इग्नासियो महिलो-फर्नांडीज, अल्बर्टो ऑर्टिज़, एमिलियो गोंजालेज-पारा। पोषक तत्व। 2019 अप्रैल 26;11(5):959। डीओआई: 10.3390/एनयू11050959।
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2018: पीआरएफ कार्यक्रम-संबंधित प्रकाशन
मेथियोनीन प्रतिबंध प्रोजेरॉइड चूहों में जीवनकाल बढ़ाता है और लिपिड और पित्त एसिड चयापचय को बदल देता है
क्लीया बार्सेना, पेड्रो एम क्विरोस, सिल्वेरे डूरंड, पाब्लो मेयरल, फ्रांसिस्को रोड्रिग्ज, ज़ुर्डे एम कैरविया, गुइलेर्मो मैरिनो, सेसिलिया गारबाया, मारिया टेरेसा फर्नांडीज-गार्सिया, गुइडो क्रोमर, जोस एमपी फ़्रीजे, कार्लोस लोपेज़-ओटिन। सेल प्रतिनिधि 2018 अगस्त 28;24(9):2392-2403। डीओआई: 10.1016/जे.सेलरेप.2018.07.089।
रिकार्डो विला-बेलोस्टा। 2019 दिसंबर 22;11(24):11801-11802.doi: 10.18632/एजिंग.102626। ईपब 2019 दिसंबर 22
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एक कोशिका-आंतरिक इंटरफेरॉन-जैसी प्रतिक्रिया प्रतिकृति तनाव को प्रोजेरिन के कारण होने वाले सेलुलर उम्र बढ़ने से जोड़ती है
रे क्रेयनकैंप, सिमोना ग्राज़ियानो, नूरिया कोल-बोनफिल, गोंज़ालो बेदिया-डियाज़, एमिली साइबुल्ला, एलेसेंड्रो विंडिग्नी, डेल डोरसेट, नार्ड कुबेन, लुइस फ्रांसिस्को ज़िर्नबर्गर बतिस्ता, सुज़ाना गोंज़ालो सेल प्रतिनिधि। 2018 फ़रवरी 20;22(8):2006-2015 . डीओआई: 10.1016/जे.सेलरेप.2018.01.090।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम वाले बच्चों में मसूड़ों की मंदी के स्थानों पर माइक्रोबायोम
सैयद होसैन बस्सिर, इसाबेल चेज़, ब्रूस जे पास्टर, लेस्ली बी गॉर्डन, मोनिका ई क्लेनमैन, मार्क डब्ल्यू कीरन, डेविड एम किम, एंड्रयू सोनिस। जे पेरियोडोन्टोल. 2018 जून;89(6):635-644। डीओआई: 10.1002/जेपीईआर.17-0351।
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मानव त्वचीय फ़ाइब्रोब्लास्ट के प्रतिलेख से उम्र की भविष्यवाणी करना
जेसन जी फ़्लेशर, रोबर्टा शुल्टे, ह्सियाओ एच त्साई, स्वाति त्यागी, अर्कित्ज़ इबारा, मैक्सिम एन शोखिरेव, लिंग हुआंग, मार्टिन डब्ल्यू हेट्ज़र, साकेत नवलखा। जीनोम बायोल. 2018 दिसंबर 20;19(1):221. doi:10.1186/s13059-018-1599-6।
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पी53 आइसोफॉर्म मानव कोशिकाओं में समय से पहले बूढ़ा होने को नियंत्रित करते हैं
नतालिया वॉन मुहलिनेन, इज़ुमी होरीकावा, फातिमा आलम, कज़ुनोबु इसोगाया, डेल्फ़िन लिसा, बोरेक वोजटेसेक, डेविड पी लेन, कर्टिस सी हैरिस। ओंकोजीन। 2018 मई;37(18):2379-2393. डीओआई: 10.1038/एस41388-017-0101-3। ईपब 2018 फरवरी 12।
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नवीन PDEδ अंतःक्रियात्मक प्रोटीन की पहचान
फिलिप कुचलर, गुंथर ज़िम्मरमैन, माइकल विंज़कर, पेट्रा जेनिंग, हर्बर्ट वाल्डमैन, स्लावा ज़िग्लर बायोऑर्ग। मेड रसायन. 2018 मई 1;26(8):1426-1434। डीओआई: 10.1016/जे.बीएमसी.2017.08.033। ईपब 2017 अगस्त 31।
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एवरोलिमस लैमिनोपैथी-रोगी फ़ाइब्रोब्लास्ट में कई सेलुलर दोषों से बचाता है
अमांडा जे डुबोस, स्टीफन टी लिचेंस्टीन, नोरेन एम पेट्राश, माइकल आर एर्डोस, लेस्ली बी गॉर्डन, फ्रांसिस एस कोलिन्स। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएस ए. 2018 अप्रैल 17;115(16):4206-4211। डीओआई: 10.1073/पीएनएएस.1802811115। ईपब 2018 मार्च 26।
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प्रोजेरॉइड सिंड्रोम में जीनोमिक अस्थिरता और डीएनए प्रतिकृति दोष
रोमिना बुर्ला, मटिया ला टोरे, चियारा मेरिग्लिआनो, फियामेट्टा वर्नी, इसाबेला सैगियो। नाभिक. 2018 दिसंबर 31;9(1):368-379। डीओआई: 10.1080/19491034.2018.1476793। ईपब 2018 जून 23।
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त्वचा और रक्त कोशिकाओं के लिए एपिजेनेटिक घड़ी हचिंसन गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और पूर्व विवो अध्ययनों पर लागू होती है
स्टीव होर्वाथ, जंको ओशिमा, जॉर्ज एम मार्टिन, एके टी लू, ऑस्टिन क्वाच, हॉवर्ड कोहेन, सारा फेल्टन, मीको मात्सुयामा, डोना लोव, सिल्विया काबासिक, जेम्स जी विल्सन, एलेक्स पी रेनर, अन्ना मैयरहोफर, जूलिया फ्लंकर्ट, अब्राहम अवीव, लिफांग होउ, एंड्रिया ए बैकेरेली, युन ली, जेम्स डी स्टीवर्ट, एरिक ए व्हिटसेल, लुइगी फेरुची, शिगेमी मात्सुयामा, केनेथ राज। एजिंग (अल्बानी एनवाई)। 2018 जुलाई 26;10(7):1758-1775। डीओआई: 10.18632/एजिंग.101508।
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फॉस्फोलिपेज़ ए2 रिसेप्टर को लक्षित करने से समय से पहले बूढ़ा होने वाले फेनोटाइप में सुधार होता है
ऑड्रे ग्रिव्यू, क्लॉटिल्डे विएल, बेंजामिन ले कैल्वे, डोरियन वी ज़िग्लर, सोफिया डीजेबली, मरीन वार्नियर, नादिन मार्टिन, जैकलीन मार्वल, डेविड विंड्रिएक्स, मार्टिन ओ बर्गो, डेविड बर्नार्ड। उम्र बढ़ने वाली कोशिका. 2018 दिसंबर;17(6):e12835.
डीओआई: 10.1111/एसीएल.12835। ईपब 2018 सितम्बर 14।
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मानव उम्र बढ़ने के लक्षणों को सुलझाने के लिए माउस मॉडल
एलिसिया आर फोल्गुएरस, सैंड्रा फ़्रीटास-रोड्रिग्ज़, ग्लोरिया वेलास्को, कार्लोस लोपेज़-ओटिन। सर्किल रेस. 2018 सितम्बर14;123(7):905-924। डीओआई: 10.1161/सर्करेसाहा.118.312204।
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प्रोजेरिया प्री-थेरेपी और लोनाफर्निब के साथ ऑन-थेरेपी वाले बच्चों में प्लाज्मा प्रोटीन का सर्वेक्षण
लेस्ली बी गॉर्डन, सुसान ई कैंपबेल, जोसेफ एम मासारो, राल्फ बी डी'ऑगोस्टिनो सीनियर, मोनिका ई क्लेनमैन, मार्क डब्ल्यू कीरन, मार्शा ए मोसेस। बाल रोग विशेषज्ञ रेस. 2018 मई;83(5):982-992. डीओआई: 10.1038/पीआर.2018.9। ईपब 2018 फरवरी 28।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम वाले मरीजों में मृत्यु दर के साथ लोनाफर्निब उपचार बनाम कोई उपचार की एसोसिएशन
लेस्ली बी गॉर्डन, हीथर शापेल, जो मासारो, राल्फ बी डी'ऑगोस्टिनो सीनियर, जोन ब्रेज़ियर, सुसान ई कैंपबेल, मोनिका ई क्लेनमैन, मार्क डब्ल्यू कीरन। जामा. 2018 अप्रैल 24;319(16):1687-1695। डीओआई: 10.1001/जामा.2018.3264।
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प्रोजेरिया के साथ महिला किशोरों में यौवन की प्रगति
माया मुंडकुर ग्रीर, मोनिका ई क्लेनमैन, लेस्ली बी गॉर्डन, जो मासारो, राल्फ बी डी'ऑगोस्टिनो सीनियर, क्रिस्टिन बाल्ट्रुसाइटिस, मार्क डब्ल्यू कीरन, कैथरीन एम गॉर्डन। जे पीडियाट्र एडोलेस्क गाइनकोल। 2018 जून;31(3):238-241. doi: 10.1016/j.jpag.2017.12.005. ईपीयूबी 2017 दिसंबर 16।
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एचजीपीएस में त्वरित एथेरोस्क्लेरोसिस
मैग्डा आर हैम्ज़ीक, विसेंट एंड्रेस। एजिंग (अल्बानी एनवाई)। 2018 अक्टूबर 21;10(10):2555-2556। डीओआई: 10.18632/एजिंग.101608।
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Farnesylated Carboxy- टर्मिनल लामिन पेप्टाइड्स का ऑटोफैगिक निकालना
जियांग लू, करीमा दजाबली। कोशिकाएँ। 2018 अप्रैल 23;7(4):33. डीओआई: 10.3390/सेल्स7040033।
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संवहनी चिकनी मांसपेशी-विशिष्ट प्रोजेरिन अभिव्यक्ति हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के एक माउस मॉडल में एथेरोस्क्लेरोसिस और मृत्यु को तेज करती है
मैग्डा आर हैम्ज़ीक, रिकार्डो विला-बेलोस्टा, पिलर गोंज़ालो, मारिया जे एंड्रेस-मंज़ानो, पाउला नोगेल्स, जैकब एफ बेंटज़ोन, कार्लोस लोपेज़-ओटिन, विसेंट एंड्रेस। परिसंचरण. 2018 जुलाई 17;138(3):266-282। डीओआई: 10.1161/सर्कुलेशनएएचए.117.030856। ईपब 2018 फरवरी 28।
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एलएमएनए-नकारात्मक किशोर प्रोजेरॉइड मामलों का विश्लेषण विडेमैन-रौटेनस्ट्राच-जैसे सिंड्रोम में बायैलिक पीओएलआर3ए उत्परिवर्तन की पुष्टि करता है और पीवाईसीआर1 उत्परिवर्तन के फेनोटाइपिक स्पेक्ट्रम का विस्तार करता है।
डेवर लेसेल, आयसे बिल्गे ओज़ेल, सुसान ई कैंपबेल, अब्देलक्रिम सादी, मार्टिन एफ अर्ल्ट, कीशा मेलोडी मैकस्वीनी, वासिलिका प्लायासु, कैटलिन सज़ाक्सज़ोन, अन्ना स्ज़ॉल्स, क्रिस्टीना रुसु, अरमांडो जे रोजास, जैमे लोपेज़-वाल्डेज़, होल्गर थीले, पीटर नूर्नबर्ग, डेबोरा ए निकर्सन, माइकल जे बामशाद, जून जेड ली, क्रिश्चियन कुबिश, थॉमस डब्ल्यू ग्लोवर, लेस्ली बी गॉर्डन। हम जेनेट. 2018 दिसंबर;137(11-12):921-939। डीओआई: 10.1007/एस00439-018-1957-1। ईपब 2018 नवंबर 19।
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एंडोथेलियल प्रोजेरिन अभिव्यक्ति एक बिगड़ा हुआ मैकेनोरेस्पॉन्स के माध्यम से हृदय संबंधी विकृति का कारण बनती है
सेल्मा ओस्मानागिक-मायर्स, अत्तिला किस, क्रिस्टीना मनकानाटस, औफ़ा हम्ज़ा, फ्रांज़िस्का सेडलमेयर, पेट्रा एल सज़ाबो, इर्मगार्ड फिशर, पेट्रा फिचिंगर, ब्रूनो के पोडेसर, मारिया एरिक्सन, रोलैंड फ़ॉइसनर। जे क्लिन निवेश. 2019 फरवरी 1;129(2):531-545। डीओआई: 10.1172/जेसीआई121297। ईपब 2018 दिसंबर 18।
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Smurf2 लैमिन ए और इसके रोग-संबंधी रूप प्रोजेरिन की स्थिरता और ऑटोफैजिक-लाइसोसोमल टर्नओवर को नियंत्रित करता है।
ऑरोरा पाओला बोर्रोनी, एंड्रिया इमानुएली, पूजा अनिल शाह, नतासा इलियक, लियाट एपेल-सारिड, बियाजियो पाओलिनी, धनोप मणिकोथ अय्याथन, प्रवीण कोगंती, गैल लेवी-कोहेन, माइकल ब्लैंक। उम्र बढ़ने वाली कोशिका. 2018 अप्रैल;17(2):e12732. डीओआई: 10.1111/एसीएल.12732। ईपीयूबी 2018 फरवरी 5।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम वाले मरीजों में हृदय संबंधी असामान्यताएं
अश्विन प्रकाश, लेस्ली बी गॉर्डन, मोनिका ई क्लेनमैन, एलेन बी गुरारी, जोसेफ मस्सारो, राल्फ डी'ऑगोस्टिनो सीनियर, मार्क डब्ल्यू कीरन, मैरी गेरहार्ड-हरमन, लेस्ली स्मूट। जामा कार्डियोल। 2018 अप्रैल 1;3(4):326-334। डीओआई: 10.1001/जमाकार्डियो.2017.5235।
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OGT (O-GlcNAc ट्रांसफरेज़) लैमिन ए के लिए अद्वितीय एकाधिक अवशेषों को चुनिंदा रूप से संशोधित करता है
डैन एन साइमन, अमांडा रिस्टन, क्यूओंग फैन, जेफरी शाबानोवित्ज़, एलिसा फ्लोरविक, तेजस धर्मराज, शेरकेट बी पीटरसन, योसेफ ग्रुएनबाम, कैथरीन आर कार्लसन, लाइन एम ग्रोनिंग-वांग, डोनाल्ड एफ हंट, कैथरीन एल विल्सन। कोशिकाएँ। 2018 मई 17;7(5):44. डीओआई: 10.3390/सेल्स7050044।
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प्रमुख प्रोजेरिन फेनोटाइप को बचाने के लिए परमाणु आयात मार्ग कुंजी
कैथरीन एल विल्सन. विज्ञान संकेत. 2018 जुलाई 3;11(537): eaat9448। doi: 10.1126/scisignal.aat9448।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और वर्नर सिंड्रोम में विभेदक स्टेम सेल उम्र बढ़ने की गतिशीलता
ज़ेमिंग वू, वीकी झांग, मोशी सॉन्ग, वेई वांग, गैंग वेई, वेई ली, जिंगहुई लेई, यू हुआंग, यानमेई सांग, पिउ चान, चांग चेन, जिंग क्व, केइचिरो सुजुकी, जुआन कार्लोस इज़पिसुआ बेलमोंटे, गुआंग-हुई लियू।
प्रोटीन कोशिका. 2018 अप्रैल;9(4):333-350। डीओआई: 10.1007/एस13238-018-0517-8। ईपब 2018 फरवरी 23।
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इंटरफेज़ में प्रोजेरिन फॉस्फोराइलेशन आईपीएस-व्युत्पन्न मेसेनकाइमल स्टेम कोशिकाओं में लैमिन-ए, सी की तुलना में कम और कम मैकेनोसेंसिव है।
संगक्युन चो, अमल अब्बास, जेरोम इरियंतो, इरेना एल इवानोव्स्का, युनताओ ज़िया, मनु तिवारी, डेनिस ई डिस्चर। नाभिक. 2018 जनवरी 1;9(1):230-245। डीओआई: 10.1080/19491034.2018.1460185।
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कम कैन्यनियल Cont-कैटेनिन सिग्नलिंग ओस्टियोब्लास्ट भेदभाव के दौरान प्रोस्टेरिया में ऑस्टियोपेनिया में योगदान देता है
जी यंग चोई, जिम के लाई, झेंग-मेई जिओंग, मार्गरेट रेन, मेगन सी मूरर, जोसेफ पी स्टेंस, कान काओ। जे बोन माइनर रेस. 2018 नवंबर;33(11):2059-2070। डीओआई: 10.1002/जेबीएमआर.3549। ईपब 2018 अगस्त 1.
