Célula e Tecido PRF
Publicações Bancárias
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Banco de Tecidos e Células da Fundação de Pesquisa Progeria
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HGADFN001
Perda dependente da idade de MMP-3 na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Harten IA, Zahr RS, Lemire JM, Machan JT, Moses MA, Doiron RJ, Curatolo AS, Rothman FG, Wight TN, Toolight BP, Toole BP, Gordon LB. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011 Nov;66(11):1201-7.
A forma mutante da lâmina A que causa a progeria de Hutchinson-Gilford é um biomarcador do envelhecimento celular na pele humana.
Os dados foram analisados por meio de questionários, entrevistas e entrevistas. PLoS One. 2007 Dec 5; 2 (12): e1269.
A lamina mutante A de progeria de Hutchinson-Gilford tem como alvo principal células vasculares humanas como detectadas por um anticorpo anti-Lamin A G608G.
McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc Natl Acad Sci EUA A. 2006 Feb 14;103(7):2154-9.
A expressão de aggrecan é substancialmente anormalmente regulada nos fibroblastos dérmicos da Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria.
Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. Mech Aging Dev. 2006 Aug;127(8):660-9.
Resgate da organização da heterocromatina na progeria de Hutchinson-Gilford por tratamento medicamentoso.
Os resultados foram publicados no periódico Journal of the American Medical Association. Cell Mol Life Sci. 2005 Nov;62(22):2669-78.
Mutações pontuais de novo no lamin A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Os dados foram coletados por meio de entrevistas semiestruturadas e entrevistas semi-estruturadas, com o objetivo de avaliar o desempenho dos participantes, bem como os resultados obtidos. . Natureza. 2003 May 15;423(6937):293-8.
HGADFN003
Grelina atrasa envelhecimento prematuro na síndrome de progéria de Hutchinson-Gilford
Ferreira-Marques M, Carvalho A, Franco AC, et al. A grelina atrasa o envelhecimento prematuro na síndrome de progéria de Hutchinson-Gilford [publicado online antes da impressão, 2023 de outubro de 19]. Célula Envelhecida. 2023;e13983. doi:10.1111/acel.13983
Impacto do Tratamento Combinado de Baricitinibe e FTI na Adipogênese na Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria e Outras Laminopatias Lipodistróficas
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Células. 2023;12(10):1350. Publicado em 2023 de maio de 9. doi:10.3390/cells12101350
O peptídeo C-terminal exclusivo da progerina melhora o fenótipo da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford ao resgatar BUBR1.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Envelhecimento. 2023 fev;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023, 2 de fevereiro. Errata em: Nat Aging. 2023 de maio de 2;: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.
Anti-hsa-miR-59 alivia a senescência prematura associada à síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford em camundongos
Hu Q, Zhang N, Sui T, e outros. [publicado online antes da impressão, 2022 de novembro de 16]. EMBO J. 2022;e110937. doi:10.15252/embj.2022110937
Estabelecimento e Caracterização de Linhas de Células de Fibroblastos de Hutchinson-Gilford Progeria Imortalizadas hTERT
Lin H, Mensch J, Haschke M, et ai. Células. 2022;11(18):2784. Publicado em 2022 de setembro de 6. doi:10.3390/cells11182784
Impacto do tratamento com MnTBAP e baricitinibe nos fibroblastos de Hutchinson-Gilford Progeria
Vehns E, Arnold R, Djabali K. Pharmaceuticals (Basileia). 2022;15(8):945. Publicado em 2022 de julho de 29. doi:10.3390/ph15080945
SerpinE1 conduz uma sinalização patogênica autônoma de célula na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Morte celular Dis. 2022;13(8):737. Publicado em 2022 de agosto de 26. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
A curvatura gaussiana dilui a lâmina nuclear, favorecendo a ruptura nuclear, especialmente em alta taxa de deformação
Pfeifer CR, Tobin MP, Cho S, et al. Núcleo. 2022;13(1):129-143. doi:10.1080/19491034.2022.2045726
Terapia baseada em isoprenilcisteína carboxilmetiltransferase para síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, et al. ACS Cent Sci.. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
A terapia com telomerase reverte a senescência vascular e estende a vida útil em camundongos com progéria
Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. [publicado online antes da impressão, em 2021 de agosto de 14]. Eur Coração J. 2021; ehab547. doi: 10.1093 / eurheartj / ehab547
Baricitinibe, um inibidor de JAK-STAT, reduz a toxicidade celular do inibidor de farnesiltransferase Lonafarnibe em células de progéria
Arnold R, Vehns E, Randl H, Djabali K. Int J Mol Sci. 2021; 22 (14): 7474. Publicado em 2021 de julho de 12. doi: 10.3390 / ijms22147474
Impacto da expressão de progerina na adipogênese em células precursoras derivadas da pele de Hutchinson-Gilford Progeria
Najdi F, Kruger P, Djabali K. Células. 2021; 10 (7): 1598. Publicado em 2021 de junho de 25. Doi: 10.3390 / cells10071598
Auto-montagem de nucleoides mitocondriais multicomponentes via separação de fases.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 15 de março; 40 (6): e107165. doi: 10.15252 / embj.2020107165. Epub 2021 de 23 de fevereiro. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
Agrupamento de complexos de poros nucleares em núcleos dismórficos de células normais e de progéria durante a senescência replicativa.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. Cells. 2021 de janeiro de 14; 10 (1): 153. doi: 10.3390 / cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.
Inibição da sinalização JAK-STAT com baricitinibe reduz a inflamação e melhora a homeostase celular em células de Progéria
Liu C, Arnold R, Henriques G, Djabali K. Células 2019; 8 (10): 1276. Publicado em 2019 de outubro de 18. Doi: 10.3390 / cells8101276
Análise de mutações somáticas identifica sinais de seleção durante o envelhecimento in vitro de fibroblastos dérmicos primários
Narisu N, Rothwell R, Vrtačnik P e outros. Célula Envelhecida 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
Introdução transitória do mRNA da telomerase humana melhora as características das células progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Célula Envelhecida. 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Remoção Autofágica de Peptídeos de Laminados Carboxi-Terminais Farnesilados
Djabali K. Lu X Células 2018; 7 (4): 33. Publicado em 2018 de abril de 23. doi: 10.3390 / cells7040033
Direcionar o receptor de fosfolipase A2 melhora os fenótipos de envelhecimento prematuro
Griveau A, Wiel C, Le Calvé B, et al. Célula Envelhecida 2018;17(6):e12835. doi:10.1111/acel.12835
Uma resposta semelhante ao interferon intrínseco celular liga o estresse de replicação ao envelhecimento celular causado pela progerina.
R: Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Rep. Celular. 2018 fevereiro 20; 22 (8): 2006-2015.
Relógio epigenético para células da pele e sangue aplicado à Síndrome de Hutchinson Gilford Progeria e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecendo (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
As laminas nucleoplasmáticas definem as funções de regulação do crescimento do polipeptídeo 2α associado à lâmina em células de progéria. Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J. Cell Sci. 2017 Dez 28. pii: jcs.208462. doi: 10.1242 / jcs.208462. [Epub antes da impressão]
O tratamento intermitente com inibidor de farnesiltransferase e sulforafano melhora a homeostase celular em fibroblastos de progeria Hutchinson-Gilford. Gabriel D, Shafry DD, Gordon LB, Djabali K. Oncotarget. 2017 Jul 18; 8 (39): 64809-64826. doi: 10.18632 / oncotarget.19363. eCollection 2017 Set 12.
O temsirolímus resgata parcialmente o fenótipo celular Hutchinson-Gilford Progeria.
Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS One 2016; 11 (12): e0168988. Publicado em 2016 de dezembro de 29. doi: 10.1371 / journal.pone.0168988
Progerin prejudica a manutenção dos cromossomos ao esgotar o CENP-F dos cinetocoros metafásicos nos fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford
Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K. Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
A reprogramação de fibroblastos de progeria restabelece uma paisagem epigenética normal. Os pacientes foram submetidos a um teste de regressão linear (TC), com intervalo de confiança de 95% (p <0,05), com intervalo de confiança de 95% (p <0,05). Galas DJ, Stanford WL. .Célula Envelhecida. 2017 Jun 8. [Epub antes da impressão]A farnesilação permanente de mutantes da lamina A ligados à progéria prejudica sua fosforilação na serina 22 durante a interfase. Moiseeva O, Lopes-Paciência S, Huot G, Lessard F, Ferbeyre G. Envelhecendo . 2016 Feb;8(2):366-81.
A farnesilação permanente de mutantes de lamin A ligados a progeria prejudica sua fosforilação em serina 22 durante a interfase.
Moiseeva O, Lopes-Paciência S, Huot G, Lessard F, Ferbeyre G. Envelhecendo 2016 Feb;8(2):366-81.
A sinalização do receptor de vitamina D melhora os fenótipos celulares da síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et ai. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
Lamin A é um ativador endógeno de SIRT6 e promove o reparo de DNA mediado por SIRT6. Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Rep. Celular. 2015 Nov 17; 13 (7): 1396-1406. doi: 10.1016 / j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 Nov 5. PMID: 26549451
A proliferação de células de progéria é aumentada pelo polipeptídeo 2α associado à lâmina (LAP2α) através da expressão de proteínas da matriz extracelular.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Genes e desenvolvimento. 2015 Oct 1;29(19):2022-36.
Sulforafano aumenta a depuração de progerina em fibroblastos de progeria Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Célula Envelhecida. 2014 Dec 16: 1-14.
O esgotamento da metiltransferase Suv39h1 melhora o reparo do DNA e estende a vida útil em um modelo de camundongo com progéria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z.Nat Commun. 2013; 4: 1868.
Células-tronco adultas ingênuas de pacientes com síndrome da progeria de Hutchinson-Gilford expressam baixos níveis de progerina in vivo.
Wenzel V, Roedl D, Gabriel D, Gordon LB, Herlyn M, Schneider R, Ring J, Djabali K.
Biol Open. 2012 Jun 15; 1 (6): 516-26. Epub 2012 abr 16
Perda dependente da idade de MMP-3 na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Harten IA, Zahr RS, Lemire JM, Machan JT, Moses MA, Doiron RJ, Curatolo AS, Rothman FG, Wight TN, Toolight BP, Toole BP, Gordon LB. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011 Nov;66(11):1201-7.
A disfunção de progerina e telômeros colaboram para desencadear senescência celular em fibroblastos humanos normais.
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. J Clin Invest. 2011 Jul 1;121(7):2833-44
Sinalização defeituosa do lamin A-Rb na Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria e reversão pela inibição da farnesiltransferase.
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS One. 2010 Jun 15; 5 (6): e11132.
Efeito da progerina no acúmulo de proteínas oxidadas em fibroblastos de pacientes com progeria de Hutchinson Gilford.
Viteri G, Chung YW, Stadtman ER. Mech Aging Dev. 2010 Jan;131(1):2-8.
Defeitos relacionados com o envelhecimento da cromatina devido à perda do complexo NURD.
Pegoraro G, Kubben N, Wickert U, Göhler H, Hoffmann K, Misteli T. Nat Cell Biol. 2009 Oct;11(10):1261-7.
Regulação incorreta, dependente de laminina A, de células-tronco adultas associadas ao envelhecimento acelerado.
Scaffidi P, Misteli T. Nat Cell Biol. 2008 Apr;10(4):452-9.
A perturbação do metabolismo de lamin A do tipo selvagem resulta em um fenótipo progeroide.
Candelario J, Sudhakar S, Navarro S, Reddy S, Comai L. Célula Envelhecida. 2008 Jun;7(3):355-67
Alterações na mitose e na progressão do ciclo celular causadas por uma lâmina mutante A conhecida por acelerar o envelhecimento humano.
Dechat T, Shimi T, Adam SA, Rusinol AE, Andres DA, Spielmann HP, Sinensky MS, Goldman RD. Proc Natl Acad Sci EUA. 2007 Mar 20; 104 (12): 4955-60.
A forma mutante da lâmina A que causa a progeria de Hutchinson-Gilford é um biomarcador do envelhecimento celular na pele humana.
Os dados foram analisados por meio de questionários, entrevistas e entrevistas. PLoS One. 2007 Dec 5; 2 (12): e1269.
Uma isoforma laminada de proteína A super-expressa na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford interfere com a mitose na progeria e nas células normais.
Cao K, Capell BC, Erdos MR, Djabali K, Collins FS. Proc Natl Acad Sci EUA. 2007 Mar 20; 104 (12): 4949-54.
A lamina mutante A de progeria de Hutchinson-Gilford tem como alvo principal células vasculares humanas como detectadas por um anticorpo anti-Lamin A G608G.
McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc Natl Acad Sci EUA A. 2006 Feb 14;103(7):2154-9.
A expressão de aggrecan é substancialmente anormalmente regulada nos fibroblastos dérmicos da Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria.
Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. Mech Aging Dev. 2006 Aug;127(8):660-9.
Resgate da organização da heterocromatina na progeria de Hutchinson-Gilford por tratamento medicamentoso.
Os resultados foram publicados no periódico Journal of the American Medical Association. Cell Mol Life Sci. 2005 Nov;62(22):2669-78.
Instabilidade genômica no envelhecimento prematuro baseado em laminopatia.
O objetivo deste estudo foi avaliar a eficácia do uso de antimicrobianos no tratamento de pacientes portadores de doença periodontal crônica. Chen J, Cao Y, Cheah KS, Tryggvason K, Zhou Z. Nat Med. 2005 Jul;11(7):780-5.
O processamento incompleto da lâmina A mutante na progeria de Hutchinson-Gilford leva a anormalidades nucleares, que são revertidas pela inibição da farnesiltransferase.
Glynn MW, Glover TW. Hum Mol Genet. 2005 Oct 15;14(20):2959-69.
A acumulação de lamin A mutante causa mudanças progressivas na arquitetura nuclear na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Goldman RD, Shumaker DK, Erdos MR, Eriksson M, Goldman AE, Gordon LB, Gruenbaum Y, Khuon S, Mendez M, Varga R, Collins FS. Proc Natl Acad Sci EUA. 2004 Jun 15;101(24):8963-8.
Mutações pontuais de novo no lamin A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Os dados foram coletados por meio de entrevistas semiestruturadas e entrevistas semi-estruturadas, com o objetivo de avaliar o desempenho dos participantes, bem como os resultados obtidos. . Natureza. 2003 May 15;423(6937):293-8.
PSADFN004
O processamento incompleto da lâmina A mutante na progeria de Hutchinson-Gilford leva a anormalidades nucleares, que são revertidas pela inibição da farnesiltransferase.
Glynn MW, Glover TW. Hum Mol Genet. 2005 Oct 15;14(20):2959-69.
HGADFN005
Mutações pontuais de novo no lamin A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Os dados foram coletados por meio de entrevistas semiestruturadas e entrevistas semi-estruturadas, com o objetivo de avaliar o desempenho dos participantes, bem como os resultados obtidos. . Natureza. 2003 May 15;423(6937):293-8.
HGADFN008
Mutações pontuais de novo no lamin A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Os dados foram coletados por meio de entrevistas semiestruturadas e entrevistas semi-estruturadas, com o objetivo de avaliar o desempenho dos participantes, bem como os resultados obtidos. . Natureza. 2003 May 15;423(6937):293-8.
HGADFN014
Mutações pontuais de novo no lamin A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Os dados foram coletados por meio de entrevistas semiestruturadas e entrevistas semi-estruturadas, com o objetivo de avaliar o desempenho dos participantes, bem como os resultados obtidos. . Natureza. 2003 May 15;423(6937):293-8.
HGMDFN090
O peptídeo C-terminal exclusivo da progerina melhora o fenótipo da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford ao resgatar BUBR1.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Envelhecimento. 2023 fev;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023, 2 de fevereiro. Errata em: Nat Aging. 2023 de maio de 2;: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.
Quantificação de Progerina Farnesilada em Células de Paciente de Hutchinson-Gilford Progeria por Espectrometria de Massa
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Publicado em 2022 de outubro de 3. doi:10.3390/ijms231911733
A terapia com telomerase reverte a senescência vascular e estende a vida útil em camundongos com progéria
Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. [publicado online antes da impressão, em 2021 de agosto de 14]. Eur Coração J. 2021; ehab547. doi: 10.1093 / eurheartj / ehab547
Auto-montagem de nucleoides mitocondriais multicomponentes via separação de fases.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 15 de março; 40 (6): e107165. doi: 10.15252 / embj.2020107165. Epub 2021 de 23 de fevereiro. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
Desregulação Epigenética de Domínios Associados à Lamina na Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Kõhler F, Bormann F, Raddatz G, et ai. Genoma Med 2020; 12 (1): 46. Publicado em 2020 de maio de 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
Cromatina e amarração citoesquelética determinam a morfologia nuclear em células que expressam progerina
Lionetti MC, Bonfanti S, Fumagalli MR, Budrikis Z, Font-Clos F, Costantini G, Chepizhko O, Zapperi S, La Porta CAM. Revista Biofísica 2020 May 5;118(9):2319-2332.
Introdução transitória do mRNA da telomerase humana melhora as características das células progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Célula Envelhecida 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Uma resposta semelhante ao interferon intrínseco celular liga o estresse de replicação ao envelhecimento celular causado pela progerina.
R: Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Rep. Celular. 2018 fevereiro 20; 22 (8): 2006-2015.
Relógio epigenético para células da pele e sangue aplicado à Síndrome de Hutchinson Gilford Progeria e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecendo (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
As laminas nucleoplasmáticas definem as funções de regulação do crescimento do polipeptídeo 2α associado à lâmina em células de progéria. Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J. Cell Sci. 2017 Dez 28. pii: jcs.208462. doi: 10.1242 / jcs.208462. [Epub antes da impressão]
O sequestro de progerina do PCNA promove o colapso do garfo de replicação e a localização incorreta do XPA nas síndromes progeróides relacionadas à laminopatia
Hilton BA, Liu J, Cartwright BM, et al. FASEB J 2017;31(9):3882-3893. doi:10.1096/fj.201700014R
A sinalização do receptor de vitamina D melhora os fenótipos celulares da síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et ai. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
A reprogramação de fibroblastos de progeria restabelece uma paisagem epigenética normal. Os pacientes foram submetidos a um teste de regressão linear (TC), com intervalo de confiança de 95% (p <0,05), com intervalo de confiança de 95% (p <0,05). Galas DJ, Stanford WL. .Célula Envelhecida. 2017 Jun 8. [Epub antes da impressão]
O azul de metileno alivia anormalidades nucleares e mitocondriais na progéria.
Xiong ZM, Choi JY, Wang K, Zhang H, Tariq Z, Wu D, Ko E, LaDana C, Sesaki H, Cao K. Célula de Envelhecimento. 2015 Dez 14. [Epub antes da impressão]
A proliferação de células de progéria é aumentada pelo polipeptídeo 2α associado à lâmina (LAP2α) através da expressão de proteínas da matriz extracelular.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Genes e desenvolvimento. 2015 Oct 1;29(19):2022-36.
O desdobramento de alta ordem da heterocromatina satélite é um evento consistente e precoce na senescência celular.
Swanson EC, Manning B, Zhang H, Lawrence JB. J Cell Biol. 2013 Dez 23; 203 (6): 929-42
Alterações correlacionadas na organização do genoma, metilação das histonas e interações DNA-lamina A / C na síndrome da progéria de Hutchinson-Gilford.
Os dados foram analisados por meio de questionários, entrevistas, entrevistas e entrevistas. Genoma Res. 2013 fev; 23 (2): 260-9. Epub 2012 Nov 14.
Comparação da variação estrutural do genoma induzido pelo estresse constitucional e de replicação por arranjo SNP e seqüenciamento de pares de pares.
Arlt MF, Ozdemir AC, Birkeland SR, Lyons RH Jr, Glover TW, Wilson TE. Genética. 2011 Mar;187(3):675-83.
A hidroxiureia induz variantes de novo número de cópias em células humanas.
Arlt MF, Ozdemir AC, Birkeland SR, Wilson TE, Glover TW. Proc Natl Acad Sci EUA. 2011 Oct 18;108(42):17360-5
A disfunção de progerina e telômeros colaboram para desencadear senescência celular em fibroblastos humanos normais.
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. J Clin Invest. 2011 Jul 1;121(7):2833-44
CTP: fosfocolina citidililtransferase α (CCTα) e lâminas alteram a estrutura da membrana nuclear sem afetar a síntese de fosfatidilcolina.
Gehrig K, Ridgway ND. Biophys Acta. 2011 Jun;1811(6):377-85.
Efeito da progerina no acúmulo de proteínas oxidadas em fibroblastos de pacientes com progeria de Hutchinson Gilford.
Viteri G, Chung YW, Stadtman ER. Mech Aging Dev. 2010 Jan;131(1):2-8.
O estresse de replicação induz alterações no número de cópias em todo o genoma em células humanas que se assemelham a variantes polimórficas e patogênicas.
Arlt MF, Mulle JG, Schaibley VM, Ragland RL, Durkin SG, Warren ST, Glover TW. Am J Hum Genet. 2009 Mar;84(3):339-50.
Uma isoforma laminada de proteína A super-expressa na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford interfere com a mitose na progeria e nas células normais.
Cao K, Capell BC, Erdos MR, Djabali K, Collins FS. Proc Natl Acad Sci EUA. 2007 Mar 20; 104 (12): 4949-54.
O processamento incompleto da lâmina A mutante na progeria de Hutchinson-Gilford leva a anormalidades nucleares, que são revertidas pela inibição da farnesiltransferase.
Glynn MW, Glover TW. Hum Mol Genet. 2005 Oct 15;14(20):2959-69.
HGADFN122
Cap de actina perturbada como um novo biomarcador personalizado em fibroblastos primários de pacientes com doença de Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 de janeiro de 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
A reprogramação direta do músculo liso humano e das células endoteliais vasculares revela defeitos associados ao envelhecimento e à síndrome da progéria de Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. elife. 2020 de setembro de 8; 9: e54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Desregulação Epigenética de Domínios Associados à Lamina na Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Kõhler F, Bormann F, Raddatz G, et ai. Genoma Med. 2020; 12 (1): 46. Publicado em 2020 de maio de 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
Corpos nucleares semelhantes a thread mediados por PML2 marcam senescência tardia na síndrome de Progeria de Hutchinson-Gilford
Wang M, Wang L, Qian M, et al. [publicado on-line antes da impressão, 2020 29 de abril]. Célula Envelhecida
A correção de confirmação de PRF para linhas de células está pendente
Introdução transitória do mRNA da telomerase humana melhora as características das células progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Célula Envelhecida 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Prevendo a idade a partir do transcriptoma de fibroblastos dérmicos humanos
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genoma Biol 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Relógio epigenético para células da pele e sangue aplicado à Síndrome de Hutchinson Gilford Progeria e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecendo (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
Metformina alivia o envelhecimento dos fenótipos celulares em fibroblastos dérmicos da síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria. Parque SK, Shin OS. Exp Dermatol. 2017 fev 13. [Epub antes da impressão]Lamin A é um ativador endógeno de SIRT6 e promove o reparo de DNA mediado por SIRT6. Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Rep. Celular. 2015 Nov 17; 13 (7): 1396-1406. doi: 10.1016 / j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 Nov 5. PMID: 26549451
Insights sobre o papel da imunosenescência durante a infecção do vírus varicela zoster (zona) no modelo de célula em envelhecimento.
Kim JA, Park SK, Kumar M, Lee CH, Shin OS. Oncotarget. 2015 Oct 14. [Epub antes da impressão]O esgotamento da metiltransferase Suv39h1 melhora o reparo do DNA e estende a vida útil em um modelo de camundongo com progéria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Nat Commun. 2013; 4: 1868.
HGADFN127
Grelina atrasa envelhecimento prematuro na síndrome de progéria de Hutchinson-Gilford
Ferreira-Marques M, Carvalho A, Franco AC, et al. A grelina atrasa o envelhecimento prematuro na síndrome de progéria de Hutchinson-Gilford [publicado online antes da impressão, 2023 de outubro de 19]. Célula Envelhecida. 2023;e13983. doi:10.1111/acel.13983
Cap de actina perturbada como um novo biomarcador personalizado em fibroblastos primários de pacientes com doença de Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 de janeiro de 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
Estabelecimento e Caracterização de Linhas de Células de Fibroblastos de Hutchinson-Gilford Progeria Imortalizadas hTERT
Lin H, Mensch J, Haschke M, et ai. Células. 2022;11(18):2784. Publicado em 2022 de setembro de 6. doi:10.3390/cells11182784
Impacto do tratamento com MnTBAP e baricitinibe nos fibroblastos de Hutchinson-Gilford Progeria
Vehns E, Arnold R, Djabali K. Pharmaceuticals (Basileia). 2022;15(8):945. Publicado em 2022 de julho de 29. doi:10.3390/ph15080945
SerpinE1 conduz uma sinalização patogênica autônoma de célula na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Morte celular Dis. 2022;13(8):737. Publicado em 2022 de agosto de 26. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
Baricitinibe, um inibidor de JAK-STAT, reduz a toxicidade celular do inibidor de farnesiltransferase Lonafarnibe em células de progéria
Arnold R, Vehns E, Randl H, Djabali K. Int J Mol Sci. 2021; 22 (14): 7474. Publicado em 2021 de julho de 12. doi: 10.3390 / ijms22147474
Impacto da expressão de progerina na adipogênese em células precursoras derivadas da pele de Hutchinson-Gilford Progeria
Najdi F, Kruger P, Djabali K. Células. 2021; 10 (7): 1598. Publicado em 2021 de junho de 25. Doi: 10.3390 / cells10071598
Auto-montagem de nucleoides mitocondriais multicomponentes via separação de fases.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 15 de março; 40 (6): e107165. doi: 10.15252 / embj.2020107165. Epub 2021 de 23 de fevereiro. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
Agrupamento de complexos de poros nucleares em núcleos dismórficos de células normais e de progéria durante a senescência replicativa.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. Cells. 2021 de janeiro de 14; 10 (1): 153. doi: 10.3390 / cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.
