Eine gealterte Gefäßnische behindert die Osteogenese mesenchymaler Stammzellen durch parakrine Unterdrückung der Wnt-Achse

Fleischhacker V, Milosic F, Bricelj M, et al. Alternzelle. Online veröffentlicht am 5. April 2024. doi:10.1111/acel.14139

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Das auf Progerie basierende Gefäßmodell identifiziert Netzwerke, die mit kardiovaskulärer Alterung und Erkrankungen verbunden sind

Ngubo M, Chen Z, McDonald D, et al. Alternzelle. Online veröffentlicht am 4. April 2024. doi:10.1111/acel.14150

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Gefäßverkalkung: Ein passiver Prozess, der eine aktive Hemmung erfordert

Villa-Bellosta R. Biologie (Basel). 2024;13(2):111. Veröffentlicht am 2024. Februar 9. doi:10.3390/biology13020111

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Abnormale Myokardverformung trotz normaler Ejektionsfraktion beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Olsen FJ, Biering-Sørensen T, Lunze F, et al. J Am Heart Assoc. 2024;13(3):e031470. doi:10.1161/JAHA.123.031470

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Epidemiologische Merkmale von Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und progeroiden Laminopathien in China

Wang J, Yu Q, Tang X, et al. Pediatr Res. Online veröffentlicht am 8. Januar 2024. doi:10.1038/s41390-023-02981-9

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Lange Lebensdauer und gewebespezifische Akkumulation von Lamin A/C beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Hasper J, Welle K, Swovick K, Hryhorenko J, Ghaemmaghami S, Buchwalter A. J Zelle Biol. 2024;223(1):e202307049. doi:10.1083/jcb.202307049

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Eine neue Fluoreszenzsonde zur Visualisierung von Progerin

Macicior J, Fernández D, Ortega-Gutiérrez S. Bioorg Chem. 2024;142:106967. doi:10.1016/j.bioorg.2023.106967

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Der Farnesyltransferase-Inhibitor (FTI) Lonafarnib verbessert die Kernmorphologie in ZMPSTE24-defizienten Fibroblasten von Patienten mit der Progeroidstörung MAD-B

Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Richter DP, Gordon LB, Michaelis S. Kern. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476

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Ghrelin verzögert die vorzeitige Alterung beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Ferreira-Marques M, Carvalho A, Franco AC, et al. Ghrelin verzögert die vorzeitige Alterung beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom [online vor Druck veröffentlicht, 2023. Oktober 19]. Alternzelle. 2023;e13983. doi:10.1111/acel.13983

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Plasma-Progerin bei Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom: Entwicklung von Immunoassays und klinische Bewertung

Gordon LB, Norris W, Hamren S, et al. Die Durchblutung . 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060002

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Progerinin, ein Progerin-Inhibitor, lindert Herzanomalien bei einer Modellmaus mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Kang SM, Seo S, Song EJ, et al. Zellen. 2023;12(9):1232. Veröffentlicht am 2023. April 24. doi:10.3390/cells12091232

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Fortschreiten von Herzanomalien beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom: Eine prospektive Längsschnittstudie

Olsen FJ, Gordon LB, Smoot L, et al. Die Durchblutung . 2023;147(23):1782-1784. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.123.064370

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Aktivierung des Stresses des endoplasmatischen Retikulums bei vorzeitiger Alterung über das innere Kernmembranprotein SUN2

Vidak S, Serebryannyy LA, Pegoraro G, Misteli T. Aktivierung des Stresses des endoplasmatischen Retikulums bei vorzeitiger Alterung über das innere Kernmembranprotein SUN2. Cell Rep. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534

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Die Behandlung mit senotherapeutischen Peptiden reduziert das biologische Alter und die Seneszenzbelastung in menschlichen Hautmodellen

Zonari A, Brace LE, Al-Katib K, et al. NPJ-Alterung. 2023;9(1):10. Veröffentlicht am 2023. Mai 22. doi:10.1038/s41514-023-00109-1

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Einfluss der kombinierten Behandlung mit Baricitinib und FTI auf die Adipogenese beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und anderen lipodystrophischen Laminopathien

Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Die Zellen. 2023;12(10):1350. Veröffentlicht am 2023. Mai 9. doi:10.3390/cells12101350

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Alterungsmodell zur Analyse medikamenteninduzierter Proarrhythmie-Risiken unter Verwendung von Kardiomyozyten, die von von Progerie-Patienten stammenden induzierten pluripotenten Stammzellen differenziert wurden

Daily N, Elson J, Wakatsuki T. Int J Mol Sci. 2023;24(15):11959. Veröffentlicht 2023 Jul 26. doi:10.3390/ijms241511959

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Hutchinson-Gilford-Progeria-Patient-abgeleitetes Kardiomyozytenmodell, das die LMNA-Genvariante trägt, ca. 1824 C > T

Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [online vor Druck veröffentlicht, 2023. August 12]. Cell Tissue Res. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2

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Das einzigartige C-terminale Progerin-Peptid verbessert den Phänotyp des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms durch die Rettung von BUBR1.

Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 Feb;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023, 2. Februar. Erratum in: Nat Aging. 2023. Mai 2: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.

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Gestörte Aktinkappe als neuer personalisierter Biomarker in primären Fibroblasten von Huntington-Patienten

Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023. Januar 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMC-ID: PMC9889876.

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Baseline-Bewegungsbereich, Kraft, motorische Funktion und Teilhabe bei Jugendlichen mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

J. Malloy, E. Berry, A. Correia, M. Fragala-Pinkham, S. Coucci, S. Riley, J. Spratt, J. Knight Pfaffinger, J. Massaro, R. Ehrbar, Sr. D'Agostino R., EB Gurary, LB Gordon, ME Kleinman. Phys. Beruf Ther Pediatr. 2023 Jan 10:1-20. doi: 10.1080/01942638.2022.2158054. Epub vor dem Druck. PMID: 36628480.

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Das transkriptionelle Profiling von Fibroblasten des Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndroms zeigt Defizite bei der Bindung mesenchymaler Stammzellen an die Differenzierung im Zusammenhang mit frühen Ereignissen bei der endochondralen Ossifikation

San Martin R, Das P, Sanders JT, Hill AM, McCord RP. [online vor Drucklegung veröffentlicht, 2022. Dez. 29]. Elife. 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290

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Erzielen einer Einzelnukleotid-Sensitivität in der direkten Hybridisierungs-Genom-Bildgebung

Wang Y, Cottle WT, Wang H, et al. Nat Commun. 2022;13(1):7776. Veröffentlicht am 2022. Dezember 15. doi:10.1038/s41467-022-35476-y

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Modellierung vorzeitiger Herzalterung mit induzierten pluripotenten Stammzellen eines Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Monnerat G, Kasai-Braunschweig TH, Asensi KD, et al. Modellierung vorzeitiger Herzalterung mit induzierten pluripotenten Stammzellen eines Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom. Front Physiol. 2022;13:1007418. Veröffentlicht am 2022. November 23. doi:10.3389/fphys.2022.1007418

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Anti-hsa-miR-59 lindert vorzeitige Seneszenz im Zusammenhang mit dem Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom bei Mäusen

Hu Q, Zhang N, Sui T, et al. [online vor Drucklegung veröffentlicht, 2022. Nov. 16]. EMBO J. 2022;e110937. doi:10.15252/embj.2022110937 

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Bestimmung der Stichprobengröße für die Assoziation zwischen Längsschnitt- und Zeit-bis-Ereignis-Ergebnissen unter Verwendung der Parametrisierung der gemeinsamen Modellierung zeitabhängiger Steigungen

LeClair J., Massaro J., Sverdlov O., Gordon L., Tripodis Y. [online vor Drucklegung veröffentlicht, 2022. Oktober 28]. Statistik Med. 2022;10.1002/sim.9595. doi:10.1002/sim.9595

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Quantifizierung von farnesyliertem Progerin in Hutchinson-Gilford-Progeria-Patientenzellen durch Massenspektrometrie

Camafeita E., Jorge I., Rivera-Torres J., Andrés V., Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Veröffentlicht am 2022. Oktober 3. doi:10.3390/ijms231911733

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Vaskuläre Seneszenz bei Progerie: Rolle der endothelialen Dysfunktion

Q. Xu, A. Mojiri, L. Boulahouache, E. Morales, BK. Walther, JP. Cooke. Eur Herz J offen. 2022;2(4):oeac047. Veröffentlicht am 2022. Juli 28. doi:10.1093/ehjopen/oeac047

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Etablierung und Charakterisierung von hTERT-immortalisierten Hutchinson-Gilford-Progeria-Fibroblasten-Zelllinien

Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. Die Zellen. 2022;11(18):2784. Veröffentlicht am 2022. September 6. doi:10.3390/cells11182784

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Die kombinierte Veränderung der Lamin- und Kernmorphologie beeinflusst die Lokalisation des tumorassoziierten Faktors AKTIP

La Torre, M., Merigliano, C., Maccaroni, K., et al. Die kombinierte Veränderung der Lamin- und Kernmorphologie beeinflusst die Lokalisation des tumorassoziierten Faktors AKTIP. J Exp Clin Cancer Res. 2022;41(1):273. Veröffentlicht am 2022. September 13. doi:10.1186/s13046-022-02480-5

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SerpinE1 steuert eine zellautonome pathogene Signalgebung beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Catarinella G., Nicoletti C., Bracaglia A. et al. SerpinE1 steuert eine zellautonome pathogene Signalgebung beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom. Zelltod Dis. 2022;13(8):737. Veröffentlicht am 2022. August 26. doi:10.1038/s41419-022-05168-y

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Auswirkungen der MnTBAP- und Baricitinib-Behandlung auf Hutchinson-Gilford-Progeria-Fibroblasten

Vehns E, Arnold R, Djabali K. Auswirkungen der MnTBAP- und Baricitinib-Behandlung auf Hutchinson-Gilford-Progeria-Fibroblasten. Pharma (Basel). 2022;15(8):945. Veröffentlicht am 2022. Juli 29. doi:10.3390/ph15080945

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Klonale Hämatopoese ist beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom nicht vorherrschend

Diez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, et al. [online vor Drucklegung veröffentlicht, 2022. Juni 25]. Gerowissenschaft. 2022;10.1007/s11357-022-00607-2. doi:10.1007/s11357-022-00607-2

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Beeinträchtigte LEF1-Aktivierung beschleunigt iPSC-abgeleitete Keratinozyten-Differenzierung beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Mao X, Xiong ZM, Xue H, et al. Int. J. Mol. Sci. 2022;23(10):5499. Veröffentlicht am 2022. Mai 14. doi:10.3390/ijms23105499

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Progerie: eine Perspektive auf potenzielle Arzneimittelziele und Behandlungsstrategien

Benedikt I., Chen X., Bergo MO, Andrés V. [online vor Drucklegung veröffentlicht, 2022. Mai 19]. Expertenmeinung Ther Ziele. 2022;1-7. doi:10.1080/14728222.2022.2078699

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Die Gaußsche Krümmung verdünnt die Kernlamina, was den Kernbruch begünstigt, insbesondere bei hoher Dehnungsrate

Pfeifer CR, Tobin MP, Cho S, et al. Die Gaußsche Krümmung verdünnt die Kernlamina, was den Kernbruch begünstigt, insbesondere bei hoher Dehnungsrate. Kern. 2022;13(1):129-143. doi:10.1080/19491034.2022.2045726

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MG132 induziert die Progerin-Clearance und verbessert Krankheitsphänotypen in HGPS-ähnlichen Patientenzellen

Harhouri K, Cau P, Casey F, Guedenon KM, Doubaj Y, Van Maldergem L, Mejia-Baltodano G, Bartoli C, De Sandre-Giovannoli A, Lévy N. MG132 induziert Progerin-Clearance und verbessert Krankheitsphänotypen bei HGPS-ähnlichen Patienten Zellen. Zellen. 2022. Februar 10;11(4):610. doi: 10.3390/cells11040610. PMID: 35203262; PMC-ID: PMC8870437.

