Cellula e tessuto PRF
Pubblicazioni bancarie
Pubblicazioni provenienti da
La banca di cellule e tessuti della Progeria Research Foundation
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HGADFN001
Perdita dipendente dall'età di MMP-3 nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Harten IA, Zahr RS, Lemire JM, Machan JT, Moses MA, Doiron RJ, Curatolo AS, Rothman FG, Wight TN, Toole BP, Gordon LB. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011 Nov;66(11):1201-7.
La forma mutante del laminato A che causa la progeria di Hutchinson-Gilford è un biomarcatore dell'invecchiamento cellulare nella pelle umana.
McClintock D, Ratner D, Lokuge M, Owens DM, Gordon LB, Collins FS, Djabali K. PLoS One. 2007 Dec 5; 2 (12): e1269.
Il laminante A di Hutchinson-Gilford progerisce principalmente le cellule vascolari umane rilevate da un anticorpo G608G anti-Lamina A.
McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc Natl Acad Sci US A. 2006 Feb 14;103(7):2154-9.
L'espressione di Aggrecan è sostanzialmente e anormalmente sovraregolata nei fibroblasti dermici della Sindrome di Hutchinson-Gilford.
Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. Dev invecchiamento mech. 2006 Aug;127(8):660-9.
Salvataggio dell'organizzazione eterocromatina nella progeria di Hutchinson-Gilford mediante trattamento farmacologico.
Columbaro M, Capanni C, Mattioli E, Novelli G, Parnaik VK, Squarzoni S, Maraldi NM, Lattanzi G. Cell Mol Life Sci. 2005 Nov;62(22):2669-78.
Mutazioni ricorrenti del punto de novo nel laminato A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Cantante J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . Natura. 2003 May 15;423(6937):293-8.
HGADFN003
La grelina ritarda l'invecchiamento precoce nella sindrome da progeria di Hutchinson-Gilford
Ferreira-Marques M, Carvalho A, Franco AC, et al. La grelina ritarda l'invecchiamento precoce nella sindrome da progeria di Hutchinson-Gilford [pubblicato online prima della stampa, 2023 ottobre 19]. Cella invecchiante. 2023;e13983. doi:10.1111/acel.13983
Impatto del trattamento combinato con Baricitinib e FTI sull'adipogenesi nella sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria e altre laminopatie lipodistrofiche
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Cellule. 2023;12(10):1350. Pubblicato il 2023 maggio 9 doi:10.3390/cells12101350
L'esclusivo peptide C-terminale della progerina migliora il fenotipo della sindrome della progeria di Hutchinson-Gilford salvando BUBR1.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 febbraio;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023 2 febbraio. Erratum in: Nat Aging. 2023 maggio 2;: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.
L'anti-hsa-miR-59 allevia la senescenza prematura associata alla sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford nei topi
Hu Q, Zhang N, Sui T, et al. [pubblicato online prima della stampa, 2022 novembre 16]. EMBO J. 2022;e110937. doi:10.15252/embj.2022110937
Istituzione e caratterizzazione di linee cellulari di fibroblasti di Hutchinson-Gilford Progeria immortalizzate hTERT
Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. Cellule. 2022;11(18):2784. Pubblicato il 2022 settembre 6. doi:10.3390/cells11182784
Impatto del trattamento MnTBAP e Baricitinib sui fibroblasti di progeria Hutchinson-Gilford
Vehns E, Arnold R, Djabali K. Pharmaceuticals (Basilea). 2022;15(8):945. Pubblicato il 2022 luglio 29. doi:10.3390/ph15080945
SerpinE1 guida una segnalazione patogena cellula-autonoma nella sindrome della progeria di Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Morte cellulare Dis. 2022;13(8):737. Pubblicato 2022 ago 26. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
La curvatura gaussiana diluisce la lamina nucleare, favorendo la rottura nucleare, specialmente ad alta velocità di deformazione
Pfeifer CR, Tobin MP, Cho S, et al. Nucleo. 2022;13(1):129-143. doi:10.1080/19491034.2022.2045726
Terapia basata sull'isoprenilcisteina carbossilmetiltransferasi per la sindrome della progeria di Hutchinson-Gilford
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, et al. ACS Cent Sci. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
La terapia con telomerasi inverte la senescenza vascolare e prolunga la durata della vita nei topi progeria
Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. [pubblicato online prima della stampa, 2021 agosto 14]. Eur Heart J.. 2021;ehab547. doi:10.1093/eurheartj/ehab547
Baricitinib, un inibitore di JAK-STAT, riduce la tossicità cellulare dell'inibitore della farnesiltransferasi Lonafarnib nelle cellule della progeria
Arnold R, Vehns E, Randl H, Djabali K. Int J Mol Sci. 2021;22(14):7474. Pubblicato il 2021 luglio 12. doi:10.3390/ijms22147474
Impatto dell'espressione della progerina sull'adipogenesi nelle cellule precursori derivate dalla pelle di Hutchinson-Gilford Progeria
Najdi F, Kruger P, Djabali K. Celle. 2021;10(7):1598. Pubblicato il 2021 giugno 25. doi:10.3390/cells10071598
Autoassemblaggio di nucleoidi mitocondriali multicomponente tramite separazione di fase.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 marzo 15; 40 (6): e107165. doi: 10.15252 / embj.2020107165. Epub 2021, 23 febbraio. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
Cluster di complessi dei pori nucleari nei nuclei dismorfici delle cellule normali e di progeria durante la senescenza replicativa.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. Cells. 2021 gennaio 14; 10 (1): 153. doi: 10.3390 / cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.
L'inibizione della segnalazione JAK-STAT con Baricitinib riduce l'infiammazione e migliora l'omeostasi cellulare nelle cellule della progeria
Liu C, Arnold R, Henriques G, Djabali K. Celle 2019; 8 (10): 1276. Pubblicato il 2019 ottobre 18: 10.3390 / cellule8101276
L'analisi delle mutazioni somatiche identifica i segni di selezione durante l'invecchiamento in vitro dei fibroblasti cutanei primari
Narisu N, Rothwell R, Vrtačnik P, et al. Cella invecchiante 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
Introduzione transitoria dell'mRNA di telomerasi umana migliora i segni distintivi delle cellule di progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Cella invecchiante. 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Rimozione Autofagica Di Peptidi Laminati Carbossilici Terminali Farnesilati
LuX, Djabali K. Celle 2018; 7 (4): 33. Pubblicato il 2018 aprile 23. doi: 10.3390 / cellule7040033
Il targeting per il recettore della fosfolipasi A2 migliora i fenotipi dell'invecchiamento precoce
Griveau A, Wiel C, Le Calve B, et al. Cella invecchiante 2018;17(6):e12835. doi:10.1111/acel.12835
Una risposta simile a un interferone intrinseco alle cellule collega lo stress di replica all'invecchiamento cellulare causato dalla progerina.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Rep. Cellulare. 2018 febbraio 20; 22 (8): 2006-2015.
Orologio epigenetico per cute e cellule del sangue applicato alla Sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. INVECCHIAMENTO (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
Le lamine nucleoplasmatiche definiscono le funzioni di regolazione della crescita del polipeptide 2α associato alla lamina nelle cellule di progeria. Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci. 2017 dic 28. pii: jcs.208462. doi: 10.1242 / jcs.208462. [Epub prima della stampa]
Il trattamento intermittente con l'inibitore della farnesiltransferasi e sulforafano migliora l'omeostasi cellulare nei fibroblasti di progeria di Hutchinson-Gilford. Gabriel D, Shafry DD, Gordon LB, Djabali K. Oncotarget. 2017 lug 18; 8 (39): 64809-64826. doi: 10.18632 / oncotarget.19363. eCollection 2017 Sep 12.
Temsirolimus salva parzialmente il fenotipo cellulare Progeria di Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS One 2016; 11 (12): e0168988. Pubblicato il 2016 dic. Doi 29: 10.1371 / journal.pone.0168988
Progerin compromette la manutenzione del cromosoma esaurendo il CENP-F dai chetochores metafase nei fibroblasti di progeria di Hutchinson-Gilford
Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K. Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
La riprogrammazione dei fibroblasti di progeria ristabilisce un normale paesaggio epigenetico. Chen Z, Chang WY, Etheridge A, Strickfaden H, Jin Z, Palidwor G, Cho JH, Wang K, Kwon SY, Doré C, Raymond A, Hotta A, Ellis J, Kandel RA, Dilworth FJ, Perkins TJ, Hendzel MJ , Galas DJ, Stanford WL. .Cella invecchiante. 2017 Jun 8. [Epub prima della stampa]La farnesilazione permanente dei mutanti della lamina A legati alla progeria altera la sua fosforilazione alla serina 22 durante l'interfase. Moiseeva O, Lopes-Paciencia S, Huot G, Lessard F, Ferbeyre G. INVECCHIAMENTO . 2016 Feb;8(2):366-81.
La farnesilazione permanente dei mutanti del laminato A legati alla progeria ne compromette la fosforilazione a serina 22 durante l'interfase.
Moiseeva O, Lopes-Paciencia S, Huot G, Lessard F, Ferbeyre G. INVECCHIAMENTO 2016 Feb;8(2):366-81.
La segnalazione del recettore della vitamina D migliora i fenotipi cellulari della sindrome di Progeria di Hutchinson-Gilford
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
Lamin A è un attivatore endogeno di SIRT6 e promuove la riparazione del DNA mediata da SIRT6. Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Rep. Cellulare. 2015 Nov 17; 13 (7): 1396-1406. doi: 10.1016 / j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 Nov 5. PMID: 26549451
La proliferazione delle cellule di progeria è potenziata dal polipeptide 2α associato alla lamina (LAP2α) attraverso l'espressione delle proteine della matrice extracellulare.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Geni e sviluppo. 2015 Oct 1;29(19):2022-36.
Il sulforafano aumenta la clearance della progerina nei fibroblasti di progeria di Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Cella invecchiante. 2014 dic 16: 1-14.
L'esaurimento della metiltransferasi Suv39h1 migliora la riparazione del DNA e prolunga la durata della vita in un modello di topo progeria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z.Nat Comun. 2013; 4: 1868.
Le cellule staminali adulte naïve di pazienti con sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford esprimono bassi livelli di progerina in vivo.
Wenzel V, Roedl D, Gabriel D, Gordon LB, Herlyn M, Schneider R, Ring J, Djabali K.
Biol Open. 2012 Jun 15; 1 (6): 516-26. Epub 2012 Apr 16
Perdita dipendente dall'età di MMP-3 nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Harten IA, Zahr RS, Lemire JM, Machan JT, Moses MA, Doiron RJ, Curatolo AS, Rothman FG, Wight TN, Toole BP, Gordon LB. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011 Nov;66(11):1201-7.
La disfunzione di progerina e telomero collabora per innescare la senescenza cellulare nei normali fibroblasti umani.
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. J Clin Invest. 2011 Jul 1;121(7):2833-44
Segnalazione A-Rb laminata difettosa nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford e inversione mediante inibizione della farnesiltransferasi.
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS One. 2010 Jun 15; 5 (6): e11132.
Effetto della progerina sull'accumulo di proteine ossidate nei fibroblasti da pazienti con progeria di Hutchinson Gilford.
Viteri G, Chung YW, Stadtman ER. Dev invecchiamento mech. 2010 Jan;131(1):2-8.
Difetti della cromatina legati all'invecchiamento dovuti alla perdita del complesso NURD.
Pegoraro G, Kubben N, Wickert U, Göhler H, Hoffmann K, Misteli T. Nat Cell Biol. 2009 Oct;11(10):1261-7.
Disregolazione laminare A-dipendente delle cellule staminali adulte associate all'invecchiamento accelerato.
Scaffidi P, Misteli T. Nat Cell Biol. 2008 Apr;10(4):452-9.
La perturbazione del metabolismo del laminato A di tipo selvatico provoca un fenotipo progeroide.
Candelario J, Sudhakar S, Navarro S, Reddy S, Comai L. Cella invecchiante. 2008 Jun;7(3):355-67
Alterazioni della mitosi e della progressione del ciclo cellulare causate da un laminante A mutante noto per accelerare l'invecchiamento umano.
Dechat T, Shimi T, Adam SA, Rusinol AE, Andres DA, Spielmann HP, Sinensky MS, Goldman RD. Proc Natl Acad Sci USA. 2007 Mar 20; 104 (12): 4955-60.
La forma mutante del laminato A che causa la progeria di Hutchinson-Gilford è un biomarcatore dell'invecchiamento cellulare nella pelle umana.
McClintock D, Ratner D, Lokuge M, Owens DM, Gordon LB, Collins FS, Djabali K. PLoS One. 2007 Dec 5; 2 (12): e1269.
Un'isoforma della proteina A laminata sovraespressa nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford interferisce con la mitosi nella progeria e nelle cellule normali.
Cao K, Capell BC, Erdos MR, Djabali K, Collins FS. Proc Natl Acad Sci USA. 2007 Mar 20; 104 (12): 4949-54.