A reprogramação direta do músculo liso humano e das células endoteliais vasculares revela defeitos associados ao envelhecimento e à síndrome da progéria de Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. elife. 2020 de setembro de 8; 9: e54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Inibição da sinalização JAK-STAT com baricitinibe reduz a inflamação e melhora a homeostase celular em células de Progéria
Liu C, Arnold R, Henriques G, Djabali K. Células 2019; 8 (10): 1276. Publicado em 2019 de outubro de 18. Doi: 10.3390 / cells8101276
Introdução transitória do mRNA da telomerase humana melhora as características das células progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Célula Envelhecida 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Prevendo a idade a partir do transcriptoma de fibroblastos dérmicos humanos
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genoma Biol 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Remoção Autofágica de Peptídeos de Laminados Carboxi-Terminais Farnesilados
Djabali K. Lu X Células 2018; 7 (4): 33. Publicado em 2018 de abril de 23. doi: 10.3390 / cells7040033
Relógio epigenético para células da pele e sangue aplicado à Síndrome de Hutchinson Gilford Progeria e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecendo (Al
O tratamento intermitente com inibidor de farnesiltransferase e sulforafano melhora a homeostase celular em fibroblastos de progeria Hutchinson-Gilford. Gabriel D, Shafry DD, Gordon LB, Djabali K. Oncotarget. 2017 Jul 18; 8 (39): 64809-64826. doi: 10.18632 / oncotarget.19363. eCollection 2017 Set 12.
O temsirolímus resgata parcialmente o fenótipo celular Hutchinson-Gilford Progeria.
Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS One 2016; 11 (12): e0168988. Publicado em 2016 de dezembro de 29. doi: 10.1371 / journal.pone.0168988
Progerin prejudica a manutenção dos cromossomos ao esgotar o CENP-F dos cinetocoros metafásicos nos fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford
Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K. Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
Metformina alivia o envelhecimento dos fenótipos celulares em fibroblastos dérmicos da síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria. Parque SK, Shin OS. Exp Dermatol. 2017 fev 13. [Epub antes da impressão]
Insights sobre o papel da imunosenescência durante a infecção do vírus varicela zoster (zona) no modelo de célula em envelhecimento.
Kim JA, Park SK, Kumar M, Lee CH, Shin OS. Oncotarget. 2015 Oct 14. [Epub antes da impressão]
Sulforafano aumenta a depuração de progerina em fibroblastos de progeria Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Célula Envelhecida. 2014 Dec 16: 1-14.
Um estudo proteômico da síndrome de Hutchinson-Gilford progeria: Aplicação da cromotografia 2D em uma doença do envelhecimento prematuro.
Wang L, Yang W, Ju W, Wang P, Zhao X, Jenkins EC, Brown WT, Zhong N. Biochem Biophys Res Commun. 2012 Jan 27; 417 (4): 1119-26. Epub 2011 Dez 24.
Perda dependente da idade de MMP-3 na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Harten IA, Zahr RS, Lemire JM, Machan JT, Moses MA, Doiron RJ, Curatolo AS, Rothman FG, Wight TN, Toolight BP, Toole BP, Gordon LB. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2011 Nov;66(11):1201-7.
CTP: fosfocolina citidililtransferase α (CCTα) e lâminas alteram a estrutura da membrana nuclear sem afetar a síntese de fosfatidilcolina.
Gehrig K, Ridgway ND. Biophys Acta. 2011 Jun;1811(6):377-85.
Sinalização defeituosa do lamin A-Rb na Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria e reversão pela inibição da farnesiltransferase.
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS One. 2010 Jun 15; 5 (6): e11132.
Mecanossensibilidade e rigidez nuclear aumentadas em células progeria de Hutchinson-Gilford: efeitos de inibidores da farnesiltransferase.
Verstraeten VL, Ji JY, Cummings KS, Lee RT, Lammerding J. Célula de Envelhecimento. 2008 Jun;7(3):383-93.
Alterações na mitose e na progressão do ciclo celular causadas por uma lâmina mutante A conhecida por acelerar o envelhecimento humano.
Dechat T, Shimi T, Adam SA, Rusinol AE, Andres DA, Spielmann HP, Sinensky MS, Goldman RD. Proc Natl Acad Sci EUA. 2007 Mar 20; 104 (12): 4955-60.
A forma mutante da lâmina A que causa a progeria de Hutchinson-Gilford é um biomarcador do envelhecimento celular na pele humana.
Os dados foram analisados por meio de questionários, entrevistas e entrevistas. PLoS One. 2007 Dec 5; 2 (12): e1269.
A expressão de aggrecan é substancialmente anormalmente regulada nos fibroblastos dérmicos da Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria.
Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. Mech Aging Dev. 2006 Aug;127(8):660-9
A lamina mutante A de progeria de Hutchinson-Gilford tem como alvo principal células vasculares humanas como detectadas por um anticorpo anti-Lamin A G608G.
McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc Natl Acad Sci EUA A. 2006 Feb 14;103(7):2154-9.
Resgate da organização da heterocromatina na progeria de Hutchinson-Gilford por tratamento medicamentoso.
Os resultados foram publicados no periódico Journal of the American Medical Association. Cell Mol Life Sci. 2005 Nov;62(22):2669-78.
Instabilidade genômica no envelhecimento prematuro baseado em laminopatia.
O objetivo deste estudo foi avaliar a eficácia do uso de antimicrobianos no tratamento de pacientes portadores de doença periodontal crônica. Chen J, Cao Y, Cheah KS, Tryggvason K, Zhou Z. Nat Med. 2005 Jul;11(7):780-5.
As novas proteínas parceiras interativas com progerina hnRNP E1, EGF, Mel 18 e UBC9 interagem com o A / C laminado.
Zhong N, Radu G, Ju W, Brown WT. Biochem Biophys Res Commun. 2005 Dec 16;338(2):855-61.
HGADFN136
O processamento incompleto da lâmina A mutante na progeria de Hutchinson-Gilford leva a anormalidades nucleares, que são revertidas pela inibição da farnesiltransferase.
Glynn MW, Glover TW. Hum Mol Genet. 2005 Oct 15;14(20):2959-69.
HGADFN143
Terapia baseada em isoprenilcisteína carboxilmetiltransferase para síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, et al. ACS Cent Sci.. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
A reprogramação direta do músculo liso humano e das células endoteliais vasculares revela defeitos associados ao envelhecimento e à síndrome da progéria de Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. elife. 2020 de setembro de 8; 9: e54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Desregulação Epigenética de Domínios Associados à Lamina na Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Kõhler F, Bormann F, Raddatz G, et ai. Genoma Med. 2020; 12 (1): 46. Publicado em 2020 de maio de 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
Corpos nucleares semelhantes a thread mediados por PML2 marcam senescência tardia na síndrome de Progeria de Hutchinson-Gilford
Wang M, Wang L, Qian M, et al. [publicado on-line antes da impressão, 2020 29 de abril]. Célula Envelhecida.
A correção de confirmação de PRF para linhas de células está pendente
Introdução transitória do mRNA da telomerase humana melhora as características das células progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Célula Envelhecida 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Prevendo a idade a partir do transcriptoma de fibroblastos dérmicos humanos
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genoma Biol 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Relógio epigenético para células da pele e sangue aplicado à Síndrome de Hutchinson Gilford Progeria e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecendo (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
O esgotamento da metiltransferase Suv39h1 melhora o reparo do DNA e estende a vida útil em um modelo de camundongo com progéria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Nat Commun. 2013; 4: 1868.
CTP: fosfocolina citidililtransferase α (CCTα) e lâminas alteram a estrutura da membrana nuclear sem afetar a síntese de fosfatidilcolina.
Gehrig K, Ridgway ND. Biochim Biophys Acta. 2011 Jun;1811(6):377-85.
Mecanossensibilidade e rigidez nuclear aumentadas em células progeria de Hutchinson-Gilford: efeitos de inibidores da farnesiltransferase.
Verstraeten VL, Ji JY, Cummings KS, Lee RT, Lammerding J. Célula de Envelhecimento. 2008 Jun;7(3):383-93.
A forma mutante da lâmina A que causa a progeria de Hutchinson-Gilford é um biomarcador do envelhecimento celular na pele humana.
Os dados foram analisados por meio de questionários, entrevistas e entrevistas. PLoS One. 2007 Dec 5; 2 (12): e1269.
A lamina mutante A de progeria de Hutchinson-Gilford tem como alvo principal células vasculares humanas como detectadas por um anticorpo anti-Lamin A G608G.
McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc Natl Acad Sci EUA A. 2006 Feb 14;103(7):2154-9.
HGADFN155
A inibição do inflamassoma de NLRP3 melhora a expectativa de vida em modelo animal murino de Hutchinson-Gilford Progeria
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [publicado online antes da impressão, em 2021 de agosto de 27]. EMBO Mol Med. 2021; e14012. doi: 10.15252 / emmm.202114012
Desregulação Epigenética de Domínios Associados à Lamina na Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Kõhler F, Bormann F, Raddatz G, et ai. Genoma Med. 2020; 12 (1): 46. Publicado em 2020 de maio de 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
Corpos nucleares semelhantes a thread mediados por PML2 marcam senescência tardia na síndrome de Progeria de Hutchinson-Gilford
Wang M, Wang L, Qian M, et al. [publicado on-line antes da impressão, 2020 29 de abril]. Célula Envelhecida.
A correção de confirmação de PRF para linhas de células está pendente
Introdução transitória do mRNA da telomerase humana melhora as características das células progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Célula Envelhecida 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Remoção Autofágica de Peptídeos de Laminados Carboxi-Terminais Farnesilados
Djabali K. Lu X Células 2018; 7 (4): 33. Publicado em 2018 de abril de 23. doi: 10.3390 / cells7040033
Relógio epigenético para células da pele e sangue aplicado à Síndrome de Hutchinson Gilford Progeria e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecendo (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
As laminas nucleoplasmáticas definem as funções de regulação do crescimento do polipeptídeo 2α associado à lâmina em células de progéria. Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J. Cell Sci. 2017 Dez 28. pii: jcs.208462. doi: 10.1242 / jcs.208462. [Epub antes da impressão]
O tratamento intermitente com inibidor de farnesiltransferase e sulforafano melhora a homeostase celular em fibroblastos de progeria Hutchinson-Gilford. Gabriel D, Shafry DD, Gordon LB, Djabali K. Oncotarget. 2017 Jul 18; 8 (39): 64809-64826. doi: 10.18632 / oncotarget.19363. eCollection 2017 Set 12.
O temsirolímus resgata parcialmente o fenótipo celular Hutchinson-Gilford Progeria.
Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS One 2016; 11 (12): e0168988. Publicado em 2016 de dezembro de 29. doi: 10.1371 / journal.pone.0168988
Progerin prejudica a manutenção dos cromossomos ao esgotar o CENP-F dos cinetocoros metafásicos nos fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford
Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K. Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
Lamin A é um ativador endógeno de SIRT6 e promove o reparo de DNA mediado por SIRT6. Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Rep. Celular. 2015 Nov 17; 13 (7): 1396-1406. doi: 10.1016 / j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 Nov 5. PMID: 26549451
A lamina A é um ativador endógeno do SIRT6 e promove o reparo do DNA mediado pelo SIRT6.
Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Rep. Celular. 2015 Nov 4. [Epub antes da impressão]A proliferação de células de progéria é aumentada pelo polipeptídeo 2α associado à lâmina (LAP2α) através da expressão de proteínas da matriz extracelular.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Genes e desenvolvimento. 2015 Oct 1;29(19):2022-36.
Sulforafano aumenta a depuração de progerina em fibroblastos de progeria Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Célula Envelhecida. 2014 Dec 16: 1-14.