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Endotheliale und systemische Hochregulation von miR-34a-5p verfeinert die Seneszenz bei Progerien

Manakanatas C, Ghadge SK, Agic A, et al. Die endotheliale und systemische Hochregulierung von miR-34a-5p verfeinert die Seneszenz bei Progerie. Altern (Albany NY). 2022;14(1):195-224. doi:10.18632/aging.203820

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Eine neue homozygote synonyme Variante erweitert das phänotypische Spektrum von POLR3A-bezogenen Pathologien weiter

D. Lessel, K. Rading, SE Campbell et al. [vor der Drucklegung online veröffentlicht, 2021. Oktober 5]. Bin J Med Genet A. 2021;10.1002/ajmg.a.62525. doi:10.1002/ajmg.a.62525

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Die Telomerase-Therapie kehrt die vaskuläre Seneszenz um und verlängert die Lebensdauer bei Progerie-Mäusen

Mojiri A, Walther BK, Jiang C, Matrone G, Holgate R, Xu Q, Morales E, Wang G, Gu J, Wang R, Cooke JP. Eur Heart J. 2021 Aug 14:ehab547. doi: 10.1093/eurheartj/ehab547. Epub vor dem Druck. PMID: 34389865..

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Die Hemmung des NLRP3-Inflammasoms verbessert die Lebensdauer im Tiermodell der Maus von Hutchinson-Gilford Progeria

González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, Nuñez-Vasco J, Lendines-Cordero D, Wang C, Mbalaviele G, Navarro-Pando JM, Alcocer-Gómez E, Cordero MD. EMBO Mol Med. 2021. August 27:e14012. doi: 10.15252/emmm.202114012. Epub vor dem Druck. PMID: 34448355.

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Isoprenylcystein-Carboxylmethyltransferase-basierte Therapie für Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, Ortega-Nogales FJ, Balabasquer M, Gonzalo P, Khiar-Fernández N, Rolas L, Barkaway A, Nourshargh S, Andrés V, Martín-Fontecha M, López- Rodríguez ML, Ortega-Gutiérrez S. ACS Cent Sci. 2021;25(7):8-1300. doi: 1310/acscentsci.10.1021c0. Epub 01698 2021. Juni. PMID: 27; PMCID: PMC34471675.

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Kleinmolekulare therapeutische Perspektiven für die Behandlung von Progerie

Macicior J, Marcos-Ramiro B, Ortega-Gutiérrez S. Int J Mol Sci. 2021;3(22):13. doi: 7190/ijms10.3390. PMID: 22137190; PMCID: PMC34281245.

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Einfluss der Progerin-Expression auf die Adipogenese in Hutchinson-Gilford-Progerie-Hautvorläuferzellen

Najdi F, Krüger P, Djabali K. Zellen. 2021. Juni 25; 10(7):1598. doi: 10.3390/cells10071598. PMID: 34202258; PMCID: PMC8306773.

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Baricitinib, ein JAK-STAT-Inhibitor, reduziert die zelluläre Toxizität des Farnesyltransferase-Inhibitors Lonafarnib in Progeria-Zellen – PubMed (nih.gov)

Arnold R, Vehns E, Randl H, Djabali K. Int J Mol Sci. 2021. Juli 12; 22(14): 7474. doi: 10.3390/ijms22147474. PMID: 34299092; PMCID: PMC8307450.

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Molekulare und zelluläre Mechanismen, die Herz-Kreislauf-Erkrankungen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom vorantreiben: Lehren aus Tiermodellen.

Benedict I., Dorado B., Andrés V. Zellen. 2021 Mai 11;10(5):1157. doi: 10.3390/cells10051157. PMID: 34064612; PMCID: PMC8151355.

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Mechanismen der angiogenen Inkompetenz bei Hutchinson-Gilford-Progerie durch Herunterregulierung der endothelialen NOS.

Gete YG, Koblan LW, Mao X, Trappio M, Mahadik B, Fisher JP, Liu DR, Cao K. Aging Cell. 2021 Juni 4:e13388. doi: 10.1111/acel.13388. Epub vor dem Druck. PMID: 34086398.

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Verminderte Kontraktilität der glatten Gefäßmuskulatur beim Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom in Verbindung mit einer fehlerhaften Expression der Myosin-Schwerkette der glatten Muskulatur.

von Kleeck R., Castagnino P., Roberts E., Talwar S., Ferrari G., Assoian RK. Verminderte Kontraktilität der glatten Gefäßmuskulatur beim Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom in Verbindung mit einer fehlerhaften Myosin-Schwerkettenexpression der glatten Muskulatur. Sci Rep. 2021, 19. Mai; 11 (1): 10625. doi: 10.1038 / s41598-021-90119-4. PMID: 34012019.

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Die Progeria-Forschungsstiftung 10 ^th internationaler wissenschaftlicher Workshop; Forschungsmöglichkeiten, Leben verlängern - Webinar-Version wissenschaftliche Zusammenfassung.

Leslie B. Gordon, Kelsey Tuminelli, Vicente Andrés, Judith Campisi, Mark W. Kieran, Lynn Doucette, Audrey S. Gordon. Altern (Albany NY). 2021, 17. März; 13 (6): 9143-9151. doi: 10.18632 / ageing.202835. Epub 2021 17. März.

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Ein gezielter Antisense-Therapieansatz für das Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom

Michael R. Erdos, Wayne A. Cabral, Urraca L. Tavarez, Kan Cao, Jelena Gvozdenovic-Jeremic, Narisu Narisu, Patricia M. Zerfas, Stacy Crumley, Yoseph Boku, Gunnar Hanson, Dan V. Mourich, Ryszard Kole, Michael A. Eckhaus, Leslie B. Gordon Francis S. Collins. Nat Med. 2021 Mar; 27 (3): 536 & ndash; 545. doi: 10.1038 / s41591-021-01274-0. Epub 2021 11. März.

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Das systematische Screening identifiziert therapeutische Antisense-Oligonukleotide für das Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom

Madaiah Puttaraju, Michaela Jackson, Stephanie Klein, Asaf Shilo, C. Frank Bennett, Leslie Gordon, Frank Rigo, Tom Misteli.
Nat Med. 2021 Mar; 27 (3): 526 & ndash; 535. doi: 10.1038 / s41591-021-01262-4. Epub 2021 11. März.

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Paclitaxel mildert strukturelle Veränderungen und Defekte des Herzleitungssystems in einem Mausmodell des Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndroms

Álvaro Macías, J. Jaime Díaz-Larrosa, Yaazan Blanco, Víctor Fanjul, Cristina González-Gómez, Pilar Gonzalo, Maria Jesús Andrés-Manzano, Andre Monteiro da Rocha, Daniela Ponce-Balbuena, Andrew Allan, David Filgueiras-Rama Vicente Andrés. Cardiovasc Res. 2021 24. Februar; cvab055. doi: 10.1093 / cvr / cvab055. Online vor dem Druck.

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Kernporenkomplexe Cluster in dysmorphen Kernen von Normal- und Progeriezellen während der replikativen Seneszenz

Jennifer M. Röhrl, Rouven Arnold, Karima Djabali. Zellen. 2021, 14. Januar; 10 (1): 153. doi: 10.3390 / cells10010153.

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Die lebenslange Einschränkung von verzweigtkettigen Aminosäuren in der Nahrung hat geschlechtsspezifische Vorteile für Gebrechlichkeit und Lebensdauer bei Mäusen

Nicole E. Richardson, Elizabeth N. Konon, Haley S. Schuster, Alexis T. Mitchell, Colin Boyle, Allison C. Rodgers, Megan Finke, Lexington R. Haider, Deyang Yu, Victoria Flores, Heidi H. Pak, Soha Ahmad, Sareyah Ahmed, Abigail Radcliff, Jessica Wu, Elizabeth M. Williams, Lovina Abdi, Dawn S. Sherman, Timothy Hacker, Dudley W. Lamming
Nat Altern. 2021 Jan; 1 (1): 73 & ndash; 86.
doi: 10.1038 / s43587-020-00006-2. Epub 2021 14. Januar.

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Ein niedermolekularer ICMT-Inhibitor verzögert die Seneszenz von Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom-Zellen

Xue Chen, Haidong Yao, Muhammad Kashif, Gwladys Revêchon, Maria Eriksson, Jianjiang Hu, Ting Wang, Yiran Liu, Elin Tüksammel, Staffan Strömblad, Ian M. Ahearn, Mark R. Philips, Clotilde Wiel, Mohamed X. Ibrahim, Martin O. Bergo. Elife. 2021, 2. Februar; 10: e63284. doi: 10.7554 / eLife.63284.

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Die Interleukin-6-Neutralisation lindert die Symptome bei vorzeitig gealterten Mäusen

Stefano Squarzoni, Elisa Schena ^, Patrizia Sabatelli, Elisabetta Mattioli und Cristina Capanni ^, Vittoria Cenni, Maria Rosaria D'Apice, Davide Andrenacci, Giuseppe Sarli, Valeria Pellegrino, Anna Festa, Fabio Baruffaldi, Gianluca Storci, Massimiliano Bonafè, Catia Barboni , Mara Sanapo, Anna Zaghini, Giovanna Lattanzi. ^. Alternde Zelle. 2021 3. Januar; e13285. doi: 10.1111 / acel.13285.

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Progerinin, ein optimierter Progerin-Lamin A-Bindungsinhibitor, verbessert vorzeitige Seneszenz-Phänotypen des Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndroms

So-Mi Kang, Min-Ho Yoon, Jinsook Ahn, Ji-Eun Kim, So junger Kim, Seock Yong Kang, Jeongmin Joo, Soyoung Park, Jung-Hyun Cho, Tae-Gyun Woo, Ah-Young Oh, Kyu Jin Chung So Yon An, Tae Sung Hwang, Soo Yong Lee, Jeong-Su Kim, Nam-Chul Ha, Gyu-Yong-Lied, Bum-Joon-Park. Commun Biol. 2021 4. Januar; 4 (1): 5. doi: 10.1038 / s42003-020-01540-w.

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In-vivo-Baseneditierung rettet das Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom bei Mäusen

Luke W. Koblan, Michael R. Erdos, Christopher Wilson, Wayne A. Cabral, Jonathan M. Levy, Zheng-Mei Xiong, Urraca L. Tavarez, Lindsay M. Davison, Yantenew G. Gete, Xiaojing Mao, Gregory A. Newby, Sean P. Doherty, Narisu Narisu, Quanhu Sheng, Chad Krilow, Charles Y. Lin, Leslie B. Gordon, Kan Cao, Francis S. Collins, Jonathan D. Brown, David R. Liu. Natur. 2021 Jan 6.doi: 10.1038 / s41586-020-03086-7.

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Die Methioninrestriktion verlängert die Lebensdauer bei progeroiden Mäusen und verändert den Fett- und Gallensäurestoffwechsel

Clea Bárcena, Pedro M. Quirós, Sylvère Durand, Pablo Mayoral, Francisco Rodríguez, Xurde M. Caravia, Guillermo Mariño, Cecilia Garabaya, Maria Teresa Fernández-García, Guido Kroemer, José MP Freije, Carlos López-Otín. Cell Rep. 2018, 28. August; 24 (9): 2392–2403. doi: 10.1016 / j.celrep.2018.07.089.

Ricardo Villa-Bellosta. 2019, 22. Dezember; 11 (24): 11801-11802.doi: 10.18632 / Alterung.102626. Epub 2019 22. Dezember

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Eine zellinterne Interferon-ähnliche Reaktion verbindet Replikationsstress mit zellulärem Altern, das durch Progerin verursacht wird

Ray Kreienkamp, ​​Simona Graziano, Nuria Coll-Bonfill, Gonzalo Bedia-Diaz, Emily Cybulla, Alessandro Vindigni, Dale Dorsett, Nard Kubben, Luis Francisco Zirnberger Batista, Susana Gonzalo Cell Rep. 2018, 20. Februar; 22 (8): 2006-2015 . doi: 10.1016 / j.celrep.2018.01.090.

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Mikrobiom an Stellen mit Zahnfleischrezession bei Kindern mit Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom

Seyed Hossein Bassir, Isabelle Chase, Bruce J. Paster, Leslie B. Gordon, Monica E. Kleinman, Mark W. Kieran, David M. Kim, Andrew Sonis. J Periodontol. 2018 Jun; 89 (6): 635 & ndash; 644. doi: 10.1002 / JPER.17-0351.

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Vorhersage des Alters anhand des Transkriptoms menschlicher Hautfibroblasten

Jason G. Fleischer, Roberta Schulte, Hsiao H. Tsai, Swati Tyagi, Arkaitz Ibarra, Maxim N. Shokhirev, Ling Huang, Martin W. Hetzer, Saket Navlakha. Genome Biol. 2018, 20. Dezember; 19 (1): 221. doi: 10.1186 / s13059-018-1599-6.

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p53-Isoformen regulieren das vorzeitige Altern in menschlichen Zellen

Natalia von Mühlinen, Izumi Horikawa, Fatima Alam, Kazunobu Isogaya, Delphine Lissa, Borek Vojtesek, David P. Lane, Curtis C. Harris. Onkogen. 2018 May; 37 (18): 2379 & ndash; 2393. doi: 10.1038 / s41388-017-0101-3. Epub 2018 12. Februar.

