اختر صفحة

برنامج أبحاث PRF

المنشورات ذات الصلة

تلعب مؤسسة أبحاث مرض الشيخوخة المبكرة (PRF) دورًا حيويًا في تعزيز أبحاث مرض الشيخوخة المبكرة التي يبذلها علماء رائدون حول العالم. وتُشيد العديد من منشورات هؤلاء العلماء ببرامج المؤسسة. ومن خلال توفير التمويل عبر المنح، وتوفير المواد والبيانات من بنك الخلايا والأنسجة، وقاعدة البيانات الطبية والبحثية، والسجل الدولي لمرض الشيخوخة المبكرة، ونشر نتائج التجارب السريرية للأدوية، واستضافة ورش عمل علمية تُتيح للباحثين مناقشة أحدث نتائجهم، تواصل المؤسسة قيادة الأبحاث التي ستؤدي في نهاية المطاف إلى إيجاد علاج لمرض الشيخوخة المبكرة.

فيما يلي قائمة، حسب البرنامج، للعديد من المنشورات التي اعترفت ببرنامج واحد أو أكثر من برامج الأبحاث الخاصة بـ PRF.

بنك الخلايا والأنسجة PRF

المنشورات التي تستخدم مواد من

بنك الخلايا والأنسجة التابع لمؤسسة أبحاث مرض الشيخوخة المبكرة

2025

متلازمة هتشينسون-جيلفورد بروجيريا

جوردون إل بي، براون دبليو تي، كولينز إف إس. ١٢ ديسمبر ٢٠٠٣ [تم التحديث في ١٣ مارس ٢٠٢٥]. في: آدم إم بي، فيلدمان جيه، ميرزا جي إم، وآخرون، محررون. جينريفيوز® [إنترنت]. سياتل (واشنطن): جامعة واشنطن، سياتل؛ ١٩٩٣-٢٠٢٥.

إنزيم تيلوميراز الحمض النووي الريبوزي الدائري يعكس الشيخوخة البطانية في مرض الشيخوخة المبكرة

تشين دبليو، كاستيلو دينار كويتي، لي ح، وآخرون. خلية الشيخوخةنُشر على الإنترنت في ٢٣ فبراير ٢٠٢٥. doi:10.1111/acel.70021

تحرير قاعدة الأدينين ينقذ النمط الظاهري المسبب للأمراض في نموذج الأوعية الدموية المُصمم هندسيًا للأنسجة لمتلازمة هتشينسون جيلفورد للشيخوخة المبكرة

أبوطالب نو، جاو XD، بيدابودي A، وآخرون. APL Bioeng2025؛9(1):016110. نُشر في 26 فبراير 2025. doi:10.1063/5.0244026

2024

تعيق المنطقة الوعائية المتقدمة في السن تكوين العظام في الخلايا الجذعية المتوسطة من خلال القمع الباراكريني لمحور Wnt

فلايشهاكر ف، ميلوسيتش إف، بريسيلج إم، وآخرون. خلية الشيخوخة. 2024;23(6):e14139. دوى:10.1111/acel.14139

تتمتع سمات الهجرة الشاذة في الخلايا الليفية الجلدية الأولية لدى مرضى داء هنتنغتون بإمكانية كشف تطور المرض باستخدام أداة التعلم الآلي القائمة على الصور

غرابة إس، شاليم أ، باز أو، مختار إن، وولف إل، ويل إم. الطب الحيوي الحاسوبي. 2024؛180:108970. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970

تعزيز التوازن الخلوي: المركبات النباتية المستهدفة تعمل على تعزيز وظائف الصحة الخلوية في الخلايا الليفية التي تعاني من الشيخوخة الطبيعية والمبكرة

هارتينجر آر، سينغ ك، ليفريت جي، جابالي ك. الجزيئات الحيوية. 2024؛14(10):1310. نُشر في 16 أكتوبر 2024. doi:10.3390/biom14101310

مثبط NLRP3 Dapansutrile يحسن التأثير العلاجي للونوفارنيب على فئران بروجيرويد

مويلا-زارزويلا الأول، سواريز-ريفيرو جي إم، بوي-رويز د، وآخرون. خلية الشيخوخة. 2024;23(9):e14272. دوى:10.1111/acel.14272

نموذج الأوعية الدموية القائم على مرض الشيخوخة المبكرة يحدد الشبكات المرتبطة بالشيخوخة وأمراض القلب والأوعية الدموية

نجوبو إم، تشن زي، ماكدونالد د، وآخرون. خلية الشيخوخة. 2024;23(7):e14150. دوى:10.1111/acel.14150

يعمل الأنجيوبويتين-2 على عكس خلل الخلايا البطانية في الأوعية الدموية لدى مرضى الشيخوخة المبكرة

فاكيلي إس، إيزيدور إي كيه، لوسرت إل، وآخرون. خلية الشيخوخة. 2025;24(2):e14375. دوى:10.1111/acel.14375

يرتبط التعبير عن mRNA لـ Progerin في المرضى غير المصابين بـ HGPS بتحولات واسعة النطاق في الأشكال المتغيرة للنسخ

يو آر، شيويه إتش، لين دبليو، كولينز إف إس، ماونت إس إم، كاو كيه. NAR Genom Bioinform. 2024؛6(3):lqae115. نُشر في 29 أغسطس 2024. doi:10.1093/nargab/lqae115

تدريب عملية تكوين الريبوسوم من المحيط النووي

Zhuang Y، Guo X، Razorenova OV، Miles CE، Zhao W، Shi X. نسخة أولية. بيوركسيف٢٠٢٤؛٢٠٢٤.٠٦.٢١.٥٩٧٠٧٨. نُشر في ٢٢ يونيو ٢٠٢٤. doi:١٠.١١٠١/٢٠٢٤.٠٦.٢١.٥٩٧٠٧٨

2023

لونافارنيب وإيفيروليموس يقللان من الأمراض في نموذج الأوعية الدموية المُهندسة من الأنسجة المشتقة من الخلايا الجذعية متعددة القدرات لمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

أبو طالب نو، أتشيسون إل، تشوي إل، وآخرون. ممثل العلوم2023؛13(1):5032. نُشر في 28 مارس 2023. doi:10.1038/s41598-023-32035-3

نموذج الشيخوخة لتحليل مخاطر عدم انتظام ضربات القلب الناجم عن الأدوية باستخدام الخلايا العضلية القلبية المتمايزة من الخلايا الجذعية متعددة القدرات المستمدة من مرضى الشيخوخة المبكرة

ديلي إن، إلسون جي، واكاتسوكي تي. المجلة الدولية للعلوم الصيدلانية. 2023؛24(15):11959. نُشر في 26 يوليو 2023. doi:10.3390/ijms241511959

هرمون الغريلين يؤخر الشيخوخة المبكرة في متلازمة هتشينسون جيلفورد

فيريرا-ماركيز إم، كارفاليو أ، فرانكو إيه سي، وآخرون. خلية الشيخوخة. 2023;22(12):e13983. دوى:10.1111/acel.13983

غطاء الأكتين المضطرب كعلامة حيوية شخصية جديدة في الخلايا الليفية الأولية لدى مرضى داء هنتنغتون

غرابة إس، باز أو، فيلد إل، وآخرون. بيولوجيا تطوير الخلايا الأمامية2023؛11:1013721. نُشر في 18 يناير 2023. doi:10.3389/fcell.2023.1013721

بروجيرين البلازما في المرضى المصابين بمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا: تطوير المقايسة المناعية والتقييم السريري

جوردون إل بي، نوريس دبليو، هامرين إس، وآخرون. التوزيع. 2023;147(23):1734-1744. دوى:10.1161/تداولAHA.122.060002

تأثير العلاج المشترك بالباريسيتينيب وFTI على تكوين الخلايا الدهنية في متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا وغيرها من اعتلالات الصفيحة الدهنية

هارتينجر آر، ليدرير إم، شينا إي، لاتانزي جي، جابالي ك. الخلايا. 2023؛12(10):1350. نُشر في 9 مايو 2023. doi:10.3390/cells12101350

لونافارنيب يحسن وظائف القلب والأوعية الدموية والبقاء على قيد الحياة في نموذج الفأر لمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

مرتضى سي، ميكوش إن، وانغ إم، وآخرون. ايليف2023؛12:e82728. نُشر في 17 مارس 2023. doi:10.7554/eLife.82728

يعمل مثبط فارنيسيل ترانسفيراز (FTI) لوفارنيب على تحسين مورفولوجيا النواة في الخلايا الليفية التي تعاني من نقص ZMPSTE24 لدى المرضى المصابين باضطراب الشيخوخة MAD-B

أودينامادو كو، شيلاجاردي ك، تومينيلي ك، القاضي دي بي، جوردون إل بي، ميكايليس إس. نواة. 2023؛14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476

نموذج خلية عضلة القلب المشتقة من مريض بروجيريا هتشينسون جيلفورد الحامل لمتغير جين LMNA c.1824 C > T

بيراليس إس، سيجاماني في، راجاسينج إس، تشيروك أ، راجاسينج جي. خلية الأنسجة ريس. 2023;394(1):189-207. دوى:10.1007/s00441-023-03813-2

إعادة تشكيل بروتيوم المصفوفة خارج الخلية القلبية أثناء الشيخوخة الزمنية والمرضية

سانتينها د، فيلاكا أ، إسترونكا إل، وآخرون. تحليل البروتينات الخلوية. 2024;23(1):100706. دوى:10.1016/j.mcpro.2023.100706

تنشيط إجهاد الشبكة الإندوبلازمية في الشيخوخة المبكرة عبر بروتين الغشاء النووي الداخلي SUN2

فيداك إس، سيريبرياني لا، بيجورارو جي، ميستيلي تي. ممثل الخلية. 2023;42(5):112534. دوى:10.1016/j.celrep.2023.112534

ببتيد بروجيرين الطرفي C الفريد يحسن النمط الظاهري لمتلازمة هتشينسون-جيلفورد للشيخوخة المبكرة عن طريق إنقاذ BUBR1

Zhang N، Hu Q، Sui T، وآخرون. [ظهر التصحيح المنشور في Nat Aging. 2023 يونيو؛3(6):752. doi: 10.1038/s43587-023-00427-9]. الشيخوخة الطبيعية. 2023;3(2):185-201. دوى:10.1038/s43587-023-00361-ث

يقلل العلاج بالببتيدات العلاجية من عبء الشيخوخة البيولوجية والشيخوخة في نماذج الجلد البشري

زوناري أ، بريس إل إي، الكاتب ك، وآخرون. [ظهر التصحيح المنشور في NPJ Aging. 15 فبراير 2024؛ 10(1): 14. doi: 10.1038/s41514-024-00140-w]. الشيخوخة في NPJ. 2023؛9(1):10. نُشر في 22 مايو 2023. doi:10.1038/s41514-023-00109-1

2022

تحديد كمية البروجيرين الفارنيسيلاتي في خلايا مرضى هتشينسون جيلفورد بروجيريا باستخدام مطياف الكتلة

كامافيتا إي، خورخي الأول، ريفيرا توريس جي، أندريس الخامس، فاسكويز جي. المجلة الدولية للعلوم الصيدلانية. 2022؛23(19):11733. نُشر في 3 أكتوبر 2022. doi:10.3390/ijms231911733

SerpinE1 يقود إشارات مسببة للأمراض مستقلة عن الخلية في متلازمة هتشينسون جيلفورد

كاتارينيللا جي، نيكوليتي سي، براكاليا أ، وآخرون. مرض موت الخلية2022؛13(8):737. نُشر في 26 أغسطس 2022. doi:10.1038/s41419-022-05168-y

لا تنتشر عملية تكوين الدم الاستنساخي في متلازمة هتشينسون جيلفورد

دييز-دييز إم، أموروس-بيريز إم، دي لا باريرا جي، وآخرون. علم الشيخوخة. 2023;45(2):1231-1236. دوى:10.1007/s11357-022-00607-2

MG132 يحفز تصفية البروجيرين ويحسن أنماط المرض في خلايا المرضى الشبيهة بـ HGPS

هارهوري ك، كاو ب، كيسي ف، وآخرون. الخلايا. 2022؛11(4):610. نُشر في 10 فبراير 2022. doi:10.3390/cells11040610

يخفف Anti-hsa-miR-59 من الشيخوخة المبكرة المرتبطة بمتلازمة هتشينسون جيلفورد في الفئران

هو كيو، تشانغ ن، سوي تي، وآخرون. إيمبو ج. 2023;42(1):e110937. دوى:10.15252/embj.2022110937

يؤثر التغيير المشترك في مورفولوجيا اللامين والنواة على موقع عامل الورم المرتبط AKTIP

لا توري إم، ميريليانو سي، ماكاروني ك، وآخرون. مجلة أبحاث السرطان السريرية. 2022؛41(1):273. نُشر في 13 سبتمبر 2022. doi:10.1186/s13046-022-02480-5

إنشاء وتوصيف سلالات الخلايا الليفية لمرض هتشينسون-جيلفورد بروجيريا التي تم تخليدها باستخدام hTERT

لين هـ، مينش ج، هاشك م، وآخرون. الخلايا. 2022؛11(18):2784. نُشر في 6 سبتمبر 2022. doi:10.3390/cells11182784

يؤدي ضعف تنشيط LEF1 إلى تسريع تمايز الخلايا الكيراتينية المشتقة من iPSC في متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

ماو إكس، شيونغ زد إم، شيويه إتش، وآخرون. المجلة الدولية للعلوم الصيدلانية2022؛23(10):5499. نُشر في 14 مايو 2022. doi:10.3390/ijms23105499

نمذجة الشيخوخة القلبية المبكرة باستخدام الخلايا الجذعية متعددة القدرات المستحثة من مريض مصاب بمتلازمة هتشينسون جيلفورد للشيخوخة المبكرة

مونيرات جي، كاساي-برونزويك تي إتش، أسينسي دينار كويتي، وآخرون. الفسيولوجيا الأمامية. 2022؛13:1007418. نُشر في 23 نوفمبر 2022. doi:10.3389/fphys.2022.1007418

يؤدي الانحناء الغاوسي إلى تخفيف الصفيحة النووية، مما يؤدي إلى تمزق النواة، وخاصة عند معدل إجهاد مرتفع

فايفر سي آر، توبين إم بي، تشو إس، وآخرون. نواة. 2022؛13(1):129-143. doi:10.1080/19491034.2022.2045726

يكشف التوصيف النسخي لخلايا ليفية متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا عن عجز في التزام الخلايا الجذعية المتوسطة بالتمايز فيما يتعلق بالأحداث المبكرة في التعظم الغضروفي

سان مارتن ر، داس ب، ساندرز ج ت، هيل أ م، ماكورد ر ب. ايليف2022؛11:e81290. نُشر في 29 ديسمبر 2022. doi:10.7554/eLife.81290

تأثير علاج MnTBAP وBaricitinib على الخلايا الليفية لمرض هتشينسون جيلفورد بروجيريا

فينز إي، أرنولد ر، جابالي ك. المستحضرات الصيدلانية (بازل)2022؛15(8):945. نُشر في 29 يوليو 2022. doi:10.3390/ph15080945

تحقيق حساسية النوكليوتيدات الفردية في التصوير الجيني للتهجين المباشر

وانغ واي، كوتل دبليو تي، وانغ اتش، وآخرون. الجماعة الوطنية. 2022؛13(1):7776. نُشر في 15 ديسمبر 2022. doi:10.1038/s41467-022-35476-y

الشيخوخة الوعائية في مرض الشيخوخة المبكرة: دور الخلل الوظيفي في الخلايا البطانية

Xu Q، Mojiri A، Boulahouache L، Morales E، Walther BK، Cooke JP. الشيخوخة الوعائية في مرض الشيخوخة المبكرة: دور الخلل الوظيفي في بطانة الأوعية الدموية. قلب يور جيه مفتوح. 2022؛2(4):oeac047. نُشر في 28 يوليو 2022. doi:10.1093/ehjopen/oeac047

2021

باريسيتينيب، مثبط JAK-STAT، يقلل من السمية الخلوية لمثبط فارنيسيل ترانسفيراز لونافارنيب في خلايا الشيخوخة المبكرة

أرنولد آر، فينس إي، راندل إتش، جابالي ك. المجلة الدولية للعلوم الصيدلانية. 2021؛22(14):7474. نُشر في 12 يوليو 2021. doi:10.3390/ijms22147474

نهج علاجي مضاد للجينات يستهدف متلازمة هتشينسون جيلفورد

إردوس مر، كابرال وا، تافاريز أول، إت آل. الطب الطبيعي. 2021;27(3):536-545. دوى:10.1038/s41591-021-01274-0

التجميع الذاتي لنواة الميتوكوندريا متعددة المكونات عبر فصل الطور

فيريك إم، ديماريست تي جي، تيان جي، كروتو دي إل، بوهر في إيه، ميستيلي T. إيمبو ج. 2021;40(6):e107165. دوى:10.15252/embj.2020107165

آليات عدم كفاءة الأوعية الدموية في مرض هتشينسون-جيلفورد بروجيريا من خلال تثبيط تنظيم إنزيم ...

