কর্মশালা 2010

2010 প্রোজেরিয়া রিসার্চ ফাউন্ডেশন কর্মশালার জন্য সভার সারাংশ: এক দশকে বেঞ্চ থেকে বেডসাইড পর্যন্ত

এখানে ক্লিক করুন দেখার জন্য পারিবারিক প্যানেল সমন্বিত 3 শিশু এবং তাদের পরিবার, এবং পূর্ণাঙ্গ ঠিকানা PRF মেডিকেল ডিরেক্টর ডাঃ লেসলি গর্ডন এনটাইটেলড প্রোজেরিয়া: অস্পষ্টতা থেকে চিকিত্সা পরীক্ষা এবং তার বাইরে!

11-13 এপ্রিল পর্যন্ত, PRF এর 6টি অনুষ্ঠিত হয়েছে^ম বোস্টনে সমুদ্রবন্দর হোটেল এবং ওয়ার্ল্ড ট্রেড সেন্টারে বৈজ্ঞানিক সভা, এমএ। বিশেষজ্ঞের মৌখিক উপস্থাপনা শুনতে এবং রেকর্ড-ব্রেকিং 36টি পোস্টার উপস্থাপনা দেখতে 10টি ভিন্ন দেশ থেকে রেকর্ড 140 জন অংশগ্রহণকারী একত্রিত হয়েছিল। ডাক্তার এবং বিজ্ঞানীরা - যারা প্রায়শই পৃথক জগতে কাজ করেন, হয় ক্লিনিকে বা ল্যাবে - তারা পরস্পরকে অনুপ্রাণিত করেছিল যখন তারা ভবিষ্যতের গবেষণার জন্য অত্যাধুনিক ফলাফল এবং দিকনির্দেশ শেয়ার করতে একত্রিত হয়েছিল। প্রোজেরিয়াতে গবেষণার গভীরতা এবং প্রস্থ প্রতিটি বৈঠকের সাথে আরও শক্তিশালী হয়। বক্তারা হৃদরোগ, বার্ধক্য, জেনেটিক্স এবং ল্যামিনের ক্ষেত্রে নেতৃস্থানীয় বিজ্ঞানীদের অন্তর্ভুক্ত করেছিলেন।

প্রথম সন্ধ্যায় মঞ্চ সেট করা হয়েছিল প্রোজেরিয়া ফ্যামিলি প্যানেল, পুলিৎজার পুরস্কার বিজয়ী ওয়াল স্ট্রিট জার্নালিস্ট দ্বারা পরিচালিত, অ্যামি ডকসার মার্কাস. গবেষকদের কাছে তাদের কাজ সাহায্য করতে পারে এমন কিছু লোকের সাথে দেখা করার একটি অনন্য সুযোগ ছিল: হেইলি ওকাইনস এবং তার বাবা-মা, মার্ক এবং কেরি, ইংল্যান্ড থেকে; ডেভিন স্কুলিয়ন, তার মায়ের সাথে জেমি এবং সৎ বাবা শন, কানাডা থেকে; এবং জ্যাক পিকার্ড, তার বাবা-মায়ের সাথে টিনা এবং ব্র্যান্ডন, কেনটাকি থেকে হেইলি, ডেভিন এবং প্রাপ্তবয়স্করা প্রোজেরিয়ার সাথে বাঁচতে কেমন লাগে সে সম্পর্কে কথা বলেছেন এবং অংশগ্রহণকারীদের প্রশ্নের উত্তর দিয়েছেন যারা আরও ভালভাবে বুঝতে চেয়েছিলেন যে তারা কীভাবে বাচ্চাদের সাহায্য করা চালিয়ে যেতে পারে।

ফ্যামিলি প্যানেলটি পিআরএফ-এর মেডিকেল ডিরেক্টর লেসলি গর্ডনের সাথে একটি পূর্ণাঙ্গ আলোচনার মাধ্যমে তার ছেলে স্যামকে পরিচয় করিয়ে দেয়। "সে আমার জন্য আমার সারা জীবন আছে," তিনি বলেন, "প্রজেরিয়া রিসার্চ ফাউন্ডেশনের অন্য সবার সাথে তিনি একটি দুর্দান্ত প্রভাব ফেলেছেন, এবং তিনি আমার মা হতে চলেছেন, তাই এটি একটি বোনাসের মতো!" ডাঃ গর্ডন আমাদেরকে অস্পষ্টতা থেকে, জিন আবিষ্কারের মাধ্যমে, চিকিত্সার পরীক্ষায় নিয়ে এসেছেন এবং নতুন চিকিত্সা এবং নিরাময়ের দিকে ঠেলে ক্ষেত্রটি কোথায় যাচ্ছে তার একটি দৃষ্টিভঙ্গি উপস্থাপন করেছেন।