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टेलोमेयर से जुड़े प्रोटीन Ft1 की कम अभिव्यक्ति वाले चूहों में p53-संवेदनशील प्रोजेरॉइड लक्षण विकसित होते हैं
मटिया ला टोरे, चियारा मेरिग्लिआनो, रोमिना बुर्ला, कार्ला मोतिनी, जियोर्जिया ज़ानेटी, सिमोना डेल गिउडिस, मारियाटेरेसा कार्कुरो, इलारिया विरडिया, एलिसबेटा बुकियारेली, इसाबेला मन्नी, जियानलुका रैम्पियोनी विंसीगुएरा, गिउलिया पियाजियो, मारा रिमिनुची, एना कुमानो, अरमांडो बार्टोलाज़ी, फियामेट्टा वर्नी , सिल्विया सोड्डू, मौरिज़ियो गट्टी, इसाबेला सैगियो। उम्र बढ़ने वाली कोशिका. 2018 अगस्त;17(4):ई12730। डीओआई: 10.1111/एसीएल.12730। ईपब 2018 अप्रैल 10।
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2017: पीआरएफ कार्यक्रम-संबंधित प्रकाशन
समय से पहले उम्र बढ़ने में न्यूक्लियर विस्तार और ऊंचा प्रोटीन अनुवाद
अबीगैल बुचवाल्टर, मार्टिन डब्ल्यू हेट्ज़र। नेट कम्यून. 2017 अगस्त 30;8(1):328। doi: 10.1038/s41467-017-00322-z.
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क्रॉस-लिंक्ड मैट्रिक्स कठोरता और घुलनशील रेटिनोइड्स स्टेम सेल भेदभाव के परमाणु लामिना विनियमन में तालमेल बिठाते हैं
इरेना एल इवानोव्स्का, जो स्विफ्ट, काइल स्पिनलर, डेव डिंगल, सांगक्युन चो, डेनिस ई डिस्चर। मोल बायोल सेल. 2017 जुलाई 7;28(14):2010-2022। डीओआई: 10.1091/एमबीसी.ई17-01-0010। ईपीयूबी 2017 31 मई।
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समय से पहले उम्र बढ़ने में miRNAs की कार्यात्मक प्रासंगिकता
ज़ुर्डे एम कैरविया, डेविड रोइज़-वैले, अल्बा मोरान-अल्वारेज़, कार्लोस लोपेज़-ओटिन। मेक एजिंग देव। 2017 दिसंबर; 168:10-19. doi: 10.1016/j.mad.2017.05.003. ईपब 2017 11 मई।
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प्रोजेरिया फ़ाइब्रोब्लास्ट्स का पुन:प्रोग्रामिंग एक सामान्य एपिजेनेटिक परिदृश्य को पुनः स्थापित करता है
झाओयी चेन, विंग वाई चांग, एल्टन एथरिज, हिल्मर स्ट्रिकफैडेन, झिगांग जिन, गैरेथ पालिडवोर, जी-हून चो, काई वांग, सारा वाई क्वोन, कैरोल डोरे, एंजेला रेमंड, अकित्सु होट्टा, जेम्स एलिस, रीटा ए कैंडेल, एफ जेफरी दिलवर्थ , थियोडोर जे पर्किन्स, माइकल जे हेंडज़ेल, डेविड जे गलास, विलियम एल स्टैनफोर्ड। उम्र बढ़ने वाली कोशिका. 2017 अगस्त;16(4):870-887. डीओआई: 10.1111/एसीएल.12621। ईपब 2017 जून 8।
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समय से पहले बूढ़ा होने वाले सिंड्रोम में ए-प्रकार के विटामिन और हृदय रोग
बीट्रिज़ डोरैडो, विसेंट एंड्रेस। कर्र ओपिन सेल बायोल. 2017 जून;46:17-25. doi: 10.1016/j.ceb.2016.12.005. ईपीयूबी 2017 जनवरी 10।
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60,706 असंबद्ध व्यक्तियों के एलएमएनए अनुक्रमों से ए-टाइप लैमिन्स में 132 नए मिसेंस वेरिएंट का पता चलता है और वेरिएंट पी.जी602एस और टाइप 2 मधुमेह के बीच एक लिंक का सुझाव मिलता है।
एलिसा फ्लोरविक, तेजस धर्मराज, जूली जर्गेन्स, डेविड वैले, कैथरीन एल विल्सन।
सामने जेनेट. 2017 जून 15;8:79. doi: 10.3389/fgene.2017.00079। ई-कलेक्शन 2017।
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फ़ार्नेसिलट्रांसफेरेज़ अवरोधक और सल्फोराफेन के साथ आंतरायिक उपचार से हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया फ़ाइब्रोब्लास्ट में सेलुलर होमियोस्टैसिस में सुधार होता है
डायना गेब्रियल, दीना डोरिथ शैफ़्री, लेस्ली बी गॉर्डन, करीमा जाबाली। ऑनकोटारगेट। 2017 जुलाई 18;8(39):64809-64826। डीओआई: 10.18632/ऑनकोटारगेट.19363। ईकलेक्शन 2017 सितम्बर 12।
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हृदय प्रणाली में बुढ़ापा: हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम से सबक
मैग्डा आर हैम्ज़ीक, लारा डेल कैम्पो, विसेंट एंड्रेस। अन्नू रेव फिजियोल. 2018 फ़रवरी 10;80:27-48. doi: 10.1146/annurev-physiol-021317-121454। ईपब 2017 सितम्बर 20।
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PCNA के प्रोजेरिन सीसेस्ट्रेशन लैमिनेटोपैथी-संबंधी प्रोजेरॉइड सिंड्रोम में XPA की प्रतिकृति फोर्क पतन और गलतफहमी को बढ़ावा देता है
बेंजामिन ए हिल्टन, जी लियू, ब्रायन एम कार्टराईट, यियॉन्ग लियू, माया ब्रेइटमैन, यूजी वांग, राउडी जोन्स, हुई टैंग, एंटोनियो रुसिनोल, फिलिप आर म्यूजिक, यू ज़ू। FASEB J. 2017 सितम्बर;31(9):3882-3893। doi: 10.1096/fj.201700014R. ईपब 2017 17 मई।
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टेलोमेरेज़ एमआरएनए प्रोजेरिया कोशिकाओं में बुढ़ापा को उलट देता है
यानहुई ली, गैंग झोउ, इवोन जी ब्रूनो, जॉन पी कुक। जे एम कोल कार्डियोल एक्शन। 2017 अगस्त 8;70(6):804-805। doi: 10.1016/j.jacc.2017.06.017.
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प्रोजेरिया की नेत्र संबंधी विशेषताएं
इआसन एस मंटागोस, मोनिका ई क्लेनमैन, मार्क डब्ल्यू कीरन, लेस्ली बी गॉर्डन। एम जे ओफ्थाल्मोल. 2017 अक्टूबर; 182:126-132. doi: 10.1016/j.ajo.2017.07.020. ईपब 2017 जुलाई 27।
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समयपूर्व उम्र बढ़ने में एक संभावित नियामक तंत्र के रूप में परमाणु परिधि पर प्रोटीन पृथक्करण
लियोनिद सेरेब्रायनी, टॉम मिस्टेली। जे सेल बायोल. 2018 जनवरी 2;217(1):21-37. डीओआई: 10.1083/जेसीबी.201706061। ईपब 2017 अक्टूबर 19।
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SIRPA-अवरुद्ध, मज्जा-व्युत्पन्न मैक्रोफेज ठोस ट्यूमर के एंटीबॉडी-लक्षित प्रतिगमन में वृद्धि, संचय और अंतर करते हैं
कोरी एम अल्वे, काइल आर स्पिनलर, जेरोम इरियंटो, चार्लोट आर फ़िफ़र, ब्रैंडन हेस, युंटाओ ज़िया, संगक्युन चो, पीसीपी डेव डिंगल, जेक सू, लुकास स्मिथ, मनु तिवारी, डेनिस ई डिस्चर। कर्र बायोल. 2017 जुलाई 24;27(14):2065-2077.e6. doi: 10.1016/j.cub.2017.06.005. ईपब 2017 जून 29।
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क्रोमैटिन और लैमिन ए कोशिका नाभिक के दो अलग-अलग यांत्रिक प्रतिक्रिया शासन निर्धारित करते हैं
एंड्रयू डी स्टीफेंस, एडवर्ड जे बैनिगन, स्टीफन ए एडम, रॉबर्ट डी गोल्डमैन, जॉन एफ मार्को.सी
मोल बायोल सेल. 2017 जुलाई 7;28(14):1984-1996। डीओआई: 10.1091/एमबीसी.ई16-09-0653। ईपीयूबी 2017 जनवरी 5।
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क्रोमेटिन हिस्टोन संशोधन और कठोरता लेमिन से स्वतंत्र परमाणु आकारिकी को प्रभावित करते हैं
एंड्रयू डी स्टीफेंस, पैट्रिक जेड लियू, एडवर्ड जे बैनिगन, लुए एम अल्मासल्हा, वादिम बैकमैन, स्टीफन ए एडम, रॉबर्ट डी गोल्डमैन, जॉन एफ मार्को। मोल बायोल सेल. 2018 जनवरी 15;29(2):220-233। डीओआई: 10.1091/एमबीसी.ई17-06-0410। ईपब 2017 नवंबर 15।
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दैहिक कोशिकाओं में लैमिन्स की आणविक वास्तुकला
याग्मुर तुर्गे, मैथियास इबाउर, ऐनी ई गोल्डमैन, ताकेशी शिमी, मयान खायत, केफिर बेन-हारुश, अन्ना डबरोव्स्की-गौप्प, के तनुज सप्रा, रॉबर्ट डी गोल्डमैन, ओहद मेडालिया। प्रकृति। 2017 मार्च 9;543(7644):261-264। डीओआई: 10.1038/नेचर21382। ईपब 2017 मार्च 1.
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न्यूक्लियोप्लाज्मिक लैमिन्स प्रोजेरिया कोशिकाओं में लैमिना से जुड़े पॉलीपेप्टाइड 2α के विकास-विनियमन कार्यों को परिभाषित करते हैं
सैंड्रा विदक, कॉन्स्टेंटिना जॉर्जियो, पेट्रा फिचिंगर, नाना नेतर, थॉमस डेचैट, रोलैंड फ़ॉइसनर। जे सेल विज्ञान. 2018 फ़रवरी 8;131(3): jcs208462। डीओआई: 10.1242/जेसीएस.208462।
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प्रोजेरिन-प्रेरित प्रतिकृति तनाव हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में समय से पहले बुढ़ापा पैदा करता है
कीथ व्हीटन, डेनिस कैम्पुज़ानो, वेइली मा, माइकल शीनिस, ब्रैंडन हो, ग्रांट डब्ल्यू ब्राउन, सैमुअल बेंचिमोल। मोल सेल बायोल. 2017 जून 29;37(14):e00659-16। डीओआई: 10.1128/एमसीबी.00659-16। प्रिंट 2017 जुलाई 15।
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मेटफॉर्मिन हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम त्वचीय फ़ाइब्रोब्लास्ट में उम्र बढ़ने वाले सेलुलर फेनोटाइप को कम करता है
सियोल-की पार्क, ठीक है सारा शिन। ऍक्स्प डर्माटोल. 2017 अक्टूबर;26(10):889-895। doi: 10.1111/exd.13323. ईपब 2017 मई 3.
