PRF Célula e Tecido
Publicações do Banco
Publicações provenientes de
Banco de células e tecidos da Progeria Research Foundation
O Banco de Células e Tecidos da Progeria Research Foundation contribuiu para as seguintes publicações médicas, categorizadas por linhagem celular e outros tipos de amostras biológicas para conveniência dos pesquisadores.
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HGADFN001
Perda de MMP-3 dependente da idade na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Português Harten IA, Zahr RS, Lemire JM, Machan JT, Moses MA, Doiron RJ, Curatolo AS, Rothman FG, Wight TN, Toole BP, Gordon LB. J Gerontol Uma Ciência Biológica Ciência Médica. 2011 novembro;66(11):1201-7.
A forma mutante da lâmina A que causa a progeria de Hutchinson-Gilford é um biomarcador do envelhecimento celular na pele humana.
McClintock D, Ratner D, Lokuge M, Owens DM, Gordon LB, Collins FS, Djabali K. PLoS Um. 5 de dezembro de 2007;2(12):e1269.
O mutante lamin A da progeria de Hutchinson-Gilford tem como alvo principal células vasculares humanas, conforme detectado por um anticorpo anti-Lamin A G608G.
McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc Natl Acad Sci EUA A. 14 de fevereiro de 2006;103(7):2154-9.
A expressão de agrecano é substancial e anormalmente regulada positivamente em fibroblastos dérmicos da Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria.
Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. Desenvolvedor de envelhecimento mecânico. Agosto de 2006;127(8):660-9.
Resgate da organização da heterocromatina na progeria de Hutchinson-Gilford por tratamento medicamentoso.
Columbaro M, Capanni C, Mattioli E, Novelli G, Parnaik VK, Squarzoni S, Maraldi NM, Lattanzi G. Ciência da vida celular e molecular. Novembro de 2005;62(22):2669-78.
Mutações pontuais recorrentes de novo na lâmina A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natureza. 15 de maio de 2003;423(6937):293-8.
HGADFN003
Melhorando a homeostase celular: compostos botânicos direcionados aumentam as funções de saúde celular em fibroblastos normais e com envelhecimento prematuro
Hartinger R, Singh K, Leverett J, Djabali K. Biomoléculas. 2024;14(10):1310. Publicado em 16 de outubro de 2024. doi:10.3390/biom14101310
A grelina atrasa o envelhecimento prematuro na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Ferreira-Marques M, Carvalho A, Franco AC, et al. Ghrelin atrasa o envelhecimento prematuro na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford [publicado online antes da impressão, 19 de outubro de 2023]. Envelhecimento celular. 2023;e13983. doi:10.1111/acel.13983
Impacto do tratamento combinado com baricitinibe e FTI na adipogênese na síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria e outras laminopatias lipodistróficas
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Células. 2023;12(10):1350. Publicado em 9 de maio de 2023. doi:10.3390/cells12101350
O peptídeo C-terminal exclusivo da progerina melhora o fenótipo da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford ao resgatar o BUBR1.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 fev;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023 fev 2. Errata em: Nat Aging. 2023 mai 2;: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.
Anti-hsa-miR-59 alivia a senescência prematura associada à síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford em camundongos
Hu Q, Zhang N, Sui T, et al. [publicado online antes da impressão, 16 de novembro de 2022]. EMBOJ. 2022;e110937. doi:10.15252/embj.2022110937
Estabelecimento e caracterização de linhas celulares de fibroblastos de Hutchinson-Gilford Progeria imortalizadas por hTERT
Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. Células. 2022;11(18):2784. Publicado em 6 de setembro de 2022. doi:10.3390/cells11182784
Impacto do tratamento com MnTBAP e Baricitinibe em fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford
Vehns E, Arnold R, Djabali K. Pharmaceuticals (Basileia). 2022;15(8):945. Publicado em 29 de julho de 2022. doi:10.3390/ph15080945
SerpinE1 conduz uma sinalização patogênica autônoma da célula na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Morte Celular Dis. 2022;13(8):737. Publicado em 26 de agosto de 2022. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
A curvatura gaussiana dilui a lâmina nuclear, favorecendo a ruptura nuclear, especialmente em altas taxas de deformação
Pfeifer CR, Tobin MP, Cho S, et al. Núcleo. 2022;13(1):129-143. doi:10.1080/19491034.2022.2045726
Terapia baseada em isoprenilcisteína carboxilmetiltransferase para síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, et al. ACS Ciência Central. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
Terapia com telomerase reverte senescência vascular e prolonga a vida útil em camundongos com progeria
Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. [publicado online antes da impressão, 14 de agosto de 2021]. Eur Coração J. 2021;ehab547. doi:10.1093/eurheartj/ehab547
Baricitinib, um inibidor de JAK-STAT, reduz a toxicidade celular do inibidor de farnesiltransferase Lonafarnib em células de Progeria
Arnold R, Vehns E, Randl H, Djabali K. Int J Mol Ciência. 2021;22(14):7474. Publicado em 12 de julho de 2021. doi:10.3390/ijms22147474
Impacto da expressão de progerina na adipogênese em células precursoras derivadas da pele de progeria de Hutchinson-Gilford
Najdi F, Kruger P, Djabali K. Células. 2021;10(7):1598. Publicado em 25 de junho de 2021. doi:10.3390/cells10071598
Automontagem de nucleoides mitocondriais multicomponentes via separação de fases.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 Mar 15;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. Epub 2021 Fev 23. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
Complexos de poros nucleares se agrupam em núcleos dismórficos de células normais e de progéria durante a senescência replicativa.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. Células. 14 de janeiro de 2021;10(1):153. doi: 10.3390/cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.
A inibição da sinalização JAK-STAT com baricitinibe reduz a inflamação e melhora a homeostase celular em células de progéria
Liu C, Arnold R, Henriques G, Djabali K. Células 2019;8(10):1276. Publicado em 18 de outubro de 2019. doi:10.3390/cells8101276
Análise de mutações somáticas identifica sinais de seleção durante o envelhecimento in vitro de fibroblastos dérmicos primários
Narisu N, Rothwell R, Vrtačnik P, et al. Envelhecimento celular 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
Introdução transitória de mRNA da telomerase humana melhora as características das células de Progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Envelhecimento celular. 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Remoção autofágica de peptídeos de lamina carboxi-terminal farnesilados
Lu X, Djabali K. Células 2018;7(4):33. Publicado em 23 de abril de 2018. doi:10.3390/cells7040033
O direcionamento do receptor da fosfolipase A2 melhora os fenótipos do envelhecimento prematuro
Griveau A, Wiel C, Le Calvé B, et al. Envelhecimento celular 2018;17(6):e12835. doi:10.1111/acel.12835
Uma resposta intrínseca à célula semelhante ao interferon liga o estresse de replicação ao envelhecimento celular causado pela progerina.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Representante de Célula. 20 de fevereiro de 2018;22(8):2006-2015.
Relógio epigenético para células da pele e do sangue aplicado à Síndrome de Progeria de Hutchinson Gilford e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecimento (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
As lâminas nucleoplasmáticas definem funções de regulação do crescimento do polipeptídeo 2α associado à lâmina em células de progéria. Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci. 28 de dezembro de 2017. pii: jcs.208462. doi: 10.1242/jcs.208462. [Epub antes da impressão]
O tratamento intermitente com inibidor de farnesiltransferase e sulforafano melhora a homeostase celular em fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford. Gabriel D, Shafry DD, Gordon LB, Djabali K. Oncotarget. 18 de julho de 2017;8(39):64809-64826. doi: 10.18632/oncotarget.19363. eCollection 2017, 12 de setembro.
O temsirolimus resgata parcialmente o fenótipo celular da progéria de Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS Um 2016;11(12):e0168988. Publicado em 29 de dezembro de 2016. doi:10.1371/journal.pone.0168988
Progerina prejudica a manutenção dos cromossomos ao esgotar CENP-F dos cinetocoros da metáfase em fibroblastos de Progeria de Hutchinson-Gilford
Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K. Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
A reprogramação dos fibroblastos de progeria restabelece um cenário epigenético normal. Chen Z, Chang WY, Etheridge A, Strickfaden H, Jin Z, Palidwor G, Cho JH, Wang K, Kwon SY, Doré C, Raymond A, Hotta A, Ellis J, Kandel RA, Dilworth FJ, Perkins TJ, Hendzel MJ , Galas DJ, Stanford WL. .Envelhecimento celular. 8 de junho de 2017. [Epub antes da impressão]A farnesilação permanente de mutantes da lâmina A ligados à progéria prejudica sua fosforilação na serina 22 durante a interfase. Moiseeva O, Lopes-Paciencia S, Huot G, Lessard F, Ferbeyre G. Envelhecimento . 2016 fev;8(2):366-81.
A farnesilação permanente de mutantes da lâmina A ligados à progeria prejudica sua fosforilação em serina 22 durante a interfase.
Moiseeva O, Lopes-Paciencia S, Huot G, Lessard F, Ferbeyre G. Envelhecimento Fevereiro de 2016;8(2):366-81.
A sinalização do receptor de vitamina D melhora os fenótipos celulares da síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
A lâmina A é um ativador endógeno da SIRT6 e promove o reparo do DNA mediado pela SIRT6. Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Representante de Célula. 2015 nov 17;13(7):1396-1406. doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 nov 5. PMID:26549451
A proliferação de células de progeria é aumentada pelo polipeptídeo associado à lâmina 2α (LAP2α) por meio da expressão de proteínas da matriz extracelular.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Genes e Desenvolvimento. 2015 Out 1;29(19):2022-36.
Sulforafano aumenta a depuração de progerina em fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Envelhecimento celular. 16 de dezembro de 2014: 1-14.
A redução da metiltransferase Suv39h1 melhora o reparo do DNA e prolonga a vida útil em um modelo de camundongo com progéria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z.Comunidade Nacional. 2013;4:1868.
Células-tronco adultas ingênuas de pacientes com síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford expressam baixos níveis de progerina in vivo.
Wenzel V, Roedl D, Gabriel D, Gordon LB, Herlyn M, Schneider R, Ring J, Djabali K.
Biol Aberto. 15 de junho de 2012;1(6):516-26. Epub 2012 16 de abril
Perda de MMP-3 dependente da idade na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Português Harten IA, Zahr RS, Lemire JM, Machan JT, Moses MA, Doiron RJ, Curatolo AS, Rothman FG, Wight TN, Toole BP, Gordon LB. J Gerontol Uma Ciência Biológica Ciência Médica. 2011 novembro;66(11):1201-7.
A progerina e a disfunção do telômero colaboram para desencadear a senescência celular em fibroblastos humanos normais.
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. J Clin Invest. 2011 julho 1;121(7):2833-44
Sinalização defeituosa da lâmina A-Rb na Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria e reversão pela inibição da farnesiltransferase.
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS Um. 15 de junho de 2010;5(6):e11132.
Efeito da progerina no acúmulo de proteínas oxidadas em fibroblastos de pacientes com progeria de Hutchinson Gilford.
Viteri G, Chung YW, Stadtman ER. Envelhecimento mecânico Dev. Janeiro de 2010;131(1):2-8.
Defeitos de cromatina relacionados ao envelhecimento devido à perda do complexo NURD.
Pegoraro G, Kubben N, Wickert U, Göhler H, Hoffmann K, Misteli T. Bioquímica. Outubro de 2009;11(10):1261-7.
Desregulação dependente de lâmina A de células-tronco adultas associada ao envelhecimento acelerado.
Scaffidi P, Misteli T. Bioquímica. Abr 2008;10(4):452-9.
A perturbação do metabolismo da lâmina A do tipo selvagem resulta em um fenótipo progeroide.
Candelario J, Sudhakar S, Navarro S, Reddy S, Comai L. Envelhecimento celular. Junho de 2008;7(3):355-67
Alterações na mitose e na progressão do ciclo celular causadas por uma lâmina A mutante conhecida por acelerar o envelhecimento humano.
Dechat T, Shimi T, Adam SA, Rusinol AE, Andres DA, Spielmann HP, Sinensky MS, Goldman RD. Proc Natl Acad Sci EUA. 20 de março de 2007;104(12):4955-60.
A forma mutante da lâmina A que causa a progeria de Hutchinson-Gilford é um biomarcador do envelhecimento celular na pele humana.
McClintock D, Ratner D, Lokuge M, Owens DM, Gordon LB, Collins FS, Djabali K. PLoS Um. 5 de dezembro de 2007;2(12):e1269.
Uma isoforma da proteína lamina A superexpressa na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford interfere na mitose na progeria e nas células normais.
Cao K, Capell BC, Erdos MR, Djabali K, Collins FS. Proc Natl Acad Sci EUA. 20 de março de 2007;104(12):4949-54.
O mutante lamin A da progeria de Hutchinson-Gilford tem como alvo principal células vasculares humanas, conforme detectado por um anticorpo anti-Lamin A G608G.
McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc Natl Acad Sci EUA A. 14 de fevereiro de 2006;103(7):2154-9.
A expressão de agrecano é substancial e anormalmente regulada positivamente em fibroblastos dérmicos da Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria.
Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. Desenvolvedor de envelhecimento mecânico. Agosto de 2006;127(8):660-9.
Resgate da organização da heterocromatina na progeria de Hutchinson-Gilford por tratamento medicamentoso.
Columbaro M, Capanni C, Mattioli E, Novelli G, Parnaik VK, Squarzoni S, Maraldi NM, Lattanzi G. Ciência da vida celular e molecular. Novembro de 2005;62(22):2669-78.
Instabilidade genômica no envelhecimento prematuro baseado em laminopatia.
Liu B, Wang J, Chan KM, Tjia WM, Deng W, Guan X, Huang JD, Li KM, Chau PY, Chen DJ, Pei D, Pendas AM, Cadiñanos J, López-Otín C, Tse HF, Hutchison C, Chen J, Cao Y, Cheah KS, Tryggvason K, Zhou Z. Medicina Natural. Julho de 2005;11(7):780-5.