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Identifizierung neuer PDEδ-interagierender Proteine

Philipp Küchler, Günther Zimmermann, Michael Winzker, Petra Janning, Herbert Waldmann, Slava Ziegler Bioorg. Med Chem. 2018, 1. Mai; 26 (8): 1426–1434. doi: 10.1016 / j.bmc.2017.08.033. Epub 2017 Aug 31.

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Everolimus rettet mehrere zelluläre Defekte bei Fibroblasten von Patienten mit Laminopathie

Amanda J. DuBose, Stephen T. Lichtenstein, Noreen M. Petrash, Michael R. Erdos, Leslie B. Gordon, Francis S. Collins. Proc Natl Acad Sci USA, 2018. April 17; 115 (16): 4206-4211. doi: 10.1073 / pnas.1802811115. Epub 2018 26. März.

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Genomische Instabilität und DNA-Replikationsdefekte bei Progeroid-Syndromen

Romina Burla, Mattia La Torre, Chiara Merigliano, Fiammetta Verní und Isabella Saggio. Kern. 2018, 31. Dezember; 9 (1): 368–379. doi: 10.1080 / 19491034.2018.1476793. Epub 2018 Jun 23.

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Epigenetische Uhr für Haut und Blutzellen, angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom und Ex-vivo-Studien

Steve Horvath, Junko Oshima, George M. Martin, Ake T. Lu, Austin Quach, Howard Cohen, Sarah Felton, Mieko Matsuyama, Donna Lowe, Sylwia Kabacik, James G. Wilson, Alex P. Reiner, Anna Maierhofer, Julia Flunkert, Abraham Aviv, Lifang Hou, Andrea A. Baccarelli, Yun Li, James D. Stewart, Eric A. Whitsel, Luigi Ferrucci, Shigemi Matsuyama, Kenneth Raj. Altern (Albany NY). 2018, 26. Juli; 10 (7): 1758–1775. doi: 10.18632 / ageing.101508.

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Das Targeting des Phospholipase A2-Rezeptors verbessert vorzeitige Alterungsphänotypen

Audrey Griveau, Clotilde Wiel, Benjamin Le Calvé, Dorian V. Ziegler, Sophia Djebali, Marine Warnier, Nadine Martin, Jacqueline Marvel, David Vindrieux, Martin O. Bergo, David Bernard. Alternde Zelle. 2018 Dec; 17 (6): e12835.

doi: 10.1111 / acel.12835. Epub 2018 14. September.

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Mausmodelle, um die Merkmale des menschlichen Alterns zu entwirren

Alicia R. Folgueras, Sandra Freitas-Rodríguez, Gloria Velasco, Carlos López-Otín. Circ Res. 2018, 14. September; 123 (7): 905-924. doi: 10.1161 / CIRCRESAHA.118.312204.

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Untersuchung von Plasmaproteinen bei Kindern mit Progerie-Vortherapie und On-Therapie mit Lonafarnib

Leslie B. Gordon, Susan E. Campbell, Joseph M. Massaro, Ralph B. D'Agostino Sr., Monica E. Kleinman, Mark W. Kieran, Marsha A. Moses. Pediatr Res. 2018 May; 83 (5): 982 & ndash; 992. doi: 10.1038 / pr.2018.9. Epub 2018 28. Februar.

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Assoziation der Lonafarnib-Behandlung gegen keine Behandlung mit Mortalitätsrate bei Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom

Leslie B. Gordon, Heather Shappell, Joe Massaro, Ralph B. D'Agostino Sr., Joan Brazier, Susan E. Campbell, Monica E. Kleinman, Mark W. Kieran. JAMA. 2018, 24. April; 319 (16): 1687–1695. doi: 10.1001 / jama.2018.3264.

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Pubertätsprogression bei weiblichen Jugendlichen mit Progerie

Maya Mundkur Greer, Monica E. Kleinman, Leslie B. Gordon, Joe Massaro, Ralph B. D'Agostino Sr., Kristin Baltrusaitis, Mark W. Kieran, Catherine M. Gordon. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2018 Jun; 31 (3): 238 & ndash; 241. doi: 10.1016 / j.jpag.2017.12.005. Epub 2017 16. Dezember.

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Beschleunigte Atherosklerose bei HGPS

Magda R. Hamczyk, Vicente Andrés. Altern (Albany NY). 2018, 21. Oktober; 10 (10): 2555–2556. doi: 10.18632 / ageing.101608.

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Autophagische Entfernung von farnesylierten carboxyterminalen Laminpeptiden

Xiang Lu, Karima Djabali. Zellen. 2018, 23. April; 7 (4): 33. doi: 10.3390 / cells7040033.

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Die vaskuläre glatte muskelspezifische Progerinexpression beschleunigt Atherosklerose und Tod in einem Mausmodell des Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndroms

Magda R. Hamczyk, Ricardo Villa-Bellosta, Pilar Gonzalo, Maria J. Andrés-Manzano, Paula Nogales, Jacob F. Bentzon, Carlos López-Otín, Vicente Andrés. Verkehr. 2018, 17. Juli; 138 (3): 266–282. doi: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.117.030856. Epub 2018 28. Februar.

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Analysen von LMNA-negativen juvenilen Progeroidfällen bestätigen biallelische POLR3A-Mutationen beim Wiedemann-Rautenstrauch-ähnlichen Syndrom und erweitern das phänotypische Spektrum von PYCR1-Mutationen

Davor Lessel, Ayse Bilge Ozel, Susan E. Campbell, Abdelkrim Saadi, Martin F. Arlt, Keisha Melodi McSweeney, Vasilica Plaiasu, Katalin Szakszon, Anna Szőllős, Cristina Rusu, Armando J. Rojas, Jaime Lopez-Valdez, Holger Thiele, Peter Nürnberg, Deborah Ein Nickerson, Michael J. Bamshad, Jun Z. Li, Christian Kubisch, Thomas W. Glover, Leslie B. Gordon. Hum Genet. 2018 Dec; 137 (11-12): 921-939. doi: 10.1007 / s00439-018-1957-1. Epub 2018 19. November.

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Die endotheliale Progerinexpression verursacht eine kardiovaskuläre Pathologie durch eine gestörte mechanische Reaktion

Selma Osmanagic-Myers, Attila Kuss, Christina Manakanatas, Ouafa Hamza, Franziska Sedlmayer, Petra L. Szabo, Irmgard Fischer, Petra Fichtinger, Bruno K. Podesser, Maria Eriksson, Roland Foisner. J Clin Invest. 2019, 1. Februar; 129 (2): 531–545. doi: 10.1172 / JCI121297. Epub 2018 18. Dezember.

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Schlumpf2 reguliert die Stabilität und den autophagisch-lysosomalen Umsatz von Lamin A und seiner krankheitsassoziierten Form Progerin

Aurora Paola Borroni, Andrea Emanuelli, Pooja Anil Shah, Nataša Ilić, Liat Apel-Sarid, Biagio Paolini, Dhanoop Manikoth Ayyathan, Praveen Koganti, Gal Levy-Cohen, Michael Blank. Alternde Zelle. 2018 Apr; 17 (2): e12732. doi: 10.1111 / acel.12732. Epub 2018 5. Februar.

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Herzfehlbildungen bei Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom

Ashwin Prakash, Leslie B. Gordon, Monica E. Kleinman, Ellen B. Gurary, Joseph Massaro, Ralph D. Agostino Sr., Mark W. Kieran, Marie Gerhard-Herman, Leslie Smoot. JAMA Cardiol. 2018, 1. April; 3 (4): 326–334. doi: 10.1001 / jamacardio.2017.5235.

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OGT (O-GlcNAc-Transferase) modifiziert selektiv mehrere Rückstände, die für Lamin A einzigartig sind

Dan N. Simon, Amanda Wriston, Qiong Fan, Jeffrey Shabanowitz, Alyssa Florwick, Tejas Dharmaraj, Sherket B. Peterson, Josef Grünbaum, Cathrine R. Carlson, Linie M. Grønning-Wang, Donald F. Hunt, Katherine L. Wilson. Zellen. 2018, 17. Mai; 7 (5): 44. doi: 10.3390 / cells7050044.

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Kernimportweg Schlüssel zur Rettung dominanter Progerin-Phänotypen

Katherin L Wilson. Sci Signal. 2018, 3. Juli; 11 (537): eaat9448. doi: 10.1126 / scisignal.aat9448.

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Kinetik der differentiellen Stammzellalterung beim Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom und beim Werner-Syndrom

Zeming Wu, Weiqi Zhang, Moshi-Lied, Wei Wang, Gang Wei, Wei Li, Jinghui Lei, Yu Huang, Yanmei Sang, Piu Chan, Chang Chen, Jing Qu, Keiichiro Suzuki, Juan Carlos Izpisua Belmonte, Guang-Hui Liu.

Proteinzelle. 2018 Apr; 9 (4): 333 & ndash; 350. doi: 10.1007 / s13238-018-0517-8. Epub 2018 23. Februar.

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Die Progerinphosphorylierung in der Interphase ist in iPS-abgeleiteten mesenchymalen Stammzellen niedriger und weniger mechanosensitiv als Lamin-A, C.

Sangkyun Cho, Amal Abbas, Jerome Irianto, Irena L. Ivanovska, Yuntao Xia, Manu Tewari, Dennis E. Discher. Kern. 2018 Jan 1; 9 (1): 230 & ndash; 245. doi: 10.1080 / 19491034.2018.1460185.

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Eine verminderte kanonische β-Catenin-Signalübertragung während der Differenzierung von Osteoblasten trägt zur Osteopenie bei Progerie bei

Ji Young Choi, Jim K. Lai, Zheng-Mei Xiong, Margaret Ren, Megan C. Moorer, Joseph P. Stains, Kan Cao. J Bone Miner Res. 2018 Nov; 33 (11): 2059 & ndash; 2070. doi: 10.1002 / jbmr.3549. Epub 2018 Aug 1.

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Mäuse mit reduzierter Expression des Telomer-assoziierten Proteins Ft1 entwickeln p53-sensitive Progeroid-Merkmale

Mattia La Torre, Chiara Merigliano, Romina Burla, Carla Mottini, Giorgia Zanetti, Simona Del Giudice, Mariateresa Carcuro, Ilaria Virdia, Elisabetta Bucciarelli, Isabella Manni, Gianluca Rampioni Vinciguerra, Giulia Piaggio, Mara Rum , Silvia Soddu, Maurizio Gatti, Isabella Saggio. Alternde Zelle. 2018 Aug; 17 (4): e12730. doi: 10.1111 / acel.12730. Epub 2018 Apr 10.

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Nucleolare Expansion und erhöhte Proteintranslation bei vorzeitiger Alterung

Abigail Buchwalter, Martin W. Hetzer. Nat Commun. 2017, 30. August; 8 (1): 328. doi: 10.1038 / s41467-017-00322-z.

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Vernetzte Matrixsteifigkeit und lösliche Retinoide wirken bei der Regulation der Stammzelldifferenzierung durch Kernlamina zusammen

Irena L. Ivanovska, Joe Swift, Kyle Spinler, Dave Dingal, Sangkyun Cho, Dennis E. Discher. Mol Biol Cell. 2017, 7. Juli; 28 (14): 2010–2022. doi: 10.1091 / mbc.E17-01-0010. Epub 2017 31. Mai.

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Funktionelle Relevanz von miRNAs beim vorzeitigen Altern

Xurde M. Caravia, David Roiz-Valle, Alba Morán-Álvarez, Carlos López-Otín. Mech Aging Dev. 2017 Dez; 168: 10-19. doi: 10.1016 / j.mad.2017.05.003. Epub 2017 11. Mai.

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Durch die Neuprogrammierung von Progeria-Fibroblasten wird eine normale epigenetische Landschaft wiederhergestellt

Zhaoyi Chen, Flügel Y Chang, Alton Etheridge, Hilmar Strickfaden, Zhigang Jin, Gareth Palidwor, Ji-Hoon Cho, Kai Wang, Sarah Y Kwon, Carole Doré, Angela Raymond, Akitsu Hotta, James Ellis, Rita A. Kandel, F. Jeffrey Dilworth Theodore J. Perkins, Michael J. Hendzel, David J. Galas, William L. Stanford. Alternde Zelle. 2017 Aug; 16 (4): 870 & ndash; 887. doi: 10.1111 / acel.12621. Epub 2017 Jun 8.