Il laminante A di Hutchinson-Gilford progerisce principalmente le cellule vascolari umane rilevate da un anticorpo G608G anti-Lamina A.
McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc Natl Acad Sci US A. 2006 Feb 14;103(7):2154-9.
L'espressione di Aggrecan è sostanzialmente e anormalmente sovraregolata nei fibroblasti dermici della Sindrome di Hutchinson-Gilford.
Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. Dev invecchiamento mech. 2006 Aug;127(8):660-9.
Salvataggio dell'organizzazione eterocromatina nella progeria di Hutchinson-Gilford mediante trattamento farmacologico.
Columbaro M, Capanni C, Mattioli E, Novelli G, Parnaik VK, Squarzoni S, Maraldi NM, Lattanzi G. Cell Mol Life Sci. 2005 Nov;62(22):2669-78.
Instabilità genomica nell'invecchiamento precoce basato sulla laminopatia.
Liu B, Wang J, Chan KM, Tjia WM, Deng W, Guan X, Huang JD, Li KM, Chau PY, Chen DJ, Pei D, Pendas AM, Cadiñanos J, López-Otín C, Tse HF, Hutchison C, Chen J, Cao Y, Cheah KS, Tryggvason K, Zhou Z. Nat Med. 2005 Jul;11(7):780-5.
L'elaborazione incompleta del laminato A mutante nella progeria di Hutchinson-Gilford porta ad anomalie nucleari, che sono invertite dall'inibizione della farnesiltransferasi.
Glynn MW, Glover TW. Hum Mol Genet. 2005 Oct 15;14(20):2959-69.
L'accumulo del laminato A mutante provoca cambiamenti progressivi nell'architettura nucleare nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Goldman RD, Shumaker DK, Erdos MR, Eriksson M, Goldman AE, Gordon LB, Gruenbaum Y, Khuon S, Mendez M, Varga R, Collins FS. Proc Natl Acad Sci USA. 2004 Jun 15;101(24):8963-8.
Mutazioni ricorrenti del punto de novo nel laminato A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Cantante J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . Natura. 2003 May 15;423(6937):293-8.
PSADFN004
L'elaborazione incompleta del laminato A mutante nella progeria di Hutchinson-Gilford porta ad anomalie nucleari, che sono invertite dall'inibizione della farnesiltransferasi.
Glynn MW, Glover TW. Hum Mol Genet. 2005 Oct 15;14(20):2959-69.
HGADFN005
Mutazioni ricorrenti del punto de novo nel laminato A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Cantante J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . Natura. 2003 May 15;423(6937):293-8.
HGADFN008
Mutazioni ricorrenti del punto de novo nel laminato A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Cantante J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . Natura. 2003 May 15;423(6937):293-8.
HGADFN014
Mutazioni ricorrenti del punto de novo nel laminato A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Cantante J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . Natura. 2003 May 15;423(6937):293-8.
HGMDFN090
L'esclusivo peptide C-terminale della progerina migliora il fenotipo della sindrome della progeria di Hutchinson-Gilford salvando BUBR1.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 febbraio;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023 2 febbraio. Erratum in: Nat Aging. 2023 maggio 2;: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.
Quantificazione della progerina farnesilata nelle cellule dei pazienti di progeria Hutchinson-Gilford mediante spettrometria di massa
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Pubblicato il 2022 ottobre 3. doi:10.3390/ijms231911733
La terapia con telomerasi inverte la senescenza vascolare e prolunga la durata della vita nei topi progeria
Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. [pubblicato online prima della stampa, 2021 agosto 14]. Eur Heart J.. 2021;ehab547. doi:10.1093/eurheartj/ehab547
Autoassemblaggio di nucleoidi mitocondriali multicomponente tramite separazione di fase.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 marzo 15; 40 (6): e107165. doi: 10.15252 / embj.2020107165. Epub 2021, 23 febbraio. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
Deregolamentazione epigenetica dei domini associati alla lamina nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Medicina del genoma 2020; 12 (1): 46. Pubblicato 2020, 25 maggio. Doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
Cromatina e tethering citoscheletrico determinano la morfologia nucleare nelle cellule che esprimono la progerina
Lionetti MC, Bonfanti S, Fumagalli MR, Budrikis Z, Font-Clos F, Costantini G, Chepizhko O, Zapperi S, La Porta CAM. Diario biofisico 2020 May 5;118(9):2319-2332.
Introduzione transitoria dell'mRNA di telomerasi umana migliora i segni distintivi delle cellule di progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Cella invecchiante 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Una risposta simile a un interferone intrinseco alle cellule collega lo stress di replica all'invecchiamento cellulare causato dalla progerina.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Rep. Cellulare. 2018 febbraio 20; 22 (8): 2006-2015.
Orologio epigenetico per cute e cellule del sangue applicato alla Sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. INVECCHIAMENTO (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
Le lamine nucleoplasmatiche definiscono le funzioni di regolazione della crescita del polipeptide 2α associato alla lamina nelle cellule di progeria. Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci. 2017 dic 28. pii: jcs.208462. doi: 10.1242 / jcs.208462. [Epub prima della stampa]
Il sequestro della progerina di PCNA promuove il collasso della forcella di replicazione e l'errata localizzazione dell'XPA nelle sindromi progeroidi correlate alla laminopatia
Hilton BA, Liu J, Cartwright BM et al. FASEB J 2017;31(9):3882-3893. doi:10.1096/fj.201700014R
La segnalazione del recettore della vitamina D migliora i fenotipi cellulari della sindrome di Progeria di Hutchinson-Gilford
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
La riprogrammazione dei fibroblasti di progeria ristabilisce un normale paesaggio epigenetico. Chen Z, Chang WY, Etheridge A, Strickfaden H, Jin Z, Palidwor G, Cho JH, Wang K, Kwon SY, Doré C, Raymond A, Hotta A, Ellis J, Kandel RA, Dilworth FJ, Perkins TJ, Hendzel MJ , Galas DJ, Stanford WL. .Cella invecchiante. 2017 Jun 8. [Epub prima della stampa]
Il blu di metilene allevia le anomalie nucleari e mitocondriali nella progeria.
Xiong ZM, Choi JY, Wang K, Zhang H, Tariq Z, Wu D, Ko E, LaDana C, Sesaki H, Cao K. Cell invecchiamento. 2015 dic 14. [Epub prima della stampa]
La proliferazione delle cellule di progeria è potenziata dal polipeptide 2α associato alla lamina (LAP2α) attraverso l'espressione delle proteine della matrice extracellulare.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Geni e sviluppo. 2015 Oct 1;29(19):2022-36.
Il dispiegamento di ordine superiore dell'eterocromatina satellitare è un evento coerente e precoce nella senescenza cellulare.
Swanson EC, Manning B, Zhang H, Lawrence JB. J Cell Biol. 2013 Dec 23; 203 (6): 929-42
Alterazioni correlate nell'organizzazione del genoma, metilazione dell'istone e interazioni A / C DNA-lamina nella sindrome progeria di Hutchinson-Gilford.
McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. Genoma Res. 2013 febbraio; 23 (2): 260-9. Epub 2012 Nov 14.
Confronto della variazione strutturale del genoma indotta da stress costituzionale e di replica mediante array SNP e sequenziamento di coppie di accoppiamenti.
Arlt MF, Ozdemir AC, Birkeland SR, Lyons RH Jr, Glover TW, Wilson TE. Genetica. 2011 Mar;187(3):675-83.
L'idrossiurea induce de novo varianti di numero di copie nelle cellule umane.
Arlt MF, Ozdemir AC, Birkeland SR, Wilson TE, Glover TW. Proc Natl Acad Sci USA. 2011 Oct 18;108(42):17360-5
La disfunzione di progerina e telomero collabora per innescare la senescenza cellulare nei normali fibroblasti umani.
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. J Clin Invest. 2011 Jul 1;121(7):2833-44
CTP: la fosfocolina citidililtransferasi α (CCTα) e le lamine alterano la struttura della membrana nucleare senza influenzare la sintesi di fosfatidilcolina.
Gehrig K, Ridgway ND. Biochim Biophys Acta. 2011 Jun;1811(6):377-85.
Effetto della progerina sull'accumulo di proteine ossidate nei fibroblasti da pazienti con progeria di Hutchinson Gilford.
Viteri G, Chung YW, Stadtman ER. Dev invecchiamento mech. 2010 Jan;131(1):2-8.
Lo stress di replica induce cambiamenti nel numero di copie dell'intero genoma nelle cellule umane che assomigliano a varianti polimorfiche e patogene.
Arlt MF, Mulle JG, Schaibley VM, Ragland RL, Durkin SG, Warren ST, Glover TW. Am J Hum Genet. 2009 Mar;84(3):339-50.
Un'isoforma della proteina A laminata sovraespressa nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford interferisce con la mitosi nella progeria e nelle cellule normali.
Cao K, Capell BC, Erdos MR, Djabali K, Collins FS. Proc Natl Acad Sci USA. 2007 Mar 20; 104 (12): 4949-54.
L'elaborazione incompleta del laminato A mutante nella progeria di Hutchinson-Gilford porta ad anomalie nucleari, che sono invertite dall'inibizione della farnesiltransferasi.
Glynn MW, Glover TW. Hum Mol Genet. 2005 Oct 15;14(20):2959-69.
HGADFN122
Cappuccio di actina perturbato come nuovo biomarcatore personalizzato nei fibroblasti primari dei pazienti con malattia di Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 gennaio 18; 11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
La riprogrammazione diretta della muscolatura liscia umana e delle cellule endoteliali vascolari rivela difetti associati all'invecchiamento e alla sindrome progeria di Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 2020; 8 settembre 9: e54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Deregolamentazione epigenetica dei domini associati alla lamina nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Medicina del genoma. 2020; 12 (1): 46. Pubblicato 2020, 25 maggio. Doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
Corpi nucleari filiformi mediati da PML2 segnano la tarda senescenza nella sindrome di Progeria di Hutchinson-Gilford
Wang M, Wang L, Qian M, et al. [pubblicato online prima della stampa, 2020, 29 aprile]. Cella invecchiante
La correzione che riconosce PRF per le linee cellulari è in sospeso
Introduzione transitoria dell'mRNA di telomerasi umana migliora i segni distintivi delle cellule di progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Cella invecchiante 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Prevedere l'età dal trascrittoma dei fibroblasti cutanei umani
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genome Biol 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Orologio epigenetico per cute e cellule del sangue applicato alla Sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. INVECCHIAMENTO (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
La metformina allevia i fenotipi cellulari che invecchiano nei fibroblasti dermici della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford. Park SK, Shin OS. Exp Dermatol. 2017 feb 13. [Epub prima della stampa]Lamin A è un attivatore endogeno di SIRT6 e promuove la riparazione del DNA mediata da SIRT6. Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Rep. Cellulare. 2015 Nov 17; 13 (7): 1396-1406. doi: 10.1016 / j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 Nov 5. PMID: 26549451
Approfondimenti sul ruolo dell'immunosenescenza durante l'infezione da virus della varicella zoster (fuoco di Sant'Antonio) nel modello cellulare di invecchiamento.
Kim JA, Park SK, Kumar M, Lee CH, Shin OS. Oncotarget. 2015 ott 14. [Epub prima della stampa]L'esaurimento della metiltransferasi Suv39h1 migliora la riparazione del DNA e prolunga la durata della vita in un modello di topo progeria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Nat Comun. 2013; 4: 1868.
HGADFN127
La grelina ritarda l'invecchiamento precoce nella sindrome da progeria di Hutchinson-Gilford
Ferreira-Marques M, Carvalho A, Franco AC, et al. La grelina ritarda l'invecchiamento precoce nella sindrome da progeria di Hutchinson-Gilford [pubblicato online prima della stampa, 2023 ottobre 19]. Cella invecchiante. 2023;e13983. doi:10.1111/acel.13983
Cappuccio di actina perturbato come nuovo biomarcatore personalizzato nei fibroblasti primari dei pazienti con malattia di Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 gennaio 18; 11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
Istituzione e caratterizzazione di linee cellulari di fibroblasti di Hutchinson-Gilford Progeria immortalizzate hTERT
Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. Cellule. 2022;11(18):2784. Pubblicato il 2022 settembre 6. doi:10.3390/cells11182784
Impatto del trattamento MnTBAP e Baricitinib sui fibroblasti di progeria Hutchinson-Gilford
Vehns E, Arnold R, Djabali K. Pharmaceuticals (Basilea). 2022;15(8):945. Pubblicato il 2022 luglio 29. doi:10.3390/ph15080945
SerpinE1 guida una segnalazione patogena cellula-autonoma nella sindrome della progeria di Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Morte cellulare Dis. 2022;13(8):737. Pubblicato 2022 ago 26. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
Baricitinib, un inibitore di JAK-STAT, riduce la tossicità cellulare dell'inibitore della farnesiltransferasi Lonafarnib nelle cellule della progeria
Arnold R, Vehns E, Randl H, Djabali K. Int J Mol Sci. 2021;22(14):7474. Pubblicato il 2021 luglio 12. doi:10.3390/ijms22147474
Impatto dell'espressione della progerina sull'adipogenesi nelle cellule precursori derivate dalla pelle di Hutchinson-Gilford Progeria
Najdi F, Kruger P, Djabali K. Celle. 2021;10(7):1598. Pubblicato il 2021 giugno 25. doi:10.3390/cells10071598
Autoassemblaggio di nucleoidi mitocondriali multicomponente tramite separazione di fase.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 marzo 15; 40 (6): e107165. doi: 10.15252 / embj.2020107165. Epub 2021, 23 febbraio. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
Cluster di complessi dei pori nucleari nei nuclei dismorfici delle cellule normali e di progeria durante la senescenza replicativa.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. Cells. 2021 gennaio 14; 10 (1): 153. doi: 10.3390 / cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.
