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Les enfants atteints de Progeria sont génétiquement prédisposés aux maladies cardiaques progressives prématurées. La mort survient presque exclusivement en raison d'une maladie cardiaque généralisée, la principale cause de décès aux États-Unis et n ° 2 dans le monde. Comme pour toute personne souffrant d'une maladie cardiaque, les événements courants pour les enfants Progeria sont les accidents vasculaires cérébraux, l'hypertension artérielle, l'angine de poitrine, l'hypertrophie cardiaque et l'insuffisance cardiaque, toutes les conditions associées au vieillissement.
«Ces enfants contractent une maladie cardiaque à un rythme incroyablement accéléré, généralement à l'âge de 12, 13 ou 14 ans. Dans la communauté en général, la prévalence des maladies cardiovasculaires commence à apparaître dans les années 60 et 70. De toute évidence, il y a un processus qui est accéléré. »
Il y a donc clairement un énorme besoin de recherche sur la Progeria. Car La découverte d'un traitement curatif pour Progeria aidera non seulement ces enfants, mais pourra également fournir des solutions pour traiter des millions d'adultes souffrant de cardiopathie et d'accidents vasculaires cérébraux associés au processus naturel de vieillissement.
L'accélération du processus de vieillissement chez les enfants atteints de Progeria offre aux chercheurs une occasion unique d'observer en quelques années seulement ce qui nécessiterait sinon des décennies d'études longitudinales.
«Une meilleure compréhension des causes de ce syndrome (Progeria) pourrait conduire à une meilleure compréhension des mécanismes du développement et du vieillissement.»
«C'est incroyable à quel point Progeria ressemble au processus de vieillissement normal. Je pense que ces protéines liées à la Progeria jouent un rôle très profond dans le processus de vieillissement, et je pense que nous avons déjà vu des découvertes assez importantes sur ce que font ces protéines.
L'athérosclérose
Les enfants atteints de Progeria développent et meurent également d'athérosclérose et d'artériosclérose (communément appelée maladie cardiaque). L'athérosclérose n'est qu'un des nombreux types d '«artériosclérose», qui se caractérise par un épaississement et un durcissement des artères, mais les deux termes sont souvent utilisés pour signifier la même chose. Un certain durcissement des artères se produit souvent lorsque les personnes vieillissent.
L'athérosclérose implique des dépôts de substances grasses dans la paroi interne de l'artère. Cette accumulation s'appelle la plaque. Les plaques peuvent devenir suffisamment grosses pour réduire de manière significative le flux de sang dans une artère, ou les plaques deviennent fragiles et se rompent pour former des caillots pouvant bloquer le flux sanguin. Si le blocage survient dans une artère qui pénètre dans le cœur, il provoque une crise cardiaque. Si le blocage survient sur une artère qui se nourrit dans le cerveau, il provoque une accident vasculaire cérébral. L’athérosclérose n’est pas seulement la cause de décès chez les enfants atteints de Progeria, mais aussi la principale cause de décès aux États-Unis et dans de nombreuses autres régions du monde chez les personnes âgées vieillissantes. Nous espérons que la découverte du gène Progeria aura un effet bénéfique non seulement sur ses patients, mais également sur les millions de personnes touchées par le vieillissement, notamment les crises cardiaques et les accidents vasculaires cérébraux causés par l'athérosclérose et l'artériosclérose.
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