Veroudering

Kinderen met Progeria zijn genetisch vatbaar voor vroegtijdige, progressieve hartaandoeningen. De dood komt bijna uitsluitend voor als gevolg van wijdverspreide hartaandoeningen, de belangrijkste doodsoorzaak in de VS en # 2 wereldwijd. Zoals bij elke persoon die aan hartaandoeningen lijdt, zijn de meest voorkomende gebeurtenissen bij Progeria-kinderen beroertes, hoge bloeddruk, angina pectoris, vergroot hart en hartfalen, alle aandoeningen die verband houden met veroudering.

Er is dus duidelijk een enorme behoefte aan onderzoek in Progeria. Omdat het vinden van een remedie voor Progeria zal niet alleen deze kinderen helpen, maar kan ook sleutels bieden voor de behandeling van miljoenen volwassenen met hartaandoeningen en beroertes geassocieerd met het natuurlijke verouderingsproces.

Klik hier voor meer informatie over het onderzoek dat een verband suggereert tussen Progeria en normale veroudering. 

Omdat het verouderingsproces bij kinderen met Progeria wordt versneld, bieden ze onderzoekers een zeldzame kans om in slechts een paar jaar te observeren wat anders tientallen jaren longitudinaal onderzoek zou vereisen.

Atherosclerose

Kinderen met Progeria ontwikkelen en sterven ook aan atherosclerose en arteriosclerose (gewoonlijk hartziekte genoemd). Atherosclerose is slechts een van de verschillende soorten "arterio" -sclerose, die wordt gekenmerkt door verdikking en verharding van de slagaders, maar de twee termen worden vaak gebruikt om hetzelfde te betekenen. Enige verharding van de slagaders treedt vaak op als mensen ouder worden.

Atherosclerose omvat afzettingen van vetachtige stoffen in de binnenwand van een slagader. Deze opbouw wordt plaque genoemd. Plaques kunnen groot genoeg worden om de bloedstroom door een slagader aanzienlijk te verminderen, of plaques worden breekbaar en scheuren om stolsels te vormen die de bloedstroom kunnen blokkeren. Als de blokkade optreedt bij een slagader die in het hart voedt, veroorzaakt dit een hartaanval. Als de blokkade optreedt bij een slagader die in de hersenen wordt gevoed, veroorzaakt dit een beroerte. Atherosclerose is niet alleen de doodsoorzaak bij kinderen met Progeria, maar ook de belangrijkste doodsoorzaak in de Verenigde Staten en vele andere delen van de wereld bij normaal ouder wordende personen. Het is onze hoop dat de ontdekking van het Progeria-gen een gunstig effect zal hebben, niet alleen voor Progeria-patiënten, maar ook voor de miljoenen mensen die worden getroffen door verouderingsgerelateerde aandoeningen, waaronder hartaanvallen en beroertes veroorzaakt door atherosclerose en arteriosclerose.