O desdobramento de alta ordem da heterocromatina satélite é um evento consistente e precoce na senescência celular.
Swanson EC, Manning B, Zhang H, Lawrence JB. J Cell Biol. 2013 Dec 23; 203 (6): 929-42.
Alterações correlacionadas na organização do genoma, metilação das histonas e interações DNA-lamina A / C na síndrome da progéria de Hutchinson-Gilford.
Os dados foram analisados por meio de questionários, entrevistas, entrevistas e entrevistas. Genoma Res. 2013 fev; 23 (2): 260-9. Epub 2012 Nov 14.
Papel inibidor da progerina na rede de indução de genes de diferenciação de adipócitos de células iPS.
Xiong ZM, LaDana C, Wu D, Cao K. Envelhecendo (Albany NY). 2013 abr; 5 (4): 288-303.
O esgotamento da metiltransferase Suv39h1 melhora o reparo do DNA e estende a vida útil em um modelo de camundongo com progéria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Nat Commun. 2013; 4: 1868.
Análise automatizada de imagens da forma nuclear: o que podemos aprender com uma célula envelhecida prematuramente?
Driscoll MK, Albanês JL, Xiong ZM, Mailman M, Losert W, Cao K. Envelhecendo (Albany NY). 2012 fev; 4 (2): 119-32.
A rapamicina reverte os fenótipos celulares e melhora a eliminação de proteínas mutantes nas células da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Sci Transl Med. 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
Sinalização defeituosa do lamin A-Rb na Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria e reversão pela inibição da farnesiltransferase.
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS One. 2010 Jun 15; 5 (6): e11132.
HGADFN164
Impacto do Tratamento Combinado de Baricitinibe e FTI na Adipogênese na Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria e Outras Laminopatias Lipodistróficas
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Células. 2023;12(10):1350. Publicado em 2023 de maio de 9. doi:10.3390/cells12101350
Estabelecimento e Caracterização de Linhas de Células de Fibroblastos de Hutchinson-Gilford Progeria Imortalizadas hTERT
Lin H, Mensch J, Haschke M, et ai. Células. 2022;11(18):2784. Publicado em 2022 de setembro de 6. doi:10.3390/cells11182784
SAMMY-seq revela alteração precoce de heterocromatina e desregulação de genes bivalentes na síndrome de Hutchinson-Gilford ProgeriaNat
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 2020 de dezembro de 8; 11 (1): 6274. doi: 10.1038 / s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.
A reprogramação direta do músculo liso humano e das células endoteliais vasculares revela defeitos associados ao envelhecimento e à síndrome da progéria de Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. elife. 2020 de setembro de 8; 9: e54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Desregulação Epigenética de Domínios Associados à Lamina na Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Kõhler F, Bormann F, Raddatz G, et ai. Genoma Med. 2020; 12 (1): 46. Publicado em 2020 de maio de 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
Introdução transitória do mRNA da telomerase humana melhora as características das células progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Célula Envelhecida 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Inibição da sinalização JAK-STAT com baricitinibe reduz a inflamação e melhora a homeostase celular em células de Progéria
Liu C, Arnold R, Henriques G, Djabali K. Células 2019; 8 (10): 1276. Publicado em 2019 de outubro de 18. Doi: 10.3390 / cells8101276
Análise de mutações somáticas identifica sinais de seleção durante o envelhecimento in vitro de fibroblastos dérmicos primários
Narisu N, Rothwell R, Vrtačnik P e outros. Célula Envelhecida. 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
Prevendo a idade a partir do transcriptoma de fibroblastos dérmicos humanos
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genoma Biol 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Sinalização canônica diminuída da β-catenina durante a diferenciação dos osteoblastos contribui para a osteopenia na progéria
Choi JY, Lai JK, Xiong ZM e outros. J Bone Miner Res 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
Remoção Autofágica de Peptídeos de Laminados Carboxi-Terminais Farnesilados
Djabali K. Lu X Células. 2018; 7 (4): 33. Publicado em 2018 de abril de 23. doi: 10.3390 / cells7040033
Relógio epigenético para células da pele e sangue aplicado à Síndrome de Hutchinson Gilford Progeria e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecendo (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
O tratamento intermitente com inibidor de farnesiltransferase e sulforafano melhora a homeostase celular em fibroblastos de progeria Hutchinson-Gilford.Gabriel D, Shafry DD, Gordon LB, Djabali K. Oncotarget. 2017 Jul 18; 8 (39): 64809-64826. doi: 10.18632 / oncotarget.19363. eCollection 2017 Set 12.
O temsirolímus resgata parcialmente o fenótipo celular Hutchinson-Gilford Progeria.
Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS One 2016; 11 (12): e0168988. Publicado em 2016 de dezembro de 29. doi: 10.1371 / journal.pone.0168988
Lamin A é um ativador endógeno de SIRT6 e promove o reparo de DNA mediado por SIRT6. Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Rep. Celular. 2015 Nov 17; 13 (7): 1396-1406. doi: 10.1016 / j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 Nov 5. PMID: 26549451
Sulforafano aumenta a depuração de progerina em fibroblastos de progeria Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Célula Envelhecida. 2014 Dec 16: 1-14.
Mecanismos que controlam a morte de células musculares lisas na progéria por meio da regulação negativa da poli (ADP-ribose) polimerase 1.
Zhang H, Xiong Cao K. Proc Natl Acad Sci EUA A. 2014 Jun 3; 111 (22): E2261-70. Epub 2014 Pode 19.
Alterações correlacionadas na organização do genoma, metilação das histonas e interações DNA-lamina A / C na síndrome da progéria de Hutchinson-Gilford.
Os dados foram analisados por meio de questionários, entrevistas, entrevistas e entrevistas. Genoma Res. 2013 fev; 23 (2): 260-9. Epub 2012 Nov 14.
Papel inibidor da progerina na rede de indução de genes de diferenciação de adipócitos de células iPS.
Xiong ZM, LaDana C, Wu D, Cao K. Envelhecendo (Albany NY). 2013 abr; 5 (4): 288-303.
O esgotamento da metiltransferase Suv39h1 melhora o reparo do DNA e estende a vida útil em um modelo de camundongo com progéria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Nat Commun. 2013; 4: 1868.
Células-tronco adultas ingênuas de pacientes com síndrome da progeria de Hutchinson-Gilford expressam baixos níveis de progerina in vivo.
Wenzel V, Roedl D, Gabriel D, Gordon LB, Herlyn M, Schneider R, Ring J, Djabali K.
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Sinalização defeituosa do lamin A-Rb na Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria e reversão pela inibição da farnesiltransferase.Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS One. 2010 Jun 15; 5 (6): e11132.
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Modelo de cardiomiócito derivado de paciente com progeria de Hutchinson-Gilford portador da variante do gene LMNA c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [publicado online antes da impressão, 2023 de agosto de 12]. Tecido celular Res. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
O peptídeo C-terminal exclusivo da progerina melhora o fenótipo da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford ao resgatar BUBR1.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Envelhecimento. 2023 fev;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023, 2 de fevereiro. Errata em: Nat Aging. 2023 de maio de 2;: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.
Lonafarnib e everolimus reduzem a patologia no modelo de vaso sanguíneo de engenharia de tecido derivado de iPSC da Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria.
Abutaleb NO, Atchison L, Choi L, Bedapudi A, Shores K, Gete Y, Cao K, Truskey GA. 2023 28 de março; doi: 13/s1-5032-10.1038-41598. PMID: 023; IDPM: PMC32035.
O perfil transcricional dos fibroblastos da síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria revela déficits no comprometimento das células-tronco mesenquimais com a diferenciação relacionada a eventos precoces na ossificação endocondral
San Martin R, Das P, Sanders JT, Hill AM, McCord RP. [publicado online antes da impressão, 2022 de dezembro de 29]. elife. 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290
Alcançando a sensibilidade de nucleotídeo único na imagem do genoma de hibridação direta
Wang Y, Cottle WT, Wang H, et al. Nat Commun. 2022;13(1):7776. Publicado em 2022 de dezembro de 15. doi:10.1038/s41467-022-35476-y
Anti-hsa-miR-59 alivia a senescência prematura associada à síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford em camundongos
Hu Q, Zhang N, Sui T, e outros. [publicado online antes da impressão, 2022 de novembro de 16]. EMBO J. 2022;e110937. doi:10.15252/embj.2022110937
Quantificação de Progerina Farnesilada em Células de Paciente de Hutchinson-Gilford Progeria por Espectrometria de Massa
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Publicado em 2022 de outubro de 3. doi:10.3390/ijms231911733
A alteração combinada da morfologia laminar e nuclear influencia a localização do fator AKTIP associado ao tumor
La Torre M, Merigliano C, Maccaroni K, et al. J Exp Clinic Cancer Res. 2022;41(1):273. Publicado em 2022 de setembro de 13. doi:10.1186/s13046-022-02480-5
SerpinE1 conduz uma sinalização patogênica autônoma de célula na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Morte celular Dis. 2022;13(8):737. Publicado em 2022 de agosto de 26. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
Ativação de LEF1 prejudicada acelera a diferenciação de queratinócitos derivados de iPSC na síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Mao X, Xiong ZM, Xue H, et ai. Int J Mol Sci. 2022;23(10):5499. Publicado em 2022 de maio de 14. doi:10.3390/ijms23105499
Terapia baseada em isoprenilcisteína carboxilmetiltransferase para síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, et al. ACS Cent Sci.. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
A terapia com telomerase reverte a senescência vascular e estende a vida útil em camundongos com progéria
Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. [publicado online antes da impressão, em 2021 de agosto de 14]. Eur Coração J. 2021; ehab547. doi: 10.1093 / eurheartj / ehab547
Mecanismos de incompetência angiogênica na progéria de Hutchinson-Gilford via regulação negativa da NOS endotelial.
Gete YG, Koblan LW, Mao X, Trappio M, Mahadik B, Fisher JP, Liu DR, Cao K. Aging Cell. 2021 de junho de 4: e13388. doi: 10.1111 / acel.13388. Epub à frente da impressão. PMID: 34086398.
Uma abordagem terapêutica antisense direcionada para a síndrome de Hutchinson-Gilford progeria
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. 2021 março; 27 (3): 536-545. doi: 10.1038 / s41591-021-01274-0. Epub 2021 11 de março. PMID: 33707773.
A edição de base in vivo resgata a síndrome da progeria de Hutchinson-Gilford em camundongos.
Koblan LW, Erdos MR, Wilson C, Cabral WA, Levy JM, Xiong ZM, Tavarez UL, Davison LM, Gete YG, Mao X, Newby GA, Doherty SP, Narisu N, Sheng Q, Krilow C, Lin CY, Gordon LB , Cao K, Collins FS, Brown JD, Liu DR. Natureza. Janeiro de 2021; 589 (7843): 608-614. doi: 10.1038 / s41586-020-03086-7. Epub 2021 6 de janeiro. PMID: 33408413; PMCID: PMC7872200.
Auto-montagem de nucleoides mitocondriais multicomponentes via separação de fases.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 15 de março; 40 (6): e107165. doi: 10.15252 / embj.2020107165. Epub 2021 de 23 de fevereiro. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
SAMMY-seq revela alteração precoce de heterocromatina e desregulação de genes bivalentes na síndrome de Hutchinson-Gilford ProgeriaNat
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 2020 de dezembro de 8; 11 (1): 6274. doi: 10.1038 / s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.
Desregulação Epigenética de Domínios Associados à Lamina na Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Kõhler F, Bormann F, Raddatz G, et ai. Genoma Med. 2020; 12 (1): 46. Publicado em 2020 de maio de 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
Células endoteliais derivadas de iPSC afetam a função vascular em um modelo de vaso sanguíneo modificado por tecido da síndrome de Progeria de Hutchinson-Gilford
Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, et al. Relatórios de células-tronco 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
Cromatina e amarração citoesquelética determinam a morfologia nuclear em células que expressam progerina
Lionetti MC, Bonfanti S, Fumagalli MR, Budrikis Z, Font-Clos F, Costantini G, Chepizhko O, Zapperi S, La Porta CAM. Revista Biofísica 2020 May 5;118(9):2319-2332.