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एसआरएफ-एमकेएल1 सह-सक्रियक परिसर के सब्सट्रेट कठोरता-निर्भर विनियमन के लिए आंतरिक परमाणु झिल्ली प्रोटीन एमेरिन की आवश्यकता होती है
मार्गरेट के विलर, क्रिस्टोफर डब्ल्यू कैरोल। जे सेल विज्ञान. 2017 जुलाई 1;130(13):2111-2118। डीओआई: 10.1242/जेसीएस.197517। ईपब 2017 जून 2
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2016: पीआरएफ कार्यक्रम-संबंधित प्रकाशन
एक नवीन दैहिक उत्परिवर्तन से हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम वाले बच्चे में आंशिक बचाव हो जाता है
डैनियल ज़ेड बार, मार्टिन एफ अर्ल्ट, जोन एफ ब्रेज़ियर, वेंडी ई नॉरिस, सुसान ई कैंपबेल, पीटर चाइन्स, डेल्फ़िन लारियू, स्टीफन पी जैक्सन, फ्रांसिस एस कोलिन्स, थॉमस डब्ल्यू ग्लोवर, लेस्ली बी गॉर्डन। जे मेड जेनेट. 2017 मार्च;54(3):212-216। doi: 10.1136/jmedgenet-2016-104295। ईपब 2016 दिसंबर 5।
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लैमिन-बाइंडिंग प्रोटीन की कार्यात्मक रूप से विशिष्ट आबादी का सरल पृथक्करण
जेसन एम बर्क, कैथरीन एल विल्सन। तरीके एंजाइमोल। 2016;569:101-14। doi: 10.1016/bs.mie.2015.09.034. ईपब 2015 अक्टूबर 27।
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सबसे दुर्लभ बीमारियों में से एक के इलाज की तलाश: प्रोजेरिया
फ्रांसिस एस कोलिन्स. परिसंचरण. 2016 जुलाई 12;134(2):126-9। doi:10.1161/सर्कुलेशनएएचए.116.022965।
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प्रीलैमिन ए में ZMPSTE24 दरार स्थल को समाप्त करने वाला एक उत्परिवर्तन प्रोजेरॉइड विकार का कारण बनता है
यूएक्सिया वांग, उटा लिचर-कोनेकी, क्वामे आन्याने-येबोआ, जेसिका ई शॉ, जोनाथन टी लू, सेसिलिया ओस्टलुंड, जी-येओन शिन, लोरेन एन क्लार्क, ग्रेग जी गुंडरसन, पीटर एल नेगी, हॉवर्ड जे वर्मन। जे सेल विज्ञान. 2016 मई 15;129(10):1975-80। डीओआई: 10.1242/जेसीएस.187302। ईपब 2016 मार्च 31।
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प्रोजेरिन हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया फ़ाइब्रोब्लास्ट में मेटाफ़ेज़ कीनेटोकोर्स से CENP-F को कम करके गुणसूत्र रखरखाव को ख़राब करता है।
वेरोनिका ईश, जियांग लू, डायना गेब्रियल, करीमा जाबाली। ऑनकोटारगेट। 2016 अप्रैल 26;7(17):24700-18।
डीओआई: 10.18632/ऑनकोटारगेट.8267।
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टेम्सिरोलिमस आंशिक रूप से हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सेलुलर फेनोटाइप को बचाता है
डायना गेब्रियल, लेस्ली बी गॉर्डन, करीमा जाबाली। एक और। 2016 दिसंबर 29;11(12): e0168988।
डीओआई: 10.1371/जर्नल.पोन.0168988। ई-कलेक्शन 2016।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम वाले बच्चों में प्रोटीन फ़ार्नेसिलेशन इनहिबिटर लोनाफ़र्निब, प्रवास्टैटिन और ज़ोलेड्रोनिक एसिड का नैदानिक परीक्षण
लेस्ली बी गॉर्डन, मोनिका ई क्लेनमैन, जो मासारो, राल्फ बी डी'ऑगोस्टिनो सीनियर, हीथर शापेल, मैरी गेरहार्ड-हरमन, लेस्ली बी स्मूट, कैथरीन एम गॉर्डन, रॉबर्ट एच क्लीवलैंड, आरा नाज़ेरियन, ब्रायन डी स्नाइडर, निकोल जे उलरिच, वी मिशेल सिल्वरा, मर्लिन जी लियांग, निकोल क्विन, डेविड टी मिलर, सुज़ाना वाई हुह, ऐनी ए डाउटन, केली लिटिलफ़ील्ड, माया एम ग्रीर, मार्क डब्ल्यू कीरन। परिसंचरण. 2016 जुलाई 12;134(2):114-25।
डीओआई: 10.1161/सर्कुलेशनएएचए.116.022188।
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विटामिन डी रिसेप्टर सिग्नलिंग हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम सेलुलर फेनोटाइप में सुधार करता है
रे क्रेयनकैंप, मोनिका क्रोक, मार्टिन ए न्यूमैन, गोंजालो बेदिया-डियाज़, सिमोना ग्राज़ियानो, एड्रियाना डूसो, डेल डोरसेट, कार्स्टन कार्लबर्ग, सुसान गोंजालो। ऑनकोटारगेट। 2016 मई 24;7(21):30018-31। डीओआई: 10.18632/ऑनकोटारगेट.9065।
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NANOG एक्टिन फिलामेंटस संगठन और एसआरएफ-निर्भर जीन अभिव्यक्ति को बहाल करके सेन्सेंट स्टेम कोशिकाओं की मायोजेनिक विभेदन क्षमता को उलट देता है।
पैनागियोटिस मिस्त्रियोटिस, विवेक के बाजपेयी, ज़ियाओयान वांग, ना रोंग, अरेफ़ शाहिनी, मोहम्मदनबी असमानी, माओ-शिह लियांग, जियानमिन वांग, पेड्रो लेई, सोंग लियू, रुओगांग झाओ, स्टेलियोस टी एंड्रीडिस। मूल कोशिका। 2017 जनवरी;35(1):207-221. डीओआई: 10.1002/स्टेम.2452। ईपब 2016 जुलाई 11।
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H3K9me3 का नुकसान एटीएम सक्रियण और हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में हिस्टोन H2AX फॉस्फोराइलेशन की कमी से संबंधित है
हाओयू झांग, लिनलिन सन, कुन वांग, डि वू, मेसन ट्रैपियो, सेलेस्टे विटिंग, कान काओ। एक और। 2016 दिसंबर 1;11(12):e0167454। डीओआई: 10.1371/जर्नल.पोन.0167454। ई-कलेक्शन 2016।
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समयपूर्व में एंटीऑक्सिडेंट NRF2 मार्ग का दमन
नार्ड कुबेन, वेइगी झांग, लिक्सिया वांग, टाइ सी वॉस, जिपिंग यांग, जिंग क्व, गुआंग-हुई लियू, टॉम मिस्टेली।
कक्ष। 2016 जून 2;165(6):1361-1374। डीओआई: 10.1016/जे.सेल.2016.05.017.
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प्रोजेरिन-लैमिन ए/सी बाइंडिंग में रुकावट से हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम फेनोटाइप में सुधार होता है
सु-जिन ली, युन-संग जंग, मिन-हो यूं, सो-मी कांग, आह-यंग ओह, जी-ह्यून ली, सो-यंग जून, ताए-ग्युन वू, हो-यंग चुन, संग क्यूम किम, क्यू जिन चुंग, हो-यंग ली, कियॉन्ग ली, गुआंगहाई जिन, मिन-क्यूं ना, नाम चुल हा, क्ली बार्सेना, जोस एमपी फ़्रीजे, कार्लोस लोपेज़-ओटिन, ग्यू योंग सॉन्ग, बम-जून पार्क।
जे क्लिन निवेश. 2016 अक्टूबर 3;126(10):3879-3893। डीओआई: 10.1172/जेसीआई84164। ईपब 2016 सितम्बर 12।
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प्रोजेरिया से जुड़े लैमिन ए म्यूटेंट का स्थायी फ़ार्नेसिलेशन इंटरफ़ेज़ के दौरान सेरीन 22 पर इसके फॉस्फोराइलेशन को ख़राब कर देता है
ओल्गा मोइसेवा, स्टीफ़न लोप्स-पैसिनेसिया, जेनेवीव हुओट, फ़्रेडरिक लेसार्ड, गेरार्डो फ़रबेयर। एजिंग (अल्बानी एनवाई)। 2016 फ़रवरी;8(2):366-81. डीओआई: 10.18632/एजिंग.100903।
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2ए पेप्टाइड-आधारित प्रणाली का उपयोग करके लैमिन प्रोटीन की पोस्ट-ट्रांसलेशनल सापेक्ष स्थिरता की तुलना करने से सेलुलर गिरावट के लिए प्रोजेरिन के ऊंचे प्रतिरोध का पता चलता है।
डि वू, फिलिप ए येट्स, हाओयू झांग, कान काओ। नाभिक. 2016 नवंबर;7(6):585-596।
doi: 10.1080 / 19491034.2016.1260803।
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परमाणु लामिना परिवर्तन के साथ प्रोजेरॉइड चूहों और हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के रोगियों में हृदय संबंधी विद्युत दोष
जोस रिवेरा-टोरेस, कॉनराडो जे कैल्वो, अन्ना लाच, गैब्रिएला गुज़मैन-मार्टिनेज, रिकार्डो कैबलेरो, क्रिस्टीना गोंजालेज-गोमेज़, लुइस जे जिमेनेज़-बोरेगुएरो, जुआन ए गुआडिक्स, फर्नांडो जी ओसोरियो, कार्लोस लोपेज़-ओटिन, एडेला हेरेज़-मार्टिनेज़, नूरिया कैबेलो, एलेक्स वाल्लमिटजाना, राउल बेनिटेज़, लेस्ली बी गॉर्डन, जोस जालिफ़े, जोस एम पेरेज़-पोमारेस, जुआन तामार्गो, ईवा डेलपोन, लीफ होव-मैडसेन, डेविड फिल्गुइरास-रामा, विसेंट एंड्रेस।
प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएस ए. 2016 नवंबर 15;113(46):ई7250-ई7259। डीओआई: 10.1073/पीएनएएस.1603754113। ईपब 2016 अक्टूबर 31।
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समय से पहले बूढ़ा होने वाली बीमारी प्रोजेरिया में आणविक अंतर्दृष्टि
सैंड्रा विदक, रोलैंड फ़ॉइसनर। हिस्टोकेम सेल बायोल। 2016 अप्रैल;145(4):401-17. डीओआई: 10.1007/एस00418-016-1411-1। ईपब 2016 फ़रवरी 4.
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2015: पीआरएफ कार्यक्रम-संबंधित प्रकाशन
उम्र बढ़ने वाले सेल मॉडल में वैरिसेला ज़ोस्टर वायरस संक्रमण (दाद) के दौरान इम्यूनोसेन्सेंस की भूमिका में अंतर्दृष्टि
जी-ए किम, सियोल-की पार्क, मुकेश कुमार, चान-ही ली, ओके सारा शिन। ऑनकोटारगेट। 2015 नवंबर 3;6(34):35324-43।
डीओआई: 10.18632/ऑनकोटारगेट.6117।
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हृदय रोग में ADAMTS7: बिस्तर के पास से बेंच तक और फिर वापस?
एलिसिया जी अरोयो, विसेंट एंड्रेस। परिसंचरण. 2015 मार्च 31;131(13):1156-9।
डीओआई: 10.1161/सर्कुलेशनएएचए.115.015711। ईपब 2015 फरवरी 20।
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प्रोजेरिन हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया में LAP2α-टेलोमेयर एसोसिएशन को कम करता है
अलेक्जेंड्रे चोजनोव्स्की, पेह फर्न ओंग, एस्तेर एसएम वोंग, जॉन एसवाई लिम, रफीदा ए मुतालिफ़, राजू नवसंकारी, बामाप्रसाद दत्ता, हेनरी यांग, यी वाई लियो, सिउ के सेज़, थॉमस बौडियर, ग्राहम डी राइट, एलन कोलमैन, ब्रायन बर्क, कॉलिन एल स्टीवर्ट, ओलिवर ड्रिसेन। एलिफ़। 2015 अगस्त 27;4: e07759। डीओआई: 10.7554/ईलाइफ.07759।
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ऑटोफैगी परमाणु लैमिना के क्षरण में मध्यस्थता करती है
ज़िक्सुन डू, कैय्यू ज़ू, ग्रेग डोनाहुए, ताकेशी शिमी, जी-एन पैन, जियाजुन झू, आंद्रेज इवानोव, ब्रायन सी कैपेल, एडम एम ड्रेक, परिशा पी शाह, जोसेफ एम कैटनज़ारो, एम डैनियल रिकेट्स, ट्रोंड लैमार्क, स्टीफन ए एडम, रोनेन मार्मोरस्टीन, वेई-ज़िंग ज़ोंग, टेर्जे जोहानसन, रॉबर्ट डी गोल्डमैन, पीटर डी एडम्स, शेली एल बर्जर। प्रकृति। 2015 नवंबर 5;527(7576):105-9। डीओआई: 10.1038/नेचर15548। ईपब 2015 अक्टूबर 28।
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लैमिन बी1 का टेल डोमेन लैमिन ए की तुलना में द्विसंयोजक धनायनों द्वारा अधिक दृढ़ता से संशोधित होता है
साईराम गणेश, झाओ किन, स्टीफन टी स्पैग्नोल, मैथ्यू टी बीग्लर, केली ए कॉफ़ी, एग्निज़्का कलिनोवस्की, मार्कस जे ब्यूहलर, क्रिस नोएल डाहल। नाभिक. 2015;6(3):203-11. डीओआई: 10.1080/19491034.2015.1031436। ईपब 2015 मार्च 25।
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एंटी-प्रोजेरॉइड यौगिकों की व्यवस्थित पहचान के लिए एक उच्च-सामग्री इमेजिंग-आधारित स्क्रीनिंग पाइपलाइन
नार्ड कुबेन, काइल आर ब्रिमाकोम्बे, मेगन डोनेगन, ज़ुयिन ली, टॉम मिस्टेली। तरीके. 2016 मार्च 1;96:46-58। doi: 10.1016/j.ymeth.2015.08.024. ईपब 2015 सितम्बर 1.