O processamento incompleto da lâmina A mutante na progeria de Hutchinson-Gilford leva a anormalidades nucleares, que são revertidas pela inibição da farnesiltransferase.
Glynn MW, Glover TW. Hum Mol Genet. 15 de outubro de 2005;14(20):2959-69.
O acúmulo de lâmina A mutante causa alterações progressivas na arquitetura nuclear na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Goldman RD, Shumaker DK, Erdos MR, Eriksson M, Goldman AE, Gordon LB, Gruenbaum Y, Khuon S, Mendez M, Varga R, Collins FS. Proc Natl Acad Sci EUA. 15 de junho de 2004;101(24):8963-8.
Mutações pontuais recorrentes de novo na lâmina A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natureza. 15 de maio de 2003;423(6937):293-8.
PSADFN004
O processamento incompleto da lâmina A mutante na progeria de Hutchinson-Gilford leva a anormalidades nucleares, que são revertidas pela inibição da farnesiltransferase.
Glynn MW, Glover TW. Hum Mol Genet. 15 de outubro de 2005;14(20):2959-69.
HGADFN005
Mutações pontuais recorrentes de novo na lâmina A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natureza. 15 de maio de 2003;423(6937):293-8.
HGADFN008
Mutações pontuais recorrentes de novo na lâmina A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natureza. 15 de maio de 2003;423(6937):293-8.
HGADFN014
Mutações pontuais recorrentes de novo na lâmina A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natureza. 15 de maio de 2003;423(6937):293-8.
HGMDFN090
Ativação do estresse do retículo endoplasmático no envelhecimento prematuro por meio da proteína da membrana nuclear interna SUN2
Vidak S, Serebryannyy LA, Pegoraro G, Misteli T. Representante de Célula. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
O peptídeo C-terminal exclusivo da progerina melhora o fenótipo da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford ao resgatar o BUBR1.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 fev;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023 fev 2. Errata em: Nat Aging. 2023 mai 2;: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.
Quantificação de progerina farnesilada em células de pacientes com progeria de Hutchinson-Gilford por espectrometria de massa
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Publicado em 3 de outubro de 2022. doi:10.3390/ijms231911733
Terapia com telomerase reverte senescência vascular e prolonga a vida útil em camundongos com progeria
Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. [publicado online antes da impressão, 14 de agosto de 2021]. Eur Coração J. 2021;ehab547. doi:10.1093/eurheartj/ehab547
Automontagem de nucleoides mitocondriais multicomponentes via separação de fases.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 Mar 15;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. Epub 2021 Fev 23. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
Desregulação epigenética de domínios associados à lâmina na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med 2020;12(1):46. Publicado em 25 de maio de 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
Cromatina e amarração citoesquelética determinam morfologia nuclear em células que expressam progerina
Lionetti MC, Bonfanti S, Fumagalli MR, Budrikis Z, Font-Clos F, Costantini G, Chepizhko O, Zapperi S, La Porta CAM. Revista Biofísica 5 de maio de 2020;118(9):2319-2332.
Introdução transitória de mRNA da telomerase humana melhora as características das células de Progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Envelhecimento celular 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Uma resposta intrínseca à célula semelhante ao interferon liga o estresse de replicação ao envelhecimento celular causado pela progerina.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Representante de Célula. 20 de fevereiro de 2018;22(8):2006-2015.
Relógio epigenético para células da pele e do sangue aplicado à Síndrome de Progeria de Hutchinson Gilford e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecimento (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
As lâminas nucleoplasmáticas definem funções de regulação do crescimento do polipeptídeo 2α associado à lâmina em células de progéria. Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci. 28 de dezembro de 2017. pii: jcs.208462. doi: 10.1242/jcs.208462. [Epub antes da impressão]
O sequestro de progerina do PCNA promove o colapso da forquilha de replicação e a deslocalização do XPA em síndromes progeroides relacionadas à laminopatia
Hilton BA, Liu J, Cartwright BM, e outros. FASEB J 2017;31(9):3882-3893. doi:10.1096/fj.201700014R
A sinalização do receptor de vitamina D melhora os fenótipos celulares da síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
A reprogramação dos fibroblastos de progeria restabelece um cenário epigenético normal. Chen Z, Chang WY, Etheridge A, Strickfaden H, Jin Z, Palidwor G, Cho JH, Wang K, Kwon SY, Doré C, Raymond A, Hotta A, Ellis J, Kandel RA, Dilworth FJ, Perkins TJ, Hendzel MJ , Galas DJ, Stanford WL. .Envelhecimento celular. 8 de junho de 2017. [Epub antes da impressão]
O azul de metileno alivia anormalidades nucleares e mitocondriais na progéria.
Xiong ZM, Choi JY, Wang K, Zhang H, Tariq Z, Wu D, Ko E, LaDana C, Sesaki H, Cao K. Envelhecimento celular. 14 de dezembro de 2015. [Epub antes da impressão]
A proliferação de células de progeria é aumentada pelo polipeptídeo associado à lâmina 2α (LAP2α) por meio da expressão de proteínas da matriz extracelular.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Genes e Desenvolvimento. 2015 Out 1;29(19):2022-36.
O desdobramento de ordem superior da heterocromatina satélite é um evento consistente e precoce na senescência celular.
Swanson EC, Manning B, Zhang H, Lawrence JB. J Biologia Celular. 23 de dezembro de 2013;203(6):929-42
Alterações correlacionadas na organização do genoma, metilação de histonas e interações DNA-lamina A/C na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. Genoma Res. 2013 fev;23(2):260-9. Epub 2012 nov 14.
Comparação da variação estrutural do genoma induzida por estresse constitucional e de replicação por meio de matriz de SNP e sequenciamento de pares de parceiros.
Arlt MF, Ozdemir AC, Birkeland SR, Lyons RH Jr, Glover TW, Wilson TE. Genética. 2011 março;187(3):675-83.
A hidroxiureia induz variantes de novo no número de cópias em células humanas.
Arlt MF, Ozdemir AC, Birkeland SR, Wilson TE, Glover TW. Proc Natl Acad Sci EUA. 18 de outubro de 2011;108(42):17360-5
A progerina e a disfunção do telômero colaboram para desencadear a senescência celular em fibroblastos humanos normais.
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. J Clin Invest. 2011 julho 1;121(7):2833-44
CTP:fosfocolina citidililtransferase α (CCTα) e laminas alteram a estrutura da membrana nuclear sem afetar a síntese de fosfatidilcolina.
Gehrig K, Ridgway ND. Biochim Biophys Acta. Junho de 2011;1811(6):377-85.
Efeito da progerina no acúmulo de proteínas oxidadas em fibroblastos de pacientes com progeria de Hutchinson Gilford.
Viteri G, Chung YW, Stadtman ER. Envelhecimento mecânico Dev. Janeiro de 2010;131(1):2-8.
O estresse de replicação induz alterações no número de cópias em todo o genoma em células humanas que se assemelham a variantes polimórficas e patogênicas.
Português Arlt MF, Mulle JG, Schaibley VM, Ragland RL, Durkin SG, Warren ST, Glover TW. Sou J Hum Genet. Março de 2009;84(3):339-50.
Uma isoforma da proteína lamina A superexpressa na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford interfere na mitose na progeria e nas células normais.
Cao K, Capell BC, Erdos MR, Djabali K, Collins FS. Proc Natl Acad Sci EUA. 20 de março de 2007;104(12):4949-54.
O processamento incompleto da lâmina A mutante na progeria de Hutchinson-Gilford leva a anormalidades nucleares, que são revertidas pela inibição da farnesiltransferase.
Glynn MW, Glover TW. Hum Mol Genet. 15 de outubro de 2005;14(20):2959-69.
HGADFN122
Características de migração aberrantes em fibroblastos primários da pele de pacientes com doença de Huntington têm potencial para desvendar a progressão da doença usando uma ferramenta de aprendizado de máquina baseada em imagem
Gharaba S, Shalem A, Paz O, Muchtar N, Wolf L, Weil M. Computação Biol Med. Publicado on-line em 2 de agosto de 2024. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
Cap de actina perturbada como um novo biomarcador personalizado em fibroblastos primários de pacientes com doença de Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 18 de janeiro de 2023;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
Reprogramação direta do músculo liso humano e células endoteliais vasculares revela defeitos associados ao envelhecimento e à síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 8 de setembro de 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Desregulação epigenética de domínios associados à lâmina na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med. 2020;12(1):46. Publicado em 25 de maio de 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
Corpos nucleares semelhantes a fios mediados por PML2 marcam senescência tardia na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Wang M, Wang L, Qian M, et al. [publicado on-line antes da impressão, 29 de abril de 2020]. Envelhecimento celular
A correção que reconhece PRF para linhas celulares está pendente
Introdução transitória de mRNA da telomerase humana melhora as características das células de Progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Envelhecimento celular 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Prevendo a idade a partir do transcriptoma de fibroblastos dérmicos humanos
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genoma Biol 2018;19(1):221. Publicado em 20 de dezembro de 2018. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Relógio epigenético para células da pele e do sangue aplicado à Síndrome de Progeria de Hutchinson Gilford e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecimento (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
Metformina alivia fenótipos celulares envelhecidos em fibroblastos dérmicos da síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria. Park SK, Shin OS. Dermatol Exp.. 13 de fevereiro de 2017. [Epub antes da impressão]A lâmina A é um ativador endógeno da SIRT6 e promove o reparo do DNA mediado pela SIRT6. Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Representante de Célula. 2015 nov 17;13(7):1396-1406. doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 nov 5. PMID:26549451
Insights sobre o papel da imunossenescência durante a infecção pelo vírus varicela-zóster (herpes zoster) no modelo de envelhecimento celular.
Kim JA, Park SK, Kumar M, Lee CH, Shin OS. Oncotarget. 14 de outubro de 2015. [Epub antes da impressão]A redução da metiltransferase Suv39h1 melhora o reparo do DNA e prolonga a vida útil em um modelo de camundongo com progéria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Comunidade Nacional. 2013;4:1868.
HGADFN127
Melhorando a homeostase celular: compostos botânicos direcionados aumentam as funções de saúde celular em fibroblastos normais e com envelhecimento prematuro
Hartinger R, Singh K, Leverett J, Djabali K. Biomoléculas. 2024;14(10):1310. Publicado em 16 de outubro de 2024. doi:10.3390/biom14101310
Características de migração aberrantes em fibroblastos primários da pele de pacientes com doença de Huntington têm potencial para desvendar a progressão da doença usando uma ferramenta de aprendizado de máquina baseada em imagem
Gharaba S, Shalem A, Paz O, Muchtar N, Wolf L, Weil M. Computação Biol Med. Publicado on-line em 2 de agosto de 2024. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
Ativação do estresse do retículo endoplasmático no envelhecimento prematuro por meio da proteína da membrana nuclear interna SUN2
Vidak S, Serebryannyy LA, Pegoraro G, Misteli T. Representante de Célula. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
A grelina atrasa o envelhecimento prematuro na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Ferreira-Marques M, Carvalho A, Franco AC, et al. Ghrelin atrasa o envelhecimento prematuro na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford [publicado online antes da impressão, 19 de outubro de 2023]. Envelhecimento celular. 2023;e13983. doi:10.1111/acel.13983
Cap de actina perturbada como um novo biomarcador personalizado em fibroblastos primários de pacientes com doença de Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 18 de janeiro de 2023;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
Estabelecimento e caracterização de linhas celulares de fibroblastos de Hutchinson-Gilford Progeria imortalizadas por hTERT
Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. Células. 2022;11(18):2784. Publicado em 6 de setembro de 2022. doi:10.3390/cells11182784
Impacto do tratamento com MnTBAP e Baricitinibe em fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford
Vehns E, Arnold R, Djabali K. Pharmaceuticals (Basileia). 2022;15(8):945. Publicado em 29 de julho de 2022. doi:10.3390/ph15080945
SerpinE1 conduz uma sinalização patogênica autônoma da célula na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Morte Celular Dis. 2022;13(8):737. Publicado em 26 de agosto de 2022. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
Baricitinib, um inibidor de JAK-STAT, reduz a toxicidade celular do inibidor de farnesiltransferase Lonafarnib em células de Progeria
Arnold R, Vehns E, Randl H, Djabali K. Int J Mol Ciência. 2021;22(14):7474. Publicado em 12 de julho de 2021. doi:10.3390/ijms22147474
Impacto da expressão de progerina na adipogênese em células precursoras derivadas da pele de progeria de Hutchinson-Gilford
Najdi F, Kruger P, Djabali K. Células. 2021;10(7):1598. Publicado em 25 de junho de 2021. doi:10.3390/cells10071598
Automontagem de nucleoides mitocondriais multicomponentes via separação de fases.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 Mar 15;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. Epub 2021 Fev 23. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
Complexos de poros nucleares se agrupam em núcleos dismórficos de células normais e de progéria durante a senescência replicativa.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. Células. 14 de janeiro de 2021;10(1):153. doi: 10.3390/cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.
Reprogramação direta do músculo liso humano e células endoteliais vasculares revela defeitos associados ao envelhecimento e à síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 8 de setembro de 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
A inibição da sinalização JAK-STAT com baricitinibe reduz a inflamação e melhora a homeostase celular em células de progéria
Liu C, Arnold R, Henriques G, Djabali K. Células 2019;8(10):1276. Publicado em 18 de outubro de 2019. doi:10.3390/cells8101276
Introdução transitória de mRNA da telomerase humana melhora as características das células de Progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Envelhecimento celular 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Prevendo a idade a partir do transcriptoma de fibroblastos dérmicos humanos
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genoma Biol 2018;19(1):221. Publicado em 20 de dezembro de 2018. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Remoção autofágica de peptídeos de lamina carboxi-terminal farnesilados
Lu X, Djabali K. Células 2018;7(4):33. Publicado em 23 de abril de 2018. doi:10.3390/cells7040033
Relógio epigenético para células da pele e do sangue aplicado à Síndrome de Progeria de Hutchinson Gilford e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecimento (Al
O tratamento intermitente com inibidor de farnesiltransferase e sulforafano melhora a homeostase celular em fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford. Gabriel D, Shafry DD, Gordon LB, Djabali K. Oncotarget. 18 de julho de 2017;8(39):64809-64826. doi: 10.18632/oncotarget.19363. eCollection 2017, 12 de setembro.
