Bahnbrechende Studie zum Zusammenhang zwischen Progerie und Alterung

Der faszinierende Zusammenhang zwischen Progerie und Alterung wird immer stärker, da NIH-Forscher eine Verbindung zwischen Telomeren und Progerin entdecken.

Forscher des National Institutes of Health haben einen bisher unbekannten Zusammenhang zwischen Progerie und Alterung entdeckt. Die Ergebnisse geben Einblicke in die Beziehung zwischen dem toxischen, Progerie verursachenden Protein namens Progerin Und Telomere, die die Enden der DNA in den Zellen schützen, bis sie mit der Zeit abgenutzt werden und die Zellen absterben.

Die Studie* erscheint in der Online-Frühausgabe des Journal of Clinical Investigation vom 13. Juni 2011. Sie kommt zu dem Schluss, dass bei normalem Altern kurze oder dysfunktionale Telomere die Zellen zur Produktion von Progerin anregen, das mit altersbedingten Zellschäden in Zusammenhang steht.

Progerin-exprimierende Zellen von normalen Individuen zeigen Anzeichen von Seneszenz. DNA im Zellkern ist blau gefärbt. Telomere sind als rote Punkte zu sehen.

“„Zum ersten Mal wissen wir, dass die Verkürzung und Dysfunktion der Telomere die Produktion von Progerin beeinflusst“, sagt Leslie B. Gordon, MD, PhD, medizinischer Direktor der Progeria Research Foundation. „Diese beiden Prozesse, die beide die Zellalterung beeinflussen, sind also tatsächlich miteinander verbunden.“

Frühere Forschungen haben gezeigt, dass Progerin nicht nur bei Kindern mit Progerie produziert wird, sondern dass es in kleineren Mengen bei uns allen vorkommt und dass der Progerinspiegel mit dem Alter steigt. Unabhängig davon wurde frühere Forschung zur Verkürzung und Funktionsstörung der Telomere mit normalem Altern in Verbindung gebracht. Seit 2003, mit der Entdeckung der Progerie-Genmutation und des Progerin-Proteins, das die Krankheit verursacht, konzentriert sich einer der wichtigsten Forschungsbereiche auf das Verständnis, ob und wie Progerie und Altern zusammenhängen.

„Die Verbindung dieses seltenen Krankheitsphänomens mit normalem Altern trägt wichtige Früchte“, sagte NIH-Direktor Francis S. Collins, MD, PhD, einer der Hauptautoren der Studie. „Diese Studie unterstreicht, dass durch die Untersuchung seltener genetischer Erkrankungen wie Progerie wertvolle biologische Erkenntnisse gewonnen werden. Wir hatten von Anfang an das Gefühl, dass Progerie uns viel über den normalen Alterungsprozess beibringen kann.“

Wissenschaftler haben Telomere und Progerin traditionell getrennt untersucht. Obwohl noch viel darüber zu lernen ist, ob diese neue Verbindung zu einer Heilung für Kinder mit Progerie führen oder möglicherweise zur Verlängerung der menschlichen Lebensspanne eingesetzt werden kann, liefert diese Studie weitere Beweise dafür, dass Progerin, das giftige Protein, das durch die Entdeckung der Genmutation bei Progerie entdeckt wurde, eine Rolle im normalen Alterungsprozess spielt.

*Progerin und Telomer-Dysfunktion wirken zusammen und lösen zelluläre Seneszenz in normalen menschlichen Fibroblasten aus, Cao et al, J Clin Invest doi:10.1172/JCI43578.

klicken Sie hier für den vollständigen Text der Pressemitteilung des NIH.