La riprogrammazione diretta della muscolatura liscia umana e delle cellule endoteliali vascolari rivela difetti associati all'invecchiamento e alla sindrome progeria di Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 2020; 8 settembre 9: e54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
L'inibizione della segnalazione JAK-STAT con Baricitinib riduce l'infiammazione e migliora l'omeostasi cellulare nelle cellule della progeria
Liu C, Arnold R, Henriques G, Djabali K. Celle 2019; 8 (10): 1276. Pubblicato il 2019 ottobre 18: 10.3390 / cellule8101276
Introduzione transitoria dell'mRNA di telomerasi umana migliora i segni distintivi delle cellule di progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Cella invecchiante 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Prevedere l'età dal trascrittoma dei fibroblasti cutanei umani
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genome Biol 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Rimozione Autofagica Di Peptidi Laminati Carbossilici Terminali Farnesilati
LuX, Djabali K. Celle 2018; 7 (4): 33. Pubblicato il 2018 aprile 23. doi: 10.3390 / cellule7040033
Orologio epigenetico per cute e cellule del sangue applicato alla Sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. INVECCHIAMENTO (Al
Il trattamento intermittente con l'inibitore della farnesiltransferasi e sulforafano migliora l'omeostasi cellulare nei fibroblasti di progeria di Hutchinson-Gilford. Gabriel D, Shafry DD, Gordon LB, Djabali K. Oncotarget. 2017 lug 18; 8 (39): 64809-64826. doi: 10.18632 / oncotarget.19363. eCollection 2017 Sep 12.
Temsirolimus salva parzialmente il fenotipo cellulare Progeria di Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS One 2016; 11 (12): e0168988. Pubblicato il 2016 dic. Doi 29: 10.1371 / journal.pone.0168988
Progerin compromette la manutenzione del cromosoma esaurendo il CENP-F dai chetochores metafase nei fibroblasti di progeria di Hutchinson-Gilford
Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K. Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
La metformina allevia i fenotipi cellulari che invecchiano nei fibroblasti dermici della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford. Park SK, Shin OS. Exp Dermatol. 2017 feb 13. [Epub prima della stampa]
Approfondimenti sul ruolo dell'immunosenescenza durante l'infezione da virus della varicella zoster (fuoco di Sant'Antonio) nel modello cellulare di invecchiamento.
Kim JA, Park SK, Kumar M, Lee CH, Shin OS. Oncotarget. 2015 ott 14. [Epub prima della stampa]
Il sulforafano aumenta la clearance della progerina nei fibroblasti di progeria di Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Cella invecchiante. 2014 dic 16: 1-14.
Uno studio proteomico della sindrome progeria di Hutchinson-Gilford: applicazione della cromatografia 2D in una malattia da invecchiamento precoce
Wang L, Yang W, Ju W, Wang P, Zhao X, Jenkins EC, Brown WT, Zhong N. Biochem Biophys Res Commun. 2012 Jan 27; 417 (4): 1119-26. Epub 2011 dic 24.
Perdita dipendente dall'età di MMP-3 nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Harten IA, Zahr RS, Lemire JM, Machan JT, Moses MA, Doiron RJ, Curatolo AS, Rothman FG, Wight TN, Toole BP, Gordon LB. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011 Nov;66(11):1201-7.
CTP: la fosfocolina citidililtransferasi α (CCTα) e le lamine alterano la struttura della membrana nucleare senza influenzare la sintesi di fosfatidilcolina.
Gehrig K, Ridgway ND. Biochim Biophys Acta. 2011 Jun;1811(6):377-85.
Segnalazione A-Rb laminata difettosa nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford e inversione mediante inibizione della farnesiltransferasi.
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS One. 2010 Jun 15; 5 (6): e11132.
Aumento della meccanosensibilità e rigidità nucleare nelle cellule di progeria di Hutchinson-Gilford: effetti degli inibitori della farnesiltransferasi.
Verstraeten VL, Ji JY, Cummings KS, Lee RT, Lammerding J. Cell invecchiamento. 2008 Jun;7(3):383-93.
Alterazioni della mitosi e della progressione del ciclo cellulare causate da un laminante A mutante noto per accelerare l'invecchiamento umano.
Dechat T, Shimi T, Adam SA, Rusinol AE, Andres DA, Spielmann HP, Sinensky MS, Goldman RD. Proc Natl Acad Sci USA. 2007 Mar 20; 104 (12): 4955-60.
La forma mutante del laminato A che causa la progeria di Hutchinson-Gilford è un biomarcatore dell'invecchiamento cellulare nella pelle umana.
McClintock D, Ratner D, Lokuge M, Owens DM, Gordon LB, Collins FS, Djabali K. PLoS One. 2007 Dec 5; 2 (12): e1269.
L'espressione di Aggrecan è sostanzialmente e anormalmente sovraregolata nei fibroblasti dermici della Sindrome di Hutchinson-Gilford.
Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. Dev invecchiamento mech. 2006 Aug;127(8):660-9
Il laminante A di Hutchinson-Gilford progerisce principalmente le cellule vascolari umane rilevate da un anticorpo G608G anti-Lamina A.
McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc Natl Acad Sci US A. 2006 Feb 14;103(7):2154-9.
Salvataggio dell'organizzazione eterocromatina nella progeria di Hutchinson-Gilford mediante trattamento farmacologico.
Columbaro M, Capanni C, Mattioli E, Novelli G, Parnaik VK, Squarzoni S, Maraldi NM, Lattanzi G. Cell Mol Life Sci. 2005 Nov;62(22):2669-78.
Instabilità genomica nell'invecchiamento precoce basato sulla laminopatia.
Liu B, Wang J, Chan KM, Tjia WM, Deng W, Guan X, Huang JD, Li KM, Chau PY, Chen DJ, Pei D, Pendas AM, Cadiñanos J, López-Otín C, Tse HF, Hutchison C, Chen J, Cao Y, Cheah KS, Tryggvason K, Zhou Z. Nat Med. 2005 Jul;11(7):780-5.
Le nuove proteine partner interattive della progerina hnRNP E1, EGF, Mel 18 e UBC9 interagiscono con il laminato A / C.
Zhong N, Radu G, Ju W, Brown WT. Biochem Biophys Res Commun. 2005 Dec 16;338(2):855-61.
HGADFN136
L'elaborazione incompleta del laminato A mutante nella progeria di Hutchinson-Gilford porta ad anomalie nucleari, che sono invertite dall'inibizione della farnesiltransferasi.
Glynn MW, Glover TW. Hum Mol Genet. 2005 Oct 15;14(20):2959-69.
HGADFN143
Terapia basata sull'isoprenilcisteina carbossilmetiltransferasi per la sindrome della progeria di Hutchinson-Gilford
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, et al. ACS Cent Sci. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
La riprogrammazione diretta della muscolatura liscia umana e delle cellule endoteliali vascolari rivela difetti associati all'invecchiamento e alla sindrome progeria di Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 2020; 8 settembre 9: e54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Deregolamentazione epigenetica dei domini associati alla lamina nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Medicina del genoma. 2020; 12 (1): 46. Pubblicato 2020, 25 maggio. Doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
Corpi nucleari filiformi mediati da PML2 segnano la tarda senescenza nella sindrome di Progeria di Hutchinson-Gilford
Wang M, Wang L, Qian M, et al. [pubblicato online prima della stampa, 2020, 29 aprile]. Cella invecchiante.
La correzione che riconosce PRF per le linee cellulari è in sospeso
Introduzione transitoria dell'mRNA di telomerasi umana migliora i segni distintivi delle cellule di progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Cella invecchiante 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Prevedere l'età dal trascrittoma dei fibroblasti cutanei umani
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genome Biol 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Orologio epigenetico per cute e cellule del sangue applicato alla Sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. INVECCHIAMENTO (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
L'esaurimento della metiltransferasi Suv39h1 migliora la riparazione del DNA e prolunga la durata della vita in un modello di topo progeria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Nat Comun. 2013; 4: 1868.
CTP: la fosfocolina citidililtransferasi α (CCTα) e le lamine alterano la struttura della membrana nucleare senza influenzare la sintesi di fosfatidilcolina.
Gehrig K, Ridgway ND. Biochim Biophys Acta. 2011 Jun;1811(6):377-85.
Aumento della meccanosensibilità e rigidità nucleare nelle cellule di progeria di Hutchinson-Gilford: effetti degli inibitori della farnesiltransferasi.
Verstraeten VL, Ji JY, Cummings KS, Lee RT, Lammerding J. Cell invecchiamento. 2008 Jun;7(3):383-93.
La forma mutante del laminato A che causa la progeria di Hutchinson-Gilford è un biomarcatore dell'invecchiamento cellulare nella pelle umana.
McClintock D, Ratner D, Lokuge M, Owens DM, Gordon LB, Collins FS, Djabali K. PLoS One. 2007 Dec 5; 2 (12): e1269.
Il laminante A di Hutchinson-Gilford progerisce principalmente le cellule vascolari umane rilevate da un anticorpo G608G anti-Lamina A.
McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc Natl Acad Sci US A. 2006 Feb 14;103(7):2154-9.
HGADFN155
L'inibizione dell'inflammasoma NLRP3 migliora la durata della vita nel modello murino animale di Hutchinson-Gilford Progeria
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [pubblicato online prima della stampa, 2021 agosto 27]. EMBO MolMed. 2021;e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
Deregolamentazione epigenetica dei domini associati alla lamina nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med. 2020; 12 (1): 46. Pubblicato 2020, 25 maggio. Doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
Corpi nucleari filiformi mediati da PML2 segnano la tarda senescenza nella sindrome di Progeria di Hutchinson-Gilford
Wang M, Wang L, Qian M, et al. [pubblicato online prima della stampa, 2020, 29 aprile]. Cella invecchiante.
La correzione che riconosce PRF per le linee cellulari è in sospeso
Introduzione transitoria dell'mRNA di telomerasi umana migliora i segni distintivi delle cellule di progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Cella invecchiante 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Rimozione Autofagica Di Peptidi Laminati Carbossilici Terminali Farnesilati
LuX, Djabali K. Celle 2018; 7 (4): 33. Pubblicato il 2018 aprile 23. doi: 10.3390 / cellule7040033
Orologio epigenetico per cute e cellule del sangue applicato alla Sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. INVECCHIAMENTO (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
Le lamine nucleoplasmatiche definiscono le funzioni di regolazione della crescita del polipeptide 2α associato alla lamina nelle cellule di progeria. Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci. 2017 dic 28. pii: jcs.208462. doi: 10.1242 / jcs.208462. [Epub prima della stampa]
Il trattamento intermittente con l'inibitore della farnesiltransferasi e sulforafano migliora l'omeostasi cellulare nei fibroblasti di progeria di Hutchinson-Gilford. Gabriel D, Shafry DD, Gordon LB, Djabali K. Oncotarget. 2017 lug 18; 8 (39): 64809-64826. doi: 10.18632 / oncotarget.19363. eCollection 2017 Sep 12.
Temsirolimus salva parzialmente il fenotipo cellulare Progeria di Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS One 2016; 11 (12): e0168988. Pubblicato il 2016 dic. Doi 29: 10.1371 / journal.pone.0168988
Progerin compromette la manutenzione del cromosoma esaurendo il CENP-F dai chetochores metafase nei fibroblasti di progeria di Hutchinson-Gilford
Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K. Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
Lamin A è un attivatore endogeno di SIRT6 e promuove la riparazione del DNA mediata da SIRT6. Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Rep. Cellulare. 2015 Nov 17; 13 (7): 1396-1406. doi: 10.1016 / j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 Nov 5. PMID: 26549451
Lamin A è un attivatore endogeno di SIRT6 e promuove la riparazione del DNA mediata da SIRT6.
Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Rep. Cellulare. 2015 Nov 4. [Epub prima della stampa]La proliferazione delle cellule di progeria è potenziata dal polipeptide 2α associato alla lamina (LAP2α) attraverso l'espressione delle proteine della matrice extracellulare.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Geni e sviluppo. 2015 Oct 1;29(19):2022-36.