O temsirolimus resgata parcialmente o fenótipo celular da progéria de Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS Um 2016;11(12):e0168988. Publicado em 29 de dezembro de 2016. doi:10.1371/journal.pone.0168988
Progerina prejudica a manutenção dos cromossomos ao esgotar CENP-F dos cinetocoros da metáfase em fibroblastos de Progeria de Hutchinson-Gilford
Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K. Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
Metformina alivia fenótipos celulares envelhecidos em fibroblastos dérmicos da síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria. Park SK, Shin OS. Dermatol Exp.. 13 de fevereiro de 2017. [Epub antes da impressão]
Insights sobre o papel da imunossenescência durante a infecção pelo vírus varicela-zóster (herpes zoster) no modelo de envelhecimento celular.
Kim JA, Park SK, Kumar M, Lee CH, Shin OS. Oncotarget. 14 de outubro de 2015. [Epub antes da impressão]
Sulforafano aumenta a depuração de progerina em fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Envelhecimento celular. 16 de dezembro de 2014: 1-14.
Um estudo proteômico da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford: aplicação da cromatografia 2D em uma doença de envelhecimento prematuro.
Wang L, Yang W, Ju W, Wang P, Zhao X, Jenkins EC, Brown WT, Zhong N. Português Bioquímica Biofísica Res Commun. 27 de janeiro de 2012;417(4):1119-26. Epub 24 de dezembro de 2011.
Perda de MMP-3 dependente da idade na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Português Harten IA, Zahr RS, Lemire JM, Machan JT, Moses MA, Doiron RJ, Curatolo AS, Rothman FG, Wight TN, Toole BP, Gordon LB. J Gerontol Uma Ciência Biológica Ciência Médica. 2011 novembro;66(11):1201-7.
CTP:fosfocolina citidililtransferase α (CCTα) e laminas alteram a estrutura da membrana nuclear sem afetar a síntese de fosfatidilcolina.
Gehrig K, Ridgway ND. Biochim Biophys Acta. Junho de 2011;1811(6):377-85.
Sinalização defeituosa da lâmina A-Rb na Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria e reversão pela inibição da farnesiltransferase.
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS Um. 15 de junho de 2010;5(6):e11132.
Aumento da mecanossensibilidade e rigidez nuclear em células de progeria de Hutchinson-Gilford: efeitos dos inibidores da farnesiltransferase.
Verstraeten VL, Ji JY, Cummings KS, Lee RT, Lammerding J. Envelhecimento celular. Junho de 2008;7(3):383-93.
Alterações na mitose e na progressão do ciclo celular causadas por uma lâmina A mutante conhecida por acelerar o envelhecimento humano.
Dechat T, Shimi T, Adam SA, Rusinol AE, Andres DA, Spielmann HP, Sinensky MS, Goldman RD. Proc Natl Acad Sci EUA. 20 de março de 2007;104(12):4955-60.
A forma mutante da lâmina A que causa a progeria de Hutchinson-Gilford é um biomarcador do envelhecimento celular na pele humana.
McClintock D, Ratner D, Lokuge M, Owens DM, Gordon LB, Collins FS, Djabali K. PLoS Um. 5 de dezembro de 2007;2(12):e1269.
A expressão de agrecano é substancial e anormalmente regulada positivamente em fibroblastos dérmicos da Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria.
Lemire JM, Patis C, Gordon LB, Sandy JD, Toole BP, Weiss AS. Envelhecimento mecânico Dev. Agosto de 2006;127(8):660-9
O mutante lamin A da progeria de Hutchinson-Gilford tem como alvo principal células vasculares humanas, conforme detectado por um anticorpo anti-Lamin A G608G.
McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc Natl Acad Sci EUA A. 14 de fevereiro de 2006;103(7):2154-9.
Resgate da organização da heterocromatina na progeria de Hutchinson-Gilford por tratamento medicamentoso.
Columbaro M, Capanni C, Mattioli E, Novelli G, Parnaik VK, Squarzoni S, Maraldi NM, Lattanzi G. Ciência da vida celular e molecular. Novembro de 2005;62(22):2669-78.
Instabilidade genômica no envelhecimento prematuro baseado em laminopatia.
Liu B, Wang J, Chan KM, Tjia WM, Deng W, Guan X, Huang JD, Li KM, Chau PY, Chen DJ, Pei D, Pendas AM, Cadiñanos J, López-Otín C, Tse HF, Hutchison C, Chen J, Cao Y, Cheah KS, Tryggvason K, Zhou Z. Medicina Natural. Julho de 2005;11(7):780-5.
Novas proteínas parceiras interativas com progerina hnRNP E1, EGF, Mel 18 e UBC9 interagem com a lamina A/C.
Zhong N, Radu G, Ju W, Brown WT. Bioquímica Biofísica Res Commun. 16 de dezembro de 2005;338(2):855-61.
HGADFN136
O processamento incompleto da lâmina A mutante na progeria de Hutchinson-Gilford leva a anormalidades nucleares, que são revertidas pela inibição da farnesiltransferase.
Glynn MW, Glover TW. Hum Mol Genet. 15 de outubro de 2005;14(20):2959-69.
HGADFN143
Terapia baseada em isoprenilcisteína carboxilmetiltransferase para síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, et al. ACS Ciência Central. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
Reprogramação direta do músculo liso humano e células endoteliais vasculares revela defeitos associados ao envelhecimento e à síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 8 de setembro de 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Desregulação epigenética de domínios associados à lâmina na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med. 2020;12(1):46. Publicado em 25 de maio de 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
Corpos nucleares semelhantes a fios mediados por PML2 marcam senescência tardia na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Wang M, Wang L, Qian M, et al. [publicado on-line antes da impressão, 29 de abril de 2020]. Envelhecimento celular.
A correção que reconhece PRF para linhas celulares está pendente
Introdução transitória de mRNA da telomerase humana melhora as características das células de Progeria
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Prevendo a idade a partir do transcriptoma de fibroblastos dérmicos humanos
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Relógio epigenético para células da pele e do sangue aplicado à Síndrome de Progeria de Hutchinson Gilford e estudos ex vivo
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A redução da metiltransferase Suv39h1 melhora o reparo do DNA e prolonga a vida útil em um modelo de camundongo com progéria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Comunidade Nacional. 2013;4:1868.
CTP:fosfocolina citidililtransferase α (CCTα) e laminas alteram a estrutura da membrana nuclear sem afetar a síntese de fosfatidilcolina.
Gehrig K, Ridgway ND. Biochim Biophys Acta. Junho de 2011;1811(6):377-85.
Aumento da mecanossensibilidade e rigidez nuclear em células de progeria de Hutchinson-Gilford: efeitos dos inibidores da farnesiltransferase.
Verstraeten VL, Ji JY, Cummings KS, Lee RT, Lammerding J. Envelhecimento celular. Junho de 2008;7(3):383-93.
A forma mutante da lâmina A que causa a progeria de Hutchinson-Gilford é um biomarcador do envelhecimento celular na pele humana.
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O mutante lamin A da progeria de Hutchinson-Gilford tem como alvo principal células vasculares humanas, conforme detectado por um anticorpo anti-Lamin A G608G.
McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc Natl Acad Sci EUA A. 14 de fevereiro de 2006;103(7):2154-9.
HGADFN155
Angiopoietina-2 reverte disfunção de células endoteliais na vasculatura da progeria
Vakili S, Izydore EK, Losert L, et al. Envelhecimento celular. Publicado on-line em 18 de outubro de 2024. doi:10.1111/acel.14375
O inibidor NLRP3 Dapansutrile melhora a ação terapêutica do lonafarnib em camundongos progeróides
Muela-Zarzuela I, Suarez-Rivero JM, Boy-Ruiz D, et al. Envelhecimento celular. Publicado on-line em 27 de agosto de 2024. doi:10.1111/acel.14272
A inibição do inflamossomo NLRP3 melhora a expectativa de vida em modelo animal murino de Progeria de Hutchinson-Gilford
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [publicado online antes da impressão, 27 de agosto de 2021]. EMBO Mol Med. 2021;e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
Desregulação epigenética de domínios associados à lâmina na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med. 2020;12(1):46. Publicado em 25 de maio de 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
Corpos nucleares semelhantes a fios mediados por PML2 marcam senescência tardia na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Wang M, Wang L, Qian M, et al. [publicado on-line antes da impressão, 29 de abril de 2020]. Envelhecimento celular.
A correção que reconhece PRF para linhas celulares está pendente
Introdução transitória de mRNA da telomerase humana melhora as características das células de Progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Envelhecimento celular 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Remoção autofágica de peptídeos de lamina carboxi-terminal farnesilados
Lu X, Djabali K. Células 2018;7(4):33. Publicado em 23 de abril de 2018. doi:10.3390/cells7040033
Relógio epigenético para células da pele e do sangue aplicado à Síndrome de Progeria de Hutchinson Gilford e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecimento (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
As lâminas nucleoplasmáticas definem funções de regulação do crescimento do polipeptídeo 2α associado à lâmina em células de progéria. Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci. 28 de dezembro de 2017. pii: jcs.208462. doi: 10.1242/jcs.208462. [Epub antes da impressão]
O tratamento intermitente com inibidor de farnesiltransferase e sulforafano melhora a homeostase celular em fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford. Gabriel D, Shafry DD, Gordon LB, Djabali K. Oncotarget. 18 de julho de 2017;8(39):64809-64826. doi: 10.18632/oncotarget.19363. eCollection 2017, 12 de setembro.
O temsirolimus resgata parcialmente o fenótipo celular da progéria de Hutchinson-Gilford.
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Progerina prejudica a manutenção dos cromossomos ao esgotar CENP-F dos cinetocoros da metáfase em fibroblastos de Progeria de Hutchinson-Gilford
Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K. Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
A lâmina A é um ativador endógeno da SIRT6 e promove o reparo do DNA mediado pela SIRT6. Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Representante de Célula. 2015 nov 17;13(7):1396-1406. doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 nov 5. PMID:26549451
A lâmina A é um ativador endógeno da SIRT6 e promove o reparo do DNA mediado pela SIRT6.
Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Representante de Célula. 4 de novembro de 2015. [Epub antes da impressão]A proliferação de células de progeria é aumentada pelo polipeptídeo associado à lâmina 2α (LAP2α) por meio da expressão de proteínas da matriz extracelular.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Genes e Desenvolvimento. 2015 Out 1;29(19):2022-36.
Sulforafano aumenta a depuração de progerina em fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Envelhecimento celular. 16 de dezembro de 2014: 1-14.
O desdobramento de ordem superior da heterocromatina satélite é um evento consistente e precoce na senescência celular.
Swanson EC, Manning B, Zhang H, Lawrence JB. J Biologia Celular. 23 de dezembro de 2013;203(6):929-42.
Alterações correlacionadas na organização do genoma, metilação de histonas e interações DNA-lamina A/C na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. Genoma Res. 2013 fev;23(2):260-9. Epub 2012 nov 14.
Um papel inibitório da progerina na rede de indução genética da diferenciação de adipócitos de células iPS.
Xiong ZM, LaDana C, Wu D, Cao K. Envelhecimento (Albany NY). abril de 2013;5(4):288-303.
A redução da metiltransferase Suv39h1 melhora o reparo do DNA e prolonga a vida útil em um modelo de camundongo com progéria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Comunidade Nacional. 2013;4:1868.
Análise automatizada de imagens do formato nuclear: o que podemos aprender com uma célula envelhecida prematuramente?
Driscoll MK, Albanese JL, Xiong ZM, Mailman M, Losert W, Cao K. Envelhecimento (Albany NY). Fevereiro de 2012;4(2):119-32.
A rapamicina reverte fenótipos celulares e aumenta a depuração de proteínas mutantes em células da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Ciência e Tradução Med. 29 de junho de 2011;3(89):89ra58.
Sinalização defeituosa da lâmina A-Rb na Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria e reversão pela inibição da farnesiltransferase.
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS Um. 15 de junho de 2010;5(6):e11132.
HGADFN164
Melhorando a homeostase celular: compostos botânicos direcionados aumentam as funções de saúde celular em fibroblastos normais e com envelhecimento prematuro
Hartinger R, Singh K, Leverett J, Djabali K. Biomoléculas. 2024;14(10):1310. Publicado em 16 de outubro de 2024. doi:10.3390/biom14101310
Impacto do tratamento combinado com baricitinibe e FTI na adipogênese na síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria e outras laminopatias lipodistróficas
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Células. 2023;12(10):1350. Publicado em 9 de maio de 2023. doi:10.3390/cells12101350
Estabelecimento e caracterização de linhas celulares de fibroblastos de Hutchinson-Gilford Progeria imortalizadas por hTERT
Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. Células. 2022;11(18):2784. Publicado em 6 de setembro de 2022. doi:10.3390/cells11182784
SAMMY-seq revela alteração precoce da heterocromatina e desregulação de genes bivalentes na Síndrome de Hutchinson-Gilford ProgeriaNat
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 8 de dezembro de 2020;11(1):6274. doi: 10.1038/s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.