جيتي واي جي، كوبلان إل دبليو، ماو إكس، وآخرون. خلية الشيخوخة. 2021;20(7):e13388. دوى:10.1111/acel.13388

تثبيط إنفلماسوم NLRP3 يحسن من عمر الإنسان في نموذج الفئران الحيوانية لمرض هتشينسون جيلفورد بروجيريا

غونزاليس-دومينغيز أ، مونتانيز آر، كاستيجون-فيغا ب، وآخرون. إمبو مول ميد. 2021;13(10):e14012. دوى:10.15252/emmm.202114012

بروجيرينين، مثبط محسن لربط بروجيرين-لامين أ، يحسن من أنماط الشيخوخة المبكرة لمتلازمة هتشينسون-جيلفورد بروجيريا

كانج إس إم، يون إم إتش، آن جيه، وآخرون. [ظهر التصحيح المنشور في مجلة Commun Biol. 2021 مارس 2؛ 4(1): 297. doi: 10.1038/s42003-021-01843-6.]. بيول المجتمع2021؛4(1):5. نُشر في 4 يناير 2021. doi:10.1038/s42003-020-01540-w

تحرير القاعدة في الجسم الحي ينقذ متلازمة هتشينسون جيلفورد في الفئران

كوبلان LW، إردوس MR، ويلسون C، وآخرون. طبيعة. 2021;589(7843):608-614. دوى:10.1038/s41586-020-03086-7

العلاج القائم على إيزوبرينيل سيستين كاربوكسيل ميثيل ترانسفيراز لمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

ماركوس راميرو ب، جيل أوردونيز أ، مارين راموس ني، وآخرون. مركز العلوم ACS. 2021؛7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698

علاج التيلوميراز يعكس الشيخوخة الوعائية ويطيل العمر لدى فئران الشيخوخة المبكرة

موجيري أ، والتر ب ك، جيانج ج، وآخرون. قلب أوروبي. 2021؛42(42):4352-4369. doi:10.1093/eurheartj/ehab547

تأثير التعبير عن البروجيرين على تكوين الخلايا الدهنية في الخلايا السلفية المشتقة من الجلد لمرض هتشينسون جيلفورد بروجيريا

نجدي ف، كروجر بي، جبالي ك. الخلايا. 2021؛10(7):1598. نُشر في 25 يونيو 2021. doi:10.3390/cells10071598

الفحص المنهجي يحدد الأوليجونوكليوتيدات العلاجية المضادة للاتجاه لمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

بوتاراجو إم، جاكسون إم، كلاين إس، وآخرون. [يظهر التصحيح المنشور في Nat Med. 2021 يوليو;27(7):1309. دوى: 10.1038 / s41591-021-01415-5.]. الطب الطبيعي. 2021;27(3):526-535. دوى:10.1038/s41591-021-01262-4

تتجمع مجمعات المسام النووية في النوى المشوهة للخلايا الطبيعية والخلايا المصابة بمرض الشيخوخة المبكرة أثناء الشيخوخة التكاثرية

روهرل جي إم، أرنولد آر، جابالي ك. الخلايا2021؛10(1):153. نُشر في 14 يناير 2021. doi:10.3390/cells10010153

2020

الخلايا البطانية المشتقة من الخلايا الجذعية المحفزة متعددة القدرات تؤثر على وظيفة الأوعية الدموية في نموذج الأوعية الدموية المصمم هندسيًا لمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

أتشيسون إل، أبو طالب نو، سنايدر ماونتس إي، وآخرون. تقارير الخلايا الجذعية. 2020;14(2):325-337. دوى:10.1016/j.stemcr.2020.01.005

إعادة البرمجة المباشرة للخلايا العضلية الملساء البشرية والخلايا البطانية الوعائية تكشف عن عيوب مرتبطة بالشيخوخة ومتلازمة هتشينسون جيلفورد

بيرسيني S، شولت R، هوانغ L، تساي ح، هيتزر ميغاواط. ايليف2020؛9:e54383. نُشر في 8 سبتمبر 2020. doi:10.7554/eLife.54383

يرتبط اللامين A/C الفوسفوري في الجزء الداخلي من النواة بالمعززات النشطة المرتبطة بالنسخ غير الطبيعي في مرض الشيخوخة المبكرة

إيكيجامي ك، سيكيا إس، ألمكي أو، ليب دينار أردني، موسكوفيتز آي بي. خلية التطوير. 2020;52(6):699-713.e11. دوى:10.1016/j.devcel.2020.02.011

خلل التنظيم الجيني للمجالات المرتبطة بالصفائح في متلازمة هتشينسون جيلفورد

كولر إف، بورمان إف، راداتز جي، وآخرون. جينوم ميد. 2020؛12(1):46. نُشر في 25 مايو 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y

الكروماتين والربط الهيكلي الخلوي يحددان مورفولوجيا النواة في الخلايا المعبرة عن البروجيرين

ليونيتي إم سي، بونفانتي إس، فوماغالي إم آر، وآخرون. مجلة بيوفيزياء. 2020;118(9):2319-2332. دوى:10.1016/j.bpj.2020.04.001

الشذوذ البيروكسيسومي ونقص الكاتالاز في متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

ماو إكس، بهارتي بي، ثايفالابيل إيه، كاو ك. الشيخوخة (ألباني نيويورك). 2020؛12(6):5195-5208. doi:10.18632/aging.102941

يكشف SAMMY-seq عن تغير مبكر في الهيتروكروماتين وخلل في تنظيم الجينات ثنائية التكافؤ في متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

سيبيستيان إي، مارولو إف، لوسيني إف، وآخرون. الجماعة الوطنية2020؛11(1):6274. نُشر في 8 ديسمبر 2020. doi:10.1038/s41467-020-20048-9

الأجسام النووية الشبيهة بالخيوط التي يتوسطها PML2 تشير إلى الشيخوخة المتأخرة في متلازمة هتشينسون جيلفورد

وانغ م، وانغ ل، تشيان م، وآخرون. خلية الشيخوخة. 2020;19(6):e13147. دوى:10.1111/acel.13147

استهداف إنزيم تحويل RAS 1 يتغلب على الشيخوخة ويحسن النمط الظاهري الشبيه بالشيخوخة المبكرة لنقص ZMPSTE24

ياو إتش، تشن إكس، كاشف إم، وآخرون. خلية الشيخوخة. 2020;19(8):e13200. دوى:10.1111/acel.13200

2019

تؤدي الاتصالات غير المتوازنة بين الخلايا النووية والهيكل العظمي إلى عيوب قطبية شائعة في مرض الشيخوخة المبكرة والشيخوخة الفسيولوجية

تشانغ ث، وانغ Y، لوكستون GWG، أوستلوند C، وورمان HJ، جوندرسين GG. إجراءات الأكاديمية الوطنية للعلوم بالولايات المتحدة الأمريكية. 2019;116(9):3578-3583. دوى:10.1073/pnas.1809683116

يؤدي الإدخال المؤقت لـ mRNA التيلوميراز البشري إلى تحسين السمات المميزة لخلايا البروجيريا

لي واي، تشو جي، برونو إي جي، وآخرون. خلية الشيخوخة. 2019;18(4):e12979. دوى:10.1111/acel.12979

تثبيط إشارات JAK-STAT باستخدام باريسيتينيب يقلل الالتهاب ويحسن التوازن الخلوي في خلايا الشيخوخة المبكرة

ليو سي، أرنولد آر، هنريك جي، جابالي ك. الخلايا2019؛8(10):1276. نُشر في 18 أكتوبر 2019. doi:10.3390/cells8101276

خلل في الخلايا البطانية المشتقة من الخلايا الجذعية المحفزة متعددة القدرات في متلازمة هتشينسون جيلفورد البشرية

ماترون جي، ثاندافارايان را، والثر بي كيه، منغ إس، موجيري أ، كوك جي بي. دورة الخلية2019؛18(19):2495-2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587

تشير الملفات الأيضية إلى وجود علامات جهازية للشيخوخة المبكرة الناجمة عن متلازمة هتشينسون جيلفورد

مونيرات جي، إيفاريستو جي بي سي، إيفاريستو جام، وآخرون. علم الأيض2019؛15(7):100. نُشر في 28 يونيو 2019. doi:10.1007/s11306-019-1558-6

تحليل الطفرات الجسدية يحدد علامات الاختيار أثناء الشيخوخة المختبرية للخلايا الليفية الجلدية الأولية

ناريسو إن، روثويل آر، فرتاشنيك بي، وآخرون. خلية الشيخوخة. 2019;18(6):e13010. دوى:10.1111/acel.13010

استعادة تركيب المصفوفة خارج الخلية في الخلايا الجذعية المسنة

رونغ ن، ميستريوتيس ب، وانغ إكس، وآخرون. فاسيب ج. 2019;33(10):10954-10965. دوى:10.1096/fj.201900377R

2018

ينظم Smurf2 استقرار ودورة الالتهام الذاتي-الليزوزومية للامين أ وشكل البروجيرين المرتبط بالمرض

بوروني أب، إيمانويلي أ، شاه با، وآخرون. خلية الشيخوخة. 2018;17(2):e12732. دوى:10.1111/acel.12732

فسفرة البروجيرين في الطور البيني أقل وأقل حساسية للميكانيكا من اللامين-أ، سي في الخلايا الجذعية المتوسطة المشتقة من الخلايا الجذعية متعددة القدرات

تشو إس، عباس أ، إريانتو جي، وآخرون. نواة. 2018؛9(1):230-245. doi:10.1080/19491034.2018.1460185

انخفاض إشارات بيتا كاتينين الأساسية أثناء تمايز الخلايا العظمية يساهم في هشاشة العظام في مرض الشيخوخة المبكرة

تشوي جي واي، لاي جك، شيونغ زم، وآخرون. جيه بون مينر ريس. 2018;33(11):2059-2070. دوى:10.1002/jbmr.3549

إيفروليموس ينقذ عيوبًا خلوية متعددة في الخلايا الليفية لدى مرضى اعتلال الصفيحة

DuBose AJ، Lichtenstein ST، Petrash NM، Erdos MR، Gordon LB، Collins FS. [تم نشر التصحيح في Proc Natl Acad Sci US A. 2018 Apr 24؛ 115(17):E4140. doi: 10.1073/pnas.1805694115.]. إجراءات الأكاديمية الوطنية للعلوم بالولايات المتحدة الأمريكية. 2018;115(16):4206-4211. دوى:10.1073/pnas.1802811115

التنبؤ بالعمر من النسخ الجيني للخلايا الليفية الجلدية البشرية

فلايشر جي جي، شولت آر، تساي سمو، وآخرون. علم الجينوم البيولوجي2018؛19(1):221. نُشر في 20 ديسمبر 2018. doi:10.1186/s13059-018-1599-6

استهداف مستقبلات الفسفوليباز A2 يخفف من أعراض الشيخوخة المبكرة

غريفو أ، ويل ج، لو كالفيه ب، وآخرون. خلية الشيخوخة. 2018;17(6):e12835. دوى:10.1111/acel.12835

تطبيق الساعة فوق الجينية للجلد وخلايا الدم على متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا والدراسات خارج الجسم الحي

هورفاث س، أوشيما ج، مارتن جي إم، وآخرون. الشيخوخة (ألباني نيويورك). 2018؛10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508

استجابة شبيهة بالإنترفيرون داخل الخلية تربط بين إجهاد التضاعف والشيخوخة الخلوية الناجمة عن البروجيرين

كرينكامب آر، غرازيانو إس، كول بونفيل إن، وآخرون. ممثل الخلية. 2018;22(8):2006-2015. دوى:10.1016/j.celrep.2018.01.090

تؤكد تحليلات حالات LMNA السلبية لدى الأطفال المصابين بمرض الشيخوخة المبكرة وجود طفرات POLR3A ثنائية الأليلات في متلازمة Wiedemann-Rautenstrauch وتوسع الطيف الظاهري لطفرات PYCR1

ليسل د، أوزيل أب، كامبل إس إي، وآخرون. هم جينيت. 2018;137(11-12):921-939. دوى:10.1007/s00439-018-1957-1

الإزالة الذاتية لببتيدات اللامين الطرفية الكربوكسيلية الفارنيسيلية

لو إكس، جابالي ك. الخلايا. 2018؛7(4):33. نُشر في 23 أبريل 2018. doi:10.3390/cells7040033

تنظم أشكال p53 الشيخوخة المبكرة في الخلايا البشرية

فون موهلينن إن، هوريكاوا آي، علم إف، وآخرون. أونكوجين. 2018;37(18):2379-2393. دوى:10.1038/s41388-017-0101-3

2017

الخلايا البلعمية المشتقة من النخاع والتي تم تثبيطها بواسطة SIRPA تتضخم وتتراكم وتتمايز في الانحدار المستهدف بالأجسام المضادة للأورام الصلبة

ألفي سم، سبينلر كر، إريانتو J، وآخرون. بيول الحالي. 2017;27(14):2065-2077.e6. دوى:10.1016/j.cub.2017.06.005

التوسع النووي وزيادة ترجمة البروتين في الشيخوخة المبكرة

بوخوالتر أ، هيتزر MW. الجماعة الوطنية2017؛8(1):328. نُشر في 30 أغسطس 2017. doi:10.1038/s41467-017-00322-z

إعادة برمجة الخلايا الليفية في مرض الشيخوخة المبكرة تعيد تأسيس المشهد الجيني الطبيعي

تشين زد، تشانج دبليو واي، إيثريدج أ، وآخرون. خلية الشيخوخة. 2017;16(4):870-887. دوى:10.1111/acel.12621

العلاج المتقطع باستخدام مثبطات فارنيسيل ترانسفيراز والسلفورافان يحسن التوازن الخلوي في الخلايا الليفية المصابة بمرض هتشينسون جيلفورد

غابرييل د، شافري دي دي، جوردون إل بي، جبالي ك. أونكوتارجت2017؛8(39):64809-64826. نُشر في 18 يوليو 2017. doi:10.18632/oncotarget.19363

يؤدي عزل بروجيرين من PCNA إلى تعزيز انهيار شوكة التضاعف وسوء تحديد موقع XPA في متلازمات الشيخوخة المرتبطة باعتلال الصفيحة

هيلتون بي ايه، ليو جيه، كارترايت بي ام، وآخرون. فاسيب ج. 2017؛31(9):3882-3893. doi:10.1096/fj.201700014R

صلابة المصفوفة المترابطة والريتينويدات القابلة للذوبان تتآزر في تنظيم الصفيحة النووية لتمايز الخلايا الجذعية

إيل إيفانوفسكا، سويفت ي، سبينلر ك، دينجال د، تشو S، ديشر دي. مول بيول الخلية. 2017؛28(14):2010-2022. doi:10.1091/mbc.E17-01-0010

تحديد البروتينات الجديدة المتفاعلة مع PDEδ

Küchler P، Zimmermann G، Winzker M، Janning P، Waldmann H، Ziegler S. بيورج ميد كيم. 2018;26(8):1426-1434. دوى:10.1016/j.bmc.2017.08.033

إنزيم تيلوميراز mRNA يعكس الشيخوخة في خلايا البروجيريا

لي واي، تشو جي، برونو اي جي، كوك جي بي. مجلة كلية الطب الأمريكية لأمراض القلب. 2017;70(6):804-805. دوى:10.1016/j.jacc.2017.06.017

الميتفورمين يخفف من مظاهر الشيخوخة الخلوية في الخلايا الليفية الجلدية المصابة بمتلازمة هتشينسون جيلفورد

بارك إس كيه، شين أو إس. إكسبر ديرماتول. 2017;26(10):889-895. دوى:10.1111/exd.13323

تحدد اللامينات النووية وظائف تنظيم النمو للبولي ببتيد 2α المرتبط بالصفائح في خلايا الشيخوخة المبكرة

فيداك إس، جورجيو ك، فيشتنجر بي، نايتار إن، ديتشات تي، فويسنر آر. مجلة علوم الخلية٢٠١٨؛١٣١(٣):jcs208462. نُشر في ٨ فبراير ٢٠١٨. doi:10.1242/jcs.208462

2016

طفرة جسدية جديدة تحقق إنقاذًا جزئيًا لطفل مصاب بمتلازمة هتشينسون جيلفورد

بار دي زد، آرلت إم إف، برازير جي إف، وآخرون. مجلة الطب والجينات. 2017;54(3):212-216. دوى:10.1136/jmedgenet-2016-104295

يضعف البروجيرين صيانة الكروموسوم عن طريق استنفاد CENP-F من الخلايا الحركية الطورية في الخلايا الليفية في مرض هوتشينسون جيلفورد

إيش في، لو إكس، غابرييل د، جبالي ك. أونكوتارجت. 2016;7(17):24700-24718. دوى:10.18632/oncotarget.8267

تيمسيروليموس ينقذ جزئيًا النمط الخلوي لمرض هتشينسون جيلفورد بروجيريا

غابرييل د، جوردون إل بي، جبالي ك. بلوس ون2016؛11(12):e0168988. نُشر في 29 ديسمبر 2016. doi:10.1371/journal.pone.0168988

إشارات مستقبلات فيتامين د تعمل على تحسين النمط الظاهري الخلوي لمتلازمة هتشينسون جيلفورد

كرينكامب آر، كروك إم، نيومان إم إيه، وآخرون. أونكوتارجت. 2016;7(21):30018-30031. دوى:10.18632/oncotarget.9065

NANOG يعكس إمكانية التمايز العضلي للخلايا الجذعية المسنة من خلال استعادة التنظيم الخيطي لـ ACTIN والتعبير الجيني المعتمد على SRF

ميستريوتيس ب، باجباي ف ك، وانج إكس، وآخرون. الخلايا الجذعية. 2017;35(1):207-221. دوى:10.1002/stem.2452

يؤدي الفارنيسيل الدائم لطفرات اللامين أ المرتبطة بالشيخوخة المبكرة إلى إضعاف فسفرتها عند السيرين 22 أثناء الطور البيني

مويسيفا أو، لوبيز-باسينسيا إس، هووت جي، ليسارد إف، فيربيير جي. الشيخوخة (ألباني نيويورك). 2016؛8(2):366-381. doi:10.18632/aging.100903

طفرة تلغي موقع انقسام ZMPSTE24 في بريلامين أ تسبب اضطرابًا شيخوخةيًا

وانغ واي، ليختر-كونيكي يو، أنياني-يبوا ك، وآخرون. مجلة علوم الخلية. 2016;129(10):1975-1980. دوى:10.1242/jcs.187302

مقارنة الاستقرار النسبي لبروتينات اللامين بعد الترجمة باستخدام نظام يعتمد على الببتيد 2A يكشف عن مقاومة مرتفعة للبروجيرين للتدهور الخلوي

وو د، ييتس با، تشانغ هـ، كاو ك. نواة. 2016;7(6):585-596.

doi:10.1080/19491034.2016.1260803

فقدان H3K9me3 يرتبط بتنشيط ATM ونقص فسفرة الهيستون H2AX في متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

