Publikationen mit Material aus

Die Zell- und Gewebebank der Progeria Research Foundation

2025

Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Gordon LB, Brown WT, Collins FS. 12. Dezember 2003 [Aktualisiert 13. März 2025]. In: Adam MP, Feldman J, Mirzaa GM, et al., Hrsg. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2025.

Zirkuläre RNA-Telomerase kehrt die endotheliale Seneszenz bei Progerie um

Qin W, Castillo KD, Li H, et al. Alternde Zelle. Online veröffentlicht am 23. Februar 2025. doi:10.1111/acel.70021

Adeninbasen-Editierung rettet pathogene Phänotypen im gewebekonstruierten Gefäßmodell des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Abutaleb NO, Gao XD, Bedapudi A, et al. APL Bioeng. 2025;9(1):016110. Veröffentlicht am 26. Februar 2025. doi:10.1063/5.0244026

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2024

Gealterte Gefäßnische hemmt Osteogenese mesenchymaler Stammzellen durch parakrine Unterdrückung der Wnt-Achse

Fleischhacker V, Milosic F, Bricelj M, et al. Alternde Zelle. 2024;23(6):e14139. doi:10.1111/acel.14139

Abweichende Migrationsmerkmale in primären Hautfibroblasten von Patienten mit der Huntington-Krankheit bieten das Potenzial, den Krankheitsverlauf mithilfe eines bildbasierten maschinellen Lerntools aufzudecken

Gharaba S, Shalem A, Paz O, Muchtar N, Wolf L, Weil M. Comput Biol Med. 2024;180:108970. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970

Verbesserung der zellulären Homöostase: Gezielte pflanzliche Verbindungen steigern die zellulären Gesundheitsfunktionen in normalen und vorzeitig alternden Fibroblasten

Hartinger R, Singh K, Leverett J, Djabali K. Biomoleküle. 2024;14(10):1310. Veröffentlicht 2024 Okt 16. doi:10.3390/biom14101310

Der NLRP3-Inhibitor Dapansutril verbessert die therapeutische Wirkung von Lonafarnib bei progeroiden Mäusen

Muela-Zarzuela I, Suarez-Rivero JM, Boy-Ruiz D, et al. Alternde Zelle. 2024;23(9):e14272. doi:10.1111/acel.14272

Auf Progerie basierendes Gefäßmodell identifiziert Netzwerke, die mit kardiovaskulärer Alterung und Erkrankungen in Zusammenhang stehen

Ngubo M, Chen Z, McDonald D, et al. Alternde Zelle. 2024;23(7):e14150. doi:10.1111/acel.14150

Angiopoietin-2 kehrt die Endothelzellfunktionsstörung im Progerie-Gefäßsystem um

Vakili S., Izydore EK, Losert L. et al. Alternde Zelle. 2025;24(2):e14375. doi:10.1111/acel.14375

Die Progerin-mRNA-Expression bei Nicht-HGPS-Patienten korreliert mit weit verbreiteten Verschiebungen der Transkript-Isoformen

Yu R, Xue H, Lin W, Collins FS, Mount SM, Cao K. NAR Genom Bioinform. 2024;6(3):lqae115. Veröffentlicht 2024 Aug 29. doi:10.1093/nargab/lqae115

Coaching der Ribosomenbiogenese aus der Kernperipherie

Zhuang Y, Guo X, Razorenova OV, Miles CE, Zhao W, Shi X. Vorabdruck. bioRxiv. 2024;2024.06.21.597078. Veröffentlicht am 22. Juni 2024. doi:10.1101/2024.06.21.597078

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2023

Lonafarnib und Everolimus reduzieren die Pathologie in einem aus iPSCs gewonnenen, gewebetechnisch hergestellten Blutgefäßmodell des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Abutaleb NO, Atchison L, Choi L, et al. Sci Rep. 2023;13(1):5032. Veröffentlicht am 28. März 2023. doi:10.1038/s41598-023-32035-3

Alterungsmodell zur Analyse medikamenteninduzierter Proarrhythmierisiken unter Verwendung von Kardiomyozyten, die aus von Progeriepatienten stammenden induzierten pluripotenten Stammzellen differenziert wurden

Daily N, Elson J, Wakatsuki T. Int J Mol Sci. 2023;24(15):11959. Veröffentlicht 2023 Jul 26. doi:10.3390/ijms241511959

Ghrelin verzögert vorzeitiges Altern beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Ferreira-Marques M, Carvalho A, Franco AC, et al. Alternde Zelle. 2023;22(12):e13983. doi:10.1111/acel.13983

Gestörte Aktinkappe als neuer personalisierter Biomarker in primären Fibroblasten von Patienten mit der Huntington-Krankheit

Gharaba S., Paz O., Feld L. et al. Front Cell Dev Biol. 2023;11:1013721. Veröffentlicht am 18. Januar 2023. doi:10.3389/fcell.2023.1013721

Plasma-Progerin bei Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom: Entwicklung von Immunassays und klinische Bewertung

Gordon LB, Norris W, Hamren S, et al. Verkehr. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060002

Auswirkungen der kombinierten Behandlung mit Baricitinib und FTI auf die Adipogenese beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und anderen lipodystrophen Laminopathien

Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Zellen. 2023;12(10):1350. Veröffentlicht 2023 Mai 9. doi:10.3390/cells12101350

Lonafarnib verbessert die kardiovaskuläre Funktion und das Überleben in einem Mausmodell des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Murtada SI, Mikush N, Wang M, et al. Elife. 2023;12:e82728. Veröffentlicht am 17. März 2023. doi:10.7554/eLife.82728

Der Farnesyltransferase-Inhibitor (FTI) Lonafarnib verbessert die Kernmorphologie in ZMPSTE24-defizienten Fibroblasten von Patienten mit der progeroiden Störung MAD-B

Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Richter DP, Gordon LB, Michaelis S. Kern. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476

Hutchinson-Gilford-Progeriepatienten-Kardiomyozytenmodell mit der LMNA-Genvariante c.1824 C > T

Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. Zellgeweberes. 2023;394(1):189-207. doi:10.1007/s00441-023-03813-2

Umbau des kardialen extrazellulären Matrixproteoms während chronologischer und pathologischer Alterung

Santinha D, Vilaça A, Estronca L, et al. Molekulare Zellproteomik. 2024;23(1):100706. doi:10.1016/j.mcpro.2023.100706

Aktivierung von Endoplasmatischem Retikulumstress bei vorzeitiger Alterung durch das innere Kernmembranprotein SUN2

Vidak S, Serebryannyy LA, Pegoraro G, Misteli T. Zellvertreter. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534

Einzigartiges Progerin-C-terminales Peptid verbessert den Phänotyp des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms durch Rettung von BUBR1

Zhang N, Hu Q, Sui T, et al. [veröffentlichte Korrektur erscheint in Nat Aging. 2023 Jun;3(6):752. doi: 10.1038/s43587-023-00427-9]. Nat Aging. 2023;3(2):185-201. doi:10.1038/s43587-023-00361-w

Senotherapeutische Peptidbehandlung reduziert biologisches Alter und Seneszenzbelastung in menschlichen Hautmodellen

Zonari A, Brace LE, Al-Katib K, et al. [veröffentlichte Korrektur erscheint in NPJ Aging. 2024 Feb 15;10(1):14. doi: 10.1038/s41514-024-00140-w]. NPJ Altern. 2023;9(1):10. Veröffentlicht 2023 Mai 22. doi:10.1038/s41514-023-00109-1

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2022

Quantifizierung von farnesyliertem Progerin in Hutchinson-Gilford-Progerie-Patientenzellen mittels Massenspektrometrie

Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Veröffentlicht 2022 Okt 3. doi:10.3390/ijms231911733

SerpinE1 steuert eine zellautonome pathogene Signalisierung beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Zelltod-Dis. 2022;13(8):737. Veröffentlicht am 26. August 2022. doi:10.1038/s41419-022-05168-y

Klonale Hämatopoese ist beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom nicht verbreitet

Díez-Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, et al. Gerowissenschaft. 2023;45(2):1231-1236. doi:10.1007/s11357-022-00607-2

MG132 induziert die Progerin-Clearance und verbessert Krankheitsphänomene in den Zellen HGPS-ähnlicher Patienten

Harhouri K, Cau P, Casey F, et al. Zellen. 2022;11(4):610. Veröffentlicht 2022 Feb 10. doi:10.3390/cells11040610

Anti-hsa-miR-59 lindert vorzeitige Seneszenz im Zusammenhang mit dem Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom bei Mäusen

Hu Q, Zhang N, Sui T, et al. EMBO J. 2023;42(1):e110937. doi:10.15252/embj.2022110937

Kombinierte Veränderungen der Lamin- und Kernmorphologie beeinflussen die Lokalisierung des tumorassoziierten Faktors AKTIP

La Torre M, Merigliano C, Maccaroni K, et al. J Exp Clin Cancer Res. 2022;41(1):273. Veröffentlicht 2022 Sep 13. doi:10.1186/s13046-022-02480-5

Etablierung und Charakterisierung von hTERT-immortalisierten Hutchinson-Gilford-Progeria-Fibroblastenzelllinien

Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. Zellen. 2022;11(18):2784. Veröffentlicht 2022 Sep 6. doi:10.3390/cells11182784

Beeinträchtigte LEF1-Aktivierung beschleunigt die Differenzierung von iPSC-abgeleiteten Keratinozyten beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Mao X, Xiong ZM, Xue H, et al. Int J Mol Sci. 2022;23(10):5499. Veröffentlicht am 14. Mai 2022. doi:10.3390/ijms23105499

Modellierung vorzeitiger Herzalterung mit induzierten pluripotenten Stammzellen eines Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Monnerat G, Kasai-Brunswick TH, Asensi KD, et al. Front Physiol. 2022;13:1007418. Veröffentlicht am 23. November 2022. doi:10.3389/fphys.2022.1007418

Die Gaußsche Krümmung verdünnt die Kernlamina und begünstigt den Kernbruch, insbesondere bei hoher Dehnungsrate

Pfeifer CR, Tobin MP, Cho S, et al. Kern. 2022;13(1):129-143. doi:10.1080/19491034.2022.2045726

Transkriptionelles Profiling von Fibroblasten des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms offenbart Defizite in der Bindung mesenchymaler Stammzellen an die Differenzierung im Zusammenhang mit frühen Ereignissen der enchondralen Ossifikation

San Martin R, Das P, Sanders JT, Hill AM, McCord RP. Elife. 2022;11:e81290. Veröffentlicht am 29. Dezember 2022. doi:10.7554/eLife.81290

Auswirkungen der Behandlung mit MnTBAP und Baricitinib auf Hutchinson-Gilford-Progerie-Fibroblasten

Vehns E, Arnold R, Djabali K. Pharma (Basel). 2022;15(8):945. Veröffentlicht am 29. Juli 2022. doi:10.3390/ph15080945

Erreichen von Einzelnukleotidsensitivität bei der Genombildgebung durch direkte Hybridisierung

Wang Y, Cottle WT, Wang H, et al. Nat-Kommun. 2022;13(1):7776. Veröffentlicht 2022 Dez 15. doi:10.1038/s41467-022-35476-y

Gefäßalterung bei Progerie: Rolle der endothelialen Dysfunktion

Xu Q, Mojiri A, Boulahouache L, Morales E, Walther BK, Cooke JP. Vaskuläre Seneszenz bei Progerie: Rolle der endothelialen Dysfunktion. Eur Heart J Offen. 2022;2(4):oeac047. Veröffentlicht 2022 Jul 28. doi:10.1093/ehjopen/oeac047

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2021

Baricitinib, ein JAK-STAT-Inhibitor, reduziert die zelluläre Toxizität des Farnesyltransferase-Inhibitors Lonafarnib in Progeriezellen

Arnold R, Vehns E, Randl H, Djabali K. Int J Mol Sci. 2021;22(14):7474. Veröffentlicht 2021 Jul 12. doi:10.3390/ijms22147474

Ein gezielter Antisense-Therapieansatz für das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, et al. Nat Med. 2021;27(3):536-545. doi:10.1038/s41591-021-01274-0

Selbstassemblierung mehrkomponentiger mitochondrialer Nukleoide durch Phasentrennung

Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021;40(6):e107165. doi:10.15252/embj.2020107165

Mechanismen der angiogenen Inkompetenz bei Hutchinson-Gilford-Progerie durch Herunterregulierung der endothelialen NOS

Gete YG, Koblan LW, Mao X, et al. Alternde Zelle. 2021;20(7):e13388. doi:10.1111/acel.13388

Hemmung des NLRP3-Inflammasoms verbessert Lebensdauer im tierischen Mausmodell der Hutchinson-Gilford-Progerie

González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. EMBO Mol Med. 2021;13(10):e14012. doi:10.15252/emmm.202114012

Progerinin, ein optimierter Progerin-Lamin-A-Bindungsinhibitor, lindert vorzeitige Seneszenzphänotypen des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Kang SM, Yoon MH, Ahn J, et al. [veröffentlichte Korrektur erscheint in Commun Biol. 2021 Mar 2;4(1):297. doi: 10.1038/s42003-021-01843-6.]. Kommunikative Biologie. 2021;4(1):5. Veröffentlicht am 4. Januar 2021. doi:10.1038/s42003-020-01540-w

In-vivo-Baseneditierung rettet Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom bei Mäusen

Koblan LW, Erdos MR, Wilson C, et al. Natur. 2021;589(7843):608-614. doi:10.1038/s41586-020-03086-7

Isoprenylcystein-Carboxylmethyltransferase-basierte Therapie für das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, et al. ACS Cent Sci. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698

