பி.ஆர்.எஃப் ஆராய்ச்சி திட்டம்

தொடர்புடைய வெளியீடுகள்

உலகெங்கிலும் உள்ள முன்னணி விஞ்ஞானிகளால் புரோஜீரியா ஆராய்ச்சியை ஊக்குவிப்பதில் புரோஜீரியா ஆராய்ச்சி அறக்கட்டளை (PRF) முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. இந்த விஞ்ஞானிகளின் பல வெளியீடுகள் PRF இன் திட்டங்களை ஒப்புக்கொள்கின்றன. மானியங்கள் மூலம் நிதி வழங்குவதன் மூலம்; செல் மற்றும் திசு வங்கி, மருத்துவ மற்றும் ஆராய்ச்சி தரவுத்தளம் மற்றும் சர்வதேச புரோஜீரியா பதிவேட்டில் இருந்து பொருள் மற்றும் தரவை வழங்குவதன் மூலம்; மருத்துவ மருந்து சோதனைகளிலிருந்து கண்டுபிடிப்புகளை வெளியிடுவதன் மூலம்; மற்றும் ஆராய்ச்சியாளர்கள் தங்கள் சமீபத்திய கண்டுபிடிப்புகளைப் பற்றி விவாதிக்கக்கூடிய அறிவியல் பட்டறைகளை நடத்துவதன் மூலம், PRF தொடர்ந்து புரோஜீரியாவை குணப்படுத்த வழிவகுக்கும் ஆராய்ச்சியை இயக்கி வருகிறது.

PRF இன் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட ஆராய்ச்சித் திட்டங்களை ஒப்புக்கொண்ட பல வெளியீடுகளின் பட்டியல், நிரல் வாரியாக கீழே உள்ளது.

PRF செல் மற்றும் திசு வங்கி

வெளியீடுகள்

புரோஜீரியா ஆராய்ச்சி அறக்கட்டளை செல் மற்றும் திசு வங்கி

2025

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி

கோர்டன் எல்பி, பிரவுன் டபிள்யூடி, காலின்ஸ் எஃப்எஸ். 2003 டிசம்பர் 12 [புதுப்பிக்கப்பட்டது 2025 மார்ச் 13]. ஆடம் எம்.பி., ஃபெல்ட்மேன் ஜே, மிர்சா ஜி.எம்., மற்றும் பலர், ஆசிரியர்கள். ஜீன் ரிவியூஸ்® [இணையம்]. சியாட்டில் (WA): வாஷிங்டன் பல்கலைக்கழகம், சியாட்டில்; 1993-2025.

புரோஜீரியாவில் வட்ட வடிவ ஆர்.என்.ஏ டெலோமரேஸ் எண்டோதெலியல் செனென்சென்ஸை மாற்றியமைக்கிறது

Qin W, Castillo KD, Li H, மற்றும் பலர். வயதான செல். பிப்ரவரி 23, 2025 அன்று ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1111/acel.70021

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் திசு பொறியியல் வாஸ்குலர் மாதிரியில் உள்ள நோய்க்கிருமி பினோடைப்களை அடினைன் அடிப்படை எடிட்டிங் மீட்கிறது.

அபுடலேப் NO, காவோ XD, பெடபுடி ஏ, மற்றும் பலர். APL பயோஎங். 2025;9(1):016110. வெளியிடப்பட்டது 2025 பிப்ரவரி 26. doi:10.1063/5.0244026

2024

வயதான-வாஸ்குலர் இடம் Wnt-அச்சின் பாராக்ரைன் அடக்குமுறை மூலம் மெசன்கிமல் ஸ்டெம் செல்களின் ஆஸ்டியோஜெனீசிஸைத் தடுக்கிறது

Fleischhacker V, Milosic F, Bricelj M, மற்றும் பலர். வயதான செல். 2024;23(6):e14139. doi:10.1111/acel.14139

ஹண்டிங்டன் நோய் நோயாளிகளின் முதன்மை தோல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் உள்ள மாறுபட்ட இடம்பெயர்வு அம்சங்கள் ஒரு பட அடிப்படையிலான இயந்திர கற்றல் கருவியைப் பயன்படுத்தி நோய் முன்னேற்றத்தை அவிழ்ப்பதற்கான திறனைக் கொண்டுள்ளன.

கராபா எஸ், ஷலேம் ஏ, பாஸ் ஓ, முச்டர் என், வுல்ஃப் எல், வெயில் எம். கம்ப்யூட் பயோல் மெட். 2024;180:108970. டோய்:10.1016/j.compbiomed.2024.108970

செல்லுலார் ஹோமியோஸ்டாசிஸை மேம்படுத்துதல்: இலக்கு வைக்கப்பட்ட தாவரவியல் கலவைகள் இயல்பான மற்றும் முன்கூட்டிய வயதான ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் செல்லுலார் ஆரோக்கிய செயல்பாடுகளை அதிகரிக்கின்றன

ஹார்டிங்கர் ஆர், சிங் கே, லெவரெட் ஜே, ஜபாலி கே. உயிர் மூலக்கூறுகள். 2024;14(10):1310. 2024 அக்டோபர் 16 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/biom14101310

NLRP3 தடுப்பானான Dapansutrile புரோஜெராய்டு எலிகளில் லோனாஃபர்னிபின் சிகிச்சை விளைவை மேம்படுத்துகிறது.

Muela-Zarzuela I, Suarez-Rivero JM, Boy-Ruiz D, மற்றும் பலர். வயதான செல். 2024;23(9):e14272. doi:10.1111/acel.14272

புரோஜீரியா-அடிப்படையிலான வாஸ்குலர் மாதிரியானது இருதய முதுமை மற்றும் நோயுடன் தொடர்புடைய நெட்வொர்க்குகளை அடையாளம் காட்டுகிறது

Ngubo M, Chen Z, McDonald D, மற்றும் பலர். வயதான செல். 2024;23(7):e14150. doi:10.1111/acel.14150

ஆஞ்சியோபொய்டின்-2 புரோஜீரியா வாஸ்குலேச்சரில் எண்டோடெலியல் செல் செயலிழப்பை மாற்றுகிறது

Vakili S, Izydore EK, Losert L, மற்றும் பலர். வயதான செல். 2025;24(2):e14375. doi:10.1111/acel.14375

எச்ஜிபிஎஸ் அல்லாத நோயாளிகளில் புரோஜெரின் எம்ஆர்என்ஏ வெளிப்பாடு டிரான்ஸ்கிரிப்ட் ஐசோஃபார்ம்களில் பரவலான மாற்றங்களுடன் தொடர்புடையது

யூ ஆர், சூ எச், லின் டபிள்யூ, காலின்ஸ் எஃப்எஸ், மவுண்ட் எஸ்எம், காவ் கே. NAR ஜெனோம் பயோஇன்ஃபார்ம். 2024;6(3):lqae115. 2024 ஆகஸ்ட் 29 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1093/nargab/lqae115

அணுக்கரு சுற்றளவிலிருந்து ரைபோசோம் உயிரியக்கவியல் பயிற்சி

Zhuang Y, Guo X, Razorenova OV, Miles CE, Zhao W, Shi X. Preprint. பயோஆர்க்ஸிவ். 2024;2024.06.21.597078. வெளியிடப்பட்டது 2024 ஜூன் 22. doi:10.1101/2024.06.21.597078

2023

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் ஐபிஎஸ்சி-பெறப்பட்ட திசு பொறியியல் இரத்த நாள மாதிரியில் லோனாஃபார்னிப் மற்றும் எவெரோலிமஸ் நோயியலைக் குறைக்கின்றன.

அபுடலேப் NO, Atchison L, Choi L, மற்றும் பலர். அறிவியல் பிரதிநிதி. 2023;13(1):5032. வெளியிடப்பட்டது 2023 மார்ச் 28. doi:10.1038/s41598-023-32035-3

கார்டியோமயோசைட்டுகளைப் பயன்படுத்தி மருந்து தூண்டப்பட்ட புரோஅரித்மியா அபாயங்களை பகுப்பாய்வு செய்வதற்கான வயதான மாதிரி, புரோஜீரியா-நோயாளி-பெறப்பட்ட தூண்டப்பட்ட ப்ளூரிபோடென்ட் ஸ்டெம் செல்களிலிருந்து வேறுபடுகிறது

டெய்லி என், எல்சன் ஜே, வகாட்சுகி டி. இன்ட் ஜே மோல் அறிவியல். 2023;24(15):11959. 2023 ஜூலை 26 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/ijms241511959

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் கிரெலின் முன்கூட்டிய வயதானதை தாமதப்படுத்துகிறார்

ஃபெரீரா-மார்கஸ் எம், கார்வால்ஹோ ஏ, பிராங்கோ ஏசி மற்றும் பலர். வயதான செல். 2023;22(12):e13983. doi:10.1111/acel.13983

ஹண்டிங்டன் நோய் நோயாளிகளின் முதன்மை ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் ஒரு புதிய தனிப்பயனாக்கப்பட்ட பயோமார்க்கராக குழப்பமான ஆக்டின் தொப்பி

Gharaba S, Paz O, Feld L, மற்றும் பலர். முன் செல் டெவலப்பர் பயோல். 2023;11:1013721. வெளியிடப்பட்டது 2023 ஜனவரி 18. doi:10.3389/fcell.2023.1013721

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி நோயாளிகளில் பிளாஸ்மா புரோஜெரின்: நோயெதிர்ப்பு வளர்ச்சி மற்றும் மருத்துவ மதிப்பீடு

கோர்டன் எல்பி, நோரிஸ் டபிள்யூ, ஹாம்ரன் எஸ், மற்றும் பலர். சுழற்சி. 2023;147(23):1734-1744. செய்ய:10.1161/சுற்றம்.122.060002

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் மற்றும் பிற லிபோடிஸ்ட்ரோபிக் லேமினோபதிகளில் அடிபொஜெனெசிஸில் ஒருங்கிணைந்த பாரிசிடினிப் மற்றும் எஃப்டிஐ சிகிச்சையின் தாக்கம்

ஹார்டிங்கர் ஆர், லெடரர் இஎம், ஷெனா இ, லட்டான்சி ஜி, ஜபாலி கே. செல்கள். 2023;12(10):1350. வெளியிடப்பட்டது 2023 மே 9. doi:10.3390/cells12101350

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் எலி மாதிரியில் லோனாஃபார்னிப் இருதய செயல்பாடு மற்றும் உயிர்வாழ்வை மேம்படுத்துகிறது.

முர்டாடா எஸ்ஐ, மிகுஷ் என், வாங் எம், மற்றும் பலர். எலைஃப். 2023;12:e82728. வெளியிடப்பட்டது 2023 மார்ச் 17. doi:10.7554/eLife.82728

ஃபார்னெசில் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர் (எஃப்டிஐ) லோனாஃபர்னிப் புரோஜெராய்டு கோளாறு MAD-B நோயாளிகளிடமிருந்து ZMPSTE24-குறைபாடுள்ள ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் அணுக்கரு உருவியலை மேம்படுத்துகிறது.

ஓடினம்மாடு KO, Shilagardi K, Tuminelli K, நீதிபதி DP, கோர்டன் LB, மைக்கேலிஸ் எஸ். அணுக்கரு. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476

Hutchinson-Gilford progeria நோயாளி-பெறப்பட்ட கார்டியோமயோசைட் மாதிரியான LMNA மரபணு மாறுபாடு c.1824 C > T

பெரல்ஸ் எஸ், சிகாமணி வி, ராஜாசிங் எஸ், சிரோக் ஏ, ராஜாசிங் ஜே. செல் திசு ரெஸ். 2023;394(1):189-207. doi:10.1007/s00441-023-03813-2

காலவரிசை மற்றும் நோயியல் வயதான காலத்தில் கார்டியாக் எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலர் மேட்ரிக்ஸ் புரோட்டியோமின் மறுவடிவமைப்பு

சான்டின்ஹா டி, விலாசா ஏ, எஸ்ட்ரோன்கா எல், மற்றும் பலர். மோல் செல் புரோட்டியோமிக்ஸ். 2024;23(1):100706. doi:10.1016/j.mcpro.2023.100706

உள் அணு சவ்வு புரதம் SUN2 வழியாக முன்கூட்டிய வயதான காலத்தில் எண்டோபிளாஸ்மிக் ரெட்டிகுலம் அழுத்தத்தை செயல்படுத்துதல்

விடாக் எஸ், செரிப்ரியன்னி எல்ஏ, பெகோராரோ ஜி, மிஸ்டெலி டி. செல் பிரதிநிதி. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534

தனித்துவமான புரோஜெரின் சி-டெர்மினல் பெப்டைட் BUBR1 ஐ மீட்பதன் மூலம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி பினோடைப்பை மேம்படுத்துகிறது.

ஜாங் என், ஹு கியூ, சூய் டி, மற்றும் பலர் [நாட் ஏஜிங்கில் வெளியிடப்பட்ட திருத்தம் தோன்றுகிறது. 2023 ஜூன்;3(6):752. doi: 10.1038/s43587-023-00427-9]. நாட் ஏஜிங். 2023;3(2):185-201. doi:10.1038/s43587-023-00361-w

செனோதெரபியூடிக் பெப்டைட் சிகிச்சையானது மனித தோல் மாதிரிகளில் உயிரியல் வயது மற்றும் முதுமைச் சுமையை குறைக்கிறது

சோனாரி ஏ, பிரேஸ் எல்இ, அல்-கதிப் கே, மற்றும் பலர். [வெளியிடப்பட்ட திருத்தம் NPJ ஏஜிங். 2024 பிப்ரவரி 15;10(1):14. doi: 10.1038/s41514-024-00140-w இல் தோன்றுகிறது]. NPJ வயதானது. 2023;9(1):10. வெளியிடப்பட்டது 2023 மே 22. doi:10.1038/s41514-023-00109-1

2022

மாஸ் ஸ்பெக்ட்ரோமெட்ரி மூலம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோயாளி செல்களில் ஃபார்னிசைலேட்டட் ப்ரோஜெரின் அளவீடு

காமாஃபீடா இ, ஜார்ஜ் ஐ, ரிவேரா-டோரஸ் ஜே, ஆண்ட்ரேஸ் வி, வாஸ்குவேஸ் ஜே. இன்ட் ஜே மோல் அறிவியல். 2022;23(19):11733. 2022 அக்டோபர் 3 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/ijms231911733

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் செல்-தன்னாட்சி நோய்க்கிருமி சமிக்ஞையை SerpinE1 இயக்குகிறது

கேடரினெல்லா ஜி, நிகோலெட்டி சி, பிரகாக்லியா ஏ, மற்றும் பலர். செல் இறப்பு நோய். 2022;13(8):737. வெளியிடப்பட்டது 2022 ஆகஸ்ட் 26. doi:10.1038/s41419-022-05168-y

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் குளோனல் ஹீமாடோபாய்சிஸ் அதிகமாக இல்லை

Díez-Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, மற்றும் பலர். புவி அறிவியல். 2023;45(2):1231-1236. doi:10.1007/s11357-022-00607-2

MG132 புரோஜெரின் கிளியரன்ஸ் தூண்டுகிறது மற்றும் HGPS போன்ற நோயாளிகளின் செல்களில் நோய் பினோடைப்களை மேம்படுத்துகிறது

Harhouri K, Cau P, Casey F, மற்றும் பலர். செல்கள். 2022;11(4):610. 2022 பிப்ரவரி 10 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/cells11040610

Anti-hsa-miR-59 எலிகளில் Hutchinson-Gilford progeria syndrome உடன் தொடர்புடைய முன்கூட்டிய முதுமையைத் தணிக்கிறது

ஹு கியூ, ஜாங் என், சூய் டி, மற்றும் பலர். எம்போ ஜே. 2023;42(1):e110937. doi:10.15252/embj.2022110937

லேமின் மற்றும் அணுக்கரு உருவவியல் ஆகியவற்றின் ஒருங்கிணைந்த மாற்றம் கட்டி-தொடர்புடைய காரணி AKTIP இன் உள்ளூர்மயமாக்கலை பாதிக்கிறது

லா டோரே எம், மெரிக்லியானோ சி, மக்கரோனி கே, மற்றும் பலர். J Exp Clin Cancer Res. 2022;41(1):273. வெளியிடப்பட்டது 2022 செப் 13. doi:10.1186/s13046-022-02480-5

hTERT இம்மார்டலைஸ்டு ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட் செல் லைன்களை நிறுவுதல் மற்றும் வகைப்படுத்துதல்

லின் எச், மென்ஷ் ஜே, ஹாஷ்கே எம், மற்றும் பலர். செல்கள். 2022;11(18):2784. 2022 செப். 6 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/cells11182784

பலவீனமான LEF1 செயல்படுத்தல் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் iPSC-பெறப்பட்ட கெரடினோசைட்டுகளின் வேறுபாட்டை துரிதப்படுத்துகிறது

Mao X, Xiong ZM, Xue H, மற்றும் பலர். இன்ட் ஜே மோல் அறிவியல். 2022;23(10):5499. வெளியிடப்பட்டது 2022 மே 14. doi:10.3390/ijms23105499

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி நோயாளியிடமிருந்து தூண்டப்பட்ட ப்ளூரிபோடென்ட் ஸ்டெம் செல்களைப் பயன்படுத்தி முன்கூட்டிய இதய வயதானதை மாதிரியாக்குதல்.

மொன்னரட் ஜி, கசாய்-பிரன்ஸ்விக் டிஎச், அசென்சி கேடி மற்றும் பலர். முன் பிசியோல். 2022;13:1007418. 2022 நவம்பர் 23 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3389/fphys.2022.1007418

காஸியன் வளைவு அணுக்கரு லேமினாவை நீர்த்துப்போகச் செய்கிறது, அணுக்கரு சிதைவைச் சாதகமாக்குகிறது, குறிப்பாக அதிக திரிபு விகிதத்தில்

ஃபைஃபர் சிஆர், டோபின் எம்பி, சோ எஸ், மற்றும் பலர். அணுக்கரு. 2022;13(1):129-143. doi:10.1080/19491034.2022.2045726

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் டிரான்ஸ்கிரிப்ஷனல் விவரக்குறிப்பு, எண்டோகாண்ட்ரல் ஆசிஃபிகேஷனில் ஆரம்ப நிகழ்வுகளுடன் தொடர்புடைய வேறுபாட்டிற்கான மெசன்கிமல் ஸ்டெம் செல் அர்ப்பணிப்பில் குறைபாடுகளை வெளிப்படுத்துகிறது

சான் மார்ட்டின் ஆர், தாஸ் பி, சாண்டர்ஸ் ஜேடி, ஹில் ஏஎம், மெக்கார்ட் ஆர்பி. எலைஃப். 2022;11:e81290. 2022 டிசம்பர் 29 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.7554/eLife.81290

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் MnTBAP மற்றும் பாரிசிடினிப் சிகிச்சையின் தாக்கம்

வென்ஸ் இ, அர்னால்ட் ஆர், டிஜபாலி கே. மருந்துகள் (பாஸல்). 2022;15(8):945. வெளியிடப்பட்டது 2022 ஜூலை 29. doi:10.3390/ph15080945

நேரடி கலப்பின மரபணு இமேஜிங்கில் ஒற்றை நியூக்ளியோடைடு உணர்திறனை அடைதல்

வாங் ஒய், காட்டில் டபிள்யூடி, வாங் எச் மற்றும் பலர். நாட் கம்யூ. 2022;13(1):7776. வெளியிடப்பட்டது 2022 டிசம்பர் 15. doi:10.1038/s41467-022-35476-y

புரோஜீரியாவில் வாஸ்குலர் முதுமை: எண்டோடெலியல் செயலிழப்பின் பங்கு

சூ கியூ, மோஜிரி ஏ, பவுலாஹோவாச் எல், மோரலெஸ் இ, வால்டர் பிகே, குக் ஜேபி. புரோஜீரியாவில் வாஸ்குலர் முதுமை: எண்டோடெலியல் செயலிழப்பின் பங்கு. யூர் ஹார்ட் ஜே ஓபன். 2022;2(4):oeac047. 2022 ஜூலை 28 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1093/ehjopen/oeac047

2021

பேரிசிடினிப், ஒரு JAK-STAT இன்ஹிபிட்டர், ப்ரோஜீரியா செல்களில் உள்ள ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர் லோனாஃபர்னிபின் செல்லுலார் நச்சுத்தன்மையைக் குறைக்கிறது

அர்னால்ட் ஆர், வெஹன்ஸ் இ, ராண்டல் எச், ஜபாலி கே. இன்ட் ஜே மோல் அறிவியல். 2021;22(14):7474. 2021 ஜூலை 12 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/ijms22147474

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறிக்கான இலக்கு ஆன்டிசென்ஸ் சிகிச்சை அணுகுமுறை

எர்டோஸ் எம்ஆர், கப்ரால் டபிள்யூஏ, டவரெஸ் யுஎல், மற்றும் பலர். நாட் மெட். 2021;27(3):536-545. doi:10.1038/s41591-021-01274-0

கட்டப் பிரிப்பு வழியாக பல-கூறு மைட்டோகாண்ட்ரியல் நியூக்ளியாய்டுகளின் சுய-அசெம்பிளி

ஃபெரிக் எம், டெமரெஸ்ட் டிஜி, தியான் ஜே, க்ரோடோ டிஎல், போர் விஏ, மிஸ்டெலி டி. எம்போ ஜே. 2021;40(6):e107165. doi:10.15252/embj.2020107165

எண்டோடெலியல் NOS இன் குறைப்பு மூலம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியாவில் ஆஞ்சியோஜெனிக் திறமையின்மையின் வழிமுறைகள்.