تشانغ هـ، صن ل، وانغ ك، وآخرون. بلوس ون2016؛11(12):e0167454. نُشر في 1 ديسمبر 2016. doi:10.1371/journal.pone.0167454

2015

يؤدي تصلب النواة وتليين الكروماتين مع التعبير عن البروجيرين إلى استجابة نووية ضعيفة للقوة

Booth EA، Spagnol ST، Alcoser TA، Dahl KN. مادة ناعمة. 2015;11(32):6412-6418. دوى:10.1039/c5sm00521c

Lamin A هو منشط داخلي لـ SIRT6 ويعزز إصلاح الحمض النووي بوساطة SIRT6

غوش س، ليو ب، وانغ يي، هاو كيو، تشو زد. ممثل الخلية. 2015;13(7):1396-1406. دوى:10.1016/j.celrep.2015.10.006

نظرة ثاقبة على دور الشيخوخة المناعية أثناء الإصابة بفيروس الحماق النطاقي (الهربس النطاقي) في نموذج الخلية المسنة

كيم جيه ايه، بارك اس كيه، كومار ام، لي سي اتش، شين او اس. أونكوتارجت. 2015;6(34):35324-35343. دوى:10.18632/oncotarget.6117

يتم تعزيز انتشار خلايا البروجيريا بواسطة البوليببتيد المرتبط بالصفائح 2α (LAP2α) من خلال التعبير عن بروتينات المصفوفة خارج الخلية

فيداك إس، كوبين إن، ديتشات تي، فويسنر آر. جينس ديف. 2015;29(19):2022-2036. دوى:10.1101/gad.263939.115

مجموعات جينات التعبير المشترك المعتمدة على النمط الظاهري: تطبيق على الشيخوخة الطبيعية والمبكرة

وانغ ك، داس أ، شيونغ زد إم، كاو ك، هانينهالي س. IEEE/ACM Trans Comput Biol Bioinform. 2015;12(1):30-39. دوى:10.1109/TCBB.2014.2359446

يخفف الميثيلين الأزرق من التشوهات النووية والميتوكوندريالية في مرض الشيخوخة المبكرة

شيونغ زم، تشوي جي واي، وانغ ك، وآخرون. خلية الشيخوخة. 2016;15(2):279-290. دوى:10.1111/acel.12434

2014

يعزز السلفورافان تصفية البروجيرين في الخلايا الليفية المصابة بمرض هتشينسون جيلفورد

غابرييل د، رودل د، جوردون إل بي، جبالي ك. خلية الشيخوخة. 2015;14(1):78-91. دوى:10.1111/acel.12300

آليات التحكم في موت الخلايا العضلية الملساء في مرض الشيخوخة المبكرة من خلال التنظيم السلبي لبولي (ADP-ribose) بوليميراز 1

تشانغ هـ، شيونغ زد إم، كاو ك. إجراءات الأكاديمية الوطنية للعلوم بالولايات المتحدة الأمريكية. 2014؛111(22):E2261-E2270. doi:10.1073/pnas.1320843111

2013

يؤدي استنفاد ميثيل ترانسفيراز Suv39h1 إلى تحسين إصلاح الحمض النووي وإطالة العمر في نموذج فأر مصاب بمرض الشيخوخة المبكرة

ليو ب، وانغ زد، تشانغ ل، غوش س، تشنغ ه، تشو زد. الجماعة الوطنية. 2013;4:1868. دوى:10.1038/ncomms2885

التغيرات المرتبطة في تنظيم الجينوم، ومثيلة الهيستون، وتفاعلات DNA-lamin A/C في متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

ماكورد آر بي، نازاريو تول إيه، تشانغ إتش، وآخرون. جينوم ريس. 2013;23(2):260-269. دوى:10.1101/gr.138032.112

إن الكشف عن الهيتروكروماتين القمري من الدرجة الأعلى هو حدث ثابت ومبكر في شيخوخة الخلايا

سوانسون EC، مانينغ B، تشانغ H، لورانس JB. مجلة علم الأحياء الخلوي. 2013;203(6):929-942. دوى:10.1083/jcb.201306073

الدور المثبط للبروجيرين في شبكة تحريض الجينات لتمايز الخلايا الدهنية من الخلايا الجذعية متعددة القدرات

شيونغ زد إم، لادانا سي، وو دي، تساو ك. الشيخوخة (ألباني نيويورك). 2013؛5(4):288-303. doi:10.18632/aging.100550

2012

التحليل الآلي لصور النواة: ما الذي يمكن أن نتعلمه من خلية متقدمة في العمر قبل الأوان؟

دريسكول MK، ألبانيز JL، شيونغ ZM، ميلمان M، لوسرت W، كاو K. الشيخوخة (ألباني نيويورك). 2012؛4(2):119-132. doi:10.18632/aging.100434

مرض الشيخوخة المبكرة: رؤى ترجمية من علم الأحياء الخلوي

جوردون LB، كاو K، كولينز FS. مجلة علم الأحياء الخلوي. 2012;199(1):9-13. دوى:10.1083/jcb.201207072

دراسة بروتينية لمتلازمة هتشينسون جيلفورد: تطبيق الكروماتوغرافيا ثنائية الأبعاد في مرض الشيخوخة المبكرة

وانغ ل، يانغ دبليو، جو دبليو، وآخرون. الكيمياء الحيوية والفيزياء الحيوية والبحوث المجتمعية. 2012;417(4):1119-1126. دوى:10.1016/j.bbrc.2011.12.056

تعبر الخلايا الجذعية البالغة الساذجة من مرضى متلازمة هتشينسون جيلفورد عن مستويات منخفضة من البروجيرين في الجسم الحي

وينزل في، ورودل دي، وغابرييل دي، وآخرون. بيول مفتوح. 2012;1(6):516-526. دوى:10.1242/bio.20121149

2011

مقارنة بين التباين البنيوي للجينوم الناتج عن الإجهاد الدستوري والتكراري من خلال مجموعة SNP وتسلسل الزوج المتماثل

أرلت MF، أوزديمير AC، بيركلاند SR، ليونز RH Jr، جلوفر TW، ويلسون TE. علم الوراثة. 2011؛187(3):675-683. doi:10.1534/genetics.110.124776

هيدروكسي يوريا يحفز طفرات جديدة في عدد النسخ في الخلايا البشرية

أرلت MF، أوزديمير AC، بيركلاند SR، ويلسون TE، جلوفر TW. إجراءات الأكاديمية الوطنية للعلوم بالولايات المتحدة الأمريكية. 2011;108(42):17360-17365. دوى:10.1073/pnas.1109272108

يتعاون بروجيرين وخلل التيلومير لتحفيز الشيخوخة الخلوية في الخلايا الليفية البشرية الطبيعية

تساو ك، بلير سي دي، فضة دا، وآخرون. جيه كلين انفست. 2011;121(7):2833-2844. دوى:10.1172/JCI43578

يعكس الراباميسين النمط الظاهري الخلوي ويعزز تصفية البروتين المتحور في خلايا متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

تساو ك، جرازيوتو جي جي، بلير سي دي، وآخرون. العلوم والترجمة الطبية. 2011؛3(89):89ra58. doi:10.1126/scitranslmed.3002346

تحليل الصور الحاسوبية للمورفولوجيا النووية المرتبطة باضطرابات الشيخوخة النووية المختلفة

تشوي س، وانغ دبليو، ريبيرو أيه جيه، وآخرون. نواة. 2011;2(6):570-579. دوى:10.4161/nucl.2.6.17798

CTP: فوسفوكولين سيتيديل ترانسفيراز ألفا (CCTα) واللامينات تغير بنية الغشاء النووي دون التأثير على تخليق الفوسفاتيديل كولين

جيريج ك، ريدجواي، نورث داكوتا. بيوكيم بيوفيز اكتا. 201؛1811(6):377-385. دوى:10.1016/j.bbalip.2011.04.001

فقدان MMP-3 المرتبط بالعمر في متلازمة هتشينسون جيلفورد

هارتن IA، زهر RS، ليمير JM، وآخرون. مجلة الشيخوخة والعلوم البيولوجية والطبية. 2011;66(11):1201-1207. دوى:10.1093/جيرونا/glr137

الأليلات ذات التعبير المنخفض والعالي لجين LMNA: الآثار المترتبة على تطور مرض اعتلال الصفيحة

رودريجيز س، إريكسون م. بلوس ون. 2011؛6(9):e25472. doi:10.1371/journal.pone.0025472

نقص الخلايا الجذعية في متلازمة هتشينسون جيلفورد

روزينجاردتن واي، ماكينا تي، جروتشوفا دي، إريكسون إم. خلية الشيخوخة. 2011;10(6):1011-1020. دوى:10.1111/j.1474-9726.2011.00743.x

2010

إشارات اللامين A-Rb المعيبة في متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا والعكس عن طريق تثبيط فارنيسيل ترانسفيراز

مارجي ج، أودونوغو سي، مكلينتوك د، وآخرون. بلوس ون2010؛5(6):e11132. نُشر في 15 يونيو 2010. doi:10.1371/journal.pone.0011132

أمراض القلب والأوعية الدموية في مرض هتشينسون جيلفورد: الارتباط بأمراض الأوعية الدموية المرتبطة بالشيخوخة

أوليف م، هارتن آي، ميتشل ر، وآخرون. تصلب الشرايين الخثاري الأوعية الدموية البيولوجيا الوعائية. 2010;30(11):2301-2309. دوى:10.1161/ATVBAHA.110.209460

تأثير البروجيرين على تراكم البروتينات المؤكسدة في الخلايا الليفية لدى مرضى هتشينسون جيلفورد بروجيريا

فيتيري جي، تشونغ يو، ستاتمان إير. تطوير الشيخوخة الميكانيكية. 2010;131(1):2-8. دوى:10.1016/j.mad.2009.11.006

2009

يؤدي ضغط التضاعف إلى حدوث تغييرات في عدد النسخ على مستوى الجينوم في الخلايا البشرية تشبه المتغيرات المتعددة الأشكال والمسببة للأمراض

أرلت مف، مولي جغ، شيبلي فم، وآخرون. Am J Hum Genet. 2009؛84(3):339-350. doi:10.1016/j.ajhg.2009.01.024

عيوب الكروماتين المرتبطة بالشيخوخة من خلال فقدان مركب NURD

بيجورارو جي، كوبين إن، ويكرت يو، جوهلر إتش، هوفمان ك، ميستيلي تي. نات سيل بيول. 2009;11(10):1261-1267. دوى:10.1038/ncb1971

2008

يؤدي اضطراب عملية التمثيل الغذائي لللامين أ من النوع البري إلى ظهور النمط الظاهري للشيخوخة

كانديلاريو جي، سودهاكار إس، نافارو إس، ريدي إس، كوماي إل. خلية الشيخوخة. 2008;7(3):355-367. دوى:10.1111/j.1474-9726.2008.00393.x

سوء تنظيم الخلايا الجذعية البالغة المعتمد على اللامين أ يرتبط بالشيخوخة المتسارعة

سكافيدي ب، ميستلي ت. نات سيل بيول. 2008;10(4):452-459. دوى:10.1038/ncb1708

زيادة الحساسية الميكانيكية وتصلب النواة في خلايا هتشينسون جيلفورد بروجيريا: تأثيرات مثبطات فارنيسيل ترانسفيراز

فيرسترايتن في إل، جي جي واي، كامينغز كانساس، لي آر تي، لاميردينج جي. خلية الشيخوخة. 2008;7(3):383-393. دوى:10.1111/j.1474-9726.2008.00382.x

2007

يتداخل بروتين لامين أ المفرط التعبير عنه في متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا مع الانقسام الفتيلي في الخلايا البروجيريا والخلايا الطبيعية

ك كاو, كابيل قبل الميلاد, السيد إردوس, ك جبالي, كولينز FS. إجراءات الأكاديمية الوطنية للعلوم بالولايات المتحدة الأمريكية. 2007;104(12):4949-4954. دوى:10.1073/pnas.0611640104

التغيرات في عملية الانقسام المتساوي وتقدم دورة الخلية الناجمة عن طفرة لامين أ المعروف بتسريع شيخوخة الإنسان

ديشات تي، شيمي تي، آدم سا، وآخرون. إجراءات الأكاديمية الوطنية للعلوم بالولايات المتحدة الأمريكية. 2007;104(12):4955-4960. دوى:10.1073/pnas.0700854104

معالجة البريلامين أ وديناميكيات الهيتروكروماتين في اعتلالات الصفيحة

مارالدي إن إم، ماتيولي إي، لاتانزي جي، وآخرون. منظم إنزيم متقدم2007؛47:154-167. doi:10.1016/j.advenzreg.2006.12.016

الشكل المتحور من اللامين أ الذي يسبب مرض هتشينسون جيلفورد هو علامة حيوية للشيخوخة الخلوية في الجلد البشري

مكلينتوك د، راتنر د، لوكوج إم، وآخرون. بلوس ون٢٠٠٧؛٢(١٢):e١٢٦٩. نُشر في ٥ ديسمبر ٢٠٠٧. doi:١٠.١٣٧١/journal.pone.٠٠٠١٢٦٩

زيادة التعبير عن البروجيرين المرتبط بطفرات LMNA غير العادية تسبب متلازمات بروجيرويدية شديدة

مولسون CL، فونج LG، جاردنر JM، وآخرون. هم موتات. 2007;28(9):882-889. دوى:10.1002/humu.20536

2006

يتم التعبير عن Aggrecan بشكل كبير وغير طبيعي في الخلايا الليفية الجلدية لمتلازمة Hutchinson-Gilford Progeria

ليمير جيه إم، باتيس سي، جوردون إل بي، ساندي جيه دي، تول بي بي، وايس إيه إس. تطوير الشيخوخة الميكانيكية. 2006;127(8):660-669. دوى:10.1016/j.mad.2006.03.004

يستهدف طفرة لامين أ في مرض بروجيريا هتشينسون جيلفورد في المقام الأول الخلايا الوعائية البشرية كما تم اكتشافه بواسطة جسم مضاد لامين أ G608G

مكلينتوك د، جوردون إل بي، جبالي ك. إجراءات الأكاديمية الوطنية للعلوم بالولايات المتحدة الأمريكية. 2006;103(7):2154-2159. دوى:10.1073/pnas.0511133103

2005

إنقاذ تنظيم الهيتروكروماتين في مرض هتشينسون جيلفورد بروجيريا عن طريق العلاج الدوائي

كولومبارو إم، كاباني سي، ماتيولي إي، وآخرون. علوم الحياة الخلوية والجزيئية. 200;62(22):2669-2678. دوى:10.1007/s00018-005-5318-6

يؤدي عدم اكتمال معالجة اللامين A الطافر في مرض هتشينسون جيلفورد إلى حدوث تشوهات نووية، والتي يتم عكسها عن طريق تثبيط فارنيسيل ترانسفيراز

جلين MW، جلوفر TW. هم مول جينيت. 2005؛14(20):2959-2969. doi:10.1093/hmg/ddi326

عدم الاستقرار الجيني في الشيخوخة المبكرة الناجمة عن اعتلال الصفيحة

ليو ب، وانغ ج، تشان ك م، وآخرون. الطب الطبيعي. 2005;11(7):780-785. دوى:10.1038/nm1266

تفاعل البروتينات الشريكة الجديدة المتفاعلة مع البروجيرين hnRNP E1 وEGF وMel 18 وUBC9 مع اللامين A/C

تشونغ إن، رادو جي، جو دبليو، براون وت. الكيمياء الحيوية والفيزياء الحيوية والبحوث المجتمعية. 2005;338(2):855-861. دوى:10.1016/j.bbrc.2005.10.020

2004

تراكم اللامين أ المتحور يسبب تغيرات تدريجية في البنية النووية في متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

جولدمان RD، شوميكر DK، إردوس MR، وآخرون. إجراءات الأكاديمية الوطنية للعلوم بالولايات المتحدة الأمريكية. 200;101(24):8963-8968. دوى:10.1073/pnas.0402943101

2003

الطفرات النقطية المتكررة في اللامين أ تسبب متلازمة هتشينسون-جيلفورد بروجيريا

إريكسون م، براون دبليو تي، جوردون إل بي، وآخرون. طبيعة. 200;423(6937):293-298. دوى:10.1038/nature01629

    قاعدة بيانات PRF الطبية والبحثية الدولية لمرض الشيخوخة المبكرة

    المنشورات التي تستخدم البيانات من

    قاعدة بيانات مؤسسة أبحاث مرض الشيخوخة المبكرة الطبية والبحثية الدولية

    2025

    متلازمة هتشينسون-جيلفورد بروجيريا

    جوردون إل بي، براون دبليو تي، كولينز إف إس. ١٢ ديسمبر ٢٠٠٣ [تم التحديث في ١٣ مارس ٢٠٢٥]. في: آدم إم بي، فيلدمان جيه، ميرزا جي إم، وآخرون، محررون. جينريفيوز® [إنترنت]. سياتل (واشنطن): جامعة واشنطن، سياتل؛ ١٩٩٣-٢٠٢٥.