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उत्परिवर्ती लैमिन ए प्रोफ़ेज़ को एक पी53 स्वतंत्र सेनेसेंस प्रोग्राम से जोड़ता है
ओल्गा मोइसेवा, फ्रैडरिक लेसार्ड, मारियाना एसेवेडो-एक्विनो, मैथ्यू वर्नियर, यूला एस त्सांट्रिज़ोस, गेरार्डो फ़रबेयर। कोशिका चक्र। 2015 अगस्त 3;14(15):2408-21। डीओआई: 10.1080/15384101.2015.1053671। ईपब 2015 जून 1.
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लैमिन ए एक अंतर्जात SIRT6 एक्टिवेटर है और SIRT6-मध्यस्थ डीएनए मरम्मत को बढ़ावा देता है
श्रेष्ठ घोष, बाओहुआ लियू, यी वांग, क्वान हाओ, झोंगजुन झोउ सेल प्रतिनिधि 2015 नवंबर 17;13(7):1396-1406।
डीओआई: 10.1016/जे.सेलरेप.2015.10.006। ईपब 2015 नवंबर 5।
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मैकेनोसिग्नलिंग के चौराहे पर लैमिन्स
सेल्मा ओस्मानागिक-मायर्स, थॉमस डेचैट, रोलैंड फ़ॉइसनर। जीन देव. 2015 फरवरी 1;29(3):225-37।
doi: 10.1101 / gad.255968.114।
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जीन-समृद्ध क्रोमोसोमल क्षेत्रों को अधिमानतः एटिपिकल प्रोजेरिया कोशिकाओं के लैमिन बी की कमी वाले परमाणु ब्लब्स में स्थानीयकृत किया जाता है।
कैटरीन बर्चट पफ्लेघर, पेक्का तैमेन, वेरोनिका बुटिन-इज़राइली, ताकेशी शिमी, सबाइन लैंगर-फ़्रीटैग, योलान्डा मार्काकी, ऐनी ई गोल्डमैन, मैनफ्रेड वेहनर्ट, रॉबर्ट डी गोल्डमैन। नाभिक. 2015;6(1):66-76. डीओआई: 10.1080/19491034.2015.1004256।
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सुपररिज़ॉल्यूशन माइक्रोस्कोपी द्वारा परमाणु लैमिन ए, सी, बी 1 और बी 2 के संरचनात्मक संगठन का पता चला
ताकेशी शिमी, मार्क किटिसोपिकुल, जोसेफ ट्रान, ऐनी ई गोल्डमैन, स्टीफन ए एडम, यिक्सियन झेंग, खुलौद जकामान, रॉबर्ट डी गोल्डमैन। मोल बायोल सेल. 2015 नवंबर 5;26(22):4075-86। डीओआई: 10.1091/एमबीसी.ई15-07-0461। ईपब 2015 अगस्त 26।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम उत्परिवर्तन की ट्रांसजीन साइलेंसिंग के परिणामस्वरूप एक प्रतिवर्ती हड्डी फेनोटाइप होता है, जबकि रेसवेराट्रॉल उपचार समग्र लाभकारी प्रभाव नहीं दिखाता है
चार्लोट स्ट्रैंडग्रेन, हसीना अब्दुल नासिर, टॉमस मैकेना, एंट्टी कोस्केला, जुहा तुक्कानेन, क्लेस ओहल्सन, ब्योर्न रोज़ेल, मारिया एरिकसन। एफएएसईबी जे. 2015 अगस्त;29(8):3193-205। doi: 10.1096/fj.14-269217. ईपब 2015 अप्रैल 15।
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प्रोजेरिन अभिव्यक्ति के साथ परमाणु कठोरता और क्रोमैटिन नरम होने से बल के प्रति परमाणु प्रतिक्रिया क्षीण हो जाती है
एलिज़ाबेथ ए बूथ, स्टीफ़न टी स्पैग्नोल, तुरी ए अलकोसर, क्रिस नोएल डाहल। नरम पदार्थ. 2015 अगस्त 28;11(32):6412-8।
doi: 10.1039/c5sm00521c. ईपब 2015 जुलाई 14।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम
निकोल जे उलरिच, लेस्ली बी गॉर्डन हैंडब क्लिन न्यूरोल। 2015;132:249-64. डीओआई: 10.1016/बी978-0-444-62702-5.00018-4।
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मेथिलीन ब्लू प्रोजेरिया में परमाणु और माइटोकॉन्ड्रियल असामान्यताओं को कम करता है
झेंग-मेई जिओंग, जी यंग चोई, कुन वांग, हाओये झांग, ज़ेशान तारिक, डि वू, यूने को, क्रिस्टीना लाडाना, हिरोमी सेसाकी, कान काओ। उम्र बढ़ने वाली कोशिका. 2016 अप्रैल;15(2):279-90। डीओआई: 10.1111/एसीएल.12434। ईपब 2015 दिसंबर 14।
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प्रोजेरिया कोशिकाओं का प्रसार बाह्य मैट्रिक्स प्रोटीन की अभिव्यक्ति के माध्यम से लैमिना से जुड़े पॉलीपेप्टाइड 2α (LAP2α) द्वारा बढ़ाया जाता है
सैंड्रा विदक, नार्ड कुबेन, थॉमस डेचैट, रोलैंड फ़ॉइसनर। जीन देव. 2015 अक्टूबर 1;29(19):2022-36। डीओआई: 10.1101/जीएडी.263939.115।
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2014: पीआरएफ कार्यक्रम-संबंधित प्रकाशन
उम्रदराज़ चूहों के दिमाग में प्रोजेरिन की अभिव्यक्ति से जीन अभिव्यक्ति, हिप्पोकैम्पस स्टेम कोशिकाओं या व्यवहार में उल्लेखनीय महत्वपूर्ण बदलावों के बिना संरचनात्मक परमाणु असामान्यताओं का पता चलता है।
जीन-हा बेक, ईवा श्मिट, निकेंज़ा वाइसकॉन्टे, चार्लोट स्ट्रैंडग्रेन, कैरिन पर्नोल्ड, थिबॉड जेसी रिचर्ड 3, फ्रेड डब्ल्यू वान लीउवेन, निको पी दांतुमा, पीटर डेमबर्ग, केजेल हल्टेनबी, ब्रून उल्फाके, एनरिको मुगनैनी, ब्योर्न रोज़ेल, मारिया एरिक्सन. हम मोल जीनट. 2015 Mar 1;24(5):1305-21. डीओआई: 10.1093/एचएमजी/डीडीयू541। ईपब 2014 अक्टूबर 24।
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इंटरफ़ेज़ नाभिक में संपूर्ण गुणसूत्रों और व्यक्तिगत जीन लोकी की गैर-यादृच्छिक पुनर्स्थापन और रोग, संक्रमण, उम्र बढ़ने और कैंसर में इसकी प्रासंगिकता
जोआना एम ब्रिजर, हलीम डी अरिकन-गॉटकास, हेलेन ए फोस्टर, लॉरेन एस गॉडविन, अमांडा हार्वे, इयान आर किल, मैटी नाइट, इशिता एस मेहता, माई हसन अहमद. Adv EXP मेड बायोल. 2014, 773: 263 79. doi: 10.1007/978-1-4899-8032-8_12.
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में जीवित रहने पर फ़ार्नेसिलेशन अवरोधकों का प्रभाव
लेस्ली बी गॉर्डन, जो मासारो, राल्फ बी डी'ऑगोस्टिनो सीनियर, सुसान ई कैंपबेल, जोन ब्रेज़ियर, डब्ल्यू टेड ब्राउन, मोनिका ई क्लेनमैन, मार्क डब्ल्यू कीरन, प्रोजेरिया क्लिनिकल परीक्षण सहयोगात्मक। परिसंचरण. 2014 Jul 1;130(1):27-34.
डीओआई: 10.1161/सर्कुलेशनएएचए.113.008285। एप्यूब 2014 2 मई।
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क्रोमैटिन अस्थिरता में लैमिन बी1 की भूमिका
वेरोनिका बुतिन-इज़राइली, स्टीफन ए एडम, निखिल जैन, गेब्रियल एल ओट्टे, डेनियल नीम्स, लिसा विस्मुलर, शेली एल बर्जर, रॉबर्ट डी गोल्डमैन. मोल सेल बायोल. 2015 Mar;35(5):884-98. डीओआई: 10.1128/एमसीबी.01145-14। एपब 2014 दिसंबर 22।
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पैथोलॉजिकल लैमिन ए इंटरेक्टर्स की व्यवस्थित पहचान
ट्रैविस ए डिट्मर, निधि साहनी, नार्ड कुबेन, डेविड ई हिल, मार्क विडाल, रेबेका सी बर्गेस, वासिलिस रूकोस, टॉम मिस्टेली. मोल बायोल सेल. 2014 May;25(9):1493-510. डीओआई: 10.1091/एमबीसी.ई14-02-0733। एपूब 2014 मार्च 12।
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सल्फोराफेन हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया फ़ाइब्रोब्लास्ट में प्रोजेरिन निकासी को बढ़ाता है
डायना गेब्रियल, डेनिएला रोडल, लेस्ली बी गॉर्डन, करीमा दजाबली. एजिंग सेल. 2015 Feb;14(1):78-91. डीओआई: 10.1111/एसीएल.12300। एपब 2014 दिसंबर 16।
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नेक्सिन 6 को छांटने से लैमिन संश्लेषण और परमाणु आवरण में समावेशन में वृद्धि होती है
जोस एम गोंज़ालेज़-ग्रानाडो, एना नवारो-पुचे, पेड्रो मोलिना-सांचेज़, मार्टा ब्लैंको-बेरोकल, रोज़ा वियाना, जैमे फ़ॉन्ट डी मोरा, विसेंट एन्ड्रेस. एक PLoS. 2014 Dec 23;9(12):e115571. doi: 10.1371 / journal.pone.0115571। eCollection 2014।
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न्यूक्लियर लिफाफा लैमिन-ए इम्यूनोलॉजिकल सिनैप्स आर्किटेक्चर और टी सेल सक्रियण के साथ एक्टिन डायनेमिक्स को जोड़ता है
जोस मारिया गोंज़ालेज़-ग्रानाडो, कार्लोस सिल्वेस्ट्रे-रोइग, वेरा रोचा-पेरुगिनी, लिया ट्रिगुएरोस-मोटोस, डेने सिब्रियन, गिउलिया मोरलिनो, मार्टा ब्लैंको-बेरोकल, फर्नांडो गार्सिया ओसोरियो, जोस मारिया पेरेज़ फ़्रीजे, कार्लोस लोपेज़-ओटिन, फ्रांसिस्को सांचेज़-मैड्रिड, विसेंट एन्ड्रेस. विज्ञान संकेत. 2014 Apr 22;7(322):ra37. डीओआई: 10.1126/स्किसिग्नल.2004872।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम से जुड़े लैमिन ए टेल डोमेन का इंटरफेशियल बाइंडिंग और एकत्रीकरण
अग्निज़्का कालिनोवस्की, पीटर एन यारोन, झाओ किन, सिद्धार्थ शेनॉय, मार्कस जे ब्यूहलर, माथियास लोशे, क्रिस नोएल डाहल. बायोफिज़ रसायन. 2014 दिसम्बर;195:43-8. डीओआई: 10.1016/जे.बीपीसी.2014.08.005। एप्यूब 2014 अगस्त 23।
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लैमिन ए का इंटरफेज़ फॉस्फोराइलेशन
विटाली कोचीन, ताकेशी शिमी, एलिन टोरवाल्डसन, स्टीफन ए एडम, ऐनी गोल्डमैन, चान-गी पैक, जोहाना मेलो-कर्डेनस, सुसुमु वाई इमानिशी, रॉबर्ट डी गोल्डमैन, जॉन ई एरिक्सन. जे सेल विज्ञान. 2014 जून 15;127(पं 12):2683-96। डीओआई: 10.1242/जेसीएस.141820। एप्यूब 2014 अप्रैल 16।
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माउस मॉडल और उम्र बढ़ना: दीर्घायु और प्रोजेरिया
चेन-यू लियाओ, ब्रायन के कैनेडी. कर्र टॉप देव बायोल. 2014, 109: 249 85. doi: 10.1016/B978-0-12-397920-9.00003-2.
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प्राचीन मनुष्यों में एथेरोस्क्लेरोसिस, त्वरित उम्र बढ़ने के सिंड्रोम और सामान्य उम्र बढ़ने: एक प्रोटीन एक आम लिंक है?
माइकल आई मियामोतो, करीमा दजाबली, लेस्ली बी गॉर्डन. ग्लोब हार्ट. 2014 Jun;9(2):211-8. doi: 10.1016/j.gheart.2014.04.001
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पॉली (एडीपी-राइबोस) पोलीमरेज़ 1 के डाउन-रेगुलेशन के माध्यम से प्रोजेरिया में चिकनी मांसपेशी कोशिका की मृत्यु को नियंत्रित करने वाले तंत्र
हाओये झांग, झेंग-मेई जिओंग, कान काओ. प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएसए. 2014 Jun 3;111(22):E2261-70.
doi: 10.1073 / pnas.1320843111। एप्यूब 2014 19 मई।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम की प्रारंभिक त्वचीय अभिव्यक्तियाँ
जिलियन एफ रोर्क, जेनिफर टी हुआंग, लेस्ली बी गॉर्डन, मोनिका क्लेनमैन, मार्क डब्ल्यू कीरन, मर्लिन जी लियांग. बाल रोग विशेषज्ञ डर्माटोल. Mar-Apr 2014;31(2):196-202. डीओआई: 10.1111/पीडीई.12284। एप्यूब 2014 जनवरी 24
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2013: पीआरएफ कार्यक्रम-संबंधित प्रकाशन
प्रोजेरिया: ट्रांसलेशनल मेडिसिन के लिए एक प्रतिमान
लेस्ली बी गॉर्डन, फ्रैंक जी रोथमैन, कार्लोस लोपेज़-ओटिन, टॉम मिस्टेली. सेल. 2014 Jan 30;156(3):400-7. डीओआई: 10.1016/जे.सेल.2013.12.028।
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उपग्रह हेटरोक्रोमैटिन का उच्च-क्रम का खुलासा कोशिका जीर्णता में एक सुसंगत और प्रारंभिक घटना है
एरिक सी स्वानसन, बेंजामिन मैनिंग, हांग झांग, जीन बी लॉरेंस. जे सेल बोल. 2013 Dec 23;203(6):929-42.