Il sulforafano aumenta la clearance della progerina nei fibroblasti di progeria di Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Cella invecchiante. 2014 dic 16: 1-14.
Il dispiegamento di ordine superiore dell'eterocromatina satellitare è un evento coerente e precoce nella senescenza cellulare.
Swanson EC, Manning B, Zhang H, Lawrence JB. J Cell Biol. 2013 Dec 23; 203 (6): 929-42.
Alterazioni correlate nell'organizzazione del genoma, metilazione dell'istone e interazioni A / C DNA-lamina nella sindrome progeria di Hutchinson-Gilford.
McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. Genoma Res. 2013 febbraio; 23 (2): 260-9. Epub 2012 Nov 14.
Un ruolo inibitorio della progerina nella rete di induzione genica della differenziazione degli adipociti dalle cellule iPS.
Xiong ZM, LaDana C, Wu D, Cao K. INVECCHIAMENTO (Albany NY). 2013 Apr; 5 (4): 288-303.
L'esaurimento della metiltransferasi Suv39h1 migliora la riparazione del DNA e prolunga la durata della vita in un modello di topo progeria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Nat Comun. 2013; 4: 1868.
Analisi automatica delle immagini della forma nucleare: cosa possiamo imparare da una cellula prematuramente invecchiata?
Driscoll MK, Albanese JL, Xiong ZM, Mailman M, Losert W, Cao K. INVECCHIAMENTO (Albany NY). 2012 febbraio; 4 (2): 119-32.
La rapamicina inverte i fenotipi cellulari e migliora la clearance delle proteine mutanti nelle cellule della sindrome della progeria di Hutchinson-Gilford.
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Sci Transl Med. 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
Segnalazione A-Rb laminata difettosa nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford e inversione mediante inibizione della farnesiltransferasi.
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS One. 2010 Jun 15; 5 (6): e11132.
HGADFN164
Impatto del trattamento combinato con Baricitinib e FTI sull'adipogenesi nella sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria e altre laminopatie lipodistrofiche
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Cellule. 2023;12(10):1350. Pubblicato il 2023 maggio 9 doi:10.3390/cells12101350
Istituzione e caratterizzazione di linee cellulari di fibroblasti di Hutchinson-Gilford Progeria immortalizzate hTERT
Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. Cellule. 2022;11(18):2784. Pubblicato il 2022 settembre 6. doi:10.3390/cells11182784
SAMMY-seq rivela un'alterazione precoce dell'eterocromatina e la deregolamentazione dei geni bivalenti nella sindrome di Hutchinson-Gilford ProgeriaNat
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 2020 dicembre 8; 11 (1): 6274. doi: 10.1038 / s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.
La riprogrammazione diretta della muscolatura liscia umana e delle cellule endoteliali vascolari rivela difetti associati all'invecchiamento e alla sindrome progeria di Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 2020; 8 settembre 9: e54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Deregolamentazione epigenetica dei domini associati alla lamina nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Medicina del genoma. 2020; 12 (1): 46. Pubblicato 2020, 25 maggio. Doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
Introduzione transitoria dell'mRNA di telomerasi umana migliora i segni distintivi delle cellule di progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Cella invecchiante 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
L'inibizione della segnalazione JAK-STAT con Baricitinib riduce l'infiammazione e migliora l'omeostasi cellulare nelle cellule della progeria
Liu C, Arnold R, Henriques G, Djabali K. Celle 2019; 8 (10): 1276. Pubblicato il 2019 ottobre 18: 10.3390 / cellule8101276
L'analisi delle mutazioni somatiche identifica i segni di selezione durante l'invecchiamento in vitro dei fibroblasti cutanei primari
Narisu N, Rothwell R, Vrtačnik P, et al. Cella invecchiante. 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
Prevedere l'età dal trascrittoma dei fibroblasti cutanei umani
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genome Biol 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Diminuita Segnalazione Canonica Della β-Catenina Durante La Differenziazione Degli Osteoblasti Contribuisce All'osteopenia In Progeria
Choi JY, Lai JK, Xiong ZM et al. J Bone Miner Res 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
Rimozione Autofagica Di Peptidi Laminati Carbossilici Terminali Farnesilati
LuX, Djabali K. Celle. 2018; 7 (4): 33. Pubblicato il 2018 aprile 23. doi: 10.3390 / cellule7040033
Orologio epigenetico per cute e cellule del sangue applicato alla Sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. INVECCHIAMENTO (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
Il trattamento intermittente con l'inibitore della farnesiltransferasi e sulforafano migliora l'omeostasi cellulare nei fibroblasti di progeria di Hutchinson-Gilford.Gabriel D, Shafry DD, Gordon LB, Djabali K. Oncotarget. 2017 lug 18; 8 (39): 64809-64826. doi: 10.18632 / oncotarget.19363. eCollection 2017 Sep 12.
Temsirolimus salva parzialmente il fenotipo cellulare Progeria di Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS One 2016; 11 (12): e0168988. Pubblicato il 2016 dic. Doi 29: 10.1371 / journal.pone.0168988
Lamin A è un attivatore endogeno di SIRT6 e promuove la riparazione del DNA mediata da SIRT6. Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Rep. Cellulare. 2015 Nov 17; 13 (7): 1396-1406. doi: 10.1016 / j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 Nov 5. PMID: 26549451
Il sulforafano aumenta la clearance della progerina nei fibroblasti di progeria di Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Cella invecchiante. 2014 dic 16: 1-14.
Meccanismi che controllano la morte delle cellule muscolari lisce nella progeria tramite down-regulation della poli (ADP-ribosio) polimerasi 1.
Zhang H, Xiong ZM, Cao K. Proc Natl Acad Sci US A. 2014 Jun 3; 111 (22): E2261-70. Epub 2014 Può 19.
Alterazioni correlate nell'organizzazione del genoma, metilazione dell'istone e interazioni A / C DNA-lamina nella sindrome progeria di Hutchinson-Gilford.
McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. Genoma Res. 2013 febbraio; 23 (2): 260-9. Epub 2012 Nov 14.
Un ruolo inibitorio della progerina nella rete di induzione genica della differenziazione degli adipociti dalle cellule iPS.
Xiong ZM, LaDana C, Wu D, Cao K. INVECCHIAMENTO (Albany NY). 2013 Apr; 5 (4): 288-303.
L'esaurimento della metiltransferasi Suv39h1 migliora la riparazione del DNA e prolunga la durata della vita in un modello di topo progeria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Nat Comun. 2013; 4: 1868.
Le cellule staminali adulte naïve di pazienti con sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford esprimono bassi livelli di progerina in vivo.
Wenzel V, Roedl D, Gabriel D, Gordon LB, Herlyn M, Schneider R, Ring J, Djabali K.
Biol Open. 2012 Jun 15; 1 (6): 516-26. Epub 2012 Apr 16.
Segnalazione A-Rb laminata difettosa nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford e inversione mediante inibizione della farnesiltransferasi.Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS One. 2010 Jun 15; 5 (6): e11132.
HGADFN167
Hutchinson-Gilford progeria modello di cardiomiocita derivato dal paziente che porta la variante del gene LMNA c.1824 C> T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [pubblicato online prima della stampa, 2023 agosto 12]. Riso del tessuto cellulare. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
L'esclusivo peptide C-terminale della progerina migliora il fenotipo della sindrome della progeria di Hutchinson-Gilford salvando BUBR1.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 febbraio;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023 2 febbraio. Erratum in: Nat Aging. 2023 maggio 2;: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.
Lonafarnib ed everolimus riducono la patologia nel modello di vaso sanguigno di ingegneria tissutale derivato da iPSC della sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria.
Abutaleb NO, Atchison L, Choi L, Bedapudi A, Shores K, Gete Y, Cao K, Truskey GA. Rappresentante Sci. 2023 Mar 28;13(1):5032. doi: 10.1038/s41598-023-32035-3. PMID: 36977745; ID PMC: PMC10050176.
Il profilo trascrizionale dei fibroblasti della sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria rivela deficit nell'impegno delle cellule staminali mesenchimali alla differenziazione correlato a eventi precoci nell'ossificazione endocondrale
San Martin R, Das P, Sanders JT, Hill AM, McCord RP. [pubblicato online prima della stampa, 2022 dicembre 29]. Elife. 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290
Raggiungimento della sensibilità del singolo nucleotide nell'imaging del genoma dell'ibridazione diretta
Wang Y, Cottle WT, Wang H, et al. Nat Comun. 2022;13(1):7776. Pubblicato il 2022 dicembre 15 doi:10.1038/s41467-022-35476-y
L'anti-hsa-miR-59 allevia la senescenza prematura associata alla sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford nei topi
Hu Q, Zhang N, Sui T, et al. [pubblicato online prima della stampa, 2022 novembre 16]. EMBO J. 2022;e110937. doi:10.15252/embj.2022110937
Quantificazione della progerina farnesilata nelle cellule dei pazienti di progeria Hutchinson-Gilford mediante spettrometria di massa
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Pubblicato il 2022 ottobre 3. doi:10.3390/ijms231911733
L'alterazione combinata della morfologia lamina e nucleare influenza la localizzazione del fattore AKTIP associato al tumore
La Torre M, Merigliano C, Maccaroni K, et al. Ricerca sul cancro di J Exp Clin. 2022;41(1):273. Pubblicato il 2022 settembre 13. doi:10.1186/s13046-022-02480-5
SerpinE1 guida una segnalazione patogena cellula-autonoma nella sindrome della progeria di Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Morte cellulare Dis. 2022;13(8):737. Pubblicato 2022 ago 26. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
L'attivazione alterata di LEF1 accelera la differenziazione dei cheratinociti derivati da iPSC nella sindrome della progeria di Hutchinson-Gilford
Mao X, Xiong ZM, Xue H, et al. Int J Mol Sci. 2022;23(10):5499. Pubblicato il 2022 maggio 14. doi:10.3390/ijms23105499
Terapia basata sull'isoprenilcisteina carbossilmetiltransferasi per la sindrome della progeria di Hutchinson-Gilford
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, et al. ACS Cent Sci. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
La terapia con telomerasi inverte la senescenza vascolare e prolunga la durata della vita nei topi progeria
Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. [pubblicato online prima della stampa, 2021 agosto 14]. Eur Heart J.. 2021;ehab547. doi:10.1093/eurheartj/ehab547
Meccanismi di incompetenza angiogenica nella progeria di Hutchinson-Gilford tramite downregulation della NAS endoteliale.
Gete YG, Koblan LW, Mao X, Trappio M, Mahadik B, Fisher JP, Liu DR, Cao K. Aging Cell. 2021 giugno 4:e13388. doi: 10.1111/acel.13388. Epub prima della stampa. PMID: 34086398.
Un approccio terapeutico antisenso mirato per la sindrome progeria di Hutchinson-Gilford
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. 2021 marzo; 27 (3): 536-545. doi: 10.1038 / s41591-021-01274-0. Epub 2021 Mar 11. PMID: 33707773.
L'editing di base in vivo salva la sindrome progeria di Hutchinson-Gilford nei topi.
Koblan LW, Erdos MR, Wilson C, Cabral WA, Levy JM, Xiong ZM, Tavarez UL, Davison LM, Gete YG, Mao X, Newby GA, Doherty SP, Narisu N, Sheng Q, Krilow C, Lin CY, Gordon LB , Cao K, Collins FS, Brown JD, Liu DR. Natura. 2021 gennaio; 589 (7843): 608-614. doi: 10.1038 / s41586-020-03086-7. Epub 2021 gennaio 6. PMID: 33408413; PMCID: PMC7872200.
Autoassemblaggio di nucleoidi mitocondriali multicomponente tramite separazione di fase.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 marzo 15; 40 (6): e107165. doi: 10.15252 / embj.2020107165. Epub 2021, 23 febbraio. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
SAMMY-seq rivela un'alterazione precoce dell'eterocromatina e la deregolamentazione dei geni bivalenti nella sindrome di Hutchinson-Gilford ProgeriaNat
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 2020 dicembre 8; 11 (1): 6274. doi: 10.1038 / s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.
Deregolamentazione epigenetica dei domini associati alla lamina nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Medicina del genoma. 2020; 12 (1): 46. Pubblicato 2020, 25 maggio. Doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
Le cellule endoteliali derivate da iPSC influenzano la funzione vascolare in un modello di vaso sanguigno ingegnerizzato dal tessuto della sindrome di Progeria di Hutchinson-Gilford
Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mount E, et al. Rapporti sulle cellule staminali 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
Cromatina e tethering citoscheletrico determinano la morfologia nucleare nelle cellule che esprimono la progerina
Lionetti MC, Bonfanti S, Fumagalli MR, Budrikis Z, Font-Clos F, Costantini G, Chepizhko O, Zapperi S, La Porta CAM. Diario biofisico 2020 May 5;118(9):2319-2332.