Telomerase-Therapie kehrt Gefäßalterung um und verlängert Lebensdauer bei Progerie-Mäusen

Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. Eur Herz J. 2021;42(42):4352-4369. doi:10.1093/eurheartj/ehab547

Einfluss der Progerinexpression auf die Adipogenese in aus der Haut stammenden Hutchinson-Gilford-Progerie-Vorläuferzellen

Najdi F, Krüger P, Djabali K. Zellen. 2021;10(7):1598. Veröffentlicht 2021 Jun 25. doi:10.3390/cells10071598

Systematisches Screening identifiziert therapeutische Antisense-Oligonukleotide für das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Puttaraju M, Jackson M, Klein S, et al. [veröffentlichte Korrektur erscheint in Nat Med. 2021 Jul;27(7):1309. doi: 10.1038/s41591-021-01415-5.]. Nat Med. 2021;27(3):526-535. doi:10.1038/s41591-021-01262-4

Kernporenkomplexe bilden Cluster in dysmorphen Kernen normaler und progerischer Zellen während der replikativen Seneszenz

Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. Zellen. 2021;10(1):153. Veröffentlicht am 14. Januar 2021. doi:10.3390/cells10010153

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2020

Aus iPSCs gewonnene Endothelzellen beeinflussen die Gefäßfunktion in einem gewebekonstruierten Blutgefäßmodell des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, et al. Stammzellenberichte. 2020;14(2):325-337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005

Direkte Neuprogrammierung menschlicher glatter Muskel- und Gefäßendothelzellen deckt mit Alterung und dem Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom verbundene Defekte auf

Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 2020;9:e54383. Veröffentlicht am 8. September 2020. doi:10.7554/eLife.54383

Phosphoryliertes Lamin A/C im Inneren des Zellkerns bindet aktive Verstärker, die mit abnormaler Transkription bei Progerie in Zusammenhang stehen

Ikegami K, Secchia S, Almakki O, Lieb JD, Moskowitz IP. Entwicklerzelle. 2020;52(6):699-713.e11. doi:10.1016/j.devcel.2020.02.011

Epigenetische Deregulierung von Lamina-assoziierten Domänen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genome Med. 2020;12(1):46. Veröffentlicht 2020 Mai 25. doi:10.1186/s13073-020-00749-y

Chromatin und zytoskelettale Verankerung bestimmen die Kernmorphologie in Progerin-exprimierenden Zellen

Lionetti MC, Bonfanti S, Fumagalli MR, et al. Biophysik J. 2020;118(9):2319-2332. doi:10.1016/j.bpj.2020.04.001

Peroxisomale Anomalien und Katalasemangel beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Mao X, Bharti P, Thaivalappil A, Cao K. Altern (Albany, NY). 2020;12(6):5195-5208. doi:10.18632/aging.102941

SAMMY-seq enthüllt frühe Veränderungen des Heterochromatins und Deregulierung bivalenter Gene beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, et al. Nat-Kommun. 2020;11(1):6274. Veröffentlicht am 8. Dezember 2020. doi:10.1038/s41467-020-20048-9

PML2-vermittelte fadenförmige Kernkörperchen markieren späte Seneszenz beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Wang M, Wang L, Qian M, et al. Alternde Zelle. 2020;19(6):e13147. doi:10.1111/acel.13147

Das gezielte Angreifen des RAS-konvertierenden Enzyms 1 überwindet die Seneszenz und verbessert progerieähnliche Phänotypen des ZMPSTE24-Mangels

Yao H., Chen X., Kashif M. et al. Alternde Zelle. 2020;19(8):e13200. doi:10.1111/acel.13200

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2019

Unausgeglichene nukleozytoskelettale Verbindungen verursachen häufige Polaritätsdefekte bei Progerie und physiologischer Alterung

Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2019;116(9):3578-3583. doi:10.1073/pnas.1809683116

Vorübergehende Einführung menschlicher Telomerase-mRNA verbessert Merkmale von Progeriezellen

Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Alternde Zelle. 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979

Die Hemmung der JAK-STAT-Signalgebung mit Baricitinib reduziert Entzündungen und verbessert die zelluläre Homöostase in Progeriezellen

Liu C, Arnold R, Henriques G, Djabali K. Zellen. 2019;8(10):1276. Veröffentlicht am 18. Oktober 2019. doi:10.3390/cells8101276

Dysfunktion von iPSC-abgeleiteten Endothelzellen beim menschlichen Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cooke JP. Zellzyklus. 2019;18(19):2495-2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587

Metabolomisches Profiling deutet auf systemische Signaturen vorzeitiger Alterung hin, die durch das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom verursacht werden

Monnerat G, Evaristo GPC, Evaristo JAM, et al. Metabolomik. 2019;15(7):100. Veröffentlicht am 28. Juni 2019. doi:10.1007/s11306-019-1558-6

Analyse somatischer Mutationen identifiziert Anzeichen von Selektion während der In-vitro-Alterung primärer dermaler Fibroblasten

Narisu N, Rothwell R, Vrtačnik P, et al. Alternde Zelle. 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010

Wiederherstellung der extrazellulären Matrixsynthese in seneszenten Stammzellen

Rong N, Mistriotis P, Wang X, et al. FASEB J. 2019;33(10):10954-10965. doi:10.1096/fj.201900377R

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2018

Smurf2 reguliert die Stabilität und den autophagisch-lysosomalen Umsatz von Lamin A und seiner krankheitsassoziierten Form Progerin

Borroni AP, Emanuelli A, Shah PA, et al. Alternde Zelle. 2018;17(2):e12732. doi:10.1111/acel.12732

Die Progerinphosphorylierung in der Interphase ist niedriger und weniger mechanosensitiv als Lamin-A,C in iPS-abgeleiteten mesenchymalen Stammzellen

Cho S., Abbas A., Irianto J. et al. Kern. 2018;9(1):230-245. doi:10.1080/19491034.2018.1460185

Verminderte kanonische β-Catenin-Signalisierung während der Osteoblastendifferenzierung trägt zur Osteopenie bei Progerie bei

Choi JY, Lai JK, Xiong ZM, et al. J Bone Miner Res. 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549

Everolimus behebt zahlreiche Zelldefekte in Fibroblasten von Patienten mit Laminopathie

DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS. [Veröffentlichte Korrektur erscheint in Proc Natl Acad Sci US A. 2018 Apr 24;115(17):E4140. doi: 10.1073/pnas.1805694115.]. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2018;115(16):4206-4211. doi:10.1073/pnas.1802811115

Altersvorhersage anhand des Transkriptoms menschlicher dermaler Fibroblasten

Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genombiologie. 2018;19(1):221. Veröffentlicht am 20. Dezember 2018. doi:10.1186/s13059-018-1599-6

Das gezielte Angreifen des Phospholipase-A2-Rezeptors lindert vorzeitige Alterungsphänomene

Griveau A, Wiel C, Le Calvé B, et al. Alternde Zelle. 2018;17(6):e12835. doi:10.1111/acel.12835

Epigenetische Uhr für Haut- und Blutzellen angewendet auf das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Ex-vivo-Studien

Horvath S., Oshima J., Martin GM et al. Altern (Albany, NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508

Eine zelleigene Interferon-ähnliche Reaktion verbindet Replikationsstress mit durch Progerin verursachter Zellalterung

Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, et al. Zellvertreter. 2018;22(8):2006-2015. doi:10.1016/j.celrep.2018.01.090

Analysen von LMNA-negativen juvenilen Progeroid-Fällen bestätigen biallelische POLR3A-Mutationen beim Wiedemann-Rautenstrauch-ähnlichen Syndrom und erweitern das phänotypische Spektrum der PYCR1-Mutationen

Lessel D, Ozel AB, Campbell SE, et al. Hum Genet. 2018;137(11-12):921-939. doi:10.1007/s00439-018-1957-1

Autophagische Entfernung von farnesylierten carboxyterminalen Laminpeptiden

Lu X, Djabali K. Zellen. 2018;7(4):33. Veröffentlicht 2018 Apr 23. doi:10.3390/cells7040033

p53-Isoformen regulieren vorzeitige Alterung in menschlichen Zellen

von Muhlinen N, Horikawa I, Alam F, et al. Onkogen. 2018;37(18):2379-2393. doi:10.1038/s41388-017-0101-3

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2017

SIRPA-gehemmte, aus dem Knochenmark stammende Makrophagen füllen sich auf, akkumulieren und differenzieren sich bei der antikörpergezielten Regression solider Tumoren

Alvey CM, Spinler KR, Irianto J, et al. Curr Biol. 2017;27(14):2065-2077.e6. doi:10.1016/j.cub.2017.06.005

Nukleoläre Expansion und erhöhte Proteintranslation bei vorzeitiger Alterung

Buchwalter A, Hetzer MW. Nat-Kommun. 2017;8(1):328. Veröffentlicht am 30. August 2017. doi:10.1038/s41467-017-00322-z

Durch die Neuprogrammierung von Progerie-Fibroblasten wird eine normale epigenetische Landschaft wiederhergestellt

Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Alternde Zelle. 2017;16(4):870-887. doi:10.1111/acel.12621

Intermittierende Behandlung mit Farnesyltransferasehemmer und Sulforaphan verbessert die zelluläre Homöostase in Hutchinson-Gilford-Progerie-Fibroblasten

Gabriel D, Shafry DD, Gordon LB, Djabali K. Oncotarget. 2017;8(39):64809-64826. Veröffentlicht am 18. Juli 2017. doi:10.18632/oncotarget.19363

Die Progerin-Sequestrierung von PCNA fördert den Kollaps der Replikationsgabel und die Fehllokalisierung von XPA bei mit Laminopathie verbundenen Progeroid-Syndromen

Hilton BA, Liu J, Cartwright BM, et al. FASEB J. 2017;31(9):3882-3893. doi:10.1096/fj.201700014R

Die Steifigkeit einer vernetzten Matrix und lösliche Retinoide wirken synergistisch bei der Regulierung der Kernlamina bei der Differenzierung von Stammzellen

Ivanovska IL, Swift J, Spinler K, Dingal D, Cho S, Discher DE. Molekularbiologie. 2017;28(14):2010-2022. doi:10.1091/mbc.E17-01-0010

Identifizierung neuer PDEδ-interagierender Proteine

Küchler P, Zimmermann G, Winzker M, Janning P, Waldmann H, Ziegler S. Bioorg Med Chem. 2018;26(8):1426-1434. doi:10.1016/j.bmc.2017.08.033

Telomerase-mRNA kehrt die Seneszenz in Progeriezellen um

Li Y, Zhou G, Bruno IG, Cooke JP. J Am Coll Cardiol. 2017;70(6):804-805. doi:10.1016/j.jacc.2017.06.017

Metformin lindert alternde Zellphänotypen in dermalen Fibroblasten des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Park SK, Shin OS. Exp Dermatol. 2017;26(10):889-895. doi:10.1111/exd.13323

Nukleoplasmatische Lamine definieren wachstumsregulierende Funktionen des Lamina-assoziierten Polypeptids 2α in Progeriezellen

Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Zell Sci. 2018;131(3):jcs208462. Veröffentlicht am 8. Februar 2018. doi:10.1242/jcs.208462

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2016

Eine neuartige somatische Mutation ermöglicht eine teilweise Rettung bei einem Kind mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J Med Genet. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295

Progerin beeinträchtigt die Chromosomenerhaltung durch Abbau von CENP-F aus Metaphasen-Kinetochoren in Hutchinson-Gilford-Progerie-Fibroblasten

Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K. Oncotarget. 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267

Temsirolimus rettet teilweise den zellulären Phänotyp der Hutchinson-Gilford-Progerie

Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS One. 2016;11(12):e0168988. Veröffentlicht am 29. Dezember 2016. doi:10.1371/journal.pone.0168988

Vitamin-D-Rezeptor-Signalisierung verbessert zelluläre Phänotypen des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget. 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065

NANOG kehrt das myogene Differenzierungspotenzial seneszenter Stammzellen um, indem es die filamentöse Organisation von ACTIN und die SRF-abhängige Genexpression wiederherstellt

Mistriotis P, Bajpai VK, Wang X, et al. Stammzellen. 2017;35(1):207-221. doi:10.1002/stem.2452

Die permanente Farnesylierung von Lamin A-Mutanten, die mit Progerie in Verbindung stehen, beeinträchtigt die Phosphorylierung an Serin 22 während der Interphase

Moiseeva O, Lopes-Paciencia S, Huot G, Lessard F, Ferbeyre G. Altern (Albany, NY). 2016;8(2):366-381. doi:10.18632/aging.100903

Eine Mutation, die die ZMPSTE24-Spaltstelle in Prelamin A aufhebt, verursacht eine progeroide Störung

Wang Y, Lichter-Konecki U, Anyane-Yeboa K, et al. J Zell Sci. 2016;129(10):1975-1980. doi:10.1242/jcs.187302

Ein Vergleich der posttranslationalen relativen Stabilität von Laminproteinen mithilfe eines 2A-Peptid-basierten Systems zeigt eine erhöhte Resistenz von Progerin gegen zellulären Abbau

Wu D, Yates PA, Zhang H, Cao K. Kern. 2016;7(6):585-596.

doi:10.1080/19491034.2016.1260803

Der Verlust von H3K9me3 korreliert mit ATM-Aktivierung und Histon-H2AX-Phosphorylierungsdefiziten beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Zhang H., Sun L., Wang K. et al. PLoS One. 2016;11(12):e0167454. Veröffentlicht am 1. Dezember 2016. doi:10.1371/journal.pone.0167454

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2015

Die Versteifung des Zellkerns und die Erweichung des Chromatins durch die Expression von Progerin führen zu einer abgeschwächten Reaktion des Zellkerns auf Krafteinwirkung.

