Une niche vasculaire âgée entrave l'ostéogenèse des cellules souches mésenchymateuses par la répression paracrine de l'axe Wnt

Fleischhacker V, Milosic F, Bricelj M et al. Cellule de vieillissement. Publié en ligne le 5 avril 2024. est ce que je:10.1111/acel.14139

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Le modèle vasculaire basé sur Progeria identifie les réseaux associés au vieillissement et aux maladies cardiovasculaires

Ngubo M, Chen Z, McDonald D et al. Cellule de vieillissement. Publié en ligne le 4 avril 2024. est ce que je:10.1111/acel.14150

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Calcification vasculaire : un processus passif qui nécessite une inhibition active

Villa-Bellosta R. Biologie (Bâle). 2024;13(2):111. Publié le 2024 février 9. est ce que je:10.3390/biology13020111

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Déformation myocardique anormale malgré une fraction d'éjection normale dans le syndrome de Hutchinson-Gilford Progeria

Olsen FJ, Biering-Sørensen T, Lunze F et al. J Am Heart Association. 2024;13(3):e031470. doi:10.1161/JAHA.123.031470

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Caractéristiques épidémiologiques des patients atteints du syndrome de progéria de Hutchinson-Gilford et de laminopathies progéroïdes en Chine

Wang J, Yu Q, Tang X et al. Pediatr Res. Publié en ligne le 8 janvier 2024. est ce que je:10.1038/s41390-023-02981-9

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Longue durée de vie et accumulation tissulaire spécifique de lamine A/C dans le syndrome de progéria de Hutchinson-Gilford

Hasper J, Welle K, Swovick K, Hryhorenko J, Ghaemmaghami S, Buchwalter A. J Cell Biol. 2024;223(1):e202307049. doi:10.1083/jcb.202307049

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Une nouvelle sonde fluorescente pour la visualisation de la progérine

Macicior J, Fernández D, Ortega-Gutiérrez S. Bioorg Chem. 2024;142:106967. doi:10.1016/j.bioorg.2023.106967

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Le lonafarnib, inhibiteur de la farnésyl transférase (FTI), améliore la morphologie nucléaire des fibroblastes déficients en ZMPSTE24 provenant de patients atteints du trouble progéroïde MAD-B

Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, juge DP, Gordon LB, Michaelis S. Noyau. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476

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La ghréline retarde le vieillissement prématuré dans le syndrome de progéria de Hutchinson-Gilford

Ferreira-Marques M, Carvalho A, Franco AC et al. La ghréline retarde le vieillissement prématuré dans le syndrome de progéria de Hutchinson-Gilford [publié en ligne avant impression, le 2023 octobre 19]. Cellule de vieillissement. 2023;e13983. est ce que je:10.1111/acel.13983

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Progérine plasmatique chez les patients atteints du syndrome de Hutchinson-Gilford Progeria : développement d'immunodosages et évaluation clinique

Gordon LB, Norris W, Hamren S et al. La circulation. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060002

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La progérinine, un inhibiteur de la progérine, atténue les anomalies cardiaques chez une souris modèle du syndrome de Hutchinson-Gilford Progeria

Kang SM, Seo S, Song EJ et al. Cellules. 2023;12(9):1232. Publié le 2023 avril 24. est ce que je:10.3390/cells12091232

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Progression des anomalies cardiaques dans le syndrome de Hutchinson-Gilford Progeria : une étude longitudinale prospective

Olsen FJ, Gordon LB, Smoot L et al. La circulation. 2023;147(23):1782-1784. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.123.064370

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Activation du stress du réticulum endoplasmique lors du vieillissement prématuré via la protéine de la membrane nucléaire interne SUN2

Vidak S, Serebryannyy LA, Pegoraro G, Misteli T. Activation du stress du réticulum endoplasmique lors du vieillissement prématuré via la protéine de la membrane nucléaire interne SUN2. Cell Rep. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534

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Le traitement peptidique sénothérapeutique réduit l’âge biologique et le fardeau de la sénescence dans les modèles de peau humaine

Zonari A, Brace LE, Al-Katib K et al. Vieillissement NPJ. 2023;9(1):10. Publié le 2023 mai 22. doi:10.1038/s41514-023-00109-1

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Impact du traitement combiné baricitinib et FTI sur l'adipogenèse dans le syndrome de Hutchinson-Gilford Progeria et d'autres laminopathies lipodystrophiques

Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Cellules. 2023;12(10):1350. Publié le 2023 mai 9. est ce que je:10.3390/cells12101350

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Modèle de vieillissement pour l'analyse des risques de proarythmie induite par les médicaments à l'aide de cardiomyocytes différenciés des cellules souches pluripotentes induites par le patient Progeria

Daily N, Elson J, Wakatsuki T. Int J Mol Sci. 2023;24(15):11959. Publié le 2023 juillet 26. doi:10.3390/ijms241511959

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Modèle de cardiomyocyte dérivé du patient Hutchinson-Gilford progeria portant la variante du gène LMNA vers 1824 C> T

Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [publié en ligne avant impression, 2023 août 12]. Résine de tissu cellulaire. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2

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Le peptide C-terminal unique de la progérine améliore le phénotype du syndrome de la progeria de Hutchinson-Gilford en sauvant BUBR1.

Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Vieillissement. 2023 février;3(2):185-201. doi : 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub du 2023 février 2. Erratum dans : Nat Aging. 2023 mai 2 ; PMID : 37118121 ; PMCID : PMC10154249.

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La coiffe d'actine perturbée comme nouveau biomarqueur personnalisé dans les fibroblastes primaires des patients atteints de la maladie de Huntington

Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 janvier 18;11:1013721. doi : 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID : 36743412 ; PMCID : PMC9889876.

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Amplitude de base des mouvements, force, fonction motrice et participation chez les jeunes atteints du syndrome de Hutchinson-Gilford Progeria

Malloy J, Berry E, Correia A, Fragala-Pinkham M, Coucci S, Riley S, Spratt J, Knight Pfaffinger J, Massaro J, Ehrbar R, D'Agostino R Sr, Gurary EB, Gordon LB, Kleinman ME. Phys Occup The Pediatr. 2023 :10-1 janvier 20. doi : 10.1080/01942638.2022.2158054. Epub avant impression. PMID : 36628480.

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Le profilage transcriptionnel des fibroblastes du syndrome de Hutchinson-Gilford Progeria révèle des déficits dans l'engagement des cellules souches mésenchymateuses à la différenciation liés aux événements précoces de l'ossification endochondrale

San Martin R, Das P, Sanders JT, Hill AM, McCord RP. [publié en ligne avant impression, 2022 décembre 29]. ELIFE. 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290

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Atteindre la sensibilité à un seul nucléotide dans l'imagerie du génome par hybridation directe

Wang Y, Cottle WT, Wang H et al. Nat Commun. 2022;13(1):7776. Publié le 2022 décembre 15. doi:10.1038/s41467-022-35476-y

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Modélisation du vieillissement cardiaque prématuré avec des cellules souches pluripotentes induites d'un patient atteint du syndrome de Hutchinson-Gilford Progeria

Monnerat G, Kasai-Brunswick TH, Asensi KD, et al. Modélisation du vieillissement cardiaque prématuré avec des cellules souches pluripotentes induites d'un patient atteint du syndrome de Hutchinson-Gilford Progeria. Physiol avant. 2022;13:1007418. Publié le 2022 novembre 23. doi:10.3389/fphys.2022.1007418

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L'anti-hsa-miR-59 atténue la sénescence prématurée associée au syndrome de Hutchinson-Gilford progeria chez la souris

Hu Q, Zhang N, Sui T, et al. [publié en ligne avant impression, 2022 novembre 16]. EMBO J. 2022;e110937. est ce que je:10.15252/embj.2022110937 

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Détermination de la taille de l'échantillon pour l'association entre les résultats longitudinaux et de temps jusqu'à l'événement à l'aide de la paramétrisation des pentes dépendant du temps de la modélisation conjointe

LeClair J, Massaro J, Sverdlov O, Gordon L, Tripodis Y. [publié en ligne avant impression, 2022 octobre 28]. Stat Med. 2022;10.1002/sim.9595. doi:10.1002/sim.9595

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Quantification de la progérine farnésylée dans les cellules de patients Hutchinson-Gilford Progeria par spectrométrie de masse

Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Publié le 2022 octobre 3. doi:10.3390/ijms231911733

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Sénescence vasculaire dans la progeria : rôle de la dysfonction endothéliale

Xu Q, Mojiri A, Boulahouache L, Morales E, Walther BK, Cooke JP. Eur Coeur J Ouvert. 2022;2(4):oeac047. Publié le 2022 juillet 28. doi:10.1093/ehjopen/oeac047

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Établissement et caractérisation de hTERT Immortalized Hutchinson-Gilford Progeria Fibroblast Cell Lines

Lin H, Mensch J, Haschke M et al. Cellules. 2022;11(18):2784. Publié le 2022 septembre 6. doi:10.3390/cells11182784

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L'altération combinée de la lamine et de la morphologie nucléaire influence la localisation du facteur associé à la tumeur AKTIP

La Torre M, Merigliano C, Maccaroni K, et al. L'altération combinée de la lamine et de la morphologie nucléaire influence la localisation du facteur AKTIP associé à la tumeur. J Exp Clin Cancer Res. 2022;41(1):273. Publié le 2022 septembre 13. doi:10.1186/s13046-022-02480-5

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SerpinE1 entraîne une signalisation pathogène cellulaire autonome dans le syndrome de Hutchinson-Gilford progeria

Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. SerpinE1 entraîne une signalisation pathogène cellulaire autonome dans le syndrome de Hutchinson-Gilford progeria. Mort cellulaire Dis. 2022;13(8):737. Publié le 2022 août 26. doi:10.1038/s41419-022-05168-y

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Impact du traitement au MnTBAP et au baricitinib sur les fibroblastes Hutchinson-Gilford Progeria

Vehns E, Arnold R, Djabali K. Impact du traitement au MnTBAP et au baricitinib sur les fibroblastes Hutchinson-Gilford Progeria. Pharmacie (Bâle). 2022;15(8):945. Publié le 2022 juillet 29. doi:10.3390/ph15080945

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L'hématopoïèse clonale n'est pas répandue dans le syndrome de Hutchinson-Gilford progeria

Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, et al. [publié en ligne avant l'impression, le 2022 juin 25]. Géroscience. 2022;10.1007/s11357-022-00607-2. doi:10.1007/s11357-022-00607-2

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L'activation altérée de LEF1 accélère la différenciation des kératinocytes dérivés d'iPSC dans le syndrome de Hutchinson-Gilford Progeria

Mao X, Xiong ZM, Xue H, et al. Int J Mol Sci. 2022;23(10):5499. Publié le 2022 mai 14. doi:10.3390/ijms23105499

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Progeria: une perspective sur les cibles médicamenteuses potentielles et les stratégies de traitement

Benedicto I, Chen X, Bergo MO, Andrés V. [publié en ligne avant impression, 2022 mai 19]. Cibles de l'expert Opin Ther. 2022;1-7. doi:10.1080/14728222.2022.2078699

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La courbure gaussienne dilue la lame nucléaire, favorisant la rupture nucléaire, en particulier à un taux de déformation élevé

Pfeifer CR, Tobin MP, Cho S, et al. La courbure gaussienne dilue la lame nucléaire, favorisant la rupture nucléaire, en particulier à un taux de déformation élevé. Noyau. 2022;13(1):129-143. doi:10.1080/19491034.2022.2045726

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MG132 induit la clairance de la progérine et améliore les phénotypes de la maladie dans les cellules de patients de type HGPS

Harhouri K, Cau P, Casey F, Guedenon KM, Doubaj Y, Van Maldergem L, Mejia-Baltodano G, Bartoli C, De Sandre-Giovannoli A, Lévy N. MG132 induit la clairance de la progérine et améliore les phénotypes de la maladie chez les patients de type HGPS. Cellules. Cellules. 2022 février 10;11(4):610. doi : 10.3390/cells11040610. PMID : 35203262 ; PMCID : PMC8870437.