    2024

    التدخل لعلاج تضيق الأبهر الحرج في متلازمة هتشينسون جيلفورد

    جوردون إل بي، باسو إس، مايسترانزي جيه، وآخرون. طب القلب والأوعية الدموية الأمامي. 2024؛11:1356010. نُشر في 25 أبريل 2024. doi:10.3389/fcvm.2024.1356010

    2023

    بروجيرين البلازما في المرضى المصابين بمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا: تطوير المقايسة المناعية والتقييم السريري

    جوردون إل بي، نوريس دبليو، هامرين إس، وآخرون. التوزيع. 2023;147(23):1734-1744. دوى:10.1161/تداولAHA.122.060002

    يعمل مثبط فارنيسيل ترانسفيراز (FTI) لوفارنيب على تحسين مورفولوجيا النواة في الخلايا الليفية التي تعاني من نقص ZMPSTE24 لدى المرضى المصابين باضطراب الشيخوخة MAD-B

    أودينامادو كو، شيلاجاردي ك، تومينيلي ك، القاضي دي بي، جوردون إل بي، ميكايليس إس. نواة. 2023؛14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476

    2022

    لا تنتشر عملية تكوين الدم الاستنساخي في متلازمة هتشينسون جيلفورد

    دييز-دييز إم، أموروس-بيريز إم، دي لا باريرا جي، وآخرون. علم الشيخوخة. 2023;45(2):1231-1236. دوى:10.1007/s11357-022-00607-2

    تحديد حجم العينة للارتباط بين النتائج الطولية والنتائج الزمنية للحدث باستخدام معلمة المنحدرات المعتمدة على الوقت للنمذجة المشتركة

    ليكلير J، ماسارو J، سفيردلوف O، جوردون L، تريبوديس Y. إحصاء ميد. 2022;41(30):5810-5829. دوى:10.1002/sim.9595

    2021

    متغير متماثل متماثل جديد يوسع الطيف الظاهري للأمراض المرتبطة بـ POLR3A

    ليسيل د، رادينغ ك، كامبل إس إي، وآخرون. المجلة الأمريكية للطب والجينات. 2022;188(1):216-223. دوى:10.1002/ajmg.a.62525

    2018

    إيفروليموس ينقذ عيوبًا خلوية متعددة في الخلايا الليفية لدى مرضى اعتلال الصفيحة

    DuBose AJ، Lichtenstein ST، Petrash NM، Erdos MR، Gordon LB، Collins FS. [تم نشر التصحيح في Proc Natl Acad Sci US A. 2018 أبريل 24؛ 115 (17): E4140. doi: 10.1073/pnas.1805694115]. إجراءات الأكاديمية الوطنية للعلوم بالولايات المتحدة الأمريكية. 2018;115(16):4206-4211. دوى:10.1073/pnas.1802811115

    العلاقة بين علاج لونافارنيب وعدم العلاج ومعدل الوفيات لدى المرضى المصابين بمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

    جوردون إل بي، شابيل إتش، ماسارو جي، وآخرون. جاما. 2018;319(16):1687-1695. دوى:10.1001/jama.2018.3264

    تؤكد تحليلات حالات LMNA السلبية لدى الأطفال المصابين بمرض الشيخوخة المبكرة وجود طفرات POLR3A ثنائية الأليلات في متلازمة Wiedemann-Rautenstrauch وتوسع الطيف الظاهري لطفرات PYCR1

    ليسل د، أوزيل أب، كامبل إس إي، وآخرون. هم جينيت. 2018;137(11-12):921-939. دوى:10.1007/s00439-018-1957-1

    2017

    السمات العينية لمرض الشيخوخة المبكرة

    مانتاجوس IS، كلاينمان ME، كيران MW، جوردون LB. المجلة الأمريكية لطب العيون. 2017;182:126-132. دوى:10.1016/j.ajo.2017.07.020

    2016

    طفرة جسدية جديدة تحقق إنقاذًا جزئيًا لطفل مصاب بمتلازمة هتشينسون جيلفورد

    بار دي زد، آرلت إم إف، برازير جي إف، وآخرون. مجلة الطب والجينات. 2017;54(3):212-216. دوى:10.1136/jmedgenet-2016-104295

    تجربة سريرية لمثبطات بروتين فارنيسيليشن لونافارنيب وبرافاستاتين وحمض زوليدرونيك في الأطفال المصابين بمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

    جوردون إل بي، كلاينمان إم إي، ماسارو جيه، وآخرون. التوزيع. 2016;134(2):114-125. دوى:10.1161/تداولAHA.116.022188

    عيوب كهربائية القلب لدى الفئران المصابة بمرض الشيخوخة المبكرة ومرضى متلازمة هتشينسون جيلفورد مع تغيرات في الصفيحة النووية

    ريفيرا توريس جي، كالفو سي جيه، لاتش أ، وآخرون. إجراءات الأكاديمية الوطنية للعلوم بالولايات المتحدة الأمريكية. 2016؛113(46):E7250-E7259. doi:10.1073/pnas.1603754113

    2015

    متلازمة هتشينسون جيلفورد

    أولريش نيوجيرسي، جوردون إل بي. طب الأعصاب السريري اليدوي. 2015;132:249-264. دوى:10.1016/B978-0-444-62702-5.00018-4

    2014

    تأثير مثبطات الفارنيسيل على البقاء على قيد الحياة في متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

    جوردون لب، ماسارو J، داجوستينو آر بي الأب، وآخرون. التوزيع. 2014;130(1):27-34. دوى:10.1161/تداولAHA.113.008285

    المظاهر الجلدية الأولية لمتلازمة هتشينسون جيلفورد

    رورك جيه اف، هوانج جيه تي، جوردون إل بي، كلاينمان إم، كيران إم دبليو، ليانج إم جي. طبيب أطفال وجلدية. 2014;31(2):196-202. دوى:10.1111/pde.12284

    2013

    خصائص التصوير لاعتلال الشرايين الدماغية والسكتة الدماغية في متلازمة هتشينسون-جيلفورد للشيخوخة المبكرة

    سيلفيرا في إم، جوردون إل بي، أورباخ دي بي، كامبل إس إي، ماشان جي تي، أولريش إن جيه. AJNR Am J Neuroradiol. 2013;34(5):1091-1097. دوى:10.3174/ajnr.A3341

    السمات العصبية لمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا بعد العلاج بلونوفارنيب

    أولريش نيوجيرسي، كيران ميجاوات، ميلر دي تي، وآخرون. طب الأعصاب. 2013;81(5):427-430. دوى:10.1212/WNL.0b013e31829d85c0

    2012

    آليات الشيخوخة الوعائية المبكرة لدى الأطفال المصابين بمتلازمة هتشينسون جيلفورد

    جيرهارد هيرمان م، سموت إل بي، ويك إن، وآخرون. ارتفاع ضغط الدم. 2012;59(1):92-97. دوى:10.1161/HYPERTENSIONAHA.111.180919

    تجربة سريرية لمثبطات فارنيسيل ترانسفيراز في الأطفال المصابين بمتلازمة هتشينسون جيلفورد

    جوردون إل بي، كلاينمان إم إي، ميلر دي تي، وآخرون. إجراءات الأكاديمية الوطنية للعلوم بالولايات المتحدة الأمريكية. 2012;109(41):16666-16671. دوى:10.1073/pnas.1202529109

    التشوهات القحفية الوجهية في متلازمة هتشينسون جيلفورد

    أولريش NJ, سيلفيرا VM, كامبل SE, جوردون لب. AJNR Am J Neuroradiol. 2012;33(8):1512-1518. دوى:10.3174/ajnr.A3088

    دراسة مستقبلية للمظاهر الشعاعية في متلازمة هتشينسون جيلفورد

    كليفلاند RH، جوردون LB، كلاينمان ME، وآخرون. طب الأطفال الشعاعي. 2012;42(9):1089-1098. دوى:10.1007/s00247-012-2423-1

    مرض الشيخوخة المبكرة: رؤى ترجمية من علم الأحياء الخلوي

    جوردون LB، كاو K، كولينز FS. مجلة علم الأحياء الخلوي. 2012;199(1):9-13. دوى:10.1083/jcb.201207072

    2011

    مرض هتشينسون جيلفورد هو خلل تنسج الهيكل العظمي

    جوردون سي إم، جوردون إل بي، سنايدر بي دي، وآخرون. جيه بون مينر ريس. 2011;26(7):1670-1679. دوى:10.1002/jbmr.392

    الأليلات ذات التعبير المنخفض والعالي لجين LMNA: الآثار المترتبة على تطور مرض اعتلال الصفيحة

    رودريجيز س، إريكسون م. بلوس ون. 2011؛6(9):e25472. doi:10.1371/journal.pone.0025472

    2010

    أمراض القلب والأوعية الدموية في مرض هتشينسون جيلفورد: الارتباط بأمراض الأوعية الدموية المرتبطة بالشيخوخة

    أوليف م، هارتن آي، ميتشل ر، وآخرون. تصلب الشرايين الخثاري الأوعية الدموية البيولوجيا الوعائية. 2010;30(11):2301-2309. دوى:10.1161/ATVBAHA.110.209460

    2008

    النمط الظاهري القابل للعكس في نموذج الفأر لمتلازمة هتشينسون جيلفورد

    ساجيليوس إتش، روزينجاردتن واي، شميدت إي، سونابند سي، روزيل بي، إريكسون إم. مجلة الطب والجينات. 2008;45(12):794-801. دوى:10.1136/jmg.2008.060772

    التعبير المستهدف عن الطفرة المسببة لمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا يؤدي إلى مرض تكاثري وتنكس في البشرة

    ساجيليوس إتش، روزينجاردتن واي، حنيف إم، وآخرون. مجلة علوم الخلية. 2008;121(7):969-978. دوى:10.1242/jcs.022913

    النمط الظاهري ومسار متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

    ميريديث ما، جوردون إل بي، كلاوس إس، وآخرون. نيو إنجلند جيه ميد. 2008;358(6):592-604. دوى:10.1056/NEJMoa0706898

    2007

    تطور المرض في متلازمة هتشينسون جيلفورد: التأثير على النمو والتطور

    جوردون لب، مكارتن كم، جيوبي-هوردر A، وآخرون. طب الأطفال. 2007;120(4):824-833. دوى:10.1542/peds.2007-1357

    طرق جديدة لعلاج مرض الشيخوخة المبكرة

    Kieran MW، Gordon L، Kleinman M. [تم نشر التصحيح في مجلة طب الأطفال. ديسمبر 2007؛ 120 (6): 1405]. طب الأطفال. 2007;120(4):834-841. دوى:10.1542/peds.2007-1356

    2005

    انخفاض مستويات الأديبونيكتين والكوليسترول الحميد دون ارتفاع مستوى البروتين التفاعلي سي: أدلة على بيولوجيا تصلب الشرايين المبكر في متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

    جوردون لب، هارتن IA، باتي مي، ليختنشتاين ه. مجلة طب الأطفال. 2005;146(3):336-341. دوى:10.1016/j.jpeds.2004.10.064

    يمنع تثبيط الفارنيسيلات للبروجيرين ظهور الفقاعات النووية المميزة لمتلازمة هتشينسون جيلفورد

    كابيل بي سي، إردوس إم آر، ماديجان جي بي، وآخرون. إجراءات الأكاديمية الوطنية للعلوم بالولايات المتحدة الأمريكية. 200;102(36):12879-12884. دوى:10.1073/pnas.0506001102

    2004

    تراكم اللامين أ المتحور يسبب تغيرات تدريجية في البنية النووية في متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

    جولدمان RD، شوميكر DK، إردوس MR، وآخرون. إجراءات الأكاديمية الوطنية للعلوم بالولايات المتحدة الأمريكية. 200;101(24):8963-8968. دوى:10.1073/pnas.0402943101

     

    التجارب السريرية للأدوية PRF

    المنشورات التي تتناول نتائج التجارب السريرية

    برعاية مؤسسة أبحاث مرض الشيخوخة المبكرة

    2025

    متلازمة هتشينسون-جيلفورد بروجيريا

    جوردون إل بي، براون دبليو تي، كولينز إف إس. ١٢ ديسمبر ٢٠٠٣ [تم التحديث في ١٣ مارس ٢٠٢٥]. في: آدم إم بي، فيلدمان جيه، ميرزا جي إم، وآخرون، محررون. جينريفيوز® [إنترنت]. سياتل (واشنطن): جامعة واشنطن، سياتل؛ ١٩٩٣-٢٠٢٥.

    التغيرات الطولية في تشوه عضلة القلب في متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

    أولسن إف جيه، بيرينج-سورنسن تي، لونزي في، وآخرون. تصوير الأوعية الدموية القلبية. 2025؛18(2):e017544. doi:10.1161/CIRCIMAGING.124.017544

    2024

    تشوه عضلة القلب غير الطبيعي على الرغم من نسبة القذف الطبيعية في متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

    أولسن إف جيه، بيرينج-سورنسن تي، لونزي إف، وآخرون. جمعية القلب الأمريكية. 2024;13(3):e031470. دوى:10.1161/جاها.123.031470

      2023

      بروجيرين البلازما في المرضى المصابين بمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا: تطوير المقايسة المناعية والتقييم السريري

      جوردون إل بي، نوريس دبليو، هامرين إس، وآخرون. التوزيع. 2023;147(23):1734-1744. دوى:10.1161/تداولAHA.122.060002

      نطاق الحركة الأساسي والقوة والوظيفة الحركية والمشاركة لدى الشباب المصابين بمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      مالوي جيه، بيري إي، كوريا أيه، وآخرون. طبيب أطفال متخصص في العلاج الطبيعي. 2023؛43(4):482-501. doi:10.1080/01942638.2022.2158054

      تطور التشوهات القلبية في متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا: دراسة طولية مستقبلية

      أولسن FJ، جوردون LB، سموت L، وآخرون. التوزيع. 2023;147(23):1782-1784. دوى:10.1161/تداولAHA.123.064370

      2022

      لا تنتشر عملية تكوين الدم الاستنساخي في متلازمة هتشينسون جيلفورد

      دييز-دييز إم، أموروس-بيريز إم، دي لا باريرا جي، وآخرون. علم الشيخوخة. 2023;45(2):1231-1236. دوى:10.1007/s11357-022-00607-2

      ملخص موافقة إدارة الغذاء والدواء الأمريكية على لونافارنيب (زوكينفي) لعلاج متلازمة هتشينسون-جيلفورد بروجيريا واعتلالات الصفيحة البروجيرويدية الناتجة عن نقص المعالجة

      سوزوكي إم، جينغ إل جي بي، شيفو إس، وآخرون. جينيت ميد. 2023;25(2):100335. دوى:10.1016/j.gim.2022.11.003

      2020

      نضوج الهيكل العظمي وأنماط نمو العظام الطويلة لدى مرضى الشيخوخة المبكرة: دراسة استرجاعية

      تساي أ، جونستون بي آر، جوردون إل بي، والترز إم، كلاينمان إم، لاور تي. مجلة لانسيت لصحة الطفل والمراهق. 2020;4(4):281-289. دوى:10.1016/S2352-4642(20)30023-7

      2019

      التكلسات خارج الهيكل العظمي في متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      جوردون سي إم، كليفلاند آر إتش، بالتروسايتيس كيه، وآخرون. عظم. 2019;125:103-111. دوى:10.1016/j.bone.2019.05.008

      2018

      العلاقة بين علاج لونافارنيب وعدم العلاج ومعدل الوفيات لدى المرضى المصابين بمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      جوردون إل بي، شابيل إتش، ماسارو جي، وآخرون. جاما. 2018;319(16):1687-1695. دوى:10.1001/jama.2018.3264

      دراسة استقصائية لبروتينات البلازما لدى الأطفال المصابين بالشيخوخة المبكرة قبل العلاج وأثناء العلاج باستخدام عقار لونافارنيب

      جوردون لب، كامبل إس إي، ماسارو جي إم، وآخرون. بحوث طب الأطفال. 2018;83(5):982-992. دوى:10.1038/pr.2018.9

      الميكروبيوم في مواقع انحسار اللثة عند الأطفال المصابين بمتلازمة هتشينسون جيلفورد

      باسير SH، تشيس I، باستر BJ، وآخرون. مجلة طب اللثة. 2018;89(6):635-644. دوى:10.1002/JPER.17-0351

      التقدم البلوغي لدى المراهقات المصابات بالشيخوخة المبكرة

      جرير م م، كلاينمان م م، جوردون ل ب، وآخرون. مجلة طب الأطفال وأمراض النساء. 2018;31(3):238-241. دوى:10.1016/j.jpag.2017.12.005

      التشوهات القلبية لدى المرضى المصابين بمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      براكاش أ، جوردون إل بي، كلاينمان إم إي، وآخرون. مجلة جاما لأمراض القلب. 2018;3(4):326-334. دوى:10.1001/jamacardio.2017.5235

      2017

      السمات العينية لمرض الشيخوخة المبكرة

      مانتاجوس IS، كلاينمان ME، كيران MW، جوردون LB. المجلة الأمريكية لطب العيون. 2017;182:126-132. دوى:10.1016/j.ajo.2017.07.020

      2016

      تجربة سريرية لمثبطات بروتين فارنيسيليشن لونافارنيب وبرافاستاتين وحمض زوليدرونيك في الأطفال المصابين بمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      جوردون إل بي، كلاينمان إم إي، ماسارو جيه، وآخرون. التوزيع. 2016;134(2):114-125. دوى:10.1161/تداولAHA.116.022188

      البحث عن علاج لأحد أندر الأمراض: مرض الشيخوخة المبكرة

      كولينز FS. التوزيع. 2016;134(2):126-129. دوى:10.1161/تداولAHA.116.022965

      2014

      تأثير مثبطات الفارنيسيل على البقاء على قيد الحياة في متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      جوردون لب، ماسارو J، داجوستينو آر بي الأب، وآخرون. التوزيع. 2014;130(1):27-34. دوى:10.1161/تداولAHA.113.008285

      المظاهر الجلدية الأولية لمتلازمة هتشينسون جيلفورد

      رورك جيه اف، هوانج جيه تي، جوردون إل بي، كلاينمان إم، كيران إم دبليو، ليانج إم جي. طبيب أطفال وجلدية. 2014;31(2):196-202. دوى:10.1111/pde.12284

      2013

      خصائص التصوير لاعتلال الشرايين الدماغية والسكتة الدماغية في متلازمة هتشينسون-جيلفورد للشيخوخة المبكرة

      سيلفيرا في إم، جوردون إل بي، أورباخ دي بي، كامبل إس إي، ماشان جي تي، أولريش إن جيه. AJNR Am J Neuroradiol. 2013;34(5):1091-1097. دوى:10.3174/ajnr.A3341

      السمات العصبية لمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا بعد العلاج بلونوفارنيب

      أولريش نيوجيرسي، كيران ميجاوات، ميلر دي تي، وآخرون. طب الأعصاب. 2013;81(5):427-430. دوى:10.1212/WNL.0b013e31829d85c0

      الانتقال من اكتشاف الجينات إلى التجارب السريرية في متلازمة هتشينسون-جيلفورد بروجيريا

