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PRF 프로그램
관련 출판물

2024 : PRF 프로그램 관련 출판물
노화된 혈관 틈새는 Wnt 축의 측분비 억제를 통해 중간엽 줄기세포의 골형성을 방해합니다

Fleischhacker V, Milosic F, Bricelj M, 외. 에이징 셀. 5년 2024월 10.1111일 온라인 게시. doi:14139/acel.XNUMX

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Progeria 기반 혈관 모델은 심혈관 노화 및 질병과 관련된 네트워크를 식별합니다

Ngubo M, Chen Z, McDonald D, 외. 에이징 셀. 4년 2024월 10.1111일 온라인 게시. doi:14150/acel.XNUMX

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혈관 석회화: 적극적인 억제가 필요한 수동적 과정

빌라-벨로스타 R. 생물학(바젤). 2024;13(2):111. 2024년 9월 10.3390일 게시. doi:13020111/biologyXNUMX

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허친슨-길포드 조로증 증후군에서 정상적인 박출률에도 불구하고 비정상적인 심근 변형

Olsen FJ, Biering-Sørensen T, Lunze F, 외. 제이엠하트협회. 2024;13(3):e031470. doi:10.1161/JAHA.123.031470

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2023 : PRF 프로그램 관련 출판물
중국 허친슨-길포드 조로증 증후군 및 조로증 후궁병증 환자의 역학적 특성

왕 J, 유 Q, 당나라 X, 외 여러분. Pediatr Res. 8년 2024월 10.1038일 온라인 게시. doi:41390/s023-02981-9-XNUMX

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허친슨-길포드 조로증 증후군에서 긴 수명과 라민 A/C의 조직 특이적 축적

Hasper J, Welle K, Swovick K, Hryhorenko J, Ghaemmaghami S, Buchwalter A. J 세포 바이오 올. 2024;223(1):e202307049. doi:10.1083/jcb.202307049

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프로게린 시각화를 위한 새로운 형광 프로브

Macicior J, 페르난데스 D, 오르테가-구티에레스 S. 바이오오르그켐. 2024;142:106967. doi:10.1016/j.bioorg.2023.106967

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파네실 트랜스퍼라제 억제제(FTI) lonafarnib는 조로 장애 MAD-B 환자의 ZMPSTE24 결핍 섬유아세포의 핵 형태를 개선합니다.

Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, DP 판사, Gordon LB, Michaelis S. . 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476

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그렐린은 허친슨-길포드 조로증 증후군에서 조기 노화를 지연시킵니다

Ferreira-Marques M, Carvalho A, Franco AC 등. 그렐린은 허친슨-길포드 조로증 증후군에서 조기 노화를 지연시킵니다[인쇄 전 온라인 출판, 2023년 19월 XNUMX일]. 에이징 셀. 2023;e13983. doi:10.1111/acel.13983

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허친슨-길포드 조로증 증후군 환자의 혈장 프로게린: 면역분석법 개발 및 임상 평가

Gordon LB, Norris W, Hamren S, 등. 순환. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060002

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프로게린 억제제인 ​​프로게린은 허친슨-길포드 조로증 증후군 모델 마우스의 심장 이상을 완화합니다

강SM, 서S, 송이제이 등 세포. 2023;12(9):1232. 2023년 24월 10.3390일 게시. doi:12091232/cellsXNUMX

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허친슨-길포드 조로증 증후군의 심장 이상의 진행: 전향적 종단 연구

Olsen FJ, Gordon LB, Smoot L 등. 순환. 2023;147(23):1782-1784. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.123.064370

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내부 핵막 단백질 SUN2를 통한 조기 노화 시 소포체 스트레스의 활성화

Vidak S, Serebryannyy LA, Pegoraro G, Misteli T. 내부 핵막 단백질 SUN2를 통한 조기 노화의 소포체 스트레스 활성화. 셀 담당자. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534

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세노치료 펩타이드 처리로 인간 피부 모델의 생물학적 연령과 노화 부담 감소

Zonari A, Brace LE, Al-Katib K, 외. NPJ 노화. 2023;9(1):10. 2023년 22월 10.1038일 발행. doi:41514/s023-00109-1-XNUMX

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허친슨-길포드 조로증 증후군 및 기타 지방이영양증 후궁병증의 지방 생성에 대한 Baricitinib 및 FTI 병용 치료의 영향

Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. . 2023;12(10):1350. 2023년 9월 10.3390일 게시. doi:12101350/cellsXNUMX

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조로증 환자 유래 유도 다능성 줄기 세포에서 분화된 심근세포를 사용하여 약물 유발 부정맥 위험을 분석하기 위한 노화 모델

데일리N, 엘슨J, 와카츠키T. Int J Mol Sci. 2023;24(15):11959. 게시일 2023년 26월 10.3390일. doi:241511959/ijmsXNUMX

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LMNA 유전자 변이체 c.1824 C > T를 보유하는 허친슨-길포드 조로증 환자 유래 심근세포 모델

Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [인쇄 전 온라인 출판, 2023년 12월 XNUMX일]. 세포 조직 검사. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2

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고유한 프로게린 C-말단 펩타이드는 BUBR1을 구출하여 Hutchinson-Gilford progeria 증후군 표현형을 개선합니다.

Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat 노화. 2023년 3월 2(185):201-10.1038. 도이: 43587/s023-00361-2023-w. Epub 2년 2023월 2일. 정오표: Nat Aging. 37118121년 10154249월 XNUMX일;: PMID: XNUMX; PMCID: PMCXNUMX.

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헌팅턴병 환자의 XNUMX차 섬유아세포에서 새로운 맞춤형 바이오마커로서의 교란된 액틴 캡

Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023년 18월 11일 1013721:10.3389. 도이: 2023.1013721/fcell.36743412. PMID: 9889876; PMCID: PMCXNUMX.

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Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome이있는 청소년의 운동, 근력, 운동 기능 및 참여의 기준 범위

Malloy J, Berry E, Correia A, Fragala-Pinkham M, Coucci S, Riley S, Spratt J, Knight Pfaffinger J, Massaro J, Ehrbar R, D'Agostino R Sr, Gurary EB, Gordon LB, Kleinman ME. Phys Occup The Pediatr. 2023년 10월 1:20-10.1080. 도이: 01942638.2022.2158054/36628480. 인쇄에 앞선 Epub. PMID: XNUMX.

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2022 : PRF 프로그램 관련 출판물
Hutchinson-Gilford Progeria 증후군 섬유아세포의 전사 프로파일링은 연골 내 골화의 초기 사건과 관련된 분화에 대한 간엽 줄기 세포의 결손을 나타냅니다.

San Martin R, Das P, Sanders JT, Hill AM, McCord RP. [인쇄 전 온라인 게시, 2022년 29월 XNUMX일]. 엘레 이프. 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290

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직접 혼성화 게놈 이미징에서 단일 뉴클레오티드 민감도 달성

왕 Y, Cottle WT, 왕 H, 외. Nat Commun . 2022;13(1):7776. 2022년 15월 10.1038일 발행 doi:41467/s022-35476-XNUMX-y

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Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome 환자의 유도 만능 줄기 세포를 사용한 조기 심장 노화 모델링

Monnerat G, Kasai-Brunswick TH, Asensi KD 등. Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome 환자의 유도 만능 줄기 세포를 사용한 조기 심장 노화 모델링. 프론트 피지 올. 2022;13:1007418. 2022년 23월 10.3389일 발행 doi:2022.1007418/fphys.XNUMX

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Anti-hsa-miR-59는 생쥐의 Hutchinson-Gilford progeria 증후군과 관련된 조기 노화를 완화합니다.

후 Q, 장 N, 수이 T 등. [인쇄 전 온라인 게시, 2022년 16월 XNUMX일]. EMBO J. 2022;e110937. doi:10.15252/embj.2022110937 

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공동 모델링 시간 종속 슬로프 매개변수화를 사용하여 종단 및 이벤트까지의 결과 사이의 연관성에 대한 샘플 크기 결정

LeClair J, Massaro J, Sverdlov O, Gordon L, Tripodis Y. [2022년 28월 XNUMX일 인쇄 전 온라인 게시]. 스탯 메드. 2022;10.1002/sim.9595. doi:10.1002/sim.9595

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질량 분석에 의한 Hutchinson-Gilford Progeria 환자 세포의 Farnesylated Progerin 정량화

Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. 2022년 3월 10.3390일 발행. doi:231911733/ijmsXNUMX

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조로증의 혈관 노화: 내피 기능 장애의 역할

Xu Q, Mojiri A, Boulahouache L, Morales E, Walther BK, Cooke JP. Eur Heart J 오픈. 2022;2(4):oeac047. 2022년 28월 10.1093일 발행. doi:047/ehjoopen/oeacXNUMX

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hTERT 불멸화 Hutchinson-Gilford Progeria 섬유아세포주의 확립 및 특성화

Lin H, Mensch J, Haschke M, 외. . 2022;11(18):2784. 2022년 6월 10.3390일 발행. doi:11182784/cellsXNUMX

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라민 및 핵 형태의 결합된 변경은 종양 관련 인자 AKTIP의 국소화에 영향을 미칩니다

La Torre M, Merigliano C, Maccaroni K, et al. 라민 및 핵 형태의 결합된 변경은 종양 관련 인자 AKTIP의 국소화에 영향을 미칩니다. J Exp Clin 암 입술. 2022;41(1):273. 2022년 13월 10.1186일 발행. doi:13046/s022-02480-5-XNUMX

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SerpinE1은 Hutchinson-Gilford progeria 증후군에서 세포 자율 병원성 신호 전달을 유도합니다

Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. SerpinE1은 Hutchinson-Gilford progeria 증후군에서 세포 자율 병원성 신호 전달을 유도합니다. 세포 사멸 Dis. 2022;13(8):737. 2022년 26월 10.1038일 발행. doi:41419/s022-05168-XNUMX-y

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MnTBAP 및 Baricitinib 치료가 Hutchinson-Gilford Progeria 섬유아세포에 미치는 영향

Vehns E, Arnold R, Djabali K. MnTBAP 및 Baricitinib 치료가 Hutchinson-Gilford Progeria 섬유아세포에 미치는 영향. 제약(바젤). 2022;15(8):945. 2022년 29월 10.3390일 발행. doi:15080945/phXNUMX

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클론 조혈은 Hutchinson-Gilford progeria 증후군에서 만연하지 않습니다

Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, et al. [인쇄에 앞서 온라인 게시, 2022년 25월 XNUMX일]. 노인과학. 2022;10.1007/s11357-022-00607-2. doi:10.1007/s11357-022-00607-2

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손상된 LEF1 활성화는 Hutchinson-Gilford Progeria 증후군에서 iPSC 유래 각질 세포 분화를 가속화합니다

Mao X, Xiong ZM, Xue H, et al. Int J Mol Sci. 2022;23(10):5499. 2022년 14월 10.3390일 발행. doi:23105499/ijmsXNUMX

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Progeria: 잠재적인 약물 표적 및 치료 전략에 대한 관점

Benedicto I, Chen X, Bergo MO, Andrés V. [인쇄물 온라인 게시, 2022년 19월 XNUMX일]. 전문가 Opin The Targets. 2022;1-7. doi:10.1080/14728222.2022.2078699

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가우스 곡률은 핵층을 희석하여 특히 높은 변형률에서 핵 파열을 촉진합니다.

Pfeifer CR, Tobin MP, Cho S, et al. 가우스 곡률은 핵층을 희석시켜 특히 높은 변형률에서 핵 파열을 촉진합니다. . 2022;13(1):129-143. doi:10.1080/19491034.2022.2045726

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MG132는 HGPS 유사 환자 세포에서 프로게린 제거를 유도하고 질병 표현형을 개선합니다

Harhouri K, Cau P, Casey F, Guedenon KM, Doubaj Y, Van Maldergem L, Mejia-Baltodano G, Bartoli C, De Sandre-Giovannoli A, Lévy N. MG132는 HGPS 유사 환자의 프로게린 제거를 유도하고 질병 표현형을 개선합니다' 세포. 세포. 2022년 10월 11일;4(610):10.3390. doi: 11040610/cells35203262. PMID: 8870437; PMCID: PMCXNUMX.

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miR-34a-5p의 내피 및 전신 상향 조절은 조로증에서 노화를 미세 조정합니다.

Manakanatas C, Ghadge SK, Agic A, et al. miR-34a-5p의 내피 및 전신 상향 조절은 조로증에서 노화를 미세 조정합니다. 노화(Albany NY). 2022;14(1):195-224. doi:10.18632/aging.203820

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2021 : PRF 프로그램 관련 출판물

새로운 동형접합 동의어 변이체는 POLR3A 관련 병리의 표현형 스펙트럼을 더욱 확장합니다

Lessel D, Rading K, Campbell SE, et al. [인쇄에 앞서 온라인으로 출판, 2021년 5월 XNUMX일]. J Jed 유전자 A. 2021;10.1002/ajmg.a.62525. doi:10.1002/ajmg.a.62525

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텔로머라제 요법은 혈관 노화를 역전시키고 조로증 생쥐에서 수명을 연장합니다

Mojiri A, Walther BK, Jiang C, Matrone G, Holgate R, Xu Q, Morales E, Wang G, Gu J, Wang R, Cooke JP. Eur Heart J. 2021년 14월 547일: ehab10.1093. doi: 547/eurheartj/ehab34389865. 인쇄에 앞서 Epub. PMID: XNUMX..

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NLRP3 inflammasome의 억제는 Hutchinson-Gilford Progeria의 동물 쥐 모델에서 수명을 향상시킵니다

González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, Nuñez-Vasco J, Lendines-Cordero D, Wang C, Mbalaviele G, Navarro-Pando JM, Alcocer-Gómez E, Cordero MD. EMBO 몰 메드. 2021년 27월 14012일: e10.15252. doi: 202114012/emmm.34448355. 인쇄에 앞서 Epub. PMID: XNUMX.

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Hutchinson-Gilford Progeria 증후군에 대한 Isoprenylcysteine ​​Carboxylmethyltransferase 기반 치료

Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, Ortega-Nogales FJ, Balabasquer M, Gonzalo P, Khiar-Fernández N, Rolas L, Barkaway A, Nourshargh S, Andrés V, Martín-Fontecha M, López- Rodríguez ML, Ortega-Gutiérrez S. ACS Cent Sci. 2021년 25월 7일;8(1300):1310-10.1021. doi: 0/acscentsci.01698c2021. Epub 27 34471675월 8393201일. PMID: XNUMX; PMCID: PMCXNUMX.

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조로증 치료를 위한 소분자 치료 관점

Macicior J, Marcos-Ramiro B, Ortega-Gutiérrez S. Int J Mol Sci. 2021년 3월 22일;13(7190):10.3390. 도이: 22137190/ijms34281245. PMID: 8267806; PMCID: PMCXNUMX.

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Hutchinson-Gilford Progeria 피부 유래 전구 세포에서 지방 생성에 대한 Progerin 발현의 영향

Najdi F, Krüger P, Djabali K. Cells. 2021년 25월 10일;7(1598):10.3390. doi: 10071598/cells34202258. PMID: 8306773; PMCID: PMCXNUMX.

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JAK-STAT 억제제인 ​​Baricitinib, 조로증 세포에서 Farnesyltransferase 억제제 Lonafarnib의 세포 독성 감소 – PubMed (nih.gov)

Arnold R, Vehns E, Randl H, Djabali K. Int J Mol Sci. 2021년 12월 22일;14(7474):10.3390. 도이: 22147474/ijms34299092. PMID: 8307450; PMCID: PMCXNUMX.

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Hutchinson-Gilford Progeria 증후군에서 심혈관 질환을 유발하는 분자 및 세포 메커니즘 : 동물 모델에서 얻은 교훈.

Benedicto I, Dorado B, Andrés V. Cells. 2021 년 11 월 10 일; 5 (1157) : 10.3390. doi : 10051157 / cells34064612. PMID : 8151355; PMCID : PMCXNUMX.

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내피 NOS의 하향 조절을 통한 Hutchinson-Gilford progeria의 혈관 신생 무능의 메커니즘.

Gete YG, Koblan LW, Mao X, Trappio M, Mahadik B, Fisher JP, Liu DR, Cao K. 노화 세포. 2021 4 월 13388 : e10.1111. 도이 : 13388 / acel.34086398. 인쇄하기 전에 Epub. PMID : XNUMX.