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A-Typ-Lamine und Herz-Kreislauf-Erkrankungen bei vorzeitigen Alterungssyndromen

Beatriz Dorado, Vicente Andrés. Curr Opin Cell Biol. 2017 Jun; 46: 17-25. doi: 10.1016 / j.ceb.2016.12.005. Epub 2017 Jan 10.

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LMNA-Sequenzen von 60,706 nicht verwandten Personen enthüllen 132 neuartige Missense-Varianten in A-Typ-Laminen und legen eine Verbindung zwischen Variante p.G602S und Typ-2-Diabetes nahe

Alyssa Florwick, Tejas Dharmaraj, Julie Jürgens, David Valle, Katherine L. Wilson.

Front Genet. 2017, 15. Juni; 8: 79. doi: 10.3389 / fgene.2017.00079. eCollection 2017.

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Die intermittierende Behandlung mit Farnesyltransferase-Inhibitor und Sulforaphan verbessert die zelluläre Homöostase bei Hutchinson-Gilford-Progeria-Fibroblasten

Diana Gabriel, Dinah Dorith Shafry, Leslie B. Gordon, Karima Djabali. Oncotarget. 2017, 18. Juli; 8 (39): 64809-64826. doi: 10.18632 / oncotarget.19363. eCollection 2017 Sep 12.

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Altern im Herz-Kreislauf-System: Lehren aus dem Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom

Magda R. Hamczyk, Lara del Campo, Vicente Andrés. Annu Rev Physiol. 2018, 10. Februar; 80: 27–48. doi: 10.1146 / annurev-physiol-021317-121454. Epub 2017 20. September.

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Die Progerin-Sequestrierung von PCNA fördert den Kollaps der Replikationsgabel und die Fehllokalisierung von XPA bei laminopathiebedingten Progeroid-Syndromen

Benjamin A. Hilton, Ji Liu, Brian M. Cartwright, Yiyong Liu, Maya Breitman, Youjie Wang, Rowdy Jones, Hui Tang, Antonio Rusinol, Phillip R. Musich, Yue Zou. FASEB J. 2017 Sep; 31 (9): 3882 & ndash; 3893. doi: 10.1096 / fj.201700014R. Epub 2017 17. Mai.

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Telomerase-mRNA kehrt die Seneszenz in Progeria-Zellen um

Yanhui Li, Gang Zhou, Ivone G. Bruno, John P. Cooke. J Am Coll Cardiol Aktionen. 2017, 8. August; 70 (6): 804–805. doi: 10.1016 / j.jacc.2017.06.017.

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Ophthalmologische Merkmale der Progerie

Iason S. Mantagos, Monica E. Kleinman, Mark W. Kieran, Leslie B. Gordon. Am J Ophthalmol. 2017 Okt; 182: 126 & ndash; 132. doi: 10.1016 / j.ajo.2017.07.020. Epub 2017 27. Juli.

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Proteinsequestrierung an der Kernperipherie als möglicher Regulationsmechanismus bei vorzeitiger Alterung

Leonid Serebryannyy, Tom Misteli. J Cell Biol. 2018, 2. Januar; 217 (1): 21–37. doi: 10.1083 / jcb.201706061. Epub 2017 Okt 19.

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SIRPA-inhibierte, von Mark abgeleitete Makrophagen verstärken, akkumulieren und differenzieren die Antikörper-gezielte Regression solider Tumoren

Cory M. Alvey, Kyle R. Spinler, Jerome Irianto, Charlotte R. Pfeifer, Brandon Hayes, Yuntao Xia, Sangkyun Cho, PCP Dave Dingal, Jake Hsu, Lucas Smith, Manu Tewari, Dennis E. Discher. Curr Biol. 2017, 24. Juli; 27 (14): 2065–2077.e6. doi: 10.1016 / j.cub.2017.06.005. Epub 2017 Jun 29.

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Chromatin und Lamin A bestimmen zwei unterschiedliche mechanische Reaktionsregime des Zellkerns

Andrew D. Stephens, Edward J. Banigan, Stephen A. Adam, Robert D. Goldman, John F. Marko.c

Mol Biol Cell. 2017, 7. Juli; 28 (14): 1984-1996. doi: 10.1091 / mbc.E16-09-0653. Epub 2017 Jan 5.

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Chromatin-Histon-Modifikationen und -Starrheit beeinflussen die Kernmorphologie unabhängig von Laminen

Andrew D. Stephens, Patrick Z. Liu, Edward J. Banigan, Luay M. Almassalha, Vadim Backman, Stephen A. Adam, Robert D. Goldman, John F. Marko. Mol Biol Cell. 2018, 15. Januar; 29 (2): 220–233. doi: 10.1091 / mbc.E17-06-0410. Epub 2017 Nov 15.

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Die molekulare Architektur von Laminen in somatischen Zellen

Yagmur Turgay, Matthias Eibauer, Anne E. Goldman, Takeshi Shimi, Maayan Khayat, Kfir Ben-Harush, Anna Dubrovsky-Gaupp, K. Tanuj Sapra, Robert D. Goldman, Ohad Medalia. Natur. 2017, 9. März; 543 (7644): 261–264. doi: 10.1038 / nature21382. Epub 2017 Mar 1.

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Nucleoplasmatische Lamine definieren wachstumsregulierende Funktionen des Lamina-assoziierten Polypeptids 2α in Progeriezellen

Sandra Vidak, Konstantina Georgiou, Petra Fichtinger, Nana Naetar, Thomas Dechat, Roland Foisner. J Cell Sci. 2018, 8. Februar; 131 (3): jcs208462. doi: 10.1242 / jcs.208462.

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Progerin-induzierter Replikationsstress erleichtert die vorzeitige Seneszenz beim Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom

Keith Wheaton, Denise Campuzano, Weili Ma, Michal Sheinis, Brandon Ho, Grant W. Brown, Samuel Benchimol. Mol Cell Biol. 2017, 29. Juni; 37 (14): e00659-16. doi: 10.1128 / MCB.00659-16. Drucken 2017 Jul 15.

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Metformin lindert alternde zelluläre Phänotypen bei dermalen Fibroblasten des Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndroms

Seul-Ki Park, Ok Sarah Shin. Exp Dermatol. 2017 Oct; 26 (10): 889 & ndash; 895. doi: 10.1111 / exd.13323. Epub 2017 3. Mai.

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Die von der Substratsteifigkeit abhängige Regulation des SRF-Mkl1-Coaktivatorkomplexes erfordert das innere Kernmembranprotein Emerin

Margaret K. Willer, Christopher W. Carroll. J Cell Sci. 2017, 1. Juli; 130 (13): 2111–2118. doi: 10.1242 / jcs.197517. Epub 2017 Jun 2

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Eine neuartige somatische Mutation erreicht eine teilweise Rettung bei einem Kind mit Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom

Daniel Z. Bar, Martin F. Arlt, Joan F. Brazier, Wendy E. Norris, Susan E. Campbell, Peter Chines, Delphine Larrieu, Stephen P. Jackson, Francis S. Collins, Thomas W. Glover, Leslie B. Gordon. J Med Genet. 2017 Mar; 54 (3): 212 & ndash; 216. doi: 10.1136 / jmedgenet-2016-104295. Epub 2016 5. Dezember.

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Einfache Trennung funktionell unterschiedlicher Populationen laminbindender Proteine

Jason M. Berk, Katherine L. Wilson. Methoden Enzymol. 2016; 569: 101 & ndash; 14. doi: 10.1016 / bs.mie.2015.09.034. Epub 2015 27. Oktober.

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Suche nach einer Heilung für eine der seltensten Krankheiten: Progerie

Francis S. Collins. Verkehr. 2016, 12. Juli; 134 (2): 126–9. doi: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.116.022965.

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Eine Mutation, die die ZMPSTE24-Spaltstelle in Prelamin A aufhebt, verursacht eine Progeroidstörung

Yuexia Wang, Uta Lichter-Konecki, Kwame Anyane-Yeboa, Jessica E. Shaw, Jonathan T. Lu, Cecilia Östlund, Ji-Yeon Shin, Lothringen N. Clark, Gregg G. Gundersen, Peter L. Nagy, Howard J. Worman. J Cell Sci. 2016, 15. Mai; 129 (10): 1975–80. doi: 10.1242 / jcs.187302. Epub 2016 31. März.

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Progerin beeinträchtigt die Chromosomenerhaltung durch Abreicherung von CENP-F aus Metaphasenkinetochoren in Hutchinson-Gilford-Progeria-Fibroblasten

Veronika Eisch, Xiang Lu, Diana Gabriel und Karima Djaabali. Oncotarget. 2016, 26. April; 7 (17): 24700–18.
doi: 10.18632 / oncotarget.8267.

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Temsirolimus rettet teilweise den zellulären Phänotyp von Hutchinson-Gilford Progeria

Diana Gabriel, Leslie B. Gordon, Karima Djabali. Plus eins. 2016, 29. Dezember; 11 (12): e0168988.
doi: 10.1371 / journal.pone.0168988. eCollection 2016.

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Klinische Studie mit den Protein-Farnesylierungsinhibitoren Lonafarnib, Pravastatin und Zoledronsäure bei Kindern mit Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom

Leslie B. Gordon, Monica E. Kleinman, Joe Massaro, Ralph B. D'Agostino Sr., Heather Shappell, Marie Gerhard-Herman, Leslie B. Smoot, Catherine M. Gordon, Robert H. Cleveland, Ara Nazarian, Brian D. Snyder, Nicole J. Ullrich, V. Michelle Silvera, Marilyn G. Liang, Nicolle Quinn, David T. Miller, Susanna Y. Huh, Anne A. Dowton, Kelly Littlefield, Maya M. Greer, Mark W. Kieran. Verkehr. 2016, 12. Juli; 134 (2): 114–25.
doi: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.116.022188.

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Die Signalübertragung des Vitamin D-Rezeptors verbessert die zellulären Phänotypen des Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndroms

Ray Kreienkamp, ​​Monica Croke, Martin A. Neumann, Gonzalo Bedia-Diaz, Simona Graziano, Adriana Dusso, Dale Dorsett, Carsten Carlberg, Susan Gonzalo. Oncotarget. 2016, 24. Mai; 7 (21): 30018–31. doi: 10.18632 / oncotarget.9065.

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NANOG kehrt das myogene Differenzierungspotential seneszierender Stammzellen um, indem es die filamentöse Organisation von ACTIN und die SRF-abhängige Genexpression wiederherstellt

Panagiotis Mistriotis, Vivek K. Bajpai, Xiaoyan Wang, Na Rong, Aref Shahini, Mohammadnabi Asmani, Mao-Shih Liang, Jianmin Wang, Pedro Lei, Song Liu, Ruogang Zhao, Stelios T. Andreadis. Stammzellen. 2017 Jan; 35 (1): 207 & ndash; 221. doi: 10.1002 / stem.2452. Epub 2016 11. Juli.

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Der Verlust von H3K9me3 korreliert mit ATM-Aktivierung und Histon-H2AX-Phosphorylierungsmängeln beim Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom

Haoyue Zhang, Linlin Sun, Kun Wang, Di Wu, Maurer Trappio, Celeste Witting, Kan Cao. Plus eins. 2016, 1. Dezember; 11 (12): e0167454. doi: 10.1371 / journal.pone.0167454. eCollection 2016.

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Unterdrückung des antioxidativen NRF2-Signalwegs bei vorzeitigem Altern

Nard Kubben, Weigi Zhang, Lixia Wang, Ty C. Voss, Jiping Yang, Jing Qu, Guang-Hui Liu, Tom Misteli.
Zelle. 2016, 2. Juni; 165 (6): 1361–1374. doi: 10.1016 / j.cell.2016.05.017.

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Die Unterbrechung der Progerin-Lamin-A / C-Bindung verbessert den Phänotyp des Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndroms

Su-Jin Lee, Youn-Sang Jung, Min-Ho Yoon, So-Mi Kang, Ah-Young Oh, Jee-Hyun Lee, So-Young Jun, Tae-Gyun Woo, Ho-Young Chun, Sang Kyum Kim, Kyu Jin Chung, Ho-Young Lee, Kyeong Lee, Guanghai Jin, Min-Kyun Na, Nam Chul Ha, Clea Bárcena, José MP Freije, Carlos López-Otín, Gyu Yong Song, Bum-Joon Park.
J Clin Invest. 2016, 3. Oktober; 126 (10): 3879–3893. doi: 10.1172 / JCI84164. Epub 2016 Sep 12.