Reprogramação direta do músculo liso humano e células endoteliais vasculares revela defeitos associados ao envelhecimento e à síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 8 de setembro de 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Desregulação epigenética de domínios associados à lâmina na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med. 2020;12(1):46. Publicado em 25 de maio de 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
Introdução transitória de mRNA da telomerase humana melhora as características das células de Progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Envelhecimento celular 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
A inibição da sinalização JAK-STAT com baricitinibe reduz a inflamação e melhora a homeostase celular em células de progéria
Liu C, Arnold R, Henriques G, Djabali K. Células 2019;8(10):1276. Publicado em 18 de outubro de 2019. doi:10.3390/cells8101276
Análise de mutações somáticas identifica sinais de seleção durante o envelhecimento in vitro de fibroblastos dérmicos primários
Narisu N, Rothwell R, Vrtačnik P, et al. Envelhecimento celular. 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
Prevendo a idade a partir do transcriptoma de fibroblastos dérmicos humanos
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genoma Biol 2018;19(1):221. Publicado em 20 de dezembro de 2018. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
A diminuição da sinalização canônica de β-catenina durante a diferenciação dos osteoblastos contribui para a osteopenia na progéria
Choi JY, Lai JK, Xiong ZM, et al. J Bone Miner Res 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
Remoção autofágica de peptídeos de lamina carboxi-terminal farnesilados
Lu X, Djabali K. Células. 2018;7(4):33. Publicado em 23 de abril de 2018. doi:10.3390/cells7040033
Relógio epigenético para células da pele e do sangue aplicado à Síndrome de Progeria de Hutchinson Gilford e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecimento (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
O tratamento intermitente com inibidor de farnesiltransferase e sulforafano melhora a homeostase celular em fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford.Gabriel D, Shafry DD, Gordon LB, Djabali K. Oncotarget. 18 de julho de 2017;8(39):64809-64826. doi: 10.18632/oncotarget.19363. eCollection 2017, 12 de setembro.
O temsirolimus resgata parcialmente o fenótipo celular da progéria de Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS Um 2016;11(12):e0168988. Publicado em 29 de dezembro de 2016. doi:10.1371/journal.pone.0168988
A lâmina A é um ativador endógeno da SIRT6 e promove o reparo do DNA mediado pela SIRT6. Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Representante de Célula. 2015 nov 17;13(7):1396-1406. doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 nov 5. PMID: 26549451
Sulforafano aumenta a depuração de progerina em fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Envelhecimento celular. 16 de dezembro de 2014: 1-14.
Mecanismos que controlam a morte de células musculares lisas na progéria por meio da regulação negativa da poli(ADP-ribose) polimerase 1.
Zhang H, Xiong ZM, Cao K. Proc Natl Acadêmico Sci EUA A. 2014 Jun 3;111(22):E2261-70. Epub 2014 Mai 19.
Alterações correlacionadas na organização do genoma, metilação de histonas e interações DNA-lamina A/C na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. Genoma Res. 2013 fev;23(2):260-9. Epub 2012 nov 14.
Um papel inibitório da progerina na rede de indução genética da diferenciação de adipócitos de células iPS.
Xiong ZM, LaDana C, Wu D, Cao K. Envelhecimento (Albany NY). abril de 2013;5(4):288-303.
A redução da metiltransferase Suv39h1 melhora o reparo do DNA e prolonga a vida útil em um modelo de camundongo com progéria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Comunidade Nacional. 2013;4:1868.
Células-tronco adultas ingênuas de pacientes com síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford expressam baixos níveis de progerina in vivo.
Wenzel V, Roedl D, Gabriel D, Gordon LB, Herlyn M, Schneider R, Ring J, Djabali K.
Biologia Aberta. 15 de junho de 2012;1(6):516-26. Epub 2012, 16 de abril.
Sinalização defeituosa da lâmina A-Rb na Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria e reversão pela inibição da farnesiltransferase.Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS Um. 15 de junho de 2010;5(6):e11132.
HGADFN167
Angiopoietina-2 reverte disfunção de células endoteliais na vasculatura da progeria
Vakili S, Izydore EK, Losert L, et al. Envelhecimento celular. Publicado on-line em 18 de outubro de 2024. doi:10.1111/acel.14375
A expressão do mRNA da progerina em pacientes não-HGPS está correlacionada com mudanças generalizadas nas isoformas de transcrição
Yu R, Xue H, Lin W, Collins FS, Mount SM, Cao K. Bioinformação do genoma NAR. 2024;6(3):lqae115. Publicado em 29 de agosto de 2024. doi:10.1093/nargab/lqae115
Orientação sobre a biogênese do ribossomo a partir da periferia nuclear
Zhuang Y, Guo X, Razorenova OV, Miles CE, Zhao W, Shi X. bioRxiv [Pré-impressão]. 2024 Jun 22:2024.06.21.597078. doi: 10.1101/2024.06.21.597078. PMID: 38948754; PMCID: PMC11212990.
Ativação do estresse do retículo endoplasmático no envelhecimento prematuro por meio da proteína da membrana nuclear interna SUN2
Vidak S, Serebryannyy LA, Pegoraro G, Misteli T. Representante de Célula. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
Modelo de cardiomiócito derivado de paciente com progeria de Hutchinson-Gilford portador da variante do gene LMNA c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [publicado online antes da impressão, 12 de agosto de 2023]. Res de Tecidos Celulares. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
O peptídeo C-terminal exclusivo da progerina melhora o fenótipo da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford ao resgatar o BUBR1.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 fev;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023 fev 2. Errata em: Nat Aging. 2023 mai 2;: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.
Lonafarnib e everolimus reduzem patologia em modelo de vaso sanguíneo de engenharia tecidual derivado de iPSC da Síndrome de Progeria de Hutchinson-Gilford.
Abutaleb NO, Atchison L, Choi L, Bedapudi A, Shores K, Gete Y, Cao K, Truskey GA. Sci Rep. 2023 28 de março;13(1):5032. doi: 10.1038/s41598-023-32035-3. PMID: 36977745; PMCID: PMC10050176.
O perfil transcricional dos fibroblastos da síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria revela déficits no comprometimento das células-tronco mesenquimais com a diferenciação relacionada a eventos precoces na ossificação endocondral
San Martin R, Das P, Sanders JT, Hill AM, McCord RP. [publicado online antes da impressão, 29 de dezembro de 2022]. Elife. 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290
Obtendo sensibilidade de nucleotídeo único em imagens de genoma de hibridização direta
Wang Y, Cottle WT, Wang H, e outros. Comunidade Nacional. 2022;13(1):7776. Publicado em 15 de dezembro de 2022. doi:10.1038/s41467-022-35476-y
Anti-hsa-miR-59 alivia a senescência prematura associada à síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford em camundongos
Hu Q, Zhang N, Sui T, et al. [publicado online antes da impressão, 16 de novembro de 2022]. EMBOJ. 2022;e110937. doi:10.15252/embj.2022110937
Quantificação de progerina farnesilada em células de pacientes com progeria de Hutchinson-Gilford por espectrometria de massa
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Publicado em 3 de outubro de 2022. doi:10.3390/ijms231911733
A alteração combinada da morfologia da lâmina e do núcleo influencia a localização do fator associado ao tumor AKTIP
La Torre M, Merigliano C, Maccaroni K, et al. J Exp Clin Res Câncer. 2022;41(1):273. Publicado em 13 de setembro de 2022. doi:10.1186/s13046-022-02480-5
SerpinE1 conduz uma sinalização patogênica autônoma da célula na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Morte Celular Dis. 2022;13(8):737. Publicado em 26 de agosto de 2022. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
A ativação prejudicada de LEF1 acelera a diferenciação de queratinócitos derivados de iPSC na síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Mao X, Xiong ZM, Xue H, et al. Int J Mol Sci. 2022;23(10):5499. Publicado em 14 de maio de 2022. doi:10.3390/ijms23105499
Terapia baseada em isoprenilcisteína carboxilmetiltransferase para síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, et al. ACS Ciência Central. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
Terapia com telomerase reverte senescência vascular e prolonga a vida útil em camundongos com progeria
Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. [publicado online antes da impressão, 14 de agosto de 2021]. Eur Coração J. 2021;ehab547. doi:10.1093/eurheartj/ehab547
Mecanismos de incompetência angiogênica na progeria de Hutchinson-Gilford via regulação negativa da NOS endotelial.
Gete YG, Koblan LW, Mao X, Trappio M, Mahadik B, Fisher JP, Liu DR, Cao K. Envelhecimento celular. 4 de junho de 2021:e13388. doi: 10.1111/acel.13388. Epub antes da impressão. PMID: 34086398.
Uma abordagem terapêutica antisense direcionada para a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. 2021 março;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Epub 2021, 11 de março. PMID: 33707773.
Edição de base in vivo resgata síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford em camundongos.
Koblan LW, Erdos MR, Wilson C, Cabral WA, Levy JM, Xiong ZM, Tavarez UL, Davison LM, Gete YG, Mao X, Newby GA, Doherty SP, Narisu N, Sheng Q, Krilow C, Lin CY, Gordon LB , Cao K, Collins FS, Brown JD, Liu DR. Natureza. 2021 janeiro;589(7843):608-614. doi: 10.1038/s41586-020-03086-7. Epub 2021, 6 de janeiro. PMID: 33408413; PMCID: PMC7872200.
Automontagem de nucleoides mitocondriais multicomponentes via separação de fases.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 Mar 15;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. Epub 2021 Fev 23. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
SAMMY-seq revela alteração precoce da heterocromatina e desregulação de genes bivalentes na Síndrome de Hutchinson-Gilford ProgeriaNat
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 8 de dezembro de 2020;11(1):6274. doi: 10.1038/s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.
Desregulação epigenética de domínios associados à lâmina na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med. 2020;12(1):46. Publicado em 25 de maio de 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
Células endoteliais derivadas de iPSC afetam a função vascular em um modelo de vaso sanguíneo projetado por engenharia tecidual da síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, et al. Relatórios de células-tronco 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
Cromatina e amarração citoesquelética determinam morfologia nuclear em células que expressam progerina
Lionetti MC, Bonfanti S, Fumagalli MR, Budrikis Z, Font-Clos F, Costantini G, Chepizhko O, Zapperi S, La Porta CAM. Revista Biofísica 5 de maio de 2020;118(9):2319-2332.
A lamina fosforilada A/C no interior nuclear liga-se a potenciadores ativos associados à transcrição anormal na progéria
Ikegami K, Secchia S, Almakki O, Lieb JD, Moskowitz IP. Célula de desenvolvimento 2020;52(6):699‐713.e11. doi:10.1016/j.devcel.2020.02.011
Anormalidades peroxissômicas e deficiência de catalase na síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Mao X, Bharti P, Thaivalappil A, Cao K. Envelhecimento (Albany NY) 2020;12(6):5195‐5208. doi:10.18632/aging.102941
Introdução transitória de mRNA da telomerase humana melhora as características das células de Progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Envelhecimento celular 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Restaurando a síntese da matriz extracelular em células-tronco senescentes
Rong N, Mistriotis P, Wang X, et al. FASEB J. 2019;33(10):10954‐10965. doi:10.1096/fj.201900377R
Conexões nucleocitoesqueléticas desequilibradas criam defeitos de polaridade comuns na progeria e no envelhecimento fisiológico
Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG. Proc Natl Acad Sci EUA 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
Prevendo a idade a partir do transcriptoma de fibroblastos dérmicos humanos
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genoma Biol 2018;19(1):221. Publicado em 20 de dezembro de 2018. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
A diminuição da sinalização canônica de β-catenina durante a diferenciação dos osteoblastos contribui para a osteopenia na progéria
Choi JY, Lai JK, Xiong ZM, et al. J Bone Miner Res 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
Everolimus resgata múltiplos defeitos celulares em fibroblastos de pacientes com laminopatia
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [a correção publicada aparece em Proc Natl Acad Sci US A. 2018 Apr 16;:]. Proc Natl Acad Sci EUA 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
O Smurf2 regula a estabilidade e a renovação autofágica-lisossomal da lâmina A e sua forma associada à doença, a progerina.
Borroni AP, Emanuelli A, Shah PA, Ilić N, Apel-Sarid L, Paolini B, Manikoth Ayyathan D, Koganti P, Levy-Cohen G, Blank M. Envelhecimento celular. 5 de fevereiro de 2018. doi: 10.1111/acel.12732. [Epub antes da impressão].
Uma resposta intrínseca à célula semelhante ao interferon liga o estresse de replicação ao envelhecimento celular causado pela progerina.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Representante de Célula. 20 de fevereiro de 2018;22(8):2006-2015.
Relógio epigenético para células da pele e do sangue aplicado à Síndrome de Progeria de Hutchinson Gilford e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM
Identificação de novas proteínas que interagem com PDEδ. Küchler P, Zimmermann G, Winzker M, Janning P, Waldmann H, Ziegler S. Bioorg Med Química. 31 de agosto de 2017. pii: S0968-0896(17)31182-3. doi: 10.1016/j.bmc.2017.08.033. [Epub antes da impressão]Expansão nucleolar e tradução elevada de proteínas no envelhecimento prematuro.
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Nat Commun. 30 de agosto de 2017;8(1):328. doi: 10.1038/s41467-017-00322-z.
A reprogramação dos fibroblastos de progeria restabelece um cenário epigenético normal. Chen Z, Chang WY, Etheridge A, Strickfaden H, Jin Z, Palidwor G, Cho JH, Wang K, Kwon SY, Doré C, Raymond A, Hotta A, Ellis J, Kandel RA, Dilworth FJ, Perkins TJ, Hendzel MJ , Galas DJ, Stanford WL. .Envelhecimento celular. 8 de junho de 2017. [Epub antes da impressão]Metformina alivia fenótipos celulares envelhecidos em fibroblastos dérmicos da síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria.
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NANOG reverte o potencial de diferenciação miogênica de células-tronco senescentes restaurando a organização filamentosa da ACTINA e a expressão gênica dependente de SRF. Mistriotis P, Bajpai VK, Wang X, Rong N, Shahini A, Asmani M, Liang MS, Wang J, Lei P, Liu S, Zhao R, Andreadis ST. Células-tronco. 28 de junho de 2016. doi: 10.1002/stem.2452. [Epub antes da impressão]
A sinalização do receptor de vitamina D melhora os fenótipos celulares da síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
O azul de metileno alivia anormalidades nucleares e mitocondriais na progéria.
Xiong ZM, Choi JY, Wang K, Zhang H, Tariq Z, Wu D, Ko E, LaDana C, Sesaki H, Cao K. Envelhecimento celular. 14 de dezembro de 2015. [Epub antes da impressão]
Insights sobre o papel da imunossenescência durante a infecção pelo vírus varicela-zóster (herpes zoster) no modelo de envelhecimento celular.