“প্রজেরিয়া গবেষণা সম্প্রদায়ের অংশ হওয়ার জন্য এই বছরের কর্মশালায় অংশগ্রহণকারীদের সবাইকে ধন্যবাদ – আপনি বিজ্ঞানীদের একটি অবিশ্বাস্যভাবে উত্সর্গীকৃত দল। আপনার আবিষ্কার আমাদের অতীত, এবং আমাদের ভবিষ্যত হবে।" - PRF মেডিকেল ডিরেক্টর ড. লেসলি গর্ডন প্রজেরিয়া গবেষণার অবস্থা সম্পর্কে তার অনুপ্রেরণামূলক পূর্ণাঙ্গ উপস্থাপনার সময়।

"এই বছরের কর্মশালা স্পষ্টভাবে একটি নতুন বেঞ্চমার্ক সেট," মাইকেল Gimbrone বলেন. “এটি তার ধরণের সবচেয়ে ইন্টারেক্টিভ এবং তথ্যপূর্ণ মিটিংগুলির মধ্যে একটি ছিল যেখানে আমি উপস্থিত হয়েছি। সভার চেতনা উল্লেখযোগ্যভাবে সহযোগিতামূলক, উত্সাহী এবং অনুপ্রেরণাদায়ক ছিল - বিশেষ করে তরুণ অংশগ্রহণকারীদের জন্য।"

বৈজ্ঞানিক  অধিবেশনের বিষয়:

ক্লিনিকাল ট্রায়াল প্রোজেরিয়াতে: বিশ্বের প্রথম প্রোজেরিয়া ক্লিনিকাল ড্রাগ ট্রায়াল পরিচালনাকারী আমেরিকান এবং ইউরোপীয় দলগুলি বৈজ্ঞানিক উপস্থাপনাগুলি উন্মুক্ত করেছে। মার্কিন বিচার প্রধান তদন্তকারী মার্ক কিরান (ডানা ফারবার ক্যান্সার ইনস্টিটিউট, বোস্টন) এবং ট্রায়াল কো-অর্ডিনেটর লেslie গর্ডন ট্রায়াল ডিজাইন, বেসলাইন বিশ্লেষণ, এবং বিষাক্ততা, ফার্মাকোকিনেটিক্স এবং এফটিআই ক্লিনিকাল ট্রায়ালের অন্যান্য দিকগুলির একটি ওভারভিউ উপস্থাপন করেছে, যা প্রোজেরিয়ার একটি বিস্তৃত বেসলাইন এবং বিশদ ক্লিনিকাল বিবরণ তৈরি করার জন্য ডিজাইন করা হয়েছে।  মারি গেরহার্ড-হারম্যান (ব্রিঘাম অ্যান্ড উইমেন'স হসপিটাল, বোস্টন) প্রোজেরিয়ার নাটকীয় জাহাজের প্রাচীরের অস্বাভাবিকতা বর্ণনা করেছে এবং ক্যাথরিন গর্ডন (শিশু হাসপাতাল বোস্টন (CHB)) একটি স্বতন্ত্র কঙ্কাল ডিসপ্লাসিয়া হিসাবে বৃদ্ধি এবং হাড়ের স্বাস্থ্য উপস্থাপন করেছে যা ক্লিনিকাল ট্রায়ালের সময় পরীক্ষার মাধ্যমে কিছু অনন্য অস্বাভাবিকতা দেখায়।  নিকোল উলরিচ (CHB) প্রোজেরিয়ার নিউরোভাসকুলার ডিজিজ এবং স্ট্রোকের প্রাকৃতিক ইতিহাসের উপর তার অভিনব অনুসন্ধানগুলি নিয়ে আলোচনা করেছেন, বিশেষত নীরব স্ট্রোক যা প্রোজেরিয়ার শিশুদের জীবনের প্রথম দিকে ঘটতে পারে। অবশেষে, নিকোলাস লেভি (ইউনিভার্সিটি অফ মার্সেইল, ফ্রান্স) তাদের প্রোজেরিয়া এবং ল্যামিনোপ্যাথির জন্য প্রভাস্ট্যাটিন এবং জোলেড্রোনিক অ্যাসিডের দ্বিতীয় পর্যায়ের চিকিত্সার ট্রায়াল থেকে উত্তেজনাপূর্ণ প্রাথমিক ফলাফল উপস্থাপন করেছে, দুটি নন-এফটিআই ওষুধ ট্রিপল ড্রাগ ট্রায়াল.