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Die permanente Farnesylierung von Lamin A-Mutanten, die mit Progerie verbunden sind, beeinträchtigt die Phosphorylierung an Serin 22 während der Interphase

Olga Moiseeva, Stéphane Lopes-Paciencia, Geneviève Huot, Frédéric Lessard, Gerardo Ferbeyre. Altern (Albany NY). 2016 Feb; 8 (2): 366 & ndash; 81. doi: 10.18632 / ageing.100903.

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Der Vergleich der posttranslationalen relativen Stabilität von Laminproteinen unter Verwendung eines 2A-Peptid-basierten Systems zeigt eine erhöhte Resistenz von Progerin gegen Zellabbau

Di Wu, Phillip A. Yates, Haoyue Zhang, Kan Cao. Kern. 2016 Nov; 7 (6): 585 & ndash; 596.
doi: 10.1080 / 19491034.2016.1260803.

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Herzelektrische Defekte bei progeroiden Mäusen und Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom mit Veränderungen der Kernschicht

José Rivera-Torres, Conrado J. Calvo, Anna Llach, Gabriela Guzmán-Martínez, Ricardo Caballero, Cristina González-Gómez, Luis J. Jiménez-Borreguero, Juan A. Guadix, Fernando G. Osorio, Carlos López-Otín, Adela Herraiz-Martínez, Nuria Cabello, Alex Vallmitjana, Raul Benítez, Leslie B. Gordon, José Jalife, José M. Pérez-Pomares, Juan Tamargo, Eva Delpón, Leif Hove-Madsen, David Filgueiras-Rama, Vicente Andrés.
Proc Natl Acad Sci USA, 2016. November 15; 113 (46): E7250-E7259. doi: 10.1073 / pnas.1603754113. Epub 2016 31. Oktober.

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Molekulare Einblicke in die Progerie vorzeitiger Alterungskrankheiten

Sandra Vidak, Roland Foisner. Histochem Cell Biol. 2016 Apr; 145 (4): 401–17. doi: 10.1007 / s00418-016-1411-1. Epub 2016 4. Februar.

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Einblicke in die Rolle der Immunosensitivität während einer Varicella-Zoster-Virus-Infektion (Gürtelrose) im alternden Zellmodell

Ji-Ae Kim, Seul-Ki-Park, Mukesh Kumar, Chan-Hee Lee, Ok Sarah Shin. Oncotarget. 2015, 3. November; 6 (34): 35324–43.
doi: 10.18632 / oncotarget.6117.

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ADAMTS7 bei Herz-Kreislauf-Erkrankungen: vom Bett zur Bank und wieder zurück?

Alicia G. Arroyo, Vicente Andrés. Verkehr. 2015, 31. März; 131 (13): 1156–9.
doi: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.115.015711. Epub 2015 20. Februar.

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Progerin reduziert die LAP2α-Telomer-Assoziation bei Hutchinson-Gilford-Progerie

Alexandre Chojnowski, Peh Fern Ong, Esther SM Wong, John SY Lim, Rafidah A. Mutalif, Raju Navasankari, Bamaprasad Dutta, Henry Yang, Yi Y Liow, Siu K. Sze, Thomas Boudier, Graham D. Wright, Alan Colman, Brian Burke, Colin L Stewart, Oliver Dreesen. Elife. 2015, 27. August; 4: e07759. doi: 10.7554 / eLife.07759.

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Autophagie vermittelt den Abbau der Kernschicht

Zhixun Dou, Caiyue Xu, Greg Donahue, Takeshi Shimi, Ji-An Pan, Jiajun Zhu, Andrejs Ivanov, Brian C. Capell, Adam M. Drake, Parisha P. Shah, Joseph M. Catanzaro, M. Daniel Ricketts, Trond Lamark, Stephen A. Adam, Ronen Marmorstein, Wei-Xing Zong, Terje Johansen, Robert D. Goldman, Peter D. Adams, Shelley L. Berger. Natur. 2015, 5. November; 527 (7576): 105–9. doi: 10.1038 / nature15548. Epub 2015 28. Oktober.

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Die Schwanzdomäne von Lamin B1 wird durch zweiwertige Kationen stärker moduliert als Lamin A.

Sairaam Ganesh, Zhao Qin, Stephen T. Spagnol, Matthew T. Biegler, Kelli A. Coffey, Agnieszka Kalinowski, Markus J. Bühler, Kris Noel Dahl. Kern. 2015; 6 (3): 203–11. doi: 10.1080 / 19491034.2015.1031436. Epub 2015 Mar 25.

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Eine bildgebende Screening-Pipeline mit hohem Gehalt zur systematischen Identifizierung von Anti-Progeroid-Verbindungen

Nard Kubben, Kyle R. Brimacombe, Megan Donegan, Zhuyin Li, Tom Misteli. Methoden. 2016, 1. März; 96: 46–58. doi: 10.1016 / j.ymeth.2015.08.024. Epub 2015 Sep 1.

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Das mutierte Lamin A verbindet die Prophase mit einem p53-unabhängigen Seneszenzprogramm

Olga Moiseeva, Frédéric Lessard, Mariana Acevedo-Aquino, Mathieu Vernier, Youla S. Tsantrizos, Gerardo Ferbeyre. Zellzyklus. 2015, 3. August; 14 (15): 2408–21. doi: 10.1080 / 15384101.2015.1053671. Epub 2015 Jun 1.

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Lamin A ist ein endogener SIRT6-Aktivator und fördert die SIRT6-vermittelte DNA-Reparatur

Shrestha Ghosh, Baohua Liu, Yi Wang, Quan Hao, Zhongjun Zhou Cell Rep. 2015, 17. November; 13 (7): 1396-1406.
doi: 10.1016 / j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 5. November.

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Lamins am Scheideweg des Mechanosignals

Selma Osmanagic-Myers, Thomas Dechat und Roland Foisner. Genes Dev. 2015, 1. Februar; 29 (3): 225–37.
doi: 10.1101 / gad.255968.114.

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Genreiche chromosomale Regionen sind bevorzugt in den Lamin B-defizienten Kernbläschen atypischer Progeriezellen lokalisiert

Katrin Bercht Pfleghaar, Pekka Taimen, Veronika Butin-Israeli, Takeshi Shimi, Sabine Langer-Freitag, Yolanda Markaki, Anne E. Goldman, Manfred Wehnert, Robert D. Goldman. Kern. 2015; 6 (1): 66–76. doi: 10.1080 / 19491034.2015.1004256.

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Strukturelle Organisation der Kernlamine A, C, B1 und B2 durch Superauflösungsmikroskopie

Takeshi Shimi, Mark Kittisopikul, Joseph Tran, Anne E. Goldman, Stephen A. Adam, Yixian Zheng, Khuloud Jaqaman, Robert D. Goldman. Mol Biol Cell. 2015, 5. November; 26 (22): 4075–86. doi: 10.1091 / mbc.E15-07-0461. Epub 2015 Aug 26.

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Die Transgen-Stummschaltung der Mutation des Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndroms führt zu einem reversiblen Knochenphänotyp, während die Resveratrol-Behandlung keine insgesamt vorteilhaften Wirkungen zeigt

Charlotte Strandgren, Hasina Abdul Nasser, Tomás Mckenna, Antti Koskela, Juha Tuukkanen, Claes Ohlsson, Björn Rozell, Maria Eriksson. FASEB J. 2015 Aug; 29 (8): 3193–205. doi: 10.1096 / fj.14-269217. Epub 2015 Apr 15.

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Die Versteifung des Kerns und das Erweichen des Chromatins mit Progerinexpression führen zu einer abgeschwächten Reaktion des Kerns auf Kraft

Elizabeth A. Booth, Stephen T. Spagnol, Turi A. Alcoser, Kris Noel Dahl. Weiche Materie. 2015, 28. August; 11 (32): 6412–8.
doi: 10.1039 / c5sm00521c. Epub 2015 Jul 14.

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Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Nicole J. Ullrich, Leslie B. Gordon Handb Clin Neurol. 2015; 132: 249 & ndash; 64. doi: 10.1016 / B978-0-444-62702-5.00018-4.

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Methylenblau lindert nukleare und mitochondriale Anomalien bei Progerie

Zheng-Mei Xiong, Ji Young Choi, Kun Wang, Haoyue Zhang, Zeshan Tariq, Di Wu, Eunae Ko, Christina LaDana, Hiromi Sesaki, Kan Cao. Alternde Zelle. 2016 Apr; 15 (2): 279 & ndash; 90. doi: 10.1111 / acel.12434. Epub 2015 14. Dezember.

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Die Proliferation von Progeriezellen wird durch das Lamina-assoziierte Polypeptid 2 & agr; (LAP2 & agr;) durch Expression von extrazellulären Matrixproteinen verstärkt

Sandra Vidak, Nard Kubben, Thomas Dechat und Roland Foisner. Genes Dev. 2015, 1. Oktober; 29 (19): 2022–36. doi: 10.1101 / gad.263939.115.

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Die Expression von Progerin in alternden Gehirnen von Mäusen zeigt strukturelle nukleare Anomalien ohne nachweisbare signifikante Veränderungen der Genexpression, der Hippocampus-Stammzellen oder des Verhaltens

Jean-Ha Baek, Eva Schmidt, Nikenza Viceconte, Charlotte Strandgren, Karin Pernold, Thibaud JC Richard ³, Fred W. Van Leeuwen, Nico P. Dantuma, Peter Daberg, Kjell Hultenby, Brun Ulfhake, Enrico Mugnaini, Björn Rozell, Maria Erikson. Hum Mol Genet. 2015 Mar 1;24(5):1305-21. doi: 10.1093 / hmg / ddu541. Epub 2014 Okt 24.

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Die nicht zufällige Repositionierung ganzer Chromosomen und einzelner Genorte in Interphasenkernen und ihre Relevanz für Krankheit, Infektion, Alterung und Krebs

Joanna M Bridger, Halime D. Arican-Gotkas, Helen A. Foster, Lauren S. Godwin, Amanda Harvey, Ian R. Kill, Matty Ritter, Ishita S. Mehta, Mai Hassan Ahmed. Adv Exp Med Biol. 2014; 773: 263-79. doi: 10.1007/978-1-4899-8032-8_12.

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Einfluss von Farnesylierungsinhibitoren auf das Überleben beim Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom

Leslie B. Gordon, Joe Massaro, Ralph B. D'Agostino Sr., Susan E. Campbell, Joan Brazier, W Ted Brown, Monica E. Kleinman, Mark W. Kieran, Klinische Studien zu Progeria. Die Durchblutung . 2014 Jul 1;130(1):27-34.
doi: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.113.008285. Epub 2014 2. Mai.

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• M & R-Datenbank
• Klinische Studien

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Rolle von Lamin b1 bei der Chromatininstabilität

Veronika Butin-Israelisch, Stefan Adam, Nikhil Jaina, Gabriel L. Otte, Daniel Nemes, Lisa Wiesmüller, Shelly L. Berger, Robert D. Goldmann. Mol Cell Biol. 2015 Mar;35(5):884-98.  doi: 10.1128 / MCB.01145-14. Epub 2014 Dezember 22.

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Systematische Identifizierung pathologischer Lamin A-Interaktoren

Travis A. Dittmer, Nidhi Sahni, Nard Kubben, David E. Hill, Marc Vidal, Rebecca C Burgess, Vassilis Roukos, Tom Misteli. Mol Biol Zelle. 2014 May;25(9):1493-510. doi: 10.1091 / mbc.E14-02-0733. Epub 2014 Mar 12.

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Sulforaphan erhöht die Progerin-Clearance in Hutchinson-Gilford-Progeria-Fibroblasten

Diana Gabriel, Daniela Rödl, Leslie B. Gordon, Karima Djabali. Alternzelle. 2015 Feb;14(1):78-91. doi: 10.1111 / acel.12300. Epub 2014 Dezember 16.

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Das Sortieren von Nexin 6 verbessert die Synthese und den Einbau in die Kernhülle

Jose M. González-Granado, Ana Navarro-Puche, Pedro Molina-Sanchez, Marta Blanco-Berrocal, Rosa Viana, Jaime Font de Mora, Vicente Andrés. PLoS One. 2014 Dec 23;9(12):e115571. doi: 10.1371 / journal.pone.0115571. eCollection 2014.

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Das Lamin-A der Kernhülle verbindet die Aktindynamik mit der immunologischen Synapsenarchitektur und der T-Zell-Aktivierung

José Maria González-Granado, Carlos Silvestre-Roig, Vera Rocha-Perugini, Laia Trigueros-Motos, Danay Cibrián, Giulia Morlino, Marta Blanco-Berrocal, Fernando García Osorio, José María Pérez Freije, Carlos López-Otin, Francisco Sánchez-Madrid, Vicente Andrés. Sci-Signal. 2014 Apr 22;7(322):ra37. doi: 10.1126 / scisignal.2004872.