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Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome의 혈관 평활근 수축 감소는 평활근 myosin 중쇄 발현 결함과 관련이 있습니다.

폰 Kleeck R, Castagnino P, Roberts E, Talwar S, Ferrari G, Assoian RK. Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome의 혈관 평활근 수축 감소는 평활근 myosin 중쇄 발현 결함과 관련이 있습니다. Sci Rep. 2021 May 19; 11 (1) : 10625. 도이 : 10.1038 / s41598-021-90119-4. PMID : 34012019.

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Progeria 연구 재단 10 th 국제 과학 워크샵; 가능성 연구, 수명 연장 – 웨비나 버전 과학 요약.

Leslie B Gordon, Kelsey Tuminelli, Vicente Andrés, Judith Campisi, Mark W Kieran, Lynn Doucette, Audrey S Gordon. 노화 (Albany NY). 2021 17 월 13; 6 (9143) : 9151-10.18632. doi : 202835 / aging.2021. Epub 17 XNUMX 월 XNUMX.

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Hutchinson-Gilford progeria 증후군에 대한 표적 안티센스 치료법

Michael R Erdos, Wayne A Cabral, Urraca L Tavarez, Kan Cao, Jelena Gvozdenovic-Jeremic, Narisu Narisu, Patricia M Zerfas, Stacy Crumley, Yoseph Boku, Gunnar Hanson, Dan V Mourich, Ryszard Kole, Michael A Eckhaus, Leslie B Gordon , Francis S Collins. Nat Med. 2021 27 월; 3 (536) : 545-10.1038. 도이 : 41591 / s021-01274-0-2021. Epub 11 XNUMX 월 XNUMX 일.

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체계적인 스크리닝으로 Hutchinson-Gilford progeria 증후군에 대한 치료 용 안티센스 올리고 뉴클레오티드 식별

Madaiah Puttaraju, Michaela Jackson, Stephanie Klein, Asaf Shilo, C Frank Bennett, Leslie Gordon, Frank Rigo, Tom Misteli.
Nat Med. 2021 27 월; 3 (526) : 535-10.1038. 도이 : 41591 / s021-01262-4-2021. Epub 11 XNUMX 월 XNUMX 일.

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Paclitaxel은 Hutchinson-Gilford progeria 증후군의 마우스 모델에서 구조적 변경 및 심장 전도 시스템 결함을 완화합니다.

Álvaro Macías, J Jaime Díaz-Larrosa, Yaazan Blanco, Víctor Fanjul, Cristina González-Gómez, Pilar Gonzalo, María Jesús Andrés-Manzano, Andre Monteiro da Rocha, Daniela Ponce-Balbuena, Andrew Allan, David Filgueiras-Rama, José Jalife 비센테 안드레스. Cardiovasc Res. 2021 년 24 월 055 일; cvab10.1093. 도이 : 055 / cvr / cvabXNUMX. 인쇄하기 전에 온라인.

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복제 노화 동안 정상 및 조로 세포의 이형 핵에있는 핵 기공 복합체 클러스터

Jennifer M Röhrl, Rouven Arnold, Karima Djabali. 세포. 2021 년 14 월 10 일; 1 (153) : 10.3390. doi : 10010153 / cellsXNUMX.

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식이 분지 사슬 아미노산의 평생 제한은 생쥐의 연약함과 수명에 성별에 따른 이점이 있습니다

Nicole E Richardson, Elizabeth N Konon, Haley S Schuster, Alexis T Mitchell, Colin Boyle, Allison C Rodgers, Megan Finke, Lexington R Haider, Deyang Yu, Victoria Flores, Heidi H Pak, Soha Ahmad, Sareyah Ahmed, Abigail Radcliff, Jessica Wu, Elizabeth M Williams, Lovina Abdi, Dawn S Sherman, Timothy Hacker, Dudley W Lamming
Nat 노화. 2021 1 월; 1 (73) : 86-XNUMX.
도이 : 10.1038 / s43587-020-00006-2. Epub 2021 14 월 XNUMX 일.

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소분자 ICMT 억제제가 허친슨-길 포드 조로 증후군 세포의 노화를 지연시킵니다

Xue Chen, Haidong Yao, Muhammad Kashif, Gwladys Revêchon, Maria Eriksson, Jianjiang Hu, Ting Wang, Yiran Liu, Elin Tüksammel, Staffan Strömblad, Ian M Ahearn, Mark R Philips, Clotilde Wiel, Mohamed X Ibrahim, Martin O Bergo. Elife. 2021 2 월 10 일; 63284 : e10.7554. 도이 : 63284 / eLife.XNUMX.

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인터루킨 -6 중화는 조숙 한 생쥐의 증상을 개선합니다

스테파노 스쿼 조니, 엘리사 셰나 , Patrizia Sabatelli, Elisabetta Mattioli, 크리스티나 카 파니 , Vittoria Cenni, Maria Rosaria D' Apice, Davide Andrenacci, Giuseppe Sarli, Valeria Pellegrino, Anna Festa, Fabio Baruffaldi, Gianluca Storci, Massimiliano Bonafè, Catia Barboni , Mara Sanapo, Anna Zaghini, Giovanna Lattanzi. . 노화 세포. 2021 Jan 3; e13285. 도이 : 10.1111 / acel.13285.

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최적화 된 progerin-lamin A 결합 억제제 인 Progerinin은 Hutchinson-Gilford progeria 증후군의 조기 노화 표현형을 개선합니다.

강 소미, 윤민호, 안진숙, 김지은, 김소영, 강석용, 주 정민, 박소영, 조정현, 우태균, 오 아영, 정규진 , 안소연, 황태성, 이수용, 김정수, 하남 철, 송규용, 박범준. Commun Biol. 2021 년 4 월 4 일; 1 (5) : 10.1038. 도이 : 42003 / s020-01540-XNUMX-w.

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생체 내 염기 편집으로 생쥐에서 허친슨-길 포드 조로 증후군 구제

Luke W Koblan, Michael R Erdos, Christopher Wilson, Wayne A Cabral, Jonathan M Levy, Zheng-Mei Xiong, Urraca L Tavarez, Lindsay M Davison, Yantenew G Gete, Xiaojing Mao, Gregory A Newby, Sean P Doherty, Narisu Narisu, Quanhu Sheng, Chad Krilow, Charles Y Lin, Leslie B Gordon, Kan Cao, Francis S Collins, Jonathan D Brown, David R Liu. 자연. 2021 년 6 월 10.1038 일 doi : 41586 / s020-03086-7-XNUMX.

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2020 : PRF 프로그램 관련 출판물
RAS 전환 효소 1을 표적으로하는 것은 노화를 극복하고 ZMPSTE24 결핍의 조로증과 유사한 표현형을 개선합니다

Haidong Yao, Xue Chen, Muhammad Kashif, Ting Wang, Mohamed X Ibrahim, Elin Tüksammel, Gwladys Revêchon, Maria Eriksson, Clotilde Wiel, Martin O Bergo.
노화 세포. 2020 년 19 월; 8 (13200) : e10.1111. 도이 : 13200 / acel.2020. Epub 24 XNUMX 월 XNUMX.

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Hutchinson-Gilford progeria 증후군에서 lamina 관련 도메인의 후 성적 조절 완화

Florian Köhler, Felix Bormann, Günter Raddatz, Julian Gutekunst, Samuel Corless, Tanja Musch, Anke S Lonsdorf, Sylvia Erhardt, Frank Lyko, Manuel Rodríguez-Paredes. Genome Med. 2020 년 25 월 12 일; 1 (46) : XNUMX.
도이 : 10.1186 / s13073-020-00749-y.

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PML2 매개 실과 같은 핵체는 Hutchinson-Gilford progeria 증후군에서 후기 노화를 나타냅니다.

Ming Wang, Lulu Wang, Minxian Qian, Xiaolong Tang, Zuojun Liu, Yiwei Lai, Ying Ao, Yinghua Huang, Yuan Meng, Lei Shi, Linyuan Peng, Xinyue Cao, Zimei Wang, Baoming Qin, Baohua Liu. 노화 세포. 2020 년 19 월; 6 (13147) : e10.1111. 도이 : 13147 / acel.2020. Epub 29 XNUMX 월 XNUMX.

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Neuropeptide Y는 Progerin 클리어런스를 향상시키고 인간 Hutchinson-Gilford Progeria 증후군 세포의 노화 표현형을 개선합니다

Célia A Aveleira, Marisa Ferreira-Marques, Luísa Cortes, Jorge Valero, Dina Pereira, Luís Pereira de Almeida, Cláudia Cavadas. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2020 May 22; 75 (6) : 1073 -1078.doi : 10.1093 / gerona / glz280.

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생리학 및 병리학에서 염색질과 핵 외피의 상호 작용

Romina Burla, Mattia La Torre, Klizia Maccaroni, Fiametta Verni, Simona Giunta, Isabella Saggio. 핵. 2020 11 월; 1 (205) : 218-10.1080. 도이 : 19491034.2020.1806661 / XNUMX.

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Lamin A의 노화 과정 관련

Vittoria Cenni, Cristina Capanni, Elisabetta Mattioli, Elisa Schena, Stefano Squarzoni, Maria Giulia Bacalini, Paolo Garagnani, Stefano Salvioli, Claudio Franceschi, Giovanna Lattanzi. Aging Res Rev. 2020 62 월; 101073 : 10.1016. 도이 : 2020.101073 / j.arr.2020. Epub 21 XNUMX 월 XNUMX 일.

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iPSC 파생 내 피 세포 허치 슨 길 퍼드 Progeria 증후군의 조직 설계 혈관 모델에서 혈관 기능에 영향을줍니다

Leigh Atchison, Nadia O Abutaleb, Elizabeth Snyder-Mounts, Yantenew Gete, Alim Ladha, Thomas Ribar, Kan Cao, George A Truskey. 줄기 세포 보고서. 2020 년 11 월 14 일; 2 (325) : 337-10.1016. 도이 : 2020.01.005 / j.stemcr.2020. Epub 6 XNUMX 월 XNUMX.

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lonafarnib, pravastatin 및 zoledronic acid를 처리 군으로 사용한 G608G progeria 마우스 모델의 근골격 표현형 평가

Maria B Cubria, Sebastian Suarez, Aidin Masoudi, Ramin Oftadeh, Pramod Kamalapathy, Amanda DuBose, Michael R Erdos, Wayne A Cabral, Lamya Karim, Francis S Collins, Brian Snyder, Ara Nazarian. Proc Natl Acad Sci US A. 2020 년 2 월 117 일; 22 (12029) : 12040-10.1073. 도이 : 1906713117 / pnas.2020. Epub 13 XNUMX 월 XNUMX.

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노화의 마우스 및 돼지 모델에서 일반적인 심장 대사 변화 및 규제 완화 경로의 식별

빅토르 판줄, 인마 쿨라 다 호르헤, 에밀리오 카마 페이 타, 알바로 마시 아스, 크리스티나 곤잘레스-고메즈, 아나 바 레티노, 비트 리즈 도라도, 마리아 헤수스 안드레스-만자 노, 호세 리베라-토레스, 제수 스 바스케스, 카를로스 로페즈-오틴, 비센테 안드레 노화 세포. 2020 년 19 월; 9 (13203) : e10.1111. 도이 : 13203 / acel.2020. Epub 30 XNUMX 월 XNUMX 일.

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핵 내부에 인 산화 된 Lamin A / C Progeria에서 비정상적인 전사와 관련 된 활성 증강을 바인딩합니다

Kohta Ikegami, Stefano Secchia, Omar Almakki, Jason D Lieb, Ivan P Moskowitz. Dev Cell. 2020 년 23 월 52 일; 6 (699) : 713-11.e10.1016. 도이 : 2020.02.011 / j.devcel.XNUMX.

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Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome에서 세포 골격 경직은 세포 노화와 타고난 면역 반응을 조절합니다

무 샤오 동, 치에 쳉, 윌리엄 S 햄 브라이트, 폴리나 마트 레, 치이 린, 팔라스 찬다, 완군 첸, 지 엔화 구, 서더 라 부리, 얀 쿠이, 링 종, 존 P 쿡, 로라 J 니든 호퍼, 폴 D 로빈스, 조니 허드 . 노화 세포. 2020 년 19 월; 8 (13152) : e10.1111. 도이 : 13152 / acel.2020. Epub 25 XNUMX 월 XNUMX.

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기본 편집기를 사용하여 생성 된 최초의 조로증 원숭이 모델

Pradeep Reddy, Yanjiao Shao, Reyna Hernandez-Benitez, Estrella Nuñez Delicado, Juan Carlos Izpisua Belmonte. 단백질 세포. 2020 년 11 월; 12 (862) : 865-10.1007. 도이 : 13238 / s020-00765-XNUMX-z.

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조로증 환자의 골격 성숙과 장골 성장 패턴 : 후 향적 연구

Andy Tsai, Patrick R Johnston, Leslie B Gordon, Michele Walters, Monica Kleinman, Tal Laor. Lancet Child Adolesc 건강. 2020 4 월; 4 (281) : 289-10.1016. 도이 : 2352 / S4642-20 (30023) 7-2020. Epub 28 XNUMX 월 XNUMX.

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Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome의 과산화물 이상 및 카탈라아제 결핍

Xiaojing Mao, Pratima Bharti, Abhirami Thaivalappil, Kan Cao. 노화 (Albany NY). 2020 년 18 월 12 일; 6 (5195) : 5208-10.18632. doi : 102941 / aging.2020. Epub 18 XNUMX 월 XNUMX.

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크로 마틴과 Cytoskeletal 테 더링은 Progerin 표현 세포에서 핵 형태를 결정합니다

Maria Chiara Lionetti, Silvia Bonfanti, Maria Rita Fumagalli, Zoe Budrikis, Francesc Font-Clos, Giulio Costantini, Oleksandr Chepizhko, Stefano Zapperi, Caterina. AM La Porta Biophys J. 2020 5 월 118 일; 9 (2319) : 2332-10.1016. 도이 : 2020.04.001 / j.bpj.2020. Epub 14 XNUMX 월 XNUMX.

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식이 마그네슘 보충제는 조로증 마우스 모델의 수명을 향상시킵니다.

리카르도 빌라 벨로 스타. EMBO Mol Med. 2020 년 7 월 12 일; 10 (12423) : e10.15252. 도이 : 202012423 / emmm. 2020. Epub 16 XNUMX 월 XNUMX.

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조로증의 산화 환원 이론

리카르도 빌라 벨로 스타. 노화 (Albany NY). 2020 년 31 월 12 일; 21 (20934) : 20935-10.18632. doi : 104211 / aging.2020. Epub 31 XNUMX 월 XNUMX 일.

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SAMMY-seq는 Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome에서 heterochromatin의 초기 변화와 XNUMX가 유전자의 조절 완화를 나타냅니다.

Endre Sebestyén, Fabrizia Marullo, Federica Lucini, Cristiano Petrini, Andrea Bianchi, Sara Valsoni, Ilaria Olivieri, Laura Antonelli, Francesco Gregoretti, Gennaro Oliva, Francesco Ferrari, Chiara Lanzuolo. Nat Commun. 2020 년 8 월 11 일; 1 (6274) : 10.1038. 도이 : 41467 / s020-20048-9-XNUMX.

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2019 : PRF 프로그램 관련 출판물
조로증에 대한 새로운 치료법.

리카르도 빌라 벨로 스타. 2019 년 22 월 11 일; 24 (11801) : 11802-10.18632.doi : 102626 / aging.2019. Epub 22 XNUMX 월 XNUMX 일

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프로제 로이드 마우스에 분변 미생물 군 이식을 통한 건강 수명 및 수명 연장

Clea Bárcena, Rafael Valdés-Mas, Pablo Mayoral, Cecilia Garabaya, Sylvère Durand, Francisco Rodríguez, María Teresa Fernández-García, Nuria Salazar, Alicja M Nogacka, Nuria Garatachea, Noélie Bossut, Fanny Aprahamian, Alejandro Lucia, Guido Kroemer Freije, Pedro M Quirós, Carlos López-Otín. Nat Med. 2019 년 25 월; 8 (1234) : 1242-10.1038. 도이 : 41591 / s019-0504-5-2019. Epub 22 XNUMX 월 XNUMX.