Kim JA, Park SK, Kumar M, Lee CH, Shin OS. Oncotarget. 14 de outubro de 2015. [Epub antes da impressão]
A proliferação de células de progeria é aumentada pelo polipeptídeo associado à lâmina 2α (LAP2α) por meio da expressão de proteínas da matriz extracelular.
Vidak S, Kubben N, Dechat T, Foisner R. Genes e Desenvolvimento. 2015 Out 1;29(19):2022-36.
O enrijecimento nuclear e o amolecimento da cromatina com a expressão da progerina levam a uma resposta nuclear atenuada à força.
Booth EA, Spagnol ST, Alcoser TA, Dahl KN. Matéria mole. 28 de agosto de 2015;11(32):6412-8. Epub 2015, 14 de julho.
Agrupamentos de genes de coexpressão dependentes de fenótipo: aplicação ao envelhecimento normal e prematuro.
Wang K, Das A, Xiong Z, Cao K, Hannenhalli S. IEEE/ACM Trans Comput Biol Bioinformação 2015 Jan-Fev;12(1):30-9.
Mecanismos que controlam a morte de células musculares lisas na progéria por meio da regulação negativa da poli(ADP-ribose) polimerase 1.
Zhang H, Xiong ZM, Cao K. Proc Natl Acadêmico Sci EUA A. 2014 Jun 3;111(22):E2261-70. Epub 2014 Mai 19.
O desdobramento de ordem superior da heterocromatina satélite é um evento consistente e precoce na senescência celular.
Swanson EC, Manning B, Zhang H, Lawrence JB. J Biologia Celular. 23 de dezembro de 2013;203(6):929-42.
Alterações correlacionadas na organização do genoma, metilação de histonas e interações DNA-lamina A/C na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. Genoma Res. 2013 fev;23(2):260-9. Epub 2012 nov 14.
Progéria: insights translacionais da biologia celular.
Gordon LB, Cao K, Collins FS. J Biologia Celular. 2012 out 1;199(1):9-13. doi: 10.1083/jcb.201207072.
Análise automatizada de imagens do formato nuclear: o que podemos aprender com uma célula envelhecida prematuramente?
Driscoll MK, Albanese JL, Xiong ZM, Mailman M, Losert W, Cao K. Envelhecimento (Albany NY). Fevereiro de 2012;4(2):119-32.
Análise computacional de imagens da morfologia nuclear associada a vários distúrbios de envelhecimento específicos do núcleo.Choi S, Wang W, Ribeiro AJ, Kalinowski A, Gregg SQ, Opresko PL, Niedernhofer LJ, Rohde GK, Dahl KN. Núcleo. 1 de novembro de 2011;2(6):570-9. Epub 2011, 1º de novembro.
A rapamicina reverte fenótipos celulares e aumenta a depuração de proteínas mutantes em células da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Ciência e Tradução Med. 29 de junho de 2011;3(89):89ra58.
A progerina e a disfunção do telômero colaboram para desencadear a senescência celular em fibroblastos humanos normais.
Cao K, Blair CD, Faddah DA, Kieckhaefer JE, Olive M, Erdos MR, Nabel EG, Collins FS. J Clin Invest. 2011 julho 1;121(7):2833-44
CTP:fosfocolina citidililtransferase α (CCTα) e laminas alteram a estrutura da membrana nuclear sem afetar a síntese de fosfatidilcolina.
Gehrig K, Ridgway ND. Biochim Biophys Acta. Junho de 2011;1811(6):377-85.
Efeito da progerina no acúmulo de proteínas oxidadas em fibroblastos de pacientes com progeria de Hutchinson Gilford.
Viteri G, Chung YW, Stadtman ER. Envelhecimento mecânico Dev. Janeiro de 2010;131(1):2-8.
Uma isoforma da proteína lamina A superexpressa na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford interfere na mitose na progeria e nas células normais.
Cao K, Capell BC, Erdos MR, Djabali K, Collins FS. Proc Natl Acad Sci EUA. 20 de março de 2007;104(12):4949-54.
HGFDFN168
Angiopoietina-2 reverte disfunção de células endoteliais na vasculatura da progeria
Vakili S, Izydore EK, Losert L, et al. Envelhecimento celular. Publicado on-line em 18 de outubro de 2024. doi:10.1111/acel.14375
A expressão do mRNA da progerina em pacientes não-HGPS está correlacionada com mudanças generalizadas nas isoformas de transcrição
Yu R, Xue H, Lin W, Collins FS, Mount SM, Cao K. Bioinformação do genoma NAR. 2024;6(3):lqae115. Publicado em 29 de agosto de 2024. doi:10.1093/nargab/lqae115
Ativação do estresse do retículo endoplasmático no envelhecimento prematuro por meio da proteína da membrana nuclear interna SUN2
Vidak S, Serebryannyy LA, Pegoraro G, Misteli T. Representante de Célula. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
Modelo de cardiomiócito derivado de paciente com progeria de Hutchinson-Gilford portador da variante do gene LMNA c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [publicado online antes da impressão, 12 de agosto de 2023]. Res de Tecidos Celulares. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
O peptídeo C-terminal exclusivo da progerina melhora o fenótipo da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford ao resgatar o BUBR1.
Zhang N, Hu Q, Sui T, Fu L, Zhang X, Wang Y, Zhu X, Huang B, Lu J, Li Z, Zhang Y. Nat Aging. 2023 fev;3(2):185-201. doi: 10.1038/s43587-023-00361-w. Epub 2023 fev 2. Errata em: Nat Aging. 2023 mai 2;: PMID: 37118121; PMCID: PMC10154249.
Lonafarnib e everolimus reduzem patologia em modelo de vaso sanguíneo de engenharia tecidual derivado de iPSC da Síndrome de Progeria de Hutchinson-Gilford.
Abutaleb NO, Atchison L, Choi L, Bedapudi A, Shores K, Gete Y, Cao K, Truskey GA. Sci Rep. 2023 28 de março;13(1):5032. doi: 10.1038/s41598-023-32035-3. PMID: 36977745; PMCID: PMC10050176.
O perfil transcricional dos fibroblastos da síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria revela déficits no comprometimento das células-tronco mesenquimais com a diferenciação relacionada a eventos precoces na ossificação endocondral
San Martin R, Das P, Sanders JT, Hill AM, McCord RP. [publicado online antes da impressão, 29 de dezembro de 2022]. Elife. 2022;11:e81290. doi:10.7554/eLife.81290
Quantificação de progerina farnesilada em células de pacientes com progeria de Hutchinson-Gilford por espectrometria de massa
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Publicado em 3 de outubro de 2022. doi:10.3390/ijms231911733
A ativação prejudicada de LEF1 acelera a diferenciação de queratinócitos derivados de iPSC na síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Mao X, Xiong ZM, Xue H, et al. Int J Mol Sci. 2022;23(10):5499. Publicado em 14 de maio de 2022. doi:10.3390/ijms23105499
Terapia baseada em isoprenilcisteína carboxilmetiltransferase para síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Marcos-Ramiro B, Gil-Ordóñez A, Marín-Ramos NI, et al. ACS Ciência Central. 2021;7(8):1300-1310. doi:10.1021/acscentsci.0c01698
Terapia com telomerase reverte senescência vascular e prolonga a vida útil em camundongos com progeria
Mojiri A, Walther BK, Jiang C, et al. [publicado online antes da impressão, 14 de agosto de 2021]. Eur Coração J. 2021;ehab547. doi:10.1093/eurheartj/ehab547
Mecanismos de incompetência angiogênica na progeria de Hutchinson-Gilford via regulação negativa da NOS endotelial.
Gete YG, Koblan LW, Mao X, Trappio M, Mahadik B, Fisher JP, Liu DR, Cao K. Envelhecimento celular. 4 de junho de 2021:e13388. doi: 10.1111/acel.13388. Epub antes da impressão. PMID: 34086398.
Uma abordagem terapêutica antisense direcionada para a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. 2021 março;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Epub 2021, 11 de março. PMID: 33707773.
Edição de base in vivo resgata síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford em camundongos.
Koblan LW, Erdos MR, Wilson C, Cabral WA, Levy JM, Xiong ZM, Tavarez UL, Davison LM, Gete YG, Mao X, Newby GA, Doherty SP, Narisu N, Sheng Q, Krilow C, Lin CY, Gordon LB , Cao K, Collins FS, Brown JD, Liu DR. Natureza. 2021 janeiro;589(7843):608-614. doi: 10.1038/s41586-020-03086-7. Epub 2021, 6 de janeiro. PMID: 33408413; PMCID: PMC7872200.
Automontagem de nucleoides mitocondriais multicomponentes via separação de fases.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 Mar 15;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. Epub 2021 Fev 23. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
Desregulação epigenética de domínios associados à lâmina na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med. 2020;12(1):46. Publicado em 25 de maio de 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
Anormalidades peroxissômicas e deficiência de catalase na síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Mao X, Bharti P, Thaivalappil A, Cao K. Envelhecimento (Albany NY) 2020;12(6):5195‐5208. doi:10.18632/aging.102941
Células endoteliais derivadas de iPSC afetam a função vascular em um modelo de vaso sanguíneo projetado por engenharia tecidual da síndrome de Hutchinson-Gilford ProgeriaAtchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, et al. Relatórios de células-tronco 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
Restaurando a síntese da matriz extracelular em células-tronco senescentes
Rong N, Mistriotis P, Wang X, et al. FASEB J. 2019;33(10):10954‐10965. doi:10.1096/fj.201900377R
Conexões nucleocitoesqueléticas desequilibradas criam defeitos de polaridade comuns na progeria e no envelhecimento fisiológico
Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG. Proc Natl Acad Sci EUA 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
A diminuição da sinalização canônica de β-catenina durante a diferenciação dos osteoblastos contribui para a osteopenia na progéria
Choi JY, Lai JK, Xiong ZM, et al. J Bone Miner Res 2018;33(11):2059-2070. doi:10.1002/jbmr.3549
Everolimus resgata múltiplos defeitos celulares em fibroblastos de pacientes com laminopatia
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [a correção publicada aparece em Proc Natl Acad Sci USA 2018, 16 de abril;:]. Proc Natl Acad Sci EUA. 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
O Smurf2 regula a estabilidade e a renovação autofágica-lisossomal da lâmina A e sua forma associada à doença, a progerina.
Borroni AP, Emanuelli A, Shah PA, Ilić N, Apel-Sarid L, Paolini B, Manikoth Ayyathan D, Koganti P, Levy-Cohen G, Blank M. Envelhecimento celular. 5 de fevereiro de 2018. doi: 10.1111/acel.12732. [Epub antes da impressão].
As lâminas nucleoplasmáticas definem funções de regulação do crescimento do polipeptídeo 2α associado à lâmina em células de progéria. Vidak S, Georgiou K, Fichtinger P, Naetar N, Dechat T, Foisner R. J Cell Sci. 28 de dezembro de 2017. pii: jcs.208462. doi: 10.1242/jcs.208462. [Epub antes da impressão]Expansão nucleolar e tradução elevada de proteínas no envelhecimento prematuro. Buchwalter A, Hetzer MW. Nat Comun. 30 de agosto de 2017;8(1):328. doi: 10.1038/s41467-017-00322-z.
A reprogramação dos fibroblastos de progeria restabelece um cenário epigenético normal. Chen Z, Chang WY, Etheridge A, Strickfaden H, Jin Z, Palidwor G, Cho JH, Wang K, Kwon SY, Doré C, Raymond A, Hotta A, Ellis J, Kandel RA, Dilworth FJ, Perkins TJ, Hendzel MJ , Galas DJ, Stanford WL. .Envelhecimento celular. 8 de junho de 2017. [Epub antes da impressão]
Perda de H3K9me3 se correlaciona com ativação de ATM e deficiências de fosforilação de histona H2AX na síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria. Zhang H, Sun L, Wang K, Wu D, Trappio M, Witting C, Cao K. PLoS Um. 1º de dezembro de 2016;11(12):e0167454. doi: 10.1371/journal.pone.0167454.
NANOG reverte o potencial de diferenciação miogênica de células-tronco senescentes restaurando a organização filamentosa da ACTINA e a expressão gênica dependente de SRF.Mistriotis P, Bajpai VK, Wang X, Rong N, Shahini A, Asmani M, Liang MS, Wang J, Lei P, Liu S, Zhao R, Andreadis ST. Células-tronco. 28 de junho de 2016. doi: 10.1002/stem.2452. [Epub antes da impressão]
O azul de metileno alivia anormalidades nucleares e mitocondriais na progéria.
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A proliferação de células de progeria é aumentada pelo polipeptídeo associado à lâmina 2α (LAP2α) por meio da expressão de proteínas da matriz extracelular.
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A rapamicina reverte fenótipos celulares e aumenta a depuração de proteínas mutantes em células da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
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Efeito da progerina no acúmulo de proteínas oxidadas em fibroblastos de pacientes com progeria de Hutchinson Gilford.
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HGADFN169
Características de migração aberrantes em fibroblastos primários da pele de pacientes com doença de Huntington têm potencial para desvendar a progressão da doença usando uma ferramenta de aprendizado de máquina baseada em imagem
Gharaba S, Shalem A, Paz O, Muchtar N, Wolf L, Weil M. Computação Biol Med. Publicado on-line em 2 de agosto de 2024. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
Cap de actina perturbada como um novo biomarcador personalizado em fibroblastos primários de pacientes com doença de Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 18 de janeiro de 2023;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
SerpinE1 conduz uma sinalização patogênica autônoma da célula na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Morte Celular Dis. 2022;13(8):737. Publicado em 26 de agosto de 2022. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
SAMMY-seq revela alteração precoce da heterocromatina e desregulação de genes bivalentes na Síndrome de Hutchinson-Gilford ProgeriaNat
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 8 de dezembro de 2020;11(1):6274. doi: 10.1038/s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.