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Grenzflächenbindung und Aggregation von Lamin-A-Schwanzdomänen im Zusammenhang mit dem Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom

Agnieszka Kalinowski, Peter N. Yaron, Zhao Qin, Siddharth Shenoy, Markus J Bühler, Mathias Lösche, Kris Noel Dahl. Biophys. Chem. 2014 Dec; 195: 43 & ndash; 8. Doi: 10.1016 / j.bpc.2014.08.005. Epub 2014 Aug 23.

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Interphasenphosphorylierung von Lamin A.

Witali Kochin, Takeshi Shimi, Elin Torvaldson, Stefan Adam, Anne Goldmann, Chan-Gi-Paket, Johanna Melo-Cardenas, Susumu Y Imanishi, Robert D. Goldman, John E. Eriksson. J Cell Sci. 2014, 15. Juni; 127 (Teil 12): 2683–96. doi: 10.1242 / jcs.141820. Epub 2014 Apr 16.

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Mausmodelle und Altern: Langlebigkeit und Progerie

Chen Yu Liao, Brian K. Kennedy. Aktuelle Top-Entwickler Biol. 2014; 109: 249-85. doi: 10.1016/B978-0-12-397920-9.00003-2.

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Atherosklerose beim alten Menschen, beschleunigte Alterungssyndrome und normales Altern: Ist Lamin ein Protein eine häufige Verbindung?

Michael I Miyamoto, Karima Djabali, Leslie B. Gordon. Glob Herz. 2014 Jun;9(2):211-8. doi: 10.1016 / j.gheart.2014.04.001

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Mechanismen, die den Zelltod der glatten Muskulatur bei Progerie durch Herunterregulierung der Poly (ADP-Ribose) -Polymerase 1 steuern

Haoyue Zhang, Zheng Mei Xiong, Kan Cao. Proc Natl Acad Sci USA. 2014 Jun 3;111(22):E2261-70.
doi: 10.1073 / pnas.1320843111. Epub 2014 19. Mai.

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• Zell- und Gewebebank

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Erste kutane Manifestationen des Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndroms

Jillian F. Rork, Jennifer T. Huang, Leslie B. Gordon, Monica Kleinmann, Mark W. Kieran, Marilyn G. Liang. Kinderarzt Dermatol. Mar-Apr 2014;31(2):196-202. doi: 10.1111 / pde.12284. Epub 2014 24.

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• M & R-Datenbank
• Klinische Studien

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Progerie: ein Paradigma für die translationale Medizin

Leslie B. Gordon, Frank G. Rothmann, Carlos López-Otin, Tom Misteli. Zelle. 2014 Jan 30;156(3):400-7. doi: 10.1016 / j.cell.2013.12.028.

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• Der internationale wissenschaftliche Workshop der Progeria Research Foundation

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Die Entfaltung von Satelliten-Heterochromatin höherer Ordnung ist ein konsistentes und frühes Ereignis bei der Seneszenz von Zellen

Eric C. Swanson, Benjamin Manning, Hong Zhang, Jeanne B. Lawrence. J Zelle Biol. 2013 Dec 23;203(6):929-42.
doi: 10.1083 / jcb.201306073.

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• Zell- und Gewebebank

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Eine hemmende Rolle von Progerin im Geninduktionsnetzwerk der Adipozyten-Differenzierung von iPS-Zellen

Zheng Mei Xiong, Christina LaDana, Di Wu, Kan Cao. Altern (Albany NY). 2013 Apr;5(4):288-303.
doi: 10.18632 / ageing.100550.

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• Zell- und Gewebebank

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Übergang von der Genentdeckung zu Klinische Studien beim Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom

Allison Ein König, Geoffrey L. Heyer. Neurologie. 2013 Jul 30;81(5):408-9.  doi: 10.1212/WNL.0b013e31829d87cd. Epub 2013 Jun 28.

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• Klinische Studien

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Der Abbau der Methyltransferase Suv39h1 verbessert die DNA-Reparatur und verlängert die Lebensdauer in einem Progeria-Mausmodell

Baohua Liu, Zimei Wang, Le Zhang, Shrestha Ghosh, Huiling Zheng, Zhongjun Zhou. Nat Commun. 2013; 4: 1868.
doi: 10.1038 / ncomms2885.

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• Zell- und Gewebebank

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Regulation der Nucleotid-Exzisionsreparatur durch Kernlamin b1

Veronika Butin-Israelisch, Stefan Adam, Robert D. Goldmann. PLoS One. 2013 Jul 24;8(7):e69169. doi: 10.1371 / journal.pone.0069169. Drucken Sie 2013.

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Gebrochene Kerne - Lamine, Kernmechanik und Krankheit

Patricia M. Davidson, Jan Lämmerding. Trends Zellbiol. 2014 Apr;24(4):247-56. doi: 10.1016 / j.tcb.2013.11.004. Epub 2013 Dezember 2.

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Mechanisches Modell des Ausblasens in Kernlaminatnetzen

Chloe M. Funkhouser, Rastko Sknepnek, Takeshi Shimi, Anne E. Goldman, Robert D. Goldman, Monika Olvera de la Cruz. Proc Natl Acad Sci USA. 2013 Feb 26;110(9):3248-53. doi: 10.1073 / pnas.1300215110. Epub 2013 Februar 11.

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Lamin A / C und Emerin regulieren die MKL1-SRF-Aktivität durch Modulation von Aktin Dynamik

Chin Yee Ho, Diana E. Jaaluk, Maria K. Vartiainen, Jan Lämmerding. Natur. 2013 May 23;497(7450):507-11. doi: 10.1038 / nature12105. Epub 2013 5. Mai.

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Kernmechanik und Mechanotransduktion bei Gesundheit und Krankheit

Philipp Isermann, Jan Lämmerding. Curr Biol. 2013 Dec 16;23(24):R1113-21. doi: 10.1016 / j.cub.2013.11.009.

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Calcium verursacht eine Konformationsänderung in der Lamin A-Schwanzdomäne, die die Farnesyl-vermittelte Membranassoziation fördert

Agnieszka Kalinowski, Zhao Qin, Kelli Kaffee, Ravi Kodali, Markus J Bühler, Mathias Lösche, Kris Noel Dahl.

Biophys J.. 2013 May 21;104(10):2246-53. doi: 10.1016 / j.bpj.2013.04.016.

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Identifizierung der mitochondrialen Dysfunktion beim Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom durch Verwendung einer stabilen Isotopenmarkierung mit Aminosäuren in der Zellkultur

José Rivera-Torres, Rebeca Acín-Perez, Pablo Cabezas-Sánchez, Fernando G. Osorio, Cristina Gonzalez-Gómez, Diego Megaas, Carmen Camara, Carlos López-Otin, José Antonio Enríquez, José L. Luque-García, Vicente Andrés. J Proteomik. 2013 Oct 8;91:466-77. doi: 10.1016 / j.jprot.2013.08.008. Epub 2013 Aug 20.

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Korrelierte Veränderungen der Genomorganisation, der Histonmethylierung und der DNA-Lamin-A / C-Wechselwirkungen beim Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom

Rachel Patton McCord, Ashley Nazario-Toole, Haoyue Zhang, Peter S. China, Ye Zhan, Michael R. Erdos, Francis S. Collins, Job Dekker, Kan Cao. Genom Res. 2013 Feb;23(2):260-9.doi: 10.1101 / gr.138032.112. Epub 2012 14. November.

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Bildgebende Merkmale der zerebrovaskulären Arteriopathie und des Schlaganfalls in Hutchinson-Gilford Progerie Syndrom

VM Silvera, LB Gordon, DB Orbach, SE Campbell, JT Machan, NJ Ullrich. AJNR Am J Neuroradiol. 2013 May;34(5):1091-7. doi: 10.3174 / ajnr.A3341. Epub 2012 22. November.

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Neurologische Merkmale des Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndroms nach Lonafarnib-Behandlung

Nicole J. Ullrich, Mark W. Kieran, David T. Miller, Leslie B. Gordon, Yoon-Jae Cho, V Michelle Silvera, Anita Giobbie-Hurder, Donna Neuberg, Monica E. Kleinmann. Neurologie. 2013 Jul 30;81(5):427-30. doi: 10.1212/WNL.0b013e31829d85c0. Epub 2013 28. Juni

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Ein fehlerhafter extrazellulärer Pyrophosphat-Metabolismus fördert die Gefäßverkalkung in einem Mausmodell des Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndroms, das durch Pyrophosphat-Behandlung verbessert wird

Ricardo Villa Bellosta, José Rivera-Torres, Fernando G. Osorio, Rebeca Acín-Pérez, José A. Enriquez, Carlos López-Otin, Vicente Andrés. Die Durchblutung . 2013 Jun 18;127(24):2442-51.
doi: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.112.000571. Epub 2013 20. Mai.

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Eine prospektive Studie über radiologische Manifestationen beim Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom

Robert H. Cleveland, Leslie B. Gordon, Monica E. Kleinman, David T. Miller, Catherine M. Gordon, Brian D. Snyder, Ara Nazarian, Anita Giobbie-Hurder, Donna Neuberg, Mark W. Kieran. Pediatr Radiol. 2012 Sep; 42 (9): 1089 & ndash; 98. doi: 10.1007 / s00247-012-2423-1. Epub 2012 Jul 1.

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Automatisierte Bildanalyse der Kernform: Was können wir aus einer vorzeitig gealterten Zelle lernen?

Meghan K. Driscoll, Jason L. Albanese, Zheng-Mei Xiong, Mitch Mailman, Wolfgang Losert, Kan Cao. Altern (Albany NY). 2012 Feb; 4 (2): 119 & ndash; 32. doi: 10.18632 / ageing.100434.

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Mechanismen der vorzeitigen Gefäßalterung bei Kindern mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Marie Gerhard-Herman, Leslie B. Smoot, Nicole Wake, Mark W. Kieran, Monica E. Kleinman, David T. Miller, Armin Schwartzman, Anita Giobbie-Hurder, Donna Neuberg, Leslie B. Gordon. Hypertonie. 2012 Jan; 59 (1): 92–7.
doi: 10.1161 / HYPERTENSIONAHA.111.180919. Epub 2011 Nov 14.

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Eine proteomische Studie zum Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom: Anwendung der 2D-Chromotographie bei einer vorzeitigen Alterungserkrankung

Li Wang, Wu Yang, Weina Ju, Peirong Wang, Xinliang Zhao, Edmund C. Jenkins, W. Ted Brown, Nanbert Zhong
Biochem Biophys Res Commun. 2012, 27. Januar; 417 (4): 1119–26. doi: 10.1016 / j.bbrc.2011.12.056. Epub 2011 Dec 24.

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Naive adulte Stammzellen von Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom exprimieren in vivo niedrige Progerinspiegel

Vera Wenzel, Daniela Roedl, Diana Gabriel, Leslie B. Gordon, Meenhard Herlyn, Reinhard Schneider, Johannes Ring, Karima Djabali. Biol Open. 2012, 15. Juni; 1 (6): 516–26. doi: 10.1242 / bio.20121149. Epub 2012 Apr 16.

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Klinische Studie eines Farnesyltransferase-Inhibitors bei Kindern mit Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom

Leslie B. Gordon, Monica E. Kleinman, David T. Miller, Donna S. Neuberg, Anita Giobbie-Hurder, Marie Gerhard-Herman, Leslie B. Smoot, Catherine M. Gordon, Robert Cleveland, Brian D. Snyder, Brian Fligor, W. Robert Bishop, Paul Statkevich Amy Regen, Andrew Sonis, Susan Riley, Christine Ploski, Annette Correia, Nicolle Quinn, Nicole J. Ullrich, Ara Nazarian, Marilyn G. Liang, Susanna Y. Huh, Armin Schwartzman, Mark W. Kieran. Proc Natl Acad Sci USA, 2012. Oktober 9; 109 (41): 16666-71. doi: 10.1073 / pnas.1202529109. Epub 2012 24. September.

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Progeria: translationale Erkenntnisse aus der Zellbiologie

Leslie B. Gordon, Kan Cao, Francis S. Collins. J Cell Biol. 2012, 1. Oktober; 199 (1): 9-13. doi: 10.1083 / jcb.201207072.

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Resveratrol rettet den SIRT1-abhängigen Rückgang adulter Stammzellen und lindert progeroide Merkmale bei lateropathiebasierter Progerie

Baohua Liu, Shrestha Ghosh, Xi Yang, Huiling Zheng, Xinguang Liu, Zimei Wang, Guoxiang Jin, Bojian Zheng, Brian K. Kennedy, Yousin Suh, Matt Kaeberlein, Karl Tryggvason, Zhongjun Zhou. Cell Metab. 2012, 5. Dezember; 16 (6): 738–50. doi: 10.1016 / j.cmet.2012.11.007. 