Laminato A / C Fosforilato Nell'interno Nucleare Lega I Miglioratori Attivi Associati Alla Trascrizione Anormale In Progeria
Ikegami K, Secchia S, Almakki O, Lieb JD, Moskowitz IP. Cella di sviluppo 2020;52(6):699‐713.e11. doi:10.1016/j.devcel.2020.02.011
Anomalie perossidiche e carenza di catalasi nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Mao X, Bharti P, Thaivalappil A, Cao K. INVECCHIAMENTO (Albany NY) 2020;12(6):5195‐5208. doi:10.18632/aging.102941
Introduzione transitoria dell'mRNA di telomerasi umana migliora i segni distintivi delle cellule di progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Cella invecchiante 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Ripristino della sintesi di matrice extracellulare nelle cellule staminali senescenti
Rong N, Mistriotis P, Wang X, et al. FASEB J. 2019;33(10):10954‐10965. doi:10.1096/fj.201900377R
Collegamenti Nucleocitoscheletrici Sbilanciati Crea Difetti Di Polarità Comune Nella Progeria E Nell'invecchiamento Fisiologico
Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG. Proc Natl Acad Sci USA 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
Prevedere l'età dal trascrittoma dei fibroblasti cutanei umani
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genome Biol 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Diminuita Segnalazione Canonica Della β-Catenina Durante La Differenziazione Degli Osteoblasti Contribuisce All'osteopenia In Progeria
Choi JY, Lai JK, Xiong ZM et al. J Bone Miner Res 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
Everolimus salva diversi difetti cellulari nei fibroblasti paziente-laminazione
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [la correzione pubblicata appare in Proc Natl Acad Sci US A. 2018 Apr 16 ;:]. Proc Natl Acad Sci USA 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
Smurf2 regola la stabilità e il turnover autofagico-lisosomiale della lamina A e della sua progerina di forma associata alla malattia.
Borroni AP, Emanuelli A, Shah PA, Ilić N, Apel-Sarid L, Paolini B, Manikoth Ayyathan D, Koganti P, Levy-Cohen G, Blank M. Cella invecchiante. 2018 feb 5. doi: 10.1111 / acel.12732. [Epub prima della stampa].
Una risposta simile a un interferone intrinseco alle cellule collega lo stress di replica all'invecchiamento cellulare causato dalla progerina.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Rep. Cellulare. 2018 febbraio 20; 22 (8): 2006-2015.
Orologio epigenetico per cute e cellule del sangue applicato alla Sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM
Identificazione di nuove proteine interagenti con PDEδ. Küchler P, Zimmermann G, Winzker M, Janning P, Waldmann H, Ziegler S. Bioorg Med Chem. 2017 ago 31. pii: S0968-0896 (17) 31182-3. doi: 10.1016 / j.bmc.2017.08.033. [Epub prima della stampa]Espansione nucleolare ed elevata traslazione proteica nell'invecchiamento precoce.
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La riprogrammazione dei fibroblasti di progeria ristabilisce un normale paesaggio epigenetico. Chen Z, Chang WY, Etheridge A, Strickfaden H, Jin Z, Palidwor G, Cho JH, Wang K, Kwon SY, Doré C, Raymond A, Hotta A, Ellis J, Kandel RA, Dilworth FJ, Perkins TJ, Hendzel MJ , Galas DJ, Stanford WL. .Cella invecchiante. 2017 Jun 8. [Epub prima della stampa]La metformina allevia i fenotipi cellulari che invecchiano nei fibroblasti dermici della sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
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NANOG inverte il potenziale di differenziazione miogenica delle cellule staminali senescenti ripristinando l'organizzazione filamentosa ACTIN e l'espressione genica dipendente dalla SRF. Mistriotis P, Bajpai VK, Wang X, Rong N, Shahini A, Asmani M, Liang MS, Wang J, Lei P, Liu S, Zhao R, Andreadis ST. Cellule staminali. 2016 Jun 28. doi: 10.1002 / stem.2452. [Epub prima della stampa]
La segnalazione del recettore della vitamina D migliora i fenotipi cellulari della sindrome di Progeria di Hutchinson-Gilford
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
Il blu di metilene allevia le anomalie nucleari e mitocondriali nella progeria.
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Approfondimenti sul ruolo dell'immunosenescenza durante l'infezione da virus della varicella zoster (fuoco di Sant'Antonio) nel modello cellulare di invecchiamento.
Kim JA, Park SK, Kumar M, Lee CH, Shin OS. Oncotarget. 2015 ott 14. [Epub prima della stampa]
La proliferazione delle cellule di progeria è potenziata dal polipeptide 2α associato alla lamina (LAP2α) attraverso l'espressione delle proteine della matrice extracellulare.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Geni e sviluppo. 2015 Oct 1;29(19):2022-36.
L'irrigidimento nucleare e l'ammorbidimento della cromatina con l'espressione della progerina portano ad una risposta nucleare attenuata alla forza.
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Cluster genici della coespressione fenotipo-dipendenti: applicazione all'invecchiamento normale e prematuro.
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Il dispiegamento di ordine superiore dell'eterocromatina satellitare è un evento coerente e precoce nella senescenza cellulare.
Swanson EC, Manning B, Zhang H, Lawrence JB. J Cell Biol. 2013 Dec 23; 203 (6): 929-42.
Alterazioni correlate nell'organizzazione del genoma, metilazione dell'istone e interazioni A / C DNA-lamina nella sindrome progeria di Hutchinson-Gilford.
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Progeria: intuizioni traslazionali dalla biologia cellulare.
Gordon LB, Cao K, Collins FS. J Cell Biol. 2012 ott 1; 199 (1): 9-13. doi: 10.1083 / jcb.201207072.
Analisi automatica delle immagini della forma nucleare: cosa possiamo imparare da una cellula prematuramente invecchiata?
Driscoll MK, Albanese JL, Xiong ZM, Mailman M, Losert W, Cao K. INVECCHIAMENTO (Albany NY). 2012 febbraio; 4 (2): 119-32.
Analisi computazionale dell'immagine della morfologia nucleare associata a vari disturbi dell'invecchiamento nucleare specifico.Choi S, Wang W, Ribeiro AJ, Kalinowski A, Gregg SQ, Opresko PL, Niedernhofer LJ, Rohde GK, Dahl KN. Nucleo. 2011 Nov 1; 2 (6): 570-9. Epub 2011 Nov 1.
La rapamicina inverte i fenotipi cellulari e migliora la clearance delle proteine mutanti nelle cellule della sindrome della progeria di Hutchinson-Gilford.
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Sci Transl Med. 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
La disfunzione di progerina e telomero collabora per innescare la senescenza cellulare nei normali fibroblasti umani.
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. J Clin Invest. 2011 Jul 1;121(7):2833-44
CTP: la fosfocolina citidililtransferasi α (CCTα) e le lamine alterano la struttura della membrana nucleare senza influenzare la sintesi di fosfatidilcolina.
Gehrig K, Ridgway ND. Biochim Biophys Acta. 2011 Jun;1811(6):377-85.
Effetto della progerina sull'accumulo di proteine ossidate nei fibroblasti da pazienti con progeria di Hutchinson Gilford.
Viteri G, Chung YW, Stadtman ER. Dev invecchiamento mech. 2010 Jan;131(1):2-8.
Un'isoforma della proteina A laminata sovraespressa nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford interferisce con la mitosi nella progeria e nelle cellule normali.
Cao K, Capell BC, Erdos MR, Djabali K, Collins FS. Proc Natl Acad Sci USA. 2007 Mar 20; 104 (12): 4949-54.
HGFDFN168
Hutchinson-Gilford progeria modello di cardiomiocita derivato dal paziente che porta la variante del gene LMNA c.1824 C> T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [pubblicato online prima della stampa, 2023 agosto 12]. Riso del tessuto cellulare. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
L'esclusivo peptide C-terminale della progerina migliora il fenotipo della sindrome della progeria di Hutchinson-Gilford salvando BUBR1.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 febbraio;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023 2 febbraio. Erratum in: Nat Aging. 2023 maggio 2;: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.
Lonafarnib ed everolimus riducono la patologia nel modello di vaso sanguigno di ingegneria tissutale derivato da iPSC della sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria.
Abutaleb NO, Atchison L, Choi L, Bedapudi A, Shores K, Gete Y, Cao K, Truskey GA. Rappresentante Sci. 2023 Mar 28;13(1):5032. doi: 10.1038/s41598-023-32035-3. PMID: 36977745; ID PMC: PMC10050176.
Il profilo trascrizionale dei fibroblasti della sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria rivela deficit nell'impegno delle cellule staminali mesenchimali alla differenziazione correlato a eventi precoci nell'ossificazione endocondrale
San Martin R, Das P, Sanders JT, Hill AM, McCord RP. [pubblicato online prima della stampa, 2022 dicembre 29]. Elife. 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290
Quantificazione della progerina farnesilata nelle cellule dei pazienti di progeria Hutchinson-Gilford mediante spettrometria di massa
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Pubblicato il 2022 ottobre 3. doi:10.3390/ijms231911733
L'attivazione alterata di LEF1 accelera la differenziazione dei cheratinociti derivati da iPSC nella sindrome della progeria di Hutchinson-Gilford
Mao X, Xiong ZM, Xue H, et al. Int J Mol Sci. 2022;23(10):5499. Pubblicato il 2022 maggio 14. doi:10.3390/ijms23105499
Terapia basata sull'isoprenilcisteina carbossilmetiltransferasi per la sindrome della progeria di Hutchinson-Gilford
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, et al. ACS Cent Sci. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
La terapia con telomerasi inverte la senescenza vascolare e prolunga la durata della vita nei topi progeria
Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. [pubblicato online prima della stampa, 2021 agosto 14]. Eur Heart J.. 2021;ehab547. doi:10.1093/eurheartj/ehab547
Meccanismi di incompetenza angiogenica nella progeria di Hutchinson-Gilford tramite downregulation della NAS endoteliale.
Gete YG, Koblan LW, Mao X, Trappio M, Mahadik B, Fisher JP, Liu DR, Cao K. Aging Cell. 2021 giugno 4:e13388. doi: 10.1111/acel.13388. Epub prima della stampa. PMID: 34086398.
Un approccio terapeutico antisenso mirato per la sindrome progeria di Hutchinson-Gilford
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. 2021 marzo; 27 (3): 536-545. doi: 10.1038 / s41591-021-01274-0. Epub 2021 Mar 11. PMID: 33707773.
L'editing di base in vivo salva la sindrome progeria di Hutchinson-Gilford nei topi.
Koblan LW, Erdos MR, Wilson C, Cabral WA, Levy JM, Xiong ZM, Tavarez UL, Davison LM, Gete YG, Mao X, Newby GA, Doherty SP, Narisu N, Sheng Q, Krilow C, Lin CY, Gordon LB , Cao K, Collins FS, Brown JD, Liu DR. Natura. 2021 gennaio; 589 (7843): 608-614. doi: 10.1038 / s41586-020-03086-7. Epub 2021 gennaio 6. PMID: 33408413; PMCID: PMC7872200.
Autoassemblaggio di nucleoidi mitocondriali multicomponente tramite separazione di fase.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 marzo 15; 40 (6): e107165. doi: 10.15252 / embj.2020107165. Epub 2021, 23 febbraio. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
Deregolamentazione epigenetica dei domini associati alla lamina nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Medicina del genoma. 2020; 12 (1): 46. Pubblicato 2020, 25 maggio. Doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
Anomalie perossidiche e carenza di catalasi nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Mao X, Bharti P, Thaivalappil A, Cao K. INVECCHIAMENTO (Albany NY) 2020;12(6):5195‐5208. doi:10.18632/aging.102941
Le cellule endoteliali derivate da iPSC influenzano la funzione vascolare in un modello di vaso sanguigno ingegnerizzato dal tessuto della sindrome di Progeria di Hutchinson-GilfordAtchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mount E, et al. Rapporti sulle cellule staminali 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
Ripristino della sintesi di matrice extracellulare nelle cellule staminali senescenti
Rong N, Mistriotis P, Wang X, et al. FASEB J. 2019;33(10):10954‐10965. doi:10.1096/fj.201900377R
Collegamenti Nucleocitoscheletrici Sbilanciati Crea Difetti Di Polarità Comune Nella Progeria E Nell'invecchiamento Fisiologico
Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG. Proc Natl Acad Sci USA 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
Diminuita Segnalazione Canonica Della β-Catenina Durante La Differenziazione Degli Osteoblasti Contribuisce All'osteopenia In Progeria
Choi JY, Lai JK, Xiong ZM et al. J Bone Miner Res 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
Everolimus salva diversi difetti cellulari nei fibroblasti paziente-laminazione
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [la correzione pubblicata appare in Proc Natl Acad Sci USA 2018 aprile 16 ;:]. Proc Natl Acad Sci USA. 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
Smurf2 regola la stabilità e il turnover autofagico-lisosomiale della lamina A e della sua progerina di forma associata alla malattia.