கெட் ஒய்ஜி, கோப்லான் எல்டபிள்யூ, மாவோ எக்ஸ், மற்றும் பலர். வயதான செல். 2021;20(7):e13388. doi:10.1111/acel.13388

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியாவின் விலங்கு முரைன் மாதிரியில் NLRP3 அழற்சியின் தடுப்பு ஆயுட்காலம் அதிகரிக்கிறது

González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, மற்றும் பலர். EMBO மோல் மெட். 2021;13(10):e14012. doi:10.15252/emmm.202114012

ப்ரோஜெரினின், ஒரு உகந்த புரோஜெரின்-லேமின் ஒரு பிணைப்பு தடுப்பானாகும், இது ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியின் முன்கூட்டிய முதிர்ச்சியடைதல் பினோடைப்களை மேம்படுத்துகிறது

காங் எஸ்.எம்., யூன் எம்.எச்., ஆன் ஜே, மற்றும் பலர். [கம்யூன் பயோலில் வெளியிடப்பட்ட திருத்தம். 2021 மார்ச் 2;4(1):297. doi: 10.1038/s42003-021-01843-6.]. கம்யூனிச உயிரியல். 2021;4(1):5. வெளியிடப்பட்டது 2021 ஜனவரி 4. doi:10.1038/s42003-020-01540-w

இன் விவோ பேஸ் எடிட்டிங் எலிகளில் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியைக் காப்பாற்றுகிறது

கோப்லான் எல்டபிள்யூ, எர்டோஸ் எம்ஆர், வில்சன் சி, மற்றும் பலர். இயற்கை. 2021;589(7843):608-614. doi:10.1038/s41586-020-03086-7

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறிக்கான ஐசோபிரனைல்சிஸ்டைன் கார்பாக்சில்மெதில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் அடிப்படையிலான சிகிச்சை

Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, மற்றும் பலர். ஏசிஎஸ் சென்ட் அறிவியல். 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698

டெலோமரேஸ் சிகிச்சையானது வாஸ்குலர் முதிர்ச்சியை மாற்றியமைக்கிறது மற்றும் புரோஜீரியா எலிகளில் ஆயுட்காலம் நீட்டிக்கிறது

மோஜிரி ஏ, வால்டர் பிகே, ஜியாங் சி, மற்றும் பலர். யூர் ஹார்ட் ஜே. 2021;42(42):4352-4369. doi:10.1093/eurheartj/ehab547

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா தோல்-பெறப்பட்ட முன்னோடி செல்களில் அடிபொஜெனெசிஸில் புரோஜெரின் வெளிப்பாட்டின் தாக்கம்

நஜ்டி எஃப், க்ரூகர் பி, ஜபாலி கே. செல்கள். 2021;10(7):1598. 2021 ஜூன் 25 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/cells10071598

முறையான ஸ்கிரீனிங் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறிக்கான சிகிச்சை ஆன்டிசென்ஸ் ஒலிகோநியூக்ளியோடைடுகளை அடையாளம் காட்டுகிறது

புட்டராஜு எம், ஜாக்சன் எம், க்ளீன் எஸ், மற்றும் பலர். [வெளியிடப்பட்ட திருத்தம் நாட் மெடில் தோன்றுகிறது. 2021 ஜூலை;27(7):1309. doi: 10.1038/s41591-021-01415-5.]. நாட் மெட். 2021;27(3):526-535. doi:10.1038/s41591-021-01262-4

நார்மல் மற்றும் ப்ரோஜீரியா செல்களின் டிஸ்மார்ஃபிக் நியூக்ளியில் உள்ள அணு துளை வளாகங்கள் ரெப்லிகேட்டிவ் செனெசென்ஸின் போது

ரோர்ல் ஜேஎம், அர்னால்ட் ஆர், ஜபாலி கே. செல்கள். 2021;10(1):153. வெளியிடப்பட்டது 2021 ஜனவரி 14. doi:10.3390/cells10010153

2020

iPSC- பெறப்பட்ட எண்டோடெலியல் செல்கள், ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் திசு-பொறிக்கப்பட்ட இரத்த நாள மாதிரியில் வாஸ்குலர் செயல்பாட்டை பாதிக்கின்றன

Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, மற்றும் பலர். ஸ்டெம் செல் அறிக்கைகள். 2020;14(2):325-337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005

மனித மென்மையான தசைகள் மற்றும் வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் செல்களை நேரடியாக மறுபிரசுரம் செய்வது வயதான மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய குறைபாடுகளை வெளிப்படுத்துகிறது.

பெர்சினி S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. எலைஃப். 2020;9:e54383. வெளியிடப்பட்டது 2020 செப் 8. doi:10.7554/eLife.54383

நியூக்ளியர் இன்டீரியரில் பாஸ்போரிலேட்டட் லேமின் ஏ/சி, புரோஜீரியாவில் அசாதாரண டிரான்ஸ்கிரிப்ஷனுடன் தொடர்புடைய செயலில் உள்ள மேம்படுத்திகளை பிணைக்கிறது

Ikegami K, Secchia S, Almakki O, Lieb JD, Moskowitz IP. தேவ் செல். 2020;52(6):699-713.e11. doi:10.1016/j.devcel.2020.02.011

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோமில் லேமினா-தொடர்புடைய களங்களின் எபிஜெனெடிக் கட்டுப்பாடு நீக்கம்

கோஹ்லர் எஃப், போர்மன் எஃப், ராடாட்ஸ் ஜி, மற்றும் பலர். ஜீனோம் மெட். 2020;12(1):46. 2020 மே 25 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1186/s13073-020-00749-y

குரோமாடின் மற்றும் சைட்டோஸ்கெலிட்டல் டெதரிங் ப்ரோஜெரின்-எக்ஸ்பிரஸிங் செல்களில் அணுக்கரு உருவியலைத் தீர்மானிக்கிறது

லியோனெட்டி எம்சி, போன்ஃபான்டி எஸ், ஃபுமகல்லி எம்ஆர், மற்றும் பலர். பயோஃபிஸ் ஜே. 2020;118(9):2319-2332. doi:10.1016/j.bpj.2020.04.001

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் பெராக்ஸிசோமால் அசாதாரணங்கள் மற்றும் கேடலேஸ் குறைபாடு

மாவோ எக்ஸ், பார்தி பி, தாய்வலப்பில் ஏ, காவ் கே. வயதானவர் (அல்பானி NY). 2020;12(6):5195-5208. doi:10.18632/aging.102941

SAMMY-seq, ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோமில் உள்ள ஹீட்டோரோக்ரோமாடினின் ஆரம்பகால மாற்றத்தையும், பைவலன்ட் மரபணுக்களின் கட்டுப்பாடு நீக்கத்தையும் வெளிப்படுத்துகிறது

Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, மற்றும் பலர். நாட் கம்யூ. 2020;11(1):6274. வெளியிடப்பட்டது 2020 டிசம்பர் 8. doi:10.1038/s41467-020-20048-9

PML2-மத்தியஸ்த நூல் போன்ற அணு உடல்கள் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் தாமதமாக முதிர்ச்சியடைந்ததைக் குறிக்கின்றன

வாங் எம், வாங் எல், கியான் எம், மற்றும் பலர். வயதான செல். 2020;19(6):e13147. doi:10.1111/acel.13147

RAS-மாற்றும் என்சைம் 1 ஐ குறிவைப்பது முதுமையை முறியடிக்கிறது மற்றும் ZMPSTE24 குறைபாட்டின் புரோஜீரியா போன்ற பினோடைப்களை மேம்படுத்துகிறது

யாவ் எச், சென் எக்ஸ், காஷிஃப் எம், மற்றும் பலர். வயதான செல். 2020;19(8):e13200. doi:10.1111/acel.13200

2019

சமநிலையற்ற நியூக்ளியோசைட்டோஸ்கெலிட்டல் இணைப்புகள் புரோஜீரியா மற்றும் உடலியல் வயதானதில் பொதுவான துருவமுனைப்பு குறைபாடுகளை உருவாக்குகின்றன

சாங் டபிள்யூ, வாங் ஒய், லக்ஸ்டன் ஜிடபிள்யூஜி, ஓஸ்ட்லண்ட் சி, வோர்மன் எச்ஜே, குண்டர்சென் ஜிஜி. Proc Natl Acad Sci USA. 2019;116(9):3578-3583. doi:10.1073/pnas.1809683116

மனித டெலோமரேஸ் எம்ஆர்என்ஏவின் தற்காலிக அறிமுகம் புரோஜீரியா செல்களின் அடையாளங்களை மேம்படுத்துகிறது

லி ஒய், ஜௌ ஜி, புருனோ ஐஜி, மற்றும் பலர். வயதான செல். 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979

பாரிசிட்டினிப் உடன் JAK-STAT சமிக்ஞையைத் தடுப்பது வீக்கத்தைக் குறைத்து புரோஜீரியா செல்களில் செல்லுலார் ஹோமியோஸ்டாசிஸை மேம்படுத்துகிறது.

லியு சி, அர்னால்ட் ஆர், ஹென்ரிக்ஸ் ஜி, ஜபாலி கே. செல்கள். 2019;8(10):1276. வெளியிடப்பட்டது 2019 அக்டோபர் 18. doi:10.3390/cells8101276

மனித ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் iPSC- பெறப்பட்ட எண்டோடெலியல் செல்களின் செயலிழப்பு

மேட்ரோன் ஜி, தாண்டவராயன் ஆர்.ஏ., வால்தர் பி.கே., மெங் எஸ், மோஜிரி ஏ, குக் ஜே.பி. செல் சுழற்சி. 2019;18(19):2495-2508. டோய்:10.1080/15384101.2019.1651587

வளர்சிதை மாற்ற விவரக்குறிப்பு ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியால் தூண்டப்பட்ட முன்கூட்டிய முதுமையின் முறையான கையொப்பங்களை பரிந்துரைக்கிறது

Monnerat G, Evaristo GPC, Evaristo JAM, மற்றும் பலர். வளர்சிதை மாற்றவியல். 2019;15(7):100. வெளியிடப்பட்டது 2019 ஜூன் 28. doi:10.1007/s11306-019-1558-6

சோமாடிக் பிறழ்வுகளின் பகுப்பாய்வு முதன்மை தோல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் விட்ரோ வயதான காலத்தில் தேர்வின் அறிகுறிகளை அடையாளம் காட்டுகிறது

Narisu N, Rothwell R, Vrtačnik P, மற்றும் பலர். வயதான செல். 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010

செனெசென்ட் ஸ்டெம் செல்களில் எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலர் மேட்ரிக்ஸ் தொகுப்பை மீட்டமைத்தல்

ரோங் என், மிஸ்ட்ரியோடிஸ் பி, வாங் எக்ஸ், மற்றும் பலர். FASEB ஜே. 2019;33(10):10954-10965. doi:10.1096/fj.201900377R

2018

ஸ்மர்ஃப்2 நிலைத்தன்மை மற்றும் லேமின் ஏ மற்றும் அதன் நோயுடன் தொடர்புடைய வடிவமான புரோஜெரின் ஆகியவற்றின் தன்னியக்க-லைசோசோமால் விற்றுமுதல் ஆகியவற்றை ஒழுங்குபடுத்துகிறது.

பொரோனி ஏபி, இமானுவெல்லி ஏ, ஷா பிஏ, மற்றும் பலர். வயதான செல். 2018;17(2):e12732. doi:10.1111/acel.12732

ஐபிஎஸ்-பெறப்பட்ட மெசன்கிமல் ஸ்டெம் செல்களில் உள்ள லேமின்-ஏ,சியை விட இடைநிலையில் உள்ள புரோஜெரின் பாஸ்போரிலேஷன் குறைவாகவும், மெக்கானோசென்சிட்டிவ் குறைவாகவும் உள்ளது.

சோ எஸ், அப்பாஸ் ஏ, இரியன்டோ ஜே, மற்றும் பலர். அணுக்கரு. 2018;9(1):230-245. டோய்:10.1080/19491034.2018.1460185

ஆஸ்டியோபிளாஸ்ட் வேறுபாட்டின் போது குறைக்கப்பட்ட நியமன β-கேடெனின் சிக்னலிங் புரோஜீரியாவில் ஆஸ்டியோபீனியாவுக்கு பங்களிக்கிறது

Choi JY, Lai JK, Xiong ZM, மற்றும் பலர். ஜே எலும்பு மைனர் ரெஸ். 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549

எவரோலிமஸ் லேமினோபதி-நோயாளி ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் பல செல்லுலார் குறைபாடுகளை மீட்டெடுக்கிறது

டுபோஸ் ஏ.ஜே., லிச்சென்ஸ்டீன் எஸ்.டி., பெட்ராஷ் என்.எம்., எர்டோஸ் எம்.ஆர்., கோர்டன் எல்.பி., காலின்ஸ் எஃப்.எஸ். [வெளியிடப்பட்ட திருத்தம் புரோக் நேட்ல் அகாட் சை யு.எஸ். ஏ. 2018 ஏப்ரல் 24; 115(17):E4140. doi: 10.1073/pnas.1805694115 இல் வெளியிடப்பட்டுள்ளது.]. Proc Natl Acad Sci USA. 2018;115(16):4206-4211. doi:10.1073/pnas.1802811115

மனித தோல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் டிரான்ஸ்கிரிப்டோமில் இருந்து வயதைக் கணித்தல்

Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, மற்றும் பலர். ஜீனோம் பயோல். 2018;19(1):221. வெளியிடப்பட்டது 2018 டிசம்பர் 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6

பாஸ்போலிபேஸ் A2 ஏற்பியை குறிவைப்பது முன்கூட்டிய வயதான பினோடைப்களை மேம்படுத்துகிறது

Griveau A, Wiel C, Le Calvé B, மற்றும் பலர். வயதான செல். 2018;17(6):e12835. doi:10.1111/acel.12835

தோல் மற்றும் இரத்த அணுக்களுக்கான எபிஜெனெடிக் கடிகாரம் ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் முன்னாள் விவோ ஆய்வுகளுக்கு பயன்படுத்தப்பட்டது

Horvath S, Oshima J, Martin GM, மற்றும் பலர். வயதானவர் (அல்பானி NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508

ஒரு செல்-உள்ளார்ந்த இன்டர்ஃபெரான் போன்ற பதில், ப்ரோஜெரினால் ஏற்படும் செல்லுலார் முதுமைக்கான பிரதி அழுத்தத்தை இணைக்கிறது

Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, மற்றும் பலர். செல் பிரதிநிதி. 2018;22(8):2006-2015. doi:10.1016/j.celrep.2018.01.090

எல்எம்என்ஏ-எதிர்மறை சிறார் புரோஜெராய்டு வழக்குகளின் பகுப்பாய்வு, வைட்மேன்-ரவுடென்ஸ்ட்ராச் போன்ற நோய்க்குறியில் பியோலிக் பிஓஎல்ஆர்3ஏ பிறழ்வுகளை உறுதிப்படுத்துகிறது மற்றும் பிஒய்சிஆர்1 பிறழ்வுகளின் பினோடைபிக் ஸ்பெக்ட்ரத்தை விரிவுபடுத்துகிறது.

Lessel D, Ozel AB, Campbell SE, மற்றும் பலர். ஹம் ஜெனெட். 2018;137(11-12):921-939. doi:10.1007/s00439-018-1957-1

ஃபார்னிசைலேட்டட் கார்பாக்சி-டெர்மினல் லேமின் பெப்டைட்களின் தன்னியக்க நீக்கம்

லு எக்ஸ், ஜபாலி கே. செல்கள். 2018;7(4):33. வெளியிடப்பட்டது 2018 ஏப் 23. doi:10.3390/cells7040033

p53 ஐசோஃபார்ம்கள் மனித உயிரணுக்களில் முன்கூட்டிய வயதானதைக் கட்டுப்படுத்துகின்றன

von Muhlinen N, Horikawa I, Alam F, மற்றும் பலர். புற்றுநோயியல். 2018;37(18):2379-2393. doi:10.1038/s41388-017-0101-3

2017

SIRPA-தடுக்கப்பட்ட, மஜ்ஜை-பெறப்பட்ட மேக்ரோபேஜ்கள் திடமான கட்டிகளின் ஆன்டிபாடி-இலக்கு பின்னடைவில் ஈடுபடுகின்றன, குவிகின்றன மற்றும் வேறுபடுத்துகின்றன

Alvey CM, ஸ்பின்லர் KR, Irianto J, மற்றும் பலர். கர்ர் பயோல். 2017;27(14):2065-2077.e6. doi:10.1016/j.cub.2017.06.005

முன்கூட்டிய வயதான காலத்தில் நியூக்ளியோலர் விரிவாக்கம் மற்றும் உயர்த்தப்பட்ட புரத மொழிபெயர்ப்பு

புச்வால்டர் ஏ, ஹெட்சர் மெகாவாட். நாட் கம்யூ. 2017;8(1):328. வெளியிடப்பட்டது 2017 ஆகஸ்ட் 30. doi:10.1038/s41467-017-00322-z

ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களை மறுபிரசுரம் செய்வது ஒரு சாதாரண எபிஜெனெடிக் நிலப்பரப்பை மீண்டும் நிறுவுகிறது

சென் இசட், சாங் டபிள்யூஒய், எதெரிட்ஜ் ஏ, மற்றும் பலர். வயதான செல். 2017;16(4):870-887. doi:10.1111/acel.12621

ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர் மற்றும் சல்ஃபோராபேன் உடனான இடைப்பட்ட சிகிச்சையானது ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் செல்லுலார் ஹோமியோஸ்டாசிஸை மேம்படுத்துகிறது

கேப்ரியல் டி, ஷஃப்ரி டிடி, கோர்டன் எல்பி, ஜபாலி கே. Oncotarget. 2017;8(39):64809-64826. வெளியிடப்பட்டது 2017 ஜூலை 18. doi:10.18632/oncotarget.19363

பிசிஎன்ஏவின் ப்ரோஜெரின் வரிசைப்படுத்தல், லேமினோபதி தொடர்பான புரோஜெராய்டு நோய்க்குறிகளில் எக்ஸ்பிஏவின் பிரதிபலிப்பு ஃபோர்க் சரிவு மற்றும் தவறான இடமாற்றத்தை ஊக்குவிக்கிறது

ஹில்டன் பிஏ, லியு ஜே, கார்ட்ரைட் பிஎம், மற்றும் பலர். FASEB ஜே. 2017;31(9):3882-3893. டோய்:10.1096/fj.201700014R

ஸ்டெம் செல் வேறுபாட்டின் அணுக்கரு லேமினா ஒழுங்குமுறையில் குறுக்கு-இணைக்கப்பட்ட அணி விறைப்பு மற்றும் கரையக்கூடிய ரெட்டினாய்டுகள் ஒருங்கிணைக்கப்படுகின்றன

இவானோவ்ஸ்கா ஐஎல், ஸ்விஃப்ட் ஜே, ஸ்பின்லர் கே, டிங்கல் டி, சோ எஸ், டிஷர் டிஇ. மோல் பயோல் செல். 2017;28(14):2010-2022. டோய்:10.1091/mbc.E17-01-0010

நாவல் PDEδ ஊடாடும் புரதங்களின் அடையாளம்

கோச்லர் பி, ஜிம்மர்மேன் ஜி, வின்ஸ்கர் எம், ஜானிங் பி, வால்ட்மேன் எச், ஜீக்லர் எஸ். Bioorg மெட் கெம். 2018;26(8):1426-1434. doi:10.1016/j.bmc.2017.08.033

டெலோமரேஸ் எம்ஆர்என்ஏ ப்ரோஜீரியா செல்களில் முதிர்ச்சியை மாற்றுகிறது

லி ஒய், சோவ் ஜி, புருனோ ஐஜி, குக் ஜேபி. ஜே ஆம் கோல் கார்டியோல். 2017;70(6):804-805. doi:10.1016/j.jacc.2017.06.017

மெட்ஃபோர்மின் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் டெர்மல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் வயதான செல்லுலார் பினோடைப்களைத் தணிக்கிறது

பார்க் எஸ்கே, ஷின் ஓஎஸ். எக்ஸ்ப் டெர்மடோல். 2017;26(10):889-895. doi:10.1111/exd.13323

நியூக்ளியோபிளாஸ்மிக் லேமின்கள் புரோஜீரியா செல்களில் லேமினா-தொடர்புடைய பாலிபெப்டைட் 2α இன் வளர்ச்சி-ஒழுங்குபடுத்தும் செயல்பாடுகளை வரையறுக்கின்றன

விடாக் எஸ், ஜார்ஜியோ கே, ஃபிச்சிங்கர் பி, நேட்டர் என், டெசாட் டி, ஃபோஸ்னர் ஆர். ஜே செல் அறிவியல். 2018;131(3):jcs208462. வெளியிடப்பட்டது 2018 பிப்ரவரி 8. doi:10.1242/jcs.208462

2016

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் உள்ள ஒரு குழந்தையில் ஒரு புதிய சோமாடிக் பிறழ்வு பகுதி மீட்பை அடைகிறது

Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF மற்றும் பலர். ஜே மெட் ஜெனட். 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் உள்ள மெட்டாபேஸ் கினெட்டோகோர்களில் இருந்து CENP-F ஐக் குறைப்பதன் மூலம் புரோஜெரின் குரோமோசோம் பராமரிப்பை பாதிக்கிறது.

