Die fesselnde Verbindung zwischen Progerie und Altern wird immer stärker, da NIH-Forscher eine Verbindung zwischen Telomeren und Progerin finden.
Forscher der National Institutes of Health haben einen bisher unbekannten Zusammenhang zwischen Progerie und Alterung entdeckt. Die Ergebnisse liefern Einblicke in die Beziehung zwischen dem toxischen, Progeria-verursachenden Protein, bekannt als progerin und Telomere, die die Enden der DNA in den Zellen schützen, bis sie sich mit der Zeit abnutzen und die Zellen sterben.
Die Studie * erscheint in der frühen Online-Ausgabe von 13, 2011 im Juni des Journal of Clinical Investigation. Es wird der Schluss gezogen, dass bei normalem Altern kurze oder gestörte Telomere die Zellen zur Produktion von Progerin anregen, was mit altersbedingten Zellschäden verbunden ist.
Progerin-exprimierende Zellen normaler Individuen zeigen Anzeichen von Seneszenz. DNA im Kern ist blau gefärbt. Telomere werden als rote Punkte gesehen.
"Zum ersten Mal wissen wir, dass die Verkürzung und Dysfunktion von Telomeren die Produktion von Progerin beeinflusst “, sagt Leslie B. Gordon, MD, PhD der Progeria Research Foundation. "Somit sind diese beiden Prozesse, die beide die Zellalterung beeinflussen, tatsächlich miteinander verbunden."
Frühere Untersuchungen haben gezeigt, dass Progerin nicht nur bei Kindern mit Progerie produziert wird, sondern dass es bei uns allen in geringeren Mengen produziert wird und der Progerinspiegel mit zunehmendem Alter zunimmt. Unabhängig davon wurden frühere Untersuchungen zur Verkürzung und Funktionsstörung von Telomeren mit normalem Altern in Verbindung gebracht. Seit 2003 mit der Entdeckung der Progeria-Genmutation und des Progerin-Proteins, das die Krankheit verursacht, hat sich einer der Schlüsselbereiche der Forschung darauf konzentriert, zu verstehen, ob und wie Progeria und Altern zusammenhängen.
"Die Verbindung dieses seltenen Krankheitsphänomens mit normalem Altern trägt in entscheidender Weise Früchte", sagte Dr. Francis S. Collins, Senior Author des NIH. „Diese Studie zeigt, dass durch die Untersuchung seltener genetischer Störungen wie Progeria wertvolle biologische Erkenntnisse gewonnen werden. Wir hatten von Anfang an das Gefühl, dass Progeria uns viel über den normalen Alterungsprozess beibringen kann. “
Wissenschaftler haben traditionell Telomere und Progerin getrennt untersucht. Während es noch viel zu lernen gibt, ob diese neue Verbindung zu einer Heilung für Kinder mit Progerie führen oder möglicherweise zur Verlängerung der Lebensdauer des Menschen angewendet werden kann, liefert diese Studie weitere Beweise dafür, dass Progerin, das toxische Protein, das durch das Auffinden der Genmutation in Progerie entdeckt wurde spielt eine Rolle im normalen Alterungsprozess.
*Progerin- und Telomerdysfunktion wirken zusammen, um bei normalen menschlichen Fibroblasten eine zelluläre Seneszenz auszulösenCao et al. J Clin Invest doi: 10.1172 / JCI43578.
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