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단일 용량 CRISPR-Cas9 요법은 Hutchinson-Gilford progeria 증후군을 가진 생쥐의 수명을 연장합니다

Ergin Beyret, Hsin-Kai Liao, Mako Yamamoto, Reyna Hernandez-Benitez, Yunpeng Fu, Galina Erikson, Pradeep Reddy, Juan Carlos Izpisua Belmonte. Nat Med. 2019 년 25 월; 3 (419) : 422-10.1038.doi : 41591 / s019-0343-4-2019. Epub 18 XNUMX 월 XNUMX.

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불균형 한 핵 세포 골격 연결은 조로증 및 생리적 노화에서 공통 극성 결함을 만듭니다

Wakam Chang, Yuexia Wang, GW Gant Luxton, Cecilia Östlund, Howard J Worman, Gregg G Gundersen. Proc Natl Acad Sci US A. 2019 년 26 월 116 일; 9 (3578) : 3583-10.1073. 도이 : 1809683116 / pnas.2019. Epub 11 XNUMX 월 XNUMX 일.

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대사 체 학적 프로파일 링은 Hutchinson-Gilford progeria 증후군에 의해 유도 된 조기 노화의 전신적 특징을 암시합니다

Gustavo Monnerat, Geisa Paulino Caprini Evaristo, Joseph Albert Medeiros Evaristo, Caleb Guedes Miranda Dos Santos, Gabriel Carneiro, Leonardo Maciel, Vânia Oliveira Carvalho, Fábio César Sousa Nogueira, Gilberto Barbosa Domont, Antonio Carlos Campos de Carvalho. 대사 체학. 2019 년 28 월 15 일; 7 (100) : 10.1007. 도이 : 11306 / s019-1558-6-XNUMX.

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체세포 돌연변이 분석은 일차 진피 섬유 아세포의 시험관 내 노화 동안 선택 징후를 식별합니다.

Narisu Narisu, Rebecca Rothwell, Peter Vrtačnik, Sofía Rodríguez, John Didion, Sebastian Zöllner, Michael R Erdos, Francis S Collins, Maria Eriksson. 노화 세포. 2019 년 18 월; 6 (13010) : e10.1111. 도이 : 13010 / acel.2019. Epub 5 XNUMX 월 XNUMX.

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Hutchinson-Gilford progeria 증후군의 새로운 knockin minipig 모델의 생성 및 특성화

Beatriz Dorado, Gro Grunnet Pløen, Ana Barettino, Alvaro Macías, Pilar Gonzalo, María Jesús Andrés-Manzano, Cristina González-Gómez, Carlos Galán-Arriola, José Manuel Alfonso, Manuel Lobo, Gonzalo J López-Martín, Antonio Molina, Raúl -Sánchez, Joaquín Gadea, Javier Sánchez-González, Ying Liu, Henrik Callesen, David Filgueiras-Rama, Borja Ibáñez, Charlotte Brandt Sørensen, Vicente Andrés. Cell Discov. 2019 Mar 19; 5:16. 도이 : 10.1038 / s41421-019-0084-z. e 컬렉션 2019.

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Hutchinson-Gilford Progeria 증후군에서 골격 외 석회화

CM Gordon, RH Cleveland, K Baltrusaitis, J Massaro, RB D' Agostino Sr, MG Liang, B Snyder, M Walters, X Li, DT Braddock, ME Kleinman, MW Kieran, LB Gordon. 뼈. 2019 Aug; 125 : 103 -111.doi : 10.1016 / j.bone.2019.05.008. Epub 2019 8 월 XNUMX 일.

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혈관 평활근 세포 손실은 Hutchinson-Gilford progeria 증후군에서 가속화 된 죽상 동맥 경화증을 뒷받침합니다

Magda R Hamczyk, Vicente Andrés. 핵. 2019 년 10 월; 1 (28) : 34-10.1080. 도이 : 19491034.2019.1589359 / XNUMX.

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Progerin은 혈관 평활근 세포에서 소포체 스트레스를 유도하여 죽상 경화증을 가속화합니다

Magda R Hamczyk, Ricardo Villa-Bellosta, Víctor Quesada, Pilar Gonzalo, Sandra Vidak, Rosa M Nevado, María J Andrés-Manzano, Tom Misteli, Carlos López-Otín, Vicente Andrés. EMBO Mol Med. 2019 년 11 월; 4 (9736) : e10.15252. 도이 : 201809736 / emmm. XNUMX.

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인간 텔로 머라 제 mRNA의 일시적인 도입은 조로증 세포의 특징을 개선합니다

Yanhui Li, Gang Zhou, Ivone G Bruno, Ning Zhang, Sei Sho, Enzo Tedone, Tsung-Po Lai, John P Cooke, Jerry W Shay. 노화 세포. 2019 년 18 월; 4 (12979) : e10.1111. 도이 : 12979 / acel.2019. Epub 31 XNUMX 월 XNUMX 일.

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골수 조혈 줄기 세포 벽감의 리모델링은 조기 또는 생리적 노화 동안 골수 세포 확장을 촉진합니다

Ya-Hsuan Ho, Raquel Del Toro, José Rivera-Torres, Justyna Rak, Claudia Korn, Andrés García-García, David Macías, Cristina González-Gómez, Alberto Del Monte, Monika Wittner, Amie K Waller, Holly R Foster, Carlos López -Otín, Randall S Johnson, Claus Nerlov, Cedric Ghevaert, William Vainchenker, Fawzia Louache, Vicente Andrés, Simón Méndez-Ferrer. 세포 줄기 세포. 2019 년 5 월 25 일; 3 (407) : 418-6.e10.1016. 도이 : 2019.06.007 / j.stem.2019. Epub 11 XNUMX 월 XNUMX 일.

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인간 Hutchinson-Gilford progeria 증후군에서 iPSC 유래 내피 세포의 기능 장애

Gianfranco Matrone, Rajarajan A Thandavarayan, Brandon K Walther, Shu Meng, Anahita Mojiri, John P Cooke. 세포주기. 2019 년 18 월; 19 (2495) : 2508-10.1080. 도이 : 15384101.2019.1651587 / 2019. Epub 14 XNUMX 월 XNUMX.

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허친슨-길 포드 조로 증후군을위한 CRISPR / Cas9 기반 치료법 ​​개발

Olaya Santiago-Fernández, Fernando G Osorio, Víctor Quesada, Francisco Rodríguez, Sammy Basso, Daniel Maeso, Loïc Rolas, Anna Barkaway, Sussan Nourshargh, Alicia R Folgueras, José MP Freije, Carlos López-Otín. Nat Med. 2019 년 25 월; 3 (423) : 426-10.1038.doi : 41591 / s018-0338-6-2019. Epub 18 XNUMX 월 XNUMX.

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물리 화학적 메카 노 트랜스 덕션은 헤테로 크로 마틴 형성을 통해 핵 모양과 역학을 변화시킵니다

Andrew D Stephens, Patrick Z Liu, Viswajit Kandula, Haimei Chen, Luay M Almassalha, Cameron Herman, Vadim Backman, Thomas O'Halloran, Stephen A Adam, Robert D Goldman, Edward J Banigan, John F Marko. Mol Biol Cell. 2019 년 1 월 30 일; 17 (2320) : 2330-10.1091. 도이 : 19 / mbc. E05-0286-XNUMX.

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노화 줄기 세포에서 세포 외 기질 합성 복원

Na Rong, Panagiotis Mistriotis, Xiaoyan Wang, Georgios Tseropoulos, Nika Rajabian, Yali Zhang, Jianmin Wang, Song Liu, Stelios T Andreadis. FASEB J. 2019 년 33 월; 10 (10954) : 10965-10.1096. 도이 : 201900377 / fj.2019R. Epub 9 XNUMX 월 XNUMX.

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ATP 기반 치료는 혈관 석회화를 예방하고 Hutchinson-Gilford progeria 증후군의 마우스 모델에서 수명을 연장합니다.

리카르도 빌라 벨로 스타. Proc Natl Acad Sci US A. 2019 년 19 월 116 일; 47 (23698) : 23704-10.1073.doi : 1910972116 / pnas.2019. Epub 5 XNUMX 월 XNUMX 일

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생체 외 대동맥 벽 석회화에 대한 아세테이트 또는 구연산염 산성화 중탄산염 투석 물의 영향

Ricardo Villa-Bellosta, Eduardo Hernández-Martínez, Eva Mérida-Herrero, Emilio González-Parra. Sci Rep. 2019 Aug 6; 9 (1) : 11374. 도이 : 10.1038 / s41598-019-47934-7.

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혈액 투석 환자에서 Calcidiol의 안전성에 대한 질문

Ricardo Villa-Bellosta, Ignacio Mahillo-Fernández, Alberto Ortíz, Emilio González-Parra. 영양소. 2019 년 26 월 11 일; 5 (959) : 10.3390. 도이 : 11050959 / nuXNUMX.

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2018 : PRF 프로그램 관련 출판물
메티오닌 제한은 Progeroid 마우스의 수명을 연장하고 지질 및 담즙산 대사를 변경합니다

Clea Bárcena, Pedro M Quirós, Sylvère Durand, Pablo Mayoral, Francisco Rodríguez, Xurde M Caravia, Guillermo Mariño, Cecilia Garabaya, María Teresa Fernández-García, Guido Kroemer, José MP Freije, Carlos López-Otín. Cell Rep. 2018 Aug 28; 24 (9) : 2392-2403. 도이 : 10.1016 / j.celrep.2018.07.089.

리카르도 빌라 벨로 스타. 2019 년 22 월 11 일; 24 (11801) : 11802-10.18632.doi : 102626 / aging.2019. Epub 22 XNUMX 월 XNUMX 일

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셀 고유 인터페론과 같은 응답 Progerin에 의해 발생하는 셀룰러 노화에 복제 스트레스 연결

Ray Kreienkamp, ​​Simona Graziano, Nuria Coll-Bonfill, Gonzalo Bedia-Diaz, Emily Cybulla, Alessandro Vindigni, Dale Dorsett, Nard Kubben, Luis Francisco Zirnberger Batista, Susana Gonzalo Cell Rep. 2018 년 20 월 22 일; 8 (2006) : 2015-10.1016 . 도이 : 2018.01.090 / j.celrep.XNUMX.

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Hutchinson-Gilford progeria 증후군 아동의 치은 불황 부위의 미생물 군집

Seyed Hossein Bassir, Isabelle Chase, Bruce J Paster, Leslie B Gordon, Monica E Kleinman, Mark W Kieran, David M Kim, Andrew Sonis. J Periodontol. 2018 년 89 월; 6 (635) : 644-10.1002. 도이 : 17 / JPER.0351-XNUMX.

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인간 진피 섬유 아세포의 전 사체에서 나이 예측

Jason G Fleischer, Roberta Schulte, Hsiao H Tsai, Swati Tyagi, Arkaitz Ibarra, Maxim N Shokhirev, Ling Huang, Martin W Hetzer, Saket Navlakha. Genome Biol. 2018 년 20 월 19 일; 1 (221) : 10.1186. doi : 13059 / s018-1599-6-XNUMX.

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p53 isoforms는 인간 세포의 조기 노화를 조절합니다

Natalia von Muhlinen, Izumi Horikawa, Fatima Alam, Kazunobu Isogaya, Delphine Lissa, Borek Vojtesek, David P Lane, Curtis C Harris. 종양 유전자. 2018 년 37 월; 18 (2379) : 2393-10.1038. 도이 : 41388 / s017-0101-3-2018. Epub 12 XNUMX 월 XNUMX.

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새로운 PDEδ 상호 작용 단백질의 식별

Philipp Küchler, Gunther Zimmermann, Michael Winzker, Petra Janning, Herbert Waldmann, Slava Ziegler Bioorg. Med Chem. 2018 년 1 월 26 일; 8 (1426) : 1434-10.1016. 도이 : 2017.08.033 / j.bmc.2017. Epub 31 년 XNUMX 월 XNUMX 일.

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Everolimus는 laminopathy 환자 섬유 아세포에서 여러 세포 결함을 구합니다

Amanda J DuBose, Stephen T Lichtenstein, Noreen M Petrash, Michael R Erdos, Leslie B Gordon, Francis S Collins. Proc Natl Acad Sci US A. 2018 년 17 월 115 일; 16 (4206) : 4211-10.1073. 도이 : 1802811115 / pnas.2018. Epub 26 XNUMX 월 XNUMX.

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프로제 로이드 증후군의 게놈 불안정성 및 DNA 복제 결함

Romina Burla, Mattia La Torre, Chiara Merigliano, Fiammetta Verní, Isabella Saggio. 핵. 2018 년 31 월 9 일; 1 (368) : 379-10.1080. 도이 : 19491034.2018.1476793 / 2018. Epub 23 XNUMX 월 XNUMX.

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Hutchinson Gilford Progeria Syndrome 및 생체 외 연구에 적용되는 피부 및 혈액 세포의 후성 시계

Steve Horvath, Junko Oshima, George M Martin, Ake T Lu, Austin Quach, Howard Cohen, Sarah Felton, Mieko Matsuyama, Donna Lowe, Sylwia Kabacik, James G Wilson, Alex P Reiner, Anna Maierhofer, Julia Flunkert, Abraham Aviv, Lifang Hou, Andrea A Baccarelli, Yun Li, James D Stewart, Eric A Whitsel, Luigi Ferrucci, Shigemi Matsuyama, Kenneth Raj. 노화 (Albany NY). 2018 년 26 월 10 일; 7 (1758) : 1775-10.18632. doi : 101508 / aging.XNUMX.

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포스 포 리파제 A2 수용체를 표적으로하는 것은 조기 노화 표현형을 개선합니다

Audrey Griveau, Clotilde Wiel, Benjamin Le Calvé, Dorian V Ziegler, Sophia Djebali, Marine Warnier, Nadine Martin, Jacqueline Marvel, David Vindrieux, Martin O Bergo, David Bernard. 노화 세포. 2018 년 17 월; 6 (12835) : eXNUMX.

도이 : 10.1111 / acel.12835. Epub 2018 14 월 XNUMX.

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인간 노화의 특징을 풀기위한 마우스 모델

Alicia R Folgueras, Sandra Freitas-Rodríguez, Gloria Velasco, Carlos López-Otín. Circ Res. 2018 년 14 월 123 일; 7 (905) : 924-10.1161. 도이 : 118.312204 / CIRCRESAHA.XNUMX.

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조로증 전 치료 및로나 파르 닙 치료 중 소아의 혈장 단백질 조사

Leslie B Gordon, Susan E Campbell, Joseph M Massaro, Ralph B D' Agostino Sr, Monica E Kleinman, Mark W Kieran, Marsha A Moses. Pediatr Res. 2018 년 83 월; 5 (982) : 992-10.1038. 도이 : 2018.9 / pr.2018. Epub 28 XNUMX 월 XNUMX.

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Hutchinson-Gilford Progeria 증후군 환자에서 Lonafarnib 치료와 사망률과의 관계

Leslie B Gordon, Heather Shappell, Joe Massaro, Ralph B D' Agostino Sr, Joan Brazier, Susan E Campbell, Monica E Kleinman, Mark W Kieran. JAMA. 2018 년 24 월 319 일; 16 (1687) : 1695-10.1001. 도이 : 2018.3264 / jama.XNUMX.

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조로증이있는 여성 청소년의 사춘기 진행

Maya Mundkur Greer, Monica E Kleinman, Leslie B Gordon, Joe Massaro, Ralph B D' Agostino Sr, Kristin Baltrusaitis, Mark W Kieran, Catherine M Gordon. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2018 년 31 월; 3 (238) : 241-10.1016. 도이 : 2017.12.005 / j.jpag.2017. Epub 16 XNUMX 월 XNUMX.

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HGPS에서 가속화 된 죽상 경화증

Magda R Hamczyk, Vicente Andrés. 노화 (Albany NY). 2018 년 21 월 10 일; 10 (2555) : 2556-10.18632. doi : 101608 / aging.XNUMX.

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Farnesylated 카르복시 터미널 Lamin 펩 티 드의 Autophagic 제거

Xiang Lu, Karima Djabali. 세포. 2018 년 23 월 7 일; 4 (33) : 10.3390. doi : 7040033 / cellsXNUMX.