ஈஷ் வி, லு எக்ஸ், கேப்ரியல் டி, ஜபாலி கே. Oncotarget. 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267

டெம்சிரோலிமஸ் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா செல்லுலார் பினோடைப்பை ஓரளவு மீட்கிறார்

கேப்ரியல் டி, கோர்டன் எல்பி, ஜபாலி கே. PLoS ஒன். 2016;11(12):e0168988. 2016 டிசம்பர் 29 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1371/journal.pone.0168988

வைட்டமின் டி ஏற்பி சமிக்ஞை ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி செல்லுலார் பினோடைப்களை மேம்படுத்துகிறது

Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, மற்றும் பலர். Oncotarget. 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065

NANOG ஆனது ACTIN இழை அமைப்பு மற்றும் SRF-சார்ந்த மரபணு வெளிப்பாட்டை மீட்டமைப்பதன் மூலம் செனசென்ட் ஸ்டெம் செல்களின் மயோஜெனிக் வேறுபாட்டின் திறனை மாற்றியமைக்கிறது

மிஸ்ட்ரியோடிஸ் பி, பாஜ்பாய் விகே, வாங் எக்ஸ், மற்றும் பலர். ஸ்டெம் செல்கள். 2017;35(1):207-221. doi:10.1002/stem.2452

புரோஜீரியாவுடன் இணைக்கப்பட்ட லேமின் A மரபுபிறழ்ந்தவர்களின் நிரந்தர ஃபார்னெசைலேஷன் இடைநிலையின் போது செரின் 22 இல் அதன் பாஸ்போரிலேஷனை பாதிக்கிறது

மொய்சீவா ஓ, லோப்ஸ்-பேசியன்சியா எஸ், ஹூட் ஜி, லெஸ்ஸார்ட் எஃப், ஃபெர்பேர் ஜி. வயதானவர் (அல்பானி NY). 2016;8(2):366-381. doi:10.18632/aging.100903

ப்ரீலாமின் A இல் ZMPSTE24 பிளவு தளத்தை நீக்கும் ஒரு பிறழ்வு ஒரு புரோஜெராய்டு கோளாறை ஏற்படுத்துகிறது

வாங் ஒய், லிக்டர்-கோனெக்கி யு, அயேன்-யெபோவா கே, மற்றும் பலர். ஜே செல் அறிவியல். 2016;129(10):1975-1980. doi:10.1242/jcs.187302

2A பெப்டைட் அடிப்படையிலான அமைப்பைப் பயன்படுத்தி லேமின் புரோட்டீன்களை மொழிபெயர்ப்பிற்குப் பிந்தைய ஒப்பீட்டு நிலைத்தன்மையை ஒப்பிடுவது, செல்லுலார் சிதைவுக்கு புரோஜெரினின் உயர்ந்த எதிர்ப்பை வெளிப்படுத்துகிறது.

வு டி, யேட்ஸ் பிஏ, ஜாங் எச், காவ் கே. அணுக்கரு. 2016;7(6):585-596.

டோய்:10.1080/19491034.2016.1260803

H3K9me3 இன் இழப்பு ஏடிஎம் செயல்படுத்தல் மற்றும் ஹிஸ்டோன் H2AX பாஸ்போரிலேஷன் குறைபாடுகளுடன் தொடர்புடையது ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி

ஜாங் எச், சன் எல், வாங் கே, மற்றும் பலர். PLoS ஒன். 2016;11(12):e0167454. வெளியிடப்பட்டது 2016 டிசம்பர் 1. doi:10.1371/journal.pone.0167454

2015

புரோஜெரின் வெளிப்பாட்டுடன் அணுக்கரு விறைப்பு மற்றும் குரோமாடின் மென்மையாக்கம் விசைக்கு அணுக்கருப் பதிலுக்கு வழிவகுக்கிறது

பூத் ஈ.ஏ., ஸ்பேக்னோல் எஸ்.டி., அல்கோசர் டி.ஏ., டால் கே.என். மென்மையான விஷயம். 2015;11(32):6412-6418. doi:10.1039/c5sm00521c

லாமின் ஏ ஒரு எண்டோஜெனஸ் SIRT6 ஆக்டிவேட்டர் மற்றும் SIRT6-மத்தியஸ்த டிஎன்ஏ பழுதுபார்ப்பதை ஊக்குவிக்கிறது

கோஷ் எஸ், லியு பி, வாங் ஒய், ஹாவ் க்யூ, சோ இசட். செல் பிரதிநிதி. 2015;13(7):1396-1406. doi:10.1016/j.celrep.2015.10.006

வயதான செல் மாதிரியில் வெரிசெல்லா ஜோஸ்டர் வைரஸ் தொற்று (ஷிங்கிள்ஸ்) போது நோய் எதிர்ப்பு சக்தியின் பங்கு பற்றிய நுண்ணறிவு

கிம் ஜேஏ, பார்க் எஸ்கே, குமார் எம், லீ சிஎச், ஷின் ஓஎஸ். Oncotarget. 2015;6(34):35324-35343. doi:10.18632/oncotarget.6117

புரோஜீரியா செல்களின் பெருக்கம் லேமினா-தொடர்புடைய பாலிபெப்டைட் 2α (LAP2α) மூலம் எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலர் மேட்ரிக்ஸ் புரதங்களின் வெளிப்பாடு மூலம் மேம்படுத்தப்படுகிறது.

விடாக் எஸ், குப்பேன் என், டெசாட் டி, ஃபோஸ்னர் ஆர். ஜீன்ஸ் டெவ். 2015;29(19):2022-2036. doi:10.1101/gad.263939.115

பினோடைப் சார்ந்த இணை வெளிப்பாடு மரபணு கொத்துகள்: இயல்பான மற்றும் முன்கூட்டிய முதுமைக்கான பயன்பாடு

வாங் கே, தாஸ் ஏ, சியாங் இசட்எம், காவ் கே, ஹன்னன்ஹள்ளி எஸ். IEEE/ACM Trans Comput Biol Bioinform. 2015;12(1):30-39. doi:10.1109/TCBB.2014.2359446

மெத்திலீன் நீலமானது புரோஜீரியாவில் உள்ள அணு மற்றும் மைட்டோகாண்ட்ரியல் அசாதாரணங்களைத் தணிக்கிறது

Xiong ZM, Choi JY, Wang K, மற்றும் பலர். வயதான செல். 2016;15(2):279-290. doi:10.1111/acel.12434

2014

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் சல்ஃபோராபேன் புரோஜெரின் அனுமதியை மேம்படுத்துகிறது

கேப்ரியல் டி, ரோட்ல் டி, கோர்டன் எல்பி, ஜபாலி கே. வயதான செல். 2015;14(1):78-91. doi:10.1111/acel.12300

பாலி (ஏடிபி-ரைபோஸ்) பாலிமரேஸ் 1 இன் கீழ்-ஒழுங்குமுறை மூலம் புரோஜீரியாவில் மென்மையான தசை செல் இறப்பைக் கட்டுப்படுத்தும் வழிமுறைகள்

ஜாங் எச், சியோங் இசட்எம், காவ் கே. Proc Natl Acad Sci USA. 2014;111(22):E2261-E2270. doi:10.1073/pnas.1320843111

2013

Methyltransferase Suv39h1 ஐக் குறைப்பது டிஎன்ஏ பழுதுபார்ப்பை மேம்படுத்துகிறது மற்றும் புரோஜீரியா மவுஸ் மாதிரியில் ஆயுட்காலம் நீட்டிக்கிறது

லியு பி, வாங் இசட், ஜாங் எல், கோஷ் எஸ், ஜெங் எச், சோ இசட். நாட் கம்யூ. 2013;4:1868. doi:10.1038/ncomms2885

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் மரபணு அமைப்பு, ஹிஸ்டோன் மெத்திலேஷன் மற்றும் டிஎன்ஏ-லேமின் ஏ/சி இடைவினைகள் ஆகியவற்றில் தொடர்புள்ள மாற்றங்கள்

மெக்கார்ட் ஆர்.பி., நசாரியோ-டூல் ஏ, ஜாங் எச், மற்றும் பலர். ஜீனோம் ரெஸ். 2013;23(2):260-269. doi:10.1101/gr.138032.112

செயற்கைக்கோள் ஹீட்டோரோக்ரோமாடின் உயர்-வரிசை விரிவடைவது செல் முதிர்ச்சியில் ஒரு நிலையான மற்றும் ஆரம்ப நிகழ்வாகும்

ஸ்வான்சன் இசி, மானிங் பி, ஜாங் எச், லாரன்ஸ் ஜேபி. ஜே செல் பயோல். 2013;203(6):929-942. doi:10.1083/jcb.201306073

ஐபிஎஸ் செல்களிலிருந்து அடிபோசைட் வேறுபாட்டின் மரபணு தூண்டல் நெட்வொர்க்கில் புரோஜெரின் ஒரு தடுப்புப் பங்கு

சியோங் இசட்எம், லடானா சி, வூ டி, காவ் கே. வயதானவர் (அல்பானி NY). 2013;5(4):288-303. doi:10.18632/aging.100550

2012

அணு வடிவத்தின் தானியங்கு பட பகுப்பாய்வு: முன்கூட்டிய வயதான கலத்திலிருந்து நாம் என்ன கற்றுக்கொள்ளலாம்?

டிரிஸ்கால் எம்.கே., அல்பானீஸ் ஜே.எல்., சியோங் இசட்.எம்., மெயில்மேன் எம், லோசர்ட் டபிள்யூ, காவோ கே. வயதானவர் (அல்பானி NY). 2012;4(2):119-132. doi:10.18632/aging.100434

ப்ரோஜீரியா: செல் உயிரியலில் இருந்து மொழிபெயர்ப்பு நுண்ணறிவு

கோர்டன் எல்பி, காவோ கே, காலின்ஸ் எஃப்எஸ். ஜே செல் பயோல். 2012;199(1):9-13. doi:10.1083/jcb.201207072

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் பற்றிய ஒரு புரோட்டியோமிக் ஆய்வு: முன்கூட்டிய வயதான நோயில் 2டி-குரோமோட்டோகிராஃபியின் பயன்பாடு

வாங் எல், யாங் டபிள்யூ, ஜூ டபிள்யூ, மற்றும் பலர். உயிர்வேதியியல் பயோபிஸ் ரெஸ் கம்யூன். 2012;417(4):1119-1126. doi:10.1016/j.bbrc.2011.12.056

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் உள்ள நோயாளிகளின் நேவ் அடல்ட் ஸ்டெம் செல்கள் விவோவில் புரோஜெரின் குறைந்த அளவை வெளிப்படுத்துகின்றன.

வென்செல் வி, ரோடல் டி, கேப்ரியல் டி, மற்றும் பலர். பயோல் ஓபன். 2012;1(6):516-526. doi:10.1242/bio.20121149

2011

SNP வரிசை மற்றும் துணை-ஜோடி வரிசைமுறை மூலம் அரசியலமைப்பு மற்றும் பிரதிபலிப்பு அழுத்தத்தால் தூண்டப்பட்ட மரபணு கட்டமைப்பு மாறுபாட்டின் ஒப்பீடு

Arlt MF, Ozdemir AC, Birkeland SR, Lyons RH Jr, Glover TW, Wilson TE. மரபியல். 2011;187(3):675-683. doi:10.1534/மரபியல்.110.124776

ஹைட்ராக்ஸியூரியா மனித உயிரணுக்களில் டி நோவோ நகல் எண் மாறுபாடுகளைத் தூண்டுகிறது

Arlt MF, Ozdemir AC, Birkeland SR, Wilson TE, Glover TW. Proc Natl Acad Sci USA. 2011;108(42):17360-17365. doi:10.1073/pnas.1109272108

புரோஜெரின் மற்றும் டெலோமியர் செயலிழப்பு ஆகியவை சாதாரண மனித ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் செல்லுலார் முதிர்ச்சியைத் தூண்டுவதற்கு ஒத்துழைக்கின்றன

காவ் கே, பிளேயர் சிடி, ஃபடாஹ் டிஏ, மற்றும் பலர். ஜே கிளின் முதலீடு. 2011;121(7):2833-2844. doi:10.1172/JCI43578

ராபமைசின் செல்லுலார் பினோடைப்களை மாற்றுகிறது மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் செல்களில் பிறழ்ந்த புரத அனுமதியை மேம்படுத்துகிறது

காவோ கே, கிராசியோட்டோ ஜே.ஜே, பிளேயர் சிடி மற்றும் பலர். அறிவியல் மாற்று மருந்து. 2011;3(89):89ra58. doi:10.1126/scitranslmed.3002346

பல்வேறு அணு-குறிப்பிட்ட வயதான சீர்குலைவுகளுடன் தொடர்புடைய அணுக்கரு உருவியலின் கணக்கீட்டு பட பகுப்பாய்வு

சோய் எஸ், வாங் டபிள்யூ, ரிபெய்ரோ ஏஜே, மற்றும் பலர். அணுக்கரு. 2011;2(6):570-579. doi:10.4161/nucl.2.6.17798

CTP: பாஸ்போகோலின் சைடிடைலைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் α (CCTα) மற்றும் லேமின்கள் பாஸ்பாடிடைல்கோலின் தொகுப்பைப் பாதிக்காமல் அணு சவ்வு அமைப்பை மாற்றுகின்றன.

கெஹ்ரிக் கே, ரிட்க்வே என்டி. பயோகிம் பயோஃபிஸ் ஆக்டா. 2011;1811(6):377-385. doi:10.1016/j.bbalip.2011.04.001

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் MMP-3 இன் வயது சார்ந்த இழப்பு

Harten IA, Zahr RS, Lemire JM, மற்றும் பலர். ஜே ஜெரோன்டோல் ஒரு உயிரியல் அறிவியல் மருத்துவ அறிவியல். 2011;66(11):1201-1207. doi:10.1093/gerona/glr137

LMNA மரபணுவின் குறைந்த மற்றும் உயர் வெளிப்படுத்தும் அல்லீல்கள்: லேமினோபதி நோய் வளர்ச்சிக்கான தாக்கங்கள்

ரோட்ரிக்ஸ் எஸ், எரிக்சன் எம். PLoS ஒன். 2011;6(9):e25472. doi:10.1371/ஜர்னல்.போன்.0025472

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் ஸ்டெம் செல் குறைவு

ரோசன்கார்டன் ஒய், மெக்கென்ன டி, க்ரோச்சோவா டி, எரிக்சன் எம். வயதான செல். 2011;10(6):1011-1020. doi:10.1111/j.1474-9726.2011.00743.x

2010

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் குறைபாடுள்ள லேமின் ஏ-ஆர்பி சிக்னலிங் மற்றும் ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் தடுப்பு மூலம் மாற்றியமைத்தல்

Marji J, O'Donogue SI, McClintock D, மற்றும் பலர். PLoS ஒன். 2010;5(6):e11132. வெளியிடப்பட்டது 2010 ஜூன் 15. doi:10.1371/journal.pone.0011132

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியாவில் இருதய நோய்க்குறியியல்: வயதான வாஸ்குலர் நோயியலுடன் தொடர்பு

ஆலிவ் எம், ஹார்டன் ஐ, மிட்செல் ஆர், மற்றும் பலர். Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2010;30(11):2301-2309. doi:10.1161/ATVBAHA.110.209460

ஹட்சின்சன் கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோயாளிகளிடமிருந்து ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் ஆக்ஸிஜனேற்றப்பட்ட புரதங்களின் திரட்சியில் புரோஜெரின் விளைவு

விட்டேரி ஜி, சுங் ஒய்டபிள்யூ, ஸ்டாட்மேன் ஈஆர். மெக் ஏஜிங் தேவ். 2010;131(1):2-8. doi:10.1016/j.mad.2009.11.006

2009

பாலிமார்பிக் மற்றும் நோய்க்கிருமி மாறுபாடுகளை ஒத்த மனித உயிரணுக்களில் மரபணு அளவிலான நகல் எண் மாற்றங்களை பிரதி அழுத்தம் தூண்டுகிறது

ஆர்ல்ட் எம்எஃப், முல்லே ஜேஜி, ஷைப்லி விஎம், மற்றும் பலர். ஆம் ஜே ஹம் ஜெனட். 2009;84(3):339-350. டோய்:10.1016/j.ajhg.2009.01.024

NURD வளாகத்தை இழப்பதன் மூலம் வயதானது தொடர்பான குரோமாடின் குறைபாடுகள்

பெகோராரோ ஜி, குபென் என், விக்கர்ட் யு, கோஹ்லர் எச், ஹாஃப்மேன் கே, மிஸ்டெலி டி. நாட் செல் பயோல். 2009;11(10):1261-1267. doi:10.1038/ncb1971

2008

காட்டு-வகை லேமின் A வளர்சிதை மாற்றம் ஒரு புரோஜெராய்டு பினோடைப்பில் விளைகிறது

கேண்டலேரியோ ஜே, சுதாகர் எஸ், நவரோ எஸ், ரெட்டி எஸ், கோமாய் எல். வயதான செல். 2008;7(3):355-367. doi:10.1111/j.1474-9726.2008.00393.x

முதிர்ச்சியடைந்த முதுமையுடன் தொடர்புடைய வயதுவந்த ஸ்டெம் செல்களின் லேமின் ஏ-சார்ந்த தவறான ஒழுங்குமுறை

ஸ்காஃபிடி பி, மிஸ்டெலி டி. நாட் செல் பயோல். 2008;10(4):452-459. doi:10.1038/ncb1708

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா செல்களில் அதிகரித்த இயந்திர உணர்திறன் மற்றும் அணு விறைப்பு: ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் தடுப்பான்களின் விளைவுகள்

வெர்ஸ்ட்ரேடன் விஎல், ஜி ஜேஒய், கம்மிங்ஸ் கேஎஸ், லீ ஆர்டி, லாம்மர்டிங் ஜே. வயதான செல். 2008;7(3):383-393. doi:10.1111/j.1474-9726.2008.00382.x

2007

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோமில் அதிகமாக அழுத்தப்பட்ட ஒரு லேமின் A புரதம் ஐசோஃபார்ம், புரோஜீரியா மற்றும் சாதாரண செல்களில் மைட்டோசிஸில் குறுக்கிடுகிறது

காவோ கே, கேபெல் பிசி, எர்டோஸ் எம்ஆர், ஜபாலி கே, காலின்ஸ் எஃப்எஸ். Proc Natl Acad Sci USA. 2007;104(12):4949-4954. doi:10.1073/pnas.0611640104

மனித முதுமையை துரிதப்படுத்த அறியப்பட்ட ஒரு பிறழ்ந்த லேமின் ஏ காரணமாக ஏற்படும் மைட்டோசிஸ் மற்றும் செல் சுழற்சி முன்னேற்றத்தில் மாற்றங்கள்

டெசாட் டி, ஷிமி டி, ஆடம் எஸ்ஏ மற்றும் பலர். Proc Natl Acad Sci USA. 2007;104(12):4955-4960. doi:10.1073/pnas.0700854104

லேமினோபதிகளில் ப்ரீலமின் ஏ செயலாக்கம் மற்றும் ஹீட்டோரோக்ரோமாடின் இயக்கவியல்

மரால்டி என்எம், மட்டியோலி ஈ, லட்டான்சி ஜி, மற்றும் பலர். அட்வ் என்சைம் ரெகுல். 2007;47:154-167. டோய்:10.1016/j.advenzreg.2006.12.016

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியாவை ஏற்படுத்தும் லேமின் A இன் பிறழ்ந்த வடிவம் மனித தோலில் உள்ள செல்லுலார் முதுமையின் உயிரியலாகும்.