Borroni AP, Emanuelli A, Shah PA, Ilić N, Apel-Sarid L, Paolini B, Manikoth Ayyathan D, Koganti P, Levy-Cohen G, Blank M. Cella invecchiante. 2018 feb 5. doi: 10.1111 / acel.12732. [Epub prima della stampa].
Le lamine nucleoplasmatiche definiscono le funzioni di regolazione della crescita del polipeptide 2α associato alla lamina nelle cellule di progeria. Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci. 2017 dic 28. pii: jcs.208462. doi: 10.1242 / jcs.208462. [Epub prima della stampa]Espansione nucleolare ed elevata traslazione proteica nell'invecchiamento precoce. Buchwalter A, Hetzer MW. Nat Commun. 2017 ago 30; 8 (1): 328. doi: 10.1038 / s41467-017-00322-z.
La riprogrammazione dei fibroblasti di progeria ristabilisce un normale paesaggio epigenetico. Chen Z, Chang WY, Etheridge A, Strickfaden H, Jin Z, Palidwor G, Cho JH, Wang K, Kwon SY, Doré C, Raymond A, Hotta A, Ellis J, Kandel RA, Dilworth FJ, Perkins TJ, Hendzel MJ , Galas DJ, Stanford WL. .Cella invecchiante. 2017 Jun 8. [Epub prima della stampa]
La perdita di H3K9me3 è correlata all'attivazione dell'ATM e alle carenze della fosforilazione dell'istone H2AX nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford. Zhang H, Sole L, Wang K, Wu D, Trappio M, Witting C, Cao K. PLoS One. 2016 Dec 1; 11 (12): e0167454. doi: 10.1371 / journal.pone.0167454.
NANOG inverte il potenziale di differenziazione miogenica delle cellule staminali senescenti ripristinando l'organizzazione filamentosa ACTIN e l'espressione genica dipendente dalla SRF.Mistriotis P, Bajpai VK, Wang X, Rong N, Shahini A, Asmani M, Liang MS, Wang J, Lei P, Liu S, Zhao R, Andreadis ST. Cellule staminali. 2016 Jun 28. doi: 10.1002 / stem.2452. [Epub prima della stampa]
Il blu di metilene allevia le anomalie nucleari e mitocondriali nella progeria.
Xiong ZM, Choi JY, Wang K, Zhang H, Tariq Z, Wu D, Ko E, LaDana C, Sesaki H, Cao K. Cell invecchiamento. 2015 dic 14. [Epub prima della stampa]
La proliferazione delle cellule di progeria è potenziata dal polipeptide 2α associato alla lamina (LAP2α) attraverso l'espressione delle proteine della matrice extracellulare.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Geni e sviluppo. 2015 Oct 1;29(19):2022-36.
L'irrigidimento nucleare e l'ammorbidimento della cromatina con l'espressione della progerina portano ad una risposta nucleare attenuata alla forza.
Stand EA, Spagnol ST, Alcoser TA, Dahl KN. Materia Morbida. 2015 ago 28; 11 (32): 6412-8. Epub 2015 lug 14.
Cluster genici della coespressione fenotipo-dipendenti: applicazione all'invecchiamento normale e prematuro.
Wang K, Das A, Xiong Z, Cao K, Hannenhalli S. Bioinforme Trans Comput Biol IEEE / ACM 2015 Jan-Feb;12(1):30-9.
Meccanismi che controllano la morte delle cellule muscolari lisce nella progeria tramite down-regulation della poli (ADP-ribosio) polimerasi 1.
Zhang H, Xiong ZM, Cao K. Proc Natl Acad Sci US A. 2014 Jun 3; 111 (22): E2261-70. Epub 2014 Può 19.
Alterazioni correlate nell'organizzazione del genoma, metilazione dell'istone e interazioni A / C DNA-lamina nella sindrome progeria di Hutchinson-Gilford.
McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. Genoma Res. 2013 febbraio; 23 (2): 260-9. Epub 2012 Nov 14.
Analisi automatica delle immagini della forma nucleare: cosa possiamo imparare da una cellula prematuramente invecchiata?
Driscoll MK, Albanese JL, Xiong ZM, Mailman M, Losert W, Cao K. INVECCHIAMENTO (Albany NY). 2012 febbraio; 4 (2): 119-32.
Analisi computazionale dell'immagine della morfologia nucleare associata a vari disturbi dell'invecchiamento nucleare specifico.
Choi S, Wang W, Ribeiro AJ, Kalinowski A, Gregg SQ, Opresko PL, Niedernhofer LJ, Rohde GK, Dahl KN. Nucleo. 2011 Nov 1; 2 (6): 570-9. Epub 2011 Nov 1.
La rapamicina inverte i fenotipi cellulari e migliora la clearance delle proteine mutanti nelle cellule della sindrome della progeria di Hutchinson-Gilford.
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Sci Transl Med. 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
La disfunzione di progerina e telomero collabora per innescare la senescenza cellulare nei normali fibroblasti umani.
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. J Clin Invest. 2011 Jul 1;121(7):2833-44
Effetto della progerina sull'accumulo di proteine ossidate nei fibroblasti da pazienti con progeria di Hutchinson Gilford.
Viteri G, Chung YW, Stadtman ER. Dev invecchiamento mech. 2010 Jan;131(1):2-8.
Un'isoforma della proteina A laminata sovraespressa nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford interferisce con la mitosi nella progeria e nelle cellule normali.
Cao K, Capell BC, Erdos MR, Djabali K, Collins FS. Proc Natl Acad Sci USA. 2007 Mar 20; 104 (12): 4949-54.
HGADFN169
Cappuccio di actina perturbato come nuovo biomarcatore personalizzato nei fibroblasti primari dei pazienti con malattia di Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 gennaio 18; 11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
SerpinE1 guida una segnalazione patogena cellula-autonoma nella sindrome della progeria di Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Morte cellulare Dis. 2022;13(8):737. Pubblicato 2022 ago 26. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
SAMMY-seq rivela un'alterazione precoce dell'eterocromatina e la deregolamentazione dei geni bivalenti nella sindrome di Hutchinson-Gilford ProgeriaNat
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 2020 dicembre 8; 11 (1): 6274. doi: 10.1038 / s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.
La riprogrammazione diretta della muscolatura liscia umana e delle cellule endoteliali vascolari rivela difetti associati all'invecchiamento e alla sindrome progeria di Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 2020; 8 settembre 9: e54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Deregolamentazione epigenetica dei domini associati alla lamina nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Medicina del genoma. 2020; 12 (1): 46. Pubblicato 2020, 25 maggio. Doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
Corpi nucleari filiformi mediati da PML2 segnano la tarda senescenza nella sindrome di Progeria di Hutchinson-Gilford
Wang M, Wang L, Qian M, et al. [pubblicato online prima della stampa, 2020, 29 aprile]. Cella invecchiante.
La correzione che riconosce PRF per le linee cellulari è in sospeso
Introduzione transitoria dell'mRNA di telomerasi umana migliora i segni distintivi delle cellule di progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Cella invecchiante 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Prevedere l'età dal trascrittoma dei fibroblasti cutanei umani
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genome Biol 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Orologio epigenetico per cute e cellule del sangue applicato alla Sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. INVECCHIAMENTO (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
Il blu di metilene allevia le anomalie nucleari e mitocondriali nella progeria.
Xiong ZM, Choi JY, Wang K, Zhang H, Tariq Z, Wu D, Ko E, LaDana C, Sesaki H, Cao K. Cell invecchiamento. 2015 dic 14. [Epub prima della stampa]
Lamin A è un attivatore endogeno di SIRT6 e promuove la riparazione del DNA mediata da SIRT6. Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Rep. Cellulare. 2015 Nov 17; 13 (7): 1396-1406. doi: 10.1016 / j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 Nov 5. PMID: 26549451
Alterazioni correlate nell'organizzazione del genoma, metilazione dell'istone e interazioni A / C DNA-lamina nella sindrome progeria di Hutchinson-Gilford.
McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. Genoma Res. 2013 febbraio; 23 (2): 260-9. Epub 2012 Nov 14.
L'esaurimento della metiltransferasi Suv39h1 migliora la riparazione del DNA e prolunga la durata della vita in un modello di topo progeria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Nat Comun. 2013; 4: 1868.
La rapamicina inverte i fenotipi cellulari e migliora la clearance delle proteine mutanti nelle cellule della sindrome della progeria di Hutchinson-Gilford.
[sta_anchor id = ”fn178 ″ unsan =” FN178 ″] Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Sci Transl Med. 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
HGADFN178
Impatto del trattamento combinato con Baricitinib e FTI sull'adipogenesi nella sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria e altre laminopatie lipodistrofiche
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Cellule. 2023;12(10):1350. Pubblicato il 2023 maggio 9 doi:10.3390/cells12101350
Istituzione e caratterizzazione di linee cellulari di fibroblasti di Hutchinson-Gilford Progeria immortalizzate hTERT
Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. Cellule. 2022;11(18):2784. Pubblicato il 2022 settembre 6. doi:10.3390/cells11182784
Quantificazione della progerina farnesilata nelle cellule dei pazienti di progeria Hutchinson-Gilford mediante spettrometria di massa
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Pubblicato il 2022 ottobre 3. doi:10.3390/ijms231911733
Autoassemblaggio di nucleoidi mitocondriali multicomponente tramite separazione di fase.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 marzo 15; 40 (6): e107165. doi: 10.15252 / embj.2020107165. Epub 2021, 23 febbraio. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
Cluster di complessi dei pori nucleari nei nuclei dismorfici delle cellule normali e di progeria durante la senescenza replicativa.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. Cells. 2021 gennaio 14; 10 (1): 153. doi: 10.3390 / cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.
La riprogrammazione diretta della muscolatura liscia umana e delle cellule endoteliali vascolari rivela difetti associati all'invecchiamento e alla sindrome progeria di Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 2020; 8 settembre 9: e54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Deregolamentazione epigenetica dei domini associati alla lamina nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Medicina del genoma. 2020; 12 (1): 46. Pubblicato 2020, 25 maggio. Doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
Introduzione transitoria dell'mRNA di telomerasi umana migliora i segni distintivi delle cellule di progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Cella invecchiante 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Prevedere l'età dal trascrittoma dei fibroblasti cutanei umani
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genome Biol 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Orologio epigenetico per cute e cellule del sangue applicato alla Sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. INVECCHIAMENTO (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
Il sequestro della progerina di PCNA promuove il collasso della forcella di replicazione e l'errata localizzazione dell'XPA nelle sindromi progeroidi correlate alla laminopatia
Hilton BA, Liu J, Cartwright BM
Le cellule staminali adulte naïve di pazienti con sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford esprimono bassi livelli di progerina in vivo.
Wenzel V, Roedl D, Gabriel D, Gordon LB, Herlyn M, Schneider R, Ring J, Djabali K.
Biol Open. 2012 Jun 15; 1 (6): 516-26. Epub 2012 Apr 16.
HGADFN188
Cappuccio di actina perturbato come nuovo biomarcatore personalizzato nei fibroblasti primari dei pazienti con malattia di Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 gennaio 18; 11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
Istituzione e caratterizzazione di linee cellulari di fibroblasti di Hutchinson-Gilford Progeria immortalizzate hTERT
Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. Cellule. 2022;11(18):2784. Pubblicato il 2022 settembre 6. doi:10.3390/cells11182784
SerpinE1 guida una segnalazione patogena cellula-autonoma nella sindrome della progeria di Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Morte cellulare Dis. 2022;13(8):737. Pubblicato 2022 ago 26. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
Cluster di complessi dei pori nucleari nei nuclei dismorfici delle cellule normali e di progeria durante la senescenza replicativa.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. Cells. 2021 gennaio 14; 10 (1): 153. doi: 10.3390 / cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.
SAMMY-seq rivela un'alterazione precoce dell'eterocromatina e la deregolamentazione dei geni bivalenti nella sindrome di Hutchinson-Gilford ProgeriaNat
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 2020 dicembre 8; 11 (1): 6274. doi: 10.1038 / s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.
