PRF सेल और ऊतक
बैंक प्रकाशन
सेल लाइन समावेशन द्वारा सूचीबद्ध प्रकाशनों के लिए, यहां क्लिक करें।
जैविक नमूना समावेशन द्वारा सूचीबद्ध प्रकाशनों के लिए, यहां क्लिक करें।
Zokinvy (lonafarnib) समावेशन द्वारा सूचीबद्ध प्रकाशनों के लिए, यहां क्लिक करें।
HGADFN001
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में MMP-3 का आयु-निर्भर नुकसान।
हर्टन आईए, ज़हर आरएस, लेमेयर जेएम, माखन जेटी, मूसा एमए, डायरोन आरजे, क्यूरतोलो एएस, रोथमैन एफजी, वेइट टीएन, टोल बीपी, गॉर्डन एलबी। जे गेरोंटोल ए बायोल साइंस मेड साइंस. 2011 Nov;66(11):1201-7.
लैमिंस ए का उत्परिवर्ती रूप जो हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया का कारण बनता है, मानव त्वचा में सेलुलर उम्र बढ़ने का बायोमार्कर है।
मैकक्लिंटॉक डी, रैटनर डी, लोकुज एम, ओवेन्स डीएम, गॉर्डन एलबी, कॉलिन्स एफएस, डबली के। एक PLoS। 2007 Dec 5; 2 (12): e1269।
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया म्यूटेंट लैमन ए मुख्य रूप से मानव संवहनी कोशिकाओं को लक्षित करता है जैसा कि एंटी-लामिन ए G608G एंटीबॉडी द्वारा पता चला है।
मैकक्लिंटॉक डी, गॉर्डन एलबी, डबजली के। प्रो नाट एकेड विज्ञान अमेरिका ए। 2006 Feb 14;103(7):2154-9.
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम डर्मल फाइब्रोब्लास्ट्स में एग्रेकेन की अभिव्यक्ति काफी हद तक और असामान्य रूप से अपग्रेड की गई है।
लेमायर जेएम, पेटिस सी, गॉर्डन एलबी, सैंडी जेडडी, टोल बीपी, वीस एएस। मच अगिंग देव। 2006 Aug;127(8):660-9.
ड्रग उपचार द्वारा हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया में हेटरोक्रोमैटिन संगठन का बचाव।
कोलंबो एम, कैपेनी सी, मटियोली ई, नॉवेल्ली जी, पारनिक वीके, स्क्वार्ज़ोनी एस, माराल्दी एनएम, लट्टानीजी जी। सेल मोल लाइफ साइंस। 2005 Nov;62(22):2669-78.
लैक्रिंस में ह्रास-गिलोफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के कारण आवर्तक डे नोवो पॉइंट म्यूटेशन।
एरिकसन एम, ब्राउन डब्ल्यूटी, गॉर्डन एलबी, ग्लिनन एमडब्ल्यू, सिंगर जे, स्कॉट एल, एर्दोस एमआर, रॉबिंस सीएम, मूसा टीआई, बर्गलुंड पी, डुट्रा ए, पाक ई, डर्किन एस, सेसोका एबी, बोहेनके एम, ग्लोवर टू, कॉलिन्स एफएस । प्रकृति. 2003 May 15;423(6937):293-8.
HGADFN003
घ्रेलिन हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में समय से पहले बूढ़ा होने में देरी करता है
फरेरा-मार्क्स एम, कार्वाल्हो ए, फ्रेंको एसी, एट अल। घ्रेलिन हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में समय से पहले बूढ़ा होने में देरी करता है [प्रिंट से पहले ऑनलाइन प्रकाशित, 2023 अक्टूबर 19]। एजिंग सेल. 2023;e13983. doi:10.1111/एसीएल.13983
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और अन्य लिपोडिस्ट्रोफिक लैमिनोपैथिस में एडिपोजेनेसिस पर संयुक्त बारिसिटिनिब और एफटीआई उपचार का प्रभाव
हार्टिंगर आर, लेडरर ईएम, शेना ई, लतान्जी जी, जाबाली के. सेल्स। 2023;12(10):1350। प्रकाशित 2023 मई 9. doi:10.3390/सेल्स12101350
अनोखा प्रोजेरिन सी-टर्मिनल पेप्टाइड BUBR1 को बचाकर हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम फेनोटाइप को बेहतर बनाता है।
झांग एन, हू क्यू, सुई टी, फू एल, झांग एक्स, वांग वाई, झू एक्स, हुआंग बी, लू जे, ली जेड, झांग वाई। नेट एजिंग। 2023 फरवरी;3(2):185-201। डीओआई: 10.1038/एस43587-023-00361-डब्ल्यू। एपब 2023 फरवरी 2. इरेटम इन: नेट एजिंग। 2023 2 मई;: पीएमआईडी: 37118121; पीएमसीआईडी: PMC10154249।
एंटी-एचएसए-एमआईआर-59 चूहों में हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम से जुड़े समय से पहले होने वाले बुढ़ापा को कम करता है
हू क्यू, झांग एन, सुई टी, एट अल। [प्रिंट से पहले ऑनलाइन प्रकाशित, 2022 नवंबर 16]। ईएमबीओ जे. 2022;ई110937. डीओआई:10.15252/एम्बज.2022110937
एचटीईआरटी अमर हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट सेल लाइन्स की स्थापना और विशेषता
लिन एच, मेन्श जे, हैशके एम, एट अल। कोशिकाएँ। 2022;11(18):2784. प्रकाशित 2022 सितम्बर 6. doi:10.3390/cells11182784
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट पर एमएनटीबीएपी और बारिसिटिनिब उपचार का प्रभाव
वाहन ई, अर्नोल्ड आर, जबाली के। फार्मास्यूटिकल्स (बेसल)। 2022;15(8):945. प्रकाशित 2022 जुलाई 29। doi:10.3390/ph15080945
SerpinE1 हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में एक सेल-स्वायत्त रोगजनक संकेतन चलाता है
कैटरिनेला जी, निकोलेटी सी, ब्रैकाग्लिया ए, एट अल। सेल डेथ डिस। 2022;13(8):737. प्रकाशित 2022 अगस्त 26। doi:10.1038/s41419-022-05168-y
गाऊसी वक्रता परमाणु लैमिना को पतला करती है, विशेष रूप से उच्च तनाव दर पर परमाणु टूटना का पक्ष लेती है
फ़िफ़र सीआर, टोबिन एमपी, चो एस, एट अल। नाभिक। 2022;13(1):129-143. डोई:10.1080/19491034.2022.2045726
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के लिए आइसोप्रेनिलसिस्टीन कार्बोक्सिलमिथाइलट्रांसफेरेज-आधारित थेरेपी
मार्कोस-रामिरो बी, गिल-ऑर्डोनेज़ ए, मारिन-रामोस एनआई, एट अल। एसीएस सेंट साइंस. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
टेलोमेरेज़ थेरेपी संवहनी जीर्णता को उलट देती है और प्रोजेरिया चूहों में जीवनकाल बढ़ाती है
मोजिरी ए, वाल्थर बीके, जियांग सी, एट अल। [प्रिंट से पहले ऑनलाइन प्रकाशित, २०२१ अगस्त १४]। यूर हार्ट जे. 2021; ईहैब547। डीओआई:10.1093/यूरहार्टज/एहब547
Baricitinib, एक JAK-STAT अवरोधक, प्रोजेरिया कोशिकाओं में Farnesyltransferase अवरोधक लोनाफर्निब की सेलुलर विषाक्तता को कम करता है
अर्नोल्ड आर, वेन्स ई, रैंडल एच, जबाली के। इंट जे मोल साइंस. 2021;22(14):7474. प्रकाशित २०२१ जुलाई १२. doi:१०.३३९०/ijms२२१४७४७४
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया त्वचा से व्युत्पन्न अग्रदूत कोशिकाओं में एडिपोजेनेसिस पर प्रोजेरिन अभिव्यक्ति का प्रभाव
नजदी एफ, क्रुगर पी, जबाली के। कोशिकाओं. 2021;10(7):1598. प्रकाशित 2021 जून 25। doi:10.3390/cells10071598
चरण पृथक्करण के माध्यम से बहु-घटक माइटोकॉन्ड्रियल न्यूक्लियोइड्स का स्व-संयोजन।
फेरिक एम, डेमरेस्ट टीजी, तियान जे, क्रोट्यू डीएल, बोह्र वीए, मिस्टेली टी। ईएमबीओ जे। 2021 15 मार्च; 40 (6): e107165। doi: 10.15252 / embj.2020107165। ईपब 2021 फरवरी 23. पीएमआईडी: 33619770; PMCID: PMC7957436
नाभिकीय ताकना परिसरों में सामान्य और प्रोजेरिया कोशिकाओं के Dysmorphic Nuclei में क्लस्टर, रिप्लेसेन्टिव क्लैरेंस के दौरान।
रोर्ल जेएम, अर्नोल्ड आर, डज़बली के। सेल्स। 2021 जनवरी 14; 10 (1): 153। doi: 10.3390 / cells10010153। PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780
बार्किंतिब के साथ JAK-STAT सिग्नलिंग का अवरोध सूजन को कम करता है और प्रोजेरिया कोशिकाओं में सेलुलर होमोस्टेसिस को बढ़ाता है।
लियू सी, अर्नाल्ड आर, हेनरिक्स जी, डबजली के। कोशिकाओं 2019, 8 (10): 1276। प्रकाशित 2019 अक्टूबर 18. doi: 10.3390 / cells8101276
दैहिक उत्परिवर्तन का विश्लेषण प्राथमिक त्वचीय फाइब्रोब्लास्ट के विट्रो एजिंग के दौरान चयन के संकेतों की पहचान करता है
नरिसू एन, रोथवेल आर, व्रतनिक पी, एट अल। एजिंग सेल 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
मानव टेलोमेरेज़ mRNA का क्षणिक परिचय प्रोजेरिया कोशिकाओं के हॉलमार्क में सुधार करता है
ली वाई, झोउ जी, ब्रूनो आईजी, एट अल। एजिंग सेल. 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Farnesylated Carboxy- टर्मिनल लामिन पेप्टाइड्स का ऑटोफैगिक निकालना
लू एक्स, डबजली के। कोशिकाओं 2018; 7 (4): 33। प्रकाशित 2018 अप्रैल 23. doi: 10.3390 / cells7040033
फॉस्फोलिपेज़ A2 रिसेप्टर Ameliorates समयपूर्व उम्र बढ़ने के फ़ैनोटाइप को लक्षित करना
ग्रिव्यू ए, विएल सी, ले काल्वे बी, एट अल। एजिंग सेल 2018;17(6):e12835. doi:10.1111/acel.12835
एक सेल-इन्ट्रिंसिक इंटरफेरॉन-जैसे रिस्पांस लिंक रिप्लेसमेंट स्ट्रेस टू सेल्यूलर एजिंग का कारण प्रोजेरिन।
क्रिएन्कम्प आर, ग्रैजियानो एस, कोल-बोनफिल एन, बेदिया-डियाज़ जी, साइबुल्ला ई, विन्डिग्नि ए, डोरसेट डी, कुबेन एन, बतिस्ता एलएफजेड, गोंजांग एस। सेल प्रतिनिधि. 2018 फ़रवरी 20; 22 (8): 2006-2015.
त्वचा और रक्त कोशिकाओं के लिए एपिजेनेटिक घड़ी हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और पूर्व विवो अध्ययनों पर लागू होती है
होर्वाथ एस, ओशिमा जे, मार्टिन जीएम, एट अल। एजिंग (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
न्यूक्लियोप्लास्मिक विटामिन प्रोजेरिया कोशिकाओं में लैमिना से जुड़े पॉलीपेप्टाइड 2α के विकास-विनियमन कार्यों को परिभाषित करते हैं। Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci। 2017 दिसंबर 28। pii: jcs.208462 doi: 10.1242 / jcs.208462। [मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन]
Farnesyltransferase अवरोध करनेवाला और सल्फोराफेन के साथ आंतरायिक उपचार हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट में सेलुलर होमोस्टैसिस में सुधार करता है। गेब्रियल डी, शैफरी डीडी, गॉर्डन एलबी, डबजली के। Oncotarget। 2017 जुलाई 18; 8 (39): 64809-64826। doi: 10.18632 / oncotarget.19363। eCollection 2017 Sep 12।
Temsirolimus आंशिक रूप से हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सेलुलर फेनोटाइप को बचाता है।
गेब्रियल डी, गॉर्डन एलबी, डबजली के। एक PLoS 2016, 11 (12): e0168988। प्रकाशित 2016 दिसंबर 29. doi: 10.1371 / journal.pone.0168988
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट में मेटाफ़ेज़ किनेटोकोर्स से CENP-F हटाकर प्रोजेरिन क्रोमोज़ोम रखरखाव
Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K। Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
रिप्रोग्रामिंग प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट एक सामान्य एपिगेनेटिक परिदृश्य को फिर से स्थापित करता है। चेन जेड, चांग वाई, एथरिज ए, स्ट्रिकफैडेन एच, जिन जेड, पलिड्वोर जी, चो जेएच, वांग के, क्वायन एसवाई, डोर सी, रेमंड ए, हॉट्टा ए, एलिस जे, कंदरा आरए, दिल्वर्ट एफजे, पर्किन्स टीजे, हेंडजेल एमजे , गलास डीजे, स्टैनफोर्ड डब्ल्यूएल। ।एजिंग सेल। 2017 जून 8। [मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन]टुकड़े टुकड़े में स्थायी रूप से अलगाव प्रोजेरिया से जुड़े एक उत्परिवर्ती ने अपने फॉस्फोराइलेशन को सर्प 22 के दौरान सेरीन में लगाया। मोइसेवा ओ, लोपेज-पचीसिया एस, ह्यूट जी, लेसरार्ड एफ, फेरबेयर जी। एजिंग . 2016 Feb;8(2):366-81.
स्थायी रूप से टुकड़े टुकड़े में फ़ासिनेशन ए प्रोगेरिया से जुड़े म्यूटेंट पर इसके फॉस्फोरिलीकरण को लगाता है इंटरपेज़ के दौरान सेरीन 22।
मोइसेवा ओ, लोपेज-पचीसिया एस, ह्यूट जी, लेसरार्ड एफ, फेरबेयर जी। एजिंग 2016 Feb;8(2):366-81.
विटामिन डी रिसेप्टर सिग्नलिंग हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम सेलुलर फेनोटाइप्स में सुधार करता है
क्रेयनकैंप आर, क्रोके एम, न्यूमैन एमए, एट अल। Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
Lamin A एक अंतर्जात SIRT6 उत्प्रेरक है और SIRT6-मध्यस्थ डीएनए मरम्मत को बढ़ावा देता है। घोष एस, लियू बी, वांग वाई, हाओ क्यू, झोउ जेड। सेल प्रतिनिधि। 2015 17; 13: 7-1396। doi: 1406 / j.celrep.10.1016। एपब एक्सएनयूएमएक्स एक्स एक्सएनयूएमएक्स। PMID: 2015.10.006
प्रोजेरिया कोशिकाओं का प्रसार लैमिना से जुड़े पॉलीपेप्टाइड 2α (LAP2α) द्वारा बाह्य मैट्रिक्स प्रोटीन की अभिव्यक्ति के माध्यम से बढ़ाया जाता है।
विदक एस, कुब्बन एन, डेकाट टी, फिशनर आर। जीन और विकास। 2015 Oct 1;29(19):2022-36.
सल्फोराफेन हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट्स में प्रोजेरिन क्लीयरेंस बढ़ाता है।
गेब्रियल डी, रोडेल डी, गॉर्डन एलबी, डबजली के। एजिंग सेल। 2014 Dec 16: 1-14।
मिथाइलट्रांसफ़ेरेस Suv39h1 को हटाने से डीएनए की मरम्मत में सुधार होता है और एक प्रोजेरिया माउस मॉडल में जीवनकाल का विस्तार होता है।
लियू बी, वांग जेड, झांग एल, घोष एस, झेंग एच, झोउ जेड।नट कम्यून। 2013; 4: 1868।
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम वाले मरीजों में से वयस्क वयस्क स्टेम सेल विवो में प्रोजेरिन के निम्न स्तर को व्यक्त करते हैं।
वेन्ज़ेल वी, रोएडल डी, गेब्रियल डी, गॉर्डन एलबी, हेरलिन एम, श्नाइडर आर, रिंग जे, डबजली के।
बायोल ओपन। 2012 जून 15; 1 (6): 516-26। एपब एक्सएनयूएमएक्स अप्रैल एक्सएनयूएमएक्स
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में MMP-3 का आयु-निर्भर नुकसान।
हर्टन आईए, ज़हर आरएस, लेमेयर जेएम, माखन जेटी, मूसा एमए, डायरोन आरजे, क्यूरतोलो एएस, रोथमैन एफजी, वेइट टीएन, टोल बीपी, गॉर्डन एलबी। जे गेरोंटोल ए बायोल साइंस मेड साइंस. 2011 Nov;66(11):1201-7.
प्रोगेरिन और टेलोमेर डिसफंक्शन, सामान्य मानव फाइब्रोब्लास्ट में सेलुलर सेन्सेंस को ट्रिगर करने में सहयोग करते हैं।
काओ के, ब्लेयर सीडी, फददाह डीए, कीकेफर जेई, ओलिव एम, एर्दोस एमआर, नबेल ईजी, कॉलिन्स एफएस। जे क्लीन निवेश 2011 Jul 1;121(7):2833-44
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में दोषपूर्ण लैमिनेट ए-आरबी सिग्नलिंग और फ़ार्नेसिलट्रांसफेरेज़ निषेध द्वारा उलट।
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. एक PLoS। 2010 जून 15; 5 (6): e11132।
हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया रोगियों से फाइब्रोब्लास्ट में ऑक्सीडाइज्ड प्रोटीन के संचय पर प्रोजेरिन का प्रभाव।
विट्री जी, चुंग वाईडब्ल्यू, स्टैडमैन ईआर। मच अगिंग देव. 2010 Jan;131(1):2-8.
एनयूआरडी कॉम्प्लेक्स के नुकसान के माध्यम से एजिंग से संबंधित क्रोमैटिन दोष।
Pegoraro G, Kubben N, Wickert U, Göhler H, Hoffmann K, Misteli T। नेट सेल बायोल। 2009 Oct;11(10):1261-7.
त्वरित उम्र बढ़ने के साथ जुड़े वयस्क स्टेम कोशिकाओं के Lamin A- निर्भर गलत आधार।
स्केफीडी पी, मिस्टेली टी। नेट सेल बायोल। 2008 Apr;10(4):452-9.
जंगली-प्रकार के टुकड़े टुकड़े का प्रसार एक चयापचय परिणाम में एक प्रोजेरॉयड फेनोटाइप होता है।
कैंडेलारियो जे, सुधाकर एस, नवारो एस, रेड्डी एस, कोमाई एल। एजिंग सेल. 2008 Jun;7(3):355-67
म्यूटोसिस और सेल चक्र की प्रगति में परिवर्तन एक उत्परिवर्ती टुकड़े टुकड़े के कारण होता है जो मानव उम्र बढ़ने में तेजी लाने के लिए जाना जाता है।
डेकाट टी, शिमी टी, एडम एसए, रुसिनोल एई, एंड्रेस डीए, स्पीलमैन एचपी, सिनेसेंकी एमएस, गोल्डेन आरडी। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएसए। 2007 Mar 20; 104 (12): 4955-60।
लैमिंस ए का उत्परिवर्ती रूप जो हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया का कारण बनता है, मानव त्वचा में सेलुलर उम्र बढ़ने का बायोमार्कर है।
मैकक्लिंटॉक डी, रैटनर डी, लोकुज एम, ओवेन्स डीएम, गॉर्डन एलबी, कॉलिन्स एफएस, डबली के। एक PLoS। 2007 Dec 5; 2 (12): e1269।
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में एक लैमिनेट ए प्रोटीन आइसोफॉर्म अतिप्रवाहित होता है जो प्रोजेरिया और सामान्य कोशिकाओं में माइटोसिस के साथ हस्तक्षेप करता है।
काओ के, कैपेल बीसी, एर्दोस एमआर, डबजली के, कोलिन्स एफएस। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएसए। 2007 Mar 20; 104 (12): 4949-54।
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया म्यूटेंट लैमन ए मुख्य रूप से मानव संवहनी कोशिकाओं को लक्षित करता है जैसा कि एंटी-लामिन ए G608G एंटीबॉडी द्वारा पता चला है।
मैकक्लिंटॉक डी, गॉर्डन एलबी, डबजली के। प्रो नाट एकेड विज्ञान अमेरिका ए। 2006 Feb 14;103(7):2154-9.
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम डर्मल फाइब्रोब्लास्ट्स में एग्रेकेन की अभिव्यक्ति काफी हद तक और असामान्य रूप से अपग्रेड की गई है।
लेमायर जेएम, पेटिस सी, गॉर्डन एलबी, सैंडी जेडडी, टोल बीपी, वीस एएस। मच अगिंग देव। 2006 Aug;127(8):660-9.
ड्रग उपचार द्वारा हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया में हेटरोक्रोमैटिन संगठन का बचाव।
कोलंबो एम, कैपेनी सी, मटियोली ई, नॉवेल्ली जी, पारनिक वीके, स्क्वार्ज़ोनी एस, माराल्दी एनएम, लट्टानीजी जी। सेल मोल लाइफ साइंस। 2005 Nov;62(22):2669-78.
लैमिनोपैथी-आधारित समय से पहले बूढ़ा होने में जीनोमिक अस्थिरता।
लियू बी, वांग जे, चैन केएम, तजिया डब्ल्यूएम, डेंग डब्ल्यू, गुआन एक्स, हुआंग जेडी, ली केएम, चौ पीवाई, चेन डीजे, पेई डी, पेंडस एएम, कैडीनोस जे, लॉपेप्स-ओटीन सी, टेस एचएफ, हचिसन सी, चेन जे, काओ वाई, चीह केएस, ट्रिवग्वासन के, झोउ जेड। नेट मेड 2005 Jul;11(7):780-5.
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया में उत्परिवर्ती लीन ए के अपूर्ण प्रसंस्करण से परमाणु असामान्यताएं पैदा होती हैं, जो कि फारेन्सिलट्रांसफेरेज निषेध द्वारा उलट जाती हैं।
ग्लिनन MW, ग्लोवर TW। हम मोल जीनट। 2005 Oct 15;14(20):2959-69.
म्यूटेंट लैमिनेशन का संचय हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में परमाणु वास्तुकला में प्रगतिशील परिवर्तन का कारण बनता है।
गोल्डमैन आरडी, शुमेकर डीके, एर्दोस एमआर, एरिकसन एम, गोल्डमैन एई, गॉर्डन एलबी, ग्रुएनबाउम वाई, खुऑन एस, मेंडेज एम, वर्गा आर, कोलिन्स एफएस। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएसए. 2004 Jun 15;101(24):8963-8.