Lamin A / C fosforilada no interior nuclear liga intensificadores ativos associados à transcrição anormal na progéria
Ikegami K, Secchia S, Almakki O, Lieb JD, Moskowitz IP. Célula de desenvolvimento 2020;52(6):699‐713.e11. doi:10.1016/j.devcel.2020.02.011
Anormalidades peroxissômicas e deficiência de catalase na síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Mao X, Bharti P, Thaivalappil A, Cao K. Envelhecendo (Albany NY) 2020;12(6):5195‐5208. doi:10.18632/aging.102941
Introdução transitória do mRNA da telomerase humana melhora as características das células progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Célula Envelhecida 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Restaurando a síntese de matriz extracelular em células-tronco senescentes
Rong N, Mistriotis P, Wang X, et ai. FASEB J. 2019;33(10):10954‐10965. doi:10.1096/fj.201900377R
Conexões nucleocitoesqueléticas desequilibradas criam defeitos comuns de polaridade na progéria e no envelhecimento fisiológico
Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG. Proc Natl Acad Sci EUA 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
Prevendo a idade a partir do transcriptoma de fibroblastos dérmicos humanos
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genoma Biol 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Sinalização canônica diminuída da β-catenina durante a diferenciação dos osteoblastos contribui para a osteopenia na progéria
Choi JY, Lai JK, Xiong ZM e outros. J Bone Miner Res 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
Everolimus resgata múltiplos defeitos celulares em fibroblastos de pacientes com lamaminopatia
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [correção publicada aparece em Proc Natl Acad Sci EUA A. 2018 Abr 16 ;:]. Proc Natl Acad Sci EUA 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
Smurf2 regula a estabilidade e o turnover autofágico-lisossomal da lâmina A e sua forma associada à doença, a progerina.
Os dados foram analisados por meio de entrevistas semiestruturadas e entrevistas semiestruturadas, com entrevistas semiestruturadas e entrevistas semiestruturadas. Célula Envelhecida. 2018 fev 5. doi: 10.1111 / acel.12732. [Epub antes da impressão].
Uma resposta semelhante ao interferon intrínseco celular liga o estresse de replicação ao envelhecimento celular causado pela progerina.
R: Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Rep. Celular. 2018 fevereiro 20; 22 (8): 2006-2015.
Relógio epigenético para células da pele e sangue aplicado à Síndrome de Hutchinson Gilford Progeria e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM
Identificação de novas proteínas que interagem com PDEδ. Revista Brasileira de Zootecnia, v. 11, n. 1, p. Bioorg Med Chem. 2017 Ago 31. pii: S0968-0896 (17) 31182-3. doi: 10.1016 / j.bmc.2017.08.033. [Epub antes da impressão]Expansão nucleolar e tradução elevada de proteínas no envelhecimento prematuro.
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Nat Commun. 2017 Ago 30; 8 (1): 328. doi: 10.1038 / s41467-017-00322-z.
A reprogramação de fibroblastos de progeria restabelece uma paisagem epigenética normal. Os pacientes foram submetidos a um teste de regressão linear (TC), com intervalo de confiança de 95% (p <0,05), com intervalo de confiança de 95% (p <0,05). Galas DJ, Stanford WL. .Célula Envelhecida. 2017 Jun 8. [Epub antes da impressão]Metformina alivia o envelhecimento dos fenótipos celulares em fibroblastos dérmicos da síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria.
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NANOG reverte o potencial de diferenciação miogênica de células-tronco senescentes, restaurando a organização filamentosa de ACTIN e a expressão gênica dependente de SRF. Mistriotis P, Bajpai VK, Wang X, Rong N, Shahini A, Asmani M, Liang MS, Wang J, Lei J, Lei P, Liu S, Zhao R, Andreadis ST. Células-tronco. 2016 Jun 28. doi: 10.1002 / stem.2452. [Epub antes da impressão]
A sinalização do receptor de vitamina D melhora os fenótipos celulares da síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
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A proliferação de células de progéria é aumentada pelo polipeptídeo 2α associado à lâmina (LAP2α) através da expressão de proteínas da matriz extracelular.
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O enrijecimento nuclear e o amolecimento da cromatina com expressão de progerina levam a uma resposta nuclear atenuada à força.
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Mecanismos que controlam a morte de células musculares lisas na progéria por meio da regulação negativa da poli (ADP-ribose) polimerase 1.
Zhang H, Xiong Cao K. Proc Natl Acad Sci EUA A. 2014 Jun 3; 111 (22): E2261-70. Epub 2014 Pode 19.
O desdobramento de alta ordem da heterocromatina satélite é um evento consistente e precoce na senescência celular.
Swanson EC, Manning B, Zhang H, Lawrence JB. J Cell Biol. 2013 Dec 23; 203 (6): 929-42.
Alterações correlacionadas na organização do genoma, metilação das histonas e interações DNA-lamina A / C na síndrome da progéria de Hutchinson-Gilford.
Os dados foram analisados por meio de questionários, entrevistas, entrevistas e entrevistas. Genoma Res. 2013 fev; 23 (2): 260-9. Epub 2012 Nov 14.
Progéria: percepções translacionais da biologia celular.
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Análise automatizada de imagens da forma nuclear: o que podemos aprender com uma célula envelhecida prematuramente?
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Análise computacional da imagem da morfologia nuclear associada a vários distúrbios do envelhecimento nuclear específico.Choi S, Wang W, Ribeiro AJ, Kalinowski A, Gregg SQ, Opresko PL, Niedernhofer LJ, Rohde GK, Dahl KN. Núcleo. 2011 Nov 1; 2 (6): 570-9. Epub 2011 Nov 1.
A rapamicina reverte os fenótipos celulares e melhora a eliminação de proteínas mutantes nas células da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Sci Transl Med. 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
A disfunção de progerina e telômeros colaboram para desencadear senescência celular em fibroblastos humanos normais.
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O perfil transcricional dos fibroblastos da síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria revela déficits no comprometimento das células-tronco mesenquimais com a diferenciação relacionada a eventos precoces na ossificação endocondral
San Martin R, Das P, Sanders JT, Hill AM, McCord RP. [publicado online antes da impressão, 2022 de dezembro de 29]. elife. 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290
Quantificação de Progerina Farnesilada em Células de Paciente de Hutchinson-Gilford Progeria por Espectrometria de Massa
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Publicado em 2022 de outubro de 3. doi:10.3390/ijms231911733
Ativação de LEF1 prejudicada acelera a diferenciação de queratinócitos derivados de iPSC na síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Mao X, Xiong ZM, Xue H, et ai. Int J Mol Sci. 2022;23(10):5499. Publicado em 2022 de maio de 14. doi:10.3390/ijms23105499
Terapia baseada em isoprenilcisteína carboxilmetiltransferase para síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, et al. ACS Cent Sci.. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
A terapia com telomerase reverte a senescência vascular e estende a vida útil em camundongos com progéria
Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. [publicado online antes da impressão, em 2021 de agosto de 14]. Eur Coração J. 2021; ehab547. doi: 10.1093 / eurheartj / ehab547
Mecanismos de incompetência angiogênica na progéria de Hutchinson-Gilford via regulação negativa da NOS endotelial.
Gete YG, Koblan LW, Mao X, Trappio M, Mahadik B, Fisher JP, Liu DR, Cao K. Aging Cell. 2021 de junho de 4: e13388. doi: 10.1111 / acel.13388. Epub à frente da impressão. PMID: 34086398.
Uma abordagem terapêutica antisense direcionada para a síndrome de Hutchinson-Gilford progeria
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. 2021 março; 27 (3): 536-545. doi: 10.1038 / s41591-021-01274-0. Epub 2021 11 de março. PMID: 33707773.
A edição de base in vivo resgata a síndrome da progeria de Hutchinson-Gilford em camundongos.
Koblan LW, Erdos MR, Wilson C, Cabral WA, Levy JM, Xiong ZM, Tavarez UL, Davison LM, Gete YG, Mao X, Newby GA, Doherty SP, Narisu N, Sheng Q, Krilow C, Lin CY, Gordon LB , Cao K, Collins FS, Brown JD, Liu DR. Natureza. Janeiro de 2021; 589 (7843): 608-614. doi: 10.1038 / s41586-020-03086-7. Epub 2021 6 de janeiro. PMID: 33408413; PMCID: PMC7872200.
Auto-montagem de nucleoides mitocondriais multicomponentes via separação de fases.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 15 de março; 40 (6): e107165. doi: 10.15252 / embj.2020107165. Epub 2021 de 23 de fevereiro. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
Desregulação Epigenética de Domínios Associados à Lamina na Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Kõhler F, Bormann F, Raddatz G, et ai. Genoma Med. 2020; 12 (1): 46. Publicado em 2020 de maio de 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
Anormalidades peroxissômicas e deficiência de catalase na síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Mao X, Bharti P, Thaivalappil A, Cao K. Envelhecendo (Albany NY) 2020;12(6):5195‐5208. doi:10.18632/aging.102941
Células endoteliais derivadas de iPSC afetam a função vascular em um modelo de vaso sanguíneo modificado por tecido da síndrome de Progeria de Hutchinson-GilfordAtchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, et al. Relatórios de células-tronco 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
Restaurando a síntese de matriz extracelular em células-tronco senescentes
Rong N, Mistriotis P, Wang X, et ai. FASEB J. 2019;33(10):10954‐10965. doi:10.1096/fj.201900377R
Conexões nucleocitoesqueléticas desequilibradas criam defeitos comuns de polaridade na progéria e no envelhecimento fisiológico
Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG. Proc Natl Acad Sci EUA 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
Sinalização canônica diminuída da β-catenina durante a diferenciação dos osteoblastos contribui para a osteopenia na progéria
Choi JY, Lai JK, Xiong ZM e outros. J Bone Miner Res 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
Everolimus resgata múltiplos defeitos celulares em fibroblastos de pacientes com lamaminopatia
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [correção publicada aparece em Proc Natl Acad Sci EUA 2018 16 de abril de XNUMX; XNUMX de abril ;:]. Proc Natl Acad Sci EUA. 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
Smurf2 regula a estabilidade e o turnover autofágico-lisossomal da lâmina A e sua forma associada à doença, a progerina.
Os dados foram analisados por meio de entrevistas semiestruturadas e entrevistas semiestruturadas, com entrevistas semiestruturadas e entrevistas semiestruturadas. Célula Envelhecida. 2018 fev 5. doi: 10.1111 / acel.12732. [Epub antes da impressão].
As laminas nucleoplasmáticas definem as funções de regulação do crescimento do polipeptídeo 2α associado à lâmina em células de progéria. Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J. Cell Sci. 2017 Dez 28. pii: jcs.208462. doi: 10.1242 / jcs.208462. [Epub antes da impressão]Expansão nucleolar e tradução elevada de proteínas no envelhecimento prematuro. Buchwalter A, Hetzer MW. Nat Commun. 2017 Ago 30; 8 (1): 328. doi: 10.1038 / s41467-017-00322-z.
A reprogramação de fibroblastos de progeria restabelece uma paisagem epigenética normal. Os pacientes foram submetidos a um teste de regressão linear (TC), com intervalo de confiança de 95% (p <0,05), com intervalo de confiança de 95% (p <0,05). Galas DJ, Stanford WL. .Célula Envelhecida. 2017 Jun 8. [Epub antes da impressão]
A perda de H3K9me3 se correlaciona com a ativação ATM e as deficiências de fosforilação de histona H2AX na síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria. Zhang H, Sun L, Wang K, Wu D, Trappio M, Witting C, Cao K. PLoS One. 2016 Dec 1; 11 (12): e0167454. doi: 10.1371 / journal.pone.0167454.
NANOG reverte o potencial de diferenciação miogênica de células-tronco senescentes, restaurando a organização filamentosa de ACTIN e a expressão gênica dependente de SRF.Mistriotis P, Bajpai VK, Wang X, Rong N, Shahini A, Asmani M, Liang MS, Wang J, Lei J, Lei P, Liu S, Zhao R, Andreadis ST. Células-tronco. 2016 Jun 28. doi: 10.1002 / stem.2452. [Epub antes da impressão]
O azul de metileno alivia anormalidades nucleares e mitocondriais na progéria.
Xiong ZM, Choi JY, Wang K, Zhang H, Tariq Z, Wu D, Ko E, LaDana C, Sesaki H, Cao K. Célula de Envelhecimento. 2015 Dez 14. [Epub antes da impressão]
A proliferação de células de progéria é aumentada pelo polipeptídeo 2α associado à lâmina (LAP2α) através da expressão de proteínas da matriz extracelular.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Genes e desenvolvimento. 2015 Oct 1;29(19):2022-36.
O enrijecimento nuclear e o amolecimento da cromatina com expressão de progerina levam a uma resposta nuclear atenuada à força.
Cabine EA, Spagnol ST, Alcoser TA, Dahl KN. Soft Matter. 2015 Ago 28; 11 (32): 6412-8. Epub 2015 Jul.
Agrupamentos de genes de coexpressão dependente de fenótipo: aplicação ao envelhecimento normal e prematuro.
Wang K, Das A, Xiong Z, Cao K, Hannenhalli S. IEEE / ACM Trans Comput Biol Bioinform 2015 Jan-Feb;12(1):30-9.