McClintock D, Ratner D, Lokuge M, மற்றும் பலர். PLoS ஒன். 2007;2(12):e1269. வெளியிடப்பட்டது 2007 டிசம்பர் 5. doi:10.1371/journal.pone.0001269

அசாதாரண எல்எம்என்ஏ பிறழ்வுகளுடன் தொடர்புடைய புரோஜெரின் வெளிப்பாடு கடுமையான புரோஜெராய்டு நோய்க்குறிகளை ஏற்படுத்துகிறது

மௌல்சன் சிஎல், ஃபாங் எல்ஜி, கார்ட்னர் ஜேஎம், மற்றும் பலர். ஹம் முடட். 2007;28(9):882-889. doi:10.1002/humu.20536

2006

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் டெர்மல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் அக்ரிகான் வெளிப்பாடு கணிசமாகவும் அசாதாரணமாகவும் கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது

Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. மெக் ஏஜிங் தேவ். 2006;127(8):660-669. doi:10.1016/j.mad.2006.03.004

Hutchinson-Gilford progeria mutant lamin A முதன்மையாக மனித வாஸ்குலர் செல்களை குறிவைக்கிறது.

மெக்லின்டாக் டி, கோர்டன் எல்பி, ஜபாலி கே. Proc Natl Acad Sci USA. 2006;103(7):2154-2159. doi:10.1073/pnas.0511133103

2005

மருந்து சிகிச்சை மூலம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியாவில் ஹீட்டோரோக்ரோமாடின் அமைப்பின் மீட்பு

கொலம்பரோ எம், கபானி சி, மேட்டியோலி ஈ, மற்றும் பலர். செல் மோல் லைஃப் சை. 2005;62(22):2669-2678. doi:10.1007/s00018-005-5318-6

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியாவில் விகாரமான லேமின் ஏ முழுமையடையாத செயலாக்கம் அணுக்கரு அசாதாரணங்களுக்கு வழிவகுக்கிறது, இவை ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் தடுப்பினால் மாற்றப்படுகின்றன.

க்ளின் MW, குளோவர் TW. ஹம் மோல் ஜெனட். 2005;14(20):2959-2969. டோய்:10.1093/hmg/ddi326

லேமினோபதி அடிப்படையிலான முன்கூட்டிய வயதானதில் மரபணு உறுதியற்ற தன்மை

லியு பி, வாங் ஜே, சான் கேஎம், மற்றும் பலர். நாட் மெட். 2005;11(7):780-785. doi:10.1038/nm1266

நாவல் புரோஜெரின்-இன்டராக்டிவ் பார்ட்னர் புரோட்டீன்கள் hnRNP E1, EGF, Mel 18 மற்றும் UBC9 ஆகியவை லேமின் A/C உடன் தொடர்பு கொள்கின்றன

Zhong N, Radu G, Ju W, Brown WT. உயிர்வேதியியல் பயோபிஸ் ரெஸ் கம்யூன். 2005;338(2):855-861. doi:10.1016/j.bbrc.2005.10.020

2004

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் அணுக்கரு கட்டமைப்பில் முற்போக்கான மாற்றங்களை ஏற்படுத்துகிறது.

கோல்ட்மேன் ஆர்.டி., ஷூமேக்கர் டி.கே., எர்டோஸ் எம்.ஆர்., மற்றும் பலர். Proc Natl Acad Sci USA. 2004;101(24):8963-8968. doi:10.1073/pnas.0402943101

2003

லேமின் A இல் மீண்டும் மீண்டும் நிகழும் டி நோவோ புள்ளி பிறழ்வுகள் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியை ஏற்படுத்துகின்றன.

எரிக்சன் எம், பிரவுன் டபிள்யூ.டி, கோர்டன் எல்.பி, மற்றும் பலர். இயற்கை. 2003;423(6937):293-298. doi:10.1038/nature01629

புரோஜீரியாவிற்கான PRF சர்வதேச மருத்துவ மற்றும் ஆராய்ச்சி தரவுத்தளம்

தரவுகளைப் பயன்படுத்தும் வெளியீடுகள்

புரோஜீரியா ஆராய்ச்சி அறக்கட்டளை சர்வதேச மருத்துவ மற்றும் ஆராய்ச்சி தரவுத்தளம்

2025

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி

2024

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் முக்கியமான பெருநாடி ஸ்டெனோசிஸ் தலையீடு

கோர்டன் எல்பி, பாஸ்ஸோ எஸ், மேஸ்ட்ரான்சி ஜே, மற்றும் பலர். முன் கார்டியோவாஸ்க் மெட். 2024;11:1356010. வெளியிடப்பட்டது 2024 ஏப் 25. doi:10.3389/fcvm.2024.1356010

2023

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி நோயாளிகளில் பிளாஸ்மா புரோஜெரின்: நோயெதிர்ப்பு வளர்ச்சி மற்றும் மருத்துவ மதிப்பீடு

ஃபார்னெசில் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர் (எஃப்டிஐ) லோனாஃபர்னிப் புரோஜெராய்டு கோளாறு MAD-B நோயாளிகளிடமிருந்து ZMPSTE24-குறைபாடுள்ள ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் அணுக்கரு உருவியலை மேம்படுத்துகிறது.

2022

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் குளோனல் ஹீமாடோபாய்சிஸ் அதிகமாக இல்லை

Díez-Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, மற்றும் பலர். புவி அறிவியல். 2023;45(2):1231-1236. doi:10.1007/s11357-022-00607-2

கூட்டு மாடலிங் நேரத்தைச் சார்ந்த சரிவுகளின் அளவுருவைப் பயன்படுத்தி நீளமான மற்றும் நேர-நிகழ்வு விளைவுகளுக்கு இடையேயான தொடர்புக்கான மாதிரி அளவு நிர்ணயம்

LeClair J, Massaro J, Sverdlov O, Gordon L, Tripodis Y. ஸ்டேட் மெட். 2022;41(30):5810-5829. doi:10.1002/sim.9595

2021

ஒரு புதிய ஹோமோசைகஸ் ஒத்த மாறுபாடு POLR3A- தொடர்பான நோயியல்களின் பினோடைபிக் ஸ்பெக்ட்ரத்தை மேலும் விரிவுபடுத்துகிறது

Lessel D, Rading K, Campbell SE, மற்றும் பலர். ஆம் ஜே மெட் ஜெனட் ஏ. 2022;188(1):216-223. doi:10.1002/ajmg.a.62525

2018

எவரோலிமஸ் லேமினோபதி-நோயாளி ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் பல செல்லுலார் குறைபாடுகளை மீட்டெடுக்கிறது

டுபோஸ் ஏ.ஜே., லிச்சென்ஸ்டீன் எஸ்.டி., பெட்ராஷ் என்.எம்., எர்டோஸ் எம்.ஆர்., கோர்டன் எல்.பி., காலின்ஸ் எஃப்.எஸ். [வெளியிடப்பட்ட திருத்தம் புரோக் நேட்ல் அகாட் சை யு.எஸ். ஏ. 2018 ஏப்ரல் 24;115(17):E4140. doi: 10.1073/pnas.1805694115 இல் காணப்படுகிறது]. Proc Natl Acad Sci USA. 2018;115(16):4206-4211. doi:10.1073/pnas.1802811115

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் நோயாளிகளின் இறப்பு விகிதத்துடன் லோனாஃபர்னிப் சிகிச்சையின் சங்கம் எதிராக எந்த சிகிச்சையும் இல்லை

கோர்டன் எல்பி, ஷப்பல் எச், மசாரோ ஜே, மற்றும் பலர். ஜமா. 2018;319(16):1687-1695. doi:10.1001/jama.2018.3264

எல்எம்என்ஏ-எதிர்மறை சிறார் புரோஜெராய்டு வழக்குகளின் பகுப்பாய்வு, வைட்மேன்-ரவுடென்ஸ்ட்ராச் போன்ற நோய்க்குறியில் பியோலிக் பிஓஎல்ஆர்3ஏ பிறழ்வுகளை உறுதிப்படுத்துகிறது மற்றும் பிஒய்சிஆர்1 பிறழ்வுகளின் பினோடைபிக் ஸ்பெக்ட்ரத்தை விரிவுபடுத்துகிறது.

Lessel D, Ozel AB, Campbell SE, மற்றும் பலர். ஹம் ஜெனெட். 2018;137(11-12):921-939. doi:10.1007/s00439-018-1957-1

2017

புரோஜீரியாவின் கண் மருத்துவ அம்சங்கள்

Mantagos IS, க்ளீன்மேன் ME, கீரன் MW, கோர்டன் LB. ஆம் ஜே ஆப்தால்மோல். 2017;182:126-132. doi:10.1016/j.ajo.2017.07.020

2016

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் உள்ள ஒரு குழந்தையில் ஒரு புதிய சோமாடிக் பிறழ்வு பகுதி மீட்பை அடைகிறது

Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF மற்றும் பலர். ஜே மெட் ஜெனட். 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் உள்ள குழந்தைகளில் புரோட்டீன் ஃபார்னிசைலேஷன் தடுப்பான்கள் லோனாஃபர்னிப், பிரவாஸ்டாடின் மற்றும் ஜோலெட்ரோனிக் அமிலத்தின் மருத்துவ சோதனை

கோர்டன் எல்பி, க்ளீன்மேன் எம்இ, மாசரோ ஜே, மற்றும் பலர். சுழற்சி. 2016;134(2):114-125. செய்ய:10.1161/சுற்றம்.116.022188

புரோஜெராய்டு எலிகளில் இதய மின் குறைபாடுகள் மற்றும் நியூக்ளியர் லேமினா மாற்றங்களைக் கொண்ட ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி நோயாளிகள்

ரிவேரா-டோரஸ் ஜே, கால்வோ சிஜே, லாச் ஏ, மற்றும் பலர். Proc Natl Acad Sci USA. 2016;113(46):E7250-E7259. doi:10.1073/pnas.1603754113

2015

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி

உல்ரிச் என்ஜே, கோர்டன் எல்பி. ஹேண்ட்ப் கிளின் நியூரோல். 2015;132:249-264. doi:10.1016/B978-0-444-62702-5.00018-4

2014

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் உயிர்வாழ்வதில் ஃபார்னெசைலேஷன் தடுப்பான்களின் தாக்கம்

கோர்டன் எல்பி, மசாரோ ஜே, டி'அகோஸ்டினோ ஆர்பி எஸ்ஆர், மற்றும் பலர். சுழற்சி. 2014;130(1):27-34. செய்ய:10.1161/சுற்றம்.113.008285

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் ஆரம்ப தோல் வெளிப்பாடுகள்

ரோர்க் ஜேஎஃப், ஹுவாங் ஜேடி, கோர்டன் எல்பி, க்ளீன்மேன் எம், கீரன் எம்டபிள்யூ, லியாங் எம்ஜி. குழந்தை டெர்மடோல். 2014;31(2):196-202. doi:10.1111/pde.12284

2013

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் பெருமூளை வாஸ்குலர் தமனி நோய் மற்றும் பக்கவாதத்தின் இமேஜிங் பண்புகள்.

சில்வேரா VM, கோர்டன் LB, Orbach DB, காம்ப்பெல் SE, மச்சான் JT, Ullrich NJ. ஏஜேஎன்ஆர் ஆம் ஜே நியூரோராடியோல். 2013;34(5):1091-1097. doi:10.3174/ajnr.A3341

லோனாஃபர்னிப் சிகிச்சைக்குப் பிறகு ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் நரம்பியல் அம்சங்கள்

Ullrich NJ, கீரன் MW, மில்லர் DT, மற்றும் பலர். நரம்பியல். 2013;81(5):427-430. doi:10.1212/WNL.0b013e31829d85c0

2012

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகளில் முன்கூட்டிய வாஸ்குலர் வயதான வழிமுறைகள்

கெர்ஹார்ட்-ஹெர்மன் எம், ஸ்மூட் எல்பி, வேக் என், மற்றும் பலர். உயர் இரத்த அழுத்தம். 2012;59(1):92-97. doi:10.1161/ஹைபர்டென்சியோனாஹா.111.180919

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகளில் ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் இன்ஹிபிட்டரின் மருத்துவ பரிசோதனை

கோர்டன் எல்பி, க்ளீன்மேன் எம்இ, மில்லர் டிடி, மற்றும் பலர். Proc Natl Acad Sci USA. 2012;109(41):16666-16671. doi:10.1073/pnas.1202529109

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் கிரானியோஃபேஷியல் அசாதாரணங்கள்

Ullrich NJ, சில்வெரா VM, காம்ப்பெல் SE, கோர்டன் LB. ஏஜேஎன்ஆர் ஆம் ஜே நியூரோராடியோல். 2012;33(8):1512-1518. doi:10.3174/ajnr.A3088

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் கதிரியக்க வெளிப்பாடுகள் பற்றிய ஒரு வருங்கால ஆய்வு

கிளீவ்லேண்ட் ஆர்.எச், கோர்டன் எல்.பி., க்ளீன்மேன் எம்.இ., மற்றும் பலர். பீடியேட்டர் ரேடியோல். 2012;42(9):1089-1098. doi:10.1007/s00247-012-2423-1

ப்ரோஜீரியா: செல் உயிரியலில் இருந்து மொழிபெயர்ப்பு நுண்ணறிவு

கோர்டன் எல்பி, காவோ கே, காலின்ஸ் எஃப்எஸ். ஜே செல் பயோல். 2012;199(1):9-13. doi:10.1083/jcb.201207072

2011

Hutchinson-Gilford progeria என்பது ஒரு எலும்பு டிஸ்ப்ளாசியா ஆகும்

கோர்டன் சி.எம்., கோர்டன் எல்.பி., ஸ்னைடர் பிடி, மற்றும் பலர். ஜே எலும்பு மைனர் ரெஸ். 2011;26(7):1670-1679. doi:10.1002/jbmr.392

LMNA மரபணுவின் குறைந்த மற்றும் உயர் வெளிப்படுத்தும் அல்லீல்கள்: லேமினோபதி நோய் வளர்ச்சிக்கான தாக்கங்கள்

ரோட்ரிக்ஸ் எஸ், எரிக்சன் எம். PLoS ஒன். 2011;6(9):e25472. doi:10.1371/ஜர்னல்.போன்.0025472

2010

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியாவில் இருதய நோய்க்குறியியல்: வயதான வாஸ்குலர் நோயியலுடன் தொடர்பு

2008

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் சுட்டி மாதிரியில் மீளக்கூடிய பினோடைப்

சாஜிலியஸ் எச், ரோசன்கார்டன் ஒய், ஷ்மிட் இ, சோனாபென்ட் சி, ரோசல் பி, எரிக்சன் எம். ஜே மெட் ஜெனட். 2008;45(12):794-801. doi:10.1136/jmg.2008.060772

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியை ஏற்படுத்தும் பிறழ்வின் இலக்கு மாற்றப்பட்ட வெளிப்பாடு பெருக்கம் மற்றும் சிதைந்த மேல்தோல் நோய்க்கு வழிவகுக்கிறது

Sagelius H, Rosengardten Y, Hanif M, மற்றும் பலர். ஜே செல் அறிவியல். 2008;121(Pt 7):969-978. doi:10.1242/jcs.022913

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் பினோடைப் மற்றும் படிப்பு

மெரிடெத் எம்.ஏ., கோர்டன் எல்.பி., கிளாஸ் எஸ்., மற்றும் பலர். N Engl J மெட். 2008;358(6):592-604. doi:10.1056/NEJMoa0706898

2007

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் நோய் முன்னேற்றம்: வளர்ச்சி மற்றும் வளர்ச்சியில் தாக்கம்

கோர்டன் எல்பி, மெக்கார்டன் கேஎம், ஜியோபி-ஹர்டர் ஏ, மற்றும் பலர். குழந்தை மருத்துவம். 2007;120(4):824-833. doi:10.1542/peds.2007-1357

புரோஜீரியாவுக்கு புதிய அணுகுமுறைகள்

கீரன் எம்.டபிள்யூ, கோர்டன் எல், க்ளீன்மேன் எம். [குழந்தை மருத்துவத்தில் வெளியிடப்பட்ட திருத்தம் தோன்றுகிறது. 2007 டிசம்பர்;120(6):1405]. குழந்தை மருத்துவம். 2007;120(4):834-841. doi:10.1542/peds.2007-1356

2005

உயர்த்தப்பட்ட சி-ரியாக்டிவ் புரதம் இல்லாமல் குறைக்கப்பட்ட அடிபோனெக்டின் மற்றும் HDL கொழுப்பு: ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியின் முன்கூட்டிய பெருந்தமனி தடிப்புத் தோல் அழற்சியின் உயிரியலுக்கான தடயங்கள்

கோர்டன் எல்பி, ஹார்டன் ஐஏ, பட்டி எம்இ, லிச்சென்ஸ்டீன் ஏஎச். ஜே பீடியர். 2005;146(3):336-341. doi:10.1016/j.jpeds.2004.10.064

புரோஜெரின் ஃபார்னிசைலேஷனைத் தடுப்பது ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு அணுக்கரு இரத்தக்கசிவைத் தடுக்கிறது

கேப்பல் பிசி, எர்டோஸ் எம்ஆர், மடிகன் ஜேபி, மற்றும் பலர். Proc Natl Acad Sci USA. 2005;102(36):12879-12884. doi:10.1073/pnas.0506001102

2004

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் அணுக்கரு கட்டமைப்பில் முற்போக்கான மாற்றங்களை ஏற்படுத்துகிறது.

PRF மருத்துவ மருந்து சோதனைகள்

மருத்துவ பரிசோதனைகளின் முடிவுகளைப் பற்றிய வெளியீடுகள் அறிக்கையிடல்

வழங்கியவர் புரோஜீரியா ஆராய்ச்சி அறக்கட்டளை

2025

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் மாரடைப்பு சிதைவில் நீளமான மாற்றங்கள்

ஓல்சன் எஃப்ஜே, பைரிங்-சோரன்சென் டி, லுன்ஸே எஃப்ஐ, மற்றும் பலர். சர்க் கார்டியோவாஸ்க் இமேஜிங். 2025;18(2):e017544. doi:10.1161/CIRCIMAGING.124.017544

2024

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் இயல்பான வெளியேற்ற பின்னம் இருந்தபோதிலும் அசாதாரண மாரடைப்பு சிதைவு

ஓல்சன் எஃப்ஜே, பைரிங்-சோரன்சென் டி, லுன்ஸே எஃப், மற்றும் பலர். ஜே ஆம் ஹார்ட் அசோக். 2024;13(3):e031470. doi:10.1161/JAHA.123.031470

2023

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி நோயாளிகளில் பிளாஸ்மா புரோஜெரின்: நோயெதிர்ப்பு வளர்ச்சி மற்றும் மருத்துவ மதிப்பீடு

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் உள்ள இளைஞர்களில் இயக்கம், வலிமை, மோட்டார் செயல்பாடு மற்றும் பங்கேற்பு ஆகியவற்றின் அடிப்படை வரம்பு

மல்லோய் ஜே, பெர்ரி இ, கொரியா ஏ, மற்றும் பலர். உடல் ஆக்கிரமிப்பு குழந்தை மருத்துவர். 2023;43(4):482-501. டோய்:10.1080/01942638.2022.2158054

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் இருதய அசாதாரணங்களின் முன்னேற்றம்: ஒரு வருங்கால நீளமான ஆய்வு

ஓல்சன் எஃப்ஜே, கோர்டன் எல்பி, ஸ்மூட் எல், மற்றும் பலர். சுழற்சி. 2023;147(23):1782-1784. செய்ய:10.1161/சுற்றம்.123.064370

2022

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் குளோனல் ஹீமாடோபாய்சிஸ் அதிகமாக இல்லை

Díez-Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, மற்றும் பலர். புவி அறிவியல். 2023;45(2):1231-1236. doi:10.1007/s11357-022-00607-2

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி மற்றும் செயலாக்கக் குறைபாடுள்ள புரோஜெராய்டு லேமினோபதிகளின் சிகிச்சைக்கான லோனாஃபார்னிப் (சோகின்வி) க்கான FDA ஒப்புதல் சுருக்கம்.