Stand EA, Spagnol ST, Alcoser TA, Dahl KN. Weiche Materie. 2015;11(32):6412-6418. doi:10.1039/c5sm00521c

Lamin A ist ein endogener SIRT6-Aktivator und fördert die SIRT6-vermittelte DNA-Reparatur

Ghosh S., Liu B., Wang Y., Hao Q., Zhou Z. Zellvertreter. 2015;13(7):1396-1406. doi:10.1016/j.celrep.2015.10.006

Einblicke in die Rolle der Immunseneszenz während einer Varizella-Zoster-Virusinfektion (Gürtelrose) im alternden Zellmodell

Kim JA, Park SK, Kumar M, Lee CH, Shin OS. Oncotarget. 2015;6(34):35324-35343. doi:10.18632/oncotarget.6117

Die Proliferation von Progeriezellen wird durch das Lamina-assoziierte Polypeptid 2α (LAP2α) durch die Expression von extrazellulären Matrixproteinen verstärkt

Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Genes Dev. 2015;29(19):2022-2036. doi:10.1101/gad.263939.115

Phänotypabhängige Koexpressionsgencluster: Anwendung auf normales und vorzeitiges Altern

Wang K, Das A, Xiong ZM, Cao K, Hannenhalli S. IEEE/ACM Trans Comput Biol Bioinform. 2015;12(1):30-39. doi:10.1109/TCBB.2014.2359446

Methylenblau lindert nukleare und mitochondriale Anomalien bei Progerie

Xiong ZM, Choi JY, Wang K, et al. Alternde Zelle. 2016;15(2):279-290. doi:10.1111/acel.12434

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2014

Sulforaphan verbessert die Progerin-Clearance in Hutchinson-Gilford-Progerie-Fibroblasten

Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Alternde Zelle. 2015;14(1):78-91. doi:10.1111/acel.12300

Mechanismen, die den Tod glatter Muskelzellen bei Progerie durch Herunterregulierung der Poly(ADP-Ribose)-Polymerase 1 kontrollieren

Zhang H, Xiong ZM, Cao K. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2014;111(22):E2261-E2270. doi:10.1073/pnas.1320843111

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2013

Die Erschöpfung der Methyltransferase Suv39h1 verbessert die DNA-Reparatur und verlängert die Lebensdauer in einem Progerie-Mausmodell

Liu B., Wang Z., Zhang L., Ghosh S., Zheng H., Zhou Z. Nat-Kommun. 2013;4:1868. doi:10.1038/ncomms2885

Korrelierte Veränderungen der Genomorganisation, Histonmethylierung und DNA-Lamin A/C-Interaktionen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, et al. Genom-Res. 2013;23(2):260-269. doi:10.1101/gr.138032.112

Die Entfaltung höherer Ordnung von Satelliten-Heterochromatin ist ein konsistentes und frühes Ereignis bei der Zellalterung

Swanson EC, Manning B, Zhang H, Lawrence JB. J Cell Biol. 2013;203(6):929-942. doi:10.1083/jcb.201306073

Eine hemmende Rolle von Progerin im Geninduktionsnetzwerk der Adipozytendifferenzierung aus iPS-Zellen

Xiong ZM, LaDana C, Wu D, Cao K. Altern (Albany, NY). 2013;5(4):288-303. doi:10.18632/aging.100550

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2012

Automatisierte Bildanalyse der Kernform: Was können wir von einer vorzeitig gealterten Zelle lernen?

Driscoll MK, Albanese JL, Xiong ZM, Mailman M, Losert W, Cao K. Altern (Albany, NY). 2012;4(2):119-132. doi:10.18632/aging.100434

Progerie: translationale Erkenntnisse aus der Zellbiologie

Gordon LB, Cao K, Collins FS. J Cell Biol. 2012;199(1):9-13. doi:10.1083/jcb.201207072

Eine proteomische Studie zum Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom: Anwendung der 2D-Chromatographie bei einer vorzeitigen Alterungskrankheit

Wang L, Yang W, Ju W, et al. Biochemie Biophyse Res Commun. 2012;417(4):1119-1126. doi:10.1016/j.bbrc.2011.12.056

Naive adulte Stammzellen von Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom exprimieren in vivo niedrige Progerinspiegel

Wenzel V., Roedl D., Gabriel D. et al. Biol offen. 2012;1(6):516-526. doi:10.1242/bio.20121149

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2011

Vergleich konstitutioneller und durch Replikationsstress induzierter Genomstrukturvariation mittels SNP-Array und Mate-Pair-Sequenzierung

Arlt MF, Özdemir AC, Birkeland SR, Lyons RH Jr., Glover TW, Wilson TE. Genetik. 2011;187(3):675-683. doi:10.1534/genetics.110.124776

Hydroxyharnstoff induziert neue Kopienzahlvarianten in menschlichen Zellen

Arlt MF, Özdemir AC, Birkeland SR, Wilson TE, Glover TW. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2011;108(42):17360-17365. doi:10.1073/pnas.1109272108

Progerin und Telomer-Dysfunktion wirken zusammen und lösen zelluläre Seneszenz in normalen menschlichen Fibroblasten aus

Cao K, Blair CD, Faddah DA, et al. J Clin Invest. 2011;121(7):2833-2844. doi:10.1172/JCI43578

Rapamycin kehrt zelluläre Phänotypen um und verbessert die Clearance mutierter Proteine in Zellen des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, et al. Sci Transl Med. 2011;3(89):89ra58. doi:10.1126/scitranslmed.3002346

Computergestützte Bildanalyse der Kernmorphologie im Zusammenhang mit verschiedenen kernspezifischen Alterungsstörungen

Choi S, Wang W, Ribeiro AJ, et al. Kern. 2011;2(6):570-579. doi:10.4161/nucl.2.6.17798

CTP: Phosphocholin-Cytidylyltransferase α (CCTα) und Lamine verändern die Struktur der Kernmembran, ohne die Phosphatidylcholinsynthese zu beeinträchtigen

Gehrig K, Ridgway ND. Biochim Biophys Acta. 2011;1811(6):377-385. doi:10.1016/j.bbalip.2011.04.001

Altersabhängiger Verlust von MMP-3 beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Harten IA, Zahr RS, Lemire JM, et al. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011;66(11):1201-1207. doi:10.1093/gerona/glr137

Niedrig und hoch exprimierende Allele des LMNA-Gens: Auswirkungen auf die Entwicklung der Laminopathie

Rodríguez S, Eriksson M. PLoS One. 2011;6(9):e25472. doi:10.1371/journal.pone.0025472

Stammzelldepletion beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Alternde Zelle. 2011;10(6):1011-1020. doi:10.1111/j.1474-9726.2011.00743.x

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2010

Defekte Lamin A-Rb-Signalisierung beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und Umkehrung durch Farnesyltransferase-Hemmung

Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, et al. PLoS One. 2010;5(6):e11132. Veröffentlicht am 15. Juni 2010. doi:10.1371/journal.pone.0011132

Kardiovaskuläre Pathologie bei Hutchinson-Gilford-Progerie: Korrelation mit der vaskulären Pathologie des Alterns

Olive M, Harten I, Mitchell R, et al. Arteriosklerose Thromb Vasc Biol. 2010;30(11):2301-2309. doi:10.1161/ATVBAHA.110.209460

Einfluss von Progerin auf die Ansammlung oxidierter Proteine in Fibroblasten von Hutchinson-Gilford-Progeriepatienten

Viteri G, Chung YW, Stadtman ER. Mech-Alterungs-Entwickler. 2010;131(1):2-8. doi:10.1016/j.mad.2009.11.006

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2009

Replikationsstress führt zu genomweiten Kopienzahländerungen in menschlichen Zellen, die polymorphen und pathogenen Varianten ähneln

Arlt MF, Mulle JG, Schaibley VM, et al. Am J Hum Genet. 2009;84(3):339-350. doi:10.1016/j.ajhg.2009.01.024

Alterungsbedingte Chromatindefekte durch Verlust des NURD-Komplexes

Pegoraro G, Kubben N, Wickert U, Göhler H, Hoffmann K, Misteli T. Nat Cell Biol. 2009;11(10):1261-1267. doi:10.1038/ncb1971

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2008

Störung des Lamin-A-Stoffwechsels im Wildtyp führt zu einem progeroiden Phänotyp

Candelario J, Sudhakar S, Navarro S, Reddy S, Comai L. Alternde Zelle. 2008;7(3):355-367. doi:10.1111/j.1474-9726.2008.00393.x

Lamin A-abhängige Fehlregulation adulter Stammzellen steht im Zusammenhang mit beschleunigter Alterung

Scaffidi P, Misteli T. Nat Cell Biol. 2008;10(4):452-459. doi:10.1038/ncb1708

Erhöhte Mechanosensitivität und Kernsteifigkeit in Hutchinson-Gilford-Progeriezellen: Auswirkungen von Farnesyltransferase-Inhibitoren

Verstraeten VL, Ji JY, Cummings KS, Lee RT, Lammerding J. Alternde Zelle. 2008;7(3):383-393. doi:10.1111/j.1474-9726.2008.00382.x

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2007

Eine beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom überexprimierte Lamin-A-Proteinisoform stört die Mitose in Progerie- und normalen Zellen

Cao K, Capell BC, Erdos MR, Djabali K, Collins FS. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2007;104(12):4949-4954. doi:10.1073/pnas.0611640104

Veränderungen in der Mitose und im Zellzyklusverlauf durch ein mutiertes Lamin A, das nachweislich die menschliche Alterung beschleunigt

Dechat T., Shimi T., Adam SA, et al. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2007;104(12):4955-4960. doi:10.1073/pnas.0700854104

Prelamin-A-Verarbeitung und Heterochromatindynamik bei Laminopathien

Maraldi NM, Mattioli E, Lattanzi G, et al. Adv Enzyme Regul. 2007;47:154-167. doi:10.1016/j.advenzreg.2006.12.016

Die mutierte Form von Lamin A, die Hutchinson-Gilford-Progerie verursacht, ist ein Biomarker der Zellalterung in der menschlichen Haut

McClintock D, Ratner D, Lokuge M, et al. PLoS One. 2007;2(12):e1269. Veröffentlicht am 5. Dezember 2007. doi:10.1371/journal.pone.0001269

Erhöhte Progerinexpression in Verbindung mit ungewöhnlichen LMNA-Mutationen verursacht schwere Progeroid-Syndrome

Moulson CL, Fong LG, Gardner JM, et al. Hum Mutat. 2007;28(9):882-889. doi:10.1002/humu.20536

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2006

Die Aggrecan-Expression ist in dermalen Fibroblasten des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms erheblich und abnormal hochreguliert

Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. Mech-Alterungs-Entwickler. 2006;127(8):660-669. doi:10.1016/j.mad.2006.03.004

Hutchinson-Gilford-Progerie-Mutante Lamin A greift in erster Linie menschliche Gefäßzellen an, wie ein Anti-Lamin A G608G-Antikörper nachgewiesen hat.

McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2006;103(7):2154-2159. doi:10.1073/pnas.0511133103

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2005

Rettung der Heterochromatin-Organisation bei Hutchinson-Gilford-Progerie durch medikamentöse Behandlung

Columbaro M, Capanni C, Mattioli E, et al. Zellbiologie. 2005;62(22):2669-2678. doi:10.1007/s00018-005-5318-6

Unvollständige Verarbeitung des mutierten Lamins A bei der Hutchinson-Gilford-Progerie führt zu nukleären Anomalien, die durch eine Hemmung der Farnesyltransferase rückgängig gemacht werden können

Glynn MW, Glover TW. Hum Mol Genet. 2005;14(20):2959-2969. doi:10.1093/hmg/ddi326

Genomische Instabilität bei vorzeitiger Alterung aufgrund von Laminopathie

Liu B, Wang J, Chan KM, et al. Nat Med. 2005;11(7):780-785. doi:10.1038/nm1266

Neue Progerin-interaktive Partnerproteine hnRNP E1, EGF, Mel 18 und UBC9 interagieren mit Lamin A/C

Zhong N, Radu G, Ju W, Brown WT. Biochemie Biophyse Res Commun. 2005;338(2):855-861. doi:10.1016/j.bbrc.2005.10.020

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2004

Die Ansammlung von mutiertem Lamin A führt zu fortschreitenden Veränderungen der Kernarchitektur beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Goldman RD, Shumaker DK, Erdos MR, et al. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2004;101(24):8963-8968. doi:10.1073/pnas.0402943101

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2003

Wiederkehrende de novo Punktmutationen in Lamin A verursachen das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, et al. Natur. 2003;423(6937):293-298. doi:10.1038/nature01629

Publikationen mit Daten aus

Die internationale medizinische und Forschungsdatenbank der Progeria Research Foundation

2025

Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Gordon LB, Brown WT, Collins FS. 12. Dezember 2003 [Aktualisiert 13. März 2025]. In: Adam MP, Feldman J, Mirzaa GM, et al., Hrsg. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2025.

