Фарнезилтрансфераза протеинін блоктау мақсатты Хатчинсон-Гил бар тінтуірдің фибробласттарындағы ядролық қан кетуді жақсартады.

Ұлттық ғылым академиясының еңбектері, шілде 2005 ж

* Шао Х. Янг, Джулия И. Тот, Ян Ху, Салемиз Сандовал, Стивен Г. Янг және Лорен Дж. Фонг, Дэвид Геффен медицина мектебі, UCLA; Маргарита Мета, Калифорния университеті, Сан-Франциско; Правин Бендейл және Майкл Х. Гельб, Вашингтон университеті, Сиэтл; Мартин О. Берго, Сахлгренска университетінің ауруханасы, Швеция

Хатчинсон-Гилфорд прогерия синдромының (HGPS) гендік мақсатты тінтуір үлгісін жасағаннан кейін авторлар фарнезилтрансфераза тежегіштерімен (FTIs) ақуыз фарнесиляциясы деп аталатын процесті тежеу ядролық қабықтың зақымдануын бөгейтінін дәлелдеуге кірісті. прогериннің мутантты ақуызы. Зерттеулер жасушаларды осы тәсіл арқылы жөндеуге болатынын көрсетеді.

HGPS-тегі мутантты преламин А, әдетте прогерин деп аталады, мутация нәтижесінде пайда болады LMNA бұл преламин А құрамындағы 50 амин қышқылының жойылуына әкеледі және А ламинасының пісіп-жетілуіне дейін қалыпты өңдеуге жол бермейді. Жасушаларда прогериннің болуы ядролық қабаттың тұтастығына теріс әсер етеді, нәтижесінде пішіні бұзылған ядролар мен ядролық бөренелер пайда болады.

Фонг және оның тобы осы процеске FTI әсерін зерттеді және оның нәтижесінде ядролық пішіннің керемет жақсарғанын анықтады (бұрыс пішінді және зақымдалған ядроларды азайтады).

«Бұл зерттеулер Прогерияны емдеудің ықтимал стратегиясын ұсынады», - дейді бірлескен автор доктор Стивен Янг, «FTIs ақыр соңында Прогерияны емдеу үшін пайдалы болуы мүмкін деген үмітті арттырады».