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La régulation positive endothéliale et systémique de miR-34a-5p affine la sénescence de la progéria

Manakanatas C, Ghadge SK, Agic A, et al. La régulation à la hausse endothéliale et systémique de miR-34a-5p affine la sénescence dans la progeria. Vieillissement (Albany NY). 2022;14(1):195-224. doi:10.18632/aging.203820

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Un nouveau variant synonyme homozygote élargit encore le spectre phénotypique des pathologies liées à POLR3A

Lessel D, Rading K, Campbell SE, et al. [publié en ligne avant impression, le 2021 octobre 5]. Suis J Med Genet A. 2021;10.1002/ajmg.a.62525. doi:10.1002/ajmg.a.62525

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La thérapie par la télomérase inverse la sénescence vasculaire et prolonge la durée de vie des souris progeria

Mojiri A, Walther BK, Jiang C, Matrone G, Holgate R, Xu Q, Morales E, Wang G, Gu J, Wang R, Cooke JP. Eur Heart J. 2021 14 août:ehab547. doi: 10.1093/eurheartj/ehab547. Epub avant impression. PMID : 34389865..

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L'inhibition de l'inflammasome NLRP3 améliore la durée de vie dans le modèle animal murin de Hutchinson-Gilford Progeria

González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, Nuñez-Vasco J, Lendines-Cordero D, Wang C, Mbalaviele G, Navarro-Pando JM, Alcocer-Gómez E, Cordero MD. EMBO Mol Med. 2021 août 27 : e14012. doi: 10.15252/emmm.202114012. Epub avant impression. PMID : 34448355.

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Thérapie à base d'isoprénylcystéine carboxyméthyltransférase pour le syndrome de Hutchinson-Gilford Progeria

Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, Ortega-Nogales FJ, Balabasquer M, Gonzalo P, Khiar-Fernández N, Rolas L, Barkaway A, Nourshargh S, Andrés V, Martín-Fontecha M, López- Rodríguez ML, Ortega-Gutiérrez S. ACS Cent Sci. 2021 août 25;7(8):1300-1310. doi: 10.1021/acscentsci.0c01698. Publication en ligne du 2021 juin 27. PMID : 34471675 ; PMCID : PMC8393201.

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Perspectives thérapeutiques à petites molécules pour le traitement de la progéria

Macicior J, Marcos-Ramiro B, Ortega-Gutiérrez S. Int J Mol Sci. 2021 juillet 3;22(13):7190. doi: 10.3390/ijms22137190. PMID : 34281245 ; PMCID : PMC8267806.

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Impact de l'expression de la progérine sur l'adipogenèse dans les cellules précurseurs dérivées de la peau Hutchinson-Gilford Progeria

Najdi F, Krüger P, Djabali K. Cells. 2021 juin 25;10(7):1598. doi: 10.3390/cells10071598. PMID : 34202258 ; PMCID : PMC8306773.

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Le baricitinib, un inhibiteur de JAK-STAT, réduit la toxicité cellulaire de l'inhibiteur de la farnésyltransférase Lonafarnib dans les cellules de Progeria - PubMed (nih.gov)

Arnold R, Vehns E, Randl H, Djabali K. Int J Mol Sci. 2021 juillet 12;22(14):7474. doi: 10.3390/ijms22147474. PMID : 34299092 ; PMCID : PMC8307450.

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Mécanismes moléculaires et cellulaires à l'origine des maladies cardiovasculaires dans le syndrome de Hutchinson-Gilford Progeria: Lessons Learned from Animal Models.

Benedicto I, Dorado B, Andrés V. Cells. 2021 mai 11;10(5):1157. doi: 10.3390/cells10051157. PMID : 34064612 ; PMCID : PMC8151355.

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Mécanismes d'incompétence angiogénique dans la progéria de Hutchinson-Gilford via la régulation négative de la NOS endothéliale.

Gete YG, Koblan LW, Mao X, Trappio M, Mahadik B, Fisher JP, Liu DR, Cao K. Aging Cell. 2021 juin 4 : e13388. doi: 10.1111/acel.13388. Epub avant impression. PMID : 34086398.

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Diminution de la contractilité des muscles lisses vasculaires dans le syndrome de Hutchinson-Gilford Progeria liée à une expression défectueuse de la chaîne lourde de la myosine des muscles lisses.

von Kleeck R, Castagnino P, Roberts E, Talwar S, Ferrari G, Assoian RK. Diminution de la contractilité des muscles lisses vasculaires dans le syndrome de Hutchinson-Gilford Progeria liée à une expression défectueuse de la chaîne lourde de la myosine des muscles lisses Sci Rep.2021 19 mai; 11 (1): 10625. doi: 10.1038 / s41598-021-90119-4. PMID: 34012019.

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La Fondation de recherche Progeria 10 ^th atelier scientifique international; recherche de possibilités, prolonger la vie - version webinaire résumé scientifique.

Leslie B Gordon, Kelsey Tuminelli, Vicente Andrés, Judith Campisi, Mark W Kieran, Lynn Doucette, Audrey S Gordon. Vieillissement (Albany NY). 2021 mars 17; 13 (6): 9143-9151. doi: 10.18632 / vieillissement.202835. Publication en ligne du 2021 mars 17.

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Une approche thérapeutique antisens ciblée pour le syndrome de Hutchinson-Gilford progeria

Michael R Erdos, Wayne A Cabral, Urraca L Tavarez, Kan Cao, Jelena Gvozdenovic-Jeremic, Narisu Narisu, Patricia M Zerfas, Stacy Crumley, Yoseph Boku, Gunnar Hanson, Dan V Mourich, Ryszard Kole, Michael A Eckhaus, Leslie B Gordon , Francis S Collins. Nat Med. 2021 mars; 27 (3): 536-545. doi: 10.1038 / s41591-021-01274-0. Publication en ligne du 2021 mars 11.

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Le dépistage systématique identifie les oligonucléotides antisens thérapeutiques pour le syndrome de Hutchinson-Gilford progeria

Madaiah Puttaraju, Michaela Jackson, Stephanie Klein, Asaf Shilo, C Frank Bennett, Leslie Gordon, Frank Rigo, Tom Misteli.
Nat Med. 2021 mars; 27 (3): 526-535. doi: 10.1038 / s41591-021-01262-4. Publication en ligne du 2021 mars 11.

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Le paclitaxel atténue les altérations structurelles et les défauts du système de conduction cardiaque dans un modèle murin du syndrome de Hutchinson-Gilford progeria

Álvaro Macías, J Jaime Díaz-Larrosa, Yaazan Blanco, Víctor Fanjul, Cristina González-Gómez, Pilar Gonzalo, María Jesús Andrés-Manzano, Andre Monteiro da Rocha, Daniela Ponce-Balbuena, Andrew Allan, David Filgueiras-Rama, José Jalife Vicente Andrés. Cardiovasc Res. 2021 février 24; cvab055. doi: 10.1093 / cvr / cvab055. En ligne avant l'impression.

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Grappe de complexes de pores nucléaires dans les noyaux dysmorphiques des cellules normales et progeria pendant la sénescence réplicative

Jennifer M Röhrl, Rouven Arnold, Karima Djabali. Cellules. 2021 janvier 14; 10 (1): 153. doi: 10.3390 / cellules 10010153.

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La restriction à vie des acides aminés alimentaires à chaîne ramifiée présente des avantages spécifiques au sexe pour la fragilité et la durée de vie des souris

Nicole E Richardson, Elizabeth N Konon, Haley S Schuster, Alexis T Mitchell, Colin Boyle, Allison C Rodgers, Megan Finke, Lexington R Haider, Deyang Yu, Victoria Flores, Heidi H Pak, Soha Ahmad, Sareyah Ahmed, Abigail Radcliff, Jessica Wu, Elizabeth M Williams, Lovina Abdi, Dawn S Sherman, Timothy Hacker, Dudley W Lamming
Nat Vieillissement. 2021 janvier; 1 (1): 73-86.
doi: 10.1038 / s43587-020-00006-2. Publication en ligne du 2021 janvier 14.

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Un inhibiteur de l'ICMT à petites molécules retarde la sénescence des cellules du syndrome de Hutchinson-Gilford progeria

Xue Chen, Haidong Yao, Muhammad Kashif, Gwladys Revêchon, Maria Eriksson, Jianjiang Hu, Ting Wang, Yiran Liu, Elin Tüksammel, Staffan Strömblad, Ian M Ahearn, Mark R Philips, Clotilde Wiel, Mohamed X Ibrahim, Martin O Bergo. Elife. 2021 février 2; 10: e63284. doi: 10.7554 / eLife.63284.

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La neutralisation de l'interleukine-6 ​​améliore les symptômes chez les souris prématurément âgées

Stefano Squarzoni, Elisa Schena ^, Patrizia Sabatelli, Elisabetta Mattioli, Cristina Capanni ^, Vittoria Cenni, Maria Rosaria D'Apice, Davide Andrenacci, Giuseppe Sarli, Valeria Pellegrino, Anna Festa, Fabio Baruffaldi, Gianluca Storci, Massimiliano Bonafè, Catia Barboni , Mara Sanapo, Anna Zaghini, Giovanna Lattanzi. ^. Cellule vieillissante. 2021 janvier 3; e13285. doi: 10.1111 / acel.13285.

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La progérinine, un inhibiteur de liaison optimisé de la progérine-lamine A, améliore les phénotypes de sénescence prématurée du syndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

So-Mi Kang, Min-Ho Yoon, Jinsook Ahn, Ji-Eun Kim, So Young Kim, Seock Yong Kang, Jeongmin Joo, Soyoung Park, Jung-Hyun Cho, Tae-Gyun Woo, Ah-Young Oh, Kyu Jin Chung , So Yon An, Tae Sung Hwang, Soo Yong Lee, Jeong-Su Kim, Nam-Chul Ha, Gyu-Yong Song, Bum-Joon Park. Commun Biol. 2021 janvier 4; 4 (1): 5. doi: 10.1038 / s42003-020-01540-w.

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L'édition de bases in vivo sauve le syndrome de Hutchinson-Gilford progeria chez la souris

Luke W Koblan, Michael R Erdos, Christopher Wilson, Wayne A Cabral, Jonathan M Levy, Zheng-Mei Xiong, Urraca L Tavarez, Lindsay M Davison, Yantenew G Gete, Xiaojing Mao, Gregory A Newby, Sean P Doherty, Narisu Narisu, Quanhu Sheng, Chad Krilow, Charles Y Lin, Leslie B Gordon, Kan Cao, Francis S Collins, Jonathan D Brown, David R Liu. Nature. 2021 janvier 6, doc: 10.1038 / s41586-020-03086-7.

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La restriction de la méthionine prolonge la durée de vie des souris progéroïdes et modifie le métabolisme des lipides et des acides biliaires

Clea Bárcena, Pedro M Quirós, Sylvère Durand, Pablo Mayoral, Francisco Rodríguez, Xurde M Caravia, Guillermo Mariño, Cecilia Garabaya, María Teresa Fernández-García, Guido Kroemer, José MP Freije, Carlos López-Otín. Cell Rep.2018 août 28; 24 (9): 2392-2403. doi: 10.1016 / j.celrep.2018.07.089.

Ricardo Villa-Bellosta. 2019 décembre 22; 11 (24): 11801-11802.doi: 10.18632 / age.102626. Publication en ligne du 2019 déc.22

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Une réponse de type interféron intrinsèque aux cellules lie le stress de réplication au vieillissement cellulaire causé par la progérine

Ray Kreienkamp, ​​Simona Graziano, Nuria Coll-Bonfill, Gonzalo Bedia-Diaz, Emily Cybulla, Alessandro Vindigni, Dale Dorsett, Nard Kubben, Luis Francisco Zirnberger Batista, Susana Gonzalo Cell Rep.2018; 20 (22): 8-2006 . doi: 2015 / j.celrep.10.1016.

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Microbiome sur les sites de récession gingivale chez les enfants atteints du syndrome de Hutchinson-Gilford progeria

Seyed Hossein Bassir, Isabelle Chase, Bruce J Paster, Leslie B Gordon, Monica E Kleinman, Mark W Kieran, David M Kim, Andrew Sonis. J Periodontol. 2018 juin; 89 (6): 635-644. doi: 10.1002 / JPER.17-0351.

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Prédire l'âge à partir du transcriptome des fibroblastes cutanés humains

Jason G Fleischer, Roberta Schulte, Hsiao H Tsai, Swati Tyagi, Arkaitz Ibarra, Maxim N Shokhirev, Ling Huang, Martin W Hetzer, Saket Navlakha. Genome Biol. 2018 décembre 20; 19 (1): 221. doi: 10.1186 / s13059-018-1599-6.