বার্ধক্য, কার্ডিওভাসকুলার ডিজিজ এবং প্রোজেরিয়া:  জর্জ মার্টিন (ওয়াশিংটন ইউনিভার্সিটি) আদর্শ বার্ধক্য এবং প্রোজেরিয়ার সাথে যুক্ত ভাস্কুলার প্যাথলজির প্যাথোজেনেসিস সম্পর্কিত উত্তরহীন প্রশ্নগুলিকে সম্বোধন করেছে।  এলিজাবেথ নেবেল, (Brigham & Women's Hospital, Boston) Progeria এ কার্ডিওভাসকুলার ডিজিজ এবং বার্ধক্যজনিত জনসংখ্যার মধ্যে সাদৃশ্য বর্ণনা করেছে যেমনটি উভয় প্রোজেরিয়া মাউস মডেল এবং মানুষের প্যাথলজি নমুনায় প্রদর্শিত হয়েছে।  মাইকেল জিমব্রোন, (PRF অনুদান, Brigham & Women's Hospital) Progeria এবং স্বাভাবিক বার্ধক্যে হৃদরোগের উপর এন্ডোথেলিয়াল কোষের প্রভাবের গুরুত্ব বর্ণনা করেছেন। PRF অনুদানকারী টমাস উইট (ওয়াশিংটন ইউনিভার্সিটির বেনারোয়া রিসার্চ ইনস্টিটিউট) প্রোজেরিয়া মাউস মডেল এবং মানুষের প্যাথলজিকাল নমুনার ভাস্কুলেচার এবং অন্যান্য টিস্যুতে এক্সট্রা সেলুলার ম্যাট্রিক্স অখণ্ডতার উপর তার মূল অনুসন্ধানগুলি উপস্থাপন করেছে। অবশেষে, ইয়োসেফ গ্রুয়েনবাউম, (হিব্রু ইউনিভার্সিটি, ইসরায়েল) ল্যামিন অধ্যয়নের জন্য তিনি তৈরি করা একটি নতুন কীট মডেলে প্রিনিলেশন এবং মিথাইল ইস্টারিফিকেশনের ওষুধ এবং জেনেটিক ম্যানিপুলেশন সম্পর্কে কথা বলেছেন।

লামিন বায়োকেমিস্ট্রি এবং প্যাথোফিজিওলজি:
ল্যামিন হল প্রোজেরিনের স্বাভাবিক প্রোটিন প্রতিরূপ, যা প্রোজেরিয়াতে রোগ সৃষ্টি করে। আমরা যত বেশি ল্যামিন বুঝতে পারি, ততই আমরা প্রোজেরিয়া বুঝতে পারি। এ অধিবেশনে সাবেক পিআরএফ অনুদানপ্রাপ্ত ড রবার্ট গোল্ডম্যান (নর্থওয়েস্টার্ন ইউ., শিকাগো) পারমাণবিক স্থাপত্যের অপরিহার্য বিল্ডিং ব্লক হিসাবে ল্যামিনদের সম্বোধন করেছে।  উয়েলি এবি, (Univ. of Basel, Switzerland) মানব লেমিন A/C এর বন্য-প্রকার এবং রোগের রূপের গঠন এবং সমাবেশ উপস্থাপন করেছে। PRF অনুদানকারী ক্রিস ডাহল, (Carnegie Mellon University, PA) প্রোজেরিন-প্রকাশকারী কোষে বহু-স্কেল যান্ত্রিক পরিবর্তনের উপর তার ডেটা উপস্থাপন করেছে।  মারিয়া এরিকসন, (কারোলিনস্কা ইনস্টিটিউট, সুইডেন) প্রোজেরিয়ার একটি মাউস মডেলে স্টেম সেল হ্রাসের প্রভাব প্রদর্শন করেছে। স্টেম কলগুলি হল প্রাথমিক কোষ যা আমাদের দেহের সমস্ত পরিপক্ক কোষের মধ্যে বিকাশ করতে পারে। অবশেষে, PRF অনুদানপ্রাপ্ত ব্রাইস পাশাল, (ভার্জিনিয়া ইউ.) HGPS-এ Ran GTPase সিস্টেমের ত্রুটিগুলির উপর তার আবিষ্কারগুলি উপস্থাপন করেছে৷