लैक्रिंस में ह्रास-गिलोफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के कारण आवर्तक डे नोवो पॉइंट म्यूटेशन।
एरिकसन एम, ब्राउन डब्ल्यूटी, गॉर्डन एलबी, ग्लिनन एमडब्ल्यू, सिंगर जे, स्कॉट एल, एर्दोस एमआर, रॉबिंस सीएम, मूसा टीआई, बर्गलुंड पी, डुट्रा ए, पाक ई, डर्किन एस, सेसोका एबी, बोहेनके एम, ग्लोवर टू, कॉलिन्स एफएस । प्रकृति. 2003 May 15;423(6937):293-8.
PSADFN004
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया में उत्परिवर्ती लीन ए के अपूर्ण प्रसंस्करण से परमाणु असामान्यताएं पैदा होती हैं, जो कि फारेन्सिलट्रांसफेरेज निषेध द्वारा उलट जाती हैं।
ग्लिनन MW, ग्लोवर TW। हम मोल जीनट। 2005 Oct 15;14(20):2959-69.
HGADFN005
लैक्रिंस में ह्रास-गिलोफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के कारण आवर्तक डे नोवो पॉइंट म्यूटेशन।
एरिकसन एम, ब्राउन डब्ल्यूटी, गॉर्डन एलबी, ग्लिनन एमडब्ल्यू, सिंगर जे, स्कॉट एल, एर्दोस एमआर, रॉबिंस सीएम, मूसा टीआई, बर्गलुंड पी, डुट्रा ए, पाक ई, डर्किन एस, सेसोका एबी, बोहेनके एम, ग्लोवर टू, कॉलिन्स एफएस । प्रकृति. 2003 May 15;423(6937):293-8.
HGADFN008
लैक्रिंस में ह्रास-गिलोफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के कारण आवर्तक डे नोवो पॉइंट म्यूटेशन।
एरिकसन एम, ब्राउन डब्ल्यूटी, गॉर्डन एलबी, ग्लिनन एमडब्ल्यू, सिंगर जे, स्कॉट एल, एर्दोस एमआर, रॉबिंस सीएम, मूसा टीआई, बर्गलुंड पी, डुट्रा ए, पाक ई, डर्किन एस, सेसोका एबी, बोहेनके एम, ग्लोवर टू, कॉलिन्स एफएस । प्रकृति. 2003 May 15;423(6937):293-8.
HGADFN014
लैक्रिंस में ह्रास-गिलोफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के कारण आवर्तक डे नोवो पॉइंट म्यूटेशन।
एरिकसन एम, ब्राउन डब्ल्यूटी, गॉर्डन एलबी, ग्लिनन एमडब्ल्यू, सिंगर जे, स्कॉट एल, एर्दोस एमआर, रॉबिंस सीएम, मूसा टीआई, बर्गलुंड पी, डुट्रा ए, पाक ई, डर्किन एस, सेसोका एबी, बोहेनके एम, ग्लोवर टू, कॉलिन्स एफएस । प्रकृति. 2003 May 15;423(6937):293-8.
HGMDFN090
अनोखा प्रोजेरिन सी-टर्मिनल पेप्टाइड BUBR1 को बचाकर हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम फेनोटाइप को बेहतर बनाता है।
झांग एन, हू क्यू, सुई टी, फू एल, झांग एक्स, वांग वाई, झू एक्स, हुआंग बी, लू जे, ली जेड, झांग वाई। नेट एजिंग। 2023 फरवरी;3(2):185-201। डीओआई: 10.1038/एस43587-023-00361-डब्ल्यू। एपब 2023 फरवरी 2. इरेटम इन: नेट एजिंग। 2023 2 मई;: पीएमआईडी: 37118121; पीएमसीआईडी: PMC10154249।
मास स्पेक्ट्रोमेट्री द्वारा हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया रोगी कोशिकाओं में फार्नेसिलेटेड प्रोजेरिन की मात्रा
कैमाफिटा ई, जॉर्ज I, रिवेरा-टोरेस जे, एंड्रेस वी, वाज़क्वेज़ जे। इंट जे मोल विज्ञान। 2022;23(19):11733। प्रकाशित 2022 अक्टूबर 3। doi:10.3390/ijms231911733
टेलोमेरेज़ थेरेपी संवहनी जीर्णता को उलट देती है और प्रोजेरिया चूहों में जीवनकाल बढ़ाती है
मोजिरी ए, वाल्थर बीके, जियांग सी, एट अल। [प्रिंट से पहले ऑनलाइन प्रकाशित, २०२१ अगस्त १४]। यूर हार्ट जे. 2021; ईहैब547। डीओआई:10.1093/यूरहार्टज/एहब547
चरण पृथक्करण के माध्यम से बहु-घटक माइटोकॉन्ड्रियल न्यूक्लियोइड्स का स्व-संयोजन।
फेरिक एम, डेमरेस्ट टीजी, तियान जे, क्रोट्यू डीएल, बोह्र वीए, मिस्टेली टी। ईएमबीओ जे। 2021 15 मार्च; 40 (6): e107165। doi: 10.15252 / embj.2020107165। ईपब 2021 फरवरी 23. पीएमआईडी: 33619770; PMCID: PMC7957436
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में लैमिना-एसोसिएटेड डोमेन के एपिजेनेटिक डेरेग्यूलेशन
कोहलर एफ, बोरमैन एफ, रेडड्ज जी, एट अल। जीनोम मेड 2020, 12 (1): 46। प्रकाशित 2020 मई 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
क्रोमेटिन-साइटिंग सेल में क्रोमैटिन और साइटोस्केलेटल टेथरिंग न्यूक्लियर मॉर्फोलॉजी निर्धारित करते हैं
लियोनेटी एमसी, बोनफेंटी एस, फुमगल्ली एमआर, बुड्रिकिस जेड, फॉन्ट-क्लोस एफ, कॉस्टेंटिनी जी, चेपीजोको ओ, जैपेरी एस, ला पोर्टा सीएएम। बायोफिज़िकल जर्नल 2020 May 5;118(9):2319-2332.
मानव टेलोमेरेज़ mRNA का क्षणिक परिचय प्रोजेरिया कोशिकाओं के हॉलमार्क में सुधार करता है
ली वाई, झोउ जी, ब्रूनो आईजी, एट अल। एजिंग सेल 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
एक सेल-इन्ट्रिंसिक इंटरफेरॉन-जैसे रिस्पांस लिंक रिप्लेसमेंट स्ट्रेस टू सेल्यूलर एजिंग का कारण प्रोजेरिन।
क्रिएन्कम्प आर, ग्रैजियानो एस, कोल-बोनफिल एन, बेदिया-डियाज़ जी, साइबुल्ला ई, विन्डिग्नि ए, डोरसेट डी, कुबेन एन, बतिस्ता एलएफजेड, गोंजांग एस। सेल प्रतिनिधि. 2018 फ़रवरी 20; 22 (8): 2006-2015.
त्वचा और रक्त कोशिकाओं के लिए एपिजेनेटिक घड़ी हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और पूर्व विवो अध्ययनों पर लागू होती है
होर्वाथ एस, ओशिमा जे, मार्टिन जीएम, एट अल। एजिंग (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
न्यूक्लियोप्लास्मिक विटामिन प्रोजेरिया कोशिकाओं में लैमिना से जुड़े पॉलीपेप्टाइड 2α के विकास-विनियमन कार्यों को परिभाषित करते हैं। Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci। 2017 दिसंबर 28। pii: jcs.208462 doi: 10.1242 / jcs.208462। [मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन]
PCNA के प्रोजेरिन सीसेस्ट्रेशन लैमिनेटोपैथी-संबंधी प्रोजेरॉइड सिंड्रोम में XPA की प्रतिकृति फोर्क पतन और गलतफहमी को बढ़ावा देता है
हिल्टन बीए, लियू जे, कार्टराइट बीएम, एट अल। FASEB जे 2017;31(9):3882-3893. doi:10.1096/fj.201700014R
विटामिन डी रिसेप्टर सिग्नलिंग हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम सेलुलर फेनोटाइप्स में सुधार करता है
क्रेयनकैंप आर, क्रोके एम, न्यूमैन एमए, एट अल। Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
रिप्रोग्रामिंग प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट एक सामान्य एपिगेनेटिक परिदृश्य को फिर से स्थापित करता है। चेन जेड, चांग वाई, एथरिज ए, स्ट्रिकफैडेन एच, जिन जेड, पलिड्वोर जी, चो जेएच, वांग के, क्वायन एसवाई, डोर सी, रेमंड ए, हॉट्टा ए, एलिस जे, कंदरा आरए, दिल्वर्ट एफजे, पर्किन्स टीजे, हेंडजेल एमजे , गलास डीजे, स्टैनफोर्ड डब्ल्यूएल। ।एजिंग सेल। 2017 जून 8। [मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन]
मिथाइलीन नीले और प्रोजेरिया में परमाणु और माइटोकॉन्ड्रियल असामान्यताओं को कम करता है।
जिओंग ZM, चोई जेवाई, वांग के, झांग एच, तारिक जेड, वू डी, को ई, लाओडाना सी, सेसाकी एच, काओ के। एजिंग सेल। 2015 दिसंबर 14। [मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन]
प्रोजेरिया कोशिकाओं का प्रसार लैमिना से जुड़े पॉलीपेप्टाइड 2α (LAP2α) द्वारा बाह्य मैट्रिक्स प्रोटीन की अभिव्यक्ति के माध्यम से बढ़ाया जाता है।
विदक एस, कुब्बन एन, डेकाट टी, फिशनर आर। जीन और विकास। 2015 Oct 1;29(19):2022-36.
सैटेलाइट हेटरोक्रोमैटिन का उच्च-क्रम खुलासा सेल सेनेसेन्स में एक सुसंगत और प्रारंभिक घटना है।
स्वानसन ईसी, मैनिंग बी, झांग एच, लॉरेंस जेबी। जे सेल बोल। 2013 दिसंबर 23; 203 (6): 929-42
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में जीनोम संगठन, हिस्टोन मेथिलेशन, और डीएनए-लैमिनेट ए / सी इंटरैक्शन में संबंधित परिवर्तन।
मैककॉर्ड आरपी, नाज़ारियो-टोल ए, झांग एच, चाइन पीएस, झान वाई, एर्दोस एमआर, कॉलिन्स एफएस, डेकर जे, काओ के। जीनोम रेस। 2013 फ़रवरी; 23 (2): 260-9। एपब एक्सएनयूएमएक्स एक्स एक्सएनयूएमएक्स।
एसएनपी सरणी और मेट-जोड़ी अनुक्रमण द्वारा संवैधानिक और प्रतिकृति तनाव-प्रेरित जीनोम संरचनात्मक भिन्नता की तुलना।
Arlt MF, Ozdemir AC, Birkeland SR, Lyons RH Jr, Glover TW, Wilson TE। आनुवंशिकी. 2011 Mar;187(3):675-83.
Hydroxyurea मानव कोशिकाओं में डे नोवो कॉपी नंबर वेरिएंट को प्रेरित करता है।
Arlt MF, Ozdemir AC, Birkeland SR, Wilson TE, Glover TW। प्रो नाट एकेड विज्ञान यूएसए। 2011 Oct 18;108(42):17360-5
प्रोगेरिन और टेलोमेर डिसफंक्शन, सामान्य मानव फाइब्रोब्लास्ट में सेलुलर सेन्सेंस को ट्रिगर करने में सहयोग करते हैं।
काओ के, ब्लेयर सीडी, फददाह डीए, कीकेफर जेई, ओलिव एम, एर्दोस एमआर, नबेल ईजी, कॉलिन्स एफएस। जे क्लीन निवेश 2011 Jul 1;121(7):2833-44
CTP: फॉस्फोकोलीन साइटिडीएलट्रांसफेरेज़ α (CCTα) और विटामिन फॉस्फेटिडिलचोलिन संश्लेषण को प्रभावित किए बिना परमाणु झिल्ली संरचना में परिवर्तन करते हैं।
गेह्रिग के, रिडग्वे एनडी। बायोचीम बायोफिज़ एक्टा. 2011 Jun;1811(6):377-85.
हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया रोगियों से फाइब्रोब्लास्ट में ऑक्सीडाइज्ड प्रोटीन के संचय पर प्रोजेरिन का प्रभाव।
विट्री जी, चुंग वाईडब्ल्यू, स्टैडमैन ईआर। मच अगिंग देव. 2010 Jan;131(1):2-8.
प्रतिकृति तनाव मानव कोशिकाओं में जीनोम-वाइड कॉपी नंबर परिवर्तन को प्रेरित करता है जो बहुरूपी और रोगजनक रूप से मिलते जुलते हैं।
Arlt MF, Mulle JG, Schaibley VM, Ragland RL, Durkin SG, Warren ST, Glover TW। एम जे हम जेनेट. 2009 Mar;84(3):339-50.
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में एक लैमिनेट ए प्रोटीन आइसोफॉर्म अतिप्रवाहित होता है जो प्रोजेरिया और सामान्य कोशिकाओं में माइटोसिस के साथ हस्तक्षेप करता है।
काओ के, कैपेल बीसी, एर्दोस एमआर, डबजली के, कोलिन्स एफएस। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएसए। 2007 Mar 20; 104 (12): 4949-54।
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया में उत्परिवर्ती लीन ए के अपूर्ण प्रसंस्करण से परमाणु असामान्यताएं पैदा होती हैं, जो कि फारेन्सिलट्रांसफेरेज निषेध द्वारा उलट जाती हैं।
ग्लिनन MW, ग्लोवर TW। हम मोल जीनट। 2005 Oct 15;14(20):2959-69.
HGADFN122
हंटिंग्टन रोग रोगियों के प्राथमिक फाइब्रोब्लास्ट में एक नए व्यक्तिगत बायोमार्कर के रूप में विकृत एक्टिन कैप
घराबा एस, पाज़ ओ, फेल्ड एल, अबशिद्ज़े ए, वेनराब एम, मुचतार एन, बारांसी ए, शालेम ए, स्प्रेचर यू, वुल्फ एल, वोल्फेंसन एच, वील एम। फ्रंट सेल देव बायोल। 2023 जनवरी 18;11:1013721। डीओआई: 10.3389/fcell.2023.1013721। पीएमआईडी: 36743412; पीएमसीआईडी: PMC9889876।
मानव चिकनी मांसपेशियों और संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं के प्रत्यक्ष पुनर्रचना से उम्र बढ़ने और हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम से जुड़े दोषों का पता चलता है
बर्सिनी एस, शुल्त्स आर, हुआंग एल, त्साई एच, हेट्ज़ेर मेगावाट। Elife। 2020 सितम्बर 8; 9: e54383। doi: 10.7554 / eLife.54383। PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में लैमिना-एसोसिएटेड डोमेन के एपिजेनेटिक डेरेग्यूलेशन
कोहलर एफ, बोरमैन एफ, रेडड्ज जी, एट अल। जीनोम मेड। 2020, 12 (1): 46। प्रकाशित 2020 मई 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
HMLinson-Gilford Progeria Syndrome में PML2 की मध्यस्थता के थ्रेड-जैसे परमाणु निकाय मार्क लेट सेनेस
वांग एम, वांग एल, कियान एम, एट अल। [प्रिंट, 2020 अप्रैल 29 से आगे ऑनलाइन प्रकाशित]। एजिंग सेल
सेल लाइनों के लिए PRF को स्वीकार करना लंबित है
मानव टेलोमेरेज़ mRNA का क्षणिक परिचय प्रोजेरिया कोशिकाओं के हॉलमार्क में सुधार करता है
ली वाई, झोउ जी, ब्रूनो आईजी, एट अल। एजिंग सेल 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
मानव त्वचीय फाइब्रोब्लास्ट के प्रतिलेख से आयु की भविष्यवाणी करना
फ्लेचर जेजी, शुल्टे आर, त्साइ एचएच, एट अल। जीनोम बायोल 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
त्वचा और रक्त कोशिकाओं के लिए एपिजेनेटिक घड़ी हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और पूर्व विवो अध्ययनों पर लागू होती है
होर्वाथ एस, ओशिमा जे, मार्टिन जीएम, एट अल। एजिंग (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
मेटफोर्मिन हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम डर्मल फाइब्रोब्लास्ट में एजिंग सेलुलर फेनोटाइप्स। पार्क एसके, शिन ओएस। ऍक्स्प डर्माटोल। 2017 फ़रवरी 13। [मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन]Lamin A एक अंतर्जात SIRT6 उत्प्रेरक है और SIRT6-मध्यस्थ डीएनए मरम्मत को बढ़ावा देता है। घोष एस, लियू बी, वांग वाई, हाओ क्यू, झोउ जेड। सेल प्रतिनिधि। 2015 17; 13: 7-1396। doi: 1406 / j.celrep.10.1016। एपब एक्सएनयूएमएक्स एक्स एक्सएनयूएमएक्स। PMID: 2015.10.006
उम्र बढ़ने सेल मॉडल में वैरिकाला ज़ोस्टर वायरस संक्रमण (दाद) के दौरान प्रतिरक्षात्मकता की भूमिका में अंतर्दृष्टि।
किम जा, पार्क एसके, कुमार एम, ली सीएच, शिन ओएस। Oncotarget। 2015 अक्टूबर 14। [मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन]मिथाइलट्रांसफ़ेरेस Suv39h1 को हटाने से डीएनए की मरम्मत में सुधार होता है और एक प्रोजेरिया माउस मॉडल में जीवनकाल का विस्तार होता है।
लियू बी, वांग जेड, झांग एल, घोष एस, झेंग एच, झोउ जेड। नट कम्यून। 2013; 4: 1868।
HGADFN127
घ्रेलिन हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में समय से पहले बूढ़ा होने में देरी करता है
फरेरा-मार्क्स एम, कार्वाल्हो ए, फ्रेंको एसी, एट अल। घ्रेलिन हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में समय से पहले बूढ़ा होने में देरी करता है [प्रिंट से पहले ऑनलाइन प्रकाशित, 2023 अक्टूबर 19]। एजिंग सेल. 2023;e13983. doi:10.1111/एसीएल.13983
हंटिंग्टन रोग रोगियों के प्राथमिक फाइब्रोब्लास्ट में एक नए व्यक्तिगत बायोमार्कर के रूप में विकृत एक्टिन कैप
घराबा एस, पाज़ ओ, फेल्ड एल, अबशिद्ज़े ए, वेनराब एम, मुचतार एन, बारांसी ए, शालेम ए, स्प्रेचर यू, वुल्फ एल, वोल्फेंसन एच, वील एम। फ्रंट सेल देव बायोल। 2023 जनवरी 18;11:1013721। डीओआई: 10.3389/fcell.2023.1013721। पीएमआईडी: 36743412; पीएमसीआईडी: PMC9889876।
एचटीईआरटी अमर हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट सेल लाइन्स की स्थापना और विशेषता
लिन एच, मेन्श जे, हैशके एम, एट अल। कोशिकाएँ। 2022;11(18):2784. प्रकाशित 2022 सितम्बर 6. doi:10.3390/cells11182784
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट पर एमएनटीबीएपी और बारिसिटिनिब उपचार का प्रभाव
वाहन ई, अर्नोल्ड आर, जबाली के। फार्मास्यूटिकल्स (बेसल)। 2022;15(8):945. प्रकाशित 2022 जुलाई 29। doi:10.3390/ph15080945
SerpinE1 हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में एक सेल-स्वायत्त रोगजनक संकेतन चलाता है
कैटरिनेला जी, निकोलेटी सी, ब्रैकाग्लिया ए, एट अल। सेल डेथ डिस। 2022;13(8):737. प्रकाशित 2022 अगस्त 26। doi:10.1038/s41419-022-05168-y
Baricitinib, एक JAK-STAT अवरोधक, प्रोजेरिया कोशिकाओं में Farnesyltransferase अवरोधक लोनाफर्निब की सेलुलर विषाक्तता को कम करता है
अर्नोल्ड आर, वेन्स ई, रैंडल एच, जबाली के। इंट जे मोल साइंस. 2021;22(14):7474. प्रकाशित २०२१ जुलाई १२. doi:१०.३३९०/ijms२२१४७४७४
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया त्वचा से व्युत्पन्न अग्रदूत कोशिकाओं में एडिपोजेनेसिस पर प्रोजेरिन अभिव्यक्ति का प्रभाव
नजदी एफ, क्रुगर पी, जबाली के। कोशिकाओं. 2021;10(7):1598. प्रकाशित 2021 जून 25। doi:10.3390/cells10071598
चरण पृथक्करण के माध्यम से बहु-घटक माइटोकॉन्ड्रियल न्यूक्लियोइड्स का स्व-संयोजन।
फेरिक एम, डेमरेस्ट टीजी, तियान जे, क्रोट्यू डीएल, बोह्र वीए, मिस्टेली टी। ईएमबीओ जे। 2021 15 मार्च; 40 (6): e107165। doi: 10.15252 / embj.2020107165। ईपब 2021 फरवरी 23. पीएमआईडी: 33619770; PMCID: PMC7957436
नाभिकीय ताकना परिसरों में सामान्य और प्रोजेरिया कोशिकाओं के Dysmorphic Nuclei में क्लस्टर, रिप्लेसेन्टिव क्लैरेंस के दौरान।
रोर्ल जेएम, अर्नोल्ड आर, डज़बली के। सेल्स। 2021 जनवरी 14; 10 (1): 153। doi: 10.3390 / cells10010153। PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780
मानव चिकनी मांसपेशियों और संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं के प्रत्यक्ष पुनर्रचना से उम्र बढ़ने और हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम से जुड़े दोषों का पता चलता है
बर्सिनी एस, शुल्त्स आर, हुआंग एल, त्साई एच, हेट्ज़ेर मेगावाट। Elife। 2020 सितम्बर 8; 9: e54383। doi: 10.7554 / eLife.54383। PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891
बार्किंतिब के साथ JAK-STAT सिग्नलिंग का अवरोध सूजन को कम करता है और प्रोजेरिया कोशिकाओं में सेलुलर होमोस्टेसिस को बढ़ाता है।
लियू सी, अर्नाल्ड आर, हेनरिक्स जी, डबजली के। कोशिकाओं 2019, 8 (10): 1276। प्रकाशित 2019 अक्टूबर 18. doi: 10.3390 / cells8101276
मानव टेलोमेरेज़ mRNA का क्षणिक परिचय प्रोजेरिया कोशिकाओं के हॉलमार्क में सुधार करता है
ली वाई, झोउ जी, ब्रूनो आईजी, एट अल। एजिंग सेल 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
मानव त्वचीय फाइब्रोब्लास्ट के प्रतिलेख से आयु की भविष्यवाणी करना
फ्लेचर जेजी, शुल्टे आर, त्साइ एचएच, एट अल। जीनोम बायोल 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Farnesylated Carboxy- टर्मिनल लामिन पेप्टाइड्स का ऑटोफैगिक निकालना
लू एक्स, डबजली के। कोशिकाओं 2018; 7 (4): 33। प्रकाशित 2018 अप्रैल 23. doi: 10.3390 / cells7040033
त्वचा और रक्त कोशिकाओं के लिए एपिजेनेटिक घड़ी हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और पूर्व विवो अध्ययनों पर लागू होती है
होर्वाथ एस, ओशिमा जे, मार्टिन जीएम, एट अल। एजिंग (अल
Farnesyltransferase अवरोध करनेवाला और सल्फोराफेन के साथ आंतरायिक उपचार हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट में सेलुलर होमोस्टैसिस में सुधार करता है। गेब्रियल डी, शैफरी डीडी, गॉर्डन एलबी, डबजली के। Oncotarget। 2017 जुलाई 18; 8 (39): 64809-64826। doi: 10.18632 / oncotarget.19363। eCollection 2017 Sep 12।
Temsirolimus आंशिक रूप से हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सेलुलर फेनोटाइप को बचाता है।
गेब्रियल डी, गॉर्डन एलबी, डबजली के। एक PLoS 2016, 11 (12): e0168988। प्रकाशित 2016 दिसंबर 29. doi: 10.1371 / journal.pone.0168988
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट में मेटाफ़ेज़ किनेटोकोर्स से CENP-F हटाकर प्रोजेरिन क्रोमोज़ोम रखरखाव
Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K। Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
मेटफोर्मिन हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम डर्मल फाइब्रोब्लास्ट में एजिंग सेलुलर फेनोटाइप्स। पार्क एसके, शिन ओएस। ऍक्स्प डर्माटोल। 2017 फ़रवरी 13। [मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन]
उम्र बढ़ने सेल मॉडल में वैरिकाला ज़ोस्टर वायरस संक्रमण (दाद) के दौरान प्रतिरक्षात्मकता की भूमिका में अंतर्दृष्टि।
किम जा, पार्क एसके, कुमार एम, ली सीएच, शिन ओएस। Oncotarget। 2015 अक्टूबर 14। [मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन]
सल्फोराफेन हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट्स में प्रोजेरिन क्लीयरेंस बढ़ाता है।
गेब्रियल डी, रोडेल डी, गॉर्डन एलबी, डबजली के। एजिंग सेल। 2014 Dec 16: 1-14।
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम का एक प्रोटिओमिक अध्ययन: एक समय से पहले बूढ़ा रोग में 2 डी-क्रोमोटोग्राफी का अनुप्रयोग।
वांग एल, यांग डब्ल्यू, जू डब्ल्यू, वांग पी, झाओ एक्स, जेनकिंस ईसी, ब्राउन डब्ल्यूटी, झोंग एन। बायोकेम बायोफिस रेस कम्युनिटी। 2012 जनवरी 27; 417 (4): 1119-26। Epub 2011 Dec 24।
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में MMP-3 का आयु-निर्भर नुकसान।
हर्टन आईए, ज़हर आरएस, लेमेयर जेएम, माखन जेटी, मूसा एमए, डायरोन आरजे, क्यूरतोलो एएस, रोथमैन एफजी, वेइट टीएन, टोल बीपी, गॉर्डन एलबी। जे गेरोंटोल ए बायोल साइंस मेड साइंस. 2011 Nov;66(11):1201-7.