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Der Replikationsfaktor C1, die große Untereinheit des Replikationsfaktors C, ist beim Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom proteolytisch verkürzt

Hui Tang, Benjamin Hilton, Phillip R. Musich, Ding Zhi Fang, Yue Zou. Alternde Zelle. 2012 Apr; 11 (2): 363–5.
doi: 10.1111 / j.1474-9726.2011.00779.x. Epub 2012 Jan 13.

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Kraniofaziale Anomalien beim Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom

NJ Ullrich, VM Silvera, SE Campbell, LB Gordon. AJNR Am J Neuroradiol. 2012 Sep; 33 (8): 1512 & ndash; 8.
doi: 10.3174 / ajnr.A3088. Epub 2012 Mar 29.

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Progerin- und Telomerdysfunktion wirken zusammen, um bei normalen menschlichen Fibroblasten eine zelluläre Seneszenz auszulösen

Kan Cao, Cecilia D. Blair, Dina A. Faddah, Julia E. Kieckhaefer, Michelle Olive, Michael R. Erdos, Elizabeth G. Nabel, Francis S. Collins. J Clin Invest. 2011 Jul; 121 (7): 2833 & ndash; 44. doi: 10.1172 / JCI43578. Epub 2011 Jun 13.

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Rapamycin kehrt zelluläre Phänotypen um und verbessert die Clearance mutierter Proteine ​​in Zellen des Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndroms

Kan Cao, John J. Graziotto, Cecilia D. Blair, Joseph R. Mazzulli, Michael R. Erdos, Dimitri Krainc, Francis S. Collins. Sci Transl Med. 2011 Jun 29; 3 (89): 89ra58. doi: 10.1126 / scitranslmed.3002346.

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Otologische und audiologische Manifestationen des Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndroms

Elizabeth Guardiani, Christopher Zalewski, Carmen Brewer, Melissa Merideth, Wendy Introne, Ann CM Smith, Leslie Gordon, William Gahl, H. Jeffrey Kim. Laryngoskop. 2011 Oct; 121 (10): 2250 & ndash; 5.
doi: 10.1002 / lary.22151. Epub 2011 Sep 6.

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Niedrig und hoch exprimierende Allele des LMNA-Gens: Auswirkungen auf die Entwicklung von Laminopathien

Sofía Rodríguez, Maria Eriksson. Plus eins. 2011; 6 (9): e25472. doi: 10.1371 / journal.pone.0025472. Epub 2011 Sep 29.

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Die Akkumulation verschiedener Prelamin A-Varianten in humanen diploiden Fibroblasten beeinflusst die Zellhomöostase unterschiedlich

Jose Candelario, Stacey Borrego, Sita Reddy und Lucio Comai. Exp Cell Res. 2011, 1. Februar; 317 (3): 319–29.
doi: 10.1016 / j.yexcr.2010.10.014. Epub 2010 23. Oktober.

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CTP: Phosphocholin-Cytidylyltransferase α (CCTα) und Lamine verändern die Kernmembranstruktur, ohne die Phosphatidylcholinsynthese zu beeinflussen

Karsten Gehrig, Neale D. Ridgway. Biochim Biophys Acta. 2011 Jun; 1811 (6): 377 & ndash; 85. doi: 10.1016 / j.bbalip.2011.04.001. Epub 2011 Apr 9.

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Computergestützte Bildanalyse der Kernmorphologie im Zusammenhang mit verschiedenen kernspezifischen Alterungsstörungen

Siwon Choi, Wei Wang, Alexandrew JS Ribeiro, Agnieszka Kalinowski, Siobhan Q Gregg, Patricia L. Opresko, Laura J. Niedernhofer, Gustavo K. Rohde, Kris Noel Dahl. Kern. Nov.-Dez. 2011; 2 (6): 570-9. doi: 10.4161 / nucl.2.6.17798. Epub 2011 Nov 1.

In dieser Veröffentlichung wurden die folgenden Programme der Progeria Research Foundation verwendet:

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Hutchinson-Gilford-Progerie ist eine Skelettdysplasie

Catherine M. Gordon, Leslie B. Gordon, Brian D. Snyder, Ara Nazarian, Nicolle Quinn, Susanna Huh, Anita Giobbie-Hurder, Donna Neuberg, Robert Cleveland, Monica Kleinman, David T. Miller, Mark W. Kieran. J Bone Miner Res. 2011 Jul; 26 (7): 1670 & ndash; 9. doi: 10.1002 / jbmr.392. 

In dieser Veröffentlichung wurden die folgenden Programme der Progeria Research Foundation verwendet:

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Altersabhängiger Verlust von MMP-3 beim Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom

Ingrid A. Harten, Rima S. Zahr, Joan M. Lemire, Jason T. Machan, Marsha A. Moses, Robert J. Doiron, Adam S. Curatolo, Frank G. Rothman, Thomas N. Wight, Bryan P. Toole, Leslie B. Gordon. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011 Nov; 66 (11): 1201 & ndash; 7. doi: 10.1093 / gerona / glr137. Epub 2011 Aug 17.

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Die defekte Kernschicht beim Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom stört den nukleozytoplasmatischen Ran-Gradienten und hemmt die Kernlokalisation von Ubc9

Joshua B. Kelley, Sutirtha Datta, Chelsi J. Snow, Mandovi Chatterjee, Li Ni, Adam Spencer, Chun-Song Yang, Caelin Cubeñas-Potts, Michael J. Matunis, Bryce M. Paschal. Mol Cell Biol. 2011 Aug; 31 (16): 3378 & ndash; 95.
doi: 10.1128 / MCB.05087-11. Epub 2011 Jun 13.

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Stammzelldepletion beim Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom

Ylva Rosengardten, Tomás McKenna, Diana Grochová und Maria Eriksson. Alternde Zelle. 2011 Dec; 10 (6): 1011 & ndash; 20.
doi: 10.1111 / j.1474-9726.2011.00743.x. Epub 2011 Okt 11. 

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"Entspannen und reparieren", um das Altern einzudämmen

Vaidehi Krishnan, Baohua Liu, Zhongjun Zhou. Altern (Albany NY). 2011 Oct; 3 (10): 943 & ndash; 54.
doi: 10.18632 / ageing.100399.

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Die Hypoacetylierung von Histon H4-Lysin 16 ist bei Mäusen mit Zmpste24-Mangel mit einer fehlerhaften DNA-Reparatur und vorzeitiger Seneszenz verbunden

Vaidehi Krishnan, Maggie Zi Ying Chow, Zimei Wang, Le Zhang, Baohua Liu, Xinguang Liu, Zhongjun Zhou.
Proc Natl Acad Sci USA, 2011. Juli 26; 108 (30): 12325-30. doi: 10.1073 / pnas.1102789108. Epub 2011 Jul 11.

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Akkumulation von DNA-Schäden und replikativer Stillstand beim Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom

Phillip R. Musich, Yue Zou. Biochem Soc Trans. 2011 Dec; 39 (6): 1764 & ndash; 9. doi: 10.1042 / BST20110687.

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Vergleich der durch Konstitution und Replikationsstress induzierten Variation der Genomstruktur durch SNP-Array- und Mate-Pair-Sequenzierung

Martin F. Arlt, Alev Cagla Ozdemir, Shanda R. Birkeland, Robert H. Lyons Jr., Thomas W. Glover, Thomas E. Wilson. Genetik. 2011 Mar; 187 (3): 675 & ndash; 83. doi: 10.1534 / genetics.110.124776. Epub 2011 Jan 6.

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Struktur und Stabilität der Lamin A-Schwanzdomäne und der HGPS-Mutante

Zhao Qin, Agnieszka Kalinowski, Kris Noel Dahl, Markus J. Bühler. J Struct Biol. 2011 Sep; 175 (3): 425 & ndash; 33. doi: 10.1016 / j.jsb.2011.05.015. Epub 2011 24. Mai.

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Hydroxyharnstoff induziert in menschlichen Zellen De-novo-Kopienzahlvarianten

Martin F. Arlt, Alev Cagla Ozdemir, Shanda R. Birkeland, Thomas E. Wilson, Thomas W. Glover. Proc Natl Acad Sci USA, 2011. Oktober 18; 108 (42): 17360-5. doi: 10.1073 / pnas.1109272108. Epub 2011 Okt 10.

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Protein-Farnesylierungsinhibitoren verursachen Donut-förmige Zellkerne, die auf einen Zentrosomentrennungsdefekt zurückzuführen sind

Valerie LRM Verstraeten, Lana A. Peckham, Michelle Olive, Brian C. Capell, Francis S. Collins, Elizabeth G. Nabel, Stephen G. Young, Loren G. Fong, Jan Lammerding. Proc Natl Acad Sci USA, 2011. März 22; 108 (12): 4997-5002. doi: 10.1073 / pnas.1019532108. Epub 2011 7. März.

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Defekte Lamin-A-Rb-Signalübertragung beim Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom und Umkehrung durch Farnesyltransferase-Hemmung

Jackleen Marji, Seán I. O'Donoghue, Dayle McClintock, Venkata P. Satagopam, Reinhard Schneider, Desiree Ratner, Howard J. Worman, Leslie B. Gordon, Karima Djabali. Plus eins. 2010, 15. Juni; 5 (6): e11132.
doi: 10.1371 / journal.pone.0011132.

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Mechanobiologie und Mikrozirkulation: Zell-, Kern- und Strömungsmechanik

Kris Noel Dahl, Agnieszka Kalinowski und Kerem Pekkan. Mikrozirkulation. 2010 Apr; 17 (3): 179 & ndash; 91.
doi: 10.1111 / j.1549-8719.2009.00016.x.

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Herz-Kreislauf-Pathologie bei Hutchinson-Gilford-Progerie: Korrelation mit der Gefäßpathologie des Alterns

Michelle Olive, Ingrid Harten, Richard Mitchell, Jeanette K. Beers, Karima Djabali, Kan Cao, Michael R. Erdos, Cecilia Blair, Birgit Funke, Leslie Smoot, Marie Gerhard-Hermann, Jason T. Machan, Robert Kutys, Renu Virmani, Francis S. Collins , Thomas N. Wight, Elizabeth G. Nabel, Leslie B. Gordon. Arterioskler Thromb Vasc Biol. 2010 Nov; 30 (11): 2301 & ndash; 9. doi: 10.1161 / ATVBAHA.110.209460. Epub 2010 Aug 26.

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Assoziation von Progerin-interaktiven Partnerproteinen mit Lamina-Proteinen: Mel18 ist in HGPS mit Emerin assoziiert

Wei-na Ju, W. Ted Brown, Nanbert Zhong. Peking Da Xue Xue Bao Yi Xue Verbot. 2009 Aug 18; 41 (4): 397 & ndash; 401.

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Wirkung von Progerin auf die Akkumulation oxidierter Proteine ​​in Fibroblasten von Hutchinson Gilford-Progeriepatienten

Gabriela Viteri, Youn Wook Chung, Graf R. Stadtman. Mech Aging Dev. 2010 Jan; 131 (1): 2-8.
doi: 10.1016 / j.mad.2009.11.006. Epub 2009 Dec 1.

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Assoziation von Progerin-interaktiven Partnerproteinen mit Lamina-Proteinen: Mel18 ist in HGPS mit Emerin assoziiert

Wei-na Ju, W. Ted Brown, Nanbert Zhong. Peking Da Xue Xue Bao Yi Xue Verbot. 2009 Aug 18; 41 (4): 397 & ndash; 401. 

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Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom: orale und kraniofaziale Phänotypen

DL Domingo, MI Trujillo, SE-Rat, MA Merideth, LB Gordon, T. Wu, WJ Introne, WA Gahl, TC Hart. Oral Dis. 2009 Apr; 15 (3): 187 & ndash; 95. doi: 10.1111 / j.1601-0825.2009.01521.x. Epub 2009 19. Februar.

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Alterungsbedingte Chromatindefekte durch Verlust des NURD-Komplexes

Gianluca Pegoraro, Nard Kubben, Ute Wickert, Heike Göhler, Katrin Hoffmann und Tom Misteli. Nat Cell Biol. 2009 Oct; 11 (10): 1261 & ndash; 7. doi: 10.1038 / ncb1971. Epub 2009 6. September.