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Les isoformes de p53 régulent le vieillissement prématuré des cellules humaines

Natalia von Muhlinen, Izumi Horikawa, Fatima Alam, Kazunobu Isogaya, Delphine Lissa, Borek Vojtesek, David P Lane, Curtis C Harris. Oncogène. 2018 Mai; 37 (18): 2379-2393. doi: 10.1038 / s41388-017-0101-3. En ligne du 2018 févr.12.

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Identification de nouvelles protéines interagissant avec PDEδ

Philipp Küchler, Gunther Zimmermann, Michael Winzker, Petra Janning, Herbert Waldmann, Slava Ziegler Bioorg. Med Chem. 2018 mai 1; 26 (8): 1426-1434. doi: 10.1016 / j.bmc.2017.08.033. En ligne du 2017 août 31.

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L'évérolimus sauve de multiples défauts cellulaires dans les fibroblastes de patients atteints de laminopathie

Amanda J DuBose, Stephen T Lichtenstein, Noreen M Petrash, Michael R Erdos, Leslie B Gordon, Francis S Collins. Proc Natl Acad Sci US A. 2018 avril 17; 115 (16): 4206-4211. doi: 10.1073 / pnas.1802811115. En ligne du 2018 mars 26.

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Instabilité génomique et défauts de réplication de l'ADN dans les syndromes progéroïdes

Romina Burla, Mattia La Torre, Chiara Merigliano, Fiammetta Verní, Isabella Saggio. Noyau. 2018 décembre 31; 9 (1): 368-379. doi: 10.1080 / 19491034.2018.1476793. Publication en ligne du 2018 juin 23.

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Horloge épigénétique pour la peau et les cellules sanguines appliquée au syndrome de Hutchinson Gilford Progeria et études ex vivo

Steve Horvath, Junko Oshima, George M Martin, Ake T Lu, Austin Quach, Howard Cohen, Sarah Felton, Mieko Matsuyama, Donna Lowe, Sylwia Kabacik, James G Wilson, Alex P Reiner, Anna Maierhofer, Julia Flunkert, Abraham Aviv, Lifang Hou, Andrea A Baccarelli, Yun Li, James D Stewart, Eric A Whitsel, Luigi Ferrucci, Shigemi Matsuyama, Kenneth Raj. Vieillissement (Albany NY). 2018 juillet 26; 10 (7): 1758-1775. doi: 10.18632 / vieillissement.101508.

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Cibler le récepteur de la phospholipase A2 améliore les phénotypes de vieillissement prématuré

Audrey Griveau, Clotilde Wiel, Benjamin Le Calvé, Dorian V Ziegler, Sophia Djebali, Marine Warnier, Nadine Martin, Jacqueline Marvel, David Vindrieux, Martin O Bergo, David Bernard. Cellule vieillissante. 2018 déc; 17 (6): e12835.

doi: 10.1111 / acel.12835. En ligne du 2018 sept. 14.

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Modèles de souris pour démêler les caractéristiques du vieillissement humain

Alicia R Folgueras, Sandra Freitas-Rodríguez, Gloria Velasco, Carlos López-Otín. Circ Res. 2018 septembre 14; 123 (7): 905-924. doi: 10.1161 / CIRCRESAHA.118.312204.

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Enquête sur les protéines plasmatiques chez les enfants avec une pré-thérapie progeria et une thérapie par le lonafarnib

Leslie B Gordon, Susan E Campbell, Joseph M Massaro, Ralph B D'Agostino Sr, Monica E Kleinman, Mark W Kieran, Marsha A Moses. Pediatr Res. 2018 Mai; 83 (5): 982-992. doi: 10.1038 / pr.2018.9. En ligne du 2018 févr.28.

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Association entre le traitement par Lonafarnib et l'absence de traitement avec taux de mortalité chez les patients atteints du syndrome de Hutchinson-Gilford Progeria

Leslie B Gordon, Heather Shappell, Joe Massaro, Ralph B D'Agostino Sr, Joan Brazier, Susan E Campbell, Monica E Kleinman, Mark W Kieran. JAMA. 2018 avril 24; 319 (16): 1687-1695. doi: 10.1001 / jama.2018.3264.

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Progression pubertaire chez les adolescentes atteintes de progeria

Maya Mundkur Greer, Monica E Kleinman, Leslie B Gordon, Joe Massaro, Ralph B D'Agostino Sr, Kristin Baltrusaitis, Mark W Kieran, Catherine M Gordon. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2018 juin; 31 (3): 238-241. doi: 10.1016 / j.jpag.2017.12.005. Publication en ligne du 2017 déc.16.

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Athérosclérose accélérée dans le HGPS

Magda R Hamczyk, Vicente Andrés. Vieillissement (Albany NY). 2018 octobre 21; 10 (10): 2555-2556. doi: 10.18632 / vieillissement.101608.

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Enlèvement Autophagique De Peptides De Farineylated Carboxy-Terminal Lamin

Xiang Lu, Karima Djabali. Cellules. 2018 avril 23; 7 (4): 33. doi: 10.3390 / cells7040033.

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L'expression de la progérine spécifique du muscle lisse vasculaire accélère l'athérosclérose et la mort dans un modèle murin du syndrome de Hutchinson-Gilford Progeria

Magda R Hamczyk, Ricardo Villa-Bellosta, Pilar Gonzalo, María J Andrés-Manzano, Paula Nogales, Jacob F. Bentzon, Carlos López-Otín, Vicente Andrés. Circulation. 2018 juillet 17; 138 (3): 266-282. doi: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.117.030856. En ligne du 2018 févr.28.

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Les analyses de cas de progéroïdes juvéniles négatifs pour le LMNA confirment les mutations bialléliques de POLR3A dans le syndrome de type Wiedemann-Rautenstrauch et élargissent le spectre phénotypique des mutations PYCR1

Davor Lessel, Ayse Bilge Ozel, Susan E Campbell, Abdelkrim Saadi, Martin F Arlt, Keisha Melodi McSweeney, Vasilica Plaiasu, Katalin Szakszon, Anna Szőllős, Cristina Rusu, Armando J Rojas, Jaime Lopez-Valdezbor, Holger Thiele, Peter Nürnberg A Nickerson, Michael J Bamshad, Jun Z Li, Christian Kubisch, Thomas W Glover, Leslie B Gordon. Hum Genet. 2018 Déc; 137 (11-12): 921-939. doi: 10.1007 / s00439-018-1957-1. En ligne du 2018 nov.19.

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L'expression endothéliale de la progérine provoque une pathologie cardiovasculaire par une mécano-réponse altérée

Selma Osmanagic-Myers, Attila Kiss, Christina Manakanatas, Ouafa Hamza, Franziska Sedlmayer, Petra L Szabo, Irmgard Fischer, Petra Fichtinger, Bruno K Podesser, Maria Eriksson, Roland Foisner. J Clin Invest. 2019 février 1; 129 (2): 531-545. doi: 10.1172 / JCI121297. En ligne du 2018 déc.18.

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Smurf2 régule la stabilité et le renouvellement autophagique-lysosomal de la lamine A et de sa forme associée à la maladie progérine

Aurora Paola Borroni, Andrea Emanuelli, Pooja Anil Shah, Nataša Ilić, Liat Apel-Sarid, Biagio Paolini, Dhanoop Manikoth Ayyathan, Praveen Koganti, Gal Levy-Cohen, Michael Blank. Cellule vieillissante. 2018 avril; 17 (2): e12732. doi: 10.1111 / acel.12732. Publication en ligne du 2018 févr.5.

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Anomalies cardiaques chez les patients atteints du syndrome de Hutchinson-Gilford Progeria

Ashwin Prakash, Leslie B Gordon, Monica E Kleinman, Ellen B Gurary, Joseph Massaro, Ralph D'Agostino Sr, Mark W Kieran, Marie Gerhard-Herman, Leslie Smoot. JAMA Cardiol. 2018 avril 1; 3 (4): 326-334. doi: 10.1001 / jamacardio.2017.5235.

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OGT (O-GlcNAc Transferase) modifie sélectivement plusieurs résidus uniques à la Lamine A

Dan N Simon, Amanda Wriston, Qiong Fan, Jeffrey Shabanowitz, Alyssa Florwick, Tejas Dharmaraj, Sherket B Peterson, Yosef Gruenbaum, Cathrine R Carlson, Line M Grønning-Wang, Donald F Hunt, Katherine L Wilson. Cellules. 2018 mai 17; 7 (5): 44. doi: 10.3390 / cells7050044.

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La voie de l'importation nucléaire est essentielle pour sauver les phénotypes dominants de progérine

Katherin L Wilson. Signal Sci. 2018 juillet 3; 11 (537): eaat9448. doi: 10.1126 / scisignal.aat9448.

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Cinétique différentielle du vieillissement des cellules souches dans le syndrome de Hutchinson-Gilford progeria et le syndrome de Werner

Zeming Wu, Weiqi Zhang, Moshi Song, Wei Wang, Gang Wei, Wei Li, Jinghui Lei, Yu Huang, Yanmei Sang, Piu Chan, Chang Chen, Jing Qu, Keiichiro Suzuki, Juan Carlos Izpisua Belmonte, Guang-Hui Liu.

Cellule protéique. 2018 Avr; 9 (4): 333-350. doi: 10.1007 / s13238-018-0517-8. En ligne du 2018 févr.23.

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La phosphorylation de la progérine en interphase est inférieure et moins mécanosensible que la lamin-A, C dans les cellules souches mésenchymateuses dérivées d'iPS

Sangkyun Cho, Amal Abbas, Jerome Irianto, Irena L Ivanovska, Yuntao Xia, Manu Tewari, Dennis E Discher. Noyau. 2018 janvier 1; 9 (1): 230-245. doi: 10.1080 / 19491034.2018.1460185.

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La diminution de la signalisation canonique de la β-caténine pendant la différenciation des ostéoblastes contribue à l'ostéopénie dans la progeria

Ji Young Choi, Jim K Lai, Zheng-Mei Xiong, Margaret Ren, Megan C Moorer, Joseph P Stains, Kan Cao. J Bone Miner Res. 2018 novembre; 33 (11): 2059-2070. doi: 10.1002 / jbmr.3549. En ligne du 2018 août 1.

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Les souris présentant une expression réduite de la protéine Ft1 associée aux télomères développent des traits progéroïdes sensibles à la p53

Mattia La Torre, Chiara Merigliano, Romina Burla, Carla Mottini, Giorgia Zanetti, Simona Del Giudice, Mariateresa Carcuro, Ilaria Virdia, Elisabetta Bucciarelli, Isabella Manni, Gianluca Rampioni Vinciguerra, Giulia Vernaggio, Mara Riminucci, Ana Cumazzi, Armiam Bartoletta , Silvia Soddu, Maurizio Gatti, Isabella Saggio. Cellule vieillissante. 2018 août; 17 (4): e12730. doi: 10.1111 / acel.12730. Publication en ligne du 2018 avril 10.

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Expansion nucléolaire et traduction élevée des protéines dans le vieillissement prématuré

Abigail Buchwalter, Martin W Hetzer. Nat Commun. 2017 août 30; 8 (1): 328. doi: 10.1038 / s41467-017-00322-z.

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La rigidité de la matrice réticulée et les rétinoïdes solubles sont synergiques dans la régulation de la lame nucléaire de la différenciation des cellules souches

Irena L Ivanovska, Joe Swift, Kyle Spinler, Dave Dingal, Sangkyun Cho, Dennis E Discher. Mol Biol Cell. 2017 juillet 7; 28 (14): 2010-2022. doi: 10.1091 / mbc.E17-01-0010. Publication en ligne du 2017 mai 31.

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Pertinence fonctionnelle des miARN dans le vieillissement prématuré

Xurde M Caravia, David Roiz-Valle, Alba Morán-Álvarez, Carlos López-Otín. Mech Aging Dev. 2017 Dec; 168: 10-19. doi: 10.1016 / j.mad.2017.05.003. Publication en ligne du 2017 mai 11.