Suzuki M, Jeng LJB, Chefo S, மற்றும் பலர். ஜெனெட் மெட். 2023;25(2):100335. doi:10.1016/j.gim.2022.11.003

2020

புரோஜீரியா நோயாளிகளின் எலும்பு முதிர்வு மற்றும் நீண்ட எலும்பு வளர்ச்சி முறை: ஒரு பின்னோக்கி ஆய்வு

சாய் ஏ, ஜான்ஸ்டன் பிஆர், கோர்டன் எல்பி, வால்டர்ஸ் எம், க்ளீன்மேன் எம், லோர் டி. லான்செட் குழந்தை பருவ ஆரோக்கியம். 2020;4(4):281-289. doi:10.1016/S2352-4642(20)30023-7

2019

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோமில் எக்ஸ்ட்ராஸ்கெலிட்டல் கால்சிஃபிகேஷன்ஸ்

கோர்டன் சி.எம்., கிளீவ்லேண்ட் ஆர்.எச்., பால்ட்ருசைடிஸ் கே, மற்றும் பலர். எலும்பு. 2019;125:103-111. doi:10.1016/j.bone.2019.05.008

2018

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் நோயாளிகளின் இறப்பு விகிதத்துடன் லோனாஃபர்னிப் சிகிச்சையின் சங்கம் எதிராக எந்த சிகிச்சையும் இல்லை

கோர்டன் எல்பி, ஷப்பல் எச், மசாரோ ஜே, மற்றும் பலர். ஜமா. 2018;319(16):1687-1695. doi:10.1001/jama.2018.3264

ப்ரோஜீரியா ப்ரீ-தெரபி மற்றும் லோனாஃபர்னிப் சிகிச்சையில் உள்ள குழந்தைகளில் பிளாஸ்மா புரதங்களின் ஆய்வு

கோர்டன் எல்பி, கேம்ப்பெல் எஸ்இ, மசாரோ ஜேஎம், மற்றும் பலர். பீடியர் ரெஸ். 2018;83(5):982-992. doi:10.1038/pr.2018.9

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகளில் ஈறு மந்தநிலை உள்ள இடங்களில் நுண்ணுயிர்

பாசிர் எஸ்.எச்., சேஸ் ஐ., பாஸ்டர் பி.ஜே., மற்றும் பலர். ஜே பெரியோடோன்டால். 2018;89(6):635-644. doi:10.1002/JPER.17-0351

ப்ரோஜீரியாவுடன் கூடிய பெண் இளம்பருவத்தில் பருவமடைதல் முன்னேற்றம்

கிரீர் எம்.எம்., க்ளீன்மேன் எம்.இ., கோர்டன் எல்.பி., மற்றும் பலர். ஜே பீடியாட்ரிக் அடல்ஸ்க் கைனகல். 2018;31(3):238-241. doi:10.1016/j.jpag.2017.12.005

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் உள்ள நோயாளிகளின் இதயக் கோளாறுகள்

பிரகாஷ் ஏ, கார்டன் எல்பி, க்ளீன்மேன் எம்இ, மற்றும் பலர். ஜமா கார்டியோல். 2018;3(4):326-334. doi:10.1001/jamacardio.2017.5235

2017

புரோஜீரியாவின் கண் மருத்துவ அம்சங்கள்

Mantagos IS, க்ளீன்மேன் ME, கீரன் MW, கோர்டன் LB. ஆம் ஜே ஆப்தால்மோல். 2017;182:126-132. doi:10.1016/j.ajo.2017.07.020

2016

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் உள்ள குழந்தைகளில் புரோட்டீன் ஃபார்னிசைலேஷன் தடுப்பான்கள் லோனாஃபர்னிப், பிரவாஸ்டாடின் மற்றும் ஜோலெட்ரோனிக் அமிலத்தின் மருத்துவ சோதனை

அரிதான நோய்களில் ஒன்றிற்கு சிகிச்சை தேடுதல்: புரோஜீரியா

காலின்ஸ் எஃப்எஸ். சுழற்சி. 2016;134(2):126-129. செய்ய:10.1161/சுற்றம்.116.022965

2014

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் உயிர்வாழ்வதில் ஃபார்னெசைலேஷன் தடுப்பான்களின் தாக்கம்

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் ஆரம்ப தோல் வெளிப்பாடுகள்

2013

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் பெருமூளை வாஸ்குலர் தமனி நோய் மற்றும் பக்கவாதத்தின் இமேஜிங் பண்புகள்.

லோனாஃபர்னிப் சிகிச்சைக்குப் பிறகு ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் நரம்பியல் அம்சங்கள்

Ullrich NJ, கீரன் MW, மில்லர் DT, மற்றும் பலர். நரம்பியல். 2013;81(5):427-430. doi:10.1212/WNL.0b013e31829d85c0

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் மரபணு கண்டுபிடிப்பிலிருந்து மருத்துவ பரிசோதனைகளுக்கு நகர்தல்

கிங் ஏஏ, ஹெயர் ஜிஎல். நரம்பியல். 2013;81(5):408-409. doi:10.1212/WNL.0b013e31829d87cd

2012

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகளில் ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் இன்ஹிபிட்டரின் மருத்துவ பரிசோதனை

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகளில் முன்கூட்டிய வாஸ்குலர் வயதான வழிமுறைகள்

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் கதிரியக்க வெளிப்பாடுகள் பற்றிய ஒரு வருங்கால ஆய்வு

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் கிரானியோஃபேஷியல் அசாதாரணங்கள்

2011

Hutchinson-Gilford progeria என்பது ஒரு எலும்பு டிஸ்ப்ளாசியா ஆகும்

கோர்டன் சி.எம்., கோர்டன் எல்.பி., ஸ்னைடர் பிடி, மற்றும் பலர்.. ஜே எலும்பு மைனர் ரெஸ். 2011;26(7):1670-1679. doi:10.1002/jbmr.392

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் ஓட்டோலாஜிக் மற்றும் ஒலியியல் வெளிப்பாடுகள்

கார்டியானி ஈ, ஜலேவ்ஸ்கி சி, ப்ரூவர் சி, மற்றும் பலர். குரல்வளைநோக்கி. 2011;121(10):2250-2255. doi:10.1002/lary.22151

2009

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி: வாய்வழி மற்றும் கிரானியோஃபேஷியல் பினோடைப்கள்

டொமிங்கோ டிஎல், ட்ருஜிலோ எம்ஐ, கவுன்சில் எஸ்இ மற்றும் பலர். வாய்வழி டிஸ். 2009;15(3):187-195. doi:10.1111/j.1601-0825.2009.01521.x

2008

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் பினோடைப் மற்றும் படிப்பு

PRF சர்வதேச புரோஜீரியா நோயாளி பதிவேடு

தரவுகளைப் பயன்படுத்தும் வெளியீடுகள்

புரோஜீரியா ஆராய்ச்சி அறக்கட்டளை சர்வதேச புரோஜீரியா நோயாளி பதிவேடு

2025

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி

2024

சீனாவில் Hutchinson-Gilford progeria syndrome மற்றும் progeroid laminopathies நோயாளிகளின் தொற்றுநோயியல் பண்புகள்

வாங் ஜே, யூ கியூ, டாங் எக்ஸ், மற்றும் பலர். பீடியர் ரெஸ். 2024;95(5):1356-1362. doi:10.1038/s41390-023-02981-9

PRF சர்வதேச அறிவியல் பட்டறைகள்

அறிவியல் பட்டறைகளிலிருந்து வெளியீடுகள் அறிக்கையிடல் முடிவுகள்

வழங்கியவர் புரோஜீரியா ஆராய்ச்சி அறக்கட்டளை

2021

புரோஜீரியா ஆராய்ச்சி அறக்கட்டளையின் 10வது சர்வதேச அறிவியல் பட்டறை; சாத்தியக்கூறுகளை ஆராய்தல், வாழ்க்கையை விரிவுபடுத்துதல் - வலைப்பக்க பதிப்பு அறிவியல் சுருக்கம்

கோர்டன் எல்பி, டுமினெல்லி கே, ஆண்ட்ரேஸ் வி, மற்றும் பலர். வயதானவர் (அல்பானி NY). 2021;13(6):9143-9151. doi:10.18632/aging.202835

2014

புரோஜீரியா: மொழிபெயர்ப்பு மருத்துவத்திற்கான ஒரு முன்னுதாரணம்

கோர்டன் எல்பி, ரோத்மேன் எஃப்ஜி, லோபஸ்-ஓடின் சி, மிஸ்டெலி டி. செல். 2014;156(3):400-407. டோய்:10.1016/j.cell.2013.12.028

2008

2007 ப்ரோஜீரியா ரிசர்ச் பவுண்டேஷன் அறிவியல் பட்டறையின் சிறப்பம்சங்கள்: மொழிபெயர்ப்பு அறிவியலில் முன்னேற்றம்

கோர்டன் எல்பி, ஹார்லிங்-பெர்க் சிஜே, ரோத்மேன் எஃப்ஜி. ஜே ஜெரோன்டோல் ஒரு உயிரியல் அறிவியல் மருத்துவ அறிவியல். 2008;63(8):777-787. doi:10.1093/gerona/63.8.777

2002

முன்கூட்டிய வயதானதற்கான தடயங்களைத் தேடுகிறது

உய்ட்டோ ஜே. போக்குகள் மோல் மெட். 2002;8(4):155-157. doi:10.1016/s1471-4914(02)02288-8

PRF மானிய நிதியுதவி திட்டங்கள்

வெளியீடுகள் மானிய நிதியை ஒப்புக்கொள்கின்றன

புரோஜீரியா ஆராய்ச்சி அறக்கட்டளை

2025

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி

ஹைபோதாலமஸில் நியூரோபெடைடு Y அளவை மீட்டெடுப்பது எலிகளில் முன்கூட்டிய வயதான பினோடைப்பை மேம்படுத்துகிறது.

ஃபெரீரா-மார்கஸ் எம், கார்மோ-சில்வா எஸ், பெரேரா ஜே, மற்றும் பலர். புவி அறிவியல். பிப்ரவரி 27, 2025 அன்று ஆன்லைனில் வெளியிடப்பட்டது. doi:10.1007/s11357-025-01574-0

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் மாரடைப்பு சிதைவில் நீளமான மாற்றங்கள்

2024

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் முக்கியமான பெருநாடி ஸ்டெனோசிஸ் தலையீடு

புரோஜீரியாவில் அழற்சி மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ்: HGPS மவுஸ் மாதிரியில் உறுப்பு-குறிப்பிட்ட பதில்கள்

Krüger P, Schroll M, Fenzl F, மற்றும் பலர். இன்ட் ஜே மோல் அறிவியல். 2024;25(17):9323. 2024 ஆகஸ்ட் 28 அன்று வெளியிடப்பட்டது. doi:10.3390/ijms25179323

NLRP3 தடுப்பானான Dapansutrile புரோஜெராய்டு எலிகளில் லோனாஃபர்னிபின் சிகிச்சை விளைவை மேம்படுத்துகிறது.

Muela-Zarzuela I, Suarez-Rivero JM, Boy-Ruiz D, மற்றும் பலர். வயதான செல். 2024;23(9):e14272. doi:10.1111/acel.14272

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் இயல்பான வெளியேற்ற பின்னம் இருந்தபோதிலும் அசாதாரண மாரடைப்பு சிதைவு

வாஸ்குலர் கால்சிஃபிகேஷன்: செயலில் தடுப்பு தேவைப்படும் செயலற்ற செயல்முறை

வில்லா-பெல்லோஸ்டா ஆர். உயிரியல் (பாசல்). 2024;13(2):111. வெளியிடப்பட்டது 2024 பிப்ரவரி 9. doi:10.3390/biology13020111

புற தமனி நோய் மற்றும் விளைவுகள்: ஆபத்து கணிப்பை எவ்வாறு மேம்படுத்துவது?

யனமண்டலா எம், கவுடோட் ஜி, கெர்ஹார்ட்-ஹெர்மன் எம்.டி. யூர் ஹார்ட் ஜே. 2024;45(19):1750-1752. doi:10.1093/eurheartj/ehae154

2023

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் கிரெலின் முன்கூட்டிய வயதானதை தாமதப்படுத்துகிறார்

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி நோயாளிகளில் பிளாஸ்மா புரோஜெரின்: நோயெதிர்ப்பு வளர்ச்சி மற்றும் மருத்துவ மதிப்பீடு

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் மற்றும் பிற லிபோடிஸ்ட்ரோபிக் லேமினோபதிகளில் அடிபொஜெனெசிஸில் ஒருங்கிணைந்த பாரிசிடினிப் மற்றும் எஃப்டிஐ சிகிச்சையின் தாக்கம்

ஐசோடோப்பு லேபிளிங் (TRAIL) மூலம் விற்றுமுதல் மற்றும் பிரதி பகுப்பாய்வு, புரதம் மற்றும் உறுப்பு வாழ்நாளில் திசு சூழலின் செல்வாக்கை வெளிப்படுத்துகிறது.

ஹாஸ்பர் ஜே, வெல்லே கே, ஹிரிஹோரென்கோ ஜே, கெம்மாகாமி எஸ், புச்வால்டர் ஏ. மோல் சிஸ்ட் பயோல். 2023;19(4):e11393. டோய்:10.15252/msb.202211393

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் நீண்ட ஆயுட்காலம் மற்றும் திசு-குறிப்பிட்ட லேமின் ஏ/சி குவிப்பு

ஹாஸ்பர் ஜே, வெல்லே கே, ஸ்வோவிக் கே, ஹ்ரிஹோரென்கோ ஜே, கெம்மாகாமி எஸ், புச்வால்டர் ஏ. ஜே செல் பயோல். 2024;223(1):e202307049. doi:10.1083/jcb.202307049

ப்ரோஜெரினின் தடுப்பானான ப்ரோஜெரினின், ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியின் மாதிரி சுட்டியில் உள்ள இதய அசாதாரணங்களைத் தணிக்கிறது

காங் எஸ்எம், சியோ எஸ், பாடல் ஈஜே, மற்றும் பலர். செல்கள். 2023;12(9):1232. வெளியிடப்பட்டது 2023 ஏப்ரல் 24. doi:10.3390/cells12091232

புரோஜெரின் காட்சிப்படுத்தலுக்கான புதிய ஃப்ளோரசன்ட் ஆய்வு

மாசிசியர் ஜே, பெர்னாண்டஸ் டி, ஒர்டேகா-குடிரெஸ் எஸ். Bioorg Chem. 2024;142:106967. doi:10.1016/j.bioorg.2023.106967

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் உள்ள இளைஞர்களில் இயக்கம், வலிமை, மோட்டார் செயல்பாடு மற்றும் பங்கேற்பு ஆகியவற்றின் அடிப்படை வரம்பு

ஃபார்னெசில் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர் (எஃப்டிஐ) லோனாஃபர்னிப் புரோஜெராய்டு கோளாறு MAD-B நோயாளிகளிடமிருந்து ZMPSTE24-குறைபாடுள்ள ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் அணுக்கரு உருவியலை மேம்படுத்துகிறது.

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் இருதய அசாதாரணங்களின் முன்னேற்றம்: ஒரு வருங்கால நீளமான ஆய்வு

2022

புரோஜீரியா: சாத்தியமான மருந்து இலக்குகள் மற்றும் சிகிச்சை உத்திகள் பற்றிய ஒரு முன்னோக்கு

பெனடிக்டோ ஐ, சென் எக்ஸ், பெர்கோ எம்ஓ, ஆண்ட்ரெஸ் வி. நிபுணர் கருத்து தெர் இலக்குகள். 2022;26(5):393-399. டோய்:10.1080/14728222.2022.2078699

மாஸ் ஸ்பெக்ட்ரோமெட்ரி மூலம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோயாளி செல்களில் ஃபார்னிசைலேட்டட் ப்ரோஜெரின் அளவீடு

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் குளோனல் ஹீமாடோபாய்சிஸ் அதிகமாக இல்லை

Díez-Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, மற்றும் பலர். புவி அறிவியல். 2023;45(2):1231-1236. doi:10.1007/s11357-022-00607-2

ப்ரோஜீரியாவில் miR-34a-5p ஃபைன்-டியூன்ஸ் செனெசென்ஸின் எண்டோடெலியல் மற்றும் சிஸ்டமிக் மறுசீரமைப்பு

மனகநாதஸ் சி, காட்ஜ் எஸ்கே, ஏஜிக் ஏ, மற்றும் பலர். வயதானவர் (அல்பானி NY). 2022;14(1):195-224. doi:10.18632/aging.203820

2021

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் இருதய நோயை இயக்கும் மூலக்கூறு மற்றும் செல்லுலார் வழிமுறைகள்: விலங்கு மாதிரிகளிலிருந்து கற்றுக்கொண்ட பாடங்கள்

பெனடிக்டோ I, டொராடோ பி, ஆண்ட்ரேஸ் வி. செல்கள். 2021;10(5):1157. வெளியிடப்பட்டது 2021 மே 11. doi:10.3390/cells10051157

ஒரு சிறிய-மூலக்கூறான ICMT தடுப்பான் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் செல்களின் முதிர்ச்சியை தாமதப்படுத்துகிறது

சென் எக்ஸ், யாவ் எச், காஷிஃப் எம், மற்றும் பலர். எலைஃப். 2021;10:e63284. வெளியிடப்பட்டது 2021 பிப்ரவரி 2. doi:10.7554/eLife.63284

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறிக்கான இலக்கு ஆன்டிசென்ஸ் சிகிச்சை அணுகுமுறை

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியாவின் விலங்கு முரைன் மாதிரியில் NLRP3 அழற்சியின் தடுப்பு ஆயுட்காலம் அதிகரிக்கிறது

González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, மற்றும் பலர். EMBO மோல் மெட். 2021;13(10):e14012. doi:10.15252/emmm.202114012

ப்ரோஜெரினின், ஒரு உகந்த புரோஜெரின்-லேமின் ஒரு பிணைப்பு தடுப்பானாகும், இது ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியின் முன்கூட்டிய முதிர்ச்சியடைதல் பினோடைப்களை மேம்படுத்துகிறது

காங் எஸ்.எம்., யூன் எம்.எச்., ஆன் ஜே, மற்றும் பலர். [கம்யூன் பயோலில் வெளியிடப்பட்ட திருத்தம். 2021 மார்ச் 2;4(1):297. doi: 10.1038/s42003-021-01843-6]. கம்யூனிச உயிரியல். 2021;4(1):5. வெளியிடப்பட்டது 2021 ஜனவரி 4. doi:10.1038/s42003-020-01540-w

இன் விவோ பேஸ் எடிட்டிங் எலிகளில் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியைக் காப்பாற்றுகிறது

ஒரு புதிய ஹோமோசைகஸ் ஒத்த மாறுபாடு POLR3A- தொடர்பான நோயியல்களின் பினோடைபிக் ஸ்பெக்ட்ரத்தை மேலும் விரிவுபடுத்துகிறது

Lessel D, Rading K, Campbell SE, மற்றும் பலர். ஆம் ஜே மெட் ஜெனட் ஏ. 2022;188(1):216-223. doi:10.1002/ajmg.a.62525

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் சுட்டி மாதிரியில் உள்ள கட்டமைப்பு மாற்றங்கள் மற்றும் இதய கடத்தல் அமைப்பு குறைபாடுகளை பக்லிடாக்சல் குறைக்கிறது

Macías Á, Díaz-Larrosa JJ, Blanco Y, மற்றும் பலர். கார்டியோவாஸ்க் ரெஸ். 2022;118(2):503-516. டோய்:10.1093/cvr/cvab055

புரோஜீரியா சிகிச்சைக்கான சிறிய-மூலக்கூறு சிகிச்சைக் கண்ணோட்டங்கள்

மேசிசியர் ஜே, மார்கோஸ்-ராமிரோ பி, ஒர்டேகா-குடிரெஸ் எஸ். இன்ட் ஜே மோல் அறிவியல். 2021;22(13):7190. வெளியிடப்பட்டது 2021 ஜூலை 3. doi:10.3390/ijms22137190

