موږ د PRF یو وقف شوي څیړونکي ، جیوانا لټانزي ، پی ایچ ډی ، په ایټالیا کې په بولانیا کې د مالیکول جینیاتیک متخصص کولو لپاره ډیر خوښ یو. موږ له جیوانا څخه د تحقیق په اړه یو څو پوښتنې وکړې چې هغه یې کوي او د هغې لپاره څه معنی لري. دلته هغه څه وویل چې:

PRF: څه شی د دې لامل شوی چې تاسو د پروجیریا تحقیق سره علاقه و اوسي؟
جیوانا: د پروجیریا په تحقیق کې زما علاقه په 2003 کې پیل شوه ، لکه څنګه چې د LMNA بدلون د HGPS سره وصل شو. زه دمخه د LMNA په څیړنه کې ښکیل وم ، د LMNA تړلو ډیری ناروغیو مطالعه کوم چې له 1999 څخه تر 2002 پورې موندل شوي.

PRF: د پروجیریا تحقیق کې ستاسو کار څنګه پرمخ ځي؟
جیوانا: په پروجیریا کې کار کول په زړه پوري دي ، لکه څنګه چې تاسو ګورئ چې د پروجیریا رنځ ناروغۍ هر اړخ زموږ د ارګانیزم له اساسي پروسو سره تړاو لري. له هغه وخته چې موږ په پروجیریا کار پیل کړی ، موږ ډیری نوي بیولوژیک میکانیزمونه پوهیدلي چې بدلون شوی پروټین ، لامین A ، د حجرو پراختیا سره تړاو ورکوي ، د عصبي نسج میټابولیزم او عمر.

PRF: تاسو د خپلې څیړنې پرمختګ سره د کوم شی په اړه خورا خوښ یاست؟
جیوانا: موږ اوس ډیر او لیواله یو لکه څنګه چې موږ پدې وروستیو کې وموندل چې د فشار غبرګون کې نیمګړتیاوې د انفلاسیون غبرګونونو لامل هم د HGPS په اساس دي او ، خورا مهم ، د بیولوژیکي درملو سره د درملنې سره مقابله کیدی شي.

PRF: تاسو د پروجیریا ټولنه څه غواړئ په اړه پوهیدل چې چیرته ستاسو څیړنه پرمخ ځي؟
جیوانا: زموږ څیړنه د ناروغۍ بنسټیز اړخ په ګوته کوي ، فشار ته د حجرو او نسجونو بدلیدونکی ځواب ، او موږ فکر کوو چې د فشار غبرګون ماډلولر موندل کولی شي اغیزمنه درملنه چمتو کړي. سربیره پردې ، موږ ډاډه یو چې د نورو ناروغیو په څیر ، د درملو ترکیب به د درملنې لپاره اړین وي. د سم ترکیب موندل د څیړونکو عالي هڅې ته اړتیا لري: موږ او د نړۍ په کچه همکاران یې سخت کار کوو! زه د PRF څخه د HGPS ماشومانو او کورنیو سره د دوی د عالي کار لپاره مننه کوم ، دوی د هغه هڅونې لپاره چې دوی له څیړونکو سره شریکوي او زموږ د څیړنې لپاره د دوی ملاتړ لپاره.

د بوسټن ماشومانو روغتون (BCH) سره د اینڈوکرونولوژیسټ او هډو روغتیا متخصص ډاکټر کیترین ګورډن سره وکتل ، کوم چې نږدې دوه لسیزو لپاره په BCH کې د پروجیریا کلینیکي آزموینې ټیم لازمي برخه و. موږ د هغې د تجربې په اړه له هغې څخه یو څو پوښتنې د ماشومانو سره د دوی د کلینیکي آزموینې لیدنو پرمهال کار کولو په اړه پوښتنې وکړې او امید لرو چې تاسو د هغې ځوابونو له لوستلو خوند واخلئ:

PRF: څه شی دې لامل شوی چې تاسو دې کار ته لیواله یاست؟
ډاکټر جی.: زه شاوخوا 20 کاله دمخه د ډاکټر لیسلي ګارډین سره د لیدو ښه بخت لرم. زه د هغې حوصلې او غوښتنې څخه متاثر وم چې پروجیریا سره ماشومانو لپاره د درملنې موندلو لپاره. لیسلی د هر ټیم غړي ته د ارزښت ورکولو احساس کولو لاره لري او موږ ټولو ته د دې ښکلو ماشومانو ژوند ښه کولو کې مرسته کولو کې زموږ د مهم کار په اړه لیوالتیا ترلاسه کړه.

PRF: تاسو د دې آزموینو سره څه په اړه ډیر لیوال یاست؟
ډاکټر جی.: دا د حیرانتیا خبره ده چې څو اړخیز ډلی چې راټول شوي دي ، زموږ څخه هر یو د روغتیا بیلابیل اړخ باندې تمرکز کوي ، او په اغیزمنو ماشومانو کې د روغتیا بشپړونکي پایلې معاینه کوي. دا په ځانګړي توګه د انعام ترلاسه کړې وه چې د لومړي پیژندل شوي درملنې برخه و اوسئ (اوس د FDA لخوا تایید کیږي) ترڅو د پروجیریا سره د ماشومانو ژوند اوږدولو کې مرسته وکړي.

PRF: ایا کوم څه چې تاسو غواړئ د پروجیریا ټولنه د کلینیکي آزموینې په اړه پوه شي؟
ډاکټر جی.: پداسې حال کې چې موږ ټول په BCH ټیم کې ساینس ته ژمن یو چې پروجیریا لاندې نیسي ، موږ دا د ماشومانو لپاره ټول کوو! د کلینیکي تحقیقاتو څخه پرته نور ډیر خوښونکي هیڅ ندي ، چیرې چې موږ د دې وړتیا لرو چې ساینسي اصول او مفکورې سره اوبدل کړو او د دې عالي ماشومانو او د هغوی کورنیو سره هم وګورو. دا د کلینیکي آزموینې ترسره کولو لپاره "یو کلی نیسي" ، او د ټیم هر غړی او د دوی ځانګړي رول مهم دی.

PRF: ایا تاسو غواړئ چې نور څه ور اضافه کړئ؟
ډاکټر جی.: زه د خوښۍ په ورکولو او حیاتي بودیجو چمتو کولو کې د PRF ملاتړ څخه مننه کوم چې زموږ اوس مهال اوږدمهاله کار ممکن کوي.