La riprogrammazione diretta della muscolatura liscia umana e delle cellule endoteliali vascolari rivela difetti associati all'invecchiamento e alla sindrome progeria di Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 2020; 8 settembre 9: e54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Deregolamentazione epigenetica dei domini associati alla lamina nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Medicina del genoma 2020; 12 (1): 46. Pubblicato 2020, 25 maggio. Doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
L'inibizione della segnalazione JAK-STAT con Baricitinib riduce l'infiammazione e migliora l'omeostasi cellulare nelle cellule della progeria
Liu C, Arnold R, Henriques G, Djabali K. Celle 2019; 8 (10): 1276. Pubblicato il 2019 ottobre 18: 10.3390 / cellule8101276
L'analisi delle mutazioni somatiche identifica i segni di selezione durante l'invecchiamento in vitro dei fibroblasti cutanei primari
Narisu N, Rothwell R, Vrtačnik P, et al. Cella invecchiante 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
Prevedere l'età dal trascrittoma dei fibroblasti cutanei umani
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genome Biol 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Le isoforme di p53 regolano l'invecchiamento precoce delle cellule umane.
von Muhlinen N, Horikawa I, Alam F, Isogaya K, Lissa D, Vojtesek B, Lane DP, Harris CC.
oncogene. 2018 feb 12. doi: 10.1038 / s41388-017-0101-3. [Epub prima della stampa]
Orologio epigenetico per cute e cellule del sangue applicato alla Sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. INVECCHIAMENTO (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
Temsirolimus salva parzialmente il fenotipo cellulare Progeria di Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS One 2016; 11 (12): e0168988. Pubblicato il 2016 dic. Doi 29: 10.1371 / journal.pone.0168988
Progerin compromette la manutenzione del cromosoma esaurendo il CENP-F dai chetochores metafase nei fibroblasti di progeria di Hutchinson-Gilford
Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K. Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
Il sulforafano aumenta la clearance della progerina nei fibroblasti di progeria di Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Cella invecchiante. 2014 dic 16: 1-14.
L'esaurimento della metiltransferasi Suv39h1 migliora la riparazione del DNA e prolunga la durata della vita in un modello di topo progeria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Nat Comun. 2013; 4: 1868.
Le cellule staminali adulte naïve di pazienti con sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford esprimono bassi livelli di progerina in vivo.
Wenzel V, Roedl D, Gabriel D, Gordon LB, Herlyn M, Schneider R, Ring J, Djabali K.
Biol Open. 2012 Jun 15; 1 (6): 516-26. Epub 2012 Apr 16.
Segnalazione A-Rb laminata difettosa nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford e inversione mediante inibizione della farnesiltransferasi.
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS One. 2010 Jun 15; 5 (6): e11132.
HGADFN271
Cappuccio di actina perturbato come nuovo biomarcatore personalizzato nei fibroblasti primari dei pazienti con malattia di Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 gennaio 18; 11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
SAMMY-seq rivela un'alterazione precoce dell'eterocromatina e la deregolamentazione dei geni bivalenti nella sindrome di Hutchinson-Gilford ProgeriaNat
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 2020 dicembre 8; 11 (1): 6274. doi: 10.1038 / s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.
Deregolamentazione epigenetica dei domini associati alla lamina nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Medicina del genoma. 2020; 12 (1): 46. Pubblicato 2020, 25 maggio. Doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
Introduzione transitoria dell'mRNA di telomerasi umana migliora i segni distintivi delle cellule di progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Cella invecchiante 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Orologio epigenetico per cute e cellule del sangue applicato alla Sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. INVECCHIAMENTO (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
HGADFN367
Hutchinson-Gilford progeria modello di cardiomiocita derivato dal paziente che porta la variante del gene LMNA c.1824 C> T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [pubblicato online prima della stampa, 2023 agosto 12]. Riso del tessuto cellulare. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
Cappuccio di actina perturbato come nuovo biomarcatore personalizzato nei fibroblasti primari dei pazienti con malattia di Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 gennaio 18; 11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
SerpinE1 guida una segnalazione patogena cellula-autonoma nella sindrome della progeria di Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Morte cellulare Dis. 2022;13(8):737. Pubblicato 2022 ago 26. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
L'inibizione dell'inflammasoma NLRP3 migliora la durata della vita nel modello murino animale di Hutchinson-Gilford Progeria
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [pubblicato online prima della stampa, 2021 agosto 27]. EMBO MolMed. 2021;e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
Un approccio terapeutico antisenso mirato per la sindrome progeria di Hutchinson-Gilford
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. 2021 marzo; 27 (3): 536-545. doi: 10.1038 / s41591-021-01274-0. Epub 2021 Mar 11. PMID: 33707773.
La riprogrammazione diretta della muscolatura liscia umana e delle cellule endoteliali vascolari rivela difetti associati all'invecchiamento e alla sindrome progeria di Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 2020; 8 settembre 9: e54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Introduzione transitoria dell'mRNA di telomerasi umana migliora i segni distintivi delle cellule di progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Cella invecchiante 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Prevedere l'età dal trascrittoma dei fibroblasti cutanei umani
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genome Biol 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Orologio epigenetico per cute e cellule del sangue applicato alla Sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. INVECCHIAMENTO (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
HGMDFN368
Hutchinson-Gilford progeria modello di cardiomiocita derivato dal paziente che porta la variante del gene LMNA c.1824 C> T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [pubblicato online prima della stampa, 2023 agosto 12]. Riso del tessuto cellulare. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
L'inibizione dell'inflammasoma NLRP3 migliora la durata della vita nel modello murino animale di Hutchinson-Gilford Progeria
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [pubblicato online prima della stampa, 2021 agosto 27]. EMBO MolMed. 2021;e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
Un approccio terapeutico antisenso mirato per la sindrome progeria di Hutchinson-Gilford
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. 2021 marzo; 27 (3): 536-545. doi: 10.1038 / s41591-021-01274-0. Epub 2021 Mar 11. PMID: 33707773.
La riprogrammazione diretta della muscolatura liscia umana e delle cellule endoteliali vascolari rivela difetti associati all'invecchiamento e alla sindrome progeria di Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 2020; 8 settembre 9: e54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Introduzione transitoria dell'mRNA di telomerasi umana migliora i segni distintivi delle cellule di progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Cella invecchiante 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Orologio epigenetico per cute e cellule del sangue applicato alla Sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. INVECCHIAMENTO (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
HGFDFN369
Hutchinson-Gilford progeria modello di cardiomiocita derivato dal paziente che porta la variante del gene LMNA c.1824 C> TPerales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [pubblicato online prima della stampa, 2023 agosto 12]. Riso del tessuto cellulare. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
Orologio epigenetico per cute e cellule del sangue applicato alla Sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Agi
HGADFN370
Collegamenti Nucleocitoscheletrici Sbilanciati Crea Difetti Di Polarità Comune Nella Progeria E Nell'invecchiamento Fisiologico
Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG. Proc Natl Acad Sci USA. 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
HGMDFN371
Collegamenti Nucleocitoscheletrici Sbilanciati Crea Difetti Di Polarità Comune Nella Progeria E Nell'invecchiamento Fisiologico
Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG. Proc Natl Acad Sci USA. 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
HGADFN496
Un approccio terapeutico antisenso mirato per la sindrome progeria di Hutchinson-Gilford
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. 2021 marzo; 27 (3): 536-545. doi: 10.1038 / s41591-021-01274-0. Epub 2021 Mar 11. PMID: 33707773.
HGMDFN717
Hutchinson-Gilford progeria modello di cardiomiocita derivato dal paziente che porta la variante del gene LMNA c.1824 C> T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [pubblicato online prima della stampa, 2023 agosto 12]. Riso del tessuto cellulare. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
HGMDFN718
Un approccio terapeutico antisenso mirato per la sindrome progeria di Hutchinson-Gilford
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. 2021 marzo; 27 (3): 536-545. doi: 10.1038 / s41591-021-01274-0. Epub 2021 Mar 11. PMID: 33707773.
PSADFN086
(formalmente HGADFN086)
Orologio epigenetico per cute e cellule del sangue applicato alla Sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. INVECCHIAMENTO (Albania New York).
L'aumentata espressione della progerina associata a insolite mutazioni di LMNA provoca gravi sindromi progeroidi.
Moulson CL, Fong LG, Gardner JM, Farber EA, Go G, Passariello A, Grange DK, Young SG, Miner JH. Hum Mutat. 2007 Sep;28(9):882-9.
PSADFN257
Una risposta simile a un interferone intrinseco alle cellule collega lo stress di replica all'invecchiamento cellulare causato dalla progerina.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Rep. Cellulare. 2018 febbraio 20; 22 (8): 2006-2015.
Orologio epigenetico per cute e cellule del sangue applicato alla Sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. INVECCHIAMENTO (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
La segnalazione del recettore della vitamina D migliora i fenotipi cellulari della sindrome di Progeria di Hutchinson-Gilford
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSADFN317
Impatto del trattamento combinato con Baricitinib e FTI sull'adipogenesi nella sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria e altre laminopatie lipodistrofiche
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Cellule. 2023;12(10):1350. Pubblicato il 2023 maggio 9 doi:10.3390/cells12101350
Orologio epigenetico per cute e cellule del sangue applicato alla Sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. INVECCHIAMENTO (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSADFN318
Impatto del trattamento combinato con Baricitinib e FTI sull'adipogenesi nella sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria e altre laminopatie lipodistrofiche
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Cellule. 2023;12(10):1350. Pubblicato il 2023 maggio 9 doi:10.3390/cells12101350
Orologio epigenetico per cute e cellule del sangue applicato alla Sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. INVECCHIAMENTO (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSFDFN319
Orologio epigenetico per cute e cellule del sangue applicato alla Sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. INVECCHIAMENTO (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
La rapamicina inverte i fenotipi cellulari e migliora la clearance delle proteine mutanti nelle cellule della sindrome della progeria di Hutchinson-Gilford.
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Sci Transl Med. 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
PSMDFN320
Orologio epigenetico per cute e cellule del sangue applicato alla Sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM,
La rapamicina inverte i fenotipi cellulari e migliora la clearance delle proteine mutanti nelle cellule della sindrome della progeria di Hutchinson-Gilford.
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Sci Transl Med. 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
PSMDFN326
Orologio epigenetico per cute e cellule del sangue applicato alla Sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. INVECCHIAMENTO (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSFDFN327
Una risposta simile a un interferone intrinseco alle cellule collega lo stress di replica all'invecchiamento cellulare causato dalla progerina.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Rep. Cellulare. 2018 febbraio 20; 22 (8): 2006-2015.
Orologio epigenetico per cute e cellule del sangue applicato alla Sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. INVECCHIAMENTO (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
La segnalazione del recettore della vitamina D migliora i fenotipi cellulari della sindrome di Progeria di Hutchinson-Gilford
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSMDFN346
Una risposta simile a un interferone intrinseco alle cellule collega lo stress di replica all'invecchiamento cellulare causato dalla progerina.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Rep. Cellulare. 2018 febbraio 20; 22 (8): 2006-2015.
Orologio epigenetico per cute e cellule del sangue applicato alla Sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. INVECCHIAMENTO (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
La segnalazione del recettore della vitamina D migliora i fenotipi cellulari della sindrome di Progeria di Hutchinson-Gilford
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSADFN363
L'inibitore della farnesil transferasi (FTI) lonafarnib migliora la morfologia nucleare nei fibroblasti carenti di ZMPSTE24 di pazienti con disturbo progeroide MAD-B
Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Judge DP, Gordon LB, Michaelis S. Nucleo. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN373
Il targeting dell'enzima di conversione RAS 1 supera la senescenza e migliora i fenotipi simili alla progeria del deficit di ZMPSTE24
Yao H, Chen X, Kashif M, Wang T, Ibrahim MX, Tüksammel E, Revêchon G, Eriksson M, Wiel C, Bergo MO. Cellula di invecchiamento. 2020 agosto; 19 (8): e13200. doi: 10.1111 / acel.13200. Epub 2020 24 luglio. PMID: 32910507; PMCID: PMC7431821.
PSADFN485
L'inibitore della farnesil transferasi (FTI) lonafarnib migliora la morfologia nucleare nei fibroblasti carenti di ZMPSTE24 di pazienti con disturbo progeroide MAD-B
Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Judge DP, Gordon LB, Michaelis S. Nucleo. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN542
L'inibitore della farnesil transferasi (FTI) lonafarnib migliora la morfologia nucleare nei fibroblasti carenti di ZMPSTE24 di pazienti con disturbo progeroide MAD-B
Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Judge DP, Gordon LB, Michaelis S. Nucleo. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN373
Il targeting dell'enzima di conversione RAS 1 supera la senescenza e migliora i fenotipi simili alla progeria del deficit di ZMPSTE24
Yao H, Chen X, Kashif M, Wang T, Ibrahim MX, Tüksammel E, Revêchon G, Eriksson M, Wiel C, Bergo MO. Cellula di invecchiamento. 2020 agosto; 19 (8): e13200. doi: 10.1111 / acel.13200. Epub 2020 24 luglio. PMID: 32910507; PMCID: PMC7431821.
PSADFN386
MG132 induce la clearance della progerina e migliora i fenotipi della malattia nelle cellule dei pazienti simili all'HGPS
Harhouri K, Cau P, Casey F, et al. Celle. 2022;11(4):610. Pubblicato il 2022 febbraio 10. doi:10.3390/cells11040610
PSADFN392
Una risposta simile a un interferone intrinseco alle cellule collega lo stress di replica all'invecchiamento cellulare causato dalla progerina.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Rep. Cellulare. 2018 febbraio 20; 22 (8): 2006-2015.