डीओआई: 10.1083/जेसीबी.201306073।
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आईपीएस कोशिकाओं से एडिपोसाइट विभेदन के जीन प्रेरण नेटवर्क में प्रोजेरिन की निरोधात्मक भूमिका
झेंग-मेई जिओंग, क्रिस्टीना लाडाना, दी वू, कान काओ. एजिंग (अल्बानी एनवाई). 2013 Apr;5(4):288-303.
डीओआई: 10.18632/एजिंग.100550।
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जीन खोज से आगे बढ़ना क्लिनिकल परीक्षण हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में
एलिसन ए किंग, जेफ्री एल हेयर. तंत्रिका-विज्ञान. 2013 Jul 30;81(5):408-9. doi: 10.1212/WNL.0b013e31829d87cd. एपब एक्सएनयूएमएक्स जून एक्सएनयूएमएक्स।
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मिथाइलट्रांसफेरेज़ Suv39h1 को कम करने से डीएनए की मरम्मत में सुधार होता है और प्रोजेरिया माउस मॉडल में जीवनकाल बढ़ जाता है
बाओहुआ लियू, ज़िमेई वांग, ले झांग, श्रेष्ठ घोष, हुइलिंग झेंग, झोंगजुन झोउ। नट कम्यून. 2013; 4: 1868.
डीओआई: 10.1038/एनकॉम्स2885।
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न्यूक्लियर लैमिन बी1 द्वारा न्यूक्लियोटाइड छांटना मरम्मत का विनियमन
वेरोनिका बुतिन-इज़राइली, स्टीफन ए एडम, रॉबर्ट डी गोल्डमैन. एक PLoS. 2013 Jul 24;8(7):e69169. doi: 10.1371 / journal.pone.0069169। 2013 प्रिंट करें।
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टूटे हुए नाभिक-लैमिन्स, परमाणु यांत्रिकी, और रोग
पेट्रीसिया एम डेविडसन, जान लैमरडिंग. ट्रेंड्स सेल बायोल. 2014 Apr;24(4):247-56. डीओआई: 10.1016/जे.टीसीबी.2013.11.004। एपब 2013 दिसंबर 2।
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न्यूक्लियर लैमिन मेशवर्क्स में ब्लबिंग का यांत्रिक मॉडल
क्लो एम फ़नख़ौसर, रस्तको स्केनपनेक, ताकेशी शिमी, ऐनी ई गोल्डमैन, रॉबर्ट डी गोल्डमैन, मोनिका ओलवेरा डे ला क्रूज़। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएसए. 2013 Feb 26;110(9):3248-53. doi: 10.1073 / pnas.1300215110। एपब 2013 फरवरी 11।
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लैमिन ए/सी और एमेरिन एक्टिन को संशोधित करके एमकेएल1-एसआरएफ गतिविधि को नियंत्रित करते हैं गतिकी
चिन यी हो, डायना ई जालौक, मारिया के वर्तिएनेन, जान लैमरडिंग. प्रकृति. 2013 May 23;497(7450):507-11. doi: 10.1038 / प्रकृति 12105। एप्यूब 2013 5 मई।
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स्वास्थ्य और रोग में परमाणु यांत्रिकी और मैकेनोट्रांसडक्शन
फ़िलिप इसरमन, जान लैमरडिंग. कूर बायोल. 2013 Dec 16;23(24):R1113-21. doi: 10.1016/j.cub.2013.11.009.
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कैल्शियम लैमिन ए टेल डोमेन में एक गठनात्मक परिवर्तन का कारण बनता है जो फ़ार्नेसिल-मध्यस्थ झिल्ली एसोसिएशन को बढ़ावा देता है
अग्निज़्का कालिनोवस्की, झाओ किन, केली कॉफ़ी, रवि कोडाली, मार्कस जे ब्यूहलर, माथियास लोशे, क्रिस नोएल डाहल.
बायोफिज़ जे. 2013 May 21;104(10):2246-53. डीओआई: 10.1016/जे.बीपीजे.2013.04.016।
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सेल कल्चर में अमीनो एसिड के साथ स्थिर आइसोटोप लेबलिंग के उपयोग के माध्यम से हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में माइटोकॉन्ड्रियल डिसफंक्शन की पहचान
जोस रिवेरा-टोरेस, रेबेका एसिन-पेरेज़, पाब्लो कैबेज़स-सांचेज़, फर्नांडो जी ओसोरियो, क्रिस्टीना गोंजालेज-गोमेज़, डिएगो मेगियास, कारमेन कैमारा, कार्लोस लोपेज़-ओटिन, जोस एंटोनियो एनरिकेज़, जोस एल ल्यूक-गार्सिया, विसेंट एन्ड्रेस. जे प्रोटिओमिक्स. 2013 Oct 8;91:466-77. doi: 10.1016/j.jprot.2013.08.008. एप्यूब 2013 अगस्त 20।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में जीनोम संगठन, हिस्टोन मिथाइलेशन और डीएनए-लैमिन ए/सी इंटरैक्शन में सहसंबद्ध परिवर्तन
राचेल पैटन मैककॉर्ड, एशले नाज़ारियो-टूल, हाओये झांग, पीटर एस चाइन्स, ये झान, माइकल आर एर्डोस, फ्रांसिस एस कोलिन्स, जॉब डेकर, कान काओ. जीनोम रेस. 2013 Feb;23(2):260-9.डीओआई: 10.1101/जीआर.138032.112। ईपब 2012 नवंबर 14।
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हचिंसन-गिलफोर्ड में सेरेब्रोवास्कुलर धमनीविकृति और स्ट्रोक की इमेजिंग विशेषताएं progeria सिंड्रोम
वीएम सिलवेरा, एलबी गॉर्डन, डीबी ओरबैक, एसई कैंपबेल, जेटी मचान, एनजे उलरिच। AJNR Am J Neuroradiol. 2013 May;34(5):1091-7. डीओआई: 10.3174/एजेएनआर.ए3341। ईपब 2012 नवंबर 22।
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लोनाफर्निब उपचार के बाद हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम की तंत्रिका संबंधी विशेषताएं
निकोल जे उलरिच, मार्क डब्ल्यू कीरन, डेविड टी मिलर, लेस्ली बी गॉर्डन, यूं-जे चो, वी मिशेल सिल्वरा, अनीता गियोबी-हर्डर, डोना न्यूबर्ग, मोनिका ई क्लेनमैन. तंत्रिका-विज्ञान. 2013 Jul 30;81(5):427-30. doi: 10.1212/WNL.0b013e31829d85c0. एपूब 2013 जून 28
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दोषपूर्ण बाह्यकोशिकीय पायरोफॉस्फेट चयापचय हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के एक माउस मॉडल में संवहनी कैल्सीफिकेशन को बढ़ावा देता है जो पायरोफॉस्फेट उपचार पर ठीक हो जाता है
रिकार्डो विला-बेलोस्टा, जोस रिवेरा-टोरेस, फर्नांडो जी ओसोरियो, रेबेका एसिन-पेरेज़, जोस ए एनरिकेज़, कार्लोस लोपेज़-ओटिन, विसेंट एन्ड्रेस. परिसंचरण. 2013 Jun 18;127(24):2442-51.
डीओआई: 10.1161/सर्कुलेशनएएचए.112.000571। एप्यूब 2013 20 मई।
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2012: पीआरएफ कार्यक्रम-संबंधित प्रकाशन
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में रेडियोग्राफिक अभिव्यक्तियों का एक संभावित अध्ययन
रॉबर्ट एच क्लीवलैंड, लेस्ली बी गॉर्डन, मोनिका ई क्लेनमैन, डेविड टी मिलर, कैथरीन एम गॉर्डन, ब्रायन डी स्नाइडर, आरा नाज़ेरियन, अनीता जियोबी-हर्डर, डोना न्यूबर्ग, मार्क डब्ल्यू कीरन। बाल रोग विशेषज्ञ रेडियोल. 2012 सितम्बर;42(9):1089-98. डीओआई: 10.1007/एस00247-012-2423-1। ईपब 2012 जुलाई 1.
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परमाणु आकार का स्वचालित छवि विश्लेषण: हम समय से पहले वृद्ध कोशिका से क्या सीख सकते हैं?
मेघन के ड्रिस्कॉल, जेसन एल अल्बानीज़, झेंग-मेई ज़िओंग, मिच मेलमैन, वोल्फगैंग लॉसर्ट, कान काओ। एजिंग (अल्बानी एनवाई)। 2012 फ़रवरी;4(2):119-32. डीओआई: 10.18632/एजिंग.100434।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम वाले बच्चों में समय से पहले संवहनी उम्र बढ़ने के तंत्र
मैरी गेरहार्ड-हरमन, लेस्ली बी स्मूट, निकोल वेक, मार्क डब्ल्यू कीरन, मोनिका ई क्लेनमैन, डेविड टी मिलर, आर्मिन श्वार्ट्जमैन, अनीता जियोबी-हर्डर, डोना न्यूबर्ग, लेस्ली बी गॉर्डन। उच्च रक्तचाप. 2012 जनवरी;59(1):92-7.
डीओआई: 10.1161/हाइपरटेंशनहा.111.180919। ईपब 2011 नवंबर 14।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम का एक प्रोटिओमिक अध्ययन: समय से पहले बूढ़ा होने वाली बीमारी में 2डी-क्रोमोटोग्राफी का अनुप्रयोग
ली वांग, वू यांग, वीना जू, पीरॉन्ग वांग, शिनलियांग झाओ, एडमंड सी जेनकिंस, डब्ल्यू टेड ब्राउन, नानबर्ट झोंग
बायोकेम बायोफिज़ रेस कम्यून। 2012 जनवरी 27;417(4):1119-26। डीओआई: 10.1016/जे.बीबीआरसी.2011.12.056। ईपब 2011 दिसंबर 24।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम वाले रोगियों की भोली वयस्क स्टेम कोशिकाएँ विवो में प्रोजेरिन के निम्न स्तर को व्यक्त करती हैं
वेरा वेन्ज़ेल, डेनिएला रोडल, डायना गेब्रियल, लेस्ली बी गॉर्डन, मीनहार्ड हेरलिन, रेनहार्ड श्नाइडर, जोहान्स रिंग, करीमा जाबाली। बायोल ओपन. 2012 जून 15;1(6):516-26। डीओआई: 10.1242/बायो.20121149। ईपब 2012 अप्रैल 16।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम वाले बच्चों में फ़ार्नेसिलट्रांसफेरेज़ अवरोधक का नैदानिक परीक्षण
लेस्ली बी गॉर्डन, मोनिका ई क्लेनमैन, डेविड टी मिलर, डोना एस न्यूबर्ग, अनीता गियोबी-हर्डर, मैरी गेरहार्ड-हरमन, लेस्ली बी स्मूट, कैथरीन एम गॉर्डन, रॉबर्ट क्लीवलैंड, ब्रायन डी स्नाइडर, ब्रायन फ़्लिगोर, डब्ल्यू रॉबर्ट बिशप, पॉल स्टेटकेविच , एमी रेगेन, एंड्रयू सोनिस, सुसान रिले, क्रिस्टीन प्लॉस्की, एनेट कोर्रेया, निकोल क्विन, निकोल जे उलरिच, आरा नाज़ेरियन, मर्लिन जी लियांग, सुज़ाना वाई हुह, आर्मिन श्वार्टज़मैन, मार्क डब्ल्यू कीरन। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएस ए. 2012 अक्टूबर 9;109(41):16666-71। डीओआई: 10.1073/पीएनएएस.1202529109। ईपब 2012 सितम्बर 24।
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प्रोजेरिया: कोशिका जीव विज्ञान से अनुवाद संबंधी अंतर्दृष्टि
लेस्ली बी गॉर्डन, कान काओ, फ्रांसिस एस कोलिन्स। जे सेल बायोल. 2012 अक्टूबर 1;199(1):9-13. डीओआई: 10.1083/जेसीबी.201207072।
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रेस्वेराट्रॉल SIRT1-आश्रित वयस्क स्टेम सेल गिरावट को बचाता है और लैमिनोपैथी-आधारित प्रोजेरिया में प्रोजेरॉइड सुविधाओं को कम करता है
बाओहुआ लियू, श्रेष्ठ घोष, शी यांग, हुइलिंग झेंग, ज़िंगुआंग लियू, ज़िमेई वांग, गुओक्सियांग जिन, बोजियन झेंग, ब्रायन के कैनेडी, यूसिन सुह, मैट कैबरलीन, कार्ल ट्रिगग्वासन, झोंगजुन झोउ। सेल मेटाब. 2012 दिसम्बर 5;16(6):738-50। डीओआई: 10.1016/जे.सीमेट.2012.11.007।
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प्रतिकृति कारक C1, प्रतिकृति कारक C की बड़ी उप-इकाई, हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में प्रोटियोलिटिक रूप से काट दी जाती है
हुई तांग, बेंजामिन हिल्टन, फिलिप आर म्यूजिक, डिंग ज़ी फैंग, यू ज़ोउ। उम्र बढ़ने वाली कोशिका. 2012 अप्रैल;11(2):363-5.
doi: 10.1111/j.1474-9726.2011.00779.x. ईपब 2012 जनवरी 13।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में क्रैनियोफेशियल असामान्यताएं
एनजे उलरिच, वीएम सिल्वरा, एसई कैंपबेल, एलबी गॉर्डन। एजेएनआर एम जे न्यूरोरेडिओल। 2012 सितम्बर;33(8):1512-8.