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혈관 평활근 특정 Progerin 식은 Hutchinson-Gilford Progeria 증후군의 마우스 모델에서 죽상 동맥 경화증과 사망을 가속화합니다

Magda R Hamczyk, Ricardo Villa-Bellosta, Pilar Gonzalo, María J Andrés-Manzano, Paula Nogales, Jacob F Bentzon, Carlos López-Otín, Vicente Andrés. 순환. 2018 년 17 월 138 일; 3 (266) : 282-10.1161. 도이 : 117.030856 / CIRCULATIONAHA.2018. Epub 28 XNUMX 월 XNUMX.

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LMNA 음성 청소년 progeroid 사례의 분석은 Wiedemann-Rautenstrauch-like 증후군에서 이중 대립 형 POLR3A 돌연변이를 확인하고 PYCR1 돌연변이의 표현형 스펙트럼을 확장합니다

Davor Lessel, Ayse Bilge Ozel, Susan E Campbell, Abdelkrim Saadi, Martin F Arlt, Keisha Melodi McSweeney, Vasilica Plaiasu, Katalin Szakszon, Anna Szőllős, Cristina Rusu, Armando J Rojas, Jaime Lopez-Valdez, Holger Thiele, Peter Nürnberg, Deborah A Nickerson, Michael J Bamshad, Jun Z Li, Christian Kubisch, Thomas W Glover, Leslie B Gordon. Hum Genet. 2018 년 137 월; 11 (12-921) : 939-10.1007. 도이 : 00439 / s018-1957-1-2018. Epub 19 XNUMX 월 XNUMX.

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내피 progerin 발현은 손상된 기계 반응을 통해 심혈관 병리를 유발합니다

Selma Osmanagic-Myers, Attila Kiss, Christina Manakanatas, Ouafa Hamza, Franziska Sedlmayer, Petra L Szabo, Irmgard Fischer, Petra Fichtinger, Bruno K Podesser, Maria Eriksson, Roland Foisner. J Clin Invest. 2019 년 1 월 129 일; 2 (531) : 545-10.1172. 도이 : 121297 / JCI2018. Epub 18 XNUMX 월 XNUMX.

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Smurf2는 lamin A 및 질병 관련 형태의 progerin의 안정성과 autophagic-lysosomal turnover를 조절합니다

Aurora Paola Borroni, Andrea Emanuelli, Pooja Anil Shah, Nataša Ilić, Liat Apel-Sarid, Biagio Paolini, Dhanoop Manikoth Ayyathan, Praveen Koganti, Gal Levy-Cohen, Michael Blank. 노화 세포. 2018 년 17 월; 2 (12732) : e10.1111. 도이 : 12732 / acel.2018. Epub 5 XNUMX 월 XNUMX.

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Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome 환자의 심장 이상

Ashwin Prakash, Leslie B Gordon, Monica E Kleinman, Ellen B Gurary, Joseph Massaro, Ralph D' Agostino Sr, Mark W Kieran, Marie Gerhard-Herman, Leslie Smoot. JAMA Cardiol. 2018 년 1 월 3 일; 4 (326) : 334-10.1001. 도이 : 2017.5235 / jamacardio.XNUMX.

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OGT (O-GlcNAc Transferase)는 Lamin A 고유의 여러 잔류 물을 선택적으로 수정합니다.

Dan N Simon, Amanda Wriston, Qiong Fan, Jeffrey Shabanowitz, Alyssa Florwick, Tejas Dharmaraj, Sherket B Peterson, Yosef Gruenbaum, Cathrine R Carlson, Line M Grønning-Wang, Donald F Hunt, Katherine L Wilson. 세포. 2018 년 17 월 7 일; 5 (44) : 10.3390. 도이 : 7050044 / cellsXNUMX.

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지배적 인 프로 게린 표현형을 구하기위한 핵 수입 경로 키

Katherin L Wilson. Sci 신호. 2018 년 3 월 11 일; 537 (9448) : eaat10.1126. 도이 : 9448 / scisignal.aatXNUMX.

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Hutchinson-Gilford progeria 증후군 및 Werner 증후군에서 차등 줄기 세포 노화 역학

Zeming Wu, Weiqi Zhang, Moshi Song, Wei Wang, Gang Wei, Wei Li, Jinghui Lei, Yu Huang, Yanmei Sang, Piu Chan, Chang Chen, Jing Qu, Keiichiro Suzuki, Juan Carlos Izpisua Belmonte, Guang-Hui Liu.

단백질 세포. 2018 년 9 월; 4 (333) : 350-10.1007. 도이 : 13238 / s018-0517-8-2018. Epub 23 XNUMX 월 XNUMX.

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간기의 프로 게린 인산화는 iPS 유래 간엽 줄기 세포에서 lamin-A, C보다 기계에 민감하지 않고 낮습니다.

조상균, Amal Abbas, Jerome Irianto, Irena L Ivanovska, Yuntao Xia, Manu Tewari, Dennis E Discher. 핵. 2018 년 1 월 9 일; 1 (230) : 245-10.1080. 도이 : 19491034.2018.1460185 / XNUMX.

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조골 세포 분화 중 정식 β- 카테닌 신호 감소 Progeria의 골감소증에 기여

최지영, Jim K Lai, Zheng-Mei Xiong, Margaret Ren, Megan C Moorer, Joseph P Stains, Kan Cao. J Bone Miner Res. 2018 년 33 월; 11 (2059) : 2070-10.1002. 도이 : 3549 / jbmr.2018. Epub 1 XNUMX 월 XNUMX 일.

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텔로미어 관련 단백질 Ft1의 발현이 감소 된 마우스는 p53에 민감한 프로 게 로이드 특성을 개발합니다.

Mattia La Torre, Chiara Merigliano, Romina Burla, Carla Mottini, Giorgia Zanetti, Simona Del Giudice, Mariateresa Carcuro, Ilaria Virdia, Elisabetta Bucciarelli, Isabella Manni, Gianluca Rampioni Vinciguerra, Giulia Piaggio, Mara Riminucci, Ana Cumano, Armando Bartolazzi, Armando Bartolazzi, Armando Bartolazzi , Silvia Soddu, Maurizio Gatti, Isabella Saggio. 노화 세포. 2018 년 17 월; 4 (12730) : e10.1111. 도이 : 12730 / acel.2018. Epub 10 XNUMX 월 XNUMX.

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2017 : PRF 프로그램 관련 출판물
조기 노화에서 핵 확장 및 단백질 번역 증가

Abigail Buchwalter, Martin W Hetzer. Nat Commun. 2017 년 30 월 8 일; 1 (328) : 10.1038. 도이 : 41467 / s017-00322-XNUMX-z.

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가교 된 매트릭스 강성과 가용성 레티노이드는 줄기 세포 분화의 핵 층 조절에서 시너지 효과를냅니다

Irena L Ivanovska, Joe Swift, Kyle Spinler, Dave Dingal, Cho Sangkyun, Dennis E Discher. Mol Biol Cell. 2017 년 7 월 28 일; 14 (2010) : 2022-10.1091. 도이 : 17 / mbc.E01-0010-2017. Epub 31 XNUMX 월 XNUMX 일.

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조기 노화에서 miRNA의 기능적 관련성

Xurde M Caravia, David Roiz-Valle, Alba Morán-Álvarez, Carlos López-Otín. Mech Aging Dev. 2017 Dec; 168 : 10-19. 도이 : 10.1016 / j.mad.2017.05.003. Epub 2017 년 11 월 XNUMX 일.

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조로증 섬유 아세포를 재 프로그래밍하면 정상적인 후생 유전 학적 지형이 다시 설정됩니다.

Zhaoyi Chen, Wing Y Chang, Alton Etheridge, Hilmar Strickfaden, Zhigang Jin, Gareth Palidwor, Ji-Hoon Cho, Kai Wang, Sarah Y Kwon, Carole Doré, Angela Raymond, Akitsu Hotta, James Ellis, Rita A Kandel, F Jeffrey Dilworth , Theodore J Perkins, Michael J Hendzel, David J Galas, William L Stanford. 노화 세포. 2017 년 16 월; 4 (870) : 887-10.1111. 도이 : 12621 / acel.2017. Epub 8 XNUMX 월 XNUMX.

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조기 노화 증후군의 A 형 라민 및 심혈관 질환

Beatriz Dorado, Vicente Andrés. Curr Opin Cell Biol. 2017 년 46 월; 17 : 25-10.1016. 도이 : 2016.12.005 / j.ceb.2017. Epub 10 년 XNUMX 월 XNUMX 일.

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60,706 명의 관련되지 않은 개인의 LMNA 시퀀스는 A 형 라민에서 132 개의 새로운 Missense 변종을 밝혀 내고 변종 p.G602S와 제 2 형 당뇨병 사이의 연관성을 제안합니다

Alyssa Florwick, Tejas Dharmaraj, Julie Jurgens, David Valle, Katherine L Wilson.

Front Genet. 2017 년 15 월 8 일; 79 : 10.3389. 도이 : 2017.00079 / fgene.2017. e 컬렉션 XNUMX.

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파네 실 트랜스퍼 라제 억제제와 설포라판을 사용한 간헐적 치료는 Hutchinson-Gilford progeria 섬유 아세포에서 세포 항상성을 개선합니다

Diana Gabriel, Dinah Dorith Shafry, Leslie B Gordon, Karima Djabali. 온코 타겟. 2017 년 18 월 8 일; 39 (64809) : 64826-10.18632. doi : 19363 / oncotarget.2017. eCollection 12 XNUMX 월 XNUMX.

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심장 혈관계의 노화 : 허친슨-길 포드 조로증 증후군의 교훈

Magda R Hamczyk, Lara del Campo, Vicente Andrés. Annu Rev Physiol. 2018 년 10 월 80 일; 27 : 48-10.1146. doi : 021317 / annurev-physiol-121454-2017. Epub 20 년 XNUMX 월 XNUMX 일.

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PCNA의 Progerin 격리는 laminopathy 관련 progeroid 증후군에서 XPA의 복제 포크 붕괴 및 위치를 잘못 판단합니다

Benjamin A Hilton, Ji Liu, Brian M Cartwright, Yiyong Liu, Maya Breitman, Youjie Wang, Rowdy Jones, Hui Tang, Antonio Rusinol, Phillip R Musich, Yue Zou. FASEB J. 2017 31 월; 9 (3882) : 3893-10.1096. 도이 : 201700014 / fj.2017R. Epub 17 XNUMX 월 XNUMX 일.

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Telomerase mRNA는 Progeria 세포에서 노화를 역전시킵니다

Yanhui Li, Gang Zhou, Ivone G Bruno, John P Cooke. J Am Coll Cardiol 행동. 2017 년 8 월 70 일; 6 (804) : 805-10.1016. 도이 : 2017.06.017 / j.jacc.XNUMX.

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조로증의 안과 적 특징

Iason S Mantagos, Monica E Kleinman, Mark W Kieran, Leslie B Gordon. Am J Ophthalmol. 2017 Oct; 182 : 126-132. 도이 : 10.1016 / j.ajo.2017.07.020. Epub 2017 27 월 XNUMX.

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조기 노화의 잠재적 인 조절 메커니즘으로서 핵 주변에서 단백질 격리

Leonid Serebryannyy, Tom Misteli. J Cell Biol. 2018 년 2 월 217 일; 1 (21) : 37-10.1083. 도이 : 201706061 / jcb.2017. Epub 19 XNUMX 월 XNUMX 일.

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SIRPA- 억제 된 골수 유래 대 식세포가 고형 종양의 항체 표적화 회귀에서 응집, 축적 및 분화

Cory M Alvey, Kyle R Spinler, Jerome Irianto, Charlotte R Pfeifer, Brandon Hayes, Yuntao Xia, Cho Sangkyun, PCP Dave Dingal, Jake Hsu, Lucas Smith, Manu Tewari, Dennis E Discher. Curr Biol. 2017 년 24 월 27 일; 14 (2065) : 2077-6.e10.1016. 도이 : 2017.06.005 / j.cub.2017. Epub 29 XNUMX 월 XNUMX.

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염색질과 라민 A는 세포핵의 두 가지 다른 기계적 반응 체제를 결정합니다.

Andrew D Stephens, Edward J Banigan, Stephen A Adam, Robert D Goldman, John F Marko.c

Mol Biol Cell. 2017 년 7 월 28 일; 14 (1984) : 1996-10.1091. 도이 : 16 / mbc.E09-0653-2017. Epub 5 XNUMX 월 XNUMX.

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염색질 히스톤 변형 및 강성은 라민과 무관 한 핵 형태에 영향을 미칩니다

Andrew D Stephens, Patrick Z Liu, Edward J Banigan, Luay M Almassalha, Vadim Backman, Stephen A Adam, Robert D Goldman, John F Marko. Mol Biol Cell. 2018 년 15 월 29 일; 2 (220) : 233-10.1091. 도이 : 17 / mbc.E06-0410-2017. Epub 15 XNUMX 월 XNUMX.

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체세포에서 라민의 분자 구조

Yagmur Turgay, Matthias Eibauer, Anne E Goldman, Takeshi Shimi, Maayan Khayat, Kfir Ben-Harush, Anna Dubrovsky-Gaupp, K Tanuj Sapra, Robert D Goldman, Ohad Medalia. 자연. 2017 년 9 월 543 일; 7644 (261) : 264-10.1038. 도이 : 21382 / nature2017. Epub 1 XNUMX 월 XNUMX 일.

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Nucleoplasmic lamin은 progeria 세포에서 lamina 관련 폴리펩티드 2α의 성장 조절 기능을 정의합니다.

Sandra Vidak, Konstantina Georgiou, Petra Fichtinger, Nana Naetar, Thomas Dechat, Roland Foisner. J Cell Sci. 2018 년 8 월 131 일; 3 (208462) : jcs10.1242. 도이 : 208462 / jcs.XNUMX.

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프로 게린에 의한 복제 스트레스는 Hutchinson-Gilford Progeria 증후군에서 조기 노화를 촉진합니다

Keith Wheaton, Denise Campuzano, Weili Ma, Michal Sheinis, Brandon Ho, Grant W Brown, Samuel Benchimol. Mol Cell Biol. 2017 년 29 월 37 일; 14 (00659) : e16-10.1128. 도이 : 00659 / MCB.16-2017. 15 년 XNUMX 월 XNUMX 일 인쇄.

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Metformin은 Hutchinson-Gilford progeria 증후군 진피 섬유 아세포에서 노화 세포 표현형을 완화합니다

박슬기, 신옥 사라. Exp Dermatol. 2017 년 26 월; 10 (889) : 895-10.1111. 도이 : 13323 / exd.2017. Epub 3 XNUMX 월 XNUMX.

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SRF-Mkl1 co-activator 복합체의 기질 강성 의존적 조절에는 내부 핵막 단백질 Emerin이 필요합니다.

마가렛 케이 윌러, 크리스토퍼 W 캐롤. J Cell Sci. 2017 년 1 월 130 일; 13 (2111) : 2118-10.1242. 도이 : 197517 / jcs.2017. Epub 2 XNUMX 월 XNUMX 일

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2016 : PRF 프로그램 관련 출판물
허친슨-길 포드 조로 증후군 아동에서 새로운 체세포 돌연변이가 부분적 구조를 달성

Daniel Z Bar, Martin F Arlt, Joan F Brazier, Wendy E Norris, Susan E Campbell, Peter Chines, Delphine Larrieu, Stephen P Jackson, Francis S Collins, Thomas W Glover, Leslie B Gordon. J Med Genet. 2017 년 54 월; 3 (212) : 216-10.1136. 도이 : 2016 / jmedgenet-104295-2016. Epub 5 XNUMX 월 XNUMX.

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라민 결합 단백질의 기능적으로 고유 한 집단의 간단한 분리

Jason M Berk, Katherine L Wilson. 방법 Enzymol. 2016; 569 : 101-14. 도이 : 10.1016 / bs.mie.2015.09.034. Epub 2015 27 월 XNUMX 일.

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희귀 한 질병 중 하나에 대한 치료법 찾기 : 조로증

프랜시스 S 콜린스. 순환. 2016 년 12 월 134 일; 2 (126) : 9-10.1161. doi : 116.022965 / CIRCULATIONAHA.XNUMX.