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2024

Intervention bei kritischer Aortenstenose beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Gordon LB, Basso S, Maestranzi J, et al. Front Cardiovasc Med. 2024;11:1356010. Veröffentlicht am 25. April 2024. doi:10.3389/fcvm.2024.1356010

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2023

Plasma-Progerin bei Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom: Entwicklung von Immunassays und klinische Bewertung

Gordon LB, Norris W, Hamren S, et al. Verkehr. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060002

Der Farnesyltransferase-Inhibitor (FTI) Lonafarnib verbessert die Kernmorphologie in ZMPSTE24-defizienten Fibroblasten von Patienten mit der progeroiden Störung MAD-B

Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Richter DP, Gordon LB, Michaelis S. Kern. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476

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2022

Klonale Hämatopoese ist beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom nicht verbreitet

Díez-Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, et al. Gerowissenschaft. 2023;45(2):1231-1236. doi:10.1007/s11357-022-00607-2

Stichprobengrößenbestimmung für den Zusammenhang zwischen Längsschnitt- und Ereigniszeitergebnissen unter Verwendung der gemeinsamen Modellierung zeitabhängiger Steigungsparametrisierung

LeClair J, Massaro J, Sverdlov O, Gordon L, Tripodis Y. Stat Med. 2022;41(30):5810-5829. doi:10.1002/sim.9595

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2021

Eine neue homozygote synonyme Variante erweitert das phänotypische Spektrum der POLR3A-bezogenen Pathologien

Lessel D, Rading K, Campbell SE, et al. Am J Med Genet A. 2022;188(1):216-223. doi:10.1002/ajmg.a.62525

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2018

Everolimus behebt zahlreiche Zelldefekte in Fibroblasten von Patienten mit Laminopathie

DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS. [veröffentlichte Korrektur erscheint in Proc Natl Acad Sci US A. 2018 Apr 24;115(17):E4140. doi: 10.1073/pnas.1805694115]. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2018;115(16):4206-4211. doi:10.1073/pnas.1802811115

Zusammenhang zwischen Lonafarnib-Behandlung vs. keiner Behandlung und Sterblichkeitsrate bei Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Gordon LB, Shappell H, Massaro J, et al. JAMA. 2018;319(16):1687-1695. doi:10.1001/jama.2018.3264

Analysen von LMNA-negativen juvenilen Progeroid-Fällen bestätigen biallelische POLR3A-Mutationen beim Wiedemann-Rautenstrauch-ähnlichen Syndrom und erweitern das phänotypische Spektrum der PYCR1-Mutationen

Lessel D, Ozel AB, Campbell SE, et al. Hum Genet. 2018;137(11-12):921-939. doi:10.1007/s00439-018-1957-1

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2017

Ophthalmologische Merkmale der Progerie

Mantagos IS, Kleinman ME, Kieran MW, Gordon LB. Am J Ophthalmol. 2017;182:126-132. doi:10.1016/j.ajo.2017.07.020

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2016

Eine neuartige somatische Mutation ermöglicht eine teilweise Rettung bei einem Kind mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J Med Genet. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295

Klinische Studie mit den Proteinfarnesylierungsinhibitoren Lonafarnib, Pravastatin und Zoledronsäure bei Kindern mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Gordon LB, Kleinman ME, Massaro J, et al. Verkehr. 2016;134(2):114-125. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.022188

Elektrische Herzdefekte bei progeroiden Mäusen und Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom mit Veränderungen der Kernlamina

Rivera-Torres J, Calvo CJ, Llach A, et al. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2016;113(46):E7250-E7259. doi:10.1073/pnas.1603754113

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2015

Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Ullrich NJ, Gordon LB. Handb Clin Neurol. 2015;132:249-264. doi:10.1016/B978-0-444-62702-5.00018-4

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2014

Einfluss von Farnesylierungsinhibitoren auf das Überleben beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Gordon LB, Massaro J, D'Agostino RB Sr. et al. Verkehr. 2014;130(1):27-34. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.113.008285

Erste kutane Manifestationen des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Rork JF, Huang JT, Gordon LB, Kleinman M, Kieran MW, Liang MG. Pädiatrie Dermatol. 2014;31(2):196-202. doi:10.1111/pde.12284

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2013

Bildgebungsmerkmale der zerebrovaskulären Arteriopathie und des Schlaganfalls beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Silvera VM, Gordon LB, Orbach DB, Campbell SE, Machan JT, Ullrich NJ. AJNR Am J Neuroradiol. 2013;34(5):1091-1097. doi:10.3174/ajnr.A3341

Neurologische Merkmale des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms nach der Behandlung mit Lonafarnib

Ullrich NJ, Kieran MW, Miller DT, et al. Neurologie. 2013;81(5):427-430. doi:10.1212/WNL.0b013e31829d85c0

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2012

Mechanismen der vorzeitigen Gefäßalterung bei Kindern mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Gerhard-Herman M, Smoot LB, Wake N, et al. Hypertonie. 2012;59(1):92-97. doi:10.1161/HYPERTENSIONAHA.111.180919

Klinische Studie eines Farnesyltransferasehemmers bei Kindern mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Gordon LB, Kleinman ME, Miller DT, et al. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2012;109(41):16666-16671. doi:10.1073/pnas.1202529109

Kraniofaziale Anomalien beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Ullrich NJ, Silvera VM, Campbell SE, Gordon LB. AJNR Am J Neuroradiol. 2012;33(8):1512-1518. doi:10.3174/ajnr.A3088

Eine prospektive Studie radiologischer Manifestationen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Cleveland RH, Gordon LB, Kleinman ME, et al. Pädiatrie Radiol. 2012;42(9):1089-1098. doi:10.1007/s00247-012-2423-1

Progerie: translationale Erkenntnisse aus der Zellbiologie

Gordon LB, Cao K, Collins FS. J Cell Biol. 2012;199(1):9-13. doi:10.1083/jcb.201207072

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2011

Hutchinson-Gilford-Progerie ist eine Skelettdysplasie

Gordon CM, Gordon LB, Snyder BD, et al. J Bone Miner Res. 2011;26(7):1670-1679. doi:10.1002/jbmr.392

Niedrig und hoch exprimierende Allele des LMNA-Gens: Auswirkungen auf die Entwicklung der Laminopathie

Rodríguez S, Eriksson M. PLoS One. 2011;6(9):e25472. doi:10.1371/journal.pone.0025472

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2010

Kardiovaskuläre Pathologie bei Hutchinson-Gilford-Progerie: Korrelation mit der vaskulären Pathologie des Alterns

Olive M, Harten I, Mitchell R, et al. Arteriosklerose Thromb Vasc Biol. 2010;30(11):2301-2309. doi:10.1161/ATVBAHA.110.209460

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2008

Reversibler Phänotyp in einem Mausmodell des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Sagelius H, Rosengardten Y, Schmidt E, Sonnabend C, Rozell B, Eriksson M. J Med Genet. 2008;45(12):794-801. doi:10.1136/jmg.2008.060772

Die gezielte transgene Expression der Mutation, die das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom verursacht, führt zu proliferativen und degenerativen Epidermiserkrankungen

Sagelius H., Rosengardten Y., Hanif M. et al. J Zell Sci. 2008;121(Pt 7):969-978. doi:10.1242/jcs.022913

Phänotyp und Verlauf des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Merideth MA, Gordon LB, Clauss S, et al. N Engl J Med. 2008;358(6):592-604. doi:10.1056/NEJMoa0706898

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2007

Krankheitsverlauf beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom: Auswirkungen auf Wachstum und Entwicklung

Gordon LB, McCarten KM, Giobbie-Hurder A, et al. Pädiatrie. 2007;120(4):824-833. doi:10.1542/peds.2007-1357

Neue Ansätze zur Behandlung von Progerie

Kieran MW, Gordon L, Kleinman M. [veröffentlichte Korrektur erscheint in Pediatrics. 2007 Dez;120(6):1405]. Pädiatrie. 2007;120(4):834-841. doi:10.1542/peds.2007-1356

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2005

Reduziertes Adiponektin und HDL-Cholesterin ohne erhöhtes C-reaktives Protein: Hinweise zur Biologie der vorzeitigen Arteriosklerose beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Gordon LB, Harten IA, Patti ME, Lichtenstein AH. J Pädiatr. 2005;146(3):336-341. doi:10.1016/j.jpeds.2004.10.064

Die Hemmung der Farnesylierung von Progerin verhindert das charakteristische Nuklearbläschen des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Capell BC, Erdos MR, Madigan JP, et al. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2005;102(36):12879-12884. doi:10.1073/pnas.0506001102

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2004

Die Ansammlung von mutiertem Lamin A führt zu fortschreitenden Veränderungen der Kernarchitektur beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Goldman RD, Shumaker DK, Erdos MR, et al. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2004;101(24):8963-8968. doi:10.1073/pnas.0402943101

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Veröffentlichungen mit Ergebnissen aus klinischen Studien

Gefördert durch Die Progeria Research Foundation

2025

Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Gordon LB, Brown WT, Collins FS. 12. Dezember 2003 [Aktualisiert 13. März 2025]. In: Adam MP, Feldman J, Mirzaa GM, et al., Hrsg. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2025.

Längsschnittliche Veränderungen der Myokarddeformation beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Olsen FJ, Biering-Sørensen T, Lunze FI, et al. Circ Kardiovaskulare Bildgebung. 2025;18(2):e017544. doi:10.1161/CIRCIMAGING.124.017544

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2024

Abnorme Myokarddeformation trotz normaler Ejektionsfraktion beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Olsen FJ, Biering-Sørensen T, Lunze F, et al. J Am Heart Assoc. 2024;13(3):e031470. doi:10.1161/JAHA.123.031470

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2023

Plasma-Progerin bei Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom: Entwicklung von Immunassays und klinische Bewertung

Gordon LB, Norris W, Hamren S, et al. Verkehr. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060002

Grundlegender Bewegungsumfang, Kraft, Motorik und Teilnahme bei Jugendlichen mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Malloy J, Berry E, Correia A, et al. Physician Occupation Ther Pädiatrie. 2023;43(4):482-501. doi:10.1080/01942638.2022.2158054

Fortschreiten von Herzanomalien beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom: Eine prospektive Längsschnittstudie

Olsen FJ, Gordon LB, Smoot L, et al. Verkehr. 2023;147(23):1782-1784. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.123.064370

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2022

Klonale Hämatopoese ist beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom nicht verbreitet

Díez-Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, et al. Gerowissenschaft. 2023;45(2):1231-1236. doi:10.1007/s11357-022-00607-2

Zusammenfassung der FDA-Zulassung für Lonafarnib (Zokinvy) zur Behandlung des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms und verarbeitungsdefizienter progeroider Laminopathien

Suzuki M, Jeng LJB, Chefo S, et al. Genet Med. 2023;25(2):100335. doi:10.1016/j.gim.2022.11.003

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2020

Skelettreifung und Wachstumsmuster der langen Knochen bei Patienten mit Progerie: eine retrospektive Studie

Tsai A, Johnston PR, Gordon LB, Walters M, Kleinman M, Laor T. Lancet Child Adolesc Health. 2020;4(4):281-289. doi:10.1016/S2352-4642(20)30023-7

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2019

Extraskelettale Verkalkungen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Gordon CM, Cleveland RH, Baltrusaitis K, et al. Knochen. 2019;125:103-111. doi:10.1016/j.bone.2019.05.008

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2018

Zusammenhang zwischen Lonafarnib-Behandlung vs. keiner Behandlung und Sterblichkeitsrate bei Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Gordon LB, Shappell H, Massaro J, et al. JAMA. 2018;319(16):1687-1695. doi:10.1001/jama.2018.3264

Untersuchung von Plasmaproteinen bei Kindern mit Progerie vor und während der Therapie mit Lonafarnib

Gordon LB, Campbell SE, Massaro JM, et al. Pädiatrie Res. 2018;83(5):982-992. doi:10.1038/pr.2018.9

Mikrobiom an Stellen mit Zahnfleischrückgang bei Kindern mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Bassir SH, Chase I, Paster BJ, et al. J Parodontol. 2018;89(6):635-644. doi:10.1002/JPER.17-0351

Pubertätsverlauf bei weiblichen Jugendlichen mit Progerie

Greer MM, Kleinman ME, Gordon LB, et al. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2018;31(3):238-241. doi:10.1016/j.jpag.2017.12.005

Herzfehler bei Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Prakash A, Gordon LB, Kleinman ME, et al. JAMA Cardiol. 2018;3(4):326-334. doi:10.1001/jamacardio.2017.5235

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2017

Ophthalmologische Merkmale der Progerie

Mantagos IS, Kleinman ME, Kieran MW, Gordon LB. Am J Ophthalmol. 2017;182:126-132. doi:10.1016/j.ajo.2017.07.020

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2016

Klinische Studie mit den Proteinfarnesylierungsinhibitoren Lonafarnib, Pravastatin und Zoledronsäure bei Kindern mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Gordon LB, Kleinman ME, Massaro J, et al. Verkehr. 2016;134(2):114-125. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.022188

Suche nach einem Heilmittel für eine der seltensten Krankheiten: Progerie

Collins FS. Verkehr. 2016;134(2):126-129. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.022965

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2014

Einfluss von Farnesylierungsinhibitoren auf das Überleben beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Gordon LB, Massaro J, D'Agostino RB Sr. et al. Verkehr. 2014;130(1):27-34. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.113.008285

Erste kutane Manifestationen des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Rork JF, Huang JT, Gordon LB, Kleinman M, Kieran MW, Liang MG. Pädiatrie Dermatol. 2014;31(2):196-202. doi:10.1111/pde.12284

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2013

Bildgebungsmerkmale der zerebrovaskulären Arteriopathie und des Schlaganfalls beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Silvera VM, Gordon LB, Orbach DB, Campbell SE, Machan JT, Ullrich NJ. AJNR Am J Neuroradiol. 2013;34(5):1091-1097. doi:10.3174/ajnr.A3341

Neurologische Merkmale des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms nach der Behandlung mit Lonafarnib

Ullrich NJ, Kieran MW, Miller DT, et al. Neurologie. 2013;81(5):427-430. doi:10.1212/WNL.0b013e31829d85c0

Von der Genentdeckung zu klinischen Studien beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

King AA, Heyer GL. Neurologie. 2013;81(5):408-409. doi:10.1212/WNL.0b013e31829d87cd

