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Atelier international sur la progéria 2007 présenté dans le Journal of Gerontology

Détaillant les présentations lors de la conférence scientifique la plus récente, cet article montre à quelle vitesse le domaine de la progéria a progressé vers les traitements et la guérison.

Points saillants de l'atelier scientifique 2007 de la Progeria Research Foundation :
Progrès en science translationnelle. Journal de gérontologie : SCIENCES BIOLOGIQUES 2008, VOL 63A, n° 8, 777-787. 
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Copyright © The Gerontological Society of America. Reproduit avec l'autorisation de l'éditeur.
 
Les organisateurs du PRF 2007 Atelier international sur la progéria La directrice médicale du PRF, Leslie Gordon, et les membres du comité de recherche médicale, Christine Harling-Berg et Frank G. Rothman, ont co-écrit un article passionnant de 10 pages paru dans le numéro de septembre du Journal of Gerontology.
 
Extraits de l'article :
 
…Ces rencontres [les six ateliers sur la Progeria depuis 2001] ont fourni un forum concentré pour faciliter la réflexion collective des cliniciens et des scientifiques sur la progéria, forger des collaborations dans ce domaine peu connu et accélérer la découverte de nouvelles façons de faire avancer le domaine vers des traitements et une guérison…
  
…L’essence de la recherche translationnelle a été représentée dans les présentations, qui ont mis en avant les questions les plus importantes concernant la Progeria aujourd’hui – les effets de la progérine et des lamines et de leurs partenaires de liaison sur le fonctionnement des cellules, des systèmes, des modèles murins et des humains ; le lien entre la Progeria, le vieillissement et les maladies cardiovasculaires dans la population générale ; une analyse minutieuse des effets de l’IFT sur la Progeria à tous les niveaux ; et des stratégies pour les futurs traitements et guérisons des maladies…
…Les présentations, les posters et les discussions lors de l’atelier Progeria 2007 ont montré des progrès extraordinaires à tous les niveaux : des études scientifiques fondamentales sur la souris et l’homme qui définissent mieux les effets biologiques de la progérine sur la pathogénèse de la maladie et sur le vieillissement et les maladies cardiovasculaires dans la population générale, jusqu’au premier essai clinique sur le médicament Progeria. La découverte que la progérine est présente dans les fibroblastes humains normaux de manière dépendante de l’âge établit un nouveau lien entre Progeria et vieillissement. C’est le meilleur exemple à ce jour de la manière dont les études sur Progeria peuvent être utiles pour comprendre le vieillissement humain.
 

Lors de la première soirée de l’atelier, les participants ont eu l’occasion unique d’entendre le point de vue des enfants atteints de progéria et de leurs familles lors d’une table ronde. Sammy (12 ans, originaire d’Italie) a tenu à remercier tout particulièrement « tous les médecins et tous les chercheurs qui font tant d’efforts pour essayer de m’aider, moi et tous les autres enfants atteints de cette maladie. »

Dans un éditorial d'accompagnement*, Huber R. WarnerLe Dr Warner, Ph. D., doyen associé à la recherche du Collège des sciences biologiques de l'Université du Minnesota, considère la progéria comme un modèle d'étude du vieillissement accéléré et évoque plusieurs théories de traitement, notamment les FTI actuellement impliqués dans l'essai clinique de médicaments, et même un remède. Il conclut que les données scientifiques montrent que la progéria a en fait un chevauchement avec le vieillissement normal et pourrait donc offrir des opportunités uniques pour accroître notre compréhension de la biologie du vieillissement et des maladies liées à l'âge. Le Dr Warner écrit :
« La Progeria Research Foundation continuera à jouer un rôle majeur dans la promotion de la recherche translationnelle nécessaire pour trouver des traitements efficaces et/ou un remède pour les enfants atteints de HGPS. »
 
* Recherche sur le syndrome de Hutchinson-Gilford Progeria J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2008;63:775-776
Copyright © The Gerontological Society of America. Reproduit avec l'autorisation de l'éditeur.
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Copyright © The Gerontological Society of America. Reproduit avec l'autorisation de l'éditeur.
 Un grand merci à tous ceux qui ont participé à l'atelier scientifique de la Progeria Research Foundation de novembre 2007, et à tous ceux qui ont contribué au financement de cet événement formidable ! Les principaux sponsors étaient : 
  • Le Bureau des maladies rares, le National Heart, Lung and Blood Institute et le National Cancer Institute du NIH ; et
  • La Fondation médicale Ellison
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