গবেষণা এবং আবিষ্কারের জন্য কাটিং এজ কৌশল
PRF অনুদানকারী টম মিসটেলি, (ন্যাশনাল ক্যান্সার ইনস্টিটিউট, এনআইএইচ) প্রোজেরিয়ায় ওষুধের বিকাশের অবস্থার উপর একটি রোমাঞ্চকর উপস্থাপনা সহ আমাদের ভবিষ্যতের একটি আভাস এনেছে। ফায়োদর উরনভ, (সাংগামো বায়োসায়েন্সেস, CA) তারপরে প্রোজেরিয়ার জন্য জেনেটিক থেরাপির ক্ষেত্রে আমাদের নিয়ে যায় প্রস্তাব করে যে আমরা ভবিষ্যতে প্রোজেরিয়ার চিকিত্সার জন্য ইঞ্জিনিয়ারড জিঙ্ক ফিঙ্গার নিউক্লিয়াস দিয়ে মানব জিন সম্পাদনা প্রয়োগ করব। PRF অনুদানকারী উইলিয়াম স্ট্যানফোর্ড, (ইউনিভার্সিটি অফ টরন্টো, কানাডা) তারপরে প্রোজেরিয়া এবং ল্যামিনোপ্যাথিতে প্ররোচিত প্লুরিপোটেন্ট স্টেম সেল (আইপিএস কোষ) বিকাশের মাধ্যমে আমাদেরকে অগ্রগতিতে নিয়ে আসে। এগুলি এমন কোষ যা একটি পরিপক্ক অবস্থায় শুরু হয়, যেমন ত্বকের কোষ, কিন্তু জেনেটিক্যালি পরীক্ষাগারে "বিপরীত" হয় এবং প্লুরিপোটেন্ট স্টেম কোষে পরিণত হয়। সেই অবস্থা থেকে, কোষগুলিকে ভাস্কুলার কোষ সহ অনেক ধরণের কোষে আলাদা করা যেতে পারে। এই আইপিএস কোষগুলি অদূর ভবিষ্যতে প্রোজেরিয়া অধ্যয়নের জন্য অমূল্য হবে। সবশেষে পিআরএফ মেডিকেল রিসার্চ কমিটির সদস্য ড জুডি ক্যাম্পিসি,(বাক ইনস্টিটিউট ফর এজ রিসার্চ এবং লরেন্স বার্কলে ন্যাশনাল ল্যাবরেটরি, CA) তার দক্ষতা নিয়ে এসেছেন নতুন অন্তর্দৃষ্টি এবং প্রোজেরিয়া, বার্ধক্য এবং প্রদাহের জন্য নতুন লক্ষ্যগুলি সহ্য করতে যা তাদের উভয়কেই প্রভাবিত করে।

• তরুণ তদন্তকারীরা মঞ্চ নিয়েছিলেন, দুটি পোস্টার বিমূর্ত মৌখিক উপস্থাপনায় উন্নীত হয়েছিল।  জিওভানা লাটাঞ্জি,( ইনস্টিটিউট ফর মলিকুলার জেনেটিক্স, ইতালি) বিভিন্ন টিস্যুতে প্রিলামিন এ-এর তথ্য উপস্থাপন করেছে, স্বাস্থ্য ও রোগে কী ঘটে?  ইলভা রোজেনগার্ডেন, (ক্যারোলিনস্কা ইনস্টিটিউট, সুইডেন) এপিডার্মিসে এইচজিপিএস মিউটেশনের ভ্রূণ প্রকাশের উপর তার কাজ উপস্থাপন করেছেন।