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프리 라민 A에서 ZMPSTE24 절단 부위를 폐지하는 돌연변이는 프로 게 로이드 장애를 일으 킵니다

Yuexia Wang, Uta Lichter-Konecki, Kwame Anyane-Yeboa, Jessica E Shaw, Jonathan T Lu, Cecilia Östlund, Shin Ji-Yeon, Lorraine N Clark, Gregg G Gundersen, Peter L Nagy, Howard J Worman. J Cell Sci. 2016 년 15 월 129 일; 10 (1975) : 80-10.1242. 도이 : 187302 / jcs.2016. Epub 31 XNUMX 월 XNUMX.

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Progerin은 Hutchinson-Gilford progeria 섬유 아세포에서 중기 키 네토 코어에서 CENP-F를 고갈시켜 염색체 유지를 손상시킵니다.

Veronika Eisch, Xiang Lu, Diana Gabriel, Karima Djaabali. 온코 타겟. 2016 년 26 월 7 일; 17 (24700) : 18-XNUMX.
doi : 10.18632 / oncotarget.8267.

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Temsirolimus는 부분적으로 Hutchinson-Gilford Progeria 세포 표현형을 구합니다

Diana Gabriel, Leslie B Gordon, Karima Djabali. PLoS One. 2016 년 29 월 11 일; 12 (0168988) : eXNUMX.
도이 : 10.1371 / journal.pone.0168988. e 컬렉션 2016.

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Hutchinson-Gilford Progeria 증후군 소아에서 단백질 파네 실화 억제제 Lonafarnib, Pravastatin 및 Zoledronic Acid의 임상 시험

Leslie B Gordon, Monica E Kleinman, Joe Massaro, Ralph B D' Agostino Sr, Heather Shappell, Marie Gerhard-Herman, Leslie B Smoot, Catherine M Gordon, Robert H Cleveland, Ara Nazarian, Brian D Snyder, Nicole J Ullrich, V Michelle Silvera, Marilyn G Liang, Nicolle Quinn, David T Miller, Susanna Y Huh, Anne A Dowton, Kelly Littlefield, Maya M Greer, Mark W Kieran. 순환. 2016 년 12 월 134 일; 2 (114) : 25-XNUMX.
도이 : 10.1161 / CIRCULATIONAHA.116.022188.

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비타민 D 수용체 신호는 Hutchinson-Gilford Progeria 증후군 세포 표현형을 개선합니다

Ray Kreienkamp, ​​Monica Croke, Martin A Neumann, Gonzalo Bedia-Diaz, Simona Graziano, Adriana Dusso, Dale Dorsett, Carsten Carlberg, Susan Gonzalo. 온코 타겟. 2016 년 24 월 7 일; 21 (30018) : 31-10.18632. doi : 9065 / oncotarget.XNUMX.

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NANOG는 ACTIN Filamentous Organization 및 SRF 종속 유전자 발현을 복원하여 노화 줄기 세포의 Myogenic 분화 잠재력을 역전시킵니다

Panagiotis Mistriotis, Vivek K Bajpai, Xiaoyan Wang, Na Rong, Aref Shahini, Mohammadnabi Asmani, Mao-Shih Liang, Jianmin Wang, Pedro Lei, Song Liu, Ruogang Zhao, Stelios T Andreadis. 줄기 세포. 2017 년 35 월; 1 (207) : 221-10.1002. 도이 : 2452 / stem.2016. Epub 11 XNUMX 월 XNUMX 일.

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H3K9me3의 손실은 Hutchinson-Gilford Progeria 증후군에서 ATM 활성화 및 Histone H2AX 인산화 결핍과 관련이 있습니다

Haoyue Zhang, Linlin Sun, Kun Wang, Di Wu, Mason Trappio, Celeste Witting, Kan Cao. PLoS One. 2016 년 1 월 11 일; 12 (0167454) : e10.1371. 도이 : 0167454 / journal.pone.2016. e 컬렉션 XNUMX.

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조기 노화에서 항산화 제 NRF2 경로 억제

Nard Kubben, Weigi Zhang, Lixia Wang, Ty C Voss, Jiping Yang, Jing Qu, Guang-Hui Liu, Tom Misteli.
세포. 2016 년 2 월 165 일; 6 (1361) : 1374-10.1016. 도이 : 2016.05.017 / j.cell.XNUMX.

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프로 게린-라민 A / C 결합의 중단은 허친슨-길 포드 프로 제리아 증후군 표현형을 개선합니다

이수진, 정윤상, 윤민호, 강 소미, 오 아영, 이지현, 전소영, 우태균, 천호영, 김상균, 규 정진, 이호영, 이경, 진광 하이, 나민균, 하남 철, Clea Bárcena, José MP Freije, Carlos López-Otín, Gyu Yong Song, Bum-Joon Park.
J Clin Invest. 2016 년 3 월 126 일; 10 (3879) : 3893-10.1172. 도이 : 84164 / JCI2016. Epub 12 년 XNUMX 월 XNUMX 일.

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조로증에 연결된 라민 A 돌연변이 체의 영구 파네 실화는 간기 동안 세린 22에서 인산화를 손상시킵니다

Olga Moiseeva, Stéphane Lopes-Paciencia, Geneviève Huot, Frédéric Lessard, Gerardo Ferbeyre. 노화 (Albany NY). 2016 년 8 월; 2 (366) : 81-10.18632. doi : 100903 / aging.XNUMX.

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2A 펩타이드 기반 시스템을 사용하여 번역 후 라민 단백질의 상대적 안정성을 비교하면 프로 게린의 세포 분해에 대한 내성이 증가 함을 알 수 있습니다.

Di Wu, Phillip A Yates, Haoyue Zhang, Kan Cao. 핵. 2016 년 7 월; 6 (585) : 596-XNUMX.
doi : 10.1080 / 19491034.2016.1260803.

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progeroid 마우스와 Hutchinson-Gilford progeria 증후군 환자의 심장 전기적 결함

José Rivera-Torres, Conrado J Calvo, Anna Llach, Gabriela Guzmán-Martínez, Ricardo Caballero, Cristina González-Gómez, Luis J Jiménez-Borreguero, Juan A Guadix, Fernando G Osorio, Carlos López-Otín, Adela Herraiz-Martínez, Nuria Herraiz-Martínez Cabello, Alex Vallmitjana, Raul Benítez, Leslie B Gordon, José Jalife, José M Pérez-Pomares, Juan Tamargo, Eva Delpón, Leif Hove-Madsen, David Filgueiras-Rama, Vicente Andrés.
Proc Natl Acad Sci US A. 2016 년 15 월 113 일; 46 (7250) : E7259-E10.1073. 도이 : 1603754113 / pnas.2016. Epub 31 XNUMX 월 XNUMX 일.

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조기 노화 질환 조로증에 대한 분자 통찰력

Sandra Vidak, Roland Foisner. Histochem Cell Biol. 2016 년 145 월; 4 (401) : 17-10.1007. 도이 : 00418 / s016-1411-1-2016. Epub 4 XNUMX 월 XNUMX.

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2015 : PRF 프로그램 관련 출판물
노화 세포 모델에서 수두 대상 포진 바이러스 감염 (대상 포진) 동안 면역 노화의 역할에 대한 통찰력

김지애, 박슬기, 무 케시 쿠마, 이찬희, 신옥 사라. 온코 타겟. 2015 년 3 월 6 일; 34 (35324) : 43-XNUMX.
doi : 10.18632 / oncotarget.6117.

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심혈관 질환의 ADAMTS7 : 침대 옆에서 벤치로 그리고 다시 등?

Alicia G Arroyo, Vicente Andrés. 순환. 2015 년 31 월 131 일; 13 (1156) : 9-XNUMX.
도이 : 10.1161 / CIRCULATIONAHA.115.015711. Epub 2015 20 월 XNUMX 일.

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Progerin은 Hutchinson-Gilford progeria에서 LAP2α- 텔로미어 연관성을 감소시킵니다.

Alexandre Chojnowski, Peh Fern Ong, Esther SM Wong, John SY Lim, Rafidah A Mutalif, Raju Navasankari, Bamaprasad Dutta, Henry Yang, Yi Y Liow, Siu K Sze, Thomas Boudier, Graham D Wright, Alan Colman, Brian Burke, Colin L Stewart, Oliver Dreesen. Elife. 2015 년 27 월 4 일; 07759 : e10.7554. 도이 : 07759 / eLife.XNUMX.

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Autophagy는 핵 층의 분해를 매개합니다

Zhixun Dou, Caiyue Xu, Greg Donahue, Takeshi Shimi, Ji-An Pan, Jiajun Zhu, Andrejs Ivanov, Brian C Capell, Adam M Drake, Parisha P Shah, Joseph M Catanzaro, M Daniel Ricketts, Trond Lamark, Stephen A Adam, Ronen Marmorstein, Wei-Xing Zong, Terje Johansen, Robert D Goldman, Peter D Adams, Shelley L Berger. 자연. 2015 년 5 월 527 일; 7576 (105) : 9-10.1038. 도이 : 15548 / nature2015. Epub 28 XNUMX 월 XNUMX 일.

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라민 B1의 꼬리 도메인은 라민 A보다 XNUMX가 양이온에 의해 더 강하게 조절됩니다.

Sairaam Ganesh, Zhao Qin, Stephen T Spagnol, Matthew T Biegler, Kelli A Coffey, Agnieszka Kalinowski, Markus J Buehler, Kris Noel Dahl. 핵. 2015; 6 (3) : 203-11. 도이 : 10.1080 / 19491034.2015.1031436. Epub 2015 25 월 XNUMX 일.

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항 프로제 로이드 화합물의 체계적인 식별을위한 고 함량 이미징 기반 스크리닝 파이프 라인

Nard Kubben, Kyle R Brimacombe, Megan Donegan, Zhuyin Li, Tom Misteli. 행동 양식. 2016 년 1 월 96 일; 46 : 58-10.1016. 도이 : 2015.08.024 / j.ymeth.2015. Epub 1 년 XNUMX 월 XNUMX 일.

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돌연변이 lamin A는 prophase를 p53 독립 노화 프로그램에 연결합니다.

Olga Moiseeva, Frédéric Lessard, Mariana Acevedo-Aquino, Mathieu Vernier, Youla S Tsantrizos, Gerardo Ferbeyre. 세포주기. 2015 년 3 월 14 일; 15 (2408) : 21-10.1080. 도이 : 15384101.2015.1053671 / 2015. Epub 1 XNUMX 월 XNUMX.

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Lamin A는 내인성 SIRT6 활성제이며 SIRT6 매개 DNA 복구를 촉진합니다

Shrestha Ghosh, Baohua Liu, Yi Wang, Quan Hao, Zhongjun Zhou Cell Rep. 2015 Nov 17; 13 (7) : 1396-1406.
도이 : 10.1016 / j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 5 월 XNUMX.

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기계 신호의 교차로에서 Lamins

Selma Osmanagic-Myers, Thomas Dechat, Roland Foisner. Genes Dev. 2015 년 1 월 29 일; 3 (225) : 37-XNUMX.
도이 : 10.1101 / gad.255968.114.

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유전자가 풍부한 염색체 영역은 비정형 조로증 세포의 라민 B 결핍 핵 수포에 우선적으로 국한됩니다.

Katrin Bercht Pfleghaar, Pekka Taimen, Veronika Butin-Israeli, Takeshi Shimi, Sabine Langer-Freitag, Yolanda Markaki, Anne E Goldman, Manfred Wehnert, Robert D Goldman. 핵. 2015; 6 (1) : 66-76. 도이 : 10.1080 / 19491034.2015.1004256.

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초 고해상도 현미경으로 밝혀진 핵층 A, C, B1, B2의 구조적 조직

Takeshi Shimi, Mark Kittisopikul, Joseph Tran, Anne E Goldman, Stephen A Adam, Yixian Zheng, Khuloud Jaqaman, Robert D Goldman. Mol Biol Cell. 2015 년 5 월 26 일; 22 (4075) : 86-10.1091. 도이 : 15 / mbc.E07-0461-2015. Epub 26 XNUMX 월 XNUMX.

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Hutchinson-Gilford progeria 증후군 돌연변이의 Transgene 침묵은 가역적 인 뼈 표현형을 초래하는 반면, resveratrol 치료는 전반적인 유익한 효과를 나타내지 않습니다

Charlotte Strandgren, Hasina Abdul Nasser, Tomás Mckenna, Antti Koskela, Juha Tuukkanen, Claes Ohlsson, Björn Rozell, Maria Eriksson. FASEB J. 2015 29 월; 8 (3193) : 205-10.1096. 도이 : 14 / fj.269217-2015. Epub 15 XNUMX 월 XNUMX.

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프로 게린 발현을 통한 핵 강화 및 염색질 연화는 힘에 대한 핵 반응을 약화시킵니다

Elizabeth A Booth, Stephen T Spagnol, Turi A Alcoser, Kris Noel Dahl. Soft Matter. 2015 년 28 월 11 일; 32 (6412) : 8-XNUMX.
도이 : 10.1039 / c5sm00521c. Epub 2015 14 월 XNUMX.

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허친슨-길 포드 조로증 증후군

Nicole J Ullrich, Leslie B Gordon Handb Clin Neurol. 2015; 132 : 249-64. doi : 10.1016 / B978-0-444-62702-5.00018-4.

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메틸렌 블루는 조로증의 핵 및 미토콘드리아 이상을 완화합니다

Zheng-Mei Xiong, 최지영, Kun Wang, Haoyue Zhang, Zeshan Tariq, Di Wu, Eunae Ko, Christina LaDana, Hiromi Sesaki, Kan Cao. 노화 세포. 2016 년 15 월; 2 (279) : 90-10.1111. 도이 : 12434 / acel.2015. Epub 14 XNUMX 월 XNUMX.

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세포 외 기질 단백질의 발현을 통해 라미 나 관련 폴리펩티드 2α (LAP2α)에 의해 조로 세포의 증식이 강화됩니다.

Sandra Vidak, Nard Kubben, Thomas Dechat, Roland Foisner. Genes Dev. 2015 년 1 월 29 일; 19 (2022) : 36-10.1101. 도이 : 263939.115 / gad.XNUMX.

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2014 : PRF 프로그램 관련 출판물
노화 된 마우스 뇌에서 프로 게린의 발현은 유전자 발현, 해마 줄기 세포 또는 행동에서 감지 할 수있는 중대한 변화없이 구조적 핵 이상을 나타냅니다.

백 진하에바 슈미트니켄자 비콘테샬롯 스트 란드 그렌카린 퍼 놀드Thibaud JC Richard 3프레드 W 반 리우웬니코 P 단투 마피터 담 버그켈 훌텐비브런 울프헤이크엔리코 무 그나니 니비욘 로젤마리아 에릭슨. 험 몰 Genet2015 Mar 1;24(5):1305-21. 도이 : 10.1093 / hmg / ddu541. Epub 2014 Oct 24.

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간기 핵에서 전체 염색체 및 개별 유전자 좌위의 비 무작위 재배치 및 질병, 감염, 노화 및 암에서의 관련성

조안나 M 브리 저할리메 D 아리칸-고트카스헬렌 A 포스터로렌 S 고드윈아만다 하비이안 R 킬매티 나이트이시 타 S 메타마이 하산 아메드. Adv Exp Med Biol2014, 773 : 263 - 79. doi: 10.1007/978-1-4899-8032-8_12.

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파네 실화 억제제가 허친슨-길 포드 프로 제리아 증후군의 생존에 미치는 영향

레슬리 B 고든조 마사로Ralph B D' Agostino Sr수잔 E 캠벨조안 화로W 테드 브라운모니카 E 클라인 만마크 W 키 에런Progeria 임상 시험 협력. 순환2014 Jul 1;130(1):27-34.
도이 : 10.1161 / CIRCULATIONAHA.113.008285. 펍 2014 년 2 월 XNUMX 일.

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염색질 불안정성에서 lamin b1의 역할

베로니카 부틴-이스라엘스티븐 아담니힐자인가브리엘 로테다니엘 님스리사 비스 뮐러셸리 L 버거로버트 D 골드만. Mol Cell Biol. 2015 Mar;35(5):884-98.  도이 : 10.1128 / MCB.01145-14. Epub 2014 Dec 22.

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병리학 적 라민 A 상호 작용의 체계적인 식별

트래비스 디트 머니디 사니나드 큐브 벤데이비드 E 힐마크 비달레베카 C 버지스바실리스 루 코스톰 미스 텔리. Mol Biol 세포. 2014 May;25(9):1493-510. 도이 : 10.1091 / mbc.E14-02-0733. Epub 2014 Mar 12.

