프로게리아-노화 연관성에 대한 획기적인 연구

NIH 연구자들이 텔로미어와 프로게린의 연관성을 발견함에 따라, 프로게리아와 노화 사이의 매혹적인 연관성이 계속해서 강화되고 있습니다.

국립보건원 연구원들은 프로게리아와 노화 사이의 이전에 알려지지 않은 연관성을 발견했습니다. 이 발견은 프로게리아를 유발하는 독성 단백질인 프로게린 그리고 텔로미어세포 내 DNA 끝부분을 보호해 주는데, 시간이 지나면서 마모되어 세포가 죽을 때까지 보호해 줍니다.

이 연구*는 Journal of Clinical Investigation의 2011년 6월 13일 온라인 초판에 게재되었습니다. 이 연구는 정상적인 노화에서 짧거나 기능 장애가 있는 텔로미어가 세포가 프로게린을 생성하도록 자극하는데, 이는 연령 관련 세포 손상과 관련이 있다고 결론지었습니다.

정상인의 프로게린 발현 세포는 노화 징후를 보인다. 핵의 DNA는 파란색으로 염색된다. 텔로미어는 붉은 점으로 보인다.

“처음으로, 우리는 텔로미어 단축과 기능 장애가 프로게린 생성에 영향을 미친다는 것을 알게 되었습니다."라고 프로게리아 연구 재단 의학 책임자 레슬리 B. 고든, MD, PhD가 말했습니다. "따라서 세포 노화에 영향을 미치는 이 두 가지 과정은 실제로 연결되어 있습니다."

이전 연구에 따르면 프로게린은 프로게리아를 앓는 어린이에게서만 생성되는 것이 아니라 우리 모두에게서 소량으로 생성되며 프로게린 수치는 노화에 따라 증가합니다. 독립적으로 텔로미어 단축 및 기능 장애에 대한 이전 연구는 정상적인 노화와 관련이 있었습니다. 2003년 프로게리아 유전자 돌연변이와 이 질병을 유발하는 프로게린 단백질이 발견된 이후, 연구의 핵심 분야 중 하나는 프로게리아와 노화가 어떻게 연결되어 있는지 이해하는 데 집중되었습니다.

"이 희귀 질병 현상과 정상적인 노화를 연결하는 것은 중요한 방식으로 결실을 맺고 있습니다." 논문의 수석 저자인 NIH 소장 Francis S. Collins, MD, PhD가 말했습니다. "이 연구는 프로게리아와 같은 희귀 유전 질환을 연구함으로써 귀중한 생물학적 통찰력을 얻을 수 있다는 것을 강조합니다. 처음부터 우리는 프로게리아가 정상적인 노화 과정에 대해 많은 것을 가르쳐 줄 것이라고 생각했습니다."

과학자들은 전통적으로 텔로미어와 프로게린을 따로 연구했습니다. 이 새로운 연결이 프로게리아를 앓고 있는 어린이의 치료법으로 이어질 수 있는지 또는 잠재적으로 인간의 수명을 연장하는 데 적용될 수 있는지에 대해 아직 배울 것이 많지만, 이 연구는 프로게리아에서 유전자 돌연변이를 발견하여 발견된 독성 단백질인 프로게린이 정상적인 노화 과정에서 역할을 한다는 추가 증거를 제공합니다.

*프로게린과 텔로미어 기능 장애는 정상 인간 섬유아세포에서 세포 노화를 유발하기 위해 협력합니다., Cao et al, 제이클린인베스트 doi:10.1172/JCI43578.

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