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La reprogrammation des fibroblastes progeria rétablit un paysage épigénétique normal

Zhaoyi Chen, Wing Y Chang, Alton Etheridge, Hilmar Strickfaden, Zhigang Jin, Gareth Palidwor, Ji-Hoon Cho, Kai Wang, Sarah Y Kwon, Carole Doré, Angela Raymond, Akitsu Hotta, James Ellis, Rita A Kandel, F Jeffrey Dilworth , Theodore J Perkins, Michael J Hendzel, David J Galas, William L. Stanford. Cellule vieillissante. 2017 août; 16 (4): 870-887. doi: 10.1111 / acel.12621. Publication en ligne du 2017 juin 8.

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Lamines de type A et maladies cardiovasculaires dans les syndromes de vieillissement prématuré

Beatriz Dorado, Vicente Andrés. Curr Opin Cell Biol. 2017 juin; 46: 17-25. doi: 10.1016 / j.ceb.2016.12.005. En ligne du 2017 janv.10.

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Les séquences LMNA de 60,706 personnes non apparentées révèlent 132 nouvelles variantes faux-sens dans les lamines de type A et suggèrent un lien entre la variante p.G602S et le diabète de type 2

Alyssa Florwick, Tejas Dharmaraj, Julie Jurgens, David Valle, Katherine L. Wilson.

Avant Genet. 2017 juin 15; 8: 79. doi: 10.3389 / fgene.2017.00079. eCollection 2017.

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Un traitement intermittent avec un inhibiteur de la farnésyltransférase et du sulforaphane améliore l'homéostasie cellulaire des fibroblastes progeria de Hutchinson-Gilford

Diana Gabriel, Dinah Dorith Shafry, Leslie B Gordon, Karima Djabali. Oncotarget. 2017 juillet 18; 8 (39): 64809-64826. doi: 10.18632 / oncotarget.19363. eCollection 2017 sept. 12.

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Vieillissement dans le système cardiovasculaire: leçons du syndrome de Hutchinson-Gilford Progeria

Magda R Hamczyk, Lara del Campo, Vicente Andrés. Annu Rev Physiol. 2018 février 10; 80: 27-48. doi: 10.1146 / annurev-physiol-021317-121454. En ligne du 2017 sept. 20.

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La séquestration de progérine de PCNA favorise l'effondrement de la fourche de réplication et la mauvaise localisation de XPA dans les syndromes progéroïdes liés à la laminopathie

Benjamin A Hilton, Ji Liu, Brian M Cartwright, Yiyong Liu, Maya Breitman, Youjie Wang, Rowdy Jones, Hui Tang, Antonio Rusinol, Phillip R Musich, Yue Zou. FASEB J. 2017 sept; 31 (9): 3882-3893. doi: 10.1096 / fj.201700014R. Publication en ligne du 2017 mai 17.

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L'ARNm de la télomérase inverse la sénescence dans les cellules progeria

Yanhui Li, Gang Zhou, Ivone G Bruno, John P Cooke. Actions J Am Coll Cardiol. 2017 août 8; 70 (6): 804-805. doi: 10.1016 / j.jacc.2017.06.017.

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Caractéristiques ophtalmologiques de Progeria

Iason S Mantagos, Monica E Kleinman, Mark W Kieran, Leslie B Gordon. Am J Ophthalmol. 2017 Oct; 182: 126-132. doi: 10.1016 / j.ajo.2017.07.020. Publication en ligne du 2017 juillet 27.

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Séquestration des protéines à la périphérie nucléaire comme mécanisme de régulation potentiel du vieillissement prématuré

Leonid Serebryannyy, Tom Misteli. J Cell Biol. 2018 janvier 2; 217 (1): 21-37. doi: 10.1083 / jcb.201706061. En ligne du 2017 oct.19.

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Les macrophages dérivés de la moelle, inhibés par SIRPA, engorgent, s'accumulent et se différencient dans la régression ciblée par les anticorps des tumeurs solides

Cory M Alvey, Kyle R Spinler, Jerome Irianto, Charlotte R Pfeifer, Brandon Hayes, Yuntao Xia, Sangkyun Cho, PCP Dave Dingal, Jake Hsu, Lucas Smith, Manu Tewari, Dennis E Discher. Curr Biol. 2017 juillet 24; 27 (14): 2065-2077.e6. doi: 10.1016 / j.cub.2017.06.005. En ligne du 2017 juin 29.

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La chromatine et la lamine A déterminent deux régimes de réponse mécanique différents du noyau cellulaire

Andrew D Stephens, Edward J Banigan, Stephen A Adam, Robert D Goldman, John F Marko.c

Mol Biol Cell. 2017 juillet 7; 28 (14): 1984-1996. doi: 10.1091 / mbc.E16-09-0653. En ligne du 2017 janv.5.

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Les modifications et la rigidité des histones de la chromatine affectent la morphologie nucléaire indépendamment des lamines

Andrew D Stephens, Patrick Z Liu, Edward J Banigan, Luay M Almassalha, Vadim Backman, Stephen A Adam, Robert D Goldman, John F Marko. Mol Biol Cell. 2018 janvier 15; 29 (2): 220-233. doi: 10.1091 / mbc.E17-06-0410. Publication en ligne du 2017 nov.15.

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L'architecture moléculaire des lamines dans les cellules somatiques

Yagmur Turgay, Matthias Eibauer, Anne E Goldman, Takeshi Shimi, Maayan Khayat, Kfir Ben-Harush, Anna Dubrovniksky-Gaupp, K Tanuj Sapra, Robert D Goldman, Ohad Medalia. Nature. 2017 mars 9; 543 (7644): 261-264. doi: 10.1038 / nature21382. En ligne du 2017 mars 1.

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Les lamines nucléoplasmiques définissent les fonctions de régulation de la croissance du polypeptide 2α associé à la lamina dans les cellules progeria

Sandra Vidak, Konstantina Georgiou, Petra Fichtinger, Nana Naetar, Thomas Dechat, Roland Foisner. J Cell Sci. 2018 février 8; 131 (3): jcs208462. doi: 10.1242 / jcs.208462.

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Le stress de réplication induit par la progérine facilite la sénescence prématurée dans le syndrome de Hutchinson-Gilford Progeria

Keith Wheaton, Denise Campuzano, Weili Ma, Michal Sheinis, Brandon Ho, Grant W Brown, Samuel Benchimol. Mol Cell Biol. 2017 juin 29; 37 (14): e00659-16. doi: 10.1128 / MCB.00659-16. Imprimer le 2017 juillet 15.

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La metformine atténue le vieillissement des phénotypes cellulaires dans les fibroblastes cutanés du syndrome de Hutchinson-Gilford Progeria

Seul-Ki Park, Ok Sarah Shin. Exp Dermatol. 2017 octobre; 26 (10): 889-895. doi: 10.1111 / exd.13323. Publication en ligne du 2017 mai 3.

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La régulation dépendante de la rigidité du substrat du complexe co-activateur SRF-Mkl1 nécessite la protéine de membrane nucléaire interne Emerin

Margaret K Willer, Christopher W Carroll. J Cell Sci. 2017 juillet 1; 130 (13): 2111-2118. doi: 10.1242 / jcs.197517. Publication en ligne du 2017 juin 2

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Une nouvelle mutation somatique permet de sauver partiellement un enfant atteint du syndrome de Hutchinson-Gilford progeria

Daniel Z Bar, Martin F Arlt, Joan F Brazier, Wendy E Norris, Susan E Campbell, Peter Chines, Delphine Larrieu, Stephen P Jackson, Francis S Collins, Thomas W Glover, Leslie B Gordon. J Med Genet. 2017 mars; 54 (3): 212-216. doi: 10.1136 / jmedgenet-2016-104295. Publication en ligne du 2016 déc.5.

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Séparation simple de populations fonctionnellement distinctes de protéines de liaison aux laminés

Jason M Berk, Katherine L. Wilson. Méthodes Enzymol. 2016; 569: 101-14. doi: 10.1016 / bs.mie.2015.09.034. En ligne du 2015 oct.27.

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À la recherche d'un remède pour l'une des maladies les plus rares: la progeria

Francis S Collins. Circulation. 2016 juillet 12; 134 (2): 126-9. doi: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.116.022965.

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Une mutation supprimant le site de clivage de ZMPSTE24 dans la prélamine A provoque un trouble progéroïde

Yuexia Wang, Uta Lichter-Konecki, Kwame Anyane-Yeboa, Jessica E Shaw, Jonathan T Lu, Cecilia Östlund, Ji-Yeon Shin, Lorraine N Clark, Gregg G Gundersen, Peter L Nagy, Howard J Worman. J Cell Sci. 2016 mai 15; 129 (10): 1975-80. doi: 10.1242 / jcs.187302. En ligne du 2016 mars 31.

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La progérine altère le maintien des chromosomes en épuisant la CENP-F des métaphase kinétochores dans les fibroblastes progeria de Hutchinson-Gilford

Veronika Eisch, Xiang Lu, Diana Gabriel, Karima Djaabali. Oncotarget. 2016 avril 26; 7 (17): 24700-18.
doi: 10.18632 / oncotarget.8267.

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Temsirolimus sauve partiellement le phénotype cellulaire Hutchinson-Gilford Progeria

Diana Gabriel, Leslie B Gordon, Karima Djabali. PLoS One. 2016 décembre 29; 11 (12): e0168988.
doi: 10.1371 / journal.pone.0168988. eCollection 2016.

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Essai clinique sur les inhibiteurs de farnésylation des protéines, le lonafarnib, la pravastatine et l'acide zolédronique chez les enfants atteints du syndrome de Hutchinson-Gilford Progeria

Leslie B Gordon, Monica E Kleinman, Joe Massaro, Ralph B D'Agostino Sr, Heather Shappell, Marie Gerhard-Herman, Leslie B Smoot, Catherine M Gordon, Robert H Cleveland, Ara Nazarian, Brian D Snyder, Nicole J Ullrich, V Michelle Silvera, Marilyn G Liang, Nicolle Quinn, David T Miller, Susanna Y Huh, Anne A Dowton, Kelly Littlefield, Maya M Greer, Mark W Kieran. Circulation. 2016 juillet 12; 134 (2): 114-25.
doi: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.116.022188.

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La signalisation des récepteurs de la vitamine D améliore les phénotypes cellulaires du syndrome de Hutchinson-Gilford progeria

Ray Kreienkamp, ​​Monica Croke, Martin A Neumann, Gonzalo Bedia-Diaz, Simona Graziano, Adriana Dusso, Dale Dorsett, Carsten Carlberg, Susan Gonzalo. Oncotarget. 2016 mai 24; 7 (21): 30018-31. doi: 10.18632 / oncotarget.9065.

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NANOG inverse le potentiel de différenciation myogénique des cellules souches sénescentes en rétablissant l'organisation filamenteuse d'ACTIN et l'expression des gènes dépendant de la SRF

Panagiotis Mistriotis, Vivek K Bajpai, Xiaoyan Wang, Na Rong, Aref Shahini, Mohammadnabi Asmani, Mao-Shih Liang, Jianmin Wang, Pedro Lei, Song Liu, Ruogang Zhao, Stelios T Andreadis. Cellules souches. 2017 janvier; 35 (1): 207-221. doi: 10.1002 / tige.2452. Publication en ligne du 2016 juillet 11.

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La perte de H3K9me3 est corrélée avec l'activation de l'ATM et les déficits de phosphorylation de l'histone H2AX dans le syndrome de Hutchinson-Gilford Progeria

Haoyue Zhang, Linlin Sun, Kun Wang, Di Wu, Mason Trappio, Celeste Witting, Kan Cao. PLoS One. 2016 décembre 1; 11 (12): e0167454. doi: 10.1371 / journal.pone.0167454. eCollection 2016.

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Répression De La Voie Antioxydante NRF2 Dans Le Vieillissement Prématuré

Nard Kubben, Weigi Zhang, Lixia Wang, Ty C Voss, Jiping Yang, Jing Qu, Guang-Hui Liu, Tom Misteli.
Cellule. 2016 juin 2; 165 (6): 1361-1374. doi: 10.1016 / j.cell.2016.05.017.

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L'interruption de la liaison progérine-lamin A / C améliore le phénotype du syndrome de Hutchinson-Gilford progeria

Su-Jin Lee, Youn-Sang Jung, Min-Ho Yoon, So-Mi Kang, Ah-Young Oh, Jee-Hyun Lee, So-Young Jun, Tae-Gyun Woo, Ho-Young Chun, Sang Kyum Kim, Kyu Jin Chung, Ho-Young Lee, Kyeong Lee, Guanghai Jin, Min-Kyun Na, Nam Chul Ha, Clea Bárcena, José MP Freije, Carlos López-Otín, Gyu Yong Song, Bum-Joon Park.
J Clin Invest. 2016 octobre 3; 126 (10): 3879-3893. doi: 10.1172 / JCI84164. En ligne du 2016 sept. 12.