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறிக்கான ஐசோபிரனைல்சிஸ்டைன் கார்பாக்சில்மெதில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் அடிப்படையிலான சிகிச்சை

முறையான ஸ்கிரீனிங் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறிக்கான சிகிச்சை ஆன்டிசென்ஸ் ஒலிகோநியூக்ளியோடைடுகளை அடையாளம் காட்டுகிறது

புட்டராஜு எம், ஜாக்சன் எம், க்ளீன் எஸ், மற்றும் பலர். [வெளியிடப்பட்ட திருத்தம் நாட் மெடில் தோன்றும். 2021 ஜூலை;27(7):1309. doi: 10.1038/s41591-021-01415-5]. நாட் மெட். 2021;27(3):526-535. doi:10.1038/s41591-021-01262-4

உணவுக் கிளை-சங்கிலி அமினோ அமிலங்களின் வாழ்நாள் முழுவதும் கட்டுப்பாடு, எலிகளின் பலவீனம் மற்றும் ஆயுட்காலம் ஆகியவற்றிற்கான பாலின-குறிப்பிட்ட நன்மைகளைக் கொண்டுள்ளது

ரிச்சர்ட்சன் NE, Konon EN, Schuster HS, மற்றும் பலர். நாட் ஏஜிங். 2021;1(1):73-86. doi:10.1038/s43587-020-00006-2

Interleukin-6 நடுநிலைப்படுத்தல் முன்கூட்டிய வயதான எலிகளில் அறிகுறிகளை மேம்படுத்துகிறது

Squarzoni S, Schena E, Sabatelli P, மற்றும் பலர். வயதான செல். 2021;20(1):e13285. doi:10.1111/acel.13285

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் வாஸ்குலர் மென்மையான தசை சுருக்கம் குறைதல் குறைபாடுள்ள மென்மையான தசை மயோசின் கனரக சங்கிலி வெளிப்பாட்டுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது.

von Kleeck R, Castagnino P, Roberts E, Talwar S, Ferrari G, Assoian RK. அறிவியல் பிரதிநிதி. 2021;11(1):10625. வெளியிடப்பட்டது 2021 மே 19. doi:10.1038/s41598-021-90119-4

2020

நியூரோபெப்டைட் ஒய் புரோஜெரின் கிளியரன்ஸை மேம்படுத்துகிறது மற்றும் மனித ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் செல்களின் செனெசென்ட் பினோடைப்பை மேம்படுத்துகிறது

Aveleira CA, Ferreira-Marques M, Cortes L, மற்றும் பலர். ஜே ஜெரோன்டோல் ஒரு உயிரியல் அறிவியல் மருத்துவ அறிவியல். 2020;75(6):1073-1078. doi:10.1093/gerona/glz280

உடலியல் மற்றும் நோயியல் ஆகியவற்றில் குரோமாடினுடன் அணுக்கரு உறையின் தொடர்பு

பர்லா ஆர், லா டோரே எம், மக்கரோனி கே, வெர்னி எஃப், ஜியுண்டா எஸ், சாகியோ ஐ. அணுக்கரு. 2020;11(1):205-218. டோய்:10.1080/19491034.2020.1806661

வயதான செயல்முறைகளில் லேமின் ஏ ஈடுபாடு

சென்னி வி, கபன்னி சி, மேட்டியோலி ஈ, மற்றும் பலர். வயதான ரெஸ் ரெவ். 2020;62:101073. doi:10.1016/j.arr.2020.101073

ஜி608ஜி புரோஜீரியா மவுஸ் மாதிரியின் தசைக்கூட்டு பினோடைப்பின் மதிப்பீடு, லோனாஃபார்னிப், பிரவாஸ்டாடின் மற்றும் ஜோலெட்ரோனிக் அமிலம் ஆகியவை சிகிச்சை குழுக்களாக உள்ளன.

குப்ரியா எம்பி, சுரேஸ் எஸ், மசூதி ஏ, மற்றும் பலர். Proc Natl Acad Sci USA. 2020;117(22):12029-12040. doi:10.1073/pnas.1906713117

பொதுவான கார்டியோமெடபாலிக் மாற்றங்கள் மற்றும் முதுமையின் சுட்டி மற்றும் பன்றி மாதிரிகளில் ஒழுங்குபடுத்தப்படாத பாதைகளை அடையாளம் காணுதல்

Fanjul V, Jorge I, Camafeita E, மற்றும் பலர். வயதான செல். 2020;19(9):e13203. doi:10.1111/acel.13203

நியூக்ளியர் இன்டீரியரில் பாஸ்போரிலேட்டட் லேமின் ஏ/சி, புரோஜீரியாவில் அசாதாரண டிரான்ஸ்கிரிப்ஷனுடன் தொடர்புடைய செயலில் உள்ள மேம்படுத்திகளை பிணைக்கிறது

Ikegami K, Secchia S, Almakki O, Lieb JD, Moskowitz IP. தேவ் செல். 2020;52(6):699-713.e11. doi:10.1016/j.devcel.2020.02.011

சைட்டோஸ்கெலட்டன் விறைப்பு ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் செல்லுலார் முதுமை மற்றும் உள்ளார்ந்த நோயெதிர்ப்பு மறுமொழியை ஒழுங்குபடுத்துகிறது

மு எக்ஸ், செங் சி, ஹாம்பிரைட் டபிள்யூஎஸ், மற்றும் பலர். வயதான செல். 2020;19(8):e13152. doi:10.1111/acel.13152

பேஸ் எடிட்டரைப் பயன்படுத்தி உருவாக்கப்பட்ட முதல் புரோஜீரியா குரங்கு மாதிரி

ரெட்டி பி, ஷாவோ ஒய், ஹெர்னாண்டஸ்-பெனிடெஸ் ஆர், நுனெஸ் டெலிகாடோ இ, இஸ்பிசுவா பெல்மான்டே ஜேசி. புரத செல். 2020;11(12):862-865. doi:10.1007/s13238-020-00765-z

புரோஜீரியா நோயாளிகளின் எலும்பு முதிர்வு மற்றும் நீண்ட எலும்பு வளர்ச்சி முறை: ஒரு பின்னோக்கி ஆய்வு

புரோஜீரியாவுக்கு புதிய சிகிச்சைகள்

வில்லா-பெல்லோஸ்டா ஆர். வயதானவர் (அல்பானி NY). 2019;11(24):11801-11802. doi:10.18632/aging.102626

டயட்டரி மெக்னீசியம் சப்ளிமெண்ட்ஸ் புரோஜீரியாவின் மவுஸ் மாதிரியில் ஆயுட்காலத்தை மேம்படுத்துகிறது

வில்லா-பெல்லோஸ்டா ஆர். EMBO மோல் மெட். 2020;12(10):e12423. doi:10.15252/emmm.202012423

புரோஜீரியாவில் ரெடாக்ஸ் கோட்பாடு

வில்லா-பெல்லோஸ்டா ஆர். வயதானவர் (அல்பானி NY). 2020;12(21):20934-20935. doi:10.18632/aging.104211

2019

புரோஜெராய்டு எலிகளுக்கு மல நுண்ணுயிரிகளை இடமாற்றம் செய்வதன் மூலம் ஆரோக்கியம் மற்றும் ஆயுட்காலம் நீட்டிப்பு

Bárcena C, Valdés-Mas R, Mayoral P, et al. நாட் மெட். 2019;25(8):1234-1242. doi:10.1038/s41591-019-0504-5

ஒற்றை-டோஸ் CRISPR-Cas9 சிகிச்சையானது ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியுடன் கூடிய எலிகளின் ஆயுட்காலத்தை நீட்டிக்கிறது

பெய்ரெட் இ, லியாவோ எச்.கே, யமமோட்டோ எம், மற்றும் பலர். நாட் மெட். 2019;25(3):419-422. doi:10.1038/s41591-019-0343-4

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் நாவலான நாக்கின் மினிபிக் மாதிரியின் உருவாக்கம் மற்றும் குணாதிசயம்

டொராடோ பி, ப்ளீன் ஜிஜி, பாரெட்டினோ ஏ, மற்றும் பலர். செல் டிஸ்கோவ். 2019;5:16. வெளியிடப்பட்டது 2019 மார்ச் 19. doi:10.1038/s41421-019-0084-z

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோமில் எக்ஸ்ட்ராஸ்கெலிட்டல் கால்சிஃபிகேஷன்ஸ்

வாஸ்குலர் மென்மையான தசை செல் இழப்பு ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் துரிதப்படுத்தப்பட்ட பெருந்தமனி தடிப்புத் தோல் அழற்சியை ஆதரிக்கிறது

ஹாம்சிக் எம்.ஆர்., ஆண்ட்ரேஸ் வி. அணுக்கரு. 2019;10(1):28-34. டோய்:10.1080/19491034.2019.1589359

புரோஜெரின் வாஸ்குலர் மென்மையான தசை செல்களில் எண்டோபிளாஸ்மிக் ரெட்டிகுலம் அழுத்தத்தைத் தூண்டுவதன் மூலம் பெருந்தமனி தடிப்புத் தோல் அழற்சியை துரிதப்படுத்துகிறது

Hamczyk MR, Villa-Bellosta R, Quesada V, மற்றும் பலர். EMBO மோல் மெட். 2019;11(4):e9736. doi:10.15252/emmm.201809736

எலும்பு மஜ்ஜை ஹீமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல் இடங்களின் மறுவடிவமைப்பு, முன்கூட்டிய அல்லது உடலியல் வயதான காலத்தில் மைலோயிட் செல் விரிவாக்கத்தை ஊக்குவிக்கிறது

ஹோ ஒய்எச், டெல் டோரோ ஆர், ரிவேரா-டோரஸ் ஜே, மற்றும் பலர். செல் ஸ்டெம் செல். 2019;25(3):407-418.e6. doi:10.1016/j.stem.2019.06.007

மனித ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் iPSC- பெறப்பட்ட எண்டோடெலியல் செல்களின் செயலிழப்பு

Hutchinson-Gilford progeria syndrome க்கான CRISPR/Cas9 அடிப்படையிலான சிகிச்சையின் வளர்ச்சி

சாண்டியாகோ-ஃபெர்னாண்டஸ் ஓ, ஓசோரியோ எஃப்ஜி, கியூசாடா வி, மற்றும் பலர். நாட் மெட். 2019;25(3):423-426. doi:10.1038/s41591-018-0338-6

இயற்பியல் வேதியியல் இயந்திரமாற்றம் அணுக்கரு வடிவத்தையும் இயக்கவியலையும் ஹெட்டோரோக்ரோமாடின் உருவாக்கம் மூலம் மாற்றுகிறது

ஸ்டீபன்ஸ் AD, Liu PZ, Kandula V, மற்றும் பலர். மோல் பயோல் செல். 2019;30(17):2320-2330. டோய்:10.1091/mbc.E19-05-0286

ஏடிபி-அடிப்படையிலான சிகிச்சையானது வாஸ்குலர் கால்சிஃபிகேஷனைத் தடுக்கிறது மற்றும் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் சுட்டி மாதிரியில் நீண்ட ஆயுளை நீட்டிக்கிறது

வில்லா-பெல்லோஸ்டா ஆர். Proc Natl Acad Sci USA. 2019;116(47):23698-23704. doi:10.1073/pnas.1910972116

அசிடேட்- அல்லது சிட்ரேட்-அமிலப்படுத்தப்பட்ட பைகார்பனேட் டயாலிசேட்டின் முன்னாள் விவோ பெருநாடி சுவர் கால்சிஃபிகேஷன் மீதான தாக்கம்

வில்லா-பெல்லோஸ்டா ஆர், ஹெர்னாண்டஸ்-மார்டினெஸ் இ, மெரிடா-ஹெர்ரெரோ இ, கோன்சலஸ்-பர்ரா இ. அறிவியல் பிரதிநிதி. 2019;9(1):11374. வெளியிடப்பட்டது 2019 ஆகஸ்ட் 6. doi:10.1038/s41598-019-47934-7

ஹீமோடையாலிசிஸ் நோயாளிகளில் கால்சிடியோலின் பாதுகாப்பை கேள்விக்குட்படுத்துதல்

வில்லா-பெல்லோஸ்டா ஆர், மஹிலோ-ஃபெர்னாண்டஸ் I, ஓர்டிஸ் ஏ, கோன்சாலஸ்-பர்ரா இ. ஊட்டச்சத்துக்கள். 2019;11(5):959. வெளியிடப்பட்டது 2019 ஏப்ரல் 26. doi:10.3390/nu11050959

2018

மெத்தியோனைன் கட்டுப்பாடு புரோஜெராய்டு எலிகளில் ஆயுட்காலம் நீட்டிக்கிறது மற்றும் லிப்பிட் மற்றும் பித்த அமில வளர்சிதை மாற்றத்தை மாற்றுகிறது

Bárcena C, Quirós PM, Durand S, மற்றும் பலர். செல் பிரதிநிதி. 2018;24(9):2392-2403. doi:10.1016/j.celrep.2018.07.089

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகளில் ஈறு மந்தநிலை உள்ள இடங்களில் நுண்ணுயிர்

புரோஜெராய்டு நோய்க்குறிகளில் மரபணு உறுதியற்ற தன்மை மற்றும் டிஎன்ஏ பிரதிபலிப்பு குறைபாடுகள்

Burla R, La Torre M, Merigliano C, Vernì F, Saggio I. அணுக்கரு. 2018;9(1):368-379. டோய்:10.1080/19491034.2018.1476793

மனித முதுமையின் அடையாளங்களைத் துண்டிக்க மவுஸ் மாதிரிகள்

Folgueras AR, Freitas-Rodríguez S, Velasco G, López-Otín C. சர்க் ரெஸ். 2018;123(7):905-924. doi:10.1161/CIRCRESAHA.118.312204

ப்ரோஜீரியா ப்ரீ-தெரபி மற்றும் லோனாஃபர்னிப் சிகிச்சையில் உள்ள குழந்தைகளில் பிளாஸ்மா புரதங்களின் ஆய்வு

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் நோயாளிகளின் இறப்பு விகிதத்துடன் லோனாஃபர்னிப் சிகிச்சையின் சங்கம் எதிராக எந்த சிகிச்சையும் இல்லை

கோர்டன் எல்பி, ஷப்பல் எச், மசாரோ ஜே, மற்றும் பலர். ஜமா. 2018;319(16):1687-1695. doi:10.1001/jama.2018.3264

ப்ரோஜீரியாவுடன் கூடிய பெண் இளம்பருவத்தில் பருவமடைதல் முன்னேற்றம்

HGPS இல் துரிதப்படுத்தப்பட்ட பெருந்தமனி தடிப்பு

ஹாம்சிக் எம்.ஆர்., ஆண்ட்ரேஸ் வி. வயதானவர் (அல்பானி NY). 2018;10(10):2555-2556. doi:10.18632/aging.101608

வாஸ்குலர் மென்மையான தசை-குறிப்பிட்ட புரோஜெரின் வெளிப்பாடு ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியின் சுட்டி மாதிரியில் பெருந்தமனி தடிப்பு மற்றும் மரணத்தை துரிதப்படுத்துகிறது

ஹம்சிக் எம்ஆர், வில்லா-பெல்லோஸ்டா ஆர், கோன்சலோ பி, மற்றும் பலர். சுழற்சி. 2018;138(3):266-282. செய்ய:10.1161/சுற்றம்.117.030856

எல்எம்என்ஏ-எதிர்மறை சிறார் புரோஜெராய்டு வழக்குகளின் பகுப்பாய்வு, வைட்மேன்-ரவுடென்ஸ்ட்ராச் போன்ற நோய்க்குறியில் பியோலிக் பிஓஎல்ஆர்3ஏ பிறழ்வுகளை உறுதிப்படுத்துகிறது மற்றும் பிஒய்சிஆர்1 பிறழ்வுகளின் பினோடைபிக் ஸ்பெக்ட்ரத்தை விரிவுபடுத்துகிறது.

Lessel D, Ozel AB, Campbell SE, மற்றும் பலர். ஹம் ஜெனெட். 2018;137(11-12):921-939. doi:10.1007/s00439-018-1957-1

எண்டோடெலியல் ப்ரோஜெரின் வெளிப்பாடு பலவீனமான இயக்கவியல் மூலம் இருதய நோய்க்குறியீட்டை ஏற்படுத்துகிறது

ஒஸ்மானாஜிக்-மையர்ஸ் எஸ், கிஸ் ஏ, மனகனாடாஸ் சி, மற்றும் பலர். ஜே கிளின் முதலீடு. 2019;129(2):531-545. doi:10.1172/JCI121297

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் உள்ள நோயாளிகளின் இதயக் கோளாறுகள்

OGT (O-GlcNAc டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ்) லேமின் A-க்கு தனித்துவமான பல எச்சங்களைத் தேர்ந்தெடுத்து மாற்றியமைக்கிறது.

சைமன் டிஎன், ரிஸ்டோன் ஏ, ஃபேன் கியூ, மற்றும் பலர். செல்கள். 2018;7(5):44. வெளியிடப்பட்டது 2018 மே 17. doi:10.3390/cells7050044

ஆதிக்கம் செலுத்தும் புரோஜெரின் பினோடைப்களை மீட்பதற்கான அணு இறக்குமதி பாதை விசை

வில்சன் கே.எல். அறிவியல் சிக்னல். 2018;11(537):eaat9448. வெளியிடப்பட்டது 2018 ஜூலை 3. doi:10.1126/scisignal.aat9448

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் மற்றும் வெர்னர் சிண்ட்ரோம் ஆகியவற்றில் வேறுபட்ட ஸ்டெம் செல் வயதான இயக்கவியல்

வு இசட், ஜாங் டபிள்யூ, சாங் எம், மற்றும் பலர். புரத செல். 2018;9(4):333-350. doi:10.1007/s13238-018-0517-8

2017

முன்கூட்டிய வயதான காலத்தில் மைஆர்என்ஏக்களின் செயல்பாட்டு பொருத்தம்

கரேவியா எக்ஸ்எம், ரோயிஸ்-வால்லே டி, மோரன்-அல்வாரெஸ் ஏ, லோபஸ்-ஓடின் சி. மெக் ஏஜிங் தேவ். 2017;168:10-19. doi:10.1016/j.mad.2017.05.003

ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களை மறுபிரசுரம் செய்வது ஒரு சாதாரண எபிஜெனெடிக் நிலப்பரப்பை மீண்டும் நிறுவுகிறது

முன்கூட்டிய வயதான நோய்க்குறிகளில் A-வகை லேமின்கள் மற்றும் இருதய நோய்

டொராடோ பி, ஆண்ட்ரேஸ் வி. கர்ர் ஓபின் செல் பயோல். 2017;46:17-25. doi:10.1016/j.ceb.2016.12.005

60,706 தொடர்பில்லாத நபர்களின் LMNA வரிசைமுறைகள் A-வகை லேமின்களில் 132 புதிய தவறான வகைகளை வெளிப்படுத்துகின்றன மற்றும் மாறுபாடு p.G602S மற்றும் வகை 2 நீரிழிவு நோய்க்கு இடையிலான தொடர்பை பரிந்துரைக்கின்றன - PubMed (nih.gov)

ஃப்ளோர்விக் ஏ, தர்மராஜ் டி, ஜுர்கன்ஸ் ஜே, வாலே டி, வில்சன் கேஎல். முன்னணி ஜெனட். 2017;8:79. வெளியிடப்பட்டது 2017 ஜூன் 15. doi:10.3389/fgene.2017.00079

ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர் மற்றும் சல்ஃபோராபேன் உடனான இடைப்பட்ட சிகிச்சையானது ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் செல்லுலார் ஹோமியோஸ்டாசிஸை மேம்படுத்துகிறது

கார்டியோவாஸ்குலர் சிஸ்டத்தில் முதுமை: ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியிலிருந்து பாடங்கள்

ஹம்சிக் எம்ஆர், டெல் காம்போ எல், ஆண்ட்ரெஸ் வி. அன்னு ரெவ் பிசியோல். 2018;80:27-48. doi:10.1146/annurev-physiol-021317-121454

பிசிஎன்ஏவின் ப்ரோஜெரின் வரிசைப்படுத்தல், லேமினோபதி தொடர்பான புரோஜெராய்டு நோய்க்குறிகளில் எக்ஸ்பிஏவின் பிரதிபலிப்பு ஃபோர்க் சரிவு மற்றும் தவறான இடமாற்றத்தை ஊக்குவிக்கிறது