Mecanismos que controlam a morte de células musculares lisas na progéria por meio da regulação negativa da poli (ADP-ribose) polimerase 1.
Zhang H, Xiong Cao K. Proc Natl Acad Sci EUA A. 2014 Jun 3; 111 (22): E2261-70. Epub 2014 Pode 19.
Alterações correlacionadas na organização do genoma, metilação das histonas e interações DNA-lamina A / C na síndrome da progéria de Hutchinson-Gilford.
Os dados foram analisados por meio de questionários, entrevistas, entrevistas e entrevistas. Genoma Res. 2013 fev; 23 (2): 260-9. Epub 2012 Nov 14.
Análise automatizada de imagens da forma nuclear: o que podemos aprender com uma célula envelhecida prematuramente?
Driscoll MK, Albanês JL, Xiong ZM, Mailman M, Losert W, Cao K. Envelhecendo (Albany NY). 2012 fev; 4 (2): 119-32.
Análise computacional da imagem da morfologia nuclear associada a vários distúrbios do envelhecimento nuclear específico.
Choi S, Wang W, Ribeiro AJ, Kalinowski A, Gregg SQ, Opresko PL, Niedernhofer LJ, Rohde GK, Dahl KN. Núcleo. 2011 Nov 1; 2 (6): 570-9. Epub 2011 Nov 1.
A rapamicina reverte os fenótipos celulares e melhora a eliminação de proteínas mutantes nas células da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Sci Transl Med. 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
A disfunção de progerina e telômeros colaboram para desencadear senescência celular em fibroblastos humanos normais.
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. J Clin Invest. 2011 Jul 1;121(7):2833-44
Efeito da progerina no acúmulo de proteínas oxidadas em fibroblastos de pacientes com progeria de Hutchinson Gilford.
Viteri G, Chung YW, Stadtman ER. Mech Aging Dev. 2010 Jan;131(1):2-8.
Uma isoforma laminada de proteína A super-expressa na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford interfere com a mitose na progeria e nas células normais.
Cao K, Capell BC, Erdos MR, Djabali K, Collins FS. Proc Natl Acad Sci EUA. 2007 Mar 20; 104 (12): 4949-54.
HGADFN169
Cap de actina perturbada como um novo biomarcador personalizado em fibroblastos primários de pacientes com doença de Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 de janeiro de 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
SerpinE1 conduz uma sinalização patogênica autônoma de célula na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Morte celular Dis. 2022;13(8):737. Publicado em 2022 de agosto de 26. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
SAMMY-seq revela alteração precoce de heterocromatina e desregulação de genes bivalentes na síndrome de Hutchinson-Gilford ProgeriaNat
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 2020 de dezembro de 8; 11 (1): 6274. doi: 10.1038 / s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.
A reprogramação direta do músculo liso humano e das células endoteliais vasculares revela defeitos associados ao envelhecimento e à síndrome da progéria de Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. elife. 2020 de setembro de 8; 9: e54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Desregulação Epigenética de Domínios Associados à Lamina na Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Kõhler F, Bormann F, Raddatz G, et ai. Genoma Med. 2020; 12 (1): 46. Publicado em 2020 de maio de 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
Corpos nucleares semelhantes a thread mediados por PML2 marcam senescência tardia na síndrome de Progeria de Hutchinson-Gilford
Wang M, Wang L, Qian M, et al. [publicado on-line antes da impressão, 2020 29 de abril]. Célula Envelhecida.
A correção de confirmação de PRF para linhas de células está pendente
Introdução transitória do mRNA da telomerase humana melhora as características das células progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Célula Envelhecida 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Prevendo a idade a partir do transcriptoma de fibroblastos dérmicos humanos
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genoma Biol 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Relógio epigenético para células da pele e sangue aplicado à Síndrome de Hutchinson Gilford Progeria e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecendo (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
O azul de metileno alivia anormalidades nucleares e mitocondriais na progéria.
Xiong ZM, Choi JY, Wang K, Zhang H, Tariq Z, Wu D, Ko E, LaDana C, Sesaki H, Cao K. Célula de Envelhecimento. 2015 Dez 14. [Epub antes da impressão]
Lamin A é um ativador endógeno de SIRT6 e promove o reparo de DNA mediado por SIRT6. Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Rep. Celular. 2015 Nov 17; 13 (7): 1396-1406. doi: 10.1016 / j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 Nov 5. PMID: 26549451
Alterações correlacionadas na organização do genoma, metilação das histonas e interações DNA-lamina A / C na síndrome da progéria de Hutchinson-Gilford.
Os dados foram analisados por meio de questionários, entrevistas, entrevistas e entrevistas. Genoma Res. 2013 fev; 23 (2): 260-9. Epub 2012 Nov 14.
O esgotamento da metiltransferase Suv39h1 melhora o reparo do DNA e estende a vida útil em um modelo de camundongo com progéria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Nat Commun. 2013; 4: 1868.
A rapamicina reverte os fenótipos celulares e melhora a eliminação de proteínas mutantes nas células da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Cao K, Graziotto JJ, CD de Blair, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Sci Transl Med. 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
HGADFN178
Impacto do Tratamento Combinado de Baricitinibe e FTI na Adipogênese na Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria e Outras Laminopatias Lipodistróficas
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Células. 2023;12(10):1350. Publicado em 2023 de maio de 9. doi:10.3390/cells12101350
Estabelecimento e Caracterização de Linhas de Células de Fibroblastos de Hutchinson-Gilford Progeria Imortalizadas hTERT
Lin H, Mensch J, Haschke M, et ai. Células. 2022;11(18):2784. Publicado em 2022 de setembro de 6. doi:10.3390/cells11182784
Quantificação de Progerina Farnesilada em Células de Paciente de Hutchinson-Gilford Progeria por Espectrometria de Massa
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Publicado em 2022 de outubro de 3. doi:10.3390/ijms231911733
Auto-montagem de nucleoides mitocondriais multicomponentes via separação de fases.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 15 de março; 40 (6): e107165. doi: 10.15252 / embj.2020107165. Epub 2021 de 23 de fevereiro. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
Agrupamento de complexos de poros nucleares em núcleos dismórficos de células normais e de progéria durante a senescência replicativa.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. Cells. 2021 de janeiro de 14; 10 (1): 153. doi: 10.3390 / cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.
A reprogramação direta do músculo liso humano e das células endoteliais vasculares revela defeitos associados ao envelhecimento e à síndrome da progéria de Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. elife. 2020 de setembro de 8; 9: e54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Desregulação Epigenética de Domínios Associados à Lamina na Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Kõhler F, Bormann F, Raddatz G, et ai. Genoma Med. 2020; 12 (1): 46. Publicado em 2020 de maio de 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
Introdução transitória do mRNA da telomerase humana melhora as características das células progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Célula Envelhecida 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Prevendo a idade a partir do transcriptoma de fibroblastos dérmicos humanos
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genoma Biol 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Relógio epigenético para células da pele e sangue aplicado à Síndrome de Hutchinson Gilford Progeria e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecendo (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
O sequestro de progerina do PCNA promove o colapso do garfo de replicação e a localização incorreta do XPA nas síndromes progeróides relacionadas à laminopatia
Hilton BA, Liu J, Cartwright BM
Células-tronco adultas ingênuas de pacientes com síndrome da progeria de Hutchinson-Gilford expressam baixos níveis de progerina in vivo.
Wenzel V, Roedl D, Gabriel D, Gordon LB, Herlyn M, Schneider R, Ring J, Djabali K.
Biol Open. 2012 Jun 15; 1 (6): 516-26. Epub 2012 abr abr.
HGADFN188
Cap de actina perturbada como um novo biomarcador personalizado em fibroblastos primários de pacientes com doença de Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 de janeiro de 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
Estabelecimento e Caracterização de Linhas de Células de Fibroblastos de Hutchinson-Gilford Progeria Imortalizadas hTERT
Lin H, Mensch J, Haschke M, et ai. Células. 2022;11(18):2784. Publicado em 2022 de setembro de 6. doi:10.3390/cells11182784
SerpinE1 conduz uma sinalização patogênica autônoma de célula na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Morte celular Dis. 2022;13(8):737. Publicado em 2022 de agosto de 26. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
Agrupamento de complexos de poros nucleares em núcleos dismórficos de células normais e de progéria durante a senescência replicativa.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. Cells. 2021 de janeiro de 14; 10 (1): 153. doi: 10.3390 / cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.
SAMMY-seq revela alteração precoce de heterocromatina e desregulação de genes bivalentes na síndrome de Hutchinson-Gilford ProgeriaNat
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 2020 de dezembro de 8; 11 (1): 6274. doi: 10.1038 / s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.
A reprogramação direta do músculo liso humano e das células endoteliais vasculares revela defeitos associados ao envelhecimento e à síndrome da progéria de Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. elife. 2020 de setembro de 8; 9: e54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Desregulação Epigenética de Domínios Associados à Lamina na Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Kõhler F, Bormann F, Raddatz G, et ai. Genoma Med 2020; 12 (1): 46. Publicado em 2020 de maio de 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
Inibição da sinalização JAK-STAT com baricitinibe reduz a inflamação e melhora a homeostase celular em células de Progéria
Liu C, Arnold R, Henriques G, Djabali K. Células 2019; 8 (10): 1276. Publicado em 2019 de outubro de 18. Doi: 10.3390 / cells8101276
Análise de mutações somáticas identifica sinais de seleção durante o envelhecimento in vitro de fibroblastos dérmicos primários
Narisu N, Rothwell R, Vrtačnik P e outros. Célula Envelhecida 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
Prevendo a idade a partir do transcriptoma de fibroblastos dérmicos humanos
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genoma Biol 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
As isoformas de p53 regulam o envelhecimento prematuro em células humanas.
von Muhlinen N, Horikawa I, Alam F, Isogaya K, Lissa D, Vojtesek B, Lane DP, Harris CC.
Oncogene. 2018 fev 12. doi: 10.1038 / s41388-017-0101-3. [Epub antes da impressão]
Relógio epigenético para células da pele e sangue aplicado à Síndrome de Hutchinson Gilford Progeria e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecendo (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
O temsirolímus resgata parcialmente o fenótipo celular Hutchinson-Gilford Progeria.
Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS One 2016; 11 (12): e0168988. Publicado em 2016 de dezembro de 29. doi: 10.1371 / journal.pone.0168988
Progerin prejudica a manutenção dos cromossomos ao esgotar o CENP-F dos cinetocoros metafásicos nos fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford
Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K. Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
Sulforafano aumenta a depuração de progerina em fibroblastos de progeria Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Célula Envelhecida. 2014 Dec 16: 1-14.
O esgotamento da metiltransferase Suv39h1 melhora o reparo do DNA e estende a vida útil em um modelo de camundongo com progéria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Nat Commun. 2013; 4: 1868.
Células-tronco adultas ingênuas de pacientes com síndrome da progeria de Hutchinson-Gilford expressam baixos níveis de progerina in vivo.
Wenzel V, Roedl D, Gabriel D, Gordon LB, Herlyn M, Schneider R, Ring J, Djabali K.
Biol Open. 2012 Jun 15; 1 (6): 516-26. Epub 2012 abr abr.
Sinalização defeituosa do lamin A-Rb na Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria e reversão pela inibição da farnesiltransferase.
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS One. 2010 Jun 15; 5 (6): e11132.
HGADFN271
Cap de actina perturbada como um novo biomarcador personalizado em fibroblastos primários de pacientes com doença de Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 de janeiro de 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
SAMMY-seq revela alteração precoce de heterocromatina e desregulação de genes bivalentes na síndrome de Hutchinson-Gilford ProgeriaNat
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 2020 de dezembro de 8; 11 (1): 6274. doi: 10.1038 / s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.
Desregulação Epigenética de Domínios Associados à Lamina na Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Kõhler F, Bormann F, Raddatz G, et ai. Genoma Med. 2020; 12 (1): 46. Publicado em 2020 de maio de 25. doi: 10.1186 / s13073-020-00749-y
Introdução transitória do mRNA da telomerase humana melhora as características das células progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Célula Envelhecida 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Relógio epigenético para células da pele e sangue aplicado à Síndrome de Hutchinson Gilford Progeria e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecendo (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
HGADFN367
Modelo de cardiomiócito derivado de paciente com progeria de Hutchinson-Gilford portador da variante do gene LMNA c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [publicado online antes da impressão, 2023 de agosto de 12]. Tecido celular Res. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
Cap de actina perturbada como um novo biomarcador personalizado em fibroblastos primários de pacientes com doença de Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 2023 de janeiro de 18;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
SerpinE1 conduz uma sinalização patogênica autônoma de célula na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Morte celular Dis. 2022;13(8):737. Publicado em 2022 de agosto de 26. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
A inibição do inflamassoma de NLRP3 melhora a expectativa de vida em modelo animal murino de Hutchinson-Gilford Progeria
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [publicado online antes da impressão, em 2021 de agosto de 27]. EMBO Mol Med. 2021; e14012. doi: 10.15252 / emmm.202114012
Uma abordagem terapêutica antisense direcionada para a síndrome de Hutchinson-Gilford progeria
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. 2021 março; 27 (3): 536-545. doi: 10.1038 / s41591-021-01274-0. Epub 2021 11 de março. PMID: 33707773.