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2012

Klinische Studie eines Farnesyltransferasehemmers bei Kindern mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Gordon LB, Kleinman ME, Miller DT, et al. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2012;109(41):16666-16671. doi:10.1073/pnas.1202529109

Mechanismen der vorzeitigen Gefäßalterung bei Kindern mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Gerhard-Herman M, Smoot LB, Wake N, et al. Hypertonie. 2012;59(1):92-97. doi:10.1161/HYPERTENSIONAHA.111.180919

Eine prospektive Studie radiologischer Manifestationen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Cleveland RH, Gordon LB, Kleinman ME, et al. Pädiatrie Radiol. 2012;42(9):1089-1098. doi:10.1007/s00247-012-2423-1

Kraniofaziale Anomalien beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Ullrich NJ, Silvera VM, Campbell SE, Gordon LB. AJNR Am J Neuroradiol. 2012;33(8):1512-1518. doi:10.3174/ajnr.A3088

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2011

Hutchinson-Gilford-Progerie ist eine Skelettdysplasie

Gordon CM, Gordon LB, Snyder BD, et al. J Bone Miner Res. 2011;26(7):1670-1679. doi:10.1002/jbmr.392

Otologische und audiologische Manifestationen des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Guardiani E, Zalewski C, Brewer C, et al. Laryngoskop. 2011;121(10):2250-2255. doi:10.1002/lary.22151

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2009

Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom: orale und kraniofaziale Phänotypen

Domingo DL, Trujillo MI, Council SE, et al. Orale Dis. 2009;15(3):187-195. doi:10.1111/j.1601-0825.2009.01521.x

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2008

Phänotyp und Verlauf des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Merideth MA, Gordon LB, Clauss S, et al. N Engl J Med. 2008;358(6):592-604. doi:10.1056/NEJMoa0706898

 

Veröffentlichungen mit Anerkennung der Fördermittel von

Die Progeria Research Foundation

2025

Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Gordon LB, Brown WT, Collins FS. 12. Dezember 2003 [Aktualisiert 13. März 2025]. In: Adam MP, Feldman J, Mirzaa GM, et al., Hrsg. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2025.

Die Wiederherstellung des Neuropeptid-Y-Spiegels im Hypothalamus verbessert den Phänotyp der vorzeitigen Alterung bei Mäusen

Ferreira-Marques M, Carmo-Silva S, Pereira J, et al. GerowissenschaftOnline veröffentlicht am 27. Februar 2025. doi:10.1007/s11357-025-01574-0

Längsschnittliche Veränderungen der Myokarddeformation beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Olsen FJ, Biering-Sørensen T, Lunze FI, et al. Circ Kardiovaskulare Bildgebung. 2025;18(2):e017544. doi:10.1161/CIRCIMAGING.124.017544

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2024

Intervention bei kritischer Aortenstenose beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Gordon LB, Basso S, Maestranzi J, et al. Front Cardiovasc Med. 2024;11:1356010. Veröffentlicht am 25. April 2024. doi:10.3389/fcvm.2024.1356010

Entzündung und Fibrose bei Progerie: Organspezifische Reaktionen in einem HGPS-Mausmodell

Krüger P, Schroll M, Fenzl F, et al. Int J Mol Sci. 2024;25(17):9323. Veröffentlicht 2024 Aug 28. doi:10.3390/ijms25179323

Der NLRP3-Inhibitor Dapansutril verbessert die therapeutische Wirkung von Lonafarnib bei progeroiden Mäusen

Muela-Zarzuela I, Suarez-Rivero JM, Boy-Ruiz D, et al. Alternde Zelle. 2024;23(9):e14272. doi:10.1111/acel.14272

Abnorme Myokarddeformation trotz normaler Ejektionsfraktion beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Olsen FJ, Biering-Sørensen T, Lunze F, et al. J Am Heart Assoc. 2024;13(3):e031470. doi:10.1161/JAHA.123.031470

Gefäßverkalkung: Ein passiver Prozess, der aktiv gehemmt werden muss

Villa-Bellosta R. Biologie (Basel). 2024;13(2):111. Veröffentlicht am 9. Februar 2024. doi:10.3390/biology13020111

Periphere arterielle Verschlusskrankheit und Ergebnisse: Wie können wir die Risikovorhersage verbessern?

Yanamandala M, Goudot G, Gerhard-Herman MD. Eur Herz J. 2024;45(19):1750-1752. doi:10.1093/eurheartj/ehae154

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2023

Ghrelin verzögert vorzeitiges Altern beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Ferreira-Marques M, Carvalho A, Franco AC, et al. Alternde Zelle. 2023;22(12):e13983. doi:10.1111/acel.13983

Plasma-Progerin bei Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom: Entwicklung von Immunassays und klinische Bewertung

Gordon LB, Norris W, Hamren S, et al. Verkehr. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060002

Auswirkungen der kombinierten Behandlung mit Baricitinib und FTI auf die Adipogenese beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und anderen lipodystrophen Laminopathien

Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Zellen. 2023;12(10):1350. Veröffentlicht 2023 Mai 9. doi:10.3390/cells12101350

Turnover- und Replikationsanalyse durch Isotopenmarkierung (TRAIL) zeigt den Einfluss des Gewebekontexts auf die Lebensdauer von Proteinen und Organellen

Hasper J, Welle K, Hryhorenko J, Ghaemmaghami S, Buchwalter A. Molekulare Systembiologie. 2023;19(4):e11393. doi:10.15252/msb.202211393

Lange Lebensdauer und gewebespezifische Ansammlung von Lamin A/C beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Hasper J, Welle K, Swovick K, Hryhorenko J, Ghaemmaghami S, Buchwalter A. J Cell Biol. 2024;223(1):e202307049. doi:10.1083/jcb.202307049

Progerinin, ein Inhibitor von Progerin, lindert Herzfehler bei einer Modellmaus mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Kang SM, Seo S, Song EJ, et al. Zellen. 2023;12(9):1232. Veröffentlicht am 24. April 2023. doi:10.3390/cells12091232

Eine neue Fluoreszenzsonde zur Visualisierung von Progerin

Macicior J, Fernández D, Ortega-Gutiérrez S. Bioorg Chem. 2024;142:106967. doi:10.1016/j.bioorg.2023.106967

Grundlegender Bewegungsumfang, Kraft, Motorik und Teilnahme bei Jugendlichen mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Malloy J, Berry E, Correia A, et al. Physician Occupation Ther Pädiatrie. 2023;43(4):482-501. doi:10.1080/01942638.2022.2158054

Der Farnesyltransferase-Inhibitor (FTI) Lonafarnib verbessert die Kernmorphologie in ZMPSTE24-defizienten Fibroblasten von Patienten mit der progeroiden Störung MAD-B

Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Richter DP, Gordon LB, Michaelis S. Kern. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476

Fortschreiten von Herzanomalien beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom: Eine prospektive Längsschnittstudie

Olsen FJ, Gordon LB, Smoot L, et al. Verkehr. 2023;147(23):1782-1784. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.123.064370

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2022

Progerie: eine Perspektive auf potenzielle Arzneimittelziele und Behandlungsstrategien

Benedicto I, Chen X, Bergo MO, Andrés V. Expertenmeinung zu den Zielen. 2022;26(5):393-399. doi:10.1080/14728222.2022.2078699

Quantifizierung von farnesyliertem Progerin in Hutchinson-Gilford-Progerie-Patientenzellen mittels Massenspektrometrie

Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Veröffentlicht 2022 Okt 3. doi:10.3390/ijms231911733

Klonale Hämatopoese ist beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom nicht verbreitet

Díez-Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, et al. Gerowissenschaft. 2023;45(2):1231-1236. doi:10.1007/s11357-022-00607-2

Endotheliale und systemische Hochregulierung von miR-34a-5p optimiert die Seneszenz bei Progerie

Manakanatas C, Ghadge SK, Agic A, et al. Altern (Albany, NY). 2022;14(1):195-224. doi:10.18632/aging.203820

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2021

Molekulare und zelluläre Mechanismen, die Herz-Kreislauf-Erkrankungen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom verursachen: Erkenntnisse aus Tiermodellen

Benedicto I, Dorado B, Andrés V. Zellen. 2021;10(5):1157. Veröffentlicht am 11. Mai 2021. doi:10.3390/cells10051157

Ein niedermolekularer ICMT-Inhibitor verzögert die Seneszenz von Zellen des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Chen X, Yao H, Kashif M, et al. Elife. 2021;10:e63284. Veröffentlicht am 2. Februar 2021. doi:10.7554/eLife.63284

Ein gezielter Antisense-Therapieansatz für das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, et al. Nat Med. 2021;27(3):536-545. doi:10.1038/s41591-021-01274-0

Hemmung des NLRP3-Inflammasoms verbessert Lebensdauer im tierischen Mausmodell der Hutchinson-Gilford-Progerie

González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. EMBO Mol Med. 2021;13(10):e14012. doi:10.15252/emmm.202114012

Progerinin, ein optimierter Progerin-Lamin-A-Bindungsinhibitor, lindert vorzeitige Seneszenzphänotypen des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Kang SM, Yoon MH, Ahn J, et al. [veröffentlichte Korrektur erscheint in Commun Biol. 2021 Mar 2;4(1):297. doi: 10.1038/s42003-021-01843-6]. Kommunikative Biologie. 2021;4(1):5. Veröffentlicht am 4. Januar 2021. doi:10.1038/s42003-020-01540-w

In-vivo-Baseneditierung rettet Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom bei Mäusen

Koblan LW, Erdos MR, Wilson C, et al. Natur. 2021;589(7843):608-614. doi:10.1038/s41586-020-03086-7

Eine neue homozygote synonyme Variante erweitert das phänotypische Spektrum der POLR3A-bezogenen Pathologien

Lessel D, Rading K, Campbell SE, et al. Am J Med Genet A. 2022;188(1):216-223. doi:10.1002/ajmg.a.62525

Paclitaxel mildert strukturelle Veränderungen und Defekte des Reizleitungssystems des Herzens in einem Mausmodell des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Macías Á, Díaz-Larrosa JJ, Blanco Y, et al. Kardiovaskuläre Forschung. 2022;118(2):503-516. doi:10.1093/cvr/cvab055

Therapeutische Perspektiven für niedermolekulare Wirkstoffe zur Behandlung von Progerie

Macicior J, Marcos-Ramiro B, Ortega-Gutiérrez S. Int J Mol Sci. 2021;22(13):7190. Veröffentlicht am 3. Juli 2021. doi:10.3390/ijms22137190

Isoprenylcystein-Carboxylmethyltransferase-basierte Therapie für das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, et al. ACS Cent Sci. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698

Systematisches Screening identifiziert therapeutische Antisense-Oligonukleotide für das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Puttaraju M, Jackson M, Klein S, et al. [veröffentlichte Korrektur erscheint in Nat Med. 2021 Jul;27(7):1309. doi: 10.1038/s41591-021-01415-5]. Nat Med. 2021;27(3):526-535. doi:10.1038/s41591-021-01262-4

Lebenslange Einschränkung verzweigtkettiger Aminosäuren in der Nahrung hat geschlechtsspezifische Vorteile für Gebrechlichkeit und Lebensdauer bei Mäusen

Richardson NE, Konon EN, Schuster HS, et al. Nat Aging. 2021;1(1):73-86. doi:10.1038/s43587-020-00006-2

Neutralisierung von Interleukin-6 lindert Symptome bei vorzeitig gealterten Mäusen

Squarzoni S, Schena E, Sabatelli P, et al. Alternde Zelle. 2021;20(1):e13285. doi:10.1111/acel.13285

Verminderte Kontraktilität der glatten Gefäßmuskulatur beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom im Zusammenhang mit einer defekten Expression der schweren Myosinkette der glatten Muskulatur

von Kleeck R, Castagnino P, Roberts E, Talwar S, Ferrari G, Assoian RK. Sci Rep. 2021;11(1):10625. Veröffentlicht am 19. Mai 2021. doi:10.1038/s41598-021-90119-4

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2020

Neuropeptid Y verbessert die Progerin-Clearance und verbessert den Seneszenzphänotyp menschlicher Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndromzellen

Aveleira CA, Ferreira-Marques M, Cortes L, et al. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2020;75(6):1073-1078. doi:10.1093/gerona/glz280

Zusammenspiel der Kernhülle mit Chromatin in Physiologie und Pathologie

Burla R, La Torre M, Maccaroni K, Verni F, Giunta S, Saggio I. Kern. 2020;11(1):205-218. doi:10.1080/19491034.2020.1806661

Beteiligung von Lamin A an Alterungsprozessen

Cenni V, Capanni C, Mattioli E, et al. Alterungsres. Rev. 2020;62:101073. doi:10.1016/j.arr.2020.101073

Bewertung des muskuloskelettalen Phänotyps des G608G-Progerie-Mausmodells mit Lonafarnib, Pravastatin und Zoledronsäure als Behandlungsgruppen

Cubria MB, Suarez S, Masoudi A, et al. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2020;117(22):12029-12040. doi:10.1073/pnas.1906713117

Identifizierung häufiger kardiometabolischer Veränderungen und deregulierter Signalwege in Maus- und Schweinemodellen des Alterns

Fanjul V, Jorge I, Camafeita E, et al. Alternde Zelle. 2020;19(9):e13203. doi:10.1111/acel.13203

Phosphoryliertes Lamin A/C im Inneren des Zellkerns bindet aktive Verstärker, die mit abnormaler Transkription bei Progerie in Zusammenhang stehen

Ikegami K, Secchia S, Almakki O, Lieb JD, Moskowitz IP. Entwicklerzelle. 2020;52(6):699-713.e11. doi:10.1016/j.devcel.2020.02.011