Reprogramação direta do músculo liso humano e células endoteliais vasculares revela defeitos associados ao envelhecimento e à síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 8 de setembro de 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Desregulação epigenética de domínios associados à lâmina na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med. 2020;12(1):46. Publicado em 25 de maio de 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
Corpos nucleares semelhantes a fios mediados por PML2 marcam senescência tardia na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Wang M, Wang L, Qian M, et al. [publicado on-line antes da impressão, 29 de abril de 2020]. Envelhecimento celular.
A correção que reconhece PRF para linhas celulares está pendente
Introdução transitória de mRNA da telomerase humana melhora as características das células de Progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Envelhecimento celular 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Prevendo a idade a partir do transcriptoma de fibroblastos dérmicos humanos
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genoma Biol 2018;19(1):221. Publicado em 20 de dezembro de 2018. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Relógio epigenético para células da pele e do sangue aplicado à Síndrome de Progeria de Hutchinson Gilford e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecimento (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
O azul de metileno alivia anormalidades nucleares e mitocondriais na progéria.
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A lâmina A é um ativador endógeno da SIRT6 e promove o reparo do DNA mediado pela SIRT6. Ghosh S, Liu B, Wang Y, Hao Q, Zhou Z. Representante de Célula. 2015 nov 17;13(7):1396-1406. doi: 10.1016/j.celrep.2015.10.006. Epub 2015 nov 5. PMID:26549451
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McCord RP, Nazario-Toole A, Zhang H, Chines PS, Zhan Y, Erdos MR, Collins FS, Dekker J, Cao K. Genoma Res. 2013 fev;23(2):260-9. Epub 2012 nov 14.
A redução da metiltransferase Suv39h1 melhora o reparo do DNA e prolonga a vida útil em um modelo de camundongo com progéria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Comunidade Nacional. 2013;4:1868.
A rapamicina reverte fenótipos celulares e aumenta a depuração de proteínas mutantes em células da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
[sta_anchor id=”fn178″ unsan=”FN178″]Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Ciência e Tradução Med. 29 de junho de 2011;3(89):89ra58.
HGADFN178
Tratamento com peptídeo senoterapêutico reduz a idade biológica e a carga de senescência em modelos de pele humana
Zonari A, Brace LE, Al-Katib K, et al. 15 de fevereiro de 2024;10(1):14]. Envelhecimento NPJ. 2023;9(1):10. Publicado em 22 de maio de 2023. doi:10.1038/s41514-023-00109-1
Ativação do estresse do retículo endoplasmático no envelhecimento prematuro por meio da proteína da membrana nuclear interna SUN2
Vidak S, Serebryannyy LA, Pegoraro G, Misteli T. Representante de Célula. 2023;42(5):112534. doi:10.1016/j.celrep.2023.112534
Impacto do tratamento combinado com baricitinibe e FTI na adipogênese na síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria e outras laminopatias lipodistróficas
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Células. 2023;12(10):1350. Publicado em 9 de maio de 2023. doi:10.3390/cells12101350
Estabelecimento e caracterização de linhas celulares de fibroblastos de Hutchinson-Gilford Progeria imortalizadas por hTERT
Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. Células. 2022;11(18):2784. Publicado em 6 de setembro de 2022. doi:10.3390/cells11182784
Quantificação de progerina farnesilada em células de pacientes com progeria de Hutchinson-Gilford por espectrometria de massa
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Sci. 2022;23(19):11733. Publicado em 3 de outubro de 2022. doi:10.3390/ijms231911733
Automontagem de nucleoides mitocondriais multicomponentes via separação de fases.
Feric M, Demarest TG, Tian J, Croteau DL, Bohr VA, Misteli T. EMBO J. 2021 Mar 15;40(6):e107165. doi: 10.15252/embj.2020107165. Epub 2021 Fev 23. PMID: 33619770; PMCID: PMC7957436.
Complexos de poros nucleares se agrupam em núcleos dismórficos de células normais e de progéria durante a senescência replicativa.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. Células. 14 de janeiro de 2021;10(1):153. doi: 10.3390/cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.
Reprogramação direta do músculo liso humano e células endoteliais vasculares revela defeitos associados ao envelhecimento e à síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 8 de setembro de 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Desregulação epigenética de domínios associados à lâmina na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med. 2020;12(1):46. Publicado em 25 de maio de 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
Introdução transitória de mRNA da telomerase humana melhora as características das células de Progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Envelhecimento celular 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Prevendo a idade a partir do transcriptoma de fibroblastos dérmicos humanos
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genoma Biol 2018;19(1):221. Publicado em 20 de dezembro de 2018. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Relógio epigenético para células da pele e do sangue aplicado à Síndrome de Progeria de Hutchinson Gilford e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecimento (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
O sequestro de progerina do PCNA promove o colapso da forquilha de replicação e a deslocalização do XPA em síndromes progeroides relacionadas à laminopatia
Hilton BA, Liu J, Cartwright BM
Células-tronco adultas ingênuas de pacientes com síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford expressam baixos níveis de progerina in vivo.
Wenzel V, Roedl D, Gabriel D, Gordon LB, Herlyn M, Schneider R, Ring J, Djabali K.
Biologia Aberta. 15 de junho de 2012;1(6):516-26. Epub 2012, 16 de abril.
HGADFN188
Características de migração aberrantes em fibroblastos primários da pele de pacientes com doença de Huntington têm potencial para desvendar a progressão da doença usando uma ferramenta de aprendizado de máquina baseada em imagem
Gharaba S, Shalem A, Paz O, Muchtar N, Wolf L, Weil M. Computação Biol Med. Publicado on-line em 2 de agosto de 2024. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
Cap de actina perturbada como um novo biomarcador personalizado em fibroblastos primários de pacientes com doença de Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 18 de janeiro de 2023;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
Estabelecimento e caracterização de linhas celulares de fibroblastos de Hutchinson-Gilford Progeria imortalizadas por hTERT
Lin H, Mensch J, Haschke M, et al. Células. 2022;11(18):2784. Publicado em 6 de setembro de 2022. doi:10.3390/cells11182784
SerpinE1 conduz uma sinalização patogênica autônoma da célula na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Morte Celular Dis. 2022;13(8):737. Publicado em 26 de agosto de 2022. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
Complexos de poros nucleares se agrupam em núcleos dismórficos de células normais e de progéria durante a senescência replicativa.
Röhrl JM, Arnold R, Djabali K. Células. 14 de janeiro de 2021;10(1):153. doi: 10.3390/cells10010153. PMID: 33466669; PMCID: PMC7828780.
SAMMY-seq revela alteração precoce da heterocromatina e desregulação de genes bivalentes na Síndrome de Hutchinson-Gilford ProgeriaNat
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 8 de dezembro de 2020;11(1):6274. doi: 10.1038/s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.
Reprogramação direta do músculo liso humano e células endoteliais vasculares revela defeitos associados ao envelhecimento e à síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 8 de setembro de 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Desregulação epigenética de domínios associados à lâmina na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med 2020;12(1):46. Publicado em 25 de maio de 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
A inibição da sinalização JAK-STAT com baricitinibe reduz a inflamação e melhora a homeostase celular em células de progéria
Liu C, Arnold R, Henriques G, Djabali K. Células 2019;8(10):1276. Publicado em 18 de outubro de 2019. doi:10.3390/cells8101276
Análise de mutações somáticas identifica sinais de seleção durante o envelhecimento in vitro de fibroblastos dérmicos primários
Narisu N, Rothwell R, Vrtačnik P, et al. Envelhecimento celular 2019;18(6):e13010. doi:10.1111/acel.13010
Prevendo a idade a partir do transcriptoma de fibroblastos dérmicos humanos
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genoma Biol 2018;19(1):221. Publicado em 20 de dezembro de 2018. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
As isoformas de p53 regulam o envelhecimento prematuro em células humanas.
von Muhlinen N, Horikawa I, Alam F, Isogaya K, Lissa D, Vojtesek B, Lane DP, Harris CC.
Oncogene. 12 de fevereiro de 2018. doi: 10.1038/s41388-017-0101-3. [Epub antes da impressão]
Relógio epigenético para células da pele e do sangue aplicado à Síndrome de Progeria de Hutchinson Gilford e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecimento (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
O temsirolimus resgata parcialmente o fenótipo celular da progéria de Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Gordon LB, Djabali K. PLoS Um 2016;11(12):e0168988. Publicado em 29 de dezembro de 2016. doi:10.1371/journal.pone.0168988
Progerina prejudica a manutenção dos cromossomos ao esgotar CENP-F dos cinetocoros da metáfase em fibroblastos de Progeria de Hutchinson-Gilford
Eisch V, Lu X, Gabriel D, Djabali K. Oncotarget 2016;7(17):24700-24718. doi:10.18632/oncotarget.8267
Sulforafano aumenta a depuração de progerina em fibroblastos de progeria de Hutchinson-Gilford.
Gabriel D, Roedl D, Gordon LB, Djabali K. Envelhecimento celular. 16 de dezembro de 2014: 1-14.
A redução da metiltransferase Suv39h1 melhora o reparo do DNA e prolonga a vida útil em um modelo de camundongo com progéria.
Liu B, Wang Z, Zhang L, Ghosh S, Zheng H, Zhou Z. Comunidade Nacional. 2013;4:1868.
Células-tronco adultas ingênuas de pacientes com síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford expressam baixos níveis de progerina in vivo.
Wenzel V, Roedl D, Gabriel D, Gordon LB, Herlyn M, Schneider R, Ring J, Djabali K.
Biologia Aberta. 15 de junho de 2012;1(6):516-26. Epub 2012, 16 de abril.
Sinalização defeituosa da lâmina A-Rb na Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria e reversão pela inibição da farnesiltransferase.
Marji J, O'Donoghue SI, McClintock D, Satagopam VP, Schneider R, Ratner D, Worman HJ, Gordon LB, Djabali K. PLoS Um. 15 de junho de 2010;5(6):e11132.
HGADFN271
Melhorando a homeostase celular: compostos botânicos direcionados aumentam as funções de saúde celular em fibroblastos normais e com envelhecimento prematuro
Hartinger R, Singh K, Leverett J, Djabali K. Biomoléculas. 2024;14(10):1310. Publicado em 16 de outubro de 2024. doi:10.3390/biom14101310
Características de migração aberrantes em fibroblastos primários da pele de pacientes com doença de Huntington têm potencial para desvendar a progressão da doença usando uma ferramenta de aprendizado de máquina baseada em imagem
Gharaba S, Shalem A, Paz O, Muchtar N, Wolf L, Weil M. Computação Biol Med. Publicado on-line em 2 de agosto de 2024. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
Cap de actina perturbada como um novo biomarcador personalizado em fibroblastos primários de pacientes com doença de Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 18 de janeiro de 2023;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
SAMMY-seq revela alteração precoce da heterocromatina e desregulação de genes bivalentes na Síndrome de Hutchinson-Gilford ProgeriaNat
Sebestyén E, Marullo F, Lucini F, Petrini C, Bianchi A, Valsoni S, Olivieri I, Antonelli L, Gregoretti F, Oliva G, Ferrari F, Lanzuolo C. Commun. 8 de dezembro de 2020;11(1):6274. doi: 10.1038/s41467-020-20048-9. PMID: 33293552; PMCID: PMC7722762.
Desregulação epigenética de domínios associados à lâmina na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Köhler F, Bormann F, Raddatz G, et al. Genoma Med. 2020;12(1):46. Publicado em 25 de maio de 2020. doi:10.1186/s13073-020-00749-y
Introdução transitória de mRNA da telomerase humana melhora as características das células de Progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Envelhecimento celular 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Relógio epigenético para células da pele e do sangue aplicado à Síndrome de Progeria de Hutchinson Gilford e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecimento (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
HGADFN367
O inibidor NLRP3 Dapansutrile melhora a ação terapêutica do lonafarnib em camundongos progeróides
Muela-Zarzuela I, Suarez-Rivero JM, Boy-Ruiz D, et al. Envelhecimento celular. Publicado on-line em 27 de agosto de 2024. doi:10.1111/acel.14272
Características de migração aberrantes em fibroblastos primários da pele de pacientes com doença de Huntington têm potencial para desvendar a progressão da doença usando uma ferramenta de aprendizado de máquina baseada em imagem
Gharaba S, Shalem A, Paz O, Muchtar N, Wolf L, Weil M. Computação Biol Med. Publicado on-line em 2 de agosto de 2024. doi:10.1016/j.compbiomed.2024.108970
Modelo de cardiomiócito derivado de paciente com progeria de Hutchinson-Gilford portador da variante do gene LMNA c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [publicado online antes da impressão, 12 de agosto de 2023]. Res de Tecidos Celulares. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
Cap de actina perturbada como um novo biomarcador personalizado em fibroblastos primários de pacientes com doença de Huntington
Gharaba S, Paz O, Feld L, Abashidze A, Weinrab M, Muchtar N, Baransi A, Shalem A, Sprecher U, Wolf L, Wolfenson H, Weil M. Front Cell Dev Biol. 18 de janeiro de 2023;11:1013721. doi: 10.3389/fcell.2023.1013721. PMID: 36743412; PMCID: PMC9889876.
SerpinE1 conduz uma sinalização patogênica autônoma da célula na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Catarinella G, Nicoletti C, Bracaglia A, et al. Morte Celular Dis. 2022;13(8):737. Publicado em 26 de agosto de 2022. doi:10.1038/s41419-022-05168-y
A inibição do inflamossomo NLRP3 melhora a expectativa de vida em modelo animal murino de Progeria de Hutchinson-Gilford
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [publicado online antes da impressão, 27 de agosto de 2021]. EMBO Mol Med. 2021;e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
Uma abordagem terapêutica antisense direcionada para a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. 2021 março;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Epub 2021, 11 de março. PMID: 33707773.