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La farnésylation permanente des mutants lamin A liés à la progeria altère sa phosphorylation au niveau de la sérine 22 pendant l'interphase

Olga Moiseeva, Stéphane Lopes-Paciencia, Geneviève Huot, Frédéric Lessard, Gerardo Ferbeyre. Vieillissement (Albany NY). 2016 Fév; 8 (2): 366-81. doi: 10.18632 / vieillissement.100903.

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La comparaison de la stabilité relative post-traductionnelle des protéines laminaires à l'aide d'un système à base de peptide 2A révèle une résistance élevée de la progérine à la dégradation cellulaire

Di Wu, Phillip A Yates, Haoyue Zhang, Kan Cao. Noyau. 2016 novembre; 7 (6): 585-596.
doi: 10.1080 / 19491034.2016.1260803.

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Défauts électriques cardiaques chez les souris progéroïdes et les patients atteints du syndrome de Hutchinson-Gilford progeria présentant des altérations de la lame nucléaire

José Rivera-Torres, Conrado J Calvo, Anna Llach, Gabriela Guzmán-Martínez, Ricardo Caballero, Cristina González-Gómez, Luis J Jiménez-Borreguero, Juan A Guadix, Fernando G Osorio, Carlos López-Otín, Adela Herraiz-Martínez, Nuria Cabello, Alex Vallmitjana, Raul Benítez, Leslie B Gordon, José Jalife, José M Pérez-Pomares, Juan Tamargo, Eva Delpón, Leif Hove-Madsen, David Filgueiras-Rama, Vicente Andrés.
Proc Natl Acad Sci US A. 2016 novembre 15; 113 (46): E7250-E7259. doi: 10.1073 / pnas.1603754113. En ligne du 2016 oct.31.

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Perspectives moléculaires de la progéria de la maladie du vieillissement prématuré

Sandra Vidak, Roland Foisner. Histochem Cell Biol. 2016 Avr; 145 (4): 401-17. doi: 10.1007 / s00418-016-1411-1. Publication en ligne du 2016 février 4.

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Aperçu du rôle de l'immunosénescence lors de l'infection par le virus varicelle-zona (zona) dans le modèle cellulaire vieillissant

Ji-Ae Kim, Seul-Ki Park, Mukesh Kumar, Chan-Hee Lee, Ok Sarah Shin. Oncotarget. 2015 novembre 3; 6 (34): 35324-43.
doi: 10.18632 / oncotarget.6117.

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ADAMTS7 dans les maladies cardiovasculaires: du chevet au banc et vice-versa?

Alicia G Arroyo, Vicente Andrés. Circulation. 2015 mars 31; 131 (13): 1156-9.
doi: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.115.015711. Publication en ligne du 2015 février 20.

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La progérine réduit l'association LAP2α-télomère dans la progeria de Hutchinson-Gilford

Alexandre Chojnowski, Peh Fern Ong, Esther SM Wong, John SY Lim, Rafidah A Mutalif, Raju Navasankari, Bamaprasad Dutta, Henry Yang, Yi Y Liow, Siu K Sze, Thomas Boudier, Graham D Wright, Alan Colman, Brian Burke, Colin L Stewart, Oliver Dreesen. Elife. 2015 août 27; 4: e07759. doi: 10.7554 / eLife.07759.

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L'autophagie médie la dégradation de la lame nucléaire

Zhixun Dou, Caiyue Xu, Greg Donahue, Takeshi Shimi, Ji-An Pan, Jiajun Zhu, Andrejs Ivanov, Brian C Capell, Adam M Drake, Parisha P Shah, Joseph M Catanzaro, M Daniel Ricketts, Trond Lamark, Stephen A Adam, Ronen Marmorstein, Wei-Xing Zong, Terje Johansen, Robert D Goldman, Peter D Adams, Shelley L Berger. Nature. 2015 novembre 5; 527 (7576): 105-9. doi: 10.1038 / nature15548. En ligne du 2015 oct.28.

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Le domaine de la queue du lamin B1 est plus fortement modulé par les cations divalents que le lamin A

Sairaam Ganesh, Zhao Qin, Stephen T Spagnol, Matthew T Biegler, Kelli A Coffey, Agnieszka Kalinowski, Markus J Buehler, Kris Noel Dahl. Noyau. 2015; 6 (3): 203-11. doi: 10.1080 / 19491034.2015.1031436. Publication en ligne du 2015 mars 25.

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Un pipeline de criblage basé sur l'imagerie à haut contenu pour l'identification systématique des composés anti-progéroïdes

Nard Kubben, Kyle R Brimacombe, Megan Donegan, Zhuyin Li, Tom Misteli. Méthodes. 2016 mars 1; 96: 46-58. doi: 10.1016 / j.ymeth.2015.08.024. En ligne du 2015 sept. 1.

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Le mutant lamin A relie la prophase à un programme de sénescence indépendant p53

Olga Moiseeva, Frédéric Lessard, Mariana Acevedo-Aquino, Mathieu Vernier, Youla S Tsantrizos, Gerardo Ferbeyre. Cycle cellulaire. 2015 août 3; 14 (15): 2408-21. doi: 10.1080 / 15384101.2015.1053671. En ligne du 2015 juin 1.

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La Lamin A est un activateur endogène SIRT6 et favorise la réparation de l'ADN médiée par SIRT6

Shrestha Ghosh, Baohua Liu, Yi Wang, Quan Hao, Zhongjun Zhou Cell Rep.2015 novembre 17; 13 (7): 1396-1406.
doi: 10.1016 / j.celrep.2015.10.006. Publication en ligne du 2015 novembre 5.

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Lamins au carrefour de la mécano-signalisation

Selma Osmanagic-Myers, Thomas Dechat, Roland Foisner. Genes Dev. 2015er février 1; 29 (3): 225-37.
doi: 10.1101 / gad.255968.114.

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Les régions chromosomiques riches en gènes sont préférentiellement localisées dans les bulles nucléaires déficientes en lamin B des cellules progeria atypiques

Katrin Bercht Pfleghaar, Pekka Taimen, Veronika Butin-Israélienne, Takeshi Shimi, Sabine Langer-Freitag, Yolanda Markaki, Anne E Goldman, Manfred Wehnert, Robert D Goldman. Noyau. 2015; 6 (1): 66-76. doi: 10.1080 / 19491034.2015.1004256.

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Organisation structurelle des lamines nucléaires A, C, B1 et B2 révélée par microscopie à super-résolution

Takeshi Shimi, Mark Kittisopikul, Joseph Tran, Anne E Goldman, Stephen A Adam, Yixian Zheng, Khuloud Jaqaman, Robert D. Goldman. Mol Biol Cell. 2015 novembre 5; 26 (22): 4075-86. doi: 10.1091 / mbc.E15-07-0461. En ligne du 2015 août 26.

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Le silençage du transgène de la mutation du syndrome de Hutchinson-Gilford progeria entraîne un phénotype osseux réversible, alors que le traitement au resvératrol ne montre pas d'effets bénéfiques globaux

Charlotte Strandgren, Hasina Abdul Nasser, Tomás Mckenna, Antti Koskela, Juha Tuukkanen, Claes Ohlsson, Björn Rozell, Maria Eriksson. FASEB J. 2015 août; 29 (8): 3193-205. doi: 10.1096 / fj.14-269217. Publication en ligne du 2015 avril 15.

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Le raidissement nucléaire et le ramollissement de la chromatine avec expression de la progérine entraînent une réponse nucléaire atténuée à la force

Elizabeth A Booth, Stephen T Spagnol, Turi A Alcoser, Kris Noel Dahl. Matière douce. 2015 août 28; 11 (32): 6412-8.
doi: 10.1039 / c5sm00521c. Publication en ligne du 2015 juillet 14.

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Syndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Nicole J Ullrich, Leslie B Gordon Handb Clin Neurol. 2015; 132: 249-64. doi: 10.1016 / B978-0-444-62702-5.00018-4.

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Le bleu de méthylène atténue les anomalies nucléaires et mitochondriales de la progeria

Zheng-Mei Xiong, Ji Young Choi, Kun Wang, Haoyue Zhang, Zeshan Tariq, Di Wu, Eunae Ko, Christina LaDana, Hiromi Sesaki, Kan Cao. Cellule vieillissante. 2016 Avr; 15 (2): 279-90. doi: 10.1111 / acel.12434. Publication en ligne du 2015 déc.14.

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La prolifération des cellules progeria est renforcée par le polypeptide associé à la lame 2α (LAP2α) par l'expression de protéines de la matrice extracellulaire

Sandra Vidak, Nard Kubben, Thomas Dechat, Roland Foisner. Genes Dev. 2015er octobre 1; 29 (19): 2022-36. doi: 10.1101 / gad.263939.115.

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L'expression de la progérine dans le cerveau vieillissant des souris révèle des anomalies nucléaires structurelles sans altérations significatives détectables de l'expression génique, des cellules souches hippocampiques ou du comportement

Jean-Ha Baek, Ève Schmidt, Nikenza Viceconte, Charlotte Strandgren, Karine Pernold, Thibaud JC Richard ³, Fred W Van Leeuwen, Nico P Dantuma, Pierre Damberg, Kjell Hultenby, Brun Ulfhaké, Enrico Mugnaini, Björn Rozell, Maria Erikson. Hum Mol Genet. 2015 Mar 1;24(5):1305-21. doi: 10.1093 / hmg / ddu541. Epub 2014 Oct 24.

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Le repositionnement non aléatoire des chromosomes entiers et des locus de gènes individuels dans les noyaux interphase et sa pertinence dans la maladie, l'infection, le vieillissement et le cancer

Joanna M. Bridger, Halime D Arican-Gotkas, Hélène A Foster, Lauren S. Godwin, Amanda Harvey, Ian R Tuer, Matty Chevalier, Ishita S Mehta, Maï Hassan Ahmed. Adv Exp Med Biol. 2014; 773: 263-79. doi: 10.1007/978-1-4899-8032-8_12.

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Impact des inhibiteurs de la farnésylation sur la survie dans le syndrome de Hutchinson-Gilford progeria

Leslie B Gordon, Joe Massaro, Ralph B D'Agostino Sr, Susan E. Campbell, Jeanne Brazier, W Ted Marron, Monica E. Kleinman, Mark W Kieran, Collaboration d'essais cliniques sur la Progeria. La circulation. 2014 Jul 1;130(1):27-34.
doi: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.113.008285. En ligne du 2014 mai 2.

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Rôle de la lamin b1 dans l'instabilité de la chromatine

Veronika Butin-Israélienne, Stephen A Adam, Nikhil Jaïn, Gabriel L Otte, Daniel Neem, Lisa Wiesmuller, Shelly L Berger, Robert D. Goldman. Mol Cell Biol. 2015 Mar;35(5):884-98.  doi: 10.1128 / MCB.01145-14. Epub 2014 Dec 22.

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Identification systématique des interacteurs de lamin A pathologiques

Travis A. Dittmer, Nidhi Sahni, Nard Kubben, David E. Hill, Marc Vidal, Rebecca C. Burgess, Vassilis Roukos, Tom Mistel. Cellule Mol Biol. 2014 May;25(9):1493-510. doi: 10.1091 / mbc.E14-02-0733. Publication en ligne du 2014 mars 12.

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Le sulforaphane améliore la clairance de la progérine dans les fibroblastes de progéria de Hutchinson-Gilford

Diane Gabriel, Daniela Rödel, Leslie B Gordon, Karima Djabali. Cellule de vieillissement. 2015 Feb;14(1):78-91. doi: 10.1111 / acel.12300. Epub 2014 Dec 16.

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Le tri de la nexin 6 améliore la synthèse et l'incorporation de la pellicule dans l'enveloppe nucléaire

José M González-Granado, Ana Navarro Puche, Pedro Molina-Sánchez, Marta Blanco-Berrocal, Rosa Viana, Jaime Font de Mora, Vicente Andrés. PLoS One. 2014 Dec 23;9(12):e115571. doi: 10.1371 / journal.pone.0115571. Collection électronique 2014.