      الملك AA، هاير GL. طب الأعصاب. 2013;81(5):408-409. دوى:10.1212/WNL.0b013e31829d87cd

      2012

      تجربة سريرية لمثبطات فارنيسيل ترانسفيراز في الأطفال المصابين بمتلازمة هتشينسون جيلفورد

      جوردون إل بي، كلاينمان إم إي، ميلر دي تي، وآخرون. إجراءات الأكاديمية الوطنية للعلوم بالولايات المتحدة الأمريكية. 2012;109(41):16666-16671. دوى:10.1073/pnas.1202529109

      آليات الشيخوخة الوعائية المبكرة لدى الأطفال المصابين بمتلازمة هتشينسون جيلفورد

      جيرهارد هيرمان م، سموت إل بي، ويك إن، وآخرون. ارتفاع ضغط الدم. 2012;59(1):92-97. دوى:10.1161/HYPERTENSIONAHA.111.180919

      دراسة مستقبلية للمظاهر الشعاعية في متلازمة هتشينسون جيلفورد

      كليفلاند RH، جوردون LB، كلاينمان ME، وآخرون. طب الأطفال الشعاعي. 2012;42(9):1089-1098. دوى:10.1007/s00247-012-2423-1

      التشوهات القحفية الوجهية في متلازمة هتشينسون جيلفورد

      أولريش NJ, سيلفيرا VM, كامبل SE, جوردون لب. AJNR Am J Neuroradiol. 2012;33(8):1512-1518. دوى:10.3174/ajnr.A3088

      2011

      مرض هتشينسون جيلفورد هو خلل تنسج الهيكل العظمي

      جوردون سي إم، جوردون إل بي، سنايدر بي دي، وآخرون. جيه بون مينر ريس. 2011;26(7):1670-1679. دوى:10.1002/jbmr.392

      المظاهر الأذنية والسمعية لمتلازمة هتشينسون جيلفورد

      جاردياني إي، زالوسكي سي، بروير سي، وآخرون. منظار الحنجرة. 2011;121(10):2250-2255. دوى:10.1002/لاري.22151

      2009

      متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا: النمط الظاهري الفموي والجمجمي الوجهي

      دومينغو دل، تروخيو مي، مجلس SE، وآخرون. أمراض الفم. 2009;15(3):187-195. دوى:10.1111/j.1601-0825.2009.01521.x

      2008

      النمط الظاهري ومسار متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      ميريديث ما، جوردون إل بي، كلاوس إس، وآخرون. نيو إنجلند جيه ميد. 2008;358(6):592-604. دوى:10.1056/NEJMoa0706898

       

      سجل مرضى بروجيريا الدولي التابع لـ PRF

      المنشورات التي تستخدم البيانات من

      سجل مرضى بروجيريا الدولي التابع لمؤسسة أبحاث بروجيريا

      2025

      متلازمة هتشينسون-جيلفورد بروجيريا

      جوردون إل بي، براون دبليو تي، كولينز إف إس. ١٢ ديسمبر ٢٠٠٣ [تم التحديث في ١٣ مارس ٢٠٢٥]. في: آدم إم بي، فيلدمان جيه، ميرزا جي إم، وآخرون، محررون. جينريفيوز® [إنترنت]. سياتل (واشنطن): جامعة واشنطن، سياتل؛ ١٩٩٣-٢٠٢٥.

      2024

      الخصائص الوبائية للمرضى المصابين بمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا واعتلالات الصفيحة البروجيرويدية في الصين

      وانغ جيه، يو كيو، تانغ إكس، وآخرون. بحوث طب الأطفال. 2024;95(5):1356-1362. دوى:10.1038/s41390-023-02981-9

      ورش العمل العلمية الدولية PRF

      منشورات تتضمن نتائج ورش العمل العلمية

      برعاية مؤسسة أبحاث مرض الشيخوخة المبكرة

      2021

      مؤسسة أبحاث الشيخوخة المبكرة، ورشة العمل العلمية الدولية العاشرة؛ البحث في الاحتمالات، وإطالة الحياة - ملخص علمي لنسخة الندوة عبر الإنترنت

      جوردون لب، تومينيلي ك، أندريس الخامس، وآخرون. الشيخوخة (ألباني نيويورك). 2021؛13(6):9143-9151. doi:10.18632/aging.202835

      2014

      مرض الشيخوخة المبكرة: نموذج للطب الانتقالي

      جوردون إل بي، روثمان إف جي، لوبيز-أوتين سي، ميستيلي تي. خلية. 2014؛156(3):400-407. doi:10.1016/j.cell.2013.12.028

      2008

      أبرز ما جاء في ورشة العمل العلمية لمؤسسة أبحاث مرض الشيخوخة المبكرة لعام 2007: التقدم في مجال العلوم الانتقالية

      جوردون لب، هارلينج-بيرج CJ، روثمان FG. مجلة الشيخوخة والعلوم البيولوجية والطبية. 2008;63(8):777-787. دوى:10.1093/جيرونا/63.8.777

      2002

      البحث عن أدلة على الشيخوخة المبكرة

      أويتو ج. اتجاهات الطب الطبي. 2002;8(4):155-157. دوى:10.1016/s1471-4914(02)02288-8

      المشاريع الممولة من منحة PRF

      المنشورات التي تعترف بتمويل المنح من

      مؤسسة أبحاث مرض الشيخوخة المبكرة

      2025

      متلازمة هتشينسون-جيلفورد بروجيريا

      جوردون إل بي، براون دبليو تي، كولينز إف إس. ١٢ ديسمبر ٢٠٠٣ [تم التحديث في ١٣ مارس ٢٠٢٥]. في: آدم إم بي، فيلدمان جيه، ميرزا جي إم، وآخرون، محررون. جينريفيوز® [إنترنت]. سياتل (واشنطن): جامعة واشنطن، سياتل؛ ١٩٩٣-٢٠٢٥.

      استعادة مستويات نيوروبتيد Y في منطقة تحت المهاد تعمل على تحسين نمط الشيخوخة المبكرة لدى الفئران

      فيريرا-ماركيز إم، كارمو-سيلفا إس، بيريرا جي، وآخرون. علم الشيخوخةنُشر على الإنترنت في ٢٧ فبراير ٢٠٢٥. doi:10.1007/s11357-025-01574-0

      التغيرات الطولية في تشوه عضلة القلب في متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      أولسن إف جيه، بيرينج-سورنسن تي، لونزي في، وآخرون. تصوير الأوعية الدموية القلبية. 2025؛18(2):e017544. doi:10.1161/CIRCIMAGING.124.017544

      2024

      التدخل لعلاج تضيق الأبهر الحرج في متلازمة هتشينسون جيلفورد

      جوردون إل بي، باسو إس، مايسترانزي جيه، وآخرون. طب القلب والأوعية الدموية الأمامي. 2024؛11:1356010. نُشر في 25 أبريل 2024. doi:10.3389/fcvm.2024.1356010

      الالتهاب والتليف في مرض الشيخوخة المبكرة: الاستجابات الخاصة بكل عضو في نموذج الفأر HGPS

      كروجر بي، شرول إم، فينزل إف، وآخرون. المجلة الدولية للعلوم الصيدلانية. 2024؛25(17):9323. نُشر في 28 أغسطس 2024. doi:10.3390/ijms25179323

      مثبط NLRP3 Dapansutrile يحسن التأثير العلاجي للونوفارنيب على فئران بروجيرويد

      مويلا-زارزويلا الأول، سواريز-ريفيرو جي إم، بوي-رويز د، وآخرون. خلية الشيخوخة. 2024;23(9):e14272. دوى:10.1111/acel.14272

      تشوه عضلة القلب غير الطبيعي على الرغم من نسبة القذف الطبيعية في متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      أولسن إف جيه، بيرينج-سورنسن تي، لونزي إف، وآخرون. جمعية القلب الأمريكية. 2024;13(3):e031470. دوى:10.1161/جاها.123.031470

      التكلس الوعائي: عملية سلبية تتطلب تثبيطًا نشطًا

      فيلا بيلوستا ر. علم الأحياء (بازل). 2024؛13(2):111. نُشر في 9 فبراير 2024. doi:10.3390/biology13020111

      مرض الشرايين الطرفية ونتائجه: كيف يمكننا تحسين التنبؤ بالمخاطر؟

      ياناماندالا م، جودوت جي، جيرهارد هيرمان إم دي. قلب أوروبي. 2024؛45(19):1750-1752. doi:10.1093/eurheartj/ehae154

      2023

      هرمون الغريلين يؤخر الشيخوخة المبكرة في متلازمة هتشينسون جيلفورد

      فيريرا-ماركيز إم، كارفاليو أ، فرانكو إيه سي، وآخرون. خلية الشيخوخة. 2023;22(12):e13983. دوى:10.1111/acel.13983

      بروجيرين البلازما في المرضى المصابين بمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا: تطوير المقايسة المناعية والتقييم السريري

      جوردون إل بي، نوريس دبليو، هامرين إس، وآخرون. التوزيع. 2023;147(23):1734-1744. دوى:10.1161/تداولAHA.122.060002

      تأثير العلاج المشترك بالباريسيتينيب وFTI على تكوين الخلايا الدهنية في متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا وغيرها من اعتلالات الصفيحة الدهنية

      هارتينجر آر، ليدرير إم، شينا إي، لاتانزي جي، جابالي ك. الخلايا. 2023؛12(10):1350. نُشر في 9 مايو 2023. doi:10.3390/cells12101350

      يكشف تحليل معدل الدوران والتضاعف عن طريق وسم النظائر (TRAIL) عن تأثير سياق الأنسجة على أعمار البروتين والعضيات

      هاسبر جيه، ويلي كيه، هريهورينكو جيه، غايمغامي إس، بوخوالتر أ. علم الأحياء الجزيئي. 2023؛19(4):e11393. doi:10.15252/msb.202211393

      عمر طويل وتراكم محدد للأنسجة من اللامين A/C في متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      هاسبر جي، ويلي ك، سويفيك ك، هريهورينكو جي، غايمغامي إس، بوخوالتر أ. مجلة علم الأحياء الخلوي. 2024؛223(1):e202307049. doi:10.1083/jcb.202307049

      بروجيرينين، مثبط البروجيرين، يخفف من التشوهات القلبية في نموذج فأر مصاب بمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      كانغ إس إم، سيو إس، سونغ إي جيه، وآخرون. الخلايا2023؛12(9):1232. نُشر في 24 أبريل 2023. doi:10.3390/cells12091232

      مسبار فلوري جديد لتصوير البروجيرين

      ماسييور جي، فرنانديز د، أورتيجا-جوتيريز إس. بيورج كيم. 2024;142:106967. دوى:10.1016/j.bioorg.2023.106967

      نطاق الحركة الأساسي والقوة والوظيفة الحركية والمشاركة لدى الشباب المصابين بمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      مالوي جيه، بيري إي، كوريا أيه، وآخرون. طبيب أطفال متخصص في العلاج الطبيعي. 2023؛43(4):482-501. doi:10.1080/01942638.2022.2158054

      يعمل مثبط فارنيسيل ترانسفيراز (FTI) لوفارنيب على تحسين مورفولوجيا النواة في الخلايا الليفية التي تعاني من نقص ZMPSTE24 لدى المرضى المصابين باضطراب الشيخوخة MAD-B

      أودينامادو كو، شيلاجاردي ك، تومينيلي ك، القاضي دي بي، جوردون إل بي، ميكايليس إس. نواة. 2023؛14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476

      تطور التشوهات القلبية في متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا: دراسة طولية مستقبلية

      أولسن FJ، جوردون LB، سموت L، وآخرون. التوزيع. 2023;147(23):1782-1784. دوى:10.1161/تداولAHA.123.064370

      2022

      مرض الشيخوخة المبكرة: وجهة نظر حول الأهداف المحتملة للأدوية واستراتيجيات العلاج

      بنديكتو الأول، تشين إكس، بيرجو مو، أندريس ف. رأي الخبراء حول الأهداف. 2022؛26(5):393-399. doi:10.1080/14728222.2022.2078699

      تحديد كمية البروجيرين الفارنيسيلاتي في خلايا مرضى هتشينسون جيلفورد بروجيريا باستخدام مطياف الكتلة

      كامافيتا إي، خورخي الأول، ريفيرا توريس جي، أندريس الخامس، فاسكويز جي. المجلة الدولية للعلوم الصيدلانية. 2022؛23(19):11733. نُشر في 3 أكتوبر 2022. doi:10.3390/ijms231911733

      لا تنتشر عملية تكوين الدم الاستنساخي في متلازمة هتشينسون جيلفورد

      دييز-دييز إم، أموروس-بيريز إم، دي لا باريرا جي، وآخرون. علم الشيخوخة. 2023;45(2):1231-1236. دوى:10.1007/s11357-022-00607-2

      زيادة تنظيم miR-34a-5p في الخلايا البطانية والجهازية يضبط الشيخوخة في مرض الشيخوخة المبكرة

      ماناكاناتاس C، غادج SK، أجيك A، وآخرون. الشيخوخة (ألباني نيويورك). 2022؛14(1):195-224. doi:10.18632/aging.203820

      2021

      الآليات الجزيئية والخلوية المؤثرة على أمراض القلب والأوعية الدموية في متلازمة هتشينسون-جيلفورد بروجيريا: الدروس المستفادة من النماذج الحيوانية

      بنديكتو الأول، دورادو ب، أندريس ف. الخلايا2021؛10(5):1157. نُشر في 11 مايو 2021. doi:10.3390/cells10051157

      مثبط ICMT ذو الجزيئات الصغيرة يؤخر شيخوخة خلايا متلازمة هتشينسون جيلفورد

      تشن إكس، ياو إتش، كاشف إم، وآخرون. ايليف٢٠٢١؛١٠:e٦٣٢٨٤. نُشر في ٢ فبراير ٢٠٢١. doi:١٠.٧٥٥٤/eLife.٦٣٢٨٤

      نهج علاجي مضاد للجينات يستهدف متلازمة هتشينسون جيلفورد

      إردوس مر، كابرال وا، تافاريز أول، إت آل. الطب الطبيعي. 2021;27(3):536-545. دوى:10.1038/s41591-021-01274-0

      تثبيط إنفلماسوم NLRP3 يحسن من عمر الإنسان في نموذج الفئران الحيوانية لمرض هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      غونزاليس-دومينغيز أ، مونتانيز آر، كاستيجون-فيغا ب، وآخرون. إمبو مول ميد. 2021;13(10):e14012. دوى:10.15252/emmm.202114012

      بروجيرينين، مثبط محسن لربط بروجيرين-لامين أ، يحسن من أنماط الشيخوخة المبكرة لمتلازمة هتشينسون-جيلفورد بروجيريا

      كانج إس إم، يون إم إتش، آن جيه، وآخرون. [ظهر التصحيح المنشور في مجلة Commun Biol. 2 مارس 2021؛ 4(1): 297. doi: 10.1038/s42003-021-01843-6]. بيول المجتمع2021؛4(1):5. نُشر في 4 يناير 2021. doi:10.1038/s42003-020-01540-w

      تحرير القاعدة في الجسم الحي ينقذ متلازمة هتشينسون جيلفورد في الفئران

      كوبلان LW، إردوس MR، ويلسون C، وآخرون. طبيعة. 2021;589(7843):608-614. دوى:10.1038/s41586-020-03086-7

      متغير متماثل متماثل جديد يوسع الطيف الظاهري للأمراض المرتبطة بـ POLR3A

      ليسيل د، رادينغ ك، كامبل إس إي، وآخرون. المجلة الأمريكية للطب والجينات. 2022;188(1):216-223. دوى:10.1002/ajmg.a.62525

      يخفف عقار باكليتاكسيل من التغيرات البنيوية وعيوب نظام التوصيل القلبي في نموذج الفأر لمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      ماسياس أ، دياز-لاروسا جي جيه، بلانكو واي، وآخرون. بحوث القلب والأوعية الدموية. 2022؛118(2):503-516. doi:10.1093/cvr/cvab055

      آفاق العلاج بالجزيئات الصغيرة لعلاج مرض الشيخوخة المبكرة

      ماسييور جي، ماركوس راميرو بي، أورتيجا جوتيريز إس. المجلة الدولية للعلوم الصيدلانية2021؛22(13):7190. نُشر في 3 يوليو 2021. doi:10.3390/ijms22137190

      العلاج القائم على إيزوبرينيل سيستين كاربوكسيل ميثيل ترانسفيراز لمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      ماركوس راميرو ب، جيل أوردونيز أ، مارين راموس ني، وآخرون. مركز العلوم ACS. 2021؛7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698

      الفحص المنهجي يحدد الأوليجونوكليوتيدات العلاجية المضادة للاتجاه لمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      بوتاراجو إم، جاكسون إم، كلاين إس، وآخرون. [يظهر التصحيح المنشور في Nat Med. 2021 يوليو;27(7):1309. دوى: 10.1038 / s41591-021-01415-5]. الطب الطبيعي. 2021;27(3):526-535. دوى:10.1038/s41591-021-01262-4

      إن تقييد الأحماض الأمينية المتفرعة السلسلة الغذائية مدى الحياة له فوائد خاصة بالجنس فيما يتعلق بالضعف وطول العمر لدى الفئران

      ريتشاردسون ني، كونون إن، شوستر إتش إس، وآخرون. الشيخوخة الطبيعية. 2021;1(1):73-86. دوى:10.1038/s43587-020-00006-2

      تحييد الإنترلوكين 6 يخفف الأعراض لدى الفئران التي تتقدم في العمر قبل الأوان

      سكورزوني إس، شينا إي، ساباتيلي بي، وآخرون. خلية الشيخوخة. 2021;20(1):e13285. دوى:10.1111/acel.13285

      انخفاض انقباض العضلات الملساء الوعائية في متلازمة هتشينسون-جيلفورد بروجيريا مرتبط بخلل في التعبير عن السلسلة الثقيلة للميوسين في العضلات الملساء