• পোস্টার অধিবেশন, 36টি অত্যাধুনিক প্রকল্প নিয়ে গর্ব করে, প্রোজেরিয়া গবেষণার দিকে এগিয়ে যাচ্ছে এমন অনেকগুলি নতুন দিক প্রদর্শন করে৷ অভিনন্দন জন গ্র্যাজিওট্টো(Mass. General Hospital, Charlestown), যিনি "Lamin A এবং Progeria Degradation: Influence of Farnesyltransferase Inhibitors" এর উপর সেরা মৌলিক বিজ্ঞান পোস্টার জিতেছেন এবং কেলি লিটলফিল্ড (CHB) যিনি "প্রোজেরিয়া ক্লিনিকাল ট্রায়ালস: চিলড্রেন হাসপাতাল বোস্টনে রোগীর জীবন"-এ সেরা ক্লিনিকাল পোস্টার জিতেছেন।

তার সমাপনী বক্তব্যে, ডঃ রবার্ট গোল্ডম্যান কর্মশালার উপস্থাপনাকে "উত্তেজনাপূর্ণ এবং উত্তেজক" বলে অভিহিত করেছেন এবং ভবিষ্যদ্বাণী করেছেন যে প্রত্যেকে আরও উত্তেজনাপূর্ণ ফলাফল নিয়ে পরবর্তী কর্মশালায় ফিরে আসবে।

Zach তিনি হিসাবে একটি বাস্তব ভিড়-খুশি হয় চিৎকার করে "হাই!" দর্শকদের কাছে	স্যাম এবং ডেভিন, উভয়ের বয়স ১৩ বছর, স্বাগত নৈশভোজের সময় একসাথে আড্ডা দিন।
নিকোলাস লেভি, এমডি, পিএইচডি, হিউম্যান অ্যান্ড মলিকুলার জেনেটিক্সের অধ্যাপক, মেডিকেল জেনেটিক্স বিভাগের প্রধান এবং ইনসারম রিসার্চ সেন্টার এবং বিরল রোগের জন্য ফরাসি জাতীয় ইনস্টিটিউটের পরিচালক।	অ্যামি ডকসার মার্কাস
টম মিস্টেলি, পিএইচডি, ন্যাশনাল ক্যান্সার ইনস্টিটিউট, এনআইএইচ-এর জিনোম গ্রুপের সেল বায়োলজির পরিচালক	এলিজাবেথ নেবেল, এমডি, ব্রিগ্যাম এবং উইমেনস/ফকনার হাসপাতালের প্রেসিডেন্ট, হার্ভার্ড মেডিকেল স্কুলের মেডিসিনের অধ্যাপক এবং এনআইএইচ-এর ন্যাশনাল হার্ট, লাং এবং ব্লাড ইনস্টিটিউটের প্রাক্তন পরিচালক
রবার্ট ডি. গোল্ডম্যান, পিএইচডি, স্টিফেন ওয়াল্টার অধ্যাপক এবং নর্থওয়েস্টার্ন ইউনিভার্সিটির ফেইনবার্গ স্কুল অফ মেডিসিনের কোষ এবং আণবিক জীববিজ্ঞান বিভাগের চেয়ারম্যান এবং আমেরিকান সোসাইটি অফ সেল বায়োলজির প্রাক্তন সভাপতি	Ueli Aebi MA, PhD, বায়োজেনট্রামে স্ট্রাকচারাল বায়োলজির জন্য এমই মুলার ইনস্টিটিউটের পরিচালক, বাসেল বিশ্ববিদ্যালয়, সুইজারল্যান্ড।
জর্জ মার্টিন, এমডি, প্যাথলজির অধ্যাপক ইমেরিটাস এবং ওয়াশিংটন স্কুল অফ মেডিসিন বিশ্ববিদ্যালয়ের আলঝেইমার ডিজিজ রিসার্চ সেন্টারের পরিচালক ইমেরিটাস, আমেরিকান ফেডারেশন ফর এজিং রিসার্চের বৈজ্ঞানিক পরিচালক এবং আমেরিকার জেরোন্টোলজিক্যাল সোসাইটির সাবেক সভাপতি	মাইকেল জিমব্রোন, এমডি, হার্ভার্ড মেডিক্যাল স্কুলের প্যাথলজির অধ্যাপক রামজি এস. কোটরান, ব্রিঘাম এবং মহিলা হাসপাতালের প্যাথলজি বিভাগের চেয়ারম্যান

• অতীত মিটিং