Die Steifheit des Zytoskeletts reguliert die zelluläre Alterung und die angeborene Immunantwort beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Mu X, Tseng C, Hambright WS, et al. Alternde Zelle. 2020;19(8):e13152. doi:10.1111/acel.13152

Erstes Progerie-Affenmodell mit Base-Editor erstellt

Reddy P, Shao Y, Hernandez-Benitez R, Nuñez Delicado E, Izpisua Belmonte JC. Proteinzelle. 2020;11(12):862-865. doi:10.1007/s13238-020-00765-z

Skelettreifung und Wachstumsmuster der langen Knochen bei Patienten mit Progerie: eine retrospektive Studie

Tsai A, Johnston PR, Gordon LB, Walters M, Kleinman M, Laor T. Lancet Child Adolesc Health. 2020;4(4):281-289. doi:10.1016/S2352-4642(20)30023-7

Neue Behandlungen für Progerie

Villa-Bellosta R. Altern (Albany, NY). 2019;11(24):11801-11802. doi:10.18632/aging.102626

Nahrungsergänzung mit Magnesium verbessert die Lebensdauer in einem Mausmodell der Progerie

Villa-Bellosta R. EMBO Mol Med. 2020;12(10):e12423. doi:10.15252/emmm.202012423

Redoxtheorie bei Progerie

Villa-Bellosta R. Altern (Albany, NY). 2020;12(21):20934-20935. doi:10.18632/aging.104211

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2019

Gesundheits- und Lebensverlängerung durch fäkale Mikrobiota-Transplantation in progeroide Mäuse

Bárcena C, Valdés-Mas R, Mayoral P, et al. Nat Med. 2019;25(8):1234-1242. doi:10.1038/s41591-019-0504-5

Eine einmalige CRISPR-Cas9-Therapie verlängert die Lebensdauer von Mäusen mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Beyret E, Liao HK, Yamamoto M, et al. Nat Med. 2019;25(3):419-422. doi:10.1038/s41591-019-0343-4

Erzeugung und Charakterisierung eines neuen Knockin-Minischweinmodells des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Dorado B, Pløen GG, Barettino A, et al. Cell Discov. 2019;5:16. Veröffentlicht am 19. März 2019. doi:10.1038/s41421-019-0084-z

Extraskelettale Verkalkungen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Gordon CM, Cleveland RH, Baltrusaitis K, et al. Knochen. 2019;125:103-111. doi:10.1016/j.bone.2019.05.008

Der Verlust von vaskulären glatten Muskelzellen ist die Ursache für die beschleunigte Arteriosklerose beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Hamczyk MR, Andrés V. Kern. 2019;10(1):28-34. doi:10.1080/19491034.2019.1589359

Progerin beschleunigt Arteriosklerose durch Stress des endoplasmatischen Retikulums in vaskulären glatten Muskelzellen

Hamczyk MR, Villa-Bellosta R, Quesada V, et al. EMBO Mol Med. 2019;11(4):e9736. doi:10.15252/emmm.201809736

Die Umgestaltung der Nischen hämatopoetischer Stammzellen im Knochenmark fördert die Expansion myeloider Zellen während vorzeitiger oder physiologischer Alterung

Ho YH, Del Toro R, Rivera-Torres J, et al. Zellstammzelle. 2019;25(3):407-418.e6. doi:10.1016/j.stem.2019.06.007

Dysfunktion von iPSC-abgeleiteten Endothelzellen beim menschlichen Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cooke JP. Zellzyklus. 2019;18(19):2495-2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587

Entwicklung einer CRISPR/Cas9-basierten Therapie für das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Santiago-Fernández O, Osorio FG, Quesada V, et al. Nat Med. 2019;25(3):423-426. doi:10.1038/s41591-018-0338-6

Physikalisch-chemische Mechanotransduktion verändert Kernform und -mechanik durch Heterochromatinbildung

Stephens AD, Liu PZ, Kandula V, et al. Molekularbiologie. 2019;30(17):2320-2330. doi:10.1091/mbc.E19-05-0286

ATP-basierte Therapie verhindert Gefäßverkalkung und verlängert die Lebensdauer in einem Mausmodell des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Villa-Bellosta R. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2019;116(47):23698-23704. doi:10.1073/pnas.1910972116

Einfluss von acetat- oder citratangesäuertem Bikarbonat-Dialysat auf die ex vivo Aortawandverkalkung

Villa-Bellosta R, Hernández-Martínez E, Mérida-Herrero E, González-Parra E. Sci Rep. 2019;9(1):11374. Veröffentlicht am 6. August 2019. doi:10.1038/s41598-019-47934-7

Zweifel an der Sicherheit von Calcidiol bei Hämodialysepatienten

Villa-Bellosta R, Mahillo-Fernández I, Ortíz A, González-Parra E. Nährstoffe. 2019;11(5):959. Veröffentlicht am 26. April 2019. doi:10.3390/nu11050959

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2018

Methioninbeschränkung verlängert die Lebensdauer bei progeroiden Mäusen und verändert den Lipid- und Gallensäurestoffwechsel

Bárcena C, Quirós PM, Durand S, et al. Zellvertreter. 2018;24(9):2392-2403. doi:10.1016/j.celrep.2018.07.089

Mikrobiom an Stellen mit Zahnfleischrückgang bei Kindern mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Bassir SH, Chase I, Paster BJ, et al. J Parodontol. 2018;89(6):635-644. doi:10.1002/JPER.17-0351

Genomische Instabilität und DNA-Replikationsdefekte bei progeroiden Syndromen

Burla R, La Torre M, Merigliano C, Vernì F, Saggio I. Kern. 2018;9(1):368-379. doi:10.1080/19491034.2018.1476793

Mausmodelle sollen die Kennzeichen des menschlichen Alterns entschlüsseln

Folgueras AR, Freitas-Rodríguez S, Velasco G, López-Otín C. Circ Res. 2018;123(7):905-924. doi:10.1161/CIRCRESAHA.118.312204

Untersuchung von Plasmaproteinen bei Kindern mit Progerie vor und während der Therapie mit Lonafarnib

Gordon LB, Campbell SE, Massaro JM, et al. Pädiatrie Res. 2018;83(5):982-992. doi:10.1038/pr.2018.9

Zusammenhang zwischen Lonafarnib-Behandlung vs. keiner Behandlung und Sterblichkeitsrate bei Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Gordon LB, Shappell H, Massaro J, et al. JAMA. 2018;319(16):1687-1695. doi:10.1001/jama.2018.3264

Pubertätsverlauf bei weiblichen Jugendlichen mit Progerie

Greer MM, Kleinman ME, Gordon LB, et al. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2018;31(3):238-241. doi:10.1016/j.jpag.2017.12.005

Beschleunigte Arteriosklerose bei HGPS

Hamczyk MR, Andrés V. Altern (Albany, NY). 2018;10(10):2555-2556. doi:10.18632/aging.101608

Gefäßglattmuskelspezifische Progerinexpression beschleunigt Arteriosklerose und Tod in einem Mausmodell des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Hamczyk MR, Villa-Bellosta R, Gonzalo P, et al. Verkehr. 2018;138(3):266-282. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.117.030856

Analysen von LMNA-negativen juvenilen Progeroid-Fällen bestätigen biallelische POLR3A-Mutationen beim Wiedemann-Rautenstrauch-ähnlichen Syndrom und erweitern das phänotypische Spektrum der PYCR1-Mutationen

Lessel D, Ozel AB, Campbell SE, et al. Hum Genet. 2018;137(11-12):921-939. doi:10.1007/s00439-018-1957-1

Die endotheliale Progerinexpression verursacht kardiovaskuläre Pathologie durch eine beeinträchtigte Mechanoreaktion

Osmanagic-Myers S, Kiss A, Manakanatas C, et al. J Clin Invest. 2019;129(2):531-545. doi:10.1172/JCI121297

Herzfehler bei Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Prakash A, Gordon LB, Kleinman ME, et al. JAMA Cardiol. 2018;3(4):326-334. doi:10.1001/jamacardio.2017.5235

OGT (O-GlcNAc-Transferase) modifiziert selektiv mehrere für Lamin A einzigartige Reste

Simon DN, Wriston A, Fan Q, et al. Zellen. 2018;7(5):44. Veröffentlicht am 17. Mai 2018. doi:10.3390/cells7050044

Kernimportweg ist der Schlüssel zur Rettung dominanter Progerin-Phänotypen

Wilson KL. Sci-Signal. 2018;11(537):eaat9448. Veröffentlicht am 3. Juli 2018. doi:10.1126/scisignal.aat9448

Differenzielle Alterungskinetik von Stammzellen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und dem Werner-Syndrom

Wu Z, Zhang W, Song M, et al. Proteinzelle. 2018;9(4):333-350. doi:10.1007/s13238-018-0517-8

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2017

Funktionelle Relevanz von miRNAs bei vorzeitiger Alterung

Caravia XM, Roiz-Valle D, Morán-Álvarez A, López-Otín C. Mech-Alterungs-Entwickler. 2017;168:10-19. doi:10.1016/j.mad.2017.05.003

Durch die Neuprogrammierung von Progerie-Fibroblasten wird eine normale epigenetische Landschaft wiederhergestellt

Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Alternde Zelle. 2017;16(4):870-887. doi:10.1111/acel.12621

A-Typ-Laminine und Herz-Kreislauf-Erkrankungen bei vorzeitigen Alterungssyndromen

Dorado B, Andrés V. Curr Opin Cell Biol. 2017;46:17-25. doi:10.1016/j.ceb.2016.12.005

LMNA-Sequenzen von 60.706 nicht verwandten Personen enthüllen 132 neue Missense-Varianten in A-Typ-Laminen und legen einen Zusammenhang zwischen der Variante p.G602S und Typ-2-Diabetes nahe – PubMed (nih.gov)

Florwick A, Dharmaraj T, Jurgens J, Valle D, Wilson KL.  Vordere Genet. 2017;8:79. Veröffentlicht am 15. Juni 2017. doi:10.3389/fgene.2017.00079

Intermittierende Behandlung mit Farnesyltransferasehemmer und Sulforaphan verbessert die zelluläre Homöostase in Hutchinson-Gilford-Progerie-Fibroblasten

Gabriel D, Shafry DD, Gordon LB, Djabali K. Oncotarget. 2017;8(39):64809-64826. Veröffentlicht am 18. Juli 2017. doi:10.18632/oncotarget.19363

Alterung des Herz-Kreislauf-Systems: Erkenntnisse aus dem Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Hamczyk MR, del Campo L, Andrés V. Annu Rev Physiol. 2018;80:27-48. doi:10.1146/annurev-physiol-021317-121454

Die Progerin-Sequestrierung von PCNA fördert den Kollaps der Replikationsgabel und die Fehllokalisierung von XPA bei mit Laminopathie verbundenen Progeroid-Syndromen

Hilton BA, Liu J, Cartwright BM, et al. FASEB J. 2017;31(9):3882-3893. doi:10.1096/fj.201700014R

Mäuse mit reduzierter Expression des Telomer-assoziierten Proteins Ft1 entwickeln p53-sensitive progeroide Merkmale

La Torre M, Merigliano C, Burla R, et al. Alternde Zelle. 2018;17(4):e12730. doi:10.1111/acel.12730

Telomerase-mRNA kehrt die Seneszenz in Progeriezellen um

Li Y, Zhou G, Bruno IG, Cooke JP. J Am Coll Cardiol. 2017;70(6):804-805. doi:10.1016/j.jacc.2017.06.017

Ophthalmologische Merkmale der Progerie

Mantagos IS, Kleinman ME, Kieran MW, Gordon LB. Am J Ophthalmol. 2017;182:126-132. doi:10.1016/j.ajo.2017.07.020

Proteinbindung an der Peripherie des Zellkerns als möglicher Regulationsmechanismus bei vorzeitiger Alterung

Serebryannyy L, Misteli T. J Cell Biol. 2018;217(1):21-37. doi:10.1083/jcb.201706061

Chromatin und Lamin A bestimmen zwei unterschiedliche mechanische Reaktionsregime des Zellkerns

Stephens AD, Banigan EJ, Adam SA, Goldman RD, Marko JF. Molekularbiologie. 2017;28(14):1984-1996. doi:10.1091/mbc.E16-09-0653

Histonmodifikationen und Rigidität des Chromatins beeinflussen die Kernmorphologie unabhängig von Laminen

Stephens AD, Liu PZ, Banigan EJ, et al. Molekularbiologie. 2018;29(2):220-233. doi:10.1091/mbc.E17-06-0410

Die molekulare Architektur von Laminen in somatischen Zellen

Turgay Y, Eibauer M, Goldman AE, et al. Natur. 2017;543(7644):261-264. doi:10.1038/nature21382

Nukleoplasmatische Lamine definieren wachstumsregulierende Funktionen des Lamina-assoziierten Polypeptids 2α in Progeriezellen

Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Zell Sci. 2018;131(3):jcs208462. Veröffentlicht am 8. Februar 2018. doi:10.1242/jcs.208462

Durch Progerin induzierter Replikationsstress fördert vorzeitige Seneszenz beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Wheaton K, Campuzano D, Ma W, et al. Molekulare Zellbiologie. 2017;37(14):e00659-16. Veröffentlicht am 29. Juni 2017. doi:10.1128/MCB.00659-16

Die Substratsteifigkeits-abhängige Regulation des SRF-Mkl1-Co-Aktivatorkomplexes erfordert das innere Kernmembranprotein Emerin

Willer MK, Carroll CW. J Zell Sci. 2017;130(13):2111-2118. doi:10.1242/jcs.197517