डीओआई: 10.3174/एजेएनआर.ए3088। ईपब 2012 मार्च 29।
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2011: पीआरएफ कार्यक्रम-संबंधित प्रकाशन
प्रोगेरिन और टेलोमेर डिसफंक्शन, सामान्य मानव फाइब्रोब्लास्ट में सेलुलर सेन्सेंस को ट्रिगर करने में सहयोग करते हैं
कान काओ, सेसिलिया डी ब्लेयर, दीना ए फद्दाह, जूलिया ई कीकेफर, मिशेल ओलिव, माइकल आर एर्डोस, एलिजाबेथ जी नाबेल, फ्रांसिस एस कोलिन्स। जे क्लिन निवेश. 2011 जुलाई;121(7):2833-44. डीओआई: 10.1172/जेसीआई43578। ईपब 2011 जून 13।
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रैपामाइसिन सेलुलर फेनोटाइप को उलट देता है और हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम कोशिकाओं में उत्परिवर्ती प्रोटीन निकासी को बढ़ाता है
कान काओ, जॉन जे ग्राज़ियोटो, सेसिलिया डी ब्लेयर, जोसेफ आर माज़ुल्ली, माइकल आर एर्डोस, दिमित्री क्रैन्क, फ्रांसिस एस कोलिन्स। विज्ञान अनुवाद मेड. 2011 जून 29;3(89):89ra58. doi: 10.1126/scitranslmed.3002346।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम की ओटोलॉजिकल और ऑडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ
एलिजाबेथ गार्डियानी, क्रिस्टोफर ज़ाल्वेस्की, कारमेन ब्रेवर, मेलिसा मेरिडेथ, वेंडी इंट्रोन, एन सीएम स्मिथ, लेस्ली गॉर्डन, विलियम गहल, एच जेफरी किम। लैरिंजोस्कोप। 2011 अक्टूबर;121(10):2250-5.
डीओआई: 10.1002/लैरी.22151। ईपब 2011 सितम्बर 6.
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एलएमएनए जीन के निम्न और उच्च व्यक्त एलील: लैमिनोपैथी रोग के विकास के लिए निहितार्थ
सोफिया रोड्रिग्ज, मारिया एरिकसन। एक और। 2011;6(9):ई25472। डीओआई: 10.1371/जर्नल.पोन.0025472। ईपब 2011 सितम्बर 29।
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मानव द्विगुणित फ़ाइब्रोब्लास्ट में अलग-अलग प्रीलैमिन ए वेरिएंट का संचय कोशिका होमियोस्टैसिस को अलग-अलग प्रभावित करता है
जोस कैंडेलारियो, स्टेसी बोर्रेगो, सीता रेड्डी, लुसियो कोमाई। ऍक्स्प सेल रेस. 2011 फ़रवरी 1;317(3):319-29.
doi: 10.1016/j.yexcr.2010.10.014. ईपब 2010 अक्टूबर 23।
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सीटीपी: फॉस्फोकोलीन साइटिडिलिलट्रांसफेरेज़ α (CCTα) और लैमिन फॉस्फेटिडिलकोलाइन संश्लेषण को प्रभावित किए बिना परमाणु झिल्ली संरचना को बदलते हैं
कार्स्टन गेहरिग, नील डी रिडग्वे। बायोचिम बायोफिस एक्टा। 2011 जून;1811(6):377-85. doi: 10.1016/j.bbalip.2011.04.001. ईपब 2011 अप्रैल 9।
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विभिन्न परमाणु-विशिष्ट उम्र बढ़ने संबंधी विकारों से जुड़े परमाणु आकारिकी का कम्प्यूटेशनल छवि विश्लेषण
सिवोन चोई, वेई वांग, अलेक्जेंड्रू जेएस रिबेरो, एग्निज़्का कलिनोवस्की, सियोभान क्यू ग्रेग, पेट्रीसिया एल ओप्रेस्को, लॉरा जे निडरनहोफर, गुस्तावो के रोहडे, क्रिस नोएल डाहल। नाभिक. नवंबर-दिसंबर 2011;2(6):570-9. डीओआई: 10.4161/न्यूक्ल.2.6.17798। ईपब 2011 नवंबर 1.
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया एक कंकाल डिसप्लेसिया है
कैथरीन एम गॉर्डन, लेस्ली बी गॉर्डन, ब्रायन डी स्नाइडर, आरा नाज़ेरियन, निकोल क्विन, सुज़ाना हुह, अनीता जियोबी-हर्डर, डोना न्यूबर्ग, रॉबर्ट क्लीवलैंड, मोनिका क्लेनमैन, डेविड टी मिलर, मार्क डब्ल्यू कीरन। जे बोन माइनर रेस. 2011 जुलाई;26(7):1670-9. डीओआई: 10.1002/जेबीएमआर.392।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में एमएमपी-3 की आयु-निर्भर हानि
इंग्रिड ए हार्टन, रीमा एस ज़हर, जोन एम लेमायर, जेसन टी मचान, मार्शा ए मोसेस, रॉबर्ट जे डोइरोन, एडम एस कुराटोलो, फ्रैंक जी रोथमैन, थॉमस एन वाइट, ब्रायन पी टूले, लेस्ली बी गॉर्डन। जे गेरोंटोल ए बायोल साइंस मेड साइंस। 2011 नवम्बर;66(11):1201-7. डीओआई: 10.1093/जेरोना/जीएलआर137। ईपब 2011 अगस्त 17।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में दोषपूर्ण परमाणु लैमिना न्यूक्लियोसाइटोप्लाज्मिक रैन ग्रेडिएंट को बाधित करता है और यूबीसी9 के परमाणु स्थानीयकरण को रोकता है।
जोशुआ बी केली, सुतीर्था दत्ता, चेल्सी जे स्नो, मांडोवी चटर्जी, ली नी, एडम स्पेंसर, चुन-सॉन्ग यांग, केलिन क्यूबेनास-पोट्स, माइकल जे माटुनिस, ब्राइस एम पास्कल। मोल सेल बायोल. 2011 अगस्त;31(16):3378-95.
डीओआई: 10.1128/एमसीबी.05087-11। ईपब 2011 जून 13।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में स्टेम सेल की कमी
यल्वा रोसेंगार्डटेन, टॉमस मैककेना, डायना ग्रोचोवा, मारिया एरिकसन। उम्र बढ़ने वाली कोशिका. 2011 दिसम्बर;10(6):1011-20.
doi: 10.1111/j.1474-9726.2011.00743.x. ईपब 2011 अक्टूबर 11।
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उम्र बढ़ने पर लगाम लगाने के लिए 'आराम करें और मरम्मत करें'
वैदेही कृष्णन, बाओहुआ लियू, झोंगजुन झोउ। एजिंग (अल्बानी एनवाई)। 2011 अक्टूबर;3(10):943-54.
डीओआई: 10.18632/एजिंग.100399।
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हिस्टोन H4 लाइसिन 16 हाइपोएसिटाइलेशन Zmpste24 की कमी वाले चूहों में दोषपूर्ण डीएनए की मरम्मत और समय से पहले बुढ़ापा से जुड़ा है।
वैदेही कृष्णन, मैगी ज़ी यिंग चाउ, ज़िमेई वांग, ले झांग, बाओहुआ लियू, ज़िंगुआंग लियू, झोंगजुन झोउ।
प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएस ए. 2011 जुलाई 26;108(30):12325-30। डीओआई: 10.1073/पीएनएएस.1102789108। ईपब 2011 जुलाई 11।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में डीएनए-क्षति संचय और प्रतिकृति गिरफ्तारी
फिलिप आर म्यूज़िक, यू ज़ू। बायोकेम समाज ट्रांस. 2011 दिसम्बर;39(6):1764-9. डीओआई: 10.1042/बीएसटी20110687।
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एसएनपी सरणी और मेट-जोड़ी अनुक्रमण द्वारा संवैधानिक और प्रतिकृति तनाव-प्रेरित जीनोम संरचनात्मक भिन्नता की तुलना
मार्टिन एफ अर्ल्ट, एलेव कैगला ओजडेमिर, शांडा आर बिर्कलैंड, रॉबर्ट एच ल्योंस जूनियर, थॉमस डब्ल्यू ग्लोवर, थॉमस ई विल्सन। आनुवंशिकी। 2011 मार्च;187(3):675-83. डीओआई: 10.1534/जेनेटिक्स.110.124776। ईपब 2011 जनवरी 6.
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लैमिन ए टेल डोमेन और एचजीपीएस म्यूटेंट की संरचना और स्थिरता
झाओ किन, अग्निज़्का कालिनोवस्की, क्रिस नोएल डाहल, मार्कस जे ब्यूहलर। जे स्ट्रक्चर बायोल। 2011 सितम्बर;175(3):425-33. doi: 10.1016/j.jsb.2011.05.015. ईपब 2011 24 मई।
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हाइड्रोक्सीयूरिया मानव कोशिकाओं में डे नोवो कॉपी नंबर वेरिएंट को प्रेरित करता है
मार्टिन एफ अर्ल्ट, एलेव कैगला ओजडेमिर, शांडा आर बिर्कलैंड, थॉमस ई विल्सन, थॉमस डब्ल्यू ग्लोवर। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएस ए. 2011 अक्टूबर 18;108(42):17360-5। डीओआई: 10.1073/पीएनएएस.1109272108। ईपब 2011 अक्टूबर 10।
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प्रोटीन फ़ार्नेसिलेशन अवरोधक सेंट्रोसोम पृथक्करण दोष के कारण डोनट के आकार के कोशिका नाभिक का कारण बनते हैं
वैलेरी एलआरएम वेरस्ट्रेटन, लाना ए पेखम, मिशेल ओलिव, ब्रायन सी कैपेल, फ्रांसिस एस कोलिन्स, एलिजाबेथ जी नाबेल, स्टीफन जी यंग, लोरेन जी फोंग, जान लैमरडिंग। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएस ए. 2011 मार्च 22;108(12):4997-5002। डीओआई: 10.1073/पीएनएएस.1019532108। ईपब 2011 मार्च 7.
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2010: पीआरएफ कार्यक्रम-संबंधित प्रकाशन
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में दोषपूर्ण लैमिन ए-आरबी सिग्नलिंग और फ़ार्नेसिलट्रांसफेरेज़ निषेध द्वारा उत्क्रमण
जैकलीन मार्जी, सीन आई ओ डोनोग्यू, डेले मैक्लिंटॉक, वेंकट पी सतगोपम, रेइनहार्ड श्नाइडर, देसरी रैटनर, हॉवर्ड जे वर्मन, लेस्ली बी गॉर्डन, करीमा जाबाली। एक और। 2010 जून 15;5(6):ई11132।
doi: 10.1371 / journal.pone.0011132।
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मैकेनोबायोलॉजी और माइक्रोसिरिक्युलेशन: सेलुलर, परमाणु और द्रव यांत्रिकी
क्रिस नोएल डाहल, अग्निज़्का कालिनोवस्की, केरेम पेक्कन। माइक्रो सर्कुलेशन। 2010 अप्रैल;17(3):179-91.
doi: 10.1111 / j.1549-8719.2009.00016.x
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया में कार्डियोवास्कुलर पैथोलॉजी: उम्र बढ़ने की संवहनी विकृति के साथ सहसंबंध
मिशेल ओलिव, इंग्रिड हार्टन, रिचर्ड मिशेल, जेनेट के बीयर्स, करीमा जाबाली, कान काओ, माइकल आर एर्डोस, सेसिलिया ब्लेयर, बिरगिट फंके, लेस्ली स्मूट, मैरी गेरहार्ड-हरमन, जेसन टी मचान, रॉबर्ट कुटिस, रेनू विरमानी, फ्रांसिस एस कोलिन्स , थॉमस एन वाइट, एलिजाबेथ जी नाबेल, लेस्ली बी गॉर्डन। आर्टेरियोस्क्लेर थ्रोम्ब वास्क बायोल। 2010 नवम्बर;30(11):2301-9. डीओआई: 10.1161/एटीवीबीएएचए.110.209460। ईपब 2010 अगस्त 26।
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2009: पीआरएफ कार्यक्रम-संबंधित प्रकाशन
लैमिना प्रोटीन के साथ प्रोजेरिन-इंटरैक्टिव पार्टनर प्रोटीन का जुड़ाव: मेल18 एचजीपीएस में एमेरिन के साथ जुड़ा हुआ है
वेई-ना जू, डब्ल्यू टेड ब्राउन, नानबर्ट झोंग। बीजिंग दा ज़ू ज़ू बाओ यी ज़ू बान। 2009 अगस्त 18;41(4):397-401।
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हचिंसन गिलफोर्ड प्रोजेरिया रोगियों के फ़ाइब्रोब्लास्ट में ऑक्सीकृत प्रोटीन के संचय पर प्रोजेरिन का प्रभाव
गैब्रिएला विटेरी, यून वूक चुंग, अर्ल आर स्टैडमैन। मेक एजिंग देव। 2010 जनवरी;131(1):2-8.
doi: 10.1016/j.mad.2009.11.006. ईपब 2009 दिसंबर 1.
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लैमिना प्रोटीन के साथ प्रोजेरिन-इंटरैक्टिव पार्टनर प्रोटीन का जुड़ाव: मेल18 एचजीपीएस में एमेरिन के साथ जुड़ा हुआ है
वेई-ना जू, डब्ल्यू टेड ब्राउन, नानबर्ट झोंग। बीजिंग दा ज़ू ज़ू बाओ यी ज़ू बान। 2009 अगस्त 18;41(4):397-401।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम: मौखिक और क्रैनियोफेशियल फेनोटाइप
डीएल डोमिंगो, एमआई ट्रूजिलो, एसई काउंसिल, एमए मेरिडेथ, एलबी गॉर्डन, टी वू, डब्ल्यूजे इंट्रोन, डब्ल्यूए गहल, टीसी हार्ट। मौखिक डिस. 2009 अप्रैल;15(3):187-95. doi: 10.1111/j.1601-0825.2009.01521.x. ईपब 2009 फ़रवरी 19.
