L'affascinante connessione tra Progeria e invecchiamento continua a rafforzarsi, poiché i ricercatori del NIH trovano un collegamento tra i telomeri e la progerina.
I ricercatori del National Institutes of Health hanno scoperto un legame precedentemente sconosciuto tra Progeria e invecchiamento. I risultati forniscono approfondimenti sulla relazione tra la proteina tossica che causa la Progeria nota come progerin ed telomeri, che proteggono le estremità del DNA all'interno delle cellule fino a quando non si logorano nel tempo e le cellule muoiono.
Lo studio * appare nell'edizione online di June 13, 2011 del Journal of Clinical Investigation. Conclude che nell'invecchiamento normale, i telomeri corti o disfunzionali stimolano le cellule a produrre progerina, che è associata al danno cellulare legato all'età.
Le cellule che esprimono la progerina di individui normali mostrano segni di senescenza. Il DNA nel nucleo è colorato di blu. I telomeri sono visti come punti rossi.
"Per la prima volta, sappiamo che l'accorciamento e la disfunzione dei telomeri influenzano la produzione di progerina ", afferma Leslie B. Gordon, MD, PhD, direttore medico della Progeria Research Foundation. "Quindi questi due processi, che influenzano entrambi l'invecchiamento cellulare, sono in realtà collegati."
Ricerche precedenti hanno dimostrato che la progerina non è prodotta solo nei bambini con Progeria, ma è prodotta in quantità minori in tutti noi e che i livelli di progerina aumentano con l'invecchiamento. Indipendentemente, precedenti ricerche sull'accorciamento e la disfunzione dei telomeri sono state associate al normale invecchiamento. Sin da 2003, con la scoperta della mutazione del gene Progeria e della proteina progerina che causa la malattia, una delle aree chiave della ricerca si è concentrata sulla comprensione se e come sono collegati Progeria e invecchiamento.
"Collegare questo fenomeno di malattie rare e il normale invecchiamento sta dando frutti in modo importante", ha dichiarato il direttore dell'NIH Francis S. Collins, MD, PhD, autore senior del documento. "Questo studio evidenzia che si ottengono preziose intuizioni biologiche studiando rare malattie genetiche come Progeria. Il nostro senso fin dall'inizio era che Progeria aveva molto da insegnarci sul normale processo di invecchiamento. “
Gli scienziati hanno tradizionalmente studiato telomeri e progerina separatamente. Mentre c'è ancora molto da sapere se questa nuova connessione può portare a una cura per i bambini con Progeria o potenzialmente essere applicata per estendere la durata della vita umana, questo studio fornisce ulteriori prove che la progerina, la proteina tossica scoperta attraverso la ricerca della mutazione genetica in Progeria , svolge un ruolo nel normale processo di invecchiamento.
*La disfunzione di progerina e telomeri collabora per innescare la senescenza cellulare nei normali fibroblasti umani, Cao et al, J Clin Invest DOI: 10.1172 / JCI43578.
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