CTP: फॉस्फोकोलीन साइटिडीएलट्रांसफेरेज़ α (CCTα) और विटामिन फॉस्फेटिडिलचोलिन संश्लेषण को प्रभावित किए बिना परमाणु झिल्ली संरचना में परिवर्तन करते हैं।
गेह्रिग के, रिडग्वे एनडी। बायोचीम बायोफिज़ एक्टा. 2011 Jun;1811(6):377-85.
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में दोषपूर्ण लैमिनेट ए-आरबी सिग्नलिंग और फ़ार्नेसिलट्रांसफेरेज़ निषेध द्वारा उलट।
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. एक PLoS। 2010 जून 15; 5 (6): e11132।
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया कोशिकाओं में यांत्रिकता और परमाणु कठोरता में वृद्धि: फारेन्सिलट्रांसफेरेज़ इनहिबिटर का प्रभाव।
वेरस्ट्रेटेन वीएल, जी जेवाई, कमिंग्स केएस, ली आरटी, लैमरडिंग जे। एजिंग सेल। 2008 Jun;7(3):383-93.
म्यूटोसिस और सेल चक्र की प्रगति में परिवर्तन एक उत्परिवर्ती टुकड़े टुकड़े के कारण होता है जो मानव उम्र बढ़ने में तेजी लाने के लिए जाना जाता है।
डेकाट टी, शिमी टी, एडम एसए, रुसिनोल एई, एंड्रेस डीए, स्पीलमैन एचपी, सिनेसेंकी एमएस, गोल्डेन आरडी। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएसए। 2007 Mar 20; 104 (12): 4955-60।
लैमिंस ए का उत्परिवर्ती रूप जो हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया का कारण बनता है, मानव त्वचा में सेलुलर उम्र बढ़ने का बायोमार्कर है।
मैकक्लिंटॉक डी, रैटनर डी, लोकुज एम, ओवेन्स डीएम, गॉर्डन एलबी, कॉलिन्स एफएस, डबली के। एक PLoS। 2007 Dec 5; 2 (12): e1269।
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम डर्मल फाइब्रोब्लास्ट्स में एग्रेकेन की अभिव्यक्ति काफी हद तक और असामान्य रूप से अपग्रेड की गई है।
लेमायर जेएम, पेटिस सी, गॉर्डन एलबी, सैंडी जेडडी, टोल बीपी, वीस एएस। मच अगिंग देव. 2006 Aug;127(8):660-9
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया म्यूटेंट लैमन ए मुख्य रूप से मानव संवहनी कोशिकाओं को लक्षित करता है जैसा कि एंटी-लामिन ए G608G एंटीबॉडी द्वारा पता चला है।
मैकक्लिंटॉक डी, गॉर्डन एलबी, डबजली के। प्रो नाट एकेड विज्ञान अमेरिका ए। 2006 Feb 14;103(7):2154-9.
ड्रग उपचार द्वारा हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया में हेटरोक्रोमैटिन संगठन का बचाव।
कोलंबो एम, कैपेनी सी, मटियोली ई, नॉवेल्ली जी, पारनिक वीके, स्क्वार्ज़ोनी एस, माराल्दी एनएम, लट्टानीजी जी। सेल मोल लाइफ साइंस। 2005 Nov;62(22):2669-78.
लैमिनोपैथी-आधारित समय से पहले बूढ़ा होने में जीनोमिक अस्थिरता।
लियू बी, वांग जे, चैन केएम, तजिया डब्ल्यूएम, डेंग डब्ल्यू, गुआन एक्स, हुआंग जेडी, ली केएम, चौ पीवाई, चेन डीजे, पेई डी, पेंडस एएम, कैडीनोस जे, लॉपेप्स-ओटीन सी, टेस एचएफ, हचिसन सी, चेन जे, काओ वाई, चीह केएस, ट्रिवग्वासन के, झोउ जेड। नेट मेड 2005 Jul;11(7):780-5.
उपन्यास प्रोजेरिन-इंटरैक्टिव पार्टनर प्रोटीन hnRNP E1, EGF, Mel 18, और UBC9 लैमिनेट A / C के साथ इंटरैक्ट करते हैं।
झोंग एन, रादु जी, जू डब्ल्यू, ब्राउन डब्ल्यूटी। बायोकेम बायोफ़िज़ रेस कम्यून। 2005 Dec 16;338(2):855-61.
HGADFN136
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया में उत्परिवर्ती लीन ए के अपूर्ण प्रसंस्करण से परमाणु असामान्यताएं पैदा होती हैं, जो कि फारेन्सिलट्रांसफेरेज निषेध द्वारा उलट जाती हैं।
ग्लिनन MW, ग्लोवर TW। हम मोल जीनट। 2005 Oct 15;14(20):2959-69.
HGADFN143
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के लिए आइसोप्रेनिलसिस्टीन कार्बोक्सिलमिथाइलट्रांसफेरेज-आधारित थेरेपी
मार्कोस-रामिरो बी, गिल-ऑर्डोनेज़ ए, मारिन-रामोस एनआई, एट अल। एसीएस सेंट साइंस. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
मानव चिकनी मांसपेशियों और संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं के प्रत्यक्ष पुनर्रचना से उम्र बढ़ने और हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम से जुड़े दोषों का पता चलता है
बर्सिनी एस, शुल्त्स आर, हुआंग एल, त्साई एच, हेट्ज़ेर मेगावाट। Elife। 2020 सितम्बर 8; 9: e54383। doi: 10.7554 / eLife.54383। PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में लैमिना-एसोसिएटेड डोमेन के एपिजेनेटिक डेरेग्यूलेशन
कोहलर एफ, बोरमैन एफ, रेडड्ज जी, एट अल। जीनोम मेड। 2020, 12 (1): 46। प्रकाशित 2020 मई 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
HMLinson-Gilford Progeria Syndrome में PML2 की मध्यस्थता के थ्रेड-जैसे परमाणु निकाय मार्क लेट सेनेस
वांग एम, वांग एल, कियान एम, एट अल। [प्रिंट, 2020 अप्रैल 29 से आगे ऑनलाइन प्रकाशित]। एजिंग सेल.
सेल लाइनों के लिए PRF को स्वीकार करना लंबित है
मानव टेलोमेरेज़ mRNA का क्षणिक परिचय प्रोजेरिया कोशिकाओं के हॉलमार्क में सुधार करता है
ली वाई, झोउ जी, ब्रूनो आईजी, एट अल। एजिंग सेल 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
मानव त्वचीय फाइब्रोब्लास्ट के प्रतिलेख से आयु की भविष्यवाणी करना
फ्लेचर जेजी, शुल्टे आर, त्साइ एचएच, एट अल। जीनोम बायोल 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
त्वचा और रक्त कोशिकाओं के लिए एपिजेनेटिक घड़ी हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और पूर्व विवो अध्ययनों पर लागू होती है
होर्वाथ एस, ओशिमा जे, मार्टिन जीएम, एट अल। एजिंग (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
मिथाइलट्रांसफ़ेरेस Suv39h1 को हटाने से डीएनए की मरम्मत में सुधार होता है और एक प्रोजेरिया माउस मॉडल में जीवनकाल का विस्तार होता है।
लियू बी, वांग जेड, झांग एल, घोष एस, झेंग एच, झोउ जेड। नट कम्यून। 2013; 4: 1868।
CTP: फॉस्फोकोलीन साइटिडीएलट्रांसफेरेज़ α (CCTα) और विटामिन फॉस्फेटिडिलचोलिन संश्लेषण को प्रभावित किए बिना परमाणु झिल्ली संरचना में परिवर्तन करते हैं।
गेह्रिग के, रिडग्वे एनडी। बायोचिम बायोफिस एक्टा। 2011 Jun;1811(6):377-85.
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया कोशिकाओं में यांत्रिकता और परमाणु कठोरता में वृद्धि: फारेन्सिलट्रांसफेरेज़ इनहिबिटर का प्रभाव।
वेरस्ट्रेटेन वीएल, जी जेवाई, कमिंग्स केएस, ली आरटी, लैमरडिंग जे। एजिंग सेल। 2008 Jun;7(3):383-93.
लैमिंस ए का उत्परिवर्ती रूप जो हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया का कारण बनता है, मानव त्वचा में सेलुलर उम्र बढ़ने का बायोमार्कर है।
मैकक्लिंटॉक डी, रैटनर डी, लोकुज एम, ओवेन्स डीएम, गॉर्डन एलबी, कॉलिन्स एफएस, डबली के। एक PLoS। 2007 Dec 5; 2 (12): e1269।
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया म्यूटेंट लैमन ए मुख्य रूप से मानव संवहनी कोशिकाओं को लक्षित करता है जैसा कि एंटी-लामिन ए G608G एंटीबॉडी द्वारा पता चला है।
मैकक्लिंटॉक डी, गॉर्डन एलबी, डबजली के। प्रो नाट एकेड विज्ञान अमेरिका ए। 2006 Feb 14;103(7):2154-9.
HGADFN155
NLRP3 इन्फ्लामेसोम का निषेध हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया के पशु murine मॉडल में जीवन काल में सुधार करता है
गोंजालेज-डोमिंगुएज ए, मोंटेनेज आर, कास्टजोन-वेगा बी, एट अल। [प्रिंट से पहले ऑनलाइन प्रकाशित, २०२१ अगस्त २७]। ईएमबीओ मोल मेड. 2021;ई14012। डीओआई: 10.15252/emmm.202114012
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में लैमिना-एसोसिएटेड डोमेन के एपिजेनेटिक डेरेग्यूलेशन
कोहलर एफ, बोरमैन एफ, रेडड्ज जी, एट अल। जीनोम मेड। 2020, 12 (1): 46। प्रकाशित 2020 मई 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
HMLinson-Gilford Progeria Syndrome में PML2 की मध्यस्थता के थ्रेड-जैसे परमाणु निकाय मार्क लेट सेनेस
वांग एम, वांग एल, कियान एम, एट अल। [प्रिंट, 2020 अप्रैल 29 से आगे ऑनलाइन प्रकाशित]। एजिंग सेल.
सेल लाइनों के लिए PRF को स्वीकार करना लंबित है
मानव टेलोमेरेज़ mRNA का क्षणिक परिचय प्रोजेरिया कोशिकाओं के हॉलमार्क में सुधार करता है
ली वाई, झोउ जी, ब्रूनो आईजी, एट अल। एजिंग सेल 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Farnesylated Carboxy- टर्मिनल लामिन पेप्टाइड्स का ऑटोफैगिक निकालना
लू एक्स, डबजली के। कोशिकाओं 2018; 7 (4): 33। प्रकाशित 2018 अप्रैल 23. doi: 10.3390 / cells7040033
त्वचा और रक्त कोशिकाओं के लिए एपिजेनेटिक घड़ी हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और पूर्व विवो अध्ययनों पर लागू होती है
होर्वाथ एस, ओशिमा जे, मार्टिन जीएम, एट अल। एजिंग (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
न्यूक्लियोप्लास्मिक विटामिन प्रोजेरिया कोशिकाओं में लैमिना से जुड़े पॉलीपेप्टाइड 2α के विकास-विनियमन कार्यों को परिभाषित करते हैं। Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci। 2017 दिसंबर 28। pii: jcs.208462 doi: 10.1242 / jcs.208462। [मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन]
Farnesyltransferase अवरोध करनेवाला और सल्फोराफेन के साथ आंतरायिक उपचार हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट में सेलुलर होमोस्टैसिस में सुधार करता है। गेब्रियल डी, शैफरी डीडी, गॉर्डन एलबी, डबजली के। Oncotarget। 2017 जुलाई 18; 8 (39): 64809-64826। doi: 10.18632 / oncotarget.19363। eCollection 2017 Sep 12।
Temsirolimus आंशिक रूप से हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सेलुलर फेनोटाइप को बचाता है।
गेब्रियल डी, गॉर्डन एलबी, डबजली के। एक PLoS 2016, 11 (12): e0168988। प्रकाशित 2016 दिसंबर 29. doi: 10.1371 / journal.pone.0168988
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट में मेटाफ़ेज़ किनेटोकोर्स से CENP-F हटाकर प्रोजेरिन क्रोमोज़ोम रखरखाव
Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K। Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
Lamin A एक अंतर्जात SIRT6 उत्प्रेरक है और SIRT6-मध्यस्थ डीएनए मरम्मत को बढ़ावा देता है। घोष एस, लियू बी, वांग वाई, हाओ क्यू, झोउ जेड। सेल प्रतिनिधि। 2015 17; 13: 7-1396। doi: 1406 / j.celrep.10.1016। एपब एक्सएनयूएमएक्स एक्स एक्सएनयूएमएक्स। PMID: 2015.10.006
Lamin A एक अंतर्जात SIRT6 एक्टिविस्ट है और SIRT6-MediT DNA रिपेयर को बढ़ावा देता है।
घोष एस, लियू बी, वांग वाई, हाओ क्यू, झोउ जेड। सेल प्रतिनिधि। 2015 Nov 4। [मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन]प्रोजेरिया कोशिकाओं का प्रसार लैमिना से जुड़े पॉलीपेप्टाइड 2α (LAP2α) द्वारा बाह्य मैट्रिक्स प्रोटीन की अभिव्यक्ति के माध्यम से बढ़ाया जाता है।
विदक एस, कुब्बन एन, डेकाट टी, फिशनर आर। जीन और विकास। 2015 Oct 1;29(19):2022-36.
सल्फोराफेन हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट्स में प्रोजेरिन क्लीयरेंस बढ़ाता है।
गेब्रियल डी, रोडेल डी, गॉर्डन एलबी, डबजली के। एजिंग सेल। 2014 Dec 16: 1-14।
सैटेलाइट हेटरोक्रोमैटिन का उच्च-क्रम खुलासा सेल सेनेसेन्स में एक सुसंगत और प्रारंभिक घटना है।
स्वानसन ईसी, मैनिंग बी, झांग एच, लॉरेंस जेबी। जे सेल बोल। 2013 दिसंबर 23; 203 (6): 929-42।
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में जीनोम संगठन, हिस्टोन मेथिलेशन, और डीएनए-लैमिनेट ए / सी इंटरैक्शन में संबंधित परिवर्तन।
मैककॉर्ड आरपी, नाज़ारियो-टोल ए, झांग एच, चाइन पीएस, झान वाई, एर्दोस एमआर, कॉलिन्स एफएस, डेकर जे, काओ के। जीनोम रेस। 2013 फ़रवरी; 23 (2): 260-9। एपब एक्सएनयूएमएक्स एक्स एक्सएनयूएमएक्स।
IPS कोशिकाओं से वसा पृथक्करण के जीन प्रेरण नेटवर्क में प्रोगेरिन की एक निरोधात्मक भूमिका।
Xiong ZM, LaDana C, Wu D, Cao K। एजिंग (अल्बानी एनवाई)। 2013 अप्रैल; 5 (4): 288-303।
मिथाइलट्रांसफ़ेरेस Suv39h1 को हटाने से डीएनए की मरम्मत में सुधार होता है और एक प्रोजेरिया माउस मॉडल में जीवनकाल का विस्तार होता है।
लियू बी, वांग जेड, झांग एल, घोष एस, झेंग एच, झोउ जेड। नट कम्यून। 2013; 4: 1868।
परमाणु आकार की स्वचालित छवि विश्लेषण: हम समय से पहले की कोशिका से क्या सीख सकते हैं?