டெலோமியர்-தொடர்புடைய புரதம் Ft1 இன் வெளிப்பாடு குறைக்கப்பட்ட எலிகள் p53-சென்சிட்டிவ் புரோஜெராய்டு பண்புகளை உருவாக்குகின்றன

லா டோரே எம், மெரிக்லியானோ சி, பர்லா ஆர், மற்றும் பலர். வயதான செல். 2018;17(4):e12730. doi:10.1111/acel.12730

டெலோமரேஸ் எம்ஆர்என்ஏ ப்ரோஜீரியா செல்களில் முதிர்ச்சியை மாற்றுகிறது

புரோஜீரியாவின் கண் மருத்துவ அம்சங்கள்

Mantagos IS, க்ளீன்மேன் ME, கீரன் MW, கோர்டன் LB. ஆம் ஜே ஆப்தால்மோல். 2017;182:126-132. doi:10.1016/j.ajo.2017.07.020

முன்கூட்டிய வயதானதில் சாத்தியமான ஒழுங்குமுறை பொறிமுறையாக அணு சுற்றளவில் புரதம் வரிசைப்படுத்துதல்

செரெப்ரியான்னி எல், மிஸ்டெலி டி. ஜே செல் பயோல். 2018;217(1):21-37. doi:10.1083/jcb.201706061

குரோமாடின் மற்றும் லேமின் ஏ ஆகியவை செல் கருவின் இரண்டு வெவ்வேறு இயந்திர மறுமொழி ஆட்சிகளைத் தீர்மானிக்கின்றன

ஸ்டீபன்ஸ் ஏடி, பனிகன் இஜே, ஆடம் எஸ்ஏ, கோல்ட்மேன் ஆர்டி, மார்கோ ஜேஎஃப். மோல் பயோல் செல். 2017;28(14):1984-1996. doi:10.1091/mbc.E16-09-0653

குரோமாடின் ஹிஸ்டோன் மாற்றங்கள் மற்றும் விறைப்பு ஆகியவை லேமின்களிலிருந்து சுயாதீனமான அணுக்கரு உருவ அமைப்பை பாதிக்கின்றன

ஸ்டீபன்ஸ் AD, லியு PZ, பனிகன் EJ, மற்றும் பலர். மோல் பயோல் செல். 2018;29(2):220-233. டோய்:10.1091/mbc.E17-06-0410

சோமாடிக் செல்களில் லேமின்களின் மூலக்கூறு கட்டமைப்பு

Turgay Y, Eibauer M, Goldman AE, மற்றும் பலர். இயற்கை. 2017;543(7644):261-264. டோய்:10.1038/நேச்சர்21382

நியூக்ளியோபிளாஸ்மிக் லேமின்கள் புரோஜீரியா செல்களில் லேமினா-தொடர்புடைய பாலிபெப்டைட் 2α இன் வளர்ச்சி-ஒழுங்குபடுத்தும் செயல்பாடுகளை வரையறுக்கின்றன

புரோஜெரின்-தூண்டப்பட்ட பிரதிபலிப்பு மன அழுத்தம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் முன்கூட்டிய முதிர்ச்சியை எளிதாக்குகிறது

வீட்டன் கே, காம்புசானோ டி, மா டபிள்யூ, மற்றும் பலர். மோல் செல் பயோல். 2017;37(14):e00659-16. வெளியிடப்பட்டது 2017 ஜூன் 29. doi:10.1128/MCB.00659-16

SRF-Mkl1 கோ-ஆக்டிவேட்டர் வளாகத்தின் அடி மூலக்கூறு விறைப்பு சார்ந்த ஒழுங்குமுறைக்கு உள் அணு சவ்வு புரதம் Emerin தேவைப்படுகிறது

வில்லர் எம்.கே., கரோல் சி.டபிள்யூ. ஜே செல் அறிவியல். 2017;130(13):2111-2118. doi:10.1242/jcs.197517

2016

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் உள்ள ஒரு குழந்தையில் ஒரு புதிய சோமாடிக் பிறழ்வு பகுதி மீட்பை அடைகிறது

Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF மற்றும் பலர். ஜே மெட் ஜெனட். 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295

லேமின்-பிணைப்பு புரதங்களின் செயல்பாட்டு ரீதியாக வேறுபட்ட மக்கள்தொகைகளை எளிமையாக பிரித்தல்

பெர்க் ஜே.எம்., வில்சன் கே.எல். முறைகள் என்சைமால். 2016;569:101-114. doi:10.1016/bs.mie.2015.09.034

அரிதான நோய்களில் ஒன்றிற்கு சிகிச்சை தேடுதல்: புரோஜீரியா

காலின்ஸ் எஃப்எஸ். சுழற்சி. 2016;134(2):126-129. செய்ய:10.1161/சுற்றம்.116.022965

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் உள்ள மெட்டாபேஸ் கினெட்டோகோர்களில் இருந்து CENP-F ஐக் குறைப்பதன் மூலம் புரோஜெரின் குரோமோசோம் பராமரிப்பை பாதிக்கிறது.

ஈஷ் வி, லு எக்ஸ், கேப்ரியல் டி, ஜபாலி கே. Oncotarget. 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267

டெம்சிரோலிமஸ் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா செல்லுலார் பினோடைப்பை ஓரளவு மீட்கிறார்

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் உள்ள குழந்தைகளில் புரோட்டீன் ஃபார்னிசைலேஷன் தடுப்பான்கள் லோனாஃபர்னிப், பிரவாஸ்டாடின் மற்றும் ஜோலெட்ரோனிக் அமிலத்தின் மருத்துவ சோதனை

வைட்டமின் டி ஏற்பி சமிக்ஞை ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி செல்லுலார் பினோடைப்களை மேம்படுத்துகிறது

Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, மற்றும் பலர். Oncotarget. 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065

முன்கூட்டிய வயதானதில் ஆன்டிஆக்ஸிடன்ட் NRF2 பாதையின் அடக்குமுறை

குபென் என், ஜாங் டபிள்யூ, வாங் எல், மற்றும் பலர். செல். 2016;165(6):1361-1374. டோய்:10.1016/j.cell.2016.05.017

புரோஜெரின்-லேமின் ஏ/சி பிணைப்பின் குறுக்கீடு ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் பினோடைப்பை மேம்படுத்துகிறது

லீ எஸ்ஜே, ஜங் ஒய்எஸ், யூன் எம்ஹெச் மற்றும் பலர். ஜே கிளின் முதலீடு. 2016;126(10):3879-3893. doi:10.1172/JCI84164

புரோஜீரியாவுடன் இணைக்கப்பட்ட லேமின் A மரபுபிறழ்ந்தவர்களின் நிரந்தர ஃபார்னெசைலேஷன் இடைநிலையின் போது செரின் 22 இல் அதன் பாஸ்போரிலேஷனை பாதிக்கிறது

புரோஜெராய்டு எலிகளில் இதய மின் குறைபாடுகள் மற்றும் நியூக்ளியர் லேமினா மாற்றங்களைக் கொண்ட ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி நோயாளிகள்

முன்கூட்டிய வயதான நோய் புரோஜீரியா பற்றிய மூலக்கூறு நுண்ணறிவு

விடக் எஸ், ஃபோய்ஸ்னர் ஆர். ஹிஸ்டோகெம் செல் பயோல். 2016;145(4):401-417. doi:10.1007/s00418-016-1411-1

2015

கார்டியோவாஸ்குலர் நோயில் ADAMTS7: படுக்கையில் இருந்து பெஞ்ச் மற்றும் மீண்டும் மீண்டும்?

அரோயோ ஏஜி, ஆண்ட்ரேஸ் வி. சுழற்சி. 2015;131(13):1156-1159. செய்ய:10.1161/சுற்றம்.115.015711

புரோஜெரின் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியாவில் LAP2α-டெலோமியர் தொடர்பைக் குறைக்கிறது

சோஜ்னோவ்ஸ்கி ஏ, ஓங் பிஎஃப், வோங் இஎஸ், மற்றும் பலர். எலைஃப். 2015;4:e07759. வெளியிடப்பட்டது 2015 ஆகஸ்ட் 27. doi:10.7554/eLife.07759

தன்னியக்கமானது அணுக்கரு லேமினாவின் சிதைவை மத்தியஸ்தம் செய்கிறது

Dou Z, Xu C, Donahue G, மற்றும் பலர். இயற்கை. 2015;527(7576):105-109. டோய்:10.1038/நேச்சர்15548

லேமின் B1 இன் டெயில் டொமைன், லேமின் A ஐ விட இருவலன்ட் கேஷன்களால் மிகவும் வலுவாக மாற்றியமைக்கப்படுகிறது.

கணேஷ் எஸ், கின் இசட், ஸ்பேக்னோல் எஸ்டி, மற்றும் பலர். அணுக்கரு. 2015;6(3):203-211. டோய்:10.1080/19491034.2015.1031436

புரோஜெராய்டு எதிர்ப்பு சேர்மங்களை முறையாக அடையாளம் காண உயர் உள்ளடக்க இமேஜிங் அடிப்படையிலான ஸ்கிரீனிங் பைப்லைன்

குப்பென் என், பிரிமாகோம்பே கேஆர், டோனேகன் எம், லி இசட், மிஸ்டெலி டி. முறைகள். 2016;96:46-58. டோய்:10.1016/j.ymeth.2015.08.024

பிறழ்ந்த லேமின் A p53 இன்டிபென்டென்ட் செனெசென்ஸ் புரோகிராமுடன் இணைக்கிறது

மொய்சீவா ஓ, லெஸ்ஸார்ட் எஃப், அசெவெடோ-அக்வினோ எம், வெர்னியர் எம், சான்ட்ரிசோஸ் ஒய்எஸ், ஃபெர்பேர் ஜி. செல் சுழற்சி. 2015;14(15):2408-2421. டோய்:10.1080/15384101.2015.1053671

மெக்கானோசிக்னலின் குறுக்கு வழியில் லேமின்கள்

ஒஸ்மானாஜிக்-மையர்ஸ் எஸ், டெச்சாட் டி, ஃபோய்ஸ்னர் ஆர். ஜீன்ஸ் டெவ். 2015;29(3):225-237. doi:10.1101/gad.255968.114

மரபணு நிறைந்த குரோமோசோமால் பகுதிகள் வித்தியாசமான புரோஜீரியா செல்களின் லேமின் பி குறைபாடுள்ள அணுக்கரு பிளெப்களில் முன்னுரிமை அளிக்கப்படுகின்றன.

பெர்ச்ட் பிஃப்லெகார் கே, டைமென் பி, புடின்-இஸ்ரேலி வி, மற்றும் பலர் [வெளியிடப்பட்ட திருத்தம் நியூக்ளியஸில் தோன்றுகிறது. 2015;6(3):247. doi: 10.1080/19491034.2015.1049921]. அணுக்கரு. 2015;6(1):66-76. டோய்:10.1080/19491034.2015.1004256

அணுக்கரு லேமின்களின் கட்டமைப்பு அமைப்பு A, C, B1 மற்றும் B2 சூப்பர் ரெசல்யூஷன் மைக்ரோஸ்கோபி மூலம் வெளிப்படுத்தப்பட்டது

ஷிமி டி, கிட்டிசோபிகுல் எம், டிரான் ஜே, மற்றும் பலர். மோல் பயோல் செல். 2015;26(22):4075-4086. doi:10.1091/mbc.E15-07-0461

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் மாற்றத்தின் டிரான்ஸ்ஜீன் சைலன்சிங் ஒரு மீளக்கூடிய எலும்பு பினோடைப்பை விளைவிக்கிறது, அதேசமயம் ரெஸ்வெராட்ரோல் சிகிச்சையானது ஒட்டுமொத்த நன்மையான விளைவுகளைக் காட்டாது.

ஸ்ட்ராண்ட்கிரென் சி, நாசர் எச்ஏ, மெக்கென்ன டி, மற்றும் பலர். FASEB ஜே. 2015;29(8):3193-3205. doi:10.1096/fj.14-269217

புரோஜீரியா செல்களின் பெருக்கம் லேமினா-தொடர்புடைய பாலிபெப்டைட் 2α (LAP2α) மூலம் எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலர் மேட்ரிக்ஸ் புரதங்களின் வெளிப்பாடு மூலம் மேம்படுத்தப்படுகிறது.

2014

வயதான சுட்டி மூளையில் புரோஜெரின் வெளிப்பாடு மரபணு வெளிப்பாடு, ஹிப்போகாம்பல் ஸ்டெம் செல்கள் அல்லது நடத்தை ஆகியவற்றில் குறிப்பிடத்தக்க மாற்றங்கள் இல்லாமல் கட்டமைப்பு அணு அசாதாரணங்களை வெளிப்படுத்துகிறது.

பேக் ஜேஎச், ஷ்மிட் இ, வைஸ்காண்டே என், மற்றும் பலர். ஹம் மோல் ஜெனட். 2015;24(5):1305-1321. டோய்:10.1093/hmg/ddu541

இடைநிலை கருக்களில் முழு குரோமோசோம்கள் மற்றும் தனிப்பட்ட மரபணு இடங்களின் சீரற்ற இடமாற்றம் மற்றும் நோய், தொற்று, முதுமை மற்றும் புற்றுநோய் ஆகியவற்றில் அதன் பொருத்தம்

பிரிட்ஜர் ஜே.எம்., அரிகன்-கோட்காஸ் எச்.டி., ஃபாஸ்டர் எச்.ஏ., மற்றும் பலர். [வெளியிடப்பட்ட திருத்தம் அட்வ் எக்ஸ்ப் மெட் பயோலில் காணப்படுகிறது. 2014;773:E1]. அட்வ் எக்ஸ்ப் மெட் பயோல். 2014;773:263-279. டோய்:10.1007/978-1-4899-8032-8_12

குரோமாடின் உறுதியற்ற தன்மையில் லேமின் பி1 இன் பங்கு

புடின்-இஸ்ரேலி வி, ஆடம் எஸ்ஏ, ஜெயின் என், மற்றும் பலர்.. மோல் செல் பயோல். 2015;35(5):884-898. டோய்:10.1128/MCB.01145-14

நோயியல் லேமின் ஏ இன்டராக்டர்களின் முறையான அடையாளம்

டிட்மர் டிஏ, சாஹ்னி என், குபென் என், மற்றும் பலர். மோல் பயோல் செல். 2014;25(9):1493-1510. doi:10.1091/mbc.E14-02-0733

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் சல்ஃபோராபேன் புரோஜெரின் அனுமதியை மேம்படுத்துகிறது

கேப்ரியல் டி, ரோட்ல் டி, கோர்டன் எல்பி, ஜபாலி கே. வயதான செல். 2015;14(1):78-91. doi:10.1111/acel.12300

நெக்ஸின் 6 ஐ வரிசைப்படுத்துவது லேமின் ஒரு தொகுப்பை மேம்படுத்துகிறது மற்றும் அணுக்கரு உறைக்குள் இணைகிறது

González-Granado JM, Navarro-Puche A, Molina-Sanchez P, மற்றும் பலர். PLoS ஒன். 2014;9(12):e115571. வெளியிடப்பட்டது 2014 டிசம்பர் 23. doi:10.1371/journal.pone.0115571

நியூக்ளியர் என்வலப் லேமின்-ஏ ஜோடிகளின் ஆக்டின் டைனமிக்ஸ் உடன் இம்யூனோலாஜிக்கல் சினாப்ஸ் ஆர்கிடெக்சர் மற்றும் டி செல் ஆக்டிவேஷன்

González-Granado JM, Silvestre-Roig C, Rocha-Perugini V, மற்றும் பலர். அறிவியல் சிக்னல். 2014;7(322):ra37. வெளியிடப்பட்டது 2014 ஏப்ரல் 22. doi:10.1126/scisignal.2004872

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய லேமின் ஏ டெயில் டொமைன்களின் இடைமுக பிணைப்பு மற்றும் திரட்டல்

கலினோவ்ஸ்கி ஏ, யாரோன் பிஎன், கின் இசட் மற்றும் பலர். உயிரியல் வேதியியல். 2014;195:43-48. doi:10.1016/j.bpc.2014.08.005

லேமின் ஏ இன் இன்டர்ஃபேஸ் பாஸ்போரிலேஷன்

கொச்சின் வி, ஷிமி டி, டோர்வால்ட்சன் ஈ, மற்றும் பலர். ஜே செல் அறிவியல். 2014;127(Pt 12):2683-2696. doi:10.1242/jcs.141820

சுட்டி மாதிரிகள் மற்றும் முதுமை: நீண்ட ஆயுள் மற்றும் புரோஜீரியா

லியாவோ சிஒய், கென்னடி பிகே. கர்ர் டாப் டெவ் பயோல். 2014;109:249-285. doi:10.1016/B978-0-12-397920-9.00003-2

பண்டைய மனிதர்களில் பெருந்தமனி தடிப்புத் தோல் அழற்சி, துரிதப்படுத்தப்பட்ட வயதான நோய்க்குறிகள் மற்றும் சாதாரண முதுமை: லேமின் ஒரு புரதம் ஒரு பொதுவான இணைப்பா?

Miyamoto MI, Djabali K, கோர்டன் LB. குளோப் ஹார்ட். 2014;9(2):211-218. doi:10.1016/j.gheart.2014.04.001

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் ஆரம்ப தோல் வெளிப்பாடுகள்

2013

நியூக்ளியோடைடு எக்சிஷன் ரிப்பேரை நியூக்ளியர் லேமின் பி1 மூலம் ஒழுங்குபடுத்துதல்

Butin-Israeli V, Adam SA, Goldman RD. PLoS ஒன். 2013;8(7):e69169. வெளியிடப்பட்டது 2013 ஜூலை 24. doi:10.1371/journal.pone.0069169

உடைந்த கருக்கள்-லேமின்கள், அணுக்கரு இயக்கவியல் மற்றும் நோய்

டேவிட்சன் பி.எம்., லாமர்டிங் ஜே. போக்குகள் செல் உயிரியல். 2014;24(4):247-256. doi:10.1016/j.tcb.2013.11.004

அணுக்கரு லேமின் மெஷ்வொர்க்குகளில் பிளெப்பிங்கின் இயந்திர மாதிரி

Funkhouser CM, Sknepnek R, Shimi T, Goldman AE, Goldman RD, Olvera de la Cruz M. Proc Natl Acad Sci USA. 2013;110(9):3248-3253. doi:10.1073/pnas.1300215110

ஆக்டின் இயக்கவியலை மாடுலேட் செய்வதன் மூலம் லேமின் ஏ/சி மற்றும் எமரின் எம்கேஎல்1-எஸ்ஆர்எஃப் செயல்பாட்டை ஒழுங்குபடுத்துகின்றன.

ஹோ சிஒய், ஜாலூக் டிஇ, வர்டியானென் எம்கே, லாம்மர்டிங் ஜே. இயற்கை. 2013;497(7450):507-511. டோய்:10.1038/நேச்சர்12105

ஆரோக்கியம் மற்றும் நோய்களில் அணுக்கரு இயக்கவியல் மற்றும் இயந்திரமாற்றம்

ஐசர்மேன் பி, லாமர்டிங் ஜே. கர்ர் பயோல். 2013;23(24):R1113-R1121. doi:10.1016/j.cub.2013.11.009

கால்சியம் லேமின் ஏ டெயில் டொமைனில் இணக்கமான மாற்றத்தை ஏற்படுத்துகிறது.

கலினோவ்ஸ்கி A, Qin Z, Coffey K, மற்றும் பலர். பயோஃபிஸ் ஜே. 2013;104(10):2246-2253. doi:10.1016/j.bpj.2013.04.016

செல் கலாச்சாரத்தில் அமினோ அமிலங்களுடன் நிலையான ஐசோடோப்பு லேபிளிங்கைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் மைட்டோகாண்ட்ரியல் செயலிழப்பைக் கண்டறிதல்

ரிவேரா-டோரஸ் ஜே, அசின்-பெரெஸ் ஆர், கேபேசாஸ்-சான்செஸ் பி, மற்றும் பலர். ஜே புரோட்டியோமிக்ஸ். 2013;91:466-477. doi:10.1016/j.jprot.2013.08.008

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் பெருமூளை வாஸ்குலர் தமனி நோய் மற்றும் பக்கவாதத்தின் இமேஜிங் பண்புகள்.

