انتخاب Page

ورکشاپ 2007

د 2007 پروجیریا څیړنیز بنسټ

د پروجیریا په اړه ورکشاپ


د ورکشاپ شریک تنظیم کونکی او د PRF د طبي تحقیقاتو کمیټې غړی فرانک روتمن د غونډې مشري کوي.

د غونډې نیټې او وختونه:


ډاکټر الیزابیت نابیل ، د ملي زړه ، سږو او وینې انسټیټیوټ رییس ، په 2007 پروجیریا ورکشاپ کې وړاندې کول

د دوشنبه ماښام ، د نومبر 12 له لارې د چهارشنبه ماسپخین ، نومبر 14 ، 2007.

موقعیت: د کولینډایډ هوټل ، بوسټن ، MA

د نږدې 100 برخه اخیستونکو او 30 پوسټرونو سره ، ورکشاپ د ساینس پوهانو او ډاکټرانو یوه بله بریالۍ ناسته وه چې کار یې د مطالعې پدې ګړندی وده کونکي ساحه باندې د پام وړ اغیزه کوي ، د درملنې په لور پرمختګ او راتلونکي پروجیریا لپاره راتلونکي پړاو لپاره مرحله ترتیبوي.

ویناوالو د زړه ناروغۍ ، عمر ، ژنیتیکس او لامینوپیتیس برخو کې مخکښ ساینس پوهان شامل کړل.

د هر یو څلور پروجیریا ورکشاپونه د پروجیریا تحقیق په جریان کې ژوره اغیزه کړې ، د پروجیریا څیړنې د لږترلږه ساینسي پیژندنې له مقام څخه د څیړنې متحرک ډګر ته لوړولو کې مرسته کوي چې پکې د عمر او د زړه ناروغۍ میکانیزم مطالعه کولو لپاره نوي لارې شاملې دي. مخکیني ورکشاپونو اجتماعي چاپیریال چمتو کړی او د خلاص بحث بحثونو په جریان کې د نظرونو تبادلې هڅولې ، چې یو شمیر همکاریو ته لاره هواره کړي. دا فضا د 2007 ورکشاپ کې تقویه کولو ته دوام ورکوي. دلته یو فرصت هم شتون درلود چې د پروجیریا سره ژوند کونکو کورنیو څخه واوریدل شي او ورسره وګوري.

"د نن ورځې ډیټا رامینځته کیدلو او خبرو په اړه ریښتیني هڅونکي دي." فرانسس کولینس ، د MD ، پی ایچ ډی ، د ملي انساني جینوم ریسرچ انسټیټیوټ رییس چې د انسان جینوم ، ورکشاپ سپیکر او د پروجیریا جین شریک کشف کونکی نقشه جوړه کړې. .

Workshop همغږي کونکي: Drs. لیسلی ګارډین ، کریسټین هارلینګ-برګ ، او فرانک روت مین
د ورکشاپ مشورتي پینل: Drs. رابرټ ګولډمن ، جورج مارټین ، سوسن مایکلیس ، ټام میستیلي ، او هوبر وارنر.

د نږدې ټولو پخوانیو او اوسني پی آر ایف څیړنیزو ګانو د دې کال په ناسته کې برخه اخیستې وه.