Driscoll MK, Albanese JL, Xiong ZM, Mailman M, Losert W, Cao K. एजिंग (अल्बानी एनवाई)। 2012 फ़रवरी; 4 (2): 119-32।
रॅपामाइसिन सेलुलर फेनोटाइप्स को उलट देता है और हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम कोशिकाओं में उत्परिवर्ती प्रोटीन निकासी को बढ़ाता है।
काओ के, ग्राज़िओटो जे जे, ब्लेयर सीडी, माज़ुल्ली जेआर, एर्दोस एमआर, क्रेंक डी, कोलिन्स एफएस। विज्ञान अनुवाद मेड। 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में दोषपूर्ण लैमिनेट ए-आरबी सिग्नलिंग और फ़ार्नेसिलट्रांसफेरेज़ निषेध द्वारा उलट।
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. एक PLoS। 2010 जून 15; 5 (6): e11132।
HGADFN164
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और अन्य लिपोडिस्ट्रोफिक लैमिनोपैथिस में एडिपोजेनेसिस पर संयुक्त बारिसिटिनिब और एफटीआई उपचार का प्रभाव
हार्टिंगर आर, लेडरर ईएम, शेना ई, लतान्जी जी, जाबाली के. सेल्स। 2023;12(10):1350। प्रकाशित 2023 मई 9. doi:10.3390/सेल्स12101350
एचटीईआरटी अमर हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट सेल लाइन्स की स्थापना और विशेषता
लिन एच, मेन्श जे, हैशके एम, एट अल। कोशिकाएँ। 2022;11(18):2784. प्रकाशित 2022 सितम्बर 6. doi:10.3390/cells11182784
SAMMY-seq ने हचिंसोक्रोमैटिन के शीघ्र परिवर्तन और हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में द्विसंयोजक जीन के विचलन का खुलासा किया
सेबेस्टीन ई, मारुलो एफ, ल्यूसिनी एफ, पेट्रिनी सी, बियॉन्ची ए, वलसोनी एस, ओलिविएरी I, एंटोनेली एल, ग्रेगोरेटी एफ, ओलिवा जी, फेरारी एफ, लैंजुवेरी सी। कम्युन। 2020 दिसंबर 8; 11 (1): 6274। डोई: 10.1038 / s41467-020-20048-9। PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762
मानव चिकनी मांसपेशियों और संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं के प्रत्यक्ष पुनर्रचना से उम्र बढ़ने और हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम से जुड़े दोषों का पता चलता है
बर्सिनी एस, शुल्त्स आर, हुआंग एल, त्साई एच, हेट्ज़ेर मेगावाट। Elife। 2020 सितम्बर 8; 9: e54383। doi: 10.7554 / eLife.54383। PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में लैमिना-एसोसिएटेड डोमेन के एपिजेनेटिक डेरेग्यूलेशन
कोहलर एफ, बोरमैन एफ, रेडड्ज जी, एट अल। जीनोम मेड। 2020, 12 (1): 46। प्रकाशित 2020 मई 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
मानव टेलोमेरेज़ mRNA का क्षणिक परिचय प्रोजेरिया कोशिकाओं के हॉलमार्क में सुधार करता है
ली वाई, झोउ जी, ब्रूनो आईजी, एट अल। एजिंग सेल 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
बार्किंतिब के साथ JAK-STAT सिग्नलिंग का अवरोध सूजन को कम करता है और प्रोजेरिया कोशिकाओं में सेलुलर होमोस्टेसिस को बढ़ाता है।
लियू सी, अर्नाल्ड आर, हेनरिक्स जी, डबजली के। कोशिकाओं 2019, 8 (10): 1276। प्रकाशित 2019 अक्टूबर 18. doi: 10.3390 / cells8101276
दैहिक उत्परिवर्तन का विश्लेषण प्राथमिक त्वचीय फाइब्रोब्लास्ट के विट्रो एजिंग के दौरान चयन के संकेतों की पहचान करता है
नरिसू एन, रोथवेल आर, व्रतनिक पी, एट अल। एजिंग सेल. 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
मानव त्वचीय फाइब्रोब्लास्ट के प्रतिलेख से आयु की भविष्यवाणी करना
फ्लेचर जेजी, शुल्टे आर, त्साइ एचएच, एट अल। जीनोम बायोल 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
कम कैन्यनियल Cont-कैटेनिन सिग्नलिंग ओस्टियोब्लास्ट भेदभाव के दौरान प्रोस्टेरिया में ऑस्टियोपेनिया में योगदान देता है
चोई जेवाई, लाई जेके, जिओंग जेडएम, एट अल। जे बोन माइनर रेस 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
Farnesylated Carboxy- टर्मिनल लामिन पेप्टाइड्स का ऑटोफैगिक निकालना
लू एक्स, डबजली के। कोशिकाओं। 2018; 7 (4): 33। प्रकाशित 2018 अप्रैल 23. doi: 10.3390 / cells7040033
त्वचा और रक्त कोशिकाओं के लिए एपिजेनेटिक घड़ी हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और पूर्व विवो अध्ययनों पर लागू होती है
होर्वाथ एस, ओशिमा जे, मार्टिन जीएम, एट अल। एजिंग (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
Farnesyltransferase अवरोध करनेवाला और सल्फोराफेन के साथ आंतरायिक उपचार हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट में सेलुलर होमोस्टैसिस में सुधार करता है।गेब्रियल डी, शैफरी डीडी, गॉर्डन एलबी, डबजली के। Oncotarget। 2017 जुलाई 18; 8 (39): 64809-64826। doi: 10.18632 / oncotarget.19363। eCollection 2017 Sep 12।
Temsirolimus आंशिक रूप से हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सेलुलर फेनोटाइप को बचाता है।
गेब्रियल डी, गॉर्डन एलबी, डबजली के। एक PLoS 2016, 11 (12): e0168988। प्रकाशित 2016 दिसंबर 29. doi: 10.1371 / journal.pone.0168988
Lamin A एक अंतर्जात SIRT6 उत्प्रेरक है और SIRT6-मध्यस्थ डीएनए मरम्मत को बढ़ावा देता है। घोष एस, लियू बी, वांग वाई, हाओ क्यू, झोउ जेड। सेल प्रतिनिधि। 2015 17; 13: 7-1396। doi: 1406 / j.celrep.10.1016। एपब एक्सएनयूएमएक्स एक्स एक्सएनयूएमएक्स। PMID: 2015.10.006
सल्फोराफेन हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट्स में प्रोजेरिन क्लीयरेंस बढ़ाता है।
गेब्रियल डी, रोडेल डी, गॉर्डन एलबी, डबजली के। एजिंग सेल। 2014 Dec 16: 1-14।
पॉली (एडीपी-राइबोस) पोलीमरेज़ 1 के डाउन-रेगुलेशन के माध्यम से प्रोजेरिया में चिकनी मांसपेशी कोशिका मृत्यु को नियंत्रित करने वाले तंत्र।
झांग एच, जिओंग जेडएम, काओ के। प्रोक नेटल अकड विज्ञान US A. 2014 जून 3; 111 (22): E2261-70। एपब एक्सएनयूएमएक्स मई एक्सएनयूएमएक्स।
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में जीनोम संगठन, हिस्टोन मेथिलेशन, और डीएनए-लैमिनेट ए / सी इंटरैक्शन में संबंधित परिवर्तन।
मैककॉर्ड आरपी, नाज़ारियो-टोल ए, झांग एच, चाइन पीएस, झान वाई, एर्दोस एमआर, कॉलिन्स एफएस, डेकर जे, काओ के। जीनोम रेस। 2013 फ़रवरी; 23 (2): 260-9। एपब एक्सएनयूएमएक्स एक्स एक्सएनयूएमएक्स।
IPS कोशिकाओं से वसा पृथक्करण के जीन प्रेरण नेटवर्क में प्रोगेरिन की एक निरोधात्मक भूमिका।
Xiong ZM, LaDana C, Wu D, Cao K। एजिंग (अल्बानी एनवाई)। 2013 अप्रैल; 5 (4): 288-303।
मिथाइलट्रांसफ़ेरेस Suv39h1 को हटाने से डीएनए की मरम्मत में सुधार होता है और एक प्रोजेरिया माउस मॉडल में जीवनकाल का विस्तार होता है।
लियू बी, वांग जेड, झांग एल, घोष एस, झेंग एच, झोउ जेड। नट कम्यून। 2013; 4: 1868।
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम वाले मरीजों में से वयस्क वयस्क स्टेम सेल विवो में प्रोजेरिन के निम्न स्तर को व्यक्त करते हैं।
वेन्ज़ेल वी, रोएडल डी, गेब्रियल डी, गॉर्डन एलबी, हेरलिन एम, श्नाइडर आर, रिंग जे, डबजली के।
बायोल ओपन। 2012 जून 15; 1 (6): 516-26। एपब एक्सएनयूएमएक्स अप्रैल एक्सएनयूएमएक्स।
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में दोषपूर्ण लैमिनेट ए-आरबी सिग्नलिंग और फ़ार्नेसिलट्रांसफेरेज़ निषेध द्वारा उलट।Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. एक PLoS। 2010 जून 15; 5 (6): e11132।
HGADFN167
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया रोगी-व्युत्पन्न कार्डियोमायोसाइट मॉडल एलएमएनए जीन वैरिएंट सी.1824 सी > टी ले जाने का
पेरालेस एस, सिगमानी वी, राजसिंह एस, सीज़िरोक ए, राजसिंह जे। [प्रिंट से पहले ऑनलाइन प्रकाशित, 2023 अगस्त 12]। सेल ऊतक Res. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
अनोखा प्रोजेरिन सी-टर्मिनल पेप्टाइड BUBR1 को बचाकर हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम फेनोटाइप को बेहतर बनाता है।
झांग एन, हू क्यू, सुई टी, फू एल, झांग एक्स, वांग वाई, झू एक्स, हुआंग बी, लू जे, ली जेड, झांग वाई। नेट एजिंग। 2023 फरवरी;3(2):185-201। डीओआई: 10.1038/एस43587-023-00361-डब्ल्यू। एपब 2023 फरवरी 2. इरेटम इन: नेट एजिंग। 2023 2 मई;: पीएमआईडी: 37118121; पीएमसीआईडी: PMC10154249।
लोनाफर्निब और एवरोलिमस हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के आईपीएससी-व्युत्पन्न ऊतक इंजीनियर रक्त वाहिका मॉडल में विकृति को कम करते हैं।
अबुतालेब नं, एटिसन एल, चोई एल, बेदापुडी ए, शोर्स के, गेटे वाई, काओ के, ट्रुस्की जीए। विज्ञान प्रतिनिधि 2023 मार्च 28;13(1):5032। डीओआई: 10.1038/एस41598-023-32035-3। पीएमआईडी: 36977745; पीएमसीआईडी: पीएमसी10050176।
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम फाइब्रोब्लास्ट्स की ट्रांसक्रिप्शनल प्रोफाइलिंग मेसेनचाइमल स्टेम सेल प्रतिबद्धता में कमियों को प्रकट करती है, एंडोकॉन्ड्रल ऑसिफिकेशन में शुरुआती घटनाओं से संबंधित भेदभाव के लिए
सैन मार्टिन आर, दास पी, सैंडर्स जेटी, हिल एएम, मैककॉर्ड आरपी। [प्रिंट से पहले ऑनलाइन प्रकाशित, 2022 दिसंबर 29]। Elife. 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290
प्रत्यक्ष संकरण जीनोम इमेजिंग में एकल न्यूक्लियोटाइड संवेदनशीलता प्राप्त करना
वांग वाई, कॉटल डब्ल्यूटी, वांग एच, एट अल। नट कम्यून. 2022;13(1):7776। प्रकाशित 2022 दिसंबर 15. doi:10.1038/s41467-022-35476-y
एंटी-एचएसए-एमआईआर-59 चूहों में हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम से जुड़े समय से पहले होने वाले बुढ़ापा को कम करता है
हू क्यू, झांग एन, सुई टी, एट अल। [प्रिंट से पहले ऑनलाइन प्रकाशित, 2022 नवंबर 16]। ईएमबीओ जे. 2022;ई110937. डीओआई:10.15252/एम्बज.2022110937
मास स्पेक्ट्रोमेट्री द्वारा हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया रोगी कोशिकाओं में फार्नेसिलेटेड प्रोजेरिन की मात्रा
कैमाफिटा ई, जॉर्ज I, रिवेरा-टोरेस जे, एंड्रेस वी, वाज़क्वेज़ जे। इंट जे मोल विज्ञान। 2022;23(19):11733। प्रकाशित 2022 अक्टूबर 3। doi:10.3390/ijms231911733
टुकड़े टुकड़े और परमाणु आकारिकी का संयुक्त परिवर्तन ट्यूमर से जुड़े कारक AKTIP . के स्थानीयकरण को प्रभावित करता है
ला टोरे एम, मेरिग्लिआनो सी, मैककारोनी के, एट अल। प्रायोगिक एवं नैदानिक कैंसर शोध ज़र्नल. 2022;41(1):273. प्रकाशित 2022 सितम्बर 13. doi:10.1186/s13046-022-02480-5
SerpinE1 हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में एक सेल-स्वायत्त रोगजनक संकेतन चलाता है
कैटरिनेला जी, निकोलेटी सी, ब्रैकाग्लिया ए, एट अल। सेल डेथ डिस। 2022;13(8):737. प्रकाशित 2022 अगस्त 26। doi:10.1038/s41419-022-05168-y
बिगड़ा हुआ LEF1 सक्रियण हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में IPSC-व्युत्पन्न केराटिनोसाइट्स भेदभाव को तेज करता है
माओ एक्स, जिओंग जेडएम, ज़ू एच, एट अल। इंट जे मोल विज्ञान। 2022;23(10):5499। प्रकाशित 2022 मई 14. doi:10.3390/ijms23105499
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के लिए आइसोप्रेनिलसिस्टीन कार्बोक्सिलमिथाइलट्रांसफेरेज-आधारित थेरेपी
मार्कोस-रामिरो बी, गिल-ऑर्डोनेज़ ए, मारिन-रामोस एनआई, एट अल। एसीएस सेंट साइंस. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
टेलोमेरेज़ थेरेपी संवहनी जीर्णता को उलट देती है और प्रोजेरिया चूहों में जीवनकाल बढ़ाती है
मोजिरी ए, वाल्थर बीके, जियांग सी, एट अल। [प्रिंट से पहले ऑनलाइन प्रकाशित, २०२१ अगस्त १४]। यूर हार्ट जे. 2021; ईहैब547। डीओआई:10.1093/यूरहार्टज/एहब547
एंडोथेलियल एनओएस के डाउनरेगुलेशन के माध्यम से हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया में एंजियोजेनिक अक्षमता के तंत्र।
गेटे वाईजी, कोब्लन एलडब्ल्यू, माओ एक्स, ट्रैपियो एम, महादिक बी, फिशर जेपी, लियू डीआर, काओ के एजिंग सेल। 2021 जून 4:e13388। डोई: 10.1111/एसेल.13388। मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन। पीएमआईडी: 34086398।
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के लिए एक लक्षित एंटीसेप्टिक चिकित्सीय दृष्टिकोण
एर्दोस एमआर, कैब्रल डब्ल्यूए, तवारेज़ उल, काओ के, ग्वोज़डेनोविक-जेरेमिक जे, नरिसू एन, ज़ेरफास पीएम, क्रुमले एस, बोकू वाई, हैसन जी, मौरान डीवी, कोले आर, एकहॉस एमए, गॉर्डन एलबी, कोलिन्स एफएस। नेट मेड। 2021 मार्च; 27 (3): 536-545। doi: 10.1038 / s41591-021-01274-0। एपूब 2021 मार्च 11. पीएमआईडी: 33707773।
विवो बेस एडिटिंग में चूहों में हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम को बचाया जाता है।
कोबलान LW, एर्दोस MR, विल्सन C, कैब्रल WA, लेवी JM, Xiong ZM, Tavarez UL, Davison LM, Gete YG, Mao X, Newby GA, Doherher SP, Narisu N, Sheng Q, Krilow C, Lin CY, Gordon LB , काओ के, कोलिन्स एफएस, ब्राउन जेडी, लियू डीआर। प्रकृति। 2021 जनवरी; 589 (7843): 608-614। डोई: 10.1038 / s41586-020-03086-7। ईपब 2021 जनवरी 6. पीएमआईडी: 33408413; PMCID: PMC7872200
चरण पृथक्करण के माध्यम से बहु-घटक माइटोकॉन्ड्रियल न्यूक्लियोइड्स का स्व-संयोजन।
फेरिक एम, डेमरेस्ट टीजी, तियान जे, क्रोट्यू डीएल, बोह्र वीए, मिस्टेली टी। ईएमबीओ जे। 2021 15 मार्च; 40 (6): e107165। doi: 10.15252 / embj.2020107165। ईपब 2021 फरवरी 23. पीएमआईडी: 33619770; PMCID: PMC7957436
SAMMY-seq ने हचिंसोक्रोमैटिन के शीघ्र परिवर्तन और हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में द्विसंयोजक जीन के विचलन का खुलासा किया
सेबेस्टीन ई, मारुलो एफ, ल्यूसिनी एफ, पेट्रिनी सी, बियॉन्ची ए, वलसोनी एस, ओलिविएरी I, एंटोनेली एल, ग्रेगोरेटी एफ, ओलिवा जी, फेरारी एफ, लैंजुवेरी सी। कम्युन। 2020 दिसंबर 8; 11 (1): 6274। डोई: 10.1038 / s41467-020-20048-9। PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में लैमिना-एसोसिएटेड डोमेन के एपिजेनेटिक डेरेग्यूलेशन
कोहलर एफ, बोरमैन एफ, रेडड्ज जी, एट अल। जीनोम मेड। 2020, 12 (1): 46। प्रकाशित 2020 मई 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के एक ऊतक इंजीनियर रक्त वाहिका मॉडल में संवहनी समारोह को प्रभावित करता है
एटिसन एल, अबुतलेब नं, स्नाइडर-माउंट्स ई, एट अल। स्टेम सेल रिपोर्ट 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
क्रोमेटिन-साइटिंग सेल में क्रोमैटिन और साइटोस्केलेटल टेथरिंग न्यूक्लियर मॉर्फोलॉजी निर्धारित करते हैं
लियोनेटी एमसी, बोनफेंटी एस, फुमगल्ली एमआर, बुड्रिकिस जेड, फॉन्ट-क्लोस एफ, कॉस्टेंटिनी जी, चेपीजोको ओ, जैपेरी एस, ला पोर्टा सीएएम। बायोफिज़िकल जर्नल 2020 May 5;118(9):2319-2332.
न्यूक्लियर इंटीरियर में फास्फोराइलेटेड लामिन ए / सी प्रोप्रिया में असामान्य प्रतिलेखन के साथ जुड़े सक्रिय एन्हांसर्स
इकेगामी के, सेकचिया एस, अल्माकी ओ, लिब जेडडी, मॉस्कोविट्ज़ आईपी। देव सेल 2020;52(6):699‐713.e11. doi:10.1016/j.devcel.2020.02.011
हॉक्सिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में पेरोक्सिसोमल असामान्यताएं और कैटालैस की कमी
माओ एक्स, भारती पी, थिवलप्पिल ए, काओ के। एजिंग (Albany NY) 2020;12(6):5195‐5208. doi:10.18632/aging.102941
मानव टेलोमेरेज़ mRNA का क्षणिक परिचय प्रोजेरिया कोशिकाओं के हॉलमार्क में सुधार करता है
ली वाई, झोउ जी, ब्रूनो आईजी, एट अल। एजिंग सेल 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
सेन्सेंट स्टेम सेल में एक्स्ट्रासेलुलर मैट्रिक्स संश्लेषण को बहाल करना
रोंग एन, मिस्ट्रीस पी, वांग एक्स, एट अल। FASEB जे. 2019;33(10):10954‐10965. doi:10.1096/fj.201900377R
असंतुलित न्यूक्लियोसाइटोस्केलेटल कनेक्शन प्रोगेरिया और फिजियोलॉजिकल एजिंग में सामान्य ध्रुवीयता दोष पैदा करते हैं
चांग डब्ल्यू, वांग वाई, लुक्सटन जीडब्ल्यूजी, undstlund C, Worman HJ, Gundersen GG। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएसए 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
मानव त्वचीय फाइब्रोब्लास्ट के प्रतिलेख से आयु की भविष्यवाणी करना
फ्लेचर जेजी, शुल्टे आर, त्साइ एचएच, एट अल। जीनोम बायोल 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
कम कैन्यनियल Cont-कैटेनिन सिग्नलिंग ओस्टियोब्लास्ट भेदभाव के दौरान प्रोस्टेरिया में ऑस्टियोपेनिया में योगदान देता है
चोई जेवाई, लाई जेके, जिओंग जेडएम, एट अल। जे बोन माइनर रेस 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
एवरोलिमस ने लामिनोपैथी-रोगी फाइब्रोब्लास्ट में कई कोशिकीय दोषों को बचाया
ड्यूबोस ए जे, लिचेंस्टीन एसटी, पेट्रैश एनएम, एर्दोस एमआर, गॉर्डन एलबी, कोलिन्स एफएस [प्रकाशित सुधार प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएस ए। 2018 अप्रैल 16 ;:] में दिखाई देता है। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएसए 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
Smurf2 स्थिरता को नियंत्रित करता है और टुकड़े टुकड़े ए और इसके रोग से जुड़े रूप प्रोजेरिन का ऑटोफैजिक-लाइसोसोमल टर्नओवर।
बोर्रोनी एपी, इमानुअली ए, शाह पीए, इलिच एन, एपेल-सरिद एल, पाओलिनी बी, मानिकोथ अय्याथन डी, कोगांती पी, लेवी-कोहेन जी, ब्लांक एम। एजिंग सेल। 2018 फ़रवरी 5। doi: 10.1111 / acel.12732। [मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन]।
एक सेल-इन्ट्रिंसिक इंटरफेरॉन-जैसे रिस्पांस लिंक रिप्लेसमेंट स्ट्रेस टू सेल्यूलर एजिंग का कारण प्रोजेरिन।
क्रिएन्कम्प आर, ग्रैजियानो एस, कोल-बोनफिल एन, बेदिया-डियाज़ जी, साइबुल्ला ई, विन्डिग्नि ए, डोरसेट डी, कुबेन एन, बतिस्ता एलएफजेड, गोंजांग एस। सेल प्रतिनिधि. 2018 फ़रवरी 20; 22 (8): 2006-2015.
त्वचा और रक्त कोशिकाओं के लिए एपिजेनेटिक घड़ी हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और पूर्व विवो अध्ययनों पर लागू होती है
होर्वाथ एस, ओशिमा जे, मार्टिन जीएम
प्रोटीन की व्याख्या करने वाले उपन्यास पीडीईδ की पहचान। क्यूक्लर पी, ज़िम्मरमैन जी, विन्जकर एम, जेनिंग पी, वाल्डमैन एच, ज़िग्लर एस। बॉयोर्ग मेड रसायन। 2017 अगस्त 31। pii: S0968-0896 (17) 31182-3। doi: 10.1016 / j.bmc.2017.08.033। [मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन]समय से पहले उम्र बढ़ने में न्यूक्लियर विस्तार और ऊंचा प्रोटीन अनुवाद।
बुच्वल्टर ए, हेट्ज़ेर मेगावाट।
नट कम्यून। 2017 अगस्त 30; 8 (1): 328। doi: 10.1038 / s41467-017-00322-z।
रिप्रोग्रामिंग प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट एक सामान्य एपिगेनेटिक परिदृश्य को फिर से स्थापित करता है। चेन जेड, चांग वाई, एथरिज ए, स्ट्रिकफैडेन एच, जिन जेड, पलिड्वोर जी, चो जेएच, वांग के, क्वायन एसवाई, डोर सी, रेमंड ए, हॉट्टा ए, एलिस जे, कंदरा आरए, दिल्वर्ट एफजे, पर्किन्स टीजे, हेंडजेल एमजे , गलास डीजे, स्टैनफोर्ड डब्ल्यूएल। ।एजिंग सेल। 2017 जून 8। [मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन]मेटफोर्मिन हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम डर्मल फाइब्रोब्लास्ट में एजिंग सेलुलर फेनोटाइप्स।
पार्क एसके, शिन ओएस।
ऍक्स्प डर्माटोल। 2017 फ़रवरी 13। [मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन]H3K9me3 का नुकसान ATM सक्रियण और हिस्टोन H2AX फॉस्फोराइलेशन डेफिशिएंसी के साथ हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में होता है। झांग एच, सन एल, वांग के, वू डी, ट्रेपियो एम, विटिंग सी, काओ के। एक PLoS। 2016 Dec 1; 11 (12): e0167454। doi: 10.1371 / journal.pone.0167454।
एनएएनओजी ने एक्टिन फिलामेंटस ऑर्गनाइजेशन और एसआरएफ-डिपेंडेंट जीन एक्सप्रेशन को बहाल करके सीनेसेंट स्टेम सेल के मायोजेनिक विभेदन क्षमता को उलट दिया। मिस्ट्रिटिस पी, बाजपेई वीके, वांग एक्स, रॉन्ग एन, शाहिनी ए, असमानी एम, लियांग एमएस, वांग जे, लेई पी, लियू एस, झाओ आर, एंड्रेडिस एसटी। मूल कोशिका। 2016 जून 28। doi: 10.1002 / stem.2452। [मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन]
विटामिन डी रिसेप्टर सिग्नलिंग हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम सेलुलर फेनोटाइप्स में सुधार करता है
क्रेयनकैंप आर, क्रोके एम, न्यूमैन एमए, एट अल। Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
मिथाइलीन नीले और प्रोजेरिया में परमाणु और माइटोकॉन्ड्रियल असामान्यताओं को कम करता है।
जिओंग ZM, चोई जेवाई, वांग के, झांग एच, तारिक जेड, वू डी, को ई, लाओडाना सी, सेसाकी एच, काओ के। एजिंग सेल। 2015 दिसंबर 14। [मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन]
उम्र बढ़ने सेल मॉडल में वैरिकाला ज़ोस्टर वायरस संक्रमण (दाद) के दौरान प्रतिरक्षात्मकता की भूमिका में अंतर्दृष्टि।
किम जा, पार्क एसके, कुमार एम, ली सीएच, शिन ओएस। Oncotarget। 2015 अक्टूबर 14। [मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन]
प्रोजेरिया कोशिकाओं का प्रसार लैमिना से जुड़े पॉलीपेप्टाइड 2α (LAP2α) द्वारा बाह्य मैट्रिक्स प्रोटीन की अभिव्यक्ति के माध्यम से बढ़ाया जाता है।
विदक एस, कुब्बन एन, डेकाट टी, फिशनर आर। जीन और विकास। 2015 Oct 1;29(19):2022-36.
प्रोजेनिन एक्सप्रेशन के साथ न्यूक्लियर स्टैरिंग और क्रोमैटिन सॉफ्टनिंग बल के साथ एक परमाणु परमाणु प्रतिक्रिया की ओर जाता है।
बूथ ईए, स्पैग्नोल एसटी, अलकोसर टीए, डाहल केएन। नरम पदार्थ। 2015 अगस्त 28; 11 (32): 6412-8। एपब एक्सएनयूएमएक्स जूल एक्सएनयूएमएक्स।
फेनोटाइप-डिपेंडेंट कोक्प्रेशन जीन क्लस्टर्स: सामान्य और समयपूर्व एजिंग के लिए आवेदन।
वांग के, दास ए, जिओंग जेड, काओ के, हन्नेहल्ली एस। आईईईई / एसीएम ट्रांस कॉम्पुट बायोल बायोइनफॉर्म 2015 Jan-Feb;12(1):30-9.