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2016

Eine neuartige somatische Mutation ermöglicht eine teilweise Rettung bei einem Kind mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J Med Genet. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295

Einfache Trennung funktionell unterschiedlicher Populationen Lamin-bindender Proteine

Berk JM, Wilson KL. Methoden Enzymol. 2016;569:101-114. doi:10.1016/bs.mie.2015.09.034

Suche nach einem Heilmittel für eine der seltensten Krankheiten: Progerie

Collins FS. Verkehr. 2016;134(2):126-129. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.022965

Progerin beeinträchtigt die Chromosomenerhaltung durch Abbau von CENP-F aus Metaphasen-Kinetochoren in Hutchinson-Gilford-Progerie-Fibroblasten

Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K. Oncotarget. 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267

Temsirolimus rettet teilweise den zellulären Phänotyp der Hutchinson-Gilford-Progerie

Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS One. 2016;11(12):e0168988. Veröffentlicht am 29. Dezember 2016. doi:10.1371/journal.pone.0168988

Klinische Studie mit den Proteinfarnesylierungsinhibitoren Lonafarnib, Pravastatin und Zoledronsäure bei Kindern mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Gordon LB, Kleinman ME, Massaro J, et al. Verkehr. 2016;134(2):114-125. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.022188

Vitamin-D-Rezeptor-Signalisierung verbessert zelluläre Phänotypen des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget. 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065

Unterdrückung des antioxidativen NRF2-Signalwegs bei vorzeitiger Alterung

Kubben N, Zhang W, Wang L, et al. Zelle. 2016;165(6):1361-1374. doi:10.1016/j.cell.2016.05.017

Unterbrechung der Progerin-Lamin A/C-Bindung lindert den Phänotyp des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Lee SJ, Jung YS, Yoon MH, et al. J Clin Invest. 2016;126(10):3879-3893. doi:10.1172/JCI84164

Die permanente Farnesylierung von Lamin A-Mutanten, die mit Progerie in Verbindung stehen, beeinträchtigt die Phosphorylierung an Serin 22 während der Interphase

Moiseeva O, Lopes-Paciencia S, Huot G, Lessard F, Ferbeyre G. Altern (Albany, NY). 2016;8(2):366-381. doi:10.18632/aging.100903

Elektrische Herzdefekte bei progeroiden Mäusen und Patienten mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom mit Veränderungen der Kernlamina

Rivera-Torres J, Calvo CJ, Llach A, et al. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2016;113(46):E7250-E7259. doi:10.1073/pnas.1603754113

Molekulare Einblicke in die vorzeitige Alterungskrankheit Progerie

Vidak S, Foisner R. Histochem Zellbiologie. 2016;145(4):401-417. doi:10.1007/s00418-016-1411-1

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2015

ADAMTS7 bei Herz-Kreislauf-Erkrankungen: Vom Krankenbett in die Laborbank und wieder zurück?

Arroyo AG, Andrés V. Verkehr. 2015;131(13):1156-1159. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.115.015711

Progerin reduziert die LAP2α-Telomer-Assoziation bei Hutchinson-Gilford-Progerie

Chojnowski A, Ong PF, Wong ES, et al. Elife. 2015;4:e07759. Veröffentlicht am 27. August 2015. doi:10.7554/eLife.07759

Autophagie vermittelt den Abbau der Kernlamina

Dou Z, Xu C, Donahue G, et al. Natur. 2015;527(7576):105-109. doi:10.1038/nature15548

Die Schwanzdomäne von Lamin B1 wird stärker durch zweiwertige Kationen moduliert als Lamin A

Ganesh S., Qin Z., Spagnol ST, et al. Kern. 2015;6(3):203-211. doi:10.1080/19491034.2015.1031436

Eine High-Content-Imaging-basierte Screening-Pipeline zur systematischen Identifizierung von Anti-Progeroid-Verbindungen

Kubben N, Brimacombe KR, Donegan M, Li Z, Misteli T. Methoden. 2016;96:46-58. doi:10.1016/j.ymeth.2015.08.024

Mutiertes Lamin A verknüpft Prophase mit einem p53-unabhängigen Seneszenzprogramm

Moiseeva O, Lessard F, Acevedo-Aquino M, Vernier M, Tsantrizos YS, Ferbeyre G. Zellzyklus. 2015;14(15):2408-2421. doi:10.1080/15384101.2015.1053671

Lamine an der Schnittstelle zwischen Mechanosignalen

Osmanagic-Myers S, Dechat T, Foisner R. Genes Dev. 2015;29(3):225-237. doi:10.1101/gad.255968.114

Genreiche Chromosomenbereiche sind bevorzugt in den Lamin B-defizienten Kernbläschen atypischer Progeriezellen lokalisiert.

Bercht Pfleghaar K, Taimen P, Butin-Israeli V, et al. [veröffentlichte Korrektur erscheint in Nucleus. 2015;6(3):247. doi: 10.1080/19491034.2015.1049921]. Kern. 2015;6(1):66-76. doi:10.1080/19491034.2015.1004256

Strukturelle Organisation der Kernlaminate A, C, B1 und B2 durch Superauflösungsmikroskopie enthüllt

Shimi T., Kittisopikul M., Tran J. et al. Molekularbiologie. 2015;26(22):4075-4086. doi:10.1091/mbc.E15-07-0461

Die transgene Stilllegung der Mutation des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms führt zu einem reversiblen Knochenphänotyp, während die Resveratrol-Behandlung insgesamt keine positiven Auswirkungen zeigt

Strandgren C, Nasser HA, McKenna T, et al. FASEB J. 2015;29(8):3193-3205. doi:10.1096/fj.14-269217

Die Proliferation von Progeriezellen wird durch das Lamina-assoziierte Polypeptid 2α (LAP2α) durch die Expression von extrazellulären Matrixproteinen verstärkt

Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Genes Dev. 2015;29(19):2022-2036. doi:10.1101/gad.263939.115

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2014

Die Expression von Progerin in alternden Mäusegehirnen offenbart strukturelle Zellkernanomalien ohne nachweisbare signifikante Veränderungen in der Genexpression, den hippocampalen Stammzellen oder dem Verhalten

Baek JH, Schmidt E, Viceconte N, et al. Hum Mol Genet. 2015;24(5):1305-1321. doi:10.1093/hmg/ddu541

Die nicht zufällige Neupositionierung ganzer Chromosomen und einzelner Genorte in Interphasenkernen und ihre Bedeutung für Krankheiten, Infektionen, Alterung und Krebs

Bridger JM, Arican-Gotkas HD, Foster HA, et al. [veröffentlichte Korrektur erscheint in Adv Exp Med Biol. 2014;773:E1]. Adv Exp Med Biol. 2014;773:263-279. doi:10.1007/978-1-4899-8032-8_12

Rolle von Lamin b1 bei der Chromatininstabilität

Butin-Israeli V, Adam SA, Jain N, et al. Molekulare Zellbiologie. 2015;35(5):884-898. doi:10.1128/MCB.01145-14

Systematische Identifizierung pathologischer Lamin-A-Interaktoren

Dittmer TA, Sahni N, Kubben N, et al. Molekularbiologie. 2014;25(9):1493-1510. doi:10.1091/mbc.E14-02-0733

Sulforaphan verbessert die Progerin-Clearance in Hutchinson-Gilford-Progerie-Fibroblasten

Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Alternde Zelle. 2015;14(1):78-91. doi:10.1111/acel.12300

Die Sortierung von Nexin 6 verbessert die Synthese von Lamin a und den Einbau in die Kernhülle

González-Granado JM, Navarro-Puche A, Molina-Sanchez P, et al. PLoS One. 2014;9(12):e115571. Veröffentlicht am 23. Dezember 2014. doi:10.1371/journal.pone.0115571

Kernhüllenlaminat-A verbindet Aktindynamik mit immunologischer Synapsenarchitektur und T-Zell-Aktivierung

González-Granado JM, Silvestre-Roig C, Rocha-Perugini V, et al. Sci-Signal. 2014;7(322):ra37. Veröffentlicht am 22. April 2014. doi:10.1126/scisignal.2004872

Grenzflächenbindung und Aggregation von Lamin-A-Schwanzdomänen im Zusammenhang mit dem Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Kalinowski A, Yaron PN, Qin Z, et al. Biophysik Chemie. 2014;195:43-48. doi:10.1016/j.bpc.2014.08.005

Interphasenphosphorylierung von Lamin A

Kochin V, Shimi T, Torvaldson E, et al. J Zell Sci. 2014;127(Teil 12):2683-2696. doi:10.1242/jcs.141820

Mausmodelle und Altern: Langlebigkeit und Progerie

Liao CY, Kennedy BK. Curr Top Dev Biol. 2014;109:249-285. doi:10.1016/B978-0-12-397920-9.00003-2

Arteriosklerose bei Urmenschen, beschleunigte Alterungssyndrome und normales Altern: Ist Lamin, ein Protein, eine gemeinsame Verbindung?

Miyamoto MI, Djabali K, Gordon LB. Glob-Herz. 2014;9(2):211-218. doi:10.1016/j.gheart.2014.04.001

Erste kutane Manifestationen des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Rork JF, Huang JT, Gordon LB, Kleinman M, Kieran MW, Liang MG. Pädiatrie Dermatol. 2014;31(2):196-202. doi:10.1111/pde.12284

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2013

Regulierung der Nukleotidexzisionsreparatur durch Kernlaminat b1

Butin-Israeli V, Adam SA, Goldman RD. PLoS One. 2013;8(7):e69169. Veröffentlicht am 24. Juli 2013. doi:10.1371/journal.pone.0069169

Gebrochene Kerne – Laminierungen, Kernmechanik und Krankheiten

Davidson PM, Lammerding J. Trends Zellbiologie. 2014;24(4):247-256. doi:10.1016/j.tcb.2013.11.004

Mechanisches Modell der Blasenbildung in nuklearen Laminnetzwerken

Funkhouser CM, Sknepnek R, Shimi T, Goldman AE, Goldman RD, Olvera de la Cruz M. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2013;110(9):3248-3253. doi:10.1073/pnas.1300215110

Lamin A/C und Emerin regulieren die MKL1-SRF-Aktivität durch Modulation der Aktindynamik

Ho CY, Jaalouk DE, Vartiainen MK, Lammerding J. Natur. 2013;497(7450):507-511. doi:10.1038/nature12105

Kernmechanik und Mechanotransduktion bei Gesundheit und Krankheit

Isermann P, Lammerding J. Curr Biol. 2013;23(24):R1113-R1121. doi:10.1016/j.cub.2013.11.009

Calcium verursacht eine Konformationsänderung in der Lamin-A-Schwanzdomäne, die die Farnesyl-vermittelte Membranassoziation fördert

Kalinowski A, Qin Z, Coffey K, et al. Biophysik J. 2013;104(10):2246-2253. doi:10.1016/j.bpj.2013.04.016

Identifizierung mitochondrialer Dysfunktion beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom durch Verwendung stabiler Isotopenmarkierung mit Aminosäuren in der Zellkultur

Rivera-Torres J, Acín-Perez R, Cabezas-Sánchez P, et al. J Proteomik. 2013;91:466-477. doi:10.1016/j.jprot.2013.08.008

Bildgebungsmerkmale der zerebrovaskulären Arteriopathie und des Schlaganfalls beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Silvera VM, Gordon LB, Orbach DB, Campbell SE, Machan JT, Ullrich NJ. AJNR Am J Neuroradiol. 2013;34(5):1091-1097. doi:10.3174/ajnr.A3341

Neurologische Merkmale des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms nach der Behandlung mit Lonafarnib

Ullrich NJ, Kieran MW, Miller DT, et al. Neurologie. 2013;81(5):427-430. doi:10.1212/WNL.0b013e31829d85c0

Defekter extrazellulärer Pyrophosphat-Stoffwechsel fördert Gefäßverkalkung in einem Mausmodell des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms, das durch eine Pyrophosphat-Behandlung gelindert wird

Villa-Bellosta R, Rivera-Torres J, Osorio FG, et al. Verkehr. 2013;127(24):2442-2451. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.112.000571

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2012

Eine prospektive Studie radiologischer Manifestationen beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Cleveland RH, Gordon LB, Kleinman ME, et al. Pädiatrie Radiol. 2012;42(9):1089-1098. doi:10.1007/s00247-012-2423-1

Automatisierte Bildanalyse der Kernform: Was können wir von einer vorzeitig gealterten Zelle lernen?