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Sulforaphane은 Hutchinson-Gilford 조로 섬유 아세포에서 프로 게린 청소율을 향상시킵니다.

다이아나 가브리엘다니엘라로들레슬리 B 고든카 리마 자 발리. 에이징 셀2015 Feb;14(1):78-91. 도이 : 10.1111 / acel.12300. Epub 2014 Dec 16.

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nexin 6을 분류하면 라민 a 합성 및 핵 봉투에의 통합이 향상됩니다.

호세 M 곤살레스-그라나도아나 나바로-푸체페드로 몰리나-산체스마르타 블랑코-베르 로칼로사 비아나하이메 폰트 드 모라비센테 안드레스. PLoS 하나2014 Dec 23;9(12):e115571. doi : 10.1371 / journal.pone.0115571. e 컬렉션 2014.

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Nuclear envelope lamin-A는 액틴 역학을 면역 학적 시냅스 구조 및 T 세포 활성화와 결합합니다.

호세 마리아 곤살레스-그라나도카를로스 실베스트르-로이그베라 로차-페루기니라이아 트리 게 로스-모토스다 나이 시브 리안줄리아 몰 리노, 마르타 블랑코-베르 로칼페르난도 가르시아 오소리오호세 마리아 페레스 프라이 예카를로스 로페즈-오틴프란시스코 산체스-마드리드비센테 안드레스. Sci 신호2014 Apr 22;7(322):ra37. 도이 : 10.1126 / scisignal.2004872.

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Hutchinson-Gilford progeria 증후군과 관련된 lamin A 꼬리 도메인의 계면 결합 및 응집

아그니에슈카 칼리노프스키피터 N 야론자오 친싯다르스 셰노이마커스 J 뷸러마티아스 뢰셰크리스 노엘 달. Biophys 화학2014 년 195 월; 43 : 8-XNUMX. 도이 : 10.1016 / j.bpc.2014.08.005. Epub 2014 Aug 23.

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라민 A의 간기 인산화

비탈리 코친타케시 시미엘린 토발 드슨스티븐 아담앤 골드만찬기 팩요한나 멜로-카르데나스스스무 이마니시로버트 D 골드만존 E 에릭슨. J 세포 과학2014 년 15 월 127 일; 12 (Pt 2683) : 96-XNUMX. 도이 : 10.1242 / jcs.141820. Epub 2014 Apr 16.

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마우스 모델 및 노화 : 수명과 조율

첸유 리아 오브라이언 케네디. Curr 탑 데브 바이올2014, 109 : 249 - 85. doi: 10.1016/B978-0-12-397920-9.00003-2.

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고대 인류의 죽상 경화증, 가속 노화 증후군 및 정상 노화 : 라민은 단백질이 공통적 인 연결 고리입니까?

마이클 I 미야모토카 리마 자 발리레슬리 B 고든. 글롭 하트2014 Jun;9(2):211-8. 도이 : 10.1016 / j.gheart.2014.04.001

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폴리 (ADP- 리보스) 중합 효소 1의 하향 조절을 통해 조로증에서 평활근 세포 사멸을 제어하는 ​​메커니즘

장 하오 위에정 메이 시옹칸 차오. Proc Natl Acad Sci USA2014 Jun 3;111(22):E2261-70.
doi : 10.1073 / pnas.1320843111. 펍 2014 년 19 월 XNUMX 일.

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Hutchinson-Gilford progeria 증후군의 초기 피부 증상

질리안 F 로크제니퍼 T 황레슬리 B 고든모니카 클라인 만마크 W 키 에런마릴린 G 리앙. 페디 아트 르 더마 톨Mar-Apr 2014;31(2):196-202. 도이 : 10.1111 / pde.12284. Epub 2014 Jan 24.

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2013 : PRF 프로그램 관련 출판물
Progeria : 중개 의학의 패러다임

레슬리 B 고든프랭크 G 로스만카를로스 로페즈-오틴톰 미스 텔리. 세포. 2014 Jan 30;156(3):400-7. 도이 : 10.1016 / j.cell.2013.12.028.

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위성 헤테로 크로 마틴의 고차 전개는 세포 노화의 일관되고 초기 사건입니다

에릭 C 스완슨벤자민 매닝홍 장잔느 B 로렌스. J 세포 바이오 올2013 Dec 23;203(6):929-42.
도이 : 10.1083 / jcb.201306073.

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iPS 세포로부터 지방 세포 분화의 유전자 유도 네트워크에서 프로 게린의 억제 역할

정 메이 시옹크리스티나 라 다나디 우칸 차오. 노화 (Albany NY)2013 Apr;5(4):288-303.
doi : 10.18632 / aging.100550.

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유전자 발견에서 임상 실험 Hutchinson-Gilford progeria 증후군에서

앨리슨 A 킹제프리 L 헤이어. 신경과2013 Jul 30;81(5):408-9.  doi: 10.1212/WNL.0b013e31829d87cd. Epub 2013 Jun 28.

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메틸 트랜스퍼 라제 Suv39h1을 고갈 시키면 DNA 복구가 개선되고 조로증 마우스 모델의 수명이 연장됩니다.

바오 화 리우왕 지 메이르 장슈레스타 고쉬젱 후일 링주중준. Nat Commun . 2013, 4 : 1868.
도이 : 10.1038 / ncomms2885.

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핵 라민 b1에 의한 뉴클레오티드 절제 복구의 조절

베로니카 부틴-이스라엘스티븐 아담로버트 D 골드만. PLoS 하나2013 Jul 24;8(7):e69169. doi : 10.1371 / journal.pone.0069169. 인쇄 2013.

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부서진 핵층, 핵 역학 및 질병

패트리샤 엠 데이비슨얀 래머딩. 트렌드 Cell Biol2014 Apr;24(4):247-56. 도이 : 10.1016 / j.tcb.2013.11.004. Epub 2013 Dec 2.

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핵 라민 메쉬 워크에서 블 리빙의 기계적 모델

클로이 엠 펑 쿠저라스트코 스네프넥타케시 시미앤 E 골드만로버트 D 골드만모니카 올 베라 드 라 크루즈. Proc Natl Acad Sci USA2013 Feb 26;110(9):3248-53. doi : 10.1073 / pnas.1300215110. Epub 2013 Feb 11.

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Lamin A / C와 emerin은 액틴을 조절하여 MKL1-SRF 활성을 조절합니다. 역학

친이 호다이애나 E 자루크마리아 K 바르 티아이 넨얀 래머딩. 자연2013 May 23;497(7450):507-11. 도이 : 10.1038 / nature12105. 펍 2013 년 5 월 XNUMX 일.

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건강과 질병의 핵 역학 및 기계 변환

필립 이저 만얀 래머딩. Curr Biol2013 Dec 16;23(24):R1113-21. 도이 : 10.1016 / j.cub.2013.11.009.

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칼슘은 파르 네실 매개 막 결합을 촉진하는 라민 A 꼬리 도메인의 형태 변화를 일으 킵니다

아그니에슈카 칼리노프스키자오 친켈리 커피라비 코 달리마커스 J 뷸러마티아스 뢰셰크리스 노엘 달.

바이오피스 J2013 May 21;104(10):2246-53. 도이 : 10.1016 / j.bpj.2013.04.016.

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Hutchinson-Gilford progeria 증후군에서 세포 배양에서 아미노산을 사용한 안정 동위 원소 표지 사용을 통한 미토콘드리아 기능 장애 식별

호세 리베라 토레스레베카 아신-페레즈파블로 카베 자스 산체스페르난도 G 오소리오크리스티나 곤잘레스 고메즈디에고 메기 아스카르멘 카마라카를로스 로페즈-오틴호세 안토니오 엔리케스호세 루케 가르시아비센테 안드레스. J 단백질 체학2013 Oct 8;91:466-77. 도이 : 10.1016 / j.jprot.2013.08.008. Epub 2013 Aug 20.

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Hutchinson-Gilford progeria 증후군에서 게놈 조직, 히스톤 메틸화 및 DNA-lamin A / C 상호 작용의 상관 관계 변경

레이첼 패튼 맥 코드애슐리 나자리오-툴장 하오 위에피터 S 치 네스예 잔마이클 R 에르 도스프랜시스 S 콜린스잡 데커칸 차오. 게놈 해상도. 2013 Feb;23(2):260-9.도이 : 10.1101 / gr.138032.112. Epub 2012 14 월 XNUMX 일.

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Hutchinson-Gilford에서 뇌 혈관 동맥 병증 및 뇌졸중의 영상 특성 프로 게 리아 증후군

VM SilveraLB 고든DB OrbachSE 캠벨JT MachanNJ Ullrich. AJNR Am J Neuroradiol2013 May;34(5):1091-7. 도이 : 10.3174 / ajnr.A3341. Epub 2012 22 월 XNUMX 일.

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lonafarnib 치료 후 Hutchinson-Gilford progeria 증후군의 신경 학적 특징

니콜 J 울리히마크 W 키 에런데이비드 T 밀러레슬리 B 고든조윤재V 미셸 실버 라아니타 조비 허더도나 노이 버그모니카 E 클라인만 신경과2013 Jul 30;81(5):427-30. doi: 10.1212/WNL.0b013e31829d85c0. Epub 2013 28 월 XNUMX 일

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결함이있는 세포 외 피로 인산 대사는 피로 인산 치료로 개선 된 Hutchinson-Gilford 조로 증후군의 마우스 모델에서 혈관 석회화를 촉진합니다

리카르도 빌라-벨로 스타호세 리베라 토레스페르난도 G 오소리오레베카 아신-페레스호세 아 엔리케스카를로스 로페즈-오틴비센테 안드레스. 순환2013 Jun 18;127(24):2442-51.
도이 : 10.1161 / CIRCULATIONAHA.112.000571. 펍 2013 년 20 월 XNUMX 일.

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2012 : PRF 프로그램 관련 출판물
Hutchinson-Gilford progeria 증후군의 방사선 증상에 대한 전향 적 연구

Robert H Cleveland, Leslie B Gordon, Monica E Kleinman, David T Miller, Catherine M Gordon, Brian D Snyder, Ara Nazarian, Anita Giobbie-Hurder, Donna Neuberg, Mark W Kieran. Pediatr Radiol. 2012 년 42 월; 9 (1089) : 98-10.1007. 도이 : 00247 / s012-2423-1-2012. Epub 1 년 XNUMX 월 XNUMX 일.

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핵 모양의 자동화 된 이미지 분석 : 조기에 노화 된 세포로부터 무엇을 배울 수 있습니까?

Meghan K Driscoll, Jason L Albanese, Zheng-Mei Xiong, Mitch Mailman, Wolfgang Losert, Kan Cao. 노화 (Albany NY). 2012 년 4 월; 2 (119) : 32-10.18632. doi : 100434 / aging.XNUMX.

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Hutchinson-Gilford progeria 증후군 어린이의 조기 혈관 노화 메커니즘

Marie Gerhard-Herman, Leslie B Smoot, Nicole Wake, Mark W Kieran, Monica E Kleinman, David T Miller, Armin Schwartzman, Anita Giobbie-Hurder, Donna Neuberg, Leslie B Gordon. 고혈압. 2012 년 59 월; 1 (92) : 7-XNUMX.
도이 : 10.1161 / HYPERTENSIONAHA.111.180919. Epub 2011 14 월 XNUMX 일.

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Hutchinson-Gilford progeria 증후군의 단백질체 연구 : 조기 노화 질환에서 2D 크로마토 그래피의 적용

Li Wang, Wu Yang, Weina Ju, Peirong Wang, Xinliang Zhao, Edmund C Jenkins, W Ted Brown, Nanbert Zhong
Biochem Biophys Res Commun. 2012 년 27 월 417 일; 4 (1119) : 26-10.1016. 도이 : 2011.12.056 / j.bbrc.2011. Epub 24 XNUMX 월 XNUMX 일.

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Hutchinson-Gilford progeria 증후군 환자의 순진한 성인 줄기 세포는 생체 내에서 낮은 수준의 프로 게린을 발현합니다

Vera Wenzel, Daniela Roedl, Diana Gabriel, Leslie B Gordon, Meenhard Herlyn, Reinhard Schneider, Johannes Ring, Karima Djabali. Biol Open. 2012 년 15 월 1 일; 6 (516) : 26-10.1242. 도이 : 20121149 / bio.2012. Epub 16 XNUMX 월 XNUMX.

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Hutchinson-Gilford progeria 증후군 소아를 ​​대상으로 한 파네 실 트랜스퍼 라제 억제제의 임상 시험

Leslie B Gordon, Monica E Kleinman, David T Miller, Donna S Neuberg, Anita Giobbie-Hurder, Marie Gerhard-Herman, Leslie B Smoot, Catherine M Gordon, Robert Cleveland, Brian D Snyder, Brian Fligor, W Robert Bishop, Paul Statkevich , Amy Regen, Andrew Sonis, Susan Riley, Christine Ploski, Annette Correia, Nicolle Quinn, Nicole J Ullrich, Ara Nazarian, Marilyn G Liang, Susanna Y Huh, Armin Schwartzman, Mark W Kieran. Proc Natl Acad Sci US A. 2012 년 9 월 109 일; 41 (16666) : 71-10.1073. 도이 : 1202529109 / pnas.2012. Epub 24 년 XNUMX 월 XNUMX 일.

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Progeria : 세포 생물학의 번역 적 통찰력

Leslie B Gordon, Kan Cao, Francis S Collins. J Cell Biol. 2012 년 1 월 199 일; 1 (9) : 13-10.1083. 도이 : 201207072 / jcb.XNUMX.

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Resveratrol은 SIRT1 의존성 성인 줄기 세포 감소를 구하고 laminopathy 기반 progeria에서 progeroid 기능을 완화합니다

Baohua Liu, Shrestha Ghosh, Xi Yang, Huiling Zheng, Xinguang Liu, Zimei Wang, Guoxiang Jin, Bojian Zheng, Brian K Kennedy, 서 유신, Matt Kaeberlein, Karl Tryggvason, Zhongjun Zhou. Cell Metab. 2012 년 5 월 16 일; 6 (738) : 50-10.1016. 도이 : 2012.11.007 / j.cmet.XNUMX. 

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복제 인자 C의 큰 하위 단위 인 복제 인자 C1은 Hutchinson-Gilford progeria 증후군에서 단백질 분해로 절단됩니다.

Hui Tang, Benjamin Hilton, Phillip R Musich, Ding Zhi Fang, Yue Zou. 노화 세포. 2012 년 11 월; 2 (363) : 5-XNUMX.
도이 : 10.1111 / j.1474-9726.2011.00779.x. Epub 2012 13 월 XNUMX.

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Hutchinson-Gilford progeria 증후군의 두개 안면 이상

NJ Ullrich, VM Silvera, SE Campbell, LB Gordon. AJNR Am J Neuroradiol. 2012 년 33 월; 8 (1512) : 8-XNUMX.
도이 : 10.3174 / ajnr.A3088. Epub 2012 29 월 XNUMX 일.

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2011 : PRF 프로그램 관련 출판물
프로 게린과 텔로미어 역기능이 정상 인간 섬유 아세포에서 세포 노화를 유발하기 위해 협력

Kan Cao, Cecilia D Blair, Dina A Faddah, Julia E Kieckhaefer, Michelle Olive, Michael R Erdos, Elizabeth G Nabel, Francis S Collins. J Clin Invest. 2011 년 121 월; 7 (2833) : 44-10.1172. 도이 : 43578 / JCI2011. Epub 13 XNUMX 월 XNUMX.

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Rapamycin은 Hutchinson-Gilford progeria 증후군 세포에서 세포 표현형을 역전시키고 돌연변이 단백질 제거를 향상시킵니다.

Kan Cao, John J Graziotto, Cecilia D Blair, Joseph R Mazzulli, Michael R Erdos, Dimitri Krainc, Francis S Collins. Sci Transl Med. 2011 년 29 월 3 일; 89 (89) : 58ra10.1126. 도이 : 3002346 / scitranslmed.XNUMX.

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Hutchinson-Gilford progeria 증후군의 이과 및 청각 증상

Elizabeth Guardiani, Christopher Zalewski, Carmen Brewer, Melissa Merideth, Wendy Introne, Ann CM Smith, Leslie Gordon, William Gahl, H Jeffrey Kim. 후두경. 2011 년 121 월; 10 (2250) : 5-XNUMX.
도이 : 10.1002 / lary.22151. Epub 2011 6 월 XNUMX.