Orologio epigenetico per cute e cellule del sangue applicato alla Sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. INVECCHIAMENTO (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
La segnalazione del recettore della vitamina D migliora i fenotipi cellulari della sindrome di Progeria di Hutchinson-Gilford
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSMDFN393
Orologio epigenetico per cute e cellule del sangue applicato alla Sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. INVECCHIAMENTO (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSFDFN394
Orologio epigenetico per cute e cellule del sangue applicato alla Sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. INVECCHIAMENTO (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSADFN414
Everolimus salva diversi difetti cellulari nei fibroblasti paziente-laminazione
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [la correzione pubblicata appare in Proc Natl Acad Sci US A. 2018 Apr 16 ;:]. Proc Natl Acad Sci USA. 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
PSADFN425
Everolimus salva diversi difetti cellulari nei fibroblasti paziente-laminazione
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [la correzione pubblicata appare in Proc Natl Acad Sci US A. 2018 Apr 16 ;:].
HGADFN003iPS1B
Le cellule endoteliali derivate da iPSC influenzano la funzione vascolare in un modello di vaso sanguigno ingegnerizzato dal tessuto della sindrome di Progeria di Hutchinson-Gilford
Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mount E, et al. Rapporti sulle cellule staminali 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
La Fosforilazione Di Progerina In Interfase è Più Bassa E Meno Meccanosensibile Del Laminato A, C Nelle Cellule Staminali Mesenchimali Derivate IPS
Cho S, Abbas A, Irianto J, et al. Nucleo 2018;9(1):230-245. doi:10.1080/19491034.2018.1460185
La riprogrammazione dei fibroblasti di Progeria ristabilisce un normale paesaggio epigeneticoChen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Cella invecchiante 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGADFN003iPS1C
Il modello vascolare basato sulla progeria identifica le reti associate all’invecchiamento e alle malattie cardiovascolari
Ngubo M, Chen Z, McDonald D et al. Cella invecchiante. Pubblicato online il 4 aprile 2024. doi:10.1111/acel.14150
Le cellule endoteliali derivate da iPSC influenzano la funzione vascolare in un modello di vaso sanguigno ingegnerizzato dal tessuto della sindrome di Progeria di Hutchinson-Gilford
Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mount E, et al. Rapporti sulle cellule staminali 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
La riprogrammazione dei fibroblasti di Progeria ristabilisce un normale paesaggio epigenetico
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Cella invecchiante. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGADFN003iPS1D
Lonafarnib ed everolimus riducono la patologia nel modello di vaso sanguigno di ingegneria tissutale derivato da iPSC della sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria.
Abutaleb NO, Atchison L, Choi L, Bedapudi A, Shores K, Gete Y, Cao K, Truskey GA. Rappresentante Sci. 2023 Mar 28;13(1):5032. doi: 10.1038/s41598-023-32035-3. PMID: 36977745; ID PMC: PMC10050176.
Le cellule endoteliali derivate da iPSC influenzano la funzione vascolare in un modello di vaso sanguigno ingegnerizzato dal tessuto della sindrome di Progeria di Hutchinson-Gilford
Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mount E, et al. Rapporti sulle cellule staminali 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
Disfunzione di cellule endoteliali derivate da iPSC nella sindrome di progeria umana di Hutchinson-Gilford
Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cooke JP. Ciclo cellulare 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
HGMDFN090iPS1B
Disfunzione di cellule endoteliali derivate da iPSC nella sindrome di progeria umana di Hutchinson-Gilford
Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cooke JP. Ciclo cellulare 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
La riprogrammazione dei fibroblasti di Progeria ristabilisce un normale paesaggio epigenetico
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Cella invecchiante. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGMDFN090iPS1C
Il modello vascolare basato sulla progeria identifica le reti associate all’invecchiamento e alle malattie cardiovascolari
Ngubo M, Chen Z, McDonald D et al. Cella invecchiante. Pubblicato online il 4 aprile 2024. doi:10.1111/acel.14150
Modello di invecchiamento per l'analisi dei rischi di proaritmia indotta da farmaci utilizzando cardiomiociti differenziati dalle cellule staminali pluripotenti indotte da progeria derivate da pazienti
Daily N, Elson J, Wakatsuki T. Int J Mol Sci. 2023;24(15):11959. Pubblicato il 2023 luglio 26. doi:10.3390/ijms241511959
La riprogrammazione dei fibroblasti di Progeria ristabilisce un normale paesaggio epigenetico
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Cella invecchiante. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGADFN167iPS1J
Modello di invecchiamento per l'analisi dei rischi di proaritmia indotta da farmaci utilizzando cardiomiociti differenziati dalle cellule staminali pluripotenti indotte da progeria derivate da pazienti
Daily N, Elson J, Wakatsuki T. Int J Mol Sci. 2023;24(15):11959. Pubblicato il 2023 luglio 26. doi:10.3390/ijms241511959
Modellazione dell'invecchiamento cardiaco precoce con cellule staminali pluripotenti indotte da un paziente con sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria
Monnerat G, Kasai-Brunswick TH, Asensi KD, et al. Modellazione dell'invecchiamento cardiaco prematuro con cellule staminali pluripotenti indotte da un paziente con sindrome di progeria di hutchinson-gilford. Front Physiol. 2022;13:1007418. Pubblicato il 2022 novembre 23. doi:10.3389/fphys.2022.1007418
La riprogrammazione dei fibroblasti di Progeria ristabilisce un normale paesaggio epigenetico
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Cella invecchiante. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
Meccanismi che controllano la morte delle cellule muscolari lisce in progeria tramite down-regolazione della polimerasi poli (ADP-ribosio) 1
Zhang H, Xiong ZM, Cao K. Proc Natl Acad Sci US A. 2014;111(22):E2261‐E2270. doi:10.1073/pnas.1320843111
HGADFN167iPS1Q
Senescenza vascolare nella progeria: ruolo della disfunzione endoteliale
Xu Q, Mojiri A, Boulahouache L, Morales E, Walther BK, Cooke JP. Eur Cuore J Aperto. 2022;2(4):oeac047. Pubblicato il 2022 luglio 28. doi:10.1093/ehjopen/oeac047
Disfunzione di cellule endoteliali derivate da iPSC nella sindrome di progeria umana di Hutchinson-Gilford
Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cooke JP. Ciclo cellulare 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
La riprogrammazione dei fibroblasti di Progeria ristabilisce un normale paesaggio epigenetico
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Cella invecchiante 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGFDFN168iPS1D2
La riprogrammazione dei fibroblasti di Progeria ristabilisce un normale paesaggio epigenetico
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Cella invecchiante. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
Meccanismi che controllano la morte delle cellule muscolari lisce in progeria tramite down-regolazione della polimerasi poli (ADP-ribosio) 1
Zhang H, Xiong ZM, Cao K. Proc Natl Acad Sci USA 2014;111(22):E2261‐E2270. doi:10.1073/pnas.1320843111
HGFDFN168 iPS1P
Senescenza vascolare nella progeria: ruolo della disfunzione endoteliale
Xu Q, Mojiri A, Boulahouache L, Morales E, Walther BK, Cooke JP. Eur Cuore J Aperto. 2022;2(4):oeac047. Pubblicato il 2022 luglio 28. doi:10.1093/ehjopen/oeac047
Disfunzione di cellule endoteliali derivate da iPSC nella sindrome di progeria umana di Hutchinson-Gilford
Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cooke JP. Ciclo cellulare 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
La riprogrammazione dei fibroblasti di Progeria ristabilisce un normale paesaggio epigenetico
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Cella invecchiante 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGALBV009
L'inibizione dell'inflammasoma NLRP3 migliora la durata della vita nel modello murino animale di Hutchinson-Gilford Progeria
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [pubblicato online prima della stampa, 2021 agosto 27]. EMBO MolMed. 2021;e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
Esaurimento delle cellule staminali nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
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Alleli a bassa e alta espressione del gene LMNA: implicazioni per lo sviluppo della malattia della laminopatia.
Rodríguez S, Eriksson M. PLoS One. 2011; 6 (9): e25472. Epub 2011 Sep 29.
Mutazioni ricorrenti del punto de novo nel laminato A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Cantante J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . Natura. 2003 può 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 Apr 25.
HGMLBV010
Esaurimento delle cellule staminali nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Cell invecchiamento. 2011 Dec; 10 (6): 1011-20. Epub 2011 ott 11.
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HGALBV011
Alleli a bassa e alta espressione del gene LMNA: implicazioni per lo sviluppo della malattia della laminopatia.
Rodríguez S, Eriksson M. PLoS One. 2011; 6 (9): e25472. Epub 2011 Sep 29.
Mutazioni ricorrenti del punto de novo nel laminato A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Cantante J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . Natura. 2003 può 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 Apr 25.
HGMLBV013
Mutazioni ricorrenti del punto de novo nel laminato A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Cantante J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . Natura. 2003 può 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 Apr 25.
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L'inibizione dell'inflammasoma NLRP3 migliora la durata della vita nel modello murino animale di Hutchinson-Gilford Progeria
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Esaurimento delle cellule staminali nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
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Esaurimento delle cellule staminali nella sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
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Mutazioni ricorrenti del punto de novo nel laminato A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
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Mutazioni ricorrenti del punto de novo nel laminato A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
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HGSLBV059
Mutazioni ricorrenti del punto de novo nel laminato A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Cantante J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . Natura. 2003 può 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 Apr 25.
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Mutazioni ricorrenti del punto de novo nel laminato A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Cantante J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . Natura. 2003 può 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 Apr 25.
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Mutazioni ricorrenti del punto de novo nel laminato A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Cantante J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS . Natura. 2003 può 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 Apr 25.
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Mutazioni ricorrenti del punto de novo nel laminato A causano la sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford.
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DNA
L'ematopoiesi clonale non è prevalente nella sindrome da progeria di Hutchinson-Gilford
Diez-Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, et al. [pubblicato online prima della stampa, 2022 giugno 25]. Geroscienza. 2022;10.1007/s11357-022-00607-2. doi:10.1007/s11357-022-00607-2
Una Nuova Mutazione Somatica Ottiene Il Salvataggio Parziale In Un Bambino Con Sindrome Di Progeria Di Hutchinson-Gilford
Bar DZ, Arlt MF, Braciere JF, et al. J Med Genet 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
L'introduzione transitoria dell'mRNA di telomerasi umana migliora i segni distintivi delle cellule della progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Cella invecchiante 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Orologio epigenetico per cute e cellule del sangue applicato alla Sindrome di Hutchinson Gilford Progeria e studi ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. INVECCHIAMENTO (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
Tessuto autopsia
Rimodellamento del proteoma della matrice extracellulare cardiaca durante l'invecchiamento cronologico e patologico
Santinha D, Vilaça A, Estronca L, et al. Proteomica cellulare Mol. 2024;23(1):100706. doi:10.1016/j.mcpro.2023.100706
Aterosclerosi nell'uomo antico, sindromi da invecchiamento accelerato e invecchiamento normale: il laminato è una proteina un legame comune?
Miyamoto MI, Djabali K, Gordon LB. Cuore Glob. 2014;9(2):211-218. doi:10.1016/j.gheart.2014.04.001
Patologia cardiovascolare nella progeria di Hutchinson-Gilford: correlazione con la patologia vascolare dell'invecchiamento
Oliva M, Harten I, Mitchell R, et al. Arterioscler Thromb Vasc Biol 2010;30(11):2301-2309. doi:10.1161/ATVBAHA.110.209460
Lamina A mutante progeria di Hutchinson-Gilford mira principalmente alle cellule vascolari umane rilevate da un anticorpo G608G anti-laminato
McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc Natl Acad Sci US A. 2006;103(7):2154-2159. doi:10.1073/pnas.0511133103
Plasma
La nicchia vascolare invecchiata ostacola l'osteogenesi delle cellule staminali mesenchimali attraverso la repressione paracrina dell'asse Wnt
Fleischhacker V, Milosic F, Bricelj M, et al. Cella invecchiante. Pubblicato online il 5 aprile 2024. doi:10.1111/acel.14139
La profilazione metabolica suggerisce firme sistemiche dell'invecchiamento precoce indotte dalla sindrome di progeria di Hutchinson-Gilford
Monnerat G, Evaristo GPC, Evaristo JAM, et al. metabolomica 2019;15(7):100. Published 2019 Jun 28. doi:10.1007/s11306-019-1558-6
Progerina plasmatica in pazienti con sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria: sviluppo di test immunologici e valutazione clinica
Gordon LB, Norris W, Hamren S, et al. Circolazione. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060002
Siero
La riprogrammazione diretta della muscolatura liscia umana e delle cellule endoteliali vascolari rivela difetti associati all'invecchiamento e alla sindrome progeria di Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 2020; 8 settembre 9: e54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Buffy cappotti
Quantificazione della progerina farnesilata nelle cellule dei pazienti di progeria Hutchinson-Gilford mediante spettrometria di massa
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Pubblicato il 2022 ottobre 3. doi:10.3390/ijms231911733
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