Reprogramação direta do músculo liso humano e células endoteliais vasculares revela defeitos associados ao envelhecimento e à síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 8 de setembro de 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Introdução transitória de mRNA da telomerase humana melhora as características das células de Progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Envelhecimento celular 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Prevendo a idade a partir do transcriptoma de fibroblastos dérmicos humanos
Fleischer JG, Schulte R, Tsai HH, et al. Genoma Biol 2018;19(1):221. Publicado em 20 de dezembro de 2018. doi:10.1186/s13059-018-1599-6
Relógio epigenético para células da pele e do sangue aplicado à Síndrome de Progeria de Hutchinson Gilford e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecimento (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
HGMDFN368
Melhorando a homeostase celular: compostos botânicos direcionados aumentam as funções de saúde celular em fibroblastos normais e com envelhecimento prematuro
Hartinger R, Singh K, Leverett J, Djabali K. Biomoléculas. 2024;14(10):1310. Publicado em 16 de outubro de 2024. doi:10.3390/biom14101310
O inibidor NLRP3 Dapansutrile melhora a ação terapêutica do lonafarnib em camundongos progeróides
Muela-Zarzuela I, Suarez-Rivero JM, Boy-Ruiz D, et al. Envelhecimento celular. Publicado on-line em 27 de agosto de 2024. doi:10.1111/acel.14272
Modelo de cardiomiócito derivado de paciente com progeria de Hutchinson-Gilford portador da variante do gene LMNA c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [publicado online antes da impressão, 12 de agosto de 2023]. Res de Tecidos Celulares. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
A inibição do inflamossomo NLRP3 melhora a expectativa de vida em modelo animal murino de Progeria de Hutchinson-Gilford
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [publicado online antes da impressão, 27 de agosto de 2021]. EMBO Mol Med. 2021;e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
Uma abordagem terapêutica antisense direcionada para a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. 2021 março;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Epub 2021, 11 de março. PMID: 33707773.
Reprogramação direta do músculo liso humano e células endoteliais vasculares revela defeitos associados ao envelhecimento e à síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 8 de setembro de 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Introdução transitória de mRNA da telomerase humana melhora as características das células de Progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Envelhecimento celular 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Relógio epigenético para células da pele e do sangue aplicado à Síndrome de Progeria de Hutchinson Gilford e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecimento (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
HGFDFN369
Melhorando a homeostase celular: compostos botânicos direcionados aumentam as funções de saúde celular em fibroblastos normais e com envelhecimento prematuro
Hartinger R, Singh K, Leverett J, Djabali K. Biomoléculas. 2024;14(10):1310. Publicado em 16 de outubro de 2024. doi:10.3390/biom14101310
Modelo de cardiomiócito derivado de paciente com progeria de Hutchinson-Gilford portador da variante do gene LMNA c.1824 C > TPerales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [publicado online antes da impressão, 12 de agosto de 2023]. Res de Tecidos Celulares. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
Relógio epigenético para células da pele e do sangue aplicado à Síndrome de Progeria de Hutchinson Gilford e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Agi
HGADFN370
Conexões nucleocitoesqueléticas desequilibradas criam defeitos de polaridade comuns na progeria e no envelhecimento fisiológico
Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG. Proc Natl Acad Sci EUA. 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
HGMDFN371
Conexões nucleocitoesqueléticas desequilibradas criam defeitos de polaridade comuns na progeria e no envelhecimento fisiológico
Chang W, Wang Y, Luxton GWG, Östlund C, Worman HJ, Gundersen GG. Proc Natl Acad Sci EUA. 2019;116(9):3578‐3583. doi:10.1073/pnas.1809683116
HGADFN496
Uma abordagem terapêutica antisense direcionada para a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. 2021 março;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Epub 2021, 11 de março. PMID: 33707773.
HGMDFN717
Modelo de cardiomiócito derivado de paciente com progeria de Hutchinson-Gilford portador da variante do gene LMNA c.1824 C > T
Perales S, Sigamani V, Rajasingh S, Czirok A, Rajasingh J. [publicado online antes da impressão, 12 de agosto de 2023]. Res de Tecidos Celulares. 2023;10.1007/s00441-023-03813-2. doi:10.1007/s00441-023-03813-2
HGMDFN718
Uma abordagem terapêutica antisense direcionada para a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Erdos MR, Cabral WA, Tavarez UL, Cao K, Gvozdenovic-Jeremic J, Narisu N, Zerfas PM, Crumley S, Boku Y, Hanson G, Mourich DV, Kole R, Eckhaus MA, Gordon LB, Collins FS. Nat Med. 2021 março;27(3):536-545. doi: 10.1038/s41591-021-01274-0. Epub 2021, 11 de março. PMID: 33707773.
PSADFN086
(formalmente HGADFN086)
Relógio epigenético para células da pele e do sangue aplicado à Síndrome de Progeria de Hutchinson Gilford e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecimento (Albany, Nova York).
O aumento da expressão de progerina associado a mutações incomuns de LMNA causa síndromes progeroides graves.
Moulson CL, Fong LG, Gardner JM, Farber EA, Go G, Passariello A, Grange DK, Young SG, Miner JH. Hum Mutat. Setembro de 2007;28(9):882-9.
PSADFN257
Uma resposta intrínseca à célula semelhante ao interferon liga o estresse de replicação ao envelhecimento celular causado pela progerina.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Representante de Célula. 20 de fevereiro de 2018;22(8):2006-2015.
Relógio epigenético para células da pele e do sangue aplicado à Síndrome de Progeria de Hutchinson Gilford e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecimento (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
A sinalização do receptor de vitamina D melhora os fenótipos celulares da síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSADFN317
Impacto do tratamento combinado com baricitinibe e FTI na adipogênese na síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria e outras laminopatias lipodistróficas
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Células. 2023;12(10):1350. Publicado em 9 de maio de 2023. doi:10.3390/cells12101350
Relógio epigenético para células da pele e do sangue aplicado à Síndrome de Progeria de Hutchinson Gilford e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecimento (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSADFN318
Impacto do tratamento combinado com baricitinibe e FTI na adipogênese na síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria e outras laminopatias lipodistróficas
Hartinger R, Lederer EM, Schena E, Lattanzi G, Djabali K. Células. 2023;12(10):1350. Publicado em 9 de maio de 2023. doi:10.3390/cells12101350
Relógio epigenético para células da pele e do sangue aplicado à Síndrome de Progeria de Hutchinson Gilford e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecimento (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSFDFN319
Relógio epigenético para células da pele e do sangue aplicado à Síndrome de Progeria de Hutchinson Gilford e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecimento (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
A rapamicina reverte fenótipos celulares e aumenta a depuração de proteínas mutantes em células da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Ciência e Tradução Med. 29 de junho de 2011;3(89):89ra58.
PSMDFN320
Relógio epigenético para células da pele e do sangue aplicado à Síndrome de Progeria de Hutchinson Gilford e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM,
A rapamicina reverte fenótipos celulares e aumenta a depuração de proteínas mutantes em células da síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Cao K, Graziotto JJ, Blair CD, Mazzulli JR, Erdos MR, Krainc D, Collins FS. Ciência e Tradução Med. 29 de junho de 2011;3(89):89ra58.
PSMDFN326
Relógio epigenético para células da pele e do sangue aplicado à Síndrome de Progeria de Hutchinson Gilford e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecimento (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSFDFN327
Uma resposta intrínseca à célula semelhante ao interferon liga o estresse de replicação ao envelhecimento celular causado pela progerina.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Representante de Célula. 20 de fevereiro de 2018;22(8):2006-2015.
Relógio epigenético para células da pele e do sangue aplicado à Síndrome de Progeria de Hutchinson Gilford e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecimento (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
A sinalização do receptor de vitamina D melhora os fenótipos celulares da síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSMDFN346
Uma resposta intrínseca à célula semelhante ao interferon liga o estresse de replicação ao envelhecimento celular causado pela progerina.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Representante de Célula. 20 de fevereiro de 2018;22(8):2006-2015.
Relógio epigenético para células da pele e do sangue aplicado à Síndrome de Progeria de Hutchinson Gilford e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecimento (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
A sinalização do receptor de vitamina D melhora os fenótipos celulares da síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSADFN363
O inibidor da farnesil transferase (FTI) lonafarnib melhora a morfologia nuclear em fibroblastos deficientes em ZMPSTE24 de pacientes com o distúrbio progeroide MAD-B
Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Juiz DP, Gordon LB, Michaelis S. Núcleo. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN373
O direcionamento da enzima conversora de RAS 1 supera a senescência e melhora os fenótipos semelhantes à progeria da deficiência de ZMPSTE24
Yao H, Chen X, Kashif M, Wang T, Ibrahim MX, Tüksammel E, Revêchon G, Eriksson M, Wiel C, Bergo MO. Célula Envelhecida. 2020 agosto;19(8):e13200. doi: 10.1111/acel.13200. Epub 2020, 24 de julho. PMID: 32910507; PMCID: PMC7431821.
PSADFN392
Uma nova mutação somática alcança resgate parcial em uma criança com síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J Med Genet. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
Uma resposta intrínseca à célula semelhante ao interferon liga o estresse de replicação ao envelhecimento celular causado pela progerina.
Kreienkamp R, Graziano S, Coll-Bonfill N, Bedia-Diaz G, Cybulla E, Vindigni A, Dorsett D, Kubben N, Batista LFZ, Gonzalo S. Representante de Célula. 20 de fevereiro de 2018;22(8):2006-2015.
Relógio epigenético para células da pele e do sangue aplicado à Síndrome de Progeria de Hutchinson Gilford e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecimento (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
A sinalização do receptor de vitamina D melhora os fenótipos celulares da síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Kreienkamp R, Croke M, Neumann MA, et al. Oncotarget 2016;7(21):30018-30031. doi:10.18632/oncotarget.9065
PSADFN423
Uma nova mutação somática alcança resgate parcial em uma criança com síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J Med Genet. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
PSADFN485
O inibidor da farnesil transferase (FTI) lonafarnib melhora a morfologia nuclear em fibroblastos deficientes em ZMPSTE24 de pacientes com o distúrbio progeroide MAD-B
Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Juiz DP, Gordon LB, Michaelis S. Núcleo. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN542
O inibidor da farnesil transferase (FTI) lonafarnib melhora a morfologia nuclear em fibroblastos deficientes em ZMPSTE24 de pacientes com o distúrbio progeroide MAD-B
Odinammadu KO, Shilagardi K, Tuminelli K, Juiz DP, Gordon LB, Michaelis S. Núcleo. 2023;14(1):2288476. doi:10.1080/19491034.2023.2288476
PSADFN386
Uma nova mutação somática alcança resgate parcial em uma criança com síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J Med Genet. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
MG132 induz a depuração da progerina e melhora os fenótipos da doença em células de pacientes semelhantes a HGPS
Harhouri K, Cau P, Casey F, e outros. Células. 2022;11(4):610. Publicado em 10 de fevereiro de 2022. doi:10.3390/cells11040610
PSMDFN371
Uma nova mutação somática alcança resgate parcial em uma criança com síndrome de progeria de Hutchinson-GilfordBar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J Med Genet. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
PSMDFN387
Uma nova mutação somática alcança resgate parcial em uma criança com síndrome de progeria de Hutchinson-GilfordBar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J Med Genet. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
PSFDFN388
Uma nova mutação somática alcança resgate parcial em uma criança com síndrome de progeria de Hutchinson-GilfordBar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J Med Genet. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
PSMDFN393
Uma nova mutação somática alcança resgate parcial em uma criança com síndrome de progeria de Hutchinson-GilfordBar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J Med Genet. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
Relógio epigenético para células da pele e do sangue aplicado à Síndrome de Progeria de Hutchinson Gilford e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecimento (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSFDFN394
Uma nova mutação somática alcança resgate parcial em uma criança com síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J Med Genet. 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
Relógio epigenético para células da pele e do sangue aplicado à Síndrome de Progeria de Hutchinson Gilford e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecimento (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
PSADFN414
Everolimus resgata múltiplos defeitos celulares em fibroblastos de pacientes com laminopatia
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [a correção publicada aparece em Proc Natl Acad Sci US A. 2018 Apr 16;:]. Proc Natl Acad Sci EUA. 2018;115(16):4206‐4211. doi:10.1073/pnas.1802811115
PSADFN425
Everolimus resgata múltiplos defeitos celulares em fibroblastos de pacientes com laminopatia
DuBose AJ, Lichtenstein ST, Petrash NM, Erdos MR, Gordon LB, Collins FS [a correção publicada aparece em Proc Natl Acad Sci US A. 2018 Apr 16;:].
HGADFN003 iPS1B
Células endoteliais derivadas de iPSC afetam a função vascular em um modelo de vaso sanguíneo projetado por engenharia tecidual da síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, et al. Relatórios de células-tronco 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
A fosforilação da progerina na interfase é menor e menos mecanossensível do que a lamin-A,C em células-tronco mesenquimais derivadas de iPS
Cho S, Abbas A, Irianto J, e outros. Núcleo 2018;9(1):230-245. doi:10.1080/19491034.2018.1460185
A reprogramação dos fibroblastos da Progeria restabelece uma paisagem epigenética normalChen Z, Chang WY, Etheridge A, e outros. Envelhecimento celular 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGADFN003 iPS1C
Modelo vascular baseado em progéria identifica redes associadas ao envelhecimento e doenças cardiovasculares
Ngubo M, Chen Z, McDonald D, et al. Envelhecimento celular. Publicado on-line em 4 de abril de 2024. doi:10.1111/acel.14150
Células endoteliais derivadas de iPSC afetam a função vascular em um modelo de vaso sanguíneo projetado por engenharia tecidual da síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, et al. Relatórios de células-tronco 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
A reprogramação dos fibroblastos da Progeria restabelece uma paisagem epigenética normal
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, e outros. Envelhecimento celular. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGADFN003 iPS1D
Lonafarnib e everolimus reduzem patologia em modelo de vaso sanguíneo de engenharia tecidual derivado de iPSC da Síndrome de Progeria de Hutchinson-Gilford.
