Étude révolutionnaire sur le lien entre la progéria et le vieillissement

Le lien captivant entre la progéria et le vieillissement continue de se renforcer, alors que les chercheurs du NIH découvrent un lien entre les télomères et la progérine.

Des chercheurs des National Institutes of Health ont découvert un lien jusqu'alors inconnu entre la progéria et le vieillissement. Les résultats apportent des informations sur la relation entre la protéine toxique à l'origine de la progéria, connue sous le nom de progérine et télomères, qui protègent les extrémités de l’ADN dans les cellules jusqu’à ce qu’elles s’usent avec le temps et que les cellules meurent.

L'étude* est parue dans l'édition en ligne du 13 juin 2011 du Journal of Clinical Investigation. Elle conclut que dans le vieillissement normal, les télomères courts ou dysfonctionnels stimulent les cellules à produire de la progérine, qui est associée aux dommages cellulaires liés à l'âge.

Les cellules exprimant la progérine provenant d'individus normaux présentent des signes de sénescence. L'ADN du noyau est coloré en bleu. Les télomères sont visibles sous forme de points rouges.

“« Pour la première fois, nous savons que le raccourcissement et le dysfonctionnement des télomères influencent la production de progérine », explique le Dr Leslie B. Gordon, directrice médicale de la Progeria Research Foundation. « Ces deux processus, qui influencent tous deux le vieillissement cellulaire, sont donc en réalité liés. »

Des recherches antérieures ont montré que la progérine n’est pas seulement produite chez les enfants atteints de progéria, mais qu’elle est produite en plus petite quantité chez nous tous, et que les niveaux de progérine augmentent avec l’âge. Indépendamment, des recherches antérieures sur le raccourcissement et le dysfonctionnement des télomères ont été associées au vieillissement normal. Depuis 2003, avec la découverte de la mutation du gène de la progéria et de la protéine progérine qui cause la maladie, l’un des principaux domaines de recherche s’est concentré sur la compréhension du lien entre la progéria et le vieillissement.

« L’association entre ce phénomène de maladie rare et le vieillissement normal porte ses fruits de manière importante », a déclaré le directeur du NIH, Francis S. Collins, docteur en médecine et auteur principal de l’étude. « Cette étude montre que l’étude de troubles génétiques rares tels que la progéria permet d’obtenir des informations biologiques précieuses. Nous avons senti dès le départ que la progéria avait beaucoup à nous apprendre sur le processus normal de vieillissement. »

Les scientifiques ont traditionnellement étudié les télomères et la progérine séparément. Bien qu’il reste encore beaucoup à apprendre pour savoir si cette nouvelle connexion peut conduire à un traitement pour les enfants atteints de progéria ou peut potentiellement être appliquée à l’allongement de la durée de vie humaine, cette étude fournit une preuve supplémentaire que la progérine, la protéine toxique découverte grâce à la découverte de la mutation génétique de la progéria, joue un rôle dans le processus normal de vieillissement.

*La progérine et le dysfonctionnement des télomères collaborent pour déclencher la sénescence cellulaire dans les fibroblastes humains normaux, Cao et al, J Clin Invest doi:10.1172/JCI43578.

Cliquez ici pour le texte intégral du communiqué de presse du NIH.