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एनयूआरडी कॉम्प्लेक्स के नुकसान के कारण उम्र बढ़ने से संबंधित क्रोमैटिन दोष
जियानलुका पेगोरारो, नार्ड कुबेन, उटे विकर्ट, हेइके गोहलर, कैटरीन हॉफमैन, टॉम मिस्टेली। नेट सेल बायोल. 2009 अक्टूबर;11(10):1261-7. डीओआई: 10.1038/एनसीबी1971। ईपब 2009 सितम्बर 6।
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प्रोजेरॉइड सिंड्रोम में परिवर्तित परमाणु कार्य: उम्र बढ़ने के अनुसंधान के लिए एक प्रतिमान
बाओमिन ली, सोनाली जोग, जोस कैंडेलारियो, सीता रेड्डी, लुसियो कोमाई। साइंटिफिकवर्ल्डजर्नल। 2009 दिसम्बर 16;9:1449-62. डीओआई: 10.1100/tsw.2009.159.
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प्रतिकृति तनाव मानव कोशिकाओं में जीनोम-वाइड प्रतिलिपि संख्या में परिवर्तन उत्पन्न करता है जो बहुरूपी और रोगजनक वेरिएंट से मिलता जुलता है
मार्टिन एफ आर्ल्ट, जेनिफर जी मुले, वैलेरी एम शैबली, रयान एल रैगलैंड, सैंड्रा जी डर्किन, स्टीफन टी वॉरेन, थॉमस डब्ल्यू ग्लोवर।
एम जे हम जेनेट. 2009 मार्च;84(3):339-50। doi: 10.1016/j.ajhg.2009.01.024. ईपब 2009 फ़रवरी 19.
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2008: पीआरएफ कार्यक्रम-संबंधित प्रकाशन
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के एक माउस मॉडल में प्रतिवर्ती फेनोटाइप
एच सेगेलियस, वाई रोसेनगार्डन, ई श्मिट, सी सोनाबेंड, बी रोज़ेल, एम एरिक्सन। जे मेड जेनेट. 2008 दिसम्बर;45(12):794-801। डीओआई: 10.1136/जेएमजी.2008.060772। ईपब 2008 अगस्त 15।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम का कारण बनने वाले उत्परिवर्तन की लक्षित ट्रांसजेनिक अभिव्यक्ति प्रजननशील और अपक्षयी एपिडर्मल रोग की ओर ले जाती है
हन्ना सेगेलियस, यल्वा रोसेंगार्डटेन, मुबाशिर हनीफ़, माइकल आर एर्डोस, ब्योर्न रोज़ेल, फ्रांसिस एस कोलिन्स, मारिया एरिकसन। जे सेल विज्ञान. 2008 अप्रैल 1;121(पं 7):969-78. डीओआई: 10.1242/जेसीएस.022913। ईपब 2008 मार्च 11।
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जंगली-प्रकार के लैमिन ए चयापचय में गड़बड़ी के परिणामस्वरूप प्रोजेरॉइड फेनोटाइप बनता है
जोस कैंडेलारियो, शिवसुब्रमण्यम सुधाकर, सोनिया नवारो, सीता रेड्डी, लुसियो कोमाई।
उम्र बढ़ने वाली कोशिका. 2008 जून;7(3):355-67. doi: 10.1111/j.1474-9726.2008.00393.x. Epub2008 मार्च 24.
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प्रीलैमिन ए की दोषपूर्ण परिपक्वता से उत्पन्न होने वाले प्रोजेरिया में ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम समूह ए (एक्सपीए) का शामिल होना
यियॉन्ग लियू, यूजी वांग, एंटोनियो ई रुसिनोल, माइकल एस सिनेंस्की, जी लियू, स्टीवन एम शैल, यू ज़ू। एफएएसईबी जे. 2008 फ़रवरी;22(2):603-11. doi: 10.1096/fj.07-8598com. ईपब 2007 सितम्बर 11।
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कोशिका केन्द्रक की संरचना और यांत्रिकी की एकीकृत समझ की ओर
एमी सी रोवत, जान लैमरडिंग, हेराल्ड हेरमैन, उली ऐबी। बायोएसेज़। 2008 मार्च;30(3):226-36. डीओआई: 10.1002/बीआईएस.20720।
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त्वरित उम्र बढ़ने के साथ जुड़े वयस्क स्टेम कोशिकाओं के लैमिन ए-निर्भर गलत नियमन
पाओला स्कैफ़िडी, टॉम मिस्टेली। नेट सेल बायोल. 2008 अप्रैल;10(4):452-9. डीओआई: 10.1038/एनसीबी1708। ईपब 2008 मार्च 2.
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम का फेनोटाइप और कोर्स
मेलिसा ए मेरिडेथ, लेस्ली बी गॉर्डन, सारा क्लॉस, वंदना सचदेव, एन सीएम स्मिथ, मोनिक बी पेरी, कारमेन सी ब्रेवर, क्रिस्टोफर ज़ाल्वेस्की, एच जेफरी किम, बेथ सोलोमन, ब्रायन पी ब्रूक्स, लिन एच गेरबर, मारिया एल टर्नर, डेमेट्रियो एल डोमिंगो, थॉमस सी हार्ट, जेनिफर ग्राफ, जेम्स सी रेनॉल्ड्स, एंड्रिया ग्रोपमैन, जैक ए यानोवस्की, मैरी गेरहार्ड-हरमन, फ्रांसिस एस कॉलिन्स, एलिजाबेथ जी नाबेल, रिचर्ड ओ कैनन 3rd, विलियम ए गाह, वेंडी जे इंट्रोन। एन इंग्लिश जे मेड. 2008 फ़रवरी 7;358(6):592-604। doi: 10.1056/NEJMoa0706898।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया कोशिकाओं में बढ़ी हुई यांत्रिक संवेदनशीलता और परमाणु कठोरता: फ़ार्नेसिलट्रांसफेरेज़ अवरोधकों के प्रभाव
वैलेरी एलआरएम वेरस्ट्रेटन, जूली वाई जी, कीर्स्टन एस कमिंग्स, रिचर्ड टी ली, जान लैमरडिंग। उम्र बढ़ने वाली कोशिका. 2008 जून;7(3):383-93. doi: 10.1111/j.1474-9726.2008.00382.x. ईपब 2008 मार्च 10।
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परिपक्व लैमिन ए के संश्लेषण को समाप्त करने से हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम एलील ले जाने वाले चूहों में रोग फेनोटाइप कम हो जाता है।
शाओ एच यांग, शिन किआओ, एमिली फार्बर, सैंडी वाई चांग, लोरेन जी फोंग, स्टीफन जी यंग। जे बायोल रसायन. 2008 मार्च 14;283(11):7094-9। डीओआई: 10.1074/जेबीसी.एम708138200। ईपब 2008 जनवरी 4.
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फ़ार्नेसिलट्रांसफेरेज़ अवरोधक के साथ उपचार से हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम उत्परिवर्तन वाले चूहों में जीवित रहने में सुधार होता है
शाओ एच यांग, शिन किआओ, लोरेन जी फोंग, स्टीफन जी यंग। बायोचिम बायोफिस एक्टा। जनवरी-फ़रवरी 2008;1781(1-2):36-9. doi: 10.1016/j.bbalip.2007.11.003. ईपब 2007 नवंबर 26।
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2007 प्रोजेरिया रिसर्च फाउंडेशन वैज्ञानिक कार्यशाला की मुख्य विशेषताएं: अनुवाद विज्ञान में प्रगति
लेस्ली बी गॉर्डन, क्रिस्टीन जे हार्लिंग-बर्ग, फ्रैंक जी रोथमैन। जे गेरोंटोल ए बायोल साइंस मेड साइंस। 2008 अगस्त;63(8):777-87. डीओआई: 10.1093/जेरोना/63.8.777।
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2007: पीआरएफ कार्यक्रम-संबंधित प्रकाशन
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में रोग की प्रगति: वृद्धि और विकास पर प्रभाव
लेस्ली बी गॉर्डन, कैथलीन एम मैककार्टन, अनीता गियोबी-हर्डर, जेसन टी मचान, सुसान ई कैंपबेल, स्कॉट डी बर्न्स, मार्क डब्ल्यू कीरन। बाल चिकित्सा. 2007 अक्टूबर;120(4):824-33. डीओआई: 10.1542/पेड्स.2007-1357।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में एक लेमिन ए प्रोटीन आइसोफॉर्म अत्यधिक अभिव्यक्त होता है जो प्रोजेरिया और सामान्य कोशिकाओं में माइटोसिस में हस्तक्षेप करता है
कान काओ, ब्रायन सी कैपेल, माइकल आर एर्डोस, करीमा दजाबली, फ्रांसिस एस कोलिन्स। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएस ए. 2007 मार्च 20;104(12):4949-54। डीओआई: 10.1073/पीएनएएस.0611640104। ईपब 2007 मार्च 14।
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प्रोजेरिया के प्रति नए दृष्टिकोण
मार्क डब्ल्यू कीरन, लेस्ली गॉर्डन, मोनिका क्लेनमैन। बाल चिकित्सा. 2007 अक्टूबर;120(4):834-41. डीओआई: 10.1542/पेड्स.2007-1356।
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कोशिका नाभिक लेमिन बी1 की अनुपस्थिति में घूमता है
जूली वाई जी, रिचर्ड टी ली, लॉरेंट वर्गेन्स, लोरेन जी फोंग, कॉलिन एल स्टीवर्ट, करेन रीयू, स्टीफन जी यंग, क्यूपिंग झांग, कैथरीन एम शानहन, जान लैमरडिंग। जे बायोल केम. 2007 जुलाई 6;282(27):20015-26। डीओआई: 10.1074/जेबीसी.एम611094200। ईपब 2007 मई 8.
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लैमिन ए का उत्परिवर्ती रूप जो हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया का कारण बनता है, मानव त्वचा में सेलुलर उम्र बढ़ने का एक बायोमार्कर है
डेले मैक्लिंटॉक, देसरी रैटनर, मीपा लोकुगे, डेविड एम ओवेन्स, लेस्ली बी गॉर्डन, फ्रांसिस एस कोलिन्स, करीमा जाबाली। एक और। 2007 दिसम्बर 5;2(12):ई1269। डीओआई: 10.1371/जर्नल.पोन.0001269।
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मानव उम्र बढ़ने में तेजी लाने के लिए जाने जाने वाले उत्परिवर्ती लैमिन ए के कारण माइटोसिस और कोशिका चक्र की प्रगति में परिवर्तन
थॉमस डेचैट, ताकेशी शिमी, स्टीफन ए एडम, एंटोनियो ई रुसिनोल, डगलस ए एंड्रेस, एच पीटर स्पीलमैन, माइकल एस सिनेंस्की, रॉबर्ट डी गोल्डमैन। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएस ए. 2007 मार्च 20;104(12):4955-60।
डीओआई: 10.1073/पीएनएएस.0700854104। ईपब 2007 मार्च 14।
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असामान्य एलएमएनए उत्परिवर्तन से जुड़ी बढ़ी हुई प्रोजेरिन अभिव्यक्ति गंभीर प्रोजेरॉइड सिंड्रोम का कारण बनती है
केसी एल मौलसन, लॉरेन जी फोंग, जेनिफर एम गार्डनर, एमिली ए फार्बर, ग्लोरियोसा गो, एनालिसा पासरिएलो, डोरोथी के ग्रेंज, स्टीफन जी यंग, जेफरी एच माइनर। हम मुतात. 2007 सितम्बर;28(9):882-9. डीओआई: 10.1002/हुमु.20536।
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2006: पीआरएफ कार्यक्रम-संबंधित प्रकाशन
प्रीलैमिन ए और लैमिन ए न्यूक्लियर लैमिना में डिस्पेंसेबल प्रतीत होते हैं
लॉरेन जी फोंग, जेनिफर के एनजी, जान लैमरडिंग, टिमोथी ए विकर्स, मार्गरीटा मेटा, नाथन कोटे, ब्रायंट गेविनो, शिन क़ियाओ, सैंडी वाई चांग, स्टेफ़नी आर यंग, शाओ एच यांग, कॉलिन एल स्टीवर्ट, रिचर्ड टी ली, सी फ्रैंक बेनेट , मार्टिन ओ बर्गो, स्टीफन जी यंग। जे क्लिन निवेश. 2006 मार्च;116(3):743-52. डीओआई: 10.1172/जेसीआई27125।
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परमाणु विटामिन, रोग और बुढ़ापा
अन्ना मैटआउट, थॉमस डेचैट, स्टीफन ए एडम, रॉबर्ट डी गोल्डमैन, योसेफ ग्रुएनबाम। कर्र ओपिन सेल बायोल. 2006 जून;18(3):335-41. डीओआई: 10.1016/जे.सीईबी.2006.03.007। ईपब 2006 अप्रैल 24
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया म्यूटेंट लैमिन ए मुख्य रूप से मानव संवहनी कोशिकाओं को लक्षित करता है, जैसा कि एंटी-लैमिन ए जी608जी एंटीबॉडी द्वारा पता लगाया गया है।
डेले मैक्लिंटॉक, लेस्ली बी गॉर्डन, करीमा जाबाली। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएस ए. 2006 फरवरी 14;103(7):2154-9। डीओआई: 10.1073/पीएनएएस.0511133103। ईपब 2006 फरवरी 6।
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम त्वचीय फ़ाइब्रोब्लास्ट में एग्रेकेन अभिव्यक्ति काफी हद तक और असामान्य रूप से विनियमित है
जोन एम लेमायर, कैरी पैटिस, लेस्ली बी गॉर्डन, जॉन डी सैंडी, ब्रायन पी टूले, एंथनी एस वीस। मेक एजिंग देव। 2006 अगस्त;127(8):660-9. doi: 10.1016/j.mad.2006.03.004. ईपब 2006 मई 2.