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Veränderte Kernfunktionen bei Progeroid-Syndromen: ein Paradigma für die Alterungsforschung

Baomin Li, Sonali Jog, Jose Candelario, Sita Reddy und Lucio Comai. ScientificWorldJournal. 2009 Dec 16; 9: 1449–62. doi: 10.1100 / tsw.2009.159.

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Replikationsstress induziert genomweite Änderungen der Kopienzahl in menschlichen Zellen, die polymorphen und pathogenen Varianten ähneln

Martin F. Arlt, Jennifer G. Mulle, Valerie M. Schaibley, Ryan L. Ragland, Sandra G. Durkin, Stephen T. Warren, Thomas W. Glover.
Bin J Hum Genet. 2009 Mar; 84 (3): 339 & ndash; 50. doi: 10.1016 / j.ajhg.2009.01.024. Epub 2009 19. Februar.

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Reversibler Phänotyp in einem Mausmodell des Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndroms

H. Sagelius, Y. Rosengardten, E. Schmidt, C. Sonnabend, B. Rozell, M. Eriksson. J Med Genet. 2008 Dec; 45 (12): 794 & ndash; 801. doi: 10.1136 / jmg.2008.060772. Epub 2008 Aug 15.

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Die gezielte transgene Expression der Mutation, die das Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom verursacht, führt zu einer proliferativen und degenerativen epidermalen Erkrankung

Hanna Sagelius, Ylva Rosengardten, Mubashir Hanif, Michael R. Erdos, Björn Rozell, Francis S. Collins, Maria Eriksson. J Cell Sci. 2008 Apr 1; ​​121 (Pt 7): 969 & ndash; 78. doi: 10.1242 / jcs.022913. Epub 2008 Mar 11.

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Eine Störung des Wildtyp-Lamin-A-Metabolismus führt zu einem progeroiden Phänotyp

Jose Candelario, Sivasubramaniam Sudhakar, Sonia Navarro, Sita Reddy und Lucio Comai.
Alternde Zelle. 2008 Jun; 7 (3): 355 & ndash; 67. doi: 10.1111 / j.1474-9726.2008.00393.x. Epub2008 24. März.

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Beteiligung der Xeroderma pigmentosum Gruppe A (XPA) an Progerien aufgrund einer fehlerhaften Reifung von Prelamin A.

Yiyong Liu, Youjie Wang, Antonio E. Rusinol, Michael S. Sinensky, Ji Liu, Steven M. Shell, Yue Zou. FASEB J. 2008 Feb; 22 (2): 603 & ndash; 11. doi: 10.1096 / fj.07-8598com. Epub 2007 11. September.

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Auf dem Weg zu einem integrierten Verständnis der Struktur und Mechanik des Zellkerns

Amy C. Rowat, Jan Lammerding, Harald Herrmann, Ueli Aebi. Bioessays. 2008 Mar; 30 (3): 226 & ndash; 36. doi: 10.1002 / bies.20720.

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Lamin A-abhängige Fehlregulation adulter Stammzellen im Zusammenhang mit beschleunigtem Altern

Paola Scaffidi, Tom Misteli. Nat Cell Biol. 2008 Apr; 10 (4): 452 & ndash; 9. doi: 10.1038 / ncb1708. Epub 2008 Mar 2.

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Phänotyp und Verlauf des Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndroms

Melissa A. Merideth, Leslie B. Gordon, Sarah Clauss, Vandana Sachdev, Ann CM Smith, Monique B. Perry, Carmen C. Brewer, Christopher Zalewski, H. Jeffrey Kim, Beth Solomon, Brian P. Brooks, Lynn H. Gerber, Maria L. Turner, Demetrio L. Domingo, Thomas C. Hart, Jennifer Graf, James C. Reynolds, Andrea Gropman, Jack A. Yanovski, Marie Gerhard-Herman, Francis S. Collins, Elizabeth G. Nabel, Richard O. Cannon 3., William A. Gah, Wendy J. Introne. N Engl J Med. 2008, 7. Februar; 358 (6): 592-604. doi: 10.1056 / NEJMoa0706898.

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Erhöhte Mechanosensitivität und Kernsteifigkeit in Hutchinson-Gilford-Progeriezellen: Wirkungen von Farnesyltransferase-Inhibitoren

Valerie LRM Verstraeten, Julie Y. Ji, Kiersten S. Cummings, Richard T. Lee, Jan Lammerding. Alternde Zelle. 2008 Jun; 7 (3): 383 & ndash; 93. doi: 10.1111 / j.1474-9726.2008.00382.x. Epub 2008 Mar 10.

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Die Eliminierung der Synthese von reifem Lamin A reduziert Krankheitsphänotypen bei Mäusen, die ein Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom-Allel tragen

Shao H. Yang, Xin Qiao, Emily Farber, Sandy Y. Chang, Loren G. Fong, Stephen G. Young. J Biol Chem. 2008 Mar 14; 283 (11): 7094 & ndash; 9. doi: 10.1074 / jbc.M708138200. Epub 2008 Jan 4.

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Die Behandlung mit einem Farnesyltransferase-Inhibitor verbessert das Überleben bei Mäusen mit einer Mutation des Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndroms

Shao H. Yang, Xin Qiao, Loren G. Fong, Stephen G. Young. Biochim Biophys Acta. Jan-Feb 2008; 1781 (1-2): 36-9. doi: 10.1016 / j.bbalip.2007.11.003. Epub 2007 26. November.

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Höhepunkte des wissenschaftlichen Workshops der Progeria Research Foundation 2007: Fortschritte in der Translationswissenschaft

Leslie B. Gordon, Christine J. Harling-Berg, Frank G. Rothman. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2008 Aug; 63 (8): 777 & ndash; 87. doi: 10.1093 / gerona / 63.8.777.

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• Der internationale wissenschaftliche Workshop der Progeria Research Foundation

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Fortschreiten der Krankheit beim Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom: Auswirkungen auf Wachstum und Entwicklung

Leslie B. Gordon, Kathleen M. McCarten, Anita Giobbie-Hurder, Jason T. Machan, Susan E. Campbell, Scott D. Berns, Mark W. Kieran. Pädiatrie. 2007 Oct; 120 (4): 824 & ndash; 33. doi: 10.1542 / peds.2007-1357.

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Eine beim Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndrom überexprimierte Lamin-A-Protein-Isoform stört die Mitose in Progeria und normalen Zellen

Kan Cao, Brian C. Capell, Michael R. Erdos, Karima Djabali, Francis S. Collins. Proc Natl Acad Sci USA, 2007. März 20; 104 (12): 4949-54. doi: 10.1073 / pnas.0611640104. Epub 2007 Mar 14.

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Neue Ansätze zur Progerie

Mark W. Kieran, Leslie Gordon, Monica Kleinman. Pädiatrie. 2007 Oct; 120 (4): 834 & ndash; 41. doi: 10.1542 / peds.2007-1356.

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Zellkerne drehen sich in Abwesenheit von Lamin b1

Julie Y. Ji, Richard T. Lee, Laurent Vergnes, Loren G. Fong, Colin L. Stewart, Karen Reue, Stephen G. Young, Qiuping Zhang, Catherine M. Shanahan, Jan Lammerding. J Biol Chem. 2007 Jul 6; 282 (27): 20015 & ndash; 26. doi: 10.1074 / jbc.M611094200. Epub 2007 8. Mai.

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Die mutierte Form von Lamin A, die Hutchinson-Gilford-Progerie verursacht, ist ein Biomarker für die Zellalterung in der menschlichen Haut

Dayle McClintock, Desiree Ratner, Meepa Lokuge, David M. Owens, Leslie B. Gordon, Francis S. Collins, Karima Djabali. Plus eins. 2007, 5. Dezember; 2 (12): e1269. doi: 10.1371 / journal.pone.0001269.

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Veränderungen der Mitose und des Fortschreitens des Zellzyklus, die durch ein mutiertes Lamin A verursacht werden, von dem bekannt ist, dass es das Altern des Menschen beschleunigt

Thomas Dechat, Takeshi Shimi, Stephen A. Adam, Antonio E. Rusinol, Douglas A. Andres, H. Peter Spielmann, Michael S. Sinensky, Robert D. Goldman. Proc Natl Acad Sci USA, 2007. März 20; 104 (12): 4955-60.
doi: 10.1073 / pnas.0700854104. Epub 2007 Mar 14.

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Eine erhöhte Progerinexpression in Verbindung mit ungewöhnlichen LMNA-Mutationen führt zu schweren Progeroid-Syndromen

Casey L. Moulson, Loren G. Fong, Jennifer M. Gardner, Emily A. Farber, Gloriosa Go, Annalisa Passariello, Dorothy K. Grange, Stephen G. Young, Jeffrey H. Miner. Hum Mutat. 2007 Sep; 28 (9): 882 & ndash; 9. doi: 10.1002 / humu.20536.

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Prelamin A und Lamin A scheinen in der Kernschicht entbehrlich zu sein

Loren G. Fong, Jennifer K. Ng, Jan Lammerding, Timothy A. Vickers, Margarita Meta, Nathan Coté, Bryant Gavino, Xin Qiao, Sandy Y. Chang, Stephanie R. Young, Shao H. Yang, Colin L. Stewart, Richard T. Lee, C. Frank Bennet , Martin O. Bergo, Stephen G. Young. J Clin Invest. 2006 Mar; 116 (3): 743 & ndash; 52. doi: 10.1172 / JCI27125.

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Nukleare Lamine, Krankheiten und Altern

Anna Mattout, Thomas Dechat, Stephen A. Adam, Robert D. Goldman, Yosef Gruenbaum. Curr Opin Cell Biol. 2006 Jun; 18 (3): 335 & ndash; 41. Doi: 10.1016 / j.ceb.2006.03.007. Epub 2006 24. April

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Das mutierte Hutchinson-Gilford-Progeria-Lamin A zielt hauptsächlich auf menschliche Gefäßzellen ab, wie durch einen Anti-Lamin A G608G-Antikörper nachgewiesen

Dayle McClintock, Leslie B. Gordon, Karima Djabali. Proc Natl Acad Sci USA, 2006. Februar 14; 103 (7): 2154-9. doi: 10.1073 / pnas.0511133103. Epub 2006 6. Februar.

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Die Aggrecan-Expression ist bei dermalen Fibroblasten des Hutchinson-Gilford-Progeria-Syndroms wesentlich und abnormal hochreguliert

Joan M. Lemire, Carrie Patis, Leslie B. Gordon, John D. Sandy, Bryan P. Toole, Anthony S. Weiss. Mech Aging Dev. 2006 Aug; 127 (8): 660 & ndash; 9. doi: 10.1016 / j.mad.2006.03.004. Epub 2006 2. Mai.

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Protein-Farnesyltransferase-Inhibitoren und Progerie

Margarita Meta, Shao H. Yang, Martin O. Bergo, Loren G. Fong, Stephen G. Young. Trends Mol Med. 2006 Oct; 12 (10): 480 & ndash; 7. doi: 10.1016 / j.molmed.2006.08.006. Epub 2006 Aug 30.

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Das mutierte Kernlamin A führt zu fortschreitenden Veränderungen der epigenetischen Kontrolle beim vorzeitigen Altern

Dale K. Shumaker, Thomas Dechat, Alexander Kohlmaier, Stephen A. Adam, Matthew R. Bozovsky, Michael R. Erdos, Maria Eriksson, Anne E. Goldman, Satya Khuon, Francis S. Collins, Thomas Jenuwein, Robert D. Goldman.

Proc Natl Acad Sci USA, 2006. Juni 6; 103 (23): 8703-8. doi: 10.1073 / pnas.0602569103. Epub 2006 31. Mai.

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Prelamin A-Prozessierung und Heterochromatin-Dynamik bei Laminopathien

Nadir M. Maraldi, Elisabetta Mattioli, Giovanna Lattanzi, Marta Columbaro, Cristina Capanni, Daria Camozzi, Stefano Squarzoni, Francesco A. Manzoli. Adv Enzyme Regu. 2007; 47: 154 & ndash; 67.
doi: 10.1016 / j.advenzreg.2006.12.016. Epub 2006 23. Dezember.

Diese Veröffentlichung verwendete das folgende Programm der Progeria Research Foundation:

• Zell- und Gewebebank

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Prelamin A Farnesylierung und Progeroid-Syndrom

Stephen G. Young, Margarita Meta, Shao H. Yang, Loren G. Fong. J Biol Chem. 2006, 29. Dezember; 281 (52): 39741-5. doi: 10.1074 / jbc.R600033200. Epub 2006 7. November.

Diese Veröffentlichung verwendete das folgende Programm der Progeria Research Foundation:

• PRF Grant-Funded-Programm

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