पॉली (एडीपी-राइबोस) पोलीमरेज़ 1 के डाउन-रेगुलेशन के माध्यम से प्रोजेरिया में चिकनी मांसपेशी कोशिका मृत्यु को नियंत्रित करने वाले तंत्र।
झांग एच, जिओंग जेडएम, काओ के। प्रोक नेटल अकड विज्ञान US A. 2014 जून 3; 111 (22): E2261-70। एपब एक्सएनयूएमएक्स मई एक्सएनयूएमएक्स।
सैटेलाइट हेटरोक्रोमैटिन का उच्च-क्रम खुलासा सेल सेनेसेन्स में एक सुसंगत और प्रारंभिक घटना है।
स्वानसन ईसी, मैनिंग बी, झांग एच, लॉरेंस जेबी। जे सेल बोल। 2013 दिसंबर 23; 203 (6): 929-42।
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में जीनोम संगठन, हिस्टोन मेथिलेशन, और डीएनए-लैमिनेट ए / सी इंटरैक्शन में संबंधित परिवर्तन।
मैककॉर्ड आरपी, नाज़ारियो-टोल ए, झांग एच, चाइन पीएस, झान वाई, एर्दोस एमआर, कॉलिन्स एफएस, डेकर जे, काओ के। जीनोम रेस। 2013 फ़रवरी; 23 (2): 260-9। एपब एक्सएनयूएमएक्स एक्स एक्सएनयूएमएक्स।
प्रोजेरिया: कोशिका जीव विज्ञान से अनुवाद संबंधी अंतर्दृष्टि।
गॉर्डन एलबी, काओ के, कोलिन्स एफएस। जे सेल बायोल। 2012 अक्टूबर 1; 199 (1): 9-13। doi: 10.1083 / jcb.201207072।
परमाणु आकार की स्वचालित छवि विश्लेषण: हम समय से पहले की कोशिका से क्या सीख सकते हैं?
Driscoll MK, Albanese JL, Xiong ZM, Mailman M, Losert W, Cao K. एजिंग (अल्बानी एनवाई)। 2012 फ़रवरी; 4 (2): 119-32।
विभिन्न परमाणु विशिष्ट उम्र बढ़ने विकारों के साथ जुड़े परमाणु आकारिकी की कम्प्यूटेशनल छवि विश्लेषण।चोई एस, वांग डब्ल्यू, रिबेरो ए.जे., कालिनोवस्की ए, ग्रीग एसक्यू, ओस्पेको पीएल, निडेरनहोफर एलजे, रोहड जीके, डाहल केएन। नाभिक। 2011 1; 2: 6-570। एपब एक्सएनयूएमएक्स एक्स एक्सएनयूएमएक्स।
रॅपामाइसिन सेलुलर फेनोटाइप्स को उलट देता है और हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम कोशिकाओं में उत्परिवर्ती प्रोटीन निकासी को बढ़ाता है।
काओ के, ग्राज़िओटो जे जे, ब्लेयर सीडी, माज़ुल्ली जेआर, एर्दोस एमआर, क्रेंक डी, कोलिन्स एफएस। विज्ञान अनुवाद मेड। 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
प्रोगेरिन और टेलोमेर डिसफंक्शन, सामान्य मानव फाइब्रोब्लास्ट में सेलुलर सेन्सेंस को ट्रिगर करने में सहयोग करते हैं।
काओ के, ब्लेयर सीडी, फददाह डीए, कीकेफर जेई, ओलिव एम, एर्दोस एमआर, नबेल ईजी, कॉलिन्स एफएस। जे क्लीन निवेश 2011 Jul 1;121(7):2833-44
CTP: फॉस्फोकोलीन साइटिडीएलट्रांसफेरेज़ α (CCTα) और विटामिन फॉस्फेटिडिलचोलिन संश्लेषण को प्रभावित किए बिना परमाणु झिल्ली संरचना में परिवर्तन करते हैं।
गेह्रिग के, रिडग्वे एनडी। बायोचीम बायोफिज़ एक्टा. 2011 Jun;1811(6):377-85.
हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया रोगियों से फाइब्रोब्लास्ट में ऑक्सीडाइज्ड प्रोटीन के संचय पर प्रोजेरिन का प्रभाव।
विट्री जी, चुंग वाईडब्ल्यू, स्टैडमैन ईआर। मच अगिंग देव. 2010 Jan;131(1):2-8.
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में एक लैमिनेट ए प्रोटीन आइसोफॉर्म अतिप्रवाहित होता है जो प्रोजेरिया और सामान्य कोशिकाओं में माइटोसिस के साथ हस्तक्षेप करता है।
काओ के, कैपेल बीसी, एर्दोस एमआर, डबजली के, कोलिन्स एफएस। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएसए। 2007 Mar 20; 104 (12): 4949-54।
HGFDFN168
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया रोगी-व्युत्पन्न कार्डियोमायोसाइट मॉडल एलएमएनए जीन वैरिएंट सी.1824 सी > टी ले जाने का
पेरालेस एस, सिगमानी वी, राजसिंह एस, सीज़िरोक ए, राजसिंह जे। [प्रिंट से पहले ऑनलाइन प्रकाशित, 2023 अगस्त 12]। सेल ऊतक Res. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
अनोखा प्रोजेरिन सी-टर्मिनल पेप्टाइड BUBR1 को बचाकर हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम फेनोटाइप को बेहतर बनाता है।
झांग एन, हू क्यू, सुई टी, फू एल, झांग एक्स, वांग वाई, झू एक्स, हुआंग बी, लू जे, ली जेड, झांग वाई। नेट एजिंग। 2023 फरवरी;3(2):185-201। डीओआई: 10.1038/एस43587-023-00361-डब्ल्यू। एपब 2023 फरवरी 2. इरेटम इन: नेट एजिंग। 2023 2 मई;: पीएमआईडी: 37118121; पीएमसीआईडी: PMC10154249।
लोनाफर्निब और एवरोलिमस हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के आईपीएससी-व्युत्पन्न ऊतक इंजीनियर रक्त वाहिका मॉडल में विकृति को कम करते हैं।
अबुतालेब नं, एटिसन एल, चोई एल, बेदापुडी ए, शोर्स के, गेटे वाई, काओ के, ट्रुस्की जीए। विज्ञान प्रतिनिधि 2023 मार्च 28;13(1):5032। डीओआई: 10.1038/एस41598-023-32035-3। पीएमआईडी: 36977745; पीएमसीआईडी: पीएमसी10050176।
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम फाइब्रोब्लास्ट्स की ट्रांसक्रिप्शनल प्रोफाइलिंग मेसेनचाइमल स्टेम सेल प्रतिबद्धता में कमियों को प्रकट करती है, एंडोकॉन्ड्रल ऑसिफिकेशन में शुरुआती घटनाओं से संबंधित भेदभाव के लिए
सैन मार्टिन आर, दास पी, सैंडर्स जेटी, हिल एएम, मैककॉर्ड आरपी। [प्रिंट से पहले ऑनलाइन प्रकाशित, 2022 दिसंबर 29]। Elife. 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290
मास स्पेक्ट्रोमेट्री द्वारा हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया रोगी कोशिकाओं में फार्नेसिलेटेड प्रोजेरिन की मात्रा
कैमाफिटा ई, जॉर्ज I, रिवेरा-टोरेस जे, एंड्रेस वी, वाज़क्वेज़ जे। इंट जे मोल विज्ञान। 2022;23(19):11733। प्रकाशित 2022 अक्टूबर 3। doi:10.3390/ijms231911733
बिगड़ा हुआ LEF1 सक्रियण हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में IPSC-व्युत्पन्न केराटिनोसाइट्स भेदभाव को तेज करता है
माओ एक्स, जिओंग जेडएम, ज़ू एच, एट अल। इंट जे मोल विज्ञान। 2022;23(10):5499। प्रकाशित 2022 मई 14. doi:10.3390/ijms23105499
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के लिए आइसोप्रेनिलसिस्टीन कार्बोक्सिलमिथाइलट्रांसफेरेज-आधारित थेरेपी
मार्कोस-रामिरो बी, गिल-ऑर्डोनेज़ ए, मारिन-रामोस एनआई, एट अल। एसीएस सेंट साइंस. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
टेलोमेरेज़ थेरेपी संवहनी जीर्णता को उलट देती है और प्रोजेरिया चूहों में जीवनकाल बढ़ाती है
मोजिरी ए, वाल्थर बीके, जियांग सी, एट अल। [प्रिंट से पहले ऑनलाइन प्रकाशित, २०२१ अगस्त १४]। यूर हार्ट जे. 2021; ईहैब547। डीओआई:10.1093/यूरहार्टज/एहब547
एंडोथेलियल एनओएस के डाउनरेगुलेशन के माध्यम से हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया में एंजियोजेनिक अक्षमता के तंत्र।
गेटे वाईजी, कोब्लन एलडब्ल्यू, माओ एक्स, ट्रैपियो एम, महादिक बी, फिशर जेपी, लियू डीआर, काओ के एजिंग सेल। 2021 जून 4:e13388। डोई: 10.1111/एसेल.13388। मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन। पीएमआईडी: 34086398।
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के लिए एक लक्षित एंटीसेप्टिक चिकित्सीय दृष्टिकोण
एर्दोस एमआर, कैब्रल डब्ल्यूए, तवारेज़ उल, काओ के, ग्वोज़डेनोविक-जेरेमिक जे, नरिसू एन, ज़ेरफास पीएम, क्रुमले एस, बोकू वाई, हैसन जी, मौरान डीवी, कोले आर, एकहॉस एमए, गॉर्डन एलबी, कोलिन्स एफएस। नेट मेड। 2021 मार्च; 27 (3): 536-545। doi: 10.1038 / s41591-021-01274-0। एपूब 2021 मार्च 11. पीएमआईडी: 33707773।
विवो बेस एडिटिंग में चूहों में हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम को बचाया जाता है।
कोबलान LW, एर्दोस MR, विल्सन C, कैब्रल WA, लेवी JM, Xiong ZM, Tavarez UL, Davison LM, Gete YG, Mao X, Newby GA, Doherher SP, Narisu N, Sheng Q, Krilow C, Lin CY, Gordon LB , काओ के, कोलिन्स एफएस, ब्राउन जेडी, लियू डीआर। प्रकृति। 2021 जनवरी; 589 (7843): 608-614। डोई: 10.1038 / s41586-020-03086-7। ईपब 2021 जनवरी 6. पीएमआईडी: 33408413; PMCID: PMC7872200
चरण पृथक्करण के माध्यम से बहु-घटक माइटोकॉन्ड्रियल न्यूक्लियोइड्स का स्व-संयोजन।
फेरिक एम, डेमरेस्ट टीजी, तियान जे, क्रोट्यू डीएल, बोह्र वीए, मिस्टेली टी। ईएमबीओ जे। 2021 15 मार्च; 40 (6): e107165। doi: 10.15252 / embj.2020107165। ईपब 2021 फरवरी 23. पीएमआईडी: 33619770; PMCID: PMC7957436
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में लैमिना-एसोसिएटेड डोमेन के एपिजेनेटिक डेरेग्यूलेशन
कोहलर एफ, बोरमैन एफ, रेडड्ज जी, एट अल। जीनोम मेड। 2020, 12 (1): 46। प्रकाशित 2020 मई 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
हॉक्सिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में पेरोक्सिसोमल असामान्यताएं और कैटालैस की कमी
माओ एक्स, भारती पी, थिवलप्पिल ए, काओ के। एजिंग (Albany NY) 2020;12(6):5195‐5208. doi:10.18632/aging.102941
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के एक ऊतक इंजीनियर रक्त वाहिका मॉडल में संवहनी समारोह को प्रभावित करता हैएटिसन एल, अबुतलेब नं, स्नाइडर-माउंट्स ई, एट अल। स्टेम सेल रिपोर्ट 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
सेन्सेंट स्टेम सेल में एक्स्ट्रासेलुलर मैट्रिक्स संश्लेषण को बहाल करना
रोंग एन, मिस्ट्रीस पी, वांग एक्स, एट अल। FASEB जे. 2019;33(10):10954‐10965. doi:10.1096/fj.201900377R
असंतुलित न्यूक्लियोसाइटोस्केलेटल कनेक्शन प्रोगेरिया और फिजियोलॉजिकल एजिंग में सामान्य ध्रुवीयता दोष पैदा करते हैं
चांग डब्ल्यू, वांग वाई, लुक्सटन जीडब्ल्यूजी, undstlund C, Worman HJ, Gundersen GG। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएसए 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
कम कैन्यनियल Cont-कैटेनिन सिग्नलिंग ओस्टियोब्लास्ट भेदभाव के दौरान प्रोस्टेरिया में ऑस्टियोपेनिया में योगदान देता है
चोई जेवाई, लाई जेके, जिओंग जेडएम, एट अल। जे बोन माइनर रेस 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
एवरोलिमस ने लामिनोपैथी-रोगी फाइब्रोब्लास्ट में कई कोशिकीय दोषों को बचाया
ड्यूबोस ए जे, लिचेंस्टीन एसटी, पेट्रैश एनएम, एर्दोस एमआर, गॉर्डन एलबी, कोलिन्स एफएस [प्रकाशित सुधार प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएसए 2018 अप्रैल 16 में ;:] दिखाई देता है। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएसए. 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
Smurf2 स्थिरता को नियंत्रित करता है और टुकड़े टुकड़े ए और इसके रोग से जुड़े रूप प्रोजेरिन का ऑटोफैजिक-लाइसोसोमल टर्नओवर।
बोर्रोनी एपी, इमानुअली ए, शाह पीए, इलिच एन, एपेल-सरिद एल, पाओलिनी बी, मानिकोथ अय्याथन डी, कोगांती पी, लेवी-कोहेन जी, ब्लांक एम। एजिंग सेल। 2018 फ़रवरी 5। doi: 10.1111 / acel.12732। [मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन]।
न्यूक्लियोप्लास्मिक विटामिन प्रोजेरिया कोशिकाओं में लैमिना से जुड़े पॉलीपेप्टाइड 2α के विकास-विनियमन कार्यों को परिभाषित करते हैं। Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci। 2017 दिसंबर 28। pii: jcs.208462 doi: 10.1242 / jcs.208462। [मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन]समय से पहले उम्र बढ़ने में न्यूक्लियर विस्तार और ऊंचा प्रोटीन अनुवाद। बुच्वल्टर ए, हेट्ज़ेर मेगावाट। नट कम्यून। 2017 अगस्त 30; 8 (1): 328। doi: 10.1038 / s41467-017-00322-z।
रिप्रोग्रामिंग प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट एक सामान्य एपिगेनेटिक परिदृश्य को फिर से स्थापित करता है। चेन जेड, चांग वाई, एथरिज ए, स्ट्रिकफैडेन एच, जिन जेड, पलिड्वोर जी, चो जेएच, वांग के, क्वायन एसवाई, डोर सी, रेमंड ए, हॉट्टा ए, एलिस जे, कंदरा आरए, दिल्वर्ट एफजे, पर्किन्स टीजे, हेंडजेल एमजे , गलास डीजे, स्टैनफोर्ड डब्ल्यूएल। ।एजिंग सेल। 2017 जून 8। [मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन]
H3K9me3 का नुकसान ATM सक्रियण और हिस्टोन H2AX फॉस्फोराइलेशन डेफिशिएंसी के साथ हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में होता है। झांग एच, सन एल, वांग के, वू डी, ट्रेपियो एम, विटिंग सी, काओ के। एक PLoS। 2016 Dec 1; 11 (12): e0167454। doi: 10.1371 / journal.pone.0167454।
एनएएनओजी ने एक्टिन फिलामेंटस ऑर्गनाइजेशन और एसआरएफ-डिपेंडेंट जीन एक्सप्रेशन को बहाल करके सीनेसेंट स्टेम सेल के मायोजेनिक विभेदन क्षमता को उलट दिया।मिस्ट्रिटिस पी, बाजपेई वीके, वांग एक्स, रॉन्ग एन, शाहिनी ए, असमानी एम, लियांग एमएस, वांग जे, लेई पी, लियू एस, झाओ आर, एंड्रेडिस एसटी। मूल कोशिका। 2016 जून 28। doi: 10.1002 / stem.2452। [मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन]
मिथाइलीन नीले और प्रोजेरिया में परमाणु और माइटोकॉन्ड्रियल असामान्यताओं को कम करता है।
जिओंग ZM, चोई जेवाई, वांग के, झांग एच, तारिक जेड, वू डी, को ई, लाओडाना सी, सेसाकी एच, काओ के। एजिंग सेल। 2015 दिसंबर 14। [मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन]
प्रोजेरिया कोशिकाओं का प्रसार लैमिना से जुड़े पॉलीपेप्टाइड 2α (LAP2α) द्वारा बाह्य मैट्रिक्स प्रोटीन की अभिव्यक्ति के माध्यम से बढ़ाया जाता है।
विदक एस, कुब्बन एन, डेकाट टी, फिशनर आर। जीन और विकास। 2015 Oct 1;29(19):2022-36.
प्रोजेनिन एक्सप्रेशन के साथ न्यूक्लियर स्टैरिंग और क्रोमैटिन सॉफ्टनिंग बल के साथ एक परमाणु परमाणु प्रतिक्रिया की ओर जाता है।
बूथ ईए, स्पैग्नोल एसटी, अलकोसर टीए, डाहल केएन। नरम पदार्थ। 2015 अगस्त 28; 11 (32): 6412-8। एपब एक्सएनयूएमएक्स जूल एक्सएनयूएमएक्स।
फेनोटाइप-डिपेंडेंट कोक्प्रेशन जीन क्लस्टर्स: सामान्य और समयपूर्व एजिंग के लिए आवेदन।
वांग के, दास ए, जिओंग जेड, काओ के, हन्नेहल्ली एस। आईईईई / एसीएम ट्रांस कॉम्पुट बायोल बायोइनफॉर्म 2015 Jan-Feb;12(1):30-9.
पॉली (एडीपी-राइबोस) पोलीमरेज़ 1 के डाउन-रेगुलेशन के माध्यम से प्रोजेरिया में चिकनी मांसपेशी कोशिका मृत्यु को नियंत्रित करने वाले तंत्र।
झांग एच, जिओंग जेडएम, काओ के। प्रोक नेटल अकड विज्ञान US A. 2014 जून 3; 111 (22): E2261-70। एपब एक्सएनयूएमएक्स मई एक्सएनयूएमएक्स।
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में जीनोम संगठन, हिस्टोन मेथिलेशन, और डीएनए-लैमिनेट ए / सी इंटरैक्शन में संबंधित परिवर्तन।
मैककॉर्ड आरपी, नाज़ारियो-टोल ए, झांग एच, चाइन पीएस, झान वाई, एर्दोस एमआर, कॉलिन्स एफएस, डेकर जे, काओ के। जीनोम रेस। 2013 फ़रवरी; 23 (2): 260-9। एपब एक्सएनयूएमएक्स एक्स एक्सएनयूएमएक्स।
परमाणु आकार की स्वचालित छवि विश्लेषण: हम समय से पहले की कोशिका से क्या सीख सकते हैं?
Driscoll MK, Albanese JL, Xiong ZM, Mailman M, Losert W, Cao K. एजिंग (अल्बानी एनवाई)। 2012 फ़रवरी; 4 (2): 119-32।
विभिन्न परमाणु विशिष्ट उम्र बढ़ने विकारों के साथ जुड़े परमाणु आकारिकी की कम्प्यूटेशनल छवि विश्लेषण।
चोई एस, वांग डब्ल्यू, रिबेरो ए.जे., कालिनोवस्की ए, ग्रीग एसक्यू, ओस्पेको पीएल, निडेरनहोफर एलजे, रोहड जीके, डाहल केएन। नाभिक। 2011 1; 2: 6-570। एपब एक्सएनयूएमएक्स एक्स एक्सएनयूएमएक्स।
रॅपामाइसिन सेलुलर फेनोटाइप्स को उलट देता है और हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम कोशिकाओं में उत्परिवर्ती प्रोटीन निकासी को बढ़ाता है।
काओ के, ग्राज़िओटो जे जे, ब्लेयर सीडी, माज़ुल्ली जेआर, एर्दोस एमआर, क्रेंक डी, कोलिन्स एफएस। विज्ञान अनुवाद मेड। 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
प्रोगेरिन और टेलोमेर डिसफंक्शन, सामान्य मानव फाइब्रोब्लास्ट में सेलुलर सेन्सेंस को ट्रिगर करने में सहयोग करते हैं।
काओ के, ब्लेयर सीडी, फददाह डीए, कीकेफर जेई, ओलिव एम, एर्दोस एमआर, नबेल ईजी, कॉलिन्स एफएस। जे क्लिन निवेश. 2011 Jul 1;121(7):2833-44
हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया रोगियों से फाइब्रोब्लास्ट में ऑक्सीडाइज्ड प्रोटीन के संचय पर प्रोजेरिन का प्रभाव।
विट्री जी, चुंग वाईडब्ल्यू, स्टैडमैन ईआर। मच अगिंग देव. 2010 Jan;131(1):2-8.
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में एक लैमिनेट ए प्रोटीन आइसोफॉर्म अतिप्रवाहित होता है जो प्रोजेरिया और सामान्य कोशिकाओं में माइटोसिस के साथ हस्तक्षेप करता है।
काओ के, कैपेल बीसी, एर्दोस एमआर, डबजली के, कोलिन्स एफएस। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएसए। 2007 Mar 20; 104 (12): 4949-54।
HGADFN169
हंटिंग्टन रोग रोगियों के प्राथमिक फाइब्रोब्लास्ट में एक नए व्यक्तिगत बायोमार्कर के रूप में विकृत एक्टिन कैप
घराबा एस, पाज़ ओ, फेल्ड एल, अबशिद्ज़े ए, वेनराब एम, मुचतार एन, बारांसी ए, शालेम ए, स्प्रेचर यू, वुल्फ एल, वोल्फेंसन एच, वील एम। फ्रंट सेल देव बायोल। 2023 जनवरी 18;11:1013721। डीओआई: 10.3389/fcell.2023.1013721। पीएमआईडी: 36743412; पीएमसीआईडी: PMC9889876।
SerpinE1 हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में एक सेल-स्वायत्त रोगजनक संकेतन चलाता है
कैटरिनेला जी, निकोलेटी सी, ब्रैकाग्लिया ए, एट अल। सेल डेथ डिस। 2022;13(8):737. प्रकाशित 2022 अगस्त 26। doi:10.1038/s41419-022-05168-y
SAMMY-seq ने हचिंसोक्रोमैटिन के शीघ्र परिवर्तन और हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में द्विसंयोजक जीन के विचलन का खुलासा किया
सेबेस्टीन ई, मारुलो एफ, ल्यूसिनी एफ, पेट्रिनी सी, बियॉन्ची ए, वलसोनी एस, ओलिविएरी I, एंटोनेली एल, ग्रेगोरेटी एफ, ओलिवा जी, फेरारी एफ, लैंजुवेरी सी। कम्युन। 2020 दिसंबर 8; 11 (1): 6274। डोई: 10.1038 / s41467-020-20048-9। PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762
मानव चिकनी मांसपेशियों और संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं के प्रत्यक्ष पुनर्रचना से उम्र बढ़ने और हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम से जुड़े दोषों का पता चलता है
बर्सिनी एस, शुल्त्स आर, हुआंग एल, त्साई एच, हेट्ज़ेर मेगावाट। Elife। 2020 सितम्बर 8; 9: e54383। doi: 10.7554 / eLife.54383। PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में लैमिना-एसोसिएटेड डोमेन के एपिजेनेटिक डेरेग्यूलेशन
कोहलर एफ, बोरमैन एफ, रेडड्ज जी, एट अल। जीनोम मेड। 2020, 12 (1): 46। प्रकाशित 2020 मई 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
HMLinson-Gilford Progeria Syndrome में PML2 की मध्यस्थता के थ्रेड-जैसे परमाणु निकाय मार्क लेट सेनेस
वांग एम, वांग एल, कियान एम, एट अल। [प्रिंट, 2020 अप्रैल 29 से आगे ऑनलाइन प्रकाशित]। एजिंग सेल.
