موږ خوشحاله یو چې د PRF د وقف شوي څیړونکو څخه یو، جیوانا لاتنزي، پی ایچ ډی، د ایټالیا په بولونا کې د مالیکولر جینیات پوهه وړاندې کوو. موږ جیوانا څخه د هغه څیړنې په اړه یو څو پوښتنې وکړې چې هغه یې کوي او دا د هغې لپاره څه معنی لري. دلته هغه څه دي چې هغې وویل:

PRF: څه شی د دې لامل شو چې تاسو د پروجیریا څیړنې سره علاقه ولرئ؟
جیوانا: د پروجیریا څیړنې سره زما علاقه په 2003 کې پیل شوه ، کله چې د LMNA بدلون د HGPS سره وصل شو. زه دمخه د LMNA په څیړنه کې دخیل وم ، د LMNA پورې تړلي ډیری ناروغیو مطالعه کوم چې له 1999 څخه تر 2002 پورې کشف شوي.

PRF: د پروجیریا په څیړنه کې ستاسو کار څنګه روان دی؟
جیوانا: په پروجیریا کې کار کول په زړه پوري دي ، لکه څنګه چې تاسو ګورئ چې د پروجیریا رنځجنیسس هر اړخ زموږ د ارګانیزم له بنسټیزو پروسو سره تړاو لري. له هغه وخته چې موږ په پروجیریا کې کار پیل کړ، موږ ډیری نوي بیولوژیکي میکانیزمونه پوهیدل چې بدل شوي پروټین، لامین A، د حجرو پراختیا، د اډیپوز نسج میتابولیزم او عمر سره نښلوي.

PRF: د خپلې څېړنې د پرمختګ په اړه د څه شي په اړه ډېر خوښ یاست؟
جیوانا: موږ اوس ډیر او ډیر لیواله یو ځکه چې موږ پدې وروستیو کې وموندله چې د فشار په غبرګون کې نیمګړتیاوې هم د التهابي عکس العملونو لامل کیږي د HGPS په اساس دي او تر ټولو مهم، د بیولوژیکي درملنې سره د درملنې په واسطه مخنیوی کیدی شي.

PRF: تاسو څه غواړئ د پروجیریا ټولنه پدې اړه پوهه شي چې ستاسو څیړنه چیرې پرمخ ځي؟
جیوانا: زموږ څیړنه د ناروغۍ بنسټیز اړخ په ګوته کوي، د فشار لپاره د حجرو او نسجونو بدلیدونکي غبرګون، او موږ فکر کوو چې د فشار غبرګون د ماډلر موندنه کولی شي اغیزمنه درملنه وړاندې کړي. سربیره پردې، موږ باوري یو چې د ډیری نورو ناروغیو په څیر، د درملو ترکیب به د درملنې لپاره اړین وي. د سم ترکیب موندل د څیړونکو لویې هڅې ته اړتیا لري: موږ او په ټوله نړۍ کې همکاران سخت کار کوو! زه غواړم د PRF څخه د HGPS ماشومانو او کورنیو سره د دوی د عالي کار لپاره مننه وکړم ، د هغه لیوالتیا لپاره چې دوی له څیړونکو سره شریکوي او زموږ څیړنې ته د دوی ملاتړ لپاره.

د بوسټن ماشومانو روغتون (BCH) سره د انډروکرینولوژیست او د هډوکو روغتیا متخصص ډاکټر کیترین ګورډن سره لیدنه وکړئ ، څوک چې د نږدې دوه لسیزو راهیسې په BCH کې د پروجیریا کلینیکي ازموینې ټیم لازمي برخه و. موږ له هغې څخه د ماشومانو سره د دوی د کلینیکي آزموینې لیدنو په جریان کې د هغې تجربې په اړه یو څو پوښتنې وکړې او امید لرو چې تاسو د هغې ځوابونو لوستلو څخه خوند واخلئ:

PRF: څه شی د دې لامل شوی چې تاسو د دې کار سره علاقه لرئ؟
ډاکټر جی.: ما شاوخوا 20 کاله دمخه د ډاکټر لیسلي ګورډن سره د لیدو نیکمرغه درلوده. زه د هغې لیوالتیا او لیوالتیا څخه الهام اخلم چې د پروجیریا ماشومانو لپاره درملنه ومومئ. لیسلي یوه لاره لري چې د ټیم هر غړي د ارزښت احساس کړي او موږ ټول د دې ښکلي ماشومانو د ژوند ښه کولو کې د مرستې لپاره زموږ د مهم کار په اړه لیواله شو.

PRF: تاسو د دې محاکمو په اړه د څه شی په اړه ډیر خوښ یاست؟
ډاکټر جی.: دا د حیرانتیا وړ خبره ده چې د څو اړخیزو ټیمونو لیدل چې راټول شوي، موږ هر یو د روغتیا په مختلف اړخ تمرکز کوو، او په اغیزمنو ماشومانو کې د بشپړونکي روغتیا پایلې معاینه کوو. دا په ځانګړي توګه ګټور و چې د لومړي پیژندل شوي درملنې برخه وي (اوس د FDA لخوا تایید شوی) ترڅو د پروجیریا سره د ماشومانو ژوند اوږدولو کې مرسته وکړي.

PRF: ایا داسې څه شته چې تاسو غواړئ د پروجیریا ټولنه د کلینیکي ازموینو په اړه پوهه شي؟
ډاکټر جی.: پداسې حال کې چې موږ ټول د BCH ټیم ساینس ته ژمن یو چې پروجیریا لاندې کوي ، موږ دا ټول د ماشومانو لپاره کوو! په کلینیکي څیړنو کې د پاتې کیدو څخه ډیر د خوښۍ وړ بل څه ندي ، چیرې چې موږ د دې وړتیا لرو چې ساینسي اصول او مفکورې یوځای کړو او د دې عالي ماشومانو او د دوی کورنیو سره هم ووینو. دا د کلینیکي محاکمې ترسره کولو لپاره "کلي" اخلي، او د ټیم هر غړی او په ټیم کې د دوی ځانګړی رول مهم دی.

PRF: ايا ته غواړې چې نور څه هم اضافه کړي؟
ډاکټر جی.: زه د PRF د ملاتړ ستاینه کوم چې موږ ته یې په خوښۍ او د حیاتي فنډونو چمتو کولو کې چې زموږ اوس اوږدمهاله کار ممکنه کوي.