      فون كليك آر، كاستانينو بي، روبرتس إي، تالوار إس، فيراري جي، أسويان آر كيه. ممثل العلوم2021؛11(1):10625. نُشر في 19 مايو 2021. doi:10.1038/s41598-021-90119-4

      2020

      يعمل النيوروببتيد Y على تعزيز تصفية البروجيرين وتحسين النمط الظاهري للشيخوخة في خلايا متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا البشرية

      أفيليرا كاليفورنيا، فيريرا-ماركيز إم، كورتيس إل، وآخرون. مجلة الشيخوخة والعلوم البيولوجية والطبية. 2020;75(6):1073-1078. دوى:10.1093/جيرونا/glz280

      التفاعل بين الغلاف النووي والكروماتين في الفسيولوجيا وعلم الأمراض

      بورلا آر، لا توري إم، ماكاروني ك، فيرني إف، جيونتا إس، ساجيو آي. نواة. 2020؛11(1):205-218. doi:10.1080/19491034.2020.1806661

      مشاركة اللامين أ في عمليات الشيخوخة

      سيني V، كاباني C، ماتيولي E، وآخرون. مراجعة الشيخوخة. 2020;62:101073. دوى:10.1016/j.arr.2020.101073

      تقييم النمط الظاهري العضلي الهيكلي لفئران بروجيريا G608G النموذجية مع مجموعات علاجية باستخدام لوفارنيب وبرافاستاتين وحمض الزوليدرونيك

      كوبريا مب، سواريز إس، مسعودي أ، وآخرون. إجراءات الأكاديمية الوطنية للعلوم بالولايات المتحدة الأمريكية. 2020;117(22):12029-12040. دوى:10.1073/pnas.1906713117

      تحديد التغيرات الأيضية القلبية الشائعة والمسارات غير المنظمة في نماذج الشيخوخة لدى الفئران والخنازير

      فانجول الخامس، خورخي الأول، كامافيتا إي، وآخرون. خلية الشيخوخة. 2020;19(9):e13203. دوى:10.1111/acel.13203

      يرتبط اللامين A/C الفوسفوري في الجزء الداخلي من النواة بالمعززات النشطة المرتبطة بالنسخ غير الطبيعي في مرض الشيخوخة المبكرة

      إيكيجامي ك، سيكيا إس، ألمكي أو، ليب دينار أردني، موسكوفيتز آي بي. خلية التطوير. 2020;52(6):699-713.e11. دوى:10.1016/j.devcel.2020.02.011

      تصلب الهيكل الخلوي ينظم الشيخوخة الخلوية والاستجابة المناعية الفطرية في متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      مو إكس، تسينج سي، هامبرايت دبليو إس، وآخرون. خلية الشيخوخة. 2020;19(8):e13152. دوى:10.1111/acel.13152

      أول نموذج لقرد الشيخوخة تم إنشاؤه باستخدام محرر القاعدة

      ريدي بي، شاو واي، هيرنانديز-بينيتيز آر، نونيز ديليكادو إي، إزبيسوا بيلمونت جي سي. خلية البروتين. 2020;11(12):862-865. دوى:10.1007/s13238-020-00765-z

      نضوج الهيكل العظمي وأنماط نمو العظام الطويلة لدى مرضى الشيخوخة المبكرة: دراسة استرجاعية

      تساي أ، جونستون بي آر، جوردون إل بي، والترز إم، كلاينمان إم، لاور تي. مجلة لانسيت لصحة الطفل والمراهق. 2020;4(4):281-289. دوى:10.1016/S2352-4642(20)30023-7

      علاجات جديدة لمرض الشيخوخة المبكرة

      فيلا بيلوستا ر. الشيخوخة (ألباني نيويورك). 2019؛11(24):11801-11802. doi:10.18632/aging.102626

      مكملات المغنيسيوم الغذائية تحسن متوسط العمر في نموذج الفأر المصاب بمرض الشيخوخة المبكرة

      فيلا بيلوستا ر. إمبو مول ميد. 2020;12(10):e12423. دوى:10.15252/emmm.202012423

      نظرية الأكسدة والاختزال في مرض الشيخوخة المبكرة

      فيلا بيلوستا ر. الشيخوخة (ألباني نيويورك). 2020؛12(21):20934-20935. doi:10.18632/aging.104211

      2019

      إطالة العمر والصحة عن طريق زرع ميكروبات البراز في الفئران المريضة

      بارسينا سي، فالديس-ماس آر، مايورال بي، وآخرون. الطب الطبيعي. 2019;25(8):1234-1242. دوى:10.1038/s41591-019-0504-5

      علاج جرعة واحدة من CRISPR-Cas9 يطيل عمر الفئران المصابة بمتلازمة هتشينسون جيلفورد

      بيريت إي، لياو إتش كيه، ياماموتو إم، وآخرون. الطب الطبيعي. 2019;25(3):419-422. دوى:10.1038/s41591-019-0343-4

      إنشاء وتوصيف نموذج جديد لخنزير صغير لمتلازمة هتشينسون جيلفورد

      دورادو ب، بلوين جي جي، باريتينو أ، وآخرون. اكتشاف الخلايا٢٠١٩؛٥:١٦. نُشر في ١٩ مارس ٢٠١٩. doi:١٠.١٠٣٨/s٤١٤٢١-٠١٩-٠٠٨٤-z

      التكلسات خارج الهيكل العظمي في متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      جوردون سي إم، كليفلاند آر إتش، بالتروسايتيس كيه، وآخرون. عظم. 2019;125:103-111. دوى:10.1016/j.bone.2019.05.008

      فقدان الخلايا العضلية الملساء الوعائية يدعم تسارع تصلب الشرايين في متلازمة هتشينسون جيلفورد

      هامتشيك إم آر، أندريس ف. نواة. 2019؛10(1):28-34. doi:10.1080/19491034.2019.1589359

      يعمل البروجيرين على تسريع تصلب الشرايين عن طريق تحريض إجهاد الشبكة الإندوبلازمية في خلايا العضلات الملساء الوعائية

      هامكزيك مر، فيلا-بيلوستا آر، كيسادا الخامس، وآخرون. إمبو مول ميد. 2019;11(4):e9736. دوى:10.15252/emmm.201809736

      إعادة تشكيل منافذ الخلايا الجذعية المكونة للدم في نخاع العظم يعزز توسع الخلايا النخاعية أثناء الشيخوخة المبكرة أو الفسيولوجية

      هو واي إتش، ديل تورو آر، ريفيرا توريس جي، وآخرون. خلية الخلايا الجذعية. 2019;25(3):407-418.e6. دوى:10.1016/j.stem.2019.06.007

      خلل في الخلايا البطانية المشتقة من الخلايا الجذعية المحفزة متعددة القدرات في متلازمة هتشينسون جيلفورد البشرية

      ماترون جي، ثاندافارايان را، والثر بي كيه، منغ إس، موجيري أ، كوك جي بي. دورة الخلية2019؛18(19):2495-2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587

      تطوير علاج يعتمد على CRISPR/Cas9 لمتلازمة هتشينسون جيلفورد

      سانتياغو فرنانديز أو، أوسوريو إف جي، كيسادا في، وآخرون. الطب الطبيعي. 2019;25(3):423-426. دوى:10.1038/s41591-018-0338-6

      يؤدي النقل الميكانيكي الفيزيائي الكيميائي إلى تغيير شكل النواة وميكانيكيتها من خلال تكوين الهيتروكروماتين

      ستيفنس أد، ليو بي زد، كاندولا الخامس، وآخرون. مول بيول الخلية2019؛30(17):2320-2330. doi:10.1091/mbc.E19-05-0286

      العلاج القائم على ATP يمنع تكلس الأوعية الدموية ويطيل العمر في نموذج الفأر لمتلازمة هتشينسون جيلفورد

      فيلا بيلوستا ر. إجراءات الأكاديمية الوطنية للعلوم بالولايات المتحدة الأمريكية. 2019;116(47):23698-23704. دوى:10.1073/pnas.1910972116

      تأثير غسيل الكلى بالبيكربونات المحمض بالأسيتات أو السترات على تكلس جدار الشريان الأورطي خارج الجسم

      فيلا-بيلوستا آر، هيرنانديز-مارتينيز إي، ميريدا-هيريرو إي، غونزاليس-بارا إي. ممثل العلوم2019؛9(1):11374. نُشر في 6 أغسطس 2019. doi:10.1038/s41598-019-47934-7

      التشكيك في سلامة الكالسيديول لدى مرضى غسيل الكلى

      فيلا بيلوستا آر، ماهيلو فرنانديز الأول، أورتيز أ، غونزاليس بارا إي. العناصر الغذائية2019؛11(5):959. نُشر في 26 أبريل 2019. doi:10.3390/nu11050959

      2018

      يؤدي تقييد الميثيونين إلى إطالة عمر الفئران البدائية ويغير عملية التمثيل الغذائي للدهون والأحماض الصفراوية

      بارسينا سي، كيروس بي إم، دوراند إس، وآخرون. ممثل الخلية. 2018;24(9):2392-2403. دوى:10.1016/j.celrep.2018.07.089

      الميكروبيوم في مواقع انحسار اللثة عند الأطفال المصابين بمتلازمة هتشينسون جيلفورد

      باسير SH، تشيس I، باستر BJ، وآخرون. مجلة طب اللثة. 2018;89(6):635-644. دوى:10.1002/JPER.17-0351

      عدم الاستقرار الجيني وعيوب تكرار الحمض النووي في متلازمات الشيخوخة المبكرة

      بورلا آر، لا توري إم، ميريليانو سي، فيرني إف، ساجيو آي. نواة. 2018؛9(1):368-379. doi:10.1080/19491034.2018.1476793

      نماذج الفئران لكشف العلامات المميزة للشيخوخة البشرية

      فولجويراس أر، فريتاس رودريغيز إس، فيلاسكو جي، لوبيز أوتين سي. سيرك ريس. 2018;123(7):905-924. دوى:10.1161/CIRCRESAHA.118.312204

      دراسة استقصائية لبروتينات البلازما لدى الأطفال المصابين بالشيخوخة المبكرة قبل العلاج وأثناء العلاج باستخدام عقار لونافارنيب

      جوردون لب، كامبل إس إي، ماسارو جي إم، وآخرون. بحوث طب الأطفال. 2018;83(5):982-992. دوى:10.1038/pr.2018.9

      العلاقة بين علاج لونافارنيب وعدم العلاج ومعدل الوفيات لدى المرضى المصابين بمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      جوردون إل بي، شابيل إتش، ماسارو جي، وآخرون. جاما. 2018;319(16):1687-1695. دوى:10.1001/jama.2018.3264

      التقدم البلوغي لدى المراهقات المصابات بالشيخوخة المبكرة

      جرير م م، كلاينمان م م، جوردون ل ب، وآخرون. مجلة طب الأطفال وأمراض النساء. 2018;31(3):238-241. دوى:10.1016/j.jpag.2017.12.005

      تسارع تصلب الشرايين في HGPS

      هامتشيك إم آر، أندريس ف. الشيخوخة (ألباني نيويورك). 2018؛10(10):2555-2556. doi:10.18632/aging.101608

      التعبير عن البروجيرين في العضلات الملساء الوعائية يسرع من تصلب الشرايين والوفاة في نموذج الفأر لمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      هامكزيك مر، فيلا-بيلوستا آر، غونزالو بي، وآخرون. التوزيع. 2018;138(3):266-282. دوى:10.1161/تداولAHA.117.030856

      تؤكد تحليلات حالات LMNA السلبية لدى الأطفال المصابين بمرض الشيخوخة المبكرة وجود طفرات POLR3A ثنائية الأليلات في متلازمة Wiedemann-Rautenstrauch وتوسع الطيف الظاهري لطفرات PYCR1

      ليسل د، أوزيل أب، كامبل إس إي، وآخرون. هم جينيت. 2018;137(11-12):921-939. دوى:10.1007/s00439-018-1957-1

      يؤدي التعبير عن البروجيرين في الخلايا البطانية إلى حدوث أمراض القلب والأوعية الدموية من خلال ضعف الاستجابة الميكانيكية

      عثماناجيك-مايرز س، كيس أ، ماناكاناتاس سي، وآخرون. جيه كلين انفست. 2019;129(2):531-545. دوى:10.1172/JCI121297

      التشوهات القلبية لدى المرضى المصابين بمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      براكاش أ، جوردون إل بي، كلاينمان إم إي، وآخرون. مجلة جاما لأمراض القلب. 2018;3(4):326-334. دوى:10.1001/jamacardio.2017.5235

      OGT (ناقلة O-GlcNAc) تعدل بشكل انتقائي العديد من البقايا الفريدة للامين أ

      سيمون دي إن، ريستون أ، فان كيو، وآخرون. الخلايا2018؛7(5):44. نُشر في 17 مايو 2018. doi:10.3390/cells7050044

      مسار الاستيراد النووي هو المفتاح لإنقاذ النمط الظاهري السائد للبروجيجين

      ويلسون كيه إل. إشارة علمية2018؛11(537):eaat9448. نُشر في 3 يوليو 2018. doi:10.1126/scisignal.aat9448

      حركية شيخوخة الخلايا الجذعية التفاضلية في متلازمة هتشينسون جيلفورد ومتلازمة فيرنر

      وو زد، تشانغ دبليو، سونغ م، وآخرون. خلية البروتين. 2018;9(4):333-350. دوى:10.1007/s13238-018-0517-8

      2017

      الأهمية الوظيفية لـ miRNAs في الشيخوخة المبكرة

      كارافيا إكس إم، رويز فالي د، موران ألفاريز أ، لوبيز أوتين سي. تطوير الشيخوخة الميكانيكية. 2017;168:10-19. دوى:10.1016/j.mad.2017.05.003

      إعادة برمجة الخلايا الليفية في مرض الشيخوخة المبكرة تعيد تأسيس المشهد الجيني الطبيعي

      تشين زد، تشانج دبليو واي، إيثريدج أ، وآخرون. خلية الشيخوخة. 2017;16(4):870-887. دوى:10.1111/acel.12621

      اللامينات من النوع أ وأمراض القلب والأوعية الدموية في متلازمات الشيخوخة المبكرة

      دورادو ب، أندريس ف. كور أوبين سيل بيول. 2017;46:17-25. دوى:10.1016/j.ceb.2016.12.005

      تسلسلات LMNA لـ 60,706 فردًا غير مرتبطين تكشف عن 132 متغيرًا جديدًا غير متماثل في لامينز من النوع A وتشير إلى وجود صلة بين المتغير p.G602S ومرض السكري من النوع 2 - PubMed (nih.gov)

      فلورويك أ، دارماراج تي، يورجنز جي، فالي د، ويلسون كوالالمبور.  الجبهة جينيت٢٠١٧؛٨:٧٩. نُشر في ١٥ يونيو ٢٠١٧. doi:١٠.٣٣٨٩/fgene.2017.00079

      العلاج المتقطع باستخدام مثبطات فارنيسيل ترانسفيراز والسلفورافان يحسن التوازن الخلوي في الخلايا الليفية المصابة بمرض هتشينسون جيلفورد

      غابرييل د، شافري دي دي، جوردون إل بي، جبالي ك. أونكوتارجت2017؛8(39):64809-64826. نُشر في 18 يوليو 2017. doi:10.18632/oncotarget.19363

      الشيخوخة في الجهاز القلبي الوعائي: دروس مستفادة من متلازمة هتشينسون جيلفورد

      هامكزيك إم آر، ديل كامبو إل، أندريس ف. Annu Rev Physiol2018؛80:27-48. doi:10.1146/annurev-physiol-021317-121454

      يؤدي عزل بروجيرين من PCNA إلى تعزيز انهيار شوكة التضاعف وسوء تحديد موقع XPA في متلازمات الشيخوخة المرتبطة باعتلال الصفيحة

      هيلتون بي ايه، ليو جيه، كارترايت بي ام، وآخرون. فاسيب ج. 2017؛31(9):3882-3893. doi:10.1096/fj.201700014R

      الفئران التي تعاني من انخفاض التعبير عن البروتين المرتبط بالتيلومير Ft1 تطور سمات شيخوخة حساسة للبروتين p53

      لا توري إم، ميريليانو سي، بورلا آر، وآخرون. خلية الشيخوخة. 2018;17(4):e12730. دوى:10.1111/acel.12730

      إنزيم تيلوميراز mRNA يعكس الشيخوخة في خلايا البروجيريا

      لي واي، تشو جي، برونو اي جي، كوك جي بي. مجلة كلية الطب الأمريكية لأمراض القلب. 2017;70(6):804-805. دوى:10.1016/j.jacc.2017.06.017

      السمات العينية لمرض الشيخوخة المبكرة

      مانتاجوس IS، كلاينمان ME، كيران MW، جوردون LB. المجلة الأمريكية لطب العيون. 2017;182:126-132. دوى:10.1016/j.ajo.2017.07.020

      احتجاز البروتين في محيط النواة كآلية تنظيمية محتملة في الشيخوخة المبكرة

      سيريبرياني ل، ميستيلي ت. مجلة علم الأحياء الخلوي. 2018;217(1):21-37. دوى:10.1083/jcb.201706061

      يحدد الكروماتين واللامين أ نظامين مختلفين للاستجابة الميكانيكية لنواة الخلية

      ستيفنز أد، بانيجان إي جيه، آدم سا، جولدمان آر دي، ماركو جي إف. مول بيول الخلية. 2017؛28(14):1984-1996. doi:10.1091/mbc.E16-09-0653

      تؤثر تعديلات الهيستون الكروماتيني وصلابته على مورفولوجيا النواة بشكل مستقل عن اللامينات

      ستيفنز أد، ليو بي زد، بانيجان إي جيه، وآخرون. مول بيول الخلية2018؛29(2):220-233. doi:10.1091/mbc.E17-06-0410

      البنية الجزيئية لللامينات في الخلايا الجسدية

      تورجاي واي، إيبور إم، جولدمان إي، وآخرون. طبيعة. 2017؛543(7644):261-264. doi:10.1038/nature21382