میجر ایسدنظرونه:
  1. د زړه ناروغي: د. ماري ګیرارډ - هرمن (هارورډ ، بوسټن) ، الزبتھ نابیل او فرانسس کولینس (NIH ، بیتیسدا) د پروجیریا ماشومانو او د پروجیریا ماوس ماډلونو کې د زړه ناروغۍ مشخص کولو باندې تمرکز درلود. پرزنتیشن د پروجیریا پرتله کول د عمر په عموم کې د زړه او ناروغۍ سره پرتله کوي. د ډاکټر نابیل د NIH طبیعي تاریخ مطالعې روان تحلیل څخه وړاندې شوي معلومات ، Dr. ډاکټر کولینس په پروجیریا موږګ کې د FTI درملو درملنې اغیزې په اړه نوي نوي معلومات ښودلي
  2. راپور ورکول: ډاکټر کریمه ججبالي (کولمبیا ، نیویارک) د شواهدو سپړنه وکړه چې د پروجیریا په نوم پروجیریا پروټین نه یوازې د پروجیریا ماشومانو کې شتون لري ، بلکه په انساني حجرو او د غیر پروجیریا نسجونو کې هم عمر لري. ډاکټر یو زو ، ای ټینیسي ایالت U. په دې تمرکز وکړ چې څنګه د عمر او پروجیریا حجرو کې د حجرو سیګنال کول او د حجرو سایکل چلول پرتله کوي ، دواړه پریزنټشنونه روښانه کوي چې موږ د پروجیریا مطالعې په واسطه د حجرو عمر ډیر ښه پوهیدلی شو.
  3. لامینوپاتیز: د پروجیریا لپاره مسؤل جین ته "لامین" ویل کیږي ، او هغه ناروغي چې په جین کې موندل کیږي د لامینوپاتیز په نامه یادیږي. ډاکټر جوانا بریجګر ، (برونیل یو. ، انګلینډ) او ډاکټر جان لامرډینګ (هارورډ ، بوسټن) څرګنده کړه چې څنګه د لیمونوپیتي مطالعه د پروجیریا او لیمونوپیتي حجرو غیر معمولي مطالعاتو سره د نورو حجرو ملکیتونو سره پرتله کولو سره پدې ټولو ناروغیو ارزښتناکه معلومات لاسته راوړي.
  4. د لامین بیولوژي او هستوي جھلی پروټینونه: د ډاکټر رابرټ ګولډمن (د شمال لویدیز امریکا ، شیکاګو) ، ډاکټر لوسیو کوامي (د متحده ایالاتو سویلین Cal. ، ایل) ، ډاکټر مایکل سینینسکي (ختیځ ټینیسي ایالتي متحده ایالاتو) او ډاکټر براس پاشال (د متحده ایالات ویرجینیا میډ لخوا وړاندې شوي. ښوونځی) په غیر حاشیه ایالتونو او پروجیریا کې د نورمال او غیر معمولي پروټین پروسس کولو بایو کیمیکل بیلابیل اړخونو باندې تمرکز وکړ. مطالعات ښیې چې د پروسس کولو لارو کې ډیری ټکي شتون لري چې ممکن موږ ته درملنې یا پروجیریا لپاره درملنې ته لار پیدا کړي. د دواړو عادي او غیر معمولي لارې مطالعه د دې اهدافو لپاره لازمي دي.
  5. د هډوکي ، اندروکرین ، ایکټروسیلولر میټریکس او د پروجیریا dermatological مطالعات:  د ډاکټر کیترین ګورډن (د ماشومانو ، بوسټن) د پروجیریا طبیعي تاریخ د ناروغیو لکه آستیوپوروسس ، انسولین مقاومت ، او سکلیروډرما سره پرتله کیده. ډاټا د بوسټن ماشومانو روغتون کې ترسره شوي مطالعاتو څخه د لومړني موندنو ، او د PRF د طبي او څیړنې ډیټابیس څخه د کلینیکي چارټ تحلیلونو څخه ترلاسه شوي. او ډاکټر سټیفن ینګ ، (UCLA ، لاس انجلس) په پروجیریا کې د غوړ له لاسه ورکولو مطالعات وړاندې کړل.
  6. د درملنې تګلارې:
    a)  د a په کارولو سره د روان کلینیکي محاکمې ډیزاین او دلیل وړاندې کول farnesyltransferase مخنیوی د دې PI لخوا ، ډاکټر مارک کییران ، او د نورو ناروغیو پروسو کې د FTI سره د درملنې پایلو بحث شوی. د پروجیریا ماوس ماډلونو د FTI درملنې وروسته د ناروغۍ ښه والي په اړه تعقیبي مطالعات هم د ډاکټر فرانسس کولینس لخوا وړاندې شوې.

    b) د تیلو حجرو د ځای په ځای کولو اغیزې: ګ recentو وروستي بیاکتنو وړاندیز وکړ چې په پروجیریا کې د حجرو مړینې ډیرو کچو په پایله کې د نسج هوموستاسیس ساتلو کې پاتې راتلل ممکن د ناروغۍ پرمختګ کې یو مهم فاکتور وي ، او دا چې د mesenchymal ډډ حجرو تغذیه کول ممکن دا نیمګړتیاوې لرې کړي. ډاکټر ایرینا کونبای (د متحده ایالاتو کالیفورنیا ، برکلي) د پروجیریا ځانګړې مطالعې پایلې وړاندې کړې او د سټیم حجرو ځای په ځای کولو اغیزې

    c)  نورې احتمالي تګلارې د پروجیریا راتلونکي درملنې لپاره د ډاکټر کارلوس لوپیز اوټین (متحده ای اویډو ، هسپانیه) لخوا وړاندیز شوی چې د پروجیریا په موږک ماډل کې د مخدره توکو نوي درملنې ترسره کړي ، او د ډاکټر ټام میستیلي (NIH) لخوا چې په کې د مخدره توکو درملنې په لټه کې دي. پروجیریا د نوي پرمختللي کوچني مالیکول درملو سکرین کاروي.

    دلته زور ورکړی د اجندا