Abutaleb NO, Atchison L, Choi L, Bedapudi A, Shores K, Gete Y, Cao K, Truskey GA. Sci Rep. 2023 28 de março;13(1):5032. doi: 10.1038/s41598-023-32035-3. PMID: 36977745; PMCID: PMC10050176.
Células endoteliais derivadas de iPSC afetam a função vascular em um modelo de vaso sanguíneo projetado por engenharia tecidual da síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Atchison L, Abutaleb NO, Snyder-Mounts E, et al. Relatórios de células-tronco 2020;14(2):325‐337. doi:10.1016/j.stemcr.2020.01.005
Disfunção de células endoteliais derivadas de iPSC na síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria humana
Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cooke JP. Ciclo celular 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
HGMDFN090 iPS1B
Disfunção de células endoteliais derivadas de iPSC na síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria humana
Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cooke JP. Ciclo celular 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
A reprogramação dos fibroblastos da Progeria restabelece uma paisagem epigenética normal
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, e outros. Envelhecimento celular. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGMDFN090 iPS1C
Modelo vascular baseado em progéria identifica redes associadas ao envelhecimento e doenças cardiovasculares
Ngubo M, Chen Z, McDonald D, et al. Envelhecimento celular. Publicado on-line em 4 de abril de 2024. doi:10.1111/acel.14150
Modelo de envelhecimento para análise de riscos de proarritmia induzida por medicamentos usando cardiomiócitos diferenciados de células-tronco pluripotentes induzidas derivadas de pacientes com progéria
Diário N, Elson J, Wakatsuki T. Int J Mol Ciência. 2023;24(15):11959. Publicado em 26 de julho de 2023. doi:10.3390/ijms241511959
A reprogramação dos fibroblastos da Progeria restabelece uma paisagem epigenética normal
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, e outros. Envelhecimento celular. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGADFN167 iPS1J
Modelo de envelhecimento para análise de riscos de proarritmia induzida por medicamentos usando cardiomiócitos diferenciados de células-tronco pluripotentes induzidas derivadas de pacientes com progéria
Diário N, Elson J, Wakatsuki T. Int J Mol Ciência. 2023;24(15):11959. Publicado em 26 de julho de 2023. doi:10.3390/ijms241511959
Modelagem do envelhecimento cardíaco prematuro com células-tronco pluripotentes induzidas de um paciente com Síndrome de Progeria de Hutchinson-Gilford
Monnerat G, Kasai-Brunswick TH, Asensi KD, et al. Modelagem do envelhecimento cardíaco prematuro com células-tronco pluripotentes induzidas de um paciente com Síndrome de Progeria de Hutchinson-Gilford. Fisiol Frontal. 2022;13:1007418. Publicado em 23 de novembro de 2022. doi:10.3389/fphys.2022.1007418
A reprogramação dos fibroblastos da Progeria restabelece uma paisagem epigenética normal
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, e outros. Envelhecimento celular. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
Mecanismos que controlam a morte de células musculares lisas na progéria por meio da regulação negativa da poli(ADP-ribose) polimerase 1
Zhang H, Xiong ZM, Cao K. Proc Natl Acad Sci EUA A. 2014;111(22):E2261‐E2270. doi:10.1073/pnas.1320843111
HGADFN167 iPS1Q
Senescência vascular na progeria: papel da disfunção endotelial
Xu Q, Mojiri A, Boulahouache L, Morales E, Walther BK, Cooke JP. Eur Heart J Open. 2022;2(4):oeac047. Publicado em 28 de julho de 2022. doi:10.1093/ehjopen/oeac047
Disfunção de células endoteliais derivadas de iPSC na síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria humana
Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cooke JP. Ciclo celular 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
A reprogramação dos fibroblastos da Progeria restabelece uma paisagem epigenética normal
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, e outros. Envelhecimento celular 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGFDFN168 iPS1D2
A reprogramação dos fibroblastos da Progeria restabelece uma paisagem epigenética normal
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, e outros. Envelhecimento celular. 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
Mecanismos que controlam a morte de células musculares lisas na progéria por meio da regulação negativa da poli(ADP-ribose) polimerase 1
Zhang H, Xiong ZM, Cao K. Proc Natl Acad Sci EUA 2014;111(22):E2261‐E2270. doi:10.1073/pnas.1320843111
HGFDFN168 iPS1P
Senescência vascular na progeria: papel da disfunção endotelial
Xu Q, Mojiri A, Boulahouache L, Morales E, Walther BK, Cooke JP. Eur Heart J Open. 2022;2(4):oeac047. Publicado em 28 de julho de 2022. doi:10.1093/ehjopen/oeac047
Disfunção de células endoteliais derivadas de iPSC na síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria humana
Matrone G, Thandavarayan RA, Walther BK, Meng S, Mojiri A, Cooke JP. Ciclo celular 2019;18(19):2495‐2508. doi:10.1080/15384101.2019.1651587
A reprogramação dos fibroblastos da Progeria restabelece uma paisagem epigenética normal
Chen Z, Chang WY, Etheridge A, e outros. Envelhecimento celular 2017;16(4):870‐887. doi:10.1111/acel.12621
HGALBV009
A inibição do inflamossomo NLRP3 melhora a expectativa de vida em modelo animal murino de Progeria de Hutchinson-Gilford
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [publicado online antes da impressão, 27 de agosto de 2021]. EMBO Mol Med. 2021;e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
Depleção de células-tronco na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Envelhecimento celular. Dez 2011;10(6):1011-20. Epub 11 de out de 2011.
Alelos de baixa e alta expressão do gene LMNA: implicações para o desenvolvimento da doença laminopatia.
Rodríguez S, Eriksson M. PLoS Um. 2011;6(9):e25472. Epub 2011 29 de setembro.
Mutações pontuais recorrentes de novo na lâmina A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natureza. 15 de maio de 2003;423(6937):293-8. Epub 25 de abril de 2003.
HGMLBV010
Depleção de células-tronco na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Envelhecimento celular. Dez 2011;10(6):1011-20. Epub 11 de out de 2011.
Mutações pontuais recorrentes de novo na lâmina A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natureza. 15 de maio de 2003;423(6937):293-8. Epub 25 de abril de 2003.
HGALBV011
Alelos de baixa e alta expressão do gene LMNA: implicações para o desenvolvimento da doença laminopatia.
Rodríguez S, Eriksson M. PLoS Um. 2011;6(9):e25472. Epub 2011 29 de setembro.
Mutações pontuais recorrentes de novo na lâmina A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natureza. 15 de maio de 2003;423(6937):293-8. Epub 25 de abril de 2003.
HGMLBV013
Mutações pontuais recorrentes de novo na lâmina A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natureza. 15 de maio de 2003;423(6937):293-8. Epub 25 de abril de 2003.
HGFLBV021
A inibição do inflamossomo NLRP3 melhora a expectativa de vida em modelo animal murino de Progeria de Hutchinson-Gilford
González-Dominguez A, Montañez R, Castejón-Vega B, et al. [publicado online antes da impressão, 27 de agosto de 2021]. EMBO Mol Med. 2021;e14012. doi:10.15252/emmm.202114012
Depleção de células-tronco na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Envelhecimento celular. Dez 2011;10(6):1011-20. Epub 11 de out de 2011.
Mutações pontuais recorrentes de novo na lâmina A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natureza. 15 de maio de 2003;423(6937):293-8. Epub 25 de abril de 2003.
HGMLBV023
Depleção de células-tronco na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Envelhecimento celular. Dez 2011;10(6):1011-20. Epub 11 de out de 2011.
Mutações pontuais recorrentes de novo na lâmina A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natureza. 15 de maio de 2003;423(6937):293-8. Epub 25 de abril de 2003.
HGFLBV031
Depleção de células-tronco na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Envelhecimento celular. Dez 2011;10(6):1011-20. Epub 11 de out de 2011.
Mutações pontuais recorrentes de novo na lâmina A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natureza. 15 de maio de 2003;423(6937):293-8. Epub 25 de abril de 2003.
HGFLBV050
Mutações pontuais recorrentes de novo na lâmina A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natureza. 15 de maio de 2003;423(6937):293-8. Epub 25 de abril de 2003.
HGALBV057
Depleção de células-tronco na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Envelhecimento celular. Dez 2011;10(6):1011-20. Epub 11 de out de 2011.
Mutações pontuais recorrentes de novo na lâmina A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natureza. 15 de maio de 2003;423(6937):293-8. Epub 25 de abril de 2003.
HGMLBV058
Mutações pontuais recorrentes de novo na lâmina A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natureza. 15 de maio de 2003;423(6937):293-8. Epub 25 de abril de 2003.
HGSLBV059
Mutações pontuais recorrentes de novo na lâmina A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natureza. 15 de maio de 2003;423(6937):293-8. Epub 25 de abril de 2003.
HGMLBV066
Depleção de células-tronco na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Envelhecimento celular. Dez 2011;10(6):1011-20. Epub 11 de out de 2011.
Mutações pontuais recorrentes de novo na lâmina A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natureza. 15 de maio de 2003;423(6937):293-8. Epub 25 de abril de 2003.
HGFLBV067
Depleção de células-tronco na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Rosengardten Y, McKenna T, Grochová D, Eriksson M. Envelhecimento celular. 2011 dez;10(6):1011-20. doi: 10.1111/j.1474-9726.2011.00743.x. Epub 2011 out 11.
Mutações pontuais recorrentes de novo na lâmina A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natureza. 15 de maio de 2003;423(6937):293-8. Epub 25 de abril de 2003.
HGALBV071
Mutações pontuais recorrentes de novo na lâmina A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
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HGMLBV081
Mutações pontuais recorrentes de novo na lâmina A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natureza. 15 de maio de 2003;423(6937):293-8. Epub 25 de abril de 2003.
HGFLBV082
Mutações pontuais recorrentes de novo na lâmina A causam a síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford.
Eriksson M, Brown WT, Gordon LB, Glynn MW, Singer J, Scott L, Erdos MR, Robbins CM, Moses TY, Berglund P, Dutra A, Pak E, Durkin S, Csoka AB, Boehnke M, Glover TW, Collins FS. Natureza. 15 de maio de 2003;423(6937):293-8. Epub 25 de abril de 2003.
ADN
A hematopoiese clonal não é prevalente na síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Díez-Díez M, Amorós-Pérez M, de la Barrera J, et al. [publicado online antes da impressão, 25 de junho de 2022]. Gerociência. 2022;10.1007/s11357-022-00607-2. doi:10.1007/s11357-022-00607-2
Uma nova mutação somática alcança resgate parcial em uma criança com síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Bar DZ, Arlt MF, Brazier JF, et al. J Med Genet 2017;54(3):212-216. doi:10.1136/jmedgenet-2016-104295
Introdução transitória de mRNA da telomerase humana melhora as características das células de progeria
Li Y, Zhou G, Bruno IG, et al. Envelhecimento celular 2019;18(4):e12979. doi:10.1111/acel.12979
Relógio epigenético para células da pele e do sangue aplicado à Síndrome de Progeria de Hutchinson Gilford e estudos ex vivo
Horvath S, Oshima J, Martin GM, et al. Envelhecimento (Albany NY). 2018;10(7):1758-1775. doi:10.18632/aging.101508
Tecido de autópsia
Remodelação do proteoma da matriz extracelular cardíaca durante o envelhecimento cronológico e patológico
Santinha D, Vilaça A, Estronca L, et al. Proteômica de células Mol. 2024;23(1):100706. doi:10.1016/j.mcpro.2023.100706
Aterosclerose em humanos antigos, síndromes de envelhecimento acelerado e envelhecimento normal: a lamina é uma proteína elo comum?
Miyamoto MI, Djabali K, Gordon LB. Coração Glob. 2014;9(2):211-218. doi:10.1016/j.gheart.2014.04.001
Patologia cardiovascular na progeria de Hutchinson-Gilford: correlação com a patologia vascular do envelhecimento
Olive M, Harten I, Mitchell R, e outros. Arterioscler Trombo Vasc Biol 2010;30(11):2301-2309. doi:10.1161/ATVBAHA.110.209460
O mutante Lamin A da Progeria de Hutchinson-Gilford tem como alvo principal as células vasculares humanas, conforme detectado por um anticorpo anti-Lamin A G608G
McClintock D, Gordon LB, Djabali K. Proc Natl Acad Sci EUA A. 2006;103(7):2154-2159. doi:10.1073/pnas.0511133103
Plasma
O nicho vascular envelhecido dificulta a osteogênese das células-tronco mesenquimais por meio da repressão parácrina do eixo Wnt
Fleischhacker V, Milosic F, Bricelj M, et al. Envelhecimento celular. Publicado on-line em 5 de abril de 2024. doi:10.1111/acel.14139
Perfil Metabolômico Sugere Assinaturas Sistêmicas de Envelhecimento Prematuro Induzido pela Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria
Monnerat G, Evaristo GPC, Evaristo JAM, et al. Metabolômica 2019;15(7):100. Publicado em 28 de junho de 2019. doi:10.1007/s11306-019-1558-6
Progerina plasmática em pacientes com síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria: desenvolvimento de imunoensaio e avaliação clínica
Gordon LB, Norris W, Hamren S, et al. Circulação. 2023;147(23):1734-1744. doi:10.1161/CIRCULAÇÃOAHA.122.060002
Sérum
Reprogramação direta do músculo liso humano e células endoteliais vasculares revela defeitos associados ao envelhecimento e à síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford
Bersini S, Schulte R, Huang L, Tsai H, Hetzer MW. Elife. 8 de setembro de 2020;9:e54383. doi: 10.7554/eLife.54383. PMID: 32896271; PMCID: PMC7478891.
Casacos Buffy
Quantificação de progerina farnesilada em células de pacientes com progeria de Hutchinson-Gilford por espectrometria de massa
Camafeita E, Jorge I, Rivera-Torres J, Andrés V, Vázquez J. Int J Mol Ciência. 2022;23(19):11733. Publicado em 3 de outubro de 2022. doi:10.3390/ijms231911733
Zokinvy (lonafarnibe)
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