      تحدد اللامينات النووية وظائف تنظيم النمو للبولي ببتيد 2α المرتبط بالصفائح في خلايا الشيخوخة المبكرة

      فيداك إس، جورجيو ك، فيشتنجر بي، نايتار إن، ديتشات تي، فويسنر آر. مجلة علوم الخلية٢٠١٨؛١٣١(٣):jcs208462. نُشر في ٨ فبراير ٢٠١٨. doi:10.1242/jcs.208462

      الإجهاد الناتج عن تكرار البروجيرين يؤدي إلى الشيخوخة المبكرة في متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      ويتون ك، كامبوزانو د، ما دبليو، وآخرون. مول خلية بيولوجيا2017؛37(14):e00659-16. نُشر في 29 يونيو 2017. doi:10.1128/MCB.00659-16

      يتطلب التنظيم المعتمد على صلابة الركيزة لمجمع المنشط المساعد SRF-Mkl1 بروتين الغشاء النووي الداخلي Emerin

      ويلر إم كيه، كارول سي دبليو. مجلة علوم الخلية. 2017;130(13):2111-2118. دوى:10.1242/jcs.197517

      2016

      طفرة جسدية جديدة تحقق إنقاذًا جزئيًا لطفل مصاب بمتلازمة هتشينسون جيلفورد

      بار دي زد، آرلت إم إف، برازير جي إف، وآخرون. مجلة الطب والجينات. 2017;54(3):212-216. دوى:10.1136/jmedgenet-2016-104295

      الفصل البسيط بين مجموعات وظيفية مختلفة من البروتينات المرتبطة باللامين

      بيرك جيه إم، ويلسون كيه إل. طرق إنزيمول. 2016;569:101-114. دوى:10.1016/bs.mie.2015.09.034

      البحث عن علاج لأحد أندر الأمراض: مرض الشيخوخة المبكرة

      كولينز FS. التوزيع. 2016;134(2):126-129. دوى:10.1161/تداولAHA.116.022965

      يضعف البروجيرين صيانة الكروموسوم عن طريق استنفاد CENP-F من الخلايا الحركية الطورية في الخلايا الليفية في مرض هوتشينسون جيلفورد

      إيش في، لو إكس، غابرييل د، جبالي ك. أونكوتارجت. 2016;7(17):24700-24718. دوى:10.18632/oncotarget.8267

      تيمسيروليموس ينقذ جزئيًا النمط الخلوي لمرض هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      غابرييل د، جوردون إل بي، جبالي ك. بلوس ون2016؛11(12):e0168988. نُشر في 29 ديسمبر 2016. doi:10.1371/journal.pone.0168988

      تجربة سريرية لمثبطات بروتين فارنيسيليشن لونافارنيب وبرافاستاتين وحمض زوليدرونيك في الأطفال المصابين بمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      جوردون إل بي، كلاينمان إم إي، ماسارو جيه، وآخرون. التوزيع. 2016;134(2):114-125. دوى:10.1161/تداولAHA.116.022188

      إشارات مستقبلات فيتامين د تعمل على تحسين النمط الظاهري الخلوي لمتلازمة هتشينسون جيلفورد

      كرينكامب آر، كروك إم، نيومان إم إيه، وآخرون. أونكوتارجت. 2016;7(21):30018-30031. دوى:10.18632/oncotarget.9065

      قمع مسار مضادات الأكسدة NRF2 في الشيخوخة المبكرة

      كوبين ن، تشانغ دبليو، وانغ إل، وآخرون. خلية. 2016؛165(6):1361-1374. doi:10.1016/j.cell.2016.05.017

      يؤدي انقطاع ارتباط بروجيرين-لامين A/C إلى تحسين النمط الظاهري لمتلازمة هتشينسون-جيلفورد للشيخوخة المبكرة

      لي سج، جونغ يس، يون م، وآخرون. جيه كلين انفست. 2016;126(10):3879-3893. دوى:10.1172/JCI84164

      يؤدي الفارنيسيل الدائم لطفرات اللامين أ المرتبطة بالشيخوخة المبكرة إلى إضعاف فسفرتها عند السيرين 22 أثناء الطور البيني

      مويسيفا أو، لوبيز-باسينسيا إس، هووت جي، ليسارد إف، فيربيير جي. الشيخوخة (ألباني نيويورك). 2016؛8(2):366-381. doi:10.18632/aging.100903

      عيوب كهربائية القلب لدى الفئران المصابة بمرض الشيخوخة المبكرة ومرضى متلازمة هتشينسون جيلفورد مع تغيرات في الصفيحة النووية

      ريفيرا توريس جي، كالفو سي جيه، لاتش أ، وآخرون. إجراءات الأكاديمية الوطنية للعلوم بالولايات المتحدة الأمريكية. 2016؛113(46):E7250-E7259. doi:10.1073/pnas.1603754113

      رؤى جزيئية حول مرض الشيخوخة المبكرة (بروجيريا)

      فيداك س، فوسنر ر. هيستوكيم سيل بيول. 2016;145(4):401-417. دوى:10.1007/s00418-016-1411-1

      2015

      ADAMTS7 في أمراض القلب والأوعية الدموية: من السرير إلى المختبر والعودة مرة أخرى؟

      أرويو أيه جي، أندريس ف. التوزيع. 2015;131(13):1156-1159. دوى:10.1161/تداولAHA.115.015711

      يقلل بروجيرين من ارتباط LAP2α بالتيلومير في مرض هتشينسون جيلفورد

      شوجنوفسكي أ، أونج بي إف، وونج إس، وآخرون. ايليف2015؛4:e07759. نُشر في 27 أغسطس 2015. doi:10.7554/eLife.07759

      الالتهام الذاتي يتوسط تحلل الصفيحة النووية

      دو زي، شو سي، دوناهو جي، وآخرون. طبيعة. 2015؛527(7576):105-109. doi:10.1038/nature15548

      يتم تعديل المجال الذيلي لللامين B1 بشكل أقوى بواسطة الكاتيونات ثنائية التكافؤ مقارنة باللامين A

      غانيش إس، تشين زي، سباجنول إس تي، وآخرون. نواة. 2015؛6(3):203-211. doi:10.1080/19491034.2015.1031436

      خط أنابيب فحص قائم على التصوير عالي المحتوى للتعرف بشكل منهجي على المركبات المضادة للبروجيرويد

      كوبين ن، بريماكومب كي آر، دونيجان م، لي زد، ميستلي ت. طُرق. 2016؛96:46-58. doi:10.1016/j.ymeth.2015.08.024

      طفرة لامين أ تربط الطور التمهيدي ببرنامج الشيخوخة المستقل عن الجين p53

      مويسيفا أو، ليسارد إف، أسيفيدو أكينو إم، فيرنييه إم، تسانتريزوس يس، فيربيير جي. دورة الخلية. 2015؛14(15):2408-2421. doi:10.1080/15384101.2015.1053671

      اللامينات عند مفترق طرق الإشارات الميكانيكية

      عثماناجيك-مايرز س، ديشات ت، فويسنر ر. جينس ديف. 2015;29(3):225-237. دوى:10.1101/gad.255968.114

      المناطق الكروموسومية الغنية بالجينات توجد بشكل تفضيلي في الفقاعات النووية التي تعاني من نقص اللامين ب في خلايا الشيخوخة غير النمطية

      Bercht Pfleghaar K، Taimen P، Butin-Israeli V، وآخرون. [تم نشر التصحيح في Nucleus. 2015؛ 6 (3): 247. doi: 10.1080/19491034.2015.1049921]. نواة. 2015؛6(1):66-76. doi:10.1080/19491034.2015.1004256

      التنظيم البنيوي للصفائح النووية A وC وB1 وB2 تم الكشف عنه بواسطة المجهر فائق الدقة

      شيمي تي، كيتيزوبيكول إم، تران جي، وآخرون. مول بيول الخلية. 2015;26(22):4075-4086. دوى:10.1091/mbc.E15-07-0461

      يؤدي إسكات الجينات المتحولة لطفرة متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا إلى ظهور نمط ظاهري للعظام قابل للعكس، في حين لا يُظهر علاج الريسفيراترول تأثيرات مفيدة بشكل عام

      ستراندغرين سي، ناصر ها، ماكينا تي، وآخرون. فاسيب ج. 2015;29(8):3193-3205. دوى:10.1096/fj.14-269217

      يتم تعزيز انتشار خلايا البروجيريا بواسطة البوليببتيد المرتبط بالصفائح 2α (LAP2α) من خلال التعبير عن بروتينات المصفوفة خارج الخلية

      فيداك إس، كوبين إن، ديتشات تي، فويسنر آر. جينس ديف. 2015;29(19):2022-2036. دوى:10.1101/gad.263939.115

      2014

      يكشف التعبير عن البروجيرين في أدمغة الفئران المتقدمة في السن عن تشوهات نووية بنيوية دون حدوث تغييرات كبيرة يمكن اكتشافها في التعبير الجيني أو الخلايا الجذعية الحُصينية أو السلوك

      بايك جيه، شميدت إي، فيسكونتي إن، وآخرون. هم مول جينيت. 2015؛24(5):1305-1321. doi:10.1093/hmg/ddu541

      إعادة التموضع غير العشوائي للكروموسومات الكاملة ومواقع الجينات الفردية في نوى الطور البيني وأهميتها في الأمراض والعدوى والشيخوخة والسرطان

      Bridger JM، Arican-Gotkas HD، Foster HA، وآخرون. [تم نشر التصحيح في Adv Exp Med Biol. 2014؛773:E1]. الطب التجريبي المتقدم. 2014؛773:263-279. doi:10.1007/978-1-4899-8032-8_12

      دور اللامين ب1 في عدم استقرار الكروماتين

      بوتين-الإسرائيلي V، آدم SA، جاين N، وآخرون. مول خلية بيولوجيا. 2015؛35(5):884-898. doi:10.1128/MCB.01145-14

      التعرف المنهجي على متفاعلات اللامين أ المرضية

      ديتمير تا، ساهني إن، كوبين إن، وآخرون. مول بيول الخلية. 2014;25(9):1493-1510. دوى:10.1091/mbc.E14-02-0733

      يعزز السلفورافان تصفية البروجيرين في الخلايا الليفية المصابة بمرض هتشينسون جيلفورد

      غابرييل د، رودل د، جوردون إل بي، جبالي ك. خلية الشيخوخة. 2015;14(1):78-91. دوى:10.1111/acel.12300

      يعمل فرز النكسين 6 على تعزيز تخليق اللامين أ ودمجه في الغلاف النووي

      غونزاليس-جرانادو جي إم، نافارو-بوتشي أ، مولينا-سانشيز بي، وآخرون. بلوس ون2014؛9(12):e115571. نُشر في 23 ديسمبر 2014. doi:10.1371/journal.pone.0115571

      يربط غلاف النواة اللامين-أ بين ديناميكيات الأكتين وبنية المشبك المناعي وتنشيط الخلايا التائية

      غونزاليس-جرانادو جي إم، سيلفستر-رويج سي، روشا-بيروجيني V، وآخرون. إشارة علمية2014؛7(322):ra37. نُشر في 22 أبريل 2014. doi:10.1126/scisignal.2004872

      الارتباط بين السطحين وتجمع مجالات ذيل اللامين أ المرتبطة بمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      كالينوفسكي أ، يارون PN، تشين زي، وآخرون. الكيمياء الحيوية والفيزياء. 2014;195:43-48. دوى:10.1016/j.bpc.2014.08.005

      فسفرة الطور البيني للامين أ

      كوشين V، شيمي T، تورفالدسون E، وآخرون. مجلة علوم الخلية. 2014;127(12):2683-2696. دوى:10.1242/jcs.141820

      نماذج الفئران والشيخوخة: طول العمر والشيخوخة المبكرة

      لياو سي واي، كينيدي بي كيه. السيرة الذاتية لأفضل مطور حالي. 2014;109:249-285. دوى:10.1016/B978-0-12-397920-9.00003-2

      تصلب الشرايين في البشر القدماء ومتلازمات الشيخوخة المتسارعة والشيخوخة الطبيعية: هل بروتين اللامين أ رابط مشترك؟

      مياموتو مي، جبالي ك، جوردون إل بي. قلب الكرة الأرضية. 2014؛9(2):211-218. doi:10.1016/j.gheart.2014.04.001

      المظاهر الجلدية الأولية لمتلازمة هتشينسون جيلفورد

      رورك جيه اف، هوانج جيه تي، جوردون إل بي، كلاينمان إم، كيران إم دبليو، ليانج إم جي. طبيب أطفال وجلدية. 2014;31(2):196-202. دوى:10.1111/pde.12284

      2013

      تنظيم إصلاح استئصال النوكليوتيدات بواسطة اللامين النووي ب1

      بوتين-الإسرائيلي V، آدم سا، جولدمان أردي. بلوس ون2013؛8(7):e69169. نُشر في 24 يوليو 2013. doi:10.1371/journal.pone.0069169

      النوى المكسورة - اللامينات، والميكانيكا النووية، والمرض

      ديفيدسون PM، لامردينج ج. اتجاهات علم الأحياء الخلوي. 2014;24(4):247-256. دوى:10.1016/j.tcb.2013.11.004

      نموذج ميكانيكي للانتفاخ في شبكات الصفائح النووية

      فنهاوسر سم، سكينيبنيك آر، شيمي تي، جولدمان إي، جولدمان آر دي، أولفيرا دي لا كروز إم. إجراءات الأكاديمية الوطنية للعلوم بالولايات المتحدة الأمريكية. 2013;110(9):3248-3253. دوى:10.1073/pnas.1300215110

      ينظم Lamin A/C و emerin نشاط MKL1-SRF عن طريق تعديل ديناميكيات الأكتين

      هو سي، جالوك دي، فارتياينن إم كيه، لاميردينج جي. طبيعة. 2013؛497(7450):507-511. doi:10.1038/nature12105

      الميكانيكا النووية والتحويل الميكانيكي في الصحة والمرض

      إيزيرمان ب، لامردينج ج. بيول الحالي. 2013؛23(24):R1113-R1121. doi:10.1016/j.cub.2013.11.009

      يسبب الكالسيوم تغيرًا تكوينيًا في مجال ذيل اللامين أ الذي يعزز ارتباط الغشاء بوساطة الفارنيسيل

      كالينوفسكي أ، تشين زي، كوفي ك، وآخرون. مجلة بيوفيزياء. 2013;104(10):2246-2253. دوى:10.1016/j.bpj.2013.04.016

      تحديد خلل الميتوكوندريا في متلازمة هتشينسون جيلفورد من خلال استخدام وسم النظائر المستقرة بالأحماض الأمينية في مزرعة الخلايا

      ريفيرا-توريس جي، أسين-بيريز آر، كابيزاس-سانشيز بي، وآخرون. جيه بروتيوميكس. 2013;91:466-477. دوى:10.1016/j.jprot.2013.08.008

      خصائص التصوير لاعتلال الشرايين الدماغية والسكتة الدماغية في متلازمة هتشينسون-جيلفورد للشيخوخة المبكرة

      سيلفيرا في إم، جوردون إل بي، أورباخ دي بي، كامبل إس إي، ماشان جي تي، أولريش إن جيه. AJNR Am J Neuroradiol. 2013;34(5):1091-1097. دوى:10.3174/ajnr.A3341

      السمات العصبية لمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا بعد العلاج بلونوفارنيب

      أولريش نيوجيرسي، كيران ميجاوات، ميلر دي تي، وآخرون. طب الأعصاب. 2013;81(5):427-430. دوى:10.1212/WNL.0b013e31829d85c0

      يؤدي خلل التمثيل الغذائي للبيروفوسفات خارج الخلية إلى تعزيز تكلس الأوعية الدموية في نموذج الفأر لمتلازمة هتشينسون جيلفورد التي تتحسن عند علاج البيروفوسفات

      فيلا-بيلوستا آر، ريفيرا-توريس جي، أوسوريو إف جي، وآخرون. التوزيع. 2013;127(24):2442-2451. دوى:10.1161/تداولAHA.112.000571

      2012

      دراسة مستقبلية للمظاهر الشعاعية في متلازمة هتشينسون جيلفورد

      كليفلاند RH، جوردون LB، كلاينمان ME، وآخرون. طب الأطفال الشعاعي. 2012;42(9):1089-1098. دوى:10.1007/s00247-012-2423-1

      التحليل الآلي لصور النواة: ما الذي يمكن أن نتعلمه من خلية متقدمة في العمر قبل الأوان؟

      دريسكول MK، ألبانيز JL، شيونغ ZM، ميلمان M، لوسرت W، كاو K. الشيخوخة (ألباني نيويورك). 2012؛4(2):119-132. doi:10.18632/aging.100434

      آليات الشيخوخة الوعائية المبكرة لدى الأطفال المصابين بمتلازمة هتشينسون جيلفورد

      جيرهارد هيرمان م، سموت إل بي، ويك إن، وآخرون. ارتفاع ضغط الدم. 2012;59(1):92-97. دوى:10.1161/HYPERTENSIONAHA.111.180919

      تجربة سريرية لمثبطات فارنيسيل ترانسفيراز في الأطفال المصابين بمتلازمة هتشينسون جيلفورد

      جوردون إل بي، كلاينمان إم إي، ميلر دي تي، وآخرون. إجراءات الأكاديمية الوطنية للعلوم بالولايات المتحدة الأمريكية. 2012;109(41):16666-16671. دوى:10.1073/pnas.1202529109

      مرض الشيخوخة المبكرة: رؤى ترجمية من علم الأحياء الخلوي

      جوردون LB، كاو K، كولينز FS. مجلة علم الأحياء الخلوي. 2012;199(1):9-13. دوى:10.1083/jcb.201207072

      يعمل الريسفيراترول على إنقاذ تدهور الخلايا الجذعية البالغة المعتمدة على SIRT1 ويخفف من سمات الشيخوخة المبكرة في مرض الشيخوخة المبكرة الناجم عن اعتلال الصفيحات

      ليو ب، غوش إس، يانغ إكس، وآخرون. استقلاب الخلية. 2012;16(6):738-750. دوى:10.1016/j.cmet.2012.11.007