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L'enveloppe nucléaire lamin-A associe la dynamique de l'actine à l'architecture de la synapse immunologique et à l'activation des cellules T

José Maria González-Granado, Carlos Sylvestre-Roig, Vera Rocha-Perugini, Laia Trigueros-Motos, Danay Cibrián, Giulia Morlino, Marta Blanco-Berrocal, Fernando García Osorio, José Maria Pérez Freije, Carlos López-Otín, Francisco Sánchez-Madrid, Vicente Andrés. Signal Sci. 2014 Apr 22;7(322):ra37. doi: 10.1126 / scisignal.2004872.

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Liaison interfaciale et agrégation des domaines de la queue de la lamine A associés au syndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Agnieszka Kalinowski, Pierre N Yaron, Zhao Qin, Siddharth Shenoy, Markus J. Buehler, Mathias Losche, Kris Noël Dahl. Biophys Chimie. 2014 déc; 195: 43-8. Doi: 10.1016 / j.bpc.2014.08.005. Epub 2014 Aug 23.

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Phosphorylation interphase de la lamine A

Vitaly Kochin, Takeshi Shimi, Élin Torvaldson, Stephen A Adam, Anne Goldmann, Pack Chan-Gi, Johanna Melo Cardenas, Susumu et Imanishi, Robert D. Goldman, John E Eriksson. J Cell Sci. 2014 juin 15; 127 (Pt 12): 2683-96. doi: 10.1242 / jcs.141820. Publication en ligne du 2014 avril 16.

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Modèles de souris et vieillissement: longévité et progeria

Chen Yu Liao, Brian K. Kennedy. Curr Top Dev Biol. 2014; 109: 249-85. doi: 10.1016/B978-0-12-397920-9.00003-2.

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Athérosclérose chez les humains anciens, syndromes de vieillissement accéléré et vieillissement normal: la lamin une protéine est-elle un lien commun?

Michael I Miyamoto, Karima Djabali, Leslie B. Gordon. Coeur Glob. 2014 Jun;9(2):211-8. doi: 10.1016 / j.gheart.2014.04.001

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Mécanismes contrôlant la mort des cellules musculaires lisses chez la progeria via une régulation négative de la poly (ADP-ribose) polymérase 1

Haoyue Zhang, Zheng Mei Xiong, Kan Cao. Proc Natl Acad Sci USA. 2014 Jun 3;111(22):E2261-70.
doi: 10.1073 / pnas.1320843111. En ligne du 2014 mai 19.

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• Banque de cellules et de tissus

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Manifestations cutanées initiales du syndrome de Hutchinson-Gilford progeria

Jillian F. Rork, Jennifer T Huang, Leslie B Gordon, Monique Kleinman, Mark W Kieran, Marilyn G. Liang. Pédiatre Dermatol. Mar-Apr 2014;31(2):196-202. doi: 10.1111 / pde.12284. Epub 2014 Jan 24.

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• Essais cliniques

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Progeria: un paradigme pour la médecine translationnelle

Leslie B Gordon, Frank G. Rothman, Carlos López-Otín, Tom Mistel. Cellule. 2014 Jan 30;156(3):400-7. doi: 10.1016 / j.cell.2013.12.028.

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Le déploiement d'ordre supérieur de l'hétérochromatine satellite est un événement constant et précoce de la sénescence cellulaire

Eric C Swanson, Benjamin Manning, Hong Zhang, Jeanne B. Lawrence. J Cell Biol. 2013 Dec 23;203(6):929-42.
doi: 10.1083 / jcb.201306073.

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• Banque de cellules et de tissus

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Un rôle inhibiteur de la progérine dans le réseau d'induction génique de la différenciation des adipocytes à partir des cellules iPS

Zheng Mei Xiong, Christina LaDana, Di Wu, Kan Cao. Vieillissement (Albany NY). 2013 Apr;5(4):288-303.
doi: 10.18632 / vieillissement.100550.

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• Banque de cellules et de tissus

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Passer de la découverte de gènes à Essais cliniques dans le syndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

Allison un roi, Geoffrey L. Heyer. Neurologie. 2013 Jul 30;81(5):408-9.  doi: 10.1212/WNL.0b013e31829d87cd. En ligne du 2013 juin 28.

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• Essais cliniques

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L'appauvrissement de la méthyltransférase Suv39h1 améliore la réparation de l'ADN et prolonge la durée de vie d'un modèle de souris progeria

Baohua Liu, Zimei Wang, Lê Zhang, Shrestha Gosh, Huiling Zheng, Zhongjun Zhou. Nat Commun. 2013; 4: 1868.
doi: 10.1038 / ncomms2885.

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Régulation de la réparation par excision des nucléotides par la lamine nucléaire B1

Veronika Butin-Israélienne, Stephen A Adam, Robert D. Goldman. PLoS One. 2013 Jul 24;8(7):e69169. doi: 10.1371 / journal.pone.0069169. Imprimer 2013.

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Noyaux cassés – lamines, mécanique nucléaire et maladie

Patricia M Davidson, Jan Lammerding. Tendances Cell Biol. 2014 Apr;24(4):247-56. doi: 10.1016 / j.tcb.2013.11.004. Epub 2013 Dec 2.

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Modèle mécanique de soufflage dans les mailles nucléaires laminées

Chloé M Funkhouser, Rastko Sknepnek, Takeshi Shimi, Anne E Goldman, Robert D. Goldman, Monique Olvera de la Cruz. Proc Natl Acad Sci USA. 2013 Feb 26;110(9):3248-53. doi: 10.1073 / pnas.1300215110. Epub 2013 Fév 11.

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La Lamin A / C et l'émérine régulent l'activité MKL1-SRF en modulant l'actine dynamique

Chin Yee Ho, Diana E. Jaalouk, Maria K. Vartiainen, Jan Lammerding. Nature. 2013 May 23;497(7450):507-11. doi: 10.1038 / nature12105. En ligne du 2013 mai 5.

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Mécanique nucléaire et mécanotransduction dans la santé et la maladie

Philippe Isermann, Jan Lammerding. Curr Biol. 2013 Dec 16;23(24):R1113-21. doi: 10.1016 / j.cub.2013.11.009.

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Le calcium provoque un changement de conformation dans le domaine de la queue de la lamine A qui favorise l'association membranaire médiée par le farnésyl

Agnieszka Kalinowski, Zhao Qin, Kelli Coffey, Ravi Kodali, Markus J. Buehler, Mathias Losche, Kris Noël Dahl.

Biophys J.. 2013 May 21;104(10):2246-53. doi: 10.1016 / j.bpj.2013.04.016.

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Identification du dysfonctionnement mitochondrial dans le syndrome de Hutchinson-Gilford progeria grâce à l'utilisation d'un marquage isotopique stable avec des acides aminés en culture cellulaire

José Rivera-Torres, Rebecca Acín-Perez, Pablo Cabezas-Sánchez, Fernando G. Osorio, Cristina González-Gómez, Diego Mégias, Carmen Camara, Carlos López-Otín, José Antonio Enriquez, José L Luque-García, Vicente Andrés. J Protéomique. 2013 Oct 8;91:466-77. doi: 10.1016 / j.jprot.2013.08.008. Epub 2013 Aug 20.

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Modifications corrélées de l'organisation du génome, de la méthylation des histones et des interactions ADN-Lamine A / C dans le syndrome de Hutchinson-Gilford progeria

Rachel Patton McCord, Ashley Nazario Toole, Haoyue Zhang, Pierre S Chine, Ye Zhan, Michael R. Erdos, Francis S. Collins, Emploi Dekker, Kan Cao. Génome Res. 2013 Feb;23(2):260-9.doi: 10.1101 / gr.138032.112. En ligne du 2012 nov.14.

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Caractéristiques d'imagerie de l'artériopathie cérébrovasculaire et de l'AVC à Hutchinson-Gilford progeria syndrome

VM Silvera, LB Gordon, DB Orbach, SE Campbell, JT Machan, NJ Ullrich. AJNR Am J Neuroradiol. 2013 May;34(5):1091-7. doi: 10.3174 / ajnr.A3341. En ligne du 2012 nov.22.

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Caractéristiques neurologiques du syndrome de Hutchinson-Gilford progeria après un traitement par le lonafarnib

Nicole J. Ullrich, Mark W Kieran, David T Miller, Leslie B Gordon, Yoon Jae Cho, Contre Michelle Silvera, Anita Giobbie Hurder, Donna Neuberg, Monica E. Kleinman. Neurologie. 2013 Jul 30;81(5):427-30. doi: 10.1212/WNL.0b013e31829d85c0. Publication en ligne du 2013 juin 28

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Un métabolisme défectueux du pyrophosphate extracellulaire favorise la calcification vasculaire dans un modèle murin du syndrome de Hutchinson-Gilford progeria qui est amélioré par le traitement au pyrophosphate

Ricardo Villa Bellosta, José Rivera-Torres, Fernando G. Osorio, Rebecca Acín-Pérez, José A. Enriquez, Carlos López-Otín, Vicente Andrés. La circulation. 2013 Jun 18;127(24):2442-51.
doi: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.112.000571. En ligne du 2013 mai 20.

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Une étude prospective des manifestations radiographiques dans le syndrome de Hutchinson-Gilford progeria

Robert H Cleveland, Leslie B Gordon, Monica E Kleinman, David T Miller, Catherine M Gordon, Brian D Snyder, Ara Nazarian, Anita Giobbie-Hurder, Donna Neuberg, Mark W Kieran. Pediatr Radiol. 2012 septembre; 42 (9): 1089-98. doi: 10.1007 / s00247-012-2423-1. En ligne du 2012 juil.1.

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Analyse d'image automatisée de la forme nucléaire: que pouvons-nous apprendre d'une cellule prématurément vieillie?

Meghan K Driscoll, Jason L Albanese, Zheng-Mei Xiong, Mitch Mailman, Wolfgang Losert, Kan Cao. Vieillissement (Albany NY). 2012 Fév; 4 (2): 119-32. doi: 10.18632 / vieillissement.100434.

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Mécanismes du vieillissement vasculaire prématuré chez les enfants atteints du syndrome de Hutchinson-Gilford progeria

Marie Gerhard-Herman, Leslie B Smoot, Nicole Wake, Mark W Kieran, Monica E Kleinman, David T Miller, Armin Schwartzman, Anita Giobbie-Hurder, Donna Neuberg, Leslie B Gordon. Hypertension. 2012 janvier; 59 (1): 92-7.
doi: 10.1161 / HYPERTENSIONAHA.111.180919. Publication en ligne du 2011 novembre 14.

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Une étude protéomique du syndrome de Hutchinson-Gilford progeria: application de la chromotographie 2D dans une maladie du vieillissement prématuré

Li Wang, Wu Yang, Weina Ju, Peirong Wang, Xinliang Zhao, Edmund C Jenkins, W Ted Brown, Nanbert Zhong
Biochem Biophys Res Commun. 2012 janvier 27; 417 (4): 1119-26. doi: 10.1016 / j.bbrc.2011.12.056. Publication en ligne du 2011 déc.24.

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Les cellules souches adultes naïves de patients atteints du syndrome de Hutchinson-Gilford progeria expriment de faibles taux de progérine in vivo

Vera Wenzel, Daniela Roedl, Diana Gabriel, Leslie B Gordon, Meenhard Herlyn, Reinhard Schneider, Johannes Ring, Karima Djabali. Biol Open. 2012 juin 15; 1 (6): 516-26. doi: 10.1242 / bio.20121149. Publication en ligne du 2012 avril 16.

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Essai clinique d'un inhibiteur de la farnésyltransférase chez les enfants atteints du syndrome de Hutchinson-Gilford progeria

Leslie B Gordon, Monica E Kleinman, David T Miller, Donna S Neuberg, Anita Giobbie-Hurder, Marie Gerhard-Herman, Leslie B Smoot, Catherine M Gordon, Robert Cleveland, Brian D Snyder, Brian Fligor, W Robert Bishop, Paul Statkevich , Amy Regen, Andrew Sonis, Susan Riley, Christine Ploski, Annette Correia, Nicolle Quinn, Nicole J Ullrich, Ara Nazarian, Marilyn G Liang, Susanna Y Huh, Armin Schwartzman, Mark W Kieran. Proc Natl Acad Sei US A. 2012 octobre 9; 109 (41): 16666-71. doi: 10.1073 / pnas.1202529109. En ligne du 2012 sept.24.