லோனாஃபர்னிப் சிகிச்சைக்குப் பிறகு ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் நரம்பியல் அம்சங்கள்

Ullrich NJ, கீரன் MW, மில்லர் DT, மற்றும் பலர். நரம்பியல். 2013;81(5):427-430. doi:10.1212/WNL.0b013e31829d85c0

குறைபாடுள்ள எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலர் பைரோபாஸ்பேட் வளர்சிதை மாற்றம் பைரோபாஸ்பேட் சிகிச்சையில் மேம்படுத்தப்பட்ட ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் சுட்டி மாதிரியில் வாஸ்குலர் கால்சிஃபிகேஷனை ஊக்குவிக்கிறது.

வில்லா-பெல்லோஸ்டா ஆர், ரிவேரா-டோரஸ் ஜே, ஒசோரியோ எஃப்ஜி, மற்றும் பலர். சுழற்சி. 2013;127(24):2442-2451. செய்ய:10.1161/சுற்றம்.112.000571

2012

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் கதிரியக்க வெளிப்பாடுகள் பற்றிய ஒரு வருங்கால ஆய்வு

அணு வடிவத்தின் தானியங்கு பட பகுப்பாய்வு: முன்கூட்டிய வயதான கலத்திலிருந்து நாம் என்ன கற்றுக்கொள்ளலாம்?

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகளில் முன்கூட்டிய வாஸ்குலர் வயதான வழிமுறைகள்

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகளில் ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் இன்ஹிபிட்டரின் மருத்துவ பரிசோதனை

ப்ரோஜீரியா: செல் உயிரியலில் இருந்து மொழிபெயர்ப்பு நுண்ணறிவு

கோர்டன் எல்பி, காவோ கே, காலின்ஸ் எஃப்எஸ். ஜே செல் பயோல். 2012;199(1):9-13. doi:10.1083/jcb.201207072

ரெஸ்வெராட்ரோல் SIRT1-சார்ந்த வயதுவந்த ஸ்டெம் செல் சரிவைக் காப்பாற்றுகிறது மற்றும் லேமினோபதி அடிப்படையிலான புரோஜீரியாவில் புரோஜெராய்டு அம்சங்களைத் தணிக்கிறது

லியு பி, கோஷ் எஸ், யாங் எக்ஸ், மற்றும் பலர். செல் மெட்டாப். 2012;16(6):738-750. doi:10.1016/j.cmet.2012.11.007

பிரதி காரணி C1, பிரதி காரணி C இன் பெரிய துணைக்குழு, ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் புரோட்டியோலிட்டிகல் முறையில் துண்டிக்கப்படுகிறது.

டாங் எச், ஹில்டன் பி, மியூசிக் பிஆர், ஃபாங் டிஇசட், ஜூ ஒய். வயதான செல். 2012;11(2):363-365. doi:10.1111/j.1474-9726.2011.00779.x

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் கிரானியோஃபேஷியல் அசாதாரணங்கள்

Ullrich NJ, சில்வேரா VM, காம்ப்பெல்

2011

மனித டிப்ளாய்டு ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் தனித்துவமான ப்ரீலமின் A மாறுபாடுகளின் குவிப்பு செல் ஹோமியோஸ்டாசிஸை வித்தியாசமாக பாதிக்கிறது

கேண்டலேரியோ ஜே, பொரெகோ எஸ், ரெட்டி எஸ், கோமாய் எல். எக்ஸ்ப் செல் ரெஸ். 2011;317(3):319-329. டோய்:10.1016/j.yexcr.2010.10.014

பல்வேறு அணு-குறிப்பிட்ட வயதான சீர்குலைவுகளுடன் தொடர்புடைய அணுக்கரு உருவியலின் கணக்கீட்டு பட பகுப்பாய்வு

Hutchinson-Gilford progeria என்பது ஒரு எலும்பு டிஸ்ப்ளாசியா ஆகும்

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் MMP-3 இன் வயது சார்ந்த இழப்பு

Hutchinson-gilford progeria syndrome இல் உள்ள குறைபாடுள்ள அணுக்கரு லேமினா நியூக்ளியோசைட்டோபிளாஸ்மிக் ரேன் சாய்வை சீர்குலைத்து Ubc9 இன் அணுக்கரு பரவலைத் தடுக்கிறது.

கெல்லி ஜேபி, டட்டா எஸ், ஸ்னோ சிஜே, மற்றும் பலர். மோல் செல் பயோல். 2011;31(16):3378-3395. டோய்:10.1128/MCB.05087-11

வயதானதைக் கட்டுப்படுத்த 'ரிலாக்ஸ் அண்ட் ரிப்பேர்'

கிருஷ்ணன் வி, லியு பி, சோவ் இசட். வயதானவர் (அல்பானி NY). 2011;3(10):943-954. டோய்:10.18632/ஏஜிங்.100399

ஹிஸ்டோன் H4 லைசின் 16 ஹைபோஅசிடைலேஷன் குறைபாடுள்ள டிஎன்ஏ பழுது மற்றும் Zmpste24-குறைபாடுள்ள எலிகளில் முன்கூட்டியே முதுமை அடைவதோடு தொடர்புடையது.

கிருஷ்ணன் வி, சௌ MZ, வாங் Z, மற்றும் பலர். Proc Natl Acad Sci USA. 2011;108(30):12325-12330. doi:10.1073/pnas.1102789108

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியில் டிஎன்ஏ-சேதக் குவிப்பு மற்றும் பிரதி கைது

மியூசிக் பி.ஆர்., ஜூ ஒய். பயோகெம் சாக் டிரான்ஸ். 2011;39(6):1764-1769. doi:10.1042/BST20110687

லேமின் ஏ டெயில் டொமைன் மற்றும் எச்ஜிபிஎஸ் விகாரத்தின் அமைப்பு மற்றும் நிலைத்தன்மை

Qin Z, Kalinowski A, Dahl KN, Buehler MJ. ஜே ஸ்ட்ரக்ட் பியோல். 2011;175(3):425-433. doi:10.1016/j.jsb.2011.05.015

புரோட்டீன் ஃபார்னிசைலேஷன் தடுப்பான்கள் டோனட் வடிவ செல் கருக்களை சென்ட்ரோசோம் பிரிப்பு குறைபாட்டிற்கு காரணமாகின்றன

வெர்ஸ்ட்ரேடன் VL, பெக்காம் LA, ஆலிவ் எம், மற்றும் பலர். Proc Natl Acad Sci USA. 2011;108(12):4997-5002. doi:10.1073/pnas.1019532108

2010

மெக்கானோபயாலஜி மற்றும் மைக்ரோசர்குலேஷன்: செல்லுலார், நியூக்ளியர் மற்றும் திரவ இயக்கவியல்

டால் கேஎன், கலினோவ்ஸ்கி ஏ, பெக்கன் கே. நுண் சுழற்சி. 2010;17(3):179-191. doi:10.1111/j.1549-8719.2009.00016.x

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியாவில் இருதய நோய்க்குறியியல்: வயதான வாஸ்குலர் நோயியலுடன் தொடர்பு

2009

லேமினா புரதங்களுடன் புரோஜெரின்-இன்டராக்டிவ் பார்ட்னர் புரோட்டீன்களின் சங்கமம்: மெல்18 ஹெச்ஜிபிஎஸ்ஸில் எமரினுடன் தொடர்புடையது

ஜூ WN, பிரவுன் WT, ஜாங் N. பெய்ஜிங் Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban. 2009;41(4):397-401.

புரோஜெராய்டு நோய்க்குறிகளில் மாற்றப்பட்ட அணு செயல்பாடுகள்: வயதான ஆராய்ச்சிக்கான ஒரு முன்னுதாரணம்

லி பி, ஜோக் எஸ், கேண்டலேரியோ ஜே, ரெட்டி எஸ், கோமாய் எல். சயின்டிஃபிக் வேர்ல்ட் ஜர்னல். 2009;9:1449-1462. வெளியிடப்பட்டது 2009 டிசம்பர் 16. doi:10.1100/tsw.2009.159

2008

காட்டு-வகை லேமின் A வளர்சிதை மாற்றம் ஒரு புரோஜெராய்டு பினோடைப்பில் விளைகிறது

ப்ரீலமின் A இன் குறைபாடுள்ள முதிர்ச்சியினால் எழும் புரோஜீரியாவில் ஜெரோடெர்மா பிக்மென்டோசம் குழு A (XPA) ஈடுபாடு

லியு ஒய், வாங் ஒய், ருசினோல் ஏஇ மற்றும் பலர். FASEB ஜே. 2008;22(2):603-611. doi:10.1096/fj.07-8598com

செல் அணுக்கருவின் கட்டமைப்பு மற்றும் இயக்கவியல் பற்றிய ஒருங்கிணைந்த புரிதலை நோக்கி

ரோவாட் ஏசி, லாம்மர்டிங் ஜே, ஹெர்மன் எச், ஏபி யு. உயிரியல் கட்டுரைகள். 2008;30(3):226-236. doi:10.1002/bies.20720

முதிர்ச்சியடைந்த முதுமையுடன் தொடர்புடைய வயதுவந்த ஸ்டெம் செல்களின் லேமின் ஏ-சார்ந்த தவறான ஒழுங்குமுறை

ஸ்காஃபிடி பி, மிஸ்டெலி டி. நாட் செல் பயோல். 2008;10(4):452-459. doi:10.1038/ncb1708

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா செல்களில் அதிகரித்த இயந்திர உணர்திறன் மற்றும் அணு விறைப்பு: ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் தடுப்பான்களின் விளைவுகள்

முதிர்ந்த லேமின் ஏ தொகுப்பை நீக்குவது ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் அலீலைச் சுமந்து செல்லும் எலிகளில் நோய் பினோடைப்களைக் குறைக்கிறது.

யாங் எஸ்.எச்., கியாவோ எக்ஸ், ஃபார்பர் இ, சாங் சி.ஒய், ஃபாங் எல்ஜி, யங் எஸ்.ஜி. ஜே பயோல் கெம். 2008;283(11):7094-7099. டோய்:10.1074/jbc.M708138200

ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் இன்ஹிபிட்டருடன் சிகிச்சையானது ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் பிறழ்வுடன் எலிகளின் உயிர்வாழ்வை மேம்படுத்துகிறது

யாங் SH, Qiao X, Fong LG, Young SG. பயோகிம் பயோஃபிஸ் ஆக்டா. 2008;1781(1-2):36-39. doi:10.1016/j.bbalip.2007.11.003

2007

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியில் நோய் முன்னேற்றம்: வளர்ச்சி மற்றும் வளர்ச்சியில் தாக்கம்

லேமின் பி1 இல்லாத நிலையில் செல் கருக்கள் சுழல்கின்றன

ஜி ஜேஒய், லீ ஆர்டி, வெர்னெஸ் எல், மற்றும் பலர். ஜே பயோல் கெம். 2007;282(27):20015-20026. டோய்:10.1074/jbc.M611094200

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியாவை ஏற்படுத்தும் லேமின் A இன் பிறழ்ந்த வடிவம் மனித தோலில் உள்ள செல்லுலார் முதுமையின் உயிரியலாகும்.

அசாதாரண எல்எம்என்ஏ பிறழ்வுகளுடன் தொடர்புடைய புரோஜெரின் வெளிப்பாடு கடுமையான புரோஜெராய்டு நோய்க்குறிகளை ஏற்படுத்துகிறது

2006

ப்ரெலமின் ஏ மற்றும் லேமின் ஏ ஆகியவை நியூக்ளியர் லேமினாவில் விநியோகிக்கக்கூடியவை

Fong LG, Ng JK, Lammerding J, மற்றும் பலர். ஜே கிளின் முதலீடு. 2006;116(3):743-752. doi:10.1172/JCI27125

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் டெர்மல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் அக்ரிகான் வெளிப்பாடு கணிசமாகவும் அசாதாரணமாகவும் கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது

Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. மெக் ஏஜிங் தேவ். 2006;127(8):660-669. doi:10.1016/j.mad.2006.03.004

நியூக்ளியர் லேமின்கள், நோய்கள் மற்றும் முதுமை

Mattout A, Dechat T, Adam SA, Goldman RD, Gruenbaum Y. கர்ர் ஓபின் செல் பயோல். 2006;18(3):335-341. doi:10.1016/j.ceb.2006.03.007

Hutchinson-Gilford progeria mutant lamin A முதன்மையாக மனித வாஸ்குலர் செல்களை குறிவைக்கிறது.

மெக்லின்டாக் டி, கோர்டன் எல்பி, ஜபாலி கே. Proc Natl Acad Sci USA. 2006;103(7):2154-2159. doi:10.1073/pnas.0511133103

புரோட்டீன் ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் தடுப்பான்கள் மற்றும் புரோஜீரியா

மெட்டா எம், யாங் எஸ்ஹெச், பெர்கோ எம்ஓ, ஃபாங் எல்ஜி, யங் எஸ்ஜி. போக்குகள் மோல் மெட். 2006;12(10):480-487. doi:10.1016/j.molmed.2006.08.006

பிறழ்ந்த அணுக்கரு லேமின் ஏ, முன்கூட்டிய வயதான காலத்தில் எபிஜெனெடிக் கட்டுப்பாட்டின் முற்போக்கான மாற்றங்களுக்கு வழிவகுக்கிறது

ஷூமேக்கர் டி.கே., டெச்சாட் டி., கோல்மேயர் ஏ., மற்றும் பலர். Proc Natl Acad Sci USA. 2006;103(23):8703-8708. doi:10.1073/pnas.0602569103

ப்ரீலமின் ஏ ஃபார்னிசைலேஷன் மற்றும் புரோஜெராய்டு சிண்ட்ரோம்கள்

யங் எஸ்ஜி, மெட்டா எம், யாங் எஸ்ஹெச், ஃபாங் எல்ஜி. ஜே பயோல் கெம். 2006;281(52):39741-39745. doi:10.1074/jbc.R600033200

2005

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியாவில் விகாரமான லேமின் ஏ முழுமையடையாத செயலாக்கம் அணுக்கரு அசாதாரணங்களுக்கு வழிவகுக்கிறது, இவை ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் தடுப்பினால் மாற்றப்படுகின்றன.

க்ளின் MW, குளோவர் TW. ஹம் மோல் ஜெனட். 2005;14(20):2959-2969. டோய்:10.1093/hmg/ddi326

உயர்த்தப்பட்ட சி-ரியாக்டிவ் புரதம் இல்லாமல் குறைக்கப்பட்ட அடிபோனெக்டின் மற்றும் HDL கொழுப்பு: ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா நோய்க்குறியின் முன்கூட்டிய பெருந்தமனி தடிப்புத் தோல் அழற்சியின் உயிரியலுக்கான தடயங்கள்

ஆர்என்ஏ குறுக்கீடு மூலம் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா செல்களின் செல்லுலார் பினோடைப்களின் திருத்தம்

ஹுவாங் எஸ், சென் எல், லிபினா என், மற்றும் பலர். ஹம் ஜெனெட். 2005;118(3-4):444-450. doi:10.1007/s00439-005-0051-7

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறிக்கான ஹெலா செல் மாதிரியில் உள்ள அணு உருவவியல் குறைபாட்டை ஃபார்னெசைலேஷனைத் தடுப்பது மாற்றியமைக்கிறது.

மல்லம்பள்ளி எம்.பி., ஹூயர் ஜி, பெண்டேல் பி, கெல்ப் எம்.ஹெச், மைக்கேலிஸ் எஸ். Proc Natl Acad Sci USA. 2005;102(40):14416-14421. doi:10.1073/pnas.0503712102

லேமின் A G608G பிறழ்வுடன் கூடிய ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் ப்ரோஜீரியா சிண்ட்ரோமில் உள்ள டெர்மல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் டிஸ்மார்ஃபிக் கருக்களைக் கொண்டுள்ளன மற்றும் வெப்ப அழுத்தத்திற்கு அதிக உணர்திறன் கொண்டவை.

Paradisi M, McClintock D, Boguslavsky RL, Pedicelli C, Worman HJ, Djabali K. பிஎம்சி செல் பயோல். 2005;6:27. வெளியிடப்பட்டது 2005 ஜூன் 27. doi:10.1186/1471-2121-6-27

ஃபார்னெசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் என்ற புரதத்தைத் தடுப்பது, புரோஜெராய்டு நோய்க்குறி உள்ள மனிதர்களிடமிருந்து ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் அணு வடிவத்தை மேம்படுத்துகிறது

Toth JI, யாங் SH, Qiao X, மற்றும் பலர். Proc Natl Acad Sci USA. 2005;102(36):12873-12878. doi:10.1073/pnas.0505767102

புரோட்டீன் ஃபார்னிசில்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸைத் தடுப்பது, இலக்கு வைக்கப்பட்ட ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா சிண்ட்ரோம் பிறழ்வுடன் மவுஸ் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களில் அணுக்கரு இரத்தக் கசிவை மேம்படுத்துகிறது.

யாங் SH, பெர்கோ MO, Toth JI, மற்றும் பலர். Proc Natl Acad Sci USA. 2005;102(29):10291-10296. doi:10.1073/pnas.0504641102

Prelamin A, Zmpste24, mishapen cell nuclei, மற்றும் progeria-புதிய சான்றுகள் நோய் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்திற்கு புரதம் ஃபார்னெசைலேஷன் முக்கியமானதாக இருக்கலாம் என்று பரிந்துரைக்கிறது

யங் எஸ்.ஜி., ஃபாங் எல்ஜி, மைக்கேலிஸ் எஸ். ஜே லிப்பிட் ரெஸ். 2005;46(12):2531-2558. டோய்:10.1194/jlr.R500011-JLR200

நாவல் புரோஜெரின்-இன்டராக்டிவ் பார்ட்னர் புரோட்டீன்கள் hnRNP E1, EGF, Mel 18 மற்றும் UBC9 ஆகியவை லேமின் A/C உடன் தொடர்பு கொள்கின்றன

Zhong N, Radu G, Ju W, Brown WT. உயிர்வேதியியல் பயோபிஸ் ரெஸ் கம்யூன். 2005;338(2):855-861. doi:10.1016/j.bbrc.2005.10.020

2004

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் மரபணு அளவிலான வெளிப்பாடு விவரக்குறிப்பு, மீசோடெர்மல்/மெசன்கிமல் குறைபாடுகள் மற்றும் துரிதப்படுத்தப்பட்ட அதிரோஸ்கிளிரோசிஸுக்கு வழிவகுக்கும் பரவலான டிரான்ஸ்கிரிப்ஷனல் தவறான ஒழுங்குமுறையை வெளிப்படுத்துகிறது

Csoka AB, ஆங்கிலம் SB, Simkevich CP, மற்றும் பலர். வயதான செல். 2004;3(4):235-243. doi:10.1111/j.1474-9728.2004.00105.x

Lmna குறைபாட்டிற்கான ஹெட்டோரோசைகோசிட்டி Zmpste24-குறைபாடுள்ள எலிகளில் புரோஜீரியா போன்ற பினோடைப்களை நீக்குகிறது

ஃபாங் எல்ஜி, என்ஜி ஜேகே, மெட்டா எம், மற்றும் பலர். Proc Natl Acad Sci USA. 2004;101(52):18111-18116. doi:10.1073/pnas.0408558102

ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியின் அணுக்கரு கட்டமைப்பில் முற்போக்கான மாற்றங்களை ஏற்படுத்துகிறது.

2003

வித்தியாசமான வெர்னர் நோய்க்குறியில் LMNA பிறழ்வுகள்

சென் எல், லீ எல், குட்லோ பிஏ, மற்றும் பலர். லான்செட். 2003;362(9382):440-445. doi:10.1016/S0140-6736(03)14069-X

லேமின் A இல் மீண்டும் மீண்டும் நிகழும் டி நோவோ புள்ளி பிறழ்வுகள் ஹட்சின்சன்-கில்ஃபோர்ட் புரோஜீரியா நோய்க்குறியை ஏற்படுத்துகின்றன.

Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome இல் சிறுநீரில் அல்லது சீரம் ஹைலூரோனன் உயர்த்தப்படவில்லை

கோர்டன் எல்பி, ஹார்டன் ஐஏ, கலாப்ரோ ஏ, மற்றும் பலர். ஹம் ஜெனெட். 2003;113(2):178-187. doi:10.1007/s00439-003-0958-9

2002

முன்கூட்டிய வயதானதற்கான தடயங்களைத் தேடுகிறது

உய்ட்டோ ஜே. போக்குகள் எண்டோக்ரினோல் மெட்டாப். 2002;13(4):140-141. doi:10.1016/s1043-2760(02)00595-7

பதிவு செய்யவும்

எங்களுக்காக

புதுப்பிப்புகள்!

இப்போது பதிவு செய்யவும்

ஒன்றாக, நாங்கள்

உயில்

மருந்து கண்டுபிடி!

இப்போது நன்கொடை அளியுங்கள்