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LMNA 유전자의 저 발현 및 고 발현 대립 유전자 : 라 미노 병증 발병에 대한 시사점

소피아 로드리게스, 마리아 에릭슨. PLoS One. 2011; 6 (9) : e25472. 도이 : 10.1371 / journal.pone.0025472. Epub 2011 년 29 월 XNUMX 일.

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인간 XNUMX 배체 섬유 아세포에서 뚜렷한 프리 라민 A 변이체의 축적은 세포 항상성에 차별적으로 영향을 미칩니다

Jose Candelario, Stacey Borrego, Sita Reddy, Lucio Comai. Exp Cell Res. 2011 년 1 월 317 일; 3 (319) : 29-XNUMX.
도이 : 10.1016 / j.yexcr.2010.10.014. Epub 2010 23 월 XNUMX 일.

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CTP : phosphocholine cytidylyltransferase α (CCTα) 및 lamins는 포스파티딜콜린 합성에 영향을주지 않고 핵막 구조를 변경합니다.

Karsten Gehrig, Neale D Ridgway. Biochim Biophys Acta. 2011 년 1811 월; 6 (377) : 85-10.1016. 도이 : 2011.04.001 / j.bbalip.2011. Epub 9 XNUMX 월 XNUMX.

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다양한 핵 특이 적 노화 장애와 관련된 핵 형태의 전산 이미지 분석

최시원, Wei Wang, Alexandrew JS Ribeiro, Agnieszka Kalinowski, Siobhan Q Gregg, Patricia L Opresko, Laura J Niedernhofer, Gustavo K Rohde, Kris Noel Dahl. 핵. 2011 년 2 월 -6 월; 570 (9) : 10.4161-2.6.17798. 도이 : 2011 / nucl.1. Epub XNUMX XNUMX 월 XNUMX.

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Hutchinson-Gilford progeria는 골격 이형성증입니다

Catherine M Gordon, Leslie B Gordon, Brian D Snyder, Ara Nazarian, Nicolle Quinn, Susanna Huh, Anita Giobbie-Hurder, Donna Neuberg, Robert Cleveland, Monica Kleinman, David T Miller, Mark W Kieran. J Bone Miner Res. 2011 년 26 월; 7 (1670) : 9-10.1002. 도이 : 392 / jbmr.XNUMX. 

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Hutchinson-Gilford progeria 증후군에서 MMP-3의 연령 의존적 손실

Ingrid A Harten, Rima S Zahr, Joan M Lemire, Jason T Machan, Marsha A Moses, Robert J Doiron, Adam S Curatolo, Frank G Rothman, Thomas N Wight, Bryan P Toole, Leslie B Gordon. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011 년 66 월; 11 (1201) : 7-10.1093. 도이 : 137 / gerona / glr2011. Epub 17 XNUMX 월 XNUMX.

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Hutchinson-gilford progeria 증후군에서 결함이있는 핵 층은 핵 세포질 Ran 구배를 방해하고 Ubc9의 핵 국소화를 억제합니다

Joshua B Kelley, Sutirtha Datta, Chelsi J Snow, Mandovi Chatterjee, Li Ni, Adam Spencer, 양춘 송, Caelin Cubeñas-Potts, Michael J Matunis, Bryce M Paschal. Mol Cell Biol. 2011 년 31 월; 16 (3378) : 95-XNUMX.
도이 : 10.1128 / MCB.05087-11. Epub 2011 13 월 XNUMX.

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Hutchinson-Gilford progeria 증후군의 줄기 세포 고갈

Ylva Rosengardten, Tomás McKenna, Diana Grochová, Maria Eriksson. 노화 세포. 2011 년 10 월; 6 (1011) : 20-XNUMX.
도이 : 10.1111 / j.1474-9726.2011.00743.x. Epub 2011 11 월 XNUMX 일 

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노화를 억제하는 '릴렉스 앤 리페어'

Vaidehi Krishnan, Baohua Liu, Zhongjun Zhou. 노화 (Albany NY). 2011 년 3 월; 10 (943) : 54-XNUMX.
doi : 10.18632 / aging.100399.

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Histone H4 lysine 16 hypoacetylation은 Zmpste24 결핍 마우스에서 결함있는 DNA 복구 및 조기 노화와 관련이 있습니다.

Vaidehi Krishnan, Maggie Zi Ying Chow, Zimei Wang, Le Zhang, Baohua Liu, Xinguang Liu, Zhongjun Zhou.
Proc Natl Acad Sci US A. 2011 년 26 월 108 일; 30 (12325) : 30-10.1073. 도이 : 1102789108 / pnas.2011. Epub 11 XNUMX 월 XNUMX 일.

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Hutchinson-Gilford progeria 증후군에서 DNA 손상 축적 및 복제 체포

Phillip R Musich, Yue Zou. Biochem Soc Trans. 2011 년 39 월; 6 (1764) : 9-10.1042. 도이 : 20110687 / BSTXNUMX.

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SNP 어레이 및 메이트 페어 시퀀싱에 의한 구성 및 복제 스트레스 유발 게놈 구조적 변이 비교

Martin F Arlt, Alev Cagla Ozdemir, Shanda R Birkeland, Robert H Lyons Jr, Thomas W Glover, Thomas E Wilson. 유전학. 2011 년 187 월; 3 (675) : 83-10.1534. 도이 : 110.124776 / genetics.2011. Epub 6 XNUMX 월 XNUMX.

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라민 A 꼬리 도메인 및 HGPS 돌연변이 체의 구조 및 안정성

Zhao Qin, Agnieszka Kalinowski, Kris Noel Dahl, Markus J Buehler. J Struct Biol. 2011 년 175 월; 3 (425) : 33-10.1016. 도이 : 2011.05.015 / j.jsb.2011. Epub 24 XNUMX 월 XNUMX 일.

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Hydroxyurea는 인간 세포에서 de novo copy number 변이체를 유도합니다.

Martin F Arlt, Alev Cagla Ozdemir, Shanda R Birkeland, Thomas E Wilson, Thomas W Glover. Proc Natl Acad Sci US A. 2011 년 18 월 108 일; 42 (17360) : 5-10.1073. 도이 : 1109272108 / pnas.2011. Epub 10 XNUMX 월 XNUMX.

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단백질 파네 실화 억제제는 중심체 분리 결함으로 인한 도넛 모양의 세포 핵을 유발합니다

Valerie LRM Verstraeten, Lana A Peckham, Michelle Olive, Brian C Capell, Francis S Collins, Elizabeth G Nabel, Stephen G Young, Loren G Fong, Jan Lammerding. Proc Natl Acad Sci US A. 2011 년 22 월 108 일; 12 (4997) : 5002-10.1073. 도이 : 1019532108 / pnas.2011. Epub 7 XNUMX 월 XNUMX 일.

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2010 : PRF 프로그램 관련 출판물
Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome에서 결함있는 lamin A-Rb 신호 전달 및 farnesyltransferase 억제에 의한 반전

Jackleen Marji, Seán I O'Donoghue, Dayle McClintock, Venkata P Satagopam, Reinhard Schneider, Desiree Ratner, Howard J Worman, Leslie B Gordon, Karima Djabali. PLoS One. 2010 Jun 15; 5 (6) : e11132.
doi : 10.1371 / journal.pone.0011132.

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기계 생물학과 미세 순환 : 세포, 핵 및 유체 역학

Kris Noel Dahl, Agnieszka Kalinowski, Kerem Pekkan. 미세 순환. 2010 Apr; 17 (3) : 179-91.
doi : 10.1111 / j.1549-8719.2009.00016.x.

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Hutchinson-Gilford progeria의 심혈관 병리 : 노화의 혈관 병리와의 상관 관계

Michelle Olive, Ingrid Harten, Richard Mitchell, Jeanette K Beers, Karima Djabali, Kan Cao, Michael R Erdos, Cecilia Blair, Birgit Funke, Leslie Smoot, Marie Gerhard-Herman, Jason T Machan, Robert Kutys, Renu Virmani, Francis S Collins , Thomas N Wight, Elizabeth G Nabel, Leslie B Gordon. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2010 년 30 월; 11 (2301) : 9-10.1161. 도이 : 110.209460 / ATVBAHA.2010. Epub 26 XNUMX 월 XNUMX.

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2009 : PRF 프로그램 관련 출판물
progerin-interactive 파트너 단백질과 lamina 단백질의 연관성 : Mel18은 HGPS에서 emerin과 연관됩니다.

Wei-na Ju, W Ted Brown, Nanbert Zhong. 베이징 Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban. 2009 년 18 월 41 일; 4 (397) : 401-XNUMX.

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Hutchinson Gilford progeria 환자의 섬유 아세포에서 산화 된 단백질의 축적에 대한 progerin의 영향

Gabriela Viteri, 정윤욱, Earl R Stadtman. Mech Aging Dev. 2010 년 131 월; 1 (2) : 8-XNUMX.
도이 : 10.1016 / j.mad.2009.11.006. Epub 2009 1 월 XNUMX 일.

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progerin-interactive 파트너 단백질과 lamina 단백질의 연관성 : Mel18은 HGPS에서 emerin과 연관됩니다.

Wei-na Ju, W Ted Brown, Nanbert Zhong. 베이징 Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban. 2009 년 18 월 41 일; 4 (397) : 401-XNUMX. 

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Hutchinson-Gilford progeria 증후군 : 구강 및 두개 안면 표현형

DL Domingo, MI Trujillo, SE Council, MA Merideth, LB Gordon, T Wu, WJ Introne, WA Gahl, TC Hart. Oral Dis. 2009 년 15 월; 3 (187) : 95-10.1111. 도이 : 1601 / j.0825.2009.01521-2009.x. Epub 19 년 XNUMX 월 XNUMX 일.

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NURD 복합체의 손실을 통한 노화 관련 염색질 결함

Gianluca Pegoraro, Nard Kubben, Ute Wickert, Heike Göhler, Katrin Hoffmann, Tom Misteli. Nat Cell Biol. 2009 년 11 월; 10 (1261) : 7-10.1038. 도이 : 1971 / ncb2009. Epub 6 년 XNUMX 월 XNUMX.

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프로제 로이드 증후군의 변화된 핵 기능 : 노화 연구의 패러다임

Baomin Li, Sonali Jog, Jose Candelario, Sita Reddy, Lucio Comai. ScientificWorldJournal. 2009 년 16 월 9 일; 1449 : 62-10.1100. 도이 : 2009.159 / tsw.XNUMX.

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복제 스트레스는 다형성 및 병원성 변이체와 유사한 인간 세포에서 게놈 전체의 복제 수 변화를 유도합니다.

Martin F Arlt, Jennifer G Mulle, Valerie M Schaibley, Ryan L Ragland, Sandra G Durkin, Stephen T Warren, Thomas W Glover.
J Hum Genet입니다. 2009 년 84 월; 3 (339) : 50-10.1016. 도이 : 2009.01.024 / j.ajhg.2009. Epub 19 년 XNUMX 월 XNUMX 일.

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2008 : PRF 프로그램 관련 출판물
Hutchinson-Gilford progeria 증후군의 마우스 모델에서 가역 표현형

H Sagelius, Y Rosengardten, E Schmidt, C Sonnabend, B Rozell, M Eriksson. J Med Genet. 2008 45 월; 12 (794) : 801-10.1136. 도이 : 2008.060772 / jmg.2008. Epub 15 XNUMX 월 XNUMX.

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Hutchinson-Gilford progeria 증후군을 유발하는 돌연변이의 표적 형질 전환 발현은 증식 성 및 퇴행성 표피 질환을 유발합니다

Hanna Sagelius, Ylva Rosengardten, Mubashir Hanif, Michael R Erdos, Björn Rozell, Francis S Collins, Maria Eriksson. J Cell Sci. 2008 Apr 1; ​​121 (Pt 7) : 969-78. 도이 : 10.1242 / jcs.022913. Epub 2008 11 월 XNUMX 일.

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야생형 라민 A 대사의 섭동은 조 로이드 표현형을 초래합니다

Jose Candelario, Sivasubramaniam Sudhakar, Sonia Navarro, Sita Reddy, Lucio Comai.
노화 세포. 2008 년 7 월; 3 (355) : 67-10.1111. 도이 : 1474 / j.9726.2008.00393-2008.x. Epub24 XNUMX 월 XNUMX 일.

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prelamin A의 성숙 결함으로 인해 발생하는 조로증에서 색소 성 건피 증 그룹 A (XPA)의 관련

Yiyong Liu, Youjie Wang, Antonio E Rusinol, Michael S Sinensky, Ji Liu, Steven M Shell, Yue Zou. FASEB J. 2008 Feb; 22 (2) : 603-11. 도이 : 10.1096 / fj.07-8598com. Epub 2007 년 11 월 XNUMX 일

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세포핵의 구조와 역학에 대한 통합적 이해를 향하여

Amy C Rowat, Jan Lammerding, Harald Herrmann, Ueli Aebi. Bioessays. 2008 년 30 월; 3 (226) : 36-10.1002. 도이 : 20720 / bies.XNUMX.

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노화 가속화와 관련된 성체 줄기 세포의 Lamin A 의존적 잘못된 조절

Paola Scaffidi, Tom Misteli. Nat Cell Biol. 2008 년 10 월; 4 (452) : 9-10.1038. 도이 : 1708 / ncb2008. Epub 2 XNUMX 월 XNUMX 일.

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Hutchinson-Gilford progeria 증후군의 표현형 및 경과

Melissa A Merideth, Leslie B Gordon, Sarah Clauss, Vandana Sachdev, Ann CM Smith, Monique B Perry, Carmen C Brewer, Christopher Zalewski, H Jeffrey Kim, Beth Solomon, Brian P Brooks, Lynn H Gerber, Maria L Turner, Demetrio L Domingo, Thomas C Hart, Jennifer Graf, James C Reynolds, Andrea Gropman, Jack A Yanovski, Marie Gerhard-Herman, Francis S Collins, Elizabeth G Nabel, Richard O Cannon 3rd, William A Gah, Wendy J Introne. N Engl J Med. 2008 년 7 월 358 일; 6 (592) : 604-10.1056. 도이 : 0706898 / NEJMoaXNUMX.

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Hutchinson-Gilford progeria 세포의 기계적 민감성 및 핵 강성 증가 : 파르 네실 트랜스퍼 라제 억제제의 효과

Valerie LRM Verstraeten, Julie Y Ji, Kiersten S Cummings, Richard T Lee, Jan Lammerding. 노화 세포. 2008 년 7 월; 3 (383) : 93-10.1111. 도이 : 1474 / j.9726.2008.00382-2008.x. Epub 10 XNUMX 월 XNUMX 일.

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성숙한 lamin A의 합성을 제거하면 Hutchinson-Gilford progeria 증후군 대립 유전자를 보유한 마우스의 질병 표현형이 감소합니다.

Shao H Yang, Xin Qiao, Emily Farber, Sandy Y Chang, Loren G Fong, Stephen G Young. J Biol Chem. 2008 Mar 14; 283 (11) : 7094-9. 도이 : 10.1074 / jbc.M708138200. Epub 2008 4 월 XNUMX.

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파네 실 트랜스퍼 라제 억제제로 치료하면 허친슨-길 포드 프로 제리아 증후군 돌연변이가있는 마우스의 생존율이 향상됩니다

Shao H Yang, Xin Qiao, Loren G Fong, Stephen G Young. Biochim Biophys Acta. 2008 년 1781 월 -1 월; 2 (36-9) : 10.1016-2007.11.003. 도이 : 2007 / j.bbalip.26. Epub XNUMX 년 XNUMX 월 XNUMX 일.

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2007 년 Progeria Research Foundation 과학 워크숍의 하이라이트 : 중개 과학의 발전

Leslie B Gordon, Christine J Harling-Berg, Frank G Rothman. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2008 년 63 월; 8 (777) : 87-10.1093. 도이 : 63.8.777 / gerona / XNUMX.

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2007 : PRF 프로그램 관련 출판물
Hutchinson-Gilford progeria 증후군의 질병 진행 : 성장과 발달에 미치는 영향

Leslie B Gordon, Kathleen M McCarten, Anita Giobbie-Hurder, Jason T Machan, Susan E Campbell, Scott D Berns, Mark W Kieran. 소아과. 2007 년 120 월; 4 (824) : 33-10.1542. 도이 : 2007 / peds. 1357-XNUMX.

