PRF의 헌신적인 연구자 중 한 명인 이탈리아 볼로냐의 분자 유전학자 Giovanna Lattanzi 박사를 소개하게 되어 기쁩니다. Giovanna에게 그녀가 하는 연구와 그것이 그녀에게 의미하는 바에 대해 몇 가지 질문을 했습니다. 그녀가 말한 내용은 다음과 같습니다.

영어: PRF는: 프로게리아 연구에 관심을 갖게 된 계기는 무엇입니까?
조반나: 제가 프로게리아 연구에 관심을 갖게 된 건 2003년, LMNA 돌연변이가 HGPS와 연관이 있다는 사실이 밝혀지자마자였습니다. 저는 이미 LMNA 연구에 참여하고 있었고, 1999년부터 2002년까지 발견된 LMNA 관련 질병을 여러 가지 연구하고 있었습니다.

영어: PRF는: 프로게리아 연구 작업은 어떻게 진행되고 있나요?
조반나: 프로게리아에서 일하는 것은 신나는 일입니다. 프로게리아 발병의 각 측면이 우리 유기체의 근본적인 과정과 연결되어 있기 때문입니다. 프로게리아에 대한 연구를 시작한 이래로, 우리는 돌연변이 단백질인 라민 A를 세포 발달, 지방 조직 대사 및 노화에 연결하는 많은 새로운 생물학적 메커니즘을 이해했습니다.

영어: PRF는: 귀하의 연구 진행 과정에서 가장 기대되는 점은 무엇입니까?
조반나: 최근 스트레스 반응의 결함이 염증 반응으로 이어진다는 것이 HGPS의 근거이며, 가장 중요한 것은 생물학적 치료법을 통해 이를 극복할 수 있다는 사실을 발견하면서 우리는 점점 더 열광하고 있습니다.

영어: PRF는: 프로게리아 커뮤니티에 당신의 연구 방향에 대해 무엇을 알리고 싶으신가요?
조반나: 저희의 연구는 질병의 근본적인 측면, 즉 스트레스에 대한 세포와 조직의 변화된 반응을 다루고 있으며, 스트레스 반응의 조절제를 찾는 것이 효과적인 치료법을 제공할 수 있다고 생각합니다. 게다가, 저희는 다른 많은 질병에서와 마찬가지로, 치료를 위해 약물의 조합이 필요할 것이라고 확신합니다. 적절한 조합을 찾는 데는 연구자들의 엄청난 노력이 필요합니다. 저희와 전 세계의 동료들은 열심히 일하고 있습니다! 저는 HGPS 어린이와 가족을 위한 훌륭한 작업, 연구자들과 공유하는 열정, 그리고 저희 연구에 대한 지원에 대해 PRF에 감사드리고 싶습니다.

보스턴 어린이 병원(BCH)의 내분비학자이자 뼈 건강 전문가인 캐서린 고든 박사를 만나보세요. 그녀는 거의 20년 동안 BCH의 프로게리아 임상 시험 팀에서 중요한 역할을 했습니다. 우리는 그녀에게 임상 시험 방문 중 어린이들과 함께 일한 경험에 대한 몇 가지 질문을 했고, 그녀의 답변을 읽는 것을 즐기셨으면 합니다.

영어: PRF는: 이 분야에 관심을 갖게 된 계기는 무엇입니까?
박사 G.: 저는 약 20년 전에 Leslie Gordon 박사를 만나는 행운을 얻었습니다. 저는 그녀의 열정과 프로게리아를 앓고 있는 어린이들의 치료법을 찾고자 하는 열망에 영감을 받았습니다. Leslie는 모든 팀원이 소중하게 여겨진다고 느끼게 하는 방법을 가지고 있으며, 이 아름다운 어린이들의 삶을 개선하는 데 도움이 되는 중요한 작업에 대해 우리 모두가 열광하게 만들었습니다.

영어: PRF는: 이러한 실험에서 가장 기대되는 점은 무엇입니까?
박사 G.: 다학제 팀이 모여서 각자 건강의 다른 측면에 집중하고 영향을 받는 어린이의 보완적인 건강 결과를 조사하는 모습을 보는 것은 놀라운 일이었습니다. 특히 프로게리아를 앓고 있는 어린이의 수명을 연장하는 데 도움이 되는 최초의 인정된 치료법(현재 FDA 승인)에 참여하는 것은 보람 있는 일이었습니다.

영어: PRF는: 임상 시험에 대해 프로게리아 커뮤니티에 알리고 싶은 것이 있나요?
박사 G.: BCH 팀의 모든 구성원이 프로게리아의 기초가 되는 과학에 헌신하고 있지만, 우리는 아이들을 위해 모든 것을 합니다! 임상 연구에 참여하는 것보다 더 보람 있는 일은 없습니다. 우리는 과학적 원리와 개념을 함께 엮어내고 이 훌륭한 아이들과 그 가족들을 만날 수 있는 능력을 가지고 있습니다. 임상 시험을 수행하려면 "마을이 필요"하며, 각 팀원과 팀에서의 고유한 역할이 중요합니다.

영어: PRF는: 추가로 말씀하실 내용이 있으신가요?
박사 G.: PRF가 우리를 응원하고, 우리의 장기적인 활동을 가능하게 하는 데 필수적인 자금을 제공해 준 것에 감사드립니다.