De boeiende connectie tussen Progeria en veroudering wordt steeds sterker, aangezien NIH-onderzoekers een verband vinden tussen telomeren en progerine.
Onderzoekers van National Institutes of Health hebben een voorheen onbekend verband ontdekt tussen Progeria en veroudering. De bevindingen geven inzicht in de relatie tussen het toxische, Progeria-veroorzakende eiwit dat bekend staat als progerin en telomeren, die de uiteinden van DNA in cellen beschermen totdat ze na verloop van tijd slijten en de cellen afsterven.
De studie * verschijnt in de 13, 2011 vroege online editie van het Journal of Clinical Investigation. Er wordt geconcludeerd dat bij normaal ouder worden, korte of disfunctionele telomeren cellen stimuleren om progerine te produceren, wat gepaard gaat met leeftijdsgebonden celschade.
Progerine tot expressie brengende cellen van normale individuen vertonen tekenen van veroudering. DNA in de kern is blauw gekleurd. Telomeren worden gezien als rode stippen.
"Voor het eerst weten we dat telomere verkorting en disfunctie van invloed zijn op de productie van progerine ”, zegt Leslie B. Gordon, medisch directeur van The Progeria Research Foundation, MD. "Dus deze twee processen, die beide cellulaire veroudering beïnvloeden, zijn eigenlijk aan elkaar gekoppeld."
Voorgaand onderzoek heeft aangetoond dat progerine niet alleen wordt geproduceerd bij kinderen met Progeria, maar dat het in ons allemaal in kleinere hoeveelheden wordt geproduceerd en dat progerinewaarden toenemen met het ouder worden. Onafhankelijk is eerder onderzoek naar verkorting en disfunctie van telomeren geassocieerd met normaal ouder worden. Sinds 2003, met de ontdekking van de Progeria-genmutatie en het progerine-eiwit dat de ziekte veroorzaakt, is een van de belangrijkste onderzoeksgebieden gericht op het begrijpen of en hoe Progeria en veroudering zijn gekoppeld.
"Het verbinden van dit fenomeen van zeldzame ziekten en normale veroudering werpt zijn vruchten af", zegt NIH-directeur Francis S. Collins, MD, PhD, een senior auteur van het artikel. “Deze studie benadrukt dat waardevolle biologische inzichten worden verkregen door zeldzame genetische aandoeningen zoals Progeria te bestuderen. Ons gevoel vanaf het begin was dat Progeria ons veel moest leren over het normale verouderingsproces. “
Wetenschappers hebben traditioneel telomeren en progerine afzonderlijk bestudeerd. Hoewel er nog veel te leren valt over de vraag of deze nieuwe verbinding kan leiden tot een remedie voor kinderen met Progeria of mogelijk kan worden toegepast om de levensduur van de mens te verlengen, biedt deze studie verder bewijs dat progerine, het toxische eiwit dat is ontdekt door het vinden van de genmutatie in Progeria , speelt een rol in het normale verouderingsproces.
*Progerine en telomeerdisfunctie werken samen om cellulaire senescentie bij normale menselijke fibroblasten te activeren, Cao et al, J Clin Invest doi: 10.1172 / JCI43578.
Klik hier voor de volledige tekst van het persbericht van het NIH.