सेल लाइनों के लिए PRF को स्वीकार करना लंबित है
मानव टेलोमेरेज़ mRNA का क्षणिक परिचय प्रोजेरिया कोशिकाओं के हॉलमार्क में सुधार करता है
ली वाई, झोउ जी, ब्रूनो आईजी, एट अल। एजिंग सेल 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
मानव त्वचीय फाइब्रोब्लास्ट के प्रतिलेख से आयु की भविष्यवाणी करना
फ्लेचर जेजी, शुल्टे आर, त्साइ एचएच, एट अल। जीनोम बायोल 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
त्वचा और रक्त कोशिकाओं के लिए एपिजेनेटिक घड़ी हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और पूर्व विवो अध्ययनों पर लागू होती है
होर्वाथ एस, ओशिमा जे, मार्टिन जीएम, एट अल। एजिंग (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
मिथाइलीन नीले और प्रोजेरिया में परमाणु और माइटोकॉन्ड्रियल असामान्यताओं को कम करता है।
जिओंग ZM, चोई जेवाई, वांग के, झांग एच, तारिक जेड, वू डी, को ई, लाओडाना सी, सेसाकी एच, काओ के। एजिंग सेल। 2015 दिसंबर 14। [मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन]
Lamin A एक अंतर्जात SIRT6 उत्प्रेरक है और SIRT6-मध्यस्थ डीएनए मरम्मत को बढ़ावा देता है। घोष एस, लियू बी, वांग वाई, हाओ क्यू, झोउ जेड। सेल प्रतिनिधि। 2015 17; 13: 7-1396। doi: 1406 / j.celrep.10.1016। एपब एक्सएनयूएमएक्स एक्स एक्सएनयूएमएक्स। PMID: 2015.10.006
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में जीनोम संगठन, हिस्टोन मेथिलेशन, और डीएनए-लैमिनेट ए / सी इंटरैक्शन में संबंधित परिवर्तन।
मैककॉर्ड आरपी, नाज़ारियो-टोल ए, झांग एच, चाइन पीएस, झान वाई, एर्दोस एमआर, कॉलिन्स एफएस, डेकर जे, काओ के। जीनोम रेस। 2013 फ़रवरी; 23 (2): 260-9। एपब एक्सएनयूएमएक्स एक्स एक्सएनयूएमएक्स।
मिथाइलट्रांसफ़ेरेस Suv39h1 को हटाने से डीएनए की मरम्मत में सुधार होता है और एक प्रोजेरिया माउस मॉडल में जीवनकाल का विस्तार होता है।
लियू बी, वांग जेड, झांग एल, घोष एस, झेंग एच, झोउ जेड। नट कम्यून। 2013; 4: 1868।
रॅपामाइसिन सेलुलर फेनोटाइप्स को उलट देता है और हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम कोशिकाओं में उत्परिवर्ती प्रोटीन निकासी को बढ़ाता है।
] विज्ञान अनुवाद मेड। 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
HGADFN178
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और अन्य लिपोडिस्ट्रोफिक लैमिनोपैथिस में एडिपोजेनेसिस पर संयुक्त बारिसिटिनिब और एफटीआई उपचार का प्रभाव
हार्टिंगर आर, लेडरर ईएम, शेना ई, लतान्जी जी, जाबाली के. सेल्स। 2023;12(10):1350। प्रकाशित 2023 मई 9. doi:10.3390/सेल्स12101350
एचटीईआरटी अमर हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट सेल लाइन्स की स्थापना और विशेषता
लिन एच, मेन्श जे, हैशके एम, एट अल। कोशिकाएँ। 2022;11(18):2784. प्रकाशित 2022 सितम्बर 6. doi:10.3390/cells11182784
मास स्पेक्ट्रोमेट्री द्वारा हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया रोगी कोशिकाओं में फार्नेसिलेटेड प्रोजेरिन की मात्रा
कैमाफिटा ई, जॉर्ज I, रिवेरा-टोरेस जे, एंड्रेस वी, वाज़क्वेज़ जे। इंट जे मोल विज्ञान। 2022;23(19):11733। प्रकाशित 2022 अक्टूबर 3। doi:10.3390/ijms231911733
चरण पृथक्करण के माध्यम से बहु-घटक माइटोकॉन्ड्रियल न्यूक्लियोइड्स का स्व-संयोजन।
फेरिक एम, डेमरेस्ट टीजी, तियान जे, क्रोट्यू डीएल, बोह्र वीए, मिस्टेली टी। ईएमबीओ जे। 2021 15 मार्च; 40 (6): e107165। doi: 10.15252 / embj.2020107165। ईपब 2021 फरवरी 23. पीएमआईडी: 33619770; PMCID: PMC7957436
नाभिकीय ताकना परिसरों में सामान्य और प्रोजेरिया कोशिकाओं के Dysmorphic Nuclei में क्लस्टर, रिप्लेसेन्टिव क्लैरेंस के दौरान।
रोर्ल जेएम, अर्नोल्ड आर, डज़बली के। सेल्स। 2021 जनवरी 14; 10 (1): 153। doi: 10.3390 / cells10010153। PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780
मानव चिकनी मांसपेशियों और संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं के प्रत्यक्ष पुनर्रचना से उम्र बढ़ने और हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम से जुड़े दोषों का पता चलता है
बर्सिनी एस, शुल्त्स आर, हुआंग एल, त्साई एच, हेट्ज़ेर मेगावाट। Elife। 2020 सितम्बर 8; 9: e54383। doi: 10.7554 / eLife.54383। PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में लैमिना-एसोसिएटेड डोमेन के एपिजेनेटिक डेरेग्यूलेशन
कोहलर एफ, बोरमैन एफ, रेडड्ज जी, एट अल। जीनोम मेड। 2020, 12 (1): 46। प्रकाशित 2020 मई 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
मानव टेलोमेरेज़ mRNA का क्षणिक परिचय प्रोजेरिया कोशिकाओं के हॉलमार्क में सुधार करता है
ली वाई, झोउ जी, ब्रूनो आईजी, एट अल। एजिंग सेल 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
मानव त्वचीय फाइब्रोब्लास्ट के प्रतिलेख से आयु की भविष्यवाणी करना
फ्लेचर जेजी, शुल्टे आर, त्साइ एचएच, एट अल। जीनोम बायोल 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
त्वचा और रक्त कोशिकाओं के लिए एपिजेनेटिक घड़ी हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और पूर्व विवो अध्ययनों पर लागू होती है
होर्वाथ एस, ओशिमा जे, मार्टिन जीएम, एट अल। एजिंग (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PCNA के प्रोजेरिन सीसेस्ट्रेशन लैमिनेटोपैथी-संबंधी प्रोजेरॉइड सिंड्रोम में XPA की प्रतिकृति फोर्क पतन और गलतफहमी को बढ़ावा देता है
हिल्टन बीए, लियू जे, कार्टराइट बी.एम.
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम वाले मरीजों में से वयस्क वयस्क स्टेम सेल विवो में प्रोजेरिन के निम्न स्तर को व्यक्त करते हैं।
वेन्ज़ेल वी, रोएडल डी, गेब्रियल डी, गॉर्डन एलबी, हेरलिन एम, श्नाइडर आर, रिंग जे, डबजली के।
बायोल ओपन। 2012 जून 15; 1 (6): 516-26। एपब एक्सएनयूएमएक्स अप्रैल एक्सएनयूएमएक्स।
HGADFN188
हंटिंग्टन रोग रोगियों के प्राथमिक फाइब्रोब्लास्ट में एक नए व्यक्तिगत बायोमार्कर के रूप में विकृत एक्टिन कैप
घराबा एस, पाज़ ओ, फेल्ड एल, अबशिद्ज़े ए, वेनराब एम, मुचतार एन, बारांसी ए, शालेम ए, स्प्रेचर यू, वुल्फ एल, वोल्फेंसन एच, वील एम। फ्रंट सेल देव बायोल। 2023 जनवरी 18;11:1013721। डीओआई: 10.3389/fcell.2023.1013721। पीएमआईडी: 36743412; पीएमसीआईडी: PMC9889876।
एचटीईआरटी अमर हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट सेल लाइन्स की स्थापना और विशेषता
लिन एच, मेन्श जे, हैशके एम, एट अल। कोशिकाएँ। 2022;11(18):2784. प्रकाशित 2022 सितम्बर 6. doi:10.3390/cells11182784
SerpinE1 हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में एक सेल-स्वायत्त रोगजनक संकेतन चलाता है
कैटरिनेला जी, निकोलेटी सी, ब्रैकाग्लिया ए, एट अल। सेल डेथ डिस। 2022;13(8):737. प्रकाशित 2022 अगस्त 26। doi:10.1038/s41419-022-05168-y
नाभिकीय ताकना परिसरों में सामान्य और प्रोजेरिया कोशिकाओं के Dysmorphic Nuclei में क्लस्टर, रिप्लेसेन्टिव क्लैरेंस के दौरान।
रोर्ल जेएम, अर्नोल्ड आर, डज़बली के। सेल्स। 2021 जनवरी 14; 10 (1): 153। doi: 10.3390 / cells10010153। PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780
SAMMY-seq ने हचिंसोक्रोमैटिन के शीघ्र परिवर्तन और हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में द्विसंयोजक जीन के विचलन का खुलासा किया
सेबेस्टीन ई, मारुलो एफ, ल्यूसिनी एफ, पेट्रिनी सी, बियॉन्ची ए, वलसोनी एस, ओलिविएरी I, एंटोनेली एल, ग्रेगोरेटी एफ, ओलिवा जी, फेरारी एफ, लैंजुवेरी सी। कम्युन। 2020 दिसंबर 8; 11 (1): 6274। डोई: 10.1038 / s41467-020-20048-9। PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762
मानव चिकनी मांसपेशियों और संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं के प्रत्यक्ष पुनर्रचना से उम्र बढ़ने और हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम से जुड़े दोषों का पता चलता है
बर्सिनी एस, शुल्त्स आर, हुआंग एल, त्साई एच, हेट्ज़ेर मेगावाट। Elife। 2020 सितम्बर 8; 9: e54383। doi: 10.7554 / eLife.54383। PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में लैमिना-एसोसिएटेड डोमेन के एपिजेनेटिक डेरेग्यूलेशन
कोहलर एफ, बोरमैन एफ, रेडड्ज जी, एट अल। जीनोम मेड 2020, 12 (1): 46। प्रकाशित 2020 मई 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
बार्किंतिब के साथ JAK-STAT सिग्नलिंग का अवरोध सूजन को कम करता है और प्रोजेरिया कोशिकाओं में सेलुलर होमोस्टेसिस को बढ़ाता है।
लियू सी, अर्नाल्ड आर, हेनरिक्स जी, डबजली के। कोशिकाओं 2019, 8 (10): 1276। प्रकाशित 2019 अक्टूबर 18. doi: 10.3390 / cells8101276
दैहिक उत्परिवर्तन का विश्लेषण प्राथमिक त्वचीय फाइब्रोब्लास्ट के विट्रो एजिंग के दौरान चयन के संकेतों की पहचान करता है
नरिसू एन, रोथवेल आर, व्रतनिक पी, एट अल। एजिंग सेल 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
मानव त्वचीय फाइब्रोब्लास्ट के प्रतिलेख से आयु की भविष्यवाणी करना
फ्लेचर जेजी, शुल्टे आर, त्साइ एचएच, एट अल। जीनोम बायोल 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
p53 isoforms मानव कोशिकाओं में समय से पहले बूढ़ा होने को नियंत्रित करता है।
वॉन मुहलिनन एन, होरीकावा I, आलम एफ, इसोगया के, लिसा डी, वोज्शेक बी, लेन डीपी, हैरिस सीसी।
ओंकोजीन। 2018 फ़रवरी 12। doi: 10.1038 / s41388-017-0101-3। [मुद्रण से पहले ई - प्रकाशन]
त्वचा और रक्त कोशिकाओं के लिए एपिजेनेटिक घड़ी हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और पूर्व विवो अध्ययनों पर लागू होती है
होर्वाथ एस, ओशिमा जे, मार्टिन जीएम, एट अल। एजिंग (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
Temsirolimus आंशिक रूप से हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सेलुलर फेनोटाइप को बचाता है।
गेब्रियल डी, गॉर्डन एलबी, डबजली के। एक PLoS 2016, 11 (12): e0168988। प्रकाशित 2016 दिसंबर 29. doi: 10.1371 / journal.pone.0168988
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट में मेटाफ़ेज़ किनेटोकोर्स से CENP-F हटाकर प्रोजेरिन क्रोमोज़ोम रखरखाव
Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K। Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
सल्फोराफेन हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट्स में प्रोजेरिन क्लीयरेंस बढ़ाता है।
गेब्रियल डी, रोडेल डी, गॉर्डन एलबी, डबजली के। एजिंग सेल। 2014 Dec 16: 1-14।
मिथाइलट्रांसफ़ेरेस Suv39h1 को हटाने से डीएनए की मरम्मत में सुधार होता है और एक प्रोजेरिया माउस मॉडल में जीवनकाल का विस्तार होता है।
लियू बी, वांग जेड, झांग एल, घोष एस, झेंग एच, झोउ जेड। नट कम्यून। 2013; 4: 1868।
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम वाले मरीजों में से वयस्क वयस्क स्टेम सेल विवो में प्रोजेरिन के निम्न स्तर को व्यक्त करते हैं।
वेन्ज़ेल वी, रोएडल डी, गेब्रियल डी, गॉर्डन एलबी, हेरलिन एम, श्नाइडर आर, रिंग जे, डबजली के।
बायोल ओपन। 2012 जून 15; 1 (6): 516-26। एपब एक्सएनयूएमएक्स अप्रैल एक्सएनयूएमएक्स।
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में दोषपूर्ण लैमिनेट ए-आरबी सिग्नलिंग और फ़ार्नेसिलट्रांसफेरेज़ निषेध द्वारा उलट।
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. एक PLoS। 2010 जून 15; 5 (6): e11132।
HGADFN271
हंटिंग्टन रोग रोगियों के प्राथमिक फाइब्रोब्लास्ट में एक नए व्यक्तिगत बायोमार्कर के रूप में विकृत एक्टिन कैप
घराबा एस, पाज़ ओ, फेल्ड एल, अबशिद्ज़े ए, वेनराब एम, मुचतार एन, बारांसी ए, शालेम ए, स्प्रेचर यू, वुल्फ एल, वोल्फेंसन एच, वील एम। फ्रंट सेल देव बायोल। 2023 जनवरी 18;11:1013721। डीओआई: 10.3389/fcell.2023.1013721। पीएमआईडी: 36743412; पीएमसीआईडी: PMC9889876।
SAMMY-seq ने हचिंसोक्रोमैटिन के शीघ्र परिवर्तन और हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में द्विसंयोजक जीन के विचलन का खुलासा किया
सेबेस्टीन ई, मारुलो एफ, ल्यूसिनी एफ, पेट्रिनी सी, बियॉन्ची ए, वलसोनी एस, ओलिविएरी I, एंटोनेली एल, ग्रेगोरेटी एफ, ओलिवा जी, फेरारी एफ, लैंजुवेरी सी। कम्युन। 2020 दिसंबर 8; 11 (1): 6274। डोई: 10.1038 / s41467-020-20048-9। PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में लैमिना-एसोसिएटेड डोमेन के एपिजेनेटिक डेरेग्यूलेशन
कोहलर एफ, बोरमैन एफ, रेडड्ज जी, एट अल। जीनोम मेड। 2020, 12 (1): 46। प्रकाशित 2020 मई 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
मानव टेलोमेरेज़ mRNA का क्षणिक परिचय प्रोजेरिया कोशिकाओं के हॉलमार्क में सुधार करता है
ली वाई, झोउ जी, ब्रूनो आईजी, एट अल। एजिंग सेल 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
त्वचा और रक्त कोशिकाओं के लिए एपिजेनेटिक घड़ी हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और पूर्व विवो अध्ययनों पर लागू होती है
होर्वाथ एस, ओशिमा जे, मार्टिन जीएम, एट अल। एजिंग (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
HGADFN367
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया रोगी-व्युत्पन्न कार्डियोमायोसाइट मॉडल एलएमएनए जीन वैरिएंट सी.1824 सी > टी ले जाने का
पेरालेस एस, सिगमानी वी, राजसिंह एस, सीज़िरोक ए, राजसिंह जे। [प्रिंट से पहले ऑनलाइन प्रकाशित, 2023 अगस्त 12]। सेल ऊतक Res. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
हंटिंग्टन रोग रोगियों के प्राथमिक फाइब्रोब्लास्ट में एक नए व्यक्तिगत बायोमार्कर के रूप में विकृत एक्टिन कैप
घराबा एस, पाज़ ओ, फेल्ड एल, अबशिद्ज़े ए, वेनराब एम, मुचतार एन, बारांसी ए, शालेम ए, स्प्रेचर यू, वुल्फ एल, वोल्फेंसन एच, वील एम। फ्रंट सेल देव बायोल। 2023 जनवरी 18;11:1013721। डीओआई: 10.3389/fcell.2023.1013721। पीएमआईडी: 36743412; पीएमसीआईडी: PMC9889876।
SerpinE1 हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में एक सेल-स्वायत्त रोगजनक संकेतन चलाता है
कैटरिनेला जी, निकोलेटी सी, ब्रैकाग्लिया ए, एट अल। सेल डेथ डिस। 2022;13(8):737. प्रकाशित 2022 अगस्त 26। doi:10.1038/s41419-022-05168-y
NLRP3 इन्फ्लामेसोम का निषेध हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया के पशु murine मॉडल में जीवन काल में सुधार करता है
गोंजालेज-डोमिंगुएज ए, मोंटेनेज आर, कास्टजोन-वेगा बी, एट अल। [प्रिंट से पहले ऑनलाइन प्रकाशित, २०२१ अगस्त २७]। ईएमबीओ मोल मेड. 2021;ई14012। डीओआई: 10.15252/emmm.202114012
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के लिए एक लक्षित एंटीसेप्टिक चिकित्सीय दृष्टिकोण
एर्दोस एमआर, कैब्रल डब्ल्यूए, तवारेज़ उल, काओ के, ग्वोज़डेनोविक-जेरेमिक जे, नरिसू एन, ज़ेरफास पीएम, क्रुमले एस, बोकू वाई, हैसन जी, मौरान डीवी, कोले आर, एकहॉस एमए, गॉर्डन एलबी, कोलिन्स एफएस। नेट मेड। 2021 मार्च; 27 (3): 536-545। doi: 10.1038 / s41591-021-01274-0। एपूब 2021 मार्च 11. पीएमआईडी: 33707773।
मानव चिकनी मांसपेशियों और संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं के प्रत्यक्ष पुनर्रचना से उम्र बढ़ने और हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम से जुड़े दोषों का पता चलता है
बर्सिनी एस, शुल्त्स आर, हुआंग एल, त्साई एच, हेट्ज़ेर मेगावाट। Elife। 2020 सितम्बर 8; 9: e54383। doi: 10.7554 / eLife.54383। PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891
मानव टेलोमेरेज़ mRNA का क्षणिक परिचय प्रोजेरिया कोशिकाओं के हॉलमार्क में सुधार करता है
ली वाई, झोउ जी, ब्रूनो आईजी, एट अल। एजिंग सेल 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
मानव त्वचीय फाइब्रोब्लास्ट के प्रतिलेख से आयु की भविष्यवाणी करना
फ्लेचर जेजी, शुल्टे आर, त्साइ एचएच, एट अल। जीनोम बायोल 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
त्वचा और रक्त कोशिकाओं के लिए एपिजेनेटिक घड़ी हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और पूर्व विवो अध्ययनों पर लागू होती है
होर्वाथ एस, ओशिमा जे, मार्टिन जीएम, एट अल। एजिंग (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
HGMDFN368
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया रोगी-व्युत्पन्न कार्डियोमायोसाइट मॉडल एलएमएनए जीन वैरिएंट सी.1824 सी > टी ले जाने का
पेरालेस एस, सिगमानी वी, राजसिंह एस, सीज़िरोक ए, राजसिंह जे। [प्रिंट से पहले ऑनलाइन प्रकाशित, 2023 अगस्त 12]। सेल ऊतक Res. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
NLRP3 इन्फ्लामेसोम का निषेध हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया के पशु murine मॉडल में जीवन काल में सुधार करता है
गोंजालेज-डोमिंगुएज ए, मोंटेनेज आर, कास्टजोन-वेगा बी, एट अल। [प्रिंट से पहले ऑनलाइन प्रकाशित, २०२१ अगस्त २७]। ईएमबीओ मोल मेड. 2021;ई14012। डीओआई: 10.15252/emmm.202114012
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के लिए एक लक्षित एंटीसेप्टिक चिकित्सीय दृष्टिकोण
एर्दोस एमआर, कैब्रल डब्ल्यूए, तवारेज़ उल, काओ के, ग्वोज़डेनोविक-जेरेमिक जे, नरिसू एन, ज़ेरफास पीएम, क्रुमले एस, बोकू वाई, हैसन जी, मौरान डीवी, कोले आर, एकहॉस एमए, गॉर्डन एलबी, कोलिन्स एफएस। नेट मेड। 2021 मार्च; 27 (3): 536-545। doi: 10.1038 / s41591-021-01274-0। एपूब 2021 मार्च 11. पीएमआईडी: 33707773।
मानव चिकनी मांसपेशियों और संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं के प्रत्यक्ष पुनर्रचना से उम्र बढ़ने और हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम से जुड़े दोषों का पता चलता है
बर्सिनी एस, शुल्त्स आर, हुआंग एल, त्साई एच, हेट्ज़ेर मेगावाट। Elife। 2020 सितम्बर 8; 9: e54383। doi: 10.7554 / eLife.54383। PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891
मानव टेलोमेरेज़ mRNA का क्षणिक परिचय प्रोजेरिया कोशिकाओं के हॉलमार्क में सुधार करता है
ली वाई, झोउ जी, ब्रूनो आईजी, एट अल। एजिंग सेल 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
त्वचा और रक्त कोशिकाओं के लिए एपिजेनेटिक घड़ी हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और पूर्व विवो अध्ययनों पर लागू होती है
होर्वाथ एस, ओशिमा जे, मार्टिन जीएम, एट अल। एजिंग (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
HGFDFN369
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया रोगी-व्युत्पन्न कार्डियोमायोसाइट मॉडल एलएमएनए जीन वैरिएंट सी.1824 सी > टी ले जाने कापेरालेस एस, सिगमानी वी, राजसिंह एस, सीज़िरोक ए, राजसिंह जे। [प्रिंट से पहले ऑनलाइन प्रकाशित, 2023 अगस्त 12]। सेल ऊतक Res. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
त्वचा और रक्त कोशिकाओं के लिए एपिजेनेटिक घड़ी हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और पूर्व विवो अध्ययनों पर लागू होती है
होर्वाथ एस, ओशिमा जे, मार्टिन जीएम, एट अल। आंदोलन
HGADFN370
असंतुलित न्यूक्लियोसाइटोस्केलेटल कनेक्शन प्रोगेरिया और फिजियोलॉजिकल एजिंग में सामान्य ध्रुवीयता दोष पैदा करते हैं
चांग डब्ल्यू, वांग वाई, लुक्सटन जीडब्ल्यूजी, undstlund C, Worman HJ, Gundersen GG। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएसए. 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
HGMDFN371
असंतुलित न्यूक्लियोसाइटोस्केलेटल कनेक्शन प्रोगेरिया और फिजियोलॉजिकल एजिंग में सामान्य ध्रुवीयता दोष पैदा करते हैं
चांग डब्ल्यू, वांग वाई, लुक्सटन जीडब्ल्यूजी, undstlund C, Worman HJ, Gundersen GG। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएसए. 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
HGADFN496
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के लिए एक लक्षित एंटीसेप्टिक चिकित्सीय दृष्टिकोण
एर्दोस एमआर, कैब्रल डब्ल्यूए, तवारेज़ उल, काओ के, ग्वोज़डेनोविक-जेरेमिक जे, नरिसू एन, ज़ेरफास पीएम, क्रुमले एस, बोकू वाई, हैसन जी, मौरान डीवी, कोले आर, एकहॉस एमए, गॉर्डन एलबी, कोलिन्स एफएस। नेट मेड। 2021 मार्च; 27 (3): 536-545। doi: 10.1038 / s41591-021-01274-0। एपूब 2021 मार्च 11. पीएमआईडी: 33707773।
HGMDFN717
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया रोगी-व्युत्पन्न कार्डियोमायोसाइट मॉडल एलएमएनए जीन वैरिएंट सी.1824 सी > टी ले जाने का
पेरालेस एस, सिगमानी वी, राजसिंह एस, सीज़िरोक ए, राजसिंह जे। [प्रिंट से पहले ऑनलाइन प्रकाशित, 2023 अगस्त 12]। सेल ऊतक Res. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
HGMDFN718
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के लिए एक लक्षित एंटीसेप्टिक चिकित्सीय दृष्टिकोण
एर्दोस एमआर, कैब्रल डब्ल्यूए, तवारेज़ उल, काओ के, ग्वोज़डेनोविक-जेरेमिक जे, नरिसू एन, ज़ेरफास पीएम, क्रुमले एस, बोकू वाई, हैसन जी, मौरान डीवी, कोले आर, एकहॉस एमए, गॉर्डन एलबी, कोलिन्स एफएस। नेट मेड। 2021 मार्च; 27 (3): 536-545। doi: 10.1038 / s41591-021-01274-0। एपूब 2021 मार्च 11. पीएमआईडी: 33707773।
PSADFN086
(औपचारिक रूप से HGADFN086)
त्वचा और रक्त कोशिकाओं के लिए एपिजेनेटिक घड़ी हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और पूर्व विवो अध्ययनों पर लागू होती है
होर्वाथ एस, ओशिमा जे, मार्टिन जीएम, एट अल। एजिंग (अल्बानी एनवाई)।
असामान्य LMNA म्यूटेशन के साथ जुड़े प्रोग्रेन अभिव्यक्ति में वृद्धि से गंभीर प्रोजेरोड सिंड्रोम होता है।
मॉल्सन सीएल, फोंग एलजी, गार्डनर जेएम, फरबर ईए, गो जी, पासारील्लो ए, ग्रेंज डीके, यंग एसजी, मिनेर जेएच। हम मु त। 2007 Sep;28(9):882-9.