A reprogramação direta do músculo liso humano e das células endoteliais vasculares revela defeitos associados ao envelhecimento e à síndrome da progéria de Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. elife. 2020 de setembro de 8; 9: e54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Introdução transitória do mRNA da telomerase humana melhora as características das células progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Célula Envelhecida 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Prevendo a idade a partir do transcriptoma de fibroblastos dérmicos humanos
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genoma Biol 2018;19(1):221. Published 2018 Dec 20. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Relógio epigenético para células da pele e sangue aplicado à Síndrome de Hutchinson Gilford Progeria e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecendo (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
HGMDFN368
Modelo de cardiomiócito derivado de paciente com progeria de Hutchinson-Gilford portador da variante do gene LMNA c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [publicado online antes da impressão, 2023 de agosto de 12]. Tecido celular Res. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
A inibição do inflamassoma de NLRP3 melhora a expectativa de vida em modelo animal murino de Hutchinson-Gilford Progeria
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [publicado online antes da impressão, em 2021 de agosto de 27]. EMBO Mol Med. 2021; e14012. doi: 10.15252 / emmm.202114012
Uma abordagem terapêutica antisense direcionada para a síndrome de Hutchinson-Gilford progeria
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. 2021 março; 27 (3): 536-545. doi: 10.1038 / s41591-021-01274-0. Epub 2021 11 de março. PMID: 33707773.
A reprogramação direta do músculo liso humano e das células endoteliais vasculares revela defeitos associados ao envelhecimento e à síndrome da progéria de Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. elife. 2020 de setembro de 8; 9: e54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Introdução transitória do mRNA da telomerase humana melhora as características das células progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Célula Envelhecida 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Relógio epigenético para células da pele e sangue aplicado à Síndrome de Hutchinson Gilford Progeria e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecendo (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
HGFDFN369
Modelo de cardiomiócito derivado de paciente com progeria de Hutchinson-Gilford portador da variante do gene LMNA c.1824 C > TPerales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [publicado online antes da impressão, 2023 de agosto de 12]. Tecido celular Res. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
Relógio epigenético para células da pele e sangue aplicado à Síndrome de Hutchinson Gilford Progeria e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Agi
HGADFN370
Conexões nucleocitoesqueléticas desequilibradas criam defeitos comuns de polaridade na progéria e no envelhecimento fisiológico
Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG. Proc Natl Acad Sci EUA. 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
HGMDFN371
Conexões nucleocitoesqueléticas desequilibradas criam defeitos comuns de polaridade na progéria e no envelhecimento fisiológico
Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG. Proc Natl Acad Sci EUA. 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
HGADFN496
Uma abordagem terapêutica antisense direcionada para a síndrome de Hutchinson-Gilford progeria
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. 2021 março; 27 (3): 536-545. doi: 10.1038 / s41591-021-01274-0. Epub 2021 11 de março. PMID: 33707773.
HGMDFN717
Modelo de cardiomiócito derivado de paciente com progeria de Hutchinson-Gilford portador da variante do gene LMNA c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [publicado online antes da impressão, 2023 de agosto de 12]. Tecido celular Res. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
HGMDFN718
Uma abordagem terapêutica antisense direcionada para a síndrome de Hutchinson-Gilford progeria
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. 2021 março; 27 (3): 536-545. doi: 10.1038 / s41591-021-01274-0. Epub 2021 11 de março. PMID: 33707773.
PSADFN086
(formalmente HGADFN086)
Relógio epigenético para células da pele e sangue aplicado à Síndrome de Hutchinson Gilford Progeria e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecendo (Albany NY).
A expressão aumentada de progerina associada a mutações incomuns do LMNA causa síndromes progeroides graves.
Moulson CL, Fong LG, Gardner JM, Farber EA, Go G, Passariello A, Grange DK, Young SG, Miner JH. Hum Mutat. 2007 Sep;28(9):882-9.
PSADFN257
Uma resposta semelhante ao interferon intrínseco celular liga o estresse de replicação ao envelhecimento celular causado pela progerina.
R: Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Rep. Celular. 2018 fevereiro 20; 22 (8): 2006-2015.
Relógio epigenético para células da pele e sangue aplicado à Síndrome de Hutchinson Gilford Progeria e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecendo (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
A sinalização do receptor de vitamina D melhora os fenótipos celulares da síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et ai. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSADFN317
Impacto do Tratamento Combinado de Baricitinibe e FTI na Adipogênese na Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria e Outras Laminopatias Lipodistróficas
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Células. 2023;12(10):1350. Publicado em 2023 de maio de 9. doi:10.3390/cells12101350
Relógio epigenético para células da pele e sangue aplicado à Síndrome de Hutchinson Gilford Progeria e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecendo (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSADFN318
Impacto do Tratamento Combinado de Baricitinibe e FTI na Adipogênese na Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria e Outras Laminopatias Lipodistróficas
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Células. 2023;12(10):1350. Publicado em 2023 de maio de 9. doi:10.3390/cells12101350
Relógio epigenético para células da pele e sangue aplicado à Síndrome de Hutchinson Gilford Progeria e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecendo (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSFDFN319
Relógio epigenético para células da pele e sangue aplicado à Síndrome de Hutchinson Gilford Progeria e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecendo (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
A rapamicina reverte os fenótipos celulares e melhora a eliminação de proteínas mutantes nas células da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Sci Transl Med. 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
PSMDFN320
Relógio epigenético para células da pele e sangue aplicado à Síndrome de Hutchinson Gilford Progeria e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM,
A rapamicina reverte os fenótipos celulares e melhora a eliminação de proteínas mutantes nas células da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Sci Transl Med. 2011 Jun 29;3(89):89ra58.
PSMDFN326
Relógio epigenético para células da pele e sangue aplicado à Síndrome de Hutchinson Gilford Progeria e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecendo (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSFDFN327
Uma resposta semelhante ao interferon intrínseco celular liga o estresse de replicação ao envelhecimento celular causado pela progerina.
R: Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Rep. Celular. 2018 fevereiro 20; 22 (8): 2006-2015.
Relógio epigenético para células da pele e sangue aplicado à Síndrome de Hutchinson Gilford Progeria e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecendo (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
A sinalização do receptor de vitamina D melhora os fenótipos celulares da síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et ai. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSMDFN346
Uma resposta semelhante ao interferon intrínseco celular liga o estresse de replicação ao envelhecimento celular causado pela progerina.
R: Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Rep. Celular. 2018 fevereiro 20; 22 (8): 2006-2015.
Relógio epigenético para células da pele e sangue aplicado à Síndrome de Hutchinson Gilford Progeria e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecendo (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
A sinalização do receptor de vitamina D melhora os fenótipos celulares da síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et ai. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSADFN363
O inibidor da farnesil transferase (FTI) lonafarnib melhora a morfologia nuclear em fibroblastos deficientes em ZMPSTE24 de pacientes com distúrbio progeróide MAD-B
Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Juiz DP, Gordon LB, Michaelis S. Núcleo. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN373
Alvejar a enzima conversora de RAS 1 supera a senescência e melhora os fenótipos semelhantes à progéria da deficiência de ZMPSTE24
Yao H, Chen X, Kashif M, Wang T, Ibrahim MX, Tüksammel E, Revêchon G, Eriksson M, Wiel C, Bergo MO. Célula de envelhecimento. Agosto de 2020; 19 (8): e13200. doi: 10.1111 / acel.13200. Epub 2020, 24 de julho. PMID: 32910507; PMCID: PMC7431821.
PSADFN485
O inibidor da farnesil transferase (FTI) lonafarnib melhora a morfologia nuclear em fibroblastos deficientes em ZMPSTE24 de pacientes com distúrbio progeróide MAD-B
Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Juiz DP, Gordon LB, Michaelis S. Núcleo. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN542
O inibidor da farnesil transferase (FTI) lonafarnib melhora a morfologia nuclear em fibroblastos deficientes em ZMPSTE24 de pacientes com distúrbio progeróide MAD-B
Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Juiz DP, Gordon LB, Michaelis S. Núcleo. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN373
Alvejar a enzima conversora de RAS 1 supera a senescência e melhora os fenótipos semelhantes à progéria da deficiência de ZMPSTE24
Yao H, Chen X, Kashif M, Wang T, Ibrahim MX, Tüksammel E, Revêchon G, Eriksson M, Wiel C, Bergo MO. Célula de envelhecimento. Agosto de 2020; 19 (8): e13200. doi: 10.1111 / acel.13200. Epub 2020, 24 de julho. PMID: 32910507; PMCID: PMC7431821.
PSADFN386
MG132 induz a depuração da progerina e melhora os fenótipos da doença em células de pacientes semelhantes a HGPS
Harhouri K, Cau P, Casey F, et al. Células. 2022;11(4):610. Publicado em 2022 de fevereiro de 10. doi:10.3390/cells11040610
PSADFN392
Uma resposta semelhante ao interferon intrínseco celular liga o estresse de replicação ao envelhecimento celular causado pela progerina.
R: Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Rep. Celular. 2018 fevereiro 20; 22 (8): 2006-2015.
Relógio epigenético para células da pele e sangue aplicado à Síndrome de Hutchinson Gilford Progeria e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecendo (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
A sinalização do receptor de vitamina D melhora os fenótipos celulares da síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et ai. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSMDFN393
Relógio epigenético para células da pele e sangue aplicado à Síndrome de Hutchinson Gilford Progeria e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecendo (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSFDFN394
Relógio epigenético para células da pele e sangue aplicado à Síndrome de Hutchinson Gilford Progeria e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecendo (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSADFN414
Everolimus resgata múltiplos defeitos celulares em fibroblastos de pacientes com lamaminopatia
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [correção publicada aparece em Proc Natl Acad Sci EUA A. 2018 Abr 16 ;:]. Proc Natl Acad Sci EUA. 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
PSADFN425
Everolimus resgata múltiplos defeitos celulares em fibroblastos de pacientes com lamaminopatia
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [correção publicada aparece em Proc Natl Acad Sci EUA A. 2018 Abr 16 ;:].
HGADFN003 iPS1B
Células endoteliais derivadas de iPSC afetam a função vascular em um modelo de vaso sanguíneo modificado por tecido da síndrome de Progeria de Hutchinson-Gilford
Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, et al. Relatórios de células-tronco 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
A fosforilação da progerina na interfase é menor e menos mecanossensível que a lamin-A, C em células-tronco mesenquimais derivadas de iPS
Cho S, Abbas A, Irianto J, et al. Núcleo 2018;9(1):230-245. doi:10.1080/19491034.2018.1460185
Reprogramação de fibroblastos da Progéria restabelece uma paisagem epigenética normalChen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Célula Envelhecida 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGADFN003 iPS1C
Modelo vascular baseado em Progéria identifica redes associadas ao envelhecimento e doenças cardiovasculares
Ngubo M, Chen Z, McDonald D, et al. Célula Envelhecida. Publicado on-line em 4 de abril de 2024. doi:10.1111/acel.14150
Células endoteliais derivadas de iPSC afetam a função vascular em um modelo de vaso sanguíneo modificado por tecido da síndrome de Progeria de Hutchinson-Gilford
Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, et al. Relatórios de células-tronco 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
Reprogramação de fibroblastos da Progéria restabelece uma paisagem epigenética normal
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Célula Envelhecida. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGADFN003 iPS1D
Lonafarnib e everolimus reduzem a patologia no modelo de vaso sanguíneo de engenharia de tecido derivado de iPSC da Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria.
Abutaleb NO, Atchison L, Choi L, Bedapudi A, Shores K, Gete Y, Cao K, Truskey GA. 2023 28 de março; doi: 13/s1-5032-10.1038-41598. PMID: 023; IDPM: PMC32035.