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Progeria: connaissances translationnelles de la biologie cellulaire

Leslie B Gordon, Kan Cao, Francis S Collins. J Cell Biol. 2012er octobre 1; 199 (1): 9-13. doi: 10.1083 / jcb.201207072.

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Le resvératrol sauve le déclin des cellules souches adultes dépendant de SIRT1 et atténue les caractéristiques progéroïdes de la progeria à base de laminopathie

Baohua Liu, Shrestha Ghosh, Xi Yang, Huiling Zheng, Xinguang Liu, Zimei Wang, Guoxiang Jin, Bojian Zheng, Brian K Kennedy, Yousin Suh, Matt Kaeberlein, Karl Tryggvason, Zhongjun Zhou. Cell Metab. 2012 décembre 5; 16 (6): 738-50. doi: 10.1016 / j.cmet.2012.11.007. 

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Le facteur de réplication C1, la grande sous-unité du facteur de réplication C, est tronqué protéolytiquement dans le syndrome de Hutchinson-Gilford progeria

Hui Tang, Benjamin Hilton, Phillip R Musich, Ding Zhi Fang, Yue Zou. Cellule vieillissante. 2012 Avr; 11 (2): 363-5.
doi: 10.1111 / j.1474-9726.2011.00779.x. Publication en ligne du 2012 janvier 13.

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Anomalies craniofaciales dans le syndrome de Hutchinson-Gilford progeria

NJ Ullrich, VM Silvera, SE Campbell, LB Gordon. AJNR Am J Neuroradiol. 2012 sept; 33 (8): 1512-8.
doi: 10.3174 / ajnr.A3088. En ligne du 2012 mars 29.

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La progérine et le télomère dysfonctionnels collaborent pour déclencher la sénescence cellulaire dans les fibroblastes humains normaux

Kan Cao, Cecilia D Blair, Dina A Faddah, Julia E Kieckhaefer, Michelle Olive, Michael R Erdos, Elizabeth G Nabel, Francis S Collins. J Clin Invest. 2011 juillet; 121 (7): 2833-44. doi: 10.1172 / JCI43578. Publication en ligne du 2011 juin 13.

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La rapamycine inverse les phénotypes cellulaires et améliore la clairance des protéines mutantes dans les cellules du syndrome de Hutchinson-Gilford progeria

Kan Cao, John J Graziotto, Cecilia D Blair, Joseph R Mazzulli, Michael R Erdos, Dimitri Krainc, Francis S Collins. Sci Transl Med. 2011 juin 29; 3 (89): 89ra58. doi: 10.1126 / scitranslmed.3002346.

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Manifestations otologiques et audiologiques du syndrome de Hutchinson-Gilford progeria

Elizabeth Guardiani, Christopher Zalewski, Carmen Brewer, Melissa Merideth, Wendy Introne, Ann CM Smith, Leslie Gordon, William Gahl, H Jeffrey Kim. Laryngoscope. 2011 octobre; 121 (10): 2250-5.
doi: 10.1002 / lary.22151. En ligne du 2011 sept.6.

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Allèles à expression faible et élevée du gène LMNA: implications pour le développement de la maladie de laminopathie

Sofía Rodríguez, Maria Eriksson. PLoS One. 2011; 6 (9): e25472. doi: 10.1371 / journal.pone.0025472. En ligne du 2011 sept. 29.

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L'accumulation de variantes distinctes de la prélamine A dans les fibroblastes diploïdes humains affecte différemment l'homéostasie cellulaire

Jose Candelario, Stacey Borrego, Sita Reddy, Lucio Comai. Exp Cell Res. 2011er février 1; 317 (3): 319-29.
doi: 10.1016 / j.yexcr.2010.10.014. Publication en ligne du 2010 octobre 23.

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CTP: la phosphocholine cytidylyltransférase α (CCTα) et les lamines modifient la structure de la membrane nucléaire sans affecter la synthèse de la phosphatidylcholine

Karsten Gehrig, Neale D Ridgway. Biochim Biophys Acta. 2011 juin; 1811 (6): 377-85. doi: 10.1016 / j.bbalip.2011.04.001. Publication en ligne du 2011 avril 9.

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Analyse d'image computationnelle de la morphologie nucléaire associée à divers troubles du vieillissement spécifiques au nucléaire

Siwon Choi, Wei Wang, Alexandrew JS Ribeiro, Agnieszka Kalinowski, Siobhan Q Gregg, Patricia L Opresko, Laura J Niedernhofer, Gustavo K Rohde, Kris Noel Dahl. Noyau. Nov-décembre 2011; 2 (6): 570-9. doi: 10.4161 / nucl.2.6.17798. Publication en ligne du 2011er novembre 1.

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La progeria de Hutchinson-Gilford est une dysplasie squelettique

Catherine M Gordon, Leslie B Gordon, Brian D Snyder, Ara Nazarian, Nicolle Quinn, Susanna Huh, Anita Giobbie-Hurder, Donna Neuberg, Robert Cleveland, Monica Kleinman, David T Miller, Mark W Kieran. J Bone Miner Res. 2011 juillet; 26 (7): 1670-9. doi: 10.1002 / jbmr.392. 

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Perte de MMP-3 liée à l'âge dans le syndrome de Hutchinson-Gilford progeria

Ingrid A Harten, Rima S Zahr, Joan M Lemire, Jason T Machan, Marsha A Moses, Robert J Doiron, Adam S Curatolo, Frank G Rothman, Thomas N Wight, Bryan P Toole, Leslie B Gordon. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011 novembre; 66 (11): 1201-7. doi: 10.1093 / gerona / glr137. Publication en ligne du 2011 août 17.

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La lame nucléaire défectueuse dans le syndrome de Hutchinson-gilford progeria perturbe le gradient nucléocytoplasmique de Ran et inhibe la localisation nucléaire d'Ubc9

Joshua B Kelley, Sutirtha Datta, Chelsi J Snow, Mandovi Chatterjee, Li Ni, Adam Spencer, Chun-Song Yang, Caelin Cubeñas-Potts, Michael J Matunis, Bryce M Paschal. Mol Cell Biol. 2011 août; 31 (16): 3378-95.
doi: 10.1128 / MCB.05087-11. Publication en ligne du 2011 juin 13.

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Épuisement des cellules souches dans le syndrome de Hutchinson-Gilford progeria

Ylva Rosengardten, Tomás McKenna, Diana Grochová, Maria Eriksson. Cellule vieillissante. 2011 décembre; 10 (6): 1011-20.
doi: 10.1111 / j.1474-9726.2011.00743.x. En ligne du 2011 octobre 11. 

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`` Détendez-vous et réparez '' pour limiter le vieillissement

Vaidehi Krishnan, Baohua Liu, Zhongjun Zhou. Vieillissement (Albany NY). 2011 octobre; 3 (10): 943-54.
doi: 10.18632 / vieillissement.100399.

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L'hypoacétylation de l'histone H4 lysine 16 est associée à une réparation défectueuse de l'ADN et à une sénescence prématurée chez les souris déficientes en Zmpste24

Vaidehi Krishnan, Maggie Zi Ying Chow, Zimei Wang, Le Zhang, Baohua Liu, Xinguang Liu, Zhongjun Zhou.
Proc Natl Acad Sci US A. 2011 juillet 26; 108 (30): 12325-30. doi: 10.1073 / pnas.1102789108. Publication en ligne du 2011 juillet 11.

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Accumulation de dommages à l'ADN et arrêt réplicatif dans le syndrome de Hutchinson-Gilford progeria

Phillip R Musich, Yue Zou. Biochem Soc Trans. 2011 décembre; 39 (6): 1764-9. doi: 10.1042 / BST20110687.

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Comparaison de la variation structurelle du génome induite par le stress de réplication et constitutionnelle par matrice SNP et séquençage des paires de compagnons

Martin F Arlt, Alev Cagla Ozdemir, Shanda R Birkeland, Robert H Lyons Jr, Thomas W Glover, Thomas E Wilson. La génétique. 2011 mars; 187 (3): 675-83. doi: 10.1534 / génétique.110.124776. Publication en ligne du 2011 janvier 6.

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Structure et stabilité du domaine de queue de lamin A et du mutant HGPS

Zhao Qin, Agnieszka Kalinowski, Kris Noel Dahl, Markus J Buehler. J Struct Biol. 2011 septembre; 175 (3): 425-33. doi: 10.1016 / j.jsb.2011.05.015. Publication en ligne du 2011 mai 24.

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L'hydroxyurée induit des variantes du nombre de copies de novo dans les cellules humaines

Martin F Arlt, Alev Cagla Ozdemir, Shanda R Birkeland, Thomas E Wilson, Thomas W Glover. Proc Natl Acad Sci US A. 2011 octobre 18; 108 (42): 17360-5. doi: 10.1073 / pnas.1109272108. Publication en ligne du 2011 octobre 10.

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Les inhibiteurs de farnésylation des protéines provoquent des noyaux cellulaires en forme de beignet attribuables à un défaut de séparation du centrosome

Valerie LRM Verstraeten, Lana A Peckham, Michelle Olive, Brian C Capell, Francis S Collins, Elizabeth G Nabel, Stephen G Young, Loren G Fong, Jan Lammerding. Proc Natl Acad Sei US A. 2011 mars 22; 108 (12): 4997-5002. doi: 10.1073 / pnas.1019532108. Publication en ligne du 2011 mars 7.

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Signalisation défectueuse de la lamine A-Rb dans le syndrome de Hutchinson-Gilford Progeria et inversion par inhibition de la farnésyltransférase

Jackleen Marji, Seán I O'Donoghue, Dayle McClintock, Venkata P Satagopam, Reinhard Schneider, Desiree Ratner, Howard J Worman, Leslie B Gordon, Karima Djabali. PLoS One. 2010 juin 15; 5 (6): e11132.
doi: 10.1371 / journal.pone.0011132.

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Mécanobiologie et microcirculation: mécanique cellulaire, nucléaire et fluide

Kris Noel Dahl, Agnieszka Kalinowski, Kerem Pekkan. Microcirculation. 2010 Avr; 17 (3): 179-91.
doi: 10.1111 / j.1549-8719.2009.00016.x.

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Pathologie cardiovasculaire dans la progeria de Hutchinson-Gilford: corrélation avec la pathologie vasculaire du vieillissement

Michelle Olive, Ingrid Harten, Richard Mitchell, Jeanette K Beers, Karima Djabali, Kan Cao, Michael R Erdos, Cecilia Blair, Birgit Funke, Leslie Smoot, Marie Gerhard-Herman, Jason T Machan, Robert Kutys, Renu Virmani, Francis S Collins , Thomas N Wight, Elizabeth G Nabel, Leslie B Gordon. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2010 novembre; 30 (11): 2301-9. doi: 10.1161 / ATVBAHA.110.209460. Publication en ligne du 2010 août 26.

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Association de protéines partenaires interactives à la progérine avec des protéines de lamina: Mel18 est associé à l'émérine dans le HGPS

Wei-na Ju, W. Ted Brown, Nanbert Zhong. Pékin Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban. 2009 août 18; 41 (4): 397-401.

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Effet de la progérine sur l'accumulation de protéines oxydées dans les fibroblastes de patients atteints de progeria Hutchinson Gilford

Gabriela Viteri, Youn Wook Chung, Earl R Stadtman. Mech Aging Dev. 2010 janvier; 131 (1): 2-8.
doi: 10.1016 / j.mad.2009.11.006. Publication en ligne du 2009 déc.1.

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Association de protéines partenaires interactives à la progérine avec des protéines de lamina: Mel18 est associé à l'émérine dans le HGPS

Wei-na Ju, W. Ted Brown, Nanbert Zhong. Pékin Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban. 2009 août 18; 41 (4): 397-401. 

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Syndrome de progeria de Hutchinson-Gilford: phénotypes oraux et cranio-faciaux

DL Domingo, MI Trujillo, Conseil SE, MA Merideth, LB Gordon, T Wu, WJ Introne, WA Gahl, TC Hart. Oral Dis. 2009 Avr; 15 (3): 187-95. doi: 10.1111 / j.1601-0825.2009.01521.x. Publication en ligne du 2009 février 19.