PSADFN257
एक सेल-इन्ट्रिंसिक इंटरफेरॉन-जैसे रिस्पांस लिंक रिप्लेसमेंट स्ट्रेस टू सेल्यूलर एजिंग का कारण प्रोजेरिन।
क्रिएन्कम्प आर, ग्रैजियानो एस, कोल-बोनफिल एन, बेदिया-डियाज़ जी, साइबुल्ला ई, विन्डिग्नि ए, डोरसेट डी, कुबेन एन, बतिस्ता एलएफजेड, गोंजांग एस। सेल प्रतिनिधि. 2018 फ़रवरी 20; 22 (8): 2006-2015.
त्वचा और रक्त कोशिकाओं के लिए एपिजेनेटिक घड़ी हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और पूर्व विवो अध्ययनों पर लागू होती है
होर्वाथ एस, ओशिमा जे, मार्टिन जीएम, एट अल। एजिंग (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
विटामिन डी रिसेप्टर सिग्नलिंग हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम सेलुलर फेनोटाइप्स में सुधार करता है
क्रेयनकैंप आर, क्रोके एम, न्यूमैन एमए, एट अल। Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSADFN317
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और अन्य लिपोडिस्ट्रोफिक लैमिनोपैथिस में एडिपोजेनेसिस पर संयुक्त बारिसिटिनिब और एफटीआई उपचार का प्रभाव
हार्टिंगर आर, लेडरर ईएम, शेना ई, लतान्जी जी, जाबाली के. सेल्स। 2023;12(10):1350। प्रकाशित 2023 मई 9. doi:10.3390/सेल्स12101350
त्वचा और रक्त कोशिकाओं के लिए एपिजेनेटिक घड़ी हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और पूर्व विवो अध्ययनों पर लागू होती है
होर्वाथ एस, ओशिमा जे, मार्टिन जीएम, एट अल। एजिंग (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSADFN318
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और अन्य लिपोडिस्ट्रोफिक लैमिनोपैथिस में एडिपोजेनेसिस पर संयुक्त बारिसिटिनिब और एफटीआई उपचार का प्रभाव
हार्टिंगर आर, लेडरर ईएम, शेना ई, लतान्जी जी, जाबाली के. सेल्स। 2023;12(10):1350। प्रकाशित 2023 मई 9. doi:10.3390/सेल्स12101350
त्वचा और रक्त कोशिकाओं के लिए एपिजेनेटिक घड़ी हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और पूर्व विवो अध्ययनों पर लागू होती है
होर्वाथ एस, ओशिमा जे, मार्टिन जीएम, एट अल। एजिंग (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSFDFN319
त्वचा और रक्त कोशिकाओं के लिए एपिजेनेटिक घड़ी हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और पूर्व विवो अध्ययनों पर लागू होती है
होर्वाथ एस, ओशिमा जे, मार्टिन जीएम, एट अल। एजिंग (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
रॅपामाइसिन सेलुलर फेनोटाइप्स को उलट देता है और हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम कोशिकाओं में उत्परिवर्ती प्रोटीन निकासी को बढ़ाता है।
काओ के, ग्राज़िओटो जे जे, ब्लेयर सीडी, माज़ुल्ली जेआर, एर्दोस एमआर, क्रेंक डी, कोलिन्स एफएस। विज्ञान अनुवाद मेड। 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
PSMDFN320
त्वचा और रक्त कोशिकाओं के लिए एपिजेनेटिक घड़ी हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और पूर्व विवो अध्ययनों पर लागू होती है
होर्वाथ एस, ओशिमा जे, मार्टिन जीएम,
रॅपामाइसिन सेलुलर फेनोटाइप्स को उलट देता है और हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम कोशिकाओं में उत्परिवर्ती प्रोटीन निकासी को बढ़ाता है।
काओ के, ग्राज़िओटो जे जे, ब्लेयर सीडी, माज़ुल्ली जेआर, एर्दोस एमआर, क्रेंक डी, कोलिन्स एफएस। विज्ञान अनुवाद मेड। 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
PSMDFN326
त्वचा और रक्त कोशिकाओं के लिए एपिजेनेटिक घड़ी हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और पूर्व विवो अध्ययनों पर लागू होती है
होर्वाथ एस, ओशिमा जे, मार्टिन जीएम, एट अल। एजिंग (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSFDFN327
एक सेल-इन्ट्रिंसिक इंटरफेरॉन-जैसे रिस्पांस लिंक रिप्लेसमेंट स्ट्रेस टू सेल्यूलर एजिंग का कारण प्रोजेरिन।
क्रिएन्कम्प आर, ग्रैजियानो एस, कोल-बोनफिल एन, बेदिया-डियाज़ जी, साइबुल्ला ई, विन्डिग्नि ए, डोरसेट डी, कुबेन एन, बतिस्ता एलएफजेड, गोंजांग एस। सेल प्रतिनिधि. 2018 फ़रवरी 20; 22 (8): 2006-2015.
त्वचा और रक्त कोशिकाओं के लिए एपिजेनेटिक घड़ी हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और पूर्व विवो अध्ययनों पर लागू होती है
होर्वाथ एस, ओशिमा जे, मार्टिन जीएम, एट अल। एजिंग (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
विटामिन डी रिसेप्टर सिग्नलिंग हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम सेलुलर फेनोटाइप्स में सुधार करता है
क्रेयनकैंप आर, क्रोके एम, न्यूमैन एमए, एट अल। Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSMDFN346
एक सेल-इन्ट्रिंसिक इंटरफेरॉन-जैसे रिस्पांस लिंक रिप्लेसमेंट स्ट्रेस टू सेल्यूलर एजिंग का कारण प्रोजेरिन।
क्रिएन्कम्प आर, ग्रैजियानो एस, कोल-बोनफिल एन, बेदिया-डियाज़ जी, साइबुल्ला ई, विन्डिग्नि ए, डोरसेट डी, कुबेन एन, बतिस्ता एलएफजेड, गोंजांग एस। सेल प्रतिनिधि. 2018 फ़रवरी 20; 22 (8): 2006-2015.
त्वचा और रक्त कोशिकाओं के लिए एपिजेनेटिक घड़ी हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और पूर्व विवो अध्ययनों पर लागू होती है
होर्वाथ एस, ओशिमा जे, मार्टिन जीएम, एट अल। एजिंग (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
विटामिन डी रिसेप्टर सिग्नलिंग हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम सेलुलर फेनोटाइप्स में सुधार करता है
क्रेयनकैंप आर, क्रोके एम, न्यूमैन एमए, एट अल। Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSADFN363
फ़ार्नेसिल ट्रांसफ़रेज़ इनहिबिटर (FTI) लोनाफ़र्निब प्रोजेरॉइड विकार MAD-B वाले रोगियों में ZMPSTE24 की कमी वाले फ़ाइब्रोब्लास्ट में परमाणु आकारिकी में सुधार करता है।
ओडिनम्माडु केओ, शिलागार्डी के, तुमिनेल्ली के, जज डीपी, गॉर्डन एलबी, माइकलिस एस। नाभिक. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN373
आरएएस-परिवर्तित एंजाइम 1 को लक्षित करने से अधीरता खत्म हो जाती है और ZMPSTE24 की कमी के प्रोजेरिया जैसी फेनोटाइप में सुधार होता है
याओ एच, चेन एक्स, काशिफ एम, वांग टी, इब्राहिम एमएक्स, टुक्सामेल ई, रेवचोन जी, एरिकसन एम, विएल सी, बेरगो मो। एजिंग सेल। 2020 अगस्त, 19 (8): e13200। doi: 10.1111 / acel.13200। एप्यूब 2020 जुलाई 24. पीएमआईडी: 32910507; PMCID: PMC7431821
PSADFN485
फ़ार्नेसिल ट्रांसफ़रेज़ इनहिबिटर (FTI) लोनाफ़र्निब प्रोजेरॉइड विकार MAD-B वाले रोगियों में ZMPSTE24 की कमी वाले फ़ाइब्रोब्लास्ट में परमाणु आकारिकी में सुधार करता है।
ओडिनम्माडु केओ, शिलागार्डी के, तुमिनेल्ली के, जज डीपी, गॉर्डन एलबी, माइकलिस एस। नाभिक. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN542
फ़ार्नेसिल ट्रांसफ़रेज़ इनहिबिटर (FTI) लोनाफ़र्निब प्रोजेरॉइड विकार MAD-B वाले रोगियों में ZMPSTE24 की कमी वाले फ़ाइब्रोब्लास्ट में परमाणु आकारिकी में सुधार करता है।
ओडिनम्माडु केओ, शिलागार्डी के, तुमिनेल्ली के, जज डीपी, गॉर्डन एलबी, माइकलिस एस। नाभिक. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN373
आरएएस-परिवर्तित एंजाइम 1 को लक्षित करने से अधीरता खत्म हो जाती है और ZMPSTE24 की कमी के प्रोजेरिया जैसी फेनोटाइप में सुधार होता है
याओ एच, चेन एक्स, काशिफ एम, वांग टी, इब्राहिम एमएक्स, टुक्सामेल ई, रेवचोन जी, एरिकसन एम, विएल सी, बेरगो मो। एजिंग सेल। 2020 अगस्त, 19 (8): e13200। doi: 10.1111 / acel.13200। एप्यूब 2020 जुलाई 24. पीएमआईडी: 32910507; PMCID: PMC7431821
PSADFN386
MG132 प्रोजेरिन क्लीयरेंस को प्रेरित करता है और HGPS जैसे मरीजों की कोशिकाओं में रोग फेनोटाइप में सुधार करता है
हरहौरी के, काऊ पी, केसी एफ, एट अल। कोशिकाओं. 2022;11(4):610. प्रकाशित 2022 फ़रवरी 10. doi:10.3390/cells11040610
PSADFN392
एक सेल-इन्ट्रिंसिक इंटरफेरॉन-जैसे रिस्पांस लिंक रिप्लेसमेंट स्ट्रेस टू सेल्यूलर एजिंग का कारण प्रोजेरिन।
क्रिएन्कम्प आर, ग्रैजियानो एस, कोल-बोनफिल एन, बेदिया-डियाज़ जी, साइबुल्ला ई, विन्डिग्नि ए, डोरसेट डी, कुबेन एन, बतिस्ता एलएफजेड, गोंजांग एस। सेल प्रतिनिधि. 2018 फ़रवरी 20; 22 (8): 2006-2015.
त्वचा और रक्त कोशिकाओं के लिए एपिजेनेटिक घड़ी हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और पूर्व विवो अध्ययनों पर लागू होती है
होर्वाथ एस, ओशिमा जे, मार्टिन जीएम, एट अल। एजिंग (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
विटामिन डी रिसेप्टर सिग्नलिंग हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम सेलुलर फेनोटाइप्स में सुधार करता है
क्रेयनकैंप आर, क्रोके एम, न्यूमैन एमए, एट अल। Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSMDFN393
त्वचा और रक्त कोशिकाओं के लिए एपिजेनेटिक घड़ी हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और पूर्व विवो अध्ययनों पर लागू होती है
होर्वाथ एस, ओशिमा जे, मार्टिन जीएम, एट अल। एजिंग (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSFDFN394
त्वचा और रक्त कोशिकाओं के लिए एपिजेनेटिक घड़ी हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और पूर्व विवो अध्ययनों पर लागू होती है
होर्वाथ एस, ओशिमा जे, मार्टिन जीएम, एट अल। एजिंग (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSADFN414
एवरोलिमस ने लामिनोपैथी-रोगी फाइब्रोब्लास्ट में कई कोशिकीय दोषों को बचाया
ड्यूबोस ए जे, लिचेंस्टीन एसटी, पेट्रैश एनएम, एर्दोस एमआर, गॉर्डन एलबी, कोलिन्स एफएस [प्रकाशित सुधार प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएस ए। 2018 अप्रैल 16 ;:] में दिखाई देता है। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएसए. 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
PSADFN425
एवरोलिमस ने लामिनोपैथी-रोगी फाइब्रोब्लास्ट में कई कोशिकीय दोषों को बचाया
ड्यूबोस ए जे, लिचेंस्टीन एसटी, पेट्रैश एनएम, एर्दोस एमआर, गॉर्डन एलबी, कोलिन्स एफएस [प्रकाशित सुधार प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएस ए। 2018 अप्रैल 16 ;:] में दिखाई देता है।
एचजीएडीएफएन००३ आईपीएस१बी
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के एक ऊतक इंजीनियर रक्त वाहिका मॉडल में संवहनी समारोह को प्रभावित करता है
एटिसन एल, अबुतलेब नं, स्नाइडर-माउंट्स ई, एट अल। स्टेम सेल रिपोर्ट 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
इंटरस्पेस में प्रोजेरिन फास्फोराइलेशन, आईपीएस-व्युत्पन्न मेसेनचाइमल स्टेम सेल में लैमिनेज़ ए, सी से कम और कम मेकोनोसेंसेटिव होता है।
चो एस, अब्बास ए, इरिंतो जे, एट अल ।। नाभिक 2018;9(1):230-245. doi:10.1080/19491034.2018.1460185
एक सामान्य एपिगेनेटिक लैंडस्केप को पुन: उत्पन्न करने वाले प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्टचेन जेड, चांग डब्ल्यूवाई, एथरिज ए, एट अल। एजिंग सेल 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
एचजीएडीएफएन००३ आईपीएस१सी
Progeria-based vascular model identifies networks associated with cardiovascular aging and disease
Ngubo M, Chen Z, McDonald D, et al. एजिंग सेल. Published online April 4, 2024. doi:10.1111/acel.14150
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के एक ऊतक इंजीनियर रक्त वाहिका मॉडल में संवहनी समारोह को प्रभावित करता है
एटिसन एल, अबुतलेब नं, स्नाइडर-माउंट्स ई, एट अल। स्टेम सेल रिपोर्ट 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
एक सामान्य एपिगेनेटिक लैंडस्केप को पुन: उत्पन्न करने वाले प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट
चेन जेड, चांग डब्ल्यूवाई, एथरिज ए, एट अल। एजिंग सेल. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
एचजीएडीएफएन००३ आईपीएस१डी
लोनाफर्निब और एवरोलिमस हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के आईपीएससी-व्युत्पन्न ऊतक इंजीनियर रक्त वाहिका मॉडल में विकृति को कम करते हैं।
अबुतालेब नं, एटिसन एल, चोई एल, बेदापुडी ए, शोर्स के, गेटे वाई, काओ के, ट्रुस्की जीए। विज्ञान प्रतिनिधि 2023 मार्च 28;13(1):5032। डीओआई: 10.1038/एस41598-023-32035-3। पीएमआईडी: 36977745; पीएमसीआईडी: पीएमसी10050176।
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के एक ऊतक इंजीनियर रक्त वाहिका मॉडल में संवहनी समारोह को प्रभावित करता है
एटिसन एल, अबुतलेब नं, स्नाइडर-माउंट्स ई, एट अल। स्टेम सेल रिपोर्ट 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
मानव हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में आईपीएससी-व्युत्पन्न एंडोथेलियल कोशिकाओं की शिथिलता
मैट्रोन जी, थंडावारायण आरए, वाल्थर बीके, मेंग एस, मोजिरी ए, कुक जेपी। कोशिका चक्र 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
एचजीएमडीएफएन090 आईपीएस1बी
मानव हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में आईपीएससी-व्युत्पन्न एंडोथेलियल कोशिकाओं की शिथिलता
मैट्रोन जी, थंडावारायण आरए, वाल्थर बीके, मेंग एस, मोजिरी ए, कुक जेपी। कोशिका चक्र 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
एक सामान्य एपिगेनेटिक लैंडस्केप को पुन: उत्पन्न करने वाले प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट
चेन जेड, चांग डब्ल्यूवाई, एथरिज ए, एट अल। एजिंग सेल. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
एचजीएमडीएफएन090 आईपीएस1सी
Progeria-based vascular model identifies networks associated with cardiovascular aging and disease
Ngubo M, Chen Z, McDonald D, et al. एजिंग सेल. Published online April 4, 2024. doi:10.1111/acel.14150
प्रोजेरिया-रोगी-व्युत्पन्न प्लुरिपोटेंट स्टेम कोशिकाओं से विभेदित कार्डियोमायोसाइट्स का उपयोग करके दवा-प्रेरित प्रोएरिथमिया जोखिमों का विश्लेषण करने के लिए उम्र बढ़ने वाला मॉडल
डेली एन, एलसन जे, वाकात्सुकी टी। इंट जे मोल साइंस. 2023;24(15):11959. प्रकाशित २०२१ जुलाई १२. doi:१०.३३९०/ijms२२१४७४७४
एक सामान्य एपिगेनेटिक लैंडस्केप को पुन: उत्पन्न करने वाले प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट
चेन जेड, चांग डब्ल्यूवाई, एथरिज ए, एट अल। एजिंग सेल. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
एचजीएडीएफएन167 आईपीएस1जे
प्रोजेरिया-रोगी-व्युत्पन्न प्लुरिपोटेंट स्टेम कोशिकाओं से विभेदित कार्डियोमायोसाइट्स का उपयोग करके दवा-प्रेरित प्रोएरिथमिया जोखिमों का विश्लेषण करने के लिए उम्र बढ़ने वाला मॉडल
डेली एन, एलसन जे, वाकात्सुकी टी। इंट जे मोल साइंस. 2023;24(15):11959. प्रकाशित २०२१ जुलाई १२. doi:१०.३३९०/ijms२२१४७४७४
एक हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम रोगी से प्रेरित प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल के साथ समय से पहले कार्डियक एजिंग की मॉडलिंग करना
मोन्नेरट जी, कसाई-ब्रंसविक टीएच, असेंसी केडी, एट अल। एक हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम रोगी से प्रेरित प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल के साथ समय से पहले कार्डियक एजिंग की मॉडलिंग करना। सामने फिजियोल. 2022; 13: 1007418। 2022 नवंबर 23 को प्रकाशित। doi:10.3389/fphys.2022.1007418
एक सामान्य एपिगेनेटिक लैंडस्केप को पुन: उत्पन्न करने वाले प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट
चेन जेड, चांग डब्ल्यूवाई, एथरिज ए, एट अल। एजिंग सेल. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
पाली के डाउन-रेगुलेशन (ADP-ribose) के माध्यम से प्रोगेरिया में चिकनी मांसपेशियों की कोशिका मृत्यु को नियंत्रित करने वाले तंत्र 1
झांग एच, जिओंग जेडएम, काओ के। प्रो नाट एकेड विज्ञान अमेरिका ए। 2014;111(22):E2261‐E2270. doi:10.1073/pnas.1320843111
एचजीएडीएफएन167 आईपीएस1क्यू
प्रोजेरिया में संवहनी बुढ़ापा: एंडोथेलियल डिसफंक्शन की भूमिका
जू क्यू, मोजिरी ए, बौलाहौचे एल, मोरालेस ई, वाल्थर बीके, कुक जेपी। यूर हार्ट जे ओपन। 2022;2(4):oeac047. प्रकाशित 2022 जुलाई 28। doi:10.1093/ehjopen/oeac047
मानव हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में आईपीएससी-व्युत्पन्न एंडोथेलियल कोशिकाओं की शिथिलता
मैट्रोन जी, थंडावारायण आरए, वाल्थर बीके, मेंग एस, मोजिरी ए, कुक जेपी। कोशिका चक्र 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
एक सामान्य एपिगेनेटिक लैंडस्केप को पुन: उत्पन्न करने वाले प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट