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Hutchinson-Gilford progeria 증후군에서 과발현 된 lamin A 단백질 isoform은 progeria와 정상 세포의 유사 분열을 방해합니다

Kan Cao, Brian C Capell, Michael R Erdos, Karima Djabali, Francis S Collins. Proc Natl Acad Sci US A. 2007 년 20 월 104 일; 12 (4949) : 54-10.1073. 도이 : 0611640104 / pnas.2007. Epub 14 XNUMX 월 XNUMX.

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조로증에 대한 새로운 접근

Mark W Kieran, Leslie Gordon, Monica Kleinman. 소아과. 2007 년 120 월; 4 (834) : 41-10.1542. 도이 : 2007 / peds. 1356-XNUMX.

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라민 b1 부재시 세포 핵 스핀

Julie Y Ji, Richard T Lee, Laurent Vergnes, Loren G Fong, Colin L Stewart, Karen Reue, Stephen G Young, Qiuping Zhang, Catherine M Shanahan, Jan Lammerding. J Biol Chem. 2007 년 6 월 282 일; 27 (20015) : 26-10.1074. 도이 : 611094200 / jbc.M2007. Epub 8 년 XNUMX 월 XNUMX 일.

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Hutchinson-Gilford progeria를 유발하는 라민 A의 돌연변이 형태는 인간 피부의 세포 노화를 나타내는 바이오 마커입니다

Dayle McClintock, Desiree Ratner, Meepa Lokuge, David M Owens, Leslie B Gordon, Francis S Collins, Karima Djabali. PLoS One. 2007 년 5 월 2 일; 12 (1269) : e10.1371. 도이 : 0001269 / journal.pone.XNUMX.

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인간의 노화를 가속화하는 것으로 알려진 돌연변이 라민 A에 의한 유사 분열 및 세포주기 진행의 변화

Thomas Dechat, Takeshi Shimi, Stephen A Adam, Antonio E Rusinol, Douglas A Andres, H Peter Spielmann, Michael S Sinensky, Robert D Goldman. Proc Natl Acad Sci US A. 2007 년 20 월 104 일; 12 (4955) : 60-XNUMX.
도이 : 10.1073 / pnas.0700854104. Epub 2007 14 월 XNUMX.

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비정상적인 LMNA 돌연변이와 관련된 프로 게린 발현 증가는 심각한 프로 게 로이드 증후군을 유발합니다.

Casey L Moulson, Loren G Fong, Jennifer M Gardner, Emily A Farber, Gloriosa Go, Annalisa Passariello, Dorothy K Grange, Stephen G Young, Jeffrey H Miner. Hum Mutat. 2007 년 28 월; 9 (882) : 9-10.1002. 도이 : 20536 / humu.XNUMX.

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2006 : PRF 프로그램 관련 출판물
프리 라민 A와 라민 A는 핵 라미 나에 없어서는 안 될 것으로 보인다

Loren G Fong, Jennifer K Ng, Jan Lammerding, Timothy A Vickers, Margarita Meta, Nathan Coté, Bryant Gavino, Xin Qiao, Sandy Y Chang, Stephanie R Young, Shao H Yang, Colin L Stewart, Richard T Lee, C Frank Bennet , Martin O Bergo, Stephen G Young. J Clin Invest. 2006 년 116 월; 3 (743) : 52-10.1172. 도이 : 27125 / JCIXNUMX.

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핵 라민, 질병 및 노화

Anna Mattout, Thomas Dechat, Stephen A Adam, Robert D Goldman, Yosef Gruenbaum. Curr Opin Cell Biol. 2006 년 18 월; 3 (335) : 41-10.1016. 도이 : 2006.03.007 / j.ceb.2006. Epub 24 XNUMX 월 XNUMX 일

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Hutchinson-Gilford progeria 돌연변이 lamin A는 주로 anti-Lamin A G608G 항체에 의해 검출 된 인간 혈관 세포를 표적으로합니다.

Dayle McClintock, Leslie B Gordon, Karima Djabali. Proc Natl Acad Sci US A. 2006 년 14 월 103 일; 7 (2154) : 9-10.1073. 도이 : 0511133103 / pnas.2006. Epub 6 XNUMX 월 XNUMX.

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Aggrecan 발현은 Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome 피부 섬유 아세포에서 실질적이고 비정상적으로 상향 조절됩니다.

Joan M Lemire, Carrie Patis, Leslie B Gordon, John D Sandy, Bryan P Toole, Anthony S Weiss. Mech Aging Dev. 2006 년 127 월; 8 (660) : 9-10.1016. 도이 : 2006.03.004 / j.mad.2006. Epub 2 년 XNUMX 월 XNUMX 일.

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단백질 파네 실 트랜스퍼 라제 억제제 및 조로증

Margarita Meta, Shao H Yang, Martin O Bergo, Loren G Fong, Stephen G Young. Trends Mol Med. 2006 년 12 월; 10 (480) : 7-10.1016. doi : 2006.08.006 / j.molmed.2006. Epub 30 XNUMX 월 XNUMX 일.

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돌연변이 핵 라민 A는 조기 노화에서 후성 유전 제어의 점진적인 변화를 유도합니다

Dale K Shumaker, Thomas Dechat, Alexander Kohlmaier, Stephen A Adam, Matthew R Bozovsky, Michael R Erdos, Maria Eriksson, Anne E Goldman, Satya Khuon, Francis S Collins, Thomas Jenuwein, Robert D Goldman.

Proc Natl Acad Sci US A. 2006 년 6 월 103 일; 23 (8703) : 8-10.1073. 도이 : 0602569103 / pnas.2006. Epub 31 XNUMX 월 XNUMX 일.

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라 미노 병증에서 Prelamin A 처리 및 헤테로 크로 마틴 역학

Nadir M Maraldi, Elisabetta Mattioli, Giovanna Lattanzi, Marta Columbaro, Cristina Capanni, Daria Camozzi, Stefano Squarzoni, Francesco A Manzoli. Adv Enzyme Regu. 2007; 47 : 154-67.
도이 : 10.1016 / j.advenzreg.2006.12.016. Epub 2006 23 월 XNUMX 일.

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Prelamin A 파네 실화 및 프로 게 로이드 증후군

Stephen G Young, Margarita Meta, Shao H Yang, Loren G Fong. J Biol Chem. 2006 년 29 월 281 일; 52 (39741) : 5-10.1074. 도이 : 600033200 / jbc.R2006. Epub 7 XNUMX 월 XNUMX.

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2005 : PRF 프로그램 관련 출판물
Hutchinson-Gilford progeria에서 돌연변이 lamin A의 불완전한 처리는 파네 실 트랜스퍼 라제 억제에 의해 반전되는 핵 이상을 초래합니다

마이클 W 글린, 토마스 W 글로버. Hum Mol Genet. 2005 년 15 월 14 일; 20 (2959) : 69-10.1093. 도이 : 326 / hmg / ddi2005. Epub 26 년 XNUMX 월 XNUMX 일.

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C 반응성 단백질 상승없이 아디포넥틴 및 HDL 콜레스테롤 감소 : 허친슨-길 포드 조로 증후군에서 조기 죽상 동맥 경화증의 생물학에 대한 단서

Leslie B Gordon, Ingrid A Harten, Mary Elizabeth Patti, Alice H Lichtenstein. J Pediatr. 2005 년 146 월; 3 (336) : 41-10.1016. 도이 : 2004.10.064 / j.jpeds.XNUMX.

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Hutchinson-Gilford progeria에서 약물 치료에 의한 헤테로 크로 마틴 조직 구조

M Columbaro, C Capanni, E Mattioli, G Novelli, VK Parnaik, S Squarzoni, NM Maraldi, G Lattanzi. Cell Mol Life Sci. 2005 년 62 월; 22 (2669) : 78-10.1007. 도이 : 00018 / s005-5318-6-XNUMX.

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Laminopathy 기반 조기 노화의 게놈 불안정성

Baohua Liu, Jianming Wang, Kui Ming Chan, Wai Mui Tjia, Wen Deng, Xinyuan Guan, Jian-dong Huang, Kai Man Li, Pui Yin Chau, David J Chen, Duanqing Pei, Alberto M Pendas, Juan Cadiñanos, Carlos López- Otín, Hung Fat Tse, Chris Hutchison, Junjie Chen, Yihai Cao, Kathryn SE Cheah, Karl Tryggvason, Zhongjun Zhou. Nat Med. 2005 년 11 월; 7 (780) : 5-10.1038. 도이 : 1266 / nm2005. Epub 26 년 XNUMX 월 XNUMX 일.

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RNA 간섭에 의한 Hutchinson-Gilford Progeria 세포의 세포 표현형 보정

Shurong Huang, Lishan Chen, Nataliya Libina, Joel Janes, George M Martin, Judith Campisi, Junko Oshima.
Hum Genet. 2005 Dec;118(3-4):444-50. doi: 10.1007/s00439-005-0051-7. Epub 2005 Oct 6.

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파네 실화를 억제하면 Hutchinson-Gilford progeria 증후군에 대한 HeLa 세포 모델의 핵 형태 결함이 역전됩니다

Monica P Mallampalli, Gregory Huyer, Pravin Bendale, Michael H Gelb, Susan Michaelis. Proc Natl Acad Sci US A. 2005 년 4 월 102 일; 40 (14416) : 21-10.1073. 도이 : 0503712102 / pnas.2005. Epub 26 년 XNUMX 월 XNUMX 일.

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lamin A G608G 돌연변이가있는 Hutchinson-Gilford progeria 증후군의 피부 섬유 아세포는 변형 핵이 있으며 열 스트레스에 과민합니다

Mauro Paradisi, Dayle McClintock, Revekka L Boguslavsky, Christina Pedicelli, Howard J Worman, Karima Djabali. BMC Cell Biol. 2005 Jun 27; 6 : 27. 도이 : 10.1186 / 1471-2121-6-27.

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프로 게린의 파르 네 실화를 억제하면 허친슨-길 포드 프로 제리아 증후군의 특징적인 핵 출혈을 방지합니다

Brian C Capell, Michael R Erdos, James P Madigan, James J Fiordalisi, Renee Varga, Karen N Conneely, Leslie B Gordon, Channing J Der, Adrienne D Cox, Francis S Collins. Proc Natl Acad Sci US A. 2005 년 6 월 102 일; 36 (12879) : 84-10.1073. 도이 : 0506001102 / pnas.2005. Epub 29 년 XNUMX 월 XNUMX 일.

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단백질 파르 네실 트랜스퍼 라제 차단은 프로 게 로이드 증후군이있는 인간의 섬유 아세포에서 핵 모양을 개선합니다.

Julia I Toth, Shao H Yang, Xin Qiao, Anne P Beigneux, Michael H Gelb, Casey L Moulson, Jeffrey H Miner, Stephen G Young, Loren G Fong. Proc Natl Acad Sci US A. 2005 년 6 월 102 일; 36 (12873) : 8-XNUMX.
도이 : 10.1073 / pnas.0505767102. Epub 2005 년 29 월 XNUMX 일. 

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단백질 파르 네실 트랜스퍼 라제 차단은 표적 Hutchinson-Gilford 조로 증후군 돌연변이로 마우스 섬유 아세포에서 핵 출혈을 개선합니다

Shao H Yang, Martin O Bergo, Julia I Toth, Xin Qiao, Yan Hu, Salemiz Sandoval, Margarita Meta, Pravin Bendale, Michael H Gelb, Stephen G Young, Loren G Fong. Proc Natl Acad Sci US A. 2005 년 19 월 102 일; 29 (10291) : 6-10.1073. 도이 : 0504641102 / pnas.2005. Epub 12 년 XNUMX 월 XNUMX 일.

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Prelamin A, Zmpste24, 기형 세포 핵 및 조로증-단백질 파네 실화가 질병 발병에 중요 할 수 있음을 시사하는 새로운 증거

Stephen G Young, Loren G Fong, Susan Michaelis. J Lipid Res. 2005 년 46 월; 12 (2531) : 58-10.1194. 도이 : 500011 / jlr.R200-JLR2005. Epub 5 년 XNUMX 월 XNUMX. 

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새로운 progerin-interactive 파트너 단백질 hnRNP E1, EGF, Mel 18 및 UBC9는 lamin A / C와 상호 작용합니다.

Nanbert Zhong, Gabriel Radu, Weina Ju, W Ted Brown. Biochem Biophys Res Commun. 2005 Dec 16; 338 (2) : 855-61.doi : 10.1016 / j.bbrc.2005.10.020. Epub 2005 년 14 월 XNUMX 일.

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2004 : PRF 프로그램 관련 출판물
Hutchinson-Gilford progeria 증후군의 게놈 규모 발현 프로파일 링은 중배엽 / 간엽 결함 및 가속화 된 죽상 경화증으로 이어지는 광범위한 전사 조절 오류를 나타냅니다.

Antonei B Csoka, Sangeeta B English, Carl P Simkevich, David G Ginzinger, Atul J Butte, Gerald P Schatten, Frank G Rothman, John M Sedivy. 노화 세포. 2004 년 3 월; 4 (235) : 43-10.1111. 도이 : 1474 / j.9728.2004.00105-XNUMX.x.

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Lmna 결핍에 대한 이형 접합성은 Zmpste24 결핍 마우스에서 조로증과 같은 표현형을 제거합니다

Loren G Fong, Jennifer K Ng, Margarita Meta, Nathan Coté, Shao H Yang, Colin L Stewart, Terry Sullivan, Andrew Burghardt, Sharmila Majumdar, Karen Reue, Martin O Bergo, Stephen G Young. Proc Natl Acad Sci US A. 2004 28 월 101 일; 52 (18111) : 6-10.1073. 도이 : 0408558102 / pnas.2004. Epub 17 XNUMX 월 XNUMX 일.

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돌연변이 lamin A의 축적은 Hutchinson-Gilford progeria 증후군에서 핵 구조의 점진적인 변화를 일으 킵니다

Robert D Goldman, Dale K Shumaker, Michael R Erdos, Maria Eriksson, Anne E Goldman, Leslie B Gordon, Yosef Gruenbaum, Satya Khuon, Melissa Mendez, Renée Varga, Francis S Collins. Proc Natl Acad Sci US A. 2004 년 15 월 101 일; 24 (8963) : 8-10.1073. 도이 : 0402943101 / pnas.2004. Epub 7 XNUMX 월 XNUMX 일. 

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2003 : PRF 프로그램 관련 출판물
히알루로 난은 Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome에서 소변이나 혈청에서 증가하지 않습니다.

Leslie B Gordon, Ingrid A Harten, Anthony Calabro, Geetha Sugumaran, Antonei B Csoka, W Ted Brown, Vincent Hascall, Bryan P Toole. Hum Genet. 2003 년 113 월; 2 (178) : 87-10.1007. 도이 : 00439 / s003-0958-9-2003. Epub 1 XNUMX 월 XNUMX 일.

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비정형 베르너 증후군의 LMNA 돌연변이

Lishan Chen, Lin Lee, Brian A Kudlow, Heloisa G Dos Santos, Olav Sletvold, Yousef Shafeghati, Eleanor G Botha, Abhimanyu Garg, Nancy B Hanson, George M Martin, I Saira Mian, Brian K Kennedy, Junko Oshima.
Lancet. 2003 Aug 9;362(9382):440-5. doi: 10.1016/S0140-6736(03)14069-X.

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Lamin A의 재발 성 de novo 점 돌연변이는 Hutchinson-Gilford progeria 증후군을 유발합니다.

Maria Eriksson, W Ted Brown, Leslie B Gordon, Michael W Glynn, Joel Singer, Laura Scott, Michael R Erdos, Christiane M Robbins, Tracy Y Moses, Peter Berglund, Amalia Dutra, Evgenia Pak, Sandra Durkin, Antonei B Csoka, Michael Boehnke, Thomas W Glover, Francis S Collins. 자연. 2003 년 15 월 423 일; 6937 (293) : 8-10.1038. 도이 : 01629 / nature2003. Epub 25 XNUMX 월 XNUMX 일.

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2002 : PRF 프로그램 관련 출판물

조기 노화의 단서를 찾기

Jouni Uitto. Trends Mol Med. 2002 8 월; 4 (155) : 7-10.1016. doi : 1471 / s4914-02 (02288) 8-XNUMX.

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