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प्रोटीन फ़ार्नेसिलट्रांसफ़ेरेज़ अवरोधक और प्रोजेरिया
मार्गरीटा मेटा, शाओ एच यांग, मार्टिन ओ बर्गो, लोरेन जी फोंग, स्टीफन जी यंग। रुझान मोल मेड. 2006 अक्टूबर;12(10):480-7. डीओआई: 10.1016/जे.मोलमेड.2006.08.006। ईपब 2006 अगस्त 30।
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उत्परिवर्ती परमाणु लैमिन ए समय से पहले उम्र बढ़ने में एपिजेनेटिक नियंत्रण में प्रगतिशील परिवर्तन की ओर ले जाता है
डेल के शुमेकर, थॉमस डेचैट, अलेक्जेंडर कोहल्मेयर, स्टीफन ए एडम, मैथ्यू आर बोज़ोव्स्की, माइकल आर एर्डोस, मारिया एरिक्सन, ऐनी ई गोल्डमैन, सत्या खुओन, फ्रांसिस एस कोलिन्स, थॉमस जेनुवेन, रॉबर्ट डी गोल्डमैन।
प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएस ए. 2006 जून 6;103(23):8703-8। डीओआई: 10.1073/पीएनएएस.0602569103। ईपब 2006 मई 31।
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लैमिनोपैथियों में प्रीलैमिन ए प्रसंस्करण और हेटरोक्रोमैटिन गतिशीलता
नादिर एम माराल्डी, एलिसबेटा मटियोली, जियोवाना लतान्जी, मार्टा कोलुम्बारो, क्रिस्टीना कैपन्नी, डारिया कैमोजी, स्टेफानो स्क्वार्ज़ोनी, फ्रांसेस्को ए मंज़ोली। एड एंजाइम रेगू. 2007;47:154-67.
doi: 10.1016/j.advenzreg.2006.12.016. ईपब 2006 दिसंबर 23।
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प्रीलैमिन ए फ़ार्नेसिलेशन और प्रोजेरॉइड सिंड्रोम
स्टीफन जी यंग, मार्गरीटा मेटा, शाओ एच यांग, लोरेन जी फोंग। जे बायोल रसायन. 2006 दिसम्बर 29;281(52):39741-5। डीओआई: 10.1074/जेबीसी.आर600033200। ईपब 2006 नवम्बर 7.
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2005: पीआरएफ कार्यक्रम-संबंधित प्रकाशन
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया में उत्परिवर्ती लैमिन ए के अपूर्ण प्रसंस्करण से परमाणु असामान्यताएं होती हैं, जो फ़ार्नेसिलट्रांसफेरेज़ निषेध द्वारा उलट जाती हैं
माइकल डब्ल्यू ग्लिन, थॉमस डब्ल्यू ग्लोवर। हम मोल जेनेट. 2005 अक्टूबर 15;14(20):2959-69। डीओआई: 10.1093/एचएमजी/डीडीआई326। ईपब 2005 अगस्त 26।
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ऊंचे सी-रिएक्टिव प्रोटीन के बिना कम एडिपोनेक्टिन और एचडीएल कोलेस्ट्रॉल: हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में समय से पहले एथेरोस्क्लेरोसिस के जीव विज्ञान के सुराग
लेस्ली बी गॉर्डन, इंग्रिड ए हार्टन, मैरी एलिजाबेथ पट्टी, एलिस एच लिचेंस्टीन। जे बाल रोग विशेषज्ञ. 2005 मार्च;146(3):336-41. doi: 10.1016/j.jpeds.2004.10.064.
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दवा उपचार द्वारा हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया में हेटरोक्रोमैटिन संगठन का बचाव
एम कोलुम्बारो, सी कैपैनी, ई मटियोली, जी नोवेल्ली, वीके पारनाइक, एस स्क्वार्ज़ोनी, एनएम माराल्डी, जी लत्तानज़ी। सेल मोल जीवन विज्ञान. 2005 नवम्बर;62(22):2669-78. डीओआई: 10.1007/एस00018-005-5318-6।
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लैमिनोपैथी-आधारित समयपूर्व उम्र बढ़ने में जीनोमिक अस्थिरता
बाओहुआ लियू, जियानमिंग वांग, कुई मिंग चान, वाई मुई तजिया, वेन डेंग, ज़िनयुआन गुआन, जियान-डोंग हुआंग, काई मान ली, पुई यिन चाऊ, डेविड जे चेन, डुआनकिंग पेई, अल्बर्टो एम पेंडास, जुआन कैडिनानोस, कार्लोस लोपेज़- ओटिन, हंग फैट त्से, क्रिस हचिसन, जुन्जी चेन, यिहाई काओ, कैथरीन एसई चीह, कार्ल ट्रिग्वासन, झोंगजुन झोउ। नेट मेड. 2005 जुलाई;11(7):780-5. डीओआई: 10.1038/एनएम1266। ईपब 2005 जून 26।
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आरएनए हस्तक्षेप द्वारा हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया कोशिकाओं के सेलुलर फेनोटाइप का सुधार
शूरोंग हुआंग, लिशान चेन, नतालिया लिबिना, जोएल जेन्स, जॉर्ज एम मार्टिन, जूडिथ कैम्पिसि, जुन्को ओशिमा।
Hum Genet. 2005 Dec;118(3-4):444-50. doi: 10.1007/s00439-005-0051-7. Epub 2005 Oct 6.
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हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के लिए हेला सेल मॉडल में फ़ार्नेसिलेशन को रोकने से परमाणु आकारिकी दोष उलट जाता है
मोनिका पी मल्लमपल्ली, ग्रेगरी ह्यूयर, प्रवीण बेंडेले, माइकल एच गेल्ब, सुसान माइकलिस। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएस ए. 2005 अक्टूबर 4;102(40):14416-21। डीओआई: 10.1073/पीएनएएस.0503712102। ईपब 2005 सितम्बर 26।
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लैमिन ए G608G उत्परिवर्तन के साथ हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में त्वचीय फ़ाइब्रोब्लास्ट में डिस्मॉर्फिक नाभिक होते हैं और गर्मी के तनाव के प्रति अतिसंवेदनशील होते हैं
मौरो पारादीसी, डेले मैक्लिंटॉक, रेवेका एल बोगुस्लावस्की, क्रिस्टीना पेडिसेली, हॉवर्ड जे वर्मन, करीमा जाबाली। बीएमसी सेल बायोल। 2005 जून 27;6:27. डीओआई: 10.1186/1471-2121-6-27।
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प्रोजेरिन के फ़ार्नेसिलेशन को रोकना हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम की विशेषता परमाणु रक्तस्राव को रोकता है
ब्रायन सी कैपेल, माइकल आर एर्डोस, जेम्स पी मैडिगन, जेम्स जे फियोर्डालिसी, रेनी वर्गा, करेन एन कोनीली, लेस्ली बी गॉर्डन, चैनिंग जे डेर, एड्रिएन डी कॉक्स, फ्रांसिस एस कोलिन्स। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएस ए. 2005 सितंबर 6;102(36):12879-84। डीओआई: 10.1073/पीएनएएस.0506001102। ईपब 2005 अगस्त 29।
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प्रोटीन फ़ार्नेसिलट्रांसफ़ेरेज़ को अवरुद्ध करने से प्रोजेरॉइड सिंड्रोम वाले मनुष्यों के फ़ाइब्रोब्लास्ट में परमाणु आकार में सुधार होता है
जूलिया आई टोथ, शाओ एच यांग, शिन क़ियाओ, ऐनी पी बेग्नेक्स, माइकल एच गेल्ब, केसी एल मौलसन, जेफरी एच माइनर, स्टीफन जी यंग, लोरेन जी फोंग। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएस ए. 2005 सितंबर 6;102(36):12873-8।
डीओआई: 10.1073/पीएनएएस.0505767102। ईपब 2005 अगस्त 29।
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प्रोटीन फ़ार्नेसिलट्रांसफ़ेरेज़ को अवरुद्ध करने से लक्षित हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम उत्परिवर्तन के साथ माउस फ़ाइब्रोब्लास्ट में परमाणु रक्तस्राव में सुधार होता है
शाओ एच यांग, मार्टिन ओ बर्गो, जूलिया आई टोथ, शिन किआओ, यान हू, सलेमिज़ सैंडोवल, मार्गरीटा मेटा, प्रवीण बेंडेले, माइकल एच गेल्ब, स्टीफन जी यंग, लोरेन जी फोंग। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएस ए. 2005 जुलाई 19;102(29):10291-6। डीओआई: 10.1073/पीएनएएस.0504641102। ईपब 2005 जुलाई 12।
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प्रीलामिन ए, ज़म्पस्टे24, मिशापेन कोशिका नाभिक, और प्रोजेरिया-नए साक्ष्य बताते हैं कि प्रोटीन फ़ार्नेसिलेशन रोग रोगजनन के लिए महत्वपूर्ण हो सकता है
स्टीफन जी यंग, लोरेन जी फोंग, सुसान माइकलिस। जे लिपिड रेस. 2005 दिसम्बर;46(12):2531-58. डीओआई: 10.1194/जेएलआर.आर500011-जेएलआर200। ईपब 2005 अक्टूबर 5.
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नवीन प्रोजेरिन-इंटरैक्टिव पार्टनर प्रोटीन एचएनआरएनपी ई1, ईजीएफ, मेल 18 और यूबीसी9 लैमिन ए/सी के साथ इंटरैक्ट करते हैं।
नानबर्ट झोंग, गेब्रियल राडू, वीना जू, डब्ल्यू टेड ब्राउन। बायोकेम बायोफिज़ रेस कम्यून। 2005 दिसंबर 16;338(2):855-61.doi: 10.1016/j.bbrc.2005.10.020। ईपब 2005 अक्टूबर 14।
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2004: पीआरएफ कार्यक्रम-संबंधित प्रकाशन
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम की जीनोम-स्केल अभिव्यक्ति प्रोफाइलिंग से व्यापक ट्रांसक्रिप्शनल गलत विनियमन का पता चलता है जिससे मेसोडर्मल/मेसेनकाइमल दोष और त्वरित एथेरोस्क्लेरोसिस होता है।
एंटोनी बी सीसोका, संगीता बी इंग्लिश, कार्ल पी सिम्केविच, डेविड जी गिन्ज़िंगर, अतुल जे बट्टे, गेराल्ड पी शैटन, फ्रैंक जी रोथमैन, जॉन एम सेडिवी। उम्र बढ़ने वाली कोशिका. 2004 अगस्त;3(4):235-43. doi: 10.1111/j.1474-9728.2004.00105.x.
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एलएमएनए की कमी के लिए हेटेरोज़ायोसिटी Zmpste24-कमी वाले चूहों में प्रोजेरिया जैसे फेनोटाइप को समाप्त कर देता है
लोरेन जी फोंग, जेनिफर के एनजी, मार्गरीटा मेटा, नाथन कोटे, शाओ एच यांग, कॉलिन एल स्टीवर्ट, टेरी सुलिवन, एंड्रयू बर्गहार्ट, शर्मिला मजूमदार, करेन रेउ, मार्टिन ओ बर्गो, स्टीफन जी यंग। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएस ए. 2004 दिसंबर 28;101(52):18111-6। डीओआई: 10.1073/पीएनएएस.0408558102। ईपब 2004 दिसम्बर 17।
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उत्परिवर्ती लैमिन ए का संचय हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में परमाणु वास्तुकला में प्रगतिशील परिवर्तन का कारण बनता है
रॉबर्ट डी गोल्डमैन, डेल के शूमेकर, माइकल आर एर्डोस, मारिया एरिकसन, ऐनी ई गोल्डमैन, लेस्ली बी गॉर्डन, योसेफ ग्रुएनबाम, सत्या खुओन, मेलिसा मेंडेज़, रेनी वर्गा, फ्रांसिस एस कोलिन्स। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएस ए. 2004 जून 15;101(24):8963-8। डीओआई: 10.1073/पीएनएएस.0402943101। ईपब 2004 जून 7.
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2003: पीआरएफ कार्यक्रम-संबंधित प्रकाशन
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में मूत्र या सीरम में हयालूरोनन का स्तर नहीं बढ़ता है
लेस्ली बी गॉर्डन, इंग्रिड ए हार्टन, एंथोनी कैलाब्रो, गीता सुगुमरन, एंटोनी बी सीसोका, डब्ल्यू टेड ब्राउन, विंसेंट हास्कल, ब्रायन पी टूले। हम जेनेट. 2003 जुलाई;113(2):178-87. डीओआई: 10.1007/एस00439-003-0958-9। ईपब 2003 मई 1.
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एटिपिकल वर्नर सिंड्रोम में एलएमएनए उत्परिवर्तन
लिशान चेन, लिन ली, ब्रायन ए कुडलो, हेलोइसा जी डॉस सैंटोस, ओलाव स्लेटवॉल्ड, युसुफ शफेघाटी, एलेनोर जी बोथा, अभिमन्यु गर्ग, नैन्सी बी हैनसन, जॉर्ज एम मार्टिन, आई सायरा मियां, ब्रायन के कैनेडी, जुंको ओशिमा।
Lancet. 2003 Aug 9;362(9382):440-5. doi: 10.1016/S0140-6736(03)14069-X.
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लैमिन ए में बार-बार होने वाले डे नोवो पॉइंट म्यूटेशन के कारण हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम होता है
मारिया एरिकसन, डब्ल्यू टेड ब्राउन, लेस्ली बी गॉर्डन, माइकल डब्ल्यू ग्लिन, जोएल सिंगर, लॉरा स्कॉट, माइकल आर एर्डोस, क्रिस्टियन एम रॉबिन्स, ट्रेसी वाई मोसेस, पीटर बर्गलुंड, अमालिया डुट्रा, एवगेनिया पाक, सैंड्रा डर्किन, एंटोनी बी सोका, माइकल बोहेन्के, थॉमस डब्ल्यू ग्लोवर, फ्रांसिस एस कोलिन्स। प्रकृति। 2003 मई 15;423(6937):293-8. डीओआई: 10.1038/नेचर01629। ईपब 2003 अप्रैल 25।
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2002: पीआरएफ कार्यक्रम-संबंधित प्रकाशन
समय से पहले बुढ़ापा आने के संकेत ढूँढना
जौनी उइत्तो. रुझान मोल मेड. 2002 अप्रैल;8(4):155-7. डीओआई: 10.1016/एस1471-4914(02)02288-8।
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