Driscoll MK, Albanese JL, Xiong ZM, Mailman M, Losert W, Cao K. Altern (Albany, NY). 2012;4(2):119-132. doi:10.18632/aging.100434

Mechanismen der vorzeitigen Gefäßalterung bei Kindern mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Gerhard-Herman M, Smoot LB, Wake N, et al. Hypertonie. 2012;59(1):92-97. doi:10.1161/HYPERTENSIONAHA.111.180919

Klinische Studie eines Farnesyltransferasehemmers bei Kindern mit Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Gordon LB, Kleinman ME, Miller DT, et al. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2012;109(41):16666-16671. doi:10.1073/pnas.1202529109

Progerie: translationale Erkenntnisse aus der Zellbiologie

Gordon LB, Cao K, Collins FS. J Cell Biol. 2012;199(1):9-13. doi:10.1083/jcb.201207072

Resveratrol verhindert den SIRT1-abhängigen Rückgang adulter Stammzellen und lindert progeroide Merkmale bei laminopathiebasierter Progerie

Liu B, Ghosh S, Yang X, et al. Zellmetab. 2012;16(6):738-750. doi:10.1016/j.cmet.2012.11.007

Replikationsfaktor C1, die große Untereinheit des Replikationsfaktors C, ist beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom proteolytisch verkürzt

Tang H, Hilton B, Musich PR, Fang DZ, Zou Y. Alternde Zelle. 2012;11(2):363-365. doi:10.1111/j.1474-9726.2011.00779.x

Kraniofaziale Anomalien beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Ullrich NJ, Silvera VM, Campbell

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2011

Die Ansammlung unterschiedlicher Prelamin-A-Varianten in menschlichen diploiden Fibroblasten beeinflusst die Zellhomöostase unterschiedlich

Candelario J, Borrego S, Reddy S, Comai L. Exp. Zellauflösung. 2011;317(3):319-329. doi:10.1016/j.yexcr.2010.10.014

Computergestützte Bildanalyse der Kernmorphologie im Zusammenhang mit verschiedenen kernspezifischen Alterungsstörungen

Choi S, Wang W, Ribeiro AJ, et al. Kern. 2011;2(6):570-579. doi:10.4161/nucl.2.6.17798

Hutchinson-Gilford-Progerie ist eine Skelettdysplasie

Gordon CM, Gordon LB, Snyder BD, et al. J Bone Miner Res. 2011;26(7):1670-1679. doi:10.1002/jbmr.392

Altersabhängiger Verlust von MMP-3 beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Harten IA, Zahr RS, Lemire JM, et al. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011;66(11):1201-1207. doi:10.1093/gerona/glr137

Die defekte Kernlamina beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom stört den nukleozytoplasmatischen Ran-Gradienten und hemmt die nukleäre Lokalisierung von Ubc9

Kelley JB, Datta S, Snow CJ, et al. Molekulare Zellbiologie. 2011;31(16):3378-3395. doi:10.1128/MCB.05087-11

„Relax and Repair“ zur Verlangsamung der Alterung

Krishnan V, Liu B, Zhou Z. Altern (Albany, NY). 2011;3(10):943-954. doi:10.18632/aging.100399

Histon H4 Lysin 16 Hypoacetylierung ist mit defekter DNA-Reparatur und vorzeitiger Seneszenz bei Zmpste24-defizienten Mäusen assoziiert

Krishnan V, Chow MZ, Wang Z, et al. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2011;108(30):12325-12330. doi:10.1073/pnas.1102789108

DNA-Schadensakkumulation und Replikationsstopp beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Musich PR, Zou Y. Biochem Soc Trans. 2011;39(6):1764-1769. doi:10.1042/BST20110687

Struktur und Stabilität der Lamin-A-Schwanzdomäne und des HGPS-Mutanten

Qin Z, Kalinowski A, Dahl KN, Buehler MJ. J Struct Biol. 2011;175(3):425-433. doi:10.1016/j.jsb.2011.05.015

Protein-Farnesylierungsinhibitoren verursachen donutförmige Zellkerne, die auf einen Defekt der Zentrosomentrennung zurückzuführen sind

Verstraeten VL, Peckham LA, Olive M, et al. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2011;108(12):4997-5002. doi:10.1073/pnas.1019532108

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2010

Mechanobiologie und Mikrozirkulation: Zell-, Kern- und Fluidmechanik

Dahl KN, Kalinowski A, Pekkan K. Mikrozirkulation. 2010;17(3):179-191. doi:10.1111/j.1549-8719.2009.00016.x

Kardiovaskuläre Pathologie bei Hutchinson-Gilford-Progerie: Korrelation mit der vaskulären Pathologie des Alterns

Olive M, Harten I, Mitchell R, et al. Arteriosklerose Thromb Vasc Biol. 2010;30(11):2301-2309. doi:10.1161/ATVBAHA.110.209460

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2009

Assoziation von Progerin-interaktiven Partnerproteinen mit Laminaproteinen: Mel18 ist in HGPS mit Emerin assoziiert

Ju WN, Brown WT, Zhong N. Peking Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban. 2009;41(4):397-401.

Veränderte Kernfunktionen bei progeroiden Syndromen: ein Paradigma für die Alternsforschung

Li B, Jog S, Candelario J, Reddy S, Comai L. ScientificWorldJournal. 2009;9:1449-1462. Veröffentlicht am 16. Dezember 2009. doi:10.1100/tsw.2009.159

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2008

Störung des Lamin-A-Stoffwechsels im Wildtyp führt zu einem progeroiden Phänotyp

Candelario J, Sudhakar S, Navarro S, Reddy S, Comai L. Alternde Zelle. 2008;7(3):355-367. doi:10.1111/j.1474-9726.2008.00393.x

Beteiligung des Xeroderma pigmentosum Gruppe A (XPA) an Progerie aufgrund fehlerhafter Reifung von Prelamin A

Liu Y, Wang Y, Rusinol AE, et al. FASEB J. 2008;22(2):603-611. doi:10.1096/fj.07-8598com

Auf dem Weg zu einem integrierten Verständnis der Struktur und Mechanik des Zellkerns

Rowat AC, Lammerding J, Herrmann H, Aebi U. Bioessays. 2008;30(3):226-236. doi:10.1002/bies.20720

Lamin A-abhängige Fehlregulation adulter Stammzellen steht im Zusammenhang mit beschleunigter Alterung

Scaffidi P, Misteli T. Nat Cell Biol. 2008;10(4):452-459. doi:10.1038/ncb1708

Erhöhte Mechanosensitivität und Kernsteifigkeit in Hutchinson-Gilford-Progeriezellen: Auswirkungen von Farnesyltransferase-Inhibitoren

Verstraeten VL, Ji JY, Cummings KS, Lee RT, Lammerding J. Alternde Zelle. 2008;7(3):383-393. doi:10.1111/j.1474-9726.2008.00382.x

Die Eliminierung der Synthese von reifem Lamin A reduziert Krankheitsphänomene bei Mäusen mit einem Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom-Allel

Yang SH, Qiao X, Farber E, Chang SY, Fong LG, Young SG. J Biol Chem. 2008;283(11):7094-7099. doi:10.1074/jbc.M708138200

Behandlung mit einem Farnesyltransferase-Hemmer verbessert Überleben von Mäusen mit einer Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom-Mutation

Yang SH, Qiao X, Fong LG, Young SG. Biochim Biophys Acta. 2008;1781(1-2):36-39. doi:10.1016/j.bbalip.2007.11.003

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2007

Krankheitsverlauf beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom: Auswirkungen auf Wachstum und Entwicklung

Gordon LB, McCarten KM, Giobbie-Hurder A, et al. Pädiatrie. 2007;120(4):824-833. doi:10.1542/peds.2007-1357

Zellkerne drehen sich in Abwesenheit von Lamin b1

Ji JY, Lee RT, Vergnes L, et al. J Biol Chem. 2007;282(27):20015-20026. doi:10.1074/jbc.M611094200

Die mutierte Form von Lamin A, die Hutchinson-Gilford-Progerie verursacht, ist ein Biomarker der Zellalterung in der menschlichen Haut

McClintock D, Ratner D, Lokuge M, et al. PLoS One. 2007;2(12):e1269. Veröffentlicht am 5. Dezember 2007. doi:10.1371/journal.pone.0001269

Erhöhte Progerinexpression in Verbindung mit ungewöhnlichen LMNA-Mutationen verursacht schwere Progeroid-Syndrome

Moulson CL, Fong LG, Gardner JM, et al. Hum Mutat. 2007;28(9):882-889. doi:10.1002/humu.20536

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2006

Prelamin A und Lamin A scheinen in der Kernlamina entbehrlich zu sein

Fong LG, Ng JK, Lammerding J, et al. J Clin Invest. 2006;116(3):743-752. doi:10.1172/JCI27125

Die Aggrecan-Expression ist in dermalen Fibroblasten des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms erheblich und abnormal hochreguliert

Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. Mech-Alterungs-Entwickler. 2006;127(8):660-669. doi:10.1016/j.mad.2006.03.004

Kernlamina, Krankheiten und Alterung

Mattout A, Dechat T, Adam SA, Goldman RD, Gruenbaum Y. Curr Opin Cell Biol. 2006;18(3):335-341. doi:10.1016/j.ceb.2006.03.007

Hutchinson-Gilford-Progerie-Mutante Lamin A greift in erster Linie menschliche Gefäßzellen an, wie ein Anti-Lamin A G608G-Antikörper nachgewiesen hat.

McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2006;103(7):2154-2159. doi:10.1073/pnas.0511133103

Protein-Farnesyltransferase-Inhibitoren und Progerie

Meta M, Yang SH, Bergo MO, Fong LG, Young SG. Trends Mol Med. 2006;12(10):480-487. doi:10.1016/j.molmed.2006.08.006

Mutantes Kernlaminat A führt zu fortschreitenden Veränderungen der epigenetischen Kontrolle bei vorzeitiger Alterung

Shumaker DK, Dechat T, Kohlmaier A, et al. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2006;103(23):8703-8708. doi:10.1073/pnas.0602569103

Prelamin-A-Farnesylierung und Progeroid-Syndrome

Young SG, Meta M, Yang SH, Fong LG. J Biol Chem. 2006;281(52):39741-39745. doi:10.1074/jbc.R600033200

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2005

Unvollständige Verarbeitung des mutierten Lamins A bei der Hutchinson-Gilford-Progerie führt zu nukleären Anomalien, die durch eine Hemmung der Farnesyltransferase rückgängig gemacht werden können

Glynn MW, Glover TW. Hum Mol Genet. 2005;14(20):2959-2969. doi:10.1093/hmg/ddi326

Reduziertes Adiponektin und HDL-Cholesterin ohne erhöhtes C-reaktives Protein: Hinweise zur Biologie der vorzeitigen Arteriosklerose beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Gordon LB, Harten IA, Patti ME, Lichtenstein AH. J Pädiatr. 2005;146(3):336-341. doi:10.1016/j.jpeds.2004.10.064

Korrektur zellulärer Phänotypen von Hutchinson-Gilford-Progeria-Zellen durch RNA-Interferenz

Huang S., Chen L., Libina N. et al. Hum Genet. 2005;118(3-4):444-450. doi:10.1007/s00439-005-0051-7

Die Hemmung der Farnesylierung kehrt den Defekt der Kernmorphologie in einem HeLa-Zellmodell für das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom um

Mallampalli MP, Huyer G, Bendale P, Gelb MH, Michaelis S. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2005;102(40):14416-14421. doi:10.1073/pnas.0503712102

Dermale Fibroblasten beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom mit der Lamin A G608G-Mutation haben dysmorphe Kerne und sind überempfindlich gegenüber Hitzestress

Paradisi M, McClintock D, Boguslavsky RL, Pedicelli C, Worman HJ, Djabali K. BMC Cell Biol. 2005;6:27. Veröffentlicht am 27. Juni 2005. doi:10.1186/1471-2121-6-27

Blockierung der Protein-Farnesyltransferase verbessert die Kernform in Fibroblasten von Menschen mit Progeroid-Syndromen

Toth JI, Yang SH, Qiao X, et al. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2005;102(36):12873-12878. doi:10.1073/pnas.0505767102

Die Blockierung der Protein-Farnesyltransferase verbessert die Bildung von Kernbläschen in Mausfibroblasten mit einer gezielten Mutation des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms

Yang SH, Bergo MO, Toth JI, et al. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2005;102(29):10291-10296. doi:10.1073/pnas.0504641102

Prelamin A, Zmpste24, deformierte Zellkerne und Progerie – neue Erkenntnisse legen nahe, dass die Proteinfarnesylierung für die Krankheitsentstehung wichtig sein könnte

Young SG, Fong LG, Michaelis S. J Lipid Res. 2005;46(12):2531-2558. doi:10.1194/jlr.R500011-JLR200

Neue Progerin-interaktive Partnerproteine hnRNP E1, EGF, Mel 18 und UBC9 interagieren mit Lamin A/C

Zhong N, Radu G, Ju W, Brown WT. Biochemie Biophyse Res Commun. 2005;338(2):855-861. doi:10.1016/j.bbrc.2005.10.020

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2004

Das Expressionsprofil des Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndroms auf Genomebene zeigt eine weit verbreitete Fehlregulation der Transkription, die zu mesodermalen/mesenchymalen Defekten und beschleunigter Arteriosklerose führt

Csoka AB, English SB, Simkevich CP, et al. Alternde Zelle. 2004;3(4):235-243. doi:10.1111/j.1474-9728.2004.00105.x

Heterozygotie für Lmna-Mangel eliminiert die progerieähnlichen Phänotypen bei Zmpste24-defizienten Mäusen

Fong LG, Ng JK, Meta M, et al. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2004;101(52):18111-18116. doi:10.1073/pnas.0408558102

Die Ansammlung von mutiertem Lamin A führt zu fortschreitenden Veränderungen der Kernarchitektur beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Goldman RD, Shumaker DK, Erdos MR, et al. Verfahren, nationale und akademische Wissenschaften, USA. 2004;101(24):8963-8968. doi:10.1073/pnas.0402943101

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2003

LMNA-Mutationen beim atypischen Werner-Syndrom

Chen L, Lee L, Kudlow BA et al. Lanzette. 2003;362(9382):440-445. doi:10.1016/S0140-6736(03)14069-X

Wiederkehrende de novo Punktmutationen in Lamin A verursachen das Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, et al. Natur. 2003;423(6937):293-298. doi:10.1038/nature01629

Beim Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom ist Hyaluronsäure im Urin oder Serum nicht erhöht

Gordon LB, Harten IA, Calabro A, et al. Hum Genet. 2003;113(2):178-187. doi:10.1007/s00439-003-0958-9

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2002

Auf der Suche nach Hinweisen auf vorzeitige Alterung

Uitto J. Trends Endocrinol Metab. 2002;13(4):140-141. doi:10.1016/s1043-2760(02)00595-7