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Défauts de chromatine liés au vieillissement par perte du complexe NURD

Gianluca Pegoraro, Nard Kubben, Ute Wickert, Heike Göhler, Katrin Hoffmann, Tom Misteli. Nat Cell Biol. 2009 octobre; 11 (10): 1261-7. doi: 10.1038 / ncb1971. Publication en ligne du 2009 sept.6.

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Altération des fonctions nucléaires dans les syndromes progéroïdes: un paradigme pour la recherche sur le vieillissement

Baomin Li, Sonali Jog, Jose Candelario, Sita Reddy, Lucio Comai. ScientificWorldJournal. 2009 décembre 16; 9: 1449-62. doi: 10.1100 / tsw.2009.159.

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Le stress de réplication induit des changements du nombre de copies à l'échelle du génome dans les cellules humaines qui ressemblent à des variants polymorphes et pathogènes

Martin F Arlt, Jennifer G Mulle, Valerie M Schaibley, Ryan L Ragland, Sandra G Durkin, Stephen T Warren, Thomas W Glover.
Suis J Hum Genet. 2009 Mars; 84 (3): 339-50. doi: 10.1016 / j.ajhg.2009.01.024. Publication en ligne du 2009 février 19.

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Phénotype réversible dans un modèle murin du syndrome de Hutchinson-Gilford progeria

H Sagelius, Y Rosengardten, E Schmidt, C Sonnabend, B Rozell, M Eriksson. J Med Genet. 2008 Dec; 45 (12): 794-801. doi: 10.1136 / jmg.2008.060772. Publication en ligne du 2008 août 15.

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L'expression transgénique ciblée de la mutation responsable du syndrome de Hutchinson-Gilford progeria conduit à une maladie épidermique proliférative et dégénérative

Hanna Sagelius, Ylva Rosengardten, Mubashir Hanif, Michael R Erdos, Björn Rozell, Francis S Collins, Maria Eriksson. J Cell Sci. 2008 avril 1; 121 (Pt 7): 969-78. doi: 10.1242 / jcs.022913. Publication en ligne du 2008 mars 11.

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La perturbation du métabolisme de la lamine A de type sauvage entraîne un phénotype progéroïde

Jose Candelario, Sivasubramaniam Sudhakar, Sonia Navarro, Sita Reddy, Lucio Comai.
Cellule vieillissante. 2008 juin; 7 (3): 355-67. doi: 10.1111 / j.1474-9726.2008.00393.x. Publication en ligne du 2008 mars 24.

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Implication de xeroderma pigmentosum groupe A (XPA) dans la progeria résultant d'une maturation défectueuse de la prélamine A

Yiyong Liu, Youjie Wang, Antonio E Rusinol, Michael S Sinensky, Ji Liu, Steven M Shell, Yue Zou. FASEB J.Février 2008; 22 (2): 603-11. doi: 10.1096 / fj.07-8598com. Publication en ligne du 2007 septembre 11.

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Vers une compréhension intégrée de la structure et de la mécanique du noyau cellulaire

Amy C Rowat, Jan Lammerding, Harald Herrmann, Ueli Aebi. Bioessays. 2008 mars; 30 (3): 226-36. doi: 10.1002 / bies.20720.

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Mauvaise régulation des cellules souches adultes dépendante de la Lamin A associée à un vieillissement accéléré

Paola Scaffidi, Tom Misteli. Nat Cell Biol. 2008 Avr; 10 (4): 452-9. doi: 10.1038 / ncb1708. Publication en ligne du 2008 mars 2.

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Phénotype et évolution du syndrome de Hutchinson-Gilford progeria

Melissa A Merideth, Leslie B Gordon, Sarah Clauss, Vandana Sachdev, Ann CM Smith, Monique B Perry, Carmen C Brewer, Christopher Zalewski, H Jeffrey Kim, Beth Solomon, Brian P Brooks, Lynn H Gerber, Maria L Turner, Demetrio L Domingo, Thomas C Hart, Jennifer Graf, James C Reynolds, Andrea Gropman, Jack A Yanovski, Marie Gerhard-Herman, Francis S Collins, Elizabeth G Nabel, Richard O Cannon 3e, William A Gah, Wendy J Introne. N Engl J Med. 2008 février 7; 358 (6): 592-604. doi: 10.1056 / NEJMoa0706898.

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Augmentation de la mécanosensibilité et de la rigidité nucléaire dans les cellules progeria de Hutchinson-Gilford: effets des inhibiteurs de la farnésyltransférase

Valerie LRM Verstraeten, Julie Y Ji, Kiersten S Cummings, Richard T Lee, Jan Lammerding. Cellule vieillissante. 2008 juin; 7 (3): 383-93. doi: 10.1111 / j.1474-9726.2008.00382.x. Publication en ligne du 2008 mars 10.

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L'élimination de la synthèse de la lamine A mature réduit les phénotypes de la maladie chez les souris porteuses d'un allèle du syndrome de Hutchinson-Gilford progeria

Shao H Yang, Xin Qiao, Emily Farber, Sandy Y Chang, Loren G Fong, Stephen G Young. J Biol Chem. 2008 mars 14; 283 (11): 7094-9. doi: 10.1074 / jbc.M708138200. Publication en ligne du 2008 janvier 4.

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Le traitement par un inhibiteur de la farnésyltransférase améliore la survie des souris atteintes d'une mutation du syndrome de Hutchinson-Gilford progeria

Shao H Yang, Xin Qiao, Loren G Fong, Stephen G Young. Biochim Biophys Acta. Janvier-février 2008; 1781 (1-2): 36-9. doi: 10.1016 / j.bbalip.2007.11.003. Publication en ligne du 2007 novembre 26.

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Points saillants de l'atelier scientifique 2007 de la Progeria Research Foundation: progrès de la science translationnelle

Leslie B Gordon, Christine J Harling-Berg, Frank G Rothman. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2008 août; 63 (8): 777-87. doi: 10.1093 / gerona / 63.8.777.

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• Atelier scientifique international de la Progeria Research Foundation

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Progression de la maladie dans le syndrome de Hutchinson-Gilford progeria: impact sur la croissance et le développement

Leslie B Gordon, Kathleen M McCarten, Anita Giobbie-Hurder, Jason T Machan, Susan E Campbell, Scott D Berns, Mark W Kieran. Pédiatrie. 2007 octobre; 120 (4): 824-33. doi: 10.1542 / peds.2007-1357.

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Une isoforme de la protéine Lamin A surexprimée dans le syndrome de Hutchinson-Gilford progeria interfère avec la mitose dans la progeria et les cellules normales

Kan Cao, Brian C Capell, Michael R Erdos, Karima Djabali, Francis S Collins. Proc Natl Acad Sci US A. 2007 mars 20; 104 (12): 4949-54. doi: 10.1073 / pnas.0611640104. Publication en ligne du 2007 mars 14.

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Nouvelles approches de la progeria

Mark W Kieran, Leslie Gordon, Monica Kleinman. Pédiatrie. 2007 octobre; 120 (4): 834-41. doi: 10.1542 / peds.2007-1356.

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Les noyaux cellulaires tournent en l'absence de lamin b1

Julie Y Ji, Richard T Lee, Laurent Vergnes, Loren G Fong, Colin L Stewart, Karen Reue, Stephen G Young, Qiuping Zhang, Catherine M Shanahan, Jan Lammerding. J Biol Chem. 2007 juillet 6; 282 (27): 20015-26. doi: 10.1074 / jbc.M611094200. Publication en ligne du 2007 mai 8.

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La forme mutante de la lamine A qui cause la progeria de Hutchinson-Gilford est un biomarqueur du vieillissement cellulaire de la peau humaine.

Dayle McClintock, Desiree Ratner, Meepa Lokuge, David M Owens, Leslie B Gordon, Francis S Collins, Karima Djabali. PLoS One. 2007 décembre 5; 2 (12): e1269. doi: 10.1371 / journal.pone.0001269.

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Altérations de la mitose et de la progression du cycle cellulaire causées par une lamine A mutante connue pour accélérer le vieillissement humain

Thomas Dechat, Takeshi Shimi, Stephen A Adam, Antonio E Rusinol, Douglas A Andres, H Peter Spielmann, Michael S Sinensky, Robert D. Goldman. Proc Natl Acad Sei US A. 2007 mars 20; 104 (12): 4955-60.
doi: 10.1073 / pnas.0700854104. Publication en ligne du 2007 mars 14.

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L'augmentation de l'expression de la progérine associée à des mutations inhabituelles de LMNA provoque des syndromes progéroïdes sévères

Casey L Moulson, Loren G Fong, Jennifer M Gardner, Emily A Farber, Gloriosa Go, Annalisa Passariello, Dorothy K Grange, Stephen G Young, Jeffrey H. Miner. Hum Mutat. 2007 sept; 28 (9): 882-9. doi: 10.1002 / humu.20536.

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La prélamine A et la lamine A semblent être inutiles dans la lame nucléaire

Loren G Fong, Jennifer K Ng, Jan Lammerding, Timothy A Vickers, Margarita Meta, Nathan Coté, Bryant Gavino, Xin Qiao, Sandy Y Chang, Stephanie R Young, Shao H Yang, Colin L Stewart, Richard T Lee, C Frank Bennet , Martin O Bergo, Stephen G Young. J Clin Invest. 2006 mars; 116 (3): 743-52. doi: 10.1172 / JCI27125.

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Lamines nucléaires, maladies et vieillissement

Anna Mattout, Thomas Dechat, Stephen A Adam, Robert D. Goldman, Yosef Gruenbaum. Curr Opin Cell Biol. 2006 juin; 18 (3): 335-41. Doi: 10.1016 / j.ceb.2006.03.007. Publication en ligne du 2006 avril 24

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La lamine A mutante Hutchinson-Gilford progeria cible principalement les cellules vasculaires humaines telles que détectées par un anticorps anti-Lamin A G608G

Dayle McClintock, Leslie B Gordon, Karima Djabali. Proc Natl Acad Sci US A. 2006 février 14; 103 (7): 2154-9. doi: 10.1073 / pnas.0511133103. Publication en ligne du 2006 février 6.

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L'expression d'aggrécan est considérablement et anormalement régulée à la hausse dans les fibroblastes dermiques du syndrome de Hutchinson-Gilford Progeria

Joan M Lemire, Carrie Patis, Leslie B Gordon, John D Sandy, Bryan P Toole, Anthony S Weiss. Mech Aging Dev. 2006 août; 127 (8): 660-9. doi: 10.1016 / j.mad.2006.03.004. Publication en ligne du 2006 mai 2.

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Inhibiteurs de protéine farnésyltransférase et progeria

Margarita Meta, Shao H Yang, Martin O Bergo, Loren G Fong, Stephen G Young. Trends Mol Med. 2006 octobre; 12 (10): 480-7. doi: 10.1016 / j.molmed.2006.08.006. Publication en ligne du 2006 août 30.

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La lamine nucléaire mutante A conduit à des altérations progressives du contrôle épigénétique en cas de vieillissement prématuré

Dale K Shumaker, Thomas Dechat, Alexander Kohlmaier, Stephen A Adam, Matthew R Bozovsky, Michael R Erdos, Maria Eriksson, Anne E Goldman, Satya Khuon, Francis S Collins, Thomas Jenuwein, Robert D Goldman.

Proc Natl Acad Sei US A. 2006 juin 6; 103 (23): 8703-8. doi: 10.1073 / pnas.0602569103. Publication en ligne du 2006 mai 31.

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Traitement de la prélamine A et dynamique de l'hétérochromatine dans les laminopathies

Nadir M Maraldi, Elisabetta Mattioli, Giovanna Lattanzi, Marta Columbaro, Cristina Capanni, Daria Camozzi, Stefano Squarzoni, Francesco A Manzoli. Adv Enzyme Regu. 2007; 47: 154-67.
doi: 10.1016 / j.advenzreg.2006.12.016. Publication en ligne du 2006 décembre 23.

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Farnésylation de la prélamine A et syndromes progéroïdes

Stephen G Young, Margarita Meta, Shao H Yang, Loren G Fong. J Biol Chem. 2006 décembre 29; 281 (52): 39741-5. doi: 10.1074 / jbc.R600033200. Publication en ligne du 2006 novembre 7.

Cette publication a utilisé le programme suivant de la Progeria Research Foundation:

• Programme financé par des subventions du PRF

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