चेन जेड, चांग डब्ल्यूवाई, एथरिज ए, एट अल। एजिंग सेल 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
एचजीएफडीएफएन168 आईपीएस1डी2
एक सामान्य एपिगेनेटिक लैंडस्केप को पुन: उत्पन्न करने वाले प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट
चेन जेड, चांग डब्ल्यूवाई, एथरिज ए, एट अल। एजिंग सेल. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
पाली के डाउन-रेगुलेशन (ADP-ribose) के माध्यम से प्रोगेरिया में चिकनी मांसपेशियों की कोशिका मृत्यु को नियंत्रित करने वाले तंत्र 1
झांग एच, जिओंग जेडएम, काओ के। प्रोक नेटल एकेड साइंस यूएसए 2014;111(22):E2261‐E2270. doi:10.1073/pnas.1320843111
HGFDFN168 iPS1P
प्रोजेरिया में संवहनी बुढ़ापा: एंडोथेलियल डिसफंक्शन की भूमिका
जू क्यू, मोजिरी ए, बौलाहौचे एल, मोरालेस ई, वाल्थर बीके, कुक जेपी। यूर हार्ट जे ओपन। 2022;2(4):oeac047. प्रकाशित 2022 जुलाई 28। doi:10.1093/ehjopen/oeac047
मानव हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में आईपीएससी-व्युत्पन्न एंडोथेलियल कोशिकाओं की शिथिलता
मैट्रोन जी, थंडावारायण आरए, वाल्थर बीके, मेंग एस, मोजिरी ए, कुक जेपी। कोशिका चक्र 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
एक सामान्य एपिगेनेटिक लैंडस्केप को पुन: उत्पन्न करने वाले प्रोजेरिया फाइब्रोब्लास्ट
चेन जेड, चांग डब्ल्यूवाई, एथरिज ए, एट अल। एजिंग सेल 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGALBV009
NLRP3 इन्फ्लामेसोम का निषेध हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया के पशु murine मॉडल में जीवन काल में सुधार करता है
गोंजालेज-डोमिंगुएज ए, मोंटेनेज आर, कास्टजोन-वेगा बी, एट अल। [प्रिंट से पहले ऑनलाइन प्रकाशित, २०२१ अगस्त २७]। ईएमबीओ मोल मेड. 2021;ई14012। डीओआई: 10.15252/emmm.202114012
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में स्टेम सेल की कमी।
रोसेंगार्डन वाई, मैककेना टी, ग्रोकोवा डी, एरिकसन एम। एजिंग सेल। 2011 Dec; 10 (6): 1011-20। Epub 2011 अक्टूबर 11।
LMNA जीन के निम्न और उच्च व्यक्त एलील: लैमिनोपैथी रोग के विकास के लिए निहितार्थ।
रॉड्रिग्ज एस, एरिकसन एम। एक और। 2011; 6 (9): e25472। Epub 2011 Sep 29।
लैक्रिंस में ह्रास-गिलोफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के कारण आवर्तक डे नोवो पॉइंट म्यूटेशन।
एरिकसन एम, ब्राउन डब्ल्यूटी, गॉर्डन एलबी, ग्लिनन एमडब्ल्यू, सिंगर जे, स्कॉट एल, एर्दोस एमआर, रॉबिंस सीएम, मूसा टीआई, बर्गलुंड पी, डुट्रा ए, पाक ई, डर्किन एस, सेसोका एबी, बोहेनके एम, ग्लोवर टू, कॉलिन्स एफएस । प्रकृति। 2003 मई 15; 423 (6937): 293-8। एपब एक्सएनयूएमएक्स अप्रैल एक्सएनयूएमएक्स।
HGMLBV010
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में स्टेम सेल की कमी।
रोसेंगार्डन वाई, मैककेना टी, ग्रोकोवा डी, एरिकसन एम। एजिंग सेल। 2011 Dec; 10 (6): 1011-20। Epub 2011 अक्टूबर 11।
लैक्रिंस में ह्रास-गिलोफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के कारण आवर्तक डे नोवो पॉइंट म्यूटेशन।
एरिकसन एम, ब्राउन डब्ल्यूटी, गॉर्डन एलबी, ग्लिनन एमडब्ल्यू, सिंगर जे, स्कॉट एल, एर्दोस एमआर, रॉबिंस सीएम, मूसा टीआई, बर्गलुंड पी, डुट्रा ए, पाक ई, डर्किन एस, सेसोका एबी, बोहेनके एम, ग्लोवर टू, कॉलिन्स एफएस । प्रकृति। 2003 मई 15; 423 (6937): 293-8। एपब एक्सएनयूएमएक्स अप्रैल एक्सएनयूएमएक्स।
HGALBV011
LMNA जीन के निम्न और उच्च व्यक्त एलील: लैमिनोपैथी रोग के विकास के लिए निहितार्थ।
रॉड्रिग्ज एस, एरिकसन एम। PLओ एस वन। 2011; 6 (9): e25472। Epub 2011 Sep 29।
लैक्रिंस में ह्रास-गिलोफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के कारण आवर्तक डे नोवो पॉइंट म्यूटेशन।
एरिकसन एम, ब्राउन डब्ल्यूटी, गॉर्डन एलबी, ग्लिनन एमडब्ल्यू, सिंगर जे, स्कॉट एल, एर्दोस एमआर, रॉबिंस सीएम, मूसा टीआई, बर्गलुंड पी, डुट्रा ए, पाक ई, डर्किन एस, सेसोका एबी, बोहेनके एम, ग्लोवर टू, कॉलिन्स एफएस । प्रकृति। 2003 मई 15; 423 (6937): 293-8। एपब एक्सएनयूएमएक्स अप्रैल एक्सएनयूएमएक्स।
HGMLBV013
लैक्रिंस में ह्रास-गिलोफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के कारण आवर्तक डे नोवो पॉइंट म्यूटेशन।
एरिकसन एम, ब्राउन डब्ल्यूटी, गॉर्डन एलबी, ग्लिनन एमडब्ल्यू, सिंगर जे, स्कॉट एल, एर्दोस एमआर, रॉबिंस सीएम, मूसा टीआई, बर्गलुंड पी, डुट्रा ए, पाक ई, डर्किन एस, सेसोका एबी, बोहेनके एम, ग्लोवर टू, कॉलिन्स एफएस । प्रकृति। 2003 मई 15; 423 (6937): 293-8। एपब एक्सएनयूएमएक्स अप्रैल एक्सएनयूएमएक्स।
HGFLBV021
NLRP3 इन्फ्लामेसोम का निषेध हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया के पशु murine मॉडल में जीवन काल में सुधार करता है
गोंजालेज-डोमिंगुएज ए, मोंटेनेज आर, कास्टजोन-वेगा बी, एट अल। [प्रिंट से पहले ऑनलाइन प्रकाशित, २०२१ अगस्त २७]। ईएमबीओ मोल मेड. 2021;ई14012। डीओआई: 10.15252/emmm.202114012
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में स्टेम सेल की कमी।
रोसेंगार्डन वाई, मैककेना टी, ग्रोकोवा डी, एरिकसन एम। एजिंग सेल। 2011 Dec; 10 (6): 1011-20। Epub 2011 अक्टूबर 11।
लैक्रिंस में ह्रास-गिलोफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के कारण आवर्तक डे नोवो पॉइंट म्यूटेशन।
एरिकसन एम, ब्राउन डब्ल्यूटी, गॉर्डन एलबी, ग्लिनन एमडब्ल्यू, सिंगर जे, स्कॉट एल, एर्दोस एमआर, रॉबिंस सीएम, मूसा टीआई, बर्गलुंड पी, डुट्रा ए, पाक ई, डर्किन एस, सेसोका एबी, बोहेनके एम, ग्लोवर टू, कॉलिन्स एफएस । प्रकृति। 2003 मई 15; 423 (6937): 293-8। एपब एक्सएनयूएमएक्स अप्रैल एक्सएनयूएमएक्स।
HGMLBV023
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में स्टेम सेल की कमी।
रोसेंगार्डन वाई, मैककेना टी, ग्रोकोवा डी, एरिकसन एम। एजिंग सेल। 2011 Dec; 10 (6): 1011-20। Epub 2011 अक्टूबर 11।
लैक्रिंस में ह्रास-गिलोफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के कारण आवर्तक डे नोवो पॉइंट म्यूटेशन।
एरिकसन एम, ब्राउन डब्ल्यूटी, गॉर्डन एलबी, ग्लिनन एमडब्ल्यू, सिंगर जे, स्कॉट एल, एर्दोस एमआर, रॉबिंस सीएम, मूसा टीआई, बर्गलुंड पी, डुट्रा ए, पाक ई, डर्किन एस, सेसोका एबी, बोहेनके एम, ग्लोवर टू, कॉलिन्स एफएस । प्रकृति। 2003 मई 15; 423 (6937): 293-8। एपब एक्सएनयूएमएक्स अप्रैल एक्सएनयूएमएक्स।
HGFLBV031
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में स्टेम सेल की कमी।
रोसेंगार्डन वाई, मैककेना टी, ग्रोकोवा डी, एरिकसन एम। एजिंग सेल। 2011 Dec; 10 (6): 1011-20। Epub 2011 अक्टूबर 11।
लैक्रिंस में ह्रास-गिलोफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के कारण आवर्तक डे नोवो पॉइंट म्यूटेशन।
एरिकसन एम, ब्राउन डब्ल्यूटी, गॉर्डन एलबी, ग्लिनन एमडब्ल्यू, सिंगर जे, स्कॉट एल, एर्दोस एमआर, रॉबिंस सीएम, मूसा टीआई, बर्गलुंड पी, डुट्रा ए, पाक ई, डर्किन एस, सेसोका एबी, बोहेनके एम, ग्लोवर टू, कॉलिन्स एफएस । प्रकृति। 2003 मई 15; 423 (6937): 293-8। एपब एक्सएनयूएमएक्स अप्रैल एक्सएनयूएमएक्स।
HGFLBV050
लैक्रिंस में ह्रास-गिलोफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के कारण आवर्तक डे नोवो पॉइंट म्यूटेशन।
एरिकसन एम, ब्राउन डब्ल्यूटी, गॉर्डन एलबी, ग्लिनन एमडब्ल्यू, सिंगर जे, स्कॉट एल, एर्दोस एमआर, रॉबिंस सीएम, मूसा टीआई, बर्गलुंड पी, डुट्रा ए, पाक ई, डर्किन एस, सेसोका एबी, बोहेनके एम, ग्लोवर टू, कॉलिन्स एफएस । प्रकृति। 2003 मई 15; 423 (6937): 293-8। एपब एक्सएनयूएमएक्स अप्रैल एक्सएनयूएमएक्स।
HGALBV057
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में स्टेम सेल की कमी।
रोसेंगार्डन वाई, मैककेना टी, ग्रोकोवा डी, एरिकसन एम। एजिंग सेल। 2011 Dec; 10 (6): 1011-20। Epub 2011 अक्टूबर 11।
लैक्रिंस में ह्रास-गिलोफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के कारण आवर्तक डे नोवो पॉइंट म्यूटेशन।
एरिकसन एम, ब्राउन डब्ल्यूटी, गॉर्डन एलबी, ग्लिनन एमडब्ल्यू, सिंगर जे, स्कॉट एल, एर्दोस एमआर, रॉबिंस सीएम, मूसा टीआई, बर्गलुंड पी, डुट्रा ए, पाक ई, डर्किन एस, सेसोका एबी, बोहेनके एम, ग्लोवर टू, कॉलिन्स एफएस । प्रकृति। 2003 मई 15; 423 (6937): 293-8। एपब एक्सएनयूएमएक्स अप्रैल एक्सएनयूएमएक्स।
HGMLBV058
लैक्रिंस में ह्रास-गिलोफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के कारण आवर्तक डे नोवो पॉइंट म्यूटेशन।
एरिकसन एम, ब्राउन डब्ल्यूटी, गॉर्डन एलबी, ग्लिनन एमडब्ल्यू, सिंगर जे, स्कॉट एल, एर्दोस एमआर, रॉबिंस सीएम, मूसा टीआई, बर्गलुंड पी, डुट्रा ए, पाक ई, डर्किन एस, सेसोका एबी, बोहेनके एम, ग्लोवर टू, कॉलिन्स एफएस । प्रकृति। 2003 मई 15; 423 (6937): 293-8। एपब एक्सएनयूएमएक्स अप्रैल एक्सएनयूएमएक्स।
HGSLBV059
लैक्रिंस में ह्रास-गिलोफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के कारण आवर्तक डे नोवो पॉइंट म्यूटेशन।
एरिकसन एम, ब्राउन डब्ल्यूटी, गॉर्डन एलबी, ग्लिनन एमडब्ल्यू, सिंगर जे, स्कॉट एल, एर्दोस एमआर, रॉबिंस सीएम, मूसा टीआई, बर्गलुंड पी, डुट्रा ए, पाक ई, डर्किन एस, सेसोका एबी, बोहेनके एम, ग्लोवर टू, कॉलिन्स एफएस । प्रकृति। 2003 मई 15; 423 (6937): 293-8। एपब एक्सएनयूएमएक्स अप्रैल एक्सएनयूएमएक्स।
HGMLBV066
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में स्टेम सेल की कमी।
रोसेंगार्डन वाई, मैककेना टी, ग्रोकोवा डी, एरिकसन एम। एजिंग सेल। 2011 Dec; 10 (6): 1011-20। Epub 2011 अक्टूबर 11।
लैक्रिंस में ह्रास-गिलोफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के कारण आवर्तक डे नोवो पॉइंट म्यूटेशन।
एरिकसन एम, ब्राउन डब्ल्यूटी, गॉर्डन एलबी, ग्लिनन एमडब्ल्यू, सिंगर जे, स्कॉट एल, एर्दोस एमआर, रॉबिंस सीएम, मूसा टीआई, बर्गलुंड पी, डुट्रा ए, पाक ई, डर्किन एस, सेसोका एबी, बोहेनके एम, ग्लोवर टू, कॉलिन्स एफएस । प्रकृति। 2003 मई 15; 423 (6937): 293-8। एपब एक्सएनयूएमएक्स अप्रैल एक्सएनयूएमएक्स।
HGFLBV067
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में स्टेम सेल की कमी।
रोसेंगार्डन वाई, मैककेना टी, ग्रोकोवा डी, एरिकसन एम। एजिंग सेल। 2011 Dec; 10 (6): 1011-20। doi: 10.1111 / j.1474-9726.2011.00743.x Epub 2011 अक्टूबर 11।
लैक्रिंस में ह्रास-गिलोफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के कारण आवर्तक डे नोवो पॉइंट म्यूटेशन।
एरिकसन एम, ब्राउन डब्ल्यूटी, गॉर्डन एलबी, ग्लिनन एमडब्ल्यू, सिंगर जे, स्कॉट एल, एर्दोस एमआर, रॉबिंस सीएम, मूसा टीआई, बर्गलुंड पी, डुट्रा ए, पाक ई, डर्किन एस, सेसोका एबी, बोहेनके एम, ग्लोवर टू, कॉलिन्स एफएस । प्रकृति। 2003 मई 15; 423 (6937): 293-8। एपब एक्सएनयूएमएक्स अप्रैल एक्सएनयूएमएक्स।
HGALBV071
लैक्रिंस में ह्रास-गिलोफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के कारण आवर्तक डे नोवो पॉइंट म्यूटेशन।
एरिकसन एम, ब्राउन डब्ल्यूटी, गॉर्डन एलबी, ग्लिनन एमडब्ल्यू, सिंगर जे, स्कॉट एल, एर्दोस एमआर, रॉबिंस सीएम, मूसा टीआई, बर्गलुंड पी, डुट्रा ए, पाक ई, डर्किन एस, सेसोका एबी, बोहेनके एम, ग्लोवर टू, कॉलिन्स एफएस । प्रकृति। 2003 मई 15; 423 (6937): 293-8। एपब एक्सएनयूएमएक्स अप्रैल एक्सएनयूएमएक्स।
HGMLBV081
लैक्रिंस में ह्रास-गिलोफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के कारण आवर्तक डे नोवो पॉइंट म्यूटेशन।
एरिकसन एम, ब्राउन डब्ल्यूटी, गॉर्डन एलबी, ग्लिनन एमडब्ल्यू, सिंगर जे, स्कॉट एल, एर्दोस एमआर, रॉबिंस सीएम, मूसा टीआई, बर्गलुंड पी, डुट्रा ए, पाक ई, डर्किन एस, सेसोका एबी, बोहेनके एम, ग्लोवर टू, कॉलिन्स एफएस । प्रकृति। 2003 मई 15; 423 (6937): 293-8। एपब एक्सएनयूएमएक्स अप्रैल एक्सएनयूएमएक्स।
HGFLBV082
लैक्रिंस में ह्रास-गिलोफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के कारण आवर्तक डे नोवो पॉइंट म्यूटेशन।
एरिकसन एम, ब्राउन डब्ल्यूटी, गॉर्डन एलबी, ग्लिनन एमडब्ल्यू, सिंगर जे, स्कॉट एल, एर्दोस एमआर, रॉबिंस सीएम, मूसा टीआई, बर्गलुंड पी, डुट्रा ए, पाक ई, डर्किन एस, सेसोका एबी, बोहेनके एम, ग्लोवर टू, कॉलिन्स एफएस । प्रकृति। 2003 मई 15; 423 (6937): 293-8। एपब एक्सएनयूएमएक्स अप्रैल एक्सएनयूएमएक्स।
डीएनए
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम में क्लोनल हेमटोपोइजिस प्रचलित नहीं है
डिएज़-डीज़ एम, अमोरोस-पेरेज़ एम, डे ला बैरेरा जे, एट अल। [प्रिंट से पहले ऑनलाइन प्रकाशित, 2022 जून 25]। भूविज्ञान। 2022;10.1007/एस11357-022-00607-2। डोई:10.1007/एस11357-022-00607-2
एक उपन्यास दैहिक उत्परिवर्तन हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम के साथ एक बच्चे में आंशिक बचाव प्राप्त करता है
बार डीजेड, अर्ल्ट एमएफ, ब्रेज़ियर जेएफ, एट अल। जे मेड जेनेट 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
मानव टेलोमेरेज़ mRNA के क्षणिक परिचय से प्रोजेरिया कोशिकाओं की पहचान में सुधार होता है
ली वाई, झोउ जी, ब्रूनो आईजी, एट अल। एजिंग सेल 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
त्वचा और रक्त कोशिकाओं के लिए एपिजेनेटिक घड़ी हचिन्सन गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम और पूर्व विवो अध्ययनों पर लागू होती है
होर्वाथ एस, ओशिमा जे, मार्टिन जीएम, एट अल। एजिंग (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
शव परीक्षण ऊतक
क्रोनोलॉजिकल और पैथोलॉजिकल एजिंग के दौरान कार्डियक एक्स्ट्रासेल्युलर मैट्रिक्स प्रोटीन की रीमॉडलिंग
सैंटिन्हा डी, विलाका ए, एस्ट्रोंका एल, एट अल। मोल सेल प्रोटिओमिक्स. 2024;23(1):100706. doi:10.1016/j.mcpro.2023.100706
प्राचीन मनुष्यों में एथेरोस्क्लेरोसिस, त्वरित उम्र बढ़ने के सिंड्रोम और सामान्य उम्र बढ़ने: एक प्रोटीन एक आम लिंक है?
मियामोतो एमआई, डबजली के, गॉर्डन एलबी। ग्लोब हार्ट. 2014;9(2):211-218. doi:10.1016/j.gheart.2014.04.001
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया में कार्डियोवस्कुलर पैथोलॉजी: एजिंग विस्कुलर पैथोलॉजी ऑफ एजिंग
ऑलिव एम, हैर्टन आई, मिशेल आर, एट अल। आर्टेरियोस्क्लर थ्रोम्ब वास्क बायोल 2010;30(11):2301-2309. doi:10.1161/ATVBAHA.110.209460
हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया म्यूटेंट लामिन एक मुख्य रूप से मानव संवहनी कोशिकाओं को एक विरोधी लामिन A G608G एंटीबॉडी द्वारा पता चला है
मैकक्लिंटॉक डी, गॉर्डन एलबी, डबजली के। प्रो नाट एकेड विज्ञान अमेरिका ए। 2006;103(7):2154-2159. doi:10.1073/pnas.0511133103
प्लाज्मा
Aged-vascular niche hinders osteogenesis of mesenchymal stem cells through paracrine repression of Wnt-axis
Fleischhacker V, Milosic F, Bricelj M, et al. एजिंग सेल. Published online April 5, 2024. doi:10.1111/acel.14139
मेटाबॉलिक प्रोफाइलिंग हचिन्सन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम द्वारा प्रेरित समयपूर्व होने के प्रणालीगत संकेतों को दर्शाता है
मोननरैट जी, एवरिस्टो जीपीसी, एवरिस्टो जेएएम, एट अल। metabolomics 2019;15(7):100. Published 2019 Jun 28. doi:10.1007/s11306-019-1558-6
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम वाले मरीजों में प्लाज्मा प्रोजेरिन: इम्यूनोएसे विकास और नैदानिक मूल्यांकन
गॉर्डन एलबी, नॉरिस डब्ल्यू, हैमरेन एस, एट अल। परिसंचरण. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060002
सीरम
मानव चिकनी मांसपेशियों और संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं के प्रत्यक्ष पुनर्रचना से उम्र बढ़ने और हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया सिंड्रोम से जुड़े दोषों का पता चलता है
बर्सिनी एस, शुल्त्स आर, हुआंग एल, त्साई एच, हेट्ज़ेर मेगावाट। Elife। 2020 सितम्बर 8; 9: e54383। doi: 10.7554 / eLife.54383। PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891
बफी कोट
मास स्पेक्ट्रोमेट्री द्वारा हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया रोगी कोशिकाओं में फार्नेसिलेटेड प्रोजेरिन की मात्रा
कैमाफीता ई, जॉर्ज I, रिवेरा-टोरेस जे, एंड्रेस वी, वाज़क्वेज़ जे। इंट जे मोल साइंस. 2022;23(19):11733। प्रकाशित 2022 अक्टूबर 3. doi:10.3390/ijms231911733
ज़ोकिनीवी (लोनफर्निब)
लोनाफर्निब समावेशन द्वारा सूचीबद्ध प्रकाशनों के लिए, यहां क्लिक करें।
साइन अप करें
हमारे लिए
समाचार पत्रिका!
हम साथ - साथ
WILL
इलाज ढूंढो!