Células endoteliais derivadas de iPSC afetam a função vascular em um modelo de vaso sanguíneo modificado por tecido da síndrome de Progeria de Hutchinson-Gilford
Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, et al. Relatórios de células-tronco 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
Disfunção de células endoteliais derivadas de iPSC na síndrome humana de Hutchinson-Gilford Progeria
Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cooke JP. Ciclo de célula 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
HGMDFN090 iPS1B
Disfunção de células endoteliais derivadas de iPSC na síndrome humana de Hutchinson-Gilford Progeria
Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cooke JP. Ciclo de célula 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
Reprogramação de fibroblastos da Progéria restabelece uma paisagem epigenética normal
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Célula Envelhecida. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGMDFN090 iPS1C
Modelo vascular baseado em Progéria identifica redes associadas ao envelhecimento e doenças cardiovasculares
Ngubo M, Chen Z, McDonald D, et al. Célula Envelhecida. Publicado on-line em 4 de abril de 2024. doi:10.1111/acel.14150
Modelo de envelhecimento para análise de riscos de pró-arritmia induzida por drogas usando cardiomiócitos diferenciados de células-tronco pluripotentes induzidas derivadas de pacientes com progéria
Diário N, Elson J, Wakatsuki T. Int J Mol Sci. 2023; 24 (15): 11959. Publicado em 2023 de julho de 26. doi: 10.3390 / ijms241511959
Reprogramação de fibroblastos da Progéria restabelece uma paisagem epigenética normal
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Célula Envelhecida. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGADFN167iPS1J
Modelo de envelhecimento para análise de riscos de pró-arritmia induzida por drogas usando cardiomiócitos diferenciados de células-tronco pluripotentes induzidas derivadas de pacientes com progéria
Diário N, Elson J, Wakatsuki T. Int J Mol Sci. 2023; 24 (15): 11959. Publicado em 2023 de julho de 26. doi: 10.3390 / ijms241511959
Modelagem do envelhecimento cardíaco prematuro com células-tronco pluripotentes induzidas de um paciente com Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Monnerat G, Kasai-Brunswick TH, Asensi KD, et al. Modelagem do envelhecimento cardíaco prematuro com células-tronco pluripotentes induzidas de um paciente com Síndrome de Huchinson-Gilford Progeria. Physiol dianteiro. 2022;13:1007418. Publicado em 2022 de novembro de 23. doi:10.3389/fphys.2022.1007418
Reprogramação de fibroblastos da Progéria restabelece uma paisagem epigenética normal
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Célula Envelhecida. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
Mecanismos que Controlam a Morte de Células Musculares Lisas na Progéria por Regulação Down da Poli (ADP-ribose) Polimerase 1
Zhang H, Xiong Cao K. Proc Natl Acad Sci EUA A. 2014;111(22):E2261‐E2270. doi:10.1073/pnas.1320843111
HGADFN167iPS1Q
Senescência vascular na progéria: papel da disfunção endotelial
Xu Q, Mojiri A, Boulahouache L, Morales E, Walther BK, Cooke JP. Eur Coração J Aberto. 2022;2(4):oeac047. Publicado em 2022 de julho de 28. doi:10.1093/ehjopen/oeac047
Disfunção de células endoteliais derivadas de iPSC na síndrome humana de Hutchinson-Gilford Progeria
Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cooke JP. Ciclo de célula 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
Reprogramação de fibroblastos da Progéria restabelece uma paisagem epigenética normal
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Célula Envelhecida 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGFDFN168iPS1D2
Reprogramação de fibroblastos da Progéria restabelece uma paisagem epigenética normal
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Célula Envelhecida. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
Mecanismos que Controlam a Morte de Células Musculares Lisas na Progéria por Regulação Down da Poli (ADP-ribose) Polimerase 1
Zhang H, Xiong Cao K. Proc Natl Acad Sci EUA 2014;111(22):E2261‐E2270. doi:10.1073/pnas.1320843111
HGFDFN168 iPS1P
Senescência vascular na progéria: papel da disfunção endotelial
Xu Q, Mojiri A, Boulahouache L, Morales E, Walther BK, Cooke JP. Eur Coração J Aberto. 2022;2(4):oeac047. Publicado em 2022 de julho de 28. doi:10.1093/ehjopen/oeac047
Disfunção de células endoteliais derivadas de iPSC na síndrome humana de Hutchinson-Gilford Progeria
Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cooke JP. Ciclo de célula 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
Reprogramação de fibroblastos da Progéria restabelece uma paisagem epigenética normal
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, et al. Célula Envelhecida 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGALBV009
A inibição do inflamassoma de NLRP3 melhora a expectativa de vida em modelo animal murino de Hutchinson-Gilford Progeria
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [publicado online antes da impressão, em 2021 de agosto de 27]. EMBO Mol Med. 2021; e14012. doi: 10.15252 / emmm.202114012
Depleção de células-tronco na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochova D, Eriksson M. Célula de Envelhecimento. 2011 Dec; 10 (6): 1011-20. Epub 2011 Oct 11.
Alelos de baixa e alta expressão do gene LMNA: implicações para o desenvolvimento da doença da laminopatia.
Rodríguez S, Eriksson M. PLoS One. 2011; 6 (9): e25472. Epub 2011 Set 29.
Mutações pontuais de novo no lamin A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Os dados foram coletados por meio de entrevistas semiestruturadas e entrevistas semi-estruturadas, com o objetivo de avaliar o desempenho dos participantes, bem como os resultados obtidos. . Natureza. 2003 Pode 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 abr abr.
HGMLBV010
Depleção de células-tronco na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochova D, Eriksson M. Célula de Envelhecimento. 2011 Dec; 10 (6): 1011-20. Epub 2011 Oct 11.
Mutações pontuais de novo no lamin A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Os dados foram coletados por meio de entrevistas semiestruturadas e entrevistas semi-estruturadas, com o objetivo de avaliar o desempenho dos participantes, bem como os resultados obtidos. . Natureza. 2003 Pode 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 abr abr.
HGALBV011
Alelos de baixa e alta expressão do gene LMNA: implicações para o desenvolvimento da doença da laminopatia.
Rodríguez S, Eriksson M. PLo um. 2011; 6 (9): e25472. Epub 2011 Set 29.
Mutações pontuais de novo no lamin A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Os dados foram coletados por meio de entrevistas semiestruturadas e entrevistas semi-estruturadas, com o objetivo de avaliar o desempenho dos participantes, bem como os resultados obtidos. . Natureza. 2003 Pode 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 abr abr.
HGMLBV013
Mutações pontuais de novo no lamin A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Os dados foram coletados por meio de entrevistas semiestruturadas e entrevistas semi-estruturadas, com o objetivo de avaliar o desempenho dos participantes, bem como os resultados obtidos. . Natureza. 2003 Pode 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 abr abr.
HGFLBV021
A inibição do inflamassoma de NLRP3 melhora a expectativa de vida em modelo animal murino de Hutchinson-Gilford Progeria
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [publicado online antes da impressão, em 2021 de agosto de 27]. EMBO Mol Med. 2021; e14012. doi: 10.15252 / emmm.202114012
Depleção de células-tronco na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochova D, Eriksson M. Célula de Envelhecimento. 2011 Dec; 10 (6): 1011-20. Epub 2011 Oct 11.
Mutações pontuais de novo no lamin A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Os dados foram coletados por meio de entrevistas semiestruturadas e entrevistas semi-estruturadas, com o objetivo de avaliar o desempenho dos participantes, bem como os resultados obtidos. . Natureza. 2003 Pode 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 abr abr.
HGMLBV023
Depleção de células-tronco na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochova D, Eriksson M. Célula de Envelhecimento. 2011 Dec; 10 (6): 1011-20. Epub 2011 Oct 11.
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HGFLBV031
Depleção de células-tronco na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochova D, Eriksson M. Célula de Envelhecimento. 2011 Dec; 10 (6): 1011-20. Epub 2011 Oct 11.
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HGFLBV050
Mutações pontuais de novo no lamin A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Os dados foram coletados por meio de entrevistas semiestruturadas e entrevistas semi-estruturadas, com o objetivo de avaliar o desempenho dos participantes, bem como os resultados obtidos. . Natureza. 2003 Pode 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 abr abr.
HGALBV057
Depleção de células-tronco na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
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HGMLBV058
Mutações pontuais de novo no lamin A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Os dados foram coletados por meio de entrevistas semiestruturadas e entrevistas semi-estruturadas, com o objetivo de avaliar o desempenho dos participantes, bem como os resultados obtidos. . Natureza. 2003 Pode 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 abr abr.
HGSLBV059
Mutações pontuais de novo no lamin A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Os dados foram coletados por meio de entrevistas semiestruturadas e entrevistas semi-estruturadas, com o objetivo de avaliar o desempenho dos participantes, bem como os resultados obtidos. . Natureza. 2003 Pode 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 abr abr.
HGMLBV066
Depleção de células-tronco na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochova D, Eriksson M. Célula de Envelhecimento. 2011 Dec; 10 (6): 1011-20. Epub 2011 Oct 11.
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HGALBV071
Mutações pontuais de novo no lamin A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Os dados foram coletados por meio de entrevistas semiestruturadas e entrevistas semi-estruturadas, com o objetivo de avaliar o desempenho dos participantes, bem como os resultados obtidos. . Natureza. 2003 Pode 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 abr abr.
HGMLBV081
Mutações pontuais de novo no lamin A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Os dados foram coletados por meio de entrevistas semiestruturadas e entrevistas semi-estruturadas, com o objetivo de avaliar o desempenho dos participantes, bem como os resultados obtidos. . Natureza. 2003 Pode 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 abr abr.
HGFLBV082
Mutações pontuais de novo no lamin A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Os dados foram coletados por meio de entrevistas semiestruturadas e entrevistas semi-estruturadas, com o objetivo de avaliar o desempenho dos participantes, bem como os resultados obtidos. . Natureza. 2003 Pode 15; 423 (6937): 293-8. Epub 2003 abr abr.
DNA
A hematopoiese clonal não é prevalente na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Díez-Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, et al. [publicado online antes da impressão, 2022 de junho de 25]. Gerociência. 2022;10.1007/s11357-022-00607-2. doi:10.1007/s11357-022-00607-2
Uma nova mutação somática alcança resgate parcial em uma criança com síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Bar DZ, Arlt MF, Brasier JF, et al. J Med Genet 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
Introdução transitória do mRNA da telomerase humana melhora as características das células progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Célula Envelhecida 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Relógio epigenético para células da pele e sangue aplicado à Síndrome de Hutchinson Gilford Progeria e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecendo (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
Tecido para necropsia
Remodelação do proteoma da matriz extracelular cardíaca durante o envelhecimento cronológico e patológico
Santinha D, Vilaça A, Estronca L, et al. Mol Cell Proteômica. 2024;23(1):100706. doi:10.1016/j.mcpro.2023.100706
Aterosclerose em humanos antigos, síndromes de envelhecimento acelerado e envelhecimento normal: a laminagem é uma proteína um elo comum?
Miyamoto MI, Djabali K, Gordon LB. Coração Glob. 2014;9(2):211-218. doi:10.1016/j.gheart.2014.04.001
Patologia Cardiovascular na Progeria de Hutchinson-Gilford: Correlação com a Patologia Vascular do Envelhecimento
Olive M, Harten I, Mitchell R, et al. Arterioscler Thromb Vasc Biol 2010;30(11):2301-2309. doi:10.1161/ATVBAHA.110.209460
A Hutchinson-Gilford Progeria Mutant Lamin A visa principalmente as células vasculares humanas como detectadas por um anticorpo anti-Lamin A G608G
McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc Natl Acad Sci EUA A. 2006;103(7):2154-2159. doi:10.1073/pnas.0511133103
Plasma
Nicho vascular envelhecido dificulta a osteogênese de células-tronco mesenquimais através da repressão parácrina do eixo Wnt
Fleischhacker V, Milosic F, Bricelj M, et al. Célula Envelhecida. Publicado on-line em 5 de abril de 2024. doi:10.1111/acel.14139
Perfil metabólico sugere assinaturas sistêmicas do envelhecimento prematuro induzidas pela síndrome de Progeria de Hutchinson-Gilford
Monnerat G, Evaristo GPC, Evaristo JAM, et al. Metabolomics 2019;15(7):100. Published 2019 Jun 28. doi:10.1007/s11306-019-1558-6
Progerina plasmática em pacientes com síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria: desenvolvimento de imunoensaio e avaliação clínica
Gordon LB, Norris W, Hamren S, et al. Circulação. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060002
Sérum
A reprogramação direta do músculo liso humano e das células endoteliais vasculares revela defeitos associados ao envelhecimento e à síndrome da progéria de Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. elife. 2020 de setembro de 8; 9: e54383. doi: 10.7554 / eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Casacos Buffy
Quantificação de Progerina Farnesilada em Células de Paciente de Hutchinson-Gilford Progeria por Espectrometria de Massa
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Publicado em 2022 de outubro de 3. doi:10.3390/ijms231911733
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