      عامل التضاعف C1، الوحدة الفرعية الكبيرة لعامل التضاعف C، يتم قطعه بروتينيًا في متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      تانغ إتش، هيلتون بي، ميوزيك بي آر، فانغ دي زد، زو واي. خلية الشيخوخة. 2012;11(2):363-365. دوى:10.1111/j.1474-9726.2011.00779.x

      التشوهات القحفية الوجهية في متلازمة هتشينسون جيلفورد

      أولريش نيوجيرسي، سيلفيرا VM، كامبل

      2011

      يؤثر تراكم متغيرات البريلامين أ المميزة في الخلايا الليفية ثنائية الصبغيات البشرية بشكل مختلف على توازن الخلايا

      كانديلاريو جي، بوريغو إس، ريدي إس، كوماي إل. خلية Exp Res. 2011؛317(3):319-329. doi:10.1016/j.yexcr.2010.10.014

      تحليل الصور الحاسوبية للمورفولوجيا النووية المرتبطة باضطرابات الشيخوخة النووية المختلفة

      تشوي س، وانغ دبليو، ريبيرو أيه جيه، وآخرون. نواة. 2011;2(6):570-579. دوى:10.4161/nucl.2.6.17798

      مرض هتشينسون جيلفورد هو خلل تنسج الهيكل العظمي

      جوردون سي إم، جوردون إل بي، سنايدر بي دي، وآخرون. جيه بون مينر ريس. 2011;26(7):1670-1679. دوى:10.1002/jbmr.392

      فقدان MMP-3 المرتبط بالعمر في متلازمة هتشينسون جيلفورد

      هارتن IA، زهر RS، ليمير JM، وآخرون. مجلة الشيخوخة والعلوم البيولوجية والطبية. 2011;66(11):1201-1207. دوى:10.1093/جيرونا/glr137

      يؤدي خلل الصفيحة النووية في متلازمة هتشينسون جيلفورد إلى تعطيل التدرج النووي السيتوبلازمي لـ Ran ويمنع توطين Ubc9 النووي

      كيلي جيه بي، داتا إس، سنو سي جيه، وآخرون. مول خلية بيولوجيا. 2011؛31(16):3378-3395. doi:10.1128/MCB.05087-11

      "الاسترخاء والإصلاح" للحد من الشيخوخة

      كريشنان ف، ليو ب، تشو ز. الشيخوخة (ألباني نيويورك). 2011؛3(10):943-954. doi:10.18632/aging.100399

      يرتبط نقص أسيتلة هيستون H4 ليسين 16 بإصلاح الحمض النووي المعيب والشيخوخة المبكرة في الفئران التي تعاني من نقص Zmpste24

      كريشنان ف، تشاو م زد، وانغ زد، وآخرون. إجراءات الأكاديمية الوطنية للعلوم بالولايات المتحدة الأمريكية. 2011;108(30):12325-12330. دوى:10.1073/pnas.1102789108

      تراكم تلف الحمض النووي وتوقف التكاثر في متلازمة هتشينسون جيلفورد

      العلاقات العامة الموسيقية، زو ي. الكيمياء الحيوية الاجتماعية. 201;39(6):1764-1769. دوى:10.1042/BST20110687

      بنية واستقرار مجال ذيل اللامين أ والطفرة HGPS

      تشين زي، كالينوفسكي أ، دال كن، بوهلر إم جي. مجلة البيولوجيا البنيوية. 201؛175(3):425-433. دوى:10.1016/j.jsb.2011.05.015

      مثبطات فارنيسيلاتيون البروتين تسبب نوى خلايا على شكل دونات تعزى إلى عيب في فصل الجسم المركزي

      فيرسترايتن في إل، بيكهام لا، أوليف إم، وآخرون. إجراءات الأكاديمية الوطنية للعلوم بالولايات المتحدة الأمريكية. 2011;108(12):4997-5002. دوى:10.1073/pnas.1019532108

      2010

      الميكانيكا الحيوية والدورة الدموية الدقيقة: الميكانيكا الخلوية والنووية وميكانيكا السوائل

      دال كن، كالينوفسكي أ، بيكان ك. الدورة الدموية الدقيقة. 2010;17(3):179-191. دوى:10.1111/j.1549-8719.2009.00016.x

      أمراض القلب والأوعية الدموية في مرض هتشينسون جيلفورد: الارتباط بأمراض الأوعية الدموية المرتبطة بالشيخوخة

      أوليف م، هارتن آي، ميتشل ر، وآخرون. تصلب الشرايين الخثاري الأوعية الدموية البيولوجيا الوعائية. 2010;30(11):2301-2309. دوى:10.1161/ATVBAHA.110.209460

      2009

      ارتباط البروتينات الشريكة المتفاعلة مع البروجيرين ببروتينات الصفيحة: يرتبط Mel18 بالإيميرين في HGPS

      جو WN، براون WT، تشونج N. بكين دا شيويه شيويه باو يي شيويه بان. 2009;41(4):397-401.

      الوظائف النووية المتغيرة في متلازمات الشيخوخة: نموذج لأبحاث الشيخوخة

      لي بي، جوج إس، كانديلاريو جي، ريدي إس، كوماي إل. مجلة العالم العلمي٢٠٠٩؛ ٩: ١٤٤٩-١٤٦٢. نُشر في ١٦ ديسمبر ٢٠٠٩. doi: ١٠.١١٠٠/tsw.٢٠٠٩.١٥٩

      2008

      يؤدي اضطراب عملية التمثيل الغذائي لللامين أ من النوع البري إلى ظهور النمط الظاهري للشيخوخة

      كانديلاريو جي، سودهاكار إس، نافارو إس، ريدي إس، كوماي إل. خلية الشيخوخة. 2008;7(3):355-367. دوى:10.1111/j.1474-9726.2008.00393.x

      تورط مجموعة أ من جفاف الجلد المصطبغ (XPA) في مرض الشيخوخة المبكرة الناتج عن خلل في نضوج البريلامين أ

      ليو Y، وانغ Y، روسينول AE، وآخرون. فاسيب ج. 2008;22(2):603-611. دوى:10.1096/fj.07-8598com

      نحو فهم متكامل لبنية وميكانيكا نواة الخلية

      روات إيه سي، لاميردينج جي، هيرمان إتش، آيبي يو. مقالات بيولوجية. 2008;30(3):226-236. دوى:10.1002/bies.20720

      سوء تنظيم الخلايا الجذعية البالغة المعتمد على اللامين أ يرتبط بالشيخوخة المتسارعة

      سكافيدي ب، ميستلي ت. نات سيل بيول. 2008;10(4):452-459. دوى:10.1038/ncb1708

      زيادة الحساسية الميكانيكية وتصلب النواة في خلايا هتشينسون جيلفورد بروجيريا: تأثيرات مثبطات فارنيسيل ترانسفيراز

      فيرسترايتن في إل، جي جي واي، كامينغز كانساس، لي آر تي، لاميردينج جي. خلية الشيخوخة. 2008;7(3):383-393. دوى:10.1111/j.1474-9726.2008.00382.x

      يؤدي القضاء على تخليق اللامين أ الناضج إلى تقليل أنماط المرض في الفئران التي تحمل أليل متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      يانغ SH، تشياو X، فاربر E، تشانغ SY، فونغ LG، يونغ SG. مجلة الكيمياء الحيوية. 2008؛283(11):7094-7099. doi:10.1074/jbc.M708138200

      العلاج باستخدام مثبطات فارنيسيل ترانسفيراز يحسن معدلات البقاء على قيد الحياة لدى الفئران المصابة بطفرة متلازمة هتشينسون جيلفورد

      يانغ ش، تشياو X، فونغ إل جي، يونغ سان جرمان. بيوكيم بيوفيز اكتا. 2008;1781(1-2):36-39. دوى:10.1016/j.bbalip.2007.11.003

      2007

      تطور المرض في متلازمة هتشينسون جيلفورد: التأثير على النمو والتطور

      جوردون لب، مكارتن كم، جيوبي-هوردر A، وآخرون. طب الأطفال. 2007;120(4):824-833. دوى:10.1542/peds.2007-1357

      تدور نواة الخلية في غياب اللامين ب1

      جي جي واي، لي آر تي، فيرجنيس إل، وآخرون. مجلة الكيمياء الحيوية. 2007؛282(27):20015-20026. doi:10.1074/jbc.M611094200

      الشكل المتحور من اللامين أ الذي يسبب مرض هتشينسون جيلفورد هو علامة حيوية للشيخوخة الخلوية في الجلد البشري

      مكلينتوك د، راتنر د، لوكوج إم، وآخرون. بلوس ون٢٠٠٧؛٢(١٢):e١٢٦٩. نُشر في ٥ ديسمبر ٢٠٠٧. doi:١٠.١٣٧١/journal.pone.٠٠٠١٢٦٩

      زيادة التعبير عن البروجيرين المرتبط بطفرات LMNA غير العادية تسبب متلازمات بروجيرويدية شديدة

      مولسون CL، فونج LG، جاردنر JM، وآخرون. هم موتات. 2007;28(9):882-889. دوى:10.1002/humu.20536

      2006

      يبدو أن البريلامين أ واللامين أ يمكن الاستغناء عنهما في الصفيحة النووية

      فونغ إل جي، إن جي كيه، لاميردينج جي، وآخرون. جيه كلين انفست. 2006;116(3):743-752. دوى:10.1172/JCI27125

      يتم التعبير عن Aggrecan بشكل كبير وغير طبيعي في الخلايا الليفية الجلدية لمتلازمة Hutchinson-Gilford Progeria

      ليمير جيه إم، باتيس سي، جوردون إل بي، ساندي جيه دي، تول بي بي، وايس إيه إس. تطوير الشيخوخة الميكانيكية. 2006;127(8):660-669. دوى:10.1016/j.mad.2006.03.004

      اللومينات النووية والأمراض والشيخوخة

      ماتوت A، ديتشات T، آدم سا، جولدمان آر دي، جروينباوم Y. كور أوبين سيل بيول. 2006;18(3):335-341. دوى:10.1016/j.ceb.2006.03.007

      يستهدف طفرة لامين أ في مرض بروجيريا هتشينسون جيلفورد في المقام الأول الخلايا الوعائية البشرية كما تم اكتشافه بواسطة جسم مضاد لامين أ G608G

      مكلينتوك د، جوردون إل بي، جبالي ك. إجراءات الأكاديمية الوطنية للعلوم بالولايات المتحدة الأمريكية. 2006;103(7):2154-2159. دوى:10.1073/pnas.0511133103

      مثبطات بروتين فارنيزيل ترانسفيراز والشيخوخة المبكرة

      ميتا إم، يانغ ش، بيرجو مو، فونغ إل جي، يونغ سان جرمان. اتجاهات الطب الطبي. 2006;12(10):480-487. دوى:10.1016/j.molmed.2006.08.006

      يؤدي طفرات اللومين النووي A إلى تغييرات تدريجية في التحكم الجيني في الشيخوخة المبكرة

      شوميكر دي كيه، ديشات تي، كولماير أيه، وآخرون. إجراءات الأكاديمية الوطنية للعلوم بالولايات المتحدة الأمريكية. 2006;103(23):8703-8708. دوى:10.1073/pnas.0602569103

      فارنيسيلات البريلامين أ ومتلازمات الشيخوخة

      يونغ سان جرمان، ميتا إم، يانغ ش، فونغ إل جي. مجلة الكيمياء الحيوية. 2006;281(52):39741-39745. دوى:10.1074/jbc.R600033200

      2005

      يؤدي عدم اكتمال معالجة اللامين A الطافر في مرض هتشينسون جيلفورد إلى حدوث تشوهات نووية، والتي يتم عكسها عن طريق تثبيط فارنيسيل ترانسفيراز

      جلين MW، جلوفر TW. هم مول جينيت. 2005؛14(20):2959-2969. doi:10.1093/hmg/ddi326

      انخفاض مستويات الأديبونيكتين والكوليسترول الحميد دون ارتفاع مستوى البروتين التفاعلي سي: أدلة على بيولوجيا تصلب الشرايين المبكر في متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      جوردون لب، هارتن IA، باتي مي، ليختنشتاين ه. مجلة طب الأطفال. 2005;146(3):336-341. دوى:10.1016/j.jpeds.2004.10.064

      تصحيح النمط الظاهري الخلوي لخلايا هتشينسون جيلفورد بروجيريا عن طريق التداخل مع الحمض النووي الريبي

      هوانغ إس، تشن إل، ليبينا إن، وآخرون. هم جينيت. 2005;118(3-4):444-450. دوى:10.1007/s00439-005-0051-7

      يؤدي تثبيط الفارنيسيلات إلى عكس عيب مورفولوجيا النواة في نموذج خلية هيلا لمتلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      مالامبالي إم بي، هوير جي، بينديل بي، جيلب إم إتش، ميكايليس إس. إجراءات الأكاديمية الوطنية للعلوم بالولايات المتحدة الأمريكية. 200;102(40):14416-14421. دوى:10.1073/pnas.0503712102

      الخلايا الليفية الجلدية في متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا مع طفرة لامين أ G608G لها نوى مشوهة وهي شديدة الحساسية للإجهاد الحراري

      باراديسي إم، مكلينتوك د، بوجوسلافسكي رل، بيديتشيلي سي، وورمان إتش جيه، جابالي ك. بي إم سي لعلم الأحياء الخلوي٢٠٠٥؛٦:٢٧. نُشر في ٢٧ يونيو ٢٠٠٥. doi:١٠.١١٨٦/١٤٧١-٢١٢١-٦-٢٧

      يعمل منع بروتين فارنيسيل ترانسفيراز على تحسين الشكل النووي في الخلايا الليفية لدى البشر المصابين بمتلازمات الشيخوخة

      توث جي، يانغ ش، تشياو X، وآخرون. إجراءات الأكاديمية الوطنية للعلوم بالولايات المتحدة الأمريكية. 200;102(36):12873-12878. دوى:10.1073/pnas.0505767102

      يؤدي منع بروتين فارنيسيل ترانسفيراز إلى تحسين تكوين الفقاعات النووية في الخلايا الليفية للفئران باستخدام طفرة مستهدفة في متلازمة هتشينسون جيلفورد

      يانغ ش، بيرجو مو، توث جي، وآخرون. إجراءات الأكاديمية الوطنية للعلوم بالولايات المتحدة الأمريكية. 2005;102(29):10291-10296. دوى:10.1073/pnas.0504641102

      بريلامين أ، زمبستي 24، نوى الخلايا المشوهة، والشيخوخة المبكرة - أدلة جديدة تشير إلى أن فارنيسيلات البروتين قد تكون مهمة لتطور المرض

      يونغ إس جي، فونغ إل جي، ميكايليس إس. مجلة بحوث الدهون. 2005؛46(12):2531-2558. doi:10.1194/jlr.R500011-JLR200

      تفاعل البروتينات الشريكة الجديدة المتفاعلة مع البروجيرين hnRNP E1 وEGF وMel 18 وUBC9 مع اللامين A/C

      تشونغ إن، رادو جي، جو دبليو، براون وت. الكيمياء الحيوية والفيزياء الحيوية والبحوث المجتمعية. 2005;338(2):855-861. دوى:10.1016/j.bbrc.2005.10.020

      2004

      يكشف ملف تعريف التعبير على مستوى الجينوم لمتلازمة هتشينسون جيلفورد عن سوء تنظيم النسخ على نطاق واسع مما يؤدي إلى عيوب في الأديم المتوسط / المتوسط وتصلب الشرايين المتسارع

      Csoka AB، الإنجليزية SB، Simkevich CP، وآخرون. خلية الشيخوخة. 2004;3(4):235-243. دوى:10.1111/j.1474-9728.2004.00105.x

      يؤدي التباين الزيجوتي لنقص Lmna إلى القضاء على النمط الظاهري الشبيه بالشيخوخة المبكرة في الفئران التي تعاني من نقص Zmpste24

      فونغ إل جي، إن جي كيه، ميتا إم، وآخرون. إجراءات الأكاديمية الوطنية للعلوم بالولايات المتحدة الأمريكية. 2004;101(52):18111-18116. دوى:10.1073/pnas.0408558102

      تراكم اللامين أ المتحور يسبب تغيرات تدريجية في البنية النووية في متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      جولدمان RD، شوميكر DK، إردوس MR، وآخرون. إجراءات الأكاديمية الوطنية للعلوم بالولايات المتحدة الأمريكية. 200;101(24):8963-8968. دوى:10.1073/pnas.0402943101

      2003

      طفرات LMNA في متلازمة فيرنر غير النمطية

      تشن إل، لي إل، كودلو با، وآخرون. لانسيت. 2003;362(9382):440-445. دوى:10.1016/S0140-6736(03)14069-X

      الطفرات النقطية المتكررة في اللامين أ تسبب متلازمة هتشينسون-جيلفورد بروجيريا

      إريكسون م، براون دبليو تي، جوردون إل بي، وآخرون. طبيعة. 200;423(6937):293-298. دوى:10.1038/nature01629

      لا يرتفع مستوى حمض الهيالورونيك في البول أو المصل في متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا

      جوردون لب، هارتن IA، كالابرو A، وآخرون. هم جينيت. 2003;113(2):178-187. دوى:10.1007/s00439-003-0958-9

      2002

      البحث عن أدلة على الشيخوخة المبكرة

      أويتو ج. اتجاهات الغدد الصماء الأيضية. 2002;13(4):140-141. دوى:10.1016/s1043-2760(02)00595-7

      اشتراك

      من اجلنا

      التحديثات!

      سجل الآن

      معا نحن

      سوف

      ابحث عن العلاج!

      تبرع الآن
      arArabic
      en_USEnglish bn_BDBengali zh_CNChinese nl_NLDutch fr_FRFrench de_DEGerman he_ILHebrew hi_INHindi id_IDIndonesian it_ITItalian knKannada kkKazakh ko_KRKorean mrMarathi psPashto pt_PTPortuguese ru_RURussian es_ESSpanish ta_INTamil ukUkrainian urUrdu arArabic