INVECCHIAMENTO

I bambini con Progeria sono geneticamente predisposti a malattie cardiache premature e progressive. La morte si verifica quasi esclusivamente a causa di malattie cardiache diffuse, la principale causa di morte negli Stati Uniti e n. 2 in tutto il mondo. Come con qualsiasi persona che soffre di malattie cardiache, gli eventi comuni per i bambini Progeria sono ictus, ipertensione, angina, ingrossamento del cuore e insufficienza cardiaca, tutte le condizioni associate all'invecchiamento.

Quindi c'è chiaramente un enorme bisogno di ricerca in Progeria. Perché trovare una cura per Progeria non solo aiuterà questi bambini, ma potrebbe fornire le chiavi per il trattamento di milioni di adulti con malattie cardiache e ictus associati al naturale processo di invecchiamento.

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Poiché il processo di invecchiamento è accelerato nei bambini con Progeria, offrono ai ricercatori una rara opportunità di osservare in pochi anni ciò che altrimenti richiederebbe decenni di studi longitudinali.

Aterosclerosi

I bambini con Progeria sviluppano e muoiono anche di aterosclerosi e arteriosclerosi (comunemente denominate malattie cardiache). L'aterosclerosi è solo uno dei diversi tipi di "arterio" -sclerosi, che è caratterizzata da ispessimento e indurimento delle arterie, ma i due termini sono spesso usati per significare la stessa cosa. Un certo indurimento delle arterie si verifica spesso quando le persone invecchiano.

L'aterosclerosi comporta depositi di sostanze grasse nel rivestimento interno di un'arteria. Questo accumulo si chiama placca. Le placche possono diventare abbastanza grandi da ridurre significativamente il flusso di sangue attraverso un'arteria, oppure le placche diventano fragili e si rompono per formare coaguli che possono bloccare il flusso sanguigno. Se il blocco si verifica in un'arteria che si nutre nel cuore, provoca a attacco di cuore. Se il blocco si verifica in un'arteria che si nutre nel cervello, provoca a ictus. L'aterosclerosi non è solo la causa della morte tra i bambini con Progeria, ma anche la principale causa di morte negli Stati Uniti e in molte altre parti del mondo in soggetti con invecchiamento normale. La nostra speranza è che la scoperta del gene Progeria avrà un effetto benefico non solo per i pazienti con Progeria, ma anche per i milioni di persone affette da condizioni legate all'invecchiamento, tra cui infarti e ictus causati da aterosclerosi e arteriosclerosi.